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Linfomi non-Hodgkin

• Sono neoplasie delle cellule del sistema


immunitario e dei loro precursori.
• Hanno caratteristiche genetiche, immunitaria,
morfologiche e cliniche diverse, in rapporto con
il tipo cellulare coinvolto dalla trasformazione
neoplastica.
• Presentano numerosi caratteri clinici comuni
che li distinguono dal linfoma di Hodgkin.

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Linfomi non-Hodgkin: epidemiologia (1)

• Rappresentano il 2% di tutte le
neoplasie.
• L’incidenza aumenta negli ultimi
decenni.
• Mortalità: M.: 7100.000 – F.: 4.6100.000
• Fattori di rischio: 1100.000 <10 aa.;
77.9100.000 a 80 aa.
• Sesso: 1.4 volte più frequente nei maschi.
• Razza: 1.7 volte più bianchi che neri. 2
Linfomi non-Hodgkin: epidemiologia (2)

• Fattori genetici: familiarità, Kinefelter,


trisomia 11, traslocazioni cromosomiche.
• Radiazioni (dosi oltre 100 cGy).
• Patologie immunitarie: immunodeficienze
primarie, congenite, acquisite (AIDS),
secondarie a trattamenti immunosoppressori.
• Infezioni: HBV, HIV, schistosoma, lebbra.
• Farmaci, pesticidi, tinture per capelli,
urbanizzazione.
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Linfomi non-Hodgkin: sintomatologia

• Adenopatie cervicali indolenti, elastiche (80%),


ascellari ed inguinali (più rare).
• Anello del Waldeyer: 15-30% spesso con tratto
gastro-enterico. Linfonodi epitrocleari.
• Sintomi generali 20% all’esordio.
• Massa mediastinica 20% (< in linfomi T)
• Massa addominale (linfonodi o intestino).
• Splenomegalia.
• Cute (linfomi a cellule T): micosi fungoide.
• Testicolo, tiroide, SNC, ecc.
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Linfomi non-Hodgkin: classificazione

• Classificazione in stadi, come Ann-


Arbor, che tiene conto del numero di sedi
interessate, estensione rispetto al
diaframma ed invasione extra-
linfonodale, presenza di segni sistemici.
• Classificazione anatomo-patologica
(Rappaport, Working formulation, Kiel),
in funzione del grado di malignità e
dell’aspetto istologico.

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Linfomi non-Hodgkin: W. F.

• Basso grado:
A. L.M. (linfomi maligni) a piccoli linfociti,
compatibile con LLC linfoplasmocitoide).
B. L.M. follicolare, a piccole cellule clivate:
aree diffuse – sclerosi.
C. L.M. follicolare misto, a piccole cellule
clivate e grandi cellule: aree diffuse –
sclerosi.

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Linfomi non-Hodgkin: W. F.

• Grado intermedio:
A. L.M. follicolare prevalentemente a grandi
cellule: aree diffuse – sclerosi.
B. L.M. diffuso a piccole e cellule clivate.
C. L.M. diffuso misto, a piccole e grandi
cellule: sclerosi – componente epitelioide.
D. L.M. diffuso: – grandi cellule – cellule
clivate – cellule non clivate – sclerosi.
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Linfomi non-Hodgkin: W. F.

• Alto grado:

A. L.M. a grandi cellule, immunoblastico:


– L.M. a piccole cellule non clivate: tipo
Burkitt – aree follicolari.

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Linfomi non-Hodgkin: esami di
inquadramento clinico (1)
• Anamnesi (sintomi generali).
• Biopsia con adeguata valutazione istologica.
• Esame clinico (linfonodi, faringe, addome sup.)
• Esami di laboratorio: emocromo, VES,
fosfatasi alcalina, LDH, funzionalità epatica e
renale.
• Esami radiologici: torace, TC addome,
ecografia addome superiore.
• Biopsie midollari.
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Linfomi non-Hodgkin: esami di
inquadramento clinico (2)
• T.C. del torace
• Scintigrafia ossea
• Linfografia
• Esame radiologico del tratto digerente
• Scintigrafia con Gallio 67
• Biopsia epatica
• Puntura lombare ed esame del liquor
• Laparotomia di stadiazione.
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Linfomi non-Hodgkin: terapia

• Dipende principalmente da:


– Tipo istologico
– Stadio di malattia
– Condizioni cliniche del paziente

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Terapia dei linfomi non-Hodgkin:
stadi I – II con istologia favorevole
• 20% dei pazienti con stadiazione clinica
e 10% con stadiazione patologica.
• Radioterapia esclusiva su volumi
interessati e regioni contigue.
• Guarigione nell’80% dei casi.
• Fattori favorevoli: età < 60 anni e
tumefazioni < 2.5 cm.
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Terapia dei linfomi non-Hodgkin:
stadi III – IV con istologia favorevole
• Si tratta della gran maggioranza dei pazienti con
istologia favorevole
• Alta probabilità di recidiva dopo R.C.
• Atteggiamenti terapeutici contrastanti: vigile
attesa, chemioterapia, radioterapia estesa,
interferone
• Irradiazione nodale totale (TLI) in stadi IIIA:
60% - 40% - 40%vivi a 5 – 10 – 15 anni (se
meno di 5 sedi interessate e linfonodi < 10 cm)
• Chemioterapia aggressiva + TLI (24 Gy)

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Terapia dei linfomi non-Hodgkin:
istologia aggressiva
• Stadio I:
– Radioterapia esclusiva (TLI)
• Stadio II:
– Associazione chemioterapia e radioterapia con
TLI
– Chemioterapia esclusiva con radioterapia sulle
sole sedi “bulky”
• Stadio III-IV:
– Chemioterapia aggressiva
– Radioterapia palliativa in casi particolari.
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Terapia dei NHL: aspetti particolari
• Anello del Waldeyer: trattamento come per i
linfomi di Hodgkin
• Tratto gastro-enterico: chirurgia
• Cute: radioterapia radicale (ed eventuale
chemioterapia), radioterapia cutanea totale.
• Sistema nervoso centrale: radioterapia dell’intero
encefalo (WBI)
• Linfomi pediatrici: chemioterapia esclusiva.
Radioterapia per emergenze
• Recidive: trapianto di midollo osseo.
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Terapia dei NHL: aspetti particolari
della radioterapia
• Dose:
– 40 – 50 Gy per linfomi a grandi cellule
– 40 Gy per linfomi nodulari
• Frazionamento:
– 1.8 – 2 Gy per 5 gg.settimana (fr.
convenzionale)
• Volume:
– Campi limitati, TLI, TBI
• Sequele (acute e tardive)
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Linfoma non-Hodgkin che interessa soltanto
il mediastino posteriore (frecce)

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Tumore polmonare, che metastatizza i linfonodi della
regione del dotto arterioso (frecce)

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Linfoma a basso grado di malignità, che si presenta come una
massa nel mediastino anteriore. La formazione presenta un
enhancement periferico, ma la porzione centrale non mostra
alcun enhancement.

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Linfoma a grandi cellule che interessa il mediastino
anteriore, medio, posteriore e la parete toracica. L’ehancement è
disomogeneo. Dislocamento spiccato delle strutture vascolari.

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Linfoma non-Hodgkin. Massa ipodensa, disomogenea, con
scarso enhancement, che circonda l’aorta, la vena cava
inferiore e la vena renale sinistra (freccia) e causa
dislocazione anteriore e laterale della vena cava. É coinvolto
anche il muscolo psoas sinistro. Non si riscontra idronefrosi.
La linfoadenopatia tende a dislocare gli organi lateralmente,
mentre la fibrosi retroperitoneale medialmente. Quest’ultima
presenta anche un enhancement più pronunciato e tende a
determinare più frequentemente idronefrosi.

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Tricoleucemia. Pacchetto linfonodale ingrandito in
sede para-aortica, con intenso ma disomogeneo
enhancement.

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Metastasi da seminoma del testicolo. Un linfonodo
ingrandito ed ipodenso (freccia) è visibile in sede
inter-aorto-cavale, a livello dell’ilo renale.

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