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Epidemiologia: Benigni vs maligni >100: 1 Benigni sono 3mila nuovi casi/1milione di abitanti allanno
richiedono visita
30% lipomi
30% tumori fibro-istiocitari
10% tumori vascolari
Nessun aumento di incidenza nel tempo (se si esclude il sarcoma di Kaposi). Nessuna variabilit
geografica/razziale significativa
Schema: rabdomiosarcoma il pi precoce, poi sarcoma sinoviale e fibro, poi gli altri
- stata riportata in alcune di queste lesioni la relazione con trauma, cicatrici, protesi. Non sono
comunque associazioni strette e la relazione non chiara. Spesso epifenomeno della sottostante
neoplasia.
- Pi forte associazione con i cancerogeni chimici: erbicidi (acido fenossiacetico), clorofenolo,
diossina.
- Associazione provata con radiazioni ionizzanti ma soprattutto con radiazioni a scopo terapeutico
(dose dipendente >50 Gy danno aumento di rischio per alcuni sarcomi, angiosarcoma
soprattutto nella mammella). Periodo latenza 10 anni.
- Rischio maggiore in soggetti con mutazione germinale cio Li-Fraumeni (TP53), gene RB1 e pz
con neurofibromatosi (NF1).
- Virus: alcuni strettamente associati. Ad esempio strettissima associazione tra HSV8 e Kaposi e
molto stretta associazione tra EBV e muscolo liscio.
- Suscettibilit genetica:
1)Sindrome di Gardner (FAP): desmoidi
2) NF1-NF2: tumori guaine nervose periferiche (5-10% maligni) e GIST (5-7 %).
3) Li Fraumeni (TP53): sarcomi o tumori ossei in >30 % dei pz entro i 30 aa!!
4)RB1
Comportamento biologico:
-Tumori benigni: superficiali, piccoli, risolutiva lescissione, a volte recidivano se non tolti
completamente, rarissime ma possibili e imprevedibili le metastasi.
-Tumori maligni: profondi (sotto la fascia), grossi (di solito >5 cm, crescono molto prima di dare sintomi),
retroperitoneo, metastatizzano frequentemente. Al contrario dei carcinomi non metastatizzano per via
linfatica, ma per via EMATICA.
Tranne in alcuni sarcomi, listotipo non fornisce sufficienti informazioni predittive sul comportamento
biologico, che vengono invece fornite da grading e staging. Il sistema di grading pi diffuso quello
FNCLCC.
Si fa la somma e:
Il grading correla con loverall survival e con il methastasis free survival: non correla con la recidiva locale
in quanto questa correlata solo con il tipo di escissione chirurgica (completa o no) e con il grado di
differenziazione del tumore.
Spesso si fa diagnosi su biopsia e non su campione intero (istotipi ingannevoli): quindi il 50 % finisce in
G2 che un comportamento intermedio che non ci dice molto (in G2 vedo ancora adipociti).
STAGING: TNM
T- Tumore primitivo:
Tx: non pu essere definito
T0: Non segni tumore primitivo
T1- Tumore di 5 cm o meno nella sua dimensione massima
T1a tumore superficiale
T1b tumore profondo
T2- Tumore superiore a 5 cm nella sua dimensione massima
T2a tumore superficiale
T2b tumore profondo
M- Metastasi a distanza
M0 vs M1
Per il T ci basiamo su: dimensioni ( pi o meno 5 cm) e sopra o sotto la fascia (superficiale o profondo).
Classificazione (da sapere) in base allistogenesi (12 gruppi) in base alla cellula di origine:
- Adipocitari
- Fibroblastici/miofibroblastici
- Fibroistiocitari
- Del muscolo liscio
- Del muscolo scheletrico
- Dei periciti (perivascolari)
- Vascolari
- Osteocartilaginei (identici ai tumori osteocartilaginei ma che insorgono in tessuti molli)
- GIST
- Delle guaine nervose periferiche
- A differenziazione incerta
- Indifferenziati/inclassificati
TUMORI ADIPOCITARI:
Maligni: liposarcoma
LIPOMA:
La pi frequente neoplasia dei tessuti molli. Lesione benigna di solito superficiale anche se esistono le
forme profonde (intramuscolari, periostei). Lescissione risolutiva.
Macro: sono in genere lesioni di piccole dimensioni (meno di 5 cm), singole o multiple. Masse
sottocutanee mobili di colore giallastro omogeneo, strumentalmente hanno la stessa densit del grasso,
capsulate.
Micro: adipociti completamente differenziati, una sola goccia di tessuto adiposo che disloca il nucleo in
periferia e lo schiaccia. Diagnosi facilissima.
ANGIOMIOLIPOMA:
E una variante, tipica dei GIOVANI; masse giallastre in cui c proliferazione anche di strutture vascolari
di cui molte sono trombizzate per cui provoca dolore (noduli dolorosi della cute).
IBERNOMA:
Pi rara ma anche questo in giovane et; fatto di grasso bruno (forma di grasso pi termogenica, pi
rappresentata nel neonato); si distingue perch rispetto agli adipociti normali e maturi del grasso bianco
fatto da adipociti con nucleo centrale e tanti piccoli vacuoletti (tante goccioline) pi membrane, pi
gocciole e quindi colore bruno. Lescissione curativa.
TUMORI FIBROBLASTICI/MIOFIBROBLASTICI
FIBROMATOSI PALMARE/PLANTARE:
Insieme al desmoide, rischiano a recidivare localmente. Sono superficiali (il desmoide profondo). La
forma palmare in aumento (aumenta con et).
Riconosce una componente familiare e una traumatica. Nodulo duro sulleminenza ipotenar: aspetto a
mano benedicente (flessione 4 e 5 dito).
Micro: elementi fusati pi o meno cellulati, francamente blandi (non atipici), mitosi poco frequenti, a
volte coesistono le forme palmari e plantari (e si associano a volte ad una forma peniena). Problema
chirurgico: margini infiltrativi non definiti per cui difficile toglierla tutta se non la tolgo recidiva
localmente.
DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS:
Il pi frequente di basso grado in bambini e giovani adulti. Di solito diagnosticato precocemente perch
si vede: noduli duri che riguardano specialmente gli arti (estremit prossimale). Micro: lepidermide non
quasi mai coinvolta per cui difficile che ulcerino. fatto da cellule molto pi numerose rispetto alle
fibromatosi e al desmoide con pi mitosi; il problema che in un contesto monomorfo possono
svilupparsi aree pi indifferenziate che assumono un aspetto a lisca di pesce (pi mitosi, pi cellule, ecc..)
e quando si verifica ci si ha il rischio di metastasi a distanza (la recidiva locale molto freq).
FIBROSARCOMA DELLADULTO:
Ci preoccupa meno dal punto di vista diagnostico, non cos frequente come si pensava. Abbiamo capito
che la maggior parte dei sarcomi riusciamo a infilarla in una istogenesi definita. Questa una DIAGNOSI
DI ESCLUSIONE: nessun tipo di differenziazione, tutto negativo alla immunoistochimica, ma ha gli aspetti
di un sarcoma. Grosse masse carnose spesso emorragiche, elevata cellularit, atipie cellulari e
caratteristico aspetto degli elementi a lisca di pesce. Aspetto macro e micro di aggressivit.
Benigni: leiomyoma
Maligni: leiomiosarcoma
LEIOMIOMA:
E il tumore muscolare liscio che rappresenta la neoplasia pi frequente in ambito ginecologico con il
leiomieloma dellutero (60% circa delle donne), sono estrogeno-dipendenti per cui spesso vanno in
regressione dopo la menopausa. A volte pu dare problemi in gravidanza (20-25 cm di diametro).
- Leiomioma genitale (capezzolo e scroto)
- Leiomioma cutis (muscolo erettore del pelo: superficiale)
- Angioleiomiomi (muscolo liscio vascolari)
- Splancnici (utero, muscolo liscio intestinale es. stomaco, ecc)
Micro: cellule fusate, nessuna mitosi, aspetto biancastro, positivit per ACTINA ML/DESMINA, ecc
LEIOMIOSARCOMA:
Neoplasia maligna con differenziazione muscolare liscia pura.
Soggetti in et medio-avanzata; pi frequente neoplasia ad insorgenza dalla PARETE DI GROSSI VASI.
Massa biancastra, carnosa, dura, di solito in sede profonda sia splancnica sia vascolare (parete dei vasi
sptt vena cava inferiore ed affluenti, vene arto inferiore).
Nei tessuti molli profondi a volte compressione delle strutture vascolari.
Positivit per marcatori del muscolo liscio (immunoistochimica) ma con aspetto assolutamente ATIPICO
(cellule fusate giganti pleiomorfe e caotiche, mitosi, atipie, necrosi ecc).
TUMORI VASCOLARI
Benigni: emangioma
Maligni: angiosarcoma
EMANGIOMA:
Spesso nei bambini piccoli; masse vinose che riguardano il derma superficiale, ma che al di l del lato
estetico (possono essere anche molto grandi) sono del tutto benigne. Sono positivi per marcatori
endoteliali anche se non servono perch con il MO lo riconosciamo. Laspetto micro fa fare la diagnosi.
Distinguiamo:
SARCOMA DI KAPOSI:
- nato come forma classica indolente che riguarda soggetti anziani (specialmente cute estremit arti
inferiori) del bacino del mediterraneo o dellest Europa.
- Forma endemica africana che riguarda soggetti giovani e zone equatoriali
- Forma iatrogena che insorge in immunodepressi non AIDS (trapiantati, ecc)
- La forma pi grave e preoccupante per quella associata ad AIDS (dovuta a infezione da HHV8).
Lesioni vinacee multiple in sede cutanea che tendono alla confluenza e possono riguardare anche
mucose e organi interni.
Micro: aspetto rossastro pieno di globuli rossi; le cellule che proliferano sono fusate e atipiche,
esprimono positivit per HHV8 e formano lacune vascolari (origine vascolare) piene di GR (non formano
un vero vaso), emorragia, emosiderofori; aspetto e positivit immunoistochimica fanno fare diagnosi
(non difficile).
ANGIOSARCOMA:
Sarcoma brutto fatto da cellule molto atipiche con moltissime mitosi; abbiamo lacune con GR, questa
forma in particolar modo associata a radioterapia (es mammella neoplastica trattata con radio a
distanza anche di 10-20 aa). Pu verificarsi anche in sede profonda (retroperitoneo).
TUMORI DELLE GUAINE NERVOSE
SCHWANNOMA:
Benigno; lesione occasionale che si caratterizza per proliferazione di cellule di Schwann differenziate,
spesso sono associate ad una struttura nervosa (quando vengono escisse c il nervo attaccato), spesso
lesioni nodulari a margini definiti (facilmente enucleabili), che si caratterizzano per lalternanza di zone
cellulate (zona A di Antoni con corpi di Verocay a palizzata) e zone poco cellulate (zone B di Antoni con
istiociti e vasi ialinizzati a parete spessa).
NEUROFIBROMA
Rilevante perch si pu presentare in forma multipla in soggetti con neurofibromatosi. Non solo cellule
di Schwann ma anche proliferazione di fibroblasti, cellule perineurali ecc
Micro: poca cellularit, cellule fusate con nuclei definiti a virgola, dispersi in un sacco di stroma mixoide
collagenico S100 positivo. Quando se ne vedono molti occorre fare uno studio genetico per
neurofibromatosi.