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MALATTIA DI PAGET DELL'OSSO

Peculiare patologia scheletrica, nominata osteite deformante da Sir Paget nel 1876.

L'eziopatogenesi rimane incerta, si sospettano fattori ambientali e genetici (diversa


incidenza in differenti aree del mondo). Esordisce in genere in et avanzata (et media
alla diagnosi = 70 aa). Ha 3 fasi:

1. FASE OSTEOLITICA
2. FASE MISTA OSTEOCLASTICA-OSTEOBLASTICA
3. FASE OSTEOSCLEROTICA

Il risultato un aumento della massa ossea, ma l'osso neoformato disordinato e


presenta un'architettura alterata, con tessuto osseo lamellare ad aspetto a mosaico.
Ci dovuto alle unit di osso cementate con orientamento casuale. L'osso
vulnerabile alla deformazione sotto carico (aumentato rischio di fratture).

CARATTERISTICHE CLINICHE: variabili, dipendono dalla sede e dall'estensione delle


lesioni. Lo scheletro assiale o il femore prossimale sono coinvolti nell'80% dei casi.

Solo nel 15% dei casi esiste una singola lesione localizzata.

Il dolore frequente, dovuto alle microfratture o all'iperaccrescimento osseo (eventuale


compressione nervosa).

La diagnosi risulta generalmente dalle condizioni cliniche e dalla radiologia.

In assenza di trasformazione maligna, la malattia di Paget non in genere grave o a


rischio di vita; la maggior parte dei pazienti ha sintomi lievi, rapidamente controllati da
calcitonina e bifosfonati.

CONDIZIONI TUMORALI O SIMIL-TUMORALI: nell'osso pagetico si sviluppano diverse


proliferazioni:

Benigne - tumore a cellule giganti, granuloma riparativo a cellule giganti, masse


extraossee di emopoiesi
Maligne (1% dei Paget monostotici, 5-10% Paget poliostotici) - osteosarcoma,
fibrosarcoma

TUMORI OSSEI

Li possiamo distinguere in secondari (metastatici o da diffusione contigua) e primitivi,


benigni e maligni, in base al tessuto di origine (pi propriamente in base al tessuto che
producono).

I tumori benigni sono molto pi diffusi e si verificano pi frequentemente nelle prime 3


decadi di vita; negli anziani un tumore osseo ha maggiori probabilit di essere maligno.
Il pi frequente tumore benigno dell'osso l'osteocondroma; le neoplasie maligne pi
frequenti (escludendo quelle di origine emopoietica come leucemia, mieloma e linfoma)
sono l'osteosarcoma, il condrosarcoma e il sarcoma di Ewing.

DIAGNOSI DI TUMORE OSSEO

Nell'iter diagnostico essenziale l'integrazione tra anamnesi, clinica, imaging e


anatomia patologica.

Anamnesi: l'et del paziente importantissima. Specifici tumori hanno picchi


d'incidenza in certe fasce d'et.
o 0-10 aa: cisti semplici, granuloma eosinofilo, sarcoma di Ewing, metastasi
da neuroblastoma
o 10-20 aa: fibromi non ossificanti, displasia fibrosa, osteosarcoma, sarcoma
di Ewing
o >20 aa: condrosarcoma, osteosarcoma
Clinica e imaging
o Localizzazione del tumore
Diafisi: osteoma osteoide nella corticale; sarcoma di Ewing,
enconcdroma, linfomi nella midollare
Metafisi
Piatto di crescita (physis): osteocondroma (esostosi
osteocartilaginea)
Epifisi: con coinvolgimento del piatto di crescita-> tumori
cartilaginei
o Pattern di crescita e distruzione ossea
A carta geografica (lesione benigna): limiti netti, reazione
fibrocalcifica che demarca la lesione
Lesione maligna: confini non definiti, crescita espansiva, reazione
litica della corticale; possibile anche la crescita infiltrativa
Aspetto tarmato (a morso di pulce o moth-eaten): tipico di lesione
maligna
o TIpi di reazione periostale (neoformazione reattiva di osso periostale)
Solida
Disallineamento del periostio con triangolo di Codman: il tumore si
fa strada attraverso i canali di Havers e infiltra il periostio,
gonfiandolo e spaccandolo. L'area compresa tra la corticale e il
periostio detta triangolo di Codman. Clinicamente pu mimare
un'osteomielite (tumefazione eritematosa e dolente). Tipico reperto
del sarcoma di Ewing
Spiculare o onion-skin (a buccia di cipolla, con pi strati concentrici)
o Pattern di mineralizzazione della matrice
Osteoide: infiltrato solido
Condroide: demarcazione "a cartina geografica"
Descrizione anatomo-patologica: il primo approccio di solito la FNA, anche
se spesso inadeguata; esiste poi la core biopsy (biopsia con ago tranciante,
ecoguidata) e la biopsia escissionale a cielo aperto. La biopsia ossea
particolare, il materiale deve essere decalcificato (processo che pu rendere poi
l'indagine microscopica pi difficile; per questo motivo devono essere note le
caratteristiche clinico-radiologiche al patologo)
o Pattern di crescita
o Caratteristiche citologiche
o Presenza di necrosi, emorragie o modificazioni cistiche
o Produzione di matrice
o Relazione col tessuto osseo circostante (margini netti o infiltrazione)
o Stadiazione TNM: ha poco significato nei tumori ossei, perch manca quasi
sempre il parametro N (metastasi linfonodale)

TUMORI METASTATICI

Sono i pi frequenti tumori ossei maligni


2 picchi di incidenza: <10 aa e >40 aa
Localizzazione tipicamente multifocale
Pi frequentemente coinvolgono le ossa spugnose (vertebre, bacino, cranio,
coste); interessano anche le porzioni prossimali delle ossa lunghe (omero e
femore)
Originano nel 75% dei casi da prostata, mammella, rene, polmone e tiroide
Producono reazioni osteolitiche (erosione e osteolisi all'RX) e/o osteoaddensanti
(blastiche, l'osso occupato da una massa solida incongrua rispetto alla sua
normale geometria)

TUMORI PRIMITIVI

Tumori formanti osso (19%)


o Osteoma
o Osteoma osteoide e osteoblastoma
o Osteosarcoma
Tumori formanti cartilagine (22%)
o Condroma
o Osteocondroma (esostosi osteocartilaginea)
o Condrosarcoma
Miscellanea
o Sarcoma di Ewing
o Tumore a cellule giganti dell'osso
o Istiocitosi a cellule di Langerhans
Tumori ematopoietici (40%)
Tumori fibrogenici (fibroma, fibroma non ossificante, fibrosarcoma)
Tumori a origine sconosciuta (10%)

TUMORI FORMANTI CARTILAGINE

Osteocondroma (esostosi osteocartilaginea)

Epidemiologia: pi colpiti i giovani e i maschi. il pi comune tumore osseo


benigno
Localizzazione: origina dall'osso con ossificazione endocondrale, nello specifico
dalla metafisi vicino al piatto di crescita. Non si osserva nelle ossa membranose
(che si accrescono ispessendosi). Colpisce pi frequentemente il piatto di
crescita di femore e tibia
Morfologia: escrescenza di osso rivestita da un cappuccio di cartilagine. Nel
peduncolo presente midollo osseo. La corticale del peduncolo si fonde con la
corticale dell'osso ospite, in modo che la cavit midollare dell'osteocondroma e
quella dell'osso siano in continuit. Al microscopio il cappuccio cartilagineo
costituito da cellule normali, monomorfe
Distribuzione: osteocondromi solitari (pi comuni) o multipli (associati a displasia
ossea)
Clinica: crescita lenta, no dolore. Molto rara l'evoluzione a condrosarcoma.
Qualche autore riporta che se la corticale cartilaginea supera i 2 cm di spessore
c' trasformazione maligna

Condroma

Tumore benigno della cartilagine ialina. Pu nascere dalla midollare o dalla


posizione subperiostale. Colpisce la regione metafisaria delle ossa lunghe;
paucisintomatico. Picco tra i 20 e i 40 anni
I pi frequenti sono gli encondromi (originano dal versante midollare); gli
eccondromi invece si sviluppano nella porzione pi superficiale. Un encondroma
grosso pu determinare frattura
Aspetto radiologico: pattern lobulare, a vetro soffiato
Morfologia: proliferazione monomorfa a distribuzione lobulare di cartilagine ialina
benigna, matrice mixoide.
Sindrome di Ollier: encondromatosi (multipli noduli di encondromi). Nel 20-30%
evolve in condrosarcoma. Sindrome di Ollier + emangiomi dei tessuti molli:
sindrome di Maffucci.
Le condromatosi (condromi multipli) sono a rischio elevato di degenerazione
verso condrosarcoma

Condrosarcoma

Tumore maligno che produce cartilagine neoplastica


meno frequente degli osteosarcomi (circa la met); insorge nella diafisi
Epidemiologia: picco di incidenza a 43 anni di et, sesso maschile
Localizzazione: scheletro assile (pelvi, coste, sterno, scapole)
Morfologia: lobuli invasivi di cellule atipiche con differenziazione cartilaginea e
presenza di matrice mixoide. La corticale adiacente risulta ispessita o erosa. Il
grading (G1, G2, G3) si basa su
o Attivit mitotica
o Grado di atipia nucleare
o Cellularit
Varianti istologiche
o A cellule chiare: basso grado, prognosi migliore
o Mesenchimale: pattern dimorfico, con una differenziazione cartilaginea e
una mesenchimale; pi indifferenziata e la prognosi peggiore
o Dedifferenziato: cellule fusate, la differenziazione cartilaginea quasi
persa, importante fare l'immunoistochimica ad ampio spettro per capire
se si tratta di tumore primitivo o di metastasi. scarsamente differenziato,
il pi aggressivo
Clinica: massa dolente, cresce progressivamente
RX: lesione ampia che coinvolge la corticale, ispessimento periostale, presenza di
foci di radiolucenza
Prognosi: dipende da parametri T e M della TNM

TUMORI FORMANTI OSSO

Osteoma

Lesione benigna dell'osso che coinvolge le ossa a sviluppo membranoso


Clinica: silente, no dolore. Crescita lenta
Localizzazione: frequente coinvolgimento dei seni paranasali e della mandibola
Morfologia: lesioni bozzolute, rotonde od ovali; il tessuto osseo normale con
normale vascolarizzazione.
Osteomi multipli: sindrome di Gardner
o Rara, autosomica dominante
o Poliposi intestinale adenomatosa + osteomi cranici + cisti epidermoidi e
tumori desmoidi della cute
o Il 50% dei pazienti sviluppa un adenoK del colon attorno ai 30 anni
o Trattamento: colectomia profilattica, exeresi di cisti ed osteomi

Osteoma osteoide

Lesione benigna frequente. Non supera generalmente i 2 cm. Interessa zona


metafisaria al confine con diafisi
Epidemiologia: pi frequente tra i maschi, 75% dei casi sotto i 25 anni
Localizzazione: corteccia di femore e tibia
Clinica: dolore notturno che regredisce con l'aspirina (blocco delle prostaglandine
del sito tumorale)
RX: nidus, ovvero lesione singola, con reazione periostale, pi compatta in
periferia e pi trabecolata e congesta centralmente
Morfologia: lesioni ben circoscritte, composte da trabecole ossee mature e
stroma interposto a ricca cellularit (osteoblasti a citologia benigna). L'osteoide
prodotta matrice ossea non mineralizzata

Oosteoblastoma

una variante pi grande (> 2 cm) e clinicamente meno controllabile


dell'osteoma osteoide
Il nidus pi grande; il dolore non risponde ai FANS
Osteoblastoma aggressivo: crescita volumetrica importante (non ci si riferisce
alle caratteristiche citologiche)
Istologicamente identico all'osteoma osteoide; possiede una pi ricca
componente stromale e i limiti sono leggermente meno regolari e netti, ma
sempre nell'ambito della benignit

Osteosarcoma

Tumore maligno primitivo dell'osso pi frequente


Tumore mesenchimale che produce matrice ossea. Origina dalla metafisi
Epidemiologia: nel 75% dei casi colpisce soggetti intorno ai 20 anni
Localizzazione
o 60% femore
o 15% bacino (osso iliaco, sacro e coccige)
o 7% mandibola
Clinica: dolore, tumefazione, metastasi ematogene, interessamento periostale
Pattern di crescita: intramidollare, corticale, superficiale. L'osteosarcoma tipico
centrale; le varianti paraosteale e periosteale essendo pi periferiche potrebbero
essere diagnosticate pi facilmente
Possibile associazione con la malattia di Paget dell'osso, in et avanzata. Le
mutazioni del gene RB e del gene p53 predispongono all'osteosarcoma
RX: addensamento (se c' molta matrice e il tumore abbastanza differenziato)
o osteolisi (tumore indifferenziato, prevale la distruzione ossea)
Morfologia: cellule fusate che producono osteoide, elevata attivit mitotica. Il
tumore si espande dalla midollare verso corticale e i tessuti vicini. L'osso
neoplastico ha un'architettura irregolare e reticolare. Possibile la produzione di
altri tipi di matrice, come cartilagine (osteosarcoma condroblastico) o tessuto
fibroso (osteosarcoma fibroblastico). Altre varianti:
o Osteosarcoma teleangectasico, con aspetto francamente emorragico e
vasi dilatati
o Osteosarcoma a piccole cellule, tumore molto poco differenziato, con
cellule rotonde con grosso nucleo e scarsissimo citoplasma
Grading in base alla necrosi
o Grado 1: necrosi 0-50%
o Grado 2: necrosi 51-90%
o Grado 3: necrosi 91-99%
o Grado 4: necrosi estesa a tutto l'osso
Prognosi variabile in base alla sede, allo stadio chirurgico e alla risposta alla
chemioterapia neoadiuvante. Fattori prognostici sfavorevoli:
o Preesistente malattia di Paget
o Localizzazione alle vertebre o al massiccio facciale
o Multifocalit
o Aumento elevato di fosfatasi alcalina
o Metastasi
o Perdita di eterozigosi per pRB
o Espressione di HER2/neu
o Espressione di P-glicoproteina (multi-drug resistance)
MISCELLANEA

Sarcoma di Ewing

Tumore primitivo dell'osso, caratterizzato da piccole e rotonde cellule blu


(all'ematossilina-eosina), tipico della giovane et (10-15 anni). Coinvolge
maggiormente il sesso maschile.

Ha le caratteristiche di un tumore maligno, un sarcoma; la prognosi infausta.

Rappresenta il 6-10% dei tumori maligni primitivi dell'osso.

Sedi maggiormente colpite: femore, ossa pelviche. Predilige le ossa lunghe; tumore
prettamente diafisario

Imaging

Le metodiche utilizzate sono RX, TC, RMN.

Si evidenziano osteolisi, reazione periostale, rigonfiamento dei tessuti molli


(infiltrazione). infatti un tumore maligno a crescita infiltrativa; a volte invece di
infiltrare la corticale erodendola infiltra attraversando i canali di Havers. Infiltrando
questi tunnel, comprime i vasi e determina una necrosi ischemica che porta a
frantumazione dell'osso, che promuove l'infiltrazione verso i tessuti molli.

La caratteristica reazione periostale determina la deposizione di strati concentrici di


osso reattivo, con aspetto "a buccia di cipolla" (onion-skin).

Eziologia genetica

Il sarcoma di Ewing ha origine genetica: microdelezioni e traslocazioni tra il cromosoma


11 e il 22 (traslocazione 11;22). I geni implicati pi frequentemente (85%) sono EWS e
FLI1. I geni di fusione producono fattori di trascrizione chimerici, che alterano
l'espressione di una rete di geni target, con aumentata proliferazione e sopravvivenza
cellulare.

Morfologia

Monomorfismo di cellule rotondeggianti PAS-positive, di piccola taglia, che assomigliano


a linfociti ("tutto nucleo", con scarsissimo citoplasma), fortemente ematossilinofile.
Qualche cellula ha il nucleo pi ipercromatico e pi raggrinzito. In mezzo a questa
popolazione principale, si trovano sparse rosette di Homer Wright, in cui cellule
tumorali differenziate si organizzano intorno ad un centro fibrillare eosinofilo. Queste
pseudo-rosette sono tipiche anche del tumore ovarico a cellule della granulosa e di
alcuni tumori cerebrali (neuroblastoma, medulloblastoma, pinealoblastoma).

da sottolineare che i tumori neuroendocrini sono negativi al CD99 e hanno pi rosette


di Homer Wright rispetto al sarcoma di Ewing.

Immunoistochimica

PAS-positive
Marker CD99 Mic2 +
DD con PNET (neuroendocrini) -> enolasi neurone-specifica o altri marker
neuroendocrini (cromogranina, sinaptofisina); ci sono pi rosette di Homer Wright
DD con linfoma -> CD99- ; CD45+, LCA+
DD con SCLC polmonare -> sinaptofisina, cromogranina, cheratina. Non insorge
in giovane et
DD con neuroblastoma -> neurofilamenti +, S100+, cromogranina+,
sinaptofisina+, CD99 -
DD con rabdomiosarcoma alveolare (tumore del muscolo striato)-> actina+,
desmina+

Metastasi e invasione

Invasione diretta ai tessuti molli


Metastasi per via linfatica, ematogena e anche intraspinale (non si sa bene
come)
o No metastasi 75% casi
o Polmone 13% (la metastasi pu presentarsi falsamente benigna, con unico
nodulo circoscritto)
o Osso in altra sede 7%
o Polmone + osso 4%

Clinica: dolore e tumefazione; arrossamento della cute. Pu arrivare ad ulcerare la


pelle. Simula un processo flogistico osteomielitico (manifestazioni tipiche
dell'infiammazione, VES elevata, febbre).

Trattamento: chemioterapia, exeresi chirurgica, eventuale radioterapia.

Tumore a cellule giganti dell'osso

Neoplasia ossea che ha origine dal tessuto connettivo di sostegno del midollo
ematopoietico.
75-80% dei casi si verifica tra i 20 e i 50 anni.

Esiste una forma benigna (pi frequente nelle donne) e una maligna (pi frequente
negli uomini).

Sede

55% ginocchia (femore/tibia)


10% radio distale
6% omero prossimale
Possibile coinvolgimento delle ossa craniche e del bacino
Rachide raramente coinvolto

Aspetto radiologico

Pattern a carta geografica


Accrescimento per espansione, a bolla di sapone multiconcamerata; raramente
crescita infiltrativa

In genere un tumore isolato; se multiplo si configura la sindrome di Goltz (tumori a


cellule giganti dell'osso multipli e malformazioni scheletriche; le alterazioni sono
contemporanee)

Sintomatologia

Dolore
Tumefazione
Blocco dell'articolazione (specie ginocchio)
Debolezza muscolare
Segni neurologici
Possibili fratture (fibrosi, necrosi ed emorragie minano la stabilit dell'osso)

Morfologia macroscopica

Colorito rosso scuro dato dall'eterogeneit degli elementi che lo compongono (cellule
giganti, interstizio flogistico, macrofagi con emosiderina, vasi e neoangiogenesi). ben
vascolarizzato e pu dare aree emorragiche, a prescindere dalla benignit o malignit.
Morfologia microscopica

Proliferazione di cellule stromali, quindi interstiziali, di forma prevalentemente fusata e


a volte rotondeggiante, molto vascolarizzate. Accanto a questa popolazione cellulare si
trovano numerose cellule giganti multinucleate che presentano abbondanza di nuclei
(anche pi di 100) al centro della cellule (DD con tubercolosi ossea: cellule giganti con
nuclei alla periferia della cellula). Le cellule giganti sono cellule osteoclastic-like, di
derivazione mesenchimale, sono reattive (motivo per cui viene chiamato anche
osteoclastoma); le cellule stromali sono invece quelle propriamente tumorali.

Le mitosi sono poche, soprattutto nelle forme benigne.

Malignit: il rapporto cellule interstiziali/cellule giganti ci suggerisce se il tumore pi o


meno maligno. Pi il rapporto basso (pi sono le cellule giganti), meno maligno il
tumore.

Altri casi in cui ci sono cellule giganti nell'osso:

Tubercolosi ossea
Cellule di Reed-Sternberg nei linfomi Hodgkin a localizzazione ossea
Cellule giganti in caso di reazioni da corpo estraneo

In questi casi la presenza o assenza della componente stromale neoplastica e farci


fare diagnosi differenziale.

Grading

1. Tumore a cellule giganti classico, in cui lo stroma scarso, le cellule giganti


dominano il quadro istologico, non c' atipia delle cellule stromali, disposte lasse
e con forma fusata. Forma benigna
2. Forma borderline. Le cellule stromali aumentano di numero e sono impacchettate
fra loro, le cellule giganti risultano di numero inferiore. Qualche atipia cellulare.
3. Forma sarcomatosa, maligna. Le cellule stromali sono in numero elevato, c'
atipia cellulare e numero elevato di mitosi. Metastasi a distanza.

fondamentale ricordare che il grading istologico non correlato in questo caso al


comportamento clinico del tumore. La biopsia dunque ha funzione diagnostica pi che
prognostica.

Istiocitosi a cellule di Langerhans


Patologia complessa che comprende condizioni che possono regredire e guarire e
condizioni invece a malignit elevata. In passato era chiamata istiocitosi X, perch
non se ne conosceva l'origine.

un disordine del sistema reticolo-endoteliale, caratterizzato da un'abnorme


proliferazione di istiociti con aumento anche degli eosinofili.

Caratteristiche biologiche delle cellule di Langerhans

Cellule dendritiche localizzate negli epiteli cutanei e negli epiteli mucosali


2 origini: cellule staminali mieloidi/via monocitaria; cellule staminali
mesenchimali
Fagocitano, processano ed espongono gli antigeni che arrivano nell'organismo
Una volta incontrato e processato l'antigene, si attivano, raggiungendo
l'interstizio, poi le vie linfatiche fino ad arrivare al linfonodo
CD1a+, S100+, langerina + (migrazione recente)
CD1a-, S100+, langerina - (migrazione avvenuta in tempi pi remoti)

Eziologia

sconosciuta. Le ipotesi riguardano le anomalie immunologiche (spesso si ritrova in


soggetti con malattie autoimmuni) e i trigger ambientali.

La lesione anatomopatologica per conosciuta e consiste in una proliferazione delle


cellule di Langerhans istiocitarie con accompagnamento degli eosinofili.

La differenza tra iperplasia reattiva delle cellule dendritiche ed istiocitosi a cellule di


Langerhans che in quest'ultima non c' una stimolazione antigenica che induce la
reattivit e la proliferazione clonale.

L'aggressivit clinica determinata dall'interessamento d'organo (pu essere singolo o


multiplo).

Varianti cliniche: hanno lo stesso substrato anatomopatologico ma diversa


espressione clinica

Granuloma eosinofilo (60-80%)


o Forma circoscritta, cronica, localizzata
o Lesioni singole o multiple che coinvolgono lo scheletro
o Predilige il sesso maschile; interessa bambini e giovani adulti
o Prognosi eccellente, pu regredire entro 1-2 anni anche senza terapia
Sindrome di Abt-Letterer-Siwe (<10%)
o Forma acuta e disseminata
o Lesioni cutanee simil-petecchiali (aree simil-vasculitiche)
o Epatosplenomegalia
o Tumefazione linfoghiandolare
o Coinvolgimento delle ossa del cranio e delle ossa lunghe
o Si osserva nei lattanti, in epoca precoce dopo la nascita
o Prognosi poco favorevole
Sindrome di Hand-Schuller-Christian (15-40%)
o Forma cronica, disseminata
o Classica triade sintomatologica
Esoftalmo (interessamento tessuti retrobulbari)
Diabete insipido (interessamento del peduncolo ipofisario con deficit
di ADH)
Lesioni osteolitiche del cranio
o Altri segni di coinvolgimento d'organo (linfoadenomegalia,
epatosplenomegalia, disturbi respiratori)
o Prognosi discreta
Istiocitosi a cellule di Langerhans polmonare
o Categoria specifica, osservata in soggetti adulti fumatori
o La popolazione cellulare policlonale e per tale motivo si considera pi
un'iperplasia reattiva
o Pu regredire spontaneamente smettendo di fumare

MORFOLOGIA: istiociti associati ad eosinofili, neutrofili, linfociti. C' quindi una


popolazione cellulare mista. Ci pu confondere e fare pensare al linfoma di Hodgkin
(popolazione mista = componente neoplastica + componente reattiva). Addirittura
possono essere presenti cellule che ricordano le cellule di Reed-Sternberg. Per la DD si
ricorre all'immunistochimica.

Alla microscopia elettronica si evidenziano i tipici granuli di Birbeck, a forma di


racchetta, formati da langerina.

Immunoistochimica: CD1a+, S100+, langerina+. CD68 (marker macrofagico) non


costante. Ki67 basso (10%), ad indicare che la neoplasia non aggressiva (indice
mitotico ridotto).

Markers linfocitari come CD21 (linfociti B), CD30 e CD35 (linfociti T e B) sono negativi.

Marker tumorale vascolare CD34 negativo.

Sarcoma a cellule di Langerhans


Citologia maligna, con nuclei grossolani e polimorfismo cellulare
Accumulo lipidico per intensa attivit fagocitaria
S100+, CD68+, Ki67 elevato, indice proliferativo molto alto

Terapia: exeresi chirurgica, associata a radioterapia e chemioterapia. Se necessaria


terapia corticosteroidea locale e antibioticoterapia.

LESIONI SIMIL-TUMORALI

Tumore bruno dell'osso: proliferazione di cellule giganti con emosiderina,


determinata da iperparatiroidismo (abnorme secrezione di PTH).
Malattia di Gaucher: cellule di Gaucher (istiociti schiumosi) si accumulano
nell'osso e ne compromettono la stabilit. una patologia metabolica dei
fosfolipidi (deficit genetico enzimatico determina l'accumulo di sfingolipidi, con
varia manifestazione clinica).