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Desidererei sottolineare alcune caratteristiche a mio avviso molto utili per tutte le persone che vorrebbero fare o hanno

fatto volontariato da noi. 1. SENSO DI ADATTAMENTO: sappiamo tutti che un ospedale rurale in Africa non pu essere ben organizzato come un moderno ospedale italiano. La struttura qui potrebbe essere paragonata ad un enorme reparto contenente 140 posti letto, divisi tra specialit molto diverse tra loro. A tutto questo si aggiunge il flusso continuo e in progressivo aumento negli ultimi tempi, di pazienti ambulatoriali. Inoltre lo staff locale molto ridotto rispetto agli standard italiani, per cui a volte non riusciamo a seguire il singolo paziente come invece si potrebbe fare in Italia. 2. UMILTA sia nel servizio che nel giudizio globale della realt africana. Nel servizio, pur essendo molto bello che i volontari ci portino ad un continuo miglioramento, necessario fare appello alla pazienza personale per accettare che i cambiamenti suggeriti avvengano per piccoli passi. A volte necessaria una rivoluzione mentale per il nostro personale che stato formato con altri criteri, soprattutto se consideriamo che un Africano non riesce per natura a cambiare le proprie abitudini da un giorno allaltro. Nel giudizio globale sullAfrica invece, credo che valga quanto ci ha detto un vecchio missionario: Per i primi tre anni osserva e basta...se vuoi veramente tentare di capire. Dopo puoi cominciare ad esprimere qualche umile parere. 3. COMPRENSIONE: noi Fratelli siamo sempre in vetrina in quanto viviamo 24 ore al giorno con i volontari. A volte difficile per noi adattarci a personalit completamente diverse che si alternano nella nostra comunit a velocit alquanto elevata. Passiamo da persone pacate ad altre molto esuberanti; da gente che ha bisogno di solitudine ad altri che preferirebbero stare sempre in gruppo e via dicendo... Non sempre facile passare da un chirurgo che richiede tutto il nostro sforzo per migliorare la sterilit, ad un pediatra che invece ritiene che lospedale si debba concentrare soprattutto sulle pappette e sulle soluzioni reidratanti. In ultimo dico che non possiamo essere sempre al meglio: a volte anche noi attraversiamo momenti difficili. Fr. Beppe Gaido

PROBLEMI DI LINGUA (anzi, di LINGUE)


Mai come, quando si sta a Chaaria, si capisce quanto dovessero essere disperati gli abitanti di Babilonia quando il castigo Divino li privo della lingua comune e non poterono piu capirsi. Molto ma molto piu in piccolo anche a Chaaria si vivono queste situazioni. In Ospedale la maggior parte dei ricoverati non parla Inglese, ma Kiswahili (lingua nazionale) o Kimeru (la lingua locale). Ovviamente i due idiomi sono del tutto diversi tra loro e solo chi e stato a scuola li parla entrambi. A questo punto, per comunicare con i malati, i volontari devono ricorrere alla traduzione degli infermieri o dei clinical officer. Ma qualcuno di loro non e della zona, quindi parla solo Kiswahili e non il Kimeru: il tuo traduttore deve allora cercarsi un secondo traduttore che aiuti lui o lei che sta aiutando te. Ricordate il gioco del telefono senza fili, che si faceva da bambini, sussurrando allorecchio del vicino qualche parola che doveva passare al successivo e cosi via: in fondo alla fila dei bimbi spesso arrivavano parole del tutto diverse o incomprensibili. Fosse finita qui. Ogni giorno vengono ricoverate persone che arrivano dal Nord, Turkana, Rengilla, ed altre tribu. Ognuna parla la sua lingua non conosce Inglese, Kiswahili, Kimeru, ma non conosce neanche il linguaggio della tribu del nord che non siano la sua. In questo periodo abbiamo diverse persone in reparto con le quali si usa solo il linguaggio dei gesti; sono pero un poco perplesso percheanche i gesti non sono sempre internazionali. Anche semplicissimi messaggi tipo bevi tanta acqua alzati e non stare tanto a letto sono difficili da trasmettere. Ogni tanto qualche ricoverato che parlucchia un po di Kiswahili si offre come traduttore: immaginatevi la catena, da una persona analfabeta che parla con una semianalfabeta che traduce in una lingua che non padroneggia appieno..noi tutti speriamo veramente che la Provvidenza non si distragga mai. Certo sarebbe bello e romantico dire che con il linguaggio dellamore ci si capisce sempre, ma quando bisogna decidere su una terapia o su un intervento chirurgico, una certa sensazione di disagio ti coglie. E uno dei tanti aspetti della complessita di Chaaria, di quella complessita che ti fa dire ma perche sono venuto a cacciarmi in tutti questi problemi ma ti fa concludere in ogni caso ci torno. Max Albano

ABBREVIAZIONI A CHAARIA
L'uso sfrenato di abbreviazioni nel mondo medico anglosassone costituisce uno degli ostacoli principali che il nuovo volontario deve affrontare nella difficilissima prima settimana di permanenza a Chaaria. Gli inglesi abbreviano tutto. Ce l'hanno nel sangue di abbreviare, ed a volte lo fanno usando l'Inglese; altre volte partono da una radice latina; altre volte ancora non sai neppure da dove provenga una abbreviazione... si fa cosi' e basta! Se qualche volontario che e' stato a Chaaria ci aiutera' ad aumentare la lunghezza di questo elenco, fara' un ulteriore servizio ai nuovi venuti

COME SI FANNO LE PRESCRIZIONI


Rx (= recipe) PO: per os IM: intramuscolo tb (tbs): compressa (compresse) iv: endovena spoon: cucchiaio (5 o 10 ml) MU: mega Unit drops: gocce PRN: al bisogno (dal latino: pro re nata)
Sommministrazioni:

OD once a day, una volta al giorno BD twice daily , x 2 (bis in die) TDS three times daily, x 3 QDS, QID x 4
Durata della somministrazione:

1/7, 2/7, 3/7 ecc.. per 1,2 3 giorni 1/12 ecc per 1 mese 1/52 ecc per 1 settimana STAT: una tantum AFB, AAFB Acid Alchool Fast Bacilli, bacillo acido-alcool resistente, Mycobatterio AM ante meridiem, al mattino APH ante partum hemorrhage ARV , HAART:farmaci anti retrovirali per HIV ASOT: titolo antistreptolisinico ATT siero antitetanico BAT: immunoagglutinazione per brucella BS for MPS: striscio per malaria BP blood pressure, PA BHP benign prostatic hyperpasia BS, Bl sugar blood sugar, glicemia (misurata in mmol/ l, cio il valore va moltiplicato per 1.8 per ottenere mg/dl) CH: coronary heart disease (CAD) C/S cesareo CCF congestive cardiac failure, scompenso cardiaco congestizio CHD congenital heart disease, cardiopatia congenita CPD cephalo-pelvic disproportion, sproporzione feto-pelvica CSF cerebrospinal fluid, LCR CTscan: TC CVP central venous pressure, PVC CXR chest x ray, Rx torace D+C dilatation and currettage (raschiamento) DIB difficult in breathing, dispnea dpm drops per minute gtt/min ESR: VES FB foreign body, corpo estraneo FBS fast blood sugar, glicemia a digiuno, mmol/l x 18 = mg/dl FHG full hemogram, emocromo completo (in alternativa si pu chiedere solo l'Hb)

GERD: gastroesophageal reflux disease Hx history (nell'anamnesi) HIP history presenting illness (Anamnesi pat prossima) HR heart rate, FC HTN hypertension IHD: ischaemic heart disease 0 J jaundice, ittero, J : no jaundice, assenza di ittero LMP last menstrual period, U.M. ISS ;sostituisce AIDS (termine sgradito) LAP low abdomnal pain, dolore addominale basso No3 HIV LVH left ventricular hypertrophy, IVSx MPS malaria parasite slide, striscio per la ricerca della malaria (se positivo, viene scritto MU mega Unit No3: test HIV NGT naso gastric tube, SNG NS normale saline , fisiologica (ma anche: sindrome nefrosica) NSAID non steroid anti inflammatory drugs, FANS 0 O : no oedema, assenza di edemi O/C ova/cystis (ricerca uova o cisti nelle feci) OGD EGDscopia 0: P pallore, P no pallor, assenza di pallore P24: test HIV PBF: striscio ematologico per ricerca di blasti PCP pneumocystis carinii pneumonia PID pelvic inflammatory disease, malattia infiammatoria pelvica PIH pregnancy induced hypertension, ipertensione gravidanza indotta PHC paracetamolo PMCT prevention of mother-to-child HIV transmission PO per os PPH post partum hemorrhage PRN al bisogno , as requie PT test di gravidanza PTO please, turn over the page, continua nell'altra pagina PUO pyrexia of unknown origin, febbre di ndd PUD peptic ulcer disease RBS random blood sugar, glicemia durante la giornata, non mmol/l x 18 = mg/dl a digiuno: R/O rule out, escludere, diagnosi differenziale RTA road traffic accident, incidente stradale RHD rheumatici heart disease, cardiopatia reumatica SP sulphadoxine/pyrimethamine TB: tubercolosi (P-TB = tubercolosi polmonare) TCA: take come again (appuntamento T Tox: vaccine antitetanico TSS: tropical splenomegaly syndrome U/Sscan: Ecografia UTI: urinary tract infection

"seen")

L'uso delle abbreviazioni e la pessima calligrafia dei nostri infermieri vi daranno un bel po' di filo da torcere... e non c'e' verso di indurli a scrivere per intero... Lack of knowledge of the prescribed drug, its recommended dose, and of the patient's details contribute to prescribing errors. Other contributing factors include: Illegible handwriting,Inaccurate medication history taking, Confusion with the drug name, Inappropriate use of decimal points. A zero should always precede a decimal point (e.g. 0.1). Similarly, tenfold errors in dose have occurred as a result of the use of a trailing zero (e.g. 1.0) Use of abbreviations Use of verbal orders

COME SI CHIEDONO GLI ESAMI: Check (Giulia Aroasio)


Richiesta degli esami su appositi carnet (verdi) Prelievi del mattino (h 8 circa): le richieste devono essere comunicate al laboratorio entro le 17.30 del giorno precedente.

Prelievi del pomeriggio (h 14 circa): le richieste devono essere comunicate al laboratorio entro le 12, (meglio se prima!) Specificare URG se si tratta di urgenze. I laboratoristi sono molto efficienti, e spesso si trovano a gestire un carico molto elevato di analisi, sia dei pazienti dei reparti sia degli outpatient. Avere la premura di annotarsi in cartella gli esami richiesti, in modo da non fare doppie richieste, e di incollare alla cartella i risultati degli esami gi effettuati ESR=erythrocyte sedimentation rate - VES Hb (only) - solo emoglobina BLOOD GROUP - Gruppo sanguigno X-match - Cross-match donatore-ricevente (prima di una trasfusione) RBS= random blood sugar - glicemia FBS= fasting blood sugar - glicemia a digiuno Bilirubin - bilirubina WIDAL - Ricerca anticorpi anti S.thyphi BAT=Brucella agglutination test - Ricerca anticorpi anti brucella MPS= malaria parasite smear - striscio periferico per ricerca plasmodium ASOT=Anti-streptolysin-O titer - ASO (strepto B emolitico) VDRL= Veneral Disease Research Lab - sifilide HBsAg - epatite B URINALYSIS - Esame urine: Stick+sedimento STOOL O/C - Esame parassitologico feci con ricerca uova e cisti. N3 - test HIV P24 bioline - test HIV GOT, GPT AMILASE URIC ACID COLESTEROL TOT ELETTROLITES - Na+ K+ ClCREAT- creatinina Bleeding time - tempo di sanguinamento Clotting time - tempo coagulazione UREA HVS=High vaginal smear - colorazione gram su striscio vaginale AAFB=Acid Alchool Fast Bacilli - Ricerca bacillo acido-alcool resistente, Mycobatterio (Es.nello sputum) Richiede qualche giorno. L.P.=lumbar punction - Prelievo e analisi del LCR,Liquor PT= pregnancy test/B hcg - Test di gravidanza (INR)

NOMENCLATURA CHIRURGICA ITALIANO


Pinza anatomica Pinza chirurgica Koker Klemmer Kelly Forbici Porta aghi Bisturi Bakaus Pinza ad anello ago Filo con ago Filo senzago garza Teli verdi guanti Compressa addominale

ENGLISH
Dissepting without teeth Dissepting with teeth Koker Klemmer Kelly Scissors Needle holder Blade, or scalpel Towel holder Ring forceps Needle Stitch Free stitch Gauze Green towel Gloves Abdominal towel

Garza libera Garza montata Pean Manico bisturi Cerotto Betadine Camici Grembiule Maschera Cappellino Valva Valva autostatica Sega Soluzione fisiologica Glucosata Acqua ossigenata Elettrobisturi Aspiratore Arcella Contenitore betadine Cestello Kokerini/klemmerini Speculum Curette Pinza per organo Lavarsi Pinza ad anello Trendelemburg Ambu Anti-Trendelemburg Cannula Deflussore Trasfusione Allievo Benda Benda elastica Medicazione compressiva Pinza di Fore Hellis Pinza appuntita Drenaggio Sondino nasogastrico Passafili Asta per flebo Crema lubrificante Catetere

Free gauze Mounted gauze Kelly without teeth Blade holder Strapping Betadine Gown Apron Mask Cap Retractor or valve Autostatic valve Saw Normal saline Dextrose Hydrogen peroxide Diathermy/or cable Sucker Kidney dish Betadine container Drum Mosquitoes Speculum Curette Organ holder To scrub Ring forceps Head down position Ambubag Head up position Blannula Giving set Transfusion Trolley Bandage Crepe bandage Compressive dressing Fore Hellis Tenacula Drainage NGT Shonnessy Drip stand KY jelly Catheter

ABORTO E GRAVIDANZA ECTOPICA


Parliamo di aborto ( abortion e miscarriage sono sinonimi) per intendere lespulsione del prodotto del concepimento entro la fine della 28esima settimana. Oltre questo termine parliamo di parto pretermine perch il feto adeguatamente supportato a questo punto pu sopravvivere. Un sanguinamento vaginale in gravidanza sempre preoccupante; pu dipnedere da un aborto, una gravidanza ectopica o da lesioni cervicali quali polipi o carcinomi. Mentre un aborto raro del 2 trimestre, nel 1 trimestre esso viene osservato nel 10-15% delle gravidanze , soprattutto nelle primo gravide (ma il numero di aborti molto precoci che passano inosservate sicuramente molto pi elevato). Il rischio aumenta con lavanzare dellet della madre e diminuisce con il progredire della gravidanza. Il picco di rischio per laborto clinicamente evidente tra la 7 e la 13 settimana. Nell1% dei casi dipende da gravidanza ectopica, elincidenza influenzata fa infezioni pelviche (PID, gonorrea cronica), chirurgia tubarica, infertilit. Nellaborto precoce i pi comuni sintomi sono sanguinamento vaginale e dolore alladdome inferiore (LAP). 1) Se il sanguinamento non accompagnato da dolore, non sono presenti coaguli ed il collo dellutero chiuso la causa pi comune una minaccia daborto. Se con ETG si conferma la vitalit del feto per la presenza del battito, nel 95% dei casi la gravidanza proseguir. Anche in caso di sanguinamento senza dolore occorre escludere una gravidanza ectopica (potenzialmente letale). 2) se il sanguinamento in epoca precoce accompagnato da LAP la diagnosi pi probabile la gravidanza ectopica (25% delle donne con questi sintomi). In questo caso nella forma tipica il collo dellutero aperto e nel sangue ci sono coaguli. Cause di aborto spesso incerte. Le cause noto includono : malformazioni dello zigote Possono dipendere da entrambi i genitori o da mutazioni spontanee; in ogni caso la prognosi per le gravidanze successive buona; un tipo particolare la mola idatiforme da degenerazione idropica dei villi coriali: lutero pieno di materiale cistico di piccole dimensioni, simili ad acini duva; dopo qualche mese lutero non pu pi contenerli e incominciano le perdite di materiale cistico-emorragico. rigetto immunitario. Il caso pi frequente lincompatbilit Rh che causa malattia emolitica ed aborto (madre Rh-, padre Rh +, produzione materna di Ac anti Rh fetale aborto o morte intrauterina. ,malattie materne. Iperpiressia, infezioni (rosolia, sifilide, malaria, brucellosi, toxoplasmosi), DM non controllato, ipertensione, insufficienza renale, malnutrizione severa. anomalie dellutero (utero doppio o settato, retroverso, presenza di fibromi in stretto rapporto con la cavit; lacerazioni della cervice ed incompetenza cervicale possono essere responsabili di aborto dopo il 5 mese. deficit ormonali ridotta produzione di progesterone dal corpo luteo prima che la placenta sia interamente formata. Farmaci (CT, chinino specie ev per il suo effetto ossitocico) e veleni Traumi severi dellutero possono determinare il distacco dellembrione, come anche linserzione di strumenti o corpi estranei attraverso la cervice. Un aborto pu anche complicare interventi CH su utero o pelvi. In caso anamnesi + per pregressi aborti, i rapporti sessuali possono essere pericolosi (ma non lo sono negli altri casi). Turbe emozionali acute Paura o lutti possono determinare aborti, probabilmente tramite forti contrazioni uterine. Aborti illegali . Molto pericolosi per la madre (mancanza di igiene, scarsa competenza medica delloperatore, rischio di gravi danni alla cervice ed allutero); sono inoltre causa di infertilit secondaria post infettiva. Patofisiopatologia indipendentemente dalla causa, 2 sono i meccanismi: distacco dellembrione da contrazioni uterine sua espulsione distacco parziale della placenta con sanguinamento la placenta non pi correttamente inserita non riesce a fornire apporto ematico sufficiente allembrione o al fetomorte intrauterinaespulsione Variet cliniche minaccia daborto sanguinamento nello spazio tra lembrione ed il rivestimento dellutero, ma non sufficiente a determinare la morte del feto; la gravidanza pu procedere, oppure laborto pu diventare inevitabile. Sono caratteristici: sanguinamento vaginale con o senza coaguli, cervice chiusa, battito

fetale allETG (per via trans vaginale dopo 5 settimane, per via trans addominale dopo 6). Una dilatazione della cervice indica che laborto sta diventando inevitabile. Se le perdite rosso brillante continuano ed aumentano, la prognosi peggiore; se invece le perdite, inizialmente rosse, diventano marrone scuro, significa che la perdita iniziale si interrotta. Trattatamento: riposo a letto fino a 48 ore dopo che le perdite sono cessate; evitare rapporti sessuali; fenobarbital per la sua azione sedativa; buscopan per ridurre il dolore da contrazioni; salbutamolo (beta 2 agonista) per la sua marcata azione tocolitica aborto inevitabile quando il sanguinamento aumenta in modo considerevole, compaono coauguli di grosse dimensioni e le contrazioni uterine si fanno pi energiche e regolari, laborto si trasformato in inevitabile. La cervice incomincia a dilatarsi ed il prodotto del concepimento (POC) pu essere palpato allesplorazione vaginale. Quando, a causa delle contrazioni, si ha la dilatazione del collo dellutero , laborto inevitabile. Diagnosi: dolore alladdome inferiore, sanguinamento vaginale con coauguli, collo dellutero dilatato, amenorrea precedente il sanguinamento, talora anemia. AlETG si evidenzia il feto ancora in sede, con o senza battito. Trattamento: analogo a quello di un parto, in scala ridotta. Se il battito assente ed il sanguinamento imporante, meglio procedere al raschiamento (D/C) appena possibile per evitare anemizzazione. Oltre la 12 settimana lossitocina pu essere utile. aborto completo con espulsione totale del prodotto del concepimento. La Pz non accusa dolore, il sanguinamento lieve e si riduce progressivamente. Lutero ha dimensioni inferiori rispetto allepoca gestazionale, il collo dellutero chiuso o solo leggeremente dilatato. LETG non evidenzia presenza di feto. Trattamento: in partica non richiesto alcun intervento, ma buona regola controllare il gruppo sanguigno (profilassi anti D nelle donne Rh -) aborto incompleto. Levenienza pi frequente lespulsione del feto, ma non della placenta. Il sanguinamento di entit variabile, ma pu essere anche severo fino allo shock. Se 1 settimana dopo un aborto considerato completo il sanguinamento non si arrestato, probabilmente invece incompleto. Trattamento Mira a prevenire le infezioni, controllare lemorragia, svuotare lutero ed indurre la sua fisiologica involuzione. I rischi principali legati allaborto incompleto sono emorragia e sepsi, cos necssario ricorrere il pi rapidamente possibile al raschiamento. In genere il collo dellutero dilatato ampiamente e non necessaria ulteriore dilatazione prima del curettage. aborto settico come risultato di un aborto illegale con inserzione di strumenti non asettici9 si pu infettare la cavit uterina. La Pz lamenta LAP, febbre ed tachicardica. Il sanguinamento pu essere modesto, ma possono essere presenti secrezioni terribilmente maleodoranti. Gli agenti eziologici pi frequentemente chiamati in causa sono lo Stafilococco aureo, lo Streptococco e gli anaerobi. Le infezioni da G- sono molto pericolose per il rischio di shock settico. Inoltre linfezione di qualsiasi origine pu diffondersi alle strutture contigue causando PID, salpingiti, peritonite pelvica ed anche peritonite diffusa. Trattamento: antibiotici ad ampio spettro contro G+ e G-. A Chaaria prima scelta lassociazione X-Pen + Gentamicina + metronidazolo . Se il sanguinamento scarso , meglio procrastinare il raschiamento di 24 ore per garantire una buona copertura antibiotica. La terapia va somministrata per almeno 5 gg da quando la Pz apiretica. Se invece il sanguinamento massivo, non si pu rimandare il raschiamento e va seguito da 500 microgrammi di ergometrina per ridurre lemorragia. Se necessario, trasfondere. In caso di shock settico monitorare la funzionalit renale perch pu comparire insufficienza. aborto fallito (missed) o uovo cieco Lembrione muore, ma il sacco gestazionale non viene espulso per settimane o mesi, pur essendo vuoto o comunque contenedo solo coaguli e frammenti. In genere la Pz tra lottava e la 12esima settimana nota scarse perdite macchaite di sangue, poi il sanguinamento si arresta spontaneamente ma nelle settimane successive lutero non si ingrandisce ulteriormente. Lesame pelvico evidenzia un utero palpabile, pi piccolo rispetto al periodo di amenorrea. LETG evidenzia un sacco gestazionale vuoto. Trattamento: D&C aborto ricorrente > 3 aborti spontanei consecutivi; spesso la causa sconosciuta, e comunque le cause di aborti ripetuti nel 1 trimestre ( bassi livelli di progesterone, cause genetiche) sono differenti da quelle responsabili di aborti ripetuti nel 2 trimestre (incompetenza dellorifizio cervicale interno, anomalie della cavit uterina, fibromi). Trattamento: La Pz gravida con anamnesi + per aborti ripetuti nel 1 trimestre richiede ricovero e riposo a letto. Somministrare fenobarbital, salbutamolo e buscopan per bloccare eventuali contrazioni; trattare eventuali cause tipo brucella o sifilide (la malaria causa aborti, ma non ripetuti); sembra promettente ma non ancora dimostrata con certezza lefficacia- il trattamento a lungo termine con progesterone. Per aborti ripetuti nel 2 trimestre il solo trattamento la chiusura della cervice prima del 5 mese (cervical stitch) , da rimuovere prima del travaglio. 2 tipi : Shirodkar stitch, permanente , la sutura completamente inserita nella sottomuccosarichiede cesareo; Mac Donald stitch, non permanente, solo parzialmente inserita nella sottomuccosa, viene rimossa intorno alla 37esima settimana. Sono indicati in caso di aborti

ripetuti nel 2 trimestre con sospetto clinico di incompetenza cervicale; Il momento migliore per questa sutura tra la 18esima e la 20esima settimana di gestazione. controindicazioni sono la presenza di infezioni vaginali (vaginosi, gonorrea, tricomonas, candida), cervice molto sottile o leaking membranes. La Pz deve restare a letto per almeno le 24 ore successive alla procedura; in assenza di contrazioni, il giorno successivo pu essere dimessa con una copertura antibiotica di almeno 5 gg. Deve evitare rapporti sessuali per il resto della gravidanza ed astenersi da lavori pesanti. In caso di contrazioni importanti o leaking membranes deve ritornare in ospedale, ma se i sintomi non scompaiono la sutura va rimossa.

ALTERAZIONI DELLA PIGMENTAZIONE


VITILIGINE Depigmentazione acquisita dellepidermide da perdita dei melanociti: un disordine progressivo nel quale alcuni o tutti i melanociti dellepidermide interfollicolare, ed occasionalmente quelli dei follicoli piliferi, sono selettivamente distrutti. E una malattia relativamente frequente, nel 30% dei casi con raggruppamento famigliare, che pu comparire a qualsiasi et; pu essere associata a malattie autoimmuni (tireopatie, anemia perniciosa, alopecia areata ecc) La perdita della normale pigmentazione si estende lentamente su qualsiasi parte del corpo ed ovviamente molto pi evidente, a volte inaccettabile nei Pz di pelle nera. Le zone pi frequentemente colpite sono le zone sottoposte a traumi ripetuti (per es, dove si porta lorologio: fenomeno di Koebner), come prominenze ossee, superficie estensoria dellavambraccio, superficie ventrale dei polsi, superficie dorsale delle mani. Le lesioni possono essere localizzate o generalizzate; nella vitiligo generalizzata frequente linteressamento delle membrane muccose La vitiligo spesso si manifesta intorno ad orifici del corpo (labbra, genitali, gengive, e capezzoli.) Pu esserci anche depigmentazione dei peli nelle macchie di vitiligine Diagnosi: in genere ovvia; diagnosi differenziale con pityriasis versicolor, discromie post-infiammatorie, lebbra, albinismo, lichen scleroso atrofico, nevi di Sutton Terapia: risposta molto variabile ed individuale: steroidi locali vit E per os fototerapia sistemica (che induce una repigmentazione soddisfacente dal punto di vista estetico fino al 70% dei casi localizzati o trattati precocemente) MELASMA Ipermelanosi benigna localizzata prevalentemente al volto, generalmente bilaterale, non perfettamente simmetrico, con differenti variazioni di colore (dal giallo scuro al nero),. Riconosce 2 principali fattori eziologici: stimolazione ormonale e raggi UV Pu essere correlato alla gravidanza o alluso di contraccettivi orali. La pigmentazione secondaria ad una iperattivit dei melanociti, non ad una aumento del loro numero. Trattamento: tranquillizare il Pz evitare le possibili cause:esposizione al sole ( uso di protezioni solari), profumi (possono essere fotosensibilizzanti), contraccettivi orali sostanze depigmentanti: o idrochinone 2-4% solo dentro le macchie per circa 1 mese (tossico) o Tretinoin 0.1% (retin A) alla sera per 3 mesi o Acido azelaico (dubbia efficacia)

APPENDICITE
Lappendice vermiforme una struttura cieca tubulare attaccata allestremit del ceco. Lo strato interno produce piccole quantit di muco che entra nel ceco. La parete contiene tessuto linfatico e muscolatura liscia, poco sviluppata. E possibile che sia deputata ad ospitare batteri amici che aiutano nella digestione ed aiutano a combattere le infezioni. Lappendicite insorge quando il suo sbocco nel ceco si blocca o a causa di muco ispessito o per feci dal ceco. Si forma in ogni caso un fecalite (pietra di feci). Altre volte il tessuto linfatico ingrossato o vermi possono essere la causa. Si ha come conseguenza un ridotto apporto ematiconecrosi. I batteri normalmente presenti, invadono la parete dellappendice. Se la flogosi e linfezione si diffondono attraverso la parete, questa si pu rompere e linfezione si propaga alladdomeperitonite; pi frequentemente per rimane confinata in unarea circoscritta intorno allappendice stessaascesso peri-appendicolare) . Lincidenza, elevata in USA ed Europa (6-10%), minore nella razza nera e nelle diete ad alto contenuto di fibre. E una delle pi comuni cause di dolore addominale acuto. Lieve preponderanza nel sesso maschile, picco negli adolescenti ma presente in ogni et. Complicazioni perforazione: la pi frequente. Pu dare ascesso periappendicolare o peritonite diffusa. Dipende dal ritardo diagnostico e terapeutico (15% a 36 h dallesordio) occlusione intestinale: la flogosi impedisce alla muscolatura intestinale di funzionare normalmente. Se la parte a monte si riempie di liquidi e gas, compare distensione addominale, nausea e vomitodrenaggio con SNG in aspirazione. sepsi: rara, ma potenzialmente letale. Perch difficile la diagnosi? la posizione nelladdome pu variare: se il mesentere grande, lappendice pu spostarsi; inoltre lappendice pu essere di dimensioni maggiori del solito. La combinazione di questi 2 fatti pu far s che lappendice scenda nella pelvi (nella donna, tra gli organi pelvici) o dietro il colon (appendice retrocolica). altri processi infiammatorii possono mimare unappendicite. Sintomi: dolore che inizia tipicamente centralmente, periombelicale prima di localizzarsi alla fossa iliaca dx; si aggrava in diverse ore e peggiora tossendo e camminando passaggio da dolore viscerale generalizzato del midgut ad una stimolazione localizzata del peritoneo parietale ad opera dellappendice infiammata. Se avviene perforazione dellappendice e disseminazione dellinfezione, il dolore ritorna diffuso perdita di appetito che pu progredire verso nausea e vomito (questi ultimi possono anche comparire pi tardivamente da ostruzione intestinale) febbre: non sempre, anzi unipertermia indirizza verso altre diagnosi stipsi in casi atipici la flogosi degli organi circostanti determina diarrea, tenesmo o sintomi urinarii. almeno il 50% dei casi non presenta una storia tipica Segni: sensibilit addominale (punto di Mc Burneypunto immaginario ad un terzo della linea che collega la spina iliaca superiore allombelico) In caso di appendice retro cecale o intrapelvica anche una pressione energica sul quadrante addominale inf dx non provoca alcun disturboappendice silente segno di Rovsing +la palpazione del quadrante add inf dx determina dolore al lato dx deladdome dolore con la tosse sensibilit alla percussione ed al rimbalzo (da flogosi peritoneale) difesa addominalefortemente sospetta per peritonite DD nelle femmine: gravidanza ectopica, torsione ovarica, PID, rottura di follicolo ovarico, endometriosi nel giovane: adenite mesenterica (tipicamente in ragazzi < 12 ani con storia di malattie virali le 2 settimane precedenti) altre DD: colecistite, ulcera peptica perforata, diverticolite, colica da calcoli nelluretere dx, infezioni urinarie, pancreatite, gastroenterite, Crohn, diverticolite di Meckel, adenocarcinoma del colon, volvolo cecale.

Diagnosi Non esiste un esame specifico. Occorre basarsi su una anamnesi ben raccolta, lE.O., un periodo di osservazione, esami del sangue. esame orine: se normale, pi probabile uninfezione urinaria, ma sangue, pt e leucociti possono essere presenti anche in caso di appendicite per irritazione dela vescica o delluretere da parte dellappendice infiammata. test di gravidanza la gravidanza ectopica pu avere sintomi simili emocromo completola neutrofilia un segno precoce (ma aspecifico) di infezione pt C reattiva (ma non si pu escludere se normale) amilasi per DD con pancreatite Rx torace ed addome in bianco servono per escludere altre patologie (occlusione del teneue, perforazione peptica) ETG per escludere patologie di pertinenza ginecologica TAC, molto pi sensibile e specifico (95%) ma per il richio radiologico va riservato alle diagnosi incerte in Pz ad alto rischio chirurgico Trattamento: somministrare liquidi ev se le condizioni del Pz lo consentono se si sopetta unocclusione, posizionare SNG adeguata analgesia: non altera le possibilit diagnostiche antibiotici: possono invece confondere perch mascherano la tipica evoluzione, dunque occorre aspettare di aver formulato la diagnosi. Vanno somministrati prima della CH per ridurre la diffusione intra-addominale e le complicazioni post-operatorie. In caso di ascesso o peritonite, il trattamento va protratto a lungo. Nelle infezioni intra-addominali complicate consigliato luso di combinazioni beta lattamasi/inbitori della beta lattamasi, oppure cefalosporine di 3 o 4 generazione + metronidazolo oppure ciprofloxacina + metronidazolo. Trattamento elettivo lappendicectomia entro 24 ore, o a cielo aperto, o in laparoscopia (se non c stata rottura con diffusione dellinfezione o ascessi). In presenza di ascessi, occorre posizionare un drenaggio e rimandare lappendicetomia a diverse settimane dopo la risoluzione dellinfezione.

ARTRITE REUMATOIDE (AR)


Poliartrite cronica altamente infiammatoria, che spesso comporta distruzione delle articolazioni, deformit e perdita funzionale. Il grado di disabilit elevato (60% incapace di lavaorare a 10 anni dallinsorgenza dei sintomi). Distribuita ubiquitariamente nel mondo con un prevalenza dell1% che aumenta con let ed 2-3 volte pi alta nelle donne. Si tratta di un disordine autoimmune: le cellule del sistema immunitario attaccano i tessuti articolari, specie le sinovieflogosi articolareedema, dolore, rigidit, talvolta anche danno tendineo ed osseodeformit e danno funzionale. Dipende da una combinazione di fattori genetici, ambientali (dieta, fumo, carenza di vit C), ormonali (pi frequente nelle donne ed in gravidanza). Il Fattore Reumatoide un auto Ac che si ritrova nell80% dei Pz , anche se di per s un acprodotto nella normale risposta immunitaria ad infezioni gravi o ad immunizzazione. La presenza di FR importante, ma non sufficiente n indispensabile per porre diagnosi di AR. Manifestazioni cliniche. Tipicamente lAR incomincia insidiosamente. Vi sono sintomi sistemici non specifici (affaticamento, malessere, febbricola, inappetenza, perdita di peso) che possono precedere di settimane o mesi i sintomi articolari. Spesso il pz nota dapprima una certa rigidit articolare, generalmente accompagnata da dolore nel movimento, senso di tensione ed edema. Quasi sempre linteressamento poliarticolare (5 o pi articolazioni) e simmetrico. La rigidit mattutina che dura pi di unora particolarmente tipica. Nella forma classica si alternano periodi di recrudescenza a periodi di relativa remissione. Nelle fasi precoci lAR tende ad interessare le articolazioni pi piccole, prima le interfalangee prossimali (PIP) e metacarpo-falangee (MCP) delle mani, polsi, caviglie, e le articolazioni metatarso-falangee dei piedi (le interfalangee distali o DIP sono in genere risparmiate). Con il progredire della malattia sono coinvolte le spalle, i gomiti, la colonna cervicale (poliartrite additiva). Talvolta lesioni cartilaginee, tendinee ed ossee determinano deformit ed inabilit anche importanti. La flogosi cronica pu anche coinvolgere tessuti extra-articolari: noduli reumatoidinoduli sottocutanei pi frequenti sulle superfici estensorie delle braccia e gomiti. Sono presenti nel 20-30% dei Pz, ma solo in quelli con FR+ malattia cardiopolmonarepleuriti, fibrosi polmonare, pericarditi malattia oculareocchi secchi, dolore, arrossamento malattia neurologicaneuropatia lieve sensoriale periferica, neuropatie da intrappolamento (tunnel carpale) Rx. Nelle fasi precoci si pu evidenziare solo edema dei tessuti molli, ma con il progredire della malattia compaiono segni di Osteopenia periarticolare Avvicinamento degli spazii articolari da perdita di cartilagine Erosioni periarticolari Spostamenti ossei

Diagnosi: devono essere presenti 4 dei seguenti criterii, uno dei quali da almeno 6 settimane: rigidit mattutina >1 ora artrite a carico di >3 delle seguenti articolazioni: PIP, MCP, polsi, gomiti, ginocchia, caviglie, MTP artrite dei polsi, MCP o PIP interessamento simmetrico delle articolazioni

noduli reumatoidi su prominenze ossee, o sulle superfici estensorie o in regioni periarticolari FR+ Modificazioni allRx (erosioni, decalcificazioni ossee) localizzate in corrispondenza o in prossimit di articolazioni colpite. Reperti di laboratorio: VES elevata Anemia da flogosi cronica e/o da emorragia gastrointestinale da FANS Pu aiutare lanalisi del liquido intra-articolare (per escludere artriti settiche) Diagnosi differenziale osteoatrtite malattia degenerativa che in genere interessa persone pi anziane (> 50 aa). La rigidit al mattino no dura pi di mezzora, non vi sono segni laboratoristici di flogosi, il FR non +. Sono segni comuni la presenza di osteofiti e rumori al movimento attivo, linteressamento delle articolazioni interfalangee distali (DIP) e della colonna lombare (raro invece nellAR) febbre reumatica Raramente il primo attacco insorge in et adulta, lesordio i acuto con importanti segni locali di flogosi; in genere monoarticolare allesordio, poi migrante, riguarda soprattutto le grandi articolazioni. Risponde in modo eccellente ai salicilati con guarigione in poche settimane; a volte associato a cardiopatia. LES Lartrite evanescente o migrante, a differenza della poliartrite cronica dellAR Gotta Lartrite si manifesta come episodio acuto, spesso interessante per prima larticolazione MTP del piede.

Trattamento: non esiste cura nota. Lobiettivo ridurre il dolore ed il disconfort, prevenire le deformit e la perdita delle funzioni articolari, aiutare il Pz a mantenere una vita attiva e produttiva. Le opzioni possibili includono: terapia medica 1. FANS riducono linfiammazione, ed in tal modo riducono il dolore e migliorano la funzionalit, con rapido inizio dazione, ma da soli non modificano il decorso dellAR e non prevengono la distrzione delle articolazioni. A dosaggio pieno sono potenzialmente ugualmente efficaci e tossici, ma esiste una grande variabilit individuale in tolleranza e risposta. Un periodo di prova ragionevole varia da alcune settimane ad 1 mese. Lassunzione a stomaco pieno pu ridurre la tossicit gastrointestinale, la co-somministrazione di inibitori della pompa protonica (omeprazolo) riduce il rischio di sanguinamento, ma i FANS possono anche deteriorare la funzionalit renale. 2. farmaci antireumatici modificanti la malattia (DMARDs), Gruppo eterogeneo di framcai che modificano il decorso dellAR e migliorano i risultati radiologici. Linizio dellazione ritardato, da diverse settimane a mesi. Secondo le recenti linee guida, vanno incominciati non appena la diagnosi sia confermata, prima che siano evidenti alterazioni radiologiche. Questa classe comprende: metotrexate, idroclorochina, minociclina, sulfasalazina, leflunomide, inibitori del Tumor Necrosi Factor, ori intramuscolare, ciclosporina A, citotossici come lazatioprina e la ciclofosfamide. Il MTX considerato agente di I linea per la relativa rapidit dazione (6-8 settimane), buona efficacia, facilit di somministrazione (10-20 mg/settimana, per os o sottocute), profilo di tossicit relativamente favorevole. Vanno per monitorate funzionalit epatica e renale oltre al quadro ematologico prima e durante il trattamento (ogni 4-8 settimane). Lidroclorochina (ed in misura minore la cloro china) sono agenti relativamente sicuri, ben tollerati (la tossicit oculare richiede follow up), ma hanno unazione limitata nel prevnire i danni articolari per cui lusio ristretto alle forme lievi non erosive. Lazione incomincia dopo 2-4 mesi. E il trattamento pi sicuro in gravidanza. Farmaci pi potenti, come gli inibitori del TNF o citotossici sono riservati ai casi severi per i pesanti effetti collaterali, tra i quali il rischio di infezioni potenzialmente letali per la immunosoppressione da loro causata. 3. Coricosteroidi sia antinfiammatorii, sia agenti modificanti il decorso della malattia. Rapido inizio dazione, ma il trattamento prolungato gravato da severa tossicit. Sono dunque usati in: fase precoce, come terapia adiuvante temporanea in attesa che facciano effetto i DMARDs (prednisone 5-10 mg/die al mattino presto) come terapia adiuvante cronica in casi severi non ben controllati da FANS o DMARDs, con somministrazione a giorni alterni per minimizzare gli effetti collaterali per iniezione IM (triamcinolone, metilprednisolone) per controllare una riacutizzazione locale in unarticolazione senza modificare il regime terapeutico di base. riduzione dello stress articolare

educazione del paziente per ridurre lo stress muscolo scheletrico, bisogna che il Pz ottenga e mantenga un peso ideale. Quando le articolazioni sono molto infiammate, va evitata attivit vigorosa che aumenterebbe la flogosi e potrebbe causare danni traumatici alle articolazioni indebolite dalla flogosi terapia fisica ed occupazionale Non ostante il veto ad una attivit vigorosa in fase acuta, un modesto livello di attivit deve essere mantenuto sempre per prevenire la lassit articolare e latrofia muscolare (FKT con specialisti). Limmobilizzazione delle articolazioni con flogosi acuta e lutilzzo di ausilii (bastoni, camminatori) sono mezzi efficaci nel ridurre lo stress su specifiche articolazioni. intervento CH. in seguito al fallimento della terapia medica nel prevenire i danni articolari, in presenza di sconvolgimenti strutturali origine di dolroi intrattabili o importante perdita funzionale. Le possibilit sono: artroplastica articolare totale (soprattutto ginocchia, anche, polsi, gomiti)alta percentuale di successi liberazione di nervi intrappolati (tunnel carpale) sinoviectomiain genere NON consigliata perch il benefico temporaneo

ARTRITE REUMATOIDE GIOVANILE (JRA) o ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE (JIA)


Con questo termine si descrivono i casi in Pz < 16 aa con artrite infiammatoria di origine sconosciuta (idiopatica) per almeno 6 settimane. Pu essere un quadro transitorio ed autolimitantesi, oppure provocare disabilit a lungo termine. Il termine JIA pi corretto perch spesso il quadro molto diverso dallAR delladulto. Anchessa considerata una malattia autoimmune da fattori genetici ed ambientali (per es. virali). Possono essere presenti autoAc (fattore antinucleo ANA, FR, sebbene meno frequentemente), ma sfortunatamente possono essere entrambi assenti o manifestarsi durante eventi transitorii (per es infezioni) che non sono in relazione con la JIA Manifestazioni cliniche: i sintomi iniziali spesso includono Rigidit mattutina Dolore articolare (il bambino pu zoppicare) Persistente turgore delle articolazioni La ( o le ) articolazioni coinvolte sono spesso tiepide, il movimento ridotto e talora doloroso, ma in genere non c eritema. La progressione verso la distruzione articolare e la deformit in genere molto pi lenta. In un numero limitato di casi compaiono sintomi sistemici (puntate febbrili, rash eritematoso, epatosplenomegalia, linfadenopatia, sierositi). A seconda delle manifestazioni cliniche si distinguono 3 forme: Pauciarticolare ( o oligoarticolare) nei primi 6 mesi di malattia interessa <4 articolazioni, soprattutto le grosse articolazioni delle estremit inferiori (ginocchia, caviglie); la ANA + pi frequente che in altre forme di JIA. Nei bambini pu essere presente una flogosi della parte anteriore dellocchio (uveite). ) che inizialmente non da segni o sintomi,ma se trascurata pu portare a cecitvisita oculistica di routine Poliarticolare >5 articolazioni interessate nei primi 6 mesi. In genere sono interessate sia le grandi, sia le piccole articolazioni di mani e piedi, spesso in modo simmetrico. Possono anche essere coinvolte le articolazioni della colonna cervicale, anche e temporomandibolare (TM). Il FR pu essere +. I casi ad insorgenza pi tardiva, FR+, interessamento di colonna cervicale, anche ed articolazione TM sono pi simili allAR delladulto ed hanno una prognosi peggiore con progressivo deterioramento funzionale Sistemica i sintomi dellartrite si associano a sintomi sistemici come: Febbre (spiking fever) che dura almeno 2 settimane: ogni episodio acompagnato da rash cutaneo Rash caratteristico, debole, eritematoso, con macule di 2-5 mm soprattutto al tronco ed stremit prossimali degli arti Epatomegalia Linfadenopatia Sierositi (per es effusione pericardica) Diagnosi Et < 16 aa Artrite (tumefazione, versamento, presenza in una o pi articolazioni di > 2 dei seguenti segni: limitazione del movimento, aumentata sensibilit o dolore al movimento, aumentata temperatura Insorgenza nei primi 6 mesi di una forma oligoartritica oppure poliartritica o sistemica Esclusione di altre forme di artrite giovanile La ANA + pu essere di aiuto, ma non n sufficiente n essenziale per porre diagnosi Segni laboratoristici di flogosi (VES, PCR, leucocitosi, trombocitosi, anemia) possono essere di supporto alla diagnosi, ma non sono specifici e possono non essere presenti. Lanemia frequente nelle fasi attive o nella malattia dilunga data e non risponde in genere alla terapia marziale. ETG: edema dei tessuti molli, aumento del liquido intra-articolareutile soprattutto nella valutazione delle articolazioni nascoste (per es anche) Radiografia nelle forme di lunga data, in quelle con manifestazioni atipiche (per escludere lesioni ossee) e quando vi sia storia di un pregresso trauma. Diagnosi differenziale. In presenza di poliartrite simmetrica delle piccole articolazioni (mani, piedi) in in Pz < 16 aa (cio quando la osteoartrite non pu essere presente) la diagnosi facile, ma quando il quadro si presenta con mono o oligoartrite a carico di grandi articolazioni la valutazione deve essere pi attenta.

Trauma anamnesi, Rx Artrite settica esordio acuto, febre alta persistente, importante sintomatologia locale con segni di flogosi, aumento VES, PCR, leucocitosi, liquido intraarticolare purulento Febbre reumatica possibile recente faringite, esordio acuto, importanti segni locali di flogosi, presentazione monoarticolare, poi migrante,ottima risposta ai salicilati con risoluzione in qualche settimana, eventuale cardiopatia associata, tampone faringeo +, ASLO elevato, VES, PCR, alterazioni allECG Artrite tubercolare non responsiva ad antibiotici ed antinfiammatorii. Dirimente la biopsia sinoviale.

Trattamento Dipende dal sottotipo, dalla gravit, dalle manifestazioni specifiche e risposta alla terapia Molti bambini con la forma oligoarticolare rispondono ai FANS Alcuni con forma oligoarticolare ma malattia aggressiva, e molti Pz con forme poliarticolari e sistemiche necessitano di DMARDs, soprattutto MTX Pochi casi particolarmente aggressivi necessitano di terapia immunosoppressiva (azatioprina, ciclofosfamide) I corticosteroidi sono utilizzati nel trattamento di Fase acuta di malattia sistemica Terapia ponte ( con basse dosi) in attesa di risposta a DMARDs In aggiunta ad altra terapia (per es MTX9, sempre a basse dosi Uso intrarticolare (per es in infiammazione monoarticolare che non migliora con i FANS) Sono antinfiammatorii potenti, fors ei pi efficaci nalla malattia sistemica,ma sono asscoiati ad importante tossicitusare le alte dosi per il minor tempo possibile, passando poi a basse dosi in associazione con altri farmaci Il trattamento del bambino con JIA prevede inoltre Somministrazione di calcio Terapia fisica Prognosi Non ostante la terapia, il 50% dei Pz affetti da JIA ha malattia attiva persistente in et adulta, spesso con severe limitazioni funzionali (contratture, discrepanza nella lunghezza degli arti in quanto la flogosi articolare pu sia stimolare, sia ridurre la crescita del piatto metafisario adiacente). Si pu comunque dire che in genere: Pz con oligoartriti, soprattutto femmine con esordio in et < 6 anni hanno una buona prognosi articolare, ma, se ANA +, sono a rischio di uveite. Pz con poliartriti spesso hanno un decorso prolungato.. I rischi funzionali sono legati ad un esordio pi tardivo, FR+, presenza di noduli reumatoidi o interessamento della colonna cervicale o anche I Pz con esordio sistemico sono spesso i pi difficili da trattare nei primi anni, ma la prognosi sul lungo periodo dipende in realt dal numero e dalla gravit dellinteressamento artciolare

ASMA
Sindrome causata da temporaneo aumento dellostruzione delle vie aeree (broncospasmo), unito ad edema delle muccose ed ipersecrezione di muco Lasma allergico una anomala reazione del sistema respiratorio verso differenti sostanze chimiche, vegetali, microrganismi, microparticelle della povere, peli o pelo animale Lasma primitivo o idiopatico non ha cause note e pu iniziare in ogni momento in Pz predisposti. Asma farmaco-indotto (per es ASA, FANS) Asma indotto da infezioni . molte virosi possono scatenare attacchi asmatici da edema della mucosa bronchiale Asma da freddo, per inalazione dalla bocca di aria fredda, pu determinare broncospasmo in soggetti predisposti Asma psicologico per es da paura, ansia, stress Asma da esercizio fisico Asma cardiaco in Pz affetti da insufficienza cardiaca. Generalmente notturno, richiede che il Pz si metta in ortostatismo. Dipende da un aumentato flusso polmonare con stasi e conseguente riduzione dello spazio respiratorio. A seconda della gravit: asma lieve : < 2 attacchi /settimana moderato:> 2 attacchi/settimana, < 1 attacco/die, asintomatico tra gli attacchi severo : sempre sintomatico. > 2 attacchi/settimana. Indipendentemente dalla causa, il meccanismo patofisiologico sempre lo stesso: broncospasmoriduzione dello spazio disponibile per il passaggio di aria. Ha 3 cause principali: contrazione dei muscoli peribronchiali edema della mucosa stasi ed iperproduzione di muco. Lostruzione delle vie aeree rende difficoltosa leliminazione del muco con la tosse maggior suscettibilit alle infezioni virali e batteriche (bronchite asmatica) La riduzione dello spazio respiratorio comporta un ridotto scambio di ossigenotachipnea. Se questo meccanismo di compenso comunque insufficiente cianosi (pO2 =70% o meno). Poich spesso il meccanismo allergico, gli eosinofili sono aumentati e la VES elevata (30-40) ASPETTI CLINICI: sibili ridotto murmure vescicolare distress respiratorio con difficolt inspiratoria ed espirazione prolungata dispnea cianosi tachipnea tosse, talvolta produttiva, pi frequentemente molto secca ipotensione e shock cardiopalmo Normalmente lasma allergico incomincia in giovane et e spesso scompare alla pubert; lasma idiopatica incomincia in giovani adulti, spesso sine causa apparente. Tipico lattacco asmatico, di durata variabile. Tra gli attacchi il polmone normale ed il Pz asintomatico. In altri casi invece il quadro di asma subcontinuo, con sibili sempre presenti Il male asmatico un quadro molto severo, della durata di alcuni giorni, che non risponde ai normali trattamenti e mette a rischio la vita del Pz. Pu avere carattere stagionale ( da freddo, o da particolari tipi di piante o fiori) o continuo (da pelo animale, da polveri). La diagnosi prevalentemente clinica; il laboratorio di scarso aiuto, alcuni test (costosi) non sono disponibili ovunque (EGA, spirometria). Meglio una accurata anamnesi ed un buon esame obbiettivo. Trattamento Ha 5 obbiettivi: - riduzione del broncospasmo

- riduzione dellinfiammazione ed edema della mucosa - trattamento delle infezioni secondarie - fluidificare la mucosa per facilitare lespettorazione - aiutare il Pz ad espettorare durante gli attacchi (fisioterapia) Nellasma cardiaco occorre ridurre la congestione polmonare con luso di diuretici, e nello stesso tempo iniziare terapia a dosi piene dello scompenso (betablocco o ACE-inibitori) Broncodilatatori: beta 2 stimolanti selettivi. Il composto principale il salbutamolo (spray, sciroppo o compresse; a Chaaria non esiste per via parenterale); inibisce la contrazione della muscolatura intorno ai bronchioli, determinando broncodilatazione; inoltre inibisce la contrazione uterina (usato nel travaglio prematuro). Effetti collaterali: tremore, tachicardia, insonnia, palpitazioni. Ventolin spray: inizio dazione dopo 10, attivit 4-6 h, ripetibile fino a 5 volte al giorno Serevent spray: beta 2 stimolante a lunga durata dazione, usato nellasma cronica con somministrazione 2 volte al giorno beta 2 stimolanti non selettivi. Lunico farmaco disponibile ladrenalina, ma poco maneggevole per i numerosi effetti collaterali (tachicardia, ipertensione, vasocostrizione, stimolazione del sistema simpatico ed inibizione del parasimpatico) teofillina e suoi derivati (xantinici) Sono broncodilatatori molto efficaci, con numerosi meccanismi dazione (sulla muscolatura, sulla mucosa, sul rilascio di metabolici coinvolti nellasma). Il farmaco pi usato laminofillina, disponibile in sciroppo, compresse e per via e.v. Effetti collaterali: tachicardia, aritmie, tremore, scompenso cardiaco (in Pz predisposti), indebolimento della dentatura Farmaci riducenti ledema della muccosa Steroidi, molto utili nellattacco acuto, soprattutto e.v., e nel trattamento dellasma severa nel Pz ambulatoriale per brevi cicli da scalare appena possibile. Nel bambino possono dare difficolt di crescita da arresto prematuro della crescita ossea; nella donna possono determinare irsutismo. Inoltre possono causare ipoK+, ritenzione idrica ed edema. RACCOMANDAZIONI TERAPEUTICHE quando possibile, iniziare sempre con spray, meno assorbito (ma costosi, difficili da usare e con il rischio di sovradosaggi nei Pz che ripetono la autosomministrazione se non ottengono benefici). Alcuni hanno breve durata dazione e possono essere somministrati pi volte al giorno, altri hanno una lunga durata dazione e somministrati secondo schema preciso, in genere 2 volte al giorno primo farmaco da impiegare : salbutamolo 4 mg x 3 per bocca (nel bambino 0.07 mg/kg x 3 lo sciroppo contiene 2 mg in 5 ml, dunque per un bambino < 20 kg 2.5 ml x 3) se inefficace, associare aminofillina (utile sia nellattacco acuto, sia nellasma cronico) Dose e.v. 250 mg x 2 e.v. lenta , meglio in 100 ml in > 20. Se non sufficiente, si pu aggiungere una terza dose in infusione lenta. Nel bambino 1 mg/kg x 2. Dose per via orale: 100-200 mg x 3 nelladulto, 3 mg/kg x 4 nel bambino se ancora non si raggiunto il controllo, steroidi, possibilmente spray (meno effetti collaterali) o Idrocortisone 100-500 mg x 3-4 e.v.; nel bambino < 1 anno 25 mg x 3 e.v.; da 1 a 5 aa 50 mg x 3 e.v., 6-12 aa 100 mg x 3 e.v.; o prednisone adulti 30-40 mg/die suddiviso in 3 somministrazioni per 7 gg, poi a scalare; bambini 1 mg/kg/die suddiviso in 2-3 somministrazioni, a scalare rapidamente. utile associare un antibiotico per il trattamento delle infezioni eliminare eventuali fattori scatenanti allergie (cibi, farmaci) ed irritanti (fumo, anche passivo) ridurre lattivit fisica evitare il freddo Un ambiente quieto riduce la dispnea la reidratazione rende il muco pi fluido O2 ad intermittenza (per non seccare troppo le mucose) mucolitici In et pediatrica: i cicli di steroidi devono essere a basse dosi e non devono superare i 5 gg al mese (per evitare pubert precoce e modificazioni dei caratteri sessuali secondarii) In gravidanza: nel primo trimestre trattare solo se strettamente necessario e solo salbutamolo pi avanti i farmaci pi sicuri sono salbutamolo ed aminofillina

gli steroidi sono sicuri solo in spray, meno assorbiti; per via parenterale possono dare preeclampsia NUOVE POSSIBILITA Montelukast Bloccano la produzione di leucotrieni, mediatori della flogosi, e dunque riducono edema, broncospasmo ed infiammazione. Dose : 10 mg 1 volta al giorno (disponibile solo per os), e solo quando lo riceviamo dai volontari. Sodio cromoglicato Riduce la liberazione di istamina dai basofili stabilizzando la loro membrana e prevenendo la liberazione di sostanze broncoattive. Molto attivo in spray, spesso associato a steroidiAnchesso disponibile quando lo riceviamo dallItalia. ATTACCO ASMATICO Aminofillina 250 mg in 100 cc in 20. Ripetere dopo 12 ore. idrocortisone 500 mg e.v., eventualmente ripetibile dopo 15 aminofillina 250 mg (3 dose) in 500 cc di fisiologica in qualche ora salbutamolo spray (se disponibile) adrenalina s.c. come ultima scelta per i numerosi effetti collaterali ( 0.5 ml ogni 3 h per 3-4 volte)

AVVELENAMENTI
TENTATIVO di SUICIDIO con ORGANOFOSFORICI I suicidi, tentati o riusciti, sono molto piu frequenti in Africa di quanto unanalisi superficiale possa far credere. Nellarea attorno a Chaaria il metodo piu comune e lingestione di pesticidi. Questo e principalmente dovuto al bassissimo prezzo di queste sostanze che sono distribuite piu o meno gratuitamente da una multinazionale che incoraggia le piantagioni di tabacco. Il tossico piu comunemente usato a scopi anticonservativi e il Paraquat (Gramoxone), ma anche il veleno per i topi od il coffee spray sono talvolta impiegati. In genere questi veleni hanno attivita inibitrice delle colinesterasi, e causano dunque una tossicita colinergica: miosi serrata delle pupille, bradicardia, salivazione eccessiva, aumento delle secrezioni polmonari e broncospasmo, crampi muscolari, convulsioni parziali o generalizzate, depressione a livello del sistema nervoso centrale, dolori addominali e vomito.

Il primo momento della nostra azione terapeutica potrebbe essere chiamato della decontaminazione, per prevenire ulteriore assorbimento del veleno. Togliamo dunque i vestiti imbrattati dalla sostanza. Laviamo la cute con acqua e sapone: ulteriore assorbimento e infatti possibile sia per via inalatoria ,sia per via transcutanea. Poi procediamo ad una abbondante lavanda gastrica con sondino nasogastrico, al fine di rimuovere dallo stomaco il tossico non ancora assorbito. Dopo la lavanda, usando lo stesso sondino, spingiamo in stomaco 20 compresse di carbone attivato, precedentemente schiacciate e ridotte in polvere. Il carbone ha una azione chelante sugli organofosforici, e dovrebbe impedire lassorbimento di sostanze tossiche da noi non rimosse con la lavanda gastrica. Diamo poi dellatropina ad intervallli di 30 minuti, e seguendo landamento delle pupille e della frequenza: puntiamo ad una frequenza cardiaca di 100-120 al minuto ed alla midriasi pupillare. Continuiamo con latropina per 24-48 ore. Controlliamo le convulsioni con fenobarbital . Diamo inoltre lasix per stimolare leliminazione di tossico gia eventualmente assorbito e per proteggere la funzionalita renale. Infondiamo inoltre abbondanti quantita di fluidi endovenosi, per incrementare la diuresi e la clearance del veleno. Con lo stesso fine, quando il paziente toglie il sondino nasogastrico ed inizia ad assumere liquidi, somministriamo anche dei lassativi per aumentare la velocita di transito e prevenire eventuale nuovo assorbimento di sostanza. Sempre copriamo il paziente con ranitidina in vena, come protezione gastrica. In genere i tossici creano delle terribili esofagiti e gastriti alcaline, che a volte poi culminano con emorragie dovute alla caduta dellescara, o con stenosi serrate a distanza di mesi. Il Paraquat o Gramoxone e il veleno piu terribile a disposizione della nostra gente. E letale a dosi inferiori ai 10 ml. Non possediamo alcun antidoto, per cui la decontaminazione e veramente importante, soprattutto se fatta rapidamente. E tossicissimo anche al contatto con la pelle, dove provoca delle dolorosissime flittene. E capace di causare il collasso di molti sistemi importanti per la vita (multiorgan failure): insufficienza epatica, renale, cardiaca. Il danno cardiaco e tipicamente tardivo (terza-settima giornata), ed uccide il paziente con aritmie severe (tachicardia e fibrillazione ventricolare), magari quando tutti speravano che il peggio fosse passato. Linsufficienza renale si manifesta ancor piu tardivamente. carbone attivato 50 g magnesio solfato 15 g in acqua segni di avvelenamento da organofosfati: miosi, bradicardia, aumentate secrezioni polmonari, broncospasmo, crampi, depressione SNC, dolori addominali, vomito atropina 2 mg e.v. ogni 10' fino a raggiungere una FC 100-120 bpm; continuare poi 0.5-1 mg e.v. ogni 15-30', poi ogni 60', poi ogni 4-6 h controllando FC e pupille, per 24-48 h in caso di convulsioni:diazepam pralidoxime 1 g e.v. antagonizza

BRUCELLOSI
Cocco G- intracellulare che si localizza negli organi riproduttivi degli animali. Si trova in urine, latte,liquido placentare ed altri fluidi. Ci si infetta per ingestione di animali infetti o prodotti animali, tramite lesioni cutanee o muccose, o per inalazione. Sembra possibile uninfezione neonatale da parto e forse una trasmissione per via sessuale. Molto sensibile ai comuni disinfettanti, con autoclave,calore secco (1 h 170), bollitura ALMENO 10'.Sopravvivono fino a mesi nel burro, poco nella carne, ma anche anni nella carne congelata. Il batterio pu invadere cellule fagocitarie e non, evitando cos il sistema immunitario delloospite. La brucellosi una malattia sistemica e proteiforme Incubazione: da 5 gg a 3 mesi
SINTOMI

Spesso simil-influenzali. A volte i sintomi possono scomparire per settimane o mesi e poi ricomparire; a volte si possono cronicizzare.Lesordio pu essere INSIDIOSO o REPENTINO FEBBRE INTERMITTENTE (nella stessa giornata iperpiressia fino a 40 nel pomeriggio, alternata ad apiressia ) o ONDULANTE (progressivo aumento della temp, seguito da progressiva diminuizione nellarco di alcuni gg, poi apiressia e ripetersi del ciclo) BRADICARDIA RELATIVA (FC non adeguata alla temp corporea) BRIVIDI SINTOMI SISTEMICI: anoressia,astenia,debolezza DOLORI OSSEI ED ARTICOLARI: artragie, dolori alle logge lombari, gonfiore alle articolazioni SINTOMI NEUROPSCICHIATRICI: cefalea, depressione (fino al suicidio) SINTOMI NEUROLOGICI: ritenzione urinaria, andatura instabile SINTOMI GASTROINTESTINALI: dolore addominale, stipsi, diarrea, vomito TOSSE, DISPNEA
COMPLICAZIONI

Artriti, spondilti, epididimo-orchiti,meningiti, uveiti, endocarditi, nefriti, vasculiti, linfoadenopatie, TVP,epatiti (fino a cirrosi), colecistiti, pancitopenia, ascessi, interessamento del SNC
SEGNI

Epatosplenomegalia Interessamento osteo-articolare Segni neurologici da meninegoencefalite (diminuito livello di coscienza, irritabilit meningea, interessamento nervi cranici, coma, depressione respiratoria) Poliradiculoneuropatia (ipotonia, ariflessia, paraparesi) Interessamento SNC (Spasticit, iperiflessia, Babinski, segni cerebellari)
ESAMI DI LABORATORIO

Leucopenia con linfocitosi relativa, a volte pancitopenia Innalzamento degli enzimi epatici Isolamento da sangue periferico o tessuti: emocolture (specificare che la ricerca deve protrarsi per 3-4 settimane) Colture su midollo osseo (alta concentrazione nelle cell del sistema reticolo-endoteliale), su liquido pleurico, sinoviale, LCR LCR: nella neurobrucellosi proteine aumentate, glucosio nn Lieve pleocitosi linfocitica Sierologia o titolo > 1:160 : altamente suggestivo in presenza di segni clinici o titolo > 1:320: pi significativo, specie in aree endemiche o Molto pi dirimente: SIEROCONVERSIONE ed AUMENTO del titolo o Test pi complessi: ELISA, PCR Rx Torace nn (eccetto reperti tipo versamento pleurico o ingrandimento dei lfn paratracheali) TERAPIA Alta percentuale di ricadute con monoterapia Dunque: A) doxiciclina 100 mg X os BD (per 6 settimane) +rifampicina 600-900 mg X os OD (per 6 settimane)

Oppure B) Doxiciclina 100 mg per os BD per 6 settimane +Streptomicina 1g/die IM per 3 settimane Oppure C) Doxiciclina 100 mg per os BD per 6 settimane +Gentamicina 160 mg OD im per 3 settimane Oppure D) Sostituire alla doxiciclina la ciprofloxacina (500 mg BD per 6 settimane) Lo schema B sembra pi efficace nel prevenire le recidive CASI PARTICOLARI: bambini <8 aa: Rifampicina + Trimetoprim Sulfametossazolo (TMP-SMX) per 6 settimane Gravidanza: Rifampicina da sola o associata a TMP-SMX (960 mg BD per 6 settimane) ATTENZIONE: luso di TMP-SMX a fine gravidanza associato ad aumentata incidenza di kernicterus (ittero neonatale con interessamento dei nn della base) Spondilite: doxiciclina + rifampicina + gentamicina per 2-3 settimane (dosi come da schema A e C) Poi: rifampicina + doxiciclina 6 settimane (come da schema A) Meningite: doxiciclina + rifampicina + TMP-SMX (dose e durata secondo schemi sopra riportati) + eventualmente cortisone (desametasone 4 mg TDS per 5 giorni, scalando poi lentamente nel giro di unaltra settimana). Endocardite: aminoglicosidi (per esempio gentamicina alla dose sopra indicata) + rifampicina 900 mg OD + doxiciclina 100 g BD+ Bactrim 960 mg BD per 4 settimane, seguite da 8-12 settimane di almeno 2-3 agenti attivi senza aminoglicosidi (valutare CCH)

CARDIOPATIE CONGENITE (CHD)


Per un incompleto o anomalo sviluppo del cuore fetale nelle prime settimane di gestazione, compare in genere o un'ostruzione al flusso del cuore e grossi vasi o la presenza di un flusso attraverso un cuore con caratteristiche anomale. La severit dei quadri molto variabile, dalla asintomaticit , a difetti che si manifestano lentamente con il passare degli anni, ad anomalie rapidamente fatali. E' presente in circa lo 0.8% dei nati vivi, 3-4% dei nati morti, 10-25% degli aborti e 2% dei nati prematuri, escludendo il dotto arterioso pervio. Le cardiopatie congenite sono i pi comuni difetti alla nascita, causa principale di morte neonatale da difetto congenito (muoiono il doppio di bambini ogni anno da CHD che per tutti i tumori pediatrici combinati); spesso sono associate altre malformazioni congenite (tratto urinario, gastrointestinale, tiroide) che possono anche incidere sulla prognosi globale. La maggior parte dei casi ha una genesi multifattoriale (predisposizione genetica +stimoli ambientali). Una piccola percentuale in relazione ad anomalie cromosomiche, specie la trisomia 21 (Down, 50% di CHD), e la monosomia dell'X (Turner, 40% dei casi hanno CHDfare ecocardio a qs Pz. ) Un'altra piccola percentuale in rapporto a difetti di un gene singolo. Dal 2 al 4% dei casi associato a fattori ambientali prenatali (infezioni materne come la rosolia, abuso di alcool, farmaci come litio, warfarin, talidomide,fentoina, malattie materne come DM, fenilchetonuria, LES). L'incidenza aumenta dal 2 al 6% nei parenti di 1grado dei Pz affetti. Nella maggior parte dei casi comunque fattori di rischio genetici o ambientali non possono essere chiaramente identificati. CIRCOLAZIONE FETALE La maggior parte delle CHD sono ben tollerate nella vita fetale, diventando sintomatiche, talvolta in modo drammatico, solo alla nascita. Ci dipende dal fatto che nella circolazione fetale i 2 ventricoli lavorano in parallelo, e non in serie come successivamente. Due strutture principali, il forame ovale (Atrio DxAtrio Sx) ed il dotto arterioso (a. polmonare aorta) permettono al sangue ossigenato che arriva dalla placenta di irrorare preferenzialmente la parte superiore del corpo, incluse le coronarie e le arterie (nell'adulto non esiste invece comunicazione tra il circolo polmonare quello sistemico). Alla nascita, l'espansione dei polmoni ed il rapido incremento dell'ossigenazione arteriosa porta ad una chiusura del dotto arterioso ( per la contrazione della muscolatura della parete di questo vaso) e del forame ovale (per l'aumentata pressione nell'ASx rispetto all'ADx). Se invece il quadro fetale persiste, pu manifestarsi dopo la nascita uno shunt sxdx e causare ipertensione polmonare PRINCIPALI CHD difetti settali (DIA, DIV, difetti sia del SIA del SIV o canale AV). Il DIV la CHD pi comune. Nel canale AV comune, invece di esserci 2 valvole separate, mitrale e tricuspide, c' solo una grande valvola in comune, con varii gradi di malformazione ed incontinenza. Qs difetto frequente nei Down. Tutti questi difetti settali comportano uno shunt sxdx, riducendo l'efficienza cardiaca. Il cuore destro ha un sovraccarico di volume ipertofia/dilatazione. La dilatazione dell'ADx pu portare FAC, che a sua volta pu ulteriormente ridurre l'efficienza cardiaca. Inoltre l'iperafflusso polmonare danneggia progressivamente i vasi polmonari causando modificazioni ostruttive che alla fine portano ad una ipertensione polmonare irreversibile con conseguente inversione dello shunt, che diventa dxsx: dunque il difetto diventa cianogeno. Il grado di shunt sxdx, e dunque le manifestazioni cliniche, dipendono dalle dimensioni del difetto interatriale: se piccolo, pu rimanere asintomatico per tutta la durata della vita, o chiudersi spontaneamente crescendo. Normalmente invece i DIV comportano uno shunt a gradiente pressorio pi elevato rispetto ai DIA, e dunque il sovraccarico di volume del VDx pu pi frequentemente causare scompenso e ritardo di accrescimento, ed il danno ai vasi polmonari pu essere pi grave e pi rapidamente progressivo. Dotto arterioso pervio: La persistenza della perviet del dotto arterioso ha conseguenze emodinamiche simili a quelle dei difetti settali: il sangue circola dall'aorta all'arteria polmonare, con conseguente sovraccarico del circolo polmonare e diminuita efficienza del VSx .Se compare ipertensione polm si avr un'inversione dello shunt con sangue poco ossigenato nel circolo sistemico. Difetti ostruttivi: per stenosi o atresia di valvole, arterie o vene (per es stenosi della valvola aortica o polmonare, coartazione aortica) con conseguente ipertensione a monte , e basso flusso a valle (tipica l'ipertensione agli aa sup associata ad ipotensione agli aa inf nella coartazione aortica). L'ipertrofia del ventricolo a monte compensa per un periodo di tempo di durata inversamente proporzionale alla severit dell'alterazione, ma lo scompenso pu improvvisamente manifestarsi in condizioni di stress (gravidanza, febbre). In molti casi (atresia di una valvola, coartazione aortica severa) una corretta pressione di perfusione pu solo essere mantenuta dalla persistenza di shunt anomali tra il circolo sistemico ed il circolo polmonare ( DIA, persistenza del dotto arterioso pervio).

Ipoplasia: pu riguardare sia il VDx, sia il VSx con conseguente incapacit della parte coinvolta di pompare adeguate quantit di sangue. E' una forma rara (2-4% delle CHD), ma la pi grave. Fondamentale per la sopravvivenza del neonato fino all'intervento CCH la presenza di uno shunt anomalo tra il circolo sistemico ed il circolo polmonare, ma senza trattamento questa condizione comunque rapidamente fatale. E' presente cianosi. Difetti cianogeni (anomalie nella posizione dei grossi vasi). Possono dipendere da: o anomale connessioni ventricolo-arteriose (per es la trasposizione dei grossi vasi, alterazione nella quale l'aorta parte dal VDx e l'arteria polmonare dal VSx, con conseguente immissione di sangue poco ossigenato dal VDx al circolo sistemico) o mixing totale all'interno delle cavit cardiache del sangue ossigenato con quello poco ossigenato (tetralogia di Fallot, con stenosi dell'arteria polmonare, aorta a cavaliere tra i 2 ventricoli, DIV ed ipertrofia VDx, tronco arterioso con continuit tra aorta ed arteria polmonare e tra i 2 ventricoli, ritorno venoso polmonare anomalo con le 4 vene polmonari connesse alla cava superiore). o I difetti cianogeni sono generalmente difetti complessi che richiedono CCH, a volte con interventi multipli in pi tempi. Cardiomiopatie congenite: mentre in presenza di shunt sxdx il muscolo cardiaco normale o pi spesso con ipertrofia compensatoria, nelle cardiomiopatie la funzione del cuore ridotta, o come contrattilit sistolica, o come rilasciamento diastolico, o entrambe. La conseguenza ipertensione polmonare ed edemi.Le cause pi frequenti nei bambini sono la miocardite virale, disordini metabolici e difetti genetici. SEGNI e SINTOMI DI CHD (da defict di pompa ed ipo-ossigenazione dei tessuti) cianosi (inizialmente delle labbra, lingua, letto ungueale) che in genere risponde poco alla somministrazione di ossigeno tachipnea, inappetenza difficolt a nutrirsi sudorazione profusa, soprattutto durante l'assunzione di cibo scarso accrescimento /perdita di peso, facile affaticabilit presenza di soffi polsi periferici ridotti o asimmetrici edemi (piedi, caviglie, gambe o edema polmonare) fasi avanzate: dita a bacchetta di tamburo (mani e piedi) da ipossia cronica scompenso cardiaco dolore toracico cefalea sincopi emoftisi

a volte i sintomi appaiono subito dopo la nascita in modo drammatico (per es la trasposizione dei grossi vasi pu causare la "blue baby syndrome" , cianosi diffusa nelle prime ore di vita, dopo la fisiologica chiusura del dotto arterioso) in casi meno gravi possono comparire dopo un periodo asintomatico (da giorni ad anni), a volte progressivamente, a volte improvvisamente in seguito a stress emodinamici come febbre, gravidanza, malattie gravi. a volte il Pz asintomatico a riposo, ed i sintomi compaiono solo sotto sforzo. DIAGNOSI: esami di laboratorio: policitemia, proporzionale al grado e durata dell'ipossia ecocardiogramma transtoracico, strumento principale per diagnosi e follow up; con strumentazione apposita ed in mani esperte possibile l'utilizzo dell'eco transesofageo per meglio definire i difetti complessi, oppure l'ecocardio fetale ECG per valutare la presenza di ipertrofia del Vdx o del VSx, dilatazioni degli atrii, fibrillazione atriale Rx torace per lo studio delle dimensioni e forma del cuore, per valutare la trama vascolare polmonare, la presenza di edema o versamento pleurico. ossimetria, per quantificare il grado di ossigenazione e la risposta all'ossigenoterapia cateterismo cardiaco per una misurazione accurata dell'ossigenazione e delle pressioni all'interno delle camere cardiache. Attraverso il catetere, che da una vena viene spinto fino al cuore, pu essere

iniettato mezzo di contrasto per visualizzare la direzione del flusso. Durante tale manovra inoltre possibile correggere alcune CHD ( devices per chiudere difetti atriali, apertura di valvole stenotiche) TRATTAMENTO: In alcuni casi non richiesto trattamento, ma solo follow up con ecocardio seriati,; nella maggior parte dei casi necessaria terapia medica e/o CCH. I pz pi compromessi devono avere limitazioni nell'attivit fisica e supporto nutrizionale La terapia medica basata sui farmaci normalmente utilizzati nello scompenso, soprattutto diuretici e digitale La CCH spesso necessaria, a volte in pi fasi, e talvolta sono con intento palliativo la "cardiologia interventistica", alternativa alla CCH, dotata di invasivit minima, pu permettere la riparazione di difetti settali (uso di devices) o l'allargamento di vasi o valvole stenotiche. PROGNOSI: In assenza di trattamento l'aspettativa di vita spesso severamente ridotta Studii sul follow up a lungo termine in Pz con riparazione anche completa di difetti complessi mostrano che il rischio di morte improvvisa e di scompenso comunque aumentato, dunque vanno costantemente monitorati. in presenza di CHD lieve, o corretta con successo, possibile portare avanti una gravidanza. Ma le donne con funzione cardiaca ridotta hanno un rischio significativamente aumentato per se stesse e per il feto. L'incidenza di aborto spontaneo alta, specie se la madre cianotica, ed il rischio materno elevato. Indicata al parto la profilassi dell'endocardite. PROFILASSI dell'ENDOCARDITE BATTERICA Da usare prima di procedure invasive sul tratto gastrointestinale e genitourinario o procedure dentali, tutte condizioni nelle quali batteri possono entrare nel torrente circolatorio. Una buona cura del cavo orale aiuta a prevenire l'endocardite.

CIRROSI
Esito finale di malattie croniche che portano alla progressiva distruzione degli epatociti, gradualmente sostituiti da tessuto fibrotico con conseguente insufficienza epatica: il fegato si indurisce e compare ipertensione portale. Pu comparire ad ogni et, ma pi frequente nei giovani adulti; unimportante causa di mortalit precoce. Eziologia e patogenesi Epatite cronica B-C attiva alcool farmaci schistosomiasi kala azar

Ogni condizione che comporti persistente o ricorrente necrosi degli epatociti o un danno bilare prolungato pu portare a cirrosi (cirrosi biliare primitiva, da stenosi post chirurgica delle vie biliari). Linsufficienza epatica cronica si manifesta quando le richieste superano la capacit funzionale del fegato, o per in peggioramento del danno epatico, o per aumentate richieste (infezioni, emorragia gastrointestinale) Il quadro clinico varia dalla asintomaticit a sintomi quali debolezza, affaticabilit, crampi muscolari, calo ponderale, anoressia, nausea, vomito, dolenzia alladdome superiore, distensione addominale da presenza di gas intestinali. Lepatomegalia comune, ma la progressiva distruzione degli epatociti e la fibrosi gradualmente riducono le dimensioni del fegato, soprattutto nella cirroso secondaria ad epatite virale. Il fegato spesso di consistenza aumentata, irregolare, non dolente. Littero in genere lieve. La teleangectasia con aspetto a ragnatela (spider teleangectasia) , la ginecomastia (che pu essere jatrogena, da spironolattone) e lingrossamento delle parotidi (specie nella cirrosi alcolica) sono altri aspetti comuni. Nel maschio sono frequenti le alterazioni endocrine (perdita della distribuzione di tipo maschile dei peli, atrofia testicolare).Nella cirrosi avanzata si formano frequentemente ecchimosi ed presente epistassi, anche grave. La splenomegalia compare come segno di ipertensione portale, come anche lectasia dei plessi emorroidarii. Lascite dipende da una combinazione di insufficienza epatica ed ipertensione portale Con il progredire della malattia liperammoniemia porta ad encefalopatia. Lipertensione portale responsabile della formazione delle varici esofagee, la cui rottura causa ematemesi, condizione che mette a rischio la vita ed a volte causa di morte. Il tempo di sanguinamento prolungato per la presenza di disordini della coagulazione. Lincapacit ad accumulare glicogeno responsabile di frequenti episodi di ipoglicemia Lipoalbuminemia porta allanasarca ESAMI GOT, GPT, bilirubina Emocromo completo (anemia, trombocitopenia, leucopenia) Glicemia (ipoglicemia) Sangue occulto nelle feci (da sanguinamneto gastrointestinale) Ecografia

MANAGEMENT Include il trattamento di agenti eziologici noti, il mantenimento di un soddisfacente stato nutrizionale ed il trattamento delle complicanze PROGNOSI Globalmente modesta; spesso la diagnosi tardiva,quando la malattia avanzata e gi sono presenti complicanze, ed in questi casi la mortalit elevata. La prognosi migliore se la causa rimovibile, per es abuso di alcool IPERTENSIONE PORTALE Nel 90% dei casi la causa la cirrosi; la seconda causa di ipertensione portale la schistosomiasi nelle aree interessate. Laumento delle resistenze nel circolo portale comporta una graduale riduzione del flusso del sangue portale al fegato e contemporanea formazione di circoli collaterali che permettono al sangue portale di bypassare il fegato ed entrare direttamente nel circolo sistemico.

La formazione di vasi collaterali diffusa, ma interessa soprattutto il tratto gastrointestinale (stomaco, esofago, retto) e la parete addominale anteriore. I collaterali che veicolano sangue ricco di ammonio sono la causa dellencefalopatia portosistemica. Gli aspetti clinici dellipertensione portale derivano dalla congestione venosa portale e dalla formazione di collaterali. La splenomegalia reperto caratteristico (in sua assenza, improbabile la diagnosi di ipertensione portale). Lipersplenismo frequente e spesso determina trombocitopenia La formazione di collaterali nella parete addominale anteriore con partenza dallombelico frequente (caput medusae). Le varici gastroesofagee possono causare gravi sanguinamenti; lectasia del plesso emorroidario anche frequente ESAMI Ecografia: si osservano dilatazione della vena porta, trombosi portale, cirrosi, ostruzione biliare intraepatica, splenomegalia, ascite. COMPLICANZE sanguinamento da varici esofagee (normalmente localizzate entro 3-5 cm dalla giunzione esofagogastrica); le dimensioni delle varici correlano con il rischio di sanguinamento, che pu anche essere precipitato dalluso di famaci come ASA o FANS. In assenza di trattamento, il sanguinamento spesso severo e ripetuto. In caso di sanguinamento severo, prioritario sostenere il circolo con trasfusioni; se il sanguinamento si arresta, occorre iniziare un trattamento per prevenire le recidive: propranololo 80-160 mg/die riduce la pressione venosa portale e viene usata nella prevenzione del sanguinamento ricorrente da varici. Gastropatia congestizia Ipersplenismo Ascite: sebbene la cirrosi ne sia spesso la causa, occorre escludere altre eziologie: neoplasie epatiche e peritoneali, insufficienza cardiaca, insufficienza renale, ipoproteinemia (da sindrome nefrosica o malnutrizione), ostruzione delle vene epatiche, pancreatite, infezioni (per esempio TBC). L accumulo di liquidi nel peritoneo dipende dallaumento della pressione venosa nel sistema portale. La vasodilatazione splancnica causa una riduzione del volume circolante effettivo. Lascite causa: ritenzione di sodio ed acqua La patogenesi va ricercata nellinsufficienza epatica + ipertensione portale. Allesame obiettivo si riscontrano: distensione addominale ottusit alla percussione, che si pu modificare con il decubito trasmissione del fremito se il versamento abbondante. Pu essere presente estroflessione dellombelico, ernie, strie addominali, divaricazione dei muscoli retti, edema scrotale; - nel 10% dei Pz presente effusione pleurica, pi frequentemente dx.

La diagnosi di ascite ecografica; la paracentesi pu determinare il tipo di liquido (trasudato vs essudato per esempio tubercolare). Nella cirrosi il liquido chiaro, paglierino o verde chiaro; ematico nelle neoplasie, torbido nelle infezioni, nellostruzione linfatica di aspetto chiloso, bianco lattiginoso. Il trattamento dellascite migliora la qualit di vita, ma non la sopravvivenza; importante ridurre lintroito di Na+ ed acqua (nei casi pi lievi sufficiente non aggiungere sale ai cibi, ma nei casi pi gravi occorre una dieta iposodica; inoltre il Pz non deve bere pi di 500-1000 ml/die); le paracentesi dovrebbero essere infrequenti (con esse vengono sottratte albumine- che a Chaaria non possono essere poi somministrate - e quindi lascite si riforma rapidamente) ed < a 2000 ml per evitare squilibrii nella distribuzione dei liquidi. Lindicazione esclusivamente per migliorare il distress cardiorespiratorio legato a voluminose raccolte ascitiche. La paracentesi totale va usata solo quando falliscono altri trattamenti. La presenza di ascite corrisponde a prognosi sfavorevole: solo il 10-20% dei Pz sopravvive 5 aa dalla sua comparsa, ma con adeguate terapie la sopravvivenza migliora. Lascite pu essere complicata da infezioni, spontanee o pi frequentemente legate a procedure diagnostiche invasive. La peritonite batterica spontanea non invece jatrogena, ma legata alla maggior suscettibilit alle infezioni da parte del Pz cirrotico. Si manifesta con improvviso dolore addominale, resistenza lignea, assenza di borborigmi, febbre. Una paracentesi diagnostica pu evidenziare un liquido torbido, con presenza di neutrofili allesame biochimico. In genere la porta dingresso non reperibile, ma nella maggior parte dei casi i microrganismi coinvolti sono di origine enterica, soprattutto Escherichia Coli. Fondamentale la diagnosi differenziale con la perforazione intestinale.

Il trattamento deve essere precoce e comprende antibiotici ad ampio spettro (cefalosporine per via parenterale per 5 gg); linfezione pu coinvolgere anche altre raccolte. La maggior parte dei Pz, oltre alla restrizione idrosalina, necessita di diuretici (attenzione alliperk+ e ginecomastia) ; talvolta occorre aggiungere furosemide (ma pu causare disturbi elettrolitici e renali). La risposta ai diuretici maggiore se il Pz allettato, probabilmente per la miglior perfusione renalein genere aldactone (100-400 mg/die) Insufficienza renale , normalmente correlata alla ipovolemia ed alla ridotta perfusione renale Encefalopatia portosistemica: sindrome neuropsichiatrica da epatopatia, dovuta ad intossicazione chimica per accumulo di nitrogeni prodotti nelintestino, e non metabolizzati nel fegato come di norma. Sono fattori precipitanti: - uremia - farmaci - sanguinamento gastrointestinale (da riassorbimento) - elevato apporto proteico con la dieta - stipsi - paracentesi &gt; 3-5 l - ipoK+ - infezioni - interventi chirurgici Le manifestazioni cliniche includono alterazioni della comprensione e del comportamento, perdita di conoscenza con o senza segni neurologici, a volte coma. Possono comparire convulsioni. Comune il flapping tremor ed il fetor hepaticus, alito dolciastro e dal vago odor di muffa . Il trattamento include la rimozione di eventuali fattori scatenanti, la riduzione dellintroito proteico, la riduzione della produzione di ammonio da parte della flora batterica intestinale (flagyl, neomicina), luso di lassativi per rimuovere dallintestino batteri e tossine. sindrome epatopolmonare : distress respiratorio cronico e cianosi, in parte da versamento pleurico TRATTAMENTO Dieta ipoporoteica (per ridurre lammoniemia ed il rischio di encefalopatia), ad alto tenore di carboidrati (per prevenire lipoglicemia), ipo- o a-sodica (per contrastare linsorgenza di ascite), con restrizione idrica (per prevenire ascite ed edema polmonare) Diuretici Propranololo Omeprazolo o Ranitidina (zantac) Vitamine del complesso B

Dermatiti o eczemi
Le infiammazioni della pelle vengono classificate a seconda della causa (atopica, seborroica, infettiva, asteatosica) o la durata (acuta o cronica) Dermatite atopica. Dermatite pruriginosa con ricorrenza cronica, indotta geneticamente. Il termine atopico descrive un insieme di manifestazioni che possono coesistere nel Pz atopico ( asma, rinite allergica ed altre condizioni allergiche). Nella forma acuta si manifesta con eritema, lesioni squamose, vescicole e croste; nella forma cronica con lesioni squamose, lichenificazione e modificazioni della pigmentazione delle estremit. Nella prima infanzia si manifesta con rash simmetrici, secchezza della cute, lesioni squamose del cuoio capelluto, tronco, faccia e superficie estensoria. Incomincia nei primi 6 mesi di vita e termina verso i 2-3 anni. Tra i 4 ed i 10 anni si manifesta con placche lichenificate circoscritte, simmetriche, eritematose, squamose dei polsi, caviglie e superficie flessoria degli arti. Nelladulto si presenta con evidente lichenificazione del poplite , fosse anticubitali, nuca con multipli segni di graffiature lineari. Altri segni di atopia sono: cute secca (xerosi), fissurazioni nellarea retroauricolare, ipercromia periorbitale, dermatite dei capezzoli, aumentata suscettibilit alle comuni infezioni (mollusco, impetigo, verruche), severe infezioni erpetiche, cheratosi dei follicoli piliferi, specie dei capelli, intolleranze alimentari, allergie, della palpebra inferiore.
Trattamento:

emollienti (unguento di petrolato bianco) steroidi per uso topico antistaminici misure ambientali (evitare contatti con polveri, uso di indumenti di cotone e non di lana, basso grado di umidit, luoghi puliti) raggi ultravioletti B ciclosporina, azatioprina antibiotici per la prevenzione delle sovrainfezioni Esempio di trattamento: beprosone per uso topico sulla lesione ogni giorno per 4 -7 gg ( in et adulta) oppure idrocortisone per uso topico ogni giorno per 3-5 gg sulle lesioni ( in et pediatrica) , seguito da petrolatum bianco ogni sera su tutto il corpo per 1 anno; clorfeniramina 4 mg x 3 per 1 mese (nelladulto) o efedrina sciroppo 125 mg x 2 per 1 mese (nel bambino).
Dermatite da contatto

Pu avvenire con 2 diversi meccanismi: esposizione a sostanza dannosa (da contatto irritante) o ICD. Molto comune, si manifesta gi alla prima esposizione nelle zone che sono venute a contatto con lagente irritante, 4-12 h dopo il contatto. Pu essere acuta, subacuta ( da ripetute esposizioni, per es dermatite da pannolino), cronica (da ripetute esposizioni a sostanze che riducono il normale film lipidico protettivo sulla e nella epidermide (tipicamente in donne delle pulizie e casalinghe). Il sole pu causare un fotoeczema. esposizione ad allergeni con sensibilizzazione specifica cellulo-mediata (da contatto allergizzante) o ACD. Meno frequente, si manifesta solo ad una successiva esposizione , anche in zone distanti, solo in Pz suscettibili, dopo almeno 24 h. Alcune categorie sono pi a rischio (lavoratori della pelle o operai nelle costruzioni). La sensibilizzazione pu svilupparsi anche a distanza di anni. Anchessa pu essere acuta, subacuta o cronica. Siti pi comuni: lobi delle orecchie, piedi, area periombelicale. Diagnosi ACD: aspetto clinico, anamnesi, patch test (cerotti con diversi tipi di allergeni) Trattamento: evitare i contatti con la sostanza responsabile, steroidi per uso topico, emollienti (petrolato bianco), antistaminici

DIABETE
Valori normali di glicemia: 3.9-6.2 mmol/l = 70-110 mg/dl La glicemia va tenuta rigorosamente al di sotto di 6.5 mmol/l per prevenire le complicanze, ma facendo attenzione ad evitare ipoglicemie severe, potenzialmente letali. Eziologia sconosciuta, probabilmente multifattoriale (fattori genetici,ambientali incluse infezioni virali, dieta, vita sedentaria). Sono fattori di rischio la familiarit, et 40-75 anni ,soprappeso, ridotta tolleranza ai carboidrati ( IGT), iperglicemia a digiuno (IFG) . Lo stress non pu causare DM ma peggiorarlo; una eccessiva introduzione di zuccheri non causa DM. Classificazione Invece di IDDM e NIDDM, oggi si preferisce distinguere in Diabete di tipo 1 giovanile , ad insorgenza prevalente sotto i 30 anni, nel quale le cellule beta sono distrutte da un processo autoimmune ed il pancreas ha perso la capacit di produrre insulina. I sintomi compaiono precocemente, dunque la diagnosi precoce; nellurina sono presenti corpi chetonici. Necessaria terapia insulinica Diabete di tipo 2 (forma pi comune, in genere ad insorgenza nelladulto) nel quale il Pz produce quantit insufficienti di insulina oppure si crea una insulino-resistenza (che pu parzialmente migliorare con farmaci o perdita di peso. I Pz vengono trattati con la dieta o ipoglicemizzanti orali. Se il compenso non viene raggiunto, si pu aggiungere una somministrazione serale di insulina. Spesso la diagnosi misconosciuta per anni, durante i quali gli organi bersaglio vengono danneggiati. Non sono presenti corpi chetonici nelle urine IGT (ridotta tolleranza al glucosio): normale glicemia a digiuno, ma 1 ora dopo introduzione di zuccheri pari ad una bibita + 4 biscotti la glicemia si alza fino a 11 mmol/l = 200 mg/dl IFG (iperglicemia a digiuno): glicemia a digiuno tra 6.1 mmol/l = 110 mg/dl e 7 mmol/l = 126 mg/dl GDM (DM gestazionale): qualsiasi grado di intolleranza ai carboidrati insorto o riconosciuto in gravidanza Diabete secondario (eziologia virale o batterica) Il consumo di alcool pu causare severa ipoglicemia PRESENTAZIONE CLINICA - Poliuria - Polidipsia - Perdita di peso inspiegata in diabete 1, aumento di peso in diabete 2 - Prurito diffuso, prevalentemente ai genitali - Anormale tempo di sanguinamento - Piede diabetico (da neuropatia + ischemiaulcerepossibili osteomieliti che a volte richiedono amputazioni. Mortalit pi elevata nellanziano, nel Pz con diagnosi tardiva, scarso compenso, lunga storia di DM) COMPLICAZIONI Microvascolari: retinopatia, nefropatia insufficienza renale, neuropatia dolore, bruciore, perdita di sensibilit. Macrovascolari: aterosclerosi dei grossi vasistroke, cardiopatia, gangrena TERAPIA INSULINICA Nel diabete 1; in aggiunta alla dieta ed ipo orali nel diabete 2 non compensato. Linsulina umana non determina reazioni nel sito di inoculazione e non crea resistenza. - Insulina rapida (Actrapid). Lazione inizia dopo 30, picco dopo 2 h, azione stabile per 6 h, poi diminuisce e viene eliminata dopo 8 h - Intermedia (Monotard). Lazione inizia dopo 2h, picco dopo 6, dura 12-13 h (in alcuni pz fino a 18 h) - Mixtard (30%rapida + 70% intermedia). E la migliore opzione nel Pz affidabile che si autosomministra linsulina 30 prima dei pasti ed protetto 24 ore con 1 somministrazione ogni 12 ore Modalit di somministrazione: 2/3 della dose totale al mattino, 30 prima di colazione 1/3 della dose totale 30 prima di cena Il Pz va istruito circa limportanza di mantenere una alimentazione costante Dosi: tipo 1 in buona salute: 0.6 U/kg/die,se malato 1U/kg/die

tipo 2 in buona salute: 0.5-1 U/kg/die incominciando con 0.5 U/Kg/die, se malato 1 U/kg/die IPOGLICEMIZZANTI ORALI Sulfoniluree: 1 generazione: clorpropamide (diabenese), sconsigliato perch il controllo non ottimale e si pu incorrere in chetoacidosi. Dose: 250-500 mg/die in unica somministrazione. 2 generazione: glibenclamide Dose: 5 mg/die nei casi lievi, altrimenti 5 mg x2 o x 3. Massimo 10 mg per 2. Biguanidi: metformina (glucophage) Dose 500 mg x 3 oppure 850 mg x 2 Nella pratica: incominciare sempre con le sulfoniluree, eventualmente associando poi una biguanide se non si raggiunto un buon controllo (glibenclamide + metformina) Nellobeso la metformina (glucophage) di prima scelta, anche da sola. PATOLOGIE ASSOCIATE E LORO TRATTAMENTO: Diabete ed ipertensione: frequentemente associati, ed in tal caso lincidenza di complicazioni maggiore. La PA va tenuta al di sotto di 140/85 mm Hg. Usare enalapril 2.5 mg x 2 anche in presenza di proteinuria ed anche nel Pz non iperteso perch riduce la proteinuria ed il danno renale. In caso di ipertensione il trattamento deve essere pi aggressivo e pu comunque includere ACE inibitori Diabete ed ipercolesterolemia: anchessi frequentemente associati, specialmente nellobeso, con aumentate complicazioni. Trattare con dieta o statine. Sia per liperlipemia, sia per la iperaggregazione piastrinica nel Pz diabetico vi forte evidenza che lassociazione di cardio ASA 75 mg/die possa essere utile per rallentare le microangiopatie.

ECLAMPSIA
Si parla di pre-eclampsia ( o ipertensione proteinurica in gravidanza) quando in 2 misurazioni successive di pressione in donna gravida precedentemente normotesa vengano riscontrati valori pari o superiori a 140/90. Si associa a proteinuria significativa e spesso edemi clinicamente evidenti. Si tratta di una condizione progressiva. In presenza anche di convulsioni si parla invece di eclampsia. In assenza di edema la situazione pi severa ed il rischio sia per la madre, sia per il feto, pi elevato. Pi frequente nelle primigravide ed agli estremi della vita riproduttiva, si ripete nel 20% dei casi alle gravidanze successive, ma pi tardivamente. Una nuova gravidanza con partner diverso aumenta il rischio. Leziologia sconosciuta: solamente si sa che alla base vi il rilascio di tossine dal trofoblasto; proprio perch il responsabile il tessuto trofoblastico, e non il feto, leclampsia si pu verificare anche in corso di mola vescicolare. Le tossine trofoblastiche alterano la funzionalit dellendotelio attivando le piastrine ed eventualmente innescando una CID. Causano vasocostrizione generalizzatadanno renale ed ipertensione, a sua volta responsabile di specifiche lesioni renali (glomeruloendoteliosi) che si manifestano clinicamente con proteinuria, oliguria ed edemi periferici. Si pu associare un danno epatico, segni cerebrali (convulsioni, stato epilettico, coma) da vasospasmo ed edema cerebrale, scompenso cardiaco secondario allipertensione. La morte del feto avviene in una percentuale che pu arrivare al 60% , mentre la mortalit materna arriva al 24%. Il vasospasmo generalizzato determina un aumento delle resistenze periferiche; si ha attivazione piastrinica, piastrinopenia, coagulopatia da consumo, diminuito volume plasmatico, iperviscosit ematica. Linteressamento renale responsabile di proteinuria e ridotta filtrazione glomerulare; a livello epatico si ha necrosi degli epatociti, a livello del SNC edema ed emorragie cerebrali. Aspetti clinici nella pre-eclampsia: ipertensione, ritenzione idrica, riflessi vivaci, cefalea, proteinuria; feto ed utero di dimensioni ridotte rispetto allet gestazionale. Aspetti clinici della pre-eclampsia fulminante /eclampsia imminente: cefalea, disturbi visivi, dolore epigastrico, malessere generale, irrequietezza, tremori, spasmi muscolari, , contrazione della diuresi, edema al volto e periferico. Aspetti clinici delleclampsia: ai segni di pre-eclampsia si aggiungono convulsioni tipo grande male (ogni crisi convulsiva in gravidanza fino a prova contraria va considerata come eclampsia) Lutero piccolo rispetto allepoca gestazionale, mentre i movimenti del feto sono ridotti. Lipertensione compare nel 2 o 3 trimestre, proteinuria ed edemi sono normalmente presenti. Pre-eclampsia ed eclampsia secca (dry pre-eclampsia/eclampsia) in assenza di edemi. In genere il quadro pi severo e si complica pi rapidamente con lo stato epilettico. Le complicanze per madre e feto sono pi gravi. Esami: ricerca proteinuria,emocromo per conta piastrine ed ematocrito, funzionalit renale ed epatica, screening della coagulazione (aPTT, PT), ETG per dimensioni fetali, volume di liquido amniotico, vitalit fetale. Trattamento: fondamentale partorire il bambino ed eliminare la placenta. Se la pre-eclampsia insorge prima della 24esima settimana un serio problema per il feto, per cui molti trattamenti sono stati proposti nel tentativo di posticipare il parto. Essenziale il riposo a letto. Anti-ipertensivo di scelta lalfa metildopa in quanto il pi sicuro. Il trattamento dellipertensione non deve essere troppo aggressivo per non ridurre la perfusione uterina e quindi provocare distress fetale. Trattando una pressione diastolica superiore a 105 mm Hg si riduce il rischio materno di eventi cerebrovascolari. Se invece la pre-eclampsia compare per la prima volta al travaglio, si utilizza idralazina ev. (5 mg in ev lenta ogni 5 fino al normalizzarsi della PA. Ripetere ogni ora se necessario, oppure somministrare idralazina 12.5 mg IM ogni 2 ore se necessario). In previsione di un cesareo prima opzione lanestesia spinale per i suoi effetti ipotensivi. Controindicato luso di ergometrina che potrebbe aumentare la PA in modo significativo. Dopo il parto, si possono usare altri anti-ipertensivi pi moderni. Ricordarsi di cercare sempre eventuali segni di CID, insufficienza renale o ARDS. Per le convulsionidiazepam ev per controllare le convulsioni iniziali , poi magnesio solfato 5 mg ev in qualche minuto. Qualora sia indispensabile un parto pretermine, somministrare alla madre desametasone 12 mg IM ripetuti dopo 12 ore per ridurre il rischio di immaturit polmonare del neonato. Leclampsia una grave complicanza della pre-eclampsia che aumenta la mortalit materna e fetale; pu complicare l1-2% delle pre-eclampsie. Le Pz con eclampsia sono predisposte al

tromboembolismoprofilassi con eparina a basso pm. Dato il rischio di insufficienza renale, opportuno posizionare un catetere per monitorare la diuresi. Quando lipertensione severa (diastolica >120 mm Hg) il rischio di complicanze cardiache e stroke elevato. Una diastolica elevata pu scatenare convulsioni continue (eclampsia) che porteranno a morte del feto dunque unemergenza ipertensiva. Trattamento della pre-eclampsia severa: bolo di diazepam 10 mg ev, seguito da infusione continua di 40 mg di valium in 1 l di destrosio 5%-->effetto sedativo ed innalzamento della soglia. In caso di insuccessoidralazina 10 mg ev in 10, idralazina 50 mg in 1000 cc di soluzione di Hartman (velocit in base alla PA). Stoppare linfusione quando la PA 140/90. Lasix 40 mg una tantum per forzare la diuresi in pochi minuti, abbassando cos la PA e proteggendo i reni materni dai danni da ipertensione. Quando la PA si stabilizzata, aldomet 250 mg x 3 aumentatndo fino a 500 mg x 3 la prima scelta; in alternativa come seconda scelta idralazina 25 md x 4. Non appena possibile (28 settimane)cesareo. Se il feto morto, induzione del travaglio o raschiamento. Follow up: dopo la dimissione, la Pz che stata affetta da pre-eclampsia o eclampsia va seguita per accertarsi che la PA si sia stabilizzata e non compaiano proteinuria, piastrinopenia, aumento degli enzim epatici ecc. Lipertensione da pre-eclampsia in genere si risolve entro pochi giorni dal parto, ma pu persitere fino a 3 mesi. Oltre, va considerata ipertensione cronica.

ECG
Limpulso normalmente parte dal nodo seno-atriale, situato nella parete dellatrio dx, poi attraverso i tratti internodali arriva al nodo atrio-ventricolare, allinterno del setto atriale, tra atrii e ventricoli. Qui limpulso viene ritardato in modo da permettere una contrazione sequenziale anzich simultanea di atrii e ventricoli. Dal nodo AV limpulso passa nella branca dx e sx e quindi nelle fibre del Purkini che stimolano i singoli miociti a contrarsi. LECG pu essere visto come una interpretazione transtoracica dellattivit elettrica del cuore, catturata da elettrodi posti sulla cute. Pu valutare accuratamente anomalie del ritmo cardiaco sia da danno intrinseco al tessuto di conduzione, sia per esempio da ipo/iper-K+; pu segnalare in certe aree (ma non in tutte) la presenza di danno ischemico; pu indirettamente far sospettare altre alterazioni quali dilatazioni atriali, ipertrofia ventricolare, ma non valuta la funzione di pompa (chiedere a Beppe ecocardio per valutare la Frazione di eiezione. Valore normale > 50%)

COME POSIZIONARE GLI ELETTRODI:

braccio dx rosso gamba dx - nero braccio sx - giallo gamba sx -- verde gli elettrodi normalmente sono posizionati ai polsi ed alle caviglie, ma possono ugualmente essere posti alla radice degli arti ( per es., in Pz amputato). Esaminano il cuore sul piano frontale.

Precordiali (esaminano il cuore su un piano orizzontale): V1 IV spazio intercostale, parasternale dx V2 - IV spazio intercostale, parasternale sx V3 tra V2 e V4 V4 V spazio intercostale, emiclaveare sx V5 V spazio intercostale, ascellare ant V6 V spazio intercostale, ascellare media

-150

-30

+120

+60 +90

D1 e V6 esplorano approssimativamente la stessa zona e dunque il tracciato deve risultare simile se gli elettrodi sono correttamente posizionati in condizioni normali. In ogni derivazione, lattivit elettrica origina una deflessione positiva se londa si avvicina allelettrodo esplorante, ed una deflessione negativa se in allontanamento. Normalmente la velocit di scorrimento di 25 mm/sec. Un quadratino grande (5 mm x 5 mm) corrisponde orizzontalmente a 0.2 sec e verticalmente a 0.5 mV. Un quadratino piccolo (1 mm x 1 mm) corrisponde a 40 msec e o.1 mV

Onda P

Poich la normale attivit elettrica diretta dal NSA al NAV e dallatrio dx allatrio sx, londa P nel ritmo sinusale sar positiva in D2, D3, avF e negativa in aVR.

Una alterazione nella sua durata e forma pu indicare dilatazione atriale, una sua assenza fibrillazione atriale, un aspetto a dente di sega un flutter atriale. QRS La massa muscolare dei ventricoli maggiore rispetto agli atrii, dunque il QRS maggiore rspetto alla P. La durata normale 0.08-0.12 msec (massimo 3 quadratini piccoli). Londa Q normale ( Q settale) si trova nelle derivazioni laterali (D1, aVL, V5, V6) Londa Q patologica, che pu essere segno di IMA, profonda o pi della R, dura 0.04 secondi o pi, e/o presente nelle precordiali destre (V1, V2).
Onda T

Rappresenta la ripolarizzazione ventricolare e, al contrario della contrazione, una deflessione positiva se londa in allontanamento ed una deflessione negativa se londa in avvicinamento. L'onda di ripolarizzazione atriale e' nascosta dal QRS. La T normalmente positiva, ma una T negativa in aVR non patologica, come neppure patologica una T negativa isolata in V1, D3, aVL o aVF. Tuttavia una T invertita pu essere segno di CAD, ipertrofia ventricolare o alterazioni del SNC. Una T alta o a tenda con branche simmetriche pu indicare iperK+. Una T piatta pu indicare ischemia o ipoK+. In presenza di anomalie della conduzione (blocco di branca, PM), la T normalmente in senso opposto alla deflessione terminale del QRS ("discordanza della T appropriata")
CHE COSA CERCARE SEMPRE IN UN ECG:

Frequenza cardiaca ( in modo approssimativo: poich la velocit di scorrimento della carta standardizzata a 25 mm/sec, cercare un QRS che coincida con una linea verticale spessa. Se il QRS successivo si trova sulla linea spessa successiva, la FC 300 bpm, se sulla seconda linea spessa 300 :2 =150, sulla terza 300 :3 = 100, sulla quarta 300.4= 75, sulla quinta 300:5=60 e cos via. . Dunque: 300,150.100,75,60,50,43,37 ecc Si considerara tachicardia una FC>100 bpm, bradicardia < 50 bpm

Ritmo : - presente la P? La P positiva in D2 ed aVF e negativa in aVR? l'intervallo RR costante? Allora un ritmo sinusale. - mancano le P? gli intervalli RR sono irregolari? pensare ad una fibrillazione atriale. In questo caso per misurare la frequenza cardiaca media occorre contare il numero di QRS in 6 secondi (cio in 30 quadratini grandi da 0.20 sec) e moltiplicare per 10. Spesso la carta ha gi un segno ogni 3 secondi, in tal caso invece di contare 30 quadratini grossi si possono contare 2 di questi segni. - l'attivit atriale regolare con un aspetto a denti di sega in D2, D3, aVF? Pensare ad un flutter atriale. In questo caso la frequenza atriale in genere intorno ai 300/min (200-400), con risposta ventricolare 2:1 (FC 150 bpm), 3:1 (FC 100 bpm), 4:1 (75 bpm) oppure irregolare, a seconda della conduzione AV e da farmaci che aumentano il rallentamento a livello del NAV (digossina, betabloccanti). - sono presenti extrasistoli ventricolari (CPV)? In questo caso il QRS non preceduto da una P poich l'impulso si genera nei ventricoli (anche se l'attivit elettrica raggiunge a ritroso gli atrii, la P che ne deriva inglobata nel QRS o lo segue). Inoltre il QRS allargato e con diversa morfologia poich la conduzione all'interno dei ventricoli richiede pi tempo e la T ha una forma anomala. - Le CPV possono essere isolate o a coppie, triplette o salve (4-6 in fila). In questo caso si pu anche parlare di tachicardia ventricolare non sostenuta. - La presenza di CPV non segno di cardiopatia, perch sono normalmente presenti anche nel cuore sano, specie con l'avanzare dell'et. Ma possono anche essere scatenate da infezioni intercorrenti, flogosi, ischemia miocardica, tossicit da farmaci, stress, squilibrii elettrolitici, abuso di tabacco, alcool o caff.

Segni indiretti di cardiomiopatia (ipertrofia o dilatazione, anomalie di conduzione). la presenza di incisione nella P nelle derivazioni unipolari o di P bifasica in V1 a volte si osservano anche in ECG normali, ma possono anche essere segno di dilatazione atriale sin (l'attivit elettrica dell'atrio sx ritardata rispetto a quella dell'atrio dx). Si parla in questo caso di P mitralica perch le patologie della mitrale ne sono frequentemente all'origine (per ricordarsi: la P Mitralica ha un po la forma di una M). La durata della P pu essere > 0.12 sec, cio di 3 quadratini piccoli, perch l'impulso che deve diffondersi in un atrio dilatato impiega pi tempo. Una R alta nelle precordiali sx (V4-V6) con ST depresso e T invertita segno di ipertrofia ventricolare sx. Ma il voltaggio del QRS, oltre che per un aumento di dimensioni del ventricolo , pu anche essere elevato per la vicinanza degli elettodi precordiali al cuore (torace sottile). L'ipertrofia VSx o VDx pu anche influenzare l'asse del QRS (v.n. tra -30 e +90).

Per determinare l'asse si considerano solo le derivazioni unipolari degli arti (piano frontale). 1)Per prima cosa si guarda in quale derivazione il QRS isodifasico (R con voltaggio postivo pi o meno equivalente al voltaggio negativo di S). Questa derivazione perpendicolare all'asse. Per esempio se il QRS isodifasico in aVL (-30), l'asse del QRS deve essere o a +60 e -150. 2) Cercare in quale derivazione il QRS positivo (in questo caso per esempio D2, + 60) 3) Cercare in quale derivazione il QRS negativo (in questo caso aVR, circa -150) Dunque l'asse in questo caso normale, orientato approssimativamente a + 60 Si parla di deviazione assiale sx (in genere da ipertrofia VSx) quando l'asse <-30, deviazione assiale dx (in genere da ipertrofia VDx, per esempio da ipertensione polmonare) per asse > +90. - QRS allargato con anomala morfologia e presenza di RR' in V1-V3 (la depolarizazzaione dei ventricoli in sequenza invece che contemporanea) con anomalie dell'ST-T in V1-V2 indicano un BBDx

Segni di ischemia-infarto Un flusso coronarico non sufficiente comporta un danno che inizia con ischemia (subendocardica oppure transmurale), e pu evolvere verso la necrosi con esito cicatriziale (fibrosi) se non si ripristina rapidamente un flusso adeguato. Inizialmente nell'ECG possono comparire T di larghezza ed ampiezza aumentata, con ST sopraelevato (danno transmurale). Successivamente compaiono le onde Q patologiche (almeno 0.04 sec o > 25% dell'ampiezza della R) mentre si riduce la sopaelevazione dell'ST. Quindi le Q patologiche si accompagnano a T invertite (necrosi, fibrosi) Infine rimangono le Q patologiche e le T si ripositivizzano (fibrosi). La presenza di onde Q riflette un'occlusione totale. Un 'occlusione parziale pu dare origine ad un IMA non Q (2/3 degli IMA ricoverati) con ST sottoslivellato o T invertita. La maggior parte degli IMA interessano il VSx, a volte per interessato anche/solo il Vdx. Per riconoscere un danno al VDx occorrono anche le derivazioni precordiali dx. In generale, quante pi derivazioni sono interessate, tanto maggiore l'estensione del danno e tanto peggiore la prognosi. A seconda delle derivazioni interessate si pu individuare la sede: per esempio una Q in D2 D3 aVF indica un danno in sede inferiore, alterazioni in V3-V6 in anterolaterale.

EMATURIA-CISTITE
La colorazione rossa delle urine pu dipendere da: GR Hb Microglobinuria porfiria rifampicina dobbiamo distinguere tra: A) EMATURIA GLOMERULARE (--> il filtro glomerulare danneggiato, i GR sono piccoli ed uniformi) GN post infettiva (7-14 gg dopo infezione cutanea o prime vie aeree da Streptodepositi di IC) nefropatia da IgA (Berger) porpora di Schonlein Henoch (con interessamento anche articolazioni, cute, intestino: dolori articolari, rash arti inf, dolori addominali, Hb feci) endocardite infettiva (IC circolanti-->vasculiti disordini genetici necrosi fibrinoide da ipertensione B) NON GLOMERULARE (il sangue proviene da muccose danneggiate, GR piccoli e di forma varia) infezioni virali, infezioni batteriche, mycobatteriopielonefriti,cistiti,uretriti, epididimit infezioni da parassiti-->schistosomiasi tumori post traumatica tossici (endoxan, FANS) urolitiasi febbre anemia falciforme (sickle cells)-->microtrombi esercizio strenuo malattie congenite (per es rene policistico) ESAMI ricerca proteine (-->danno renale) sedimento: presenza di uova-->schistosoma GB , cilindri-->infezione cristalli-->urolitiasi creatinine mia VES ASLO studio coagulazione eventualmente esami pi specifici: ETG, TAC, RMN, urografia, biopsia, cistoscopia; pu essere dirimente l'urocoltura TERAPIA antibiotici idratazione schistosoma: PRAZIQUANTEL 40 mg/kg/die :2 una volta urolitiasi: diuretici tiazidici post infettiva: -antibiotici (efficaci per l'infezione cutanea o delle prime vie aeree, non incidono sulla GN da IC) restrizione idrica e di sale per l'ipertensione: vasodilatatori, bloccanti i canali del Ca++, beta bloccanti, inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina CISTITE per lo pi responsabile il Coli, responsivo a chinolonici di 3 generazione per 7 gg: norfloxacina Noroxin 400 mg ogni 8-12 h, ciprofloxacina Ciproxin 250-500 mg ogni 8-12 h per os o 100 mg x 3 ev. Seconda scelta Cotrimoxazolo , amoxicillina, cefalosporine. Nelle donne ol bactrim consigliato per

almeno 3 gg (la somminsitrazione di 2 co la sera una volta sola responsabile di molte recidive), nell'uomo, bambini ed anziani terapia per almeno 7 gg (14 gg se si sospetta un interessamento renale) Nelle giovani donne sessualmente attive l'agente eziologico pu essere la Clamidia (Azitromicina Zitromax 1 g una volta oppure Doxiciclina Bassado 100 mg x2 x 7 gg, oppure chinolonici (levofloxacina 500 mg x 4 x 7 gg o ofloxacina 300 mg x2 x7 gg) In gravidanza usare Amoxicillina o Eitromicina glomerulonefrite acuta GNA Pi frequente :post Streptococcica riposo, restrizione idro-salina, proibito il latte, dieta ipoproteica antibiotici per eliminare eventuali foci di streptococchi beta-emolitici: penicillina G 500.000 U.I ogni 3 ore i.m., oppure eritromicina 500 mg x 3 x 10 gg diuretici (non tiazidici):furosemide,metolazone pielonefrite acuta PNA per lo pi da Enterobatteriacee (Coli) idratazione anti infiammatorii antibiotici per 14-21 gg. o Prima scelta ceftriaxone Rocefin + aminoglicoside; o Seconda scelta Vancomicina oppure Ampicillina + amino glicoside pielonefrite cronica PNC cotrimoxazolo, chinolonici o tetracicline per 3-6 mesi in caso di riacutizzazione

ELMINTI (elminti trasmessi dal suolo, STH)


I parassiti di interesse tropicale si dividono in due famiglie principali: i protozoi e gli elminti ovvero parassiti metazoi vermiformi. Questi ultimi sono organismi pluricellulari, simili a vermi, che vivono alle spese di un ospite, in genere risiedendo nell'apparato gastrointestinale, ma possono trovarsi anche nel fegato o in altri organi, traendone sostentamento ed arrecandogli un dannoGli elminti sono vermi nematodi parassiti che causano infezione alluomo attraverso il contatto con le uova o le larve che allignano nel verme e nel suolo umido dei Paesi tropicali e subtropicali. Il danno spesso non considerevole n determina morte in quanto questo evento sarebbe un grande danno per il parassita stesso. Al contrario spesso grazie ai meccanismi di difesa dell'ospite, si viene a creare una sorta di equilibrio, che impedisce eccessivi aumenti della popolazione parassitaria. Questi possono comunque verificarsi nel caso in cui l'ospite sia gravemente debilitato, per esempio, da malattie o malnutrizione. Come forme adulte sopravvivono per anni nel tratto gastrointestinale delluomoinfezione cronica. Nelluomo sono infettati da almeno una specie 2 miliardi di persone. I pi importanti sono: -vermi rotondi ascaris lumbricoide -vermi a frustino trichuris trichiura -vermi ad uncino necator americanus e acnchilostoma duodenale. Vengono considerati insieme perch spesso un singolo individuo, soprattutto i bambini dei Paesi meno sviluppati, sono co-infettati. I bambini soffrono della pi alta morbidit legata ad infezioni da vermi: malnutrizione, arresto della crescita, ritardo mentale, deficit cognitivi. E risaputo che le malattie da parassiti danno il maggior contributo alleziologia del complesso malnutrizione-infezione: linfezione detrmina ridotto apporto alimentare, ridotta utilizzazione dei nutrienti, diarrea e quindi ridotta funzione immunitaria che a sua volta causa infezione. STH ed HIV Le infezioni da elminti in HIV + possono aumentare i livelli di RNA ed aumentare la velocit di progressione verso lAIDS. Il trattamento della co-infezione da elminti (documentato dalla eliminazione delle uova nelle feci) riduce in modo significativo la carica virale nel plasma e quindi riduce il rischio di trasmissione sessuale. La prevalenza di infezioni da SHT in Kenia tra i bambini in et prescolare e nelle primarie varia dal 16 al 68%: sono pi frequenti negli ambienti caldo-umidi e nei posti sovraffollati. Roundworm (ascaris lumbricoides). Lingestione di uova completamente sviluppate avviene tramite acqua contaminata, verdure non accuratamente cotte, lavate o pelate, mani non lavate. Dopo lingestione, le larve liberate penetrano nella muccosa intestinale e, dopo una migrazione extraintestinale obbligatoria, entrano nel fegato e quindi nei polmonitossesuperano lepiglottide, le larve vengono deglutite, rientrano nel tratto gastrointestinale dove si sviluppano in vermi adulti che depositano uova 9-11 settimane dopo lingestione delle uova. I vermi adulti, di lunghezza tra i 150 ed i 400 mm, parassitano lintero tenue. Whipworm (trichuris trichiura). Lingestione di uova completamente sviluppate seguita dalla liberazione di larve che si trasformano e migrano verso il colon, soprattutto il ceco, dove si annidano nellepitelio e si sviluppano in adulti che depositano uova (lunghezza 30-50 mm) entro 12 settimane. Hookworm (N americanus e A duodenale). Le uova si schiudono nel terreno. Le larve mutano 2 volte per diventare larve infettive al terzo stadio, organismi mobili che possono infettare la pelle umana. Dopo la penetrazione cutanea, in genere tra le dita dei piedi, entrano nelle venule sottocutanee ed i vasi linfatici e quindi nel circolo. Infine vengono intrappolati nei capillari polmonari, entrano nei polmonitossesuperano lepiglottide, vengono deglutite e migrano nel tratto gastrointestinale (parte superiore del tenue). Trascorrono circa 5-9 settimane tra la penetrazione della cute e lo sviluppo di forme adulte (7-13 mm). STH possono vivere diversi anni nel tratto gastrointestinale. Luomo lunico ospite definitivo (ma a volte linfezione pu essere contratta dai maiali). La femmina adulta produce migliaia di uova ogni giorno e queste lasciano il corpo con le feci. Gli elminti non si riproducono allinterno dellospite, e non c trasmissione diretta da feci fresche, perch le uova presenti nelle feci necessitano di circa 3 settimane nel terreno prima di diventare infettive. Le infezioni da A.lumbricoide e T.trichiura sono frequenti soprattutto nellet 5-15 anni, mentre quelle da vermi uncinati sono frequenti anche negli adulti ed anziani. Interazioni ospite-parassita. Non ostante le grandi dimensioni e la capacit di evocare una potente risposta immunitaria, gli elminti sono refrattarii allimmunit dellospite e determinano infezioni croniche che durano anche tutta la vita. Nel caso degli uncinati, lintensit dellinfezione addirittura aumenta con let dellospite. I vermi sopravvivono sovvertendo la risposta immunitaria dellospite che crea nicchie nelle quali

la loro sopravvivenza e riproduzione ottimale. Inducono cio una serie di risposte simili alle risposte allergiche mediate dai T helper. Caratteristiche cliniche: manifestazioni acute associate alla migrazione delle larve attraverso la pelle ed i visceri manifestazioni acute e croniche dal parassitismo del tratto gastrointestinale. 1) Le larve di ascaridi durante la migrazione attraverso il fegato possono determinare la formazione di granulomi eosinifili. Nei polmoni gli antigeni delle larve causano una intensa risposta infiammatoria con infiltrati eosinofili visibili alla radiografia del torace polmonite da vermi, normalmente accompagnata da sibili, dispnea, tosse non produttiva, febbre e, nelle infezioni pi sever, escreato macchiato di sangue. I bambini sono pi suscettibili alla polmonite, ed il quadro pi severo nelle reinfezioni. La polmonite da vermi uncinati non altrettanto grave, ed in genere si manifesta solo con tosse. Diverse sindromi cutanee possono verificarsi in seguito alla penetrazione cutanea delle larve: esposizioni ripetute alle larve di vermi uncinati in III stadio determinano ground hitch, un eritema localizzato con rash papulare accompagnato da prurito alle mani e piedi. invece quando le larve al III stadio di uncinati zoonotici (tipicamente A. braziliesins) entrano nella pelle, determinano una migrazione cutanea delle larve caratterizzate dalla comparsa di tragitti serpiginosi sui piedi, natiche ed addome. lingestione orale di larve di A.duodenale determina la sindrome Wakana: nausea, volito, irritazione faringea, tosse, dispnea e voce roca. 2) i sintomi sono frequentemente aspecifici: nausea, senso di stanchezza, dolore addominale, perdita di appetito. Le infezioni moderate o severe determinano una sintomatologia pi evidente e caratteristica a seconda della specie. Ascaridi. La presenza di un gran numero di vermi adulti nel tenue causa distensione addominale e dolore, intolleranza al lattosio, malassorbimento della vit A ed eventualmente dia ltre sostanze nutritivedeficit di nutrizione ed accrescimento. I vermi adulti si spostano nel bambino con febbre alta causando problemi alla rinofaringe o allano. Nei bambini piccoli possono aggregarsi nellileo e causare sub occlusione (il lume di piccole dimensioni) ed eventualmente intussuscezione (invaginazione), volvolo ed occlusione completainfarcimento intestinaleperforazione. I vermi adulti possono penetrare nel lume dellappendicecolica appendicolare acuta e gangrena, con quadro indistinguibile dallappendicite Lascariasi epatobiliare e pancreatica avviene quando i vermi adulti nel duodeno ostruiscono lorificio del dotto bilare comunecolica biliare, colecistite, colangite, pancreatite, ascessi epatici. Pi frequente negli adulti, specie di sesso femminile, probabilmente perch lalbero bilare delladulto di dimensioni tali da permettere al verme adulto di sistemarsi. Trichuridi. Le forme adulte vivono pregernzialmente nel ceco, ma nelle infezioni severe si trovano anche nel colon e retto. Parassitano il fegato con lestremit anteriore annidata in tunnel epiteliali allinterno della muccosa intestinale e lestremit posteriore situata nel lume. La flogosi in corrispondenza dellannidamento da parte di un gran numero di vermi causa una colite. Le coliti di lunga durata mimano la malattia infiammatoria dellintestino (dolore addominale cronico, diarrea, ridotto accrescimento, anemia). La sindrome dissenterica un quadro ancora pi seriodissenteria cronica e prolasso rettale. Infezioni da vermi uncinati. Il quadro principale dato dalla perdita intestinale di sangue come esito dellinvasione e successivo impianto alla muccosa del tenueanemia sideropenica. Per le scarse scorte ne sono particolarmente affetti i bambini e le donne in et fertile: in gravidanza pu incidere sfavorevolmente sulle condizioni sia della madre, sia del feto. La perdita cronica di pt pu dare ipoproteinemia ed anasarca. Impatto delle infezioni da STH nellinfanzia scarso accrescimento in relazione a perdita dellappetito, deficit di vitamina A ed anemia , oltre alla maggiore suscettibilit alle infezioni ridotto apprendimento da scarsa capacit di concentrazione e memorizzazione, con grave impatto sulleducazione scolastica.

Diagnosi

esame delle fecimolte tecniche di concentrazione delle uova (sedimentazione con formalin-etilacetato) possono rilevare anche infezioni di scarsa entit. Alcuni metodi (striscio fecale spesso KatoKatz e metodo McMaster) valutano anche lintensit dellinfezione (nuova/gr di feci) emocromo completoeosinofilia (specie da uncinati) ETG ed endoscopiaricerca di complicanze da ascaridi (occlusione intestinale, interessamento epatobiliare e pancreatico). Trattamento: scopo la rimozione delle forme adulte dal tratto gastrointestinale. I farmaci normalmente utilizzati sono mebendazolo e albendazolo. Entrambi sono efficaci in dose singola contro gli ascaridi, mentre per le infezioni da trichuridi ed uncinati raccomandato il trattamento con diverse somministrazioni di antielminitici benzimidazolici. Il mebendazolo scarsamente assorbito dal gratto gastrointestinale, dunque agisce solo sulle forme adulte. Lalbendazolo assorbito meglio, specialmente se ingerito con cibi grassi, e si distribuisce nei vari tessutiusato nei disordini da larve migranti nei tessuti. Il pyrantel pamoate e il levamisole sono altrenative peer il trattamento degli uncinati ed ascaridi, mentre non sono efficaci contro i trichuridi. La dose varia con il peso corporeo.

Controllo della morbidit con lo sverminamento: Nelle comunit endemiche gli antielmintici benzimidazolici sono ora utilizzati anche in larga scala per ridurre lincidenza. Il trattamento regolare nei bambini in et scolare riduce e mantiene la carica al di sotto della soglia associata a malattia. I benefici includono miglioramento delle scorte marziali, della crescita e del benessere fisico, performance cognitive e frequenza scolastica. Nei bambini pi piccoli infetti da elminti la somministrazione a partire dallanno di et migliora indicatori nutrizionali diminuendola malnutrizione , i deficit di accrescimento e migliorando lappetito. in aree dove le infezioni sono endemiche raccomandato in gravidanza (tranne il 1 trimestre) il trattamento 1 o 2 volte netto miglioramento dei valori di Hb materna, del peso del neonato alla nascita con riduzione della mortalit a 6 mesi. Schema consigliato per il controllo della morbidit:

albendazolo 400 mg (bambini 12-23 mesi: 200 mg) oppure mebendazolo 500 mg 1-2 volte lanno Importante la reinfezione: dopo il trattamento esteso di una comunit, si ha unalto tasso di reinfezione (80% uncinati, 55% lumbricoidi, 44% trichiuri); ci non ostante il trattamento regolare riduce la carica e funziona in modo considerevole nella prevenzione delle complicanze. La soluzione unire la prevenzione alla cura. Importante cercare di :fornire acqua pulita, misure igieniche adeguate, condizoni di vita meno affollate, pi alti livelli di educazione, miglior accesso alle cure mediche.

ENFISEMA
Malattia progressiva, a lungo termine, da distruzione delle pareti alveolari elastiche e dei capillari che in esse scorrono. Nelindividuo sano la contrazione dei mm respiratori determina una pressione intratoracica negativa con conseguente ingresso di aria ed espansione degli alveoli; con lespirazione la retrazione elastica delle pareti alveolari determina una pressione che fa fuoriuscire laria, e questo un processo passivo che non necessita dellintervento dei mm respiratori. Quando tossine (per es il fumo) vengono inalate, si ha un loro intrappolamento con conseguente flogosi localizzata. Le sostanze liberate nella risposta infiammatoria possono danneggiare le fibre elastiche e distruggere le pareti degli alveolifusione di pi camere in poche pi grandi. Ma ci riduce larea totale per gli scambi respiratori, oltre ad ostacolare lespirazione passiva per la ridotta retrazione elastica: la fuoriuscita di aria viene quindi a dipendere dalla gabbia toracica e dallazione dei mm addominali, collasso delle piccole vie aeree a causa della pressione generata su di esse lintrappolamento peggiora sovradistensione. Il corpo compensa aumentando la frequenza respiratoria, ma con il progredire del quadro nemmeno liperventilazione riesce a mantenere adeguati livelli di ossigeno, e compare una costrizione dei vasi arteriosi renali con conseguente ipertensione polmonare, ipertrofia del cuore dx ed insufficienza cardiaca. Cause Il fumo , anche passivo, il principale responsabile, ma fattori genetici influenzano la tendenza di solo una parte dei fumatori a sviluppare questo quadro Il deficit di alfa 1 antitripsina una rara condizione ereditaria nella quale manca la proteina che neutralizza lelastasi dei neutrofili, ma anche altri fattori genetici non ben conosciuti sono coimvolti nella genesi dellenfisema. Linquinamento atmosferico , la inalazione di polveri (legno, cotone, granaglie), o la cottura in spazi ipoventilati per lunghi periodi sono tutti fattori che si associano allenfisema. Questultimo tipo (da cottura su legna riguarda soprattutto le donne,e, pur essendo meno tossico del fumo di sigaretta, si associa ad una esposizione molto precoce e che pu durare 40-50 anni consecutivamente. Let: il polmone degli anziani ha ridotte propriet e lastichepiccole aeree di enfisema. Sintomi Dispnea, inizialmente da sforzo, ma con il progredire della malattia pu essere anche a riposo; peggiora con le infezioni intercorrenti Affaticamento da ipossia Perdita di appetito e dimagramento: lo stomaco espanso solleva il diaframma e peggiora la dispnea. La tosse non frequente e generalmente non produttiva. In caso di tosse produttiva pensare piuttosto ad una bronchite cronica Segni Torace a botte Uso dei mm accessorii Espirio prolungato Respirazione con labbra arricciate per aumentare la pressione dellaria nelle vie aeree anche piccole e quindi ostacolarne il collasso Cianosi, dita a bacchetta di tamburo da ipossiemia Edema periferico con fovea da scompenso cardiaco Sibili, soprattutto se si chiede al Pz di espirare rapidamente Ridotti rumori respiratori

Diagnosi Emocromopolicitemia EGAridotto ossigeno, aumentata CO2 Dosaggio alfa 1 antitrispina Ossimetria (VN >90%). Il saturimetro posizionato intorno ad un dito della mano emette una luce che attraversa i tessuti e misura la quantit di rosso brillante Spirometria, per la diagnosi anche precoce in Pz ancora asintomatico Rx, spesso normale anche in fasi avanzate, serve soprattutto per escludere altre patologie. A volte evidenzia polmoni sovra distesi e iperlucenti TAC, pi precoe della radiografia tradizionale nella diagnosi, ma meno sensibile delle prove spirometriche nel valutare la severit

Trattamento E una condizione degenerativa irreversibile. Il trattamento si prefigge di ridurre i sintomi e prevenire le complicazioni rallentando levoluzione La principale misura terapeutica labolizione del fumo anche passivo e lallontanamneto da altri irritanti inalatorii La riabilitazione polmonare migliora la qualit di vita La respirazione pu essere aiutata con inalazione di anticolinergici (pratropium) Broncodilatatori a lunga durata dazione come il salmeterolo, vengono usati sia nel controllo dei sintomi, sia nel mantenimento Broncodilatatori a breve dura dazione, come il salbutamolo, sono usati nelle riacutizzazioni Steroidi per inalazione o per os, a sceonda della gravit. Oassigeno Antibiotici per le le complicanze infettive (bronchiti acute, polmoniti) quando lescreato cambia colore o compaiono segni distemici (febbre, brividi, astenia) Vaccinazione anti-influenzale e per la polmonite CH riduzione del volume polmonare (LVRS) per rimuovere piccole aree di tessuto polmonare danneggiatonon ostante sembri irrazionale trattare la diminuita capacit polmonare tramite la rimozione di tessuto, sembra invece che lextra spazio che si viene a creare aiuti il tessuto residuo ed il diaframma lavori in modo pi efficace. Purtroppo per il vantaggio dura i primo 6 mesi, poi si ha un declino graduale Trapianto di polmone, ma sono pochi i Pz che lo sopportano Riabilitazione polmonare: respirazione diaframmatica, respirazione a labbra corrugate, respirazione profonda Mantenere le secrezioni fluide e facilmente espettorabili bevendo grandi quantit di liquidi non alcoolici Protezione dal freddo, eventualmente con luso di mascherine Mantenimento di uno stato nutrizionale soddisfacente , eventualmente con piccoli pasti ripetuti

EPIDERMOMICOSI
Tinea capitis Infezione superficiale del cuoio capelluto, predominante nellet pre-adolescenziale causata da Tricophyton e Microspore Diagnosi esame da campioni (capelli, squame) microscopia diretta di capelli luce di Wood: fluorescenza verde brillante (microspore), verde opaco (tricophyton schoenleinii), assenza di fluorescenza (Tricophyton tonsurans) colture di funghi Aspetti clinici: multiple chiazze crostose sul cuoio capelluto. I capelli affetti diventano fragili e si rompono allemergenza dal cuoio capelluto Trattamento: cercare eventuali segni di malattia nei i conviventi e nelle persone a stretto contatto; le cellule fungine possono sopravvivere a lungo negli oggetti (pettini, cappelli, cuscini, lenzuola, forbici) che vanno quindi disinfettati (per es candeggina) i bambini non vanno allontanati da scuola durante il trattamento Griseofulvina 10-25 mg/kg/die suddiviso in 2 somministrazioni per 5-10 gg da assumersi con cibi ricchi di lipidi per aumentare lassorbimento) (farmaco di scelta) Seconda scelta: fluconazolo 6 mg/kg/die per 2-3 settimane o 3-5 mg/kg/die per 4 settimane Oppure terbinafina 62.5 mg/dl nei pz tra i 10 ed i 20 kg, 125 mg/dl tra i 20 ed i 40 kg, 250 mg/dl nei Pz > 40 kg, per 2-4 settimane Oppure itraconazolo 100 mg/die per 3-4 settimane o 5 mg/kg/die Tinea corporis: Tinea faciei Tinea crucis Tinea manuum e pedis La Tinea corporis causata da drematofiti (trycophyton, Epidermophyton, Microspore) e viene trasmessa attraverso il contatto diretto con individui infetti/animali/ oggetti Aspetto clinico: chiazza circolare, nettamente delimitata, lievemente eritematosa, secca, squamosa, spesso ipopigmentata; le lesioni sono leggermente sopraelevate alla periferia , con aspetto ad anello con progressivo schiarimento centrale (progressive central clearing ) e misurano diversi cm di diametro. A volte le lesioni assumono un aspetto a bersaglio Diagnosi: clinica ed anamnestica, positivit microscopica Koh, colture dei funghi Trattamento: antifungini per uso topico sono in genere sufficienti per trattare lesioni in aree glabre (clotrimazolo 1% crema, ketoconazolo 2% crema, miconazolo 2% crema) se usati 2 volte al giorno per 2-3 settimane Antifungini per via sistemica (ketoconazolo 200 mg 2 volte al giorno per os per 1-2 settimane oppure griseofulvina per os o fluconazolo per os) Tinea incognita: tinea precedentemente misconosciuta, diagnosi erronea, trattamento locale con steroidi, dai quali conseguono caratteristiche cliniche atipiche Tinea pedis (piede datleta): caratterizzata da squamosit o esfoliazione, macerazione ed erosione delle aree interdigitali o subdigitali, pi frequentemente tra il IV ed il V dito. Linfezione pu poi propagarsi alla pianta del piede Tinea manuum , per lo pi lesione cronica, secca, squamosa, ipercheratosica, pi frequentemente localizzata al palmo delle mani, con minimo eritema ed a volte intensa secchezza; pu coesistere con la tinea pedis Prevenzione e controllo della tinea manuum/pedis: calze in fibre naturali, tipo cotone, cambiate spesso, uso di scarpe aperte per evitare sudorazione, polveri antifungine messe quotidianamente nelle calzature, evitare di camminare scalzi nei luoghi dove pi facilmente ci si trasmette linfezione (bagni pubblici, docce, piscine) Trattamento tinea manuum/pedis: lavaggi quotidiani con sapone, seguiti da accurata asciugatura; farmaci imidazolici per uso topico ogni 12 h per 2 settimane; ketoconazolo 200 mg x 2 per 1-2 settimane, fluconazolo 150 mg una volta la settimana per 2-4 settimane Tinea unguium (onicomicosi): infezione fungina dellunghia causata prevalentemente da dermatofiti, soprattutto tricofiti ed epidermofiti, meno frequentemente da candida non dermatofiti. Si manifesta con la presenza di spot bianchi, discromie, policromie, opacit, fragilit e consistenza friabile. La diagnosi si basa su esame KOH e colturale

Terapia: ketoconazolo 200 mg/die per os per 4-7 mesi, fluconazolo 150 mg una volta la settimana per 6-8 mesi. Se disponibili, itraconazolo o terbinafina per os Pytiriasis versicolor: infezione micotica superficiale della pelle causata da lieviti del tipo Malassezia, normale commensale della pelle, che colonizza aree ricche di sebo. In Pz predisposti i lieviti tendono a cambiare conformazione. Queste modificazioni sono secondarie al clima (pi frequente nei climi tropicali durante la stagione calda), malnutrizione, iperidrosi, uso di contraccettivi orali , pomate per uso topico, coricosteroidi per via sistemica, immunosoppressori. Non contagioso. Si presenta con macule o papule rotonde od ovali sulla parte superiore del tronco, braccia, talvolta faccia e collo. La colorazione variabile (spots bianchi ipopigmentati o aree di iperpigmentazione di colore marrone chiaro, rosa, marrone scuro, nero. Le lesioni sono in genere asintomatiche, ma a volte possono dare prurito. La diagnosi si basa sullaspetto clinico, esame con lampada di Wood (giallo brillante-oro), peraltro positivo solo in un terzo dei casi, esame KOH. Trattamento: antifungini per uso topico (miconazolo, ketoconazolo o terbinafina per 7-10 gg) o sistemico (ketoconazolo 200 mg per os 2 volte al giorno per 7 gg, da ripetere dopo 1 mese). Onicomicosi da Candida

EPILESSIA
Sindrome plurisintomatica, pi frequente nei bambini piccoli e pz > di 65 anni, socialmente poco accettata in molte culture e spesso invalidante dal punto di vista scolastico/lavorativo. La ipereccitabilit cerebrale a volte pu essere secondaria (epilessia sintomatica): meningite, AIDS, cisticercosi, encefalite viraletessuto cicatriziale danno prenatale da infezioni materne, malnutrizione, deficit di ossigenazione, traumi strokes o attacchi cardiaci malattie congenite cerebrali tumori cerebrali demenza autismo, Down Epilessia idiopatica Spesso inclusi in qs categoria casi che in realt sono su base genetica CLASSIFICAZIONE (utile ai fini prognostico-terapeutici) A Chaaria la diagnosi e clinica in quanto EEG possibile solo a Nairobi con costi non accessibili alla maggior parte dei nostri pazienti. A seconda del coinvolgimento si distingue in: parziale: La crisi parziale coinvolge normalmente solo un arto, o pi di un arto. Sovente coinvolge solo una emifaccia La distinguiamo in: o Semplice (con mantenimento stato di coscienza) o Complessa (con alterazione dello stato di coscienza) o Parziale con generalizzazione secondaria generalizzata : quando tutto il corpo e coinvolto. La distinguiamo in: o Assenze o Tonico.clonica o Tonica o Clonica o Atonica o Spasmi infantili Quando un pz manifesta una crisi per la prima volta, in assenza di stimolo che la provochi: questo e considerato in genere un segno precursore di epilessia ci nonostante, non necessariamente il Pz svilupper una seconda crisi cercare eventuali fattori che predispongano ad una recidiva: anamnesi familiare positiva disordini neurologici preesistenti storia di convulsioni febbrili meningite, HIV,traumi, asfissia perinatale ecc test di laboratorio (elettroliti, glicemia, assetto epatico, funzionalit renale) e puntura lombare da valutare a seconda del contesto clinico Quando un pz manifesta 2 crisi, in assenza di cause scatenanti, a pi di 24 ore di distanza: suggestivo di disordine epilettico che porter a recidive occorre controllare e prevenire le crisi bisogna, quando possibile, identificare eventuali cause da trattare (TAC anche se molto costosa; RMN dal costo improponibile e solo a Nairobi) sostenere pz e famiglia da un punto di vista psicosociale Terapia: 80% di risposte con monoterapia per ogni tipo di epilessia scegliere il farmaco pi efficace, iniziando a bassa dose ed aumentando lentamente e progressivamente sotto controllo medico fino al raggiungimento delleffetto voluto o alla comparsa di effetti collaterali. FENOBARBITAL utile in caso di epilessia generalizzata tonico-clonica parziale stato epilettico Dose: 3-5 mg/kg/die in 2 somministrazioni Effetti collaterali: iperattivit, irritabilit, depressione delle funzioni cognitive

E comunque il farmaco che costa meno FENITOINA (epanutin): in caso di epilessia generalizzata tonico clonica parziale stato epilettico Dose: 3 -9 mg/kg/die in 2 somministrazioni Effetti collaterali: irsutismo, atassia, rash, nausea, vomito, sonnolenza,discrasia ematica, ipertrofia gengivale. CARBAMAZEPINA (tegretol) in caso di epilessia generalizzata tonico-clonica parziale controindicata nelle assenze Dose: 20-30mg/kg/die in 3 somministrazioni, incominciando con 10 mg/kg/die Effetti collaterali: vertigini, sonnolenza, diplopia, disfunzione epatica, anemia, neutropenia. Controllare quindi regolarmente esami di funzionalita epatica ed emocromo. ACIDO VALPROICO (depakin): in caso di epilessia generalizzata tonico-clonica assenze mioclonie epilessia parziale acinetica Dose: 30-60 mg/kg/die in 3 somministrazioni incominciando con 10 mg/kg/die Effetti collaterali: nausea, vomito, amenorrea, sedazione, tremori, epatotossicit Si pu sospendere la terapia antiepilettica? pur essendo una malattia cronica, alcune forme sono limitate a particolari fasi dellinfanzia si considerano fattori di rischio per andamento cronico: insorgenza > 12 aa di eta disfunzioni neurologiche (handicap motori, ritardo mentale) epilessia sintomatica controllo raggiunto solo dopo molteplici attacchi In un pz con completo controllo delle crisi per almeno 2 anni, in presenza di bassi fattori di rischio, si ha 80% di sopravvivenza libera da malattia dopo interruzione della terapia. Tale interruzione va comunque effettuata gradualmente nelarco di 3-6 mesi per evitare linsorgenza di male epilettico. I Pz ed i parenti vanno informati che: crisi sono autolimitanti vanno evitati tentativi di aprire la bocca del Pz non va somministrata una dose extra di farmaci antiepilettici il Pz non va lasciato solo il Pz va rassicurato terminata la crisi vi necessit di assistenza medica qualora la crisi duri pi di 10 o ci siano crisi subentranti (male epilettico) occorre evitare che il Pz si faccia male sdraiare il Pz su un lato, allontanando oggetti potenzialmente pericolosi per quanto possibile, il Pz deve condurre vita normale con precauzioni (guida, utilizzo di macchinari) la terapia va seguita regolarmente occorre fare attenzione ad interazioni (teofillina, eritromicina) sono fattori precipitanti la deprivazione del sonno, le luci tremolanti tipo fiamme, labuso di alcolici. Stato epilettico: convulsioni continue per > 30 serie di convulsioni senza recupero dello stato di coscienza tra una e laltra E una emergenza medica, perch ci pu essere la distruzione dei neuroni con danno cerebrale permanente (eccito-tossicit), acidosi lattica e mioglobinuria con necrosi tubulare acuta da convulsioni generalizzate, ipotensione e shock da disfunzione del sistema nervoso autonomo. Pu essere dovuto a: terapia non corretta (scarsa, dimenticata, sbagliata, discontinua, inadeguata ad aumentate richieste per accrescimento corporeo, gravidanza ecc) alcool interazioni da farmaci

lesioni riportate dal Pz (incidenti, abusi fisici) gastroenteriti disturbi metabolici (renali, epatici, elettrolitici) malattie cerebrali (ictus, emorragie, meningite, encefalite, malaria cerebrale, neoplasie, ascessi, traumi) intossicazioni iperpiressia ipoglicemia

Terapia: diazepam rettale 5 mg <3 aa, 10 mg > 3 aa e.v. 0.15-0.30 mg/kg nei bambini, 10-20 mg negli adulti Fenobarbital I barbiturici vengono utilizzati in alternativa a benzodiazepine ed a volte in associazione quando le benzodiazepine da sole non hanno ottenuto il controllo dello stato di male epilettico. Occorre attenzione per il rischio di depressione respiratoria. Dose di attacco 15-20 mg/kg, seguita (dopo almeno 12 ore) da 3-5 mg/kg/die in 2 somministrazioni

Epilessia e gravidanza
Situazione a rischio di malformazioni fetali, aborto o morte perinatale, aumentata frequenza delle crisi convulsivevalutare attentamente il rischio di un aumento di frequenza degli attacchi versus il rischio di effetti nocivi da antiepilettici : il rischio di malformazioni (anomalie craniofaciali, labiopalatoschisi, cardiopatie congenite, difetti del tubo neurale) aumentato sia dallepilessia, sia dai farmaci antiepilettici AEDs, in particolare se usati nel primo trimestre o come politerapia. Inoltre studi a lungo termine evidenziano una pi alta incidenza di ritardi mentali. Tuttavia questi dati non giustificano la sospensione della terapia con AEDs perch le convulsioni generalizzate tonico cloniche possono essere responsabili di traumi materni con conseguente abrupto, ipossia e morte del feto. Nella maggior parte dei casi la frequenza delle crisi resta invariata in gravidanza, ma nel 20-30% dei casi invece aumenta. Le cause possono essere: 1) ridotti livelli circolanti di AEDs (da aumentato metabolismo epatico e renale, aumentato volume di distribuzione, ridotta aderenza alla terapia per timore dei danni al feto), 2) stress 3) diminuite ore di sonno 4)modificazioni ormonali (gli estrogeni abbassano la soglia) Management prima del concepimento: ogni donna epilettica in et fertile va informata dei rischi/benefici di AEDs in gravidanza. In previsione di un concepimento, occorre tentare di passare dalla poli- alla ionoterapia, scalare il pi possibile i dosaggi di AEDs , provare una sospensione completa della terapia se la donna non ha pi avuto crisi negli ultimi 2-5 anni; quando possibile, testare i livelli ematici dei farmaci per valutare la quantit minima necessaria; aggiungere un supplemento di folico con la dieta (4 mg/die) poich molti AEDs agiscono come antagonisti dellacido folico, ed una sua carenza si associa ad aun aumento di malformazioni congenite, soprattutto a carico del tubo neurale. Poich il supplemento di folico particolarmente importante nelle prime settimane di gestazione, fondamentale incominciare PRIMA del concepimento. Durante la gravidanza: la donna non deve scalare o sospendere la terapia di propria iniziativa. Il follow up deve essere mensile, con aggiustamenti terapeutici a sceonda della frequenza delle crisi e, quando possibile, dei l ivelli ematici di AEDs. LETG deve ricercare attentamente segni di malformazione fetale e, quando possibile, consigliabile lamniocentesi. Il parto deve essere programmato in ospedale. Se le convulsioni compaiono per la prima volta in gravidanza, soprattutto nel 3 trimestre, necessario escludere leclampsia ipertesa? Ha proteinuria? Durante travaglio e parto: considerare profilassi delle convulsioni con benzodiazepine ev o fentoina. Il trattamento delle convulsioni prevede valium ev 1-2 mg, poi fentoina 1 g in 1 h. somministrare vit K 2 g IM (AEDs possono causare nel neonato deficit di vit K da suo aumentato metabolismo ed inibizione del trasporto placentareaumentato rischio di emorragie sponatnee nel neonato da inibizione dei fattori della coagulazione vit K dipendenti). Management della gravida in stato epilettico: controllo segni vitali materni e battito fetale; escludere eclampsia; somministrare lorazepam a bolo 0.1 mg/kg cio 5-10 mg ad una velocit non superiore a 2mg/min; carico di fentoina (20 mg/kg, cio 1-2 g) ad una velocit non superiore a 50 mg/min (con monitor cardiaco). In caso di insuccesso, carico di fenobarbital 20 mg/kg, cio 1-2 g ad una velocit non superiore a 100 mg/min Controllare esami di laboratorio (elettroliti, livelli di AEDs, glicemia, screening tossicologico). Se gli accertamenti sul feto non sono tranquillizzantiparto demergenza. CONVULSIONI ed HIV La comparsa improvvisa di convulsioni una manifestazione relativamente comune di interessamento del SNC in pz affetti da AIDS, soprattutto negli stadii avanzati. Tuttavi apossono persino essere il primo segno di malattia. Nella maggior parte dei casi si tratta di convulsioni generalizzate (da abbassamento della soglia di

eccitabilit corticale); frequente anche lo stato epilettico. Meno frequenti le convulsioni parziali, non necessariamente legate ad una massa. Nel 50% dei casi non dimostrabile una causa, negli altri sono secondarie ad una malattia sottostante. Sono associati ad uj aumentato rischio di crisi e di insorgenza di male epilettico i disturbi elettrolitici e metabolici (ipoNa, ipoMg, insufficienza renale). Masse intracraniche sono responsabili del 50% dei disturbi neurologici in Pz affetti da HIV: lesioni opportunistiche, neoplasie, malattie cerbrovascolari. La causa pi frequente la toxoplasmosi (TAC, titolo anticorpale) il cui trattamento tempestivo (sulfadiazina e pirimetamina) si associa ad un miglioramento clinico. Seconda causa un linfoma del SNC (TAC, RMN); altre cause sono: ascessi tubercolari e tubercolosi, ascessi criptococcici, granuloma da cysticercus, ascessi da nocardia, gomme luetiche, malattie cerebrovascolari con edema concomitante, leucoencefalopatia multifocale. In assenza di masse la cuas pu essere una meningoencefalite da opportunisti (menigite critococcica). Pi rara la meningite asettica da neuro sifilide , la leucoencefalite da zoster, lencefalite da toxoplasma e CMV. Nel 50% dei casi non si trova la malattia sottostante e la causa pi probabile sembra essere linfezione cerebrale da HIV tramite la produzione di tossine. Diagnosi: EEG, TAC, RMN, studio del LCR, esami ematochimici su sangue periferico. Ogni Pz con convulsioni deve essere sottoposto ai test per HIV. Trattamento: frequenti le recidive (70%). Terapia con AEDs a lungo termine va considerata anche dopo un solo episodio. Il farmaco pi usato la fentoina, sebbene abbia molti effetti collaterali (rash cutanei, leucopenia, piastrinopenia, alterazioni epatiche); valida alternativa il fenobarbital. Pz con numerose masse possono recidivare non ostante livelli terapeutici di AEDs Interazioni tra framaci: il trattamento a lungo termine con AEDs associati ad anti-retrovirali induce la sintesi epatica di enzimi che diminuiscono la concentrazione plasmatica degli anti-retrovirali e la loro efficacia.

ERNIE ADDOMINALI
La maggior parte delle ernie si forma quando la pressione nel comportamento dellorgano che vi risiede aumentata , e la delimitazione debole o indebolita un indebolimento della parete addominale evolve in un difetto localizzato (buco) attraverso il quale tessuto adiposo e/o organi addominali ricoperti di peritoneo possono protrudere. In genere i tessuti adiposi penetrano prima , ma possono essere accompagnati o seguiti da organi. La debolezza delle membrane di contenimento o dei muscoli generlmante congenita, ma possono anche dipendere da stiramenti in gravidanza, cicatrici post CH, perdita massiva di peso in obesi, anomalie congenite del collagene come nel Marfan. Inoltre alcune condizioni croniche aumentano la pressione intra-addominale: sollevare pesi, la gravidanza, la tosse nella BPCO, lo sforzo per defecare, lipertrofia prostatica benigna (sforzo per urinare), lascite. Possono essere congenite (prenatali o nei primi anni di vita) o acquisite: queste si sviluppano pi tardivamente, ma in ogni caso possono dipendere da un locus minoris resistentiae congenito che si manifesta solo in certe condizioni, per esempio quando c un aumento della pressione intraddominale. Si parla di ernia irriducibile ( o incarcerata) se il contenuto non ritorna in sede con la manipolazione. In questo caso si possono sviluppare complicanze severe: ostruzione da erniazione di una parte dellintestino strozzamento: la pressione sul contenuto erniario pu compromettere la perfusione, causare ischemia, necrosi e gangrena con conseguente perforazione e peritonite (anche letale). Le dimensioni della base dei tessuti erniati (porta) correlano inversamente con il rischio di strozzamento. disfunzione dellorgano erniato o degli organi circostanti. Segni e sintomi: ernia non complicata. Presenza di una protuberanza che pu essere costante o aumentare con laumento della pressione addominale (tosse, Valsalva) o con la posizione eretta Sensazione di indolenzimento nellarea dellernia, senza vero dolore n ipersensibilit Nellernia riducibile, possibilit di far rientrare il contenuto nel cavo addominale spontaneamente o manualmente. Ernia incarcerata ingrandimento dolente di una precedente ernia impossibile la riduzione spontanea o manuale attraverso il difetto fasciale Ernia ostruita come ernia incarcerata + crampi, vomito, ileo, alvo chiuso alle feci e gas Ernia strozzata come ernia incarcerata + sintomi da tossicit e/o febbre dolore non proporzionato al reperto obiettivo il dolore persiste dopo la riduzone dellernia. Esame fisico: va eseguito sia a Pz supino, sia eretto, prima e dopo Valsalva lesaminatore dovrebbe cercare di identificare il sacco erniario ed il difetto fasciale per poter esercitare nella giusta direzione la pressione richiesta per ridurre lernia cercare segni di ostruzione o strozzamento Esami: le analisi di laboratorio servono soprattuto come pre-operatorii. Ci non ostante: le ernie strozzate possono dare leucocitosi elettroliti e celarances sonoutili per valutare lo stato di idratazione in Pz con nausea e vomito lesame orine differenzia un dolore inguinale da cause genitourinarie. test di imaging non sono in genere richiesti lETG pu studiare masse inguinali o nella parete addominale (ernia versus criptorchisdismo), distinguere lorigine testicolare di un ingrossamento ed aiutare quando lhabitus corporeo ostacola lE.O. Ernie inguinali: Sono le pi comuni nelladulto (75%), 10 volte pi frequenti nel sesso maschile. Nel bambino sono al secondo posto dopo le ernie ombelicali e sno pi frequenti nel prematuro. Bilaterali nel 10% dei casi, predominano a dx. Durante la vita fetale il testicoli lasciano il cavo addominale ed attraverso il canale inguinale raggiungono lo scroto. Il canale inguinale nasce nel cavo addominale allinterno dellanello inguinale, situato a met strada tra la sinfisi pubica e la spina ilica anteriore, scende lungo il ligamento ingunale verso lanello esterno, situato medialmente alle arterie epigastriche inferiori, nel sottocutaneo leggermente sopra il tubercolo pubico.

In base alla direzione dellintestino nel canale inguinale, le ernie inguinali sono classificate in: indirette (2/3): il contenuto addominale protrude attraverso lanello inguinale; il risultato di una mancata chiusura allo stadio embrionario dellanello inguinale interno dopo che il testicolo vi passato attraverso. Normalmente congenito, pu dare segni solo molto pi tardi con dolore o comparsa di una tumefazione dirette: il contenuto addominale entra attraverso un punto debole nella fascia della parete addominale (parete posteriore del canale inguinale) come risultato di una pressione ripetuta, di uno stiramento o di una lesione. Spesso si manifestano come un rigonfiamento nella regione inguinale che gradualmente aumenta di dimensioni e diventa progressivamente pi fastidiosa. Talvolta presente solo un leggero dolore, un dolore persistente o bruciore prima che sia evidente la tumefazione. Il disturbo pu non solo essere nella regione inguinale, ma anche irradiato alle anche, schiena, arti inferiori o regione genitale. Se non trattata, il contenuto dellernia pu seguire il testicolo nel sacco scrotale. Ernie femorali Poco frequenti (3% di tutte le ernie)Si manifestano subito al di sotto del ligamento inguinale, quando il contenuto addominale passa nellarea pi debole a livello della parete posteriore del canale femorale. Possono essere difficili da distinguere da quelle inguinali: in genere sono pi arrotondate e, al contrario delle inguinali, sono nettamente pi frequenti nelle femmine. Spesso presentano molte complicanze, dalla irriducibilit allocclusione intestinale fino alla franca gangrena. Poich protrudono attraverso un piccolo spazio, lincidenza di strozzamento elevata. Spesso sono allorigine di unocclusione del tenue peraltro inspiegabile. Ernie ombelicali Nella regione ombelicale, dove i vasi del cordone ombelicale fetale escono attraverso i muscoli della parete addominale, esiste una zona congenitamente meno resistente. Le ernie ombelicali sono le pi comuni nei bambini (1:6), soprattutto nella razza nera; pi frequenti alla nascita o subito dopo, possono per comparire in ogni momento della vita. Nei bambini piccoli per lo pi si chiudono gradualmente verso i 3-4 anni e dunque la scelta della chirurgia deve essere presa solo dopo questet. Negli adulti sono per lo pi in relazione a condizioni di obesit, gravidanza, ascite. Non si chiudono spontaneamente e progressivamente aumentano di dimensioni, spesso diventando un problema ingravescente. Locclusione e lo strozzameno sono eventi rari perch il difetto sottostante nella parete adominale di grosse dimensioni, ma si pu verificare se lernia grossa e trascurata. Ernie epigastriche Si sviluppano normalmente lungo la linea alba, tra sterno ed ombelico. Possono dipendere sia da una debolezza congenita, sia da un difetto acquisito nella parete addominale e si possono poi manifestare i qualsiasi momento. Lincarceramento o lo strozzamento sono rari, ma si possono verificare in caso di ernie grosse e trascurate. Ernie incisionali Sebbene pi comuni lungo incisioni della linea mediana, possono verificarsi in corrispondenza di qualsiasi incisione chirurgica (11% di ferite chirurgiche addominali). Possono verificarsi precocemente dopo lintervento o a distanza, ma per lo pi entro 2 anni. Possono essere il risultato di infezioni, malnutrizione, tabagismo, obesit, malattie metaboliche e tutto quello che pu ritardare la guarigione, o di tensione sui tessuti come risultato delle suture. Inizialmente pu non essere evidente alcun rigonfiamento in corrispondenza dellernia, ed il dolore pu essere lunico sintomo. Con il tempo, le ernie incisionali gradualmente aumentano di dimensioni e diventano sintomatiche. Le ernie in corrispondenza delle incisioni della linea mediana tendono ad essere pi complesse e recidivare pi facilmente se riparate usando tecniche tessuto-a-tessuto o solo-suture sotto tensione (44%); invece con luso di reticelle tension-free si hanno risultati pi duraturi. Trattamento: Con le eccezioni delle ernie ombelicali dellinfante, le ernie, sia primarie, sia ricorrenti, non possono essere curate con terapia medica, non guariscono spontaneamente o con dieta o esercizio: richiedono CH. Il momento nel quale avverranno le complicazioni imprevedibile: alcune ernie rimangono stazionarie per anni, altre progrediscono rapidamente: in assenza di importanti problemi medici coesistenti, la riparazione chirurgica andrebbe programmata in tempi brevi: anche se asintomatiche, la riparazione precoce, prima che si ingrandiscano, preferibile. Una chirurgia durgenza per complicanze come occlusione e strozzamento, comporta un rischio molto pi elevato che una procedura elettiva.

Dunque: quando un Pz presenta unernia addominale riducibile, una riparazione chirurgica dovrebbe essere programmata al pi presto. Unernia complicata (incarcerata, ostruita o strozzata) unemergenza chirurgica. Riduzione dellernia Adeguata sedazione e analgesia per prevenire tensione e dolore che potrebbero aumentare la pressione intra-addominale o far contrarre la muscolatura. Il Pz deve essere supino con cuscino sotto le ginocchia ed un impacco freddo sullarea interessata per ridurre la tumefazione ed il flusso ematico. Con 2 dita sullanello erniario, impedire che il sacco erniario passi sopra lanello durante i tentativi di riduzione. Poi esercitare una pressione stabile e fissa guidando il contenuto delernia indietro attraverso il difetto. Considerare una chirurgia durgenza dopo 2 tentativi infruttuosi di riduzione: non proseguire con altri tentativi. Chirurgia Le ernie non complicate vengono trattate riducendo il tessuto erniato e poi riparando la parte debole del tessuto muscolareerniorrafia. Se si presentata qualche complicazione, il chirurgo dovr controllare la vitalit delorgano erniato e se necessario procedere ad una resezione. Le moderne tecniche di rinforzo dei muscoli prevedono luso di materiale sintetico (una reticella protesica) che evita un eccessivo stiramento su tessuti gi indebolititension-free repairs. Questi sistemi hanno la pi bassa percentuale di ricomparsa e la ripresa pi rapida , ma una pi alta incidenza di infezioni. Farmaci Per le ernie strozzate, antibiotici ad ampio spettro che coprano contro aerobi e G- anaerobi. Gli antibiotici sono somministrati di routine se si sospetta unischemia intestinale. Se il Pz non operabile, si utilzzano devices esterni per mantenere la riduzione dellernia senza riparare il difetto sottostante (cinti erniarii, calzoncini, cinture), ricordando che essenziale che lernia non deve essere ulteriormente irritata a causa di lavori pesanti. Educazione del Pz Sia prima, sia dopo la CH (a causa del rischio che lernia si ripresenti) occorre istruire il Pz affinch eviti tutte le attivit che aumentano la pressione intra-addominale (sollevare oggetti pesanti, sforzarsi per defecare). In attesa della chirurgia il Pz deve utilzzare sostegni.

ERRORI DI TRATTAMENTO
Possono essere errori di prescrizione, distribuzione o somministrazione, indipendentemente dalle possibili conseguenze. Sono responsabili di un gran numero di morti ogni anno, e per lo pi diprndono dalla velocit e dalla complessit delle cure e dalla lunga catena che esiste tra il momento nel quale il farmaco viene prescritto e quello nel quale il Pz lo assume effettivamente. Gli errori sono ovviamente pi frequenti e gravi nei Dipartimenti di Emergenza, dove il Pz non conosciuto, spesso ci si affida ad ordini verbali, i farmaci utilizzati sono molto numerosi, con molte vie di somministrazione, esistono molte occasioni di interruzione/distrazione In ambito pediatrico poi gli errori dipendono dalla ampia variabilit di peso e superficie corporea e dalla diversa maturazione degli organi che possono alterare la capacit di metabolizzare e di escrezione del farmaco: i bambini, soprattutto se molto giovani, piccoli, defedati, tollerano meno un errore per l'incompleto sviluppo delle funzioni renali, immunologiche ed epatiche. Inoltre i bambini piccoli possono essere incapaci di descrivere eventuali effetti collaterali. Spesso i farmaci utilizzati sono in realt stati formulati primariamente per l'adulto. I trattamenti non corretti possono dipendere da: ERRORI NELLA PIANIFICAZIONE, basati o su mancate conoscenze (per esempio, ignorando un'allergia) o su sbagliata applicazione di regole corrette (iniettare un farmaco nel sito sbagliato), o sulla corretta applicazione di regole sbagliate, oppure su errori nell'esecuzione, eventualmente per errori di memoria ERRORI di PRESCRIZIONE: scelta del farmaco sbagliato per un dato paziente (dose, quantit, indicazione, presenza di controindicazioni). Spesso dipende da prescrizione effettuata con scrittura illeggibile, uso di abbreviazioni, ordini verbali,confusione nel nome del farmaco, uso inappropriato dei decimali (non usare .1 ma 0.1, e non usare 1.0 ma 1). Possono contribuire a generare questi errori il sovraccarico di lavoro, la comunicazione con gli altri membri del team, le condizioni fisiche e mentali dell'operatore, la inadeguatezza delle conoscenze, training non adeguato, il sottovalutare l'importanza della prescrizione, la mancanza di autocritica verso la propria possibilit di sbagliare. E' importante considerare eventuali co-morbidit, interazioni tra farmaci, la funzionalit epatica e renale. Evitare ordini orali se non in emergenza, e scrivere invece in modo chiaro, possibilmente stampatello. Prestare particolare attenzione a farmaci con nomi simili, EVITARE ACRONIMI ED ABBREVIAZIONI (!!!). Talvolta per esempio invece di 10 U pu capitare di leggere 100. In ogni caso, quando ci si trova di fronte ad una dose prescritta inusuale importante chiedere conferma. ERRORI nel "DISPENSING": possono avvenire in ogni fase, da quando la prescrizione arriva in farmacia a quando il farmaco arriva al Pz (farmaci con nomi o confezioni simili, dosi sbagliate, Pz sbagliato) ERRORI di SOMMINISTRAZIONE: quando c' una discrepanza tra la prescrizione come intesa dal medico ed il farmaco che in realt il Pz assume--> dare la giusta dose del giusto farmaco al giusto Pz al momento giusto con la giusta via di somministrazione Spesso l'errore una omissione (il farmaco non viene somministrato). oppure la somministrazione di una preparazione non corretta (per es, diluizione sbagliata) o scaduta . E' pi facile sbagliare se la somministrazione della dose corretta richiede pi di una compressa o occorre calcolarla (controllare in 2 i calcoli).

ESAMI PRE-OPERATORII
Gli esami pre-operatori e le disposizioni per la preparazione vengono, in genere, stabiliti da Jesse, Anestesista. A volte, per ricoveri fatti in sua assenza, da programmare appena possibile, si pu seguire questo schema: Fasting from midnight, shaving, branula, urinary catheter ( if spinal or general anesthesia),Rocefin 2 gr STAT Test Hb ( o emocromo completo FHG), No3( test HIV), RBS (glicemia non a digiuno :mmol/X 18=mg/dl) o FBS (glicemia a digiuno), ESR (VES). Se necessario BLOOD GROUP and CROSS-MATCH. Quando si ricovera dallambulatorio un/a paziente, che potrebbe richiedere trasfusioni, assicurarsi che un numero adeguato di persone vengano a donare sangue. Ogni paziente che subisca un intervento chirurgico deve essere sottoposto a terapia antibiotica, almeno fino alla rimozione dei punti di sutura. Lo schema in genere prevede AMOXIL 500 mg. PO TDS 7/7; come antidolorifico Brufen 400 TDS fino a 4/7 o Voltaren 50 mg. BD o PCM (Paracetamolo) 500 fino a QID Per gli interventi con anestesia spinale o generale di solito lo schema : X PEN 2 Mega iv.QID + Genta 160 mg.im OD; la durata dipende dal decorso, quando inizia a bere e quindi pu passare alla terapia orale. Per i liquidi e gli antidolorifici: NS 500 ml (normo-salina) + pethidine 50 mg. + Dextrose 5% 500 ml Day+ 500 ml (normo-salina) + pethidine 50 mg. + Dextrose 5% 500 ml Night NB La pethidina non va usata nei pazienti anziani; in questo caso usare VOLTAREN amp. im. PRN (al bisogno) Il chirurgo, al termine dellintervento, dopo aver compilato il registro delle operazioni deve scrivere sulla cartella la terapia: Conviene anche sulla cartella segnalare sinteticamente lintervento fatto ed in seguito la nuova terapia. Esempio 1 intervento importante: NEW PLAN: XPEN 2MEGA QID iv 2/7+ Genta 160 mg. Im OD 2/7 Ns 500 + pethidine 50 mg + Dextrose 5% 500 DAY 1/7 Ns 500 + pethidine 50 mg + Dextrose 5% 500 NIGHT 1/7 THEN Amoxil 500 TDS 7/7 + Brufen 400 TDS 3/7 Se si vuole decidere personalmente sulla ripresa dellidratazione orale o dellalimentazione, scrivere: NO WATER; NO FOOD: Doctor will decide. Cos anche per altre scelte, rimozione drenaggio o NGT o altro. Esempio 2 intervento non grave: NEW PLAN: Amoxil 550 TDS 7/7 + Brufen 400 TDS 3-4/7. Ricordare, allatto della dimissione del Paziente che se reca ancora i punti di sutura alla cute, deve proseguire con gli antibiotici fino alla rimozione.

FARMACI IN USO A CHAARIA


Preparazioni per adulti
FARMACO Acido folico Acido mefenamico Acido nalidixico Acido tranexamico* Adrenaline Aldactone-Spironolactone Allopurinolo* Allucid Al-Mg (gestacid) Aloperidolo (serenase, haldol) FORMATO tab 5mg tab 250mg tab 500mg tab inj 500mg inj 1mg/1ml tab 25mg tab 100-300mg Syr tab 370mg tab 5mg tab 100mg inj 250mg/10ml iv tab 250-500mg tab 25mg inj 80mg im tab 300mg tab 50mg inj 10mg/1ml tab 500mg inj 2,4 MU cream external use tab 1mg inj tab 400mg tab 10mg inj 20mg tab 5mg tab 75mg tab 6.25-12.5-25 mg tab 250-500mg tab 10mg tab 500mg tab 250-500mg tab 250mg tab 4mg inj 10mg inj 50mg tab 250mg cream external use vaginal pessary

Aminophilline Amoxil-Amoxicillina Amytriptylina-Laroxyl Artenam Aspirin-Asa Atenololo Atropina Azitromicina* Benzatin penicillina Benzyl benzoate 25% Betametasone (bentelan) Brufen Buscopan-Hyospan Carbimazole CardioAsa Carvedilolo* Cephalexin Cetirizina Ciproxacin Claritromicina* Cloramfenicolo Clorfeniramina Clorpromazina=CPZ Clorpropramide Clotrimazol

Cloxacillina Cloximed=Ampi+Cloxacillin Codeina-DF118 Cotrim-Septrin-bactrim= trimetropin+ sulfamethoxazolo Cytotec=misoprostolo Dexametasone Diadis= activated attapulgide+furazolidone Diazepam Diclofenac Digoxin Dossiciclina Duocotexin= dihydroartemisinin+ piperaquine Dyrade-M =Diloxanide furoate+metronidazolo Enalapril (Enapren) Eritromicina Ferro Flucloxacillin Fluconazolo Frusemid (lasix) Genta Glibenclamide Glycerin trinitrato* Griseofulvina Hctz-idroclorotiazide Hydralazina Hydrocort Ibufen Idrossiclorochina* Insuline actrapid Iron+Vit B Isoptin-verapamil* Ketoconazolo Largactil Lasix=frusemid Lattulosio Lentokalium*

tab 250mg tab 250+250mg tab 30mg syr 40mg+200mg/5ml tab 200mcg tab 0,5mg inj 4mg

tab 5mg inj 10mg tab 50mg tab 0,125mg tab 100mg

tab 40 mg + 320 mg

tab 250+200mg tab 5mg tab 500mg tab 200mg tab 250-500mg tab 200mg tab 40mg (500mg*) inj inj 80mg tab 5mg

tab 500mg tab 50mg tab 25mg inj 100mg tab 400mg tab 200mg Inj Syr

tab 200mg

Syr

Levopraid* Loperamide Mebendazol Meloxicam Metakelfin Metformina Methyldopa Metoclopramide Metotrexate Metronidazolo Mixtard Monoket* Nifedipina retard Nitrofurantoina Nitroglicerina* Norflox Obrex expectorant Omeprazolo Paracetamolo=PCM Paraffin liquid Penicillin-Procaine=PPF Pethidina Phenobarbital Phenytoin Plasyl=metoclopramide Ppf Prednisolone Proguanil Promethazine Hydrocloride Propranololo Pyridoxine Quinino

Syr tab 2mg tab 100mg tab 7,5mg tab 500+25mg tab 500-850mg tab 250mg tab 10mg inj 10mg/2ml tab 7,5mg tab 200-500mg Inj tab 20mg tab 20mg tab 100mg

tab 400mg Syr tab 20mg tab 100-500mg

inj 4MU inj 50-100mg tab 30mg tab 100mg

Inj tab 5mg tab 100mg tab 25mg inj 25mg/ml tab 40mg tab 50mg tab 200mg inj 200mg tab 150mg inj 50mg inj 1g tab 4mg tab 500mg tab 7,5mg tab 480mg

Ranitidina Rocefin Salbutamolo Secnidazole Senna Septrin=cotrim=bactrim Serenase=aloperidol SP=sulfadoxina+pyrimetamina

tab 500+25mg

Streptomycin Tamoxifen* Tegretol (carbamazepina) Teophyllina+Efedrina Throat sil Tinidazole Thiroxin* Valium=diazepam Valproato Viscid=Allucid Vit A+Vit E Vit B Vit C (ascorbic acid) Vit K Xpen=benzylpenicillina Zantac (ranitidina) *verificare se in stock

inj 75mg Tab Tab tab 120+12mg Tab tab 500mg

tab 100mg Syr tab 200.000U+40 Tab tab 100mg Inj inj 2 mu

PREPARAZIONI PEDIATRICHE:
Amoxicillin Cephalexin Cetirizina Cloramfenicolo Cloxacillina Cloximed=Ampi+Cloxacillin Cotrim-Septrin-bactrim= trimetropin+ sulfamethoxazolo Dextromethorphan Eritromicina Ibuprofen Iron+Vit B Mebendazol Metronidazolo Multivit Obrex expectorant Paracetamolo=PCM Promethazine Salbutamolo syr 125mg/5ml syr 125mg/5ml syr 5mg/5ml syr 125mg/5ml syr 125mg/5ml syr 250mg/5ml syr 40mg+200mg/5ml syr 7,5mg/5ml syr 125mg/5ml syr 100mg/5ml Syr syr 100mg/5ml Syr 200mg/5ml Syr Syr syr 120mg/5ml syr 5mg/5ml syr 2mg/5ml

FEBBRE TIFOIDE A CHAARIA


Trasmissone interumana (cibo ed acqua contaminati da feci di pazienti infetti/convalescenti/portatori), o mosche che si depositano poi sul cibo. La Salmonella entra nei fagociti, attraversa la mucosa intestinale ed entra nelle placche del Peyer, quindi nelle cellule del SRE del fegato, milza, midollo osseo, linfonodiapoptosi dei macrofagitorrente circolatoriocolecistitratto gastrointestinale, dal quale o rientra nelle placche del Peyer, o viene eliminata con le feci MANIFESTAZIONI CLINICHE: incubazione 7-14 gg tipica la febbre stepwise:sale ogni giorno e scende di nuovo la mattina seguente ma si assesta ogni giorno su valori pi elevati. Spesso invece pi insidiosa e meno caratteristica. QUADRO TIPICO 1settimana: febbre (fino a 39-40 alla fine della settimana), disturbi gastrointestinali, dolore addominale, stipsi (da infiltrazione placche Peyer), tosse secca, cefalea frontale, alterazione dello stato di coscienza 2 settimana: ingravescenza dei sintomi, distensione addominale, splenomegalia 3 settimana: peggioramento della febbre, severa distensione addominale, perdita di peso,tachipnea, polso paradosso (cioe una sproporzione temperatura/frequenza: il polso e piu bradicardico di quanto ci si aspetterebbe a seconda della febbre del paziente), crepitii alle basi polmonari, a volte diarrea (aspetto a crema di piselli) 4 settimana: stato tifoide (apatia, confusione, psicosi), necrosi placche Peyerperforazione e peritonite (i sintomi possono essere mascherati da terapia cortisonica) possibile exitus da tossiemia, miocardite, emorragie intestinali. Se sopravvive: lento e graduale miglioramento, per mesi si protrae perdita di peso ed astenia Alcuni possono diventare portatori cronici PRESENTAZIONI ATIPICHE nei bambini piccoli, nei pz HIV +, in 1/3 degli adulti immunocompeneti ed in certe aree si pu avere diarrea anzich stipsi oppure sintomi isolati quali: cefalea isolata (fino a mimare una meningite)
polmonite lobare artralgie isolate sintomatologia urinaria ttero marcato febbre isolata manifestazioni neurologiche (delirio, simil Parkinson, Guillan Barr) pancreatite meningite (neurotifo) osteomielite ascessi

A volte la diagnosi viene posta solo dopo che si sono verificate complicazioni (polmonite tifoide,meningite, orchite, ascessi, addome acuto da perforazione) DIAGNOSI Principalmente basata sulla clinica, che comunque e insidiosa e difficile da differenziare con la malaria complicata ESAMI DI LABORATORIO: Colture su midollo osseo (entro 5 gg dallinizio della terapia), su sangue periferico, su secrezioni intestinali (vomito, aspirato duodenale), o su feci sarebbero centrale per un diagnosi definitiva ma non disponibili a Chaaria. Ci si basa sulla sierologia Widal. Sierologia:Widal considerato significativo un aumento di 4 volte del titolo dellantigene O in 2 settimane, oppure un titolo 1:160 o pi. Solo la positivita dellantigene O ci autorizza a pensare ad una possibile infezione in atto, mentre lantigene H e solo indice di memoria immunologica. Segni aspecifici: anemia, VES elevata, trombocitopenia, linfopenia relativa, ipoNa, ipoK; transaminasi e bilirubina aumentati RX ADDOME se si sopetta perforazione DIAGNOSI DIFFERENZIALE

PARATIFO A,B,C poco frequente in Kenia INFEZIONI DA SALMONELLA e STAFILO: pi intensa la sintomatologia gastrointestinale, meno marcati i sintomi sistemici. La febbre in genere meno elevata e di minor durata. MALARIA: anamnesi positiva per precedenti attacchi, insorgenza quasi improvvisa dei sintomi, brividi e sudorazione, iperpiressia pi precocemente, scarsa sintomatologia addominale. Striscio positivo INFLUENZA: mal di gola, tosse,assente la splenomegalia DISSENTERIA BACILLARE: diarrea ematica, sintomatologia addominale non accompagnata da alterazione dello stato mentale o da interessamento polmonare. TBC POLMONARE E TBC ADDOMINALE ATIPICA: molto simile; Occorre Rx torace o test di laboratorio (BAAR su escreato, citologico su liquido ascitico) BRUCELLOSI: inizio pi insidioso, paziente vigile, frequente dolore articolare. In sintesi: sono poche le malattie che non mimano la febbre tifoide e viceversa TERAPIA Se il trattamento viene iniziato precocemente, nei primi gg, i sintomi incominciano a regredire dopo circa 48 h ed il Pz migliora drasticamente con defervescenza entro 4-5 gg. Ogni ritardo nelliniziare il trattamento aumenta le probabilit di complicanze e la durata della malattia. Febbre tifoide non complicata in Pz compliante: pu essere curato a casa, con particolare attenzione alla prevenzione della diffusione (non preparare cibi, lavarsi accuratamente) se ospedalizzato, va isolato durante la fase acuta, raccogliendo separatamente le sue feci ed orine (piu teorico che realmente fatto a Chaaria per mancanza di letti). Reintegrazione di liquidi ed elettroliti. Nutrizione per os con dieta semiliquida (in assenza di distensione addominale o ileo) Se si sopetta la febbre tifoide, iniziare antibioticoterapia empirica immediatamente senza attendere le colture o lindice crescente nel secondo Widal Cloramfenicolo (CAF) 2-4 g die divisi in 4 somministrazioni (bambini 50 mg/kg/die in 4 somministrazioni) per 14 gg Cotrimoxazolo 4 cp x 2 per 14 gg Amoxicillina 4-6 g (100 mg/kg/die) divisi in 3 somministrazioni giornaliere per 14 gg Ciprofloxacina 500-750 mg x 2 per 14 gg Norfloxacina 400 mg x 2 per 14 gg Ceftriaxone 1 g e.v. per 7-14 gg Sono comparsi ceppi multiresistenti (al CAF, allampicillina, al cotrimoxaolo); sono stati dunque raccomandati i fluorochinolonici, ma ora apparsa resistenza anche ad essi nellAfrica subsahariana cefalosporine di 3 generazione sono al momento il gold standard. In caso di febbre tifoide complicata (melena, severa sintomatologia addominale, perforazione intestinale, evidente sintomatologia neuropsichiatrica) i Pz devono ricevere antibioticoterapia i.v. e comunque rimanere in ospedale dopo la fine del trattamento. Complicazioni come la perforazione possono avvenire ben oltre la fine della terapia. Dopo la dimissione, i Pz vanno monitorati per ricadute (5-10%) o complicazioni per 3 mesi. In caso di ricaduta il titolo si innalza nuovamente e le emocolture si ripositivizzano, ma in genere il decorso pi attenuato. Una precedente infezione non conferisce immunit Fino al 6% dei Pz diventa portatore A volte la Salmonella evita lazione degli antibiotici tramite il sequestro in calcoli biliari , oppure in Schistosomi infettanti la vescicaa Chaaria consigliamo una terapia per schistosomiasi (Praziquantel 80 mg/Kg OD per due giorni) Dopo una febbre tifoide non trattata, i Pz possono eliminare salmonella nelle feci per 3 mesiper escludere la condizione di portatore occorrono 3 coprocolture ad intervalli di 1 mese, eventualmente + urocolture (i campioni vanno mandati a Nairobi) PREVENZIONE: Bollire H2O > 10 o disinfettanti a base di cloro Bollire il latte Attenzione ai portatori Vaccini (in Pz > 2 aa): disponibili in farmacia a Meru ,ma troppo costosi per la maggior parte dei nostri pazienti.

HIV
In Kenia su una popolazione di 31 milioni di abitanti gli individui HIV infetti sono 1.4 milioni (circa 100.000 bambini) con 140.000 adulti morti nel 2003 ed 890.000 orfani. Si calcola una prevalenza del 9% tra le donne adulte e 5% tra i maschi adulti; solo il 14% dei keniani adulti a conoscenza del proprio stato HIV, e ci naturalmente limita laccesso alle cure. VIE DI TRASMISSIONE In Kenya circa il 90% dei contagi avviene per via eterosessuale; la trasmissione avviene attraverso rapporti non protetti con partners occasionali, magari incontrati nel posto di lavoro che il pi delle volte lontano da casa :nella maggior parte dei casi il marito costretto a lasciare la propria abitazione per andare a cercare lavoro. Le difficolt e lincapacit di vivere una vita di astinenza lo porteranno a ricercare la compagnia di giovani donne del posto. Quando ritorner a casa, sar lui il veicolo attraverso il quale il virus potr raggiungere la moglie e tramite lei probabilmente anche i figli durante future gravidanze. Altre vie di trasmissione possono essere le punture accidentali per il personale addetto alla sanit o, soprattutto per il passato, luso di siringhe e taglienti non propriamente sterilizzati, o le trasfusioni di sangue non testate per il virus. Due sono i principali ceppi di virus responsabili della malattia: HIV1 ed HIV2. La differenza consiste soprattutto nella velocit con cui essi causano immunosoppressione e morte. Il virus HIV1 causa una progressione di malattia molto pi rapida ,mentre lHIV2 responsabile di malattia meno aggressiva. Purtroppo lAfrica Orientale per il 95% affetta da infezioni da HIV1. LA TRASMISSIONE MATERNO-FETALE Avviene principalmente durante il travaglio ed il parto, anche se non si pu escludere una trasmissione durante tutto il corso della gravidanza. Unaltra via attraverso la quale il neonato pu essere infettato lallattamento materno (il latte materno contiene alte quantit di virus). Sarebbe certamente auspicabile proporre una totale sospensione di tale pratica, ma ci sono molti problemi. Il primo ancora di carattere economico: i vari tipi di latte in polvere costano molto e non sono facilmente reperibili nei villaggi pi rurali. Inoltre a ci si aggiunge il problema dellacqua, che spesso viene raccolta in ruscelli o pozze contaminate e non viene successivamente bollita, perch non c legna a sufficienza. Ci pu causare diarree cos profuse da portare rapidamente il neonato alla disidratazione e morte. Un altro problema che le mamme tendono a diluire il latte in quantit eccessive di acqua per risparmiare, causando malnutrizione e ritardo di crescita. Per questo abbiamo aderito alle linee guida nazionali che consigliano di allattare il bambino esclusivamente al seno per 6 mesi e di svezzare poi completamente, evitando lalimentazione mista di latte materno e cibi pi solidi. PRESENTAZIONE CLINICA Possiamo dividere il decorso della malattia in vari stadi: quando si parla di contagio, ci si riferisce al momento in cui il virus entra nellorganismo. Normalmente il contagio non si associa a nessun sintomo , ma da questo momento il soggetto diventa contagioso perch il virus comincia a replicarsi nel suo sangue ed a colonizzare vari tessuti dellorganismo. Egli per non sa di essere malato. Purtroppo, se egli si dovesse recare allospedale per qualunque ragione (per esempio per donare sangue ad un bambino anemico a causa della malaria), i test a nostra disposizione ci direbbero che egli negativo, per un periodo di almeno 1 mese e mezzo. E questo il cosiddetto periodo finestra ( window period); la ragione di questo tempo cos pericoloso sta nella natura dei test a nostra disposizione, che normalmente non possono testare la presenza del virus ,ma solo quella di anticorpi contro di esso. Generalmente lorganismo necessita di un certo tempo per produrre una quantit di anticorpi determinabile con lesame di laboratorio. Nel periodo in cui il virus nel sangue, ma gli anticorpi non sono ancora formati, la persona in window period, cio egli contagioso, ma non possiamo determinarlo con i mezzi che abbiamo; si tratta di un tempo pericolosissimo che ci fa dire che almeno in questa parte del mondo non si pu parlare di trasfusioni completamente sicure. LOMS ha recentemente distribuito nel Terzo Mondo dei test rapidi chiamati ELISA di terza generazione, che sembrano ridurre ulteriormente la durata della finestra. In Occidente esistono dei test in grado di trovare direttamente il virus (PCR)): tali metodi eliminano di fatto il pericolo, ma non sono disponibili per noi. Dopo un tempo di finestra, la persona che ha prodotto anticorpi diventa in effetti positiva : la sieroconversione di solito non si accompagna a sintomi; In una certa percentuale di casi (che per il Kenya non supera il 20%), esiste una malattia acuta ed autolimitante al momento della sieroconversione: il soggetto sviluppa febbre, dolore articolare, cefalea, rigonfiamento dei linfonodi al collo, ascelle ed inguine (quadro simile alla mononucleosi) . Dopo alcuni giorni i sintomi spariscono, e normalmente la persona interpreta il malessere dei giorni precedenti come un attacco di malaria.

Il soggetto dunque HIV+, ma continua ad essere ottima salute. Il virus va a replicarsi allinterno dei linfociti CD4+: deputati alla difesa dellorganismo da molti tipi di malattie infettive e di tumori. Per anni lorganismo capace di compensare il numero di cellule perse a causa dellinfezione ancora immunocompetente. Tale periodo di sieropositivit senza malattia per il Kenya dura allincirca 10 anni, in assenza di terapia; ma potrebbe aumentare allinfinito con un uso adeguato dei farmaci anti-retrovirali: questo periodo per molto pericoloso perch il paziente, non sapendo di essere contagioso, continuer con una consueta attivit sessuale. Nel soggetto non trattato con anti-retrovirali, dopo circa 8 anni, il numero di linfociti prodotto dallorganismo comincia a diminuire, mentre la velocit di distruzione da parte del virus continua a crescere: sostanzialmente come se ci fosse un esaurimento funzionale del midollo osseo. In questo momento le difese iniziano a diminuire progressivamente e la persona diventa immunodeficiente. Quando le difese del paziente diventano molto compromesse, egli si ammaler di infezioni opportunistiche, Quando il soggetto HIV positivo sviluppa patologie sempre pi gravi, perde peso corporeo e diventa emaciato e pian piano si avvia verso la morte, egli entra nello stadio di AIDS conclamato. Il tempo di sopravvivenza in questo stadio per noi non supera mai i due anni per le persone che non possono accedere ai farmaci anti-retrovirali, mentre molto pi lungo per coloro che assumono queste medicine. In Kenya le infezioni che normalmente portano il paziente alla morte sono di natura infettiva; anche le neoplasie opportunistiche sono presenti, ma globalmente incidono di meno. Il killer principale per noi la tubercolosi, che si associa allHIV in altissima percentuale: l80% dei pazienti con AIDS in Kenya svilupperanno TBC nel corso della vita. La TBC in un paziente sieropositivo sar molto pi aggressiva e pi difficile da curare perch spesso resistente ai farmaci e tendente a recidivare. Laltro grosso nemico sono le diarree a volte irrefrenabili e continue per molti mesi: tale patologia porta rapidamente alla disidratazione in un contesto semiarido e molto caldo con ridotte possibilit di accesso allacqua. Si parla a questo riguardo di slim disease, cio di malattia che porta ad una magrezza estrema. Le cause pi frequenti di diarrea sono le comuni infestazioni intestinali, come lameba o la giardia; non mancano per situazioni pi complesse come il tifo addominale o altre infezioni opportunistiche. Quasi sempre inoltre i pazienti in fase avanzata di AIDS sviluppano una candida che causa la formazione di placche biancastre sulla mucosa orale, esofagea e gastrica. Il mughetto provoca al paziente una sgradevole sensazione di bruciore in bocca, accompagnata da un sapore cattivo per tutti i cibi. Per tale motivo il soggetto non riesce ad alimentarsi, fatto che, aggiunto alla cronica diarrea, costituisce un circolo vizioso che porta al rapido decadimento delle condizioni generali e alla morte. Il tumore opportunistico pi frequente nella nostra casistica rappresentato dal sarcoma di Kaposi, neoplasia delle strutture vascolari che si presenta con placche e noduli cutanei e mucosi di color violaceo o marrone scuro. Tale tumore si espande lentamente e pu interessare anche gli organi interni. La persona avverte dolore nelle aree interessate, e spesso non riesce a nutrirsi, soprattutto quando il sarcoma si espande alla bocca e allapparato digerente. Purtroppo anche in questo caso la chemioterapia rimane appannaggio di pochissimi, per motivi esclusivamente economici. Si sa dalla letteratura medica che comunque il sarcoma di Kaposi migliora notevolmente, anche solo con limpiego dei farmaci antiretrovirali. DIAGNOSI Il nostro apparato diagnostico alquanto limitato. Non disponiamo dei grandi macchinari normalmente usati in Italia. LOMS fornisce dei kits per una diagnosi rapida della malattia. Sono in genere molto semplici da usare e non richiedono personale particolarmente specializzato. Possono dare il risultato in circa 15-20 minuti, e non danno mai dei falsi negativi Per quanto riguarda i risultati positivi, questi vanno confermati con 3 metodiche diverse (falsi positivi3% ) Eseguiamo la conta dei linfociti CD4 una volta al mese grazie ad una collaborazione con SantEgidio. La conta dei CD4 rappresenta attualmente il migliore indicatore di progressione della malattia, nonch elemento chiave per decidere se incominciare ART e nel valutare la risposta. Il conteggio dei CD4 andrebbe eseguito alla diagnosi (in doppio) e ripetuto almeno ogni 3-6 mesi (ogni 6-12 mesi in Pz clinicamente stabile ed alto conteggio basale) Il metodo empirico da noi usato per capire se il paziente in stadio di AIDS avanzato poi luso di particolari schemi forniti dallOMS, attraverso i quali possiamo orientativamente classificare i pazienti in 4 classi . Definiamo in AIDS conclamato tutte le persone che possono essere classificate in stadio 3 o 4. Agenti anti-retrovirali nucleosidi analoghi inibitori della transcriptasi inversa (NRTI) :zidovudine (AZT), didanosine (ddI), lamivudine (3CT), abacavir (ABC), emtricitabine (FTC),stavudine (d4T), tenofovir (TDF) non nucleosidi analoghi della transcriptasi inversa (NNRTI): nevirapina (NVP), delaviridina DLV, efarivenz (EFV), delaviridine (DLV), etravirine (ETR) inibitori delle proteasi: indinavir (IDV) ritonavir (RTV), atazanavir (ATV), darunavir (DRV), fosamprenavir (FPV), opinavi (LPV), nelfinavir (NFV), saquinavir (SQV), tipranavir (TPV) inibitori della fusione: fuzeon (solo IM)

HAART: highly active anti-retroviral therapy. Questo regime in genere comprende 2 nucleosidi inibitori della transcriptasi inversa + un inibitore delle proteasi (per es AZT, lamivudine, indinavir)drastica riduzione della mortalit Effetti collaterali: acidosi lattica, steatosi epatica (soprattutto con d4T, poi ddI e ZDV, minore con TDF, ABC,3TC e FTC), lipodistrofia (d4T). rash (incluso Stevens-Johnson), epatotossicit (soprattutto NVP), interazioni tra farmaci. Inoltre : EFV sintomi neuropsichiatrici, teratogenicit nel 1 trimestre, dislipidemia; NVPrash, epatotossicit anche potenzialmente letale, pi pericolosa nelle donne ed in Pz con CD4 alti al momento dellinizio della terapia vengono trattati i pz con conta CD4 < 350 ( anche se attualmente parrebbe raccomandato < 500) e/o-stadio III, IV OMS schema per i nuovi pazienti che inziano terapia antiretrovirale: ZIDOVUDINE (AZT) 300 BD + LAMIVUDINE (3TC) 150 BD + NEVIRAPINE (NVP) 200 BD oppure ZIDOVUDINE (AZT) 300 BD LAMIVUDINE (3TC) 150 BD EFAVIRENZ (EFV) 600 OD + + oppure TENOFOVIR (TOF)+ LAMIVUDINE (3TC) 1 tbl OD NEVIRAPINE (NVP) 200 BD oppure +

TENOFOVIR (TOF) + LAMIVUDINE /3TC) 1 tbl OD + EFAVIRENZ (EFV) 600 OD I pazienti attualmente in terapia con STAVUDINE (DT4) vanno valutati x gli effetti collaterali (neuropatia, acidosi lattica,lipodistruzione) , eventualmente cambiando la terapia. Tutti i pazienti HIV positivi hanno una cronica terapia di prevenzione per la PCP, consistente in Seprin (o Bactrim) 960 mg OD Quanto detto sopra serve comunque al volontario solo per comprendere quello che vedra gia prescritto da un clinical officer di nome Nyaga, il quale e lunico incaricato di prescrivere la terapia antiretrovirale o di modificarla. Questo perch i farmaci ci vengono dati gratuitamente da un programma governativo ed abbiamo bisogno di un sistema ferreo di rendicontazione e di reports, fino alla singola pastiglia. Nyaga e incaricato sia della parte burocratica che dei rapporti con le strutture governative. Se il volontario si trovera nella necessita di iniziare una terapia antiretrovirale, contattera Nyaga il quale si incarichera della stadi azione, della conta dei CD4 e del regime terapeutico piu indicato. Il regime terapeutico e fisso, e segue linee guida nazionali concordate con lOMS, per cui nessuno le puo alterare... pena la sospensione delle sovvenzioni di farmaci allospedale. Quindi il volontario monitorizzera le terapie gia prescritte per eventuali effetti collaterali, o contattera Nyaga nel caso ci sia bisogno di un test HIV o di una decisione riguardante linizio della terapia antiretrovirale. Importantissimo sara il lavoro del volontario nel controllare la aderenza alla terapia prescritta da parte del paziente, il quale tende a dimenticare lassunzione dei farmaci.

STADII HIV I) asintomatico, linfoadenopatia generalizzata persistente


II)

perdita di peso < 10% infezioni cutanee minori infezioni respiratorie ricorrenti (sinusite , tonsillite, otite media, faringite) III) perdita di peso >10% diarrea cronica > 1 mese febbre > 37.6C persistente > 1 mese , intermittente o costante candidosi orale TB severe infezioni batteriche (polmonite, empiema, meningiti, batteriemie) Stomatite ulcerativa acuta necrotizzante,gengivite, periodontite Anemia inspiegabil, neutropenia (GN < 500), piastrinopenia (< 50.000) IV) HIV waisting syndrome CMV polmoniti da pneumocistis infezioni da toxoplasma (SNC) Kaposi (20% dei Pz, soprattutto tra gli omosessuali; ora in diminuizione; associato ad Herpes Virus encefalopatia

Gravi polmoniti batteriche ricorrenti Infezioni croniche da HSV > 1 mese o herpes viscerale Infezione da candida allesofago, trachea, bronchi o polmoni TBC extrapolmonare Criptococcosi extrapolmonare Infezioni disseminate da micobatterio non Tuberculosis Micosi disseminate Batteriemie ricorrenti da salmonella non tifoide Linfoma (cerebrale, non Hodgkin a cellule B) Carcinoma cervicale invasivo.

Lesioni cutanee in HIV+


Possono presentarsi come malattie neoplastiche, infettive e non infettive I conditomi acuminati e le verruche si osservano negli stadii precoci, senza aumento di incidenza con la progressione della malattia, mentre le infezioni da Herpes Simplex Virus, Mollusco Contagioso e le leucoplachie orali (hairy) aumentano con il progredire della malattia.: Lesioni cutanee rapportate allo stadio WHO: Stadio II Stadio III - candidosi orale - leucoplachia orale hairy -stomatite acuta ulcerativa necrotizzante - gengiviti o periodontiti Stadio IV HZ: causato da violenta virulenza del virus localizzato, silente, nei gangli dopo una varicella fattori predisponenti: immunosoppressione, traumi locali tipico delladulto/anziano, molto raro in et pediatrica 8 volte pi frequente in HIV+ herpes simplex cronico sarcoma di Kaposi criptococcosi extrapolmonare micosi disseminate linfomi TBC extrapolmonare herpes zoster cheilite angolare ulcerazioni orali ricorrenti eruzioni papulari pruriginose Dermatite seborroica Infezioni micotiche delle unghie

DERMATITE SEBORROICA: - relativamente comune in bambini ed adulti, ad eziologia sconosciuta - caratterizzata da lesioni pruriginose, squamose ed eritema del volto (piega nasolabiale, sopracciglia), cuoio capelluto e parete toracica anteriore - pu essere la prima manifestazione cutanea di infezione da HIV; si trova in > 80% dei Pz HIV+. Leruzione, caratterizzata da infiammazione diffusa e lesioni ipercheratosiche, in alcuni Pz pu progredire verso leritrodermia. INFEZIONI BATTERICHE - Impetigine e follicoliti ricorrenti, particolarmente nei bambini - forunculosi disseminata, gengiviti, stomatiti gangrenose, ascessi - angiomatosi bacillare (bartonella henselae, pi raramente bartonella quintana) sotto forma di papule rosse e noduli MOLLUSCO CONTAGIOSO Pu presentarsi in forma disseminata ed atipica, in siti inusuali (faccia, collo, cuoio capelluto), con inusuale morfologia (solitario, endofitico, aggregato, infiammato) e dimensioni(gigante). Pu essere confuso con nevi sebacei e conditomi acuminati.

ERUZIONE PRURIGINOSA PAPULARE (PPE) Frequente, si manifesta con piccole papule pruriginose, rosse o del colore della pelle, sulla testa, collo e parte superiore del tronco.Leziologia sconosciuta, ma nell80% dei casi i Pz sono severamente immunosoppressi Demodicidosi: la follicolite da Demodex folliculorum comporta uneruzione papulare pruriginosa sul volto e parte sup del tronco - la follicolite eosinofila si manifesta come uneruzione idiomatica, molto pruriginosa, paulopustolosa con pustole sterili al volto, colto, tronco ed estremit HERPES Molte sono le malattie cutanee da Herpesviridae nei Pz HIV+: ulcere croniche perianali e periorali da HSV, lesione dermatomeri che ricorrenti da HZV, infezioni disseminate da Citomegalovirus. Lherpes ricorrente orale ed ano genitale comune e pu portare ad ulcerazioni croniche. In et pediatrica la stomatite da herpes simplex pi comune dellinfezione da zoster e pu diventare cronica ed ulcerativa. I Pz con VZV possono sviluppare ectimatosi cronica da VZV. INFEZIONI DA HPV human papilloma virus Verruche diffuse si osservano sulla muccosa orale, sul volto, regione perianale, tratto genitale femminile. Le lesioni perianali e cervicali sono difficili da trattare INFEZIONI MICOTICHE SUPERFICIALI Candidosi ricorrenti e persistenti sono frequenti; in alcuni Paesi una candidosi vaginale ricorrente la pi comune presentazione dellinfezione da HIV nelle donne. Nelladulto una dermatofitosi generalizzata, tinea unghium, tinea capitis pu far sospettare HIV. La Pityriasis versicolo pu essere persistente e ricorrente. CO-INFEZIONE HIV/TBC NellAfrica sub sahariana 2/3 dei Pz affetti da TBC sono confettati da HIV La TBC la pi comune causa di morte in Pz HIV+, uccidendo 1 pz su 3 affetto da AIDS Linfezione da HIV altera le caratteristiche cliniche della TBC ed anche le sue manifestazioni cutanee LEUCOPLACHIA ORALE HAIRY E implicato il virus di Ebstein Barr E caratterizzato da papule bianche filiformi sul lato della lingua in Pz HIV +. Non maligna, ma pu essere il primo segno di immunosoppressione Le placche bianche possono essere confuse con candidosi orale, liche planus e lingua a carta geografica SARCOMA DI KAPOSI La maggior parte dei Pz sono maschi omosessuali, soprattutto con infezione da HIV contratta tramite contatti sessuali. Sembra essere la proliferazione di cellule endoteliali indotta da herpes virus umano di tipo 8. Inizia come macule rosee che diventano poi disseminate e palpabili; macule purpuree o marroni possono diventare nodulari. Comune linteressamento muccoso La progressione pi frequente che nei Pz non HIV + Altri segni di HIV facilmente riscontrabili durante lesame clinico sono congiuntiviti croniche e perdita ed opacit dei capelli. MALATTIE SESSUALMENTE TRASMESSE - interessano la stessa popolazione - simile via di trasmissione - interazione bidirezionale Influenza dellinfezione da HIV sulle malattie sessualmente trasmesse: linfezione da HIV altera le caratteristiche cliniche delle malattie sessualmente trasmesse: - la neuro sifilide si sviluppa pi frequentemente e rapidamente - le ulcere da herpes simplex sono pi gravi, croniche e talvolta disseminate - la risposta ai trattamenti pu essere ridotta - le complicazioni sono pi frequenti e pi rapide Influenza delle malattie sessualmente trasmesse sullinfezione da HIV - aumentata possibilit di contrarre infezione da HIV - la riduzione delle infezioni sessualmente trasmesse pu diminuire la trasmissione delle infezioni da HIV - una prevenzione efficace delle malattie sessualmente trasmesse dovrebbe essere parte integrante dei programmi di prevenzione dellHIV

SIFILIDE In pz affetti da sifilide vi unalta incidenza di HIV + come di altre malattie sessualmente trasmesse Inoltre le ulcere sifilitiche sembrano aumentare la trasmissione di HIV Molti casi di sifilide in HIV+ sono clinicamente e siero logicamente tipici (??) Pz HIV+ con sifilide primaria hanno pi frequntemente ulcere multiple In Pz HIV + descritta una rapida progressione da sifilide IIaria a IIIaria e sifilide maligna La siero conversione per la sifilide pu essere ritardata ed i test sierologici standard possono essere
inaffidabili In Pz HIV+ un follow up sierologico appropriato importante per valutare la risposta al trattamento

COMPLICAZIONI HIV: TRATTAMENTO Polmonite in genere da streptococco penicillina,ampicillina, se nopn rispondono: cotrimoxazolo + gentamicina

diarrea cotrimoxazolo + metronidazolo oppure CAF + metronidazolo candida orofaringea violetta di genziana 1% TDS oppure nystatin oppure miconazolo gel BD oppure ketoconazolo tbls oppure fluconazolo 200 mg STAT + 100 mg OD pneumocistis cotrimoxazolo + prednisone 60 mg toxoplasma--> pirimetamina 25-100 mg OD + acido folico 10-20 mg x 4 + clindamicina 600-1200 mg x 3

INFERTILIT
Una coppia considerata clinicamente non fertile in assenza di gravidanza dopo 12 mesi di attivit sessuale regolare senza uso di contraccettivi Linfertilit un problema di salute pubblica:pi di 80 miolini di persone (10% circa di tutte le coppie del mondo) sono o sono state non fertili. La sterilit di uno dei 2 partner rende sempre la coppia sterile. La subfertilit, o ridotta fertilit, in entrambi i partner verosimilmente porta a sterilit, mentre la subfertilit in un solo componente della coppia pu portare o non a non fertilit. Nel 50% dei casi la non fertilit dipende in tutto o in parte dalluomo. In diverse culture la non fertilit considerata una colpa, una vergogna, una punizione divina. Inoltre poich i contraccettivi impediscono le gravidanza, sono talvolta erroneamente considerati causa di infertilit; in realt a volte possono semplicemente coprire una infertilit non nota, ma mai causarla. Il rischio di ridotta fertilit a lungo termine dopo luso di contraccettivi basso, e spesso la fertilit ritorna subito dopo o poco dopo linterruzione della contraccezione. In realt i contraccettivi, impedendo linsorgenza di gravidanze indesiderate e quindi pratiche abortive non sicure, aiutano a prevenire linfertilit ed aumentano le probabilit di gravidanze desiderate. La mancanza di fertilit pu comportare gravi conseguenze sociali, inclusa la perdita di status nella famiglia e nella comunit. Nei Paesi in via di sviluppo la donna non fertile pu trovarsi in situazioni crudeli: frustrazione, biasimo, abusi, instabilit di coppia, privazioni economiche, ostracismo sociale sono solo alcune delle conseguenze. La donna non fertile pu impegnarsi in rapporti sessuali extraconiugali nel tentativo di avere figli. Anche il maschio non fertile oggetto di biasimo o scherno (anche se in misura minore), i figli vengono considerati segno di salute del padre e luomo che non ha figli viene meno rispettato, pu non trovare lavoro o essere escluso da ruoli di comando allinterno della comunit. A volte per provare la propria fertilit luomo ha rapporti sessuali con molteplici partners tentando di renderne una gravida ( con evidenti rischi infettivi). Gli operatori sanitari devono conoscere le aspettative, spesso non realistiche , dei Pz circa la gravidanza. Spesso le Pz si appoggiano sempre a persone e cure differenti senza concedere il tempo sufficiente per ottenere un risultato; spesso finiscono per ricorrere alla medicina tradizionale, o a guaritori. Non tutte le coppie avranno figli, e non tutti avranno modo di accedere alle terapie necessarie. Cos sono importanti i consigli, le informazioni e la empatia. La mancanza di confidenza in ambiente ospedaliero un grosso limite nel raggiungere questi obiettivi. Compiti addizionali sono: educare le comunit alle reali cause di infertilit ed ai possibili trattamenti, per dissipare la vergogna che le donne si portano dietro incoraggiare solleciti trattamenti medici scoraggiare invece ogni trattamento potenzialmente pericoloso della medicina tradizionale sconfiggere i sospetti riguardanti gli anticoncezionali. CONDIZIONI PER LA FERTILITA: Il maschi per essere fertile deve avere: normale spermatogenesi e sistema duttale (conta spermatica, motilit, normale struttura biologica e adeguata motivazione sessuale,capacit di mantenere lerezione, di avere rapporti sessuali e di avere una normale eiaculazione in vagina. La femmina per essere fertile deve avere: Anatomia e fisiologia del sistema riproduttivo normofunzionanate adeguata motivazione sessuale, vagina in grado di ricevere spermatozoi, normale muco cervicale che permette allo sperma di passare, ciclo ovulatorio, tube di Falloppio pervie che permettano lincontro oocita-spermatozoo e permettano alluovo fecondato di migrare verso lutero, utero in grado di far sviluppare e sostenere il prodotto del concepimento fino alla maturit, stato ormonale adeguato a mantenere la gravidanza Normali risposte immunologiche allo sperma, alluovo fertlizzato ed al feto adeguato stato nutrizionale, chimico e di salute per mantenere la nutrizione e lossigenzaione di placente e feto. CAUSE DI INFERTILITA problemi anatomici cause endocrinolgiche problemi genetici cause immunolgiche avanzare dellet malattie infettive e parassitarie (TBC, malaria)

malnutrizione sostanze potenzialmente nocive (aflatossine, arsenico, pesticidi, tabacco, alcool, caffeina) infezioni dellapparato riproduttivo (infezion post-abortive, post-parto, infezioni trasmesse sessualmente) Alcuni di questi fattori determinano subfertilit; importante discriminare quali diano invece infertilit non reversibile senza intervento clinici. Da un ampio studio emerso che il 14% delle infertilit nel mondo senza causa determinata, ma la maggior parte dei casi dipende invece da infezioni sessualmente trasmesse, causa pi comune e curabile. Inoltre si dimostrato che una anamnesi positiva per complicazioni post-parto o post-aborto fortemente associata con locclusione di entrambe le tube di Falloppio. Alcune infezioni sessualmente trasmesse del tratto genitale inferiore (per es clamidia, gonorrea) possono risalire verso il tratto genitale superiore causando PID (malattia infiammatoria pelvica) che pu provocare flogosi, cicatrizzazione, aderenze ed eventualmente occlusione delle tube. Linfezione da clamidia particolarmente preoccupante poich causa segni e sintomi apparentemente benigni, ma determina flogosi ed infine danno delle tube come altre infezioni tipo gonorrea o infezioni da anaerobi. Il rischio di infertilit aumenta ad ogni successivo episodio di PID (8% al 1 episodio, 19% al 2, 40% al terzo). In questo studio emerso che il nesso Malattie sessualmente trasmesseInfertilit tubarica specialmente rilevante in Africa: il 50% delle donne africane non fertili presentava occlusione tubarica (3 volte di pi che in Asia, America Latina o Paesi sviluppati) e 2/3 delle donne africane con storia di PID aveva entrambe le tube bloccate. Altre cause di ridotta fertilit: Malattie parassitarie: filariosi nelluomo il danno nel sistema di drenaggio dei genitali esterni pu dare origine a flogosi e tumefazione dello scroto, dei testicoli, dellepididimo o dei vasi defernti e pu essere causa significativa di infertilit maschile malaria . nella donna liperpiressia pu pregiudicare la nutrizione materna e fetale, linfestazione della placenta pu portare ad aborto spontaneo. Nelluomo liperpiressia pu alzare la temperatura scrotale tanto da alterare la spermatogenesi. Altre infezioni: TBC Uninfezione del tratto genitale si pu sviluppare in seguito ad uninfezione polmonare primaria, spesso misconosciuta, e pu danneggiare le tube di Falloppio, oppure epididimo e vasi deferenti. Parotite in caso di orchite , la parotite pu causare atrofia testicolare secondaria nei rari casi di infezione post-puberale. Disordini della ovulazione da alterazioni nella regolazione ipotalamica o ipofisaria degli ormoni della riproduzione (anomala secrezione di FSH e LH da strenuo esercizio fisico, stress emozionale, peso corporeo eccessivamente alto o basso, recente rapida diminuizione/aumento del peso corporeo-oligoamneorrea; pi raramente patologie dellipofisi associate con deficit di altri ormoni o con iperprolattinemia), o per problemi intrinseci alle ovaie (sindrome dellovaio policistico PCOS nel quale complesse alterazioni nellipotalamo, ipofisi ed ovaio danno origine ad una ipeproduzione di androgeni che incidono sullovulazione. Questa sindrome pu essere associata ad insulino-resistenza, obesit ed irsutismo. Anomalie dellanatomia. Ogni parte del tratto genitale pu avere alterazioni anatomiche congenite o acquisite che possono ridurre o inibire il concepimento: ostruzioni vaginali, stenosi cervicali, malformazioni dellutero, fibromi uterini, endometriosi; nelluomo ipospadia, varicocele (dilatazione delle vene del cordone spermatico), criptorchidismo, idrocele. Anomalie genetiche quali s. di Turner (45, XO), s. di Klinefelter (47, XXY). Condizioni intersessuali (cariotipo 46 XY ma fenotipicamente di aspetto femminile, oppure 46 XX ma fenotipicamente di aspetto maschile) possono dipendere da una rara disregolazione/non responsivit ormonale da anomalie genetiche. ALTRI FATTORI CHE INFLUENZANO LA CAPACITA RIPRODUTTIVA Et della donna. E il principale determinante la riserva ovarica. Il declino significativo oltre i 35 anni Et delluomo. Pu influenzare la probabilit riproduttiva attraverso la variazione nella frequenza dei rapporti sessuali e la funzione sessuale. Incide invece poco sulla capacit dello spermatozoo di fertlizzare loocita. Mancanza di informazioni sulla biologia della riproduzione. Una barriera alla ottimizzazione della fertilit nellequivocare il timing e la frequenza dei rapporti. Coiti poco frequenti sono una comune causa di basso tasso di gravidanze. Avere rapporti prima dellovulazione anche essenziale pe massimizzare le possibilit: luovo non fecondato ha una aspettativa di vita di sole 12 ore, dunque rapporti 24-48 h prima dellovulazione

fanno s che lo sperma sia presente e pronto a fecondare luovo quando questo presenteeducazione della coppia Stato nutrizionale. Una malnutrizione severa associata ad infertilit e perdita del feto . Persino una deprivazione nutrizionale moderata (-10-15% del peso normale) pu interferire con il ciclo mestruale. Lobesit daltra parte pu portare ad ovulazioni meno frequenti o a rapporti sessuali pi diradati. Circoncisione femminile. La rimozione parziale o totale dei genitali esterni femminili pu essere causa di infertilit come conseguenza di infezioni e cicatrici come conseguenza della circoncisione stessa (improprio drenaggio dellurina e del sangue mestruale, con il rischio di infezioni ascendenti allapparato riproduttivo e formazioni di cicatrici) o per la difficolt ad avere rapporti sessuali perch la penetrazione dolorosa (dispareunia) Agenti tossici Lesposizione pu essere legata al lavoro (agricoltori, operai in fabbrica, minatori), o dipendere da inalazione di aria contaminata, o presenza di sostanze nocive nei depositi di acqua o cibo. Piombo, fumi tossici e pesticidi sono possibili cause di infertilit in entrambi i sessi. Fumo, abuso di alcool sono associati con bassa qualit dello sperma, minore tasso di concepimento ed aumentata percentuale di aborti spontanei. Farmaci . Possono causare impotenza (antidepressivi, narcotici, tranquillanti, guanetidina, metildopa ed altri antipertensivi), diminuire la spermatogenesi (cimetidina, amebicidi, antimalarici, nitrofurantoina, sulfasalazina, metotrexate, alcuni antipertensivi), diminuire la regolarit della ovulazione (narcotici, barbiturici), causare insufficienza testicolare o ovarica ( antineoplastici), aumentare il rischio di danno fetale e laborto (tetracicline, anticonvulsivanti, antidepressivi, tranquillanti, coumadin) Quando possibile, consigliare alle coppie che vogliono procreare di non assumere farmaci. Radiazioni Lesposizione pu essere occupazionale, accidentale, iatrogena, come terapia antinepolastica. Gli effetti sulla fertilit dipendono ovviamente da dose e sito di irradiazione. Sostanze chimiche intravaginali possono alterare la vitalit degli spermatozoi. Molteplici partners sessuali aumentano il rischio di: -malattie sessualmente trasmesse e PID verruche genitali, neoplasie intraepiteliali della cervice ed altre condizioni che richiedano interv chirurgico sviluppare anticorpi verso lo sperma VALUTAZIONE DELLA INFERTILITA Se dopo 12 mesi di rapporti sessuali non protetti la donna non gravida , occorre incominciare a studiare il problema, piuttosto che semplicemente wait and see . I primi 3 punti sono obbligatorii, gli altri dipendono dalle possibilit pratiche del contesto nel quale si opera. 1) raccogliere anamnesi 2) esame fisico completo 3) fornire informazioni, rassicurazioni, consulenze, supporto psicologico, incluso eventualmente qualcuno cui rivolgersi 4) istruire la coppia circa le tecniche di concepimento consapevole e lottimizzazione del timing nei rapporti sessuali 5) cercare in entrambi i partners eventuali infezioni sessualmente trasmesse ancora asintomatiche 6) valutare se ha luogo lovulazione (temperatura basale, muco cericale, se disponibile il kit studio del picco dellLH) 7) analisi del seme 8) programmare un piano ed iniziare un trattamento, sottolineando la possibilit di eventuali accertamenti e terapie supplementari 9) valutare nuovamente i progressi ad intervalli prefissati 10) mettere in contatto le coppie con altri specialisti di infertilit o con centri di adozione dopo aver illustrato i costi ed i pro e i contro 11) i partners vanno poi interrogati separatamente per ottenere informazioni confidenziali Occorre sapere da entrambi i membri della coppia : et da quanto dura il periodo non fertile esiste consanguineit? (aumenterebbe il rischio di alterazioni genetiche) gruppo etnico/religioso di appartenenza (alcune usanza possono interferire con la fertilit? lavoro (ricerca di eventuale esposizione occupazionale) Alla donna chiedere anche: anamnesi familiare positiva per diabete, tireopatie, TBC eventuali pregresse gravidanze e loro decorso: nascita di neonati vivi, aborti spontanei, aborti provocati, parto di feto morto, mola, gravidanze ectopiche, tempo intercorso dalla fine della gravidanza precedente

complicazioni post parto o post aborto tempi e metodi utilizzati per il concepimento anamnesi positiva per TBC, diabete, tireopatie o altre condizioni nediche rilevanti storia di PID (quando? Quale trattamento? N di episodii?) storia di malattie sessualmente trasmesse (quando? Quale trattamento? N di episodii?) storia di chirurgia sulladdome (con o senza complicanze?) uso per periodi prolungato di farmaci che possano interferire con la fertilit anamnesi sessuale: frequenza dei rapporti vaginali/mese negli ultimi 6 mesi, penetrazione completa o incompleta, frequenza dellorgasmo, dispareunia adeguata conoscenza ed uso del periodo fertile anamnesi ginecologica: menarca, amenorrea primaria/secondaria, durata del ciclo mestruale e dei giorni di sanguinamento mestruale, dismenorrea, primo giorno dellultimo perido mestruale, perdite vaginali, perdite con macchie di sangue, prurito, sanguinamento dopo i rapporti sessuali, perdite dal capezzolo precedenti test per infertilit precedenti trattamenti per infertilit

Alluomo chiedere inoltre: anamnesi familiare per diabete, tireopatia, TBC pregressa parotite (con o senza orchite?) storia di TBC, diabete, tireopatia, malattie neurologiche, iperpiressia negli ultimi 6 mesi, altre condizioni cliniche rilevanti malattie parassitarie, in particolare filariasi sintomi urinarii quali disuria, perdite uretrali, ematuria, difficolt di svuotamento criptorchidismo (uni/bilaterale? Sottoposto ad intervento chirurgico, e se s, quando?) anamnesi positiva per interventi chirurgici che possano essere connessi ad infertilit abuso di alcool uso prolungato di farmaci che possano interferire con la fertilit anamnesi sessuale: erezione adeguata (durante il rapporto, al mattino, da masturbazione), dispareunia, eiaculazione (assente, regolare durante rapporti sessuali/notturna/da masturbazione, dolorosa, precednte la penetrazione) numero di gravidanze dal precedente matrimonio e tempo intercorso dallultimo concepimento anamnesi positiva per malattie sessualmente trasmesse (Quali? Quando? Che trattamento? Quanti episodii?) precedenti tests per lo studio della infertilit precedenti trattamenti per infertilit ESAME OBIETTIVO DELLA FEMMINA: peso, altezza, calo ponderale > 10% nellultimo anno, pressione arteriosa segni di patologia della tiroide, surreni, apparato cardiovascolare, respiratorio, gastrointestinale, sistema nervoso distribuzione del pelo (normale? Di tipo maschile?) mammelle (di tipo puberale, con secrezioni pi o meno ematiche, galattorrea) esame obiettivo pelvico: o vulva (malformazioni, atrofia, flogosi, infezioni, ulcerazioni, traumi pregressi o clitoride (infibulazione rituale, lunghezza > 2cm o diametro > 1 cm, poich lipertrofia segno di virilismo o imene (intatto, con rottura, imperforato) o vagina (assente, doppia,ristretta, occlusa, con segni di infezione) o cervice (ulcerazioni, cicatrici chirurgiche, polipi, secrezioni muco purulente, sanguinamento da contatti o utero (assente, ingrandito) o annessi (ispessimenti) o prolasso ESAME OBIETTIVO DEL MASCHIO: peso, altezza, pressione arteriosa segni di patologia a carico della tiroide, surreni, apparato cardiovascolare, respiratorio, gastrointestinale, sistema nervoso carettarei sessuali secondarii (conformazione corporea, tipo aspetto eunucoide, distribuzione dei peli, stadio puberale mammelle: ginecomastia= presenza di tessuto puberale esame obiettivo urogenitale:

pene (fimosi, perdite uretrali, induratio, deviazione) testicoli (posizione: criptorchdismo? Volume: atrofia? Dolenzia: infezione? consistenza: neoplasia? epididimo (ingrossato, cistico, dolente?) scroto (ingrossamento, ernia/idrocele/varicocele visibile/palpabile/positivo dopo manovra di Valsalva?) regione inguinale (ernia, cicatrici post chirurgiche, post infettive, traumatiche, linfoadenopatia?) prostata tramite esplorazione rettale (dolenza, ingrossamento morbido o di consistenza aumentata?) PROCEDURE DIAGNOSTICHE PER LA FEMMINA: esami generici di laboratorio (Hb, GB, esame orine,glicemia, gruppo sanguigno, PA) screening per malattie sessualmente trasmesse (HVS, VDRL) registrazione della temperatura basale e grafico dei cambiamenti del muco, eco transvaginale PER UNA GRAVIDANZA CONSAPEVOLE metodo della temperatura corporea: la t della donna sale leggermente dopo lovulazione e rimane elevata per la restante parte del ciclo, fino alla mestruazione successiva metodo del muco cervicale: si basa sullo studio dei cambiamenti nella secrezione di muco cervicale Prima dellovulazione il muco diventa viscido ed elastico, ed il cambiamento soprattutto marcato in prossimit dellovulazione. Dopo lovulazione il muco cervicale diventa pi spesso o pu scomparire completamente. Le coppie che seguono questo metodo devono evitare rapporti sessuali a giorni alterni prima della comparsa del muco cervicale, in modo tale che la presenza di liquido seminale non cambi laspetto naturale del muco. PROCEDURE DIAGNOSTICHE PER LA FEMMINA (II livello) Se lanamnesi e/o lesame fisico suggeriscono ostruzione delle tube: TEST per la perviet delle tube: isterosalpingografia o isterosalpingoecografia con contrasto (che fornisce anche informazioni sulla cavit uterina :malformazioni uterine maggiori, aderenze intrauterine, fibromi, polipi) laparoscopia con idrotubation (bassa incidenza di falsi negativi, d informazioni sullo stato degli organi pelvici come presenza /assenza di aderenze, endometriosi ; in questi casi la laparascopia pu permettere un trattamento immediato, contemporaneo alla diagnosi) Se lanamnesi e/o lesame fisici suggeriscono un disordine ovulatorio o amenorrea: dosaggio dei livelli ormonali: prolattina,attivit estrogenica, FSH, LH, progesterone, tiroxina Se una tubercolosi genitale fortemente sospettata: biopsia endometriale (esame istologico e colturale per TBC) esame colturale su secrezioni mestruali o su muco cervicale(pu risultare positivo anche con biopsia endometriale negativa) Rx torace PROCEDURE DIAGNOSTICHE PER LA FEMMINA (III livello) studio del cariotipo leucocitario (viene fatto se i livelli di FSH/LH sono superiori al normale: XY, XO, XXY o altre anomalie) isteroscopia (con possibilit di eseguire anche qualche trattamento) Rx sella turcica + studio dei campi visivi + altri tests di funzionalit ipofisaria tipo dosaggio tiroxina ( viene fatto nel sospetto di lesione ipofisaria tipo iperprolattinemia) biopsia ovarica (in Pz con FSH alto e cariotipo normale, lassenza di oociti allesame istologico conferma la diagnosi di insuff ovarica primitiva) PROCEDURE DIAGNOSTICHE PER IL MASCHIO (I livello) screening per malattie sessualmente trasmesse analisi del liquido spermatico (su 2 campioni a distanza di almeno 2 settimane) valutando gli spermatozoi (concentrazione > 20 milioni/ml, motilit, morfologia normale in > 50% degli elementi, vitalit > 60%, assenza di agglutinazione), il liquido seminale (aspetto, viscosit, GB<1 000000/ml PROCEDURE DIAGNOSTICHE PER IL MASCHIO (II III livello) dosaggi ormonali (prolattina, FSH, LH, testosterone cariotipo leucocitario (XXY o altre anomalie)

Rx sella turcica + studio campi visivi + altri tests di funzionalit ipofisaria (per esempio quando si sospetti una lesione ipofisaria per la presenza di iperprolattinemia) biopsia testicolare (permette di confermare la diagnosi di ostruzione, insuff testicolare primitiva o deficit di gonadotropine) analisi biochimica del liquido seminale ed esame colturale Esame orine post coito (permette di differenziare tra disturbi della eiaculazione assenza di sperma nellurina ed eiaculazione retrograda presenza di sperma nellurina) COUNSELLING SUI POSSIBILI TRATTAMENTI Possono essere utili semplici consigli su tecniche e timing dei rapporti sessuali Evitare luso di prodotti vaginali (inclusi lubrificanti, irrigazioni, drying agents Incoraggiare ad avere rapporti 2-3 volte la settimana, con particolare attenzione ai 2-3 giorni precedenti il momento presunto dellovulazione. Disordini dellovulazione possono essere trattati con farmaci che inducono lovulazione (per esempio clomifene citrato per os che sopprime leffetto inibitorio degli estrogeni sulla ovulazione). Questo tipo di trattamento pu anche essere usato come primo trattamento nella infertilit inspiegata Nelle donne con ovulazione soppressa da iperprolattinemia, lovulazione pu essere indotta da farmaci che sopprimono la prolattina, come la bromocritina Cicatrici tubariche o pelviche da PID possono trarre giovamento da microchirurgia delle tube o laparotomia per la lisi delle aderenze pelviche. Tuttavia le ciglia sono delicate, e la muccosa tubarica non pu essere rigenerata con la chirurgia. La capacit dellorganismo di autoriparazione nello stesso tempo bassa. Dunque la fecondazione in vitro pu essere lunico modo di bypassare il danno alle tube Problemi riguardanti il muco cervicale possono essere trattati con inseminazione o instillazione uterina di una piccola quantit di sperma (dopo particolare preparazione) Un danno alle ovaie (torsione, rimozione chirurgica, cisti emorragiche, menopausa precoce con eliminazione dei follicoli) pu essere superato solo con fecondazione tramite uova da donatore (procedimento ad alta tecnologia) Anomalie genitali possono essere corrette chirurgicamente (ma lutero bicorne, per esempio, non correggibile) In caso di danno tubarico conseguente ad endometriosi, la soppressione ormonale del tessuto . endometriale ectopico pu essere tentata prima o al posto dellintervento chirurgico. PREVENIRE LINFERTILITA TUBARICA Trattare linefertilit tubarica terminale molto difficile e costoso, dunque categorico prevenire La prevenzione pu avvenire a 2 livelli: prevenzione primaria ,bloccando le infezioni ritardando linizio dei rapporti sessuali, scegliendo parteners non infetti ed usando preservativi per ridurre il rischio da clamidie e gonococco: 1/5 dei rapporti non protetti con partner infetto da clamidia contager il partner non affetto; il rapporto sale ad 1:2 per la gonorrea prevenzione secondaria , bloccando la progressione delle infezioni dal tratto genitale inferiore alle vie superiori, dando rilevanza allo screening delle malattie sessualmente trasmesse, denuncia del partner e trattamento. Una donna che ha contratto una infezione sessualmente trasmessa ad aumentato rischio di reinfezione, anche dopo tessere stata trattata con successo. Questo capita o perch non stato trattato anche il partner o perch continua ad avere rapporti sessuali allinterno di un gruppo ad alta prevalenza. Poich infezioni ripetute possono causare PID, fondamentale un re-screening di tutte le donne con documentata infezione da clamidia o gonorrea, 3 mesi dopo il trattamento. LINFERTILITA MASCHILE: trattamento le anomalie genitali possono essere corrette chirurgicamente, anche se avolte difficile (ipospadia grave); in altri casi (criptorchidismo, varicocele) lintervento chirurgico influenza poco la fertilit se tardivo (per il cripptorchidismo occorre intervenire prima dei 2 anni, per il varicocele prima dellet adulta) In caso di infertilit non spiegabile e fattori di rischio da parte delluomo moderati, se la perviet tubarica documentata, si pu ricorrere allinseminazione intrauterina (IUI) utilizzando il seme del marito nei cicli normali o dopo che la stimolazione con clomifene-citrato pu essere tentata come trattamento di prima scelta senza aumentare i costi e senza dover ricorrere ad infrastrutture costose. In caso di severa infertilit maschile e/o femminile (ostruzione tubale bilaterale o azoospermia) solo le nuove tecniche di riproduzione assistita /talvolta anche con oocita o sperma da donatore) possono avere probabilit di successo. La fecondazione in vitro (FIV) :stimolazione ormonale, quindi recupero di oociti maturi, fecondazione su piastra in laboratorio con sperma, trasferimento in utero dellembrione 3-5 gg dopo la fecondazione. Ma le tecniche di riproduzione assistita sono troppo costose per i Paesi in via di sviluppo e soprattutto hanno il rischio-insostenibile-di gravidanze multiple

INFEZIONI CUTANEE
Sono una comune causa di malattia cutanea in Kenia. Possono essere suddivise in virali, batteriche e micotiche. Batteri Impetigo, folliculiti, ascessi e/o foruncoli, cellulite Virus verruche, mollusco contagioso, HS, varicella zoster Funghi: dermatofiti, candida, forme deeptinea capitis, t.fascialis, t,corporis t.ungium,t.pedis, candidosi vulvare, intertrigo, miectoma, cromo blastomicosi spirochete sifilide mycobatteri TBC cutanea, lebbra Infezioni virali: Herpes simplex Le lesion primarie sono molto dolorose analgesici. Nellherpes genitale indicato luso di betaine o permanganato di potassio 3 volte al giorno, poi appilcare antisettici o pomate antibiotiche. Nei casi severi o nelle infezioni in Pz immunosoppressi somministrare acyclovir 200-400 mg 5 volte al giorno per 5-10 gg. Varicella : bagni di permanganato di potassio, antistaminici se il prurito molto forte. Nelle gravi superinfezioni batteriche usare antibiotici per via sistemica. Nei Pz immunosoppressi e negli adulti somministrare da 200 ad 800 mg di acyclovir 5 volte al giorno per 5-10 gg. Herpes Zoster: analgesia con FANS, bagni di permanganato di potassio. Tintura di violetto di genziana 0.5% sulle ulcerazioni o pomate antibiotiche (le sovra infezioni sono la principale causa di cheloidi cicatriziali). 72 ore dopo leruzione acyclovir 800 mg x 5 per 5 gg. In caso di interessamento oculare, consultare lo specialista. Per la nevralgia post-erpetica: fenolo 3-5% in pomata 2-6 volte al giorno, amitrptilina 75 mg la sera, carbamazepina 600-800 mg una volta al giorno. Verruche. Possono essere: Piane (flat warts) acido salicilico 2-5% in pomata 2 volte al giorno per 4-8 gg; crioterapia con pena caustica. Comuni pomata di acido salicilico 25%, fenolo 85%, crioterapia Verruche genitali podofillina 10-25% rimossa con lavaggio dopo 4-6 ore, crioterapia, 5fluorouracile per uso topico. Mollusco contagioso penna caustica, 80% fenolo, acido tricloroacetico 50-88% Infezioni micotiche: dermatofiti :tinea corporiscrema imidazolo o pomata whitefileds 2 volte al giorno per 4 settimane. Continuare il trattamento dopo che i sintomi sono scomparsi; lesioni multiple ad ampia diffusionegriseofluvina 2-6 settimane, oppure ketoconazolo o terbinafine. Tinea capitis griseofulvina,itraconazolo, ketoconazolo, terbinafine. Trattare anche amici, fratelli e animali domestici; le sovra infezioni richiedono terapia antibiotica. Tinea ungium griseofulvina per almeno 9 mesi, terbinafina 3 mesi, itraconazolo 200 mg/die per 3 mesi o 200 mg x 2 per 3 mesi. Candida asciugare le lesioni con permanganato di potassio; tintura di violetto di genziana; nistatina pomata per la cute e sospensione orale per la candidosi orale (continuare fino a 48 ore dopo la scomparsa delle lesioni); imidazolo crema; nei casi severi ketoconazolo, itrconazolo, fluconazolo per os. Cromoblastomicosi Micetoma: in caso di eumicetoma di origine funginaitraconazolo, fluconazolo, ketoconazolo. In caso di actinomicetoma dapsone o cotrimoxazolo con streptomicina. Micobatteri: TBC cutanea fase intensiva con 2 mesi di rifampicina, isoniazide e oirazinamide seguita da 6 mesi di etambutolo ed isoniazide. Lebbra nella forma paucibacillare (lebra tubercoloide): rifampicina 600 mg una volta al mese e dapsone 100 mg/die per 6 mesi. Nelle forme multi bacillari (lebbra leproma tosa): rifampicina 600 mg e clofazimine 300 mg mensilmente + dapson 100 mg con clofazime 50 mg/die per 9 mesi. Leishmania: crioterapia, escissione, preparazioni con antimonio pentavalente (stibogluconato), isotionato pentamidina, amfotericina B a gg alterni per 2 mesi.

Infezioni batteriche
i batteri patogeni, se riescono a superare la barriera dello strato corneo, possono causare infezioni di cute ed annessi. Lo Streptococcus Pyogenus e lo Staphylococcus Aureus causano lesioni suppurative, le piodermiti tipo Sycosis barbae,foruncoli, impetigo contagiosa. Limpetigo contagiosa uninfezione cutanea batterica, pi frequente in et pediatrica. Si manifesta come una complicanza di lesioni pruriginose localizzate o diffuse (scabbia, eczema atopico, dermatite, eruzione papulare pruriginosa) osu ferite aperte (da trauma, Herpes simplex ecc).

Si pu manifestare in 2 forme: Forma bollosa (30%) : presenza di bolle con la parete spessa , nettamente demarcate, senza alone eritematoso, di 1-2 cm di diametro. Durano 2-3 gg, poi si rompono con la formazione di croste marroni. La guarigione centrale con estensione periferica pu dare origine ad una lesione circinata (a bersaglio) Forma non bollosa (70%):inizialmente compaiono vescicole con parete sottile, contenenti allinterno un liquido giallo chiaro su una base eritematosa; poi diventa opaco, la vescicola rapidamente si apre con la formazione di croste color miele ben adese; lesioni adiacenti possono confluire. Le croste poi si seccano e si staccano, lasciando un eritema che scolorisce poi progressivamente senza lasciare cicatrici. TRATTAMENTO - rigorose precauzioni igieniche - ricerca ed eventuale trattamento di possibili cause facilitanti - antibiotici sistemici (ampicillina o amoxicillina) - Antisettici (clorexidina e povidone iodine , cio betadine) - Antibiotici per uso topico Foruncoli . Infezioni profonde nel follicolo pilifero ed intorno ad esso, che pu eventualmente sfociare in ascesso sottocutaneo. In genere lagente eziologico lo Staphylococcus aureus. Inizialmente si presenta come un nodulo centrofollicolare solido, morbido,rosso, che poi si ingrandisce e diventa una pustola; successivamente si ha la necrosi centrale, rottura , guarigione con esito cicatriziale. I foruncoli insorgono sempre in zone nelle quali sono presenti i peli (collo, faccia,ascelle, area ano-genitale. La terapia consiste in eritromicina 250-500 mg x 4 per os + applicazioni topiche di unguento di acido fucidico o unguento SAVLON per 5 gg Idrosadeniti. Infezioni piogeniche delle ghiandole sudoripare, pi frequenti a carico delle ghiandole apocrine dellascella. Compaiono noduli profondi, dolorosi, che diventano poi ascessi con secrezione di pus. Linfezione pu dunque diffondersi. Lesito cicatriziale. La terapia consiste in accurata pulizia (sapone) ed antisettici per uso topico + antibiotici per via sistemica (tetracicline,penicilline per os). Frequente la cronicizzazione e le ricadute con formazione di lesioni infiltrative e fibrosit terapia a lungo termine (tetracicline per mesi).
ACNE VULGARIS

Disordine dei follicoli pilosebacei che causa comedoni, papule, pustole, noduli sul volto, torace e parte superiore del tronco, tipico dei giovani ed adulti di mezza et Il batterio responsabile lo stafilococco aureo ed il propionibacterium acnes Patterns: papulare, pustoloso, nodulare, comedocnico, cheloide Trattamento: - non toccare, schiacciare, grattare - lavaggi quotidiani con sapone - doxicilina 100 mg x 2 per 14 gg per os evitando lesposizione al sole per tutto il periodo del trattamento (NON USARE IN GRAVIDANZA) - terapia adiuvante con tetraciclina o clindamicinaper uso topico (meglio la crema che lunguento) - i casi resistenti rispondono allisotretinone.

INFEZIONI STREPTOCOCCICHE
Lo Streptococco beta emolitico del gruppo A (o S.piogeno) un G+ di forma coccoide, comune agente eziologico di infezioni delle vie aeree superiori (faringotonsilliti) e della pelle (impetigine, piodermiti); inoltre meno frequentemente responsabile di celluliti perianali ed infezioni invasive (setticemie, polmoniti, endocarditi, pericarditi, osteomileiti, artriti suppurative, miositi, celluliti, fasciti necrotizzanti, omfaliti e sindrome da schok tossico). E' poi il responsabile di scarlattina ed erisipela.Esistono oltre 80 sierotipi di Streptococco del gruppo A (G.A.S.), distinti sulla base della pt M sulla superficie cellulare, e certi sierotipi si visto essere associati a partcolari forme di malattia. I GAS si trovano normalmente nell'uomo, soprattutto nele unghie e nella regione perianale, zone dalle quali possono partire infezioni cutanee disseminate. Portatori cronici a livello faringeo, asintomatici , sono comuni, e raramente trasmettono l'infezione. Invece bambini con faringite acuta non trattata diffondono GAS con le goccioline di Pflugge. I GAS sono facilmente trasmissibili e possono causare malattia a qualsiasi et (raramente nel neonato) con massima incidenza in ragazzi in et scolare. La contagiosit in genere non supera le 24 ore dall'inizio di adeguata terapia antibiotica. L'incidenza di infezione severa ed invasiva da GAS maggiore nei Pz molto giovani o anziani. La varicella il principale FdR nei bambini. Altri FdR includono infezioni da HIV, uso di droghe, malattie croniche polmonari e cardiache. In genere la porta d'ingresso costituita dalla cute o membrane muccose; le infezioni severe disseminate raramente seguono una faringite da GAS. L'Ag della pt M stimola la produzione di anticorpi tipo-specifici (dunque non conferiscono immunit vesro altri sierotipi). Ne consegue che: -tra i bambini e gli adolescenti sono comuni infezioni multiple da GAS atribuibili a diversi sierotipi -dati i numerosi sierotipi, probabilmente non si raggiunge mai una immunit globale. MANIFESTAZIONI CLINICHE: 1) INFEZIONI delle VIE RESPIRATORIE Faringite streptococcica: - rapida insorgenza di faringodinia e febbre, senza tosse o rinorrea - frequente la cefalea ed i sintomi gastrointestinali (vomito e/o dolore addominale) - linfonodi laterocervicali ingrossati e dolenti - arrossamento della faringe, tonsille ingrossate e ricoperte da essudato giallastro - a volte petecchie sul palato molle Scarlattina: alcuni Pz con segni e/o sinomi di faringite da GAS possono in pi mostrare le stigmata da scarlattina: - rash eritematoso diffuso, finemente papulare, spesso pi evidente lungo la piega dei gomiti, ascelle e inguine, Questo rash, ruvido al tatto, appare entro 24-48 h dall'insorgenza dei sintomi; dopo 3-4 gg il rash inzia a scolorire ed seguito da una fine desquamazione; occasionalmente una desquamazione laminare pu comparire intorno alle unghie, alle palme delle mani ed alle piante dei piedi. - la lingua in genere patinosa all'inizio, ma dopo la desquamazione ha un aspetto a fragola. Il rash dovuto alla esotossina eritrogenica (pirogenica) prodotta da alcuni ceppi di GAS. Dal momento che il GAS pu produrre 3 tipi di esotossine che determinano il rash, possibile che avvenga un secondo attacco di scarlattina. 2) INFEZIONI CUTANEE Impetigine: - infezione superficiale della pelle, inizialmente con l'aspetto di lesioni papulo-vescicolari separate tra di loro e circondate da aree localizzate di arrossamento. Le vescicole diventano rapidamente purulente e si coprono di una crosta spessa, confluente, color ambra. - le lesioni insorgono su lesioni aperte (morsicature d'insetti, graffi, ferite, ustioni) perch il GAS non pu peneterare la cute intatta - pu mainfestarsi ovunque, ma pi frequente sul volto ed estremit, spessoa accompagnato da linfoadenopatia regionale - in genere non si ha febbre o altri segni o sintomi sistemici - non trattata, ha un andamento blando ma cronico, con frequente tendenza alla diffusione ad altre parti del corpo e talvolta ad altri membri della famiglia. Sia l'impetigine, sia la faringite sono pi frequenti tra i bambini che vivono in spazii ristretti con condizioni igieniche scarse. Trattamento 1) lavaggi antisettici con permanganato di potassio oppure betadine o soluzione salina. 2) Prevenire la diffusione evitando la condivisione.

3) violetto di genziana per uso topico (0.5%)/ mupurocina/ bactroban quando il problema localizzato. 4) per os cloxacillina/flucloxacillina/ eritromicina. Erisipela: - infezione relativamente rara che interessa gli strati profondi della cute. La pelle nell'area interessata si presenta arrossata, edematosa e molto dolente, talvolta con vescicole superficiali. - Tipico che il confine delle lesioni netto e lievemente rilevato. - E' presente febbre alta unita ad altri segni e sintomi di malattia sistemica. Dermatite perianale (malattia streptococcica perianale): - eritema ben demarcato, piatto associato a prurito anale e defecazione dolorosa di feci macchaite di sangue - insusuali la febbre ed altri sintomi sistemici. Ectima usare cloxacillina se da Stafilo, fenoximetilpenicillina se da streptococco. Oppure si pu usare leritomicina. DIAGNOSI Mentre le infezioni cutanee sono facilmente diagnsoticate sulla base dell'osservazione clinica, le infezioni del tratto respiratorio e la malattia invasiva richiede conferma con tests di laboratorio (colture e titolo anticorpale) poich segni e sintomi di faringite streptococcica e non streptococcica spesso si confondono - esame colturale da tampone faringeo rimane lo standard per documentare la presnza di GAS, ma per avere risultati in tempi pi brevi, utili per le decisioni terapeutiche, si pu ricorrere ai tests di rivelazione rapida dell'Ag (pi costosi) - retrospettivamente si pu diagnsoticare un'infezione da GAS sulla base di un titolo di anticorpi per lo streptococco alto o comunque in aumento Il pi comunemente usato l'ASLO (ASOT), titolo antistreptolisina O. Poich la prevalenza di infezioni da GAS elevata, una certa parte della popolazione avr un ASLO elevato, ma il risultato deve sempre essere messo in relazione alla presnza di sintomatologia in atto o recente. Un ASLO elevato da olo non giustifica una terapia antibiotica. TERAPIA: L'uso di antibiotici in Pz con faringite da GAS pu prevenire l'insorgenza di malattia reumatica, abbreviare il decorso clinico della malattia, ridurre la contagiosit e prevenire le complicazioni suppurative. La faringite da GAS l'unica forma comune di faringite acuta per la quale sia chiaramente indicato l'uso di antibiotici. La PENICILLINA il farmaco di scelta per le infezioni faringee e per le complicanze suppurative (penicillina V 250 mg per os x 2 o x 3 PER 10 GG); in caso di paziente scarsamente compliante, si pu invece ricorrere ad una singola dose di benzatina penicillina G 600-000-1.200.000 IU I.M. L'antibioticoterapia in Pz affetti da impetigine pu prevenire l'etensione locale, la disseminazione a distanza ed il contagio ad altri individui. Pz con rare lesioni isolate in assenza di segni sistemici possono essere trattati con antibiotici per uso topico (per es. mupirocina). se le lesioni sono invece disseminate o coesistono segni sistemici indicata la terapia per via orale con farmaci beta-lattamasi resistenti (per es. dicloxacillina, cefalexina) che coprono sia verso il GAS, sia verso lo Stafilococco aureo; un'alternativa, specie negli allergici alla penicillina, l'eritromicina. Se si sopetta una fascite necrotizzante occorre una esplorazione chirurgica immediata per eventuale rimozione dei tessuti molli infetti. COMPLICAZIONI Complicanze di tipo suppurativo da disseminazione dei GAS alle strutture adiacenti sono relativamente frequenti quando le infezioni faringee non vengano trattate; linfoadeniti cervicali, ascessi peritonsillari, ascessi retrofaringei, otiti medie, sinusiti Sequele non suppurative, da meccanismo immuno-mediato (febbre reumatica acuta, glomerulonefrite post streptococcica) possono presentarsi dopo un periodo di latenza e sono caratterizzate dal fatto che le lesioni si manifestano a distanza dal sito di infezione da GAS. In Pz allergici si pu utilizzare ERITROMICINA 20-40 mg/kg/die divisa in 2 o 4 somministrazioni per 10 giorni Mentre la febbre reumatica acuta pu manifestarsi solo dopo un'infezione delle vie respiratorie superiori, la glonerulonefrite acuta (GNA) pu manifestrasi sia dopo un'infezione da GAS delle vie aeree superiori, sia della cute La terapia antibiotica previene la febbre reumatica, ma non la GNA post streptococcica. GNA post strepto: nelle glomerulonefriti l'infiammazione del glomerulo in genere secondaria ad un meccanismo immunologico, ed in genere associato ad uno stato post-infettivo. Possono essere coinvolte sia infezioni batteriche, sia virali, ma l'agente eziologico pi frequente l'infezione da GAS

La GNA post strepto un tipoco esempio di nefrite acuta, caratterizzata da improvvisa comparsa di ematuria macriscopica, edemi, ipertensione, insuff renale. Solo alcuni ceppi di GAS che infettano la gola o la cute sono nefritogeni, per motivi poco chiari Studii morfologici, uniti alla dimostrazione di un C3 ridotto, suggeriscono fortemente che alla base ci sia un meccanismo mediato da immunocomplessi: I.C contenenti Ag streptococcico vengono depositati nei glomeruli affetti, scatenando l'attivazione di divesri mediatori pro-infiammatorii con consegeuente infiltrazione leucocitaria, proliferazione delle cellule glomerulari ed edema del glomerulo. Tutto ci determina una compromissione del flusso ematico intraglomerulare, una ridotta filtrazione con conseguente ritenzione idrosalina e dunque ipertensione, edema ed oliguria. Inoltre il danno della membrana basale glomerulare responsabile della comparsa di ematuria e proteinuria. Tipicamente sono coinvolti bambini tra i 4 ed i 12 anni (ma alcuni lavorani riportano un 10% oltre i 40 anni), con interessamento a volte sporadico, a volte epidemico, quest'ultimo pi frequente nei Paesi in via di sviluppo. La mortalit precoce rara in et pediatrica, ma pi frequente nelladulto come conseguenza di scompenso cardiaco congestizio ed anuria, che nell'adulto sono appunto pi frequenti. Per la diagnosi essenziale che in anamnesi sia presente una pregressa infezione streptococcica (faringite, tonsiilite, impetigine), seguita da un periodo latente (1-2 settimane da una faringite, 3-6 settimane da un'infezione cutanea): Quando i segni e sintomi sono contemporanei alla faringite, pi probabile che ci si trovi di fronte ad una nefropatia da IgA. La presentazione pi frequente comprende una sindrome nefritica acuta (edema, ematuria, ipertensione con o senza oliguria). Il 95% dei Pz presenta almeno 2 segni ed il 40% la sindrome completa Fino al 50% presenta una sintomatolgia aspecifica (malessere, debolezza, anoressai, cefalea), alcuni anche nausea o vomito: frequente anche il pallore, non interamente giustificabile dall'anemia. Carattersitica anche l'assenza di artralgie, artriti, cardite, interessamento epatico, rash cutaneo o sanguinamento gastrointestinale. Se invece questi sintomi sono presenti pi probabile una Schoenlein Henoch, un LES o altre cause di nefrite. L'ematuria sempre presente, macroscopica nel 30% dei casi. L'urina pu essere scura (marrone,colr tea o coca cola) per l'emolisi delle emazie che sono peneterate attraverso la membrana basale del glomerulo. Rari sono i coaguli. L'edema presente nell'80-90% dei casi, di solito al volto o delle palpebre, pi evidente al risveglio; l'esordio tipicamente improvviso, tanto che un esordio insidioso deve orientare verso altre cause. Ematuria ed edema sono le 2 manifestazioni pi frequenti. Nei casi pi gravi presente edema generalizzato e scompenso cardiaco congestizio con dispnea. Fino al 50% dei Pz pu presentare oliguria. L'ipertensione presente nel 60-80% dei casi, soprattutto nell'anziano. Nel 50% dei casi l'ipertensione pu essere severa, con fino ad un 10% di casi con encefalopatia ipertensiva (cefalea, vomito, confusione mentale, disturbi della visione, afasia, deficit mnesici, convulsioni, coma) DIAGNOSI Es orine: - proteinuria, frequentemente presente, ma raramente supera i 3+ nei multistix (meno dei 5% dei bambini presentano proteinuria massiva) - l'ematuria l'anomalia pi costante - comune la presenza di GB e celule epiteliali renali; quasi sempre presenti cilindri jalini e/o cellulari; cilindri composti da GR, sebbene caratteristici di lesione gromerulare, non sono facili da dimostrare, e si trovano pi facilmente nella prima orina del mattino se esaminata subito dopo la minzione. Esami di laboratorio - test per documentare l'infezione streptococcica (esami colturalo da tampone faringeo o dalla cute), tuttavia occorre dimostrare anche un alto titolo anticorpale - test per misurare il tasso di anticorpi verso diversi Ag streptococcici (ASO, anti-jaluronidasi, anti DNA asi B) o verso combinazioni di Ag (streptozima). E' pi indicativo un aumento del titolo, misurato ad intervalli di 2-3 settimane, che non un singolo valore elevato. Un titolo ASO di 250 U o pi altamente suggestivo di recente infezione streptococcica. In generale il titolo elevato dopo 1 settimana, raggiunge il picco ad 1 mese e ritorna ai livelli precedenti l'infezione dopo diversi mesi. - dosaggio dei fattori del complemento: il complemento totale ed alcuni suoi componenti, come il C3, sono ridotti durante la GNA post streptococcica, permettendo di distinguerle da altre forme di GNA post infettive da altre cause. - funzionalit renale:sebbene alcuni Pz possano avere una severa iperazotemia all'esordio, in genere l'elevazione della creatinina e dell'azotemia modesta. - dosaggio elettroliti: in genere normale; solo in Pz con significativa insuff renale compare iperK+ ed acidosi metabolica.

Test di imaging: - non esistono esami particolarmente utili per la diagnosi o per orientare la strategia terapeutica - l'ecografia rivela un lieve ingrossamento bilaterale dei reni con aumento dell'ecogenicit Biopsia renale: indicata solo in Pz con presentazione clinica, esami di laboratorio o decorso atipici. Si pu dimostrare ipercellularit dei glomeruli, tutti diffusamente interessati ed in genere con intensit uniforme; con l'immunofluoerescenza si evidenziano depositi di IgG e C3 nella parete dei capillari e nel mesangio. PROGNOSI: Dipende dalla severit dell'insulto iniziale. In una percentuale molto esigua di Pz ospedalizzati l'insulto iniziale cos grave da portare all'insufficienza renale cronica. Nella maggior parte dei casi si ha invece una regressione istologica e la prognosi buona. Anche nei casi nei quali si manifesta un'encefalopatia ipertensiva, questa in genere regredisce senza reliquati. - le manifestazioni clinche della malattia raramente si ripresentano dopo i primi 3 mesi, e non comune che si manifestino episodii successivi - la prognosi peggiore nell'adulto e soprattutto nell'anziano. - tuttavia recenti studii effettuati nei Paesi in via di sviluppo mettono in discussione che la prognosi sia effettivamente cos favorevole. - l'edema in genere si risolve in 5-10 gg, e la pressione si normalizza in 2-3 settimane. L'ematuria macroscopica si risolve in 1-3 settimane, ma pu ricomparire dopo sforzi fisici. La concentrazione di C3 si normalizza entro 2 mesi. - Se questa normalizzazione dei paramteri non avviene, ci pu indicare una progressione verso una forma cronica oppure che la GNA non da GAS. - le alterazioni urinarie si risolvono pi lentamente: la proteinuria pu scomparire nei primi 2-3 mesi o diminuire progressivamente in 6 mesi. L'ematuria microscopica scompare in genere dopo 6 mesi, ma non infrequente che si manifesti ancora ad 1 anno di distanza. - Se sia l'ematuria, sia la proteinuria persistono oltre l'anno, occorre cosiderare seriamente la possibilit che la malattia si sia cronicizzata. TRATTAMENTO Quando il Pz affetto da GNA manifesta i primi sintomi, l'insulto gi avvenuto ed il processo di guarigione gi iniziato. Dunque, troppo tardi per influenzare il decorso finale della malattia con terapie volte a curare la causa della nefrite e quindi steroidi, immunosoppressori e plasmaferesi non sono generalmente indicati. Al contrario, la morbidit e la mortalit precoce sono considerevolmente influenzate da una terapia medica appropriata. Il trattamento per lo pi di supporto e rivolto ad eventuali complicanze. L'ospedalizzazione indicata in presenza si significativa ipertensione o di una associazione di oliguria + edema generalizzato + iperK+ o aumento della creatininemia; altrimenti sono sufficienti controlli frequenti ambulatoriali. In fase acuta, importante la restrizione idrosalina e nei primi giorni, la limitazione dell'attivit fisica, che per non pi necessaria quando il Pz si sente meglio. Se si manifestano edema o ipertensione, somministrare diuretici (furosemide 1-2mg/kg p.o. o e.v., max 6 mg/kg/die) In caso di ipertensione non controllata dai diuretici, somministrare idralazina 0.15-0.30 mg/kg o.o. o I.M. o nifedipina 0.05-0.1 mg/kg p.o. o sublinguale. Queste dosi possono essere ripetute ogni 10-20 min senecessario, fino a risposta soddisfacente. Gli ACE inibitori possono essere efficaci, ma non come farmaci di prima linea (possibile iperK+) Nell'ipertensione maligna si usano farmaci per via parenterale (nitroprussiato, labetalolo, diazoxide) La dialisi indicata nell'iperK+ pericolosa ed in presenza di manifestazioni clinche di uremia La somministrazione di antibiotici (penicillina o eritromicina) per 10 gg consigliata per eradicare lo streptococco, se non statoa trattata l'infezione primaria. Con questa terapia non si influenza il decorso della malatta, ma si evita il contagio. Un tampone faringeo ai membri della famiglia pu rivelare infezioni asintomatiche da ceppi nefritogeni, anche se nella maggior parte dei casi questi contatti non portano a GNA FOLLOW UP Esiste una remota possibilit di malattia persistente, ad una ancora minore di progressione. Occorre che il Pz ne sia informato perch segua con scrupolo le indicazioni. La misurazione periodica della pressione e l'esame orine con ricerca di ematuria e proteinuria costituiscono la base del follow up: esami ad intervalli periodici di 4-6 settimane per i primi 6 mesi e successivamente ad intervalli di 3-6 mesi fino alla scomparsa dell'ematuria e della proteinuria e fino alla normalizzazione della pressione

GN RAPIDAMENTE PROGRESSIVA Il quadro clinico iniziale generalmente severo, con sviluppo di insuff renale acuta associata a sindrome nefritica e/o nefrosica. La risoluzione appare ritardata La diagnosi confermata dalla biopsia. I bambini con GNA post streptococcica rapidamente progressiva in genere guariscono spontaneamente. Altre forme (come quelle associate alla nefropatia ad IgA, a poropra di Schonlein Henoch o a LES) possono rispondere ad una combinazione di steroidi e farmaci citotossici (ciclofosfamide). Il risultato finale della funzionalit renale in altre malattie che causano una GN rapidamente progressiva invece meno favorevole, con una rapida progressione verso l'insufficienza renale terminale nel giro di settimane o mesi dall'esordio.

IPERTENSIONE PORTALE
La vena porta (formata dalle vene mesenteriche e spleniche) drena nel fegato il sangue proveniente dal tratto gastro-intestinale addominale (cio dalla parte inferiore dellesofago al retto), milza,e pancreas. Cos il sangue ricco in elementi nutritivi ( e sostanze tossiche) assorbite dal tratto gastrointestinale raggiunge direttamente il fegato dove queste sostanze vengono metabolizzate ed accumulate. Allinterno dei sinusoidi reticoloendoteliali, il sangue proveniente dalle venule portali terminali si mescola con il sangue dellarteria epatica., quindi esce dai sinusoidi e,. attraverso le vene epatiche, sbocca nella cava inferiore. La normale pressione portale di 5-10 mm Hg, con un gradiente di 4-5 mm Hg rispetto alla pressione nella cava inferiore. Valori pi elevati allinterno della porta danno il quadro di ipertensione portale (PH) Lipertensione portale pu essere la conseguenza di unaumentata resistenza al flusso, generalmente dipendente da una patologia intraepatica, pi raramente da un blocco delle vene splenoportali o da un diminuito flusso venoso epatico. Unaltra causa rara liperafflusso, che pu per contribuire in caso di cirrosi e disordini ematologici con splenomegalia.. ostruzione pre-epatica- trombosi della vena porta o splenica iperafflusso fistole artero-venose, splenomegalia massiva da patologie ematologiche epatica pre-sinusoidale ipertensione portele idiopatica, disordini peri-portali (cirrosi biliare primitiva, sarcoidosi, fibrosi epatica congenita), schistosomiasi epatica sinusoidalecirrosi di ogni eziologia epatica postsinusoidalemalattia veno-occlusiva da ostruzione post-epatica trombosi della vena epatica (budd Chiari), ostruzione della C.I. ostacolo al riempimento dxpericardite costrittiva, cardiomiopatia restrittiva. Nella casistica di Nairobi su 85 Pz ricoverati per varici esofagee, il 24% era affetto da schistosomiasi epatobiliare, 20% cirrosi, 11% occlusione della porta. Solo in 1 Pz la splenomegalia iper-reattiva in corso di malaria era alla base delle varici. Nel tempo, lipertensione portale determina la formazione di collaterali venosi porto-sistemici, in grado dui diminuire leggermente la pressione portale, ma responsabili di gravi complicanze quali sanguinamenti gastro-intestinali ed encefalopatia porto-sistemica. Patofisiologia le varici, vasi serpiginosi nella sottomuccosa dellesofago terminale, ingorgati, possono rompersi causanedo unemorragia gastrointestinale improvvisa e catastrofica. La congestione vascolare nella muuccosa gastrica (gastropatia ipertensiva portale) pu determinare sanguinamento acuto o cronico, indipendentemente dalle varici. Frequente la presenza di collaterali visibili nella parete addominale; pi rara la presenza del caput medusae, vene a decorso radiale dallombelico segno di importante flusso nelle vene ombelicali e periombelicali. Collaterali intorno al retto sono responsabili di varici rettali che possono sanguinare. I collaterali porto-sistemici cortocircuitano il sangue al di fuori del fegato con laumento del flusso portale si riduce lafflusso epaticodiminuita riserva epatica. Inoltre tossici di origine intestinale (per es ammonio) vanno direttamente nel circolo sistemico evitando il fegatoencefalopatia porto sistemica. Lemorragia da varici la complicanza pi comune dellipertensione portale: circa il 30% delle varici sanguina, ed il primo episodio di sanguinamento si associa ad una mortalit del 30-50%. In Pz con epatopatia cronica, episodii acuti di encefalopatia sono generalmente precipitati da cause concomitanti reversibili: stress metabolico (infezioni, squilibrio elettrolitico, soprattutto ipoK+, disidratazione, diuretici), aumento delle pt allinterno del tratto intestinale (sanguinamento gastro-intestinale, dieta iperproteica), agenti deprimenti in modo aspecifico il SNC (alcool, sedativi, analgesici). Inoltre la congestione venosa allinterno degli organi viscerali dovuta allipertnsione portale contribuisce alla formazione di ascite, condizione che a sua volta pu complicarsi con peritoniti batteriche spontanee. La splenomegalia con ipersplenismo sono in genere conseguenza di aumentata pressione nelle vene spleniche., e ne pu conseguire leucopiastrinopenia (in genere non grave). Lipertensione portale si associa spesso a stati circolatorii iperdinamici ( da alterato tono simpatico e produzione di nitrossidi ed altri vasodilatatori endogeni) aumento della gittata cardiaca, ipotensione, ipervolemia. Questo spiega il razionale della dieta iposodica associata alluso di diuretici per attenuare lo stato ipercinetico Segni e sintomi Lipertensione portale asintomatica, segni e sintomi derivano dalle eventuali complicanze. Il pi pericoloso il sanguinamento di varici esofageeimprovviso dolore al tratto gastrointestinale superiore econ ematemesi o melena, spesso massive. Il sanguinamento dovuto a gastropatia ipertensiva portale

invece per lo pi subacuto o cronico. Possono essere presenti ascite, splenomegalia, collaterali visibili nella parete addominale, segni di encefalopatia porto-sistemica. Questultima si sviluppa in stadii progressivi: stadio 0 (subclinico), stadio 1 con disturbi del sonno, diminuita concentrazione, depressione, ansiet, irritabilit. La voce si fa monotona, compaiono tremori, la grafia peggiora. Stadio 2 con sonnolenza, disorientamento, deficit di meoria a breve termine, comportamento disinibito. I segni sono atassia, disartria, comparsa di automatismi (per es suzione). Nello stadio 3 il Pz sonnolento, confuso, con episodii di amnesia o comportamento bizzarro. E presente nistagmo, rigidit muscolare, ipo- o iper.riflessia. Nello stadio 4 il Pz comatoso, le pupille sono dilatate, possono essere presenti riflessi oculo-encefalici o oculovestibolari e la postura da decerebrato.Tipico il flapping tremor. Diagnosi:gli esami di laboratorio indirizzano verso leziologia sottostante e la gravit: assetto epatico albuminemia tempo di protrombina conta piastrinica ricerca di uova da Schistosoma nelle feci o nel retto dosaggio ammoniemia per la valutazione dellencefalopatia porto sistemica. LETG un metodo sicuro, economico, non nocivo ed efficace: pu evidenziare il flusso portale, i collaterali dilatati, la presenza di ascite ed aiuta nel diagnosticare la trasformazione cavernosa della porta, la trombosi portale o delle vene spleniche. La TAC e RMN possono essere utili se lETG non stata dirimente. Non sono condizionate dallhabitus corporeo o dall presenza di meteorismo. Lendoscopia delle vie superiori dovrebbe essere eseguita per lo screening di varici in ogni Pz con sintomi suggestivi di ipertensione portale: la loro presenza conferma la diagnosi di ipertensione portale, ma la loro assenza non la esclude. Inoltre lendoscopia permette di identificare segni predittori di sanguinamento (segni rossi sulle varici) Trattamento quando possibile, trattare il disordine sottostante (per es: bilharzosi) il trattamento a lungo termine delle varici che hanno sanguinato comporta una serie di sessioni di banding per via endoscopica (la scleroterapia la seconda scelta) per chiudere le varici residue, seguita da controlli periodici sempre per via endoscopica alla ricerca di recidive. inoltre terapia a lungo termine delle varici che hanno sanguinato con betabloccantiriduzione della pressione portale soprattutto conseguente a riduzione del flusso portale.Si utilizza per lo pi il propranololo 40-80 mg per os 2 volte al giorno), con dosaggi tali da ridurre la FC di circa il 25%. Nei Pz con varici che non hanno sanguinato, i betabloccanti riducono il rischio di sanguinamento.Laggiunta di isosorbide mononitrato 10-20 mg per os 2 volte al giorno pu ulteriormente ridurre la pressione portale. I non risponders possono beneficiare della TIPS (shunt intraepatico porto-sistemico trans giugulare) o, meno frequentemente, di uno shunt porto-cavale. La TIPS crea uno stent allinterno del fegato tra il circolo portale ed il circolo venoso epatico .Dunque pu peggiorare lencefalopatia porto-sistemica. lipersplenismo raramente richiede terapia, e si dovrebbe evitare la splenectomia. il trattamento dellencefalopatia porto sistemica richiede innanzi tutto il trattamento delle cause precipitanti. Un altro obiettivo leliminazione dei prodotti tossici entericienema e soprattutto lattulosio per os (anche per SNG in caso di coma): questo disaccaride di sintesi ha un effetto osmotico, abbassa il pH del colon diminuendo la produzione di ammonio fecale dosaggio iniziale 30-45 mg per os 3 volte al giorno, poi con aggiustamenti terapeutici fino ad ottenere 2-3 evacuazioni al giorno di feci morbide. restrizione dellapporto pt con le ingesta 10 mg/kg/die, soprattutto pt di o rigine vegetale antibiotici per os non assorbibilineomicina, rifampicina i sedativi possono aggravare lencefalopatia, e dunque vanno evitati se possibile corticosteroidi ad alte dosi non hanno effetto positivo in genere.

GESTIONE DEL DOLORE


Il neonato da subito reagisce a stimoli dolorifici con segni di stress ed ipersensibile . Neonati in terapia intensiva ai quali viene ridotto il dolore hanno un risultato medico migliore, come conseguenza di una maggiore stabilit emodinamica. Inoltre una precoce esposizione a stimoli dolorifici pu aumentare la sensibilit del sistema nervoso con conseguente maggiore sensazione di dolore in et avanzata. Primo passo nella gestione del Pz che accusa dolore una accurata valutazione del dolore: -caratteristiche-localizzazione-qualit-durata-frequenza-intensit Quando impossibile la comunicazione (bambini piccoli, che non parlano, Pz con deficit cognitivi) difficile distinguere quanto nel comportamento del Pz dipenda dal dolore e quanto invece da paura, rabbia o altre emozioni. E utile valutare dunque il comportamento (espressione del volto, urla, movimenti del corpo) e segni fisiologici (pallore, aumento della frequenza cardiaca e respiratoria), anche se a volte si pu essere tratti in inganno: un bambino pu non muoversi e stare apparentemente tranquillo perch il movimento peggiora il dolore. APPROCCIO NON FARMACOLOGICO nel Pz che collabora: - prevenire i decubiti - dare supporto: lo stesso dolore sopportato peggio se il Pz si sente in colpa, ha paura di morire, si sente solo, depresso. Il Pz spesso necessita di supporto psicologico, spirituale, emotivo. - informare, rispondere adeguatamente alle domande, spiegare quanto sta succedendo (condizioni cliniche, procedure, trattamenti) spesso riduce paura ed ansia, anche nei bambini (utilizzando un linguaggio adeguato allet). Quando possibile, coinvolgere Pz e famiglia nelle decisioni che riguardano il controllo del dolore. - metodi fisici (massaggi, vibrazioni, freddo, caldo, FKT con effetti sia specifici legati alla muscolatura e postura, sia generici legati allumore, al sonno, alla propria immagine del corpo, TENS (transcutaneous electrical nerve stimulation) - metodi cognitivi: distrazione (conversazione, musica, lezioni, giochi) per spostare lattenzione dal dolore; tecniche di rilassamento incluse respirazioni profonde aiutano a controllare lansia. - saccarosio per os e ciucci sono utili nei primi 3 mesi di vita. APPROCCIO FARMACOLOGICO: FARMACI ANALGESICI PARACETAMOLO (acetaminofene) Vantaggi: - analgesico ed antipiretico non oppiaceo, sicuro - via di somministrazione: orale, rettale e intramuscolare - assenza di effetti collaterali gastrointestinali ed antiaggreganti (utile nel Pz neoplastico) Svantaggi: - limitata azione antinfiammatoria - tossicit (fino ad insuff epatica fulminante) sia da dose massiva singola (>120 mg/kg in un giorno) sia da sovradosaggio cumulativo lungo un arco di pi giorni (>90 mg/kg/die per pi di un giorno), soprattutto nel Pz disidratato. ASPIRINA E FANS Vantaggi: - buon effetto analgesico, antipiretico ed antinfiammatorio - usato in associazione, riduce il fabbisogno e quindi gli effetti collaterali degli oppiacei - per alcuni di questi farmaci esiste la possibilit di somministrazione e.v. o I.M. nel Pz che non pu assumere terapia per os. Svantaggi: - effetti collaterali gastrointestinali ed antiaggreganti piastrinici - nei pz < 12 aa libuprofene il FANS con meno effetti collaterali; laspirina deve invece essere evitata nei giovani (encefalopatia da insuff epatica o sindrome di Reye), tranne in precisi protocolli (febbre reumatica). OPPIACEI Vantaggi: - buona efficacia nel dolore moderato-severo - non hanno effetti sullaggregazione piastrinica

Svantaggi: - numerosi effetti collaterali: depressione del respiro dose-dipendente, soprattutto se associati ad altri sedativi tipo benzodiazepine e barbiturici, stipsi, nausea, vomito, ritenzione urinaria, prurito, sonnolenza. - tolleranza: la dose necessaria per ottenere analgesia va progressivamente aumentata (fortunatamente in parallelo aumenta la tolleranza alla depressione dei centri del respiro) - dipendenza: sintomi da astinenza sono irritabilit, agitazione, congestione nasale, diarrea. La sospensione deve essere graduale, nellarco di almeno 7 gg. - assuefazione: desiderio psicologico compulsivo di ricerca del farmaco (un sottodosaggio non previene questo comportamento ma pu anzi peggiorarlo). Aspetti pratici nel prescrivere oppiacei La dose va individualizzata, partendo da bassi dosaggi. Non esiste una corretta dose standard: la dose giusta quella che d sollievo al pz, mantenendosi entro margini di sicurezza Occorre essere pi cauti nel Pz giovane, in presenza di patologie concomitanti che aumentino il rischio o diminuiscano leliminazione del farmaco, o in presenza di simultanea somministrazione di altri sedativi. Bisogna prevedere e trattare gli effetti collaterali , inclusa stipsi ( farmaci che ammorbidiscano le feci, lassativi), nausea (antiemetici), prurito (clorfeniramina) La frequenza di somministrazione deve essere tale da impedire che si ripresenti un dolore severo prima della dose successiva Per evitare sintomi da astinenza, se gli oppiaceii sono stati somministrati per pi di una settimana, la sospensione deve essere graduale. A Chaaria sono disponibili solamente diidrocodeina e meperidina. TRATTAMENTO DEL DOLORE CRONICO (neoplastico, AIDS) - quando possibile somministrazione orale o rettale (per evitare il dolore da somministrazione IM o e.v.) - individualizzare la dose, facendo in modo che il dolore non si ripresenti ma il Pz sia vigile - la dose successiva va somministrata prima che la precedente abbia finito il suo effetto. In caso di dolore ad insorgenza improvvisa su una base cronica, dare una dose extra rescue. STEP 1 : Pz con dolore lieve-moderato non oppiacei per es - paracetamolo 1 g x 3-4/die (10-15 mg/kg ogni 4 h) Oppure - ASA 600 mg x 4-5/die (10-15 mg/kg ogni 4 h) Oppure - Ibuprofen 400 mg x3-4/die (8-10 mg/kg ogni 6 h) STEP 2: Pz con dolore moderato-severo o dopo fallimento della terapia di prima lineaoppiacei per os attivi sul dolore moderato + analgesico non oppioide, per esempio: - paracetamolo 1 g x3-4/die (10-15 mg/kg ogni 4 h) + diidrocodeina 30-60 mg x 3-6/die (0.5-1 mg/kg ogni 4-8 h) Se la codeina non disponibile, considerare lassociazione ASA + Paracetamolo. STEP 3: Pz con dolore severo o dopo fallimento della terapia di seconda lineaoppiacei attivi sul dolore severo, con o senza associazione con analgesico non oppiaceo, per esempio: - petidina (meperidina) 100 mg x 6-8/die i.m.. La dose pu essere aumentata di 1.5-2 volte dopo 24 h se il dolore persiste. ADIUVANTI Farmaci adiuvanti possono essere impiegati per trattare gli effetti collaterali degli oppiacei e le comorbidit Gli analgesici adiuvanti hanno differenti indicazioni, ma possono essere analgesici in specifiche circostanze., Quando indicati, possono essere usati ad ogni step Ne fanno parte: - antidepressivi (amitriptilina per il dolore neuropatico)

- corticosteroidi (dolore da tumefazione intorno al tumore, compressione di un nervo o del midollo spinale, cefalea da ipertensione endocranica) - miorilassanti e/o benzodiazepine (per spasmi muscolari) - anticolinergici (dolore colico viscerale, se si esclusa locclusione intestinale) - anestetici locali - anticonvulsivanti (carbamazepina, gabapentin per il dolore neuropatico) - antistaminici - neurolettici. DOLORE NEUROPATICO Da anomala eccitabilit nel sistema nervoso centrale o periferico che pu persistere dopo la guarigione di una lesione o la riduzione di una flogosi: lesioni nervose post traumatiche e post chirurgiche, arto fantasma post amputazione, dolore dopo lesione al midollo spinale, dolore da neuropatie metaboliche. Pu essere acuto o cronico, frequentemente descritto come urente o a pugnalata, spesso associato con ipersensibilit cutanea Per lo pi risponde poco agli oppiacei. Nelladulto sembrano efficaci gli antidepressivi triciclici (tipo amitriptilina) e gli anticonvulsivanti (carbamazepina, gabapentin). DOLORE CRONICO O RICORRENTE NON NEOPLASTICO Una parte della popolazione peraltro sana soffre di episodii ricorrenti o continui di dolore non specifico: mal di testa, toracalgie, dolore agli arti. Occorre valutare accuratamente la storia del Pz e quanto questo dolore incida sulla sua vita sociale. Anche in assenza di reperti di laboratorio, non bisogna concludere che il disturbo sia necessariamente falso o psicologico. In ogni caso occorre dare la massima importanza ai rimedii non farmacologici e comunque mantenere attenzione ad eventuali cambiamenti o comparsa successiva di dati che permettano di giungere ad una diagnosi. Spiegare al Pz che il dolore ha una base biologica e che una riabilitazione funzionale pu giovare di piu che la inattivit.

GRAVIDANZA ECTOPICA
In molte parti del mondo la frequenza arriva ad 1:50- 1:200. Nel 99% dei casi limpianto lungo le tube di Falloppio, pi frequentemente nei 2/3 distali, lo 1% nella cavit addominale ( gravidanza addominaleo, ancora pi raramente, nella cervice o nellovaio (gravidanza ovarica primitiva) . Lincidenza direttamente correlata alla prevalenza di salpingite e PID; anche i casi di infertilit secondaria (dove probabilmente vi un danno alle hairy cells, parte pi ineerna della tuba) sono pi predisposti a sviluppare una gravidanza ectopica. Eziologia: se per qualsiasi motivo vi un ritardo nel passaggio delluovo fertilizzato lungo la tuba, lo sviluppo del trofoblasto pu essere cos avanti che incomincia lannidamento. La salpingite pu causare questo ritardo o con la distruzione ldele cellule ciliate o con la formazione di adesioni; anche precedenti interventi chirurgici sulle tube sono un fattore facilitante. Lincidenza pi elevata nelle Pz che usano dispositivi intrauterini o assumono progesterone: in entrambi i casi vi pu essere interferenza con la peristalsi tubarica. La tuba formata da una muccosa molto sottile, circondata da un sottile strato muscolare. Quando lembrione si annida, facilmente pu entrare in profondit nel muscolo, dove qaulche grosso vaso pu incominciare a sanguinare. Con il crecere dellembrione, la tuba si pu rompere con massivo sanguinamento arterioso nel cavo addominale. I problemi insorgono o per la rottura di una tuba, o perch il prodotto del concepimento migra attraverso lestremit addominale della tuba, nella cavit addominale. Il luogo di annidamento del feto condiziona la precocit o meno dei sintomi. Pu avvenire una rottura acuta o subacuta 6-8 settimane dopo lultima mestruazione, oppure un aborto tubarico a distanza di 8-14 settimane, quando il feto finisce nella cavit peritoneale, oltre lestremit libera della tuba, che non si rompe. Si manifesta invece un lento stillicidio cronico continuo, con conseguente formazione di un ematoma pelvico (ematocele). Se lannidamento a livello dellistmo (evento inusuale), la rottura avviene in genere a 4-6 settimane. la rottura anche precoce se lannidamento avviene nella parte uterina della tuba (raro) la gravidanza pu procedere fino alla 20esima settimana se il feto nellangolo dellutero (corno tubarico) pu essere nel corpo dellutero, sito normale pu essere nellorifizio interno del canale cervicale, con conseguente placenta previa pu essere nella cervice o nellovaio, entrambe condizioni rare pu essere altrove nelladdome, con rottura dopo la fine del 1 trimestre. Se la gravidanza ectopica si protrae fino alla 20esima settimana senza dare gravi sintomi, probabile che lannidamento sia in uno dei siti meno frequenti, soprattutto il corno uterino. Ci sono 2 quadri tipici: a) Gravidanze ectopiche ad andamento acuto e subacuto: massivo sanguinamento nella cavit addominale b) Gravidanze ectopiche a decorso cronico: scarso sanguinamento addominale, in rari casi con successivo sanguinamento massivo. I sintomi incominciano quando il prodotto della gravidanza ectopica diventata di dimensioni tali da determinare la rottura della tuba che lo contiene. Se il periodo di amenorrea breve prima dellinizio dei sintomi, la gravidanza probabilmente istmica, e la rottura ha una prognosi peggiore. SINTOMI Vi in genere un ritardo mestruale di alcuni giorni fino ad alcune settimane : la Pz pu pensare di essere incinta, ma altre volte non sospetta di essere gravida perch la rottura precedente il mancato ciclo, o perch il sanguinamento vaginale pu coincidere approssimativamente con quello della mestruazione; talvolta la Pz ha un dispositivo anticoncezionale intrauterino o assume estroprogestinici e sulla base di questo esclude una gravidanza. La rottura acuta si manifesta con un improvviso grave dolore al basso addome, con segni di ipovolemia. Il dolore e lemorragia interna possono essere tali da indurre vomito e spossatezza. Con linizio del sanguinamento il polso diventa celere, la Pz si ipotende e subentra lo shock. Spesso 24 ore dopo la comparsa del dolore si ha un lieve sanguinamento rosso scuro o marrone, con il secondamento. Ma la Pz pu morire prima di questo se lemorragia interna non stata trattata. Una paracentesi diagnostica conferma la presenza di sangue nella cavit addominale. Tipica la raccolta di sangue scuro, che non coagula per la elevata concentrazione di HCG. La Pz pu non avere segni di anemia perch lematocrito non fa in tempo ad abbassarsi. Lintervento chirurgico ovviamente urgente.

La rottura subacuta tipicamente si manifesta con un periodo di 3-7 giorni di sintomatologia quale debolezza, anemia e distensione addominale.Laddome inferiore pu essere dolente alla palpazione, con dolre al rilascio della pressione addominale( rebound tenderness, tipo Murphy) e difesa addominale, ma spesso questi segni sono minimi.Lirritazione del diaframma da parte del sangue pu causare dolore riferito allestremit della spalla.Il sanguinamento vaginale normalmente minimo e senza coaguli. La paracentesi positiva per la ricerca di sangue. La Pz richiede in genere trasfusioni perch pu avere sanguinato a lungo nella cavit addominale.Lintervento chirurgico urgente. La gravidanza ectopica cronica si manifesta con un vago dolore nel basso addome( LAP), facilmente confuso con malattia infiammatoria cronica (PID) . La diagnosi facile quando il sanguinamento nella cavit addominale stato massivo ed presente shock o severa anemia, ma pu essere difficile quando il sanguinamento minimo. Ogni donna con irregolarit mestruale unita a dolore addominale e dolore agli annessi unilateralmente pu avere una gravidanza ectopica in corso. Anemia, vertigini, dolore alle spalle ed una massa dolente sono ulteriori segni che indirizzano verso la diagnosi, ma non necessariamente sono presenti. La gravidanza ectopica pu essere fatale, dunque nel dubbio eseguire laparotomia, e soprattutto non lasciare mai che una Pz con questo sospetto ritorni a casa: il ricovero obbligatorio. Esame fisico: cercare segni di sanguinamento (shock, anemia) e segni di sanguinamento nella cavit addominale. In presenza di dolenzia generalizzata, anche se lieve, distensione addominale, presenza di fremito ed ottusit mobile il sanguinamento deve essere massivo. La dolorabilit al rilascio della pressione sulladdome (tipo Murphy) e la difesa addominale sono variabili e possono essere assenti. In presenza di una massa voluminosa e dolente nelladdome inferiore, il sanguinamento confinato dalla presenza di aderenze. esplorazione vaginale, da praticarsi con cautela. Segni importanti sono la comparsa di dolore muovendo la cervice, sensibilit nel fornice posteriore e nel cavo del Douglas, sensibilit acuta a livlelo degli annessi, pi intensa da un lato (altamente suggestivo) la maggior parte dei Pz sono apirettici, ma alcuni hanno febbricola Attenzione: evitare un esplorazione vaginale energica o bimanuale, o unesplorazione con Pz anestetizzata: ci potrebbe determinare una rottura e peggiorare il sanguinamento. Hb: normale allinizio ( a meno che non siano stati somministrati liquidi ev), ed incomincia a diminuire dopo almeno 24 ore; dopo alcuni giorni si pu arrivare anche a 3 g/dl. segni indiretti di sanguinamento: ipotensione ortostatica, aumento della FC (se aumenta di 25 bpm passando dal clinostatismo allortostatismo, significa che la Pz ipovolemica) PT test (test di gravidanza) non affidabile, positivo solo nel 50% dei casi di gravidanza ectopica tipo di sanguinamento vaginale: normalmente lieve e sempre senza coaguli la cervice normalmente chiusa DIAGNOSI DIFFERENZIALE include molte cause di addome acuto: PID (malattia infiammatoria pelvica), appendicite, infezioni del tratto urinario (UTI), torsione di cisti ovarica TRATTAMENTO Il trattamento chirurgico La laparotomia urgente, perch la rottura si pu verificare i ogni momento ed unemorragia interna massiva pu determinare shock. Normalmente, ma non sempre, la gravidanza monolaterale. Il trattamento consiste nel trovare la fenditura nella tuba e bloccarla, poi occorre eseguire una salpingectomia risparmiando lovaio GRAVIDANZA ECTOPICA CRONICA (senza sanguinamento massivo): pu essere una gravidanza che fino a quel momento non ha ancora sanguinato massivamente, ma lo far in seguito oppure ripetuti piccoli sanguinamenti hanno dato origine ad un ematoma (ematocele pelvico) che contiene 100-500 ml di sangue e coaguli. I sintomi possono essere: dolore alladdome inferiore, a volte associato a dolore alla minzione, defecazione o attivit sessuale piccole perdite vaginali di sangue scuro, meno abbondanti che durante un normale ciclo mestruale, talvolta precedute da amenorrea presenza di una massa nelladdome inferiore o lateralmente allutero o nel cavo del Douglas

occasionalmente,se gli annessi hanno un lungo peduncolo, la massa pu essere interamente extrapelvica. i movimenti della cervice causano dolore, ma questo segno non affidabile come in caso di rottura acuta lutero in genere leggermente ingrossato la diagnosi difficile, spesso sfugge. Prendere sempre in considerazione questa possibilit, anche se la Pz gi stata vista da altri colleghi che hanno formulato diagnosi differenti (aborto incompleto, PID ecc.). Considerare sempre lipotesi di gravidanza ectopica davanti ad ogni Pz con ciclo mestruale irregolare, mancante o prolungato. Chiedere sempre se ha dolore addominale, e ricercare segni di aumentata sensibilit alla palpazione. Eseguire unesplorazione vaginale e cercare eventuali lievi sanguinamenti vaginali. Cercare eventuale dolenzia ai movimenti della cervice, ricercare la presenza di dolenzia da entrambi i lati. Se si palpa una massa, o la dolenza pi spiccata da un lato, pensare ad una gravidanza ectopica. i sintomi spesso mimano una PID; se la Pz ha avuto ripetuti episodii simili senza amenorrea probabilmente ha una PID. La DIAGNOSI, una volta sospettata, pu essere difficile da confermare. A volte non ci sono segni di sanguinamento (a volte qualche episodio di lipotimia), la Pz pu essere anemica, il test di gravidanza pu essere + come no. La principale DD con la PID. Elemento fondamentale la quantit, laspetto ed il tempo del sanguinamento e la storia di un mancato ciclo mestruale (nella PID) E suggestivo per una gravidanza ectopica: lassenza di uno o pi cicli mestruali lanemia, che pu essere grave lassenza di febbre, uno scarso sanguinamento vaginale senza coaguli. Non vi una stretta relazione tra il dolore addominale ed il momento del ciclo talvolta c una storia di lipotimie quando insorge il dolore. E suggestivo per PID : mancanza di unamenorrea e di una evidente anemia presenza di febbre, anche alta, la presenza di dolore addominale che spesso peggiora durante e dopo il ciclo mestruale e che generalmente insorge contemporaneamente allinizio della comparsa di perdite ematiche presenza di perdite vaginali di lieve entit nessuna storia di lipotimia presenza di agranulocitosi GRAVIDANZE CERVICALI ed a livello del CORNO dellUTERO Occasionalmente limpianto nella parte media delle tube di Falloppio. Se lannidamento avviene dove le tube si inseriscono nellutero, al rottura precoce. In entrambi i casi lintero angolo dellutero diventa una massa sanguinante. GRAVIDANZA allinterno della CAVITA ADDOMINALE Occasionalmente il prodotto del concepimento scende lungo la tuba e si annida nella cavit addominale. A volte loocita fecondato al di fuori della tuba, sulla superficie di un ovaio, e si impianta nella cavit addominale. Questa gravidanza ectopica pu abortire in ogni momento, o proseguire verso il termine. Una gravidanza addominale dunque una rara complicanza di una pi frequente gravidanza ectopica. Una gravidanza addominale causa al confronto molti meno sintomi, nessuno di essi patognomonico, cosicch la diagnosi dipende dalla somma di molti indizii, nessuno dei quali di per s sufficiente. Una Pz con gravidanza addominale pu presentare: dolore addominale persistente, dalla 26esima alla 28esima settimana in poi, di gravit variabile, non chiaramente localizzato Il suo utero, che in realt il suo sacco gestazionale, maldefinito e d irregolare alla palpazione. Le parti del feto possono essere anormalmente facili o difficili da sentire La presentazione del feto spesso anomala e pu essere persistentemente traversa o obliqua. A volte si sospetta un polidramnios per la presenza di un utero che si distende pi di quanto dovrebbe Pu essere presente postmaturit (> 40 settimane) o un feto morto che non viene espulso, n spontaneamente, n con ossitocina Meno frequentemente la presentazione pu consistere nella presenza di massa addominale dopo 26 settimane, vicino ad un utero vuoto, o ad un utero ingrossato delle dimensioni corrispondenti ad una

gravidanza di 12-16 settimane o un addome disteso, simile ad una gravidanza a termine, con una massa meno cistica e gommosa che in una normale gravidanza. In genere la Pz riferisce di aver saltato alcuni cicli, a volte 9; presente una perdita di peso e con condizioni generali di benessere. La diagnosi dipende dalla constatazione che la Pz gravida ed il feto non in utero. Pu aver avuto allinizio della gravidanza episodii di dolore addominale, o anamnesi positiva per precedenti gravidanze ectopiche. Se gi pluripara, pu sentire la differenza rispetto alle gravidanze precedenti. Il feto pu impiantarsi ovunque, ma essendo la placenta di grandi dimensioni, sempre inserita sullintestino o sullomento. Siti usuali sono il cavo del Douglas, il legamento largo (dove attaccato allutero) o la parete pelvica, oppure un ovaio. E importante, quando durante una gravidanza succede qualcosa di inusuale, prendere in considerazione la possibilit di una gravidanza extrauterina. Se questo succede e la placenta non pu essere rimossa facilmente dopo , lasciarla in sede. Se la diagnosi precede le 24 settimane, indicata una laparotomia. Se la gravidanza oltre le 24 settimane ed il feto ancora vivo, prendere in considerazione di aspettare fino alla 34-36esima settimana per aumentare le sue possibilit di sopravvivenza. Poi un chirurgo esperto deve intervenire, in considerazione del fatto che difficile la rimozione della placenta dallintestino

IDROCELE
Patologico accumulo di liquido intorno ad un testicolo. In particolare nella tunica vaginalis, doppio strato che avvolge esternamente il testicolo ed internamente lo scroto, in modo analogo a quanto fa il peritoneo nella cavit addominale. Embriologicamente la tunica vaginalis deriva dal processo vaginale, diverticolo della cavit peritoneale che scende insieme al testicolo nello scroto attraverso il canale inguinale con graduale chiusura nella prima infanzia. Se la chiusura incompleta, vi un flusso di liquido peritoneale nello scrotoidrocele congenito o comunicante. Ernie inguinali indirette sono associate a questo tipo di idrocele. La regressione rara dopo i 18 mesi di vita. Anche in assenza di comunicazioni con la cavit peritoneale, lidrocele pu manifestarsi come conseguenza di anomala secrezione/assorbimento ad opera della tunica vaginalisidrocele non comunicante, acquisito e secondario. Le cause possono essere: infettive (filariosi, orchite, epididimite, TBC) traumatico, specie lidrocele emorragico neoplastico, soprattutto per tumori delle cellule germinali o degli annessi testicolari da compromissione della circolazionela torsione di un testicolo nel 20% dei casi detrmina un idrocele reattivo che spesso fa ritardare la diagnosi modificazioni nel tipo o volume del liquido peritonealepz in dialisi, Pz con shunt ventricoloperitoneale. Frequente nellanasarca da RT Filaria. La filariosi linfatica (LF) una delle malattie pi debilitanti, seconda causa al mondo di disabilit (WHO). Le principali complicanze sono il linfedema, lidrocele e lelefantiasi. Si calcola che in Africa i casi di idrocele siano oltre 10 milioni. Lagente eziologico un verme, il Wuchereria bancrofti, trasmesso principalmente dalle zanzare femmine Anofele e Culex. Le zanzare trasmettono le larve che nelluomo si sviluppano in vermi adulti. La localizzazione preferita sono i linfatici, e nel maschio soprattutto quelli del cordone spermatico. La morte del verme provoca una flogosi acuta con disfunzione linfatica, che causa linfedema e/o idrocele. Gli effetti tardivi (elefantiasi) derivano da infezioni batteriche sovrapposte in aree di disfunzione linfatica. I vermi adulti rilasciano micro filarie nel torrente ematico in grande quantit soprattutto nella prima parte della notteprelievo di sangue notturno Complicazioni: un idrocele di dimensioni imponenti pu impedire il normale apporto di sangue al testicoloischemiaatrofia testicolareridotta fertilit. Un trauma testicolare pu causare unemorragia allinterno dellidrocele. Pu verificarsi una incarcerazione o strozzamento di unernia associata. Inoltre un enorme idrocele pu avere ripercussioni sulla vita sociale , sulla capacit lavorativa, sulla possibilit di trovare un partner e causare nella donna dispareunia da deformit peniena. La maggior parte degli idroceli sono comunque asintomatici o subclinici. La presentazione tipica consiste in un ingrossamento indolore dello scroto (il dolore pu significare che vi una concomitante epididimite acuta); molti riferiscono una sensazione di pesantezza o di impaccio, a volte un modesto disturbo che si irradia lungo la zona inguinale verso la parte media della schiena. Le dimensioni possono diminuire nella posizione supina ed aumentare in posizione eretta. Gli idroceli cronici sono generalmente di dimensioni maggiori di quelli che si sono formati acutamente. In assenza di complicazioni non sono presenti sintomi gastrointestinali n sistemici tipo febbre, brividi, nausea, vomito. Esame obbiettivo: Gli idroceli sono localizzati superiormente ed anteriormente al testicolo (contrariamente agli spermatoceli che sono superiori e posteriori al testicolo); nel 10% dei casi sono bilaterali. Lidrocele comunicante si pu associare ad ernia. le dimensioni e la consistenza possono variare con la posizione, diventando in genere pi piccolo e morbido quando il Pz sdraiato, pi grosso e teso dopo una stazione eretta prolungata. assenti segni sistemici di tossicit, il Pz apiretico con normali parametri vitali. in genere non vi una aumentata sensibilit addominale o testicolare, n distenzione addominale. se lidrocele non dipende da uninfezione acuta, non vi eritema scrotale n alterazione della colorazione transilluminazione: una leggera fonte di luce brilla intensamente attraverso lidrocele, ma non un esame diagnostico (la trans illuminazione si osserva anche negli ingrosamenti scrotali (ernie) e non esclude una torsione testicolare.

laspirazione fornisce un liquido chiaro ambrato. Non una manovra terapeutica, in quanto in genere il liquido si riaccumula rapidamente, e neppure raccomandata, perch si associa ad una elevata incidenza di recidiva immediata con alto rischio infettivo. Inoltre, se vi unernia associata, vi pure il rischio di perforare un ansa intestinale. Esami di laboratorio: emocromo completo (FHG) segni di flogosi esame urineproteinuria o piuria prelievo di sangue notturno presenza di micro filarie (difficili da dimostrare negli stadii avanzati) in alcuni Centritecniche per la rilevazione di Ac ed Ag Test di imaging: -ETG inguino scrotale per confermare la diagnosi, identificare anoamlie nel testicolo, masse cistiche, neoplasie, spermatoceli o ernie. Possono essere dimostrati nello scroto forme adulte di vermi -ecodoppler da eseguire con urgenza nel sospetto di torsione testicolare o emorragia traumatica allinterno dellidrocele o del testicolo, ma la disponibilit limitata di questo esame allinterno del periodo utile ne riduce lutilit. Trattamento: Laccumulo di liquido dovrebbe generalmente essere rimosso chirurgicamente, altrimenti laccrescimento continuaidrocelectomia (escissione della tunica vaginalis, drenaggio del liquido, sutura dei margini della tunica per prevenire il riaccumulo. Scleroterapia-aspirazioneiniezione di una soluzione contenente tetracicline (scleroterapia)seguita dallaspirazione del liquido dellidrocele. Secondo alcuni studii in caso di idroceli in stadio precoce con parete sottile questa manovra potrebbe essere curativa, semplice, sicura ed a basso costo. Potrebbe essere unalternativa alla CH nei Paesi in via di sviluppo a risorse limitate. terapia medica della filaria dietilcarbamazina (DEC) 6 mg/kg/die suddiviso in 3 somministrazioni per 12 gg uccide le forme adulte e le micro filarie. La morte dei vermi pu provocare una reazione locale e sistemica abbastanza intensa, ma in genere non tale da richiedere la sospensione. Per la DEC da sola non determina la regressione dellidrocele LIvermectin efficace solo contro le micro filarie, e gioca un ruolo importante nei programmi di controllo.

IDROCEFALO
Anomallo accumulo di LCR nei ventricoli per una alterazione nella produzione o circolazione o riassorbimento. Interessa 3/1000 nati vivi. Produzione: il LCR un filtrato prodotto attivamente dal plasma ad opera dellepitelio corioideo (80%9 ed in misura minore da altre fonti connettivali extracorioidee. La produzione di circa 500 ml/die e viene rinnovato circa 3 volte al giorno. Circolazione: dai ventricoli laterali atravreso il foramen di moro va nel 3 ventricolo, quindi attraverso lacquedotto del sivio va nel 4. Qui penetra nel forame di Luscka e magendie per raggiungere la cisterna della fossa posteriore e la base. Dalla base risale nello spazio sub aracnoideo intorno agli emisferi. Parte del LCR entra nel canale centrale del midollo spinale. Riassorbimento: nei seni della dura, atraverso i villi corioidei oppure per trasudazione diretta nel sangue attraverso le meningi. Idrocefalo comunicante: causato da lesioni che bloccano lo spazio sub aracnoideo, al di fuori del sistema dei ventricoli. Permette una libera circolazione di LCR al di sopra del sito di ostruzione. Idrocefalo non comunicante: il blocco allinterno del sistema dei ventricoli. Cause 1) congeniti: malformazioni congenite, infezioni materne in gravidanza (TORCH), agenti fisici (radiazioni in gravidanza), farmaci (ipervitaminosi A materna), CT in gravidanza, valproate. Le forme congenite in genere sono del tipo non comunicante, con lesione a livello dellacquedotto del Silvio. Talvolta vi atresia del foramen del Luscka o cisti del Magendie, o tumori. 2) forme acquisite :possono essere conseguenza di emorragie intracraniche, meningiti, traumi, neoplasie. Nel 1 anno di vita la causa pi frequente di idrocefalo acquisito la fibrosi secondaria ad emorragia intraventricolare o a meningite. Dopo il primo anno, pi frequenti sono le neoplasie. Presentazione clinica: < 2 anni aumento della circonferenza del cranio, diastasi delle suture craniche; pi tardivamente vomito, irritabilit, stato letargico. La fontanella allargata, il reticolo venoso evidente nel cuoio capelluto per intasamento de flusso superficiale. Speso si osserva deviazione versoil basso degli occhi da ipertensione mesencefalica ( 3 ventricolo). > 1 anno A) idrocefalo acuto a rapida evoluzione con comparsa in poche ore di vomito e cefalea ingravescente, paralisi dei movimentii oculari volontari verticali, strabismo, sonnolenza, alterazioni del respiro, coma. B) idrocefalo cronico, con sintomi pi insidiosi: cefalea, vomito, alterazioni comportamentali, rallentamento, prdita di memoria, degenerazione della papilla ottica da edema fino ad atrofia del nervo ottico e cecit, paralisi del VI, paraparesi spastica con ipostenia anche agli aa superiori. Diagnosi: US se la fontanella aperta, oppure TAC e RMN Trattamento: CH shunt ventricolo-peritoneale o ventricolo-atriale. Negli anni occorrer re intervenire per allungare lo shunt. Complicazioni possibili dello shunt sono drenaggio inadeguato, infezione, ostruzione, malfunzionamento. Possono essere necessarie terapie di supporto: blandi diuretici per mantenere basso il livello di LCR 8acetazolamide), copertura con fenobarbital se necessario.

IPERTENSIONE in GRAVIDANZA (PIH)


E uno dei pi comuni problemi in gravidanza, e pu causare morbidit o morte sia materna, sia del feto. In gravidanza la PA va misurata in posizione seduta con il bracciale allaltezza del cuore perch la compressione sulla cava inferiore da parte dellutero gravido pu portare a sottostimare i valori in posizione supina.. Possiamo distinguere diversi quadri: ipertensione cronica (>140/90 prima della gravidanza o comunque prima della 20esima settimana di gestazione) ipertensione gestazionale (>140/90 dopo la 20esima settimana) pre-eclampsia (ipertensione accompagnata da proteinuria). Si parla di pre-eclampsia severa se la proteinuria importante (>3+) e si accompagna ad altri segni quali cefalea, annebbiamento della vista, oliguria, edema polmonare, dolore alladdome superiore). eclampsia quando alla pre-eclampsia severa si accompagnano convulsioni e/o perdita di coscienza con rapida insorgenza. Sebbene il meccanismo della pre-eclampsia non sia del tutto noto, alla base vi un disordine della funzione endoteliale con associato vasospasmo. Uno sviluppo anormale della placenta o danni alla placenta da microtrombosi diffuse possono essere il punto centrale. La disfunzione diffusa a carico ellendotelio pu spiegare la disfunzione multi-organo e multi-sistemica (SNC, fegato, polmone, rene, sistema emopoietico). Il danno endoteliale provoca la perdita di liquidi dal sistema vascolare con rapido aumento di peso, edema prevalente al volto ed alle mani, edema polmonare e/o emoconcentrazione. La ridotta perfusione utero placentare pu danneggiare il feto (preoccupante frequenza cardiaca fetale, basso punteggio nel profilo biofisico, oligoidramnios, ridotto accrescimento, morte intrauterina). Manifestazioni cliniche: una lieve ipertensione non associata a proteinuria o con proteinuria di modesta entit in genere asintomatica, ma ci non ostante pu evolvere verso forme severein ogni gravida controllare periodicamente PA e proteinuria, soprattutto in presenza di Fattori di Rischio: et < 18 > 40 anni anamnesi positiva per pre.eclampsia 8anche in parenti di 1 grado) ipertensione cronica DM preesistente nefropatia trombofilia gravidanze multiple obesit Manifestazioni cliniche nelle forme severe: edemi rapidamente ingravescenti e/o rapido aumento di peso (ricordare che lieve edemi agli aa inferiori sono comuni in gravidanza e non sono un segno di pre-eclampsia). disturbi visivi (visione annebbiata, scotomi) da vasospasmi cerebrali o retinici o da edema della retina. cefalea di nuova insorgenza descritta come pulante frontale o simile alla emicrania. dolore alladdome superiore, epigastrico o allipocondrio dx, di intensit moderata o severa, tipicamente continuo, dovuto a epatomegalia ed infiammazione con conseguente stiramento della capsula. oliguria (<400 mll/die) convulsioni. coma. La pre-eclampsia tipicamente si sviluppa nel 3 trimestre. Prima di diagnosticare una ipertensione severa o una pre-eclampsia nel 1 o 2 trimestre necessario escludere la malattia trofoblastica gestazionale e/o la gravidanza molare. Complicazioni delle pre-eclampsia potenzialmente letali: emorragia cerebrale (in genere per PA >160/!!=) EPA da trasudazione di liquidi dai capillari, terapia infusionale eccessiva, disfunzione miocardica da ipertensione IRA da vasospasmo renale, necrosi tubulare acuta, necrosi corticale CID infarcimento /rottura del fegato ed ematoma sub capsulareemorragia interna massivashock abruptio placentae, eventualmente associata a coagulopatia da consumo.

DD: epilessia (anamnesi, PA) malaria (febbre, brividi, rigidit, dolore articolare /muscolare, anemia, ittero) meningite/encefalite (febbre, rigidit nucale, fotofobia,confusione mentale, sonnolenza) emicrania (anamnesi, vomito) Nel dubbio, ogni gravida con convulsioni va trattata come uneclampsia fino ad altra diagnosi. Prognosi: una gravida con ipertensione cronica ha 25% di possibilit di sviluppare uneclampsia. lipertensione gestazionale in genere si risolve entro pochi giorni o settimane dal parto, ma molto frequente che si associ pi avanti ad una ipertensione cronica la pre-eclampsia lieve pu progredire rapidamente verso una sforma severa, con un netto aumento delle complicanze. le donen che hanno sviluppato una pre-eclampsia hanno un aumentato rischio nelle gravidanze successive (18%); il rischio diventa del 50% nelle donne che hanno sviluppato una pre-eclampsia severa e precoce (prima della 27esima settimana), condizione spesso associata alla trombofilia. Esami di laboratorio: ricerca proteinuria. Se >2+ occorre controllare una proteinuria nelle 24 ore, oppure in un campione calcolare il rapporto proteine/cretinina emocromo: plts < 100.000/mmc sono suggestive di pre-eclampsia; Hb > 13 g/dl sospetta per emoconcentrazione elettroliti, clearances (se disponibili), creatinina: una creatinine mia > 0.8 mg/dl suggerisce una contrazione del volume intravascolare o un interessamento renale in pre-eclampsia enzimi epatici e bilirubinemia: un aumento pu indicare linteressamento epatico nella pre-eclampsia e si pu manifestare anche in assenza di dolore addominale in presenza di un alterato assetto epatico o piastrinopenia PT, aPTT, INR ricordare che la proteinuria pu anche comparire in corso di infezioni delle vie urinarie, anemia severa, insufficienza cardiaca, parto distocico, contaminazione da secrezioni vaginali o liquido amnitotico. Bisogna utilizzare solo campioni da mitto intermedio raccolti in modo pulito. Monitoraggio fetale: Nella gravida con pre-eclampsia indispensabile uno stretto monitoraggio fetale. La presenza oligoidramnios, rallentato accrescimento. Morte intrauterina sono indicazioni allinduzione del parto anche presenza di lieve pre-eclampsia. I controlli sul feto devono esser effettuati in questo contesto 2 volte settimana. LETG seriata necessaria nellipertensione cronica per monitorare laccrescimento fetale ed il volume liquido amniotico. di in la di

Trattamento dellipertensione cronica e transitoria: La terapia farmacologica e la normalizzazione della PA non riducono il rischio di sviluppare pre-eclampsia. Inoltre, elevati livelli pressorii mantengono nellipertesa cronica unadeguata perfusione renale e placentare la PA non va abbassata al di sotto dei livelli di prima dela gravidanza. Se la donna prima della gravidanza aveva unipertensione ben controllata farmacologicamente, deve continuare la stessa terapia se compatibile con la gravidanza (evitare ACE inibitori, sartanici e diuretici) Lesame orine per la ricerca di proteinuria e le condizioni del feto vanno monitorate settimanalmente. Se una di queste peggiora, considerare la diagnosi di pre-eclampsia e ricoverare in reparto e/o anticipare il parto mettere in guardia la donna e la famiglia su eventuali segni sospetti prescrivere il riposo. Trattamento della pre-eclampsia lieve: lespletamento del parto ed il secondamento sono sempre la migliore soluzione per la madre, ma il problema spesso la preoccupazione circa la maturit del feto. gravidanza oltre la 37esima settimana compiuta: in presenza di qualsiasi segno di compromissione fetaleanticipare il parto (induzione con ossitocina o TC). Altrimenti monitorare la donna e permettere un parto spontaneo gravidanza al di sotto della 37esima settimana compiuta: se i segni rimangono invariati o si normalizzano, follow up 2 volte la settimana (PA; esame orine, condizioni fetali) e trattarla come una ipertensione cronica senza altra terapia. Se invece i segni peggiorano, trattarla come una preeclampsia severa e considerare di anticipare il parto. Trattamento della pre-eclampsia severa e delleclampsia: I 2 quadri vanno trattati nello stesso modo.

far partorire non appena le condizioni della donna si siano stabilizzate, perch procrastinare il parto per attendere un migliore sviluppo del feto pu compromettere la vita di entrambi. Nella pre-eclampsia severa il parto deve avvenire entro 24 ore dallinsorgenza dei sintomi, nelleclampsia entro 12 ore dallinsorgenza delle convulsioni. -iniziare infusione e.v. e posizionare catetere vescicale per controllare il bilancio idrico farmaci anticonvulsivanti: di scelta il magnesio solfato per prevenire e trattare le convulsioni monitorare segni vitali (FC, PA, frequenza respiratoria), i riflessi ed il battito fetale ogni ora; auscultare ogni ora le basi del polmone per cercare segni di stasi; se compaiono rantoli, sospendere liquidi e somministrare furosemide se PA >160/110 mm Hg, somministrare anti-ipertensivi in presenza di convulsioni sostenere la respirazione e somministrare ossigeno 4-6l/min. Finite le convulsioni, la donna deve mantenere il decubito laterale sx per ridurre il rischio di aspirazione, e non essere mai lasciata da sola.

Terapia delle convulsioni: carico 4 g di soluzione ev magnesio solfato 20% in 5, seguiti subito da 5 g di soluzione Mg solfato 50% IM profonda in entrambi i glutei con 1 ml lignocaine 2% mantenimento ripetere 5 g soluzione Mg solfato 50% + 1 ml 2% lignocaine IM profondo alternativamente nei 2 glutei ogni 4 ore; oppure 1 g soluzione Mg solfato 20% ev ogni ora in infusione continua. Continuare il trattamento fino a 24 ore dopo il parto o dopo lultima convulsione. Prima di ogni somministrazione controllare che: la frequenza respiratoria sia almeno 16 atti /min sia presente il riflesso patellare la diuresi si mantenga al di spora di 30 ml/h nelle ultime 4 ore. In caso contrario, sospendere o ritardare la somministrazione successiva. In caso di arresto respiratorioventilazione assistita + calcio gluconato 1g (10 ml di soluzione al 10%) ev lenta fino alla ripresa del respiro. Se non disponibile Mg sollfato, usare diazepam. Trattamento dellipertensione: obiettivo mantenere la diastolica tra i 90 ed i 100 mm Hg per prevenire linsorgenza di emorragia cerebrale. Farmaco di scelta lidralazina 5 mg ev lenta ogni 5 minuti fino a quando la PA non si abbassi. Quando necessario ripetere ogni ora, oppure somministrare idralazina 12.5 mg IM ogni 2 ore finch necessario. Se lidralazina non reperibile, somministrare labetalolo ev o nifedipina sublinguale. Dopo il parto, monitoraggio stretto della PA e continuare la terapia anti-ipertensiva finch la diastolica si mantiene >110 mm Hg. Follow up: In caso di pre-eclampsia o eclampsia necessario un regolare follw up dopo la dimissione fino a normalizzazione della PA e degli esami di laboratorio (proteinuria, conta plts, assetto epatico) per essere sicuri che non sfuggano altri problemi materni sottostanti. Lipertensione da pre-eclampsia normalmente scompare entro qualche settimana dal parto, ma a volte persiste per anche 3 mesi. Oltre, bisogna pensare ad una ipertensione cronica e trattarla come tale. Prevenzione: una dieta ipocalorica ed una restrizione idrosalina non prevengono linsorgenza di PIH e possono danneggiare il feto. Non dimostrato leffetto preventivo di supplementi di Mg,calcio, olio di pesce ed altri agenti ASA a basse dosi sembra non rischioso e di qualche utilit nelle donne ad alto rischio critica la diagnosi precoce nelle donne a rischio, con follow up regolari ed informazioni sui rischi e sintomi importante anche informare i conviventi, anche in previsione eventualmente di cambiamenti di vita (riposo, ridotta attivit lavorativa, ospedalizzazione)

IPERTENSIONE PORTALE
La vena porta (formata dalle vene mesenteriche e spleniche) drena nel fegato il sangue proveniente dal tratto gastro-intestinale addominale (cio dalla parte inferiore dellesofago al retto), milza,e pancreas. Cos il sangue ricco in elementi nutritivi ( e sostanze tossiche) assorbite dal tratto gastrointestinale raggiunge direttamente il fegato dove queste sostanze vengono metabolizzate ed accumulate. Allinterno dei sinusoidi reticoloendoteliali, il sangue proveniente dalle venule portali terminali si mescola con il sangue dellarteria epatica., quindi esce dai sinusoidi e,. attraverso le vene epatiche, sbocca nella cava inferiore. La normale pressione portale di 5-10 mm Hg, con un gradiente di 4-5 mm Hg rispetto alla pressione nella cava inferiore. Valori pi elevati allinterno della porta danno il quadro di ipertensione portale (PH) Lipertensione portale pu essere la conseguenza di unaumentata resistenza al flusso, generalmente dipendente da una patologia intraepatica, pi raramente da un blocco delle vene splenoportali o da un diminuito flusso venoso epatico. Unaltra causa rara liperafflusso, che pu per contribuire in caso di cirrosi e disordini ematologici con splenomegalia.. ostruzione pre-epatica- trombosi della vena porta o splenica iperafflusso fistole artero-venose, splenomegalia massiva da patologie ematologiche epatica pre-sinusoidale ipertensione portele idiopatica, disordini peri-portali (cirrosi biliare primitiva, sarcoidosi, fibrosi epatica congenita), schistosomiasi epatica sinusoidalecirrosi di ogni eziologia epatica postsinusoidalemalattia veno-occlusiva da ostruzione post-epatica trombosi della vena epatica (budd Chiari), ostruzione della C.I. ostacolo al riempimento dxpericardite costrittiva, cardiomiopatia restrittiva. Nella casistica di Nairobi su 85 Pz ricoverati per varici esofagee, il 24% era affetto da schistosomiasi epatobiliare, 20% cirrosi, 11% occlusione della porta. Solo in 1 Pz la splenomegalia iper-reattiva in corso di malaria era alla base delle varici. Nel tempo, lipertensione portale determina la formazione di collaterali venosi porto-sistemici, in grado dui diminuire leggermente la pressione portale, ma responsabili di gravi complicanze quali sanguinamenti gastro-intestinali ed encefalopatia porto-sistemica. Patofisiologia le varici, vasi serpiginosi nella sottomuccosa dellesofago terminale, ingorgati, possono rompersi causanedo unemorragia gastrointestinale improvvisa e catastrofica. La congestione vascolare nella muuccosa gastrica (gastropatia ipertensiva portale) pu determinare sanguinamento acuto o cronico, indipendentemente dalle varici. Frequente la presenza di collaterali visibili nella parete addominale; pi rara la presenza del caput medusae, vene a decorso radiale dallombelico segno di importante flusso nelle vene ombelicali e periombelicali. Collaterali intorno al retto sono responsabili di varici rettali che possono sanguinare. I collaterali porto-sistemici cortocircuitano il sangue al di fuori del fegato con laumento del flusso portale si riduce lafflusso epaticodiminuita riserva epatica. Inoltre tossici di origine intestinale (per es ammonio) vanno direttamente nel circolo sistemico evitando il fegatoencefalopatia porto sistemica. Lemorragia da varici la complicanza pi comune dellipertensione portale: circa il 30% delle varici sanguina, ed il primo episodio di sanguinamento si associa ad una mortalit del 30-50%. In Pz con epatopatia cronica, episodii acuti di encefalopatia sono generalmente precipitati da cause concomitanti reversibili: stress metabolico (infezioni, squilibrio elettrolitico, soprattutto ipoK+, disidratazione, diuretici), aumento delle pt allinterno del tratto intestinale (sanguinamento gastro-intestinale, dieta iperproteica), agenti deprimenti in modo aspecifico il SNC (alcool, sedativi, analgesici). Inoltre la congestione venosa allinterno degli organi viscerali dovuta allipertnsione portale contribuisce alla formazione di ascite, condizione che a sua volta pu complicarsi con peritoniti batteriche spontanee. La splenomegalia con ipersplenismo sono in genere conseguenza di aumentata pressione nelle vene spleniche., e ne pu conseguire leucopiastrinopenia (in genere non grave). Lipertensione portale si associa spesso a stati circolatorii iperdinamici ( da alterato tono simpatico e produzione di nitrossidi ed altri vasodilatatori endogeni) aumento della gittata cardiaca, ipotensione, ipervolemia. Questo spiega il razionale della dieta iposodica associata alluso di diuretici per attenuare lo stato ipercinetico Segni e sintomi Lipertensione portale asintomatica, segni e sintomi derivano dalle eventuali complicanze. Il pi pericoloso il sanguinamento di varici esofageeimprovviso dolore al tratto gastrointestinale superiore econ ematemesi o melena, spesso massive. Il sanguinamento dovuto a gastropatia ipertensiva portale

invece per lo pi subacuto o cronico. Possono essere presenti ascite, splenomegalia, collaterali visibili nella parete addominale, segni di encefalopatia porto-sistemica. Questultima si sviluppa in stadii progressivi: stadio 0 (subclinico), stadio 1 con disturbi del sonno, diminuita concentrazione, depressione, ansiet, irritabilit. La voce si fa monotona, compaiono tremori, la grafia peggiora. Stadio 2 con sonnolenza, disorientamento, deficit di meoria a breve termine, comportamento disinibito. I segni sono atassia, disartria, comparsa di automatismi (per es suzione). Nello stadio 3 il Pz sonnolento, confuso, con episodii di amnesia o comportamento bizzarro. E presente nistagmo, rigidit muscolare, ipo- o iper.riflessia. Nello stadio 4 il Pz comatoso, le pupille sono dilatate, possono essere presenti riflessi oculo-encefalici o oculovestibolari e la postura da decerebrato.Tipico il flapping tremor. Diagnosi:gli esami di laboratorio indirizzano verso leziologia sottostante e la gravit: assetto epatico albuminemia tempo di protrombina conta piastrinica ricerca di uova da Schistosoma nelle feci o nel retto dosaggio ammoniemia per la valutazione dellencefalopatia porto sistemica. LETG un metodo sicuro, economico, non nocivo ed efficace: pu evidenziare il flusso portale, i collaterali dilatati, la presenza di ascite ed aiuta nel diagnosticare la trasformazione cavernosa della porta, la trombosi portale o delle vene spleniche. La TAC e RMN possono essere utili se lETG non stata dirimente. Non sono condizionate dallhabitus corporeo o dall presenza di meteorismo. Lendoscopia delle vie superiori dovrebbe essere eseguita per lo screening di varici in ogni Pz con sintomi suggestivi di ipertensione portale: la loro presenza conferma la diagnosi di ipertensione portale, ma la loro assenza non la esclude. Inoltre lendoscopia permette di identificare segni predittori di sanguinamento (segni rossi sulle varici) Trattamento quando possibile, trattare il disordine sottostante (per es: bilharzosi) il trattamento a lungo termine delle varici che hanno sanguinato comporta una serie di sessioni di banding per via endoscopica (la scleroterapia la seconda scelta) per chiudere le varici residue, seguita da controlli periodici sempre per via endoscopica alla ricerca di recidive. inoltre terapia a lungo termine delle varici che hanno sanguinato con betabloccantiriduzione della pressione portale soprattutto conseguente a riduzione del flusso portale.Si utilizza per lo pi il propranololo 40-80 mg per os 2 volte al giorno), con dosaggi tali da ridurre la FC di circa il 25%. Nei Pz con varici che non hanno sanguinato, i betabloccanti riducono il rischio di sanguinamento.Laggiunta di isosorbide mononitrato 10-20 mg per os 2 volte al giorno pu ulteriormente ridurre la pressione portale. I non risponders possono beneficiare della TIPS (shunt intraepatico porto-sistemico trans giugulare) o, meno frequentemente, di uno shunt porto-cavale. La TIPS crea uno stent allinterno del fegato tra il circolo portale ed il circolo venoso epatico .Dunque pu peggiorare lencefalopatia porto-sistemica. lipersplenismo raramente richiede terapia, e si dovrebbe evitare la splenectomia. il trattamento dellencefalopatia porto sistemica richiede innanzi tutto il trattamento delle cause precipitanti. Un altro obiettivo leliminazione dei prodotti tossici entericienema e soprattutto lattulosio per os (anche per SNG in caso di coma): questo disaccaride di sintesi ha un effetto osmotico, abbassa il pH del colon diminuendo la produzione di ammonio fecale dosaggio iniziale 30-45 mg per os 3 volte al giorno, poi con aggiustamenti terapeutici fino ad ottenere 2-3 evacuazioni al giorno di feci morbide. restrizione dellapporto pt con le ingesta 10 mg/kg/die, soprattutto pt di o rigine vegetale antibiotici per os non assorbibilineomicina, rifampicina i sedativi possono aggravare lencefalopatia, e dunque vanno evitati se possibile corticosteroidi ad alte dosi non hanno effetto positivo in genere.

IPERTROFIA PROSTATICA BENIGNA (BPH) ED ADENOCARCINOMA


A causa della sua localizzazione (sotto la vescica, davanti al retto, intorno a parte delluretra), i disordini della prostata possono determinare alterazioni della minzione, dellejaculazione e raramente della defecazione. La funzionalit prostatica dipende dalla presenza di androgeni. Dal testosterone circolante (prodotto dai testicoli), la prostata sintetizza deidroandrosterone DHT che agisce come fattore di crescita sulle cellule epiteliali e sullo stroma della prostata stessa. Sul lungo periodo questa stimolazione pu causare uniperplasia con formazione di noduli nella regione peri-uretraleBPH Circa il 50% dei maschi > 50 anni, ed il 90% di quelli > 80 anni ne sono affetti, ma in meno della met dei casi sono presenti segni clinici. Gli unici FdR riconosciuti sono let ed una normale funzione testicolare. Non va considerata una precancerosi, ma una malattia progressiva, soprattutto se non trattata. Sintomi: la compressione da parte dei noduli sulluretra pu causare ostruzione parziale o totale con sintomi che si manifestano sia a vescica piena, sia durante lo svuotamento. Sintomi irritativi a vescica piena: pollachiuria, mitto impellente, incontinenza, nicturia Sintomi ostruttivi allo svuotamento: getto debole, difficolt ad iniziare la minzione ed a svuotare completamente la vescica, sgocciolamento finale, incapacit ad urinare. Complicazioni: infezioni delle vie urinarie dolore, ematuria, disuria. calcoli vescicali da cristallizazazione di sali nellurina ritenuta ritenzione acuta ritenzione cronica, con aumento progressivo del volume residuo e distensione della vescica insufficienza renale da uropatia ostruttiva. Diagnosi: esplorazione rettale ETG testicoli, prostata, vescica, reni per escludere neoplasie ed idronefrosi; pu inoltre evidenziare calcoli vescicali, ipertrofia o diverticoli e quantificare la ritenzione esame orine per cercare segni di infezione o sangue urocoltura PSA cistoscopia per es per escludere un tumore della vescica Trattamento: dipende dallentit dei sintomi, da quanto incidono sulla qualit della vita e dalla eventuale presenza di malattie concomitanti. La American Urological Association ha preparato un questionario per valutare limpatto sulla quotidianit Le opzioni sono: watchful waiting per pz con scarsa sintomatologiavisita annuale modificazioni dello stile di vita (bere in modo suddiviso durante il giorno, evitando le ultime 2 ore prima di coricarsi, svuotare regolarmente la vescica, ridurre il consumo di alcool e caff; non assumere decongestionanti o antistaminici che peggiorerebbero i sintomi farmaci: alfa 1 bloccanti (anti-ipertensivi quali doxazosina, prazosina,terazosina, afluzosina)rilasciano la muscolatura liscia del collo vescicale e della prostata, facilitando la minzione. Effetti collaterali frequenti: ipotensione ortostatica, alterazioni della eiaculazione, congestione nasale, astenia; o inibitori della 5alfa reduttasi (finasteride e dutasteride)riducono i livelli di ormini prodotti dalla prostata e le dimensioni della prostata, aumentano il flusso urinario; diminuiscono i sintomi dopo 3-6 mesi di terapia, e gli effetti durano anni. Possono per ridurre gli stimoli sessuali e dare impotenza o antibiotici per trattare la prostatite cronica che spesso si accompagna; la risoluzione di questa spesso determina un miglioramento dei sintomi. chirurgia in Pz che non rispondono ai farmaci o non tollerano gli effetti collaterali. o TURP (resezione prostatica trans uretrale) o Prostatectomia a cielo aperto in anestesia generale o spinale; un intervento con grosse perdite di sangue e richiede 5-10 gg di ricovero oltre ad una cateterizzazione prolungata. o Complicazioni della CH:

infezioni, necessit di trasfusioni, impotenza, eiaculazione retrograda, incontinenza. Tardivamente, contratture e restringimenti cicatriziali del collo vescicale e re intervento sulladdome entro 5 anni. Trattamento della ritenzione urinaria acuta: Il Pz lamenta un fastidioso disturbo al basso addome con senso di minzione impellente, unito allincapacit di urinare da alcune ore. Si palpa una vescica distesa tra la sinfisi pubica e lombelico. Lesplorazione rettale pu evidenziare una prostata ingrossata e/o con aumentata sensibilit o un sospetto tumore. 1) Cateterizzazione.(importante che venga effettuata con buona aspsi); talvolta la manovra facilitata se il Pz respira a bocca aperta. Attenzione: se la vescica era distesa in modo significativo, non rimuovere subito il catetere: il tono vescicale pu normalizzarsi anche dopo diverse ore e la vescica si pu distendere nuovamente. In caso di insuccesso, pu essere necessaria la puntura sovra pubica o la cistostomia 2) Controllo della funzionalit renale ed urinaria: esame orine, clearances (se disponibili), uro coltura, creatinine mia 3) Visitare il Pz per trovare la causa dellostruzione e pianificare dunque un trattamento specifico 4) In caso di infezioniantibiotici

Adenocarcinoma prostatatico
Nel 70% dei casi origina dalla zona periferica della prostata , corrispondente pressappoco ai lobi laterali e posteriore. Tipico in maschi > 50 anni: da questet lincidenza crecse in misura quasi esponenziale: si riscontra allo studio autoptico nel 60-70% di uomini > 80 anni. Nella maggior parte dei casi comunque un tumore a lenta crescita che rimane asintomatico per molti anni o per sempre. Ci non ostante la seconda causa di morte da neoplasia in Kenia. Crescendo la neoplasia pu invadere gli organi circostanti (vescichette seminali, vescica, retto) e/o dare metastasi, soprattutto ai linfonodi pelvici ed alle ossa. FdR: il principale let; pi comune nei maschi americani ed africani e si ripete in certi gruppi familiari (fattori ereditarii o genetici?): il rischio considerevolmente pi elevato se i parenti affetti sono numerosi ed ancora di pi se sono stati colpiti da giovani. lievemente pi frequente nelle diete prevalentemente carnee (carni rosse) o molto grasse, specie se anche povere di frutta e verdure infiammazioni ed infezioni della prostata, con meccanismo poco chiaro dubbio il ruolo della vasectomia. Sintomatologia: in fase precoce il Pz pu essere asintomatico. altre volte la lesione occupante spazio determina sintomi sovrapponibili a quelli dellipertrofia prostatica benigna (pollachiuria, nicturia, difficolt ad incominciare la minzione ed a produrre un getto energico, ematuria, stranguria) poich luretra prostatica raccoglie il liquido seminale dai vasi deferenti, ed inoltre le secrezioni prostatiche sono incluse nel liquido seminale, possono insorgere problemi nella sfera sessuale (difficolt a raggiungere lerezione o ejaculazione dolorosa). a volte i primi sintomi sono legati alle mts: dolore osseo, soprattutto alle vertebre, coste, femore prossimale. Linteressamento della colonna pu determinare compressione midollare con ipostenia degli aa inf, incontinenza urinaria e/o fecale. Diagnosi: esplorazione rettale (DRE = digital rectal examination) la prostata irregolare, di consistenza aumentata o con protuberanze. Lesplorazione permette la valutazione solamente della prostata posteriore, ma prprio in questa zona si trova l85% delle neoplasie ETG testicoli, prostata, vescica, reni, possibilmente anche con approccio trans rettale. esame orine urocoltura dosaggio creatinina, PSA (che aumenta anche nellipertrofia prostatica benigna e nelle prostatiti) cistoscopia in caso di sospetto, la ceretzza si pu ottenere solo con la biopsia con successivo grading. Staging: TAC e scintigrafia ossea per la ricerca di mts

Trattamento: Le possibilit sono molteplici, a seconda dello stadio, grdaing, PSA e delle condizioni cliniche generali (et, eventuale rifiuto degli effetti collaterali) 1) sorveglianza attiva 2 )CH 3) RT (brachiterapia o con fasci esterni) 4) ultrasuoni focalizzati ad elevata intensit HIFU 5) CT 6) crioCH 7) terapia ormonale 8) regimi di combinazione Il trattamento pu avere effettio collaterali importanti, quali disfunzione erettile, incontinenza urinariafondamentale discutere con il Pz rischio/beneficio Le opzioni 1, 2, 3, 4, 6 sono in genere riservate ai casi di malattia confinata allinterno della prostata, mentre le opzioni 5 e 7 sono riservate ai casi di malattia pi diffusa. 9) orchiectomiaquando il Pz non pu permettersi terapie ormonali costose. E efficace nel bloccare la diffusione della neoplasia e la formazione di mts; spesso dopo lorchiectomia non pi necessario il catetere vescicale

LICHEN RUBER PLANUS


Eruzione pruriginosa papulare caratterizzata dal colore violaceo, lucido,forma poligonale (1mm1 cm) e talvolta squame sottili, pi comunemente localizzato sulla superficie flessoria degli arti superiori, sui genitali, unghie e membrane muccose. Le lesioni possono essere isolate o in gruppi formanti linee o cerchi. Sulle papule si trovano spesso caratteristiche linee bianche, sottili (strie di Wickham). Probabilmente alla base vi una reazione immunologia cellulo-mediata. Linteressamento delle muccose comune (lingua e muccosa orale) , anche senza interessamento cutaneo. Sono caratterizzate da strie bianche o grigie su sfondo violaceo ,formanti linee o reticoli. Le lesioni orali sono classificate in reticolari, a placca, atrofiche , papulari, erosive e bullose Linteressamento genitale frequente nei maschi con malattia cutanea: tipica la configurazione anulare delle papule sul glande. Terapia: steroidi per uso topico steroidi per via sistemica, soprattutto nelle lesioni erosive e bullose delle labbra antistaminici per sedare evitare lesposizione solare nel lichen attinicus E comunque una malattia cronica (a volte 1-2 anni) che probabilmente recidiva dopo il trattamento steroideo.

Linfoma di Burkitt
Il Linfoma di Burkitt (BL) un linfoma maligno a cellule B con un picco di incidenza a 6-7 anni (rapporto maschio/femmina: 2-3:1). E una malattia endemica nellAfrica equatoriale ed orientale (Limphoma belt) dove rappresenta il pi frequente tumore infantile ed strettamente associato con linfezione da virus di Epstein-Barr (EBV). Lincidenza annuale di 1-10 casi per 100.000 bambini (forma endemica africana). Fuori dallAfrica il BL un tumore raro (sporadico), non caratteristico dellinfanzia e spesso non associato ad EBV (forma sporadica o non Africana).

Eziologia
EBV, come gli altri Herpes virus, dopo linfezione primaria (solitamente una faringite o una mononucleosi infettiva) stabilisce uninfezione latente che dura per tutta la vita. Il virus latente si stabilisce nelle cellule epiteliali della miucosa orofaringea e nei linfociti B. Con un meccanismo non completamente conosciuto linfezione da EBV pu risultare in uno spettro di disordini proliferativi che comprende tumori linfoidi ed epiteliali. La Limphoma belt costituita da regioni nelle quali il Plasmodium Falciparum oloendemico e linfezione da EBV durante linfanzia frequente. Probabilmente la costante esposizione alla malaria contribuisce alla proliferazione policlonale dei linfociti B durante linfezione da EBV: Essa inoltre interferisce con la risposta T linfocitaria allinfezione dei linfociti B. Oltre alle forme endemica e sporadica, stato proposto un terzo sottotipo di BL, basato sullassociazione con infezione da HIV. Il BL associato ad HIV presente in tutte le aree geografiche e a tutte le et, ma stato descritto pi frequentemente nelladulto.

Genetica
Tutte le forme di BL hanno una caratteristica genetica costituita da una traslocazione 8;14.

La traslocazione interessa loncogene cMyc che viene a trovarsi sul cromosoma 14 sotto il controllo di geni che codificano per la sintesi di Ig nei linfociti B. La funzione fisiologica di cMyc alterata e si verifica una proliferazione cellulare non controllata.

Patogenesi
Durante linfanzia: 1. linfezione da EBV: 2. Causa la proliferazione ei linfociti B 3. Tenuta sotto controllo da cellule T 4. Se insorge uninfezione da malaria o HIV 5. Lespansine del pool di linfociti B predisposto alla traslocazione cromosomica 6. Che porta loncogene cMyc sotto il controllo di un gene immunoglobulinico, la cui funzione include una proliferazione senza freni

Prognosi
Il BL una delle neoplasie umane a pi rapido accrescimento. In assenza di trattamento i bambini muoiono rapidamente. La sopravvivenza globale dipende dallo stadio della malattia alla diagnosi. Con programmi di terapia aggressivi (chemioterapia di combinazione), il tasso di sopravvivenza raggiunge il 90% nella malattia limitata. I pazienti con malattia avanzata (soprattutto interessamento di midollo osseo e SNC) hanno una cattiva prognosi. Gli adulti hanno una prognosi peggiore Nei malati di AIDS, la malattia di solito avanzata alla diagnosi e tende ad invadere siti extranodali; inoltre la chemioterapia mal tollerata.

Manifestazioni cliniche
La forma endemica interessa tipicamente i mascellari o altre ossa del massiccio faciale, meno frequentemente lileo distale, il ceco, le ovaie, il rene o la mammella. (Al contrario, la forma sporadica ha pi frequentemente localizzazione addominale). I pazienti di solito si presentano con una tumefazione del mascellare o di altre ossa faciali, lassit dei denti negli alveoli, e linfoadenopatie (a rapido accrescimento e non dolenti) cervicali e sottomandibolari

Le localizzazioni addominali causano tumefazione e dolore dellarea interessata o ascite; in alcuni pazienti presente occlusione intestinale secondaria ad intussuscessione ileo-cecale.

A causa dellalto ritmo proliferativo e della morte spontanea delle cellule, i paziento possono rapidamente manifestare significativi disordini metabolici e insufficienza renale (sindrome da lisi tumorale): Presentazioni meno frequenti includono sintomi da interessamento del SNC e linfiltrazione del midollo osseo.

Diagnosi
Non vi nessun test di laboratorio specifico per BL, ma necessario uno studio generalizzato delle funzioni metaboliche e renali. Devono essere sempre effettuati: Emocromo completo con conteggio piastrinico Sodiemia Potassiemia Calcemia Fosforemia Magnesie mia Uricemia Creatinine mia Test di funzionalit epatica Sono solitamente presenti alti livelli di anticorpi anti EBV (VCA ed EA). La biopsia necessaria alla diagnosi. Sono anche necessarie puntura lombare e biopsia osteomidollare. Gli studi citogenetici sugli essudati pleurici e peritoneali possono fornire informazioni diagnostiche e prognostiche.. I criteri WHO richiedono per la diagnosi un alto tasso di proliferazione e levidenza del riarrangiamento del cMyc su materiale bioptico. Limaging prevede: RX torace per la diagnosi di localizzazioni polmonari e/o mediastiniche ed, in caso di positivit, la TC del torace; CT o RM dellarea di interessamento primitivo per valutare lestensione locale; RM (o TC se non disponibile) dellencefalo o dellintero SNC in caso di sospetto interessamento; Scintigrafia ossea o RX dei segmenti sospetti in caso di probabile interessamento scheletrico.

Le procedure diagnostiche devono essere eseguite senza ritardi a causa della rapida evoluzione della malattia

Trattamento
La chemioterapia sistemica il trattamento di scelta in tutti gli stadi. La chirurgia utile solo nei pazienti con piccoli tumori addominali resecabili o nei pazienti occlusi che non possono iniziare la chemioterapia immediatamente. La monochemioterapia con Ciclofosfamide si dimostrata curativa nell80% dei bambini con malattia localizzata (trial africani) Tuttavia la chemioterapia di combinazione pu migliorare significativamente i risultati, soprattutto nei pazienti con malattia estesa. Regimi intensivi di breve durata a base di alchilanti sono necessari nei pazienti con localizzazioni extranodali ed in tutti i pazienti con forme sporadiche. I due regimi principali sono: o COMP: ciclofosfamide+vincristina+methotrexate (MTX)+prednisone o CHOP: ciclofosfamide+doxorubicina+vincristina+prednisone Nei pazienti con malattia estesa deve essere somministrato MTX intratecale.

Effetti collaterali
Durante la chemioterapia i pazienti devono essere attentamente monitorati per diagnosticare e trattare gli effetti indesiderati del trattamento. Profilo ematologico (soprattutto neutrofili e piastrine); Funzionalit epatica; Funzionalit renale; Glicemia; Elettroliti (soprattutto potassio calcio e fosforo); Es. Urine per la presenza di GR (cistite da ciclofosfamide);

Pressione sanguigna Funzionalit cardiaca.

Possono comparire: Diarrea Stomatite ulcerativa Devono essere evitati lallattamento al seno (rischio di gravi reazioni avverse e tumorigenicit) e gli stravasi di farmaci che possono causare necrosiSono possibili gravi infezioni opportunistiche e non devono essere somministrati vaccini con virus vivi.

Sindrome da lisi tumorale (TLS)


La TLS un raggruppamento di complicazioni metaboliche che pu verificarsi nel trattamento del BL, e anche in assenza di trattamento, a causa dellalto tasso di proliferazione e di morte cellulare spontanea. Le complicazioni derivano dai prodotti della lisi cellulare ed includono: Iperkaliemia (>6 mEq/l) Iperfosfatemia (>4.5 mg/dl) Ipocalcemia (<7 mg/dl) Iperuricemia (>8 mg/dl) con conseguente uricosuria e nefropatia da acido urico Insufficienza renale acuta (creatinina sierica >1.5 x valori normali).

La sindrome clinica da lisi tumorale include: Aritmie o morte improvvisa da iperkaliemia Contrazioni tetaniche, convulsioni, movimenti disordinati, agitazione da ipocalcemia; Anuria da nefropatia da urati

Per la prevenzione, i pazienti devono ricevere dalla diagnosi Allopurinolo e idratazione parenterale per mantenere un volume urinario giornaliero > 2.5 l con alcalinizzazione. Il trattamento deve correggere i disordini metabolici presenti Linsufficienza renale acuta che non risponde ai diuretici dellansa ed ai fluidi richiede la dialisi.

Malattie della Mammella


La mammella pu essere interessata da malattie infettive, degenerative, neoplastiche benigne e maligne. Per quanto pi frequenti nella femmina, queste condizioni possono presentarsi anche nel maschio.

Istologia
Varia in rapporto ad et e sesso; Prima della pubert la mammella simile nei 2 sessi ed costituita da tessuto adiposo e duttale senza tessuto ghiandolare; Dopo la pubert la mammella femminile cresce sotto il controllo degli ormoni sessuali e si forma gradualmente il tessuto ghiandolare; La mammella femminile contiene pertanto tessuto adiposo, dotti e tessuto ghiandolare; La struttura cambia periodicamente durante il periodo mestruale: la mammella cresce ed aumenta di consistenza nella seconda parte del ciclo, stimolata dal progesterone; Durante lallattamento, la produzione di latte stimolata dalla prolattina di origine ipofisaria; Nella gravidanza, la mammella cresce con aumento della componente secretoria e dei dotti; Dopo il parto inizia la secrezione di colostro e la mammella diviene pronta allallattamento.

Procedure diagnostiche
Anamnesi Ispezione Palpazione US Mammografia Citologia ed istologia

Malattie
DISFUNZIONI O DISTROFIA TRAUMA INFEZIONI DISPLASIA TUMORI GINECOMASTIA IPERTROFIA GALATTORREA EMATOMA MASTITE ACUTA E CRONICA FIBROSI CISTICA BENIGNI :FIBROADENOMA MALIGNI: CARCINOMA

Disfunzioni
Ginecomastia; laumento di volume della mammella maschile. Pu essere fisiologico alla pubert per la mancanza di produzione di testosterone. Scompare spontaneamente; o Ipogonadismo con azoospermia nel maschi adulto, anche in questo caso per carenza di ormoni sessuali maschili; o Farmaci (aldactone) o Tumori del testicolo o Cirrosi Si distinguono 2 situazioni: o Ginecomastia p.d. se vi aumento della componente ghiandolare; o Falsa ginecomastia quando laumento di volume dovuto a tessuto adiposo Trattamento

o Analgesici nella g. fisiologica della pubert; pu essere molto dolorosa per alcune settimane; pu essere monolaterale; o Sospensione del farmaco responsabile (se possibile) nella g. da farmaci; o Trattamento della causa nelle g. secondarie. Galattorrea: la secrezione di latte dopo il termine dellallattamento, o la produzione di latte non correlata allallattamento; le cause pi frequenti sono: o malattie dellipofisi con aumento della produzione di prolattina (frequentemente un adenoma ipofisario); o farmaci (antidepressivi, antipsicotici, oppioidi) Il trattamento complesso e differisce in relazione alla causa. Eccettuata la galattorrea da farmaci, le altre situazioni possono essere controllate con la bromocriptina (da 1 a 5 mg/die in unica somministrazione per almeno 6 mesi); in caso di mancata risposta necessaria la chirurgia.

Infezioni (Mastite)
E uninfezione del tessuto ghiandolare della mammella; pu essere acuta o cronica e spesso diviene purulenta: Gli agenti pi comuni sono stafilococco e streptococco; possono essere coinvolti anche anaerobi ed, in rari casi, il b. di Koch. Fattori predisponenti Il pi importante lattivit funzionale della ghiandola: Vi sono 3 periodi della vita in cui la g. mammaria attiva: o Nascita o Pubert o Gravidanza e allattamento La maggior parte delle mastiti si verifica durante lallattamento: la ghiandola predisposta a causa dellingorgo e delliperemia (stasi di latte e di sangue) e delle frequenti ulcerazioni del capezzolo, specialmente quando lallattamento si protrae dopo linizio della dentizione. Si tratta di solito di infezioni batteriche da stafilococco e streptococco, pi raramente da E. Coli o anaerobi. Istopatologia Si tratta generalmente di uninfezione suppurativa; vi una prima fase di ingorgo infiammatorio che pu risolversi spontaneamente; frequentemente per si ha la formazione di pus che richiede lincisione ed il drenaggio. Sintomi Dolore Ingorgo con tensione e senso di peso Febbre Larea ascessuale ha inizialmente consistenza dura e diviene in seguito fluttuante. Con la palpazione pu esservi lespulsione di latte o sangue dal capezzolo. Trattamento In rari casi lascesso si risolve spontaneamente. Solitamente si rendono necessari: incisione e drenaggio con toeletta della cavit per prevenire la recidiva; antibiotici: o penicilline ad ampio spettro o amino glicosidi o metronidazolo

Fibrosi Cistica o Malattia Fibrocistica


Solitamente bilaterale; Dolore alla palpazione; Consistenza dura alla palpazione; Micronodulia diffusa, con aumento di dimensioni e dolorabilit nei giorni che precedono la mestruazione; I noduli possono cambiare posizione nel tempo a causa della continua formazione e riassorbimento delle cisti ad ogni periodo mestruale. Questa caratteristica il pi importante criterio clinico per la diagnosi. Patogenesi

La cronica infiammazione della ghiandola porta alla fibrosi, alla formazione delle cisti ed alla distruzione del tessuto secretorio. Liperprolattinemia e la galattorrea hanno un ruolo predisponente. E discusso un ruolo predisponente allo sviluppo di tumori. Sintomi Dolore Aumento di consistenza Noduli di dimensioni variabili, dolenti e poco mobili Cambiamenti dei noduli e del dolore con il ciclo mestruale Trattamento Estroprogestinici Evacuazione delle cisti dolenti Biopsia Tamoxifene

Tumori Benigni
Il pi comune il fibroadenoma che si presenta come un nodulo singolo, normalmente non dolente e molto mobile, senza aderenze alla cute o alla parete muscolare, lobulato: la mobilit e la lobulazione sono importanti nella diagnosi differenziale con il carcinoma. La crescita lenta, ma pu aumentare di dimensioni durante la gravidanza. Insorge pi frequentemente fra 1i 15 ed i 40 anni, con un picco fra i 18 ed i 25. Possono esservi fibroadenomi multipli nella stessa mammella o in entrambe. Sintomi Nodulo indolente, a volte presente da anni; Pi frequentemente situato nel quadrante supero-esterno; Cute normale; Mobilit; Linfonodi ascellari normali; Qualche volta il f. bilaterale; pi raramente vi sono f. multipli nella stessa mammella; Per ragioni non note, la localizzazione nella mammella sx pi frequente. Evoluzione E generalmente lenta, con possibili arresti dellaccrescimento della durata di anni. A volte si accresce con ogni ciclo mestruale e con la gravidanza. Rara levoluzione maligna. Diagnosi e trattamento Palpazione Ecografia, diagnostica e fornisce una misura delle dimensioni Il trattamento chirurgico

Carcinoma
E fra i tumori pi frequenti, il pi comune nella donna. Il picco di incidenza fra i 50 ed i 60 anni, ma pu riscontrarsi nella donna pi giovane. E pi frequente a sx e nel quadrante supero-esterno (60%). Leziologia non nota; pi frequente nella donna bianca che nella nera. Vi familiarit, con il massimo rischio per le sorelle di donne con carcinoma in pre-menopausa. Fattori predisponenti Infezioni virali (scarse evidenze) Squilibri ormonali, soprattutto un aumento della concentrazione di estrogeni Assenza di allattamento Fibrosi cistica Radiazioni ionizzanti Prima gravidanza tardiva (> 30 anni) Et (> 40 anni) Iperprolattinemia Menarca precoce Obesit Diabete Presentazione clinica La maggior parte dei t. della mammella origina dal tessuto ghiandolare (adenocarcinomi); pi rari sarcomi, epiteliomi e linfomi.

Nodulo che pu fissarsi alla cute o agli strati muscolari sottostanti Retrazione della cute Retrazione del capezzolo Cute a buccia darancia Adenopatie ascellari Ulcerazione I carcinomi scirrosi (75%) contengono molto tessuto connettivo, e formano lesioni dure che al taglio hanno una superficie grigiastra e concava. Clinicamente sono duri, poco mobili e possono causare retrazione della cute. I carcinomi midollari (15%) sono pi anaplastici, contengono poco tessuto fibroso ed hanno consistenza meno dura, ma sono pi invasivi. Possono raggiungere grandi dimensioni. I carcinomi duttali (6%) sono i meno invasivi e possono presentare secrezione acquosa o ematica dal capezzolo. Il carcinoma infiammatorio (mastite carcinomatosa) raro, molto aggressivo e si sviluppa frequentemente in gravidanza. La meta statizzazione pu avvenire per via linfatica o ematica. La prognosi dipende dallo stadio, dalla presenza e dal numero delle adenopatie ascellari e dalle caratteristiche del tumore. Stadi I: malattia confinata nella mammella senza aderenza ai muscoli pettorali, linfonodi ascellari negativi II: adenopatie ascellari mobili III: aderenza alla cute o fissit al pettorale. Adenopatie ascellari mobili IV: mts a distanza, adenopatie ascellari fisse o sovraclaveari

Trattamento Chirurgia, Radioterapia, Chemioterapia, Ormonoterapia Il Tamoxifene un antagonista competitivo degli estrogeni. Pu ritardare la progressione della malattia nelle forme ormonodipendenti, soprattutto in post-menopausa.. Metastasi Ascella Linfonodi sovraclaveari Polmone Fegato Scheletro Encefalo

MALARIA
Seconda malattia infettiva al mondo per morbilit e morbidit dopo la TBC: 500 milioni di nuovi casi allanno, 90% dei quali nellAfrica tropicale, 1 milione di morti allanno. Il 40% della popolazione mondiale vive in zona endemica. Ogni anno 10-30.000 viaggiatori europei ed americani si ammalano di malaria. E la principale causa di morte neonatale e di bambini < 5 anni in Africa. M alattia di origine protozoaria, causata da 4 specie di Plasmodium, parassita intracellulare: Plasmodium falciparum (98%, responsabile della malaria perniciosa o terzana maligna) vivax, ovale (responsabili della terzana benigna), malariae (responsabile della quartana). Linfezione viene trasmessa dalla zanzara femmina della specie Anopheles , vettore, a sua volta infetta. La credenza che la trasmissione dellinfezione non avvenga al di sopra dei 1500 metri di altitudine e che le punture dellinsetto vettore avvengano solo dopo o in prossimit del tramonto e subito prima dellalba, appaiono semplificazioni non sempre veritiere in zone ad elevata endemia. La trasmissione avviene attraverso la puntura da parte del vettore, la via verticale e le trasfusioni. Generalmente la diagnosi di malaria si basa sul riscontro microscopico diretto del parassita su sangue periferico (striscio sottile e/o goccia spessa). Linfezione da P.falciparum determina un quadro clinico grave ad elevata mortalit. Lincubazione di 9-14 giorni (un po pi lunga per gli altri Plasmodii, fino a 40 giorni per il P.malariae). Nel Pz infetto avviene una distruzione dei GR parassitati dal plasmodio che aderiscono allendotelio post-capillare e del microcircolo di organi vitali: si formano rosette circolanti per ladesione di GR parassitati a GR non parassitati, con conseguente interferenza sul flusso. Lospite risponde con soppressione delleritropoiesi e della gluconeogenesi, febbre, disfunzione renale. Il decorso classico dei sintomi nella malaria un ciclo che prevede oscillazioni termiche e quindi brividi improvvisi (1-2 ore) che avvengono quando la temperatura corporea sale, seguito dall'irrigidimento e dalla febbre che pu arrivare a superare i 40 gradi (2-7 ore). L'ultima fase una sudorazione profusa (2-3 ore), quando la temperatura scende. Il ciclo, che non osserva quasi mai intervalli regolari, dura dalle quattro alle sei ore. Quadro clinico della malaria non complicata (cio senza segni di severit o eveidenza clinica o laboratoristica di disfunzione dorgani) febbre irregolare (solo in seguito periodica) malessere generale (debolezza, mialgie diffuse) brivido/sudorazione cefalea vomito (20%) diarrea (5%) Elementi clinici suggestivi di malaria grave e/o complicata: alterazioni dello stato di coscienza crisi convulsive (> 3/24 h) insufficienza respiratoria (respiro rapido, difficolooso, stertoroso), ARDS emorragie, CID ipotensione/shock Alterazioni di laboratorio suggestive di malaria grave e/o complicata: creatinina > 3 mg/dl acidosi (bicarbonati < 15 mmol/l) bilirubinemia > 2.5 mg/dl lattati > 45 mg/dl glicemia < 40 mg/dl transaminasi > 3 volte la norma anemia (lentit correla con durate e gravit dellinfezione; dipende da distruzione di GR parassitati e no ma anche da diseritropoiesi) piastrinopenia GN > 5% con emozoina La splenomegalia dipenda dallaumentata clearance dei GR sia per meccanismi immunitarii, sia per la loro diminuita deformabilit. Lipoglicemia invece riconosce come causa laumento delle richieste periferiche (stato ipermetabolico, glicolisi anaerobia, consumo parassitario), unito a deficit della gluconeogenesi e glicogenolisi ed iperinsulinemia da chinino. A livello renale pu comparire necrosi tubulare acuta da ostruzione micro vascolare (raro in et pediatrica e collegata al deposito di IC; tipica la black water feverlemolisi intravascolare responsabile della colorazione scura delle urine. Questo quadro raramente si associa ad insufficienza renale.

Per malaria cerebrale si intende invece uno stato di coma non risvegliabile, non attribuibile ad altra causa, in Pz affetto da malaria da falciparum. Si manifesta con letargia, convulsioni e coma. E fondamentale ricordare che ogni bambino con malaria severa va immediatamente ricoverato perch in ogni momento a rischio di morte: la malaria complicata nel bambino unemergenza medica che richiede ospedalizzazione. Una diagnosi accurata ed un pronto trattamento sono indispensabili. La P. falciparum pu mostrarsi con febbre ricorrente ed alta ogni 36-48 ore o una febbre meno pronunciata e quasi continua. Per ragioni ancora sconosciute, ma che possono essere collegate con l'alta pressione intracranica, bambini affetti da malaria mostrano una postura anormale, un segno che indica danni molto gravi al cervello. I sintomi ricorrenti oltre alla febbre sono epatosplenomegalia, epatomegalia, tachicardia e delirio.

Indicatori di malaria complicata Clinici Laboratoristici

Alterazioni dello stato di coscienza Distress respiratorio crisi convulsive Stato di shock Edema polmonare Manifestazioni emorragiche Ittero Oliguria

Parassitemia >5%

Ipoglicemia Anemia severa Acidosi Insufficienza renale iperlattacidemia

La terapia della malaria segue diversi schemi a seconda a) della specie di plasmodio b) dalla zona geografica di provenienza del paziente. Infatti, se per i casi di malaria non-falciparum sufficiente, tranne rare eccezioni, terapia con clorochina, per quelli di malaria falciparum occorre tener conto della clorochino-resistenza e, in alcune zone, della multifarmaco-resistenza. MALARIA NON COMPLICATA
I linea: COARTEM (artemeter-lumefantrine, AL) pz > 35 kg: 4 tabs TDS 3/7 II linea: CHININO per os 10 mg/kg TDS 7/7 (dunque chinino 200 mg 3 tbls TDS pz > 48 kg)

Le ricadute dopo pi di 14 giorni vengono considerate reinfezioni e quindi vanno trattate nuovamente con farmaci I linea. Una malaria positiva entro i 14 giorni va considerata una recrudescenza, e quindi si passa al farmaco di II linea. MALARIA SEVERA/COMPLICATA (prostrazione, distress respiratorio, convulsioni, anemia < 5 g, insuff renale, edema polmonare , ipoglicemia < 2.2 moli,disordini elettrolitici, coma) farmaco di prima scelta : CHININO I.V: passando poi alla somminsitrazione orale ASAP (as soon as possible)

dose di attacco: 20 mg/kg (dose massima 1200 mg) in 500 cc destrosio 5% in 4 ore (MAI A BOLO). mantenimento: dopo 8 ore dall'inizio dell'infusione, 10 mg/kg (max 600 mg) in destrosio 5% 500 cc in 4 h (MAI A BOLO) ogni 8 ore. Quando possono deglutire, passare a somministrazione orale fino a completare il ciclo di 7 giorni in totale; se non possono assumere chinino per os, completare il trattamento con 3 giorni di AL
ATTENZIONE:

- sia il chinino, sia AL possono dare aritmiedare AL come completamente del ciclo di chinino solo in assenza di cardiopatie - il chinino pu dare ipoglicemia - non fare la dose di carico se il pz ha assunto chinino nelle 24 ore precedenti - il mantenimento va ridotto al 50% dopo 48 h in caso di insuff renale - il mantenimento va ridotto del 50% ab initio in caso di insuff epatica CHININO I.M. (se impossibile reperire accesso venoso): stessa dose che per via I.V. paziente >35 Kg: preparare la diluizione come segue: 4 ml H2O distillata in una siringa da 10 ml + 600 mg (cio 2 ml) di chinino. Si ottiene cos una diluizione 100 mg/ml. Per via I.M. non somministrare pi di 3 ml per ogni sito di iniezione. INIETTARE NELLA COSCIA E MAI NEL GLUTEO (RISCHIO DI DANNO ALLO SCIATICO) 36-40 kg --->4 ml (dunque in 2 siti diversi e non nel gluteo) 41-45 kg-->4.5 ml 46-50 kg--> 5 ml 51-55 kg--> 5.5 ml55 kg--> 6 ml A fine giornata la quantit gi preparata e non somministrata va buttata via. Aggiungere a seconda delle necessit destrosio, liquidi endovenosi, anticonvulsivanti, eventualmente antibiotici (rischio di polmonite da allettamento + sepsi da Gram negativi da immunosoppressione). Fondamentale anche il trattamento delle complicanze : ipoglicemia, convulsioni, shock Misure di supporto: il mantenimento del bilancio idrico delicato per i rischio sia di disidratazione, sia di sovraccarico con EPA (nelladulto si trasfondono GR concentrati preceduti da furosemide) . Correzione dellanemia: In funzione delle condizioni di esercizio, la soglia di intervento trasfusionale pu variare (WHO Hb <5gr/dl); la ripresa eritropoietica lenta, ma se le condizioni cliniche lo permettono si pu evitare la trasfusione; quando necessaria trasfondere nel bambino 20 ml di sangue /kg se Hb< 5g/dl ed presente distress respiratorio, oppure se Hb < 4 gr/dl in assenza di distress respiratorio. Per linsufficienza renale: in caso di insufficienza multi-organo (MOF), acidosi metabolica, uremia, sovraccarico idrico, iperK+dialisi. Controverso il ruolo della dopamina e dei diuretici nel prevenire la progressione verso linsufficienza renale. Le dosi di chinino vanno ridotta a o 1/3 nel 3 giorno di terapia. EPA: raro in et pediatrica.Posizione rialzata, ossigeno terapia, diuretici, oppiodi, vasodilatatori, salasso. Eventualmente dialisi, ventilazione assistita. Acidosi lattica: bicarbonati e dicloroacetatocontroversi. Ipoglicemia: nel bambino somministrare glucosio ev, per os o per SNG 1 ml/kg di destrosio 50% (preferibilmente diluito con liquido per iniezioni con un rapporto 1:2 per evitare flebiti) oppure 2 ml/kg di detrosio 25%. Se si usa la somministrazione ev, somministrare lentamente nellarco dii diversi minuti. ANTICONVULSIVANTI: diazepam rettale 0.5 mg/kg (risalendo il pi internamente possibile) diazepam i.v. 0.3 mg/kg, ripetibile dopo 15' se i sintomi persistono copertura con phenobarbital i.m. : carico 15 mg/kg, mantenimento 4-8 mg/kg OD per 2-3 giorni IN GRAVIDANZA: In qualsiasi trimestre si puo' usare chinino orale 7 gg; nel 2 e 3 trimestre si puo' usare AL; IL CHININO ENDOVENA IN GRAVIDANZA E' RISCHIOSO PERCHE' PROVOCA CONTRAZIONI E TRAVAGLIO PRETERMINE. IN CASO DI VOMITO INCOERCIBILE, IL VOLONTARIO SI RIFERISCA A FR BEPPE O AL DOTT OGEMBO. IPTP (trattamento intermittente preventivo in gravidanza nelle zone ad alto rischio): sulfadoxin 500 MG + PIRIMETAMINA 25 MG (SP, FANSIDAR), 3 tavolette all'inizio del secondo ed all'inizio del terzo trimestre.

IPTP SI DEVE FARE: in tutte le gravide in zone ad alto rischio; nelle donne gravide HIV+, anche se in terapia con antiretrovirali ARV; non somministrare SP nelle donne HIV+ in terapia cronica con cotrimoxazolo. Ogni paziente deve ricevere almeno 2 dosi (almeno 3 dosi se HIV +) ad intervalli di 4 settimane.
Con la collaborazione di Paolo Leoncini e Matilde Ner

MALATTIA REUMATICA
Malattia infiammatoria multisistemica, immunologicamente mediata, che si presenta come sequela ritardata di infezioni orofaringee da streptococco del gruppo A in individui geneticamente suscettibili. In questi individui durante uninfezione non trattata si sviluppa una risposta immunitaria cellulo-mediata. Il fattore scatenante lautoimmunit probabilmente la somiglianza tra gli Ag streptococcici ed i tessuti umani (sulla base di una predisposizione genetica). Gli anticorpi antistreptococcici possono cross reagire con diversi tessuti umani, compreso cuore, sinovie, cartilagini, cervello, pelle, dando origine a flogosi locale e danno dei tessuti. Successive re-infezioni da Streptococco del gruppo A (GAS) non trattate possono scatenare attacchi ricorrenti di febbre reumatica. Pi frequente in individui tra i 5 ed i 18 anni (solo nel 20% dei casi il primo attacco colpisce il Pz adulto). Nei Paesi in via di sviluppo la prevalenza alta (2.4%) e la cardiopatia reumatica che ne consegue rimane un grave problema di salute pubblica. CLINICA: in 2/3 dei Pz presente in anamnesi (2-3 settimane prima) uninfezione streptococcica (mal di gola, tonsille arrossate e tumefatte, affaticabilit, linfonodi giugulo-carotidei ingrossati e dolenti, , mal di testa, dolore addominale, scarlattina) I sintomi allesordio possono essere aspecifici: febbre, rash, cefalea, perdita di peso, affaticabilit, malessere, pallore, toracalgie con ortopnea, dolore addominale con vomito. Sono sintomi pi specifici: -dolore articolare migrante -noduli sottocutanei -disfunzioni motorie DIAGNOSI Non esistono test clinici o di laboratorio specifici La diagnosi viene effettuata secondo i criterii di Jones (revisionati): presenza di 2 criterii maggiori oppure Presenza di 2 criterii minori + 1 maggiore insieme a evidenza di pregressa infezione da streptococco del gruppo A CRITERI MAGGIORI: J joints = poliartrite migrante O rappresenta stilizzata la forma del cuore = cardite N noduli sottocutanei E eritema marginato S ballo di S.Vito o corea di Sydenham Poliartrite migrante: la manifestazione pi comune (60-80% dei pazienti). Le articolazioni colpite sono dolenti, arrossate, calde e gonfie (rubor, calor, tumor, dolor). Lartrite tipicamente asimmetrica, migrante e colpisce le grosse articolazioni periferiche (ginocchia, caviglie, gomiti, polsi). Ottima risposta ai salicilati. Normalmente si risolve spontaneamente in 2-3 settimane Cardite: Una cardite acuta presente nel 50% dei casi al 1 attacco di RF, ma praticamente la regola negli attacchi ricorrenti. E una pancardite che pu coinvolgere anche miocardio e pericardio, ma linteressamento valvolare la regola.Una miocardite e/o pericardite in assenza di interessamento valvolare improbabile che abbia eziologia reumatica. Le valvole del cuore destro sono raramente interessate, mentre frequente linteressamento mitro-aortico. Nella fase acuta si formano vegetazioni ed ispessimenti (da edema ed infiltrazione di mononucleati) che possono causare insufficienza valvolare, ma possono anche regredire senza lasciare esiti. Nei casi pi severi, e soprattutto dopo infezioni ricorrenti, la malattia si cronicizza con comparsa di fibrosi, calcificazioni e fusione delle commessure (aspetto a bocca di pesce) con conseguente insuff e/o stenosi. Il quadro clinico nella forma acuta include tachicardia, insuff cardiaca congestizia, aritmie e sfregamenti pericarditi. Linsufficienza mitralica si associa a soffio sistolico, linsufficienza aortica a soffio diastolico. La radiografia del torace pu evidenziare cardiomegalia. Lecocardio pu mostrare valvulopatie, dilatazione delle camere cardiache, disfunzione miocardia e versamento pericardio. In un Pz con cardiopatia reumatica nota difficile distinguere tra scompenso da attacchi ricorrenti di febbre reumatica (cardite acuta che pu rispondere alla terapia steroidea) ed invece un peggioramento di cardiopatia cronica da valvulopatia (che allora po regredire solo con la cardiochirurgia e non con la terapia steroidea). Nella fase cronica ci troviamo di fronte ad un sovraccarico della camera cardiaca a monte della valvola danneggiata: 1) valvulopatia mitralicasovraccarico dellatrio sx e sua dilatazionefibrillazione atriale (che peggiora la funzionalit cardiaca e si accompagna a rischio tromboembolico)ipertensione polmonarescompenso destroinsuff cardiaca congestizia (dispnea, ridotta tolleranza allo sforzo, edemi, epatomegalia) 2) valvulopatia aortica sovraccarico ventricolo sxipertrofia VSx dopo una fase di compenso, pi o meno lunga, compare una progressiva disfunzione del VSxinsuff cardiaca congestizia. Se

presente stenosi aortica, il flusso coronario pu essere inadeguato sotto sforzoangina, sincope, insuff cardiaca Noduli sottocutanei: agglomerati solidi di fibre collagene non dolenti, scorrevole, generalmente tra i 0.5 ed i 2 cm di dimensioni, per lo pi localizzati sulla faccia estensoria delle ginocchia, polsi e gomiti. E una manifestazione rara, pi comune nei Pz con severa cardite. Eritema marginato: rash non prurginoso con centro pallido circondato da marini serpiginosi, prevalentemente al tronco o estremit prossimali; pu essere indotto dal calore (??) Corea di Sydenham o ballo di S.Vito: movimenti involontarii, soprattutto di faccia ed arti, accompagnati da debolezza muscolare, disturbi della parola e dellandatura. I bambini in genere hanno concomitanti disfunzioni psicologiche, specialmente disordini di tipo ossessivo-compulsivo,labilit emotiva, iperattivit, irritabilit e comportamenti di regressione rispetto allet. Generalmente si presenta come manifestazione ritardata (anche diversi mesi dopo linfezione streptococcica), spesso come manifestazione di fondo della malattia reumatica. In genere dopo qualche mese la sintomatologia si risolve, ma stata descritta unalta incidenza (30%) di ricorrenze anche con antibioticoterapia. CRITERI MINORI febbre artralgie (dolore articolare senza rubor,tumor,calor) elevati indici di flogosi acuta (VES,PCR, leucocitosi) allungamento del PE > 0.20 (BAV I)

Una precedente infezione streptococcica pu essere evidenziata da un titolo elevato o in aumento degli anticorpi antistreptococco (antistreptolisina O ASLO o anti DNAasi). Nel momento in cui la malattia clinicamente evidente, le colture e la ricerca di antigeni rapidi pu essere negativa. ECCEZIONI AI CRITERII DI JONES in un Pz con provata cardiopatia reumatica 2 criterii minori + levidenza di infezione streptococcica sono sufficienti per diagnosticare una ricorrenza di malattia reumatica. in caso di corea reumatica o di cardite reumatica ad esordio insidioso non sono richiesti altri criterii n evidenza di infezione streptococcica. I Pz che si presentano per la prima volta ed hanno diagnosi di stenosi mitralica pura o valvulopatia mitralica e/o aortica non richiedono altri criterii per porre diagnosi di cardiopatia reumatica cronica (escludendo valvulopatie congenite tipo bicuspidia aortica). DIAGNOSI DIFFERENZIALE artrite reumatoide giovanile: linteressamento articolare generalmente di pi breve durata, poliarticolare, non migrante, simmetrica; inoltre spesso interessa le piccole articolazioni della mano. Il dolore pi intenso al mattino. LES ed altre connettiviti sistemiche: sono comuni artralgie e lievi artriti transitorie, ma qui linteressamento multiorgano, incluso il rene, SNC, sangue e cute. Glia autoanticorpi (ANA) sono in genere positivi. endocardite infettiva: febbre persistente, splenomegalia, fenomeni vascolari ed immunologici, grossolane vegetazioni allecocardio, emocolture positive. artrite settica : interessa in genere solo una articolazione, non ha carattere migrante ed presente liquido purulento intrarticolare anemia falciforme, setticemie, leucemie, TBC PROFILASSI Il 3% dei Pz con infezioni streptococciche non trattate sviluppa malattia reumatica. La perecentuale sale al 50% con infezioni successive non trattate. La ricorrenza di malattia reumatica relativamente comune in assenza di terapia di mantenimento con antibiotici a basse dosi, soprattutto nei primi 3-5 anni. Prevenzione primaria: il trattamento di infezioni orofaringee da streptococco del gruppo A previene gli attacchi iniziali di febbre reumatica benzatin penicillina (Wicillina, diaminocillina) Pz < 27 kg - 600.000 U IM una tantum Pz > 27 kg 1.200.000 U IM una tantum Oppure eritromicina bambini 250 mg x2-3/die per 10 giorni (per os) adolescenti 500 mg x2-3/die per 10 giorni (per os)

Oppure Amoxicillina 50 mg/kg/die in 3 somministrazioni per 10 giorni( per os) Oppure Eritromicina in alternativa nei Pz allergici alla penicillina (la dose varia a seconda delle formulazioni) per 10 giorni per os.

Prevenzione secondaria: profilassi antibiotica per prevenire attacchi ricorrenti di febbre reumatica acuta (raccomandata per Pz con precedenti attacchi di febbre reumatica o cardiopatia reumatica documentata): benzatin penicillina 1.200.000 U IM ogni 3(nelle situazioni ad alto rischio)4 settimane (< 27 kg 600.000 U ) Durata della profilassi secondaria: in assenza di cardite documentata 5 anni dopo lultimo attacco o fino ai 18 anni (qualsiasi delle 2 condizioni sia la pi lunga) pazienti con cardite (lieve insuff mitralica o cardite guarita) 10 anni dopo lultimo attacco o fino ai 25 anni valvulopatia pi severa per tutta la vita dopo cardiochirurgia sule valvole per tutta la vita (queste sono solo raccomandazioni, eventualmente modificabili a seconda di circostanze particolari) TRATTAMENTO eradicazione dellinfezioni streptococcica faringea obbligatoria per evitare esposizioni croniche ripetute agli antigeni streptococcici. E giustificata una antibiotico-terapia come nel trattamento primario artrite: ASA 80-100 mg/kg/die (max 4 gr/die) in 3-4 dosi per 6-8 settimane (trattamento di prima linea). Possono anche essere usati naproxen 10-15 mg/kg/die o altri FANS corea: aloperidolo (dose iniziale 0.05-0.1 mg/kg/die, max 5 mg/die) o acido valproico (15-20 mg/kg/die) diminuiscono la gravit dei movimenti involontarii, ma non riescono a migliorare i sintomi comportamentali. Possono anche essere usati fenobarbital o carbamazepina. Il trattamento va in genere protratto per 8-12 settimane. cardite. La cardite moderata-severa in genere unindicazione alluso di corticosteroidi: prednisone 2 mg/kg/die (max 60 mg/die) per 2 settimane, poi scalare riducendo ogni settimana del 20-25%, sovrapponendo terapia con ASA. Nelle carditi severe si pu usare metilprednisolone e.v. Raccomandato il riposo a letto. Lo scompenso cardiaco in genere risponde agli steroidi; in Pz con severo scompenso emodinamico pu anche essere trattato con diuretici e vasodilatatori, in particolare ACE inibitori (iniziando con bassi dosaggi) La digossina dovrebbe essere usata con cautela per il rischio di tossicit in presenza di miocardite attiva. Quando la terapia medica inefficace per controllare lo scompenso, considerare la possibilit di intervento di cardiochirurgia sulle valvole danneggiate. Non esiste terapia medica per far regredire il danno valvolare e le sue conseguenze. I farmaci possono attenuare i sintomi, ritardare lo sviluppo di insufficienza cardiaca o evitare complicazioni per esempio tromboemboliche. Trattamento medico della cardiopatia reumatica cronica diuretici e restrizione salina possono migliorare i sintomi da congestione polmonare o sistemica, facendo attenzione a non far scendere in modo critico la pressione di riempimento in modo tale da ridurre la gittata cardiaca e la per fusione periferica. betabloccanti, calcioantagonisti (verapamil, diltiazem)e diossina possono rallentare la risposta ventricolare in corso di fibrillazione atriale ed aumentare la funzionalit del VSx. Ma i betabloccanti ed i calcioantagonisti vanno evitati in caso di stenosi aortica o disfunzione ventricolare sinistra per il loro effetto inotropo negativo ASA a basse dosi (75-100 mg/die) nei Pz in fibrillazione striale per ridurre il rischio tromboembolico. ATTENZIONE: spesso il danno valvolare contemporaneamente mitro-aortico , e stenosi ed insufficienza sono associate. Risulta pertanto difficile prevedere i possibili effetti di farmaci come vasodilatatori e diureticiiniziare sempre con basse dosi e valutare in base alla risposta clinica. CARDIOPATIA REUMATICA CRONICA ED ENDOCARDITE INFETTIVA Non ostante la profilassi antibiotica, la cardiopatia reumatica cronica fattore predisponente lo sviluppo di endocardite infettiva, malattia che pu mimare la cardiopatia reumatica e peggiorare il danno valvolare. Lecocardio pu aiutare, ma la diagnosi si basa su emocolture PRIMA di iniziare antibiotici. Per prevenire ci, raccomandata antibiotico-profilassi come per le cardiopatie congenite o acquisite (procedure dentali, chirurgia su tessuti infetti tipo apparato respiratorio, intestino, apparato genito-urinario dose unica di

amoxicillina, oppure ampicillina oppure cefalosporine di prima generazione (associate a gentamicina in caso di interessamento dellintestino o del tratto genitourinario). TRATTAMENTO CHIRURGICO DELLA CARDIOPATIA REUMATICA CRONICA lindicazione dipende dalla severit dei sintomi e/o dallevidenza allecocardio di una significativa compromissione della funzione sistolica del VSx (se possibile, follow up almeno annuale) molto importante prevenire un deterioramento irreversibile del VSx e linsorgenza di ipertensione polmonare irreversibile (entrambe le condizioni aumentano la mortalit da intervento, peggiorano il risultato a lungo termine e controindicano la cardiochirurgia) il Pz giovane spesso recupera bene. Buone condizioni nutrizionali migliorano la sopravvivenza nel post-intervento. gli interventi possibili sono di riparazione oppure di sostituzione valvolare. In condizioni di risorse limitate, la sostituzione valvolare con protesi meccanica rappresenta il miglior compromesso per Pz giovani e di mezza et, non ostante la necessit di terapia anticoagulante (TAO) (le bioprotesi si deteriorano pi rapidamente) tutti i Pz con protesi valvolari necessitano di : Regolare follow up, Corretta gestione della TAO, Profilassi secondaria con penicillina, profilassi dellendocardite batterica. GRAVIDANZA: Le modificazioni emodinamiche proprie della gravidanza rappresentano una sfida per il sistema cardiovascolare di donne affette da cardiopatia reumatica cronica, soprattutto durante il travaglio e nel post-partum. Talvolta una cardiopatia reumatica cronica subclinica si slatentizza per la prima volta in gravidanza e pu mettere a repentaglio la vita della madre e del feto. Occorre: -limitare attivit fisica ed introito salino -somministrare appropriata profilassi secondaria -effettuare monitoraggi emodinamici -se necessario, diuretici e digossina (ATTENZIONE: ACE inibitori e warfarin sono controindicati in gravidanza).

Malattie benigne dellutero e della cervice


Fibromioma dellutero
I fibromiomi sono le pi frequenti neoplasie dellutero ed uno dei tumori pi frequenti nel corpo umano. Originano nella parete muscolare dellutero; le dimensioni possono variare da minuscole formazioni a masse enormi che possono occupare lintero addome. Spesso sono multipli. Allesordio sono lesioni interstiziali indovate nello stroma: Quando si sviluppano in prossimit della superficie endometriale o peritoneale tendono a proiettarsi oltre la superficie divenendo subendometriali e sub-peritoneali. La proiezione verso la superficie esterna o la cavit dellutero pu continuare fino al punto da escludere completamente la componente muscolare e conservare un rivestimento esclusivamente peritoneale o endometriale. Il processo pu portare alla formazione di polipi con peduncolo sottile nella cavit uterina o di tumori peduncolati sulla superficie peritoneale.

Struttura
Macroscopicamente il fibromioma sezionato appare pi pallido e di consistenza pi dura e fibrosa della parete uterina. Ha una superficie di taglio liscia e luccicante che mostra lorientamento circolare delle fibre muscolari. La separazione dalla pseudo capsula di parete uterina ben evidente. Le fibre muscolari della parete sono pi rosee, hanno una disposizione pi parallela e sono separate dalla neoformazione da un tessuto cellulare lasso contenente vasi sanguigni. La crescita pi attiva si incontra alla periferia del tumore. Le aree centrali tendono ad andare incontro a fenomeni degenerativi. La struttura microscopica mostra cellule muscolari lisce e tessuto fibroso. La frequente definizione di fibromi imprecisa in quanto il tumore principalmente costituito di muscolo liscio e dovrebbe essere descritto come fibromioma o mioma. Nei tumori recenti in rapido accrescimento i nuclei delle cellule muscolari sono bastoncelli corti e rigonfi con estremit arrotondate. I nuclei delle cellule del connettivo fibroso non sono uniformi, e tendono a essere pi sottili e fusati.

Eziologia
Levidenza clinica mostra una correlazione con la stimolazione estrogenica. Il t. origina nel periodo di attivit mestruale anche se linsorgenza dei sintomi rara prima dei 25 anni. La frequenza maggiore nelle nullipare. La presenza del fibromioma favorisce linfertilit e laborto spontaneo, probabilmente per la distorsione della morfologia uterina e per le modificazioni dellendometrio. Durante la gravidanza il fibromioma diviene ipertrofico, pi vascolarizzato e di consistenza pi soffice; i contraccettivi orali hanno lo stesso effetto. Nella donna nera il fibromioma 3 volte pi frequente e tende ad insorgere in et pi precoce: la ragione sconosciuta.

Variet
Lorigine pi frequente nel corpo che nella cervice. Si possono distinguere: Fibromioma interstiziale Fibromioma sub peritoneale (o sub sieroso) Fibromioma sub endometriale Fibromioma cervicale

Fibromioma interstiziale
Origina come un piccolo nodulo nel miometrio. Crescendo tende ad essere estruso verso la superficie peritoneale o nella cavit. La presenza del fibromioma interstiziale causa un ingrandimento del corpo dellutero, spesso con distorsione ed allungamento della cavit e conseguente aumento delle perdite mestruali.

Fibromioma subperitoneale (subsieroso)


Vi una grande variabilit di dimensioni (da piccoli noduli superficiali a masse di 20 Kg o pi); spesso le lesioni sono multiple. Tende a crescere verso laddome e pu divenire peduncolato, cos da apparire separato dallutero alla palpazione bimanuale e mimare una massa ovarica. In rare occasioni pu andare incontro a torsione con ostruzione allapporto ematico. Pu verificarsi lestrusione dalle porzioni di utero non rivestite da peritoneo (parete anteriore inferiormente alla riflessione peritoneale o pareti laterali, fra gli strati del ligamento largo). Questi tumori possono causare significativi spostamenti dei visceri pelvici, incluso luretere, con conseguente rischio di danno operatorio.

Fibromioma cervicale
Soltanto il 2% dei fibromiomi origina nella cervice. Si tratta generalmente di una lesione singola, ma possono essere presenti altri tumori nel corpo uterino. Causa la distorsione elallungamento del canale cervicale e disloca il corpo uterino verso lalto. Le lesioni pi voluminose possono causare ritenzione urinaria a causa della distorsione e dellallungamento delluretra. La crescita interstiziale pu dislocare la cervice o distorcerla al punto di obliterare la sua proiezione vaginale, rendendo difficile individuare lorifizio uterino esterno.

Velocit di accrescimento e modificazioni secondarie


La crescita lenta; in alcuni casi possono non verificarsi apprezzabili cambiamenti di dimensioni per anni. In alcuni casi la crescita pi rapida ed i cambiamenti conseguenti possono causare il rigonfiamento della massa. La gravidanza aumenta la velocit di accrescimento; dopo la menopausa la crescita si arresta e pu osservarsi atrofia con successiva calcificazione.

Infezione
I tumori polipoidi possono andare incontro a necrosi a causa delle difficolt di apporto ematico; in questi casi il tessuto viene colonizzato da microorganismi di origine vaginale. I tumori subendometriali possono infettarsi dopo travaglio o aborto, oppure dopo un curettage troppo vigoroso. Il tumore necrotico causa perdite maleodoranti e febbre.

Trasformazione maligna
La degenerazione sarcomatosa possibile, ma estremamente rara ed pi frequente nei tumori di grandi dimensioni. Di solito si tratta di sarcomi a cellule fusate; in questi casi la meta statizzazione per via ematica precoce e frequenti. Alcuni casi descritti come recidive di fibromioma son probabilmente sarcomi. Ladenocarcinoma dellendometrio pu essere associato ad un fibromioma. La metrorragia in postmenopausa sempre un evento significativo e non deve essere attribuita a fibromiomi senza aver esplorato accuratamente la cavit uterina per la presenza di malattie dellendometrio.

Modificazioni dellutero e di altri organi


La presenza del mioma causa ingrandimento dellutero e della sua cavit: Vi spesso ipertrofia del miometrio; anche liperplasia dellendometrio frequente, con leccezione dei tumori cervicali e sub peritoneali. Le ovaie sono spesso aumentate di volume e contengono cisti follicolari. Spesso associata endometriosi pelvica (inclusa ladenomiosi dellutero). Possono coesistere fibromiomi e salpingite.

Effetti compressivi
La pressione esercitata dal mioma pu interferire con la funzionalit vescicale. Un utero ingrandito e poggiante sul fondo vescicale pu causare pollachiuria, specie con la stazione eretta. I tumori che impegnano la cavit pelvica possono causare sintomi compressivi pi importanti dislocando il collo vescicale verso lalto ed allungando luretra. Soprattutto i miomi cervicali possono causare questi effetti con insorgenza graduale o improvvisa. La ritenzione pu verificarsi allinizio del periodo mestruale come conseguenza dellingrandimento delle strutture pelviche. Stipsi, emorroidi e varici possono osservarsi con tumori molto voluminosi. Possono verificarsi sintomi gastrointestinali.

Sintomi
Spesso la lesione asintomatica; non raro il riscontro occasionale di masse che giungono a met strada fra la sinfisi pubica e lombelico nel corso di visite di routine. Massa addominale: o di solito la prima cosa che la paziente nota; o E di consistenza cos dura che attira lattenzione prima che vi sia una deformazione del profilo della parete addominale o La massa non dolente (a meno che non vi siano complicazioni). Ma occasionalmente causa senso di ingombro e senso di peso. Menorragia o E causa frequente di consultazione della paziente con il medico o E aumentata sia lentit dellemorragia, sia la durata e possono essere osservati coaguli; o Il sanguinamento intermestruale infrequente, eccettuato il caso di lesioni polipoidi subendometriali;

o o o o o

Le lesioni sub peritoneali non interferiscono con le perdite mestruali; I tumori interstiziali possono aumentare le perdite; nei fibromiomi subendometriali, la menorragia sempre presente ed anche tumori piccoli possono causare importante anemia; Severe emorragie possono verificarsi durante lestrusione di un polipo, talvolta a causa della lacerazione di vasi presenti nel peduncolo; I tumori necrotici causano perdite maleodoranti; Il fibromioma pu essere associato a menopausa tardiva, ma le emorragie post-menopausali devono sempre suggerire la possibile presenza di un adenocarcinoma dellendometrio o di un carcinoma della cervice.

Dolore o Non frequente; o Se compare vi di solito associata una endometriosi, una malattia infiammatoria pelvica o una complicazione del tumore come degenerazione o torsione; o Pu presentarsi un dolore colico durante lespulsione di un polipo attraverso il canale cervicale a causa delle contrazioni uterine; o I tumori pelvici possono causare pollachiuria o ritenzione urinaria. Effetti sulla gravidanza o E frequente lassociazione di una gravidanza con fibromiomi sub peritoneali o interstiziali; i tumori subendometriali invece possono causare sterilit; o In caso di gravidanza, i tumori subendometriali ed interstiziali (se voluminosi o multipli) possono causare aborto; o I tumori pelvici possono ostruire la discesa del feto durante il travaglio.

Segni fisici
I segni variano con le dimensioni, la sede ed il numero dei tumori. Un ingrandimento simmetrico dellutero si verifica quando la crescita sottomucosa protrude nella cavit uterina e la distende e nelle crescite interstiziali di dimensioni medio piccole; Lutero di consistenza pi dura rispetto alla gravidanza; Il tumore non occupa una posizione mediana; spesso nodulare a causa della peresenza di numerose lesioni superficiali; Non vi dolenzia alla palpazione, con la non frequente eccezione dei tumori in degenerazione rossa; Se il tumore si sta necrotizzando, la superficie molle e si rompe alla pressione del dito; le perdite sono maleodoranti; in questi casi non facile distinguerlo da un carcinoma della cervice.

Degenerazione
La degenerazione ialina o cistica non causa sintomi, ma il tumore pu diventare cos soffice da non poter essere distinto da una cisti ovarica; I tumori calcificati hanno una caratteristica consistenza estremamente dura e possono essere visti radiologicamente; La degenerazione rossa pi frequente in gravidanza e si associa ad un aumento delle dimensioni, dolore e dolorabilit, spesso accompagnati da febbre ed occasionalmente da vomito.

Torsione
Pu verificarsi in un fibromioma sub peritoneale peduncolato, o a volte in tumori massivi includendo lintero utero; E accompagnata da dolore addominale acuto, vomito e stato di shock; Linfezione di un fibromioma dopo il parto o un aborto causa febbre alta, dolore uterino e perdite maleodoranti.

Trasformazione sarcomatosa
Pu essere sospettata in caso di dolore associato a rapido accrescimento, specialmente in menopausa. Pu essere presente sanguinamento vaginale irregolare.

Diagnosi differenziale
I fibromiomi non causano sanguinamento irregolare, eccettuato il caso di tumori polipoidi durante il processo di estrusione. Quando presente sanguinamento irregolare deve pertanto essere sospettata la presenza di un carcinoma. Il carcinoma della cervice pu essere diagnosticato con esame citologico e biopsia. Anche in

presenza di fibromiomi, le donne in peri o postmenopausa devono essere sottoposte a raschiamento per escludere un adenocarcinoma dellendometrio. In presenza di un tumore necrotizzato con sanguinamento e perdite maleodoranti, la diagnosi pu essere difficile in quanto sintomi simili si presentano nei carcinomi della cervice, nei sarcomi, nellaborto settico incompleto e nel corio carcinoma. Lesplorazione dellutero e lesame istologico del materiale sono essenziali.

Tumefazioni pelviche da altre cause


Endometriosi uterina: causa generalmente un modesto ingrandimento dellutero, a meno che non siano presenti fibromiomi. Se vi menorragia accompagnata da dolore mestruale, lendometriosi pu essere sospettata, ma una diagnosi di certezza possibile solo con lesame istologico. Tumefazioni ovariche benigne: o le cisti ovariche non si accompagnano di solito a disturbi mestruali. Sono di solito francamente cistiche o o
e non sono aderenti allutero: Laccrescimento pi rapido. I fibromi ovarici hanno consistenza simile ai fibromiomi uterini, ma sono spesso associati ad ascite, molto rara invece nei fibromiomi sub peritoneali. Lendometriosi ovarica pu essere confusa con i fibromiomi uterini a causa della frequente aderenza allutero.

Tumefazioni infiammatorie o Le tumefazioni pelviche infiammatorie possono essere fisse allutero e venire confuse con fibromiomi; o Vi pu essere una storia di aborto settico, puerperio febbrile o ricorrenti episodi di peritonite pelvica o Pu esservi menorragia, ma di solito accompagnata da dismenorrea congestizia; o Lutero non ingrandito: la sua fissit e quella della massa ad esso aderente, associate alla dolenzia alla palpazione suggeriscono la diagnosi. Carcinoma ovarico o Il carcinoma ovarico pu divenire fisso allutero e simulare un fibromioma, ma ha consistenza irregolare
e crescita rapida.

Vi spesso una storia di dolore, con ascite

Gravidanza o E pi spesso confusa con una cisti ovarica che con un fibromioma; o Il fibromioma non causa mai amenorrea elingrandimento delllutero pi duro ed irregolare dellutero gravido che soffice ed elastico e presenta periodiche contrazioni; o Pi difficile la d.d. in un utero gravido con molti fibromiomi.

Trattamento
I tumori piccoli asintomatici non richiedono trattamento. Le pazienti devono essere esaminate frequentemente e trattate in caso di crescita del tumore o comparsa di sintomi. In menopausa il fibromioma cessa di crescere. Il trattamento chirurgico indicato in caso di: Sanguinamento importante o prolungato Tumore voluminoso, anche in assenza di sintomi, poich sono frequenti le complicazioni, anche nelle donne in et pi avanzata; Donne giovani, nelle quali probabile un ulteriore crescita Sospetta trasformazione maligna, come ad esempio un tumore che cresce dopo la menopausa; Ritenzione urinaria; Tumori che causano ostruzione per il parto; Torsione. La miomectomia occasionalmente praticata per risolvere casi di infertilit, quando non si riscontrano altre cause, ma non prevedibile un beneficio ad eccezione dei casi nei quali il tumore strettamente correlato con la cavit uterina. In caso di degenerazione rossa, anche con dolore severo, il trattamento chirurgico non necessario perch i sintomi di solito si risolvono spontaneamente. Il fibromioma pu essere rimosso isolatamente o insieme allutero: Nelle pazienti sopra i 40 anni di solito indicata listerectomia, mentre nelle donne giovani ancora desiderose di prole si pu optare per la miomectomia. I rischi dei 2 interventi sono generalmente sovrapponibili, tranne che nel caso di fibromiomi numerosi, ove la miomectomia pi rischiosa. Dopo

miomectomia possibile la nuova insorgenza di tumori nellutero conservato, ma il rischio accettabile se la paziente desidera avere altri figli. Miomectomia addominale o Il chirurgo pu determinare il numero, le dimensioni e la posizione dei tumori con lesplorazione addominale: o La presenza di miomi multipli non controindica necessariamente la miomectomia; o E per pi facile la gestione delle lesioni singole. Miomectomia vaginale o Un tumore che protrude nella cavit uterina pu essere rimosso attraverso la cervice se il canale cervicale pu essere dilatato a sufficienza; o Il t. viene pinzato per consentirne la trazione ed il peduncolo viene sezionato; o La rimozione per via vaginale controindicata se si sospetta la presenza di altri miomi oltre a quello presente in cavit, a meno che questultimo sia settico o necrotico. Isterectomia addominale o E la procedura pi comune; o Lintervento pu essere subtotale, se viene rimosso solo il corpo dellutero, o totale quando viene rimossa anche la cervice; o La cervice dovrebbe sempre essere rimossa per prevenire il rischio di un successivo tumore; o Entrambe le ovaie, se sane, devono essere conservate se la paziente non in menopausa.

Fibromioma in gravidanza
Nella maggior parte dei casi i fibromiomi si trovano nel segmento superiore dellutero, la gravidanza raggiunge il termine ed il travaglio normale, ma possono verificarsi alcuni problemi: Aumentato rischio di aborto Degenerazione rossa con dolori durante la gravidanza o alcuni giorni dopo il parto; prescritto riposo a letto con morfina o petidina: i sintomi di solito si risolvono in una settimana; Ostruzione durante il travaglio: i tumori del segmento inferiore presentano qualche rischio di rimanere al di sotto della presentazione fetale e ostruire il travaglio, ma frequentemente si dislocano verso lalto, fuori dalla pelvi, verso il termine della gravidanza o nelle fasi precoci del travaglio, quando il segmento inferiore comincia a distendersi.

MALATTIE SESSUALMENTE TRASMISSIBILI (MST)


Una malattia venerea una malattia infettiva che si trasmette o diffonde principalmente per contagio diretto in occasione di attivit sessuali che passano da un corpo all'altro attraverso: il contatto della pelle (o delle mucose genitali) il contatto con liquidi organici infetti (in alcune malattie anche la saliva) via verticale dalla madre al feto (durante la gravidanza o l'allattamento). patologie spesso trascurate nei Paesi in via di sviluppo frequente causa di infertilit in entrambi i sessi (20-40% dei maschi con infezioni da clamidia o gonorrea non trattate, 8-20% delle femmine con gonorrea non trattata sviluppano PID (pelvic inflammatory disease) responsabili fino al 40% dei ricoveri aumentato rischio di trasmissione di HIV ed epatite B nellinsieme stessa incidenza della malaria: 333 milioni di nuovi casi /anno responsabili di gravidanze extrauterine (rischio 10 volte pi elevato nella donna affetta da PID) aumentato rischio di tumore della cervice determinano dolore addominale possono causare al neonato cecit e polmoniti (clamidia, herpes genitale, gonorrea) oppure danni al SNC anche letali (sifilide, herpes genitale) CLASSIFICAZIONE: Batteriche: gonorrea clamidia sifilide ulcera molle da hemophilus ducreyi granuloma inguinale vaginosi non specifiche associate alla gardnerella Nella gran parte delle pazienti, oltre il 50%, la presenza di Gardnerella nella vagina assolutamente asintomatica. In altri casi, l'abnorme crescita del patogeno si associa alla comparsa di abbondanti secrezioni bianco-grigiastre e spiccatamente maleodoranti, specie se poste a contatto con il normale sapone. Ureaplasma urealyticum Mycoplasma genitalis e Mycoplasma hominis Virali: Herpes simplex 1 e 2 papilloma virus o HPV che pu dare condilomi o essere cause dirette del carcinoma della cervice uterina. L'infezione ha inizio con un contatto sessuale a livello genitale : l'infezione pu anche essere trasmessa a livello dell'asta peniena, dell'inguine o del perineo, aree quindi non ricoperte dal profilattico. virus dellepatite B e C HIV CMV mollusco contagioso Protozoarie: trichomonas sintomi poco specifici: si utilizza il metronidazolo. Occorre trattare anche il partner. Durante la gravidanza preferito il clotrimazolo tramite uso topico. La farmaco-resistenza attualmente in aumento. La diagnosi viene effettuata ricercando in laboratorio la presenza del protozoo nellessudato vaginale o nello sperma. La specie umana l'unico ospite naturale del trichomonas e la trasmissione, oltre che per contatto sessuale, pu avvenire anche durante il passaggio del neonato nel canale del parto. Nell'ambiente esterno il trichomonas vaginalis sopravvive soltanto per alcune ore ed quindi possibile, anche se rara, la trasmissione attraverso bagni, biancheria intima od asciugamani infetti (il trichomonas sopravvive fino a 30 minuti in acqua tiepida e per circa un giorno sul copri-water amebiasi e giardiasi negli uomini omosessuali Micotiche (vulvovaginiti e balaniti da candida) a Ectoparassiti (scabbia, pidocchi) CLAMIDIA: batterio G- endocellulare la pi comune STD (sexually transmitted disease) batterio di piccole dimensioni che vive dentro le cellule infettate donne:uomini 6:1

sito preferenziale la cervice nelle donne e luterta nel maschio. in genere asintomatiche fino a quando compare la PID (nel 20-40% dei casi). Decorso asintomatico nel 70% dei maschi e 85% delle femmine quando compaiono i sintomi: perdite, disuria, dolore al basso addome, sanguinamento, febbre, nausea. in molte infezioni si osserva l'instaurarsi di un equilibrio fra l'ospite e il parassita, il che permette infezioni subcliniche di lunghissima durata complicazion: cerviciti, sterilit (20%), dolore cronico, uretriti, epididimiti, proctiti, endometriti, salpingiti, gravidanze extrauterine (9%), parti di feti nati morti, artriti reattive + otite media nel neonato , pneumopatia interstiziale infantile, artriti reattive, congiuntivite purulenta , infertilit, poliabortivit. o TERAPIA: doxiciclina 100 mg x 2 x 7 gg per os oppure Azithromicina (zitromax) 1 gr per os Evitare rapporti sessuali per 7 gg Trattare anche il partner GONORREA (blenorragia, scolo) Da neisseria, diplococco G-. La trasmissione avviene: per contatto diretto con una persona gi infetta, contatto con secrezioni infette o tramite il canale del parto dalla madre al figlio Nei soggetti di sesso femminile fra i sintomi: bruciore vaginale, perdite vaginali giallo-verdastre, irritazione vulvare, pollachiuria, , edema genitale con arrossamento e prurito. In pi della met delle donne infette tuttavia la malattia risulta asintomatica. Se l'infezione si diffonde per via ematica: febbre, tachicardia, vomito, nausea, peritonite, ovarite .Nella femmina linfezione pu determinare PID con sterilit, gravidanze ectopiche, grave dolore addominale, congiuntiviti neonatali. Nei soggetti di sesso maschile: disuria, stranguria, uretriti con perdite di secrezioni torbide e maleodoranti, linfoadenomegalia inguinale. In assenza di trattamento i sintomi possono durare anche mesi prima di normalizzarsi. Linfezione si pu complicare con ascessi prostatici febbrili, difficolt ad urinare, epididimite con sterilit. Pu interessare la muccosa cervicale, anale, orale, gli occhi; la cervice il primo sito di infezione; pu entrare nel torrente circolatorio e dare infezione sistemica (cuore, articolazioni, SNC) Sintomi: perdite dense, disuria, dismenorrea, dolori crampiformi intensi, uretriti, epididimiti, proctiti, cerviciti, endometriti, salpingiti, periepatiti, faringiti, congiuntiviti (neonatali e non), sindromi da infezioni del liquido amniotico, infezioni disseminate. Si sviluppa una PID nel 10-40% dei casi. I casi non trattati possono complicarsi con artriti, dermatiti e tenosinoviti DIAGNOSI: colorazione Gram su striscio di liquido cervicale, o di pus uretrale nel maschio TERAPIA: si deve usare un approccio sindromico e cioe trattare sempre anche la clamidia insieme alla gonorrea. Infatti non abbiamo strumenti di lavoratorio per la diagnosi della clamidia. ceftriaxone (rocefin) 125 mg i.m. una tantum, oppure ciprofloxacina 500 mg per os una tantum SIFILIDE Infezione da Treponema Pallidum, batterio dellordine delle Spirochete. La sifilide una complessa infezione che causa ulcere ed escoriazioni e facilita la trasmissione dellHIV. Alcune fasi della malattia hanno un lungo decorso senza manifestazioni cliniche evidenti, e quindi possibile unevoluzione progressiva in assenza di diagnosi e terapia. Se non trattata adeguatamente, la sifilide pu causare danni al SNC e ai vasi arteriosi, disordine mentale e morte. Grazie ad un semplice test diagnostico e allelevata efficacia dellantibioticoterapia, oggi uninfezione potenzialmente controllabile. sifilide primaria: ulcerazioni rosse o marroni, non dolenti, nella bocca, dita, organi riproduttivi Sifilide secondaria: rash sui palmi delle mani e pianta dei piedi con laspetto di eczemi, psoriasi, morbillo, o bruciature da sole e sintomi simil-influenzali o da mononucleosi (periodo di massima infettivit) Sifilide terziaria: lesioni destruente negli organi (gomme luetiche), meningiti, associazione con infezioni da HIV Diagnosi: manifestazioni cliniche, VDRL, Treponema test Terapia: sifilide primaria, secondaria, precoce latente (< 1 aa): benzatin penicillina G 2.4 milioni U I.M. in dose singola sifilide latente tardiva o di durata sconosciuta, sifilide avanzata (con gomma luetica o cardiovascolare, esclusa la neurosifilide): benzatin penicillina G 2.4 milioni di unit I.M. 1 volta la settimana per 4 volte.

neurosifilide : penicillina G acquosa 3-4 milioni di unit e.v. ogni 4 h per 10-14 gg Stessa terapia in Pz con co-infezione da HIV. STDs di origine virale Herpes simplex : infezione ricorrente, non curabile, asintomatica nell80% dei casi, o con sintomatologia non riconosciuta. Si trasmette per contatto intercutaneo diretto, soprattutto nella zona orale ed aree genitali. HSV-1: ulcere fredde, vescicole soprattutto nella zona periorale (80% degli adulti) HSV-2 genitale: 1/6 degli adulti; sintomatologia molto variabile: prurito, bruciore, tumefazione, sintomi simil-influenzali, piccole vescicole dolenti su genitali che poi si rompono, croste e cicatrici. Il virus risale lungo il nervo fino ai gangli spinali e rimane silente fino allattacco successivo, quando il virus viaggia dal nervo alla cute. Controllare la diffusione difficile, dal momento che il 75% dei pz non sa di essere contagiato. Non esiste cura, lacyclovir viene utilizzato per ridurre i disturbi. Evitare lattivit sessuale quando le ulcere sono attive. I farmaci antivirali non eradicano il virus latente n diminuiscono il rischio, la frequenza o la severit degli episodii ricorrenti. Terapia: acyclovir 400 mg x 5 per os per 7-10 gg, oppure famciclovir 250 mg x 3 per os per 7-10 gg, oppure valacyclovir 1 g x 2 per os per 7-10 gg. Negli episodii ricorrenti acyclovir 400 mg x 3 per os per 5 gg, oppure 800 mg x 2 per os per 5 gg oppure famciclovir 125 mg x 2 per os per 5 gg Verruche genitali da papillomavirus LHPV comprende oltre 70 tipi di virus, 1/3 dei quali causa problemi genitali. Si trova nel 40% delle donne sessualmente attive. Una piccola percentuale sviluppa verruche genitali che possono portare a tumore della cervice o displasia. E anche collegato a tumori della cavit orale. Le verruche genitali o i condilomi sono contagiosi per contatto diretto nelle aree vaginali/anali. Le verruche allinterno della vagina, cervice o ano non vengono in genere scoperte. Le verruche possono essere di diverse dimensioni, piatte o in rilievo, singole o a clusters. Non esiste cura per il papillomavirus, anche se le lesioni possono essere rimosse (crioterapia, rimozione chimica, laser). Una diagnosi precoce riduce la mortalit. Non trattate, le lesioni possono risolversi spontaneamente, rimanere stabili o aumentare di numero e dimensioni. Terapia: sulle lesioni esterne escissione chirurgica. Verruche vaginali crioterapia, podofillina HIV: Trasmissione tramite sangue, liquido seminale, secreto vaginale, latte materno, mediante il contatto di questi elementi con ferite aperte, ulcere, escoriazioni, occhi e mucose. o Percentuale di modalit di contagio non verticale: sessuale 85%, tossicodipendenza 10%, emotrasfusioni 5%. o Le malattie a trasmissione sessuale sono un fattore di rischio particolarmente elevato (da 5 a 10 volte superiore alla media) di contrarre o trasmettere l'HIV. o Questa malattia evolve in stadi ben protocollati. o Il test comunemente utilizzato come test HIV il test "HIV Ab" che rivela la presenza nel sangue di anticorpi o Un sieropositivo manifesta la malattia dopo 10-12 anni (o anche mai)fase grigia asintomatica; diventa poi AIDS conclamato, andando incontro ad una serie di malattie opportunistiche che lo portano a morte. Grazie alla terapia ora questa "fase grigia" pu durare anche per tutta la vita, ma questa possibilit dipende dallaccesso ai farmaci. o I farmaci tuttora disponibili sono: o inibitori della trascrittasi inversa (NRTI, NtRTI, NNRTI); o inibitori della proteasi (IP); o inibitori della fusione; o inibitori dell'integrasi; o inibitori del co-recettore. o La terapia sempre polifarmacologica. o L'aderenza al trattamento fondamentale per un buon esito della stessa: un adeguato successo virologico richiede una aderenza alla terapia superiore al 90%. Compliance: gli schemi terapeutici della terapia combinata richiedono l'assunzione di numerose compresse al giorno, ma soprattutto richiedono una particolare attenzione alle modalit di somministrazione; infatti ogni farmaco va preso ad orari fissi stando attenti a non saltare le dosi, ed inoltre alcuni vanno presi a stomaco pieno ed altri a digiuno. Oggi sono disponibili regimi a combinazione fissa. Durata: la terapia va proseguita a tempo indeterminato. L'interruzione della terapia comporta infatti invariabilmente la ripresa della replicazione virale e quindi della progressione dell'infezione. Tossicit: l 'ostacolo principale all'aderenza alla terapia per periodi prolungati comunque rappresentato dalla tossicit dei farmaci, i quali possono provocare vari effetti collaterali che possono obbligare alla sospensione del trattamento, anche in presenza di un beneficio clinico. In caso di

intolleranza o di tossicit sempre meglio sospendere del tutto la terapia piuttosto che assumere i farmaci a dosaggio ridotto. Ci infatti potrebbe favorire l'insorgenza di resistenze. o Subito dopo una possibile esposizione al virus (sessuale o occupazionale), allo scopo di ridurre la probabilit di contagio, possibile sottoporsi ad un trattamento farmacologico noto come profilassi post-esposizione ad HIV. o Durante la gravidanza il rischio di trasmissione : 10% durante la gravidanza, 20% durante il parto e 10% durante lallattamento. In Italia le donne HIV+ sono in teoria gi in terapia, si pu fare un cesareo in sicurezza ed il latte artificiale sostituibile al materno (nei PVS il latte materno fondamentale per la sua ricchezza in anticorpi): tutto ci rende la trasmissione verticale molto difficile. Vaginiti Circa 1/10 delle visite ambulatoriali riguarda donne che lamentano perdite vaginali. Cause pi frequenti: tricomonas, clamidia, gonorrea + candidosi, micosi,monilia, in genere a trasmissione non sessuale. Tricomonas: spesso causa infezioni asintomatiche; quando compaiono i sintomi, i pi frequenti sono irritazione vaginale, prurito e perdite maleodoranti; talvolta vi sono spots rossi sulle pareti della vagina. I maschi restano per lo pi asintomatici. Vanno comunque trattati entrambi i partner con metronidazolo 400 mg x 3 per 7 giorni. Candidosi. Non trasmessa sessualmente. Sintomi: prurito, bruciore, irritazione, perdite. Pi frequenti in pz diabetici, obesi, immunosoppressi, in terapia antibiotica , steroidea o contraccettiva. Terapia locale con compresse vaginali di clotrimaziolo una volta al giorno alla sera, per 6 giorni, associata a terapia orale con fluconazolo 200 mg una tantum. Vaginosi batteriche: perdite bianche con odore. Sono associate a cerviciti, PID, endometriti postpartum, parto prematuro, infezioni ricorrenti delle vie urinarie. Terapia: Flagyl per os (stessa dose che per il trichomonas), trattando anche il partner nelle infezioni ricorrenti Infezioni da ectoparassiti: pediculosi pubica : trasmissione attraverso contatti sessuali o indumenti/biancheria infetta. Il sintomo rappresentato dal prurito, il trattamento da Kwell pyrinate + precauzioni nel lavaggio della biancheria scabbia: trasmessa attraverso contatti fisici stretti o sessuali o biancheria/indumenti. Compare un rash piccolo e rosso intorno alla lesione primaria, con intenso prurito, soprattutto notturno. Si tratta con scabbicidi topici BBE, ivermectin e precauzioni nel lavaggio della biancheria. Con la collaborazione di Matilde Ner

MALNUTRIZIONE/KWASHIORKOR
La malnutrizione la conseguenza di una mala nutrizione prolungata nel tempo, data da una diminuzione di assunzione e/o assorbimento di proteine, minerali, vitamine e calorie (cibo in quantit non sufficiente o di qualit non adeguata) . Particolarmente esposti sono i bambini (elevate richieste proteiche per laccrescimento, dipendenza dagli adulti per procurarsele). La mortalit elevata, ma vi sono anche effetti a lungo termine sullo sviluppo cognitivo e sociale. Diventa quindi fondamentale il precoce riconoscimento e trattamento del bambino malnutrito. Riconosciamo diversi tipi di malnutrizione in seguito a carenza di alimenti che forniscono energia o che promuovono laccrescimento corporeo (cio rispettivamente alimenti ricchi di carboidrati e grassi, oppure di proteine). MALNUTRIZIONE con DEFICIT DI PROTEINE (protein energy malnutrition, PEM) Il quadro pu variare da una lieve sottonutrizione che determina peso e/o altezza ridotti rispetto allet, fino a forme severe con deficit gravi (wasting= sottopeso per laltezza, stunting = arresto delle crescita rispetto allet) La PEM quasi sempre accompagnato da deficit di altri nutrienti quali vitamine o sali minerali. Le forme severe di PEM sono classificate in 3 forme cliniche, in funzione del rapporto tra le fonti energetiche di natura proteica e non: marasma ( PEM non edematosa, forma atrofica con cute sottile e disidratata) kwashiorkor (PEM edematoso) marasma-kwashiorkor, forma combinata, intermedia. Ciascuna di queste pu essere classificata come lieve, moderata e grave tramite valori standard internazionali Marasma: La forma asciutta, il marasma, deriva da un digiuno quasi completo con carenza sia delle proteine, sia delle sostanze nutritive non proteiche. Il bambino con marasma consuma delle quantit di cibo molto piccole (perch spesso sua madre non riesce ad allattarlo al seno) ed molto magro: l'apporto calorico insufficiente per il fabbisogno energetico e l'organismo utilizza le proprie riserve. Il glicogeno epatico viene consumato in alcune ore; successivamente vengono utilizzate, per la gluconeogenesi, le proteine dei muscoli scheletrici. Nello stesso tempo, i trigliceridi contenuti nei depositi di grasso vengono scissi per formare gli acidi grassi liberi che provvedono al fabbisogno energetico della maggior parte dei tessuti, ad eccezione del sistema nervoso che li utilizza solo se ossidati a chetoni se il digiuno totale prolungato. Poich gli aminoacidi vengono mobilizzati dai muscoli per fornire al fegato i substrati per la sintesi delle proteine, i livelli delle proteine plasmatiche diminuiscono meno nel marasma che nel kwashiorkor. I bambini affetti da marasma sono affamati, presentano un importante calo ponderale, un ritardo dell'accrescimento e la perdita del grasso sottocutaneo e dei muscoli. Dunque: basso peso perdita delle masse muscolari e del grasso sottocutaneo (pelle e ossa) ipotonia faccia rugosa (da vecchio) temperatura subnormale e FC bassa per lo pi stipsi, talvolta diarrea da fame (starvation diarrea) , in genere con feci di piccole dimensioni contenenti muco in genere i bambini sono affamati e preoccupati non sono frequenti alterazioni della cute e dei capelli frequente nei bambini di et < 1 anno, spesso per difficile allattamento al seno (morte della madre, latte insufficiente) o perch non mangiano comunque abbastanza.

Kwashiorkor La forma umida chiamata kwashiorkor. Il nome deriva da una delle lingue africane della costa del Ghana e significa "uno che stato spiazzato fisicamente", nome che riflette la condizione del bambino pi anziano che stato svezzato precocemente dal latte materno data la nascita di un secondo figlio .Il bambino svezzato viene alimentato con acqua e zucchero oppure poca pappa di farina davena ricca solo di fibre alimentari e carboidrati, ma contenente proteine in scarsa quantit o di bassa qualit e dunque poche qualit nutrizionali in confronto al latte materno.

Nel kwashiorkor, l'assunzione relativamente maggiore dei carboidrati e la ridotta assunzione delle proteine, causano ipoalbuminemia con conseguenti edemi generalizzati per riduzione della pressione osmotica. Nel deficit proteico grave sono alterati l'accrescimento, la risposta immune (i vaccini sono oncotica, immunodepressione (i vaccini risultano inefficaci), deficit nella riparazione tissutale e nella produzione di alcuni enzimi e ormoni. I sintomi del kwashiorkor includono dunque un addome gonfio noto come "pancia a pentola" (per una diminuzione della pressione oncotica ) , dermatosi a "squame dipinte", una decolorazione rossiccia dei capelli, epatosplenomegalia con steatosi , apatia associata a una ritardata crescita. Dunque: presenza di edemi bilaterali che iniziano ai piedi, gambe e mani ma a volte pu interessare anche il volto i bambini non prendono peso ( fenomeno inizialmente mascherato dalla presenza di edema) perdita di masse muscolari fegato ingrossato e steatosico presenza di dermatite capelli sottili, radi, sbiaditi o tendenti al rossiccio frequente il vomito, la diarrea e lanemia immunodeficienze secondarie con conseguenti infezioni acquisite apatia si muovono poco sebbene malnutriti, in genere sono anoressici talvolta lipoglicemia pu portare a sonnolenza o coma colpisce in genere bambini di et compresa tra 1 e 5 anni La forma combinata chiamata kwashiorkor marasmico. I bambini affetti da questa forma hanno alcuni edemi e una maggiore quantit di grasso corporeo rispetto a quelli affetti dal marasma PATOFISIOLOGIA del PEM In seguito ad un apporto inadeguato di fonti energetiche e/o proteine, lattivit ed il consumo energetico diminuiscono. Tuttavia, non ostante la risposta adattativa, i grassi di riserva vengono mobilizzati per cercare di soddisfare le richieste energetiche, seppur ridotte. Una volta deplete le scorte, il catabolismo proteico fornisce i substrati necessarii al mantenimento del metabolismo basale. A volte possono diminuire in modo significativo le proteine ematiche; lipoalbuminemia determina una riduzione della pressione oncotica con conseguente trasudazione di liquidi dal compartimento intravascolare allo spazio interstizialeedema. Non chiaro il motivo per cui alcuni bambini sviluppano PEM edematosa ed altri PEM non edematosa. Sono stati proposti diversi fattori responsabili: variabilit individuale, avvelenamento da aflatossine, ridotto apporto di potassio, danno ai radicali liberi.

CONSEGUENZE: Anche il bambino solo lievemente sottopeso ha una mortalit da 2 a 3 volte pi elevata rispetto al normonutrito. Circa il 50% delle morti infantili dipende direttamente o indirettamente dalla sottonutrizione, soprattutto per la maggiore aggressivit delle malattie infettive nel sottonutrito. Nei bambini la mortalit varia tra il 5% e il 40%. Percentuali di mortalit inferiori sono osservate nei bambini sottoposti a un trattamento intensivo. La morte nei primi giorni di trattamento , di solito, dovuta a squilibri elettrolitici, infezioni con sepsi, ipotermia (la regolazione termica dellorganismo viene meno in un soggetto malnutrito) o insufficienza cardiaca. I segni prognostici sfavorevoli sono rappresentati da torpore, ittero, petecchie, bassi livelli sierici di sodio e diarrea persistente. Un segno prognostico favorevole rappresentato invece dalla scomparsa dell'apatia, degli edemi e dell'anoressia. Il recupero pi rapido nel kwashiorkor che nel marasma I bambini che sopravvivono spesso hanno deficit di peso e altezza fino allet adulta, spesso con ridotte masse muscolari e diminuita forza fisica, con conseguenze sulla capacit lavorativa e sulla capacit riproduttiva femminile. Coesistono spesso deficit nelle funzioni cognitive con ripercussioni sullandamento scolastico: il deficit intellettuale correla al grado di malnutrizione. Non sono ben documentati gli effetti a lungo termine della malnutrizione nei bambini. Quando il trattamento adeguato, il fegato recupera completamente senza evolvere verso la cirrosi. In alcuni bambini persistono il malassorbimento e l'insufficienza pancreatica. L'immunit umorale compromessa in modo variabile mentre l'immunocompetenza cellulo-mediata marcatamente compromessa, ma entrambe tornano alla norma con la terapia. Il grado di ritardo mentale correlato alla durata, alla gravit e all'et di comparsa della malnutrizione. Alcuni studi prospettici indicano che un certo grado, relativamente lieve, di ritardo mentale pu persistere fino all'et scolare. Negli adulti, la terapia generalmente efficace a eccezione dei casi in cui si verifica un'insufficienza d'organo. DIAGNOSI: prettamente clinica Talvolta presente anemia ed ipoalbuminemia, soprattutto nella PEM edematosa Nei bambini con edema severo senza lesioni cutanee si pone il problema di diagnosi differenziale con la sindrome nefrosica o scompenso cardiaco congestizio (ricerca di proteinuria, tachicardia, dispnea) La malnutrizione moderata pu essere diagnosticata con la valutazione degli indici antropometrici -altezza per et (indice degli effetti cumulativi della sottonutrizione durante il corso della vita del bambino) -peso per et (riflette gli effetti combinati dei livelli di nutrizione sia recenti sia sul lungo periodo) -peso per altezza (riflette lo stato nutrizionale recente) Valori < 80% del valore atteso sono patologici Nel bambino di et < 1 anno un indice di pi facile valutazione il MUAC (mid-upper arm circumference). Se il MUAC > di 12.5 cm, si pu assumere che lindice peso per altezza sia superiore all80%. TRATTAMENTO: il trattamento della malnutrizione severa simile nel marasma e nel kwashiorkor. Richiede il ricovero, ed basato su : trattamento (terapia o prevenzione) di comorbidit associate: ipoglicemia. Ipotermia, infezioni, disidratazione, squilibrii elettrolitici, diarrea, anemia dieta adeguata FASE PRECOCE DI STABILIZZAZIONE (24-48h) Il primo passo della terapia rappresentato dalla correzione dello squilibrio idroelettrolitico (ipokaliemia/calcemia/fosfatemia/magnesemia) tramite somministrazione di liquidi e dal trattamento delle infezioni con gli antibiotici in quanto un malnutrito anche immunodepresso Lipoglicemia e lipotermia in genere coesistono e sono segni di infezione. E importante somministrare nutrimento frequentemente (ogni 2 ore, sia di giorno, sia di notte). Se il destrostix evidenzia una glicemia < 3 mmol/l (54 mg/dl), somministrare dapprima 50 ml a bolo di glucosata al 10% (per via ev SOLO se il Pz privo di coscienza, letargico o con crisi convulsive). Riscaldare il bambino e controllare che rimanga sempre ben coperto, soprattutto di notte Il livello di disidratazione di difficile valutazione nel bambino con malnutrizione severa; si suppone che il bambino con diarrea acquosa sia disidratato. Inoltre in tutti i casi di malnutrizione severa si ha un eccesso di sodio ed un deficit di potassio e magnesio. Somministrare 5-10 ml/kg/h per 5-10 h di soluzione reidratante per via orale contenente circa 45 mmol di Na+, 40 mmol di K e 3 mmol di Mg per ml. La via orale (eventualmente con SNG) preferibile per la difficolt di una accurata valutazione dellidratazione, ed sempre necessario monitorare frequenza cardiaca e respiratoria.

Quando la diarrea grave, il paziente deve rimanere a digiuno completo per 48 h. Non appena la diarrea diminuisce (di solito durante le prime 48 h), si sospende la terapia EV e si inizia l'alimentazione per via orale. FASE DI STABILIZZAZIONE (giorno 1-7) Nella malnutrizione severa i segni usuali di infezione, come la febbre) sono spesso assentisomministrare di routine allingresso antibiotici ad ampio spettro con o senza metronidazolo associato. In assenza di complicazioni evidenticotrimoxazolo per os. In presenza di complicazioni ( ipoglicemia ipotermia, interessamento cutaneo tipo broken skin, infezioni delle vie respiratorie o urinarie) o se il bambino appare in gravi condizioni (apatico o letargico) somministrare ampicillina + gentamicina. Se lo striscio + positivo, aggiungere terapia antimalarica. Il secondo passo, che pu essere posticipato di 24-48 h nei bambini (per evitare un peggioramento della diarrea), consiste nel fornire le sostanze macronutrienti con una dieta adeguata Le ridotte capacit omeostatiche del bambino malnutrito richiedono una cauta e progressiva reintroduzione degli alimenti, iniziando per il pi precocemente possibile: si deve somministrare,(incominciando fin dallingresso in reparto), solo la quantit sufficiente a fornire energia e proteine per mantenere i processi fisiologici basali (75-100 kcal/kg/die e 1-1.5 g/kg/die rispettivamente). Le formule basate sul latte rappresentano la terapia di scelta.. Nella maggior parte dei bambini adatta inizialmente una preparazione a base di latte contenente 75 kcl/100 ml con proteine in concentrazione pari a 0.9 g/100 ml. Somministrare 130 ml/kd/die ogni 2 ore nei primi giorni, salendo progressivamente dopo 6-7 gg a somministrazioni ogni 3-4 ore. La bevanda va somministrata dalla tazza,o, in caso di bambini estermamante defedati, da cucchiaio, contagocce o siringa. La quantit viene gradualmente aumentata durante la prima settimana per arrivare al pieno dosaggio di 175 kcal/kg con 4 g di proteine/kg nei bambini e di 60 kcal/kg con 2 g di proteine/kg negli adulti Oltre al deficit di K+ e Mg+, il bambino con malnutrizione severa presenta anche carenze di vitamine e sali minerali. Dunque: una dose singola una tantum di vitamina A 50.000-200.000 IU ed acido folico 5 mg il giorno 1 + ogni giorno, per almeno 2 settimane: supplementi multivitaminici soluzioni contenenti K+, Mg+,zinco e rame acido folico 1 mg/die Dopo la prima settimana ledema in genere stato mobilizzato (NON USARE DIURETICI!!), le infezioni sono sotto controllo ed il bambino incomincia a mostrare interesse per lambiente circostante, mentre ricompare lappetito. Secondo le linee guida internazionali la soluzione reidratante che deve essere somministrata all'inizio la soluzione di Darrow, costituita da lattato 0,17 M, soluzione salina e soluzione glucosata al 5%, nel rapporto di 1:2:3 parti del volume totale a cui sono, poi, aggiunti 50 ml di soluzione glucosata al 50% per ogni 500 ml. Questa soluzione fornisce 78 mEq/l di sodio e 55 mM/l di glucoso. La disidratazione deve essere compensata durante le prime 8-12 h di terapia. Per esempio, un bambino di 5 kg con una disidratazione del 10% deve ricevere un totale di 500 ml di liquidi in 12 ore. Dopo le prime 12 ore, pu essere aggiunto all'infusione del potassio, fino a ottenere una concentrazione di 20 mM/l. Un bambino gravemente disidratato pu ricevere EV fino a 20 ml/kg della soluzione iniziale (2% del peso corporeo) durante la prima ora di o terapia per aumentare la volemia e di conseguenza il flusso ematico renale e la diuresi. Durante il 2 giorno, se il bambino non riesce ad alimentarsi per via orale o ha una diarrea persistente, si somministra EV, alla velocit di 10 ml/ kg/h, una soluzione normale, nel rapporto di 1:2:6 e che contiene 20 mEq di potassio/l a finch non viene iniziata la terapia orale, di solito in 3 giornata. Per 7 giorni viene somministrato IM un supplemento di magnesio, alla dose di 0,4 mEq/kg/die, mentre le vitamine del complesso B, a un dosaggio doppio rispetto all'RDA, vengono somministrate per via parenterale nei primi 3 giorni. Negli adulti, per la reidratazione orale, si pu usare la soluzione della World Health Organization contenente 90 mEq/l di sodio, 20 mEq/l di potassio, 80 mEq/l di cloro, 30 mEq/l di bicarbonato e 111 mM di glucoso/l, somministrata in dosi frazionate durante le 24 ore. Nelle fasi precoci della malnutrizione, pi facile somministrare il fabbisogno calorico e proteico con una formula di latte artificiale, se necessario, attraverso un sondino nasogastrico. Una formula di latte intero condensato pu essere arricchita con l'aggiunta di olio di mais e di maltodestrina in modo da fornire 100 kcal, 4 g di proteine, 5,5 g di lipidi e 8,2 g di carboidrati ogni 100 ml. L'apporto calorico delle sostanze macronutrienti rappresentato dal 16% di proteine, dal 50% di lipidi e dal 34% di carboidrati. Questa formula fornisce anche 2,7 mEq/ kg di sodio, 5 mEq/kg di potassio, 7,3 mEq/kg di calcio, 6,2 mEq/kg di fosforo e 1,4 mEq/kg di magnesio al giorno. Per soddisfare il fabbisogno del bambino, viene arricchita anche con zinco, manganese, rame, iodio, fluoro, molibdeno e selenio. Dopo 4 settimane, la formula pu essere sostituita con il latte intero e con dei cibi solidi, quali le uova, la frutta, la carne, l'olio di fegato di merluzzo e il lievito.

Nelle emergenze umanitarie vengono spesso distribuiti alle famiglie i Plumpynut E importante anche la somministrazione del ferro, poco assorbito per os. Il ferro IM aumenta immediatamente le riserve di ferro nel midollo osseo. Negli adulti una lieve anemia pu essere trattata con la somministrazione del ferro per via orale. La maggior parte degli adulti affetti pu assumere la formula per bocca fin dall'inizio. Per la terapia integrativa pu essere usata una formula commerciale per via orale. FASE di RIABILITAZIONE (2-6 settimane) In questa fase lavvicinamento alla alimentazione deve essere vigoroso: il bambino va portato progressivamente ad una dieta ipercalorica ed iperproteica (circa 150 kcal/kg/die con 2-4 gr/kg/die di pt): si consigliano preparati a base di latte contenenti 100 kcal e 2.9 gr pt/100 ml. Incominciare con 130 ml/kg/die , aumentando progressivamente ad ogni pasto fino a quando il bambino lascia il cibo, in genere 200 ml/kg/die. Questa fase pu essere domiciliare, a patto che sia supportata da una corretta educazione materna. Farine davena (porridge) modificate o cibi preparati dalla madre ma modificati possono essere impiegati dopo aver verificato che siano equivalenti dal punto di vista energetico e proteico. Frequente lanemia, che richiede trasfusioni solo se Hb < 4 g/dl ( o 4-6 g/dl o in presenza di distress respiratorio). In ogni caso le sacche vanno infuse molto lentamente, nellarco di almeno 3 ore, precedute da furosemide 1mg/kg ev; attendere almeno 4 gg prima di una nuova trasfusione. Nellanemia lieve o moderata, un supplemento marziale (3 mg/kg/die per os) va continuato per almeno 2 mesi per ripristinare i depositi, ma si pu incominciare solo dopo che il bambino ha incominciato a prendere peso (in fase precoce potrebbe peggiorare le infezioni ed esacerbare il danno ossidativo) Alla dimissione: -sottolineare limportanza della stimolazione sensoriale (spesso il bambino presenta ritardo psicomotorio) -prevedere follow up mensili

Nella malnutrizione moderata (MM) fondamentale istruire chi si prende cura del bambino su come si possa migliorarne la dieta a casa, quali cibi vadano aggiunti ai normali pasti domestici ed eventualmente fornire cibi arricchiti o supplementi alimentari per colmare le mancanze del normale cibo domestico CONSIGLI PER LA MAMMA DEL BAMBINO SOTTOPESO: bambino di et compresa tra i 6 mesi e lanno: allattamento al seno ogni volta che il bambino lo richieda preferire liquidi nutrienti (latte, zuppe), a bevande poco caloriche (tea, caff, succhi di frutta diluiti) che saziano il bambino senza fornire i nutrienti necessarii Tra 1 e 5 anni: aggiungere legumi ed alimenti di origine animale (latte, uova, carne, pesce) ai pasti, soprattutto nel bambino di bassa statura per stimolare la crescita in altezza senza eccesso di peso. se la dieta prevalentemente a base di cereali, non diluirli ma prepararli con consistenza densa ed aggiungere grassi (per es. olio) per fornire pi energia per fornire vitamine, somministrare frutta e verdura fresca insieme a verdure a foglia verde scuro per aumentare la quota di vitamine e sali minerali introdurre gradualmente cibi nuovi La donna gravida e la madre che allatta possono essere involontariamente causa di sottonutrizione del bambino: in caso di segni di malnutrizione materna (MUAC < 21 cm) fondamentale inserirle in programmi nutrizionali. Con la collaborazione di Matilde Ner

MENINGITE
Processo infiammatorio interessante la pia madre e l'aracnoide (leptomeningite) causata dalla localizzazione diretta dell'agente patogeno. Se interessa anche l'encefalo si parla di meningoencefalite A seconda dell'aspetto del LCR possiamo dividere le meningiti in 2 gruppi corrispondenti a specifici agenti eziologici: a LCR liquido ( M.tuberculosi, Brucella spp, treponema pallidum,Lysteria monocitogenes, Leptospire, Rickettsie, clamidie , funghi, H.capsulatum, Criptociccus neoformans, Toxoplasma,Echovirus, Coxsackie, Poliovirus, HS 1 e 2, Cytomegalovirus. VZ virus, EB, HIV, Parvovirus a LCR torbido: N. meningitidis, H.influenzae, S.pneumoniae, S.aureus, S.epidermidis, E.Coli, Candida, Protozoi quali naegeria ed Acanthamoeba. E' potenzialmente una delle pi gravi infezioni dell'infanzia e dei bambini per l'alta mortalit e morbidit neurologica a lungo termine (danni all'encefalo, perdita di udito, deficit di apprendimento) Una diagnosi precoce ed una appropriata terapia antibiotica sono fondamentali, ma le manifestazioni cliniche sono spesso aspecifiche e possono confondesri con il quadro della malaria cerebrale. MANIFESTAZIONI CLINICHE nel bambino: storia di febbre, vomito, incapacit a bere o a nutrirsi al seno, cefalea, dolore retronucale, convulsioni, irritabilit, recente danno alla testa. all'E.O. : rigidit nucale, convulsioni ripetute, letargia, irraitabilit, rigonfiamento della fontanella bregmatica, rash petecchiale o poropra, evidenza di trauma alla testa, segni di aumentata pressione intracranica (anisocoria, rigidit posturale, paralisi focale, respiro irregolare) Purtroppo molti di questi sintomi sono aspecifici. Inoltre possono essere presenti sintomi da infezione delle vie aeree o diarrea. I segni pi costantemente associati sono: febbre convulsioni, soprattutto al di fuori del range delle convulsioni febbrili, cio 6 mesi-6 anni, e convulsioni focali segni di ipertensione endocranica (cefalea, vomito a getto indipendente dalle ingesta e non preceduto da nausea, rigonfiamento della fontanella bregmatica, alterazioni della retina al'esame del fundus) , segni di irritazione delle radici spinali : rigidit nucale,, segni di Lasgue ( dolore alla flessione della coscia sul bacino a gamba estesa), di Kernig (ad articolazione del ginocchio bloccata con Pz supino, cercando di flettere la coscia sul bacino, si ottiene invece la flessione della gamba sulla coscia, nel tentativo di ridurre la pressione del LCR), segni di Brudzinsky ( flettendo passivamente il capo sul tronco il Pz flette gli arti inferiori; alla flessione passiva di un arto inf il malato risponde con un movimento analogo riflesso dellarto contro laterale), segni di diffusa riduzione dello stato di coscienza, delle funzioni neurovegetative e sensoriali (fotofobia, ipersensibilit agli stimoli rumorosi, iperalgesia, bradicardia, alterazioni del respiro, irrequietezza, insonnia, confusione, iritabilit,stupore, delirio, coma). Il grado di interessamento neurologico permette una suddivisione in stadii: stadio I Pz completamente cosciente senza segni di deficit del SNC, stadio II =intermedio, stadio III in coma profondo, o confuso e delirante ,o emiplegico, o paraplegico. Quando presenti in associazione, il sospetto elevato, ma anche se isolati ( a parte la febbre) dovrebbero far prendere in considerazione la meningite e considerare la puntura lombare e/o un trattamento empirico. Nei neonati e bambini piccoli i sintomi pi specifici (inclusa la febbre) possono essere molto lievi o assentisospettare sempre una meningite nel'infante malato critico (prestare attenzione alla fontanella!) Quando i segni pi costantemente associati con meningite batterica sono presenti, uno striscio + per malaria NON GIUSTIFICA l'astensione da una terapia antibiotica per via parenterale. DIAGNOSI: tra i vari test di laboratorio, solo la PCR pu essere utile: se negativa,improbabile una meningite batterica quando si sospetti una meningite batterica, eseguire puntura lombare per conferma (tra L3 ed L4 o tra L4 ed L5), rimuovendo solo una piccola quantit di LCR per evitare che la pressione intracranica scenda troppo. Il LCR normalmente trasparente, incolore e chiaro L'analisi del LCR mostra tipicamente:

microorganismi alla colorazione Gram ed agli esami colturali (ricerca BAAR, controllo VDRL se si sospetta neurosifilide, Brucella test, colorazione con inchiostro indiano se si sopetta una meningite criptococcica pleocitosi neutrofila (100-100.000/mm3 o pi, normalmente le cellule sono molto rare o assenti e prevalentemente linfociti, vn <4/mm3; un LCR torbido quando la conta dei leucociti > 200400/mm3 elevata concentrazione di pt (100-500 mg/dl, vn della proteinorrachia: 20-30 mg/dl) ridotto tasso di glucosio (<40 mg/dl o <50%del glucosio sierico, normale glucorracchia 40-70 mg/dl 0 60-70% della glicemia) Un pretrattamento con antibiotici per via orale non altera sostanzialemne la concentrazione di glucosio, di pt e GN nel LCR In assenza di adeguati test di laboratorio, si possono usare i normali multistix per l'esame orine per una determinazione approssimativa della concentrazione di GN, pt e glucosio emocromouna leucocitosi neutrofila suggestiva di infezione batterica EZIOLOGIA (strettamente in relazione con la sucettibilit agli antibiotici e con il trattamento): L'eziologia pu essere: -batterica (incidenza 5-10 casi/100.000 individui/anno, specie tra i pi giovani ed i pi anziani) -virale (incidenza 3.35 casi/100.000 individui/anno, specie in bambini e giovani adulti) -da mycoplasma. rickettsiae e clamydie -micotica -protozaria -da elminti diversi batteri differenti possono causare meningite. I pi frequenti, dopo il periodo neonatale, sono lo streptococco pneumoniae, la neisseria meningitis e l'hemofilus influenzae. La trasmissione interumana avviene attraverso le goccioline di Pflugge. Contatti ravvicinati e prolungati (baci, starnuti. tosse, convivenza in luoghi chiusi quali dormitorii, condivisione di attrezzature per bere o mangiare) facilitano la diffusione della malattia. Nei primi 2 mesi di vita, le meningiti batteriche sono tipicamente causate da batteri provenienti dalla flora materna o ambientale: streptococchi del gruppo B, bacilli enterici G-, Lysteria monocytogenes. patogeni meno frequenti quali Pseudomonas aeruginosa, Staphilicoccus aureus, stafilococci coagulasi-negativi, Salmonella e lysteria monocytogenes possono causare meningite in ospiti con alterazioni anatomiche, congenite o traumatiche, o immunodeficienza (incluso HIV). PARAMETRI CLINICI SOSPETTI PER UNA SPECIFICA EZIOLOGIA: Inizio acutobatterica inizio subacutovirale presenza di petecchieN.meningitidis presenza di esantemaS.Typhi, H.influenzae, Enterovirus,T. pallidum presenza di Herpes genitalis o labialisHS2 infezioni vie respiratorie superiorivirale, H.influenzae, N.meningitidis polmoniteS.pneumoniae sinusiti, otitiS.pneumoniae, anearobi cellulitiStafilo, Strepto NEISSERIA MENINGITIDIS Diplococco G- che produce un'endotossina. I focolai si manifestano tipicamente nella stagione secca.Esistono portatori e la diffusione interumana importante Pi frequente nel sesso maschile, nel 20% dei casi colpisce bambini o giovani adulti. Si pu presentare con un esantema petecchiale (porrpora), un Herpes labiale o nella forma fulminante di Waterhouse-Friederichsen Possono residuare sequele come deficit dei nn oculomotori deficit del n. ottico e/o acustico (soprattutto in bambini) La mortalit del 15-25% Si raccomanda la chemioprofilassi per chi ha avuto contatti ravvicinati entro 24 ore: rifampicina 600 mg x 2 x 2 gg per os oppure in alternativa ciprofloxacina 500 mg per os in dose unica o ceftriaxone 250 mg IM in unica somministrazione STREPTOCOCCO PNEUMONIAE-PNEUMOCOCCO

Sono fattori predisponenti: otiti, mastoiditi, sinusiti anemia a cellule falciformi leucemia, linfoma, mieloma alcoolismo DM insuff renale cronica immunosoppressione La meningite pneumococcica tipica dell'adulto e dell'anziano, ed ha una elevata mortalit (30-50%) Possono residuare sequele come: sordit (15-30%) danni focali (5-30%) paralisi (5-10%) epilessia (<5%) cecit (<5%) idrocefalo 2-3% La morte improvvisa si manifesta in una percentuale variabile dal 3 al 20% MENINGITE TUBERCOLARE secondaria a diffusione da foci preesistenti, dai quali il micobatterio parte per invadere il torrente ematico. L'incidenza in aumento, ed pi frequente nei bambini e giovani. In Pz HIV+ il rischio aumentato e si pu manifestare come complicanza l'insorgenza di ascessi cerebrali La sindrome meningea spesso preceduta da un periodo prodromico, anche discretamente lungo: febbricola astenia, anoressia modificazioni del comportamento e del tono dell'umore I segni meningei appaiono pi lentamente che in altre meningiti batteriche. Frequente la paralisi dei nervi cranici Il LCR chiaro, con il tipico reticolo di Mya ad alcune ore dalla puntura lombare, che rivela che la pressione aumentata. E' presente un elevato numero di linfociti (50-500/m3) e di pt (100-200 mg/dl), mentre la glicorrachia bassa (< o = 40 mg/dl). Raramente pu essere positiva la ricerca di BAAR con la colorazione di Ziehl-Neelsen. La prognosi peggiore in presenza delle seguenti condizioni: et avanzata importante sintomatologia neurologica elevato numero di linfociti n e pt el LCR diagnosi tardiva MENINGITI VIRALI: sintomi molto simili, indipendentemente dal virus interessato, senza segni patognomonici spesso sono preminenti i sintomi di encefalite: emiparesi, epilessia, coma pu aiutare nella diagnosi l'evidenza di infezioni concomitanti (morbillo, parotite, herpes) non esistono test diagnostici disponibili a Chaaria, la diagnosi si basa solo sulla clinica, epidemiologia e presenza di infezioni virali concomitanti. Parotitela sindrome meninegea compare in genere , ma non sempre, dopo il rigonfiamento delle parotidi. E'possibile che evolva verso un'encefalite. HSpu causare meningite o meningoencefalite sia per riattivazione di un'infezione latente, sia per un'infezione primaria o una reinfezione. Pu essere associata ad herpes labialis o genitalis MENINGITI MICOTICHE: la maggior parte dipende da criptococcus neoformans. Si pu presentare come meningite a LCR limpido, encefalite o, raramente, sindrome focale da ascesso o da lesioni occupanti spazio.E' tipica negli immunosoppressi, soprattutto HIV+ TERAPIA: una adeguata terapia antibiotica deve essere inziata APPENA POSSIBILE, non appena la diagnosi considerata probabile. Nei bambini la maggior parte delle volte effcace CAF-X pen Pz < 2anni, senza segni di trauma alla testa e senza immunodeficienza nota: o penicillina G 250...U/kg/die (fino a 4 milioni U) evdiviso in 4 dosi x 10-14 gg + o cloramfenicolo 50 mg/kg/die (fino ad 1 g) diviso in 4 dosi OPPURE

o o

ceftriaxone 100 mg/kg/die (fino a 3 g) in dose singola x 7 gg Il ceftriaxone altamente efficace contro i comuni agenti eziologici della meningite, ma molto costoso. Al contrario, l'associazione penicillina-CAF mostra un'attivit progressivamente minore contro l'h.influenzae (40% delle meningiti, soprattutto in Pz < 5 anni di et)

Pz < 2 mesi di et: o penicillina G 250.000U/kg/die (fino a 4 milioni U)ev suddiviso in 4 dosi x 14-21 gg + o gentamicina 5-7.5mg/kg/die ev suddivisa in 3 dosi x 14 ggOPPURE o penicillina G 250.000 U/Kg/die (fino a 4 milioni U) ev suddivisa in 4 dosi x 14-21 gg+ o ceftriaxone 100 mg/kg/die (fino a 3 gr) in dose singola x 7 gg Adulti < 50 anni: o ceftriaxone o cefotaxime + CAF ev + X Pen ev Adulti >50 anni: o ceftriaxone o cefotaxime + CAF + X Pen Pz con segni di pregresso trauma penetrante della testa o immunodeficienza nota-->usare SEMPRE il ceftriaxone: o gentamicina 5-7.5 mg/kg/die ev suddivisa in 3 dosi x 14 gg + o ceftriaxone 100 mg/kg/die (fino a 3 g) in dose singola x 7-10 gg + o - (in caso di immunodeficienza nota) o penicillina G 250.000 U/kg/die (fino a 4 milioni U) ev suddivisa in 4 dosi x 14-21 gg S.pneumoniae PEN-Sensibile--> X Pen, CAF o ampicillina S.pneumoniae PEN Resistente--> ceftriaxone + vancomicina (o rifampicina) Streptococco beta emolitico--> X Pen CAF o ampicillina H.influenzae--> caftriaxone o cefotaxime N.meningitidis--> X Pen CAF o ampicillina L.monocytogenes--> Ampicillina o X Pen (+ aminoglicosidi)

SCELTA DELL'ANTIBIOTICO IN BASE ALL'AGENTE PATOGENO:

X Pen + CAF il trattamento pi accreditato per la meningite in assenza di agente eziologico accertato perch copre un ampia gamma di patogeni trattamento dell'ipertensione endocranica: mannitolo 20% 250 ml /die x 2-7 gg, corticosteroidi (desametasone 0.4 mg/kg /12 h x 2-4 gg, 4 mg x3 ev x 2 gg) da iniziarsi prima della prima dose di antibiotico--> x ridurre la flogosi , dunque sequele neurologiche e mortalit. Efficacia provata solo in contesti nei quali la malnutrizione e le infezioni da HIV hanno una bassa incidenza. Secondo una meta-analisi, l'efficacia della terapia steroidea confermata nella meningite da H.influenzae e da pneumococco, ma non provata in quella meningococcica acyclovir nelle forme erpetiche terapia antitubercolare nelle forme da mycobatterio liquidi: unimportante terapia di supporto data dal monitoraggio dell'equilibrio idroelettrolitico. Ipo ed iperidratazione ed ipo Na+ sono associati con esito avverso. Alcune evidenza suggeriscono di mantenere una somministrazione di fluidi NS = soluzione salina nelle prime 48 h, pi che non ricorrere ad una restrizione idrica con l'intento di ridurre l'edema cerebrale. pz < 10 kg-->100 ml/kg/die pz tra i 10 ed i 10 kg-->1 litro + 50 ml/ogni Kg oltre i 10 kg pz > 20 kg-->1.5 litri + 20 ml/per ogni kg oltre i 20 PROGNOSI praticamente sempre benigna nelle forme virali non sempre favorevole nelle meningiti batteriche e nelle meningoencefaliti Sequele: sordit 15-30% deficit di apprendimento 5-20% paralisi focale 5-10% idrocefalo 3% cecit <5% convulsioni <5% VACCINAZIONI: Nei Paesi ricchi nell'ultima decade vaccini coniugati, altamente efficaci anche in Pz < 2 anni di et, contro l'H. influenzae, lo pneumococco ed il meningococco sono stati introdotti negli schemi di vaccinazione

infantile con rilevante riduzione del tasso di infezione, ma gli alti costi precludono il loro uso in molti Paesi ad alta incidenza.

MOLA IDATIFORME
Disordine cromosomico nel quale la anomala proliferazione del trofoblasto seguito dalla degenerazione idropica dei villi coriali. Si parla di mola completa se tutti i villi sono coinvolti in assenza di feto, mola parziale se linteressamento riguarda parte dei villi in presenza di un feto. Pi frequente in Pz <20 anni o > 40 e si manifesta prima della 18esima settimana con: rapido ingrossamento dellutero, di consistenza ridotta nausea e vomito eccessivi sanguinamento vaginale tipicamente rosso scuro o marrone a partire da 6-8 settimane passaggio di vescicole attraverso la cervice nel 50% dei casi ovaie ingrossate , cistiche, palpabile segni di ipertensione gestazionale dopo la 18esima settimana limpossibilit a palpare parti del feto e lassenza di moviemnti fetali rafforzano il sospetto diagnostico Trattamento: trattamento di elezione il raschiamento; opinioni discordanti sullinduzione con sinto che parrebbe aumentare le probabilit di degenerazione in corio carcinoma. La mola idatiforme la forma benigna del disordine cromosomico, ma pu virare verso la forma maligna, il corio carcinoma. Di per s, non una neoplasia della madre, ma delle parti fetali, per pu rapidamente disseminarsi alla madre tramite mts. Dopo lo svuotamento dellutero ci sono 3 possibilit: 1) Guarigione completa (80-95% dei casi) 2) Sviluppo di neoplasia trofoblastica non metastatizzante (mola invasiva) 3) Sviluppo di neoplasia trofoblastica metastatizzante (coriocarcinoma) che pu essere a basso o ad alto rischio indispensabile lesame istopatologico. Anamnesi ed E.O. : momento del sanguinamento, colore del sangue, dimensioni e consistenza dellutero (soprattutto modificazioni dopo 2 settimane), misurazione dellaltezza del fondo, registrazione del battito fetale (la sua presenza esclude una mola completa ma non la rara mola parziale o una gravidanza gemellare); ricerca di segni di ipertensione gravidica, ETG per la ricerca del feto, che a 16 settimane dovrebbe essere visto (lassenza suggestiva, la presenza non la esclude). Diagnosi differenziale: 1) Gravidanza multipla 2) Aborto 3) Polidramnios acuto 4) Ritenzione di urine con utero gravido retroverso 5) Gravidanza ectopica subacuta o cronica. Follow up: E essenziale identificare i Pz (fino al 20%) che necessitano precocemente di ossitocinici. Una diagnosi precoce di coriocarcinoma ha un 95% di guarigioni. La CT si basa sulluso di metotrexate, e la Pz va seguita per almeno 2 anni. Ad ogni visita occorre controllare le misure dellutero. Esame con speculum: la presenza di un nodulo vicino al meato uretrale, o sulla cupola vaginale o sulla cervice pu essere il primo segno di progressione verso una neoplasia trofoblastica. Ricercare eventuali sanguinamenti. Rx torace annuale. Coriocarcinoma (trofoblasto metastatizzante): altre possibili presentazioni. -severi sanguinamenti irregolari, talvolta dopo un aborto, soprattutto se ha richiesto svuotamenti multipli amenorrea persistente dopo una mola idatiforme presenza di un nodulo emorragico in vagina emoperitoneo acuto come da rottura di gravidanza ectopica conseguente a perforazione dellutero da parte del tumore sintomi neurologici

NEFROPATIE: GN, PN, IRA, IRC, SN


Glomerulonefrite (acuta, subacuta o cronica) Tipica nel bambino e giovane adulto, una complicazione tardiva di infezioni da Strepto (in genere tonsilliti ed infezioni delle vie aeree superiori -URTI-, ma pu anche complicare infezioni delle vie urinarie UTI- e ritenzione urinaria secondaria ad ipertrofia prostatica benigna BPH. Trattamento: riposo a letto dieta iposodica (rischio di ipertensione-HTN. In caso di iperazotemia importante o severa oliguria, ridurre anche lapporto proteico diuretici, in caso di edema importante (lasix 2m/kg/die in 2 somministrazioni) antibiotici: di prima scelta benzatina-penicillina 1 volta la settimana per 1 mese. In caso di allergia, eritromicina. Se la GN secondaria ad infezioni delle vie urinarie o ritenzione di urina, si possono utilizzare aminochinolonici tipo norfloxacina. steroidi: importante nel prevenire levoluzione verso lIRC prednisone 1-2 mg/kg/die Pielonefrite: E una complicazione della GN; interessa inizialmente i glomeruli, ma coinvolge la pelvi delluretere, spesso si complica con idronefrosi. Trattamento: lo stesso che per la GN. Se gi presente idronefrositerapia chirurgica. fondamentale trattare la GN precocemente per evitare che diventi PN. Sindrome nefrosica: malattia cronica del rene, principalmente di interesse pediatrico ( 5 volte pi frequente nel bambino) , caratterizzata da: proteinuria massiva > 3-3.5 g/die nelladulto, > 50 mg/kg/die nel bambino ipoalbuminemia da massive perdite renali (< 2.5 g/dl, proteine totali < 6 g/dl) edema generalizzato da ipoalbuminemia con conseguente riduzione della pressione oncotica; stessa genesi riconoscono lascite ed il versamento pleurico ipercolesterolemia; non ben chiaro il meccanismo eziopatogenetico, Si sa che la ipoalbuminemia stimola una sintesi epatica generalizzata, inclusa la sintesi di lipoproteine (da cui iperlipemia) e fattori pro trombotici (da cui elevato rischio di eventi trombo embolici); dunque un FdR per stroke e complicanze cardiovascolari. La SN pu essere primitiva(idiopatica) oppure secondaria a GN, DM, malattie immunitarie. La SN idiopatica pi frequente nei maschi, specialmente tra i 2 ed i 6 anni; recidiva molto facilmente. Si distinguono 3 tipi istologici diversi, con diversa risposta alla terapia steroidea e diversa prognosi: 1) minimal change disease (malattia ad alterazioni glomerulari minime), 95% di risposta alla terapia steroidea e con buona prognosi a lungo termine 2) a proliferazione mesangiale, con caratteristiche intermedie e 3) glomerulo sclerosi focale segmentale, 20% di risposta agli steroidi, prognosi a lungo termine sfavorevole con frequente evoluzione verso linsufficienza renale terminale. La minimal change disease preponderante in africa orientale ed occidentale. I bambini affetti da SN idiopatica in genere presentano inizlamente lieve edema periorbitale ed agli aa inferiori, ma con il passare del tempo ( e pi rapidamente in caso di malnutrizione) ledema diventa generalizzato con ascite, versamento pleurico ed edema genitale. Il Pz lamenta anoressia, irritabilit, dolore addominale e diarrea. Pu essere presente ipovolemia da contrazione del volume circolante con conseguente tachicardia, ipotensione, ipoperfusione periferica ed estremit fredde. In caso di edemi imponenti si pone il problema di DD con :malnutrizione proteica, scompenso cardiaco congestizio, insufficienza epatica, enteropatia proteino-disperdente, disordini di tipo allergico. Sindrome nefrosica secondaria: pu essere associata a malattia del glomerulo (nefropatia membranosa, GN membrano-proliferativa, GN post-infettiva, nefrite lupica, Schonlein Henoch), a malattie infettive ( malaria, schistosoma, HIV, epatite B, epatite C, filaria, lebbra), a neoplasie (soprattutto nelladulto), farmaci e sostanze chimiche. Va sospettata ( e dunque richiede biopsia) in Pz > 8 anni che presentini ipertensione, ematuria, aumento della creatinina, sintomi extrarenali tipo rash ed artralgie. Complicazioni: 1) infezioni (peritonite batterica spontanea, sepsi, polmonite, cellulite, infezioni delle vie urinarie)che dipendono dalla presenza della malattia stessa (perdita urinaria di Ig e proteine antibatteriche, malnutrizione,presenza di ascite/edema che funge da mezzo di coltura) e dalla terapia immunosoppressiva. Attenzione: nel Pz in terapia steroidea la febbre ed i reperti fisici possono essere minimi! 2) eventi trombo embolici, soprattutto negli adulti. Non raccomandata la profilassi con anticoaugulanti nei bambini, ma evitare cateteri a permanenza e diuresi super aggressive. Strumenti diagnostici: esame orine (proteinuria 3+/4+, ematuria microscopica), dosaggio delle proteine plasmatiche totali (< 6 g/dl) e dellalbuminemia (< 2.5 g/dl), dosaggio della creatinina (normalmente in

range), test per HIV e malaria (per escludere SN secondaria), controllo della PA (normale o ridotta per contrazione del volume intravascolare). Trattamento: riposo a letto, specie in presenza di edemi importanti dieta iperproteica ed iposodica diuretici in presenza di anasarca, versamento pleurico o ascite. Evitare terapie diuretiche aggressive, ma in caso di severo edema sintomatico occorre forzare la diuresi con idroclortiazide 1 mg/kg ogni 12 h o furosemide 1-2 mg/kg/die. Importante registrare il bilancio idrico (introduzione/diuresi) per il rischio di iper o ipoidratazione, oppure almeno controllare quotidianamente peso e PA; necessario anche monitoraggio della creatininemia. nelle forme idiopatiche steroidi: prednisone-prednisolone 2 mg/kg/die fino ad un massimo di 80 mg/die, diviso in 2-somministrazioni per 4-6 settimane, seguito da una somministrazione a giorni alterni per altre 4-8 settimane, per poi scalare molto progressivamente, nellarco di almeno 1 mese, riducendo il dosaggio di 0.5 mg/kg ogni 10-20 giorni. Durata media del trattamento steroideo: 6 mesi. Prima di iniziare il trattamento necessario escludere uninfezione tubercolare. Programi di trattamento steroideo di pi lunga durata riducono lincidenza di recidive, ma hanno un aumentato rischio di effetti collaterali (ipertensione, DM, Cushing, cataratta, disturbi dellaccrescimento, ridotta densit ossea). Poich inoltre un trattamento di lunga durata sopprime lasse ipotalamo-ipofisario, fondamentale scalare le dosi nellarco di 2-3 mesi per evitare uninsufficienza surrenalica secondaria (anoressia, nausea, vomito, perdita di peso, astenia, facile afftaivcabilit, ipotensione ortostatica, ipoNa+, raramente shock in periodi di stress, infezioni intercorrenti o interventi chirurgici. In base alla risposta alla terapia steroidea i Pz vengono suddivisi in: 1) responder (buona prognosi, ricadute generalmente ben controllate con brevi cicli di terapia steroidea; la frequenza delle ricadute diminuisce man mano che il bambino cresce) 2) steroidi-dipendenti (buona risposta iniziale, ricadute quando si passa alla somministrazione a giorni alterni o entro 14 gg dalla sospensione 3) facilmente recidivanti (4 o pi ricadute in 12 mesi) 4) steroidi-resistenti (proteinuria 2+ o anche pi elevata dopo 6 settimane di terapia; in genere prognosi infausta verso IRC con necessit di dialisi o trapianto). I Pz steroido-dipendenti con segni di severa tossicit, quello facilmente recidivanti nonch quelli steroido-resistenti dovrebbero essere sottoposti a biopsia, e successivamente ad un trattamento con altri immunospooressori: agenti citotossici (ciclofosfamide, clorambucil) metotrexate, ciclosporina. Nei Pz steroido-resistenti si possono associare ACE inibitori ed agenti bloccanti langiotensina II per ridurre la proteinuria. terapia causale: la SN secondaria in genere regredisce trattando la malattia di base. Insufficienza renale acuta: sindrome molto grave che si manifesta con una contrazione della diuresi < 500 ml/die. Distinguiamo: IRA prerenale da improvvisa ipoperfusione renale IRA postrenale da ostruzione alleliminazione di urina in qualsiasi punto del sistema escretore (idronefrosi, ritenzione urinaria acuta) IRA intrarenale o intrinseca: da danno intrinseco al rene, per es GN. Eziologia: LIRA prerenale dipende da shock di varia natura (ipovolemico da vomito e diarrea, ascite imponente, IMA, aritmie gravi); il Pz in genere severamente ipoteso (50 mm Hg); buona prognosi se di breve durata, ma se lo shock si prolunga nel tempo il danno diventa irreversibile. IRA postrenale, seconadaria ad ostruzione al deflusso di urina normalmente formatasi nel rene (idronefrosi, PN, ostruzione da calcoli, compressione sulluretere da ipertrofia prostatica benigna o neoplastica). IRA intrarenale: secondaria a malattie del parenchima renale (85% da malattia dei tubuli renali, necrosi tubulare acuta, 15% da malattia dei glomeruli, GN rapidamente progressiva) Aspetti clinjci: netta contrazione della diuresi fino allanuria ritenzione idrosalina con conseguente edema generalizzato ed aumento di peso poco frequente il dolore (eccetto che in caso di PN, calcolosi o neoplasia) acidosi, tachipnea, obnubilamento del sensorio se il quadro persiste compare la sindrome uremica da accumulo di cataboliti; pu danneggiare praticamente ogni organo, e si manifesta con progressiva anoressia, nausea, vomito, irritabilit, convulsioni e coma. disturbi della coagulazione ecchimosi, emorragie gastrointestinali.

nellIRA prerenale caratteristica lipotensione (severa fino allo shock oppure solo posturale) a volte sono presenti segni di sepsi. In tutte le forme il Pz pu lamentare un fastidioso dolore lombare La guarigione pu verificarsi in genere dopo 10-15 gg. Alla fase di anuria segue una fase di poliuria della durata di circa 7 gg, , seguita poi dalla normalizzazione del quadro. Diagnosi: anamnesi, oliguria/anuria, edema, dispnea, segni di uremia. es orine: nellIRA pre e post renale, lesame orine normale a meno che il processo duri a lungo con conseguente danno anche al parenchima renale. Invece nellIRA renale lesame orine fortemente indicativo: proteinuria, piuria, ematuria (GB e GR), cilindri granulari, cellule renali e tubulari, cristalli. aumento di creatinina ed urea s(e il processo dura a lungo) iper o ipo K+ iperuricemia Hb ridotta con GB aumentati allemocromo Il posizionamento di un catetere pu permettere di differenziare unanuria da una ritenzione acuta lETG permette di vedere un eventuale danno parenchimale,una ritenzione urinaria acuta, presenza di idronefrosi, o di iperterofi a prostatica benigna , o di masse neoplastiche comprimenti luretere. Trattamento: evitare farmaci che riducano la perfusione renale per es FANS (!!) o agenti nefrotossici come la gentamicina in caso di IRA prerenale mantenere la pressione ed il volume ematico a livelli adeguati con soluzioni saline e plasma expanders nelle formi post renali valutare se possibile procedere ad una disostruzione nelle forme intrarenali forzare la diuresifurosemide (in caso di edema 2-10 mg/kg), ridurre il sovraccarico restrizione idrica, dieta ipercalorica, ricca in zuccheri e povera in proteine, eventuale supplemento di K+ a seconda degli esami. se lanuria non risponde a normali dosi di lasixlasix a bolo a dosi crescenti fino ad unmassimo di 1 g (50 fiale): 5 fiale in 100 ml di soluzione salina NS in 30, in caso di mancata risposta dopo 1 h somministrare 10 fiale in 100 ml in 1 hr.Se dopo 1 ora la diuresi non si sblocata, 20 fiale in 250 ml in 2 ore. In caso di insuccesso, 50 fiale in 250 ml in 4 ore. In caso di mancata risposta prevedere quando possibile la dialisi. trattamento dellanuria: 50 ml di mannitolo; in caso di risposta, 250 ml/die fino a normalizzazione della diuresi (importante monitorare il Pz per prevenire EPA secondario al mannitolo stesso) Insufficienza renale cronica: deterioramento progressivo della funzionalit reanle con riduzione della filtrazione glomerulare, causata dalla lenta e progressiva distruzione dei nefroni (in genere irreversibile) Pu dipendere da : tutte le malattie interessanti i glomeruli o linterstizio (GN o PN) malattie del sistema vascolare (ipertensione, DM) malattie congenite tipo rene policistico malattie di pertinenza urologica (ipertrofia prostatica benigna, idronefrosi) eziologia sconosciuta (12%) Riconosciamo 3 diversi stadii: compensato (creatinina non superiore a 2 mg/dl), con Pz asintomatico scompensato (creatinina 2-5 mg/dl), ritenzione idrica, squilibrii elettrolitici e tendenza alliperK+ ed ipo Ca++ terminale (uremia). In questo stadio pu sopraggiungere la morte per interessamento di divesri organi ed apparati: si ha infatti iperK+, ipoCa++, ritenzione idrica, acidosi, ATS accelerata, ipertensione (da ritenzione di Na+ ed ipersecrezione di renina dai nefroni superstiti), disfunzione miocardiche, scompenso cardiaco (da ritenzione idrica) , pericardite; alterazioni della coagulazione con aumentato tempo di sanguinamento, anemia (per diminuita EPO e ridotta sopravvivenza delle emazie); alterazioni del sistema scheletrico da severa ipocalcemia unita a ridotti livelli di vit D attivata, con aumentata osteoporosi e fratture patologiche. Linteressamento del SNC pu portare ad agitazione, confusione mentale fino al coma (da iperazotemia) , tremori e sintomi extrapiramidali. Il coinvolgimento dellapparato gastroenterico responsabile della comparsa di nausea, vomito ed ulcere (da iperazotemia). Si ha inoltre edema diffuso fino allanasarca, infezioni (da immunosoppressione). Diagnosi: test di screening di prima linea lesame orine proteinuria, ematuria, cilindri granulari, GB. Il dosaggio della creatinina il mezzo pi affidabile per quantificare il danno renale: la creatinina una pt normalmente presente solo allinterno delle cellule renali, e viene liberata in caso di loro distruzione. Lurea

un catabolita tossico delle proteine che si accumula in caso di malfunzionamento renale. Il K+ va controllato sia per la tendenza alliperK+ in corso di insufficienza renale, sia perch diversi farmaci utilizzati possono incidere sui suoi livelli. Lecotomografia pu rilevare idronefrosi o comunque cause di ostruzione al deflusso. Spesso lesame che porta alla diagnosi. Un esame costoso ed invasivo, ma molto preciso nello studio delle ostruzioni urinarie, lurografia (Intra venous Urogram, IVU) Trattamento: quando possibile, risolvere la causa (malattie renali, ipertensione, squilibrii elettrolitici, infezioni, scompenso cardiaco, ostruzioni) sospensione di eventuali terapie nefrotossiche dieta: una dieta ipoproteica pu ritardare levoluzione verso luremia. In caso invece di sindrome nefrosica lelevata perdita di proteine con le urine richiede che vengano rimpiazzate con dieta iperproteica. correzione degli squilibrii elettrolitici (tendenza alliperK+ ed ipo Ca++) restrizione idrica soprattutto nel Pz edematoso ed oligurico multivitaminici e vit D per prevenire losteoporosi ACE inibitori per ridurre l proteinuria nella SN e per rallentare il deterioramento del rene. diuretici: prima scelta furosemide ad alte dosi (monitorando K+); l particolarmente utile in presenza di anasarca (ascite, versamento pleurico, edema generalizzato) ma pu causare iperK+ pericolose. anti-ipertensivi: di prima scelta gli ACE-inibitori per un effetto protettivo sul rene. Possono anche essere usati la nifedipina, lidralazina ed i betabloccanti. Tutti questi farmaci sono in genere associati a potenti diuretici. farmaci per correggere lanemia antibiotici, in caso di infezioni farmaci per il trattamento di scompenso cardiaco da ritenzione idrica, in genere digossina a basse dosi. se la creatinina 7 o pi, lunica possibilit + la dialisi. QUINDI: in presenza di un pz con pollachiuria, disuria, incapacit a svuotare la vescica, la prima ipotesi uninfezione delle vie urinarie. Controllare es orine. Il ph ci informa sul grado di acidit/alcalinit delle orine. Nella maggior parte delle infezioni >7; in caso di Ph molto acido, sospettare TBC. Proteinuria: pu essere presente sia nelle infezioni delle vie urinarie, sia nelle GN e PN. Nella gravida pensare ad una pre-eclampsia. Ematuria: presente spesso nelle infezioni urinarie e nelle malattie renali, a volte dipende dalla presenza di calcoli (molto aspecifica) Piuria: la presenza di GB pu indicare infezioni delle vie urinarie come anche malattia renale. Urobilinogeno: non indica infezione urinaria o nefropatia. E normalmente presente se il Pz itterico (elevata filtrazione renale di bilirubina). E un segno indiretto di emolisi o epatopatia. Nitriti: prodotti esclusivamente dai batterila loro presenza indica infezione. Cilindri: prodotti nei tubuli renali (zona midollare)la loro presenza fortemente suggestiva di nefropatia Cellule renali o epiteliali: la loro presenza nel sedimento non segno di malattia, ma del fisiologico turn over cellulare sia nel rene, sia nelle vie escretrici o nella vescica. Lieviti o trichomonas: in genere indicano auto-infezione dallapparato gastrointestinale. Sperma: non patologico la sua presenza nellurina. In presenza di proteinuria, piuria, ematuria (tutti segni non specifici per nefropatia)trattamento come per infezione delle vie urinarie e controllo ripetuto dopo 1 settimana. Se il Pz migliorato e lesame orine si normalizzato, era una semplice infezione urinaria. Se le anomalie nel sedimento persistono, o se si apprezzano cilindri, sospettare una nefropatia e verificare: edematoso? La proteinuria elevata? La diuresi contratta?-->GN o SN. Ricordare che la SN si pu associare ad insufficienza renale, dunque controllare azotemia, creatininemia, K+; inoltre linsufficienza renale pu complicare il DM o lipertensione. Dosi di furosemide: iniziare con furosemide 40 mg/die, salendo progressivamente fino a 80 mg/die se non migliorano gli edemi, la diuresi o la creatinina. Quando il Pz migliorato , mantenimento con 20 mg die . Nei bambini 1.3 mg/kg. Aldactone: 100-200 mg /die, aumentabile fino a 400 mg/die (nei bambini 3 mg/kg/die in pi

Osteomielite
Losteomielite uninfezione abbastanza frequente dellosso (osteo) e del midollo osseo (mielite), generalmente di origine batterica, che produce la distruzione del tessuto osseo con un alto rischio di danni permanenti, deformazioni e disabilit. La diagnosi precoce e la tempestiva istituzione di appropriate misure mediche e chirurgiche minimizzano il rischio.

Anatomia dellosso


Secondo la via di invasione batterica,losteomielite pu essere suddivisa in: Osteomielite ematogena

Osteomielite contigua Osteomielite ematogena


E causata da uninseminazione di batteri provenienti da un focolaio remoto. E il tipo di osteomielite pi frequente nel bambino, nel quale predilige le metafisi altamente vascolarizzate delle ossa lunghe in accrescimento (femore, tibia). Si riscontra anche in pazienti adulti con focolai infettivi a distanza come infezioni da catetere urinario o venoso. Il patogeno riscontrato pi di frequente lo Stafilococco aureo.

Osteomielite contigua
E la conseguenza dellinoculazione microorganismi per trauma diretto (fratture esposte in primo luogo, ma anche ferite meno importanti come punture di spine nel piede), diffusione da un focolaio infettivo contiguo, o sepsi dopo procedure chirurgiche (soprattutto chirurgia ortopedica come osteosintesi, impianto di protesi..). Generalmente si manifesta entro 1 mese dallinoculazione. Le manifestazioni cliniche sono pi localizzate di quelle dellosteomielite ematogena; solitamente sono coinvolti pi microorganismi (spesso Gram-negativi). Pu interessare qualunque osso (per esempio il mascellare in conseguenza di ascessi dentari). In rapporto al momento di insorgenza dei sintomi, losteomielite pu essere classificata come: Acuta: < 15 giorni Subacuta: >15 giorni, ma <6 mesi Cronica: > 6 mesi Levoluzione verso la forma cronica pu dipendere da:

presentazione tardiva o terapia di prima istanza inefficace (povert, ignoranza, diagnosi errata); malnutrizione e/o riduzione delle difese dellospite per malattie o condizioni predisponenti (alcolismo, abuso di doghe endovenose, uso prolungato di steroide, infezione da HIV, tumori, diabete, malattie vascolari periferiche, artriti croniche, anemia); corpi estranei (materiale protesico ortopedico, piccole spine); agenti infettivi (TBC, brucellosi).

Nella fase acuta, lessudato infiammatorio causa una progressiva osteolisi e distruzione tissutale. La pressione interna al focolaio favorisce la diffusione dellinfezione allinterno dellosso e nello spazio subperiosteo, con conseguente riduzione dellapporto ematico alla corteccia e alla metafisi. Ne consegue la necrosi ossea. Quando losso non pi vitale si separa dallosso sano viene designato con il nome di sequestro; esso agisce come un focolaio che favorisce il perdurare dellinfezione (gli antibiotici raggiungono con difficolt un sito non vascolarizzato). Il periostio vitale, separato dallosso necrotico, forma un involucro di osso neoformato intorno al focolaio. Nella malattia cronica si assiste al rimodellamento osseo, spesso associato a deformit.


Lessudato infiammatorio pu superare la membrana periostea e raggiungere la cute formando tragitti fistolodi, con drenaggi di materiale allesterno. Linfezione pu raggiungere gli spazi articolari contigui, causando artriti suppurative, pi frequenti nei neonati e nei bambini in tenera et.

Manifestazioni cliniche
Presentazione classica: esordio acuto febbrile, con dolore acuto e impotenza funzionale. Pu essere presente tumefazione e dolenzia estrema dellarea interessata, con eritema ed ipertermia. Il dolore esacerbato dal movimento e pu essere presente un versamento reattivo nelle articolazioni circostanti. In alcune occasioni, il paziente pu lamentare un malessere sistemico aspecifico, attribuito a malattie virali ed il sospetto sorge solo alla comparsa di sintomi locali dopo alcuni giorni. I pazienti con osteomielite contigua si presentano tipicamente con febbre modesta, dolore e drenaggio di materiale verso lesterno. I neonati e gli infanti spesso sono afebbrili e possono non apparire malati, mostrando soltanto tumefazione, pseudoparalisi e/o dolore al movimento. Osteomielite cronica: A differenza della forma acuta, non si presenta con sintomi sistemici acuti. Pu essere presente da lunga data una fistola drenante o un dolore osseo persistente e resistente ai trattamenti. Pu manifestarsi astenia o un malessere generalizzato. Si possono osservare esacerbazioni acute e vi spesso una storia di osteomielite acuta, a volte manifestatasi nellinfanzia. Nellosteomielite conseguente al posizionamento di protesi articolari il sintomo dominante la ripresa del dolore.

Complicazioni

artrite settica con distruzione dellarticolazione necrosi dei tessuti molli adiacenti trasformazione maligna (carcinoma spino cellulare nei tragitti fistolosi persistenti per molti anni) amiloidosi secondaria (fegato, milza, reni) fratture patologiche batteriemia arresto dellaccrescimento (danno metafisario) o accrescimento eccessivo (stimolazione metafisaria da persistente iperemia) con conseguente dismetria degli arti

Diagnosi
Test di laboratorio: emocromo (leucocitosi) VES elevata Prot C reattiva elevata (la prot C ha un valore predittivo superiore, ma tutti i test hanno bassa specificit). Coltura dellessudato (da ascessi, drenaggio di articolazioni infette, curettage di ulcere, biopsia ossea): deve sempre essere fatta per isolare lagente infettivo; i campioni prelevati da fistole drenanti sono poco affidabili. Esame radiografico diretto: utile nella diagnosi di o. cronica (chiazze di osteopenia, osteolisi, rimodellamento), meno nei casi acuti perch la reazione periostea non si manifesta prima di 7 giorni e la necrosi prima di 10 giorni. US: mostra le raccolte liquide nei tessuti molli e nel tessuto sub-periosteo e pu guidare laspirazione ed il drenaggio: Ha alta sensibilit per i versamenti intraarticolari. D poche informazioni sul tessuto osseo. TC: utile quando Rx diretto negativo: Ha alta accuratezza diagnostica per la diagnosi di distruzione corticale, presenza di gas intraosseo, reazione periostea, sequestri, tragitti fistolosi, corpi estranei e diffusione ai tessuti molli. Insufficiente per valutare lattivit del processo. MRI: la metodica migliore per lidentificazione di ascessi e la differenziazione fra infezioni dellosso e dei tessuti molli: Fornisce informazioni dettagliate sullestensione e sullattivit del processo. Sfortunatamente costosa e difficilmente disponibile nei paesi a limitate risorse. E controindicata con certi tipi di imianti e clips metalliche. I bambini piccoli possono richiedere sedazione. Scintigrafia con 99mTc: il difosfonato di tecnezio 99m si accumula in aree di accresciuto turn over osseo. E utile sel lesame Rx diretto negativo, quando vi il sospetto di focolai multipli e nella valutazione delle ossa ed articolazioni pelviche.

Trattamento
Analgesia (e immobilizzazione se interessato un osso lungo); i FANS sono anche utili, nella fase acuta, perch inibiscono losteolisi. La chirurgia di pulizia il trattamento pi importante e non deve essere ritardata. Gli interventi includono il drenaggio del pus, la rimozione di tutti i tessuti necrotici, la rimozione di corpi estranei, lobliterazione degli spazi morti, la stabilizzazione, la copertura con i tessuti molli ed il ristabilimento di una adeguata irrorazione sanguigna. Pu essere molto difficile, soprattutto nei casi cronici. Il trattamento antibiotico deve durare almeno 6 settimane, iniziando con la somministrazione parenterale ad alte dosi, possibilmente con farmaci multipli. Il passaggio alla terapia orale pu essere effettuato dopo la stabilizzazione della malattia con la discesa dei marker di infiammazione e risultati microbiologici affidabili. Poich il microorganismo pi frequente lo Stafilococco aureo, deve sempre essere impiegata una penicillina attiva contro lo stafilococco (e.g. cloxacillina), eventualmente associata a rifampicina, secondo la gravit dellinfezione. I neonati (fino a 4 mesi) e losteomielite contigua hanno una maggior incidenza di infezioni da Gram-negativi: in questi casi devono essere aggiunti un amino glicoside (e.g. gentamicina), un chinolonico (e.g. ciprofloxacina) o una cefalosporina di terza generazione (e.g. ceftriaxone) N.B.: i chinolonici non devono essere usati negli infanti, ma possono essere unopzione alternativa nei bambini pi grandicelli per la buona efficacia ed il basso rischio di effetti negativi sulla crescita. Negli infanti, il ceftriaxone deve essere preferito agli amino glicosidi per la sua maggiore efficacia nei tessuti poco ossigenati.

I pazienti con anemia falciforme sono ad alto rischio di osteomielite da Salmonella (di solito bilaterale e spesso simmetrica): il trattamento deve includere un chinolonico o una cefalosporina di terza generazione. Losteomielite contigua con insufficienza vascolare (pazienti con deficit neurologici e decubiti, malattia vascolare periferica, neuropatia diabetica) spesso causata da infezioni polimicrobiche con partecipazione di anaerobi: il trattamento deve includere il metronidazolo. Nei pazienti con osteomilelite cronica, il trattamento empirico no indicato, se non in caso di infezione severa. Dopo un adeguato trattamento chirurgico, la terapia antibiotica deve essere guidata dalla microbiologia e deve durare mesi. Se la chirurgia non possibile, pu essere necessaria una terapia antimicrobica di durata indefinita, per altro di scarsa efficacia. Possibili trattamenti aggiuntivi: o Dopo la rimozione del tessuto osseo necrotico si possono impiegare perle acriliche impregnate di antibiotici per sterilizzare lo spazio morto ed impedirne il collasso Dopo 2-4 settimane possono essere rimosse ed in alcuni casi sostituite con trapianto di osso spongioso. Gli antibiotici usati pi frequentemente sono vancomicina, tobramicina e gentamicina. Nellosteomielite cronica e nellosteomielite associata a diabete e/o insufficienza vascolare pu essere utile lossigeno iperbarico che facilita la guarigione della ferita ed ha un effetto batteriostatico. Ha un ruolo preventivo Nei pazienti allettati con arti in flessione, pu svilupparsi in pochi giorni una limitazione dellestensione. Larto compromesso deve essere mantenuto in estensione con stecche, sacchetti di sabbia e, se necessario, gesso. Il gesso anche indicato se vi rischio di frattura patologica Dopo pochi giorni, con lattenuazione del dolore, deve essere iniziata la mobilizzazione passiva, che va mantenuta fino alla ripresa dellattivit normale Quando si sono gi manifestate contratture in flessione necessario un trattamento fisico prolungato.

Terapia fisica o o

o o o

Osteomielite tubercolare
E secondaria alla diffusione da un focolaio primario polmonare o gastrointestinale. E pi frequente nelle vertebre (Morbo di Pott) e nelle ossa lunghe. Si formalo piccole isole di necrosi caseosa che confluiscono a formare ascessi di maggiori dimensioni. Possono raggiungere le articolazioni o diffondersi lungo i tessuti molli. Possono essere presenti: o Una storia di TBC in altri organi o Attacchi di febbre e spossatezza o Pianto notturno o intensi episodi di dolore nei segmenti interessati o Perdita di massa muscolare, ispessimento delle membrane sinoviali e restrizione dei movimenti in tutte le direzioni o Cifosi, dorso-lombalgia, e segni e sintomi di compressione midollare nella TBC spinale. Diagnosi e trattamento: o La diagnosi definitiva richiede lesame istologico e microbiologica del tessuto infetto, prelevato mediante ago aspirato o biopsia; o Trattamento medico: Isoniazide, rifampicina e pirazinamide per 2 mesi, seguita da 4-7 mesi di isoniazide e rifampicina o EH o Sbrigliamento chirurgico quando possibile (per prevenire recidive e formazione di ascessi drenanti.

OTITE MEDIA
Il carico socio-economico delotite media in Africa molto rilevante (prevalenza 11%) con sever implicazioni economiche. Inoltre le complicazioni intra- ed extracraniche, conseguenza di trattamenti inadeguati, possono essere gravi. Nellorecchio sano, laria si trova da entrambi i lati della membrana del timpano, che entra in vibrazione con facilit. Qualsiasi liquido nellorecchio medio viene drenato attraverso la tuba di Eustachio. Ma la tuba pu rigonfiarsi e chiudersi in seguito a raffreddori o allergie, ed allora il liquido si accumula nellorecchio medio, riducendo la capacit della membrana del timpano di vibrare, e ci pu diminuire ludito. Se il liquido si infetta, ledema aumenta, il liquido diventa sotto pressione e fa sporgere allinfuori il timpano (Otite media acuta). Ci causa dolore , associato ad una ulteriore riduzione della capacit di vibrare. Passata linfezione (o se il liquido non si mai infettato), il liquido gradualmente viene riassorbito. La pressione esterna dellaria spinge la membrana timpanica allinterno (retrazione), e ci causa ipoacusia, ma in genere non dolore (otite media con effusione) . Quando le tube riacquistano le dimensioni normali, laria pu nuovamente entrare nellorecchio medio: ci ripristina lequilibrio della pressione dellaria da entrambi i lati della membrana timpanica, che pu di nuovo vibrare.

Classificazione
A seconda della durata: acuta e cronica A seconda del tipo di liquido/perdite: suppurativa e non suppurativa ( o otite media con effusione) A seconda dellagente patogeno: batterica/ virale o otite media comune), specifica (TBC), luetica (o non comune)

Otite media acuta (AOM)


Tipica dellinfanzia, ugualmente comune in entrambi i sessi. Nei rari casi di adulti, questi sono nel 75% dei casi sotto i 44 aa di et Leziologia generalmente batterica o virale:H.influenzae, Streptococco pneumoniae sono preponderanti nel mondo, ma in Africa prevalgono invece da Stafilococco aureo e Streptococco piogene, per lo pi responsivi a penicillinici, cefalosporine, chinolonici. La maggior parte dei casi di AOM dipenede da una co-infezione batterica e virale. Aspetti clinici Tipicamente ci troviamo di fronte ad un bambino che presenta: febbre elevata (40C) inappetenza pianto incessante ed irritabilit otalgia tavolta tinniti o difficolt ad udire nel 90% dei casi di infezione nei Paesi in via di sviluppo sono presenti secrezioni., contro il 10% dei casi nei Paesi sviluppati diagnosi tardiva Con lausilio dellotoscopio si pu notare: iperemia della membrana timpanica localizzata o generalizzata sua protrusione secrezioni purulente o muco purulente a partenza dal punto di perforazione della membrana timpanica. Conseguenze Dopo antibioticoterapia o evacuazione dellessudato contenuto allinterno dellorecchio medio da rottura, spontanea o guidata, della membrana timpanica, la flogosi pu risolversi. Altre volte la malattia pu progredire in seguito a presenza di microorganismi non adeguatamente trattati. La diffusione oltre lorecchio medio pu causare complicanze extra- o intracraniche Complicanze extracraniche mastoiditi acute ascesso sub periosteo paralisi del nervo faciale labirintite petrosite. Complicanze intracraniche

ascessi extradurali o subdurali meningite acessi cerebrali otitici idrocefalo otitico trombosi del seno laterale Trattamento: quando possibile, eseguire tampone sulle secrezioni per esame microscopico, colturale ed antibiogramma, prima di incominciare antibioticoterapia ad ampio spettro. Anche se normalmente si sostiene che lAOM prevalentemente virale, e dunque si sconsiglia luso di antibiotici, lesperienza nei Paesi n via di sviluppo suggerisce invece che nella maggior parte dei casi leziologia sia mista, batterica e virale, oppure soloo batterica (forse per pratiche culturali + ambiente umido) Il bambino NON richiede ricovero Somministrare per 5 giorni cotrimoxazolo (trimetoprim 4 mg/kg + sulfametossazolo 20 mg/kg) 2 volte al giorno, oppure amoxicillina 15 mg/kg 3 volte al giorno. Se fuoriesce pus, insegnare alla madre come tenere asciutto lorecchio con piccoli tamponamenti (wicking) 3 volte al giorno finch le secrezioni continuano.. Tra un trattamento e laltro, spiegare alla madre di non mettere nulla dentro lorecchio. Il bambino non deve immergere la testa in acqua durante linfezione In caso di dolore o febbre > 39C o > 102.2F paracetamolo Rivedere il bambino dopo 5 gg. Se persiste dolore o sono ancora presenti secrezioni, continuare la stessa terapia antibiotica per altri 5 gg e continuare i tamponamenti per assorbire le secrezioni. Rivedere dopo altri 5 gg.

Otite media con effusione (OME)


(otite media secretoria, otite media sierosa, orecchio colloso glue ear) Caratterizzata dallaccumulo di liquido non purulento nellorecchio medio, con membrana timpanica intatta. In genere il liquido muccoso e denso, ma a volte sieroso e fluido. Nell85% dei casi riguarda bambini. Dipende principalmente da un disordine a carico della tromba di eustachioscarsa aereazione dellorecchio medio e drenaggio difficoltoso dei fluidi secerti. Alternativamente pu dipendere da una iperattivit delle ghiandole dellorecchio medio con eccessivo accumulo di secrezioni muccose. Eziologia Nel bambino: disfunzione delle tube di Eustachio da Ingrossamento delle adenoidi Infezioni delle vie aeree superiori Difetti congeniti quali labiopalatoschisi Nelladulto: Allergie baro trauma tumori del rinofaringe rinosinusiti intubazione naso tracheale prolungata chirurgia sul capo-collo radioterapia sul capo-collo fibrosi cistica immunodeficienze (HIV) Aspetti clinici Si manifesta in genere con deficit delludito di conduzione da lieve a moderato (< 40 dB), in genere in bambini di et < 5 anni. A causa degli effetti pressorii delle effusioni si pu avere otalgia Se lOME insorge nel bambino molto piccolo, la ipoacusia pu causare difficolt nel linguaggio (difficile lapprendimento) Con lotoscopio la membrana timpanica risulta intatta ma opaca, senza riflesso della luce, con evidente ipomobilit. Si possono notare livelli di liquido o bolle daria. Il liquido di effusione sieroso e la mebrana timpanica translucida. Inoltre pu essere sporgente. Altre volte invece pu mostrare un certo grado di retrazione quando il liquido dentro lorecchio medio scarso e viscoso. Sequele

lOME conseguenza di infezioni ricorrenti delle prime vie respiratorie ed allergie normalmente si risolve spontaneamente nel giro di qualche giorno. Se per non guarsice in 6 settimane, si cronicizza con possibili conseguenze. Ne pu derivare una atrofia della membrana timpanica a causa dellassottigliamento e degenerazione dello strato fibroso della membrana, con atelectasia dellorecchio medio e retrazione della MT. Linteressamente della pars tersa della MT pu causare con la retrazione formazione di tasche che predispongono ai coleasteatomi e successivi danni. UNaltra possibile complicanza della OME cronica la necrosi delli ossicini, timpano sclerosi (depositi di calcio sulla MT e ossicini con articolazioni) che porta ad una fissit della MTsordit. Management Dopo la visita clinica, occorre sottoporre il Pz ad esame audiometrico e test di imaging per la conferma diagnostica. Laudiometria tonale (test soggettivo) valuta il deficit uditivo (in genere < 40 dB) mentre limpdenziometria ( o timpanometria) un test oggettivo utile nei bambini che conferma una curva timpano metrica piatta di tipo B La radiografia della mastoide e dei seni paranasali (proiezioni occipitomentoniera , occipitofrontale , laterale) ricerca eventuali foci di infezione a partenza da mastoiditi o sinusiti paranasali. La TAC , se disponibile, ha una risoluzione migliore. Trattamento: si basa su Identificazione delle cause Evacuazione dei fluidi Trattamento delle cause Prevenzione delle recidive Terapia medica: vasocostrittori nasali decongestionanti (per ridurre ledema nelle tube di Eustachio, nel naso e nella muccosa dellorecchio medio e quindi aiutare laereazione dellorecchio medio) sembrerebbero utili, anche se altri studii ne smentiscono lefficacia. Antibiotici Si pensa possano servire antiallergici nei casi di comprovata allergia/atopia, come anche esercizi fisici a carico della mandibola (per es masticare chewing gum) e Valsalva con il fine di migliorare laereazione Terapia chirurgica se il trattamento conservativo non risolutivo, indicata la chirurgia. I fattori causali possono richiedere specifiche manovre chirurgiche a scopo ripartivo o particolari manovre (labiopalatoschisi, antrostomia con wash out, adenoidectomia, tonsillectomia. In situazioni nelle quali il liquido sia viscido o abbondante indicata la meningotomia per levacuazione, con incisione della MT,micro suzione e timpanostomia con inserzione di drenaggio per aereazione.

Otite media cronica (COM)


Alterazione permanente della MT (perforazione o retrazione) conseguente ad infezione dellorecchio medio di lunga durata (2 settimane-3 mesi) conseguenza di precedente AOM, OME o pressione negativa nelorecchio medio. Pu, o meno, produrre attivamente secrezioni purulente. Pu distinguersi in attiva, inattiva o guarita, oppure in muccosa o squamosa a seconda delle caratteristiche istologiche della muccosa dellorecchio medio e dei margini della MT perforata.

Epidemiologia

Frequente nei Paesi in via di sviluppo (6-11%) e nelle classi di basso livello socioeconomico. Pi frequente nelladulto con riattivazioni durante la stagione delle piogge. Pu essere un esito di AOM e OME (casi mal curati); esistono fattori predisponenti ambientali e legati ai livelli igienici. Molto pi frequente in Pz affetti da malattia del tratto gastroesofageo (GERD), anomalie cranio facciali (labioplatoschisi, incompetenza della muscolatura velopalatina), malattie autoimmuni, immunideficienze. Gli agenti eziologici pi frequentemente coinvolti sono lo Pseudomonas aeruginosa, proteus spp, E. Coli, Stafilicocco aureo. Tra gli anaerobi Peptostreptococco spp, prevotella melaninogenica e B. fragilis. Aspetti clinici Il Pz solitamente afebbrile e riferisce una storia di secrezione prolungata o ricorrente dallorecchio; le caratteristiche dellotorrea variano nelle diverse forme: nella forma attiva (mucosa), vi solitamente una secrezione muco purulenta copiosa, mentre nella forma squamosa. La secrezione i scarsa, maleodorante e talvolta ematica (colesteatoma), mono o bilaterale. Lotalgia non frequente se non sono presenti complicazioni. Lipoacusia trasmissiva invece frequente. Lotoscopia mostra di solito la perforazione, secca o umida,della MT con diverse caratteristiche di forma, dimensioni e sede. Possono presentarsi formazioni polipoidi di tessuto di granulazione (polipi aurali). Nelle otiti croniche risolte possono permanere sacche di retrazione. Sequele Lotite media cronica attiva pu divenire inattiva o guarire e viceversa, in conseguenza del mutare delle situazioni o dei trattamenti. Essa pu per anche progredire verso complicazioni gravi e talvolta potenzialmente letali che possono essere suddivise in extracraniche ed intracraniche. Le complicazioni extracraniche comprendono. Colesteatoma Ascessi (lungo il tragitto delle secrezioni attraverso lorecchio medio verso le naturali vie di drenaggio nel capo e nel collo) Mastoidite Petrosite Labirintite Paralisi del faciale Le complicazioni intracraniche sono analoghe a quelle dellotite media acuta. Management Per confermare la diagnosi, necessario ottenere un tampone esame microscopico, colturale, antibiogramma. Le immagini radiologiche (radiografie, TAC) permettono di valutare lestensione della malattia (grading) e dare indicazioni per la chirurgia, se indicata. Esami audiologici permettono di valutare tipo ed entit del deficit uditivo e dunque programmare il tipo di riabilitazione. Scopo della terapia leradicazione della malattia ed il ripristino delle funzione uditive con metodi medici, chirurgici o entrambi. Lotite media attiva muccosa (COM) trattata con pulizia auricolare e medicazione accurata unita alluso di antibiotici topici e sistemici: decongestionanti nasali, supplementi vitaminici (a e C) per facilitare la guarigione, instillazione di antibiotici per uso topico (soprattutto chinolonici norfloxacina, ofloxacina, ciprofloxacina) o gocce auricolari antisettiche (con o senza steroidi) una volta al giorno per 2 settimane. Se dopo 5 gg di terapia antibiotica le secrezioni perdurano, passare alla via parenterale con antibiotici attivi contro lo pseudomonas (gentamicina, azlocillina, ceftazidina). Dopo la completa eradicazione della malattia, quando non si hanno pi secrezioni e lorecchio perfettamente asciutto, occorre valutare il deficit uditivo per valutare leventuale indicazione chirurgica (per es timpanoplastica). LA COM guarita (cio orecchio asciutto, senza secrezioni, con perforazione centrale permanente) non necessita interventi attivi, se non il follow up periodico. Nella COM attiva squamosa (secrezioni auricolari croniche, maleodoranti, scarse, con perforazione marginale della MT) la terapia medica in genere insufficiente. UN approccio aggressivo, con asportazione totale dei tessuti squamosi allinterno dellorecchio medio indispensabile per prevenire gravi conseguenze (formazione di colesteatoma) Otite media cronica suppurativa (CSOM) Infezione batterica dellorecchio medio con perdite di pus attraverso un foro (perforazione) del timpano allinterno del canale auricolare. La secrezione pu essere continua o intermittente, per un perido di almeno 2 settimane.Spesso preceduta da una otite media suppurativa acuta con perforazione del timpano. Meno frequentemente vi una perforazione traumatica accidentale con infezione conseguente a contaminazione con acqua sporca, colesteatoma, morbillo, , scarlattina, TBC.

I batteri pi frequentemente coinvolti sono: Streptococco pneumoniae, haemophilus influenzae, moraxella catarralis; meno comunemente stafilococco aureo. Qeusti possono poi essere sopraffatti da altri agenti invasori esterni: pseudomonas aeruginosa (da acqua o cute contaminata), stafilococco aureo (dalla cute), E. Coli e proteiformi (dalle feci, attraverso mani ed indumenti sporchi). Epidemiologia: generalmente insorgono nei primi due anni di vita dopo una otite media acuta. Sono la pi comune causa di riduzione delludito lieve e moderata nei bambini dei Paesi in via di sviluppo (1-4% di prevalenza, fino al 10% in certe aree). Unilaterali nel 50% dei casi. Nel bambino prevalgono le perforazioni umide, nelladulto pi le perforazioni secche e di pi grandi dimensioni. Segni e sintomi: perdite muco purulente da almeno 2 settimane assenza di febbre o otalgia, tranne che nelle esacerbazioni (cefalea acuta e rischio di complicanze intracraniche) perforazione del timpano spessimento della muccosa nel tratto medio, con comparsa di granulazioni perdita di udito mista, conduttiva e sensoriale Diagnosi: con lausilio dellotoscopio si vedono chiaramente l eperforazioni (spesso necessario un preventivo lavaggio profondo del canale auricolare) escludere altre cause di secrezioni (corpi estranei, otite esterna, eczema) senza otoscopio: si pu tentare una diagnosi. Se il pus mucoideorigina sicuramente dallorecchio medio (il canale privo di ghiandole mucoidi). Perdite abbondanti pi facilmente derivano dallorecchio medio (nellotite esterna le perdite sono scares). Unotite esterna micotica pu essere facilmente riconosciuta. Trattamento Lobiettivo : mantenere la zona asciutta, evitare ulteriore danno alludito, prevenire le complicanze. In casi selezionati si pu riparare la membrana del timpano. Il trattamento standard consiste in: pulizia dellorecchio instillazione di gtt di antibiotico, che sono efficaci perch una concentrazione maggiore arriva nellorecchio medio che se somministrati per os. Le gtt di scleta sono a base di chinolonici (ciprofloxacina, ofloxacina) disponibili in gtt oculari/auricolari. Non sono ototossiche, e sono pi efficaci che somministrate ev. Evitare antibiotici ototossici: neomicina, polimixina B, gentamicina, soframicina. Il1 giorno pulire, lasciar traspirare o aspirare. Poi instillare le gtt (3-4 gtt x 3 per 2 settimane) -Non usare antibiotici per os. Richiedere consulenza specialistica: se lorecchio non asciutto dopo 2 settimane o se vi dolore (segno pericoloso di complicazione intracranica) Il pz non deve bagnarsi Complicazioni: linfezione dallorecchio medio pu diffondersi alla mastoide (ascesso mastoideo), al nervo faciale (paralisi), al labirinto (sordit, vertigini), al seno laterale (trombosi) , meningi (meningiti, ascessi sub aracnoidei/epidurali), encefalo (ascessi cerebrali) gravi complicazioni, anche fatali. Segni suggestivi di complicazioni intracraniche: perdite maleodoranti dallorecchio dolore in sede di malattia cronica dellorecchio febbre cefalea

PARALISI CEREBRALE
Lesione cerebrale che causa deficit motorii nel bambino: paresi, movimenti involontarii o mancanza di coordinazione. E sempre una condizione cronica, mai legata a patologie cerebrali progresiive n a malattie del midollo spinale. Interessa 2 su 1000 nati vivi, soprattutto pretermine (40%<1500 gr) Il miglioramento dellassistenza medica ha comportato una diminuita mortalit prenatale, ma anche un aumento della paralisi cerebrale. Distinguiamo forme prenatali, perinatali e postnatali. Prenatali:ereditarie o da disordini cromosomici, da tossicit materna (alcool, fumo, farmaci, droghe), da infezioni materne (rosolia, CMV, toxoplasma), disordini metabolici della madre, radiazioni, traumi in gravidanza, incompatibilit Rh,patologie a carico dellutero o annessi, ipertensione o ipotensione materna o malattie cardiache. Perinatali: da traumatismi causanti anossia e difficolt di adattamento alla vita extrauterina (ischemia) primo figlio di madre anziana, parto precipitoso, anomala presentazione, uso di forcipe o altri strumenti da parto, prematurit o immaturit, postmaturit. Postnatali:meningite batterica o da TBC (arteritetrombosi), encefalopatie tossiche, meningoencefaliti virali o post vacciniche, traumi cranioenecefalici, disidratazione severa, stato epilettico generalizzato. Le lesioni possono essere focali, multifocali o diffuse. Nella maggior parte dei casi determinano comunque lesioni ischemiche. Sono condizioni a rischio: asfissia perinatale, peso alla nascita < 2500 gr, prematurit (bambini piccoli rispetto allepoca gestazionale), parto molto pretermine (< 33 settimane) o neonati molto sottopeso alla nascita (< 1500 gr), fratelli con lesioni cerebrali accertate. I quadri clinici possono essere: 1) rigidit emiplegica 2) rigidit paraplegica 3) rigidit generalizzat 4) movimenti disorganizzati senza rigidit. Oppure possono essere classificati in 1) forme spastiche (emiplegia, tetraplegia, diplegia) 2) forme atassiche (diplegia atassica, atassia congenita) 3) forme discinetiche (prevalentemente coreoatetosica o prevalentemente distonica). Linteressamento pu riguardare gli aa inf, 3 arti, un lato, 4 arti, arti incrociati (per es sup dx ed inf sin) Sintomi associati sono disturbi sensoriali percettivi, disordini del linguaggio, sintomi epilettici, deficit mentali, deficit di apprendimento e disordini della personalit. Nel 50% dei casi sono presenti disturbi visivi, nel 30% a carico delludito (da asfissia perinatale, da uso di farmaci ototossici quali amino glicosidi, furosemide, salicilati, da iperbilirubinemia, ipotermia, infezioni congenite, rumore, ereditariet), nel 60% ritardo mentale (severo nel 3%), con 40% di deficit di apprendimento, 40- 50% epilessia, 30% alterazioni del comportamento. Sindrome spastica:deficit di forza unito ad ipertono piramidale preceduto da ipotonia nei primi mesi di vita, iperriflessia osteotendinea, cloni, Babinski Emiplegia:pi frequente aa sup ed inf dello stesso lato, raramente interessata la emifaccia. Nel 10% dei casi si associa emianopsia, talvolta emisomatoagnosia (disordine dello schema coropreo), stereoagnosia, sincinesie. Non vi afasia. La distonia degli arti sup si manifesta con estensione ed intrarotazione durante il camminamento. La forza muscolare ridotta. E un quadrio pi frequente nei nati a termine, 33% idiopatico, 66% prenatale o perinatale, raramente postnatale. La DD si pone con la paralisi ostetrica, fratture e disordini osteoarticolari. Il quadro irreversibile, ma non progressivo. Peggiora se secondario a distonia o dopo stato epilettico prolungato o farmaco resistente. Diplegia: la seconda forma in ordine di frequenza, prevalente nei prematuri. Interessa i 2 aa sup o i 2 inferiori. Tipica la posizione della forbice con gambe incrociate da ipertono degli adduttori; si associa un profilo cognitivo disarmonico. Caratteristica lipotonia degli aa inf e del tronco nei primi mesi di vita, ipertonia degli adduttori e flessione delle ginocchia. Coesiste spesso strabismo convergente, deficit delludito, convulsioni. Tipica dei prematuri, o da asfissia perinatale. Crescendo imparano a deambulare (soli o con ausilii) Tetraplegia:coinvolgimento dei 4 aa e tronco. Nella posizione eretta capo, tronco ed arti non sono in asse;i segmenti articolari sono piegati. Lipertonia piramidale spastica + lipertonia plastica extrapiramidale sono responsabili della rigidit. Alla nascita presente ipotonia e difficolt alla suzione, il quadro si stabilizza poi con ipotonia cronica del tronco, spasticit degli arti e retrazioni muscolari (flessioni di mani e gomiti), ipertonia degli aa inf in estensione e degli aa sup in flessione. Si associa nel 100% dei casi a deficit cognitivi, nel 50% ad epilessia e disturbi visivi ed uditivi. Spesso dipendono da asfissia prenatale o neonatale. Nei casi pi gravi impossibile sia la stazione eretta sia il camminamento, talvolta addirittura assumere la posizione seduta. Sindrome atassica: problemi nellorganizzazione/esecuzione dei movimenti, dismetria, ipo/ipermetria (direzione e quantit del movimento), sviluppo motorio disarmonico.

PATOLOGIA ULCEROSA GENITALE (GUD)


Le ulcere genitali sono malattie sessualmente trasmesse causate da molti micro-organismi, spesso coesistenti. La durata variabile dellincubazione ed il trascurare la lesione inziale portano ad una aumentata disseminazione di questa patologia. La GUD uno dei maggiori FdR per la trasmissione dellHIV il controllo della GUD una parte importante nei programmi di controllo dellAIDS/HIV Eziologia Nei Paesi sviluppati prevalentemente da HSV, seguito da sifilide. Nei Paesi in via di sviluppo : ulcera cancroide (la pi frequente) da Haemophilus ducreyi, G- che penetra nellorganismo attraverso piccole soluzioni di continuit nellepitelio della muccosa, poi viene drenato ai linfonodi regionali senza ulteriore disseminazione. Il micro-organismo rimane localizzato negli strati superficiali dellulcera. Prevale nei maschi (8:1), con unincubazione di 3-10 gg. Inizialmente lulcera ha laspetto di una piccola papula infiammatoria che si sviluppa poi in ulcere dolenti a confini sfumati, con allinterno essudato purulento e facile sanguinamento. Nelluomo si localizza soprattutto al prepuzio ed intorno al solco coronale, nelle donne sono interessate forchette, labbra ed area perianale. Sono frequenti multiple ulcere che si baciano, cio in diretta opposizione lun laltra). Circa 1/3 dei Pz presenta linfoadenomegalia inguinale con intensa ipersensibilit. I linfonosi coinvolti psosono andare incontro a coalescenza, rottura e drenaggio con formazione di bubboni. Sifilide (treponema pallido). Incubazione 21 gg. Invade la muccosa intatta e quindi penetra nei linfatici; pu diffondersi a tutto lorganismo. La endoarterite obliterante il segno patognomonico , presente in ogni stadio. Linfezione del feto di madre infetta causa la sifilide congenita. Linfezione si manifesta in genere sotto forma di piccola papula che evolve in ulcera non dolente,erosa, dura. Non trattata, lulcera genitale scompare e, dopo un periodo variabile, si sviluppa la sifilide IIaria, con sintomi diffusi, molto variabili, in genere con interessamento cutaneo (papule diffuse disseminate). Lo stadio finale (sifilide IIIaria) pu rimanere latente oppure dare il quadro terminale di neuro sifilide, sifilide cardiovascolare, gomma luetica. HSimplexinfezione virale cronica, che dura tutta la vita, in genere da HSV-2. Spesso i Pz hanno infezioni lievi o non riconosciute, ma in modo intermittente riversano virus nel tratto genitourinario.La maggior parte delle infezioni dunque trasmessa da persone che non sanno di esserne affette o che comunque sono asintomatiche al momento del contagio. La lesioni iniziale un apuiccola papula pruriginosa che poi evoleve in vescicole o ulcere molto dolorose, spesso in raggruppamenti. Lincubazione dura 1 settimana e le ricadute sono frequenti. A volte vi pu essere linfadenopatia e senso di tensione, raramente vi la suppurazione. Linfogranuloma venereo (LGV) da alcuni sierotipi (L1, L2, L3) di clamidia tricomatis a trasmissione sessuale. Inizia in genere come ulcera genitale non dolente autolimitantesi 3-12 gg dopo il contagio. Nelle donne spesso passa inosservata perch si localizza nella parete vaginale, ma anche nelluomo meno di 1/3 nota qualche segno. Successivamente linfezione si diffonde ai linfonodi. La manifestazione tipica comprende dopo 10-30 gg la comparsa di linfadenite e/o linfangite unilaterale, spesso con tensione ai linfonosi inguinali e/o linfadenopatia femorale. La linfadenite pu progredire (sebbene meno frequentemente che nel caso dellulcera cancroide) verso la necrosi con linfonosi fluttuanti e suppurativi, formazione di ascessi e fistole. Pu subentrare fibrosi con varii gradi di ostruzione linfatica ed edema cronico III stadio del LGV, in genere permanente. Granuloma inguinale (donovaniosi) o granuloma venereo. Malattia pi frequente in altre parti del mondo (India, Papua Nuova Guinea, Caraibi), a trasmissione sessuale; colpisce pi frequentemente i maschi (2:1). Agente eziologico il Calmatobacterium granulomatis, che si manifesta come corpi intracellulari di Donovan al Giemsa. Da 1 settimana a diversi mesi dopo lesposizione, compaiono rigonfiamenti o vescicole nellarea genitale e formano un nodulo sopraelevato, rosso, vellutato (tessuto di granulazione), che lentamente si ingrandisce fino a diventare piaghe aperte non dolenti. Le piaghe si diffondono lunghe le pieghe cutanee umide dalingiune ai genitali ed allano. Il disturbo pu diventare intenso se le ulcerazioni si diffondono alluretra o alla regione anale: pu diventare doloroso camminare, sedersi ed avere rapporti sessuali. Le infezioni non trattate possono risolversi spontaneamente oppure persistere e poi lentamente diffondersi, daterminanao linfoadenomegalia, ascessi, sintomi intestinali e rettali, infezioni secondarie.

Diagnosi di GUD Alcuni aspetti clinici si associano pi comunemente ad un dato agente eziologico:

ma una diagnosi basata solo sullanamnesi ed esame obiettivo spesso non accurata (circa 1/3 delle ulcere genitali ha una diagnosi clinica discordante rispetto a quella microbiologica)fondamentale la conferma microbiologica con tests specifici: sierologia per la sifilide, esame diretto o darkfield, test di immunofluorescenza per il treponema pallido esame colturale per H.ducreyi esami colturali o antigenici per HSV biopsia dellulcera in caso di presentazione inusaulae o non responder test per lHIV vanno effettuati in TUTTI i pz con ulcere da T. pallido o H.ducreyi, e seriamente presi in considerazione nei Pz con ulcere da HSV Trattamento In assenza di conferma microbiologica la terapia di scelta data dalluso di una combinazione di antibiotici attivi sia per lulcera cancroide, sia per la sifilide. Le linee guida in Kenia suggeriscono: eritromicina 500 mg x 3 x 7 gg + benzatin penicillina 2.4 M.U. IM una tantum In caso di allergia alla penicillina: eritromicina 500 mg x 4 x 14 gg Come trattamento di seconda linea: ceftriaxone 250 mg IM una tantum I bubboni di ulcera cancroide fluttuanti devono essere aspirati prima della suppurazione. In caso di ulcere da HSV occorre tenere le lesioni pulite, lavando lare affetta con acqua e sapone e poi asciugando accuratamente. Il trattamento specifico (acyclovir 200 mg per os x 5 x 7-10 gg) riduce solo i sintomi e la durata, ma non riduce le recidive; inoltre costoso e la sua efficacia legata allinizio precoce. Le GUD guariscono lentamente, soprattutto nei pz HIV+ Flow chart per GUD: 1. presenza di vescicole multiple raggruppate unita a storia di ripetuti episodiiHSVtrattamento sintomatico e fllow up se non responder dopo 7 gg, passare allo schema 2 2. tipi diversi di GUDtrattamento di prima linea e follow upse non responder dopo 7 ggtrattamento alternativo e follow upse non responderdopo altri 7 ggulteriori accertamenti (biopsia ecc)

POLMONITI in ETA PEDIATRICA


Nei Paesi in via di sviluppo lincidenza di 0.3 nuovi episodii /bambino di et inferiore ai 5 anni 150 miloni di nuovi episodii allanno, con 10-20 milioni di ospedalizzazioni. Inoltre il 95% dei casi di polmonite nei bambini piccoli di tutto il mondo riguarda i Paesi in via di sviluppoprima o seconda causa di morte nella maggior parte di questi Paesi, soprattutto nei primi 6 mesi di vita e negli individui immunocompromessi. Eziologia. Prevalentemente batterica. Nei bambini tra i 2 mesi ed i 5 anni Streptococco pneumoniae (pneumococco), H. influenzae tipo B, in misura minore Stafilococco aureo. ORganisimi atipici, come il Mycoplasma, sono pi frequenti in et scolare e negli adolescenti. Nei bambini sotto i 2 mesi di et: Streptococco del gruppo B,, Stafilococco aureo, Clamidia tricomatis, G- tipo E.Coli e Klebsiella. Le infezioni precoci da Strepto del gruppo B in genere presentano come infezioni perinatali per via ascendente come sepsi o polmonite nelle prime 24 ore di vita. La polmonite da Clamidia tracomatis dovrebbe essere presi in considerazione nei bambini di 2-4 settimane di vita, spesso associata a a congiuntivite. I bambini con anemia a cellule faliciformi hanno un aumentato rischio di polmonite come conseguenza del sickling allinterno dellalbero vascolare polmonare e della asplenia funzionale I bambini HIV+ , maggiormente nei primi 6 mesi di vita sono a rischio di polmoniti batteriche e soprattutto da opportunisti quali lo Pneumocystis pneumoniae I bambini con disturbi della deglutizione o severo reflusso gastroesofageo (per es. affetti da paralisi cerebrale) sono a rischio di polmoniti da aspirazione La malnutrizione severa associata ad una aumentata mortalit da polmonite. Quadri clinici: il neonato Tachipnea (FR > 60/min) Segni di distress respiratorio (grugniti, retrazione inspiratoria della parete toracica, movimenti del capo sincrono con il respiro, flaring nasaledilatazione inspiratoria delle narici) Letargia, difficolt a nutrirsi, irritabilit (questi sintomi aspecifici possono rappresentare il quadro di esordio) Cianosi La febbre pu essere assente Frequente lipotermia e instabilit termica Anche la tosse pu essere assente Bambini piccoli (infants) Storia di precedenti sintomi a carico delle vie respiratorie superiori Tosse ( il pi comune sintomo di presentazione dopo il primo mese di vita) Tachipnea, grugniti, retrazione inspiratoria del torace Vomito, difficolt ad alimentarsi, irritabilit Spesso febbrili nelle polmoniti batteriche, ma la febbre pu essere bassa o assente nelle polmoniti virali o da microorganismi atipici

Bambini in et prescolare e scolare Storia di precedenti sintomi a carico delle vie respiratorie superiori Tosse ( il pi comune sintomo allesordio) Vomito, soprattutto emesi post-tosse Dolore toracico da flogosi pleurica Dolore addominale in caso di polmonite de lobo inferiore Febbre (presente o meno, ed in grado variabile, a seconda del patogeno) Gli adolescenti possono avere inoltre sintomi tipio cefalea, dolore pleuritico e vago dolore addominale Esame obiettivo Importante la percussione area di consolidamento in bambino con febbre alta a e tosse, talvolta sena reperti ascoltatorii tipici per polmonite La polmonite pu subentrare come parte di un processo generalizzato cercare segni e sintomi di altra malattia (per es anemia severa che causa tachipnea) Ossimetria per regolare lossigenoterapia

Diagnosi

Nei Paesi sviluppati essenzialmente radiologica., ma la WHO definisce la polmonite su criterii puramente clinici come la condizione nella quale un bambino presenta tosse, dispnea, tachipnea. La tachipnea si rileva nel bambino piccolo in una percentuale di casi pi alta rispetto ai reperti ascolatatorii (respidro bronchiale, crepitii). La FR varia con let: < 60 sotto i 2 mesi <50 tra 2 mesi ed 1 anno <40 tra i 12 mesi ed i 5 anni La classificazione sulla base della gravit si basa sullesame clinico: polmonite molto grave quando la tosse o la difficolt respiratoria si associa ad almeno uno dei seguenti sintomi: cianosi centrale severo distress respiratorio incapacit a nutrirsi o a bere, o vomito dopo qualsiasi assunzione convulsioni, letargia, incoscienza polmonite grave quando la tosse o la difficolt respiratoria si associa ad uno dei seguenti sintomi: rientramento toracico inspiratorio dilatazione delle ali del naso o grugniti respiratorii (nel bambino piccolo) esami di laboratorio: leucocitosi raramente utili gli esami colturali su sangue ed escraeato, e vanno riservatai ai casi con sintomatologia persistente, presentazione inusuale, pazienti immunocompromessi o molto debilitati. Test di imaging La radiografia pu confermare la diagnosi di polmonite, ma non permette di distinguere tra forme batteriche e virali; inoltre raramente incide sulle scelte terapeutiche. Va quindi riservatao a Pz con polmonite severa che non migliorino dopo 48 ore di terapia antibiotica. Diagnosi differenziale nel Pz con tosse e difficolt respiratoria: polmonite tosse e tachipnea rientramento toracico inspiratorio febbre crepitii flaring delle ali del naso grugniti movimenti del capo sincroni con il respiro malaria tachipnea in bambino con febbre parassitemia allo striscio nella malaria severa respiro profondo da acidosi /rientramento inspiratorio della parete toracica anemia severa suono chiaro allauscultazione grave pallore palmare Hb < 6 g/dl Scompenso cardiaco Aumentata pressione venosa giugulare Itto spostato a sx Ritmo di galoppo rumori cardiaci crepitii fini alle basi fegato palpabile cardiopatia congenite cianosi difficolt ad alimentarsi epatomegalia rumori cardiaci tbc

cronica (> 30 gg) scarso accrescimento/perdita di peso Mantoux + Escreato + nei bambini pi grandi Rx diagnostico Pertosse Parossismi di tosse seguiti da tipico grido, vomito, cianosi o apnea Benessere tra gli accessi di tosse Corpo estraneo Assenza di febbre Assenza di immunizzazione DPT Storia di soffocamento improvviso Storia di improvviso stridore o distress Presenza di aree localizzate di sibili o respiro ridotto Versamento /empiema Ottusit alla percussione Assenza del passaggio di aria Pnx Esordio improvviso Alla percussione iperfonesi (suono timpanico) monolaterale Spostamento del mediastino Trattamento del bambino con polmonite grave Ricovero Antibiotici Ossigeno, se possibile guidati dallossimetria (somministrarlo quando la saturazione < 90%) Continuare fino a scomparsa dei segni di ipossia (quali severo rientramento inspiratorio o frequenza respiratoria > 70/min) o finch la saturazione senza ossigeno non si mantiene al di sopra del 90% Terapie di supporto Trattamento del bambino con polmonite molto severa Terapia di supporto: Trattare la febbre se presente Broncodilatatori a rapida azione se sono presenti sibili Apporto idrico adeguato, evitando liperidratazione. Incoraggiare quanto pi possibile lapporto per via orale e lallattamento al seno Spingere il bambino a mangiare non appena possibile Terapia antibiotica Somministrare per 5 gg Ampicillina 50 mg/kg IM ogni 6 h + gentamicina 7.5 mg/kg IM una volta al giorno . Se il bambino risponde bene, pu poi completare il ciclo a casa o in ospedale con ampicillina per os 15 mg/kg x 3 + gentamicina 1 volta al giorno per altri 5 gg In alternativa, CAF 25 mg/kg IM o ev ogni 8 h fino a miglioramento, poi continuare per os 4 volte al giorno per un totale di 10 gg. Oppure ceftriaxone 80 mg/kg IM o ev una volata la giorno IM Se dopo 2 gg non vi sono segni di miglioramento o addirittura il bambino sta peggiorando, sospettare complicazioni o diagnosi errata. Se possibile, richiedere Rx. Le cause pi frequenti di non responsivit sono: polmonite da stafilorapido deterioramento non ostante il trattamento, presenza di pneumatocele o pnx con versamento alla radiografia, pustole cutanee settiche cloxacillina 50 mg/kg IM o ev ogni 6 h + gentamicina 7.5 mg/kg IM o ev una volta al giorno. Quando il bambino mostra segni di miglioramento, continuare cloxacillina per os 4 volte al giorno per un totale di 3 asettimane empiemafebbre persistente, seni radiologici e clinici di versamento pleuricodrenaggio TBC febbre persistente > 2 settimane con segni di polmonitese non si trova alcuna altra causa, iniziare terapia anti TBC Bambini HIV + o con sospetto di HIVoltre alle normali cause, nei bambini di 4-6 mesi considerare anche la polmonite da Pneumocystis PCP .--> ampicillina + gentamicina per 10 gg; in caso di

mancato miglioramento in 48 h, passare a ceftriaxone 80 mg/kg ev una volta al giorno in 30 minuti; se non disponibile, gentamicina + cloxacillina. Si pu anche somministrare cotrimoxazolo ad alte dosi 8 mg/kg di trimetoprim + 40 mg/kg di sulfametossazolo ev ogni 8 h o per os 3 volte al giorno per 3 settimane. Bambini con polmonite severa: Ricovero Benzilpenicillina 50.000 U/kg IM o ev ogni 6 h per almeno 3 giorni. Quando il bambino migliora, passare ad amoxicillina 25 mg/kg x 2 per 5 gg. In caso di mancato miglioramento entro 48 h, cercare complicanze ed agire di conseguenza. Se non si dimostrano complicanze, passare al CAF (25 mg/kg x 3 IM o ev fino a miglioramento, poi continuare per os fino ad un totale di 10 gg Se disponibile, dare ossigeno ad ogni bambino affetto da polmonite severa, retrazione toracica inspiratoria o tachipnea > 70/min Terapia di supporto Bambini di > 3 mesi con polmonite non severa: trattamento domiciliare terapia antibiotica: cotrimoxazolo (4 mg/kg di trimetoprim + 20 mg/kg di sulfametoxazolo x 2 ) oppure sintomatici per il disturbo alla gola e ridurre la tosse spingere la madre ad allattare il bambino seguirlo a distanza di 48 ore, raccomandando di tornare immediatamente se il bambino peggiora o smetta di alimentarsi terapia nutrizionalepromuovere lallattamento al seno, supplementi di zinco e strategie di fortificazione riducono lincidenza di infezioni delle basse vie respiratorie

PREMATURI
Infante nato vivo prima della 37 esima settimana di gestazione (contata dal 1 giorno dellultimo periodo mestruale). Per lo pi il peso basso. Si parla di LBW (low birthweight) se < 2500 gr, e di VLBW (very low) se < 1500 gr. Non ostante il basso peso, il neonato pu essere: adeguato per let gestazionale (AGA) oppure piccolo per let gestazionale (SGA o SFD, small for dates) come conseguenza di un ridotto accrescimento uterino. Prematuro significa che gli organi e sistemi del bambino sono piccoli e non completamente adeguati alla vita extrauterina. Ci pu causare non solo problemi nellimmediato peridoo post natale, ma anche sul lungo periodo, incluse disabilit e deficit di sviluppo fisico e mentale. Inoltre limmaturit oltre ad aumentare la severit delle varie patologie, ne riduce anche i caratteri distintivi. Esiste per una vasta gamma di gradazioni: -un bambino nato a 35 settimane sar un po pi lento a nutrirsi -se nato prima della 34esima avr problemi pi serii, inclusa limmaturita dei polmoni (malattia delle mebrane jaline) -prima della 28esima i problemi sono molto pi serii, incluse significative disabiit nei sopravviventi. -quando la prematurit associata ad un deficit di accrescimento intrauterino, la morbidit e la mortalit neonatale aumentano. FdR per parto prematuro (spesso in associazione con ridotto accrescimento intrauterino): basso status socio-economico (sottonutrizione materna, anemia, malattie, inadeguata ssistenza prenatale, uso scorretto di farmaci) fumo, abuso di alcool , consumo di droghe (per es cocaina) lavoro prolungato o in piedi o notturno et materna <17 > 36 anni gravidanze multiple o altre cause di utero grosso (per es polidramnios) incompetenza delle cervice o malformazioni uterine infezioni batteriche (conclamate o asintomatiche) del liquido amniotico e delle membrane (corioamnionite) che inducono contrazioni premature o rotture focali delle membrane), come anche le vaginosi batteriche gravi condizioni materne tali da richiedere una induzione immediata del travaglio o un cesareo (eclampsia, abrupto placentae) Interventi sulla madre (quando sta per incominciare un travaglio pretermine o rottura delle mebrane): glucocorticoidi betametasone 12 mg IM ripetuto dopo 24 ore, oppure desametasone 6 mg IM 4 dosi a distanza di 12 ore alla madre con minaccia di parto prematuro prima delle 34esima settimana stimolano lo sviluppo dei polmoni fetali riducendo il distress respiratorio; secondo alcuni ridurrebbero anche le emorragie intraventricolari , lenterocolite necrotizzante e lincidenza di dotto arterioso pervio. antibiotici la somministrazione routinaria riduce le infezioni neonatali da streptococco del gruppo B, soprattutto in caso di rottura prematura delle mebrane. Per il rischio dellenterocolite necrotizzante si consiglia amoxicillina + eritromicina, ma non amoxicillina + clavulanico. tocolitici hanno un effetto solo di breve durata nel ritardare il travaglio, ma anche solo il guadagno di 48 ore permette ai corticosteroidi somministrati di ridurre limmaturit degli organi. Interventi alla nascita: ritardare il clampaggio del cordone da 30 a 120 nellinfante pretermine associato ad una riduzione del rischio di emorragia intraventricolare ed una riduzione del fabbisogno trasfusionale (sia per anemia, sia per ipotensione). Se il bambino richiede manovre immediate di resuscitazione, lo stesso effetto si pu ottenere con una delicata spremitura del cordone. Rischi specifici per il neonato pretermine: 1) ipotermia, ipoglicemia, ipocalcemia 2)difficolt ad alimentarsi 3) infezioni 4) problemi neurologici: apnea da prematurit, encefalopatia ipossico-ischemica, emorragia intracranica, deficit di sviluppo e paralisi cerebrale, retinopatia del prematuro (ROP) o fibroplasia retrolentale: incidenza inversamente correlata al peso alla nascita ed et gestazionale (50% se < 1500 gr o < 32 settimane). La gravit pu essere variabile da quadri lievim, senza difetti visivi, a forme aggressive con neoformazione di vasi e progressione verso il distacco di retina e cecit. Sequele cicatriziali tardive possono determinare errori di rifrazione (miopia), strabismo o glaucoma. La ROP dipende dalla somministrazione di ossigeno sulla base di una predisposizione genetica. Il primo screening della retina ( dopo dilatazione della puoilla ccon oftalomoscopia binoculare indiretta)

dovrebbe avvenire a 4 settimane per intervenire in fase precocedemarcazione tra retina vascolarizzata e non, aumentato albero vascolare con dilatazione etortuosit dei vasi. Questi segni sono pi preoccupanti se riguardano la zona intorno al nervo ottico, menter le lesioni periferiche progrediscono pi lentamente. Successivamente ogni prematuro va monitorato ogni 2.3 settimane. Cirac il 20% dei prematuri sviluppa strabismo ed errori di rifrazioneun oftalmologo pediatra dovrebbe controllare ogni prematuro ogni 6 mesi fino allet di 3 anni. Inoltre oltre il 10% svilupper un glaucomacontrolli annuali. Trattamento: crioterapia o laserterapia (altrettanto efficace, con meno effetti sistemici, meno traumi ai tessuti oculari, minor incidenza di complicanze tardive tipo cataratta) Emorragia intraventricolare (IVH) soprattutto nei VLWB. Rarmente traumatica, dipende da alterazioni nella perfusione delle strutture cellulari presenti nellencefalo in accrescimento. Limmaturit del sistema circolatorio cerebrale, particolarmente vulnerabile allencefalopatia ischemico-ipossica, peggiora questi danni: ridotta perfusionemorte cellulare e rottura delle pareti dei vasisanguinamento, che pu a sua volta determinare uletriore danno da flogosi, aumento di pressione endocranica, idrocefalo da blocco del flusso del LCR). Sono FdR: <et gestazionale < 32 setimane, RDS, ipovolemia, ipossia, ipotensione, sepsi. A seconda adella gravit, il sanguinamento pu determinare una dilatazione dei ventricoli e succesivvamente infarcire il tessuto cerebrale intorno ai ventricoli. Le complicazne e la mortalit correlano ovviamente con la severit dellemorragia. Complicanze neurologiche includono convulsioni, ritardi di sviluppo e paralisi cerebrale. La maggior parte dei casi si verifica nelle prime 72 h : i pretermine mostrano improvviso deterioramento delle condizioni in 2 e 3 giornata, con periodi di apnea, pallore o cianosi, incapacit alla suzione, anomali segni oculari, pianto stridulo, spasmi muscolari o convulsioni, ipotonia muscolare o paralisi, sonnolenza o letargia. La fontanella tesae sporgente; la depressione neurologiac pu progredire fino al coma. Lecografia trans-fontanella bregmatica diagnostica. Prevenzione: steroidi ante partum alla madre, profilassi con vit K alla nascita. Trattamento: principalmente di supporto correzione anemia, acidosi, ipotensione, ventilazione assistita. Inoltre anticonvulsivanti, acetazolamide per diminuire la produzione di LCR e quindi diminuire o rallentare levoluzione verso lidrocefalo; il trattamento definitivo per lidrocefalo post-emorragico CH (shunt ventricolo-peritoneale). Prognosi a lungo termine: alcune complicazioni legate allimmaturit , e soprattutto i danni cerebrali conseguenti, possono a volte essere evidenti solo anni dopoparalisi cerebrale, ritardo mentale, alterato sviluppo o comportamento o emotivit, oppure deficit visivi/udtivi o epilessia. MaEinstein era prematuro! 5) dotto arterioso pervio con possibili complicanze emodinamiche 6) problemi respiratorii, soprattutto al RDS (Respiratory Distress Syndrome) o malattia delle mebrane jaline e la malattia cronica polmonare o displasia broncopolmonare BPD. RDS: disordine polmonare potenzialmente letale, causato da un deficit di surfactantecollasso degli alveoli. Rara patologia nei nati a termine, la maggior parte dei casi si verifica invece in nati prima della 28esima settimana. Figli di madre diabetica hanno unincidenza 6 volte maggiore ( da ritardata maturit polmonare). I sintomi compaiono in genere subito dopo la nascita e si aggravano progressivamente: tachipnea, cianosi soprattutto labiale ed ungueale, respiro rumoroso. I Pz affetti sono ad alto rischio di sviluppare una BPD ed altre complicazioni quali sepsi ed emorragia intraventricolare. Nella radiografia del torace tipico il quadro a vetro tritato (ground glass-like ) con broncogramma aereo. Prevenzione: se il parto non rimandabile oltre la 34esima settimana, somministrare alla madre desametasone prima del parto per aumentare la maturazione polmonare Trattamento: subito dopo la nascita pu essere somministrato surfactante sostitutivo se compaiono segni di RDS. In genere la terapia non necessario dopo il 1 giorno di vita. Spesso necessario somministrare ossigeno, talvolta richiesta ventilazione assistita per prevenire il collasso degli alveoli. Fino a stabilizzazione, somministrare liquidi e nutrimento per via parenterale. BPD o malattia polmonare cronica infantile. Pi frequente nei prematuri, nei sottopeso, in chi stato sottoposto a lungo a ventilazione assistita per il trattamento della RDS e nelle infezioni delle basse vie respiratorie. La elevata pressione di ossigeno ( o linfezione) danno origine a flogosi e danno di bronchioli e setti alveolariformazione di cicatrici ceh compromettono la diffusione. Si definsice BPD la condizione nella quale vi una dipendenza dalla somministrazione di ossigeno a 4 settimane dal parto con persistenza di segni a carico dellapparato respiratorio. Segni fisici: cianosi, respiro superficiale, rientramento inspiratorio di coste e torace, tosse, respiro ridotto con crepitii e sibili, ipersecrezione bronchiale, frequenti infezioni delle basse vie aeree, problemi nella nutrizione/ritardo di crecsita/ritardo di sviluppo. Si assxoia spesso ritardo di sviluppo e paralisi cerebrale. AllRx i polmoni appaiono spugnosi (iper-inflazione, cisti, atelectasie, diaframma abbassato). Prevenzione: la terapia con surfactante, i nuovi metodi di ventilazione assistita con alta frequenza di ventilazione nasale ed un attento controllo della somministrazione di ossigeno nel trattamento della RDS possono ridurre la flogosi ed il danno ai polmoni. Trattamento: non esiste terapia specifica; si tentato luso di corticosteroidi nelle fasi precoci. Pi spesso il miglioramento progressivo e

spontaneo per i normali processi di riparazione. Ci non ostante il Pz richiede attenta sorveglianza delle condizioni nutrizionali (eventualmente alimentazione parenterale), un supporrto di ossigeno (il pi basso possibile) ed una adeguato trattamento di eventuali infezioni. I broncodilatatori possono migliorare il flusso aereo nei polmoni, i corticosteroidi riducono edema e flogosi, i diuretici contrastano laccumulo di liquidi nei polmoni. 7) enterecolite necrotizzante (NEC) da immaturit del tratto gastrointestinale. E il pi frequente disordine a carico del tratto gastrointestinale acquisito, potenzialmente letale, che pu interessare il neonato. Lincidenza correla inversamente con peso alla nascita (10% dei neonati < 1500 gr) ed et gestazionale. Il nenonato in genere gi affetto da altra patologia (cardiopatie congenite, soprattutto perviet del dotto) ed asfissia e/o ha sofferto di un ridotto apporto ematico dal cordone nella vita intrauterina. Eziologia: ischemia danno alla muccosa che, associata ad immaturit immnunitariapassaggio di flora intestinale attraverso la muccosa compromessa + agenti infettivi esogeniflogosi, infezione, necrosi fino a peritonite e perforazione. Si manifesta pi comunemente entro la 2 settimana di vita, ma lepoca di insorgenza inversamente correlata allet gestazionale i prematuri sono a rischio per diverse settimane. Sintomatologia: inizialmente sfumata (intolleranza allalimentazione, ritardo nello svuotamento gatsrico, aspirazione di bile o vomito, diarrea, presenza di sangue nelle feci) e/o aspecifica (letargia, instabilit della temperatura corporea e della PA, apnea, shock, coagulopatia da consumo). Pz con NEC fulminante si presentano con apnea profonda e rapido shock cardiovascolare. Segni fisici: distenzione addominale, aumentata sensibilit, anse intestinali visibili, ridotti borborigmi, eritema della parete addominale (tardivo). Proprio perch i sintomi precoci possono essere vaghi importante sospettare la NEC ogni qual volta un neonato mostri segni di intolleranza allalimentazione o di altre patologie addominalicontinuare a nutrire un bambino con NEC peggiora la prognosi. Evoluzione: la mortalit correla con i peso alla nascita (50% se < 1500 gr). Complicazioni: stenosi, secondarai a i processi di guarigione. Nel 30% dei casi si manifesta senza essere stata preceduta da una perforazione. I sintomi di intolleranza allalimentazione ed ostruzione si manifestano 2-3 settimane dopo la guarigione dallevento iniziale. La diagnosi confermata dal clisma opaco (enema di bario) sindrome da intestino cortomalassorbimento come conseguenza della rimozione di una parte eccessiva ( o critica) di tessuto necrotico. Linetstino neonatale ricrescer, ma il processo impiegher circa 2 anni. Necessaria la somministrazione parenterale di vitamine, sali minerali e calorie. Diagnosi: addome in bianco (possibilmente AP + decubito lat sx) da ripetersi ogni 6-24 ore a seconda della gravit dei sintomi. I reperti tipici includono: anse dilatate; particolarmente preoccupanti sono le anse dilatate che rimangono identiche nei controlli seriati, in quanto suggestive di necrosi a tutto spessore ispessimento della parete intestinale, suggestivo per edema/flogosi pneumatosi intestinale (quadro patognomonico per NEC la presenza allinterno della parete intestinale di lumi parallelei radio lucenti, segno che laria entrata dal lume) o segno del doppio muro. aria libera in addome, segno di perforazione che in genere richiede CH durgenza presenza di gas nella vena porta-io gas intramurali penetrano nei vasi venosi dellintestino e raggiungono il sistema portale) ETG per identificare ascessi, ascite, gas portale (ma la presenza di aria nelladdome pu interferire con lo studio delle strutture intra-addominali) Esami di laboratorio: non esistono markers specifici, ma alcuni segni sono preoccupanti: leucocitosi, ed ancora di pi leucopenia < 1500, trombocitopenia < 100.000, alterata coagulazione con PT e aPTT allungati, iposodiemia, acidosi metabolica con bicarbonato sierico < 20. Le emocolture possono diagnosticare una sepsi che mima una NEC. Prevenzione: lincidenza minore con lallattamento al seno. Nei prematuri la somministrazione di probiotici (bifidus, lactobacillo) pu moderare il rischio e la gravit de NEC. Trattamento: -riposo del tratto gastrointestinale con TPN per 10-14 giorni + SNG con suzione intermittente; - mantenimento ellequilibrio elettrolitico e del volume intravascolare (liquidi ev/nutrizione parenterale); -antibiotici ad ampio spettro (ampicillina + gentamicina oppure ceftriaxone + clindamicina oppure metronidazolo) in dosi dipendenti sia dallet gestazionale, sia dallet postnatale; -CH: 1) resezione del tratto necroticoo perforato, talvolta con confezionamento di ileostomia o colostomia. La presenza di aria libera in addome la maggiore indicazione alla CH; 2) intervento sulle stenosi 8) complicazioni ematologiche: anemia, piastrinopenia, ittero che pu portare al kernicterus. Nursery care

Pulire le vie aeree, stimolare linizio delle respirazione, occuparsi del cordone e degli occhi, somministrare vit K come nel bambino a termine. Ma in pi: controllo delle temperatura (va mantenuto in condizioni termiche neutrali, con temperature tanto pi elevate quanto pi piccolo ed immaturo il neonato). Trascorso il periodo pi critico, quando il neonato stabilizzato e richiede solo pi di essere nutrito e di crescere, in alternativa allincubatrice si pu usare la kangoroo mother care con contatto pelle-pelle; il neonato deve solo indosare pannolino, calzini e cappellino. monitoraggio frequenza cardiaca e respiratoria ossigenoterapia: riduce il rischio ipossico, ma espone al rischio di iperossia agli occhi (retinopatia dellimmaturo) e danno da ossigeno ai polmoni. Se da un lato la cianosi va trattata immediatamente, dallaltro occorre ricordare che lossigeno come una droga e va usato con cautela. La concentrazione di ossigeno respirata va regolata sulla base della tensione di ossigeno nel sangue arterioso o utilizzando un saturimetro monitoraggio dellalimentazione e dellapporto di liquidi: prima che si possibile la nutrizone per os o se questa impossibile, lalimentazione ev fornisce liquidi, calorie (10-15% glucosio e possibilmente emulsioni grasse), aminoacidi, elettroliti e vitamine. Linfusione deve esere lenta e continua. Pu essere utilzzata la via percutanea o si pu posizionare chirurgicamente un catetere venoso centrale, oppure si utlizza una vena periferica. La vena ombelicale pu servire solo per un breve periodo. Il fabbisogno infusionale varia a secondo dellet gestazionale, condizioni ambientali e cliniche. Nel neonato pretermine molto immaturo aumenta la perdita di liquidi non evidente (mancanza di sottocutaneo, ampie superfici esposte) in seguito ad esposizione a lampade riscaldanti, respirazione di aria non umidificata, febbre. I pi piccoli e pi prematuri possono richiedere allinizio 70-80 ml/kg il giorno 1, per poi salire progressivamente a 150 ml/kg/die. Il volume da infondere va personalizzato sulla base del peso giornaliero, diuresi, valori di azoetmia, elettroliti. La sola osservazione clinica e lesame fisico sono scarsamente attendibili nella valutazione dello stato di idratazione del prematuro. Condizioni che comportino una perdita di liquidi (per es diarrea) possono causare una disidrtazione severa in quanto i reni, ancora immaturi, sono incapaci di trattenere acqua ed elettroliti. Daltra parte un sovraccarico idrico pu portare ad EPA, scompenso cardiaco, dotto arterioso pervio e displasia broncopolmonare. Anche la via pi idonea per alimentare limmaturo va selezionata in modo individualizzato cercando di evitare affaticamento ed aspirazione di cibo. I nati pretermine ma almeno alla 34esima settimana spesso possono essere allattati al seno o al biberon, eventualmente contenente latte materno (per ridurre la fatica della suzione). Se per il pretermine presenta distress respiratorio, ipossia, insufficienza cardiocircolatoria, secrezioni eccessive, sepsi, depressione del SNC o malattie severe, lalimentazioneal seno per os non va iniziata o comunque va sospesa nutrizione parenterale o SNG Prima della 34esima settimana invece ila sincronizzazione richiesta per lalimentazione orale ( coordinazione di deglutizione, chiusura della laringe e vie nasli, mobilit esofagea) assenteSNG N5 French che pu essere mantenuto in situ fino a 7 gg prima di cambiare narice. Prima di ogni somministrazione, aspirare il contenuto gastrico per valutare se ridurre la quantit successiva ( e poi aumentarla di nuovo progressivamente). Gradualemnte si pu poi passare allalimentazione al seno o con il biberon. Nei VLBW il tratto gastrointestinale pu essere troppo immaturo per tollerare unalimentazione per via enterale, ma picole quantit possono stimolrne lo sviluppo (trophic feeding). Fondamentale comunque nella nutrizione del prematuro procedere con cautela e gradualmente. In presenza di rigurgito, vomito, distensione addominale, aspirazione gastrica di bilesospettare sepsi, enterocolite necrotizzante o occlusione intestinale. In questo caso rallentare il programma di alimentazione enterale (per poi aumentarlo di nuovo progressivamente) oppure passare alla via parenterale. Il latte materno il migliore per tutti i neonati, inclusi i VLBW (vantaggi nutrzionali, protezione dalle infezioni, ridotto rischio di enterocolite necrotizzante, ridotto rischio di morte improvvisa, miglior sviluppo neuro comportamentale). Quando le ingesta diventano pari a 120 ml/kg/die di latte, occorre addizionare dei supplementi (pt, calcio, fosforo, vitamine). protezione dalle infezioni: la sepsi il principale rischio delle infusioni in una vena centrale. Fondamentale lasepsi, unita a copertura antibiotica (rivolta soprattutto contro lo Stafilococco coaugulasi-negativo) ed alla possibilit di rimuovere laccesso. Il prematuro ha una aumentata suscettibilit alle infezioni (bassi livelli anticorpali e ridotta funzionalit dei leucociti); in genere il basso livello anticorpale dei primi mesi di vit compensato dagli anticorpi materni, ma un considerevole passaggio di Ac avviene principalmente durante lultima parte del 3 trimestre. Dunque il pretermine ad altro rischio di infezioni sia da G+ sia da G-. la prevenzione richiede quindi: educare lo staff (lavaggio mani ecc)

evitare affollamenti e ridurre il rapporto infermiere:paziente minimizzare il rischio di contaminazione del catatere meticolosa pulizia della cute stimolare il pi possibile la nutrzione enterale

Anche se il sistema immunitario immaturo, non vi sono controindicazioni allimmunizzazione. Il timing va basato sul periodo dalla nascita e non sullet putatativa basata sui segni di immaturit. Si utilizzano dosi standard. immaturit dei sistemi di metabolismo dei farmaci La clearance renale di quasi tutte le sostanze ridotta gi di base in tutti i neonati, ed ancora di pi nei prematuri; idem per lattivit detossificante edel fegato.--> molti farmaci possono essere pericolosi, vanno somministrati a dosi ridotte ed intervalli maggiori Ogni procedura non necessaria va evitata, perch tutto quello che disturba il neonato pu provocargli ipossia. trattamento dellanemia Indicato trasfondere in presenza di: shock ipovolemico da emorragia acuta Hb < 6g/dl + segni clinici di malattia (mancato accrescimento, tachipnea, necessit di ossigenoterapia, FC >180 bpm, letargia) Hb 6-10 g/dl in presenza di malattia severa nessuna dimostrazione di alcuna utilit nel prematuro stabile. in caso di trasfuzioni, utilzzare emazie controllate in modo appropriato da donatori scleti, prelevate non pi di 5 gg prima (elevati livelli di K+ potenzialmente molto pericolosi

RABBIA
La rabbia una malattia infettiva che colpisce gli animali a sangue caldo e pu essere trasmessa all'uomo. L'agente eziologico il virus della rabbia, un virus a RNA di cui l'animale serbatoio il pipistrello, mentre l'infezione umana mediata dalla saliva di cani, volpi e altri canidi selvatici. Il virus, presente nella saliva del contagiante, pu penetrare nell'organismo ed andare ad infettare le fibre muscolari della zona colpita, dove compie la prima replicazione per poi migrare in senso antidromico a livello delle fibre nervose: la morsicatura al volto risulta essere la pi pericolosa e necessita di un pronto intervento sia con la vaccinoterapia, sia con la somministrazione immediata di immunoglobuline nel caso non si sia sviluppata l' immunit vaccinale. Il virus colonizza poi tutto il sistema nervoso centrale, ritorna in periferia alle ghiandole salivari nelle quali compie un' altra replicazione: il contagiato diventa contagiante attraverso il morso. L'incubazione varia da 10 giorni a un anno, in media dalle 3 alle 8 settimane, in funzione della sede di inoculo ed alla carica infettante. Sono distinguibili tre fasi: Fase prodromica con sintomi aspecifici, quali febbre, cefalea, mialgia ; tipica invece la parestesia nella sede del morso. Fase di latenza o "rabbia furiosa" con idrofobia, laringospasmo doloroso in seguito al tentativo di far bere il paziente. Quando il virus ha colonizzato i tessuti del sistema nervoso centrale e si hanno sintomi neurologici si ha la fase terminale e irreversibile della patologia che porter in genere a morte . Nel 75% dei casi la sintomatologia di tipo furioso (forma furiosa con aggressivit, irascibilit, perdita di senso dell'orientamento, allucinazioni, iperestesia, meningismo, lacrimazione, aumento della salivazione, priapismo, eiaculazione spontanea, Babinsky positivo, paralisi delle corde vocali ed idrofobia) nel rimanente 25% si ha una sintomatologia di tipo paralitico (forma paralitica). La prevenzione si attua tramite il vaccino che pu essere somministrato prima di un'infezione, a scopo profilattico, oppure dopo una sospetta inoculazione del virus, a scopo terapeutico con dosi ripetute ai giorni 1, 3, 7, 14, 28, 90 dal morso. A scopo curativo si associano anche -globuline prelevate da pazienti gi vaccinati. Il vaccino antirabbico viene somministrato per via intramuscolare e non intradermica in regione deltoidea al primo giorno di trattamento e altre dosi vengono ripetute ai giorni 3, 7, 14 e 28. Il latttante ed i bambini piccoli possono essere vaccinati nella superficie anterolaterale della coscia La migliore profilassi post-esposizione data dalla somministrazione di: immunoglobuline antirabbia (HRIG) per l'immunizzazione passiva seguite da vaccino antirabico umano da cellule diploidi (HDCV) o dal vaccino antirabico assorbito (RVA) per l'immunizzazione attiva in funzione dello stato anticorpale. I prodotti per l'immunizzazione sia passiva, sia attiva devono essere usati contemporaneamente all'inizio della profilassi post-esposizione, ma mai somministrati nella stessa sede anatomica. L'HDCV produce una risposta immunitaria superiore e minori reazioni indesiderate rispetto ai vaccini precedenti. Il vaccino RVA presenta vantaggi simili e si somministra generalmente con gli stessi modi e dosaggi del vaccino HDCV ma non va somministrato per via intradermica. Le HRIG si somministrano soltanto alla dose raccomandata di 20 UI/kg; intorno al sito del morso deve essere infiltrata una quantit pi elevata possibile di HRIG; ogni rimanente quota di HRIG deve essere somministrata IM a un sito distante dall'inoculazione del vaccino. Il vaccino HDVC o RVA viene somministrato in una serie di cinque iniezioni da 1 ml IM (l'area deltoidea quella preferita), cominciando dal giorno dell'esposizione e proseguendo con iniezioni ai gg 3, 7, 14 e 28. L'esame sierologico di routine non raccomandato, poich la risposta anticorpale risulta soddisfacente dopo tale dosaggio, a meno che non si a ritenga che il paziente sia immunosoppresso. L'OMS raccomanda di somministrare inoltre una 6 iniezione a 90 gg dalla prima. Reazioni locali nella sede di iniezione sono solitamente di lieve entit, mentre quelle sistemiche si associano raramente all'immunizzazione primaria. Non bisogna mai interrompere la profilassi a causa di effetti collaterali minori, che si possono curare con antiistaminici, con antiinfiammatori e con farmaci antipiretici; per le reazioni gravi o neuroparalitiche prima di procedere all'interruzione della vaccinazione bisogna valutare il rischio di sviluppare la rabbia. In tali casi la verifica del titolo di Ac antirabici nel siero pu fornire informazioni essenziali.

In nessun caso si pu prescindere da unaccurata pulizia delle ferite e da una valutazione dello stato immunitario del tetano, procedendo se necessario, alla profilassi antitetanica. All'insorgenza dei sintomi neurologici non disponibile alcuna terapia efficace ma sono stati tuttavia segnalati alcuni casi di apparente guarigione seguendo un protocollo sperimentale che prevede: il coma indotto tramite somministrazione di ketamina, midazolam e fenobarbital, allo scopo di sedare l'attiv cerebrale un cocktail di farmaci antivirali (ribavirin e amantadina) per stimolare gli anticorpi.

RETTOCOLITE ULCEROSA
Il colon deputato allassorbimento di acqua e contiene sostanze indigerite, come le fibre. Da qui passano nel retto dove vengono accumulate come feci. Nella colite ulcerosa (UC) le ulcere tendono a svilupparsi in corrispondenza di aree di flogosi, e si manifestano con dolore addominale, diarrea, sangue e muco nelle feci. E una malattia cronica che interessa il rivestimento interno del grosso intestino, strettamente correlata ad unaltra condizione di infiammazione dellintestino, il morbo di Crohn. Insieme i 2 quadri vengono definiti come malattia infimmatoria dellintestino (IBD). UC e Crohn sono condizioni croniche, caratterizzate da ricadute, che possono durare anni o decadi. Incominciano pi frequentemente nelladolescenza e prima et adulta, ma esistono anche casi nellinfanzia o in et avanzata. E una patologia ubiquitaria, ma pi frequente negli USA ed Europa settentrionale (1:1000); per motivi sconosciuti in aumento nei Paesi in via di sviluppo. Eziologia: E causata dallanomala attivazione del sistema immunitario intestinale, non dipende direttamente da agenti infettivi (ma uninfezione pu scatenare una ricaduta) e non contagiosa. Normalmente il sistema immunitario attivato solo dopo esposizione ad invasori pericolosi, e la flogosi un importante mezzo di difesa dalle infezioni. Nei Pz affetti da IBD, invece, la risposta immune cronicamente ed anormalmente attivata, in assenza di alcun agente invasore noto . Questa attivazione anomala e continua causa infiammazione cronica ed ulcerazioni. La suscettibilit allanomala attivazione determinata geneticamente, ed infatti i parenti di primo grado di un Pz sono pi facilmente affetti. La malattia viene scatenata nellindividuo suscettibile da fattori ambientali (infezioni, farmaci ecc). la colite ulcerativa NON causata da stress emotivi o ipersensibilit a certi alimenti, ma questi fattori possono scatenare i sintomi. Sebbene venga trattata come una malattia autoimmune, non c accordo su questo punto. Classificazione: -proctite ulcerosa (solo il retto interessato) proctosigmoidite colite sx (dal retto al discendente) pancolite (dx, trasverso, sx, retto) Mentre lintensit della flogosi si modifica nel tempo, la localizzazione elestensione rimangono costanti nello stesso pz. Segni e sintomi: i pz affetti da proctite o proctosigmoidite hanno in genere sintomi minori e prognosi migliore rispetto ai pz affetti da pancolite. in molti pz con proctite ulcerosa il solo sintomo pu essere lieve sanguinamento rettale intermittente; altri quadri pi gravi si manifestano con dolore rettale, senso di defecazione impellente, tenesmo (inefficace), ma paradossalmente alcuni accusano lieve stipsi. alcuni pz con proctosigmoidite hanno anche diarrea ematica e/o muccosa e dolore crampiforme. i sintomi di colite sx includono diarrea ematica e/o muccosa, crampi addominali, perdita di peso, dolore ai quadranti sx delladdome. i sintomi di pancolite includono diarrea ematica e/o muccosa, dolore addominale, crampi, perdita di peso, anemia, facile affaticabilit, febbre, sudorazione notturna. La colite fulminante un quadro raro ma grave di pancolite: il Pz si presenta molto debilitato, disidratato, con severo dolore addominale, diarrea protratta , sanguinamento ed a volte shock. Vi il rischio di sviluppare un megacolon tossico (dilatazione marcata del colon da infiammazione severa) e perforazione. Condizioni associate: artrite sia periferiche, sia sacro-ileiti e spondiliti anchilosanti infiammazioni oculari: episcleriti ed uveiti che possono lasciare danni permanentiin caso di dolore o occhi arrossati, richiedere visita oculistica) interessamento epatico: colangiti sclerosanti alterazioni muccose e cutanee: ulcere aftose della bocca, eritema nodoso, pioderma gangrenoso. - a volte i sintomi extraintestinali sono i segni iniziali, ma la malattia non pu essere confermata prima della comparsa dei sintomi intestinali. alcuni di queste manifestazioni extraintestinali scompaiono con il trattamento della colite, altre volte persistono anche con un quadro intestinale stabile.

Diagnosi. In caso di pz che accusano dolore addominale, sanguinamento rettale e diarrea occorre procedere con i seguenti esami: esame feci per confermare eventualmente la presenza di sangue, ricercare infezioni e parassiti (che potrebbero giustificare questa sintomatologia), o GB, spesso presenti nelle malattie infiammatorie esame del sangue: possono evidenziare o Anemia o Leucocitosi o Aumento della VES o ipoK+ ed insufficienza renale pre-renale conseguente alla diarrea o iperbilirubinemia da interessamento del dotto biliare. colonscopia: permette di confermare la diagnosi , valutare lestensione della malattia, ottenete prelvei bioptici che confermino la diagnosi (tipico il reperto di ascessi criptici) e determinano la gravit della flogosi clisma opaco: meno accurato. Trattamento: dipende da gravit ed estensione, ma non esiste farmaco curativo per la RCU. Lobiettivo indurre un remissione, inizialmente con farmaci, seguiti da un mantenimento per prevenire le ricadute. MISURE GENERALI: Non necessario seguire una dieta particolare, ma consigliata una normale dieta , sana, ben bilanciata . Se vi solo la proctite, un alto contenuto in fibre pu combattere la stipsi terapia marziale per os in caso di anemia antidolorifici (painkillers) durante le riacutizzazioni dei sintomi evitare i FANS che possono scatenare una ricaduta FARMACI SPECIFICI: anti-infiammatorii per uso topico o sistemico derivati dalla 5 ASA (sulfasalazina, mesalazina). Il tipo di preparato da utilizzare dipende dal sito maggiormente affetto (tavolette nella pancolite, enema nelle proctiti). Spesso efficaci nelle lieve riacutizzazioni; in caso di insuccesso, o se la riacutizzazione severa, a volte occorre ricorrere ai corticosteroidi. Gli effetti collaterali con i preparati pi moderni (mesalazina) sono rari, ma sono pi frequenti con quelli di vecchia generazione come la sulfalazina. corticosteroidi. Se la riacutizzazione moderata o severa, un ciclo di prednisolone in genere allevia i sintomi. Si incomincia con una dose di attacco pi alta, per poi ridurla progressivamente fino ad ad interromperlo man mano che i sintomi si attenuano . Nelle lievi riacutizzazioni di proctiti si pu anche ricorrere ad enema o supposte a base di corticosteroidi, mentre nelle forme gravi occorre passare alla somministrazione ev. Un ciclo di steroidi di alcune settimane in genere non pericoloso, ma occorre interrompere il trattamento quando la riacutizzazione si stabilizzata per evitare effetti collaterali. Dopo la stabilizzazione, un aminosalicilico pu essere usato a dose pi basse a tempo indeterminato per previre altre riacutizzazioni. Senza mantenimento, il 50% dei pz ha ricadute annuali immunomodulatori: si usano quando i sintomi persistono non ostante gli altri trattamentiazatioprina, ciclofosfamide, infliximab NON USARE ANTIDIARROICI come loperamide durante le riacutizzazioni non riducono la diarrea, ma aumentano il rischio di megacolon tossico CHIRURGIA Lunico trattamento definitivo la resezione del colon e retto. Oltretutto elimina il rischio di trasformazione neoplastica, ma ovviamente incide molto sulla qualit di vita (numerose scariche al giorno di feci acquose). E un procedura necessaria in caso di: emorragie profuse perforazione franca carcinoma sospetto o accertato colite severa o megacolon tossico Dopo 10 anni di colite ulcerativa con interessamento oltre la flessura splenica, il rischio di tumore col rettale significativamente aumentato. Se invece linteressamento pi limitato (proctite o retto sigmoidite) il rischio non aumenta I Pz devono essere sottoposti a colonscopia con biopsie random alla ricerca di displasia almeno ogni 2-3 anni dopo 8 anni di malattia

SANGUINAMENTI VAGINALI
Possono essere la normale risposta in un ciclo mestruale senza concepimento, ma altre volte sono causati da problemi organici o ormonali nellambito del sistema riproduttivo. Possono insorgere ad ogni et, e nella donna al di fuori del periodo fertile (bambine e post menopausa) vanno sempre indagati. Fondamentale accertarsi che lorigine del sanguinamento sia la vagina, e non il retto o le vie urinarie. Nellet fertile i sanguinamenti mestruali possono presentarsi con anomala durata, frequenza o quantit di sangue, o essere irregolari; possono inoltre essere segno di gravidanza complicata. Le neonate possono presentare spotting nei primi giorni di vita da stimolazione ormonale materna, ma ogni sanguinamento che si protragga oltre questo periodo va approfondito. Cause di sanguinamento nellinfanzia: traumi genitali per lo pi accidentali, ma occorre escludere abusi sessuali che possono anche coinvolgere intestino e vescica; presenza di corpi estranei in vagina, in genere caratterizzati da secrezioni maleodoranti o infezioni; vulvovaginiti per lo pi in questa et da batteri di provenienza gastrointestinale e delle vie respiratorie superiori vermi prolasso della muccosa uretrale che protrude attraverso il meato e forma una massa vulvare sensibile, separata dalla vagina, che sanguina facilmente e risponde a somministrazione topica di estrogeni; pubert precoce, in genere preceduta da altri segni come ingrossamento delle mammelle, comparsa di peli pubici ed alle ascelle, maturazione dei genitali esterni: esposizione a steroidi sessuali esogeni: ipotiroidismoaumento TSH che a volte agisce come le gonadotropine sulle ovaie. Il sanguinamento mestruale si pu accompagnare ad un ingrossamento minimo del senotrattare lipotiroidismo; emangioma cavernoso; tumori genitali. Spesso unaccurata anamnesi ed esame obbiettivo chiariscono leziologia; altrimenti: ETG pelvica, funzionalit tiroidea ed ovarica, esame colturale sulle secrezioni, se presenti. Cause di sanguinamento nel periodo fertile: il normale ciclo pu avere una durata variabile da 21 a 35 gg, con un flusso che dura da 3 a 7 gg, ed in genere un sanguinamento intenso non dura pi di 2 gg per un totale in media di 30-80 ml (da 3 ad 8 cucchiai da tavola) Si parla di menorragia quando il sanguinamento vaginale eccessivo o prolungato, metrorragia quando il sanguinamento uterino avviene ad intervalli irregolari, al di fuori del periodo mestruale. Una gravidanza (con le possibili complicazioni) non pu mai essere esclusa, anche se la donna nega rapporti sessuali Sanguinamento uterino disfunzionale (DUB): una frequente causa di sanguinamento, in genere sotto forma di menorragia, da squilibrio ormonale che riguarda soprattutto le adolescenti nei primi 2 anni di ciclo mestruale In genere dipende da immaturit dellasse ipotalamo-ipofisario-ovarico ed anovulazione squilibrio tra estrogeni (che stimolano la proliferazione dellendometrio) e progesterone (che stabilizza lendometrio); il dolore crampiforme tipicamente assente nei cicli anovulatorii. La diagnosi di esclusione; solo raramente questa situazione si protrae oltre il secondo anno dal menarca e richiede trattamento. Il trattamento nei casi lievi consiste in terapia marziale (eventualmente con aggiunta di acido folico) e ibuprofene che pu aiutare a ridurre il sanguinamento. Nei casi moderati considerare la somministrazione di estro progestinici (contraccettivi orali) oppure solo progestinici (medrossiprogesterone acetato 10 mg/die per 12-14 gg) ogni mese per prevenire laccrescimento endometriale stimolato dagli estrogeni. In caso di sintomatologia severa: ormonoterapia con provera 5 mg x 3 fino al cessare del sanguinamento;nei rari casi non controllabili con la terapia per os o ev, occorre ricorrere al curettage dellendometrio. Fondamentale in ogni adolescente escludere una gravidanza Malattie degli organi riproduttivi: polipi o altre lesioni vulvari non cancerose, cisti ovariche, fibroidi uterini, endometriosi, cancro della vagina, della cervice, dellutero o ovarico. Il rischio di neoplasia pi alto nella donna anziana, ma va considerato ad ogni et. La maggior parte di queste lesioni causano sanguinamenti irregolari o meno metrorragie; lendometriosi pu dare menorragia severo dolore pelvico esacerbato in concomitanza del ciclo mestruale. Infezioni (cerviciti, endometriti, vulvovaginiti a volte da corpo estraneo, tbc, infezioni sessualmente trasmesse come clamidia, o gonorrea. Farmaci, soprattutto inibitori piastrinici, anticoagulanti, antipsicotici.

Disordini congeniti della coagulazione, piastrinopenia acquisita, sia su base immunitaria, sia jatrogena (CT) Traumi da rapporti sessuali consenzienti o non IUD: scarsi sanguinamenti sono normali in presenza di devices intrauterini, ma se sono pi abbondanti vanno studiati. Fondamentale lanamnesi: storia mestruale, descrizione del sanguinamento (inquadramento temporale, fattori aggravanti o riducenti, sintomi), presenza o meno di altri siti di sanguinamento (gengivorragie, epistassi, ecchimosi), assunzione di farmaci (anticoagulanti, antiaggreganti, contraccettivi), uso di IUD, attivit sessuale, malattie pregresse, storia ginecologica (gravidanze, malattie sessualmente trasmesse, aborti) Altrettanto importante lesame obbiettivo Esami: test di gravidanza, esami colturali per la ricerca di malattie sessualmente trasmesse, PAP test, ETG pelvica o trans vaginale, quadro della coagulazione, emocromo completo ( in presenza di sanguinamento intenso durato almeno alcuni gg o di sintomi suggestivi per anemia o ipovolemia). Frequente la sideropenia, che a volte si risolve eliminando la causa, ma talvolta richiede terapia marziale o trasfusioni. Sanguinamenti vaginali in gravidanza Tenere sempre presente il rischio di shock monitorando i segni vitali Le cause differiscono profondamente a seconda che il sanguinamento avvenga prima o dopo la 22esima settimana. Precoci (<22 sett): in ogni donna in et fertile nella quale sia trascorso pi di un mese dallultimo ciclo, con uno o pi sintomi (sanguinamento, dolore addominale inusuale o crampiforme, anemia) prendere in considerazione leventualit di aborto, gravidanza ectopica e mola vescicolare. Aborto interruzione di gravidanza prima che il feto abbia la possibilit di sopravvivere in modo autonomo, cio entro le 22-24 settimane di gestazione. Nella minaccia daborto in genere il sanguinamento non massivo, lutero corrisponde al periodo di gravidanza ed il collo dellutero chiuso. La gravidanza pu procedere, ed in genere non richiesto trattamento (gli ormoni e gli agenti tocolitici non prevengono laborto). La donna deve evitare sforzi fisici intensi e rapporti sessuali. Se si ripresenta sanguinamento o se questo persisteETG per verificare vitalit fetale ed escludere gravidanza ectopica o molare. Nellaborto non evitabile il sanguinamento in genere massivo, lutero corrisponde al periodo di gravidanza, ma la cervice dilatata. Se si nelle prime 16 settimane di gravidanza, svuotare lutero appena possibile, e nel frattempo somministrare ergometrina 0.2 mg IM eventualmente ripetibili dopo 15. Oltre la 16esima settimana, attendere lespulsione spontanea del feto, quindi svuotare lutero di ogni restante prodotto del concepimento. Linfusione di ossitocina pu eventualmente facilitare lespulsione. Nellaborto incompleto il sanguinamento in genere massivo, lutero pi piccolo rispetto al periodo di gravidanza, il collo dellutero dilatato e si pu non vedere lespulsione dei prodotti del concepimento. Se il sanguinamento leggero o moderato e siamo nelle prime 16 settimane, rimuovere solo i prodotti del concepimento che protrudono dalla cervice. Se il sanguinamento massivo o siamo oltre la 16esima settimana, programmare lo svuotamento come nellaborto inevitabile. Nellaborto completo in genere sia il sanguinamento, sia il dolore crampiforme sono lievi, lutero di dimensioni minori rispetto al periodo di gravidanza e non si pu non vedere lespulsione dei prodotti del concepimento. In genere non necessario lo svuotamento uterino, ma occorre monitorare la Pz per il rischio di emorragia massiva. Aborto rischioso la procedura per porre termine ad una gravidanza praticata o da inesperti o in ambiente privo degli standard medici minimi necessarii ( spesso entrambi). Il rischio di complicanze legate alla procedura elevato: infezioni (aborto settico) :sanguinamento e dolore associati a febbre, perdite maleodoranti,doore al rilascio di un pressione esercitata sulladdome ( rebound tenderness, tipo Murphy), utero dolente alla palpazionegentamicina + ampicillina+metronidazolo appena possibile, prima dello svuotamento lesioni allutero, vagina o intestino: sanguinamento e dolore associati a distensione addominale, addome teso e duro, nausea, vomito, rebound tendernesslo svuotamento della cavit uterina va associato a laparotomia per riparare le lesioni. Follow up della donna che ha abortito: Prima della dimissione, spiegare alla Pz che ha avuto un aborto spontaneo, che un evento comune (almeno 15% delle gravidanze note) e che le probabilit di una successiva gravidanza sono alte (tranne in

caso di sepsi o di aborto da cause rare) ma meglio rimandare fino a guarigione completa. In caso di interruzione volontaria, metterla al corrente sui metodi anticoncezionali che possono essere adottati da subito. Contemporaneamente valutare ogni altro eventuale supporto medico del quale possa aver bisogno: profilassi antitetanica o richiami, trattamento di malattie sessualmente trasmesse, screening per il tumore della cervice, antiD se Rh- con partner Rh+ ecc Gravidanza ectopica: impianto al di fuori della cavit uterina, per lo pi in una tuba, struttura anatomicamente inadeguata e dunque destinata alla rottura. In genere la donna presenta dolore addominale con collo dellutero chiuso, un utero leggermente ingrossato e di consistenza diminuita rispetto al normale, con scarso o assente sanguinamento vaginale. In caso di rottura, compare addome acuto: intenso dolore addominale e pelvico, distensione addominale, rebound tendernesspallore da anemia, segni e sintomi di shock da emorragia intraaddominale (polso piccolo e celere, ipotensione, senso di spossatezza,. LETG permette la DD con minaccia daborto, torsione ovarica e PID. Urgente richiedere le prove crociate e programmare laparotomia immediata, senza aspettare larrivo delle sacche. Il trattamento di scelta in genere la salpingectomia con rimozione contemporanea della tuba sanguinante e del prodotto del concepimento. Talvolta, in presenza di scarso danno alla salpinge, si pu rimuovere il prodotto del concepimento risparmiando la tuba (salpingostomia), ma questa procedura va riservata ai casi nei quali il mantenimento della fertilit fondamentale per la donna, perch il rischio di una nuova gravidanza ectopica alto. Prima della dimissione, spiegarle che ha un aumentato che si ripeta e, se lo desidera, illustrarle metodi anticoncezionali. Lanemia va corretta con solfato o numerato di ferro 60 mg /die per os per 6 mesi. Visita di controllo a 4 settimane. Gravidanza molare o malattia trofoblastica gestazionale: il tessuto che dovrebbe formare la placenta cresce in modo anomalo e si forma un tumore. La maggior parte delle gravidanze molari sono non cancerose e confinate allutero (mola idatiforme), ma a volte ci pu essere la disseminazione al di fuori dellutero, e rare volte si pu sviluppare un tumore, il coriocarcinoma. Il feto che si sviluppi in presenza di mola presenta numerose malformazioni e quasi mai giunge a compimento. La maggior parte dei sintomi mimano un aborto: dolore crampiforme, sanguinamento vaginale; la distensione delladdome pu avvenire pi rapidamente di quanto ci si aspetti perch lutero pi grosso rispetto allepoca di gravidanza. Pu essere presente vomito eccessivo o segni e sintomi di pre-eclampsia. Le forme invasive ed il coriocarcinoma possono dare sintomi durante la gravidanza (dolore addominale acuto da emorragia interna) o dopo il parto (sanguinamento vaginale che persiste settimane o mesi); i sintomi possono svilupparsi dopo la rimozione della mola. LETG importante nella diagnosi; i livelli di HCG sono anormalmente alti (dosaggio utile nel follow up). Posta la diagnosi, lutero va svuotato; nei casi pi aggressivi necessaria CT e/o RT. Per il rischio di malattia trofoblastica persistente o di coriocarcinoma, un test di gravidanza su urine va eseguito ogni 8 settimane per almeno 1 anno. Se il test non negativo dopo 8 settimane, o se si ripositivizza nel primo anno, indirizzare la donna al trattamento del coriocarcinoma. Raccomandare luso di contraccettivi per evitare gravidanze per almeno 1 anno.

Diagnosi differenziale in presenza di sanguinamento in epoca precoce di gravidanza: Segni e sintomi tipici - sanguinamento scarso - collo dellutero chiuso - utero corrispondente al periodo di gravidanza - sanguinamento scarso - dolore addominale - collo dellutero chiuso - utero di dimensioni lievemente aumentate e di consistenza lievemente ridotta - sanguinamento scarso - cervice chiusa - utero di consistenza e dimensioni ridotte rispetto al normale - sanguinamento massivo - collo dellutero dilatato - utero di dimensioni adeguate allepoca gestazionale - sanguinamento massivo - cervice dilatata - utero di dimensioni ridotte rispetto allepoca gestazionale - sanguinamento massivo - collo dellutero dilatato - utero di dimensioni maggiori e di consistenza ridotta rispetto allepoca gestazionale - espulsione parziale di prodotti del concepimento con aspetto a grappolo segni e sintomi presenti saltuariamente - dolore crampiforme alladdome inferiore - utero di consistenza ridotta diagnosi probabile minaccia daborto

- senso di spossatezza - massa annessiale dolente - dolenzia ai movimenti della cervice in corso di esplorazione

gravidanza ectopica

- dolore crampiforme lieve alladdome - pregressa espulsione di prodotti del concepimento

aborto completo

- dolore crampiforme alladd inferiore - pregressa espulsione dei prodotti del concepimento - dolore crampiforme alladd inferiore - espulsione parziale dei prodotti del concepimento - dolore crampiforme alladd inferiore - nausea, vomito - segni precoci di pre-eclampsia - mancata evidenza di feto

aborto inevitabile

aborto incompleto

gravidanza molare

Sanguinamenti vaginali in gravidanza avanzata e travaglio Mentre la presenza di muco macchiato di sangue normalmente il segno di un inizio di travaglio, ogni altro sanguinamento deve essere indagato, considerando: abruptio placentae placenta previa rottura di utero. Abrupto placentae: distacco dallutero di placenta normalmente posizionata, prima del parto. Il sangue pu fuoriuscire dalla vagina, oppure essere trattenuto in utero; in entrambi i casi pu manifestarsi shock. Il dolore addominale pu essere intermittente o continuo. La ridotta perfusione dalla placenta pu causare distress fetale (ipomobilit, alterazione della FC fetale) e morte. Occorre valutare un quadro coagulativo per identificare una eventuale coagulopatia (causa e conseguenza di emorragia ostetrica massiva), eventualmente trasfondere (se possibile con sangue fresco per reintegrare GR e fattori della coagulazione), indurre il parto il pi rapidamente possibile (mediante TC se non possibile per via vaginale), essendo preparati a fronteggiare una emorragia post partum. Placenta previa: impianto della placenta sulla cervice o in prossimit. Si presenta tipicamente con sanguinamento non accompagnato da dolore, che pu essere precipitato da rapporti sessuali o ispezione vaginale. Le condizioni del feto sono in genere normali. LETG conferma la localizzazione della placenta e quindi la diagnosi. Se il sanguinamento lieve o si arrestato ed il feto vivo, ma prematuro, considerare un atteggiamento di attesa fino al parto o fino ad un sanguinamento massivo, tenendo la Pz ricoverata e verificando la disponibilit di trasfusioni.

Considerare il parto con TC se il feto maturo o morto o lemorragia mette a rischio la vita della madre. Il rischio di emorragia post partum alto, come anche il reperto di placenta accreta/increta in sede di pregresso TC. Rottura dutero: dipende in genere da un travaglio prolungato, a volte determinato da ossitocina. Si manifesta con severo dolore addominale, sanguinamento massivo fino allo shock e morte del feto. Il sanguinamento pu essere vaginale (se la testa del feto non blocca la pelvi) oppure intraaddominale allinterno del legamento largo, dando origine ad un ematoma. Lesame obbiettivo evidenzia distensione addominale, aumentata sensibilit, anomalo contorno dellutero e/o parti del feto facilmente palpabili, segni e sintomi di shock della madre, assenza di movimenti fetali e del battito. Occorre ripristinare il volume ematico con liquidi ev prima dellintervento chirurgico; a Pz stabile, praticare immediatamente TC per liberare bambino e placenta; in seguito, la riparazione dellutero lintervento di elezione se il rischio operatorio minore che con listerectomia ed i margini della lacerazione non sono necrotici (lintervento pi breve con minor perdita di sangue); se non si pu riparare lutero, occorre ricorrere allisterectomia totale o subtotale. Risolta lemergenza, affrontare il problema della contraccezione, perch il rischio di rottura ad una gravidanza successiva aumentato. Diagnosi differenziale sanguinamenti in gravidanza avanzata e travaglio Segni e sintomi tipici segni e sintomi talvolta presenti - sanguinamento (a volte - shock trattenuto in utero) - utero contratto o tender****** - dolore add costante o - ridotti o assenti i movimenti fetali intermittente -distress fetale - battito cardiaco ridotto o assente - sanguinamento vaginale - shock non accompagnato da dolore - utero atonico (a volte precipitato da rapporti - presentazione fetale non nella pelvi sessuali) - polo uterino inf vuoto - normali condizioni fetali - sanguinamento vaginale o - shock intraaddominale - distensione addominale - severo dolore addominale - presenza di liquido libero - aumentata sensibilit addominale - parti di feto facilmente palpabili - assenza di movimenti fetali e battito diagnosi probabile abrupto placentae

placenta praevia

rottura dutero

Sanguinamenti vaginali dopo il parto Si parla di emorragia postpartum (PPH) , primaria o secondaria, quando le perdite ematiche superano i 500600 ml nelle prime 24 ore dal parto ( .primaria) o dal giorno 1 a 6 settimane dopo il parto (secondaria) Tuttavia: la stima quantitativa imprecisa la rilevanza dipende dai livelli di Hb preesistenti il sanguinamento pu avvenire lentamente o in un ampio arco di tempo, e poi riconosciuto solo alla comparsa dello shock non vi modo di predire una PPHtutte le donna vanno monitorate. In caso di sanguinamento postparto prendere in considerazione: utero atonico (90%) lacerazioni della cervice, vagina o peritoneo (10%) utero inverso rottura dutero. Management: monitorare le condizioni generali, inclusi i segni vitali, ed iniziare immediatamente il trattamento in caso di shock In caso di utero atonico, che non si contrae dopo il parto, massaggiarlo per facilitare lespulsione di di sangue e coaguli che, intrappolati nellutero, inibirebbero contrazioni uterine efficacii; somministrare ossitocinici ( ev, ergometrina/metilergometrina ev o IM, 15 metilprostaglandina F 2a IM, syntocina 10U IM) ; somministrare liquidi (1 l di soluzione di Hartmann) e monitorare il tasso di Hb, verificando la disponibilit di sacche infusione di salina normale (fisiologica) con 100 U di Syntocinon in 1 l a XX gtt/min

controllare che la placenta sia stata espulsa ed esaminarla per accertarsi che sia completa (placenta ritenuta o frammenti di placenta devono essere rimossi perch impediscono una contrazione uterina efficace e sono un FdR per infezioni) esaminare la cervice, la vagina ed il perineo alla ricerca di lacerazioni, ed in caso suturarle (lemorragia postpartum con utero contratto dipende in genere da lacerazioni del canale del parto). se lemorragia persiste, verificare il quadro coagulativo e praticare compressione bimanuale sullutero se, non ostante la compressione continua, pu essere necessaria la ligatura totale o subtotale delle arterie uterine

Utero inverso: rotazione dentro-fuori durante il secondamento, talvolta causato da energica trazione sul cordone e dalla pressione praticata per la rimozione di una placenta ritenuta. Pu causare un dolore lieve o intenso. La palpazione delladdome non permette di rilevare il fondo dellutero e lutero pu essere evidente alla cervice o alla vulva. Il riposizionamento deve essere immediato, altrimenti la costrizione ad anello intorno allutero inverso diventa pi rigida e lutero rimane congesto per il ristagno ematico. Non somministrare ossitocina o analoghi prima della correzione dellinversione Rottura dutero: va sospettata in presenza di severo dolore e/o comparsa di segni o sintomi di shock e/o contrattura (tense/tenderness) addominale nellimmediato postparto. Emorragia postparto ritardata: un sanguinamento a pi di 24 ore dal parto pu essere causato da ritenzione di frammenti di placenta o grossi coaguli che richiedono la rimozione. Attenzione ai segni di infezione (febbre, perdite vaginali maleodoranti) perch unemorragia prolungata o tardiva postparto pu essere segno di metriteantibiotici come per febbre puerperale. somministrare ossitocinici. In rari casi il sanguinamento persiste ed occorre considerare la legatura dellarteria uterina ed utero-ovarica o listerectomia. Se possibile, richiedere esame istopatologico dei campioni per escludere un tumore trofoblastico. Sanguinamenti in post menopausa In perimenopausa lo squilibrio ormonale pu causare sanguinamenti importanti o cicli irregolari , ma se persistono a lungo occorre escludere neoplasie Le donne in terapia ormonale continuativa (estro progestinici a basso dosaggio) possono presentare lievi sanguinamenti nei primi 6 mesi; quelle in ormonoterapia ciclica (estrogeni ogni giorno + progestinici 10-12 gg al mese) possono sanguinare alcuni giorni al mese con un quadro che assomiglia ad un mestruo. Qualsiasi altro sanguinamento va accuratamente indagato. La causa pi frequente in postmenopausa un disordine strutturale degli organi riproduttivi:neoplasie (circa 1/3, soprattutto dellendometrio e cervice) , polipi, atrofie genitali (1/3, soprattutto vaginiti atrofiche ed atrofia uterina) , iperplasia endometriale (cio endometrio > 5m) . Diagnosi: anamnesi (assunzione di farmaci, morbidit, problemi ginecologici) esame obbiettivo (per escludere traumi, atrofie, neoplasie) , esami: ETG trans vaginale, biopsia endometriale, PAP test, dilatazione e curettage, eventuale emocromo completo in caso di sanguinamento intenso o protratto o in presenza di sintomi di anemia o ipovolemia. Tumori genitali:mentre nei Paesi sviluppati il cancro dellendometrio la forma pi comune, nei Paesi in via di sviluppo pi comune il carcinoma della cervice. Ci dipende in parte dai FdR per il tumore dellendometrio (obesit, diabete, dieta ricca di grassi, nulliparit), ma soprattutto dalluso del PAP test. Il primo segno spesso il sanguinamento vaginale, ed una diagnosi precoce riduce la mortalit e la necessit di RT o CTbuona prognosi quando la neoplasia non si diffusa oltre lutero e la CH pu avere intento radicale, prognosi peggiore nei casi pi avanzati che richiedono CT + RT + ormonoterapia. Atrofia genitale: circa il 50% delle donne in post menopausa manifesta sintomi da atrofia urogenitale secondaria a deficit di estrogeni: secchezza vaginale, irritazione, prurito, disuria, sanguinamenti durante i rapporti sessuali o dispareunia; spesso si associano sintomi a carico delle basse vie urinarie (pollachiuria, uretriti, infezioni ricorrenti). La terapia topica o sistemica a base di estrogeni riduce i sintomi, ma va proseguita a lungo, la dose va individualizzata e la Pz va monitorata per tentare di sospendere o scalare ad intervalli di 3-6 mesi

SCABBIA
Dermatosi contagiosa causata da un acaro parassita, il sarcoptes scabiei hominis. Lincidenza varia a seconda del livello igienico,condizioni di abitazione, relazioni sociali. I sintomi sono intenso prurito accompagnato dalla lesione patognomonica, il tunnel scabbioso. E la femmina gravida che determina la malattia, scavando untunnel nello strato corneo dellepidermide e lasciandosi dietro le uova. Il tunnel si presenta sulla superficie cutanea come un piccolo rilievo grigio,leggermente sollevato, rettilineo o meno, lungo 2-4 mm. Il prurito, sintomo principale della dermatosi, molto intenso e si acuisce di notte. Pu durare tutta la notte, causando insonnia. Il conseguente grattamento determina lesioni secondarie (escoriazioni lineari o puntiformi, formazioni crostose, papule follicolari arrossate e pruriginose , eczema secondario). Sedi preferenziali sono le mani (superficie interdigitale), ipolsi, gomiti, zona ascellare anteriore, glutei (soprattutto pieghe sottoglutee) ed addome. Il volto invece sempre risparmiato. Sulla regione scrotale le lesioni sono papulo-nodulari. Il capezzolo e lareola mammaria sonoanche frequentemente colpiti. Nei bambini piccoli sono tipiche le lesioni pustolose su palmi delle mani e piante dei piedi. La diagnosi: intenso prurito notturno evidenza di tunnel e vescicole perlacee topografia della dermatosi possibile interessamento di altri membri della stessa famiglia ventuale osservazione al microscopio di acari ed uova(difficile) TERAPIA: scabicidi per uso topico, in genere efficaci se applicati generosamente su tutta la pelle a partire dal collo (risparmiare invece il viso) ; devono rimanere sulla pelle dopo lapplicazione almeno 12ore, meglio 24 ore, poi lavati via e spalmati di nuovo per 3-4 giorni consecutivi. I miglioramenti sono lenti, sebbene leradicazione degli acari siarapida. Contemporaneamente , vanno trattati anche i conviventi. E opportuno cambiare indumenti intimi e lenzuola, lavandolia 60. A Chaaria abbiamo emulsione benzoato di benzile (25% per adulti, 10% per bambini) Abbiamo anche ivermectin in compresse che e molto efficacei n singola dose. Nei Pz affetti da scabbia per lunghi periodi pu rimanere un prurito nervoso (acarafobia) trattabile con antistaminici.

SCHISTOMIASI (bilharziosi)
La schistosomiasi una parassitosi il cui agente eziologico un platelminta del genere Schistosoma. Delle diverse specie, 2 si trovano in Africa: S. haematobium e S. mansoni. I serbatoi del parassita sono gli individui infestati cronicamente. Si manifesta in forma acuta e cronica. Il ciclo vitale degli Schistosomi prevede uno stadio sessuato nell'uomo e uno asessuato nei molluschi d'acqua dolce. Le schistosomiasi nel loro complesso sono la seconda malattia tropicale nel mondo dopo la malaria. Stime dell'OMS riportano che pi di 700 milioni di individui sono a rischio di contrarre l'infestazione; pi di 200 milioni di persone sono infestate (120 milioni sintomatiche, 20 milioni di casi di malattia avanzata grave). L'infestazione si acquisisce attraverso il contatto con acque dolci contaminate dalle feci o dalle urine degli individui parassitati ,popolate da molluschi: questi vengono infestati dalle forme larvali che si moltiplicano maturando in forme infestanti per l'uomo, ovvero le cercarie, che penetrano la cute sana. Nelluomo si trasformano e migrano, maturando, verso i vasi mesenterici e perivescicali Gli schistosomi adulti, maschio e femmina accoppiati, raggiungono i plessi venosi mesenterici o perivescicali e ivi permangono per molto tempo: le femmine producono grandi quantit di uova (da 200 a 2000 al giorno) , che in parte vengono liberate nell'ambiente per perpetuare il ciclo vitale del parassita. Quindi: luomo contaminato urina o defeca le uova in acque popolate dai molluschi i molluschi permettono la maturazione in cercarie le cercarie penetrano la cute integra, diventano poi vermi adulti che fanno uova e il ciclo ricomincia Parte delle uova prodotte dai vermi adulti resta imprigionata nei tessuti dell'ospite, provocando danni tissutali. I vermi adulti non sono patogeni di per s, mentre le uova sono le principali responsabili delle lesioni croniche. Libere nel circolo venoso, esse tendono ad attraversare le pareti intestinali o vescicali, per raggiungere il lume ed essere poi eliminate nell'ambiente, ma vi possono rimanere imprigionate e morire, oppure possono essere trasportate dalla corrente sanguigna ed arrestarsi nel filtro epatico o polmonare, oppure ancora entrare nel circolo sistemico e localizzarsi potenzialmente in qualsiasi tessuto. Dove l'uovo si arresta, muore e provoca una reazione infiammatoria di ipersensibilit ritardata specifica: si forma un granuloma con l'uovo al centro, circondato da un infiltrato di eosinofili, istiociti, cellule giganti e successivamente fibroblasti; questi ultimi depositano grandi quantit di tessuto fibroso cicatriziale, che pu retrarsi e calcificare, provocando danni anatomici e funzionali nei tessuti dove si depone. Dal momento della penetrazione delle cercarie alla comparsa dei primi sintomi della forma acuta solitamente, non passa meno di un mese, ma l'infestazione pu anche mantenersi asintomatica per molti anni o non manifestarsi per nulla. Le forme acute prevedono: la dermatite da cercaria la febbre di Katayama (reazioni da ipersensibilit ad allergeni, rash cutaneo, broncospasmo, infiltrati polmonari eosinofili, diarrea, enterorragie, epato-splenomegalia e linfoadenomegalia. Brividi, febbre, sudorazione e prostrazione sono manifestazioni dello stato tossiemico) . I sintomi si risolovono poi spontaneamente, ma la malattia pu successivamente evolvere e cronicizzarsi, pur mantenendosi a lungo asintomatica. Se vi linteressamento del SNC: schistosomiasi spinale (mielopatia, paraparesi flaccida, disturbi sfinterici, areflessia) cerebrale (encefalite granulomatosa) Le forme croniche includono schistosomiasi intestinale (dolori addominali, irregolarit dellalvo, ulcerazioni della mucosa colica, malassorbimento, fibrosi delle pareti intestinali, con calcificazioni, formazione di polipi , occlusione intestinale) e schistosomiasi epato-splenica. Una parte delle infestazioni evolve nella forma epato-splenica con pileflebite e peri-pileflebite cronica, con fibrosi periportale, ostruzione del lume portale, fibrosi epatica e ipertensione portale (la schistosomiasi epato-splenica ne la maggiore causa nel mondo). La manifestazione clinica pi importante il sanguinamento digestivo alto, da rottura di varici esofagee o gastriche. Possibili complicazioni riguardano la salmonellosi setticemica prolungata (quando Salmonella o anche Escherichia Coli e Staphilococcus aureus colonizzano i vermi adulti nel circolo sanguigno), schistosomiasi polmonare (endoarteriolite polmonare con ipertrofia della media, distruzione dell'intima ed occlusione vascolare, ricanalizzazione dei vasi con neoangiogenesi e formazione di strutture angiomatoidi con ipertensione polmonare, il cuore polmonare cronico, cianosi), glomerulonefrite cronica e schistosomiasi urinaria (le uova prodotte nei plessi venosi perivescicali, rimangono in parte intrappolate nella parete vescicale e provocano ematuria, con emissione di coaguli, pollachiuria e disuria). La malattia vescicale

progredisce cronicamente con la formazione di granulomi, fibrosi e calcificazioni: si formano ispessimenti delle pareti, masse intravescicali e pseudopolipi. La vescica perde elasticit e compaiono pollachiuria e ritenzione urinaria che facilita le sovrapposizioni batteriche. Il processo si pu estendere agli ureteri che si dilatano e al rene idronefrosi ed insufficienza renale, soprattutto negli individui pi giovani. La prevalenza e la gravit dei danni sono proporzionali alla carica infestante e alla quantit di uova eliminate con le urine. La schistosomiasi vescicale cronica predispone allo sviluppo del carcinoma della vescica, una delle pi comuni neoplasie nelle regioni africane endemiche per Schistosoma haematobium. La schistosomiasi genitale si verifica quando le uova di Schistosoma haematobium raggiungono gli organi pelvici dando prostatite con calcificazioni prostatiche, idrocele, spermatocisti, l'emospermia nelluomo; cerviciti, endometriti, disordini mestruali, infertilit nella donna. La diagnosi si effettua tramite esami bioumorali, indagini microbiologiche e sierologiche, diagnostica d'immagine. La forma acuta si risolve spontaneamente: se l'infestazione persiste si pu avere una successiva evoluzione verso le forme croniche. In assenza di trattamento tempestivo la schistosomiasi spinale evolve rapidamente in una mielite trasversa con danni spinali irreversibili e l'encefalite granulomatosa pu portare a morte. La forma intestinale cronica, non trattata, predispone allo sviluppo di neoplasie intestinali. In assenza di trattamento la malattia epatosplenica progredisce molto lentamente verso l'insufficienza epatica, ma la mortalit di queste forme dovuta pi spesso alle pi precoci complicanze dell'ipertensione portale, sanguinamenti digestivi acuti per rottura di varici gastro-esofagee. La fibrosi epatica reversibile solo se la malattia viene trattata negli stadi precoci, prima che compaiano le complicanze: il trattamento antiparassitario negli stadi avanzati pu al massimo arrestarne la progressione. Quando la forma polmonare clinicamente manifesta, essa irreversibile ed evolve inesorabilmente verso lo scompenso cardiorespiratorio. La prognosi della sindrome nefrosica dopo trattamento specifico ugualmente infausta poich al momento della comparsa dei sintomi il danno renale ormai avanzato. Le forme urinarie, il pi delle volte, si risolvono o regrediscono in modo significativo dopo il trattamento, purch non siano coinvolte le alte vie urinarie, spesso danneggiate in modo irreversibile. Le forme non trattate possono evolvere verso l'idronefrosi e l'insufficienza renale cronica. La malattia vescicale cronica predispone allo sviluppo del carcinoma squamoso della vescica. Le forme genitali maschili rispondono bene alla terapia antiparassitaria; essa meno efficace nelle forme femminili, nelle quali i danni sono pi gravi e l'infertilit una conseguenza pi frequente. Inoltre in questi casi vi la predisposizione al carcinoma della cervice uterina. La terapia antiparassitaria consente la disinfestazione, il miglioramento o la guarigione di tutte le forme cliniche, per interruzione della produzione di uova e del danno tissutale conseguente. Il farmaco delezione il praziquantel, efficace contro tutte le specie ed impiegato nelle campagne di trattamento di massa disponibile in compresse da 600 mg. La dose di 40 mg/kg per os per 1 giorno, divisa in 2 somministrazioni a 6-8 ore di distanza. Nei bambini le dosi sono di 70 mg/kg per os per 1 giorno, divise in 3 somministrazioni. I rari gli effetti collaterali quali vomito, nausea, diarrea, dolore addominale. La terapia ha successo nell'80% circa dei casi, pertanto se necessario si somministra un secondo ciclo di trattamento dopo un mese circa. L'oxamnichina farmaco di scelta per le forme da S. mansoni sudamericane: assunta per via intramuscolare, alla dose di 7.5 mg/kg in somministrazione singola, molto efficace (92% circa di successi) e sarebbe abbastanza ben tollerata, se non fosse per il dolore e l'edema nel sito dell'iniezione.Il farmaco non va impiegato in gravidanza. Nelle forme africane si dovrebbe somministrare una dose 4 volte maggiore, divisa in due giorni, pertanto si preferisce il trattamento con praziquantel. La terapia chirurgica rivolta al controllo dell'ipertensione portale e delle sue complicanze emorragiche, riducendo il flusso sanguigno del circolo portale con interventi quali: splenectomia, anastomosi portocavale/spleno-renale e l'intervento sulle varici esofago-gastriche per prevenire il sanguinamento. La prevenzione pu consistere nell'educazione delle popolazioni ad evitare di disperdere feci e urine nelle acque peridomiciliari; all'impiego di guanti e stivali di gomma e nei trattamenti di massa delle popolazioni endemiche con praziquantel anche se le condizioni sanitarie e socio-economiche, concause dell'endemia, non permettono risultati duraturi.

MANAGEMENT del BAMBINO CON SHOCK e/o DISIDRATAZIONE


Shock inadeguata perfusione tissutale con conseguente danno dorgano irreparabile. In genere il Pz privo di coscienza Ci sono diversi tipi di shock, ma nel bambino il pi frequente ipovolemico, da rapida perdita di liquidi (emorragia, attacco malarico, vomito, diarrea, ustioni estese). Esiste anche lo shock cardiogeno (da scompenso cardiaco acuto), settico, anafilattico. Come si riconosce lo shock? Nelladulto si misura la PA, ma nel bambino piccolo questo non possibile. Dunque si controllano altri parametri: il bambino ha le mani fredde? Se s, controllare il riempimento capillare esercitare una pressione sullunghia del pollice o dellalluce in modo tale da renderlo pallido, poi togliere la pressione ed aspettare 3 secondi il tempo di riempimento capillare > 3 secondi? Controllare i polsi. Per bambini < 1 anno, il polso brachiale o femorale, per bambini di et > 1 anno il polso carotideo In caso di shock il tempo di riempimento capillare >3 secondi, ed il polso >150-180 nel bambino di et inferiore ad 1 anno, > 120-150 nel bambino oltre 1 anno; il bambino in genere privo di conoscenza Trattamento del bambino shockato Nel bambino SENZA malnutrizione severa: infondere 20 ml/kgdi Ringer lattato (soluzione di Hartmann) o salina ( soluzione fisiologica NaCl 0.9%) il pi rapidamente possibile controllare il bambino al termine della prima infusione se non ci sono segni di miglioramento, ripetere 20 ml/kg fino ad un massimo di 2 volte il pi rapidamente possibile, dopodich considerare la trasfusione di sangue 20 ml/kg in > 30 Nel bambino affetto da malnutrizione severa con i soli segni di shock, se il bambino letargico o ha perso conoscenza -infondere in almeno 1 h 15 ml/kg di Ringer lattato con 5% di glucosio (soluzione di Hartmann + destrosio 5%) o salina con 5% di glucosio (NS + destrosio 5%) controllare il bambino al termine della prima infusione se non c miglioramento, ripetere 15 ml/kg dopo 1 h Con il bambino affetto da malnutrizione severa occorre essere molto attenti Reidratare con liquidi ev un bambino gravemente denutrito SOLO in presenza di segni di shock (tempo di riempimento capillare > 3); i bambini con segni di disidratazione severa, ma non in stato di shock, devono essere reidratati SOLO PER OS con speciali soluzioni reidratanti (ORS) un bambino con malnutrizione grave, che venga reidratato e.v., a rischio di iper-idratazione e morte da scompenso cardiaco!!! DISIDRATAZIONE Condizione caratterizzata dalla perdita di liquidi ,ma con il mantenimento di una perfusione tissutale ancora adeguata Pu dipendere da: vomito, diarrea rifiuto ad alimentarsi aumentato consumo (per esempio per dispnea, asma) ustioni Un bambino severamente disidratato a rischio di shock In presenza di 2 delle seguenti condizioni, vi indicazione a rapida reidratazione ev. stato di letargia o di incoscienza occhi infossati dopo aver sollevato la cute in pliche con un pizzicotto si ha un lento ritorno alla norma, > 2 incapacit a bere o capacit solo molto limitata

TRATTAMENTO della DISIDRATAZIONE SEVERA del bambino: somministrare 100 ml/kg ev secondo il seguente schema: et prima, 30 ml/kg successivamente 70 ml/kg < 1 anno in 1 ora in 5 ore > 1 anno in 30 in 2 ore

Il liquido ideale per la somministrazione ev la Ringer lattato (anche chiamata soluzione di Hartmann), ma se non disponibile si pu usare la fisiologica NaCl 0.9%. La glucosata al 5-10% da sola non solo non efficace, ma pu essere pericolosa se somministrata troppo rapidamente. Monitoraggio: ricontrollare il bambino ogni 15-30 finch il polso radiale non sia valido. Se lidratazione si rivela insufficiente, infondere ev pi rapidamente, e quindi verificare nuovamente le pliche cutanee, il grado di coscienza e la capacit ad assumere liquidi per os. Linfossamento degli occhi recede invece pi lentamente. Se i segni di disidratazione sono ancora presenti, ripetere linfusione, mentre se questi segni sono scomparsi, passare allidratazione per os Disidratazione parziale In presenza di 2 dei seguenti segni, somministrare nelle prime 4 h soluzione ORS per os: irrequietezza, irritabilit pz molto assetato che beve molto cute sollevabile in pliche che tardano a scomparire occhi infossati assenza di vomito La soluzione ORS fornisce gli elettroliti e lo zucchero necessarii al bambino, e la reidratazione orale pi sicura che ev. Occorre insegnare alla madre come somministrare la ORS: un cucchiaino da tea ogni 1-2 minuti nel bambino < 2 anni, sorsi frequenti da una tazza nei bambini pi grandi fino a 50-100 ml/kg in 4 h. Se il bambino vomita, aspettare 10 e ricominciare, ma pi lentamente. Se il bambino lo richiede, non interrompere lallattamento al seno. Quantit di ORS in 4 ore: et peso ml ORS < 4 mesi < 6 kg 200-400 ml 4-12 mesi 6-10 kg 400-700 ml 1-2 anni 10-12 700-900 ml 2-5 anni 12-19 900-1400 ml Qualora il bambino richieda pi ORS di quanto riportato nello schema, somministrargliene di pi. In conclusione: 1) shock: segni di inadeguata perfusione tissutale bambino incosciente, polsi assenti, tempo di riempimento capillare > 3 sec somministrare liquidi ev rapidamente, 20 ml/kg di Ringer lattato o fisiologica 2) disidratazione severa: letargia, occhi infossati, cute sollevabile in pliche che tardano a scomparire, incapacit ad assumere liquidi per os somministrare liquidi ev nellarco di 5-7 h: 50-70 ml/kg di Ringer lattato o fisiologica ( per es in un bambino di 10 kg somministrare 500 ml in 5 ore) 3) Disidratazione moderata: irrequietezza, irritabilit, sete intensa, elevata introduzione di liquidi per os reidratazione per os con soluzione ORS 50-70 ml/kg in 5 ore (per esempio in un bambino di 10 kg 500-700 ml in 5 ore) In realt la reidratazione ev sempre rischiosa perch pu causare disturbi elettrolitici (ipo, iperNa+ ecc) responsabili di gravi quadri, fino al coma. Dunque, usare la reidratazione ev SOLO se necessario ed iniziare con soluzioni iso-osmolari, soluzione fisiologica, soluzione di Hartmann. La reidratazione con soluzione ORS sicura ed efficace: anche se il bambino vomita, spingere la madre ad allattarlo al seno e somministrare cucchiaini o tazze di soluzione di reidratazione. La soluzione di Darrow viene usata per integrare i liquidi nel bambino che si alimenta. Non ha indicazione in fase acuta. Nel bambino con malnutrizione severa: in caso di shock: liquidi ev 15 ml/kg di soluzione fisiologica e glucosata al 5% in rapporto 50/50 da infondersi in 1 h, oppure soluzione di Hartmann e gluc 5% sempre in rapporto 50/50. Per la preparazione: aggiungere 5-10 ml di destrosio al 50% in 50 ml di soluzione di Hartmann o di fisiologica in caso di disidratazione preferibile quando possibile la via orale, per evitare il rischio di iperidratazione e lo scompenso cardiaco

SCOMPENSO CARDIACO
Eziologia raramente (2%) ischemica in Africa: RAA Cardiopatia ipertensiva Cardiomiopatia dilatativa(HIV) Cuore polmonare e pericardite (TBC) Cardiomiopatia peripartum Fibrosi endomiocardica Segni e Sintomi: Dispnea da sforzo o a riposo Astenia Edemi malleolari Tachicardia Tachipnea Rantoli Versamento pleurico Giugulari turgide Epatomegalia

Da disfunzione sistolica: CAD, valvulopatie, peripartum,cardiomiopatia da HIV, da farmaci,DM,etilica, , da miocardite, da cardiopatia congenita con ipertensione polm, Da disfunzione diastolica: ipertensione, stenosi aortica severa, cardiomiopatia ipertrofia, cardiomiopatie restr. (tipo fibrosi endomiocardica), pericarditi, CAD Scompenso ad alta gittata: anemia,t tireotossicosi, setticemia, insuff epatica, shunt AV Sintomi scompenso prevalentemente sx: dispnea da sforzo ortopnea DPN dispnea a riposo Sintomi scompenso prevalentemente dx: edemi nicturia distensione addominale anoressia Accertamenti Esami di laboratorio Emocromo Elettroliti creatinina (clearances non disponibili a Chaaria) glicemia assetto epatico es orine eventualmente ormoni tiroidei , HIV ecc per accertare eziologia. ECG dilatazione atrio sx ipertrofia VSx BBSxtachicardia/bradicardiaischemia, onde QBAV Molto improbabile uno scompenso cardiaco con ECG normale Ecocardiogramma EF,FS studio cinesi segmentaria diametro telediastolico aumentato dilatazione atrio sx ipertrofia stenosi aortica, insuff mitr con il doppler (ora presente a Chaaria): valutazione PAPs e diastole Rx torace Cardiomegalia, congestione polmonare,versamento pleurico Da tenere sotto controllo: peso, FC, PA, DM, introito di sodio ed acqua , introito alcool, malnutrizione

TERAPIA

Stimolare :esercizio fisico

Ace-inibitori: in tutti i pz NYHA II-IV, con EF <40%, se non controindicati per : K+>5 mmol/l creatinina >2.5 mg/dl stenosi aortica severa stenosi bilaterale dell'arteria renale Betabloccanti: carvedilolo presente a Chaaria in tutti i pz STABILI con EF <40%, se non controindicati da: asma BAVII-III sick synus syndrome FC <50 bpm Spironolattone: in tutti i pz con EF <35% e NYHA III-IV, aggiunti ad Ace-inibitori OPPURE ad ARB, se non controindicati da: K+>5 mmol/l creatinina > 2.5 mg/dl uso concomitante di altri risparmiatori di K+ uso concomitante di supplementi di K+ combinazione di ACE-inibitori E ARB Idralazina ed isosorbide dinitrato (H-ISDN) in pz sintomatici con EF <40% come ALTERNATIVA agli ACE inibitori o ARB se questi non sono tollerati. Oppure pu essere considerata lassociazione con ACE-inibitori, betabloccanti e ARB OPPURE spironolattone in pazienti ancora sintomatici Controindicazioni: Stenosi dellarteria renale K>5mmol/l Creatinina >2.5 mg/dl Stenosi aortica severa Digossina: per ridurre la FC (ma sul lungo periodo funziona meglio il betabloccante, solo o con digossina). Nei pz in RS con EF <40%, digossina + ACE-inibitori migliora la EF ed i sintomi, ma non la sopravvivenza.Pu essere presa in considerazione nello scompensato prima di iniziare il betablocco Controindicazioni: BAV II-III WPW Segni di intossicazione:confusione, nausea, anoressia, disturbi della visione colorata diuretici: n tutti i pz con segni/sintomi di congestione In caso di scompenso moderato/severo: diuretici dellansa (lasix) In caso di edemi resistenti alla furosemide, si pu aggiungere un tiazidico (es idroclortiazide) (attenzione a disidratazione, ipovolemia, ipoNa, ipoK) Causano attivazione del sistema renina-angiotensina in pz con scompenso lieve, e vanno usati associati a ACE-i/ARB Durante la terapia, monitorare elettroliti e creatinina PRECAUZIONI TERAPEUTICHE: stretto monitoraggio degli elettroliti e funzionalit renale allinizio della terapia, poi ogni 3-6 mesi iniziare con basse dosi, da incrementare ogni 2-4 settimane se gli esami di laboratorio non peggiorano significativamente utilizzare la dose massima tollerata, compatibilmente con clinica e test di laboratorio la terapia va iniziata prima della dimissione con EF >40% la terapia non riduce morbilit/mortalit; riportato qualche beneficio dalluso di ACEi/ARB, ma in misura minore che nei pz con EF< 40%. tuttavia importante trattare eventuale ipertensione e CAD, nonch controllare la FC in pz in fibrillazione pz in fibrillazione atriale parossistica vanno scoagulati le statine possono ridurre i ricoveri in pz anziani con insuff cardiaca su base ischemica CCH da considerare in casi selezionati (sostituzione valvolare in insuff mitr/ stenosi aortica, BPAC o PTCA in CAD) terapie di resincronizzazione in pz NYHA III-IV, sintomatici in terapia massimale, con EF <35% defibrillator

SEPSI PUERPERALE
Forma di setticemia contratta dalla donna surante o subito dopo un aborto o un parto. Potenzilamente letale (15% delle morti materne), anche causa di malattie croniche come la PID o la infertilit.+ Eziologia: i batteri responsabili possono essere endogeni, batteri che normalmente vivono nella vagina o nel retto, ma che in particolari condizioni, quale il danno tissutale (lacerazioni traumatiche o presenza di tessuti necrotici da parto, parto distocico) o rottura prolungata delle membrane possono penetrare nellorganismo e causare infezione (E.Coli, alcuni streptococci, Stafilococci e clostridii) esogeni penetrano nei genitali dallambiente esterno: mani non pulite, strumenti non sterili, sostanze estranee introdotte in vagina quali erbe, olii, tessuti, oppure a trasmissione sessuale (alcuni strepto e stafilo, clostridium tetani, gonococco) Il sito pi frequente dinfezione la placenta, ma pu anche interessare ferite perineali ed addominali post CH, lacerazioni di genitali (cervice, vagina, perineo). Linfezione dellutero pu rapidamente estendersi alle tube di Falloppio ed alle ovaie ( ascesso tubo-ovarico), ai tessuti pelvici (parametrite), al peritoneo pelvico (peritonite o ascessi localizzati) ed al torrente ematico (setticemia). Molte infezioni possono essere ulteriormente complicate dalla comparsa di shock settico e serii disturbi della coagulazione, rapidamente fatali. Linfezione della cervice, vagina o area perineale in genere inizialmente localizzata, ma anchessa pu diffondersi nei tessuti circostanti e nel torrente ematico,setticemia. Segni e sintomi: -ebbre >38C sensazione di freddo e di malessere generale dolore alladdome inferiore aumentata sensibilit uterina sub-involuzione delutero lochi purulenti con odore disgustoso a volte lieve sanguinamento vaginale oppure shock In genere segni e sintomi compaiono almeno 24 ore dopo il parto, ma in caso di prolungata rottura di membrane o travaglio di lunga durata possono anche essere pi precoci. FdR: parto prolungato/distocico prolungata rottura delle mebrane ritenzione di placenta o frammenti delle mebrane protratta ritenzione di feto morto parto traumatico frequenti ispezioni vaginali cesareo o altre manovre chirurgiche legate al parto inserzione di strumenti non puliti/non sterili o di mani non lavate lacerazioni cervicali non suturate o lacerazioni vaginali di grandi dimensioni pratiche tradizionali sul canale del parto (packing) Malattie sessualmente trasmissibili pre-esistenti HIV anemia e/o malnutrizione DM assente o incompleta immunizzazione contro il tetano

MA: lesperienza inegna che in molte donne considerata ed alto rischio non si verificano complicazioni che invece subentrano in donne considerate non a rischioogni gravida va considerata potenzialmente a rischio. Altre cause di febbre nella puerpera: infezioni delle vie urinarie

infezione di ferite (per es da cesareo) mastite o ascessi mammarii Tromboflebiti ed altri disordini trombo embolici infezioni delle vie respiratorie, inclusa la polmonite altre malattie come malaria, febbre tifoide infezioni HIV correlate oltre a queste che sono le pi frequenti, qualsiasi infezione si pu presentare nel puerperio. Cause non infettive: Nelle prime 24 ore lievi rialzi della temperatura sono molto frequenti, in genere in relazione a disidratazione, traumi ai tessuti, ingorgo mammario. Ci non ostante una temperatura >38C nelle prime 24 ore deve mettere in allarme. Diagnosi in presenza di segni e sintomi suggestivi per febbre puerperale, la diagnosi viene confermata da: tamponi sulla ferita (addominali, perineali) o vaginali alti emocolture In ogni casoantibiotici ad ampio spettro da iniziarsi il pi presto possibile, senza attendere lesito degli esami di laboratorio: la setticemia pu svilupparsi rapidamente , con unalta mortalit. Trattamento: isolamento e barriere per prevenire la diffusione ad altre donne e neonati: la donna va isolata (se impossibile, va messa in un angolo della corsia), chi le si avvicina deve indossare camici lunghi protettivi e guanti, da eliminare subito dopo. Lavaggio accurato delle mani prima e dopo la visita; verificare che il materiale per medicazioni una volta usato venga smaltito accuratamente. antibiotici almeno fino a quando la donna apiretica da 48 h: Pen G (X Pen) 2 M ev ogni 6 h + gentamicina 5 mg/kg ev ogni 24 ore + metronidazolo 500 mg ev ogni 8 ore. in caso di incertezza su possibile esposizione o situazione immunitaria: tossoide tetanico. liquidi in abbondanza per correggere la disidratazione, abbassare lla febbre, eventualmente trattare lo shock escludere la presenza di frammenti di placenta ritenuta: si sospetta se lutero morbido e voluminoso, le lochi azioni sono eccessive, maleodoranti e contengono coaguli ematici. Pu essere necessario procedere ad esplorazione digitale dellutero con rimozione di coaguli e grossi frammenti di placenta, talvolta utilizzando forcipe o curette. se dopo 72 ore la febbre ancora presente, occorre rimettere in discussione la diagnosi:ascessi addominali? Peritonite? Malaria? Altre malattie infettive? la CH pu essere necessaria in caso di :1) peritonite o ascessi addominalilaparatomia; 2) cellulite della ferita o fascite necrotizzantedrenaggio chirurgico e debridement; 3) necrosi delluteroisterectomia. Prevenzione: nelle visite prenatali fondamentale educare la donna sulle misure igienche , teniche di asepsi nel periodo perinatale, importanza delle cure mediche in caso di febbre, dolore al basso addome, lochi maleodoranti. diagnosi e trattamento prenatale di malattie a trasmissione sessuale valutazione dello stato immunitario contro il tetano in caso di rottura prematura delle mebrane, se questo avvenuto da pi di 18 ore, profilassi antibiotica (penicillina G 2 milioni di Unit ev ogni 6 h fino al parto) in caso di cesareo, profilassi con rocefin ev o curoxim 1.5 g ev in dose unica.

SEPSI NEONATALE
E una delle principali cause di morte neonatale, e lincidenza riportata in Africa ha valori variabili da 0.6 a 2.3% nati vivi. Due forme: ad insorgenza precoce (2-6 gg dal parto). I batteri vengono a contatto prima o durante il parto. Il canale del parto colonizzato da microrganismi che possono causare una infezione ascendente al liquido amniotico (soprattutto quando le membrane sono rotte da > 18 ore) o colonizzare il neonato al momento della nascita. Sono fattori che influenzano lo sviluppo dellinfezione in bambini colonizzati: prematurit e/o basso peso alla nascita (LBW) malattie sottostanti procedure invasive (intubazione endotracheale, caterizzazione dei vasi ombelicali) dimensioni dellinoculazione virulenza presenza di Ac materni transplacentari.

ad insorgenza tardiva (da 2-6 a 30 gg dal parto); dipendono da batteri che derivano dallambiente ospedaliero o dalla comunit e sono trasmessi o per contatto diretto con il personale ospedaliero e la strumentazione, o con la madre o altri mebri della famiglia. Sono FdR per le infezioni nosocomi lai: prematurit e/o LBW procedure invasive inserzione di cateteri vascolari lesioni cutanee e/o muccose ospedalizzazione protratta uso ripetuto di antibiotici ad ampio spettro.

Eziologia: principalmente da G- (Klebsiella, E.Coli, Pseudomonas, Salmonella). Tra i G+ i pi frequentemente isolati sono lo Stafilococco aureo, lo Stafilococco coagulasi negativo, lo Strptococco pneumoniae e pyogenes. Manifestazioni cliniche: ipoperfusione (cute pallida o marezzata, ipotensione, bradi- o tachicardia, prolungato tempo di riempimento capillare) distress respiratorio (apnea, FR> 60 atti /minuto, severo rientramento inspiratorio del torace, narici dilatate, cianosi) segni neurologici (letargia, perdita di coscienza, convulsioni, ridotta motilit) tumefazione della fontanella bregmatica (linfezione nel 25-30% dei casi si diffonde alle meningi) sintomi aspecifici di malattia come lincapacit alla suzione dal biberon o al seno) febbre (50%), ipotermia o instabilit termica, soprattutto nei prematuri segni di infezione localizzata 8fuoriuscita di pus da un orecchio, arrossamento periombelicale, onfalite) inizialmente pu essere paucisintomatico, o pu esordire in modo catastrofico con danno multioragno. Diagnosi: nelle forme severe pi frequente la neutropenia che la neutrofilia la VES (ESR) pu essere elevata come marker aspecifico di infezione il sospetto clinic pu essere confermato da emoclture e/o colture del LCR (la puntura lombare indicata nei neonati gravemente malati o con segni neurologici) in ogni caso occorre iniziare immediatamente antibiotico-terapia ad ampio spettro , senza aspettare gli esiti. Trattamento: X Pen 2 volte al giorno nel neonato + gentamicina 5-7.5 mg/kg/die sono il trattamento di prima linea la gentamicina somministrata una sola volta al giorno sembra efficace e sicura nel neonato (basso rischio di oto- e nefrotossicit)

le cefalosporine di 3 generazione (ceftriaxone) non sono consigliate routinariamente come trattamento di prima linea, ma sono comunemente usati come terapia di 2 linea insieme aad un aminoglicoside se presente unonfalite, aggiungere una penicillina anti-stafilo ( per es cloxacillina) continuare lantibiotico almeno 5-7 gg dopo la risposta clinica. Trattamento profilattico: se la madre ad alto rischio per le infezioni, oppure se confermato che gi abbia uninfezione, il neonato ad elevato rischio di sepsi. I FdR materno sono: febbre materna rottura di membrane da > 18 ore travaglio prematuro corioamnionite infezioni delle vie urinarie colonizzazione da parte di Streptococchi del gruppo B i neonati asintomatici, figli di madri trattate, vanno osservati con attenzione per 48 h i neonati asintomatici di madri NON trattate secondo le linee guida sui Paesi emergenti vanno trattati routinariamente con antibiotici per le prime 72 ore, in attesa dei risultati dei test di laboratorio, incluse le emocolture.

Prevenzione delle infezioni nosocomiali: LAVAGGIO DELLE MANI!!!! cura meticolosa della pelle del neonato ridurre al minimo il rischio di contaminazione del catetere (inserzione in sterilit, tecniche asettiche quando si lavora sulla linea, riducendo il numero di prelievi , mantenimento dellaccessoper il minimo tempo indispensabile) Ridurre il numero di prelievi venosi e da calcagno evitare affollamenti

SMALL BABIES
I neonati pretermine (< 37 settimane di gestazione) hano pi problemi dei nati a termine, ma piccoli (< 2.5 kg). Tuttavia, poich let gestazionale non sempre nota, vengono accomunati come small babies. Se invece let gestazionale nota, occrre basrsi su di essa. pi piccolo e pi prematuro il neonato, pi problematico il prematuro oltre a problemi specifici (difficolt ad alimentarsi, respiratorie, enterocolite necrotizzante, ipoglicemia, anemia, emorragia intraventricolare, ittero neonatale) possono avere tutti i problemii dei nati a termine (sepsi, asfissia ecc). tutti gli small babies, specie se < 2000 g, vanno controllati almeno 2 volte al giorno per controllare la capacit a nutrirsi, lintroduzione di liquidi o la presenza di segni sospetti, (per esempio suggestivi di sepsi) da monitorare pi strettamente. Inoltre verificare che la temperatura corporea si mantenga normale. Segni fortemente sospetti ncapacit a nutrirsi al seno (ma pu essere legato allimmaturit stessa) convulsioni sonnolenza o stato di incoscienza frequenza respiratoria < 20/min o apnea per > 15 , oppure > 60 atti/min respiro rumoroso severo rientramento toracico inspiratorio cianosi centrale Segni di severa infezione batterica: i precedenti pi ittero evidente severa distensione addominale segni di localizzazione: articolazioni dolenti, edematose, motilit ridotta, irritabilit se la zona interessata se viene maneggiata; numerose lesioni pustulose ; arrossamento ombelicale esteso alla cute periombelicale oppure secrezioni ombelicali purulente; fontanella sporgente. Nutrire uno small baby Una buona competenza per lalimentazione viene in genere acquisita a 34-35 settimane dallultima mestruazione. Fino a quel momento occorre fornire supporto, spiegare alla madre che il latte materno meglio, anche se allinizio il neonato si stanca facilmente e si riposa spesso. La madre deve attaccare spesso il neonato al seno e permettergli lughe pause. Se il neonato pesa tra 1.250 e 2.500 gr, deve essere attaccato almeno 8 volte al giorno, cio ogni 3 ore, e se pesa < 1.250 gr almeno 12 volte al giorno. Il latte materno pu anche essere dato con biberon, tazza, cucchiaio o altri dispositivi, purch lavati con acqua bollita ed aciugati allaria. In ogni caso la quantit di latte nella tazza va misurata per verificare che corrisponda al fabbisogno per et e se il bambino non ne assume a sufficienza, i pasti devono essere piccoli e ravvicinati. In alternativa si pu utilizzare il SNG (5F se < 2 kg, 8F se > 2 kg): per posizionarlo, lavarsi bene le mani ed utilizzare guanti puliti. Verificare che la lunghezza del sondino sia idonea. Se gi stato inserito un sondino per somministrare ossigeno, cercare di utilizzare la stessa narice. Dopo aver inserito il SNG, inietare 12 ml di aria da una siringa e poi con un fenonedo sentire se laria sta entrando rapidamente nello stomaco. Se non si apprezza alcun fischio, non stato posizioatao correttamente. In alternativa si pu testare lacidit dellaspirato (per bamabini > 24 h o small babies > 48 h). Ogni pasto dovrebbe durare 10-15; dopo 3 gg sostituire il sondino. Se laccrescimento < 15 g/kg/die per almeno 3 gg, significa che il bambino non sta crescendo a sufficienza : mettere il late materno in 2 tazze e dare al bambino il contenuto della seconda, pi ricca in grassi. Se il bambino nutrito con SNG ed il volume residuo nello stomaco aumenta, pensare ad una enterocolite necrotizzante. Se vomita o presenta distensione addominale o episodii di apnea o il volume gastrico residuo > 20%--> stoppare lalimentazione enterale, somministrare liquidi ev (il olume dipende dal peso ed et) per 12 ore. Se, dopo tale intervallo, le condizioni sono migliorate, provare di nuovo con la nutrizione enterale, monitorando strettamente. Se non c miglioramento, continuare la somministrazione di liquidi ev per altre 12 ore, poi riprovare. Small babies da 1.750 gr a 2.500 gr senza malattie severe allattamento al seno altrimenti latte materno somministrato per altra via

Small babies tra 1.500 gr e 1.750 senza malattie severelatte materno somministrato per altra via ogni3 ore, finch non pu essere allattato al seno

Volume giornaliero in ml

96

144

176

208

240

264

280

Small babies tra 1.250 e 1.499 gr senza malattie severelatte materno con SNG ogni 3 h, poi passare alla tazza/cucchiaio appena incomincia a deglutire senza tossire o sputare.

Total daily volume (ml)

80

120

144

176

208

224

240

Small babies < 1.250 gr- solo liquidi ev nelle prime 48 ore, poi dal giorno 3 ( o dopo, se ancora non stabile) latte materno con SNG ogni 2 ore, diminuendo poi progressivamente i liquidi ev ed aumentando progressivamente il volume per os.

Se possibile, controllare la glicemia ogni 6 ore finch non si passati allalimentazione enterale, specialmente se il bambini presenta apnea, letargia o convulsioni.

I bambini molto sottopeso (VLBW) necessitano di glucosta 10%. Aggiungere 10 ml di glucosata al 50% ogni 90 ml di glucosio 4.3% + 1/5 soluzione fisiologica, oppure usare gucosata 10% in soluzione acquosa. Non usare glucosio eve acqua (senza sodio) dopo i primi 3 giorni di vita. I bambini > 3 giorni necessitano di sodio (per es. 0.18%salina 5% glucosio). Obiettivo passare ad alimentazione enterale entro 5-7 gg per poter rimuovere la via parenterale e ridurre il rischio di infezioni. In caso di malattie concomitanti: se il bambino necessita di liquidi, prendere un accesso e somministrare solo liquidi ev per le prime 24 ore (5 ml/h se >1750 gr, 4 ml/h se tra 1500 e 1750, 3 ml/h se < 1500 gr). Somministrare latte materno per altra via ogni 3 ore a partire dalla seconda giornata (se stabile) e lentamente ridurre liquidi ev ( 1 ml/h ogni giorno) ed aumentare il volume per via enterale (ma solo in assenza di distensione addominale o ipersensibilit, o livelli, o apnea, e se il meconio stato eliminato). Mantenimento di una adeguata temperatura corporea: il bambino deve essere asciutto e ben coperto, in una stanza tiepida (almeno 25) con un cappellino per ridurre la dispersione. Ottima la poszione KMC al posto dellincubatrice. La temperatura rettale deve essere 36.5-37.5C, ascellare 36-37C.. Lincubatrice deve avere unumidit del 40-60% Ossigenoterapia: va somministrata in caso di cianosi centrale,respiro rumoroso, distress respiratorio, rientramento toracico inspiratorio, ciondolamento del capo sincrono con il respiro, segno di severo distress respiratorio. E indicata per saturazioni < 90%, con flusso regolato in modo tale da ottenere 92-95%. Pu essere interrotta quando in aria ambiente la saturazione > 90%. La via preferita quella nasale, con velocit di flusso 0.5l/min Prevenzione dellapnea: la caffeina citrata e laminofillina prevengono lapnea. Meglio, se disponibile, la caffeina 20 mg/kg per os o ev lenta in 30 come dose di carico, mantenimento 5 mg/kg/die per os o ev in 30 In assenza della caffeina, carico di aminofillina 10 mg/kg per os o evin 15-30 diluiti a 5 ml con acqua sterile. Mantenimento: 2.5mg/kg ogni 12 ore nella 1 settimana, poi 4 mg/kg ogni 12 ore nelle settimane 2-3-4. Management delle emergenze: ossigeno via catetere nasale in caso di cianosi o distress respiratorio se la frequenza respiratoria < 20/min, ventilazione con maschera ampicillina ( o penicillina) e gentamicina per almeno 10 gg (cambiare se non c miglioramento dopo 2-3 gg). Invece della penicillina se possibile somministrare cloxacillina in caso di estese lesioni pustulose o ascessi (stafilo) se sonnolento, incosciente o con convulsioni, controllare la glicemia: se < 1.1 mmol/l (< 20 mg/100 ml)glucosio ev se glucosio 1.1-2.2 mmol/l (20-40 mg/100 ml)alimentazione frequente Se non possibile controllare la glicemia, assumere che sia bassa e somministrare glucosio ev. fenobarbital in caso di convulsioni: carico 15 mg/kg; se persistono, dose supplementare 10 mg/kg fino ad un massimo di 40 mg/kg. Controllare che non compaia apnea. Se necessario, continuare mantenimento con fenobarbital 5 mg/kg/die. Controllare la glicemia. Vit K 1 mg IM monitoraggio stretto

SPINA BIFIDA (o cleft spine, difetti del tubo neurale, disrafismo)


Il tubo neurale la struttura embrionaria che origina poi midollo spinale ed encefalo. Si forma da uninvaginazione della placca neurale e separazione dalla cute sovrastante. La chiusura del tubo neurale incomincia nella regione corrispondente alla futura giunzione del midollo spinale , rapidamente si propaga causalmente e cranialmente, ma per un breve periodo aperto ad entrambe le estermit. Il processo si completa tra la 3 e la 4 settimana del sviluppo embrionario.

Molti fattori, sia genetici, sia ambientali (esposizione intrauterina a valproato, carbamazepina, farmaci inducenti lovulazione, radiazioni, sostanze chimiche; DM pre-gestazionale, obesit materna, malnutrizione materna, basso livello socio-economico materno), possono ostacolare questo processochiusura incompleta. Lincidenza globale nei Paesi in via di sviluppo 2:1000, ma sale drasticamente (1:20-30) nelle gravidanze successive se i figli precedenti ne sono affetti. Con tutto questo, nalle maggior parte dei casi non si riconosce alcuna causa. I pi gravi difetti del tubo neurale sono: anencefaliaincompleta formazione di encefalo e cranio da mancata chiusura dellestremit craniale del tubo neurale. La morte sopravviene nel periodo neonatale mielomeningocelelesione aperta o sacco contenente midollo spinale displasico, radici nervose e meningi da mancata chiusura dellestremit caudale del tubo neurale. Nel 75% dei casi si manifesta nella regione lombosacrale. La struttura cistica, sacciforme, ricoperta da un sottile strato di tessuto parzialmente epitelizzato che pu rompersi con fuoriuscita di LCR. E una condiziona ad alto rischio di infezione e si associa a disfunzione di molti organi e tessuti (scheletro, cute, intestino, tratto genitourinario, SNP e SNC). Ricordando che i nervi sacrali sono coinvolti nel controllo di alcuni muscoli e nella sensibilit dei piedi, intestino e vescica, mentre i nn lombari controllano muscolatura e sensibilit dalle anche ai piedi e contribuiscono al mantenimento della stazione eretta, possiamo attenderci diversi gradi di deficit (spesso asimmetrici) a seconda del livello della lesione: paralisi ed assenza dei riflessi tendinei profondi assenza di risposta a stimoli tattili e dolorifici controllo sfinterico intestinale e vesciacle ridotto o assente scoliosi anomalie posturali delle estremit inferiori, inclusa la sublussazione delanca ed il piede equino, o clubfeet

Il mielomeningocele si associa anche ad alterazioni nello sviluppo del tubo neurale cranialela pi frequente malformazione la tipo II di Chiari (ipoplasia cerebellare con varii gradi di dislocamento caudale della porzione inferiore del tronco encefalico ostacolato flusso del LCRidrocefalo) E unanomalia congenita complessa che comporta gradi variabili di malformazioni del midollo spinale Circa l80-90% dei bambini con mielomeningocele sviluppa idrocefalo entro il primo mese di vita. Lingrossamento dei ventricoli pu essere a lenta crescita (reso evidente dallingrossamento della circonferenza della testa) o rapido (tumefazione della fontanella, dilatazione delle vene del cuoio capelluto, aspetto degli occhi a sole che tramonta (setting sun appareance ), irritabilit vomito). Lidrocefalo vine confermato mediante ETG cranico o TAC.

Prognosi: la maggior parte dei bambini non trattati muore nel primo anno di vita, in genere per infezioni intracraniche, idrocefalo, disfunzioni cerebrali (stridore respiratorio, apnea, difficolt a nutrirsi, rigurgito nasale, aspirazione, spasticit degli aa superiori). Oltre il primo anno la vescica neurologica con conseguente insufficienza renale la causa di morte. Trattamento precoce: antibiotici immediatamente inziare trattamento ev con ceftriaxone e gentamicina; inoltre mantenere la sede di lesione coperta con garze imbevute di soluzione salina, sostituendole in modo da tenere la zona umida e pulita chiusura del saccocon urgenza cercare di ottenere una chiusura del difetto impermeabile ai liquidi, monitorando contemporaneamente la circonferenza della testa e la tensione della fontanella anteriore. confezionamento di shunt ventricolo-peritoneale in caso di comparsa di segni/sintomi di idrocefalo. Se non ci sono segni, tenere il bambino sotto controllo mensile: lidrocefalo pu svilupparsi successivamente, ma tipicamente entro i primi 6 mesi. Successivamente: Su una base di trattamento pi elettivo, occorre poi intervenire sulle deformit ortopediche, vescica neurologica e disfunzioni neurologiche del tratto gastrointestinale. FKT per la vescica neurologica: lincontinenza o lo svuotamento incompleto portano a reflusso vescicoureterale ed alte pressioni di svuotamentoinfezioni, deterioramento delle vie urinarie superiori fino allinsufficenza renale. Le strategie messe in atto per evitare tale evoluzione verso lIRC e nello stesso tempo garantire una continenza, importante dal punto di vista sociale, senza infezioni, comprendono: svuotamento della vescica con cateterizzazione intermittente, oppure vescicostomia o posizionamento di catetere a permanenza anticolinergici per ridurre la pressione intravescicale elevata introduzione di liquidi antibiotici per il trattamento delle infezioni urinarie monitoraggio della funzionalit renale. per la disfunzione intestinale su base neurologica:lincontinenza alle feci, spesso associata a stipsi e ristagno fecale , ha un forte impatto sociale. Le strategie per evitare ci prevedono: programmi di educazione ed assistenza volti ad ottenere uno svuotamento regolare (postparndium, ogni 1-2 giorni, con Valsalva, con stimolazione digitale, con supposte, con enteroclismi. dieta da alto contenuto di fibre, eventualmente associata alluso di ammorbidenti le feci. Prevenzione: il supplemento con la dieta di a.folico riduce linsorgenza di difetti del tubo neurale di cirac il 70% (0.4 mg/die a partire da mesi PRIMA del concepimento, da continuarsi per le prime 12 settimane di gravidanza). La dose va decuplicata ( 4-5 mg/die) nelle donne che hanno gi partorito un neonato con questo difetto o che assumno anticonvulsivanti Meningocele: in questo difetto del tubo neurale le meningi erniano attraverso un difetto degli archi vertebrali posteriori, ma il midollo spinale generalmente normale. In genere la lesione ben coperta dalla cute, tuttavia a volte si possono avere perdite di LCR, alterazioni neurologiche e/o idrocefalo. Nella sede della lesione cistica pu essere presente un lipoma. Spina bifida occulta: un difetto della linea mediana dei corpi vertebrali, determinante protrusione del midollo spinale o delle meningi, in genere senza conseguenze. In alcuni casi una alterazione del colore della pelle o la presenza di una fistola dermica nella parte inferiore del dorso sono il segno di una sottostante malformazione del midollo spinale. Segni e/o sintomi neurologici: la fistola dermica pu attraversare la dura e funzionare come un condotto per la diffusione di infezionimeningiti riicorrenti.

Stroke
Definizione WHO
Rapido sviluppo di segni focali o globali di deficit della funzione cerebrale della durata di pi di 24 ore, o causanti morte, con nessuna causa apparente oltre lorigine vascolare. Il limite di 24 ore distingue lo stroke dallattacco ischemico transitorio (TIA), sindrome correlata con sintomi di stroke che si risolvono completamente entro 24 ore.

Anatomia e fisiopatologia del danno cerebrale


Lapporto sanguigno al cervello avviene tramite le a. vertebrali e le a. carotidi interne di destra e di sinistra, connesse da un circolo anastomotico (circolo di Willis). Da questo circolo si dipartono le a. cerebrali anteriore, media e posteriore di destra e di sinistra.

Il tessuto cerebrale cessa di funzionare se privato di ossigeno per pi di 60-90 secondi. Dopo alcune ore si verifica un danno irreversibile con possibile morte del tessuto (infarto). La presenza di circoli collaterali spiega come vi sia uno spettro di severit nel cervello che soffre di ridotto apporto di ossigeno. Parte del tessuto pu morire immediatamente, mentre altre conservano un potenziale di recupero. La perdita dellapporto ematico pu essere dovuta ad ischemia (trombosi o embolia) o ad emorragia.

Stroke trombotico
Lo stroke trombotico pi frequentemente dovuto alla formazione locale di trombi intorno a placche aterosclerotiche. Cause meno frequenti sono la dissezione arteriosa, varie vasculopatie non infiammatorie o vasculiti infiammatorie o infettive (fra le cause infettive: malaria, TBC, neuro cisticercosi): Lanemia falciforme pu essere causa di stroke sia ischemico, sia emorragico (lo stroke la seconda causa di morte prima dei 20 anni in questa malattia). Poich lostruzione ischemica si verifica gradualmente, lesordio lento e progressivo. Da un trombo, anche non completamente occludente, pu originare un embolo con conseguente stroke embolico.

Stroke embolico
Lostruzione arteriosa dovuta ad un embolo originante in altri distretti corporei. Lorigine pi frequente un trombo delle a. carotidi o del cuore (specialmente nelle fibrillazione atriale). Sono per possibili altre cause come agglomerati batterici (generalmente da endocardite infettiva), cellule neoplastiche, aria, grasso (dal midollo osseo dopo fratture). Lostruzione improvvisa causa un esordio immediato dei sintomi con la massima espressione allinizio. I sintomi possono essere transitori qualora lembolo venga parzialmente riassorbito o si allontani.

Stroke emorragico
Lemorragia intracerebrale solitamente dovuta alla rottura di una piccola arteria. E comunemente correlata ad ipertensione (in alcuni casi dovuta ad abuso di droghe come la cocaina), trauma, disordini della coagulazione, malformazioni vascolari o infezioni (malaria, febbri virali emorragiche). Il sanguinamento produce un ematoma che comprime i tessuti circostanti provocando un danno diretto da compressione e indiretto da ischemia (per la compressione esercitata sui vasi). Alcune emorragie si verificano in aree ischemiche. La mortalit pi elevata che negli stroke ischemici.

Fattori di rischio
Precedenti di stroke o TIA Et avanzata Alti livelli di colesterolo Diabete fattori di rischio aterosclerotico Fumo di sigaretta Obesit Ipertensione (il pi importante fattore di rischio modificabile) Fibrillazione atriale Malattia cardiaca reumatica o congenita Abuso di alcool Uso di droghe (cocaina, amfetamine)

Sintomi
Virtualmente tutte le funzioni del SNC possono essere compromesse, secondo la regione interessata. A una maggiore estensione della lesione correlata una maggior perdita di funzioni.

Emiplegia ed ipostenia dei muscoli della faccia (inclusa la lingua Ptosi palpebrale e debolezza dei muscoli oculari Riduzione della sensibilit tattile e vibratoria Alterazioni dellolfatto, del gusto, delludito o della visione (totale o parziale) Disturbi dellequilibrio, vertigini e nistagmo Disturbi della marcia e alterazione della coordinazione Alterazioni del respiro e del battito cardiaco Iporeflessia: deglutizione, reattivit delle pupille alla luce Afasia (motoria o sensoriale) Aprassia Deficit mnemonici Confusione Disorientamento emispaziale (incapacit di attendere compiti o prestare attenzione dal lato opposto alla lesione).

Tipicamente i sintomi hanno un esordio improvviso, della durata di secondi o minuti, e non progrediscono ulteriormente. Nella maggior parte dei casi sono monolaterali, nel lato opposto a quello della lesione. I sintomi sistemici come perdita della coscienza, cefalea, vomito, sono pi frequenti nello stroke emorragico per la presenza di ipertensione endocranica.

Diagnosi
La diagnosi clinica. Non vi sono esami ematologici dirimenti sebbene alcuni possano essere utili per evidenziare i fattori predisponenti (diabete, ipercolesterolemia, disordini della coagulazione) Le metodiche di imaging (TC ed MR) facilitano la diagnosi e consentono di distinguere fra stroke ischemico ed emorragico. Alcuni studi sono utili per determinare leziologia ed in particolare le presenza di una sorgente periferica di emboli: ecodoppler delle carotidi, ECG ed Ecocardiogramma.

Score clinici
Sono stati proposti score clinici per identificare i pazienti a basso risvhio di emorragia (con probabile stroke ischemico), in attesa dei risultai della TC o quando questa non disponibile. Fra questi lo score di Siriaj il pi facile da determinare e pu essere utilizzato immediatamente dopo lepisodio. Ha un valore predittivo del 93% per lischemia. VARIABLE Alert Consciousness Drowzy, stupor Semicoma, coma Vomiting Headache within 2 hours Diastolic blood pressure Atheroma markers (diabetes, angina, intermittent claudicarion) Costant < 1 probabile ischemia, >1 probabile emorragia. None One or more -12 No Yes No Yes CLINICAL FEATURE SCORE 0 2.5 5 0 2 0 2 Value X 0.1 0

Trattamento della fase acuta


Il paziente deve essere posizionato sulla barilla senza sollevare il capo, per favorire lafflusso di sangue al cervello. E necessario il monitoraggio per assicurare livelli adeguati di glicemia, ossigenazione e idratazione. E frequente il riscontro di ipertensione, che non deve essere corretta troppo precocemente per evitare il rischio di riduzione del flusso cerebrale. Lassistenza infermieristica essenziale per evitare i decubiti, mantenere lidratazione e lalimentazione, e monitorare i segni vitali (temperatura, polso, pressione). La compromissione della deglutizione pu causare polmonite ab ingestis; in attesa del recupero della funzione pu essere necessari un sondino naso-gastrico. La precoce somministrazione di aspirina (alle dosi medio-basse di 75-325 mg/die) riduce la mortalit nellictus ischemico. Se la diagnosi non sicura, questo trattamento va evitato a causa del rischio di ulteriore sanguinamento nei pazienti con ictus emorragico. In ogni caso le componenti pi efficaci del trattamento della fase acuta sono: Mantenere lomeostasi fisiologica (ossigenazione, idratazione, apporto nutrizionale) Prevenzione e diagnosi precoce delle complicazioni (prevalentemente infezioni polmonari e decubiti) Mobilizzazione precoce

Prognosi
Se il danno esteso, o localizzato in aree critiche come il tronco, pu causare il coma o la morte ( la seconda causa di morte nel mondo) Il 75% dei pazienti sopravviventi presenta un grado di disabilit tale da comprometterne la possibilit di essere impiegati. I pazienti possono subire danni fisici, mentali o emozionali. ( un paziente che ha subito un ictus pu in alcuni casi non rendersi conto della situazione, una situazione denominata anosognosia) I problemi emozionali (ansia, depressione, labilit emotiva) sono frequenti e possono derivare sia da danno diretto ai centri cerebrali che controllano lemotivit, sia dalla frustrazione e dalla difficolt di adattarsi alla nuova situazione. Nel 10% dei casi possono manifestarsi convulsioni, il pi delle volte nella settimana seguente levento.

Riabilitazione
Terapia fisica: ripresa dei movimenti, della marcia e delle altre funzioni motorie principali, spesso con laiuto di sedie a rotelle, bastoni ed altri presidi; Terapia occupazionale: ripresa delle attivit quotidiane come assumere pasti e bevande, vestirsi, fare il bagno, cucinare, leggere e scrivere, provvedere alle necessit fisiologiche; Terapia del linguaggio: utile nei pazienti con problemi della comprensione del linguaggio scritto o parlato, dellarticolazione della parola o della deglutizione. Poich molti pazienti non possono accedere alle cure successive allospedalizzazione, molto importante laddestramento dei familiari ai compiti assistenziali di routine, come il controllo della posizione durante lalimentazione orale, evitare il rischio di inalazione di alimenti, fornire le pi semplici misure di fisioterapia ed evitare o trattare i decubiti.

Prevenzione secondaria
Cambiamento dello stile di vita: astensione dal fumo e dallalcool, attivit fisica regolare, dieta Trattamento dellipertensione: una intensa terapia antiipertensiva ha un grande effetto sulla riduzione del rischio, ma anche una modesta riduzione dei valori pressori consente una rilevante prevenzione (primaria e secondaria, sia per gli episodi ischemici, sia per quelli emorragici). Non vi sono prove di efficacia differente dei singoli farmaci. Trattamento antiaggregante: laspirina a basse dosi (75-150 mg/die) raccomandata dopo un episodio ischemico; un piccolo ulteriore beneficio pu essere ottenuto aggiungendo dipiridamolo; Riduzione della colesterolemia: statine La compliance scarsa e la maggioranza dei pazienti abbandona le misure preventive entro un anno: E della massima importanza far comprendere al paziente che i fattori predisponenti (ipertensione, fibrillazione atriale, aterosclerosi, ) perdurano per tutta la vita e pertanto la terapia deve essere continuata indefinitamente.

TBC
Al mondo ci sono 2 miliardi di persone con Tubercolosi latente, 9 milioni con Tubercolosi attiva di cui un milione coinfetti da HIV. mycobatterio Gram +, aerobio caratterizzato dalla resistenza a una variet di agenti chimico-fisici, allessiccamento, alla luce e a elevate temperature. Sono inoltre caratterizzati dalla resistenza a una variet di agenti chimico-fisici, allessiccamento, alla luce e a elevate temperature. La trasmissione avviene per via inalatoria da cui limpossibile prevenzione tramite la correzione di comportamenti rischiosi quali ridere, parlare, sorridere. La Tubercolosi si sviluppa nel corpo umano in due stadi: 1. INFEZIONE TUBERCOLARE: quando un individuo esposto al micro-organismo da un soggetto contagioso e in cui vi alberga M.tuberculosis. In questa fase latente i batteri hanno minima attivit metabolica. Lindividuo totalmente privo di segni e sintomi di malattia e non infettivo. NON TUTTI COLORO CHE SI INFETTANO, POI SI AMMALANO 2. MALATTIA TUBERCOLARE: quando lindividuo infetto sviluppa la malattia tubercolare E dovuta alla persistenza di batteri vitali al seguito di esposizione. Il soggetto infettato pu sviluppare malattia a distanza di tempo molto variabile. Quindi: FATTORI DI RISCHIO da cui ESPOSIZIONE da cui INFEZIONE LATENTE che pu rimanere tale a vita o sviluppare (in funzione dellet, della condizione di salute,..) MALATTIA TUBERCOLARE che pu avere sede polmonare o extrapolmonare (meningi, reni, ossa). La TB extrapolmonare non mai contagiosa. La malattia si pu mainfestare sotto forma di: polmoniti, forme miliari, meningiti, adeniti (scrofola), pleuriti,pericarditi, forme renali ,genitali ,gastrointestinali, ossee (Pott). Dunque: sintomi molto vari, da tosse a perdita di peso, facile affaticabilit, diarrea ,febbre ,sudorazione ecc Il complesso primario (Ghon) si localizza in genere nel lobo sup, pi ventilato; se diminuisce la risposta immunitari si pu avere la TBC post primaria La terapia viene iniziata, secondo le raccomandazione del Ministero della Sanit, quando ci sono 2 escreati positivi Se solo un campione positivo radiografia del torace Lo stesso dicasi se i due campioni sono negativi, ma rimane il sospetto clinico: si manda il paziente per X Ray e poi lo si tratta come smear negative (escreato negativo) se la lastra e suggestiva di TBC. I criteri diagnostici della TB polmonare sputo negativa sono: Sintomi di TB (tosse >2 settimane) Immagine radiologica evocatrice 2 serie de esami diretti dellespettorato neg. Fallimento di un trattamento antibiotico a largo spettro Decisione del medico La tubercolosi miliare acuta disseminata diagnosticabile per X ray e caratterizzata da febbre elevata, dispnea, insufficienza respiratoria, quadri di meningite unemergenza! Il test sull'escreato va ripetuto dopo 2 mesi dall'inizio della terapia (al termine della fase intensiva) ed all'inizio dell'ultimo mese di terapia. I pazienti non vanno isolati in ospedale; se ricoverati, vanno isolati per le prime 72 ore dall'inizio della terapia specifica FARMACI: S streptomicina H isoniazide R rifampicina E etambutolo Z pyrazinamide Abbiamo solo farmaci in combinazione fissa: RHZ = RiHaZ RHZE = RiHaZ-E RH = RIFINAH 1) FASE INTENSIVA ADULTO RHZE OD per 2 mesi 2) MANTENIMENTO RH per 4 mesi

La dose viene prescritta in base al peso corporeo. In eta pediatrica lo schema e il medesimo, ma non si usa etambutolo. Anche per la tubercolosi vale quanto detto sopra per lHIV. Quando un paziente ha avuto diagnosi di tubercolosi secondo il percorso indicato sopra, il volontario parla con Nyaga, il quale prescrive la dose e lo schema adatto. Da tener conto che il regime puo essere diverso in caso di ricaduta tubercolare (inserimento della streptomicina), ma sara compito di Nyaga stabilire il regime e dare al governo tutti i reports necessari. Anche per la TBC siamo in regime di donazioni internazionali, per cui dobbiamo rendicontare ed attenerci completamente ai loro protocolli EFFETTI COLLATERALI DELLA TERAPIA : ittero, colorazione rossa delle urine,prurito,neuropatia MENINGITE TBC: LCR limpido WBC 50-500/m3, per lo pi linfociti proteine elevate 100-200 mg/dl glucosio basso <40 mg/dl =1.8mmoli/l a volte Mycobatterio colorabile con Ziehl Niellsen patognomonico il reticolo di Maya (formazione di ragnatela dopo 15-30' in provetta) TERAPIA :anti TBC + prednisolone (SNG) 1 mg/kg/die per tutto il periodo intensivo TBC RENALE: urine Microematuria Piuria ph acido 5-6 su urina del mattino, Micobatt AAFB, Ziel Niellsen + La TBC renale, come le altre forme extrapolmonari, richiedono la stessa terapia che per la TBC polmonare Si aggiungono gli STEROIDI quando si deve evitare l'adesione di 2 foglietti: versamenti pleurici, meningite, pericardite. TBC in HIV+ la rifampicina antagonista della NVR se devono iniziare ARV, usare EFAVIRENZ

TETANO
Disordine del sistema nervoso, caratterizzato da spasmi muscolari, e causato dal Clostridium tetani, anaerobio obbligato producente una esotossina. Nei Paesi sviluppati, a causa della vaccinazione pressoch universale, l'incidenza drasticamente scesa dal 1940 ( 0.16 casi/milione di individui per anno), ed una percentuale di mortalit del 18%. La mortalit pressoch inesistente nella popolazione adeguatamente vaccinata con richiami al momento giusto ed in questi Pz il decorso comunque attenuato. Circa il 3/4 dei Pz riferisce un trauma recente, 2/3 di essi non lo ha medicato. Rarissimo il tetano neonatale. Nei Paesi in via di sviluppo si contano invece circa 1.000.000 di nuovi casi all'anno, con 200.000-300.000 decessi (per es, in Nigeria 2 causa di ricovero per sintomatolgia neurologica dopo lo stroke). Il tetano neonatale, sebbene drasticamente diminuito, ancora responsabile del 5% della mortalit (180.000 nel 2002, con una riduzione del 78% rispetto al 1988) PATOGENESI Il Clostridio nomalmente presente dell'intestino dei mammiferi; le spore dal suolo possono penetrare nell'organismo attraverso i tessuti danneggiati. Dopo l'inoculazione il clostridio si trasforma in un batterio a forma di bastoncello, vegetativo, e produce una tossina, la tetanospasmina. Dopo aver raggiunto il midollo spinale e l'encefalo per via retrograda lungo gli assoni, si lega saldamente ed irreversibilmente ai recettori, bloccando la neurotrasmissione. L'effetto finale una de-inibizione dei neuroni che modulano gli impulsi eccitatorii dalla corteccia motrice. La de-inibizione dei neuroni delle corna anteriori ed autonomici determina un ipertono muscolare, spasmi dolorosi e diffusa instabilit autonomica (stato iper -simpatico) Gli effetti indotti dalla tossina tetanica sulle corna anteriori, sull'encefalo e sui neuroni autonomici sono di lunga durata, perch il recupero rchiede la ricrescita di nuove terminazioni nervose. La durata clinica del tetano di 4-6 settimane. FATTORI PREDISPONENTI Sono necessari una serie di fattori: porta d'ingresso per le spore coinfezione con altri batteri tessuti devitalizzati presenza di un corpo estraneo ischemia localizzata Quindi: ferite da schegge ed altre punture, proiettili, fratture, iniezioni non sterili IM o sc, tetano neonatale da infezione del moncone ombelicale, tetano ostetrico da aborto settico, postchirurgico in Pz con infezioni necrotiche coinvolgenti la flora intestinale, Pz con infezioni odontoiatriche, Pz diabetici con ulcere infette , dopo iniezione di droghe illecite e/o contaminate. In una piccola percentuale di casi non riscontrabile una causa identificabile antecedente la comparsa dei sintomi, ma probabilmente abrasioni minori , passate inosservate, sono alla base di questi casi "criptogenetici" . CLINICA Incubazione variabile da 1-3 gg fino a diversi mesi , in media 7 gg. La inoculazione delle spore in siti distanti dal SNC (mani, piedi) comporta un'incubazione pi breve di quanto avvenga da siti vicini (testa, collo). 4 sono i quadri clinici: generalizzato, locale,cefalico, neonatale. Tetano generalizzato: la forma pi comune e severa, nella quale il Pz presenta contrazioni toniche dei muscoli scheletrici ed intensi spasmi muscolari intermittenti. Il livello di coscienza inalterato, e gli spasmi e le contrazioni toniche sono dolorisissimi. Gli spasmi possono essere scatenati da rumori forti o altri stimoli sensoriali come il contatto fisico o la luce. I segni classici sono: rigidit nucale opistotono riso sardonico addome rigido, a tavoletta board like periodi di apnea da contrazione dei muscoli della parete toracica e/o dalla contrazione dei muscoli della glottide o della faringe disfagia tipicamente sono presenti i sintomi di iperattivit autonomica, che nelle fasi precoci possono dare irritabilit, irrequietezza, sudorazione, tachicardia. In fase pi avanzata spesso compaiono sudorazione profusa, aritmie, iper- o ipo-tensione labile e febbre. L'instabilit autonomica raggiunge il picco nella seconda settimana, per poi diminuire dopo la terza. Complicazioni:

abbondanti secrezioni bronchiali ed orali, unite all'aumentata pressione addominale e stasi gastrointestinale, possono portare ad una polmonite ab ingestis la disfunzione autonomica pu portare ad IMA l'immobilit prolungata pu essere responsabile di infezioni nosocomiali, decubiti, tromboembolia possono manifestarsi ulcere da stress ed emorragia gastrointestinale descritti casi di frattura delle ossa lunghe e rotture di tendini la rabdomiolisi da rigidit muscolare pu portare ad insuff renale

Tetano localizzato: Raramente le contrazioni spastiche e toniche si manifestano solo in un'estremit o in una regione, per poi (spesso, ma non sempre) evolvere in forma generalizzata. La diagnosi difficile: per esempio la rigidit della parete addominale pu suggerire un addome acuto Tetano cefalico: In seguito a ferite del capocollo, il coinvolgimento iniziale pu essere limitato ai nervi cranici, per poi progredire in una forma generalizzata. Nelle fasi precoci i sintomi sono poco dirimenti (disfagia, trisma, neuropatia focale cranica). Pi frequentemente interessato il faciale, ma a volte VI,III,XII, soli o in associazione. Tetano neonatale: da mancanza di asepsi nel maneggiare il cordone di madre poco immune, questa forma compare entro 14 gg dal parto (rigidit, spasmi, trsma, incapacit alla suzione, convulsioni). Spesso dipende dall'uso di sostanze improprie sul moncone (burro, succhi, sterco di mucca), ma anche da scarsa igiene delle mani o degli strumenti. L'insorgenza in genere pi rapida che nell'adulto e pu evolvere nell'arco di ore (assoni pi corti) Gravit della malattia: La gravit dipende dal periodo di incubazione e dall'intervallo fra l'insorgenza dei sintomi e la comparsa di spasmi (pi lungo tale intervallo, meno grave il quadro clinico). Segni e sintomi possono aumentare nelle prime 2 settimane dall'esordio. In presenza di anticorpi a livelli non protettivi, la malattia meno grave. DIAGNOSI una diagnosi precoce ed un adeguato trattamento migliorano la prognosi. Purtroppo la diagnosi esclusivamente clinica, e spesso questo comporta un ritardo. Diagnosi differenziali: meningite malaria cerebrale encefalite emorragia subaracnoidea epilessia malattia delle articolazioni temporomandibolari ascessi alveolari ipoCa++ da farmaci o altre sostanze assunte astinenza rabbia avvelenamento da stricnino TRATTAMENTO: deve essere volto a : bloccare la produzione di tossinapulizia delle ferite, rimozione dei tessuti necrotici per eradicare le spore che in essi trovano le condizioni ideali per la germinazione. L'uso di antibiotici universalmente raccomandato, anche se gioca un ruolo minore: o Penicillina G 2.4 milioni U ev ogni 4-6 h. o In caso si sopetti un'infezione mista, usare una cefalosporina (cefazolina 1-2 g ev x 3, o cefuroxime 2 g ev x 4 o ceftriaxone 1-2 g ev/die) per 3-7 gg o finch non ci sono pi segni di infezione locale attiva. o Il metronidazolo (500 md ev x 3 o x 4) un'alternativa sicura alle betalattamasi, in taluni parti del mondo considerato trattamento di I linea (le penicilline e le cefalosporine di 3 generazione potrebbero avere effetti GABA antagonisti che aumenterebbero l'eccitabilit del SNC, e questo spiegherebbe il minor uso di miorilassanti nei Pz trattati invece con metronidazolo). Il trattamento va proseguito 7-10 gg. neutralizzare la parte non ancora legata ai recettoril'uso di immunizzazione passiva aumenta la sopravvivenza. Negli USA si utilizza immunoglobulina tetanica umana HTIG (3000-6000 U IM

ASAP); in sua assenza, si usa antitossina equina 1500-3000 U IM o ev per ottenere una concentrazione ematica di 0.1 U/ml, concentrazione minima protettiva (20% reazioni anafilattiche, percentuale molto maggiore che con l'antitossina umana). In alternativa alla antitossina umana stato proposto un pool di Ig per via ev L'infiltrazione di antitossina, umana o equina, in sede di ferita non si rivelata utile, come anche la somminsitrazione intratecale di Ig tetaniche. controllare gli spasmispasmi generalizzati possono mettere a repentaglio la vita poich possono portare ad insuff respiratoria, aspirazione di secreti ed indurre una grave prostrazione nel Pz. Importante la sistemazione del Pz, che va tenuto al riparo da rumori e luci. Diversi farmaci possono essere impiegati: o benzodiazepine tipo diazepam , 10-30 mg ev la dose solitamente usata, ma a volte si arriva a 120 mg/kg/di ( In questi casi imperativa la ventilazione assistita; tenere anche presente che il veicolo glicopropilene pu dare acidosi lattica). Altre benzodiazepine sono ugulamente efficaci. Poich questi farmaci vanno dati per un lungo periodo, spesso per settimane, vanno poi ridotti gradualmente per evitare fenomeni da astinenza. o Anche l'infusione dell'anestetico propofol pu controllare spasmi e rigidit, ma l'uso prolungato associato ad acidosi lattica, ipertrigliceridemia e disfunzione pancreatica. o Agenti bloccanti neuromuscolari vengono usati quando la sedazione da sola inadeguata. Il Pancuronium stato usato a lungo, ma pu peggiorare l'instabilit autonomica; il Vecuronium ha una durata d'azione minore, ma causa meno problemi autonomici. Durante queste terapie il Pz va monitorato per evitare o riconoscere eventuali complicanze; il farmaco va stoppato almeno una volta al giorno per controllare lo stato del Pz. o Il Baclofen, preferenzialmente per via intratecale, stimola i beta recettori GABA post sinaptici (bolo 1000 mcg intratecale o infusione intratecale continua a 20 mcg/hr). Elevato rischio di depressione respiratoria o Le fenotiazine ed i barbiturici sono ancora utilizzati quando i bloccanti neuromuscolari non sono disponibili. trattare la disautonomia producendo un blocco adrenergico e sopprimendo la iperattivit autonomica: o betabloccanti. Labetalolo 0.25-1 mg/min per le sue propriet alfa e beta bloccanti. Evitare invece il betablocco isolato (per es propranololo) perch sono descritti alcuni casi di morte improvvisa. o morfina solfato 0.5-1 mg/kh/h in infusione continua ev controlla la disfunzione autonomica ed induce sedazione o Utili sono anche atropina, clonidina, bupivacaina epidurale (con supporto vasopressorio) o Magnesio solfato :agisce come bloccante neuromuscolare presinaptico, blocca il rilascio di catecolamine dalle terminazioni nervose e riduce la responsivit dei recettori alle catecolamine Dunque tratta la disfunzione autonomica ed un trattamento aggiuntivo per controllare gli spasmi. Viene universalmente utilizzato nel trattamento dell'eclampsia. Dose di carico 40 mg/kg in 30', seguita da infusione continua (2 g/h se il Pz > 45 kg, 1.5 g/h se < 45 kg) Non riduce la necessit di ventilazione meccanica. dare un supporto generale al Pz inizialmente pu essere necessaria l'intubazione endotracheale , ma la tracheostomia precoce un'opzione migliore in previsione di una ventilazione meccanica prolungata; inoltre permette la aspirazione tracheale e la toilet polmonare. Dove l'accesso alla ventilazione meccanica limitato, occorre fare sforzi per mantenere la respirazione spontanea il pi a lungo possibile. La richiesta energetica nel Pz con tetano pu essere altissima, dunque obbligatorio un supporto nutrizionale Per prevenire emorragie gastroesofagee da ulcere da stress pu essere utile un trattamento profilattico con sucralfato o antiacidi. Profilassi del tromboembolismo con eparina, eparine a basso pm o altri anticoaugulanti (somministrazione precoce) terapia fisica appena cessano gli spasmi per evitare disabilit durature da prolungata paralisi indotta da farmaci o da immobilizzazione protratta. Immunizzazione attivapoich il tetano una delle poche malattie batteriche che non conferisce immunit dopo la guarigione, TUTTI I PZ DEVONO RICEVERE IMMUNIZZAZIONE ATTIVA con 3 dosi totali di tossoide tetanico e difterica distanziate di 2 settimane incominciando immediatamente dopo la diagnosi. Il vaccino DTaP (difterite, pertosse acellulare, tetano)pu essere utilizzato al posto del TD ma solo una volta. Dosi successive di vaccino tetanico TD devono essere somministrate ad intervalli di 10 anni, o solo tossoide tetanico esclusivamente per i Pz con allergia documentata o anoamla reazione al tossoide difterico.

PROGNOSI mortalit variabile dall'8 al 50% per il tetano non neonatale nei Paesi in via di sviluppo (la maggior parte per precoce insuff respiratoria acuta). La mortalit pi alta quando il periodo di incubazione < 7 gg.

La mortalit per il tetano neonatale, un tempo praticamente sempre fatale, ha ora una mortalit tra il 10 ed il 60%. I sopravvissuti possono avere varii gradi di reliquati neurologici, da defict intellettivi minori fino alla paralisi cerebrale. IMMUNIZZAZIONE PRIMARIA Pz di et < 6 anni: DT o meglio DTaP IM nella sup anterolaterale della coscia (< 2 anni) o nel deltoide (> 2 anni), NON nei glutei: da 6 settimane ad 1 anno di et : 3 dosi da 0.5 ml a distanza di almeno 4 settimane, pi una dose di rinforzo a 6-12 mesi dalla terza dose Pz di 1-6 anni: 2 dosi da 0.5 ml distanziate di 4-8 settimane, pi una dose di rinforzo 6-12 mesi dopo la seconda iniezione; qualora la dose finale sia somministrata dopo la fine del 6 anno di et, utilizzare preparazioni da adulti Pz di 4-6 anni (booster): 0.5 ml. Non necessaria se la 4 dose stata data dopo la fine del 3 anno di et. Di routine, somministrare dosi booster ad intervalli di 10 anni con le preparazioni da adulti Pz di et > 7 anni: vedi dosi adulti Adulti (IM TD o TDaP) nel muscolo deltoide, NON nei glutei. Pz non precedentemente immnunizzati devono ricevere 2 dosi da 0.5 ml ciascuna ad intervalli di 4-8 settimane; la terza dose, di rinforzo, da 0.5 ml 6-12 mesi dopo. TDaP va usato solo 1 volta Booster: 0.5 ml ogni 10 anni. Da somministrare ai bambini di 11-12 anni se sono trascorsi almeno 5 anni dall'ultima dose. GESTIONE delle FERITE E PROFILASSI del TETANO: In presenza di una ferita, seguire il seguente schema per lo stato immunitario e la profilassi: Dosi gi somministrate di tossina tetanica adsorbita Ferita lieve e pulita Altre ferite

Tossoide Tetanico

TIG

Tossoide Tetanico

TIG

<3 o sconosciuta <3

Si Solo se lultima somministrazione avvenuta da > 10 anni

No No

Si Solo se lultima somministrazione avvenuta da > 5 anni

No No

Per "altre ferite" si intende ferite contaminate con sporcizia, feci, terra, saliva, punture, avulsioni, ferite da proiettili , da schiacciamento, ustioni, congelamento TIG= 250 U IM in un sito di inoculazione diverso da quello del tossoide tetanico. Se le Ig umane non sono disponibili, somministrare al posto immunoglobuline aspecifiche ev IMMUNIZZAZIONE e GRAVIDANZA Dovrebbe essere somministrata alle donne senza sufficiente immunit come protezione verso il tetano materno e neonatale. Raccomandato il booster per donne precedentemente vaccinate, ma che non hanno ricevuto richiami negli ultimi 10 anni. Le gravide non vaccinate o che non abbiano completato il ciclo di vaccinazione correttamente devono essere sottoposte al ciclo di vaccinazione primaria completa. TDaP pu sostituire TD dopo il parto per una protezione supplementare contro la pertosse. Ig per il tetano e vaccini contenenti tossoide tetanico sono raccomandati nel management delle ferite in donne gravide.

PATOLOGIE TIROIDEE
La funzione della tiroide la produzione di tiroxina (tetraiodotironina, T4), triiodotironina (T3) e calcitonina. Inoltre, sul lato posteriore dei suoi lobi, si trovano le paratiroidi che producono PTH Calcitonina Prodotta dalla tiroide in risposta llieprcalcemia, la calcitonina stimola la deposizione ossea di calcio , con azione opposta a quella del PHT. Contrariamente a questo, lazione della calcitonina non sembra essenziale perch il metabolismo del calcio si mantiene clinicamente normale dopo tiroidectomia, ma non dopo paratiroidectomia. T3 e T4 aumentano il metabolismo basale con produzione di calore influiscono sul metabolismo proteico regolano laccrescimento osseo in sinergia con lormone della crescita, nonch la maturazione ormonale aumentano la sensibilit alle catecolamine sono essenziali per un corretto sviluppo e differenziazione delle cellule regolano il metabolismo proteico, lipidico e glicidico, influenzando le modalit di utilizzazione dei varii composti energetici stimolano il metabolismo delle vitamine. Produzione di T3 e T4 Lo iodio circolante catturato dalla tiroide e legato ad una pt, la tireoglobulina, accumulata nei follicoli tiroidei. Quando stimolate, le cellule follicolari riassorbono la tireoglobulina e scindono c le tirosine iodinate (proteolisi) con formazione di T4 (90%) e T3 (10%) , quindi le liberano nel torrente circolatorio. In periferia avviene poi la conversione enzimatica del T4 in T3, 10 volte pi attivo. La produzione di T4 e T3 sotto il controllo del TSH (ipofisi anteriore). Tiroide e tireotropi formano un loop di feedback negativo (la produzione di TSH inibita da alti livelli di T4 e viceversa). La produzione di TSH a sua volta regolata dallipotalamo (TRH, thyrotropin re leasing hormon)e la secrezione aumenta in particolari situazioni quali lesposizione al freddo ( aumento del metabolismoproduzione di calore). Istologia. La tiroide formata da follicoli in grado di assorbire Iodio e produrre ormoni. Sparse tra le cellule follicolari e negli spazii tra i follicoli si trovano anche le cellule C o parafollicolari, secernenti calcitonina. Nelle aree nelle quali lo I assunto con la dieta poco, la tiroide si ingrossagozzo endemico . Donne con severa deficienza di iodio daranno vita a neonati con deficit di ormoni tiroidei e di conseguenza ritardio nelle crescita fisica e nello sviluppo mentalecretinismo endemico.

Ipertiroidismo. Pu dipendere da
malattie che coinvolgono la ghiandola nel suo insieme (morbo di Graves, tiroidite subacuta, tiroidite post partum) in genere su base autoimmune noduli iperfunzionanti (gozzo tossico multi nodulare, adenoma tossico) quando le cellule producono ormoni tiroidei indipendentemente dalla stimolazione da parte del TSH (deficit nel feedback negativo tra T3-T4 e TSH il TSH basso, ma T3 e T4 sono elevati Sintomi: interessano principalmente la funzione muscolare ed il SNCmiopatia, sindromi neurologiche e neuropsichiatriche: nervosismo, tremori, instabilit amotiva, apprensione debolezza muscolare intolleranza al caldo, sudorazione perdita di peso con aumento dellappetito palpitazioni diarrea aggravamento di una precedente insufficienza cardiaca oligomenorrea confusione, convulsioni, coma Esame clinico: tachicardia, fibrillazione atriale elevata pressione differenziale esoftalmo, mixedema pretibiale (solo in Graves) Alla palpazione la tiroide pu essere:

normale (non ingrossata, non dolente)Graves diffusamente ingrossata, non dolenteGraves ingrossata con noduligozzo tossico multi nodulare con un nodo singolo adenoma tiroideo diffusamente ingrossata e dolente tiroidite subacuta.

Diagnosi: bassi livelli di TSH, T4 elevato. La misurazione del TSH rappresenta uno screening affidabile per lipertiroidismo. Non sono in genere necessarii ETG o scintigrafia Trattamento: alcuni casi (tiroidite subacuta o post partum) sono a risoluzione spontanea e richiedono solo un trattamento sintomatico fino alla normalizzazione della funzione tiroidea:betabloccanti (propranololo 2080 mg x 3) per palpitazioni, tremori, apprensione, e diazepam. La maggior parte dei casi per (graves, gozzo tossico multi nodulare) richiedono terapia specifica per ripristinare leutiroidismo. A seconda delleziologia e delle condizioni cliniche (gravidanza, insufficienza cardiaca, ricaduta) abbiamo 3 opzioni: derivati della tiourea (propiltiouracile, metimazolo) I radioattivo CH (tiroidectomia subtotale) Inoltre i corticosteroidi possono essere utilizzati nel trattamento dellesoftalmo severo per la loro azione immunosoppressiva. Follow up: I Pz in trattamento vanno seguiti ogni 4-6 settimane (esame clinico + dosaggio T4) per alemno 6 mesi. Inoltre raccomandato un follow up a lungo termine perch vi possono essere recidive (specialmente in Graves trattati con tiouracilici) , oppure i Pz possono sviluppare ipotiroidismo secondario alla malattia o al trattamento.

Ipotiroidismo
Pu essere congenito: 1) cretinismo endemico da deficit di I, 2) difetto congenito parziale o totale nello sviluppo della tiroide) oppure acquisito 1) tiroidite autoimmun 2) jatrogeno (post tiroidectomia, terapia con radio-I, ablazione pituitaria, da farmaci) 3) ingestione di gozzi geni come il cavolo o la farina di manioca o cassava 4) da danno ipofisario (trauma, neoplasia). Sintomi:nella forma congenita la maggior parte dei neonati appare normale alla nascita, ma se non trattati sviluppano danni irreversibiliscreening neonatale con dosaggio TSH. Aspetti clinici: ittero prolungato difficolt ad alimentarsi letargia/sonnolenza attacchi di apnea stipsi addome ampio, ernia ombelicale macroglossia defict di crescita ritardo nello sviluppo fisico e mentale. Nella forma acquisita i sintomi precoci comprendono: stanchezza scarsa tolleranza al freddo crampi muscolari, dolori articolari aumento di peso con perdita dellappetito disturbi mestruali stipsi sindrome del tunnel carpale Il mixedema ( aumentata deposizione di componenti del connettivo nel tessuto sottocutaneo) compare nelle forme avanzate e corrisponde nelladulto a quello che il cretinismo nel bambino. Aspetti clinici: bradicardia pallore, anemia cute secca e pruriginosa ipotonia muscolare capelli radi e secchi gonfiore periorbitale

voce roca gozzo presente o assente laspetto del volto pu modificarsi per la presenza di cute secca, gonfiore, assottigliamento del terzo esterno delle sopracciglia Diagnosi:elevati livelli di TSH, bassi valori di T4. La misurazione del TSH un test di screening efficiente per la diagnosi di ipotiroidismo (TSH > 10 microUI/ml esclude forme clinicamente rilevanti) Nelle forme autoimmuni si cercano auto Ac (anti Tireoglobulina, anti per ossidasi) il colesterolo pu essere aumentato il dosaggio della prolattina viene usato per testare la funzionalit ipofisaria dosaggio Hb ECG: bassi voltaggi, T piatte in genere non necessaria ETG e scintigrafia. Trattamento: terapia sostitutiva con levotiroxina 100-150 microgrammi una volta al giorno, normalmente per tutta la vita.

GOZZO e NODULI TIROIDEI


Le malattie nodulari della tiroide sono comuni. Circa il 5% sono maligne, mentre la maggior parte sono forme benigne come il gozzo nodulare, i noduli colloidi, le cisti degenerative, iperplasia, tiroiditi, neoplasie benigne. Le femmine sono interessate 7 volte i maschi, specie tra i 30 ed i 50 anni. Gozzo ( o struma) ingrossamento della tiroide che determina un ingrossamento del collo anteriore. Pu essere diffuso (semplice, non nodulare oppure multi nodulare), tossico (associato ad ipertiroidismo (graves, flogistico o multinodulare), non tossico (con livelli di ormoni normali o diminuiti, per es da deficienza di I con la dieta). Il gozzo non associato ad alterazioni ormonali causa sintomi solamente legati allingrossamenyo del collola compressione della trachea ed esofagopu determinare difficolt a respirare e deglutire. Il gozzo tossico con ipertiroidismo presenter i sintomi classici (palpitazioni, iperattivit. Perdita di peso, aumento dellappetito, ridotta tolleranza al caldo). Il gozzo pu essere 1) palpabile cio non apprezzabile visivamente ma solo con la palpazione; 2) visibile e palpabile;3) di dimensioni molto grosse e retro sternale, spesso associato a segni e sintomi da compressione come stridore inspiratorio o espiratorio, distensione delle vene del collo; la presenza di linfonodo cervicali palpabili fa sospettare una neoplasia. LETG permette di distinguere il gozzo multi nodulare ed identificare la presenza di un nodulo dominante; altamente sensibile nella determinazione di dimensioni e numero dei noduli. La scintigrafia svela nodi caldi (iperfunzionanti) o freddi (ipo/ non-funzionanti). I nodi caldi raramente sono maligni, mentre il 5-8% dei nodi tiepidi o freddi maligno. In presenza di un nodulo dominante lagoaspirato permette di porre diagnosi di neoplasia, pi frequenti di quanto si pensasse nei gozzi multi nodulari. Trattamento:i gozzi di dimensioni piccole o moderate vengono trattati con T4 esogeno che detrmina una minore increzione di TSH e dunque una stabilizzazione delle dimensioni della ghiandola (non una riduzione). I non responders vanno alla chirurgia. Luso terapeutico del radio-I stato proposto, ma se il gozzo nodulare iperfunzionante (Plummer) non la terapia idonea. Trattamento di scelta la CH che rimuove la compressione. Anche se si sospetta una neoplasia (5% dei gozzi multi nodulari) il trattamento CH (resezione selettiva del tessuto patologico lobectomia bilaterale subtotale, tiroidectomia totale). Complicazioni della tiroidectomia: ipotiroidismo/insufficienza tiroidea fino al 50% dei Pz dopo 10 anni terapia sostituiva con levotiroxina crisi tireotossiche/tempesta tiroidea danno al nervo laringeo (1%), soprattutto al ricorrente. La lesione unilaterale determina voce rauca, la lesione bilaterale si presenta come ostruzione laringea alla rimozione del tubo tracheale ed unemergenza chirurgicatracheostomia demergenza ipoparatiroidismo transitorio in molti Pz, ma permanente nell1-4% complicanze legate allanestesia, infezioni, emorragia/ematomi (che possono anche comprimere le vie aeree diventando potenzialmente letali), cicatrici chirurgiche/cheloidi. Fattori che suggeriscono la benignit della lesione: anamnesi familiare per malattia autoimmune (hashimoto) anamnesi familaire per nodulo o gozzo beigno segni di iper- o ipotiroidismo

dolre ed aumentata sensibilit nodulo morbido e mobile. Fattori che suggeriscono la malignit della lesione: < 20 anni, > 70 anni sesso maschile disfagia, disfonia precedente storia di carcinoma tiroideo nodulo duro, fisso linfoadenopatia cervicale. Diagnosi: TSH, T4 ETG: il rischio di malignit minore nei noduli con un pattern vascolare allesame doppler a predominanza perinodulare, invece maggiore quando il pattern esclusivamente centrale. Altri parametri sono l apresnza di micro calcificazioni e lecogenicit. Inoltre utile per guidare lagoaspirato (FNAB), che oggi considerato lesame fondamentale (in mani esperte) Attualmente la scintigrafia non considerata utile Terapia: il trattamento di un nodulo solitario dipende dallagoaspirato. Se la citopatologia indica malignitCH. Fanno eccezione il linfoma ed il carcinoma anaplastico. Se invece lagoaspirato indica assenza di malignit, possibile sottoporre il Pz solo a follow up con ago aspirato di conferma 6-12 mesi dopo o se le caratteristiche del nodulo cambiano. Se confermato che la lesione benigna, il Pz viene inviato alla CH solo in presenza di sintomi quali disfagia, disturbi o preoccupazioni di ordine estetico. Se lagoaspirato, anche ripetuto, rimane non daignsotico, occorre inviare il Pz alla CH.

TRAVAGLIO PREMATURO (< 37 settimane)


6% dei parti. La causa pi frequente la malaria, seguita da gravidanze multiple, polidramnios, abrupto placentae. Il travaglio in genere (ma non invariabilmente) segue la morte del feto entro 3 settimane. Pu essere la conseguenza di un trauma diretto sulutero, occasionalmente il risultato di una profonda turba emotiva o di uno spavento. Talvolta la conseguenza di febbre alta (malaria) o farmaci con effetto ossitocinico (chinino ev). Prevenzione: se la Pz malata ed ha dolore alladdome inferiore, importante trattare la malattia il pi rapidamente possibile. Fondamentale il riposo a letto, che sembra ridurre le contrazioni. In presenza di storia di aborto nel 2 trimestre, considerare la possibilit di incompetenza cervicalevalutare eventuale sutura cervicale. Trattamento: ospedalizzare la gravida riposo a letto molti non considerano necessario alcun trattamento dopo la 35esima settimana perch il feto sufficientemente maturo se si sono gi rotte le acquecopertura antibiotica come in caso di aborto, somministrare salbutamolo + fenobarbital + busco pan se le contrazioni sono energichevasosuprina ev trattare tutte le possibil cause note: malaria, ipertensione, DM. ROTTURA delle MEMBRANE PRETERMINE (prima dellinsorgenza del travaglio) Probabilmente il travaglio inizier poco dopo la rottura dlle acque e questo in unepoca precoce di gravidanza significa il parto di un feto piccolo con elevata portalit perinatale. Se il travaglio non incomincia per alcuni giorni diopo la rottura delle membrane, i batteri possono invadere la cavit uterina e causare la morte intrauterina del feto. Inoltre la rottura delle membrane predispone al prolasso del cordone. Cause: spesso non vi una causa riconoscibile. Gravidanze multiple e polidramnios possono essere fattori predisponenti. Le malpresentazioni (per es trasversa) quando la parte che si presenta di dimensioni eccessive per il canale del parto si accompagnano ad un aumentato rischio di rottura prematura, come pure lincompetenza cervicale. A volte la rottura dellee membrane molto piccola ed il processo pu autoarrestrasi, permettendo il progredire della gravidanza. Alcuni parlano di essudazione di liquido dalle membrane esposte, ma integre, in caso di incompetenza cervicale. Diagnosi: La pza nota la perdita di liquido, e lesaminazione con lo speculum evidenzia che arriva dalla cervice. Management: oltre la 32esima settimana si accelera il travaglio con la sintocina per eviatre il rischio di infezioni ed amnioniti Invece prima della 32esima settimana copertura antibiotica (amoxicillina) e cercare di rimandare il parto. La Pz deve restare a letto. In caso di contrazionifarmaci tocolitici (vasosuprina, salbutamolo ecc). monitoraggio con ETG del battito fetale e della quantit di liquido amniotico (se assente, il feto non pu sopravvivere).

TROMBOEMBOLIA POLMONARE (TEP)


Complicazione di trombosi venosa che avviene quando microtrombi riescono a sfuggire al normale sistema fibrinolitico, crescono e si diffondono embolizzando nei vasi polmonari (vena cava infcuore dxpolmone). L'ostruzione al flusso ematico nel polmone, con conseguente aumento di pressione nel cuore destro, responsabile dei segni e sintomi di TEP I Pz che sono andati incontro ad interventi chirurgici ginecologici, oppure a traumi maggiori o portatori di cateteri venosi possono andare incontro a TVP a partenza da tali aree. Per tutti gli altri Pz (70-90%), la trombosi interessa pi frequentemente le estremit inferiori, iniziando quasi sempre nel polpaccio. Una piccola parte dipende dall'embolizzazione di aria, grasso o liquido amniotico. Sebbene la TEP sia quasi sempre conseguenza di una TVP, segni e sintomi clinici suggestivi di tromboflebite sono presenti solo in 1/3 dei Pz. La TVP e la TEP sono pi comuni di quanto si pensi: all'autopsia il numero di casi diagnosticati corrisponde a quello dei casi misconosciuti. Questo dipende dalla variabilit di presentazione l'esordio classico , con improvvisa insorgenza di dolore toracico di tipo pleurico associato ad ipossia, in realt si manifesta raramente; spesso i Pz deceduti inaspettatamente di TEP avevano lamentato nelle settimane precedenti solo sintomi fastidiosi non correttamente interpretati. La TEP cos comune e potenzialmente letale che andrebbe sospettata in ogni Pz con qualsiasi sintomo toracico non attribuibile ad altra causa. CONDIZIONI PREDISPONENTI sono le stesse che predispongono alla TVP: insuff cardiaca neoplasie interventi chirurgici (soprattutto chirurgia ortopedica sugli arti inferiori ed immobilizzazione con gessi) gravidanza stati trombofilici stroke sindrome nefrosica traumi infezioni alcune malattie infiammatorie MORTALITA' occorre distingure tra 2 condizioni: 1) TEP massiva (5% dei casi), con PA sistolica < 90 mm Hgmortalit tra il 30% ed il 60%, in genere entro 1- h dall'esordio 2)TEP non massiva (95%), con PA maggiore o uguale a 90mm Hg,, emodinamicamente stabile, con mortalit < 10% in Pz trattati con anticoagulanti. Vi per un 30% di TEP ricorrente a 10 anni. SEGNI e SINTOMI I sintomi che dovrebbero insospettire includono: dolore toracico (soprattutto di tipo pleuritico o respirofasico) dolenzia della parete toracica dolore addominale alto sincope emottisi dispnea respirazione dolorosa sibili di recente insorgenza aritmie di nuova insorgenza ogni altro sintomo inspiegabile riferito al torace In realt molti Pz sono inizialmente asintomatici o manifestano sintomi atipici: la classica triade (dispnea, dolore toracico di tipo pleuritico, che peggiora con gli atti del respiro, emottisi) si presenta in <20% dei Pz con TEP diagnosticata, e nella maggior parte di Pz con questi sintomi l'eziologia un'altra. Ci non ostante, la presenza di sintomi e segni classici un'indicazione ad una valutazione diagnostica completa. E.O: La TEP massiva causa ipotensione da cuore polmonare acuto, ma l'esame fisico precoce nella TEP submassiva pu essere assolutamente normale. 24-72 h dopo, la perdita di surfactante pu causare atelectasia e comparsa di infiltrati polmonari, indistinguibili all'esame clinico ed alla radiografia da una polmonite.

Possono comparire sibili, e, se la superficie pleurica del polmone coinvolta, sfregamenti. La deformazione del ventricolo dx pu manifestarsi con impulso parasternale, aumentata componente polmonare del II tono, distensione delle giugulari e pi raramente edemi declivi. In Pz con TEP diagnosticata, l'incidenza dei segni fisici : tachipnea ( frequenza respiratoria > 16/min) 95% rantoli 58% accentuazione II tono 53% tachicardia, febbre (> 37.8 ) 44% diaforesi 35% galoppo 34% segni e sintomi di tromboflebite 32% edemi aa inf 24% cianosi 19% DIAGNOSI si sospetta in presenza di: TVP diagnosi alternative meno probabili tachicardia recente (< 4 settimane) immobilizzazione o intervento chirurgico pregressa TVP o TEP emottisi neoplasia con recente (< 6 mesi) trattamento palliativo Una volta sospettata ,occorre eseguire tests per escludere diagnosi alternative o per rilevare cause di TEP secondaria: emocromo completo coagulazione (PT, aPTT, TT) VES, funzionalit renale, assetto epatico, elettroliti Purtroppo nessun test per determinante ai fini diagnostici pO2 arteriosa e pulse oximetry , molto poco sensibile (normale nella maggior parte dei Pz con TEP); tuttavia in una popolazione con alta incidenza di TEP e bassa incidenza di altri disordini respiratorii (per es: Pz sottoposti recentemente ad interventi di chirurgia ortopedica che sviluppino improvvisamente dispnea) il riscontro di un basso livello di saturazione di ossigeno e, ancor pi, una bassa pO2 hanno un valore fortemente predittivo per TEP. La conta dei GB pu essere normale, ma un valore > 20.000 GB non infrequente Lo studio della coagulazione pu dare risultati normali In presenza di sospetto basso o moderato di TEP un D-dimero normale pu permettere di escludere la TEP. Quando il sospetto elevato, la diagnosi devrebbe essere confermata da: -studii di imaging: angiografia polmonare, gold standard, ma tecnica invasiva da lasciare ad operatori esperti angioTC. quando disponibile la tecnica pi affidabile e meno invasiva scintigrafia nucleare ventilazione/perfusione, utile quando non disponibile l'angio TC o non effettuabile (per es Pz gravida) ecografia: ricerca di TVP (dimostrabile solo in 1/3 dei casiun eco negativa non riduce sensibilmente la probabilit di TEP) ecocardio: segni di disfuzione del VDx ECG : tachicardia, alterazioni aspecifiche dell'ST-T, ma soprattutto utile per escludere cause cardiache di dolore toracico. I segni classici di sovraccarico dx e cuore polmonare acuto o cronico comprendono P alte, a punta in D2, deviazione assiale dx, BBDx, comparsa di fibrillazione atriale, ma queste anomalie compaiono solo nel 20% dei Pz Rx torace: inizialmente quasi sempre normale, solo occasionalmente pu mostrare una dilatazione dei vasi polmonari prossimali con collasso dei vasi distali, talvolta con limite netto. In genere una radiografia inizialmente normale incomincia poi a rivelare la comparsa di atelectasie che possono poi progredire e causare una lieve effusione pleurica ed elevazione del diaframma. A distanza di 24-72 h circa 1/3 dei Pz con TEP accertata sviluppa infiltrati focali indistinguibili da quelli di una polmonite infettiva TRATTAMENTO Nella maggior parte dei casi il pilastro la terapia anticoagulante. L'eparina riduce la mortalit in quanto rallenta o previene la progressione del coagulo e riduce il rischio di ulteriori embolie. Non dissolve il coagulo gi formato, ma ancora il trattamento principale perch la mortalit spesso dipende da nuove

embolizzazioni. Una terapia anticoagulante precoce riduce la mortalit dal 30% a meno del 10%. Il ruolo dell'eparina tale che andrebbe iniziata non appena la diagnosi di TEP seriamente presa in considerazione come possibile. Il trattamento simile a quello dei Pz con TVP: un breve ciclo (< 1 settimana) con eparina (10.000 U sc/ev per 2-5 giorni,con aggiustamenti terapeutici per mantenere PTT 1.5-2-5 volte il controllo), con contemporaneo inizio di warfarin ( 10 mg/die per 2 giorni, con successivi aggiustamenti per mantenere PT in range terapeutico, 2-3 volte il controllo o 2.5-3.5 in caso di recidiva) da continuarsi per almeno 6 mesi In Pz con TVP/TEP ricorrenti la terapia anticoagulante in genere "life-long" La trombolisi il miglior trattamento nella TEP massiva con instabilit emodinamica, l'unico in grado nel cuore polmonare acuto di dare risultati abbastanza rapidi da poter salvare la vita del Pz. Essendo meno invasiva e con un minor tasso di complicazioni, la trombolisi ha sostituito l'embolectomia chirurgica nel Pz instabile. Il suo utilizzo ancora invece controverso nella TEP non massiva. Scopo della fibrinolisi dissolvere il coagualo, ma si accompagna a rischio di sanguinamento o stroke. In ogni caso gli agenti fibrinolitici (streptochinasi, urochinasi,attivatori del plasminogeno) sono costosi e dunque poco disponibili nei Paesi poveri. Spesso richiesta una terapia di supporto con analgesici L'ossigeno va SEMPRE somministrato ad ogni Pz con sospetto di TEP, anche se la pO2 normale, perch aumentare l'ossigeno alveolare pu favorire la dilatazione dell'albero vascolare polmonare.

TROMBOSI VENOSA PROFONDA (TVP)


Formazione di un trombo in una vena profonda, come una delle 2 vene succlavie, la cava sup o inf, la vena femorale, popiltea, iliaca esterna. Pi frequentemente riguarda le vene delle gambe o le vene profonde della pelvi. E' considerata un'emergenza medica, in quanto il trombo pu staccarsi ed arrivare ai polmoni (TEP): una TVP deglia rti inferiori porta a morte il Pz per TEP nel 3% dei casi. Eziologia 3 sono i fattori predisponenti: l'entit del flusso, la densit del sangue e le caratteristiche dei vasi. Ogni condizione che faccia diminuire il flusso, determini una ipercoagulabilit o danneggi le pareti dei vasi, pu portare a TVP. Molte sono le condizioni cliniche che possono predisporre , in genere come conseguenza di immobilizzazione (-->diminuito flusso) e/o ipercoagulabilit: insuff cardiaca neoplasie chirurgia, soprattutto chirurgia ortopedica sugli arti inf ed immobilizzazione con gesso) sindrome nefrosica traumi infezioni alcune malattie infiammatorie diversi fattori possono aumentare il rischio: alcuni farmaci (per es. estrogeni) fumo ed et avanzata (danno delle pareti dei vasi) trombofilia obesit voli aerei di lunga durata (immobilit + disisdratazione) gravidanza (gli estrogeni inducono uno stato di ipercoagulabilit , teso a prevenire l'emorragia postpartum, ma che combinato con altre condizioni di ipercoagulabilit aumenta il rischio di trombosi->0.7-7 : 1000 gravidanze, seconda causa di mortalit materna nei Paesi sviluppati dopo l'emorragia) La TVP meno comune in et pediatrica (1:100.000 in individui di et < 18 anni), forse in relazione alla pi elevata frequenza cardiaca, allo stile di vita attivo ed al minor numero di comorbidit (per es, neoplasie). SEGNI E SINTOMI: I segni classici includono: dolore tumefazione arrossamento ed aumento della temperatura locale, con dilatazione delle vene superficiali. L'edema permette di paragonare la circonferenza dell'arto con il controlaterale, ritenendo significativa una differenza di 2-3 cm Il tratto venoso spesso dolente alla palpazione. COMPLICAZIONI TEP (vedi) sindrome post flebitica o post trombotica: insieme di sintomi tra i quali la lenta e progressiva insorgenza di edema, dolore, alterazione della pigmentazione, talvolta ulcere. Questa sindrome, che pu comparire anche a distanza di anni dalla TVP causata dal danno alle vene da parte dei trombi, con conseguente riduzione del flusso. Il trattamento prevede ASA, diuretici, calze elastiche. Sono suggestivi per TVP: presenza di neoplasia sottostante, trattata negli ultimi 6 mesi o con palliazione aumento delle dimensioni del polpaccio > 3cm rispetto al polpaccio controlaterale, misurato 10 cm sotto la tuberosit tibiale presenza di vene superficiali collaterali non varicose fovea unilaterale tumefazione dell'intero arto dolore localizzato lungo il sistema venoso profondo paralisi, paresi o recente immobilizzazione degli arti inf con gessi o simili recente allettamento > 3 gg, o chirurgia maggiore con anestesia regionale o generale nell'ultimo mese.

DIAGNOSI emocromo completo

studio della coagulazione PT, aPTT, fibrinogeno assetto epatico funzionalit renale elettroliti soprattutto il D-dimero: questo prodotto di degradazione della fibrina un indicatore che la trombosi in atto e che la plasmina sta sciogliendo il coagulo; se il D-dimero basso, occorre pensare ad altre ipotesi diagnostiche Ecodoppler: studiando il flusso pu rivelare la presnza di un trombo venografia: un mezzo di contrasto viene iniettato in una grossa vena del piede o della caviglia, e la radiografia permette di cercare i trombi (oggi esistono mezzi meno invasivi, pi utilizzati) TC o RM possono evidenziare i trombi TERAPIA favorire il drenaggio venoso: riposo a letto, mantenere l'arto sollevato, Trendelemburg, impacchi tiepidi, limitata estensione e flessione, mobilizzazione precoce non appena incomincino a risolversi dolore e flogosi terapia farmacologica: o eparina 5000-10.000 U sc/ev x 4 per 2-5 gg, con aggiustamenti terapeutici per mantenere il PTT a 1.5-2 o warfarin dal primo giorno 10 mg/die per 2 gg, poi aggiustamenti terapeutici per mantenere PT tra 1.3 e 1.5 ( in genere la dose richiesta varia tra 2 e 15 mg/die). Il Coumadin interferisce con alcool, ASA; FANS, eritromicina, metronidazolo, sulfonamidici, tetracicline,omeprazolo ecc che ne aumentano l'attivit. calze elastiche da utilizzare entro 1 mese dalla diagnosi (ma l'inizio entro la prima settimana riduce l'insorgenza di sindrome postflebitica) per almeno 1 anno: ricreano il normale gradiente pressorio che permette il ritorno venoso al cuore dx. In Pz con TVP ricorrenti la scoagulazione lifelong PREVENZIONE profilassi con eparina 5000 U sc x2-3 in Pz con scompenso cardiaco congestizio, severa malattia respiratoria, o in Pz allettati con altri FdR (neoplasie, precedenti TVP, sepsi, malattie neurologiche acute, malattie infiammatorie dell'intestino) Eparina sc inoltre somministrata routinariamente in Pz che devono andare incontro ad interventi chirurgici, soprattutto ortopedici. Inoltre gi prima dell'uso degli anticoaugulanti, ed ancora oramobilizzazione precoce eparine a basso peso molecolare (enoxieparina = Clexane, ecc) sono preferibili nella profilassi per la minor incidenza di trombocitopenia indotta dall'eparina, Non richiedono monitoraggio, sono probabilmente pi efficaci dell'eparina non frazionata, hanno una pi lunga durata d'azione ed sufficiente la monosomministrazione giornaliera sc. Il monitoraggio del aPTT, normalmente non richiesto con l'eparina a basso pm, invece necessario in Pz con aumentato rischio di sanguinamento (insuff renale, Pz sottopeso o sovrappeso) DOSI del Clexane: profilassi TVP: 4000 /die sc per almeno 6 giorni, e comunque finch il Pz non cammina trattamento TVP e TEP: 150 U/kg/die per almeno 5 gg profilassi perioperatoria della TVP: nei Pz a rischio moderato 2000 U 2 h prima dell'intervento, seguito da 2000 U sc per 7-10 giorni. Nei Pz ad alto rischio (chirurgia ortopedica) 4000 U 12 h prima dell'intervento, seguito da 4000 U per 7-10 gg Dopo l'eparina... il warfarin difficile da monitorare, dunque a chaaria si precrive ASA 75 mg/die per almeno 3 mesi, da continuare life long in caso di episodii ricorrenti

USTIONI IN ETA PEDIATRICA


Malattia dolorosa ed invalidante che interessa 6.6 milioni di persone al mondo ogni anno, con 300.000 morti/anno da ustioni, elettricit, sostanze chimiche ed altro. Spesso le vittime sono sfigurate, menomate ed evitate: diventano emarginati sociali che raramente si integreranno e diventeranno produttivi se non adeguatamente curati. Il 95% delle ustioni da fuoco interessa i Paesi poveri, dove la prevenzione pressoch inesistente e si usano fiamme libere per cucinare, illuminare, scaldarsi. Facilitano anche il sovraffollamento, la mancanza di norme di sicurezza, labuso di alcool e fumo, lutilizzo di focolai al livello del suolo per cucinare, lutilizzo da parte delle donne di ampie vesti lunghe, gli impianti elettrici al di sotto degli standard di sicurezza e la supervisione insufficiente da parte degli adulti. A ci si aggiunge la violenza su donne e bambini. Inoltre in Africa, dove lAIDS la principale causa di morte degli individui tra i 15 ed i 60 anni, i bambini spesso si ritrovano a gestire mansioni da adulti perch i genitori sono morti o gravemente malati. Anche le convulsioni possono contribuire, come anche luso di zanzariere molto infiammabili. Tutto ci poi aggravato dalla mancanza di cure medichele ustioni guariscono spontaneamentecontratture o strozzature da retrazione cicatrizialelimitazione funzionale e di movimento (oltre che estetico). Le ustioni da liquidi bollenti o vapori sono le pi frequenti nei bambini piccoli, mentre quelle collegate direttamente alle fiamme prevalgono tra i bambini pi grandi. Ad ogni et poi i bambini sono a rischio per le ustioni da contatto, elettriche e da sostanze chimiche. I bambini sotto i 4 aa e quelli disabili sono i pi esposti (mortalit doppia rispetto ai bambini di et 5-14) i bambini pi piccoli hanno la pelle pi sottile e risentono di temperature minori. A seconda della distribuzione delle ferite, prendere in considerazione la possibilit di abusi sui minori (bruciature a guantoo a calza, singole lesioni profonde nel tronco, glutei, schiena, piccole aree da sigaretta) Prevenzione per le mamme e chi si occupa di bambini: non trasportare mai contemporaneamente bambini e cibi o liquidi bollenti; non lasciare mai i bambini incustoditi vicino a fiamme libere o contenitori pieni di cibo o bevande bollenti. Primo soccorso: spegnere le fiamme facendo rotolare il bambino sul pavimento, coprendolo con un lenzuolo, un tappeto o un tessuto. Verificare che le vie aeree siano pervie Rimuovere gli abiti ancora in combustione anche se senza pi fiamme, o impregnati di liquidi bollenti I gioielli, soprattutto anelli e braccialetti, vanno rimossi, eventualmente tagliandoli, per prevenire la costrizione e compromissione vascolare nella fase di edema (24-72 h dopo lincidente) Lavare larea interessata con abbondante acqua fredda Coprire larea ustionata con lenzuola pulite, asciutte Applicare impacchi freddi (non ghiacciati) sulle piccole lesioni. Se le lesioni sono estese (>15-20% della superficie corporea) avviene una riduzione della temperatura coroprea che peggiorerebbe con gli mpacchi freddi. Classificazione: a seconda dellestensione e profondit. Ustioni di primo gradointeressano solo lepidermide edema, eritema, dolore che in genere scompare in 48-72 h,danno tissutale minimo, assenza di vescicole; spesso lepitelio danneggiato cade senza cicatrici residue. Ustioni di secondo gradoil danno coinvolge lintera epidermide ed una parte variabile del derma formazione di bolle e vescicole. 1. Unustione di II grado superficiale estremamente dolorosa per il gran numero di terminazioni nervose. Guarisce in 1-2 settimane quando lepitelio si rigenera (in assenza di infezioni). 2. Anche unustione di II grado di media o severa profondit guarisce spontaneamente se tenuta pulita e non si infetta. E meno dolorosa per il minor numero di terminazioni nervose vitali. Importante la perdita di liquidi e gli effetti metabolici (analoghi a quelli delle ustioni di II grado) Ustioni di terzo grado o a tutto spessore distruzione dellintera epidermide e derma, senza lasciare cellule epidermiche residue per ripopolare larea danneggiata. La ferita non pu dunque riepitelizzarsi, e pu guarire solo per retrazione o per innesti cutanei. Lassenza di dolore e di riempimento capillare dimostra la perdita degli elementi nervosi e capillari.

A seconda dellestensione, valutata mediante un apposito grafico, le ustioni di II e III grado vengono poi ulteriormente classificate. Metodo del palmo della mano la misura del palmo della mano del Pz (allincirca l1% del BSA) viene utilizzata come indicatore della percentuale di superficie corporea interessata. E un metodo molto utile quando le lesioni hanno una forma p distribuzione irregolare. Trattamento le ustioni di I e II grado che interessino < 10% del BSA non richiedono ospedalizzazione ( se la famiglia affidabile e non vi sospetto di abusi). Le bolle vanno lasciate intatae e medicate con antibiotici/antisettici topici (nitrato dargento, sulfadiazina dargento, violetto di genziana, betadine, papaya macerata). Le medicazioni vanno cambiate quotidianamente dopo aver lavato la ferita con acqua tiepida. Quando vescicole e bolle si rompono indicata la rimozione della cute devitalizzata. La maggior parte delle ustioni si risolve in 10-20 gg. Il ricovero richiesto quando: le ustioni sono di II grado ma coinvolgono > 10% della BSA le ustioni sono di III grado le ustioni interessano faccia, genitali, mani, perineo, piedi, articolazioni maggiori le ustioni sono circonferenziali (estremit o torace) si associano malattie preesistenti o vi sono traumi concorrenti sono ustioni da elettricit, chimiche o da inalazione. Reintegro dei liquidi ev quando: 15-20% BSA qualsiasi ustione da inalazione qualsiasi ustione da alta tensione I bambini con ustioni >15-20% non devono ricevere liquidi per os inizialmente perch possono sviluppare un ileoSNG per prevenire aspirazioni. In tutti i bambini con reidratazione ev posizionare catetere vescicale per bilancio idrico (diuresi normale > 1 ml/kg/h) Il reintegro dei liquidi pu salvare la vita al bambino. Usare soluzione di Darrows alternata al destrosio 5%. Per tutto il periodo della reintegrazione di liquidi il Pz va monitorato strettamente (FC, FR, PA, diuresi) Prevenzione e trattamento delle infezioni Trattamento topico delle lesioni cutanee (descritto precedentemente) Rimozione precoce di tessuti devitalizzati In caso di evidenza di infezione localizzata (pus, cattivo odore, cellulite)amoxicillina per os 15 mg/kg 3 volte al giorno e cloxacillina 25 mg/kg 4 volte al giorno Se si sospetta una setticemiagentamicina 7.5 mg/kg IM o ev una volta al giorno + penicillina G (XPen) ev 4 volte al giorno. Controllare stato immunitario contro il tetano: se lultima dose di vaccino risale a pi di 5 aa prima, somministrare booster di tossoide tetanico Trattamento del dolore: importante una adeguata analgesia, somministrare ansiolitici e fornire supporto psicologico per ridurre lo stress metabolico precoce , diminuire la sindrome post traumatica da stress e consentire stabilizzazione e riabilitazione. Fin dallinizio fondamentale un trattamento preventivo del dolore durante le medicazioniparacetamolo 10-15 mg/kg per os ogni 6 ore. Laggiunta di ansiolitici agli analgesici si rivela in genere utile, con un efftto pi che sinergico (Valium per via rettale prima delle medicazioni) Supporto nutrizionale il fabbisogno energetico aumentato nel Pz ustionatorisposta ipermetabolica con accelerato catabolismo proteico e lipidico: un bambino con ustioni pari al 40% della sua BSA consuma circa il 50% in pi rispetto ai valori basali per la sua et; inoltre la richiesta ulteriormente aumentata dalla presenza di dolore, ansia, immobilizzazione forzata, ed eventualmente da stress da freddo (se la t e lumidit dellambiente circostante non sono adeguatamente controllati, soprattutto nel bambino piccolo). La richiesta calorica pu essere contenuta : 1. mantenendo la t ambientale tra i 28 ed i 33 C 2. coprendo adeguatamente il bambino durante il trasporto 3. usando generosamente analgesici ed ansiolitici Incominciare la nutrizione appena fattibile nelle prime 24-48 ore. In caso di ustioni estese, prevedere una introduzione 1.5 volte la quota da metabolismo basale, con dieta altamente iperproteica, arricchita di multivitaminici (specie vit del gruppo B, C, A), ferro, zinco. La somministrazione di propranololo in presenza di ustioni > 40& riduce la spesa energetica a riposo e migliora il bilancio azotato muscolare. Riabilitazione

La presenza di cicatrici sulle superfici flessorie causa contrazioni, e se questo pressoch la regola in assenza di trattamento adeguato, purtroppo si verifica anche nei casi adeguatamente trattati Per cercare di garantire il massimo risultato estetico e funzionale la terapia occupazionale e fisica deve essere molto precoce., fin dal giorno del ricovero, continuare per tutto il tempo dellospedalizzazione e, in molti casi, anche dopo la dimissione. La riabilitazione fisica si occupa della postura di corpo ed arti, immobilizzazione, esercizii attivi e passivi, assistenza e deambulazione graduale. Se il ricovero si protrae, accertarsi che il bambino abbia a disposizione giochi ed incoraggiarlo ad usarli. Complicazioni Infezioni Cicatrici lipertrofia pi frequente in certe zone del corpo (per es piedi) e nella razza nera, nella quale sono anche frequenti problemi di ipo- o iper-pigmentazione. La tensione permanente o la contrattura citanea pu limitare severamente la mobilit e la funzione , come anche sfigurare il Pz. Cicatrici permanente sono pi frequenti in ustioni che impiegano pi di 30 giorni a guarire e nelle ustioni profonde trattate con innesti cutanei. Insufficienza renaleun attento monitoraggio del bilancio idrico fondamentale. L?insufficienza renale pu manifestarsi precocemente o tardivamente (dopo 1-3 settimane). La forma precoce , subito dopo il trauma, dipende da una ipovolemia non adeguatamente trattata con reintegro di liquidi o da una mioglobinuria (danno muscolare + catabolismo massimale da stressspesso necessaria la dialisi) Linsufficienza renale tardiva consegue a sepsi o tossicit da farmaci. Sindrome da shock tossico. Rara (2.5% nei Centri per ustionati) , ma grave complicanza che non deve sfuggire perch pu portare a morte i bambini con ustioni anche piccole: la patogenesi risiede nelle endotossine liberate da Stafiloccocco aureo o Streptococco del gruppo A, entrambi facenti parte della normale flora cutanea. I segni sistemici includono febbre > 38.9C, rash eritematoso, disturbi gastrointestinali, letargia o irritabilit entro pochi giorni dallustione. Il trattamento prevede reintegro di liquidi, antibiotici anti-stafilo, plasma, Ig ev. Ustioni da alta tensione. Indipendentemente dallestensione, necessario il ricovero. Il danno della muscolatura profonda frequente e non pu essere ben valutato allinizio. Ogni organo o tessuto che la corrente abbia incontrato lungo il cammino tra punto dingresso e punto di uscita pu essere danneggiato. Ci possono dunque essere: Alterazioni cardiache (FV, arresto cardiaco)posizionare monitor Danno renale da necrosi della muscolatura e mioglobinuriadiuresi alcalina forzta Necessaria una rimozione aggressiva di ogni tessuto morto/devitalizzato, anche a costo di perdita di funzione.