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Neoplasie del Rene

Per questo argomento, non avendo a disposizione una lezione del prof, ho preso come base la lezione del Selli (2014) che a sua
volta una sintesi del Dionigi (molto stringato su diagnosi e terapia). Le integrazioni le ho prese dalle lezioni di diagnostica e
anatomia patologica, nonch dal sito UpToDate per la terapia e da altre fonti online.
I punti su cui sembrerebbe puntare il prof (che chiede in genere i carcinomi) sono:
- diagnosi (eco in particolare)
- clinica (triade; approccio a ematuria e colica)
- terapia
- trombi neoplastici
- probabilmente anche istologia

Classificazione neoplasie renali


Tumori Benigni

Tumori Maligni

1) Angiomiolipoma, che un amartoma, cio


contiene in quantit sbagliate (amartoma= sbaglio
in greco antico) le componenti normali del rene
(tessuto adiposo, vascolare, muscolare liscio)

1) Carcinomi a cellule renali, ne distinguamo cinque


sottotipi
- ipernefroma (cellule chiare)
- papillare
- cromofobo
- midollare
- dei dotti di Bellini

2) Adenoma corticale/papillare, entit difficilmente


distinguibile dai piccoli carcinomi papillari. Sono
sicuramente benigni se di dimensioni < 0,5 cm.
Dimensioni maggiori implicano gestione analoga
ad adenok

2) Tumori neuroendocrini

3) Leiomioma, piuttosto raro, che deriva dalla


muscolatura liscia dei calici e della pelvi

3) Tumore di Wilms, tumore renale pi frequente


nellinfanzia (nefroblastoma)

4) Emangioma, deriva dai vasi glomerulari del rene

4) Sarcoma a cellule chiare (caratteristico del


distretto) ed altri sarcomi, (almeno una quarantina di
tipi di sarcomi possono insorgere, seppur
raramente, a livello del rene).
5) Forme metastatiche

5) Tumore delle cellule iuxtaglomerulari, tumore


endocrino rarissimo che deriva dallapparato
iuxtaglomerulare, produce renina e quindi causa
ipertensione.
6) Oncocitoma: neoplasia benigna a cellule
cromofobe, da distinguere dal carcinoma a cellule
cromofobe. pu raggiungere notevoli dimensioni e
viene sempre asportato

Carcinomi a cellule renali


EPIDEMIOLOGIA ED EZIOLOGIA
il tumore renale pi frequente, costituisce l85% dei tumori renali e il 3% dei tumori nelladulto.
Colpisce la 5 e la 6 decade, pi i maschi delle femmine con rapporto 2:1.
Let della diagnosi si sta spostando verso soggetti di et pi giovane in quanto ad oggi la maggioranza dei tumori
viene scoperta in maniera incidentale, ad esempio soggetti che eseguono tecniche di imaging quali lecografia o la TC
per altre motivazioni.
Oltre il 70% nel 2014 vengono scoperte incidentalmente, molti di voi avranno gi fatto unecografia, tutte le ragazze la
fanno durante la maternit, sicuramente prima o poi una tecnica di imaging la facciamo tutti per motivi di check up.
Fattori di rischio. I carcinomi a cellule renali sono nel 95% forme sporadiche ad eziologia multifattoriale. Elenchiamo
i principali fattori coinvolti nella patogenesi:
- Tabacco: anche in questa neoplasia vale il ragionamento dei pack years, 20-30% delle forme sono
implicabili al fumo
- Obesit: la correlazione importante, ancora poco chiari i meccanismi (perossidazione lipidica, aumento
IGF-1)
- Ipertensione: oltre che alla malattia, potrebbe essere legato alla terapia diuretica
- Farmaci: oltre ai diuretici, stata descritta la correlazione con alcuni FANS (fenacetina)
- Dialisi: nefropatia cistica -> dopo una lunghissima esposizione a fattore epidermico di crescita VEGF
dei reni dializzati, quando andiamo a rimuovere questi piccoli reni per fare un trapianto, si mostra
allinterno la presenza di piccoli tumori renali.
- Fattori ormonali
- familiarit
- etnia afroamericana
- esposizione professionale: asbesto
- rene policistico

PATOGENESI. FORME GENETICAMENTE DETERMINATE


Deriva dallepitelio del tubulo convoluto prossimale. Nell800 veniva detto ipernefroma in quanto spesso di colorito
giallastro che ricorda quello del surrene.
Pu avere patogenesi genetica in quanto si associa:
- alla sindrome di Von Hippel Lindau (angiomatosi cerebellari e retiniche, emangiomi nel SNC e tumore del rene) con
mutazione ereditaria gene VHL
- alla sclerosi tuberosa (mutazioni TSC1-2, si associa ad amartomi renali)
- forma familiare del carcinoma papillare (trisomia gene MET)

ANATOMIA PATOLOGICA
Macroscopica.
Colore giallastro nella forma classica, per cui si riteneva che derivasse dal surrene (tumore a cellule chiare).
raggiunge dimensioni notevoli con frequenti necrosi ed emorragie
molto ricco di vasi
Almeno inizialmente cresce con una metodica compressiva nei confronti del parenchima circostante, con
formazione di una pseudo capsula alla lontana simile a quella della prostata, che pu essere utile nel
trattamento chirurgico conservativo.
Classificazione istologica (di Heidelberg)

Predominante. Deriva dal convoluto prossimale e ha delezione sul


braccio corto del cromosoma 3 (VHL
A cellule chiare (vecchio
ipernefroma)

60 80%

Si caratterizza per cellule di grosse dimensioni disposte a cordoni


e a crescita di tipo sinciziale, con citoplasma molto chiaro,
spiccata invasivit vasolare
pu essere fatto un grading citologico

Multicentrico, quindi insidioso, con maggiore indicazione a una


chirurgia conservativa in quanto ci pu essere unanomalia in
entrambi i reni e occorre preservare il pi possibile il parenchima
renale sano.
Papillare o cromofilo (tipo I
e II)

7 14%

Qui si hanno anomalie cromosomiche dell11 o del gene MET.


caratterizzato da crescita papillare (asse fibrovascolare completo);
tipo 1 - basso grado - una sola serie di cellule epiteliali
tipo 2 - alto grado - epitelio papillare pseudostratificato

Cromofobo

4 10%

Lesioni solide ben demarcate marroni. cromofobo ovvero non si


colora, solo con ferro colloidale di Hale si hanno cellule chiare.
Scarsa aggressivit
Crescita pseudoghiandolare con setti fibrosi, cellule grandi non
sinciziali

Dei dotti collettori (dotti di


Bellini)

Midollare

1 2%

il pi raro e il pi aggressivo. Nasce dal dotto convoluto distale


fin quasi alla papilla renale. Comincia ad avere della analogie col
tumore a cellule transizionali. Risente della chemioterapia
pattern (pseudo)tubulare con cellule fortemente anaplastiche ed
elevata reazione desmoplastica

pochissimi
casi

Origina dalla zona midollare renale, fortemente associato


allanemia drepanocitica
pattern di crescita reticolare, cellule eosinofile marcatamente
anaplastiche, invasione angiolinfatica importante

Grading di Fuhram. Prese in considerazioni le dimensioni nucleari, le irregolarit nucleari, ma soprattutto la presenza
di nucleoli, il dato pi importante usando stesso obiettivo a 10x vedere quando e come li vediamo:
Grado 1 i nucleoli sono assenti o assolutamente non visibili, i nuclei di queste cellule sono simili ai linfociti.
Grado 2 sempre a 10x, i nucleoli sono presenti ma sono rari
Grado 3 i nucleoli sono facilmente visibili
Grado 4 i nucleoli sono grandi, a volte singoli, a volte sono multipli e con chiari aspetti di alterazione della
cromatina.
Accenni di anatomia
Le ultime tendenze sono quelle di ridurre Andiamo
il numero
dei gruppi da 4 a 2-3 quindi in lesioni di basso grado (G1-G2 di
adesso a ripassare l'anatomia del retroperitoneo, ai fini di stadiare e comprendere meglio i
fuhrman) e alto grado (G3-G4)
diffusione. Nel retroperitoneo sono presenti tre spazi che sono:
Sarebbe importante ricavare anche la ploidia e quindi
alterazioni
del numero
di cromosomi.
Purtroppo,
essendo
1. Lolespazio
peri-renale
che sar confinato
dalla fascia
di Gerota;non
allinterno
dallaeseguita
fascia contenuto
il reneespiantati,
con la sua capsula;
routinariamente la biopsia, la valutiamo solo nei tumoriedormai
quando liter terapeutico stato ampiamente deciso
2. Lo spazio davanti alla fascia di Gerota, dove troviamo il pancreas, il colon ascendente, il colon disc

spazio para-renale anteriore7;


3. Lo spazio para-renale posteriore uno spazio in cui non ci sono organi; comunque uno spazio a
VIE DI DIFFUSIONE
da tessuto cellulare e adiposo, poi avremo la muscolatura ecc.
Andiamo a ripassare l'anatomia del retroperitoneo, ai fini di stadiare e comprendere meglio il K renale e la sua diffusione. Nel
4. In mezzo abbiamo lo spazio vascolare con aorta e cava.

retroperitoneo sono presenti tre spazi che sono:


1. Lo spazio peri-renale che sar confinato dalla
fascia di Gerota; allinterno dalla fascia contenuto
il grasso perirenale ed il rene con la sua capsula;
2. Lo spazio davanti alla fascia di Gerota, dove
troviamo il pancreas, il colon ascendente, il colon
discendente, si chiama spazio para-renale
anteriore;
3. Lo spazio para-renale posteriore uno spazio in
cui non ci sono organi; comunque uno spazio
anatomico costituito da tessuto cellulare e adiposo,
poi avremo la muscolatura ecc.
4. In mezzo abbiamo lo spazio vascolare con aorta e
cava.
Il carcinoma renale lo definiamo proprio su questa configurazione anatomica dello spazio peri-ren

1. Tumore confinato allinterno del rene che non ha ancora superato la corticale;
Il carcinoma renale lo definiamo proprio su questa
configurazione
dello spazio
peri-renale:
2. Tumore
renale che anatomica
interessa il peri-rene,
il grasso
perirenale;
1. Tumore confinato allinterno del
rene
che
non
ha
ancora
superato
la
corticale;
3. Tumore che supera la fascia di Gerota ( chiaro che sono situazioni di progressiva prognosi pe

di Gerota, anche se sottile per un elemento che ha una sua consistenza in termini 3
di contenim
il tumore raggiunge la fascia, anche se non la supera, rappresenta un problema: la colonizzazio
avvenire lungo la fascia di Gerota e questo complica molto la prognosi, perch quando il chirurg
far una nefrectomia allargata, non si parla di chirurgia conservativa ma di chirurgia demolitiva.
deve essere totalmente avulsa perch rimane altrimenti la via migliore di diffusione del carc

2. Tumore renale che interessa il peri-rene, il grasso perirenale;


3. Tumore che supera la fascia di Gerota
chiaro che sono situazioni di progressiva prognosi peggiorativa; la fascia di Gerota, anche se sottile per un elemento che ha
una sua consistenza in termini di contenimento.
Una volta che il tumore raggiunge la fascia, anche se non la supera, rappresenta un problema: la colonizzazione del tumore pu
avvenire lungo la fascia di Gerota e questo complica molto la prognosi, perch quando il chirurgo andr ad operare far una
nefrectomia allargata, non si parla di chirurgia conservativa ma di chirurgia demolitiva.
La fascia di Gerota deve essere totalmente avulsa perch rimane altrimenti la via migliore di diffusione del carcinoma renale e di
conseguenza della recidiva del carcinoma renale)
le vie di diffusione del carcinoma renale sono:
1. La diffusione per contiguit: tumori renali di grandi dimensioni che superano la fascia di Gerota e
possono interessare il colon, il surrene, il pancreas, ecc.
2. La diffusione per via ematica questa molto importante, in particolare la via venosa; Quando si
parla del TNM, nel carcinoma renale aggiungiamo il V , che indica linteressamento o meno della vena
renale. si capisce che la trombosi neoplastica ha la possibilit di progredire: vena renale -> vena cava
-> fino all'atrio dx; questi sono trombi che hanno unalta probabilit di sparare emboli neoplastici,
quindi metastasi che vanno nel polmone e se superano il polmone possono localizzarsi in ogni dove.
Il tumore renale uno dei tumori pi metastatizzanti (diversa la trombosi da sindrome
paraneoplastica!);
3. La diffusione per via linfatica: non molto frequente, lo diventa di pi quando c linteressamento
della fascia di Gerota; chiaro che saranno i linfonodi regionali, quindi lombo-aortici, para-cavali, ad
essere interessati, per non un tumore molto linfotropo per definizione;
4. La diffusione per via linfo-ematogena
5. La diffusione per via discendente ovvero tramite luretere; molto rara; per questo vi dicevo che
linteressamento calico-pielico non ha grosso significato prognostico, perch in realt non c molta
probabilit che il tumore scenda e colonizzi la via escretrice.
A causa dell'elevata probabilit di diffusione ematogena del K renale, spesso durante gli interventi di nefrectomia o resezione
polare, si utilizza un dispositivo proprio della radiologia interventistica vascolare: il filtro cavale. Esso ricordiamo essere un
dispositivo intravascolare a forma di ombrellino, che consente il passaggio del sangue ma non delle cellule tumorali. Per questo
motivo esso viene impiantato in cava e viene rimosso dopo 3-4gg dall'intervento.
Metastasi Prima dellavvento delle tecniche di imaging circa il 30% dei
tumori renali erano metastatici alla diagnosi. Pu colpire qualsiasi organo,
anche in zone come la mucosa vaginale e altre in cui nessun altro tumore
metastatizza. Le sedi pi frequenti sono
1. SNC (sede pi frequente di metastasi)
2. Ossa
3. Polmone
4. Surrene (anche per via ematogena)
5. Rene contro laterale, anche se in realt quando si hanno tumori
renali bilaterali si pensa che siano legati ad anomalie cromosomiche,
quindi anomalie genetiche da entrambi i lati

SINTOMATOLOGIA

Patients with renal cell carcinoma (RCC) can present with a range of symptoms; unfortunately (il grande impostore, si
manifesta con clinica totalmente aspecifica), many patients are asymptomatic until the disease is advanced. At
presentation, approximately 25 percent of individuals either have distant metastases or advanced locoregional disease
Symptoms and signs. The classic triad of RCC - Virchow (flank pain, hematuria, and a palpable abdominal renal
mass) occurs in at most 9 percent of patients; when present, it strongly suggests locally advanced disease. Other
symptoms and signs are related to invasion of adjacent structures or distant metastases.

- Hematuria is observed only with tumor invasion of the collecting system. In an early series, hematuria was
observed in almost 40 percent of patients [5]. When severe, the bleeding can cause clots and "colicky" discomfort.
Clot formation does not occur with glomerular bleeding; thus, the presence of clots is a significant finding in
patients with otherwise unexplained hematuria. (Importante, GDC ci tiene a questa cosa dei coaguli e dellematuria
con colica!!!)
4

- An abdominal or flank mass, which is associated with lower pole tumors, is more commonly palpated in the thin
adult. The mass is generally firm, homogeneous, nontender, and moves with respiration.

- Scrotal varicoceles, the majority of which are left-sided, are observed in as many as 11 percent of men with RCC.
Varicoceles typically fail to empty when the patient is recumbent. This finding should always arouse suspicion for a
kidney tumor that has obstructed the gonadal vein where it enters the renal vein.
- Inferior vena cava involvement can produce a variety of clinical manifestations, including lower extremity edema,
ascites, hepatic dysfunction (possibly related to a Budd-Chiari syndrome), and pulmonary emboli.
- Among patients with disseminated disease, signs or symptoms may be due to metastatic tumor; the most common
sites of involvement include the lung (dyspnea), lymph nodes, bone, liver, and brain. In this setting, the diagnosis is
often made either by biopsy of an accessible metastasis or by finding a renal mass on abdominal computed
tomography (CT).
- Fratture patologiche, in quanto tipicamente la metastasi ossea renale va alla metafisi delle ossa lunghe (mezzo
femore, mezzo radio, mezza tibia) e losso si rompe per sforzo di deambulazione o sollevamento normale in quanto
indebolito dalla massa neoplastica che lo spezza in due.
Note dalle domande desame:
- l'ematuria da considerarsi sospetta fino a prova contraria, quindi anche un solo episodio di ematuria deve far
sospettare un possibile tumore renale e quindi avviare i controlli (in primis ecografia)
- il tumore renale pu dare una colica renale perch si formano coaguli di sangue che ostruiscono il deflusso
urinario; la differenza che nella colica renale da calcoli si ha prima dolore e poi ematuria, mentre nella colica
renale da tumore si ha prima l'ematuria e poi il dolore.
- Sui trombi neoplastici, c' da dire che sono trombi di tessuto neoplastico che invadono la vena cava fino anche
all'atrio dx, che vanno rimossi (di fatto se non si rompono durante l'intervento non danno complicanze perch non
embolizzano mai) e che macroscopicamente sono biancastri perch tessuto tumorale (quindi non neri come i
trombi "sanguigni")
Paraneoplastic symptoms
Anemia. Anemia, which can precede the diagnosis of RCC by several months, has been reported in 29 to 88
percent of patients with advanced disease. The anemia is often disproportionately severe, can be either
normocytic or microcytic, and is frequently associated with iron studies typical of those observed with the
anemia of chronic disease.
Hepatic dysfunction. (Stauffer syndrome when it occurs in the absence of liver metastases, epatite reattiva
aspecifica con aree di necrosi). When hepatic dysfunction is present, it frequently is associated with fever,
weight loss, fatigue, and a poor prognosis. The dysfunction may result from tumor production of cytokines,
such as granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF) and possibly interleukin (IL)-6.
Nephrectomy may result in the amelioration of hepatic dysfunction
Fever. Fever, which occurs in up to 20 percent of patients, is usually intermittent and is frequently
accompanied by night sweats, anorexia, weight loss, and fatigue
Hypercalcemia Hypercalcemia occurs in up to 15 percent of patients with advanced RCC, and can result
from a number of different mechanisms:
- Lytic bone metastases.
- Overproduction of parathyroid hormone-related protein (PTHrP). Concurrent production of IL-6
may enhance the action of PTHrP.
- Increased production of prostaglandins that promote bone resorption. In such patients, the
hypercalcemia can respond to administration of a nonsteroidal antiinflammatory drug, such as
indomethacin [26].
Cachexia As with other tumors, patients with RCC may suffer from significant cachexia
Erythrocytosis appears to be due to constitutive production of erythropoietin. In addition, since the
mutated von Hippel-Lindau protein is associated with impaired regulation of hypoxia-induced proteins,
erythrocytosis may be directly related to impaired degradation of hypoxia-inducible transcription factors
under normoxic conditions.
5

Il carcinoma renale
Il carcinoma renale (o adenocarcinoma o tumore a cellule renali) soltanto una delle forme tumorali che
concernono
il rene, insieme a6:
AA amyloidosis Secondary (AA) amyloidosis is found in up to 3 to 5 percent of patients [31,32]. This
forme
benigne:
finding
reflects a chronic inflammatory response as the amyloid fibrils are composed of fragments of the acute
phase
adenoma
reactant serum amyloid A protein. (See "Pathogenesis of secondary (AA) amyloidosis".)
angiomiolipoma
Thrombocytosis
forme
maligne: Thrombocytosis is rare in patients with RCC, but its presence is associated with a poor
prognosis.
The underlying
is not firmly
established
but could be related
to IL-6 production
the
adenocarcinoma,
ilmechanism
pi frequente,
90% dei
casi, generalmente
monolaterale.
Se ne by
distinguono
tumor.
diverse forme:
a cellule
chiare (25%)
Polymyalgia
rheumatica
A syndrome resembling polymyalgia rheumatica has been reported with RCC. In

a
cellule
granulose
(15%)
contrast to idiopathic
disease,
the symptoms do not respond to prednisone but are often corrected by
a cellule sarcomatose (10%)
nephrectomy
forme miste
Altre
sindromi che
riportano Selli/Naccarato:
oncocitoma
(comportamento
variabile benigno/maligno),
Sindrome
di
Cushing
carcinoma a cellule squamose,
- Iperglicemia da eccesso di glucagone
sarcomi
- Ipertensione per eccesso di renina
nefroblastoma
- ginecomastia o tumore di Wilms (tipico dell'et pediatrica)
Fatta questa doverosa premessa, andremo adesso a parlare dell'adenocarcinoma, che rappresenta la forma
tumorale sicuramente pi frequente.
ITER DIAGNOSTICO
L'adenocarcinoma
un tumore che fino a qualche decennio fa aveva una prognosi decisamente infausta, in
La scoperta di neoplasie renali di piccole dimensioni (< 4 cm) coincisa con la diffusione dellecografia nell85- 86.
quanto si presentava clinicamente quando era gi in fase avanzata. Ad oggi, invece, grazie all'incremento
Una volta scoperta la massa per causa incidentale oggi di solito, possiamo sfruttare il laboratorio e limaging.
dell'utilizzo
delle
tecniche
imaging,
Al laboratorio
possiamo
averedi
segni
aspecificicirca
quali il 50% dei carcinomi renali viene diagnosticato per caso
- anemia
(accidentaloma)
in corso di studi di imaging per atri motivi. Questo ha consentito nel tempo un netto
- VES elevatadella prognosi di questo tumore, che comunque rimane dicotomica:
miglioramento
- ematuria
se viene diagnosticato come accidentaloma nella fasi precoci, si ricorre a nucleoectomia o resezione
- 1.
segni delle sindromi paraneoplastiche viste sopra
polare, o tutt'al pi ad una nefrectomia (generalmente abbiamo detto monolaterale). La prognosi di questi
pz ottima, si pu considerare di aver risolto il problema.
Ecografia
Se2.il paziente
ha una
colica renalein(come
approccio
sempre l'ecografia:
immediatamente
mi dice
Se viene
diagnosticato
fase lematuria)
avanzata, illaprimo
prognosi
purtroppo
infausta, data
l'aggressivit
di questo
se ci sono
calcoli
renali
e
al
tempo
stesso
mi
verifica
se
c'
stasi
urinaria
per
calcoli
scesi
nell'uretere
o
se
questa

tumore ed anche l'assenza di chemioterapie efficaci. Talvolta si pu decidere di operare questi pz facendo
assente; eslcudendoli, dar informazioni su altre situazioni come quelle tumorali o cistiche.
unadella
nefrectomia,
ma la probabilit
che gi
ci siano metastasi
polmonari
ossee elevata.
Nel caso
patologia neoplastica
necessaria
lesclusione
della patologia
cistica;od
ricordiamo
che all'eco le cisti
Per
i motivicome
suddetti
consiglierebbe
quindi
unomisurate)
screening
ecografico
inotutti
i soggetti
con et superiore
risultano
cavitsianecogene,
(possono
essere
a margini
netti, biennale
non settate
con setti
avascolari.
Il
tumore
renale
di
forma
cistica
(carcinoma)
si
pu
presentare
come
cavit
che
sar
con
contenuto
disomogeneo
o
ai 50-60aa, in quanto il rischio di trovare un tumore renale alto, ed il vantaggio nel miglioramento della prognosi
iperecogeno,
e
protuberanze
aggettanti
che
possono
presentare
neovascolarizzazione
(valutabile
con
colordoppler).
consistente.
Alcuni aspetti li vediamo nelle immagini, tra cui forme non cistiche che si manifestano come noduli di alterata
ecogenicit
rispetto al parenchima renale normale.
Imaging
ecografico
Ovviamente sar importante stabilire la dimensione tumorale ed il numero di focolai per la decisione terapeutica

Come sappiamo l'ecografia un importantissimo esame di primo livello che consente di fare diagnosi precoce in
maniera non invasiva; in svariati casi, per, ed anche in questo caso, importante l'esperienza dell'operatore.

Evidente carcinoma renale sul polo


superiore del rene destro.

Carcinoma renale. Si riconosce, con occhio


esperto, una zona con ecogenicit differente
rispetto al parenchima circostante.

Espressione
cistica di K
renale.

Tomografia computerizzata
L'utilit della TC risiede non solo nella conferma di diagnosi (che spesso gi confermata dall'ecografia), ma
soprattutto nella stadiazione del tumore (vedi oltre).
Il K renale, in seguito a somministrazione di mdc, risulta ipodenso e quindi
ipovascolarizzato rispetto al parenchima circostante, nonostante ci siano comunque
fenomeni neoangiogenetici; questo dovuto al fatto che (come nel pancreas), il
parenchima circostante molto vascolarizzato (ricordiamoci che il rene riceve circa
il 20% della gittata cardiaca), per cui il tumore al paragone lo meno. Questo lo
differenzia da molte neoplasie, che invece sono pi vascolarizzate del parenchima
circostante.
Dobbiamo dire che comunque quella dell'ipodensit non una regola fissa, e
saltuariamente si possono avere tumori renali molto vascolarizzati, che potrebbero
portare problemi emorragici in sede chirurgica.
La TC ha poi unimportanza fondamentale nella stadiazione (total-body)
Altre indagini diagnostiche-stadiative
Angiografia. oggi sempre meno eseguita come presidio diagnostico in quanto molto invasiva: implica la puntura
della vena femorale, ma pu essere utile nel tumore in rene unico e per stadiare linteressamento cavale
A proposito dei problemi emorragici nei tumori molto vascolarizzati, riveste un ruolo importante la radiologia
interventistica; difatti, si potrebbe decidere per un approccio pi sicuro alla chirurgia, che eviti sanguinamenti in sede
operatoria tali da condurre a nefrectomia.
Per questo motivo, l'embolizzazione con microcoils pu rappresentare un ottimo intervento antiemorragico, da far
precedere alla resezione nucleare del tumore o polare del rene.
Per questo motivo, spesso i pazienti eseguono un'angiografia con embolizzazione dei vasi tributari del tumore, ed il
giorno seguente vanno incontro alla chirurgia resettiva, con ridotto rischio emorragico ed aumentata probabilit di
salvataggio del rene.
Scintigrafia ossea: indicata nei soggetti con dolore osseo ma non fa parte del normale iter diagnostico come nel
carcinoma della prostata e della vescica.
Biopsia eco-guidata. controverso in quanto pu determinare sanguinamento e inoltre profonda e non sempre
produttiva in una grande quantit di tessuto. Mentre la biopsia prostatica avviene per un breve tragitto dal retto a un
organo scarsamente vascolarizzato, per il rene avviene per un lungo tragitto con un ago pi sottile e pu determinare
sanguinamento e non sempre diagnostica.
La visione della vascolarizzazione venosa importante per lo studio della Trombosi cavale.
Cavografia inferiore: mettendo il mezzo di contrasto nella cava inferiore si vede che il lume cavale pressoch
totalmente interessato da un trombo neoplastico tant che il circolo dal basso verso lalto segue vie alternative.
Una buona RMN con sezione coronale ci pu dare oggi
contrasto in vena femorale (immagine di dx slide 14 Ca rene)

unanalisi del tutto simile senza bisogno di iniettare

FATTORI PROGNOSTICI E STADIAZIONE


I fattori che influenzano la prognosi di un carcinoma renale sono:
PRINCIPALI:
Stadio: TNM (vedi sotto)
Grading: cio il grading anatomo-patologico, che considera la differenziazione cellulare e la forma
tumorale (la peggiore la sarcomatoide);
Forme sarcomatoidi
SECONDARI:
Dimensioni della neoplasia (anche a prescindere dal T)
Margini capsulati o infiltranti: linfiltrazione porta ad interessamento della regione cellulare
allintorno, ed aumenta la probabilit di interessamento linfatico, quindi sono quei tumori che dopo
la nefrectomia, possono recidivare; infiltrazione vascolare e linfatica sono parametri istologici di
peggioramento prognostico
Trombosi venosa neoplastica: linteressamento venoso frequente nel carcinoma; la
colonizzazione della vena renale influenza in modo enorme la sopravvivenza dei pazienti, un
elemento stadiativo molto importante, ai fini anche prognostici, oltre che di decisioni terapeutiche.
La trombosi neoplastica va tolta: molti di questi interventi vengono fatti in equipe urologo-chirurgo
7

vascolare, proprio perch va disostruita la vena (e qui la radiologia interventistica non entra nel
merito). Con linteressamento della vena renale la sopravvivenza a 5 anni del 55%, se c'
interessamento della vena cava spradiaframmatica, la sopravvivenza a 5 anni cade in modo
drammatico: 3,5%.
Necrosi tumorale: favorisce la partenza di cellularit attraverso la vena renale, e pu determinare
una trombosi neoplastica della vena, della cava e metastasi polmonari;
Circoli vascolari neoformati: il rene sviluppa a volte dei circoli vascolari, soprattutto retro
peritoneali che a volte arrivano dai vasi mesenterici, quindi da territori diversi rispetto ai territori
che vascolarizzano normalmente il rene;
Plurifocalit
Interessamento calico-pielico: meno importante poich meno frequente; se presente d
microematuria o anche unematuria macroscopica. Una microematuria che nasca damble
richiede attenzione perch pu essere lespressione di un tumore renale che fino a quel momento
era silente. Linteressamento calico-pielico non cambia molto ai fini prognostici.

Raggruppamento in Stadi

Sopravvivenza

TNM (VII ed. 2010)

a 5 anni

T1 7 cm, confinato al rene


T1a 4 cm

Stadio I

T1

N0

M0

96%

Stadio II

T2

N0

M0

82%

Stadio III

T1

N1

M0

T2

N1

M0

T3

N0, N1

M0

T4

N0, N1

M0

ogni T

N2

M0

ogni T

ogni N

M1

T1b > 4 cm
T2 > 7 cm, confinato al rene
T2a 10 cm

Stadio IV

T2b > 10 cm
T3 Infiltra le vene maggiori o i tessuti perirenali
ma non oltre la fascia di Gerota e non
invade il surrene ipsilaterale
T3a vena renale o tessuto adiposo
perirenale

N0 Lfn regionali indenni


(ilari, paraaortici, paracavali)

64%

23%

N1 Mts in 1 Lfn regionale

NOTA BENE: Linteressamento della


vena cava pi frequente per il rene di
T3b vena cava al di sotto del diaframma
dx in quanto la vena renale dx molto
T3c vena cava al di sopra del diaframma
pi corta della sx che passa dietro
M0 Mts a distanza assenti
T4 Oltre la fascia di Gerota (anche estensione
laorta.
alla ghiandola surrenale ipsilaterale)
M1 Mts a distanza presenti
La stadiazione venosa importante
perch gli stadi di interessamento
venoso avanzato implicano un
approccio multidisciplinare con la
cardiochirurgia. Ad esempio per lo stadio pT3c ci vuole la circolazione extracorporea per rimuovere il tumore.

N2 Mts in pi Lfn regionali

pT4: tumore che esce dalla fascia di Gerota e quindi interessa:


- le flessure coliche (frenica a dx, epatica a sx) che sono davanti alla fascia di Gerota
- duodeno
- parete osteo-muscolare (quadrato dei lombi, 11esime e 12esime coste) che si trova posteriormente
alla fascia di Gerota

TERAPIA CHIRURGICA
INDICATIONS The indications for definitive surgery are based on disease stage and the extent of disease.
Appropriate candidates include patients with:
- Stage I or II
- Stage III, including patients with:
Enlarged retroperitoneal lymph nodes (See 'Retroperitoneal lymph nodes' below.)
Involvement of the inferior vena cava (IVC) and/or the cardiac atrium (ie, cavoatrial tumor involvement)
(See 'Cavoatrial tumor involvement' below.)
RCC with direct extension to the ipsilateral adrenal gland (a subset of stage IV RCC), especially if there
is no other evidence of disease (See 'Adrenal gland involvement' below.)
- Stage IV: see below
8

OVERVIEW OF THE SURGICAL APPROACH For patients undergoing definitive surgical treatment for renal
cell carcinoma (RCC), a radical or partial nephrectomy may be performed. Several factors should be considered to
help determine which approach should be performed, including:
- Location of the tumor
- Presence of multiple or bilateral tumors
- Presence of a solitary kidney or compromised contralateral renal function
- History of a hereditary kidney cancer syndrome (eg, von Hippel-Lindau disease)
In our practice, our approach is as follows:
We prefer a radical nephrectomy in patients with tumors 7 cm in size or those involving a more central
position of the kidney. In addition, a radical nephrectomy should be performed in patients with any of the
following (see 'Radical nephrectomy' below):
- Suspected lymph node involvement
- Tumor with associated renal vein or inferior vena cava (IVC) thrombus
- Direct extension into the ipsilateral adrenal gland
Most
patients
with a tumor <7 cm should undergo a partial nephrectomy when it is technically feasible in

order to preserve renal function, especially in patients with any of the following
- A solitary kidney
- Multiple, small, and/or bilateral tumors
- Patients with or at risk for chronic renal disease
- Patients who are not operative candidates may be appropriate for other nephron-sparing
approaches if the technical expertise is available locally. Alternatively, patients with renal
tumors <4 cm may be candidates for active surveillance, particularly if they have a limited life
expectancy or significant comorbidities that preclude surgical intervention.
Radical nephrectomy
For patients with RCC limited to the kidney, a radical
nephrectomy results in a five-year cancer-specific
survival rate between 80 and 90 percent. However,
patients are at risk for long-term renal dysfunction as a
result of the procedure, with the reported risk
exceeding 30 percent.
Radical nephrectomy consists of:
1) ligation of the renal artery and vein,
2) removal of the kidney and Gerotas fascia,
3) and on occasion the ipsilateral adrenal gland.
However, in the absence of high risk of local invasion of the adrenal gland, resection of the adrenal gland should be
omitted because the incidence of adrenal metastases is uncommon. Early ligation of the vascular pedicle is important
to prevent tumor dissemination at surgery.
Of the various laparotomic approaches described (eg, thoracoabdominal, extrapleural, and anterior transabdominal),
we prefer the anterior transabdominal approach because it offers the ability to remove the tumor through a relatively
small incision. However, with large upper-pole tumors, the thoracoabdominal incision may be preferable, allowing
palpation of the ipsilateral lung cavity and mediastinum. In addition, this allows the exposure required to resect a
pulmonary metastasis if it is identified intraoperatively.
Le vie di accesso si dividono essenzialmente in transperitoneali anteriori, toracoaddominali (toraco-frenolaparotomie) e extra-peritoneali lombotomici
Gli accessi transperitoneali anteriori sono rappresentati dallincisione sottocostale monolaterale,
sottocostale bilaterale tipo chevron, a lembo epigastrico sottocostale secondo Giuliani. In caso di necessit,
possibile ampliare lincisione addominale anche a livello toracico mediante una sternotomia (incisione a Y
rovesciata secondo West)
Gli accessi toracoaddominali prevedono unincisione tra l8a e la 9a costa, con lapertura del torace e del
diaframma e consentono un controllo contestuale della cavit toracica, della cavit peritoneale e dello spazio
retroperitoneale (utili anche per metastasi polmonari)

Gli accessi lombotomici extraperitoneali possono essere


sovracostali (al di sopra dell11a costa), sottocostali (al di
sotto della 12a costa) ed intercostali (tra l11a e la 12a costa),
a seconda dellesposizione richiesta e possono prevedere la
resezione della costa
Approccio laparoscopico. La nefrectomia pu essere
eseguita con due modalit di accesso:
-accesso retro peritoneale
-accesso trans peritoneale.
Variante con accesso laparoscopico retro peritoneale
Il paziente viene posizionato sul fianco di taglio a 90.
Si procede ad incisione cutanea trasversale allapice della XII
costa, di circa 15 mm e divaricando i muscoli si giunge allo spazio retroperitoneale. Si procede quindi alla creazione
dello spazio retroperitoneale con manovra digito-guidata. La seconda porta viene posizionata fra la linea ascellare
media ed anteriore, 3 cm al di sopra della cresta iliaca. Tale porta da 5 mm accoglie lo strumento non dominante
impiegato dal secondo operatore. Sulla linea ascellare posteriore vengono posizionate le due porte impiegate dal primo
operatore, quella dominante da 10 mm, laltra da 5 mm.
In caso di necessit e possibile inserire una terza porta secondaria allestremit della XI costa sulla linea ascellare
anteriore per contribuire alla trazione.
Quindi si procede come per la forma laparotomica (legatura vascolare, asportazione di rene e capsula di Gerota)
Si apre la fascia di Gerota parallelamente al muscolo psoas e per via smussa e cruenta, avvalendosi
dellelettrocauterio, si prepara lilo renale (arteria e vena). Il controllo dellilo renale prevede la chiusura di arteria e
successivamente vena renale con almeno 2 clips (hemolock) prossimali ed una distale.In presenza di vasi anomali
necessario procedere a manovra analoga impiegando clips metalliche in caso di vasi di piccolo calibro.
A questo punto si procede allisolamento del rene dalle strutture circostanti coagulando o clippando eventuali vasi che
dal peritoneo posteriore raggiungono la capsula adiposa del rene.
In caso di masse del polo superiore si asporta contestualmente la ghiandola surrenalica.
Si procede quindi a chiusura e sezione della vena gonadica a sinistra con emolock di medio calibro o clips metalliche
e a sezione della stessa. A destra preferibile rispettare la vena gonadica se non interessata da neoplasia.
Luretere viene isolato per via retroperitoneale fino oltre la biforcazione dei vasi iliaci.
Al termine della procedura si verifica la presenza di eventuali sanguinamenti del letto renale o ureterale e si controlla
ulteriormente lilo renale, sede delle hemolock precedentemente posizionate. Sotto guida laparoscopica si posiziona un
drenaggio laminare in loggia renale, fatto uscire dal tramite di una porta.
A questo punto si introduce dal tramite del trocar da 10
mm un sacchetto (endocatch) da 15 mm in cui viene
alloggiato il rene con la sua capsula adiposa circostante.
Si chiude il sacchetto e si esegue lestrazione dello
stesso attraverso una piccola incisione (mediamente di
5-6 cm) che viene eseguita in fossa iliaca omolaterale
(un taglio simile a quello di una appendicectomia).
Variante con tempo laparoscopico trans peritoneale
Il paziente in posizione supina con anca e spalla
ipsilaterale leggermente ruotate in alto, di circa 45. Il
primo trocar viene posizionato in sede ombelicale con
tecnica aperta di Hasson che prevede una incisione
periombelicale di 15-20mm con isolamento ed incisione
della fascia dei retti.
Si procede quindi al posizionamento di altri due trocar sulla linea ascellare anteriore: uno da 10 mm sottoscostale ed
uno da 5 mm anteriormente alla cresta iliaca.
Si posizionano quindi un altro trocar da 5 mm per lassistente (sotto-ombelicale sulla linea mediana). Per il rene dx si
posiziona una porta da 5 mm in sede sottoxifoidea con funzione di retrattore del fegato.
Laccesso al rene avviene mediante incisione della linea bianca di Toldt, dai vasi iliaci alla flessura colica con accesso
ad un piano avascolare. Si procede quindi a mobilizzazione del colon con sezione dei legamenti nefro-colici.
10

Successivamente si identifica luretere che viene isolato in direzione craniale fino allilo renale. Si procede ad
identificazione dellilo renale identificando arteria e vena renale, che vengono chiuse con almeno 2 emolock
prossimali ed una distale e successivamente sezionate.
Il rene viene mobilizzato per via dissociativa con ausilio di elettrocauterio, specialmente a livello del polo superiore
qualora si decida di procedere a nefrectomia semplice con risparmio del surrene. plausibile una eventuale
contestuale surrenalectomia per masse voluminose e polari superiori; risulta mandataria ovviamente n caso di masse
infiltranti la ghiandola.
Lestrazione del rene avviene previo posizionamento dello stesso in endocatch ed estrazione di questo attraverso una
incisione che unisce le 2 incisioni dei trocar inferiori.
Retroperitoneal lymph nodes. Limited data suggest that there is
a low likelihood of nodal involvement in clinically negative
nodes. In addition, an extended lymphadenectomy has not shown
to improve survival in those with node-negative RCC. Therefore,
in the absence of high quality data, our approach to the
retroperitoneal nodes is outlined below:

- We perform an extended lymphadenectomy for patients


deemed to be at an increased risk for lymph node involvement
(eg, tumor grade 3 or 4, sarcomatoid histology, T3 or T4
tumor, presence of coagulative necrosis) and in patients with
suspected nodal metastases on preoperative imaging.
- For patients with no preoperative evidence of abdominal node
involvement and those not at an increased risk of nodal
metastases, there is no apparent benefit to an extended
lymphadenectomy. Therefore, we typically limit the
lymphadenectomy to the renal hilum in these patients.
Partial nephrectomy.
it results in similar oncologic outcomes compared to radical
nephrectomy. In addition, it is associated with a significantly
lower risk of chronic renal dysfunction [3,16,17].
As with radical nephrectomy, both open and laparoscopic/robotic techniques are utilized and result in comparable
outcomes. However, laparoscopic partial nephrectomy is technically difficult and should be performed only by
clinicians with extensive experience using this approach.
In addition, an open partial nephrectomy may be preferable to a laparoscopic approach in select patients (eg, patients
with a solitary kidney) because open laparotomy requires a relatively shorter warm ischemia time, which may lower
the risk of subsequent renal dysfunction [20].
During partial nephrectomy, the kidney should be carefully examined to exclude a synchronous tumor. The importance
of this was illustrated in a series of 112 patients with sporadic renal masses who underwent partial nephrectomy. A
second lesion was identified in 37 cases and eight (7 percent of the entire series) were malignant.
In addition, conversion to a radical nephrectomy may be necessary based on intraoperative findings. For example,
most urologists convert the surgery to radical nephrectomy in cases with renal vein invasion or sarcomatoid histology
on frozen section.
For patients who are candidates for a partial nephrectomy, concomitant adrenalectomy is not routinely indicated.
Cavoatrial tumor involvement.
For patients with evidence of thrombus involving the inferior vena cava (IVC) and/or right atrium (ie, cavoatrial
involvement), we proceed with thrombectomy at the time of radical nephrectomy. However, this approach should only
be performed by experienced surgeons.
In addition, this approach should be performed in patients without evidence of distant or nodal metastases because of
the associated morbidity of the procedure and the relatively worse prognosis for these patients. Although no
perioperative strategies are warranted to prevent embolization, patients who had an embolic event preoperatively
should be treated with heparin.
IVC filters are generally avoided as they need to be placed above the renal veins, and if they become blocked, they
can impair function of the remaining kidney.
11

RCC is complicated by cavoatrial tumor involvement in less than 10 percent of cases. Four stages of cavoatrial tumor
involvement have been described (figure 1) [43,44]:
Level I Thrombus <2 cm above the renal vein
Level II Thrombus below the intrahepatic vena cava
Level III Thrombus involves the intrahepatic vena cava but is below
the diaphragm
Level IV Thrombus involves the atrium
Thrombectomy can provide immediate palliation of symptoms with
five-year survival rates up to 72 percent in the absence of nodal or
distant metastases. The extent of thrombectomy depends on the extent
of involvement of the tumor:
-For patients with thrombus extending up to the major hepatic veins, a
simple thrombectomy may suffice.
- For patients whose thrombus extends above the major hepatic veins, cardiopulmonary bypass and hypothermic
circulatory arrest may be required to achieve a complete resection.
Sono necessari il chirurgo dei trapianti e il cardiochirurgo per le neoplasie voluminose in cui c una trombosi cavale
per cui bisogna esporre la vena cava fino allentrata in diaframma con derotazione epatica (metodica tipica del
trapianto del fegato). Nei casi pi gravi pu esserci bisogno bisogno di un by-pass cardiopolmonare in cui si prende il
sangue da una vena femorale e si mette nel tronco succlavio, in modo tale da tenere la cava senza sangue e si possa
aprirla per rimuovere il tronco (consiste nel bypassare tutto il sistema cardio-polmonare, deviando il sangue dalle vene cave
direttamente nell'aorta. All'interno del circuito extracorporeo avvengono gli scambi gassosi e la regolazione dei parametri
idroelettrolitici e dell'equilibrio acido-base).Se la trombosi limitata soltanto alla cava sovra renale si asporta e si esegue
una sutura cavale.
SURGICAL TREATMENT FOR METASTATIC RENAL CELL CARCINOMA Surgery continues to play an important
role in the management of patients with metastatic renal cell carcinoma (RCC) in one of several ways:
- A nephrectomy can be performed as part of a combined modality approach in order to decrease the bulk of tumor
prior to systemic therapy
- Metastasectomy, in patients with one or a very limited number of metastases
- Palliative nephrectomy, to control severe local and systemic symptoms from the primary tumor
Resection of metastatic disease (metastasectomy) has been performed in several situations:
Patients with stage IV disease at presentation, where it is performed with nephrectomy
Patients who develop metastatic disease following nephrectomy
Patients who have persistent disease despite systemic therapy
Terapie non chirurgiche
Di scarsa efficacia:
Radioterapia
Ormonoterapia stata tentata empiricamente col progesterone (perch il progesterone faceva bene nei casi
metastatici) e poi abbandonata
Chemioterapia citotossica non serve a molto in quanto tipicamente i tumori renali classici esprimono il gene
MDR (Multi-Drug-Resistence) che pompa al di fuori delle cellule neoplastiche qualsiasi citostatico noi
iniettiamo (Cisplatino ecc)
Utili:
Modificatori della risposta biologica nei casi metastatici:
- Interferone alfa ad alte dosi con discreti effetti collaterali ma risposta 15 20%, e durata 1 aa
- Interleuchina 2 sottocute, risposta 17%, risposta migliore con scarso carico neoplastico, importanti
effetti collaterali
La vera novit si ha con i farmaci anti-angiogenetici Inibitori delle tirosin chinasi, tra cui i pi noti sono il
SUNITINIB e il SORAFENIB, attivi per os, con scarsi effetti collaterali, ma danno ipertensione in quanto
restringono/distruggono tutti i piccoli vasi.
Portano pi che altro a una stabilizzazione della malattia, per cui nei soggetti metastatici si d questo tipo di
farmaci piuttosto che i modificatori della risposta biologica.
Sono un vantaggio rispetto a 5 aa fa quando non erano ancora disponibili.
(per il dettaglio - che non ritengo necessario per lesame - rimando alla lezione del Falcone, ma le cose principali ci sono tutte),
mancano solo i dati ricavati dagli ultimi trials)
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Neoplasie non carcinoma a cellule renali


Residuano le altre neoplasie dalla lezione di Selli/Dionigi. Li lascio giusto per completezza (e senn la lezione non era abbastanza
lunga =D). Pi che altro, qualcosa del nefroblastoma credo convenga sapere
ANGIOMIOLIPOMA
Caratteristiche
Amartoma vuol dire che sono distribuite in % sbagliate le componenti normali, che sono il tessuto
vascolare, muscolare liscio e adiposo. Quello predominante ladiposo.
Pu essere associato in pi del 50% dei casi alla sclerosi tuberosa di Bourneville-Pringle, in cui si ha un
eritema a farfalla sul volto (adenoma sebaceo viso)
Colore giallo in quanto costituito prevalentemente da grasso, che pu sanguinare facilmente per traumi
banali, basta una caduta dalla bicicletta per avere un importante sanguinamento. (25% rottura spontanea)
Studiandolo con le tecniche di imaging ha una unica combinazione di iperecogenicit allecografia e una
trasparenza o bassa attenuazione alla TC, dovute entrambi allabbondanza del grasso nel tumore.
Una massa nera alla TC che appare bianca allecografia un angiomiolipoma.
TRATTAMENTO
Controllo periodico ecografico una volta allanno per lesioni < 4 cm
Embolizzazione arteriosa o chirurgia conservativa per lesioni > 4 cm o associate a sclerosi tuberosa
Per forme voluminose o emorragiche necessaria una chirurgia demolitiva: la Nefrectomia. Per soggetti con
traumi banali si pu avere unimportante emorragia, e quindi lunica cosa che si pu fare una nefrectomia,
perch se si apre la massa si ha un sanguinamento imponente.

ONCOCITOMA
Gli oncociti sono cellule con Spettro di comportamento prevalentemente benigno
Sono cellule con citoplasma eosinofilo granulare ricco di mitocondri , con nuclei rotondi di piccole dimensioni
I mitocondri sono responsabili del colorito roseo, e sono osservabili tramite ll microscopio a scansione.
Gli oncocitomi sono presenti anche nelle ghiandole salivari
Origine dal tubulo convoluto prossimale
Sono circondate sia da una Pseudocapsula che da una fibrosi centrale a stella (riconoscibile con una buona
tc anche allimmagine pre-operatoria), di colore marrone,
macroscopicamente color mogano
Gradi istologici I - III

TUMORE DI WILMS (NEUROBLASTOMA)


Tumore renale pi frequente nellinfanzia
Si presenta intorno ai tre anni di et senza differenze sessuali tra bambini e bambine
Anchesso ha anomalie genetiche, associato infatti a aniridia (un occhio senza iride) e a emi-ipertrofia (i
bambini crescono pi rapidamente da un lato per cui hanno unasimmetria del volto)
Nel 5% dei casi bilaterale (nefroblastomatosi), nell1% dei casi familiare per anomalie del cromosoma 11
Alla diagnosi il 15% hanno metastasi sistemiche e il 25% hanno metastasi linfonodali
Diagnosi
Essenzialmente i tumori di Wilms si manifestano con una MASSA ADDOMINALE scoperta dalla madre o dal
pediatraoppure possono dare, a causa della loro rapida crescita:
1. Nausea
2. Vomito
3. Febbre
4. Ematuria
I bambini vengono allora valutati con tecniche di immagine: eco TC Rx torace.
Diagnosi differenziale
Le masse addominali nellinfanzia possono essere dovute anche ad altri motivi:
Neuroblastoma: dai gangli del simpatico lungo laorta. Se una massa che si estende oltre la linea mediana
pi probabile che sia un neuroblastoma. La maggiore localizzazione linfonodale e la presenza ac. vanilmandelico
nelle urine consentono la rapida diagnosi del neuroblastoma.
Nefroma mesoblastico (altro tumore dellinfanzia)
Idronefrosi (stenosi del giunto che si diagnostica semplicemente con unecografia)
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Reni policistici dellinfanzia, situazione rara, che porta per pi spesso a morte.

anatomia patologica
una massa di grosso volume, variegata, spesso palpabile, di colore variabile: alterna aree emorragiche con
aree cistiche e con aree solide.
Macroscopicamente un tumore lobulato, color grigio o avana, con aree emorragiche
Origina dal blastema metanefrogeno: per cui vi sono elementi epiteliali, stromali e indifferenziati. un po come
un rene primitivo.
Anzi che gradi istologici si distinguono due grandi categorie: tumori favorevoli e tumori sfavorevoli.
STADIAZIONE N.W.T.S (National Wilms Tumor Study)
una classificazione clinica, che si basa sul risultato della chirurgia.
1. Stadio I: limitato al rene e asportato radicalmente
2. Stadio II: extrarenale ma rimosso oppure con trombi venosi oppure con contaminazione da agobiopsia oppure si
rotto durante lintervento per cui c la possibilit di cellule diffuse al cavo addominale
3. Stadio III: in cui c sicuramente un tumore addominale residuo per diverse possibili cause:
a) non si sono asportati tutti i linfonodi
b)

presente una carcinosi retro peritoneale

c)

era aderente a strutture vitali come la cava per cui si preferito fare unincompleta asportazione e
intervenire poi con una terapia non chirurgica.
NOTA: siccome la chemio e la radioterapia funzionano preferibile non fare una chirurgia eroica in un
bambino e lasciare un po di tumore residuo per poi intervenire con la terapia medica.
4. Stadio IV: con metastasi ematogene a distanza
5. Stadio V: nefroblastomatosi, con interessamento bilaterale dei reni
Trattamento
Trattandosi di tumori immaturi sono molto sensibili sia alla chemio che alla radioterapia che alla loro combinazione,
che vanno strettamente integrate con la chirurgia.

Multidisciplinare: chirurgico chemio - radio

Stadio I

Nefrectomia radicale + chemio


(actinomicina D + vincristina)

Per 6 mesi, ottima possibilit di


successo (sopravvivenza all80%
anche se hanno metastasi alla
diagnosi)

Stadio II

Nefrectomia radicale + chemio


(actinomicina D + vincristina)

Prolungata per 15 mesi

Stadio III

Nefrectomia radicale + chemio


(actinomicina D + vincristina) + radio
(1000 cGy)

6 mesi. La radio a basse dosi senn


i bambini non crescono se irradiamo
mezzo corpo

Stadio IV

Nefrectomia radicale + chemio


(actinomicina D + vincristina) + radio
(addome e polmoni)

Anche ai polmoni.

Globalmente sopravvivenza 85%

LEIOMIOMA
Tumore con caratteristiche simili allIPB o a un leiomioma uterino che nasceva dalla pelvi renale per trattandosi di
una massa medio /centro renale stato necessario fare un intervento di nefrectomia radicale.

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