Tumori cerebrali

Introduzione
Da altervista: I tumori cerebrali sono processi espansivi che avvengono all’interno della scatola cranica, un
sistema inestensibile almeno in età adulta. Tutto ciò che vi si accresce all’interno determina un effetto legato
all’incremento della pressione endocranica, perché esiste un equilibrio tra il tessuto nervoso i fluidi che lo
circondano, ovvero il sistema vascolare al suo interno - arterioso e venoso - che sta in equilibrio mantenendo
una pressione endocranica costante.
Un qualcosa che cresce all’interno, cresce inizialmente a spese di un altro comparto, quindi inizialmente se
un tumore di pertinenza del tessuto nervoso accresce una componente nervosa → si devono ridurre le altre.
Se l’accrescimento è tumultuoso e va in progressione il sistema non può reggere all’infinito, gli altri non si
possono ridurre a spese del tessuto nervoso indefinitamente → l’effetto è l’aumento della pressione
endocranica (PIC). Questo sarà poi alla base della sintomatologia.
D/d: Non tutto ciò che cresce dentro la scatola cranica è necessariamente un tumore.
Lo scopo della neuroradiologia è quello di vedere se è presente un processo espansivo all’interno della
scatola cranica e, se presente, cercare di determinarne la natura per stabilire se è un tumore o meno  se è un
tumore che tipo di tumore è (benigno ≠ maligno).

Classificazione WHO del 2007: è stata aggiornata nel 2016. Fino al 2016 i tumori erano classificati
sulla base dell'istologia e dell'immunoistochimica.
– tumori del tessuto neuroepiteliale (originano dai neuroni e dalle cellule gliali); sono la
maggior parte
– tumori dei nervi cranici e spinali
– tumori delle meningi
– tumori ematopoietici (ad es. linfomi primitivi del SNC)
– tumori ad origine dalle cellule germinali (preval. Infantili)
– tumori della regione sellare (l'ipofisi è posta al di fuori della BEE, sono soprattutto adenomi)
– tumori metastatici (polmone (?) e mammella soprattutto)

Tabella da inserire

E' una classificazione di competenza dell'anatomo-patologo, che non dobbiamo conoscere

dettagliatamente.

Per quanto riguarda il tessuto neuroepiteliale esiste un grading. E' utile notare i vari istotipi di
tumori neuroepiteliali: possono nascere dalla glia, dagli astrociti, dall'ependima,
dall'oligodendrocita ecc.. Prendiamo gli astrocitomi ad esempio: non sono un'entità omogenea, sono
una parte dei tumori di origine gliale; possono essere raggruppati in vari gruppi in base al grading.
Un astrocitoma di primo grado, nonostante l'astrocitoma sia in genere maligno, può essere
considerato sostanzialmente benigno. Quindi in generale le forme di primo e anche di secondo
grado sono benigne; le forme di terzo e quarto grado sono, invece, maligne.

Il compito del radiologo, teoricamente, dovrebbe quindi essere quello di:

– inquadrare la neoplasia distinguendo le varie categorie a cui appartiene (ad es. tumore che
nasce dal tessuto nervoso, dalle meningi ecc.)
– All'interno della categoria dovrebbe individuare l'istotipo
– e poi il grado, in quanto la prognosi è diversa a seconda del grado. Nella pratica non sempre
è possibile arrivare fino al grado, c'è una certa possibilità di errore.
Dal 2016 la classificazione si basa non solamente sul fenotipo, ma anche sul genotipo. Quindi
alcuni tipi di tumori sono divisi sulla base della presenza di particolari mutazioni. Ad esempio l'IDH
è mutato . Questo criterio è stato introdotto in quanto si è visto che a parità di istotipo alcuni tumori
hanno aggressività diversa. 11->14'

Il glioblastoma è il tumore della sede gliale più frequente e maligno. E' stato visto che esiste una
forma IDH mutata e una forma IDH-wildtype. La seconda forma è tipica della persona più anziana
ed ha una risposta alla terapia peggiore rispetto alla forma IDH-mutata. Inoltre, mentre il wildtype
origina spesso come forma subito maligna, l'altro nasce come forma evolutiva di un tumore
inizialmente di basso grado. Altre differenze riguardano la localizzazione, l'estensione delle aree
necrotiche. Oggigiorno la sfida della radiologia consiste nell'andare a vedere se è possibile
distinguere su base radiologica questi vari genotipi (vedi anche spettroscopia dopo).

Tabella riassuntiva sulle differenze tra le due forme.

Nella lezione faremo riferimento soprattutto alla classificazione su base istologica.

Epidemiologia:

– incidenza 10/100.000 ab. Si possono sviluppare sia nei bambini che negli adulti.
– 20% delle neoplasie pediatriche
– in termini assoluti la prevalenza è maggiore negli adulti che nei bambini

La distribuzione dei vari tipi è differente in età adulta rispetto all'età pediatrica.

Nell'adulto:
Circa il 50% dei tumori cerebrali sono metastatici, cioè tumori secondari.
La maggior parte dei tumori primitivi sono meningiomi, tumori intracranici ma extraparenchimali
(cioè al di fuori del sistema nervoso).
Gran parte degli altri tumori è data dai glioblastomi.
Sono pochi i tumori primitivamente neuronali: di solito sono tumori benigni, a basso grado,
altamente epilettogeni.

Nel bambino:
I tumori sono prevalentemente primitivi, le metastasi sono eccezionali. La maggior parte è data dai
tumori originanti dal parenchima cerebrali: gli astrocitomi sono molto rappresentati (nella maggior
parte dei casi sono benigni, come l'astrocitoma pilocitico), ma abbiamo soprattutto tumori di origine
embrionale (come il medulloblastoma, in genere a prognosi molto infausta, anche se recentemente
sono stati individuati genotipi a prognosi migliore, quindi l'ideale sarebbe riconoscere
radiologicamente queste varie forme).

Prognosi

Dal punto di vista prognostico i tumori cerebrali hanno prognosi piuttosto infausta. Sono rappresentabili tra i
tumori estremamente aggressivi, perché le terapie a nostra disposizione sono limitate, soprattutto nelle forme
aggressive come i glioblastomi (la forma più aggressiva dei tumori gliali, a sua volta la forma maligna più
frequente). La sopravvivenza media dei tumori cerebrali a 5 anni è < 20%.
Non essendoci quadri patognomonici il radiologo cerca di fare una diagnosi di probabilità,
basandosi su una serie di parametri che statisticamente sono associati ai vari tipi di tumori.

Intra-assiali o extra-assiale.
La prima cosa da capire è se il tumore origina dal SN o da strutture al di fuori del tessuto nervoso. Q
– intra-assiali, nascono all'interno del nevrasse. Ne esistono vari tipi:
– glioma
– metastasi
– linfoma
– PNET
– Craniofaringioma
– amartoma
– emangioblastoma
– extra-assiali, sono dentro la scatola cranica ma al di fuori del tessuto nervoso. Originano
dalle meningi dalle guaine dei nervi e dalle strutture osteomembranose.
– Meningioma
– adeonoma ipofisario
– metastasi
– schwannoma
– cordoma

Come si distinguono radiologicamente?

– Se nasce dentro il tessuto nervoso sposta in modo radiale tutte le strutture circostanti.
Quindi il ventricolo sarà spostato radialmente rispetto al centro della lesione espansiva, le
circonvoluzioni della corteccia saranno spinte verso la teca cranica.
– Se un tumore è extra-assiale tenderà a espandersi e a comprimere il tessuto nervoso verso
l’interno. Quindi la corteccia anziché essere spinta in fuori, sarà spinta in dentro.
–

Notiamo una lesione espansiva, che si accresce. Immagine...

-

Sopra- o sottotentoriali.
I tumori hanno una diversa distribuzione rispetto al tentorio a seconda dell'istotipo. Questa
distribuzione è inoltre diversa nell'adulto e nel bambino.

– nell'infanzia sono prevalentemente sotto-tentoriali (ad esempio medulloblastoma). Questo

tipo di localizzazione nell'adulto è probabilmente una metastasi, nonostante l'aspetto
radiologico del tumore metastatico e del medulloblastoma siano simili.
– nell'età adulta sono prevalentemente sopratentoriali (ad es. gliomi)

Clinica

– Segni generali. Tutto ciò che occupa spazio dà dei sintomi. I tumori danno sintomi e segni
che si sviluppano più o meno progressivamente ( a differenza di un ictus ad esempio). I
seguenti sintomi sono a comune di tutti i processi espansivi. Infatti, l'accrescimento di un
comparto è a spesa degli altri comparti finchè non si ha l'aumento della pressione
endocranica per la legge di Monroe e Kelly. Quindi avremo aumento della pressione
endocranica che causerà:
 – stiramento delle meningi e quindi cefalea
– vomito a getto non accompagnato da nausea.
– papilla da stasi visibile all'esame del fundus oculare
– Segni focali.
– Ad esempio se ho interessamente della regione rolandica dx avrò emiparesi o emiplegia
sx progressiva
– nel caso delle neoplasie dell'area frontale possiamo avere una fase asintomatica piuttosto
lunga finchè non si sviluppano sintomi simil-psichiatrici (depressione, apatia, abulia
ecc.) fino alla demenza.
– Crisi epilettiche: in un adulto che non ha mai avuto crisi epilettiche in passato dobbiamo
sempre sospettare una neoplasia cerebrale e sottoporlo a TC.

Imaging:
– in emergenza l'esame che va fatto è la TC. In ogni caso il paziente dovrà eseguire una RM
successivamente. Le indicazioni sono: 39'50
– idrocefalo ostruttivo
– …
– ...
– in elezione, in ambulatorio non c'è bisogno fare una TC e possiamo prenotare un esame di
RM che consente una stadiazione più completa, anche al fine dell'intervento chirurgico. In
alcuni casi se i tempi di attesa non sono soddisfacenti è possibile ricorrere alla TC. Può
inoltre essere utile fare la TC dopo la RM per porre delle diagnosi differenziali basandoci
sulla presenza o assenza di calcificazioni: ad esempio per differenziare l'oligodendroglioma
e l'astrocitoma.

Angiografia:

43'

Ormai non viene più usata.

Protocollo RM

– studio morfologico con sequenze convenzionali

– studi con sequenze non convenzionali: perfusione, diffusione e spettroscopia
– risonanza funzionale per vedere quali aree si attivano durante alcune funzioni per evitare di
distruggerle chirurgicamente e preservare la funzione.

Immagine FLAIR 45' circa

Sequenze T1 spin-echo
Sequenze T2 spin-echo

Sequenze gradient echo

Sono sequenze anche dette T2 star. Favoriscono la visualizzazione dei focolai emorragici. Infatti
sappiamo che alcuni tumori sanguinano ed altri no. Ad esempio per distinguere un astrocitoma
benigno ( di grado 2) da uno maligno (glioblastoma) posso usare la presenza di microsanguinamenti
per distinguerli.

Basi patologiche dell'imaging.

Segni di effetto di massa:
– la dislocazione delle strutture può portare ad ernie cerebrali. Si nota un tumore che
comprime 57' 20 ernia transfalciare.
– Compressione sulle strutture ventricolari e degli spazi subaracnoidei

Ernie cerebrali:
– uncale
– centrale
– cingolata trans calvario
– sopratentoriale
– tonsillare

Descrizione dei vari tipi fino ad 1 h

Cellularità aumentata.

E' importante riconoscere l'edema per avviare prontamente una terapia anti-edema, cosa che può
anche migliorare molto il quadro clinico.
Tumori neuroepiteliali

Nell'immagine l'astrocitoma pilocitco è sopratentoriale nonostante di solito sia sottotentoriale.

I più frequenti sono i gangliocitomi e i gangliocitomi desmoplastici.

Il meningioma è il tumore benigno piu frequente dell'adulto.

Segno della codetta??

I tumori che piu frequentemente metastatizzano sono ca polmonare e mammario.

Follow-up dei pazienti

Radio necrosi = vasculite indotta dai raggi

La RM può essere usata, oltre che per l'imaging, anche per la spettroscopia. E' una metodica che
distingue complessi molecolari diversi sulla base delle frequenze di risonanza. I protoni risuonano a
63,9 Mhz a 1,5 T.