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NOZIONI di BASE sui TUMORI OSSEI (vedi le diapositive in PowerPoint allegate)

CLASSIFICAZIONE
TUMORI PRODUTTORI DI TESSUTO OSSEO BENIGNI Osteomi Osteomi osteoidi Osteoblastomi MALIGNI Osteosarcomi TUMORI PRODUTTORI DI TESSUTO CARTILAGINEO BENIGNI Condromi Osteo-condromi Condroblastomi Fibromi-condromixoidi MALIGNI Condrosarcomi TUMORI A CELLULE GIGANTI TUMORI DEL MIDOLLO OSSEO Sarcomi di EWING e reticolosarcomi Limfosarcomi ossei Mielomi TUMORI VASCOLARI TUMORI DEL TESSUTO CONNETTIVO Fibromi desmoidi Lipomi ossei Fibro-sarcomi ALTRI TUMORI OSSEI Cordomi Adamantinomi Neurofibromi LESIONI PSEUDO-TUMORALI Cisti ossea solitaria Cisti aneurismatica Cisti iuxta-articolari

Lacune metafisarie Granulomi eosinofili Displasia fibrosa Miosite ossificante TUMORI SECONDARI DELLE OSSA

GENERALIT SUI TUMORI OSSEI Ci sono tumori che danno pi facilmente un quadro doloroso e in cui il carattere stesso del dolore pu orientare la diagnosi, come nel caso dellosteoma osteoide e dellosteoblastoma, dove il dolore spesso notturno e si attenua con laspirina. La sindrome dolorosa nei tumori glomici viene aumentata dal freddo. I tumori maligni sono quasi sempre dolorosi. Ogni tumore dolente sospetto di malignit e deve indurre alla biopsia senza attenderne levoluzione. La comparsa di una tumefazione palpabile pu essere il segnale di chiamata di certi tumori benigni, in particolare degli osteocondromi. Questi si sviluppano vicino alle articolazioni e sono rapidamente percepiti attraverso le parti molli che dislocano, per esempio i tendini di cui possono ostacolare il funzionamento, senza per questo essere molto voluminosi (a livello della zampa doca ci pu essere un vero e proprio salto). Certi condromi, soprattutto quando sono sviluppati a livello delle cinture, danno masse voluminose che dislocano gli assi vascolo-nervosi e limitano lampiezza articolare. Tutti i tumori maligni finiscono per dare una tumefazione per invasione delle parti molli. In caso di tumefazione palpabile bisogna sempre valutarne le eventuali caratteristiche di aderenza o calore che sono sospette di malignit. Certi tumori si rivelano con una frattura patologica - nel bambino frequente che la cisti essenziale si manifesti con una frattura patologica a livello dellestremit superiore del femore o dellomero. E classico che i fibromi non ossificanti diano fratture del femore e della tibia che consolidano spontaneamente nella maggior parte dei casi; laspetto radiologico abbastanza tipico e poco allarmante, da non indurre ad eseguire subito una biopsia. Il granuloma eosinofilo causa frequente di fratture patologiche cos come la displasia fibrosa. - nelladulto alcuni tumori possono manifestarsi con fratture, soprattutto nel caso dei tumori a cellule giganti e delle cisti aneurismatiche. BILANCIO COMPLEMENTARE Dopo che la radiografia semplice ha messo in evidenza un tumore osseo, il passo importante consiste nel distinguere un tumore benigno da un maligno. La difficolt variabile e la diagnostica si servir di tutta una serie di esami complementari fino alla biopsia che permetter di fare diagnosi nella maggior parte dei casi. La diagnosi di benignit probabile davanti ad unimmagine ben delimitata con una corticale normale. La diagnosi di malignit spesso evidente quando c una larga osteolisi senza confini netti, tanto pi se c una rottura della corticale, una reazione periostea e uninvasione delle parti molli.

- Talvolta non si pu parlare di malignit (in particolare allesordio dei tumori maligni) ma anche quando certi tumori benigni erodono la corticale. -Radiografia Ci si pu accontentare di radiografie semplici quando la diagnosi evidente, come nel caso di una cisti essenziale, di un osteocondroma o di una lacuna corticale. Talvolta necessario completare con un bilancio radiologico del resto dello scheletro alla ricerca di altre lesioni. Quando si tratta di un osteocondroma ci pu essere unosteocondromatosi diffusa di BESSEL-HAGEN ed in caso di granuloma eosinofilo bisogna assicurarsi che non ci sia anche una vertebra plana. Infine, in presenza di encondroma, bisogna assicurarsi che non ci sia una malattia di OLLIER. - Le tomografie o la TAC possono essere utili in certi casi per precisare la natura della trama ossea alla ricerca, per esempio, di un nido nellosteoma osteoide o di calcificazioni intratumorali, tipiche negli osteoblastomi. Si pu infine precisare il danno della corticale o linvasione delle parti molli. - La RMN un esame particolarmente indicato in tutti questi casi, oltre che per fare un bilancio preciso dellestensione locale. - La scintigrafia ossea pu essere utile per mostrare unipercaptazione locale e per fare il bilancio dellestensione generale. - Larteriografia pu far parte del bilancio preoperatorio, sia per precisare il grado di compressione vascolare periferica, sia per valutare il grado di vascolarizzazione tumorale. Lembolizzazione arteriosa pu precedere e preparare un trattamento chirurgico. La biologia raramente utile salvo in caso di mieloma. - La biopsia Deve essere sistematica quando c un minimo dubbio. Deve obbedire a regole precise e fornire campioni adeguati. Quando c un dubbio il trattamento del tumore si far sempre in un secondo tempo e si aspetter che lanatomo-patologo abbia potuto studiare attentamente le sezioni istologiche. Il pi spesso possibile si eseguiranno agobiopsie TAC-guidate, soprattutto nei tumori profondi. In certi casi, nei condrosarcomi, la biopsia dovr accompagnarsi ad un esame estemporaneo per permettere il trattamento immediato del tumore mediante resezione completa o protesi interna, poich i rischi di disseminazione ai piani superficiali sono molto importanti. Bisogna insistere sul fatto che la diagnosi anatomo-patologica talvolta molto difficile e che a posteriori ci sono molti errori di interpretazione. Nei casi difficili sono indispensabili pi pareri. Perci necessario essere molto prudenti nelle decisioni terapeutiche. RIFERIMENTI TOPOGRAFICI

9 - Le regioni metafisarie sono spesso la sede dei tumori cartilaginei, come gli osteocondromi che si sviluppano in prossimit delle cartilagini di coniugazione. Lo stesso vale per le cisti essenziali ed i fibromi non ossificanti. - Le epifisi sono la sede dei condroblastomi, dei tumori a cellule giganti e delle cisti aneurismatiche. - Sulle diafisi vediamo nel bambino le displasie fibrose e , nelladulto, gli adamantinomi e soprattutto gli osteomi osteoidi. - A livello del rachide nota la frequenza del granuloma eosinofilo nel bambino e, nelladulto, degli angiomi, delle cisti aneurismatiche, dellosteoblastoma e del cordoma (sacro). - Le ossa piatte sono spesso sede di granulomi eosinofili. - Le ossa della mano sono sede di condromi. - Certi tumori tendono ad essere plurifocali, come la displasia fibrosa, losteocondromatosi e lencondromatosi.

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TUMORI SECONDARI DELLE OSSA

= Metastasi E il tumore osseo pi frequente (60%) Adulti o anziani Tumore primitivo conosciuto o non noto (svelato nel 30% dei casi) Clinica Scoperta sistematica o Dolore o Frattura patologica --> esame sistematico Tumefazione Segni generali: astenia, dimagramento VES aumentata, anemia I marcatori biologici aiutano nella ricerca del cancro primitivo Radiologia: Aspetto pi spesso osteolitico Aree di addensamento pi raramente Forme miste pagetoidi La TAC precisa unimmagine ossea trovata alla radiografia La RMN permette di scoprire lesioni non visibili in radiologia e apprezza le ripercussioni su canale vertebrale e midollo Scintigrafia ossea --> altre metastasi. Biopsia +++ Ricerca del focolaio primitivo: Tiroide: (captazione di I 131) Mammella: (dal 50% al 75% dei casi) localizzazioni multiple Rene: localizzazione unica Prostata ++: metastasi spesso rivelatrice (fosfatasi acide aumentate). Polmone Apparato digerente Localizzazione delle metastasi: Rachide (80%) (crollo, disturbi neurologici) Bacino (60%) Coste (30%) Cranio (15%) Ossa lunghe: omero, femore Ossa periferiche

11 Complicazioni proprie di ciascuna localizzazione: Fratture, paraplegie, etc. ... Le metastasi ossee influenzano poco la prognosi quoad vitam, ma minano le funzioni locomotorie. Alcune sono suscettibili di trattamento medico e radioterapico. Altre sono trattabili chirurgicamente con tecniche diverse a seconda della localizzazione.

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TUMORI A CELLULE GIGANTI

Rarit (dal 4 al 10% dei tumori primitivi ossei) Et: media 30 anni (da 15 a 64) 80 % fra i 15 e i 30 anni Maschi = Femmine Sede EPIFISARIA ++ Ginocchio (50%) Latenza clinica frequente Dolori Tumefazione, talvolta con crepitazione Fratture patologiche (dal 5 al 10%) Diagnostica dei tumori a cellule giganti Radiodiagnostica (prognosi ? MARY) Immagine chiara osteolitica pura (tumore quiescente) Trabecolazione incostante (nido dape) Talvolta delimitazione imprecisa (tumori attivi) Talvolta distruzione corticale (tumori aggressivi) Biopsia chirurgica Isto-prognostica e diagnostica (JAFF-LISCHTENSTEIN) Cellule mononucleate - anomalie nucleari differenziate che definiscono gli stadi. Diagnosi di evolutivit impossibile in modo rigoroso dai segni radiologici e dallanatomia patologica. Scintigrafia +++ Biologia negativa Diagnosi differenziale Essenzialmente radiologica e con i tumori epifisari - Condroblastoma epifisario benigno - Cisti aneurismatica - Tumore bruno di RECKLINGHAUSEN Evoluzione Tumore benigno (?) maligno (?) prognosi incerta. Complicazioni frequenti: Fratture, pseudoartrosi, infezioni, compressioni nervose. Recidive frequenti (50 %) Ritardo da 5 mesi a 20 anni. Talvolta da 2 a 3 recidive.

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Degenerazione sarcomatosa (15 %) Sia demble Sia dopo radioterapia Sia dopo gli altri trattamenti Metastasi polmonari (trattabili con lasportazione) Trattamento Chemioterapia = O Radioterapia = pericolo di degenerazione Da riservare ai casi inoperabili (bacino, rachide). Da riservare alle recidive maligne. Ampi curetages (interesse per la crioterapia complementare peroperatoria ?) Buoni risultati. Recidive in circa il 50% dei casi. Trattamento identico alle recidive. Resezione + innesto dar risultati migliori del semplice curetage nei casi accessibili ad una resezione. Amputazione - disarticolazione Solamente dopo recidive plurime e cambiamento di grado . Dopo degenerazione. Prognosi condizionata dalle recidive.

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TUMORI CARTILAGINEI CONDROMI

Tumori cartilaginei benigni. Frequenza: 10 % dei tumori benigni. Bambini o adulti. Sviluppo allinterno dellosso: encondroma. Sviluppo sulla superficie dellosso: condroma periferico. Condromi multipli: malattia di OLLIER. - Forma unica pi spesso oppure multipla. - Noduli cartilaginei biancastri o azzurrugnoli, di consistenza elastica. - Dimensione: da qualche millimetro fino a 3 centimetri Noduli agglomerati dentro una guaina connettiva Condroma solitario - ossa lunghe degli arti - metafisi o localizzazioni metafiso-diafisarie - femore, omero, radio, perone, tibia. - ossa della mano (50 %), soprattutto sulla prima falange Encondromatosi - asimmetria delle lesioni 1 volta su 2 - estremit superiori del femore e della tibia - Danno frequente alle estremit inferiori del femore e della tibia, falangi e metacarpi - Bacino, scapole, coste, rachide Clinica Dolori Tumefazioni Fratture spontanee (1 volta su 3) della mano Scoperta casuale Nell'encondromatosi: deformazione della mano e del braccio, zoppicamento, incurvamento del ginocchio Tumefazioni delle dita, delle coste - Sede metafisaria o metafiso-diafisaria Radiologia Geode chiaro, omogeneo, arrotondato, a limiti netti, talvolta fini trabecolature Pu gonfiare la corticale Fare la radiografia di tutto lo scheletro Biopsia indispensabile

15 Trattamento Biopsia nello stesso tempo dellexeresi Curetage + riempimento osseo, talvolta osteosintesi preventiva Prognosi Recidiva se asportazione incompleta Deformazioni nell'encondromatosi Differente lunghezza degli arti Trasformazione maligna (20 %) delle encondromatosi

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GLI OSTEOCONDROMI
Esostosi osteogenica solitaria o malattia esostosante multipla de BESSEL-HAGEN Il tumore benigno pi frequente (45% dei tumori benigni) Bambini ++ Frequenza identica nei due sessi La crescita dell'osteocondroma cessa abitualmente con la maturit ossea Trasmissione autosomica dominante Localizzazione metafisaria Estremit inferiore del femore e superiore della tibia e dell'omero Tutte le ossa possono essere interessate Scoperta talvolta fortuita Impedimento articolare, conflitto di un tendine Compressione vascolare o nervosa Radiologia Massa di volume variabile ricoperta da unescrescenza cartilaginea Esostosi con peduncolo di impianto stretto Esostosi sessile ad impianto largo Trattamento chirurgico Riservato alle esostosi mal sopportate Non operare che a crescita ultimata, se possibile Togliere tutta l'esostosi Prognosi Generalmente benigni Degenerazione maligna 1% (tronco, radici degli arti) Forme multiple Localizzazioni: spalle, ginocchi, caviglie, coste, ossa piccole, vertebre, bacino Insufficienza staturale Deformazioni variabili (incurvamenti, coxa valga, ginocchio valgo, etc.) Sinostosi (caviglie) Trattamento Chirurgico per tutte le esostosi sintomatiche Osteotomie per correggere le deviazioni

17 Talvolta trattamento delle differenze di lunghezza, Prognosi Degenerazione (10%), dopo i 30 anni Scintigrafia++ Biopsia.

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CONDROBLASTOMA BENIGNO
Descritto da JAFF e LICHTENSTEIN Tumore cartilagineo raro (1 % dei tumori ossei) Seconda decade ++, maschi 2/3 Clinica Dolori insidiosi concentrati in unarticolazione Impotenza moderata Idrartro reattivo Tumefazione rara EG: RAS Biologia: RAS Radiologia Lacune (da 6 mm a 6 cm) Bordo sottile condensato Generalmente omogeneo (talvolta calcificazioni intra-tumorali) Talvolta corticale assottigliata + reazione periostea Sede EPIFISARIA delle ossa lunghe (cartilagine di coniugazione) con possibile estensione --> metafisi Estremit sup. tibia Estremit inf. femore Estremit sup. omero Ossa piatte e corte + raramente Esame macroscopico Contorni regolari Sede in pieno osso sano, ma senza clivaggio possibile Pu erodere la cartilagine articolare Al taglio: grigiastro - eterogeneo - noduli cartilaginei - calcificazioni - zone cistiche Esame microscopico Cellule condroblastiche - Substrato condroide - Cellule giganti Evoluzione Guarigione dopo curetage +/- riempimento Radioterapia solamente nei casi inasportabili SCHAJOWICZ: 69 casi (JBJS 1970) 4 recidive dopo curetages

19 3 casi di radioterapia (casi profondi) 2 casi di degenerazione dopo curetages (decesso al 6 anno - metastasi polmonari).

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FIBROMI CONDRO-MIXOIDI
JAFFE - LICHTENSTEIN (1948) Eziologia Rarit Dai 10 ai 60 anni (dai 10 a 20 anni soprattutto) Maschi = femmine Possibli tutte le localizzazioni (soprattutto metafisi) Clinica Scoperta fortuita o dolori (sordi - permanenti - moderati) o tumefazioni (dure - profonde) Radiologia Lacune ben limitate (ma senza contorni) Eterogenei (arcate) Non calcificazioni Corticale continua (+/- irregolare, ma non reazione periostea) Sede METAFISARIA Non sconfina nellepifisi Pu estendersi verso la diafisi Esame macroscopico Bianco, giallastro Consistenza cartilaginea - dura Esame microscopico Lobuli - cellule giganti - sostanza fondamentale fibrosa e mixoide Evoluzione Generalmente guarigione mediante curetage Radioterapia: rischio di degenerazione.

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CONDRO-SARCOMI
Tumori maligni cartilaginei Primari o sviluppati da un condroma (o osteocondroma) Frequenza + (10 %) Et: dai 10 ai 70 anni (mediana 30) Localizzazione Tronco, grandi ossa degli arti, cinti, localizzazione metafisaria sulle ossa lunghe Clinica Dolore Tumefazione Biologia normale Radiologia - Condrosarcoma centrale - geode di taglia variabile, policiclico, irregolare - corticale deformata, erosa dallinterno - Condrosarcoma periferico, a cavolfiore sulla superficie dell'osso Evoluzione Senza disseminazione linfatica ma per via ematogena Metastasi polmonari (parecchi anni) Estensione locale, invasione delle strutture adiacenti Arteriografia: compressione (pre-operatoria). Scintigrafia: ipercaptazione locale non specifica TAC, RMN++ , topografia esatta estensione (pre-operatoria) Biopsia Trattamento Radioterapia e chemioterapia sono inefficaci Chirurgia: exeresi neoplastica, amputazione, protesi Recidive ++

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OSTEOMA OSTEOIDE
L'osteoma osteoide un tumore benigno. Frequenza: 10 % dei tumori benigni Et: adolescenti e adulti giovani (80 % < 30 anni) - Predominanza maschile Localizzazione: - ossa lunghe degli arti (tibia, femore): diafisi - rachide talvolta - qualche localizzazione articolaire, - qualche forma periostea Clinica: Dolori: parossismi notturni calmati dall'aspirina Tumefazione rara Radiologia Nella corticale: nido, piccola lacuna in seno ad una condensazione corticale Forme intraspongiose (collo del femore, mani, piedi), non reazione condensante) Forme periostee: imagini di addizione apposte sull'osso Tomografie e TAC alla ricerca del nido Scintigrafia: ipercaptazione netta L'arteriografia pu aiutare a localizzare losteoma nelle forme atipiche Trattamento chirurgico: sufficiente l'ablazione del nido Exeresi possibile sotto TAC, con localizzazione, perforazione e poi aspirazione dei frammenti Utile per le localizzazioni con accesso difficile, ma impossibile esame anatomo-patologico Evoluzione: guarigione se lablazione del nido completa. L'osteoblastoma l'osteoma osteoide gigante ( > 1 cm) - Immagini litiche o condensate - Danno vertebrale frequente (arco posteriore) Trattamento chirurgico: exeresi completa, talvolta innesto osseo.

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OSTEOSARCOMA
Sarcoma osteogenico Localizzazione: ginocchi, spalle Sede metafisaria Clinica Dolori importanti Buone condizioni generali allesordio Non adenopatie Biologia VES augmentata Fosfatasi alcaline aumentate Radiologia Zona litica nella spongiosa metafisaria Reazione periostea lamellare Rottura della corticale Immagine a fuoco derba e ossificazioni delle parti molli Forme litiche Forme condensanti Forme miste Talvolta forme centrali, nella cavit midollare Talvolta forme periostee, nelle parti molli TAC: mezzo di analisi topografica RMN: buona analisi dell'invasione delle parti molli Scintigrafia: ipercaptazione Bilancio di estensione: Scintigrafia ++ Ricerca delle metastasi Polmoni (radiografie e TAC) Cervello Fegato Biopsia chirurgica: urgente Trattamento Chemioterapia +++ Chirurgia

24 Amputazione Ricostruzione (protesi) Radioterapia da utilizzare soprattutto quando non si vuole amputare Prognosi Miglioramento della sopravvivenza a 5 anni (dal 40 al 50% con la moderna chemioterapia) Sorveglianza radiografica, TAC toracica.

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CISTI OSSEA ESSENZIALE

Cisti solitaria delle ossa - distrofia di crescita. Bambini dai 3 ai 19 anni Predominanza maschile Frequenza ++ Patogenesi sconosciuta. Localizzazione Metafisi delle ossa lunghe Estremit superiore dell'omero (50%). Estremit superiore del femore (30 %). Scoperta - Frattura patologica (80 % dei casi) - Dolori - Talvolta tumefazione profonda Biologia: negativa Radiologia: Lacuna unica, ovalare, centrale Contorni ben delimitati Corticali assottigliate, ma rispettate Non reazione periostea Il polo superiore a contatto della cartilagine di crescita (che non attraversa mai) Il polo inferiore a "fondo di portauovo". Diagnostica differenziale: cisti aneurismatica Biopsia: opzionale La cavit ha pareti fini e contiene un liquido citrino o siero-ematico Membrane tappezzanti la cavit Polo inferiore: lamelle pi dure. Trattamento - Sorveglianza radiologica possibile per le cisti inattive - Iniezione locale di cortisonici (per lomero) - Curetage semplice - Curetage + riempimento con osso spugnoso - Innesto + osteosintesi in caso di frattura (soprattutto per il femore) Prognosi - Persistenza, in generale, di una immagine lacunare cicatriziale o cisti residua

26 - Indebolimento e possibili fratture nellet adulta - Cisti evolutiva Aumento della lacuna Prima infanzia (< 10 anni) Fratture frequenti Talvolta lesioni della cartilagine di accrescimento. ______________________

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CISTI ANEURISMATICA
Distrofia ossea pseudo-tumorale sempre benigna e abitualmente solitaria. Distensione cavitaria uni o pluriloculare piena di sangue. Rara: meno del 4% dei tumori ossei benigni Et: adolescenza (75 % prima dei 20 anni) Predominanza femminile CA primitiva in 2/3 dei casi CA secondaria sviluppata su una lesione preesistente (displasia fibrosa, fibroma condromixoide, condroblastoma, tumore a cellule giganti, osteoblastoma) o talvolta su una semplice frattura. Sarebbe la conseguenza di modificazioni emodinamiche tipo fistola arterovenosa. Localizzazione Ossa lunghe (60%) con sviluppo iniziale nella metafisi (80%) e estensione verso la diafisi. La localizzazione epifisaria rara (10%). Ossa corte (25%), vertebre (soprattutto lombari). Il danno si determina inizialmente sullarco posteriore, poi sul peduncolo e sul corpo vertebrale. Raro il danno soltanto del corpo. Ossa piatte (15%), bacino 2 volte su 3 (soprattutto lischio e la branca ileo-pubica). Anatomia patologica Lacune ematiche separate da setti connettivali che portano osteoclasti e osteogenesi reattiva Macroscopia: lesione centrale, talvolta periferica a sviluppo sotto-periosteo. Dimensione: da 2 a 25 cm A livello delle ossa piatte lespansione nelle parti molli pu essere predominante Multiple cavit ematiche di qualche mm o da 1 a 2 cm di diametro contenenti sangue non coagulato. Aspetto a spugna. Le lacune sono separate da spesse aree piene rossastre, friabili che portano unosteogenesi reattiva. Clinica Dolore costante o discontinuo Frattura rara Al rachide: scoliosi, rigidit, massa paravertebrale, segni di compressione nervosa Biologia negativa

28 Radiologia Lacuna ovalare pi o meno reticolata che gonfia la corticale Compressione delle parti molli da parte di un sottile guscio duovo Bilancio dellestensione locale La TAC precisa i limiti Talvolta mostra livelli liquidi La scintigrafia positiva Larteriografia mostra i peduncoli arteriosi e permette lembolizzazione La biopsia indispensabile per fare diagnosi. Trattamento La semplice sorveglianza basata sulla rara regressione spontanea del CA non giustificabile. Curetage con riempimento a livello delle ossa lunghe, con osteosintesi in caso di fragilit. Curetage e riempimento delle cisti vertebrali. Resezione per le ossa accessorie (coste, perone, processi spinosi, etc.) Resezione e ricostruzione per i casi in cui il semplice curetage insufficiente. La radioterapia non utilizzata che nei casi di curetages insufficienti (cancri radio indotti) Lembolizzazione permette una chirurgia meno impegnativa nelle localizzazioni difficili da operare. Evoluzione Le recidive sono frequenti (30% a 5 anni) soprattutto quando lasportazione stata incompleta. Le localizzazioni al rachide sono le pi temibili.

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