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CHIRURGIA ENDOCRINO Prof.

Dobrinja

FEOCROMOCITOMA
Il feocromocitoma un tumore a carico delle cellule cromaffini della ghiandola surrenale. La manifestazione extrasurrenalica detta paraganglioma, e sorge tipicamente tra i gangli del SNA. Entrambi comportano una iperproduzione di catecolamine, quindi adrenalina, noradrenalina e anche dopamina. Prevalentemente, i tumori extrasurrenalici producono noradrenalina, mentre i surrenali A e NA. Patologia rara, ma importante da riconoscere per lopzione chirurgica e per le numerose differenziali a cui si sottopongono le sue manifestazioni, tra cui ipertiroidismo, ipoglicemia, infarto, effetti correlati al consumo di droghe Note di embriologia: Spiegazione dellorigine neuro ectodermica: durante lo sviluppo del feto, si ha una migrazione di cellule derivanti dalla cresta neurale verso la periferia. Queste vanno a costituire delle aree di tessuto cromaffine, localizzate specie: Midollare del surrene Glomo carotideo Paragangli: sono delle strutture poste vicino ai gangli del SNA,in genere molto ridotte e vanno incontro ad atrofia con lo sviluppo embrionale. A volte questo non succede immediatamente, e permangono come residui (es. organo di Zuckerkandl). La degenerazione di questo tipo di cellule coinvolge nel 85% dei casi il surrene, con sviluppo di feocromocitoma, nel 15% i paragangli, con formazione di paragangliomi, che si svilupperanno durante la prima infanzia. Facilmente questo paraganglioma benigno, ma si pu avere anche quadro di malignit, da valutare dal pdv ormonale e della localizzazione per diagnosi certa e intervento pi tempestivo. Epidemiologia: Circo lo 0,2% della pop ipertesa presenta feocromocitoma. Ha uguale incidenza in M e F, picco di presentazione tra 40 e 50 anni. E stato definito 10% tumor perch: - 10% maligno - 10% extrasurrenale (paragangliomi) - 10% bilaterale - 10% associato a MEN, specie nella MEN2a (associato a iperplasia delle paratiroidi) e 2b (neuromi cutanei e habitus marfanoide). Quindi, in termini pratici, il feocromocitoma singolo nella maggior parte dei casi, ma di fronte alla sua diagnosi, occorre pensare all'associazione con MEN, sar necessario iter diagnostico per escludere le altre patologie correlate. Anatomopatologia: Quasi sempre benigno, in una piccola % dei casi maligno: la terapia comunque non dipende dalla natura istologica, in ogni caso surrenectomia totale quindi si fa asportazione parte del surrene che presenta questo tumore iperfunzionante. Manifestazione clinica:

In una piccola percentuale dei casi, feocromocitomarisulta del tutto asintomatico = incidentaloma, termine per indicare masse surrenali scoperte casualmente. E generalmente una bomba biologica per i suoi potenziali effetti sul sistema cardiovascolare, dovuta alle componenti bioattive che il tumore produce. Si pu manifestare con: 1. 2. AUMENTO P COSTANTE, si mantiene sempre su valori alti, dato che Non risponder a terapia terapia antipertensiva classica (diuretici, sartani, ACEi). SEGNI METABOLICI, pz agitato, riduzione di tolleranza al glucosio progressiva fino allo sviluppo di un vero e proprio diabete.

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3. Quadro clinico pi comune CRISI IPERTENSIVA, esempio tipico pz giovane con Pa 200/120, cefalea importante e altri sintomi da ipertensione e iperstimolazione del sistema simpatico: sudorazione, tremori, palpitazione, agitazione, senso di angoscia ed ansia, attacchi di panico, compromissione nervosa fino al coma. Laumento di P in pi del 50% dei casi avr un andamento parossistico. D/D!!! I sintomi che accompagnano la crisi ipertensiva si possono manifestare anche nel carcinoma midollare della tiroide, dove si ha pure la secrezione di sostanze vasoattive. Il feocromocitoma si distingue dal carcinoma per un aumento concorde di catecolamine plasmatiche e urinarie.

La crisi ipertensiva compare : spontaneamente, stimolazione farmacologica, istamina, glucagone, alcool e fumo, amine simpatico mimetiche. stimolazione meccanica, in particolare sollecitata da ponzamento e aumento generico di P endoaddominale, quindi defecazione, minzione, tosse, esercizio fisico, variazione di postura, o anche la stessa palpazione in EO. stimoli pi aspecifici: dolore, stress emotivi, variazione di T corporea o ambientale. Altri sintomi: diarrea dispnea parestesia precordalgia astenia febbre calo ponderale Complicanze: valutabili a livello: cerebrale cardiaco, cuore affaticato perch trova maggiore R nel pompare il sangue in circolo. Diagnosi: Anamnesi ed EO: - Ipertensione importante ad andamento capriccioso o a pouss, crisi ipertensiva. - Associata a i 3 sintomi pi fq che sono cefalea, sudorazione e palpitazioni. - Paziente giovane. Laboratorio I livello: Dosaggio metanefrine plasmatiche catecolamine urinarie nelle 24h, - Ac. vanilmandelico, - NA - A - Dopamina Laboratorio II livello : - Un tempo erano utilizzati test alla clonidina o al glucagone. Oggi sono stati abbandonati per gli svantaggi che comportavano: il test di soppressione alla clonidina (somministrazione 0,3 mg) poteva portare a un falso positivo, aumento delle catecolamine urinarie non sempre supportato da feocromocitoma,al glucagone invece pericoloso perch pu provocare delle crisi metaboliche importanti. - Dosaggio renina, AT e/o aldosterone in orto e clinostatismo (variazione P endoaddominale!).

Strumentali: - TAC e RMN: indagine con RMN ha maggior accuratezza, pattern caratteristico del feocromocitoma una particolare iperdensit della ghiandola, che risulta tumefatta e deformata dalla massa. - Cateterismo venoso - Scintigrafia: maggior specificit per patologie funzionanti, viene effettuata con I131, evidenzia mono o bilateralit.

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Sospetto di mts: - PET: sensibilit 97% , utile specie per mts dato che + solo per tess maligno. - Scintigrafia con octeoctride marcato, usato spesso per patho endocrine, la pi utilizzata marcatura dei tumori neuroendocrini e gastropancreatici, usato nel surrene nei casi sospetti di mts, associazione con MEN o scinti con iodio risultata negativa. Biopsia (di solito CT-guided) un azzardo e poco utile. Di solito una possibilit confinata a pz con manifestazioni extrasurrenali attraverso le quali il clinico cerca di stabilire la diagnosi di patologia metastatica. Terapia: (non serve sapere il trattamento medico e preoperatorio). Il trattamento primario di un feocromocitoma, benigno o maligno, la resezione chirurgica, surrenectomia laparoscopica con accesso trans peritoneale o retro peritoneale (un unico centro in Europa) indicata per tumori <5-6 cm di diametro. Oltre i 6 cm, aumenta anche il rischio di malignit e metastasi, caso in cui la terapia diversa, vedi sotto. Non ancora del tutto chiaro se l'indizione di un pneumoperitomeo tramite tecnica laparoscopica possa incrementare il rischio di danni da tempesta catecolamminica in sede intraoperatoria, ciononostante lapproccio standard. Sia prima e dopo l'intervento occorre premunirsi nella possibilit di uninsufficienza surrenalica, e nel periodo perioperatorio il managing anestesiologico deve essere particolarmente meticoloso. Se metastasi, terapia si fonda su radio, chemio o entrambe. Follow up: Dopo surrenectomia, se i parametri e la clinica non mostrano alterazione, non occorre nessun tipo di follow up, rischio di recidiva bassissimo.