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Patologia adenotonsillare ed

OSAS in età pediatrica

Prof. Oreste Gallo,


Università degli studi di Firenze
● Ad oggi adenoidectomia ed adenotonsillectomia, dopo la
miringocentesi (dati anglosassoni), sono gli interventi
chirurgici al primo posto nei bambini in età pre-scolare,
nonostante siano drammaticamente cambiate le indicazioni
a tali interventi negli ultimi 20 anni.

● Ipertrofia adenotonsillare è causa comune di ostruzione


delle alte vie aeree in età pediatrica e potenzialmente porta
ad alterazioni della normale anatomia e fisiologia delle
stesse con possibili cambiamenti patologici dello sviluppo
comportamentale e cognitivo del bambino.

● La conoscenza della embriologia, anatomia e fisiologia del


distretto faringeo sono alla base di un corretto trattamento
di queste patologie.
Cenni storici
● La prima tonsillectomia e’ stata effettuata da Celso nel II
sec.d.C.
● Nel 628 Aetius di Amida effettua la prima tonsillectomia con
dissezione tramite strumentazione idonea.
● Nel 1868 Meyer descrive per la prima volta le Adenoidi;pochi
anni dopo,nel 1885 Gottspin effettua la prima Adenoidectomia.
● Crowe tra il 1911 ed il 1917 effettua ben 1000 tonsillectomie
descrivendo meticolosamente la tecnica chirurgica di
dissezione a lama fredda con l’apri bocca di Crowe-Davis.
Embriologia ed Anatomia
● Si ritiene le tonsille palatine (n.4) originano dalla II
tasca branchiale (tra II e III arco);
● Al 4 mese di vita embrionale si sviluppano le gemme
epiteliali, mentre gli accumuli linfocitici compaiono
dal 5 mese di vita embrionale.

● Anello del Waldeyer:


◦ Tonsilla linguale,
◦ Tonsille palatine,
◦ Tonsilla faringea (adenoidi),
◦ Tonsilla tubarica di Gerlach;

Heinrich Wilhelm Gottfried von Waldeyer-Hartz (1836)


● Tonsille palatine o amigdale (da mandorla):
● Parete laterale della faringe, dietro l’istmo delle fauci;
● Fossa tonsillare: archi palato-glosso(ant) e –faringeo(post),
fossetta sopratonsillare(sup);
● In condizioni normali presentano dimensioni di: 20-25mm
di altezza, 25 larghezza e 10mm di spessore;
● 2 facce, 2 margini e 2 poli;
● Capsula tonsillare di tessuto connettivo denso, circonda la
faccia esterna delle tonsille, aderisce intimamente al tessuto
tonsillare mentre è connessa alla parete faringea tramite
connettivo cellulare lasso che rappresenta un ottimo piano
di clivaggio per la tonsillectomia extra-capsulare.
● Rapporti propriamente detti:
◦ Faccia interna: presenta multipli orifizi che portano alle cripte
tonsillari, cavità anfrattuose;
◦ Margini: anteriore (arco palato-glosso con spazio pre-tonsillare)
e posteriore (arco palato-faringeo e spazio retro-tonsillare);
◦ Poli: inferiore con ilo tonsillare e superiore con la fossetta
sopra-tonsillare (nella sua depressione seno di Tourtual);
◦ Faccia esterna (direzione medio-laterale):
⚫ Muscolo tonsillo-glosso,
⚫ Aponeurosi faringea (molto spessa),
⚫ Muscolo costrittore superiore della faringe,
⚫ Muscolo stilo-glosso,
⚫ Muscolo stilo-faringeo,
⚫ Nervo glosso-faringeo: altezza ½ inf parete muscolare della tonsilla
(alterazione transitoria del gusto 1/3 post della lingua ed otalgia
post-chirurgici),
⚫ Arteria palatina ascendente arteria tonsillare
● La tonsilla corrisponde allo spazio prestiloideo:
◦ sopra l’angolo mandibolare separata dal muscolo pterigoideo interno
da tessuto celluloadiposo (spazio para-tonsillare di Calas;
● La carotide interna si trova dietro ed all’esterno della tonsilla
di circa 20-25mm, mentre la carotide esterna dista circa
17mm.
● Vasi:
◦ Arterie rami tonsillari di: a.dorsale linguale(ant), a. palatina
ascendente (post), a. faciale (mediana),
◦ 2 plessi venosi (anteriore e posteriore) v. palatina ascendente,
◦ Plessi linfatici linfonodi cervicali profondi digastrici,
◦ Plesso nervoso tonsillare (IX e XII).
● Forma:
◦ Penducolate,
◦ Incappucciate,
◦ Multilobate,
◦ Plongeanti.
Immunologia di tonsille ed adenoidi
● Le tonsille palatine vanno anatomicamente inquadrate nell’ambito
dell’Anello di Waldeyer(MALT),mentre immunologicamente sono organi
linfoidi periferici(Cellule B).

B cells 50-65% di tutti i linfociti del W.R.,


T cells 40% di tutti i linfociti del W.R.,
Plasmacellule mature 3% di tutti i linfociti del W.R.,
APC 5-10% delle componenti cellulari del W.R.

● Le tonsille sono immunologicamente attive soprattutto fra i 4 ed i 10


anni, dopo la pubertà inizia la loro involuzione.
● Secernono Ig: IgG, IgA, IgM a IgD.
● Riscontro nell’ipertrofia adenoidea di una risposta immune cellulo-mediata
di tipo T con prevalenza dei Th1 sui Th2 e di questi sui Th0
(Gallo O et al. Intraepithelial lymphocyte subpopulations and dendritic accessory cells in normal and
hypertrophic adenoids.Laryngoscope. 1994 Jul;104(7):869-73).

T-helper(CD4)

Th1: Th2:
IL-1 IL-4
IL-2 IL-5
INF-gamma IL-6

● Le CRIPTE TONSILLARI e le AREE PARACORTICALI sono sede di produzione


delle CELLULE T,mentre i CENTRI GERMINATIVI lo sono per le CELLULE B. Le
CELLULE T in questo caso sono suddivisibili in due GRUPPI:ALFA-BETA e
GAMMA –DELTA. Queste ultime sono produttrici dei LINFOCITI CD8
CITOTOSSICI i quali hanno un ruolo rilevante nell’induzione dell’IPERPLASIA
LINFOIDE.
Ipotesi eziopatogenetica (Gallo O., 1994):
INFEZIONI CRONICO-RICORRENTI

IPERPLASIA LINFOIDE

Enlargement follicoli , comparsa PMN, disgregazione barriera, aumento T


linfoidi nell’epitelio epiteliale
gamma-delta

Danno epiteliale e riduzione APC Aumento carico Ag

RIDOTTA STIMOLAZIONE CELLULE T e B

IMMUNOSOPPRESSIONE
Aumento della spontanea attività linfoproliferativa incapace di controllare il flusso antigenico e
conseguente ipertrofia tissutale
● Difetti del sistema immune nei pz con infezioni croniche
adeno-tonsillari:
● RIDUZIONE DELLE CELLULE M
● RIDUZIONE DELLE CELLULE DENDRITICHE
● RIDOTTA ATTIVAZIONE DELLE CELLULE T
● RIDOTTA PRODUZIONE DI IL-2
● RIDOTTA PRODUZIONE DEI CLONI DELLE CELLULE B
● RIDOTTA PRESENZA DI CELLULE B J-CHAIN POSITIVE
● RIDOTTA ED ALTERATA CHEMIOTASSI NEUTROFILA
● RIDOTTA CLEARANCE MUCOCILIARE
● AUMENTATA PRODUZIONE DI Ig D
● AUMENTO DI GAMMA GLOBULINE SIERICHE (attivazione aspecifica)
● AUMENTO DI CELLULE T GAMMA-DELTA (danno epiteliale di tipo cito-tossico)
● Attualmente ci sono pareri contrastanti riguardo alle modifiche
immunitarie locali in seguito ad intervento di adeno-tonsillectomia:

◦ Orga et al(1971), ha controllato in casi-controlli la secrezione di IgA


rinofaringee in seguito al vaccino anti-polio e tali livelli risultavano
di 3-4 volte più bassi nei pz sottoposti all’intervento rispetto ai
controlli;
◦ Sainz et al(1992) e Sennaroglu et al(1993) hanno riscontrato un
miglioramento della chemiotassi linfocitaria (neutrofili) dopo
tonsillectomia, un aumento di produzione di IgM e IgG;
◦ Un ulteriore studio su 1328 bambini (Van Hattum, 2006) ha
dimostrato nessun aumento di incidenza di atopia (asma, riniti
allergiche ed eczemi) in pz tonsillectomizzati prima degli 8 anni di
età rispetto ai controlli.
Flora batterica
● 6-8 mesi di vita: Actinomyces, Fusobacterium e Nocardia;
● poi: Bacteroides, Leptotrichia, Prioprionibacterium e Candida;
● 1 aa: massima concentrazione dei Fusobacterium (contemporanea alla
dentizione);
● Rapporto aerobi:anaerobi=1:10;
● 5 aa: comparsa di aerobi Streptococcus pneumoniae (19% di bimbi sani),
Haemophilus influenzae (13%), Streptococco gr A (5%) e Moraxella catarrhalis
(36%);
● Con l’età diminuiscono i patogeni colonizzanti dato l’aumento della capacità
immunitaria.

● In pz con patologie adeno-tonsillari c’è una prevalenza di patogeni


β-lattamasi produttori rispetto ai controlli sani (Brodsky e Koch, 1993).
Flora saprofitica VADS

Microorganismo Naso Far. MicroOrganismo Naso Far.


Staf. Aureus ++ + Moraxella Cat. ++ ++
Staf. Epiderm. ++ ++ Enterobacteria • •
Strep. Viridans + ++ Spir. Aaerob. • ++
Strep. Pneu. + + Bacter. Frag. • +
Strep. Piog. A • • Bacter. (altri) • +
Strep. Agalac. B • + Actinomiceti • +
Corineb. Aerob. ++ ++ Candida • +
Haem. Influen. ++ + Herpes Virus + +
Haem. Parainf. • + Virus Resp. • •
Incidenza di diagnosi di infezioni
per sede
5%
10% 24%
4%

14%

12% 31%
Otite Cronica Otite Acuta Angina Cronica
Angina Acuta Ascessi Peritons. Sinusite Acuta
Sinusite Cronica
Distribuzione angine e sinusiti per
sesso

60%
50%
40%
Maschi
30%
20% Femmine
10%
0%
Angine Sinusiti
FARINGO-TONSILLITI
Angina: infezione con angor estesa a tonsille istmo delle fauci e faringe;
Tonsillite: infezione limitata alle tonsille.

Epidemiologia:
➢ 40 milioni di visite per anno negli USA;
➢ 8-9 milioni di visite per anno in Francia;
➢ 90% delle prescrizioni di antibiotici;
➢ Nel 92% dei casi il primo medico chiamato in causa e’ il medico di
famiglia, nel 6% il pediatra e nel 2% l’Otorinolaringoiatra.
➢ Data la frequente eziologia virale (50% circa) spesso l’angina e’
fonte di trattamenti incongrui e sopratutto di antibioticoterapia
non necessaria.
Aspetti clinici:
● Iperemica: 50% virale,
20-40% batterica,
10-30% misconosciuta;
● Eritemato-poltacea (-follicolare):
con accumuli di materiale simil-fibrinoso a sede spesso
follicolare;
● Pseudo-membranosa:
difterica vs monocitica;
● Ulcero-necrotica di Plaut-Vincent:
anaerobi Fusobacterium, Necrosphorum, Spirocheta e
Treponema Vincentii DD Carcinoma!;
● Vescicolari:
Herpes simplex >> Enterovirus, Coxsackie, malattie
esantematiche dell’età pediatrica.
Origine virale
20%

5%

55%
10%
10%
Adenovirus Influenza A, B Parainfl.
Enterovirus Altri
Agenti infettivi e quadro clinico:
● Virus: rhino-, influenza-, parainfluenza-, adeno-, entero- (coxackie, echo),
reo-, respiratorio sinciziale, herpes simplex 1 e 2, CMV, EBV, HIV.

Herpangina (Coxsackie A): Sindrome bocca-mani-piedi o di Toronto.

Tonsillite monocitica (EBV): associata a sindrome


mononucleosica, caratteristico è il reperto di
petecchie giunzione
palato duro-molle.
Origine batterica

9%
3% 25%
10%

8%

21% 24%

Streptococcus G.A Streptococcus Aureus


Streptococcus Viridans
Altri Streptococchi Streptococcus Pneu.
Altri Streptococchi Haemophilus Influ.
● Batteri: SBEGA

Angina difterica
(membrane grigie)
Tonsilliti croniche o tonsilloliti:
•In pz con o senza storia di infiammazioni ricorrenti di tonsille e/o
adenoidi;
•Nelle cripte si evidenzia materiale ritenuto e crescita batterica;
•Clinica: alitosi, mal di gola, visibili concrezioni biancastre-lattescenti
amananti odore acre;
•Prevista rimozione meccanica delle concrezioni, in alternativa
rimozione chirurgica.
Sintomi
● Nasali:
◦ Ostruzione,
◦ Rinorrea muco-purulenta,
◦ Rinolalia chiusa anteriore,
◦ Piccole epistassi posteriori;
● Otologici:
◦ Tubarite cronica,
◦ Otite media catarraleo purulenta,
◦ Otalgia;
● Orofaringei:
◦ Alitosi,
◦ Stomatologia,
◦ Disfagia,
◦ Odinofagia.
Criteri diagnostici di “tonsillite”selezionati da
otorinolaringoiatri, pediatri e medici di base

Otorinolaringoi Pediatra Medico di base


atra
Faringodinia Essudato Tonsillare Essudato Tonsillare
(49%) (86%) (87%)
Essudato Tonsillare Faringodinia Faringodinia
(49%) (67%) (55%)
Disfagia Iperpiressia (>38.3°C) Linfoadenopatia
(46%) (51%) (41%)
Iperpiressia (>38.3°C) Linfoadenopatia Iperpiressia (>38.3°C)
(36%) (42%) (41%)
Criteri diagnostici di “faringite”selezionati da
otorinolaringoiatri, pediatri e medici di base
Otorinolaringoi Pediatra Medico di base
atra
Faringodinia Faringodinia Faringodinia
(73%) (88%) (92%)

Durata > 3 giorni Disfagia Iperpiressia (>38.3°C)


(42%) (42%) (49%)

Disfagia Iperpiressia (>38.3°C) Linfoadenopatia


(33%) (49%) (39%)

Linfoadenopatia Disfagia
(33%) (30%)
Criteri diagnostici di “infezione delle vie aeree
superiori”selezionati da otorinolaringoiatri, pediatri e
medici di base
Otorinolaringoi pediatra Medico di base
atra
Rinorrea Rinorrea Rinorrea
(85%) (88%) (61%)
Ostruzione nasale Tosse Faringodinia
(58%) (42%) (54%)
Tosse Iperpiressia (>38.3°C) Tosse
(48%) (49%) (54%)
Ostruzione nasale Ostruzione nasale
(33%) (38%)
Faringodinia Iperpiressia (>38.3°C)
(32%) (35%)
Risultato del confronto tra i criteri
diagnostici
Tonsilliti/faringiti Tonsilliti/IVRS Faringiti/IVRS

Corr. P-value Corr. P-value Corr. P-value


Coeff. Coeff. Coeff.

Otorinolaringo 0.71 0.0003 0.88 <0.0001 0.74 0.0001


iatra

Pediatra 0.75 <0.0001 0.29 0.19 0.40 0.07

Medico di Base 0.54 0.01 0.45 0.51 0.50 0.02


Complicanze delle tonsilliti
● Non suppurative:
◦ La scarlattina può determinare otite media necrotizzante con importante
perdita della MT e della catena ossicolare;
◦ Febbre reumatica;
◦ Malattie metafocali:
⚫ Porpora di Shonlein-Henoch,

⚫ GNF post-streptococcica;

Iwazu et al (April, 2010) riportano remissione della nefrite in pz con


porpora di Shonlain-Henoch dopo tonsillectomia, a conferma della
relazione fra tonsillite cronica da SBEGA ed alterazioni renali da IC.

● Suppurative:
◦ Ascessi peritonsillari;
◦ Ascessi dello parafaringeo;
◦ Infezioni dello spazio retrofaringeo.
Spazio retrofaringeo

Ascesso peritonsillare

Spazio parafaringeo
Terapia medica
➢ Indicazioni alla terapia antibiotica :
Pz con elevato sospetto clinico-diagnostico per SBEGA;
Pz sintomatici con test colturale positivo;
La terapia antibiotica non è indicata nel portatore sano;

La durata della terapia deve essere di 10 gg con penicelline, cefalosporine o


macrolidi (terapie più
brevi non garantiscono l’eradicazione);
E’ possibile una regressione spontanea dei sintomi entro i
primi 3-4 giorni;
La profilassi antibiotica non è indicata tranne che per la
prevenzione delle ricadute di RAA.

La coltura non è indicata per monitorare l’efficacia della


terapia tranne che nei seguenti casi:
1.Pz con RAA o GNAPS
2. Epidemie in comunità chiuse
3. Sintomi ricorrenti dopo 2-3 W dal I episodio.
IPERTROFIA CRONICA
ADENO-TONSILLARE
● Importante complicanza dell’ipertrofia adenotonsillare è la
sindrome delle apnee notturne;

● La diagnosi di OSAS è la più comune indicazione


all’intervento di adeno-tonsillectomia in età pediatrica;

● Associati a OSAS: ipertensione polmonare, cuore-polmonare,


ritardo di crescita, disturbi dell’attenzione o sindrome
ipercinetica, alterazioni dello sviluppo neuro-congnitivo,
enuresi, alterazioni dello sviluppo del massiccio facciale.
Ipertrofia adenoidea
Esempi di facies adenoidea
Indicazioni all’adenoidectomia
● Infettive:
◦ Adenoiditi purulente,
◦ Ipertrofia adenoidea associata a:
⚫ OTITE MEDIA CRONICA EFFUSIVA,
⚫ OTITE MEDIA ACUTA RICORRENTE,
⚫ OTITE MEDIA CRONICA CON PERFORAZIONE MT,
⚫ OTORREA O TUBARITE CRONICA;
● Ostruttive:
◦ Ipertrofia adenoidea associata a roncopatia o respirazione orale persistente,
◦ OSAS o disturbi del sonno,
◦ Ipertrofia adenoidea associata a:
⚫ Cuore-polmonare, ritardo di crescita, disfagia, alterazioni/ritardo del linguaggio,
anomalie cranio-facciali, anomalie occlusali;
● Altro:
◦ Sospetto di neoplasia,
◦ Ipertrofia adenoidea associata a sinusite.
Indicazioni alla tonsillectomia
● Infettive:
◦ Tonsilliti acute ricorrenti (>6 episodi/aa opp 3 episodi/aa per 2 o più
anni),
◦ Tonsilliti acute ricorrenti associate a condizioni come:
⚫ Patologie cardio-valvolari associate a tonsilliti streptococciche ricorrenti,
⚫ Rialzi febbrili ricorrenti;
◦ Tonsilliti croniche non rispondenti a farmaco-tp e associate a:
⚫ Alitosi, persistente mal di gola, dolenzia linfonodale cervicale;
◦ Portatore di SBEGA non rispondente ad antibiotico-tp,
◦ Ascesso peritonsillare,
◦ Tonsillite associata a linfoadenopatia lat-cervicale ascessualizzata,
◦ Mononucleosi con importante ostruzione tonsillare non rispondente a
terapia medica;
● Ostruttive:
◦ Russamento notturno e respirazione orale persistente,
◦ OSAS o disturbi del sonno,
◦ Ipertrofia adeno-tonsillare associata a:
⚫ Cuore-polmonare, ritardo di crescita, disfagia, alterazioni/ritardo del
linguaggio, anomalie cranio-facciali, anomalie occlusali.
● Altro:
◦ Sospetta neoplasia,
◦ Ipertrofia tonsillare asimmetrica.
Grado di ostruzione da ipertrofia tonsillare
Strumenti per adenoiectomia
Tonsillectomia metodo di Sluder 1

2 3 4
Tonsillectomia per dissezione

1 2 3
A 24 ore dall’intervento A 1 settimana

A 1 mese
Residuo cicatriziale pilastro post
Tasca cicatriziale post intervento

Residuo tonsillare
Benefici previsti dall’intervento
Otorinolaringoiatri Pediatri Medici di Base
Frequenza della Sonno Irrequieto Frequenza della
faringodinia (100%) (40%) faringodinia (80.3%)
Frequenza delle IVRS Frequenza della Sonno Irrequieto
(42.5%) faringodinia (100%) (42.3%)

Sonno Irrequieto Sonnolenza diurna(54%) Frequenza delle IVRS


(40%) Irascibilità Mattutina (32.4%)
(52.5%)
Risvegli frequenti Sonnolenza Matt. (52.5%) Risvegli frequenti(33%)
(30%) Risvegli frequenti(50.6%) Sudorazione (31%)

Respiro irregolare Scarsa concentraz.(50.6%) Sonnolenza Matt. (31%)


(30%) Respiro irregolare(30%) Scarsa
Posizione del sonno concentraz.(31%)
(49.2%)
Complicanze chirurgiche
● Dal dolore a emorragie precoci (prime 24h) e tardive (V-VII giornata),
febbre, vomito, inalazione corpi estranei (coaguli, denti, garze, tessuto
linfatico asportato) fino a determinare distress-respiratorio ed edema
polmonare post-operatorio, insufficienze velo-faringee (VPI), stenosi
naso-faringee, sub-lussazione atlanto-assiale (S. di Grisel), S. di Horner,
neuriti II, menigiti, ascessi cerebrali, paralisi del IX opp XI, fistola
salivaredella gh sottomandibolare, enfisema sottocutaneo
latero-cervicale.
● Richmond su 794 pz: 4.2% grado variabile di emorragie, 1.3%
ostruzioni post-operatorie;
● Russel et al. su 9409 pz: 2.15% emorragie di cui solo lo 0.06% ha
richiesto emostasi in SO;
● Incidenza di serie complicanze chirurgiche è di 15/1000;
● Occasionali: dolore cronico da fibrosi o calcificazione del legamento
stiloideo (S. di Eagle)
Management emorragia
post-tonsillectomia
Immediata Ritardata

Emostasi in SO e controllo controllo loggia tonsillare


Htc e profilo coagulazione

ricorrente
esplorazione in open del collo,
angio-RM se pz stabile;

Se sanguinamento a risoluzione spontanea:


Htc e profilo coagulativo, osservazione di 24h in ospedale.
OSAS
● Cenni storici:
● Agli inizi degli anni 60,alcuni neurologi iniziarono ad occuparsi della
“Sindrome da Ipoventilazione Alveolare Cronica” correlata alla obesità
e definita Sindrome Pickwickiana”(Sieker et al. 1955;Burwell et al.
1956);
● Tramite la POLISONNOGRAFIA fu possibile dimostrare che in questi
pazienti, durante il sonno,il respiro assumeva carattere periodico e
le apnee erano di tipo ostruttivo.(Yung et al. 1965;Gastau et al. 1965);
● Si vide però che Apnee Ostruttive erano presenti anche in pazienti
non obesi, ove vennero classificate come Ipoventilazioni Alveolari
Idiomatiche o Primarie (Lawrence et al. 1965);
● In un congresso tenutosi a Rimini nel 1972 emerse una importante
annotazione clinica,ovvero che i pazienti con Sleep Apnee erano stati
per anni forti ed abituali russatori.
● Nel 1975 fu confermato che tra Russamento ed Apnee Ostruttive esiste
uno stretto legame fisiopatologico oltre che clinico.
Epidemiologia
● Secondo uno studio condotto a San Marino su un campione di
5713 abitanti,la prevalenza del RUSSAMENTO ABITUALE
corrisponde al 24% della Popolazione Maschile ed il 13% della
Popolazione Femminile;
● La prevalenza del RUSSAMENTO ABITUALE è del 45% della
Popolazione Adulta. Il numero di russatori aumenta
progressivamente con l’eta’, nel sesso femminile aumenta
particolarmente con la menopausa;

● Se per l’OSAS si accetta come limite di malattia quello delle 10


Apnee in 7 ore di sonno, la prevalenza nelle diverse inchieste
epidemiologiche oscilla tra 0,4 e 9%;
● Su una popolazione maschile tra 30 e 69 anni,il 2,5% è affetto
da OSAS(Lugaresi et al. 1980); 2% secondo Borowiecki (1983);
1-1,5% secondo Lavie (1987); 1% secondo Peter (1991).
● Al momento attuale mancano ancora dati precisi dal punto
di vista epidemiologico,su quale sia la percentuale di
russatori che presentino nel sonno periodi di apnea di
frequenza e durata tale da essere pericolosa per la loro
salute, ed il problema non e’ certo trascurabile solo se si
pensa che il numero di russatori negli USA e’ calcolato per
una cifra vicina ai 21 milioni.

● Inoltre,sempre negli USA,parrebbe che circa il 13% dei


sinistri automobilistici sia conseguente ad eccessiva
sonnolenza diurna in pazienti affetti da OSAS(Findley ET
AL.1988-89;Alsrich et al. 1989).
Definizione di OSAS:
● Le OSAS sono entità nosologiche dai molteplici e complessi aspetti
fisiopatologici che in questi anni stanno riscotendo molto interesse,sia
in relazione ai problemi di natura respiratoria che comportano,sia per
quelli di natura cardiovascolare ad esse correlati,sia per l’elevata
incidenza che stanno dimostrando di avere.
● “OSAS Comparsa di piu’ di 30 EPISODI APNOICI
della durata di almeno 10 secondi ciascuno durante 7
ore di sonno”;
● Nella definizione hanno fondamentale importanza le sospensioni del
respiro:
● 10 secondi (Baker 1980),
● 20 secondi (Guilleminault 1989),
● 20-40 secondi (Fjita 1991);
● Con ripetizioni di almeno:
● 30 o piu’ volte in 7 ore di sonno (Baker 1980),
● 400-600 volte per notte nei casi piu’ gravi (Fujita 1985),
● 10 volte per ora (Bradley 1986).
Classificazione
Negli anni 70 viene coniata la CLASSIFICAZIONE IN BASE
AD ALTERAZIONI PATOLOGICHE DEL RITMO DEL
RESPIRO:

● Apnea di origine centrale: Per difetto del Centro


Respiratorio Bulbare senza alcun movimento respiratorio;

● Apnea di origine ostruttiva: Durante il sonno l’afflusso


di aria cessa,sebbene l’impulso respiratorio permanga,a
causa dell’occlusione delle vie aeree orofaringee;

● Apnea di natura mista: Con manifestazioni sia di tipo


centrale che ostruttivo.
Nel 1988 Lugaresi ha proposto una CLASSIFICAZIONE
CLINICA divisa in 4 Stadi di diversa gravita’:

● Stadio 0 (preclinico): Russatori abituali senza apnee o con


apnee ostruttive sporadiche;

● Stadio I (iniziale): Russatori con apnee ricorrenti in


posizione supina ;

● Stadio II (conclamata): Con apnee continue durante il


sonno,in tutte le posizioni e con sonnolenza diurna;

● Stadio III (complicata): Con apnee continue,marcata


sonnolenza diurna,e con ipoventilazione in stato di veglia.
Tre sindromi cliniche:

1. Russamento primitivo,
2. Upper airway resistance syndrome, (UARS)
3. Obstructive sleep apnea syndrome (OSAS).
(1) - “STRIDORE FARINGEO” di bassa frequenza(60-100 Hz) provocato dalla
vibrazione di strutture faringee,quali lingua,palato molle e pareti del
faringe (10% dei bambini)
- sintomi diurni: sonnolenza, disattenzione, aggressività ed
ipereccitabilità;
- non sono associate: apnea, anomalie degli scambi gassosi, eccessiva
frammentazione del sonno;
- eziopatogenesi: ipertrofia adeno-tonsillare;
- associazione con fumo passivo;
- risoluzione spontanea fra i 6-10 anni.

(2) - presentano parziale ostruzione delle alte vie aeree con periodici e
ripetitivi episodi di aumento dello sforzo respiratorio (movimenti
paradossi respiratori) durante il sonno che causano una frammentazione
del riposo notturno con frequenti risvegli notturni;
- non evidenze di: apnee notturne, anomalie polisonnografiche;
- diagnosi: monitoraggio della pressione intraesofagea per identificare lo
sforzo respiratorio;
- terapia: CPAP oppure adenotonsillectomia;
(3) -1-3% dei bambini con roncopatia;
- ostruzione delle vie aree superiori durante il sonno associata a ridotta
saturazione dell’essigeno (SatO2) o ad ipercarbossiemia, oppure ad
entrambe le situazioni;
- sintomi e segni:
storia di russamento e difficoltà respiratoria notturna,
accentuati movimenti notturni,
posizione a collo iperesteso durante il sonno,
sonnambulismo,
enuresi,
respirazione orale,
respiro paradosso (normale fino ai 3 anni di età),
aumentata incidenza infezioni respiratorie,
cefalea diurna,
ipereccitabilità ed irritabilità diurne.
Eziopatogenesi
● Genesi multifattoriale;

● Due tipi di ostruzione:


● STATICA: da anamalie/patologie
strutturali cranio-facciali,

● DINAMICA: da ipotonicità della


muscolatura faringea, con
conseguente collasso delle pareti
faringee.
● Alcuna correlazione fra dimensione del tessuto linfoide
ed il grado di ostruzione presente;
● Comportamento delle alte vie aeree paragonato ad il
modello delle resistenze di Starling:
Il massimo flusso inspiratorio determina il collasso delle pareti
delle vie aeree, là dove la pressione sulle stesse è vinta dalla loro
collassabilità, che a sua volta dipende da fattori strutturali.
Condizioni patologiche associate ad OSAS
● CAVITA’ NASALI-RINOFARINGE:
● Poliposi nasale,
● Ipertrofia dei turbinati inferiori,
● Deviazione del setto nasale,
● Ipertrofia/iperplasia adenoidea,
● Linfoma,
● Papillomatosi,
● Tumori maligni ostruenti;
● CAVO ORALE-OROFARINGE:
● Ipertrofia tonsille palatine,
● Linfoma tonsillare,
● Macroglossia (acromegalia),
● Micrognatia,
● Lipomi del collo,
● Allungamento ed ipertrofia del palato molle (con uvulomegalia),
● Ptosi dell’osso joide (con verticalizzazione e retropulsione del base
lingua),
● Ustioni del testa-collo,
● Papillomatosi;
● LARINGE:
● Edema dell’epiglottide,
● Paralisi delle corde vocali,
● Stenosi,
● Schisi (laringo-tracheali, laringo-esofagee),
● Papillomatosi,
● Tumori maligni.
● Congenite:
● Sindrome Di Aport
● Sindrome Cri Du Chat
● Sindrome Di Crouzon
● Sindrome Di Down
● Sindrome Di Pierre-robin
● Sindrome Di Tracher-collins
● Fibrosi Cistica
● Mucopolisaccaridosi (Hurler/Hunter)
● Artrite Reumatoide Giovanile
● Paralisi Cerebrale
● Malformazioni Di Chiari
● Encefalocele Faringeo
● LPS.
Possibili tipi di ostruzioni (secondo Mueller).
Le anomalie Cranio-Facciali sono importanti nel determinismo delle OSAS;
e’ tuttavia la Ipotonicita’ della Muscolatura Faringea e del Velo
Palatino la vera difficolta’ diagnostica e terapeutica per le OSAS,la quale
e’ la risultante di 3 Fattori Equipollenti:

● Persistenza per anni delle patologie precedentemente


citate;
● Anatomia Faringea: le pareti muscolari del faringe,
mancando di valide strutture rigide di sostegno necessarie a
mantenere la pervieta’ del lume faringeo,formano un
segmento facilmente collassabile durante la Fase di sonno
REM;
● Obesita’ agirebbe attraverso 2 meccanismi
a)un addome prominente si comporta da forza restrittiva
all’espansione polmonare in posizione supina,impedendo un
adeguato riempimento dei polmoni,
b)un collo adiposo puo’ comportare un restringimento delle vie
aeree.
● Secondo alcuni ricercatori israeliani(Rubin 1983;Lavie
1987) molta importanza l’avrebbero Fattori Genetici ed
Ereditari:
l’ostruzione meccanica nasale sulla respirazione
notturna si dimostra piu’ grave in figli di pazienti
affetti da OSAS,rispetto a controlli che non
presentavano una storia familiare di OSAS.
Sintomatologia
● Le APNEE NOTTURNE provocano IPOSSIEMIA in quanto
durante la Fase REM del sonno sono tollerati livelli piu’ bassi
di O2 prima di innescare il meccanismo della respirazione;
● Le Apnee provocano ipossiemia e numerosi risvegli con
frammentazione del sonno; cio’ conduce alla comparsa di
sintomi diurni quali ipersonnia,cefalea al
risveglio,affaticabilita’.

● Con meccanismi ancora sconosciuti le OSAS generano


complesse alterazioni nella dinamica cardio-vascolare e
respiratoria con un incremento di morbilita’ e mortalita’.
SINTOMO ADULTO BAMBINO
sintomi
Sonnolenza diurna Molto frequente Poco riscontrata
obesità Maggior parte dei pz Maggior parte dei pz
Ritardo di crescita assente Di frequente riscontro
Respirazione orale diurna assente Di frequente riscontro
M:F 2:1 1:1
Ipertrofia adeno-tonsillare rara frequente
Componenti del sonno
ostruttiva Apnee ostruttive Apnee ostruttive o respiro
paradosso
Ostruzione con risvegli Comune riscontro Meno frequente
Alterazioni Comune riscontro rare
polisonnografiche
provvedimenti
chirurgici Dopo fallimento medico Risolutiva maggior parte dei
casi
medici Prima indicazione In casi selezionati
Complicanze
● DISTURBI NEUROPSICHICI e COMPORTAMENTALI,
originano dalla Frammentazione del sonno,con conseguente
eccessiva sonnolenza diurna ,perdita di memoria e di
concentrazione, anche irritabilità ed iperattività.
● BRADICARDIA(30-50 bpm) durante le Apnee,e
TACHICARDIA (90-120 bpm) durante la Fase
Ventilatoria;
● L’Apnea rappresenta un fattore di rischio per :
tachiaritmie,ipertensione sistemica,ischemia
miocardica.
● L‘OSAS è stata recentemente implicata nella
SINDROME DELLA MORTE IMPROVVISA
INFANTILE(SIDS), ove la maggior parte di questi
pazienti hanno una apnea centrale come problema
primario,associato o meno ad una componente
ostruttiva.
Bambini ad alto rischio per OSAS
● Obesi: per compressione ab estrinseco (addome e collo);
● Anomalie cranio-facciali: del base cranio, delle ossa
splacniche, atresia/stenosi coanale, LPS, anomalie base lingua;
● Patologie neuromuscolari (S di Duchenne, ipotonia
muscoli faringei, apnee centrali);
● Mucopolisaccaridosi (Malattia di Hurler-Hunter).

SINDROME DI DUCHENNE : paralisi labio-glosso-laringea da


miopatia primitiva progressiva;
MALATTIA DI HURLER- HUNTER : disostosi multiple, lesioni
epifisarie multiple e simmetriche da cui nederivano
nanismo,cranio voluminoso,alterazioni facciali indicate come
gargoilismo,collo corto,macroglossia,ipertrofia
adenotonsillare,cifosi dorso-lombare,arti corti.Si associano
ipertrofia splenica ed epatica,ritardo mentale,sordita’,opacita’
corneale.L’exitus avviene in genere nei primi 6-9 anni di vita.
● Ostruzioni di improvvisa o rapidamente
progressiva insorgenza: sindromi virali (EBV), tumori
benigni (angiomi, angioleiomiomi, leiomiomi, lipomi) e
maligni del testa collo (linfomi, sarcomi, rabdomiomi,
rabdomiosarcomi).
Diagnosi
La diagnosi ed il trattamento precoci delle OSAS nei
bambini determina una riduzione della morbidità.

1.Storia clinica,
2.Esame obiettivo: completo (peso corporeo ed altezza,
torace-cuore, addome) più lo studio delle vie aeree
superiori

Dinamico: Statico:
FIBROSCOPIA RX CRANIO L-L
FLUOROSCOPIA e RM(++)
VIDEOREGISTRAZIONE TC(-)
Fibroendoscopia
● STATICA:
A pz seduto si studia: sfintere velo-faringeo,
orofaringe,
aditus ad laringem;
● DINAMICA:
Manovra di Muller: prevede la inspirazione forzata a bocca e naso
chiuso in paziente supino e seduto,e per tale manovra la presenza
di IPOTONIA MUSCOLARE comporta il COLLASSO DELLE
PARETI DELLE VIE AEREE.
3. Polisonnografia, solo nei casi ad alto rischio di OSAS,
studia:
- status del sonno: EEG, EOculoG, EMG (sottomentoniero);
- variabili respiratorie: movimenti toracici ed addominali
(trasduttore di pressione), il flusso oro-nasale(termocoppie),
pulsossimetro (SatO2, DDI:indice di desaturazione, n
desaturazioni/h di registrazione);
- variabili non respiratorie: ECG (IAC:indice di attività
cardiaca, n aumenti di frequenza cardiaca/h di registrazione),
EMG (tibiale) per documentare i movimenti durante il sonno
ed i risvegli notturni;
-videoregistrazione (non obbligatoria):
microfono al giugulo (ISI:indice di russamento intermittente, n
periodi di russamento/h di registrazione).

Roncopatia LIEVE: <30 desaturazioni (<90% SatO2) di 10 sec di durata l’una in 7 ore
di sonno totali;
Roncopatia GRAVE: >30.
● Indici polisonnografici:
Criteri diagnostici di OSAS:

Nel bambino le apnee significative hanno durata < 10 secondi.

Ipoventilazione ostruttiva: CO2 di fine respirazione>50mmHg per ≥25% di


tutta la durata del sonno in presenza di respiro paradosso o russamento;
Ipossiemia: SatO2<92%.
Le tre sindromi cliniche
Apnea-ipopnea ostruttiva
OSAS nel bambino quando:
● >1 episodio di apnea ostruttiva durante il sonno/h,
● Oppure, evidenza di ipoventilazione ostruttiva,
● Episodio significativo di apnea ostruttiva durata < 10 secondi (bimbi),
● Apnee ostruttive oppure ipopnee che coinovlgono più di 2 atti
respiratori consecutivi hanno significato patologico,
Apnea centrale
● Le apnee centrali sono più frequento nei bambini che negli
adulti.
Esami aggiuntivi
● Rx cranio (rilievi cefaolometrici),
● Valutabili parti molli:
Dimensioni uvula e lingua,
Ampiezza cavo orale,
Spazio naso-faringeo,
Rapporti mascella-mandibola;
● RMN testa-collo,
● in proiezione sagittale:
Insieme lingua-pavimento orale,
Ampiezza cavo orale,
Adipe parafaringeo,
BOT (<5 è normale).
Terapia
● Chirurgica:
● Adeno.-tonsillectomia;
● Faringea: UPP (non frequente per le complicanze deglutitorie);
● Cranio-facciale: distrazione ossa cranio-facciali, chirurgia ortognatica;
● Tracheotomia: in rari casi;
● Laringea: stenosi, schisi laringee.
Utile monitoraggio con polisonnografia nel peri- e post-operatorio
dei bimbi ad alto rischio di complicanze.
● Medica:
● CPAP,
● BPAP,
● O2 notturno,
● CCS,
● Presidi odontoiatrici,
● Perdita di peso corporeo.
Grazie per l’attenzione