Sei sulla pagina 1di 30

Patologie tumorala supratentoriala

Prof. Univ. Dr. Gabriel Iacob


As. Univ. Dr. Horatiu Moisa

Spitalul Universitar de Urgenta Bucuresti


Neurochirurgie II
Tumorile intracraniene (de novo) reprezinta leziuni proliferative derivate din tesutul nervos,
meninge sau resturi embrionare.

Tumori cerebrale
• Primare
• Secundare (Metastaze)

• Intra-axiale – creier si maduva


• Extra-axiale – extrinseci c&m.

• Complicate
• Necomplicate

• 1974 – 34.410 pacienti // 17.030 tumori primare si 17.380 metastaze


• SEER (Surveillance, Epidemiology & End Results) – seer.cancer.gov
• SUA (2015) – 1.658.370 cancere noi; 589.430 fatalitati
• 1.4% tumori cerebrale primare ~23.000 pacienti; 15.000 fatalitati
• +metastaze = -> 8.5% din totalitatea cancerelor

• 6.4 / 100.000
• M (7.6) / F (5.4) // 100.000
La copii tumorile intracraniene reprezinta intre 20-25% din totalitatea neoplaziilor si
reprezinta a doua cauza de malignitate dupa leucemii.

Introducerea de rutina a CT si RM a permis diagnosticarea tumorilor intracraniene mai rapid


si cu mai multa acuratete referitor la specificitatea histopatologica.
Localizarea: 2/3 sunt supratentoriale si 1/3 infratentoriale. (adulti). La copii – 70% infra.
Distributia: Frontale > Temporale > Parietale > Intraventriculare > Ncl. Bazali

Varsta :
La copil
• Congenitale - extrem de rar, cu simptomatologie la nastere sau in primele 2 luni de viata
• Infratentoriale – mai frecvente pana la varsta de 10 ani (1/2 meduloblastoame)
• Cele mai frecvente : astrocitom pilocytic, Meduloblastom*

La adult
• Decadele 2-3 – glioame low grade
• Decadele 4-5 – glioame high-grade, metastaze, meningioame
• Dincolo de varsta de 70 de ani incidenta creste de la 5.7 la 19.1 / 100.000 locuitori.
• Meningioame, GBM, Astrocitoame*

• *Inafara metastazelor cerebrale


Aspecte moleculare & genetice
• pana de curand se considera ca glioamele apar in urma mutatiilor si proliferarii
necontrolate ale celulelor gliale (mutatia genei p53)
• Acesta aspect este re-evaluat in urma descoperirii NSC (Neural stem cells) care dau
nastere neuronilor si celulelor gliale

• Se considera ca NSC exista prenatal insa e demonstrat ca exista si postpartum


• Exista si sunt active in perioada copilariei si sunt prezente si la maturitate, mai ales
periventricular si perihipocampic. (** Cortexul entorinal)

• Este PROBABIL ca tumorile intracraniene sa apara ca urmare a maturarii defectuoase /


incomplete a NSC  Tumorile maligne exprima Nestin, VEGFR, EGFR, PTEN,
• Hedgehog, aspect care sugereaza o activare aberanta a programelor genetice de
dezvoltare in NSC
• Activarea unei asemenea cascade => cellule transformate cu capacitate inalta de
proliferare si migrare. Ipoteza explica incidenta mare a glioamelor si meduloblastoamelor
precum si prezenta de cellule imature, prezenta neuronilor in unele tipuri tumorale si
prezenta pleomorfismului cellular. Neovascularizatie.

• Dovada clara a multipotentei precursorilor tumorali o reprezinta aparitia in creier a


teratoamelor –tumori care contin derivate ale tuturor celor 3 straturi embrionare.

• Aparitia – dezechilibru al raportului oncogene / antioncogene (tumor suppressor genes)

Progenitor Proliferare Pleomorfism Pattern


(unic) rapida celular molecular unic

Instabilitate
Policlonalitate
genetica

Fenotip inalt
heterogen
Factori de risc

• Prezenta de leziuni precanceroase de natura embrionara (cellule aflate anormal in


anumite regiuni ale SNC – pot evolua spre tumori disembrioplazice)
• Proliferari gliale de natura displazica : Eg. Scleroza Tuberoasa
• Procese inflamatorii : meningoencefalita, infectii virale
• Traumatisme – cicatricea meningocerebrala poate reprezenta un punct de plecare prin
degenerarea proliferarii gliale tipice de reparative
• Radiatii ionizante
• Substante chimice
• Alimentatia nerationala
• Afectiuni intercurente (insolatii, traumatisme repetate, sporturi de contact)
Semiotica tumorilor intracraniene
• Simptomele tumorilor intracraniene depind de:
• Natura tumorii – benigna sau maligna
• Edemul cerebral asociat
• Localizarea tumorala
• Numarul leziunilor
• Particularitatile pacientului – varsta, sex, comorbiditati

• Simptomatologia poate fi divizata in 3 grupe:


• Simptome determinate de cresterea presiunii intracraniene
• Simptome datorate localizarii
• Particularitati evolutive specifice
Tumora vs. pseudotumora
Unele tumori asociaza edem peritumoral de tip vasogenic.

• La nivelul capilarelor neoplazice tumora prezintă anomalii structurale grosiere. care duc
la apariţia edemului

• Volumul edemului depinde de un echilibru hidrostatic între presiunea intravasculară ce


tinde să extravazeze lichid şi presiunea intratisulară care opune aceste extravazări, o
rezistenţă progresivă , ce creşte odată cu edemul.

• Echilibru dinamic între factorii ce produc edemul şi factorii care-l limitează.


• Volumul edemului peritumoral poate varia în funcţie de condiţiile locale: gradientul de
presiune generat de creşterea tumorii, fenomene toxice generate de necroza tisulară ori
de tulburări sistemice: variaţia osmolarității serice, ale presiunii venoase de reîntoarcere
şi a pCO2.
• Din punct de vedere anatomic, edemul se dezvoltăîn substanţă albă. Substanţa gri a
emisferelor cerebrale, trunchiul cerebral şi cerebelul, unde rezistenţa hidraulică tisulară
este mai mare, sunt neafectate.
Hidrocefalia tumorala
• Cea mai are parte a hidrocefaliilor tumorale sunt de tip obstructiv, fiind condiţionate de
obstructia circulaţiei LCR la nivelul ventriculilor laterali sau mi frecvent în ventriculii III şi
IV.

• Dilataţia ventriculară se poate instala în câteva ore începând cu coarnele frontale şi se


extinde apoi la ansamblul cavităţilor ventriculare.

• Expresia anatomică şi clinică a hidrocefaliei depinde deviteza evolutivă a tumorii,


localizarea topografcăa leziunii şi vârsta pacientului.

• Hidrocefalia cu sindrom de hipertensiune intracraniană si pic sever este întâlnită la copii


şi tineri. La pacienţii învârstă cu complianță cerebrală crescută, hidrocefalia îmbracă
adesea aspectul clinic şi imagistic al unei “hidrocefalii cu presiune normală”, dominante
fiind tulburările de mers şi cele sfincteriene.

• V. Triada Hakim Addams


Simptome datorate cresterii presiunii intracraniene:
• Cefalee: simptomul cel mai important si caracteristic pt sd. HTIC (55-60%) din cazuri
• Poate aparea precoce, cu caracter progresiv sau poate aparea tardiv.
• Poate fi difuza sau localizata.
• Este intensa dimineata (PIC creste peste noapte) si se amelioreaza dupa varsatura.
• Puseele hiperalgice apar cu miscarea capului cand se poate bloca circulatia LCR.
(tumorile de fosa posterioara).
• La tumorile intraventriculare sau CRF se poate modifica spontan prin cresterea brusca a
volumului tumoral – hemoragie intratumorala.

• DDX: migrene, otomastoidite, sinuzite, tulburari de refractie.


• Poate sa nu apara prin efect de pseudolobotomie frontala prin tumora.
• Mecanism: distensia structurilor durale cu stimularea nociceptorilor durali.
• La copil: plansul, agitatia si irascibilitatea pot sugera cefalee.
Simptome datorate cresterii presiunii intracraniene:
• Varsaturile sunt adesea tardive in evolutia Sd. HTIC
• Frecventa lor depinde de varsta pacientului si de PIC
• Apar in 2/3 din cazuri indifferent de localizarea si tipul tumorii
• Varsaturile precoce au valoare de localizare – leziune a planseului ventriculului IV.
• La copilul mic, alaturi de plans pot face parte din semnele Sd. HTIC
• Voma matinala – in jet, fara senzatie de greata si fara effort, cu calmarea cefaleei
• Produc o deshidratare pasagera
Simptome datorate cresterii presiunii intracraniene:
• Edemul papilar si tulburarile vizuale: se instaleaza progresiv. Obnubilarile temporare ale
functiei vizuale (eclipse vizuale) sunt evocatoare pt Sd. HTIC.
• La cateva saptamani de la cresterea PIC apare aspectul incipient de estompare a
conturului papilar, cu vene dilatate si tortuase.
• Evolutia este catre disparitia marginilor papilei nervului optic care devine turgescenta,
cu staza venoasa, cu artere spastice si cu hemoragii pericapilare.
• Progresia HTIC : atrofie optica – merge pana la cecitate, chiar daca s-a indepartat PIC.

• Tulburari psihice
• Sunt frecvente in sindromul de HTIC de cauza tumorala, mai ales in localizarile frecvente
sau pe fondul hidrocefaliei. Se remarca o sstare de oboseala cronica, cu declin
intellectual pe fondul unei apatii progressive. sunt variabile (depind de variatiile
presionale) spre deosebire de TU de lob frontal.
• Tulburari de atentie
• Indiferenta fata de mediu
• Dezorientare temporo-spatiala si fata de self
• Tulburari de memorie
• Tulburari de comportament
• Tulburari affective
• Somnolenta
• Pierderea constientei
Sd. Meningeal
Prin fenomene de HTIC au loc fenomene de iritatie ale radacinilor nervilor spinali cervicali

Paralizia de nerv VI. bilateral

Manifestari vestibulare si endocrine

BRADICARDIE = semn de mare gravitate


Simptome datorate localizarii leziunii parenchimatoase:
• Reprezinta simptomele focale (iritative si/sau deficitare)

• Simptomatologia iritativa
Este constituita din diverse tipuri de crize epileptice : crize adversive, automatisme motorii,
crize convulsive focale sau generalizate.

Crizele focale repetitive: leziune supratentoriala controlaterala


Crizele adversive sau oculocefalogire: leziuni frontale premotorii

• Sindroame neurologice deficitare:


• Sindromul motor – deficite motorii cu evolutie progresiva lenta, de obicei mono/hemi-
pareza, mai rar parapareza (lobul paracentral bilateral)
• Semnul Babinski (unilateral = afectarea emisferei opuse) (bilat. = angajarea amigdalelor)
• Sindromul senzitiv – tulburari de sensibilitate obiectiva de tip deficitar (se testeaza
sensibilitatea superficiala, profundal, termica, tactile, dureroasa)
• Tulburari de vorbire : Afazie Broca (F), Wernicke (T-P)
• Tulburari de praxie : constructive (em. dominant), imbracare (em. nedominant)
• Tulburari de vedere: quadranopsie superioara (T), quadranopsie inferioara (P),
hemianopsie omonima (O), leziuni ale cailor optice
• Tulburari de orientare temporo-spatiala : interfata F-P-O
Simptome datorate localizarii leziunii parenchimatoase:
• Paraliziile de nervi cranieni: Perechea III (oculomotor), Perechea VI (abducens) – Sd.
HTIC- strabism convergent
• Nistagmus: tumori de fosa
• Tulburari trofice: leziuni de corp calos si leziuni parietale
• Tulburari vegetative: leziuni temporale
• Tulburari de coordonare: leziuni ale cerebelului

• Pareza oculomotorului (III) (midriaza si ptoza) insotita de redoare de ceafa, +/-


hemipareza controlaterala = URGENTA VITALA = CT CEREBRAL + GEST CHIRURGICAL
• Pareza oculomotorului contralateral +/- hemipareza controlaterala = fenomen de
gravitate.
Explorarea paraclinica:
• Examenul oftalmologic: FDO – modificari specific HTIC; determinarea campului visual;
• EEG : cu valoare in patologia tumorala supratentoriala – focar electric de unde delta
(lente), asimetrie electrica emisferica. Indica lateralizarea emisferului lezat, eventual
chiar focarul de suferinta cerebrala.
• RX Craniana : la copil – dehiscenta suturilor, modificari selare, osteoliza, hiperostoza,
calcificari intratumorale (CRF, oligodendrogliom), calcificari intraventriculare (papilom
de plex coroid).
• Scintigrafie cerebrala
• Angiografia DSA
• Tomografia computerizata
• Rezonanta magnetica nucleara (cu parametrii specifici) – MRA, Perfusion MRI, DTI, DWI,
fMRI, MRS, intraopMRI
• PET
• SPECT
• Biopsia stereotactica
Hernia uncusului hipocampic
Particularitati patologice
Tumorile lobilor cerebrali:
• F, T, P, O
• De multe ori nu este afectat doar un singur lob
• Crize Jacksoniene motorii
• Crize adversive constiente / inconstiente
• Tulburari motorii
• Tulburari de vorbire
• Tulburari psihice precoce si intense
• Tulburari extrapiramidale (hipertonie, rigiditate, hipokinezie)
• Simptomatologie progresiva cu debut dominat de tulburari psihice (restul simptomelor
sunt “de imprumut” prin afectarea structurilor de vecinatate.

• Semne pretioase de lob parietal


• apraxia constructiva, inatentia vizuala, agnozia vizuo-spatiala.
• Sd. Gerstmann (disgrafia, dyscalculia, agnozia degetelor, dezorientare s/d) – P – inf pe
emisferul dominant
• Apraxia de imbracare – Emisferul nedominant
• Emisfer nedominant : hemiasomatognozie, anosognozie, anosodiaforie
• Crizele – de obicei motorii
Particularitati patologice
• Semne pretioase de lob temporal
• Afazie de perceptie
• Wernicke
• Anomie
• Dislexie
• Incapacitatea de a retine cuvinte
• Halucinatii complexe: miros, vizual, sunet, memorie

• Semne pretioase de lob occipital


• Cefalee insotita de tulburari de vedere si HTIC
• Halucinatii vizuale
• HTIC se instaleaza rapid
• Paucitatea semnelor focale propriu-zise
Tratamentul tumorilor intracraniene
Trebuie sa fie specific fiecarui pacient si sa permita revenirea pacientului la o viata normala.
Tratamentul tumorilor are ca scopuri : indepartarea tumorii, ameliorarea simptomatologiei,
prevenirea complicatiilor si diminuarea sechelelor.

Tratamentul trebuie inceput imediat dupa diagnosticare si este complex si multimodal


pentru a realiza cura terapeutica totala si corecta.
Tratamentul chirurgical
• Consta in linii mari in rezectia microchirurgicala radicala, minim invaziva.
• Sediul tumorilor contribuie foarte mult la planificarea pre-operatorie si alegerea tipului
de abord.
• scopuri: rezectia tumorala, diagnostic histopatologic, reducerea PIC, scaderea efectului
compresiv pe structurile de vecinatate, administrarea intratumoral de medicamente,
realizarea de culturi celulare tumorale

• Se rezeca maximal tumora,


• Nu se lezeaza structuri de vecinatate
• Se restabileste circulatia LCR

• Beneficii – USG intraop., CUSA, RMN intraoperator, stereotaxie, neuronavigatie


• Mortalitate sub 3% (1993)
• Valoarea exerezei totale este majora in toate tumorile
• Uneori – interventii paleative – HTIC in tumori depasite chirurgical, diagnostic
histopatologic
Chimioterapia
• Tumori Gr. III / IV (glioame high grade)
• Dupa microchirurgie
• Dupa / Asociat Radioterapiei
• 40% din tumorile copilului raspund la chimioterapie (MBL, Germinoame)
• Raspunsul la chimioterapie este influentat de BHE – molecule mici, liposolubile
• derivati de nitrozuree
• procarbazine
• vincristine
• hidroxiuree
• carboplatin
• etoposide
• temozolomide
• ciclofosfamida

• In GBM – determinari moleculare de MGMT (O-6-Metil-Guanin-ADN-Metiltransferaza)


permit aprecierea tratamentului cu temozolomide (Temodal)
• Se poate aplica sub 3 ani.
Radioterapia
• Efect major in tumorile radiosensibile : meduloblastom, ependimom, metastaze,
• Se aplica si in : tumori hipofizare, neurinoma de acustic, meningioame
• Se asociaza cu microchirurgia

• Tipuri de radioterapie:
• Radioterapie hipervoltata (LINAC) – acceleratoare liniare de particule
• Dezavantaje: demielinizare, alterarea circulatiei cerebrale – radionecroza
• Se realizeaza radioterapie fractionate

• Radiochirurgia stereotactica Gamma Knife Surgery (GKS) (Leksell & Steiner)


• Focalizarea mai multor surse de radiatii (inoffensive independent) intr-un singur punct,
asistata de ghidaj stereotactic

• Nu se face sub 3 ani


• Medicamente neuroprotectoare / radiomodulatoare : iododeoxiuridina, 5FU, hidoxiuree
• Doza necesara – 45-60 Gy – tumori primare; 30-44 Gy metastaze
• 1.5-2 Gy / zi
• Iradiere profilactica spinala – 24-36 Gy.
Prognostic si evolutie
• Depind de:
• Tipul histopatologic si diagnostic genetic
• Localizare
• Diagnostic precoce
• Debutul bolii brusc / progresiv => evolutie agresiva vs. lenta
• Varsta pacientului (comorbiditati)
• Existenta unui sd. neurologic focal
• Existenta crizelor epileptic
• Efectuarea curei terapeutice corecte
• Raspunsul la terapie

Prognostic:
• marea majoritate sunt tumori neuroectodermale cu malignitate crescuta
• se adauga accesibilitatea terapeutica (tumorile de linie mediana sunt mai greu de
abordat)
• Tumorile emisferelor au prognostic mai bun