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Classificazione delle lesioni dei nervi periferici

Criteri
Topografico (livello e distribuzione), semeiologico, neuropatologico, eziologico (questultimo criterio che sarebbe il pi logico ed importante urta con la moltitudine dei fattori causali quindi

Classificazione per gruppi eziologici


Neuropatia traumatiche, infettive, infiammatorio-immunitario, paraproteinemiche, amiloide immunocorrelate, vasculopatiche, carenziali, dismetabolicodisendocrine,paraneoplastiche, tossiche, iatrogene, genetiche)

Secondo il livello lesionale si classificano le seguenti forme: radicolari plessurali tronculari

distribuzione

Monoradicolopatia e di mononeuropatia Multiradicolopatia e di multineropatia Polineuropatia Poliradicoloneuropatia


Suffisso ite per le sole forme di natura
forme (traumatiche, tossiche, genetiche)
infiammatoria Suffisso patia in senso piu lato per tutte le altre

semeiologia

Motorie Sensitive Sensitivo-motorie Autonomiche Miste

decorso

Acute (es. neuropatie vascolari, sindrome


di Guillain Barr)

Subacute (es neuropatie carenziali,


tossiche)

Croniche (es neuropatie ereditarie, dismetaboliche , da intrappolamento) Ricorrenti (neuropatia cronico ricorrente
disimmune)

Neuropatologia

Interstiziali (alterazioni primitive dello stroma vascolo-connettivale es panarterite nodosa) Parenchimatose (primitivamente colpite le fibre ( o le cellule) nervose:

che possono presentare assonopatia primaria (o degenerazione assonale) e mielinopatia primaria (o demielinizzazione segmentaria)

Lesioni delle radici spinali Lesioni dei plessi Lesioni dei tronchi nervosi
(compromissione legata a processi localizzati e piu spesso di natura meccanica)

polineuropatie

La malattie che interessano diffusamente le radici o i nervi periferici dipendono da processi di carattere generale. Queste strutture possono essere compromesse in modo elettivo oppure insieme al SNC o nel quadro di una sofferenza di piu sistemi (neuropatie associate alle malattie interne) Polineuropatie: assonopatie/mielinopatie

Criterio eziologico di classificazione


Polineuropatie infettive e granulomatose Polineuropatie infiammatorie-immunitarie Polineuropatia paraproteinemiche e amiloidi immuno-correlate Polineuropatie vasculopatiche Polineuropatie da carenza nutrizionale polineuropatie dismetaboliche e disendocrine Polineuropatie paraneoplastiche Polineuropatie tossiche (ambientali/farmaci) Polineuropatie geneticamente determinate con metabolismo conosciuto Polineuropatie geneticamente determinate senza dismetabolismo conosciuto Non classificate

S. di Guillain Barr

Istopatologia:

infiltrati linfomonocitari con distribuzione spesso perivenosa; il parenchima nervoso adiacente presenta procesi di demielinizzazione segmentaria con realtivo risparmio degli assoni. Puo manifestarsi sofferenza degli assoni con secondaria degenerazione walleriana). Le lesioni demielinizzanti sono disperse ed irregolarmente distribuite lungo il decorso dei nervi cranici, radici, nervi spinali Risposta auto-immunitaria: a quale agente ?

Sindrome di Guillain Barr


Neuropatia generalizzata simmetrica con sintomatologia prevalentemente motoria, ad esordio acuto, con buona tendenza al recupero Affezione febbrile 2-4 settimane antecedenti Parestesie piedi e gambe, mani Difficolta nel cammino: ipostenia che successivamente coinvolge anche la muscolatura degli arti superiori.
Nei casi gravi coinvolgimento della mscolatura respiratoria e quella ad innervazione bulbare ( tachicardia, dispnea, disfagia, disartria)

SGB

Aggravamento possibile nel corso di un periodo di 2-3 settimane

Nel periodo di stato il paziente presenta un defiict motorio il cui grado puo variare da una semplice ipostenia della dorsiflessione dei piedi ad una grave tetraparesi o tetraplegia con insufficienza respiratoria. Scomparsa dei ROT
Possibile lesordio agli arti superiori (paralisi bibrachiale) o nel territorio dei nervi cranici ( paralisi facciale bilaterale simultanea)

SGB

10% dei casi paralisi respiratoria ( con necessita di misure rianimatorie) : PROBLEMA PRINCIPALE DELLA
SGB I disturbi sensitivi sono molto frequenti ma soprattutto soggettivi (EO lieve ipopallestesia distale e riduzione della statochinesi) Segni di danno del sistema autonomico (ipotensione, disturbi del ritmo cardiaco, bruche oscillazioni della pressione arteriosa) RECUPERO Malattia di regola monofasica

diagnosi SGB

Liquor: aumento della proteinorrachia di regola non associata a pleiocitosi

(Dissociazione albumino citologica)

In una piccola frazione di casi linfociti NON > 50 elementi per mm3)

EMG rallentamento della VDC motoria (per

demielinizzazione e blocchi di conduzione), spesso predomina nelle parte prossimale dei nervi e a livello delle radici esplorabili con onfa F, riflesso H Esame ad AGO

terapia

Immunoglobuline, plasmaferesi
Precocemente eseguite Monitoraggio delle funzioni vitali nella fase evolutiva Mobilizzazione passiva e se possibile attiva degli arti

Polineuropatie vasculopatiche

Polineuropatie dismetaboliche

Diabete mellito. Causa tra le piu frequenti di neuropatia periferica (insieme alle alcolico-carenziali) Polineuropatie simmetriche:
Neuropatie asimmetriche :

polineuropatia cronica prevalentemente senstiva, neuropatia autonomica mononeuropatia cranica, mononeuropatia spinale,multineuropatia asimmetrica

CIDP (polineuropatia cronica recidivante


polineurite cronica ricorrente)

disimmune,

Clinicamente simile alla GB. Ma esordio pi lentoe decosro cronico o remittenterecidivante Demielinizzazione + segni di proliferazione schwanniana. Prevale coinvolgimento radicolare e
parte prossimale dei tronchi nervosi Verosimile forma immuno-mediata Compromissione sensitiva maggiore Maggiore possibilita di interessamento asimmetrico

CIDP

LIQUOR: innalzamento della proteinorrachia (talvolta molto spiccato)


Notevole rallentamento della VDC motoria e sensitiva NB
come per le s. di GB non esistono segni clinici o marker biologici specifici. Diagnosi basati sui criteri clinici esposti Esclusione di altre patologie

DD

Neuropatie tossiche Porfiria (se carattere recidivante) Cause dismetaboliche (es diabete) Neuropatie paraproteinemiche (elettroforesi plasmatica siero ed urine) Amiloidosi Neuropatie carenziali Neuropatia cronica in AIDS

CDP terapia

Predinisolone Farmaci immunosoppressivi


ciclofsfamide, ciclosporina)

(azatioprina,

PNP in diabete

Anatomapatologia: impoverimento fibre e demielinizzazione segmentaria Patogenesi. Possibili meccanismi: Deficienza di mioinositolo (diminuzione attivita della ATP asica. Inefficacia dei tentativi terapeutici) Eccessiva glicosilazione delle proteine (= produzione di prodotti glicosilati irreversibili,che conducono ad eccessiva rigidita dei tessuti Ipotesi ischemica : alterazione delle proprieta reologiche del sangue, ispessimento membrana basale dei capillari, aumento distanza intercapillare.

polineuropatia cronica prevalentemente sensitiva

Piu comune, talora asintomatica EON ipopallestesie e riduzione ROT. Disturbi della sensibilita T/D a calza Parestesie e dolori prevalentemente distali arti inferiori. Spesso la notte Interessamento arti superiori scarso e piu tardivo

Mononeuropatia cranica

Piu spesso colpiti oculomotori: III, VI, raro IV Paralisi del III esordio piu frequente acuto con dolore Risparmio delle fibre per motilita pupillare Piu frequente paralisi dei Bell