MANIFESTARILE PULMONARE IN COLAGENOZE SI VASCULITE

POLIARTRITA REUMATOIDA
- Afectarea sistemului respirator se intilneste in 5 10% din cazuri - Pleurezia se intilneste cel mai frecvent - De obicei evolueaza asimptomatic, dar poate fi insotita de junghi toracic, dispnee, tuse, subfebrilitate

POLIARTRITA REUMATOIDA
Tipic, revarsatul pleural este un exsudat, in cazurile cu evolutie cronica poate fi opalescent Nivelul glucozei e scazut, ph ul scazut, LDH sporit

Citologia pleurala : predomina leucocitele polimorfonucleare in colectiile recente si limfocitele in revarsate cronice Biopsia pleurala releva modificari inflamatorii nespecifice si modificari fibrotice, uneori leziuni granulomatoase

POLIARTRITA REUMATOIDA
In cazurile cu junghi toracic sint indicate antiinflamatoarele nesteroidiene Uneori se administreaza corticosteroizi Toracocenteza se aplica in lipsa raspunsului la tratament sau in caz de revarsat masiv.

POLIARTRITA REUMATOIDA
Alveolita fibrozanta este o manifestare intilnita la 5 25 % pacienti cu poliartrita reumatoida

In majoritatea cazurilor alveolita succede afectarea articulara In formele severe dispnee de efort progresiva, uneori tuse.

POLIARTRITA REUMATOIDA
Examenul obiectiv in alveolita fibrozanta:tahipnee, crepitatii pulmonare fine in regiunile bazale, hipocratism digital. CV, VR, CPT, factorul de transfer scazute

PaO2 este in norma, dar scade rapid la efort fizic.

POLIARTRITA REUMATOIDA
In lavajul bronhoalveolar se atesta cresterea numarului de celule inflamatorii Radiologic: initial nodulatie difuza, diseminatie miliariforma; avansat reticulonodulatie neregulata, fibrochisturi in * fagure de miere*

Tomografie computerizata e deosebit de utila

POLIARTRITA REUMATOIDA
Evolutia alveolitei fibrozante e mai lenta decit a fibrozei pulmonare idiopatice Tratamentul uneori este identic celui din fibroza pulmonara idiopatica, cu corticosteroizi Alteori se indica: metotrexat, ciclofosfamida, azatioprina; saruri de aur, penicilamina.

POLIARTRITA REUMATOIDA
Bronsiolita obliterativa este o manifestare rara, dar extrem de grava Clinic dispnee obstructiva progresiva

Testele functionale respiratorii releva obstructia severa ireversibila a cailor aeriene mici
Radiologic hiperinflatie pulmonara Biopsia tesut conjunctiv in caile respiratorii mici

POLIARTRITA REUMATOIDA
Nodulii reumatoizi pulmonari se depisteaza la 0,2 0,3 % din cazuri, mai frecvent la barbati Pot persista mult timp sau remite spontan Mai frecvent asimptomatici , dar uneori se complica cu excavare, hemoptizie, deschidere in pleura, infectare cu Aspergilus

POLIARTRITA REUMATOIDA
Sindromul Caplan reprezinta prezenta nodulilor pulmonari multipli la bolnavii de atrita reumatoida, care au avut expunere la praful de carbune Nodulii pulmonari au diametru intre 1 si 5 cm, cresc rapid si deseori excaveaza

POLIARTRITA REUMATOIDA
Pneumonita se intilneste rar Histologic inflamarea fibrinoida a alveolelor, ingrosarea septurilor interalveolare, ulterior obliterarea alveolelor La fel de rar se intilneste si afectarea articulatiei cricoaritenoide, ce se manifesta clinic prin dispnee, disfagie si senzatie de corp strain in git.

LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC

Afectarea pleurala apare in peste 30%, de obicei este bilaterala, mai frecvent exsudativa; evolutia de obicei e favorabila. Colectia este de volum mic sau mediu, continut serocitrin sau serohemoragic cu predominarea limfocitelor, glucoza sporita, ph peste 7,2 si nivelul LDH sub 500 UI/litru; celule lupice, anticorpi antinucleari, anti ADN, valori reduse de complement.

LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC

Disfunctia diafragmatica apare in 10% cazuri, se caracterizeaza clinic prin dispnee si radiologic: elevarea diafragmului cu motilitate redusa radioscopic si opacitati liniare bazale. Pneumonita lupica produce febra, frisoane, dispnee, tuse. Este o complicatie rara si severa. Clinic tahipnee, raluri buloase mici sau mijlocii.Radiologic infiltrate pulmonare difuze, uneori temporare. Microscopic IgG, C3 pe peretii alveolari, interstitiu si subendotelial.

LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC

Pneumonita lupica se trateaza prin asociere de corticosteroizi (1-2 mg/kg/zi) cu imunosupresive (Azatioprina 2 2,5 mg/kg/zi sau Ciclofosfamida 2 mg/kg/zi)

Plasmafareza

LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC

Alte tipuri de atingere respiratorie in lupus. Pneumonita interstitiala, vasculita pulmonara apar exceptional. Vasculita pulmonara se manifesta prin hemoptizii tranzitorii si opacitati pulmonare fugace. Sindromul antifosfolipidic poate provoca tromboembolism pulmonar recurent, hipertensiune pulmonara.

SCLEROZA SISTEMICA
Plaminii sint afectati la 70% din pacienti Sint caracteristice infectiile bacteriene recurente Fibroza pulmonara este cea mai frecventa manifestare pulmonara. Plaminii se reduc in dimensiuni si capata o consistenta specifica * pseudocauciuc*. Clinic dispnee, tuse seaca, uneori cu expectoratie mucoseroasa.

SCLEROZA SISTEMICA
Obiectiv la auscultatie crepitatii bazale Probele functionale respiratorii scade capacitatea vitala, complianta pulmonara, capacitatea de difuziune a gazelor si hipoxemia de efort Radiologic initial: densitati liniare, reticulare sau reticulonodulare; avansat plamin in *fagure de miere* Lavajul bronhoalveolar macrofage, neutrofile,eozinofile crescute. Tratament corticosteroizi, ciclofosfamida.

SCLEROZA SISTEMICA
Hipertensiunea pulmonara se dezvolta la 25 50 % din pacienti si e cauza principala a mortalitatii. Se manifesta prin accentuarea dispneii si prin aparitia in final a insuficientei de cord drept.

SCLEROZA SISTEMICA
Alte manifestari respiratorii. Rareori pneumotorax, hemoragii pulmonare, pneumonia de suprainfectie bacteriana sau virala.

Incidenta crescuta la cancer bronhogenic.

DERMATOMIOZITELE SI POLIMIOZITELE
Manifestarile pleuropulmonare sint : pneumonia de aspiratie, infectiile respiratorii, hipoventilatia si insuficienta respiratorie, alveolita fibrozanta, pneumopatie interstitiala difuza. Tratament cu corticosteroizi.

SINDROMUL SJOGREN
Afectarea respiratorie in 50 % cazuri Pot aparea scaderea secretiei glandulare mucoase si schimbari atrofice in caile respiratorii superioare si inferioare: rinita atrofica, xerostomia si xerotrahea (numita si bronchitis sicca care se manifesta prin tuse seaca permanenta). Pot fi afectati ganglionii hilari si mediastinali.

SPONDILITA ANCHILOPOIETICA
Modificarile respiratorii sint rare. Tipic modificari buloase in segmentele apicale bilateral. Clinic tuse seaca sau productiva, dispnee si rar hemoptizie sau pneumotorax.

BOALA BEHCET
Vasculita arterelor pulmonare dispnee, tuse, durere toracica, hemoptizii si infiltrate pe radiografie pulmonara. Pot aparea anevrisme de artere pulmonare, pleurezie.

ANGEITA ALERGICA SI GRANULOMATOASA (SINDROMUL CHURG STRAUSS)

Boala incepe cu rinita, urmata de astm, cu debut mai des la virsta matura. Ulterior se instaleaza o eozinofilie marcata, cu infiltrate eozinofilice (mai ales pulmonare). Astmul este sever

ANGEITA ALERGICA SI GRANULOMATOASA (SINDROMUL CHURG STRAUSS)

Infiltratia pulmonara este nodulara, bilaterala, tranzitorie, poate fi insotita de limfadenopatie hilara si colectie lichidiana pleurala. Paraclinic: eozinofilie, VSH crescut, anemie normocroma.Teste ANCA pozitive. Tratament cu corticosteroizi si citostatice in cazuri fulminante.

GRANULOMATOZA WEGENER
Atingerea pulmonara este de obicei asimptomatica sar uneori hemoptizie, tuse , dispnee, durere pleuritica. Lezarea cailor respiratorii superioare dureri sinusale, rinoree mucopurulenta, epistaxis, ulceratii ale mucoasei nazale, stenoza subglotica Radiologic multiple opacitati macronodulare cu margini imprecise, bilateral, evolutie spre excavare.

GRANULOMATOZA WEGENER
Paraclinic anemie normocroma usoara, leucocitoza, VSH crescut. Hipergamaglobulinemie moderata, teste ANCA pozitive, nivel crescut de CIC. Lichidul neutrofile Biopsia stabileste diagnosticul de certitudine. Tratament ciclofosfamida 2 mg/kg/zi care se mentine 1 an dupa inducerea remisiei complete.Initial se administreaza si glucocorticoizi (1 mg/kg/zi).

GRANULOMATOZA WEGENER

Granulomatoza limitata Wegener este varianta bolii in care singura manifestare sint granuloamele pulmonare. Evolueaza lent, se remite spontant frecvent.

GRANULOMATOZA LIMFOMATOIDA
Infiltrarea peretilor vasculari si a tesuturilor cu celule limfocitoide si plasmocitoide atipice, inflamatie granulomatoasa angiocentrica Clinic fatigabilitate, febra, pierdere in greutate Radiologic infiltrate pulmonare nodulare bilaterale fara excavare Tratament corticosteroizi si ciclofosfamida.

Alte forme de vasculite pulmonare

Afectare pulmonara se poate intilni si in purpura Henoch Schonlein sau crioglobulinemia mixta exentiala. Anevrismele de artere pulmonare manifestate clinic prin hemoptizii si tromboze venoase definesc sindromul Hugues Stovin Afectare pulmonara exceptionala in arterita Takayasua.