Tumori del testicolo

Epidemiologia: - 1% k maligni M (1 causa k maligna in giovani M) - Et: picco 25-35aa (pubert-60aa) - Aree geografiche: freq in Nord Eu e N.Zelanda; rara in sud Eu; assente in Asia e Africa. Eziopatogenesi: - FR: o Familiarit: rara (i12) o Criptorchidismo o Ritardo della crescita intrauterina o Et avanzata della madre o Scarsa attivit fisica o Immunosoppressione, AIDS o Infertilit - IGCNU (= neoplasia testicolare germinale intratubulare) la lesione in situ da cui originano le neoplasia germinali (tutte tranne teratoma prepubere, tumore del sacco vitellino dellinfanzia, seminoma spermatocitico delladulto) - I tumori seminomatosi (miglior prognosi) e non seminomatosi sono un continuum patogenetico, e questo dimostrato dalla fequente presenza di tumori misti. - Stadiazione: o TNM (Tis-T4; N0-N3; M0-M1a-M1b) o S (da 0 a 3): espressione di marcatori tumorali (aFP, bhCG, LDH)

Tumori delle cellule germinali (95%)

IGCNU
Epidemiologia: - Colpisce: 0,5% M giovani; 5% M con criptorchidismo; la quasi totalit dei M con neopl germinali testicolari - Evoluzione a k invasivo: 50% a 5aa; 70% a 10aa. Morfologia: - Interessati il 20-30% dei tubuli. - Reazione infiammatoria linfocitaria peritubulare. - Cellule simil-spermatogoni: o grandi, citoplasma chiaro (glicogeno), grande nucleo, cromatina dispersa, nucleolo preminente. o Aderiscono a MB tubulo, perdono spermatogenesi. o PLAP (ALP placentare) e ckit (CD117) +. NON i12p invasivit! Clinica: indicata orchiectomia profilattica.

Tumori seminomatosi
Seminoma (40%)
Epidemiologia: - Et: picco a 40aa; mai prepuberi - Pu insorgere come disgerminoma extratesticolare (loggia renale, mediastino)

Macro: - Ingrandimento testicolare indolore, unif ipoecogeno alleco. - Massa solida, gommosa, biancastra, a margini policiclici (non necrosi n emorragia) Micro:

Cellule simil-spermatogoni (uniformi, poligonali, citopl ricco di glicogeno) disposte in nastri/isole circondate da infiltrato inf linfocitario. Marcatori:PLAP, ckit e altri marcatori cell staminali, i12p. IGCNU perineoplastica Varianti (=px): cribriforme, ad alta attivit mitotica, con cell sinciziotrofoblastiche.

Clinica: - Diffusione: a tubuli ed epididimo; linfonodi paraorticimediastinicilaterocervicali - Prognosi: dipende da estensione e invasione tunica vaginale.

Seminoma spermatocitico
Epidemiologia: - Raro, non associato a criptorchidismo n a IGCNU - Picco a 50aa Macro: - Bilaterale, esclusivo del testicolo. - massa soffice di aspetto mucoide Micro:

cell simil-spermatocitiche: povere di glicogeno, non coesive, separate da setti fibrosi (NON infiltrato infiamm) i9 (NON marcatori tipici)

Clinica: crescita espansiva, non metastatizza.

Tumori non seminomatosi:

Carcinoma embrionale (5%)
Epidemiologia: - Componente in tumori germinali misti (raro in forma pura) - picco a 30aa Macro: - Eco: eterogenea, a margini indistinti, 4cm, invasione della tunica. - Massa molle, a limiti indefiniti, necro-emorragia Micro:

pattern di crescita solido/ghiandolare/papillare cellule simil-embrionali: nucleo grande, nucleolo evidente, membrana citopl indefinita (sembrano sovrapporsi), mitosi frequenti. Marcatori: CD30, CK, p53. Alcune cell PLAP e aFP. Si associa a k embrionale in situ e IGCNU.

Clinica: - Px dipende dallo stadio - Diffusione: (gi presente alla diagnosi)

o Locale: rete testis, epididimo, cordone spermatico. o Linfonodi retroperitoneali mediastinici laterocervicali o Ematica: polmoni

Teratoma (35%)
Def: tumore che deriva da tutti e 3 i foglietti embrionali (o anche da 1: struma testicolare), pu essere maturo o immaturo. Epidemiologia: - Bambini (1-2aa): benigno - Adulti: maligno; teratoma puro raro (5%), pi freq misto (50% dei tum misti c.germ). Morfologia: - Macro: massa solida irregolare; alleco sembra idrocele - Micro: vari tessuti a diversi gradi di differenziazione: polmonare, tiroideo, intestinale, epiteliale, cartilagineo, neuroectodermico; forme miste a blastema fetale. Clinica: - Metastasi (30%) anche diverse dal tumore primitivo, da parte del precursore germinale neoplastico. - Trasf maligna di una delle componenti: carcinoma, sarcoma, PNET (tum neuroectodermici primitivi).

Tumore del sacco vitellino (<1%)

Def: cellule tumorali che mimano il sacco vitellino e le strutture extravitelline (allantoide, mesenchima extraembionale) Epidemiologia: 2 picchi: - Bambini 3aa (fino a 11aa): pi freq neopl testicolare nel bambino - Adulti 33aa: pi frequentemente come componente di tum misti c.germ Morfologia: - Macro: massa soffice mucinosa grigiastra - Micro: o pattern di crescita solido, alveolare, epatoide, vescicolare, enterico, endodermico. o Marker: aFP, CK basso PM+ Clinica: - alti livelli sierici aFP - Metastasi: o Bambini: ematogena o Adulti: linfatica

Coriocarcinoma (<1%)
Epidemiologia - Raro (<1%); nell8% dei casi una componente dei tumori misti c.germ - Et 25-30aa - P = 1:10^5 M

Micro: - Cellule cito-sincizio trofoblastiche e del trofoblasto intermedio. - Marker: bhCG, sub a dellinibina, EMA, CK; alcune cell PLAP Clinica: - Metastasi linfatiche/ematiche alla diagnosi; esordio con emorragia metastasi. - Alti livelli sierici bhCG

Tumori di pi tipi istologici

Tumore misto a cellule germinali (15%)
Def: tumori germinali composti da 2+ tipi istologici. Epidemiologia: Et di incidenza quella delle forme pure; e precede sempre il seminoma. Morfologia: - Macro: aree solide/cistiche necro-emorragiche - Micro: o teratoma e k embrionale 47%; t.sacco vitellino 41%; sinciziotrofoblasti 40%. o Almeno 1 campionamento per cm2 (determinare % ogni istotipo) Clinica: - Alti livelli sierici aFP e bhCG - Metastasi alla diagnosi - PX: dipende da tipo istologico: peggio se >% k.embrionale; meglio se seminoma.

Poliembrioma Embrioma diffuso

Tumori stromali dei cordoni sessuali

Def: Possono causare sdr ormonali. Considerate lesioni simil-tumorali in sdr da insensibilit androgenica e sdr surrenogenitale.

Epidemiologia: - Bambini: 30% tum testicolari - Adulti: 5% tum testicolari - 10% metastasi.

Tumori delle cellule del Leyding (2%)

Epidemiologia: 2 picchi: 3-9aa; 20-60aa Clinica: o Secrez: testosterone, androstenedione, deidroepiandrostenedione, inibina. o Bambini: psudoprecocit sex; Adulti: perdita libido, impotenza.

Tumori delle cellule del Sertoli (1%)

Epidemiologia: o adulti >20aa o Associaz con insensibilit androgenica, sdr Carney, sdr Peutz-Jeghers Clinica: in sdr PJ: iperestrinismo; alti livelli inibina.

Tumori delle cellule della granulosa Tecoma Fibroma Tumori misti stromali

Tumori misti geminali/cordoni sex Linfomi primitivi (2%)

Linfoma B primitivo a grandi cellule (DLCL) et>60

Metastasi