Tumori cerebrali sovratentoriali

Nei primi anni di vita

Vomito mattutino, macrocrania (nei primi mesi di
vita), convulsioni, disturbi visivi e uditivi. Disturbi
endocrini (ipofisi).
Prognosi
 Tumori cerebrali del tronco

Età scolare
Lungo periodo di latenza
Interessamento dei nervi cranici Disturbi visivi,
difficoltà alla deglutizione,
Prognosi
1. Premesse
2. Epidemiologia ed eziologia dei tumori maligni in età
pediatrica
3. Sintomatologia e diagnosi delle leucemie
4. Sintomatologia e diagnosi delle masse addominali e
dei tumori cerebrali
5. Ruolo del pediatra di base nell’assistenza dei
bambini affetti da tumore maligno
6. Qualità di vita.
 Ruolo del pediatra di base nella
gestione del bambino con tumore
o Diagnosi.
o Effetti collaterali della terapia.
o Prevenzione delle infezioni.
o Vaccinazioni e misure di profilassi.
o Inserimento scolastico.
o Supporto psicologico della famiglia.
 Ruolo del pediatra di base nel
momento della diagnosi

o Il ruolo del pediatra di base è

centrale in questo momento in
collaborazione con i pediatri
oncologi.
o Supporto della famiglia nelle fasi
della malattia.
o Attenzione ai fratelli
Controllo degli effetti collaterali
della terapia
o Anemia: trasfusioni di GR irradiati
in presenza di HB <7-8gr.
o Piastrinopenia: valutare la clinica.
In assenza di manifestazioni
emorragiche si trasfonde se plts
<10.000.
o Neutropenia: rischio di infezioni.
Controllo degli effetti collaterali
della terapia
o Nausea e vomito che possono
essere anticipatori, acuti o
ritardati.
Terapia: blocco dei recettori della
serotonina, dexametazone,
metoclopramide, prometazina,
ansiolitici.
o Stomatite.
 Prevenzione delle infezioni

o Accurata igiene personale e dei

conviventi (lavaggio delle mani).
o Igiene orale per la prevenzione
della stomatite.
o Igiene dell’area perianale.
o Prevenire la stipsi.
o Evitare luoghi affollati.
 Prevenzione della polmonite
atipica
o Complicanza grave nei bambini
immunocompromessi
o Agente eziologico Pneumocystis
carinii
o Profilassi con TMP-SMX
 Vaccinazioni

o Sospendere le vaccinazioni durante

la terapia per la ridotta risposta
immunitaria. Vaccini con virus vivi
sono controindicati.
o Vaccinare i conviventi.
o Il programma vaccinale viene
ripreso dopo circa 12 mesi dalla
sospensione delle terapia.
 Gestione del paziente con
catetere venoso centrale (CVC)
o CVC permette l’accesso venoso
centrale attraverso la vena
giugulare, la succlavia e l’atrio
destro.
o CVC esterni tipo Broviac/Hickman
o sottocutanei tipo Port-a-cath
 Gestione del paziente con
catetere venoso centrale (CVC)
o Medicazione dell’inserzione cutanea
2-3 volte alla settimana.

o Infusione di eparina per

mantenere pervio il CVC 1-2 volte
alla settimana.
 Gestione del paziente con
catetere venoso centrale (CVC)
o PRO: diminuito lo stress del
bambino da prelievi, facilitato
l’accesso venoso per infusione di
farmaci e trasfusioni.
o CONTRO: rischio di infezioni e di
trombosi del CVC.
 Gestione del paziente con
catetere venoso centrale (CVC)
o Infezione del CVC o lungo il
percorso sottocutaneo del CVC
partendo dall’inserzione cutanea.
o Trombosi del CVC: impossibilità ad
infondere eparina. Trattamento
con attivatori del plasminogeno
tissutale. Rischio di embolia.
 Gestione del paziente febbrile

o Le infezioni virali e batteriche

possono essere gravi nel bambino
neutropenico (<500 N) e/o con CVC.
o Febbre esterna oltre i 38°. Non
misurazioni rettali.
o Esami al letto del bambino
Gestione del paziente febbrile

oI più comuni batteri responsabili

di infezioni e sepsi sono:
Stafilococco, E.Coli, Klebsiella e
Pseudomonas.

oI più comuni virus sono HS,VZ,

CMV, EBV, morbillo.
Ruolo del pediatra di base nella fase
terminale
o Circa il 30% dei bambini muore per
il tumore.
o Riconoscere che non vi sono più
realistiche possibilità di guarigione.
o Accanimento terapeutico.
o Rispetto per la vita che se ne va.
o Attenzione al nucleo familiare.
La fase terminale e le cure palliative

Sintomi più frequenti:

o Fatica/ depressione/ disturbi del
sonno.
o Nausea e vomito.
o Dolore. La terapia prevede
paracetamolo, inibitori COX II,
codiena, morfina.
1. Premesse
2. Epidemiologia ed eziologia dei tumori maligni in età
pediatrica
3. Sintomatologia e diagnosi delle leucemie
4. Sintomatologia e diagnosi delle masse addominali e
dei tumori cerebrali
5. Ruolo del pediatra di base nell’assistenza dei
bambini affetti da tumore maligno
6. Qualità di vita.
 QUALITA’ DI VITA

“Percezione individuale della propria vita nel

contesto culturale
e nell’ambito dei valori
appartenenti all’ambiente in cui si vive e in
relazione ai propri
obiettivi, standard e preoccupazioni.”

W.H.O.
 NEGLI ULTIMI TRE DECENNI
Miglioramento prognosi dei bambini
affetti da tumore maligno
Aumento della percentuale di sopravvivenza a 5 anni dalla
diagnosi
PERIODO 1970-74 30%
in Piemonte
PERIODO 1995-98 78%

Nella fascia di età 15-29 anni, 1 persona ogni 900 è viva

dopo una diagnosi di tumore maligno pediatrico.

Ampliamento delle conoscenze complicanze tardive

maggiore attenzione alla Qualità della Vita
 ASPETTI LEGATI ALLA
QUALITA’ DI VITA

FUNZIONALITÀ FISICA

FUNZIONALITÀ PSICOLOGICA

INSERIMENTO SOCIALE
 FUNZIONALITÁ FISICA

BAMBINO
Sviluppo cognitivo
Crescita staturo-ponderale
Progressione spontanea verso la puberta’

ADOLESCENTE
Apparato cardiopolmonare e osteomuscolare
Apparato endocrino (ipofisi, gonadi, tiroide)
Sviluppo di tumori maligni secondari

ADULTO
Fertilità, rapporti interpersonali
Inserimento nel mondo del lavoro
Aspettativa di vita
PROBLEMI NEUROCOGNITIVI

 Sono in relazione a:
 Radioterapia (RT) cranica
 Radicalità chirurgica (tumori cerebrali)
 Somministrazione di alte dosi di metotrexate

 La gravità del deficit e’ correlata a:

 Età alla diagnosi < 5 anni
 Dose somministrata
 Sesso femminile
FUNZIONALITÀ CARDIOPOLMONARE

 Fattori di rischio:
 Antracicline in dosi cumulative >300 mg/m2
 Radioterapia toracica
 Età alla diagnosi
 Periodo di latenza
 Sesso femminile
 Danni più frequenti:
 Coronaropatie
 Pericarditi
 Anomalie valvolari
 Anomalie del battito
 Fibrosi polmonari
FUNZIONALITA’ GHIANDOLE ENDOCRINE

 Deficit ipofisari (GH, FSH, LH e TSH) POSSONO ESSERE

ASSOCIATI
 Disfunzioni tiroidee ALLA RT

 Gonadi
 Irregolarità nel ciclo mestruale, ipo-azospermia e conseguente
ridotta fertilità possono essere dovuti a farmaci alchilanti
 La RT può ritardare o impedire lo sviluppo puberale
OSTEONECROSI e OSTEOPOROSI

Si manifesta con dolori ossei e fratture

I fattori di rischio sono:
 Sesso femminile
 Uso di corticoseroidi per periodi protratti (LLA)
 Deficit di estrogeni
 Età alla diagnosi
SVILUPPO DI TUMORI MALIGNI SECONDARI (STM)
 Il rischio di sviluppare un stm dopo 20 anni dalla diagnosi
é 5-20 volte maggiore rispetto alla popolazione generale

 Fattori genetici che possono predisporre l’insorgenza di

stm (neurofibromatosi multipla e altre sindromi
ereditarie).

 Principali fattori di rischio:

 La RT é associata a stm cerebrali, ossei, tiroidei,

mammari, cutanei e sarcomi dei tessuti molli
 I farmaci alchilanti e il vp-16 sono associati allo
sviluppo di leucemie non linfatiche
 ASPETTATIVA DI VITA

É stato osservato un eccesso di mortalità (dopo 10- 15

anni dalla diagnosi) rispetto alla popolazione generale.
Le principali cause di morte sono:
 Recidiva del Tumore Primitivo
 Sviluppo di Secondi Tumori Maligni
 Compromissione della funzionalità cardiaca

 I sopravvissuti a leucemie, tumori cerebrali e sarcomi

ossei sono a maggiore rischio
 Negli ultimi anni si é osservata una riduzione della
mortalità tardiva dovuta sia al tumore primitivo
(miglioramento delle terapie), sia a stm (maggiore
attenzione agli effetti a lungo termine delle terapie)
FERTILITA’

 I trattamenti ricevuti possono causare riduzione della

fertilità sia direttamente (chirurgia estesa) sia
indirettamente (farmaci antiblastici e RT)

 Azospermia (può essere reversibile)

 Amenorrea e menopausa precoce

 Valutazione dell’assetto ormonale

 Possibilità di criopreservare cellule gonadiche per indurre
successivamente gravidanze
 INSERIMENTO SOCIALE

Viene generalmente valutato come:

- Grado di Istruzione

- Posizione Lavorativa
- Capacità di instaurare legami affettivi
duraturi
- Capacità di procreare
 ISTRUZIONE
 I guariti non presentano difficoltà maggiori rispetto alla
popolazione generale  la maggior parte completa la
scuola secondaria.
 In pochi casi sono necessari programmi specifici di
istruzione
 Maggiori difficoltà di apprendimento sono riportate:

 nei casi di tumore cerebrali

 dopo RT cranica associata o meno a CT
 età alla diagnosi
 LAVORO

 L’inserimento del mondo del lavoro non e’ diverso

rispetto ai coetanei, soprattutto per chi ha raggiunto un
grado di istruzione superiore.
 La situazione è maggiormente precaria per coloro che
non hanno completato gli studi.
 Le difficoltà di inserimento nel mondo del lavoro sono
dovute alle limitazioni fisiche causate dalla malattia o
dalle terapie. Questo spiega le maggiori difficoltà
incontrate da chi non e’ in possesso di un titolo di studio.

 Negli ultimi anni si e’ attenuata la discriminazione nei

confronti delle persone guarite.
 MATRIMONI e CONVIVENZE I
 La frequenza di matrimoni é minore tra le persone
guarite rispetto alla popolazione generale. Inoltre è
maggiore la frequenza di divorzi.

 La minore frequenza di matrimoni é piú evidente per i

maschi e per coloro che sono guariti da un tumore
cerebrale o un linfoma

 La decisione di non sposarsi può dipendere dalla

difficoltà di stabilire profonde relazioni interpersonali
oppure dalla consapevolezza o dal timore di non poter
procreare
 MATRIMONI e CONVIVENZE II

La frequenza dei matrimoni è più bassa rispetto

alla popolazione generale per entrambi i sessi,
per tutte le fasce di età e per tutti i tipi di tumore.

I soggetti con una maggiore probabilità di non

contrarre matrimonio sono i pazienti maschi,
guariti da un tumore cerebrale o da linfoma di
Hodgkin.
 PROLE

 La fertilità/fecondità e’ ridotta: le possibilità di avere figli

sono maggiori per le donne e per chi ha sviluppato un
tumore dopo i 5 anni di età.
 L’impossibilità di avere figli può derivare da sterilità
secondaria al tumore o alle terapie o da ansie e timori dovuti
al vissuto della malattia (paura di trasmettere la malattia al
figlio).
 Diversi studi dimostrano che, fatta eccezione per alcuni rari
tipi di neoplasie (RB), i figli delle persone guarite non sono
a rischio maggiore di sviluppare un tumore o malformazioni
congenite rispetto alla popolazione generale.
 FUNZIONALITA’ PSICOLOGICA

EMOTIVITÁ DEPRESSIONE E ANSIA STIMA DI SÈ

 Nella maggior parte dei casi non è stata rilevata una

situazione di particolare disagio per le persone guarite
rispetto alla popolazione generale.
 Alla ripresa fisica generalmente si accompagna una buona
ripresa psicologica.
 Fattori di rischio sono principalmente :
 Il sesso femminile
 la situazione socio-economica
 numerose ricadute della malattia
 presenza di gravi problemi funzionali
 Il problema più frequentemente riportato è la difficoltà
nello stabilire relazioni interpersonali profonde
 Non sono né la malattia, né i trattamenti che
incrementano i problemi psicologici, ma piuttosto la
ridotta possibilità di completare gli studi o di entrare nel
mondo del lavoro
 In taluni casi queste persone sono più sicure
nell’affrontare i problemi della vita quotidiana rispetto
ai loro coetanei.
 Uno studio condotto dal RTIP con i medici di medicina generale
su 690 persone guarite da un tumore maligno in età pediatrica
ha rilevato che 309 non riferivano sequele.
 Oltre 80% dei casi trattati per leucemia, linfomi o tumori
addominali svolgevano una vita normale senza sequele.
 Le mete scolastiche erano state raggiunte con maggiore
frequenza rispetto alla popolazione generale piemontese e
l’inserimento nel mondo del lavoro era adeguato fatta eccezione
per i pazienti trattati per tumori cerebrali o con sequele.
 Alla luce dei risultati ottenuti, si è estesa la ricerca ai soggetti
direttamente interessati integrando le loro osservazioni con
quelle del medico.
 La motivazione della raccolta di dati sia dai medici sia dai
soggetti, è basata dal fatto che la valutazione della qualità di
vita presenta aspetti multiformi e implica elementi soggettivi
(aspetti psicologici) di cui i medici e i familiari stessi non sono
pienamente a conoscenza.
 Il coinvolgimento dei soli pazienti potrebbe essere limitante
perché questi potrebbero, per un meccanismo di rifiuto, negare
la presenza di effetti tardivi (funzionalità fisica)
GRAZIE
a tutti voi per la pazienza

A Renata Colombo per

l’organizzazione

A ML Mosso, D Alessi, E Dama e

L Zuccolo per il supporto