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Peculiare patologia scheletrica, nominata osteite deformante da Sir Paget nel 1876.
1. FASE OSTEOLITICA
2. FASE MISTA OSTEOCLASTICA-OSTEOBLASTICA
3. FASE OSTEOSCLEROTICA
Solo nel 15% dei casi esiste una singola lesione localizzata.
TUMORI OSSEI
TUMORI METASTATICI
TUMORI PRIMITIVI
Condroma
Condrosarcoma
Osteoma
Osteoma osteoide
Oosteoblastoma
Osteosarcoma
Sarcoma di Ewing
Sedi maggiormente colpite: femore, ossa pelviche. Predilige le ossa lunghe; tumore
prettamente diafisario
Imaging
Eziologia genetica
Morfologia
Immunoistochimica
PAS-positive
Marker CD99 Mic2 +
DD con PNET (neuroendocrini) -> enolasi neurone-specifica o altri marker
neuroendocrini (cromogranina, sinaptofisina); ci sono pi rosette di Homer Wright
DD con linfoma -> CD99- ; CD45+, LCA+
DD con SCLC polmonare -> sinaptofisina, cromogranina, cheratina. Non insorge
in giovane et
DD con neuroblastoma -> neurofilamenti +, S100+, cromogranina+,
sinaptofisina+, CD99 -
DD con rabdomiosarcoma alveolare (tumore del muscolo striato)-> actina+,
desmina+
Metastasi e invasione
Neoplasia ossea che ha origine dal tessuto connettivo di sostegno del midollo
ematopoietico.
75-80% dei casi si verifica tra i 20 e i 50 anni.
Esiste una forma benigna (pi frequente nelle donne) e una maligna (pi frequente
negli uomini).
Sede
Aspetto radiologico
Sintomatologia
Dolore
Tumefazione
Blocco dell'articolazione (specie ginocchio)
Debolezza muscolare
Segni neurologici
Possibili fratture (fibrosi, necrosi ed emorragie minano la stabilit dell'osso)
Morfologia macroscopica
Colorito rosso scuro dato dall'eterogeneit degli elementi che lo compongono (cellule
giganti, interstizio flogistico, macrofagi con emosiderina, vasi e neoangiogenesi). ben
vascolarizzato e pu dare aree emorragiche, a prescindere dalla benignit o malignit.
Morfologia microscopica
Tubercolosi ossea
Cellule di Reed-Sternberg nei linfomi Hodgkin a localizzazione ossea
Cellule giganti in caso di reazioni da corpo estraneo
Grading
Eziologia
Markers linfocitari come CD21 (linfociti B), CD30 e CD35 (linfociti T e B) sono negativi.
LESIONI SIMIL-TUMORALI