TESTA E COLLO

MALFORMAZIONI
CISTI DEL DOTTO TIREO-GLOSSO
Origina da residui del dotto tireo-glosso che origina a livello del 2 arco branchiale
Presenta rapporti stretti con losso ioide
50-80% delle CDTG sono diagnosticate in et infantile (pz < 5 anni)
20-50% delle CDTG sono diagnosticate in pz > 20 anni
Sedi: massa mobile mediana nella porzione anteriore del collo, sovrapposta allo ioide,
pi raramente alla base linguale, sul pavimento orale, in sede laterale del collo.
Anatomia Patologica
M
cisti posta appena sotto lo ioide
0,5-4 cm
contenuto mucoide (o muco-purulento)
talvolta presenza reazione fibrotica
talvolta presenza 1 cisti dominante, accompagnata da cisti + piccole
talvolta visibile tessuto rosso-marrone (tiroide)
m
epitelio cigliato respiratorio, ma non cartilagine
epitelio squamoso non cheratinizzante
infiammazione e fibrosi
tessuto tiroideo ectopico
N.B. 1% ca papillare
TESSUTO TIROIDEO ECTOPICO
Tessuto tiroideo istologicamente normale trovato (macro o micro) al di fuori della
tiroide
Incidenza: allautopsia 1/10
Sedi: base linguale, nel collo (porzione medio-inferiore.), cuore, mediastino
Anatomia Patologica
M
non sempre riconoscibile
m
follicoli contenenti colloide, spesso tra fasci muscolari

LE NEOPLASIE DEL TRATTO AERO-DIGESTIVO

Le neoplasie del tratto aero-digestivo superiore sono simili.
I tumori maligni presentano multicentricit: le alterazioni genetiche si sviluppano in
tutta la mucosa colpita dai fattori di rischio; per tale motivo nello stesso sg devono
essere valutate tutte le sedi (lingua, faringe, laringe, cavo orale)
Altro importante concetto leffetto campo: tutta la mucosa esposta allazione
cancerogena compromessa 20% dei casi si hanno neoplasie multiple, sincrone.
Fattori di rischio:
fumo e tabacco in sinergia, perch i cancerogeni contenuti nel fumo si
sciolgono bene nel tabacco e per questo diffondono meglio.
tabacco masticato
noci di Bethel
pochi antiossidanti nella dieta
esposizione a polveri di legno, asbesto
mutazioni genetiche.
PRECANCEROSI
Lesioni a rischio di sviluppo di carcinoma (precursori)/neoplasia intraepiteliale (limitata
dalla MB)
1. LEUCOPLACHIA (CAVO ORALE), CHERATOSI (LARINGE), IPERPLASIA A CELLULE
SQUAMOSE
Probabilit di evoluzione: 10-30%.
Anatomia Patologica
Sedi pi frequenti
mucosa orale
pavimento della bocca
palato
superficie ventrale della lingua
gengive.
M
Massa con aspetto bianco, margini ben demarcati o indistinti, ipercheratosi della
mucosa
m
iperplasia dello strato superficiale dellepitelio che forma squame biancastre
ispessimento dellepitelio
vario grado di atipie neoplasia intraepiteliale a grado basso-intermedio
ipercheratosi dellepitelio acantosico
infiltrato linfocitario e macrofagico (pi la lesione displastica pi aumenta
linfiltrato).
2. ERITROPLACHIA
Probabilit di evoluzione: 80%
Anatomia Patologica
M
erosione superficiale con un certo grado di displasia
mucosa non ispessita, rossa per linfiammazione sottoepiteliale con dilatazione
vascolare.
m
epitelio sottile
cellule atipiche con scarso citoplasma neoplasia intraepiteliale ad alto grado
se superamento membrana basale k invasivo
Bisogna vede quanto infiltra lo stroma:

se lo invade meno di 1,5 mm microinvasivo, non ha dato mts e quindi

ha prognosi +.
o se lo invade pi di 1,5 mm gi il k squamoso, che viene perci graduato
in g 1,2,3
Caratterizzato da formazione di cheratina, atipie nucleari, indice mitotico,
rapporto nucleo-citoplasma.
o

3. CARCINOMA MICROINVASIVO
Carcinoma con invasione in profondit < 1,5 mm
Anatomia Patologica
M
Non sempre riconoscibile
m
Costituito da grandi aggregati di cellule ben differenziato
Costituito da piccoli cordoni o cellule singole indifferenziato
Associata a reazione stromale
Ai fini prognostici importante anche la modalit di invasione (principalmente per
contiguit e linfatica). Danno effetto massa: compressione tessuti prognosi migliore
per i sintomi.
I carcinomi che infiltrano invece hanno maggiore aggressivit.
Graduazione delle lesioni displastiche nel TADS
Iperplasia senza displasia
Displasia di basso grado (lieve)
Displasia di grado moderato
Displasia iperplastica di alto grado (severa)
Displasia atrofica di basso grado
Graduazione del carcinoma squamoso invasivo
3 gradi:
Ben differenziato
Moderatamente differenziato
Scarsamente Differenziato
In base a:
formazione di cheratina
polimorfismo nucleare (grado nucleare)
indice mitotico
La graduazione presenta valore prognostico predittivo

CAVO ORALE
NEOPLASIE DEL CAVO ORALE
CARCINOMA DEL CAVO ORALE
Epidemiologia
Neoplasia abbastanza frequente, negli USA 30.000 casi nuovi ogni anno
Neoplasia del cavo orale pi frequente
Le sedi pi frequenti sono: superficie ventrale lingua, pavimento bocca,
gengive, labbro inferiore, palato molle.
Eziologia e Fattori di rischio
tabacco e alcol (se associati, potenziamento del loro effetto oncogeno),
sensibilit genetica/sensibilit ai mutageni: alcuni soggetti sono predisposti
allinsorgenza del carcinoma nel cavo orale cos come alle altre neoplasie pi
famose (maggiore sensibilit agli agenti mutageni per sistema di riparo del
difetto del DNA meno efficace)
deficit vitamina A (la vit A un antiossidante, ha unazione protettiva nei
confronti dellinsorgenza del carcinoma; quindi i soggetti che non assumono
questa vitamina in quantit adeguate sono maggiormente a rischio);
virus HPV (soprattutto ceppo 2, 11, 16): si ritrovano in una discreta % di
carcinomi del cavo orale.
Patogenesi
Vi una sequenza abbastanza precisa di alterazioni molecolari che si verificano nello
sviluppo e progressione del Ca; il Ca preceduto da lesioni precancerose.
mucosa normale lesione proliferativa (iperplasia squamosa)
displastiche Ca in situ Ca invasivo (capace di dare MTS)

alterazioni

Alterazioni molecolari:
- Alterazione precoce a livello cromosomico la perdita del braccio corto del
cromosoma 9 (9p) (questa si trova gi nelle lesioni proliferative).
- Le lesioni displastiche hanno in aggiunta anche la perdita del braccio corto del
cromosoma 6 e del cr 17.
- Nella transizione displasia/Ca in situ compaiono altre perdite cromosomiche
come quella del braccio lungo del cr 11, 13, 14 e poi si hanno delle mutazioni
del gene p53.
- Nel passaggio da Ca in situ a Ca invasivo, alle lesioni precedentemente elencate
si aggiunge la perdita del braccio corto del cr 6 e 8 e del braccio lungo del cr 4.
Nelle regioni in cui si hanno delle perdite cromosomiche ci sono dei geni importanti.
- Nel braccio corto del cr 9 vi il gene che codifica per la proteina p16 che ha
unazione inibitoria sul ciclo cellulare: inibisce il complesso ciclina D1/chinasi
CDK4 (chinasi ciclino dipendente di tipo 4). Se si perde questo inibitore il ciclo
cellulare viene ad essere accelerato.
- Nel cr 3p vi un gene importante non solo per il Ca del cavo orale ma anche
per il Ca del polmone: il gene FHIT, oncosoppressore, importante come
regolatore dellapoptosi (la favorisce). La mancanza o linefficienza del prodotto
di questo gene impedisce la regolazione dellapoptosi e del ciclo cellulare.
- Il gene p53 codifica per una proteina che regola in generale lintegrit del
genoma e anche il ciclo cellulare; quindi lalterazione di questa proteina
comporta il sommarsi di altre lesioni genomiche.
- Nel cr 13 vi il gene del retinoblastoma (Rb); anche questo gene importante
perch la proteina codificata un regolatore inibitorio del ciclo cellulare. Le
mutazioni della proteina p53 sono particolarmente frequenti in soggetti esposti
allalcol e al tabacco (le mutazioni sono indotte principalmente da cancerogeni
contenuti nel fumo o nellalcol).

Infine a queste alterazioni si aggiungono anche mutazioni del recettore secondo del
TGF- (TGF- RII); il TGF- agisce come inibitore del ciclo cellulare; se non funziona il
recettore, conseguentemente si ha una mancato controllo del ciclo (TGF- inibisce la
progressione del ciclo cellulare verso la fase S).

Anatomia Patologica
Preceduto dalla precancerosi.
M
Evoluzione:
nei primi stadi macroscopicamente compare come placche rilevate, perlacee,
irregolari, rugose o verrucose di ispessimento mucoso (DD con leucoplachia).
quando si ingrandiscono pu diventare una massa ulcerata e protrudente, a
margini irregolari, fissi e induriti
Forme macroscopiche:
forme esofitiche (rilievi cupoliformi o polipoidi)
forme ulcerative (tendono a crescere in profondit e a ulcerarsi in superficie).
m
Evoluzione
epitelio normale displasia k in situ k invasivo
Forme istologiche
Ca basocellulari: originano dal rivestimento cutaneo e non danno generalmente
MTS, quindi hanno una prognosi assolutamente buona;
Ca squamoso: patologia pi importante, capace di invadere localmente,
distruggere i tessuti e anche dare MTS.
Differenzazione
Diverse forme di differenziazione: da ben a scarsamente differenziato fino a forme
sarcomatoidi.
Diffusione
Metastasi a linfonodi cervicali (locali), mediastinici, polmoni, fegato e ossa (M).

Varianti
Carcinoma verrucoso
M
vegetante, a superficie irregolare con squame
m
altamente cheratinizzato, ben differenziato, a crescita espansiva
Non d metastasi, malignit locale, recidiva.
Neoplasia squamosa papillare
M
vegetante e polipoide
m
neoplasia con un asse fibrovascolare ramificato su cui si appoggia lepitelio;
1. papilloma squamoso
frequente, specie nel cavo orale
singolo (nelladulto)/multiplo (nei bambini)
2. carcinoma squamoso papillare
raro
solitario
a volte associato con un carcinoma squamoso ordinario. E papillare.
Carcinoma a cellule fusate
M
vegetante e polipoide (laringe)
sessile (sei paranasali e bocca)
m
Commistione di cellule epiteliali e cellule fusate maligne di aspetto sarcomatoso
Positivo per la citocheratina filamenti specifici per le cellule epiteliali.
Carcinoma squamoso basaloide
M
Ca squamoso scarsamente differenziato
m
nidi solidi di cellule poco differenziate
cellule strettamente addossate, con scarso
ipercromatici, senza nucleoli
piccoli spazi cistici contenenti mucine
Origina dalle cellule basali dellepitelio, piccole e mature.
Molto aggressivo, d metastasi rapidamente.

citoplasma,

nuclei

scuri,

Carcinoma nasofaringeo (linfoepitelioma)

M
non riconoscibile
m
Grandi cellule poco differenziate, con attorno ricco infiltrato linfoide.
Diverso dai c.s. ordinari
Strettamente correlato a infezione da EBV (ISH)
Presente anche nellorofaringe, nelle ghiandole salivari, nel seno mascellare e nel seno
piriforme
E istologicamente aggressivo
Guarigione con radioterapia.

LABBRO
Epidemiologia
E la sede maggiormente colpita
Pi colpito il labbro inferiore del superiore
Maschi maggiormente colpiti delle femmine.
Eziologia
Il tabacco un fattore eziologico importante (compreso il tabacco fumato con la
pipa o con i sigari).
Importante lesposizione alla luce: il Ca del labbro frequente negli agricoltori,
nei marinai, in soggetti che hanno quindi unesposizione protratta per questioni
lavorative alla luce;
Compare frequentemente nei trapiantati renali sottoposti a terapia
immunosoppressiva.
Clinica e Prognosi
Il pz si accorge intanto perch vede la lesione specchiandosi, ma poi anche perch ha
dolore e sanguinamento.
La crescita della neoplasia generalmente lenta.
Se per il tumore non viene curato si pu avere linteressamento di strutture nervose
(es. nervo mentoniero), oppure addirittura linvasione della mandibola.
Naturalmente queste condizioni vanno evitate, la diagnosi deve essere fatta pi
precocemente.
Il Ca del labbro (proprio perch viene diagnosticato precocemente) si associa solo in
poche casi a MTS linfonodali; le MTS si localizzano nei linfonodi sottomandibolari e
sottomentonieri nel caso del labbro inferiore, parotidei nel caso del labbro superiore.
La prognosi in relazione alle dimensioni del tumore e allo stadio: tumori in stadio T1
hanno un diametro 2 cm in questo caso la sopravvivenza a 5 aa del 90%,
minore per neoplasie in stadio T2 che hanno un diametro compreso tra 2 e 4 cm.
Naturalmente la prognosi peggiore nei casi in cui vi siano delle MTS linfonodali.
LINGUA
Seconda sede pi frequentemente interessata da un Ca squamoso dopo il labbro.
I tipi macroscopici sono gli stessi che troviamo nel labbro (esofotico o infiltrativo)
Il pz si accorge del tumore per il dolore e per la difficolt nel parlare e nel deglutire.
Le MTS sono frequenti: la lingua un organo pieno di linfatici e di vasi ed un organo
spesso in movimento si ha quindi una spremitura di questi linfatici e se questi sono
raggiunti dalle cellule neoplastiche facile la loro disseminazione.
MTS: al livello laterocervicale.
La prognosi (sopravvivenza a 5 aa) dipende proprio dallo stato iniziale: sopravvivenza
del 75% quando la neoplasia precoce, 25% quando in stadio avanzato, cio
quando sono presenti delle MTS linfonodali al momento della diagnosi.
CRESTA ALVEOLARE/TRIGONO RETROMOLARE
Alcuni carcinomi si localizzano a livello della cresta alveolare o del trigono retromolare.
Sono meno frequenti rispetto a quelli del labbro
Anche qui possiamo avere un aspetto esofitico o infiltrativo ulcerativo.
Prevalgono i Ca squamosi rispetto ai tumori che originano dalle ghiandole salivari
minori.
La % di MTS ai linfonodi regionali superiore rispetto a quella che si riscontra nel ca
del labbro e inoltre c invasione ossea.
PAVIMENTO BUCCALE
Queste neoplasie prevalgono sempre nel maschio, rappresentando il 10-15% dei Ca
del cavo orale
Sono prevalentemente delle lesioni infiltrative, dolorose, perch c linvasione dei
rami nervosi che si trovano in abbondanza in questa sede
Alcuni Ca invadono e si fissano alla mandibola (questa rappresenta una condizione
sfavorevole perch per la radicalit dellasportazione bisogna portar via anche una
parte di mandibola).

Unaltra struttura che viene invasa facilmente la lingua; addirittura la lingua per via
della neoplasia che infiltra pu fissarsi almeno in parte al pavimento buccale.
Le MTS si trovano in una % bassa dei Ca di dimensioni limitate, invece si trovano in pi
del 50% dei casi nei Ca di dimensioni maggiori.
Le MTS sono in genere limitate ai linfonodi regionali, difficile trovare MTS ematogene a
distanza.
PALATO DURO
Poco interessato
In genere si ha un aspetto infiltrativo dal punto di vista macroscopico
Le MTS linfonodali hanno unincidenza relativamente bassa
La prognosi dipende dallo stadio della malattia e varia dal 75% all11% (naturalmente
l11% si riferisce ai casi pi avanzati).
MUCOSA BUCCALE
Neoplasia abbastanza rara da noi, molto frequente in India dove alcune popolazioni
hanno labitudine di masticare la noce e la foglia di betel e dove il Ca della mucosa
buccale una delle principali neoplasie in termine di frequenza.
Ha una forma perlopi esofitica, causa dolore, pu provocare delle emorragie e
difficolt masticatorie
Il 10% dei pz ha gi MTS linfonodali al momento della prima diagnosi di malattia.

10

LESIONI INFIAMMATORIE DEL CAVO ORALE

1. AFTE
Epidemiologia
Sono molto frequenti, interessano fino al 40% di una popolazione.
Prevalgono in soggetti giovani
Prevalgono in soggetti di alcune famiglie (soggetti predisposti).
Eziopatogenesi
Non si conosce la causa precisa, si pensato a una causa immunitaria perch nelle
lesioni sono presenti elementi infiammatori, soprattutto dei linfociti
Anatomia Patologica
M
Possono essere lesioni uniche o multiple, sono piccole (sempre di diametro pari
o inferiore a 1 cm), hanno una forma tondeggiante, sono poco profonde ed
hanno un bordo iperemico.
m
quadro microscopico assolutamente aspecifico: vi attorno al tessuto ulcerato
un infiltrato infiammatorio mononucleato, con prevalenza di linfociti; sono
presenti anche macrofagi.
Clinica
Sono pi fastidiose che dolorose.
Alcune perdurano per discreto tempo e danno una sintomatologia dolorosa.
2. CANDIDIASI ORALE
Epidemiologia
Si manifesta principalmente nei neonati e in soggetti immunodepressi.
Eziologia e Fattori di Rischio
diabete
neutropanie
immunodeficienze
dismicrobismi da terapia antibiotica
xerostomia (mancata produzione di saliva).
Anatomia Patologica
M
chiazze, placche biancastre che rivestono la mucosa buccale in modo pi o
meno esteso
m
costituite principalmente da fibrina: il colore biancastro dipende proprio
dallabbondanza di fibrina;
in questi strati di fibrina che aderiscono tenacemente allepitelio sono presenti
anche granulociti, ife e spore di candida che si evidenziano bene con la
colorazione del PAS, perch nella parete fungina ci sono dei polisaccaridi che
vengono colorati con la reazione del PAS.

11

LESIONI REATTIVE DEL CAVO ORALE

1. FIBROMA DA IRRITAZIONE (o iperplasia fibrosa sottomucosa)
E una formazione nodulare in genere poco rilevata di colore pi chiaro rispetto a
quello della mucosa circostante.
E dovuta ad un aumento del tessuto connettivo sottoepiteliale
per un
microtraumatismo in quella sede
(il trauma da irritazione lo si ha appunto di solito a causa di una protesi o di un dente
scheggiato).
2. GRANULOMA PIOGENICO
Lo si trova principalmente nella gengiva, anche questo una proliferazione su base
irritativa
costituito da piccoli vasi capillari che si aggregano in lobuli, e compare
principalmente nellinfanzia o nel corso della gravidanza.
3. GRANULOMA GIGANTOCELLULARE PERIFERICO ( o epulide gigantocellulare)
Il termine di epulide indica un rilievo nodulare di una gengiva di tipo reattivo non
neoplastico.
Classificazione
Le epulidi si classificano in base alla componente reattiva che prevale:
- epulidi plasmacellulari prevale la componente plasmacellulare infiammatoria
- epulidi fibrose prevale il tessuto fibroso
- epulidi gigantocellulari o granuloma gigantocellulare periferico prevalgono
delle cellule giganti plurinucleate simili agli osteoclasti.
Anatomia Patologica
M
lesioni rilevate delle gengive che arrivano fino a un diametro massimo di 1,5
cm.
m
cosituite da aggregati di cellule giganti plurinucleate.
Vengono curate con lasportazione chirurgica.
N.B. Vi un granuloma gigantocellulare che non si chiama periferico ma centrale
perch si sviluppa nellosso e pu trovarsi nel mascellare o nella mandibola.
Bisogna quindi distinguere la lesione solo gengivale rispetto alla lesione ossea che pu
eventualmente debordare dallosso e raggiungere la gengiva.
Anche la lesione ossea benigna, ma naturalmente una lesione pi complessa da
trattare perch bisogna toglierla dallosso ( pi facile togliere quella gengivale).

12

LESIONI DERMATOLOGICHE DEL ORALE

Ci sono manifestazioni del cavo orale in associazione con malattie cutanee:
1. LICHEN RUBER PLANUS
D delle chiazze biancastre con aspetto reticolato in varie sedi; queste lesioni cutanee
si associano a lesioni del tutto simili del cavo orale, anche queste biancastre con
aspetto reticolato (sembra di avere una rete bianca sulla superficie buccale)
2. PEMFIGO
Caratterizzato da lesioni bollose spesso presenti anche nel cavo orale
Solitamente si rompono e quindi danno luogo a ulcerazioni
Nel pemfigo volgare le bolle sono intraepidermiche (quindi c lo strato basale
dellepidermide che si stacca dagli stati sovrastanti e in mezzo si forma una bolla
piena di liquido); anche qui c il fenomeno dellacantolisi.
Per fare la diagnosi basta prelevare da una bolla intatta e si fa uno striscio: quello che
noi vediamo nello striscio sono proprio le cellule acantolitiche (serve a fare diagnosi di
malattia).
3. PEMFIGOIDE BOLLOSO
Altra malattia bollosa, meno grave del pemfigo
Ha un aspetto del tutto simile al pemfigo dal punto di vista macroscopico, diverso
istologicamente: qui la bolla non intraepidermica ma sottoepidermica (si trova tra
lepidermide e il derma);
4. ERITEMA POLIMORFO
Lesione caratterizzata da macule, papule, e bolle che compaiono dopo uninfezione in
altra sede, generalmente uninfezione batterica da piogeni.
Si parla di Sdr di Steven Johnson quando queste lesioni interessano la mucosa orale e
le labbra.
LESIONI EMATOLOGICHE
Il cavo orale interessato in malattie ematologiche:
- anemia aplastica e granulocitosi si hanno gravi infezioni orofaringee, infezioni
con carattere suppurativo oppure ulcere necrotiche. Le manifestazioni ulceronecrotiche si hanno a livello tonsillare dove pu comparire la cosiddetta angina
di Ludwig che dovuta ad unassociazione fuso-spirillare (comporta la
distruzione di buona parte del tessuto tonsillare)
- leucemie (in particolare acute) si hanno gravi infezioni del cavo orale;
- leucemia monocitica ci pu essere ingrandimento delle gengive legato
proprio alla localizzazione della malattia a livello gengivale

13

NASO E SENI PARANASALI

SINUSITI
Patologia estremamente frequente
Quasi sempre segue un episodio di rinite
Si instaurano per:
1. compromissione del sistema di difesa della mucosa mancano i fattori
antimicrobici (di due tipi: specifici cio IgA mucosa, e aspecifici cio lisozima e
lactoferrina delle ghiandole della sottomucosa) oppure
2. riduzione del movimento ciliare (quando la temperatura scende o nella
sindrome della Kartagener snd ciglia immobile con ristagno muco oppure la
fibrosi cistica, con consistenza aumentata del muco);
Anatomia Patologica
Acuta
M
o Mucosa infiammata
m
o ispessimento mucosa
o congestione
o edema
o infiltrato neutrofilo
Cronica
Infiammazione cronica determina liberazione di Il-4 e Il-5 che richiamano gli
EOSINOFILI killer della mucosa per mediazione danno tissutale e proteine
basiche
M
o Mucosa infiammata con rilievi polipoidi infiammatori
m
o infiltrato monocellulare con componente importante di eosinofili
o distruzione della mucosa
Complicanze
osteite, osteomieliti, celluliti, ascessi orbitari.
POLIPI INFIAMMATORI
Vegetazioni polipoidi multipli della mucosa respiratoria, non a carattere neoplastiche.
Si ritrovano in:
riniti allergiche
asma da aspirina
infezioni da miceti
fibrosi cistica
snd di Kartagener
Incidenza alta, tutte le et.
Il quadro clinico lostruzione nasale; talvolta erosioni, quindi pu sanguinare.
Anatomia Patologica
M
aspetto ondeggiante e traslucido.
m
edema del tessuto connettivale con raccolte di acqua (aspetto trasludico).
Infiltrato di eosinofili, linfociti, plasmacellule, mastociti.
Dei polipi non associati allallergia, la localizzazione nellantro mascellare.
Aspetto istologici simili, lunica cosa diversa lanamnesi.
D.D. nei bambini ci sono delle neoplasie che simulano il polipo, con aspetto vegetante:
rabdomiosarcoma embrionale.

14

MUCOCELE
Espansione di un seno paranasale dovuto al ristagno di muco.
Conseguenza di sinusite cronica o di un polipo infiammatorio.
Pu provocare espansione orbitaria e dare esoftalmo.
Terapia chirurgica.
Complicanze: infezione.
Anatomia Patologica
M
formazione di una cavit ripiena di muco per espansione di un seno paranasale
m
mucosa compressa e infiammata.
MICOSI
Si distinguono in: non invasive e invasive.
Anatomia Patologica
Non invasive
Non invadono la mucosa
Non danno lesione dellepitelio
Richiamano eosinofili e creano rinite allergica fungina cronica
M
o Massa bianca sferoidale (micetoma)
o Possibile formazione allinterno delle cavit nasali o nei seni di palle
fungine (fungus ball)
m
o Costituite da ife fungine
Invasive
Invadono la mucosa con risposta infiammatoria.
Due quadri:
o micosi invasiva INDOLENTE, caratterizzata da sinusite cronica;
o micosi invasiva FULMINANTE, rara, nei soggetti immunodepressi, con
disseminazione nei vasi e disseminazione cranica. Letale.
M
o mucosa iperemica, edematosa e infiammata forma indolente
o necrosi della mucosa e degli strati profnodi, erosione ossea forma
fulminante
m
o presenza di ife fungine forma indolente
o presenza di fitomicosi, cio infiltrazione delle ife a vasi/encefalo, con
emorragia e microtrombosi forme fulminanti
ABUSO DI COCAINA
Linalazione comporta lesioni nasali, se viene fumata lesioni polmonari.
Patogenesi
Ischemia indotta dalla cocaina per azione diretta sui vasi pi azione anestetica che
rende il paziente insensibile al dolore.
Anatomia Patologica
M
Quadro aspecifico e non caratteristico
infiammazione acuta o cronica con distruzione non caratteristica delle strutture.
m
Presenza di componente flogistica.
Spesso presenza nella componente flogistica di cellule giganti da corpo
estraneo non indotte dalla cocaina ma dalle altre sostanze commiste alla droga
Clinica
Rinorrea, epistassi, anosmia che dipendono dalla distruzione della mucosa e
sottomucosa sino-nasale.

15

Si arriva fino a quadri di perforazione delle strutture cartilaginee come quella del setto
e dei turbinati.
E.O otorinolaringoiatrico
Permette una visualizzazione delle lesioni che sono anche ben visibili allesame Rx e
Tc.
LINFOMI NASALI
Epidemiologia
Diversi per frequenza e caratteristiche nei paesi occidentali e orientali
o nei paesi occidentali prevalgono linfomi B, rari, con sede elettiva nasale.
o nei paesi asiatici e centro-sud americani i linfomi pi frequenti sono
linfomi T o NK.
Insorgenza in et adulta (50 anni, 2a-8a decade).
Anatomia Patologica
M
Lesioni caratteristicamente angiocentrici e angiodistruttivi
Le cellule neoplastiche linfomatose invadono la parete dei vasi e li distruggono.
Nel territorio irrorato da questi vasi oltre al danno delle cellule linfomatose si
somma il danno ischemico che spiega la distruzione estesa di componenti del
naso.
m
Aspetti vari
a volte prevalgono cellule di piccole e medie dimensioni
altre volte prevalgono cellule grandi di tipo anaplastico.
nella maggior parte dei casi il quadro polimorfo e comprende cellule di
dimensioni varie.
Profilo immunofenotipico
+ per CD2 (marcatore T precoce)
+ per CD56 ( marcatore cellule NK)
Le cellule inoltre esprimono
o TIA-1
o Granzima digerisce componenti cellulari
o Perforina perfora membrane cellule aggredite
(proteine associate ai granuli citotossici delle cellule T e NK).
Genetica
I linfomi di tipo T e Nk contengono quasi sempre il genoma del virus di EpsteinBarr, dimostrabile con reazione di Ibridazione in situ.
Il genoma dello stesso tipo in tutte le cellule neoplastiche (crescita di tipo
clonale).
Presenti alterazioni Cr 6 (q21 q25) o 6p (10)
Clinica
Ostruzione nasale, ingrandimento nasale, cefalea (indica la crescita del linfoma verso
la base cranica o interno), diplopia per estensione al cavo orbitario, distruzione mediofacciale con perdita di componenti nasali.
Prognosi
In alcuni casi rispondono bene alla chemioterapia mentre in altri si presentano
altamente aggressivi provocando disseminazione ed estensione ai linfonodi regionali e
distali.

16

TUMORI NASALI
1. PAPILLOMA
SCHENEIDERIANO
SINO-NASALE
o
PAPILLOMA
A
CELLULE
TRANSAZIONALI
Definizione
Il termine transizionale o schneideriano indica una mucosa con caratteri intermedi tra
quello pavimentoso mucoso e quello respiratorio di tipo cilindrico che presente in
alcune aree della mucosa nasale.
Epidemiologia
Raro
Rappresenta meno del 5% dei tumori sino-nasali
Non associato ad altri papillomi respiratori
Interessa et media
Prevale nel sesso maschile
Anatomia Patologica
M
Forma esofitica: crescita verso la cavit nasale o seni paranasali.
interessano il setto nasale ma anche il pavimento e le pareti laterali.
Forma invertita: crescita endofitica verso la profondit
Interessano spt le pareti laterali del naso, quasi mai il setto nasale
m
La forma esofitica formata da assi fibrovascolari su cui si dispone lepitelio
squamoso non cheratinizzato oppure francamente transizionale
Nel caso della forma Invertita abbiamo crescita verso strutture profonde con le
papille dirette verso le pareti ossee o verso i tessuti molli profondi del naso o dei
seni paranasali
In alcuni casi tra le cellule transizionali si possono trovare cellule mucipare.
Losso che circonda il papilloma pu subire un processo di erosione e di
distruzione che spiega lestensione della neoplasia allorbita o alla cavit
cranica.
Il papilloma anche detto oncocitario perch le cellule cilindriche sono
intensamente eosinofile, con citoplasma granulare per labbondanza di
mitocondri.
N.B. Le forme invertite sono quelle che possono progredire verso una malignit,
testimoniata morfologicamente dalla comparsa di atipie citologiche , da unattivit
mitotica importante e anche da una crescita di tipo infiltrativa.
Clinica
Sintomatologia ostruttiva
Epistassi (per ulcerazione)
Compressione di strutture nervose con dolore facciale (per interessamento dei nervi
cranici)
Pu estendersi anche alla cavit cranica o allorbita (aggressivit locale).
Eziologia
Riscontrabile nelle cellule tumorale la presenza del genoma di HPV:
HPV tipo 6-11 nella forma esofitica
HPV tipo 11 e 16 nella forma invertita
Diagnosi
RX: Massa unilaterale che interessa fossa nasale o seno paranasale
Prognosi
I papillomi nasali hanno tendenza a recidivare, vanno quindi asportati radicalmente.
Terapia
La terapia conservativa non efficace perch gravata da un elevato indice di recidiva
con il rischio di possibile trasformazione maligna ( soprattutto per papillomi invertiti ).

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2. CARCINOMA SQUAMOCELLULARE
Epidemiologia
Rappresentano il 3% delle neoplasie del capo e del collo
Sede:
o la maggior parte interessa il seno mascellare (70%)
o meno frequente la localizzazione alla cavit nasale (15%)
o 15% altre sedi.
Insorgenza in et adulta-avanzata (55-65 anni)
Prevalenza nel sesso maschile
Spesso il carcinoma squamoso si associa a neoplasie sincrone o metacrone di
altri sedi come capo, collo o polmone.
Eziologia
Fattore predisponenti:
fumo di sigaretta
esposizione al Nichel, Cromo e Thorotrast (mdc non pi usato)
assunzione di droghe.
Patogenesi
Importante ruolo giocano le infiammazioni croniche, soprattutto quelle che provocano
metaplasia squamosa dellepitelio cilindrico.
In questo caso si verificano condizioni simili a quelle che si hanno per il Carcinoma
squamoso del polmone (mucosa respiratoria diventa mucosa metaplastica piatta,
displastica e progredisce verso una forma maligna).
Anatomia Patologica
M
forme mature cheratinizzanti
forme con cellule meno mature non cheratinizzanti.
Clinica
Sintomatologia simile a quella delladenocarcinoma.
Prognosi
Dipende:
dalla sede
dal tipo istologico
dallestensione della neoplasia.
Neoplasie con prognosi pi favorevole sono quelle con sede pi basse, cio che si
trovano nellinfrastruttura.
Linfrastruttura quella parte del naso che si trova al di sotto della Linea di Ongren:
linea che va dal canto mediale fino allangolo della mandibola.
Neoplasie che si localizzano al di sotto di questa linea hanno andamento pi
favorevole, mentre meno favorevoli sono quelle a sede sovra-infrastrutturale ( sopra la
linea di Ongren).
I carcinomi di tipo istologico non cheratinizzanti sono pi aggressivi delle forme
cheratinizzante, hanno quindi evoluzione pi rapida.
Sopravvivenza a 5 anni:
tumore del vestibolo: 75%
cavit nasale: 65%
seno mascellare: dipende fondamentalmente dalle dimensioni della neoplasia
ma ha prognosi decisamente pi sfavorevole.

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3. ANDECARCINOMI NON SALIVARI

Epidemiologia
prevalgono in soggetti che hanno avuto unesposizione a polveri contenenti
sostanze cancerogene
una neoplasia abbastanza frequente nei falegnami che si espongono
frequentemente a polveri di legno (contenente lacche ,colle, alcaloidi, alcuni oli,
terpeni, tannino).
Insorgenza in et medio-avanzata
Sedi colpite:
o Adenocarcinoma ben differenziati (basso grado): frequenti nelletmoide,
nel naso-etmoide
o Adenocarcinoma scarsamente differenziato (alto grado): frequenti nel
seno mascellare.
Patogenesi
Perch si sviluppi la neoplasia necessaria un esposizione prolungata agli agenti
cancerogeni (in media di 40 anni).
Anatomia Patologica
M
massa sporgente nella cavit nasale di aspetto irregolare, papillare o fungoide.
frequente la presenza di ulcere e di aree di necrosi.
talvolta presenza di una componente gelatinosa dovuto al ristagno di muco
nelle cellule e negli interstizi
m
Adenocarcinoma papillare
costituito da epitelio con caratteristiche simili allepitelio respiratorio (cellule
cilindriche) disposte su assi connettivali a formare le papille.
Questa forma ha prognosi pi favorevole.
Adenocarcinoma di tipo colico o intestinale
morfologicamente identico ad un adenocarcinoma del grosso intestino,
riproduce addirittura gli stessi marcatori riscontrabili nel carcinoma intestinale
(CK 20, CDX-2 che un importante fattore di trascrizione nella maturazione
dellepitelio intestinale.)
Varianti:
o Variante SOLIDA: non presenta lumi ghiandolari.
o Variante MUCINOSA: con cellule mucipare e laghi di muco.
o Variante MISTA: combina pi aspetti.
Importante fare DD con metastasi nasale di tumore primitivo del grosso
intestino ma il naso una sede metastatica assai rara che compare solo in stadi
di malattia avanzata
Grado
ad alto grado
sono le varianti intestinale solide o mucinose soprattutto quelle con maggiori
atipie, gravate de unalta % di mortalit.
A basso grado
Varianti pi differenziate (papillare), con sopravvivenza a 5 anni elevate (80%).
Clinica
Sintomi: ostruzione nasale dovuta alla sporgenza della massa nella cavit nasale e nei
seni mascellari, epistassi, rinorrea purulenta.
Diffusione
Le MTS sono piuttosto rare e compaiono in malattie di lunga durata
Interessano linfonodi laterocervicali, polmoni e corpi vertebrali.
Terapia
Chirurgica: asportazione radicale seguita da radioterapia.
Chemioterapia non efficace.

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4. NEUROBLASTOMA OLFATTORIO
Definizione
Tumore neuroectodermico che prende origine dalle cellule del placode olfattorio che
riveste la parte superiore delle cavit nasali.
In questa struttura ci sono neuroni con fibre che contraggono sinapsi nel bulbo
olfattorio (cellule recettoriali di tipo bipolare).
Epidemiologia
Neoplasia rara
2 picchi di incidenza: 2a e 6a decade.
Anatomia Patologica
M
Massa unilaterale, di aspetto fungoide o polipoide, consistenza varia da molle a
dura con colore grigio oppure rosso (nel caso di tumori pi vascolarizzati).
m
Lindagine ultrastrutturale dimostra la natura neuronale delle cellule
Sono riconoscibili neuriti, neurotubuli e granuli neurosecretori.
Grado
Aspetto variabile da caso a caso, si distinguono in base al grado di differenziazione:
o grado 1: ben differenziati, con andamento indolente a crescita locale.
o grado 2: forme abbastanza differenziate
o grado 3: tumori localmente aggressivi, possono dare metastasi, indice
mitotico elevato
o grado 4: tumori localmente aggressivi, possono dare metastasi, indice
mitotico elevato.
La maturit della neoplasia la si giudica sulla base:
o della sua lobulazione
Tumori che hanno lobi pi definiti sono meglio differenziati.
o Della presenza di una matrice di neurofibrille che si interpone tra i lobuli
Tanto maggiore la matrice tanto maggiore la differenziazione del
tumore.
Markers
I tumori generalmente si riconoscono sulla base delle caratteristiche morfologiche
(cellule piccole, presenza di matrce neurofibrillare etc..) ma per confermare una
diagnosi si esegue la ricerca di markers propri di cellule nervose:
Sinaptochisina (proteina contenuta nelle vescicole sinaptiche)
NSE (enolasi neurono specifica).
Questi tumori non sono epiteliali e quindi non esprimono la citocheratina che
risulta negativa
Clinica
Sintomatologia simile a tutte le neoplasie nasali: ostruzione nasale, epistassi, sintomi
oculari (per forme pi estese con interessamento dellorbita).
Prognosi
Laggressivit locale si manifesta sottoforma di invasione dei seni paranasali e
dellorbita fino alla base cranica e cervello.
30% confinati alla cavit nasale (prognosi pi favorevole).
50% danno con recidive locali
20-30% dei tumori di grado 3 e 4 possono dare metastasi ai linfonodi del collo e
per via ematogena alle ossa e al polmone.
Sopravvivenza a 5 anni del 30-46%
5. TUMORI NEUROENDOCRINI
Principalmente carcinomi a piccole cellule, del tutto analoghi ai microcitomi polmonari
Talvolta carcinomi neuroendocrini scarsamente differenziate a grandi cellule
Compaiono per lo pi nellet media.
Sono tumori costituiti da piccole cellule del tutto simili a quelle polmonari, esprimono
marcatori neuroendocrini come NSE e Sinaptochisina ma anche marcatori epiteliali
come le Citocheratine.

20

Hanno tendenza a recidivare e a dare metastasi a distanza ma contrariamente ai

microcitomi polmonari possono presentarsi casi di lunga sopravvivenza (sptt per quelli
a piccole cellule).

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6. TUMORI GHIANDOLARI DI TIPO SALIVARE

Benigni
Pi frequentemente sono adenomi pleomorfi del tutto simili a quelli delle ghiandole
salivari, costituiti da una componente epiteliale e da una componente mesenchimale
di tipo mixoide o condroide.
Sono tumori di dimensioni generalmente limitate di aspetto polipoide che sporgono
nella cavit nasale o dei seni.
7. CARCINOMA ADENOIDE CISTICO
Pu interessare sia la cavit nasale che il seno mascellare.
Anatomia Patologica
M
Massa solida mal delimitata.
m
Neoplasia monomorfa costituita da cellule di piccole dimensioni.
Prognosi
Altamente aggressiva, specialmente a livello locale: questo spiega lalta percentuale di
recidive e lelevata mortalit.
Mortalit tardiva; il paziente convive per molti anni con la neoplasia.
La sopravvivenza generalmente elevata a 5 anni, dovuto al fatto che il tumore ha un
basso indice replicativo.
8. TUMORI MESENCHIMALI
Vanno ricordati i tumori vascolari, tra cui il pi frequente il granuloma Piogenico.
Sede: Vestibolo e setto.
Eziologia: Tumore che nasce e si evolve in seguito a cronica irritazione dovuta a
microtraumatismi.
Anatomia Patologica: formazione rossastra, solida che sanguina facilmente.
Costituita da vasi capillari, eroso in superficie con una stratificazione di fibrina.
Composto da capillari con endotelio che non presenta atipie citologiche.
9. TUMORI DEL TESSUTO FIBROSO
Si presentano raramente e sono spesso solitari.
Esempio: fibrosarcomi.
10.TUMORI ISTIOCITARI
Esempio: istocitomi fibrosi maligni.
11.TUMORI DELLE GUAINE NERVOSE
Esempio: schwannomi, che sono tumori capsulati formati da cellule fusate disposte in
palizzata.
Hanno andamento benigno.
Pi rari sono i neurofibromi.
12.TUMORI MUSCOLARI
Esempio: Rabdomiosarcomi embrionali
Tumori di pertinenza pediatrica.
In un bambino la comparsa di una tumefazione deve far pensare a questa neoplasia
altamente aggressiva ma che, fortunatamente, risponde molto bene alla
chemioterapia.
13.METASTASI
Metastasi di carcinomi a cellule chiare del rene oppure del polmone, mammella o
gastro-intestinale.
Le sedi pi colpite sono il seno mascellare, segue il seno etmoidale e la cavit nasale.

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RINOFARINGE
CENNI DI ANATOMIA
Rinofaringe, orofaringe e ipofaringe.
La parete superiore formata dalla sfenoide, nelle pareti laterali compaiono gli orifizi
delle tube di Eustachio e la fossetta di Rosenmller.
Tonsilla faringea (adenoide): si trova nella zona mediale posteriore ed rivestita da
epitelio cilindrico.
Vi sono tonsille tubariche in prossimit delle tube.
Bisogna ricordare che nel rinofaringe si pu trovare un residuo di ipofisi a livello della
giunzione tra vomero e sfenoide. Da questo tessuto ipofisario in rari casi possono
originare adenomi ipofisari ectopici.
La mucosa che riveste il rinofaringe di tipo respiratorio; cilindrico ciliato con cellule
mucipare.
ANOMALIE CONGENITE
Definizione
Rare patologie congenite
La pi grave latresia coanale: ostruzione tra cavit nasale e nasofaringe
dovuta alla presenza di tessuto fibroso che ostruisce e impedisce la
comunicazione.
Questa condizione pu presentarsi associata ad altre anomalie nella sindrome di
Charges:
o cobaloma (fissurazione del iride)
o malattie cardiache
o atresia coanale
o ritardo di sviluppo
o anomalie dellapparato genitale maschile
o malformazioni dellorecchio esterno associate o meno a sordit
Nel rinofaringe vi pu essere tessuto ectopico cerebrale (glomi rinofaringei).
Queste masse di tessuto ectopico possono causare ostruzione respiratoria.
Il tessuto ectopico costituito principalmente da astrociti.
Importante fare diagnosi differenziale con lesioni francamente tumorali.
Nel rinofaringe possono presentarsi delle cisti dermoidi a contenuto sebaceo
che vengono definite anche polipi capelluti.
Si trovano principalmente nelle pareti laterali
Sulla linea mediana si possono formare veri e propri teratomi
Formati da vari tipi di tessuti di derivazione dei tre foglietti (analoghi ai teratomi
ovarici e cistici).
I teratomi si presentano quasi sempre sulla linea mediana: mediastino anteriore,
retroperitoneo, rinofaringe, cavit cranica (sempre sula linea mediana) o epifisi.
Eziopatogenesi
Anomalia dovuta alla mancata distruzione della membrana buccofaringea che
normalmente scompare alla 45 settimana.
IPERPLASIA TONSILLARE
La patologia infiammatoria pi frequente del rinofaringe liperplasia linfoide della
tonsilla faringea (soprattutto nei bambini).
causa di difficolt respiratoria e pu provocare apnea nel sonno e alterazione del
tono della voce (timbro iponasale).
Anatomia Patologica
M
formazioni vegetanti polipoidi anche di dimensioni di alcuni cm.
m
costituite da tessuto linfoide, in parte da follicoli iperplastici che presentano
centri germinativi ingranditi.

23

 Presenza di infiammazione dellepitelio superficiale con infiltrato granulocitario.

Diagnosi
Nei bambini semplice riconoscere questa condizione; pi difficile negli adulti dove la
diagnosi differenziale obbligatoria nei confronti di un linfoma follicolare ( follicoli
diversi, non reattivi come nelliperplasia).

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TONSILLITE
Compare prevalentemente in et pediatrica e adulti giovani.
una delle principali cause di chiamata del medico di base (molto frequente).
Un tempo si usava asportarle per episodi infiammatori ripetuti, oggi prevale la terapia
medica conservativa. La maggior parte delle infezioni tonsillari sono ad eziologia
virale, le pi gravi sono dovute ad infezione da streptococchi emolitici.
Complicanze
ascesso peritonsillare (tonsille purulente che sconfinano e vanno ad interessare
tessuti molli circostanti).
possono nei casi pi gravi portare ad infezione di parti molli profonde del collo e
del mediastino (quadro di mediastinite).
malattia reumatica
Anatomia Patologica
M
le tonsille aumentano di volume fino a toccarsi, sono congeste, eritematose
nelle forme purulente vi una raccolta essudativa nelle cripte.
alcune tonsille
presentano sulla superficie
una
deposizione
di
pseudomembrane formate da fibrille (come nella mononucleosi infettiva) in
misura ridotta rispetto ad altre condizioni dove la presenza di pseudomembrane
una condizione tipica (difterite e candidasi).
La superficie biancastra, irregolare. Se si strappa la membrana si provoca
sanguinamento della mucosa sottostante
m
Nella tonsillite acuta si ha:
o iperplasia dei follicoli che si presentano con centri chiari e di dimensioni
aumentate.
o nelle cripte si accumulano granulociti che possono penetrare tra le cellule
epiteliali del rivestimento tonsillare ( quadro di criptite granulocitaria)
o nella mononucleosi infettiva le tonsille sono interessate e ingrandite.
Allesame istologico si evidenziano tra le cellule linfoidi degli
immunoblasti atipici che non vanno assolutamente confuse con cellule di
Reed-Sternberg dei LH.
Nella tonsillite cronica:
o permane liperplasia
o compare sclerosi interstiziale
o si sviluppano spesso infiltrati cronici linfocitari e macrofagici in sede
peritonsillare.
o i pazienti con infezione da HIV presentano comunemente iperplasia con
distruzione della zona mantellare dei follicoli e in fase avanzata una
follicololisi (scomparsa in stadi terminali).

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NEOPLASIE
1. CARCINOMA RINOFARINGEO O LINFOEPITELIALE
Definizione
Termine che identifica bene listologia della neoplasia: componente carcinomatosa in
una diffusa e abbondante compagine linfoide reattiva
una variante matura di carcinoma squamoso con caratteristiche epidemiologiche,
eziologiche e biologiche ben definite.
Epidemiologia
Pi frequente tumore a livello del rinofaringe
Tumore raro nei paesi occidentali
Incidenza di 1/100.000 anno nel modno occidentale
Incidenza di 10-20/100.000 sud della Cina e Taiwan
Lincidenza declina con la migrazione di popolazioni asiatiche in occidente
(legata a fattori ambientali).
Insorgenza in et adulta (30-60 anni)
Eziopatogenesi
Nella neoplasia sempre presente il genoma di EBV.
I pazienti che hanno una corretta risposta anticorpale presentano Ab tipici contro
antigeni virali: IgA contro capside virale e IgG contro Ag iniziali (EarlyAntigens).
I titoli anticorpali sono alti in pazienti che presentano malattia estesa.
Il virus dimostrabile nelle cellule con tecnica di ibridazione in situ che utilizza sonde
complementari marcate a sequenze di RNA codificato da EBV (EBER-1).
Anche in questo caso e nei linfociti di tipo T visti in precedenza lEBV di tipo clonale,
il tumore si sviluppa da una singola cellula infettata.
Inoltre si crede che lutilizzo di pesce salato contenente nitrosammine che viene
inalato durante la cottura possa essere considerato un fattore cancerogeno
Clinica
Spesso il primo sintomo un linfonodo metastatico laterocervicale; esordio a volte
ingannevole perch si pensa che il paziente abbia un linfoma e questo
disorientamento aggravato dal fatto che laspetto istologico molto simile ad un
linfoma.
Casi pi tipici e caratteristici si presentano con ipoacusia da compressione o
ostruzione della tuba con otite reattiva o segni di ostruzione nasale (meno frequenti).
Anatomia Patologica
M
Talvolta massa polipolide a livello della fossetta di Rosenmller
Nella maggior parte dei casi non si vede niente.
Spesso il paziente si presenta con un grande linfonodo metastatico ma senza
obiettivit a livello nasale.
In questi casi necessario eseguire biopsie multiple a caso
m
o carcinoma indifferenziato non cheratinizzato con cellule grandi disposte in
gruppi o in piccole distese.
o Presenza di numerosi linfociti disposti tra le cellule epiteliali.
I linfociti non sono neoplastici ma semplicemente cellule reattive di tipo T.
La prima diagnosi morfologica viene fatta su un agoaspirato di un linfonodo o su una
biopsia.
Per fare diagnosi differenziale con un linfoma si cercano marker epiteliali come la
citocheratina ( questa neoplasia positiva per le CK mentre i linfomi no).
Prognosi
Il Carcinoma indifferenzato ha prognosi abbastanza buona perch viene efficacemente
guarito o contenuto nella crescita dalla RT ( molto efficace soprattutto su tumore
primitivo).
In caso di metastasi entra in gioco anche il chirurgo.

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2. ANGIOFIBROMA GIOVANILE
Tumore benigno ma localmente aggressivo che compare solo nei maschi giovani.
Anatomia Patologica
M
massa lobulata che sporge nel rinofaringe, e che spesso si estende al seno
mascellare o sfenoidale. In alcuni casi pu interessare anche lorbita.
tale massa lobulata pu essere dura se prevale la componente fibrosa o avere
aspetto spugnoso se prevale la componente vascolare
m
massa non capsulato e costituita da numerosi vasi di vario calibro con parete
muscolare discontinua.
Le emorragie dipendono dal cedimento della parete che avviene dove pi
sottile e dove mancano le fibre elastiche.
Tra i vasi vi una componente fibrosa che varia per quantit e per cellularit; vi
sono zone ricche di cellule e altre dove prevalgono fibre collagene.
Clinica
Ostruzione nasale e epistassi ( importante al punto di anemizzare il paziente).
Terapia
Lotorino prima di operare esegue una embolizzazione radio-guidata per impedire o
ridurre le possibili emorragie intraoperatorie.
Se viene eseguita lembolizzazione sul pezzo operatorio si potranno vedere i vasi
occlusi dalle sostanze trombogene iniettate dal radiologo.
Questa neoplasia inoltre ha recettori per ormoni sessuali quali gli estrogeni e
progesteroni (possibile eseguire terapia antiormonale).
3. CARCINOMA SQUAMOSO
Epidemiologia
Interessa spt le tonsille
Rappresenta il 75% dei tumori tonsillari maligni
Prevale nel sesso maschile
Insorge in et adulta (> di 45 anni)
Fattori di rischio
Fumo
Alcool.
Clinica
Dolore in sede tonsillare (legato ad ulcerazione).
Spesso il dolore si presenta sottoforma di otalgia.
In alcuni casi il primo segno una metastasi latero-cervicale.
Queste neoplasie danno spesso metastasi cistiche che non sono da confondere
con le cisti branchiali.
Di fronte ad una massa cistica del collo indispensabile eseguire sempre un
agoaspirato.
A favore di un quadro metastatico si presenteranno numerose atipie cellulari.
Anatomia Patologica
M
massa ulcerata con margini sopraelevati.
in altri casi laspetto di tipo fungoide.
anche qui, come nel rinofaringe,
ci possono essere neoplasie
macroscopicamente occulte.
In questi casi necessario fare una biopsia per accertarne la presenza.
Spesso i tumori occulti interessano le cripte tonsillari (parte infossata)
m
sono prevalentemente squamosi o spinocellulari di grado G2 o G3 ma si
possono presentare anche varianti pi aggressive (come il carcinoma basalioide
o il carcinoma linfoepiteliale
Prognosi
I carcinomi tonsillari sono aggressivi e spesso diagnosticati in stadio avanzato.

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La prognosi sfavorevole: hanno mortalit elevata e sopravvivenza ridotta a 5 anni.

4. CORDOMI RINOFARINGEI
Originano (come tutti i cordomi) da cellule della Notocorda.
Clinica
Sintomi compressivi dei nervi cranici e cefalea.
Anatomia Patologica
M
Massa raramente ben identificabile
m
Costituito da gruppi di cellule caratteristiche, grandi, vacuolizzate, denominate
cellule fisalifore (dal greco bolla) con citoplasma vacuolizzato.
Le cellule contengono mucine dimostrabili con metodiche specifiche.
Le cellule non sono da confondere con le cellule ad anello con castone che si
presentano in Carcinomi con cellule ad anello con castone (presentano vacuoli
allinterno del citoplasma).
Markers
Presentano positivit per:
Citocheratina
proteina S-100 (lega il Calcio).
Questa positivit non compare nei carcinomi con cellule ad anello con castone.
Terapia
La terapia chirurgica difficile. Si esegue solamente a scopo riduttivo per non rischiare
di ledere strutture funzionalmente importanti.
A seguito della chirurgia si eseguono cicli di RT.
Sono riportati casi di buona risposta a RT protonica.
5. LINFOMA TONSILLARE
Epidemiologia
seconda neoplasia pi frequente dopo il carcinoma squamocellulare a livello
tonsillare
interessa principalmente le tonsille palatine, meno frequentemente la tonsilla
naso-faringea e quelle linguali.
Insorge in et avanzata (6a-7a decade)
Anatomia Patologica
m
I linfomi pi frequenti sono linfomi diffusi a grandi cellule B.
Pi rari sono i linfomi MALT simili a quelli dello stomaco (non c associazione
con HP).
Prognosi
Migliore rispetto ai linfomi linfonodali
Vengono generalmente diagnosticati in uno stadio precoce (stadio 1 o 2) mentre gran
parte dei linfomi linfonodali vengono diagnosticati in stadio avanzati (2 e 3).
I linfomi tonsillari tendono a dare recidive a livello gastroenterico.
6. ADENOCARCINOMI
Sono carcinomi di tipo salivare (carcinoma adenoidecistico o adenocarcinoma
polimorfo a basso grado).
7. PLASMACITOMI
Possono interessare anche questa sede.
Sono neoplasie extramidollari che insorgono primariamente in questa sede.
Hanno prognosi buona perch tendono a rimanere localizzati e non a dare
disseminazione.

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