1 Sindrome da encefalopatia posteriore reversibile (PRES)

Definizione
Malattia clinica e radiologica acuta, presenta sintomi neurologici associati ad edema vasogenico che compromette
principalmente territori irrigati dalla circolazione posteriore.

Epidemiologia
- La sua incidenza è sconosciuta
- È riportata in una vasta gamma di età da 14 a 78 anni, con un'età media di 44 anni e un rapporto uomo/donna di 0,8/1 e
predomina nelle donne.
- Sebbene la prognosi sia generalmente favorevole, sono stati riportati tassi di mortalità fino al 15%.

La prevalenza di PRES nella popolazione pediatrica è 0,04% nei pazienti ospedalizzati e 0,4% nell'unità di terapia intensiva
pediatrica, con un'incidenza di 5,9/1000 persone/anno nei bambini con antecedenti di cancro o trapianto di midollo osseo,
essendo più frequente nei pazienti con leucemia (1,6%) e meno comune nei bambini con tumori solidi (0,4%) e tumori cerebrali
(0,3%). Nei bambini non c'è una chiara predilezione di genere poiché gli studi sono contraddittori.

Per quanto riguarda l'età di presentazione della malattia, sono stati documentati casi di pazienti tra 1 e 17 anni, anche se
l'età media di presentazione varia da 6 a 12 anni.

Eziologia
Anche se la fisiopatologia è ancora poco chiaro, vari associati le condizioni di base quali le malattie renali, le malattie
autoimmuni, o i cancri sono stati implicati.

Inoltre, ci sono diversi fattori scatenanti ben identificati, come ipertensione, agenti citotossici o corticosteroidi.

Clinica
È caratterizzato da mal di testa, stato mentale alterato, visivi disturbi e convulsioni, con risultati radiografici tipici di edema
vasogenico che coinvolge la regione cerebrale posteriore.

Diagnosi
Lo stato non convulsivo deve essere sospettato in pazienti con stati prolungati di coscienza alterata e può essere confuso con
lo stato postictal.

Fattori di rischio
• Ipertensione arteriosa • Porpora trombocitopenica trombotica

• Malattia renale acuta o cronica • Emoglobinopatie

Glomerulare o Tubulointerstiziale Anemia delle cellule falciformi
Porfiria acuta intermittente
• Pre-eclampsia/eclampsia
• Chemioterapia e farmaci immunosoppressori
• Neoplasie Trapianto di midollo osseo
Neoplasie linfoproliferative Ciclosporina A
Leucemia Tacrolimus
Linfoma Metotrexato
Vincristina
• Malattie autoimmuni
Lupus Eritematoso Sistemico • Malattie Infettive
Scleroderma Sepsi
Vasculite Severe acute respiratory syndrome coronavirus 2
Malattia di Crohn (SARS COV 2)

Diagnosi differenziale
Psicosi
Intossicazione da droghe
Stati psicogeni

Trattamento
Non ha un trattamento specifico, ma piuttosto ha un trattamento sintomatico.

È fondamentale conoscere le cause alla base del PRES poiché questa è la terapia da seguire.

Prognosi
Benigno quando è gestito tempestivamente, con inversione clinica completa entro giorni o settimane.