Sei sulla pagina 1di 4

 

    Glomerulonefrite  acute  si  cronice  


 
Glomerulonefrita:  sindrom  nefritic  (hematurie,  edeme,  HTA)  si  inflamatie  
glomerulara  imuna.  Raspunsul  imun  determina  formare  de  CI  in  glomeruli  renali.  
Formare  de  depozite  glomerulare  de  Ig  si  complement  cu  CI  in  situ;  captare  din  
circulatie  de  CIC  care  se  acumuleaza  in  MBG,  activeaza  complementul  si  initiaza  
injuria  imuna.  
Clasificare:  
-­‐  Congenitale:  Sd.  Alport,  sd  nefrotic  congenital  (finalndez),  hematuria  familiala  
-­‐  Dobandite  primitive:  boala  cu  leziune  glomerulara  minima,  
mezangioproliferativa,  glomeruloscleroza  focala  segmentara;  
membranoproliferativa,  nefropatia  membranoasa,  nefropatia  IgA,  GN  rapd  
progresiva,  proliferativa  
-­‐  Dobandite  secundare  infectioase:  GNPS,  hepatita,  endocardita  bacteriana  
subacuta,  nefrita  de  sunt,  pneumoco,  sifilis,  malarie,  HIV.  In  boli  sistemice:  
purpura  Henoch-­‐Schonlein,  LES,  DZ,  Goodpasture,  amiloidoza.  Medicamentoase:  
D-­‐penicilamina,  AINS,  captopril,  saruri  aur,  litiu,  heroina,  mercur;  neoplazii;  rejet  
transplant,  nefropatia  de  reflux;  drepanocitoza.  
    GNAPS:  
Criterii  definitie:  boala  acuta  glomerulara  de  etiologie  streptococica;  mecanism  
imunologic,  in  perioada  de  stare  -­‐  sd  nefritic  acut;  glomerulita  exudativa  
proliferativa  endocapilara  difuza;  evolutie  benigna  autolimitata,  rar  sechele.  
Apare  la  6-­‐12  ani,  mai  frecvent  la  sex  masculin;  streptococ  betahemolitic  grup  A  
tulpini  12,4,18,25,  infectii  respiratorii,  cutanate,  scarlatina.  
        Patogenie:  Ag  streptococice:  de  perete  bacterian,  toxine  citolitice,  toxine  
eritrogene,  enzimele.  ASLO  sunt  doar  markeri  si  apar  in  ziua  10-­‐14  si  ating  
maxim  la  3  sapt,  revin  la  normal  la  3-­‐6  luni.    
Ag  care  initiaza  mecanismul  imun:  exotoxina  pirogena  B  streptococica,  
receptorul  plasminic  asociat  nefritei.  Au  afinitate  particulara  pentru  glomerul  si  
induc  formare  de  Ac.  Antigenele  nefritogene  penetreaza  bariera  de  filtrare  
electronegativa,  se  fixeaza  in  regiunile  subepiteliale  si  interactioneaza  cu  Ac  
circulanti  pentru  a  produce  inflamatie  imuna.  Mecanism  patogenic-­‐  formare  de  
CI  in  situ.  Se  elibereaza  factori  cu  actiune  anafilactoida  care  dcu  la  cresterea  
permeabilitatii  capilare;  factori  chemotactici  leucocitari,  enzime  lizozomale  care  
produc  modificari  MBG  si  trec  in  urina  proteine,  hematii,  leucocite.  Se  activeaza  
factorul  XII  si  cascada  coagularii.  Se  produce  un  fenomen  de  CID  localizat  in  
capilare  renale;  obstructia  capilarelor  renale  cu  microtrombi  de  fibrina  duc  la  
activarea  fibrinolizei.  Se  activeaza  kininele,  amine  vasoactive.  
        Fiziopatologie:  obstructia  capilarelor  renale  scade  suprafata  de  filtrare  si  
scade  filtrarea  glomerulara  renala.  Duce  la  scadere  RFG  si  scade  fractia  de  filtrare  
(RFG/FSR)  -­‐  caracteristic.  Duce  la  oligourie  cu  edeme  si  HTA  (incarcare  
pulmonara  cu  insuficienta  cardiaca).  
        Anatomie  patologica:  Macroscopic  rinichi  mare,  rosu.    
La  MO:  tumefierea  ghemului  capilar  glomerular  pana  la  disparitia  spatiului  de  
filtrare  prin:  proliferare  celule  endoteliale,  proliferare  celule  mezangiale  si  
matrice,  infiltrat  cu  PMN  si  mononucleare,  edem  intestitial.    
La  ME:  depozite  mari  in  gramezi  -­‐  humps  -­‐  depozite  de  CI  cu  IgG  si  C3,  MBG  si  
celulele  epiteliale  nu  sunt  afectate.  Apare  glomerulita  endocapilara.    
 

  1  
        Clinic:  Infectia  streptococica  premonitorie:  cutanata,  respiratorie,  
scarlatina.  Perioada  de  latenta  e  asimptomatica  si  are  durata  variabila.  Pot  
aparea:  subfebra,  apatie,  VSH  usor  crescut,  Complement  usor  scazut.    
Debutul  e  cu  febra+hematurie  macroscopica+oligurie+edeme.  Poate  fi  cu  dureri  
abdominale,  polakiurie,  semne  de  supraincarcare  cardiovasculara,  HTA,  
manifestari  neurologice,  insuficienta  renala  acuta  brusc  instalata  de  la  debut.  
Perioada  de  stare  -­‐  cele  4  sindroame  care  definesc  Sindromul  nefritic  acut:  
retentie  hidro-­‐salina,  hipertensiv,  urinar  -­‐  hematurie,  retentie  azotata.    
  -­‐  edemele:  albe,  moi,  pufoase,  lasa  godeu,  mai  accentuate  matinal,  la  fata;  
nu  sunt  masive,  nu  sunt  persistente  si  fluctuente  ca  in  SN.  
  -­‐  HTA:  mixta,  bine  tolerata,  valori  moderate;  Supraincarcarea  CV:  vase  
turgescente,  HM  de  staza,  congestie  pulmonara,  cardiomegalie;  poate  aparea  IC.  
Asocierea  IC+HTA  sau  sd  urinar  -­‐  diagnostic  pozitiv  GN  
  -­‐  Sindromul  urinar:  oligurie  si  hematurie  macroscopica;  densitate  
crescuta,  osmolaritate  crescuta,  pH  acid;  proteinurie  mica,  hematii  in  masa,  
leucociturie  rara,  Piuria  nu  e  caracteristica,  cilindrii  hematici,  granulosi,  hialini.  
Anemie  moderata  prin  hemodilutie  normocroma,  normocitara;  daca  exista  
hematurie  prelungita  apare  anemie  hipocroma  microcitara.    
Leucocitoza  moderata  cu  neutrofilie.  RFA  moderat  pozitive;  Dovezile  infectiei  
streptococice  recente  -­‐  diagnostic  pozitiv,  culturi  faringiene;  ASLO  (nu  creste  
dupa  infectii  cutanate),  antiDNAzaB.  Testul  streptozym  apare  la  infectii  
faringiene  si  cutanate:  ASLO,  antihialuronidaza,  antistreptodornaza,  anti  NAD,  
anti  DNA-­‐za  B.  Markerii  imunologici  ai  bolii:  CIC,  crioglobuline,  complement  seric  
C3  scadere  precoce  si  revine  in  1-­‐3  luni.  Exista  cazuri  oligosimptomatice  in  care  
scaderea  complementului  seric  e  singura  dovada  biologica  a  bolii.    
Ionograma  e  modificata  in  faza  acuta  cu  hiponatremie,  hiperK.  EAB:  acidoza  
metabolica  prin  acumulare  de  H  si  radicali  acizi.  
Rx:  semne  de  staza  pulmonara,  cardiomegalie.  Fund  de  ochi  -­‐  HTA.  ECG:  
modificari  secundare  hiperK  cu  unda  T  inalta,  QRS  largi,  P  aplatizat,  PR  alungit.  
        Diagnosticul  pozitiv  se  bazeaza  pe  intrunirea  criteriilor  definitorii:  
etiologic  (dovada  infectiei  streptococice),  patogenic  (scadere  complement),  clinic  
(sindrom  nefritic  acut)  si  histologic.  
        Diagnostic  diferential:  alte  GN  acute  postinfectioase  (bacteriene,  virale)  cu  
absenta  antecedentelor  de  infectie  streptococica,  dovezi,  apar  la  interval  scurt  
dupa  infectia  bacteriana  sau  concomitent  cu  cea  virala,  nefritele  virale  au  
sindrom  edematos  intens.  GN  progresive:  pusee  evolutive,  antecedente  boala  
renala,  infectii  virale,  in  evolutie  RFG  ramane  scazut.  GN  secundare  boli  
sistemice:  LES,  Henoch-­‐Schonlein.  Alte  afectiuni  cu  hematurie:  litiaza,  
pielonefrita  acuta,  malformatii  tract  urinar,  nefroblastom,  diateze  hemoragice.  
        Evolutia:  infectia  streptococica  -­‐  perioada  de  latenta  (10-­‐14-­‐21  zile)  -­‐  
debut  acut  -­‐  perioada  de  stare  1-­‐2  sapt  -­‐  perioada  de  ameliorare  (reia  diureza,  
dispar  hematuria,  edeme,  retentie  azotata;  persista  hematuria  micro,  
proteinuria,  RFA,  complement  scazut)  apar  poliurie  si  deshidratare  -­‐  
convalescenta  care  dureaza  pana  la  sfarsitul  primului  an  de  la  debut.  Criterii  
vindecare:  1  an,  absenta  hematurie,  edeme,  HTA,  retentie  azotata;  clearance  
creatinina  normal,  complement  normal,  histo  normal  sau  proliferare  mezangiala  
reziduala.  
10%  din  cazuri  prezinta  vindecare  cu  defect:  hematurie  micro  reziduala,  
proteinurie  reziduala,  absenta  histologica  leziuni  evolutive.  

  2  
       
        Tratament:  internare  bolnav;  penicilina  V  la  cei  cu  culturi  faringiene  
pozitive,  cei  internati  500-­‐1000mg  10  zile,  amoxicilina,  moldamin  im;  macrolide.  
-­‐  igienodietetic:  repaus  la  pat  in  edeme,  encefalopatie;  limitare  lichide,  diureza  
zilei  precedente  +  500ml/m2/zi.  Limitare  aport  sare,  aport  de  potasiu;  aport  
caloric  minim  800cal,  cu  aport  proteine  initial  limitat.    
Suprafata  cutanata:  Talie  x  Greutate  /3600.  
-­‐  HTA:  restrictie  lichidiana,  restrictie  de  Na;  Furosemid  bolus  iv;  vasodilatator  
periferic  hidralazina.  Encefalopatia  hipertensiva  -­‐  labetalol,  nicardipina,  
hidralazina,  nitroprusiat  de  sodiu.    
-­‐  IRA:  se  trateaza  fiecare  componenta.  In  GN  rapid  progresiva  are  indicatie  
dializa,  pulse-­‐terapie.  
-­‐  supraincarcare:  in  edeme  usoare,  semne  de  IC/EPA  absente  nu  diuretice;  altfel  
furosemid,  dializa.  
-­‐  hiperpotasemie:  kayexalate  pentru  K>5,5;  +furosemid  5,5-­‐6;  Ca  gluconic,  
NaHCO3,  dextroza,  insulina  >6,  dializa  
      Prognostic:  GNPS  are  prognostic  bun  daca  nu  evolueaza  spre  IRC.  IRA  si  
HTA  sunt  tranzitorii;  complementul  trebuie  sa  revina  la  normal  in  10-­‐12  sapt.  
urina  se  normalizeaza  in  cateva  luni-­‐2  ani.  
 
      Glomerulonefrite  cronice  
    Sindromul  Alport  
Boala  heterogena  genetic  determinata  de  mutatii  colagen  IV,  componenta  a  MBG.  
Boala  X  linkata  gena  COL4A5  care  codifica  sinteza  lantului  alfa5,  10%  AR,  5%  AD  
Apar  modificari  difuze  ale  MBG  si  tubulare  cu  ingrosare,  subtiere,  rupturi,  clivari.  
  Clinic:    
-­‐  hematuria:  microscopica  asimptomatica;  50%  macroscopic  cu  ocazia  IACRS  
-­‐  proteinurie:  frecventa  la  baieti,  progresiva  >1g  dupa  10  ani  si  poate  det  SN.  
-­‐  hipoacuzie  neurosenzoriala  bilaterala  care  nu  debuteaza  la  nastere;  anomalii  
oculare  -­‐  lenticonus  anterior,  pete  maculare,  eroziuni  corneene.    
  Diagnostic:  istoric  familial,  sumar  urina  hematurie  macro,  audiograma,  
exament  oftalmologic.  E  probabil  daca  apare  hematurie  si  minim  2  din:  pete  
maculare,  eroziuni  corneene  recurente,  hipoacuzie,  modificari  MBG.  
  Prognostic  si  tratament:  progresie  mai  lenta  spre  IRC  la  cei  cu  AD.  IRC  
terminala  inainte  de  30  ani.  Factori  de  risc:  hematurie  macro  in  copilarie,  SN,  
ingrosari  MBG.  Se  recomanda  IEC  la  proteinurie,  dializa,  transplant.    
    Nefropatia  cu  IgA  -­‐  Berger  
Etiologie  necnoscuta  cu  IgA1  aberant  glicozilata.  Declansare  boala:  dereglarea  
sintezei  si  metabolismului  IgA  si  reactia  celulelor  mezangiale  la  acumularea  de  
IgA.  Facotrii  de  mediu  sau  infectii  ar  declansa  formarea  de  CI  anormale.    
Apare  proliferare  mezangiala  difuza,  GN  proliferativa  cu  formare  de  semilune  in  
formele  mai  severe.  Apar  depozite  mezangiale  electronodense  in  care  predomina  
IgA.  Mai  frecvent  la  baieti,  debut  la  9  ani.    
  Debut  cu  hematurie  macro  si  sindrom  nefritic  acut  sau  sindrom  nefrotic.  
Hematuria  apare  in  primele  24h  ale  unei  IACRS.  Proteinurie  >1g  la  cei  cu  
hematurie  micro;  HTA  usoara/moderata,  C3  seric  normal;  IgA  serice  crescute  la  
15%  din  cazuri.  Diagnostic  pozitiv:  date  anamnestice  si  clinice,  confirmare  PBR.  

  3  
  Tratament:  imunosupresoare  cu  corticoizi  si  citotoxice;  
nonimunosupresoare  cu  IEC,  BRA  pentru  intarziere  progresie,  reduc  proteinurie;  
profilaxie  AB  si  amigdalectomia  reduc  hematuria  macro.    
  Prognostic:  boala  renala  progresiva  la  15-­‐20  ani  in  20-­‐30%  din  cazuri;  
majoritatea  nu  prezenta  IRC.  Rezervat:  HTA  persistenta,  creatinina  crescuta,  
proteinurie  importanta  prelungita.    
    Nefrita  din  Henoch-­‐Schonlein  
Vasculita  vaselor  mici:  rash  purpuric,  artrita,  dureri  abdominale,  GN.  Nefrita  din  
HSP  si  nefropatia  cu  IgA  au  aspecte  histopatlogice  identice  dar  tabloul  sistemic  
este  doar  in  HSP.  Semilunele  sunt  mai  frecvente  si  mai  extinse  in  nefrita  din  HSP.  
Boala  e  mediata  de  complexe  imune  care  contin  polimeri  de  IgA1  si  se  depun  in  
capilarele  cutanate,  intestinale,  glomerulare.    
  Clinic  si  paraclinic:  manifestarile  apar  la  12  sapt  de  la  debutul  HSP  si  la  1-­‐
4  sapt  de  la  o  IACRS,  hematurie  macro,  proteinurie,  sindrom  nefritic  acut,  sd  
nefrotic,  insuficienta  renala.  
  Prognostic  si  tratament:  mai  bun  la  copil;  risc  de  BRC  2-­‐5%;  debutul  cu  
hematurie  micro  izolata  are  prognostic  cel  mai  bun;  debut  cu  SN  risc  maxim  IRC.  
Pulse-­‐terapie  si  terapie  cu  ciclofosfamida  la  pacientii  cu  GN  cu  semilune  sau  
reducere  RFG.  
 
 
 

  4