Questo dipende dai tessuti di origine (che può essere fibroso, cartilagineo, osseo…) e possono
essere benigni o maligni, nella tabella seguente vedete i tipi di tumori principali che possono
coinvolgere lo scheletro:
VALUTAZIONE CLINICA
È importante, soprattutto l’anamnesi: da quanto tempo si è accorto di questo dolore o del fastidio.
All’esame obiettivo dobbiamo valutare:
- rapidità di crescita (anche di una tumefazione sottocutanea)
- tumefazione
- dolore
- impotenza funzionale
VALUTAZIONE STRUMENTALE
Ci dobbiamo aiutare con una indagine strumentale, per il tessuto muscolo scheletrico l’indagine
strumentale base è l’indagine radiografica, che cosa ci può fare vedere:
- La lesione: ci fa vedere l’alterazione dell’osso che può essere massiva e sfumata, che è
indice di maggiore aggressività perché l’osso si sta riassorbendo, quindi non lo vediamo
bene.
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- l’orletto di sclerosi: attorno alla lesione c’è una sclerosi peri-lesionale dovuta alla reazione
dell’osso normale alla lesione, che cerca di contenere la lesione → più è evidente l’orletto
sclerotico, meno aggressiva è la lesione (se la lesione è molto aggressiva l’osso non ha il
tempo di contenere la formazione tumorale che cresce)
- L’interruzione della corticale: può essere interrotta da una frattura o da un processo
tumorale, indice di aggressività, più è presente più la lesione è aggressiva
- La reazione periostale: reazione del periostio alla lesione in atto, il periostio può rispondere
con dei rigonfiamenti del periostio stesso, perché sotto c’è io tessuto osseo che sta andando
in evoluzione.
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La reazione periostale: a bulbo di cipolla, cioè reazione del periostio che si oppone perché
c’è il periostio che “sfugge” dall’infiammazione, e si crea una nuova formazione di callo
osseo, una sorta di scaglie che ricorda la cipolla.
Cosa vuol dire aggressività di un tumore? È un concetto radiologico che esprime il tipo di lesione
ma non mi dà idea di malignità.
Tipi di lesioni:
Ricordatevi che all’ Rx bisogna richiede due proiezioni: antero post e latero laterale.
L’Rx standard è quindi l’esame di prima istanza che permette di capire: se ci si trova davanti ad una
lesione benigna, quindi, non è necessario fare altri esami, oppure se si tratta di una lesione maligna
che è necessario approfondire con esami di secondo livello (TC, RMN, scintigrafia, PET…)
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ESAMI DI LABORATORIO
Per quanto riguarda gli esami di laboratorio non ci sono markers specifici se non nelle metastasi,
dove sono espressione del tumore primitivo. Sono però utili per la valutazione dismetabolica che
è una alterazione del metabolismo, e la flogosi.
ESAME CITOLOGICO
La diagnosi di certezza è istologica, l’ultima parola aspetta all’istologia. La biopsia si fa sempre nel
sospetto di una neoplasia maligna. Viene eseguita in anestesia locale, spesso TC guidata per
rendere più semplice centrare la lesione e si preleva una “carota” di tessuto di circa 2-3 cm. Ha il
vantaggio di un minor trauma chirurgico, ma la diagnosi anatomo-patologica è talvolta molto difficile
e spesso bisogna attendere il risultato per il trattamento definitivo, che può essere chirurgico,
termoablazione.
STADIAZIONE
• Intracompartimentali, T1:
Nell’immagine si può vedere un angiosarcoma del femore
che ha un interessamento della corticale, ma la lesione è
ancora contenuta all’interno del canale midollare.
C’è una zona di osteolisi non c’è letto sclerotico e nella TC
si vede un’interruzione della corticale, perché una parte
della parete è stata erosa, e c’è anche un rigonfiamento
fuori dall’osso, che si sta infiltrando nel tessuto molle
• Extracompartimentali, T2:
In questa immagine invece è visibile un avanzamento in
bianco di una massa che parte dall’osso e che prende il
tessuto molle attorno. C’è una sfumata presenza di osso,
la corticale sembra essere intatta ma in realtà c’è un
qualche cosa che aggredisce la parte esterna dell’osso.
Alla RMN si vede formazione di connettivo di vario tipo che
attorciglia la parte ossea, vedete quanto è subdolo il
tumore osseo, questo è un osteosarcoma.
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La stadiazione di Enneking si basa sul grado, sull’estensione e sulle lesioni associate. Questi
sono i parametri che definiscono la pianificazione dell’intervento, che può essere:
• Di salvataggio: resezione intercalare, uso di protesi, uso di perone vascolarizzato
• Demolitivo: amputazione o disarticolazione, può sembrare esagerato ma ricordatevi che i
tumori maligni ossei che danno metastasi portano all’exitus velocemente quindi amputare
può salvare la vita
NB: benigni non vuol dire che non danno problemi, vuol dire che non danno metastasi, però es un
neurinoma dà fastidio, c’è un deficit nervoso o un deficit compressivo. Però dopo rimozione non ci
sono più problematiche.
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Il prof legge la slide
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Sono osteoma, osteoma osteoide e osteoblastoma, sono tumori che hanno una crescita lenta e
soprattutto non infiltrano. Le caratteristiche sono spesso locali, è presente dolore e possono dare
origine a fratture patologiche. I principali sono l’osteoma osteoide e l’osteoblastoma
1- OSTEOMA OSTEOIDE
§ Rx: si riscontra osteolisi rotondeggiante, dove all’interno si può trovare il nidus per la sua
forma e da dove parte il tumore, circondata da un orletto reattivo. Al centro vi possono
essere piccole zone radio-opache
2- OSTEOBLASTOMA
§ Clinica: dolore
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1. CONDROMA (o Encondroma)
• Rapporto M/F 1:1
• Età di insorgenza: 10-50 anni
• Sede: Si sviluppa da isole cartilaginee eterotopiche delle ossa
lunghe
• Clinica: I pazienti possono essere assolutamente asintomatici,
senza nessun fastidio o può essere presente una tumefazione.
Nel paziente sintomatico possiamo avere frattura patologica o
degenerazione maligna. L'encondroma normalmente è
asintomatico e di solito il paziente lo scopre per caso facendo una lastra in pronto soccorso
per altri motivi (come un infortunio durante una partita di calcetto). L'encondroma si trova
però lì da molto tempo, non è appena comparso, ma è asintomatico. Se un encondroma
comincia invece a fare male senza traumi ci sono due possibilità: o c'è una frattura
patologica a causa dell'eccessivo riassorbimento della corticale o c'è una degenerazione
maligna.
• Rx: osserviamo osteolisi con orletto, corticale assottigliata ma non interrotta e la presenza
di noduli calcificati
• Istologia: vediamo tessuto cartilagineo ben differenziato; possiamo trovare anche necrosi
e calcificazioni
• Diagnosi: è spesso clinica e di solito gli rx sono sufficienti per fare diagnosi differenziale
con condrosarcoma di primo grado.
• Terapia: è chirurgica, prevede lo svuotamento e il borraggio, cioè il riempimento della
cavità.
2. OSTEOCONDROMA (o Esostosi)
Anche questo è un tumore benigno, parliamo di esostosi.
• Il rapporto M/F è 2:1
• Età di insorgenza: 10-20 anni
• Sede: Cartilagine di accrescimento (femore distale o omero
prossimale)
• Clinica: a volte è presente una tumefazione perché questa
struttura a forma di cavolfiore [visibile nell'immagine] è qualcosa
che normalmente non dovrebbe essere presente e che, anche se
l’osteocondroma rimane latente per tutta la vita, può dare fastidio
al tessuto molle circostante “sbattendoci contro”. Se abbiamo una
pallina da tennis nella tasca e qualcuno la spinge sentiamo dolore
e si ha infiammazione dove c'è il contatto. Se nella tasca non
abbiamo nulla e questa viene schiacciata invece non proviamo particolare fastidio. Lo
stesso accade per l’osteocondroma: si può avere infiammazione intorno alla
formazione esostotica, a volte fino alla formazione di una borsa. La borsa si può
infiammare, aumentare di volume e fare male. Il dolore non è dovuto al tumore in sé,
ma all'infiammazione della borsa che ricopre l'esostosi.
• Istologia: presenza di un osso corticale, spongioso e cartilagineo
• Diagnosi: clinica e rx spesso sono sufficienti
• Diagnosi differenziale: con trasformazione in condrosarcoma
• Terapia: chirurgica se dolente o se ci sono esostosi multiple
• Rx: – Prolungamento sessile della corticale e della spongiosa in sede metafisaria,
all’estremità vi è cartilagine [da slide]
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TUMORI MALIGNI
Sono purtroppo frequenti nel bambino e nel giovane. Le aree colpite sono le epifisi, che sono le
aree di crescita dell’osso e sono quindi sedi con ampio metabolismo a rischio di degenerazione.
Possono originare dal tessuto osseo (Osteosarcomi), dalla cartilagine (Condrosarcomi di
secondo o terzo grado) o dal reticolo istiocitario (Sarcoma di Ewing). Tratteremo solo i più
importanti.
1. OSTEOSARCOMA
È il peggiore in assoluto.
• Rapporto M/F 3:1, quindi colpisce soprattutto i maschi
• Età di insorgenza: 10-30 anni
• Sede: spesso la metafisi femore distale, omero e tibia prossimali
• Clinica: Dolore subdolo poi intenso e continuo. La tumefazione
può essere o non essere presente, si può avere anche idrarto,
cioè un'articolazione che si riempie di liquido. Ci può essere una
frattura patologica e può dare metastasi polmonari.
• Rx: Vediamo un'ampia zona di lisi con zone addensate, c'è
un'alterazione tipo carta geografica. è presente l'interruzione
della corticale e la reazione periostale. L'aspetto all'rx può variare
e Huvos nel 1979 ha definito gli aspetti radiografici
dell'osteosarcoma.
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Tabella con aspetti radiografici, non corrispondono a diagnosi istologiche diverse. L'aspetto
può essere a bulbo di cipolla, a sole radiante o classico a triangolo di Codman cioè bulbo di
cipolla con osteolisi della corticale.
• Istologia: cellule sarcomatose con sostanza intercellulare diversa che differenzia il tipo di
osteosarcoma. Può essere: Osteoblastico, Condroblastico o Fibroblastico.
• Diagnosi: spesso c'è un aumento della Fosfatasi Alcalina (che può essere aumentata
anche in caso di problema epatico o infettivo. Classica dei pazienti con ascessi epatici).
Per la diagnosi si fanno poi TC, RMN, eventuale Scintigrafia con tecnezio 99 e Rx torace.
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Non bisogna mai sottovalutare una lesione, tutto è un osteosarcoma fino a prova
contraria.
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• Terapia: chirurgica
- Resezioni ampie
- Amputazione
- Chemioterapia ad alte dosi [da slide]
Quando si va incontro a una lesione importante vediamo che viene sostituito interamente tutto
l'omero con una protesi dalla testa fino all'aggancio con l'omero distale. Le resezioni spesso sono
abbondanti e interessano anche i tessuti intorno.
2. CONDROSARCOMA
Controparte maligna dell'encondroma o dell'esostosi.
3. SARCOMA DI EWING
• Rapporto M/F 1,5:1, quasi pari
• Età di insorgenza: 5-25 anni. L'età di insorgenza è importante per fare
diagnosi differenziale, permette di escludere un tumore o un altro. In
paziente di 50 anni con una lesione non sospettiamo un sarcoma di
Ewing, sarà qualcos’altro.
• Sede: diafisi e metaepifisi delle ossa lunghe.
• Clinica:
- Dolore intenso
- Tumefazione elastica e dolente
- Possono essere presenti metastasi polmonari
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La ricerca delle lesioni è agevolata dalla scintigrafia che esamina tutto il corpo come una sorta di
scanner. Possiamo identificare delle captazioni in qualsiasi zona dello scheletro e successivamente
andremo a valutare con altri esami locali per verificare se quella ipercaptazione è effettivamente una
metastasi.
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3. CARCINOMA POLMONARE
Mano frequente dei primi due. Negli USA 73/100.000, può essere a piccole cellule nel 27-
41% dei casi e la sopravvivenza mediana è di pochi mesi, è molto aggressivo.
Caratteristiche metastasi:
- Osteolitiche
- Possono essere asintomatiche
- Possono dare fratture patologiche per riassorbimento dell’osso
- Ipercalcemia causata dal riassorbimento osseo
4. MIELOMA MULTIPLO
Negli USA 14.000 casi/anno, nel 70-95% dei casi dà metastasi
ossee (è particolarmente aggressivo sull’osso) e la
sopravvivenza mediana è 2-3 anni.
Caratteristiche metastasi:
- Osteolitiche, nell’immagine del bacino si vede bene il
riassorbimento, sembra quasi di vetro.
- Asintomatiche
- Possono esserci fratture patologiche
- Possono dare ipercalcemia
LESIONI PSEUDOTUMORALI
Sono lesioni che hanno un quadro radiologico simile a quello tumorale. Sono:
1. Granuloma eosinofilo
2. Fibroma istiocitico
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3. Cisti ossea
4. Cisti aneurismatica
5. Displasia fibrosa
1. GRANULOMA EOSINOFILO
• Rapporto M/F 2:1
• Età: colpisce i bambini tra 5 e 15 anni
• Sede: spesso scheletro assile
• Clinica: spesso asintomatico, raramente con tumefazione.
• Rx: presenza di osteolisi con orletto presente o no in base alla velocità
di crescita (l’orletto sclerotico è una reazione di difesa verso il tumore.
È presente se il tumore cresce lentamente, è qualcosa di benigno).
Troviamo anche la corticale interrotta [da slide]
• Istologia: cellule reticolari e infiammatorie (soprattutto leucociti
eosinofili)
• Diagnosi: clinica, rx e istologia se c’è erosione corticale
• Diagnosi differenziale: sarcoma di Ewing
• Terapia: chirurgica, prevede lo svuotamento e il borraggio nei casi sintomatici.
2. FIBROMA ISTIOCITICO
• Rapporto M/F 2:1
• Età 4-10 anni
• Sede: ossa lunghe
• Clinica: asintomatico
• Rx:
- osteolisi eccentrica plurilobulata
- Sempre orletto sclerotico
- Corticale a volte assottigliata
• Istologia: tessuto istio-fibroblastico (amartoma)
• Diagnosi: clinica con rx e istologia
• Diagnosi differenziale: cisti ossea, displasia fibrosa, fibroma condromixoide
• Terapia: chirurgica, prevede lo svuotamento e borraggio solo se di grosse dimensioni
In genere scompare con il rimodellamento osseo.
3. CISTI OSSEA
• Rapporto M/F 3:1
• Età: 5-15 anni
• Sede: metafisi prossimale femore e omero (calcagno)
• Clinica: asintomatici
• Rx:
- osteolisi centrale con pseudomigrazione diafisaria
- Senza orletto
- Corticale a volte è sottile mai reazione periostale
- Trama radiopaca
• Istologia: membrana fibrosa contenente siero/sangue connettivo, queste lesioni sono
piene di sangue.
• Diagnosi: clinica, rx
• Diagnosi differenziale: cisti ossea, fibroma istiocitico
• Terapia: Controllo a sei mesi. Se attive si fa lo svuotamento e cortisone con trocar e se
non guarisce si fa lo svuotamento chirurgico della lesione.
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4. CISTI ANEURISMATICA
L’evoluzione a volte molto è molto rapida
• Rapporto M/F 1:2
• Età: 20-30 anni
• Sede: metafisi ossa lunghe
• Clinica: dolore e tumefazione
• Rx:
- Erosione sottoperiostale sempre più grossa
- Assottigliamento corticale
- Se di vecchia data simulano neoplasie maligne.
• L'aspetto radiografico è molto simile alla cisti ossea.
• Istologia: cellule giganti multinucleate
• Diagnosi: clinica rx, istologia.
• Diagnosi differenziale: non facile con cisti ossea, TGC, emangioendotelioma,
osteosarcoma teleangectasico
• Terapia: svuotamento e borraggio, se è difficile da raggiungere si fa radioterapia. Se è a
crescita lenta si fa monitoraggio.
5. DISPLASIA FIBROSA
• Rapporto M/F 1:1
• Età: 10-20 anni
• Sede: metafisi, diafisi femorale e tibia
• Clinica: ci può essere un dolore tardivo, tumefazione e deformità
scheletrica, A volte con fratture patologiche.
• Rx:
- Osteolisi unica o plurilobulata, con elementi radio-opachi
- Corticale a volte assottigliata mai reazione periostale, non c'è
reazione a bulbo di cipolla.
• Istologia: fibrosi con cartilagine calcificata, senza osteoblasti
• Diagnosi: clinica rx
• Diagnosi differenziale: cisti ossea, osteoblastoma
• Terapia: chirurgica correttiva se di grandi dimensioni e deformante
Il professore consiglia di studiare almeno i tumori principali benigni e maligni, come quelli che
originano da cartilagine e osso, il lipoma e il liposarcoma.
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