Neoplasie benigne delle
ghiandole salivari
1b) Aspetti inusuali in tumori
frequenti: adenoma pleomorfo
Maria Pia Foschini
Dipartimento di Scienze Biomediche
E Neuromotorie
Anatomia Patologica
Ospedale Bellaria
Adenoma Pleomorfo
Sinonimo: Tumore misto
benigno
Tumore benigno con aspetti cito-architetturali
variabili.
L’identificazione di cellule epiteliali e mioepiteliali è
essenziale per la diagnosi
WHO 2017
«Pleomorphic adenoma spectrum»
Zarbo RJ, et al. Arch Pathol Lab Med. 2000;124(3):401–5.
Adenoma pleomorfo
• Forma più frequente di neoplasia delle
ghiandole salivari (60%)
• 2-4 casi \anno \100.000 abitanti
• In genere singolo,
• Raramente multiplo
• Talora bilaterale
• Rara associazione con altre neoplasie delle
ghiandole salivari (T. Warthin, ca
mucoepidermoide)
Adenoma pleomorfo
• F ++ M
• Tutte le Età (compresa quella pediatrica)
• Picco in III – VI decade
• Età media: 45 anni
Adenoma pleomorfo
• Riarrangiamenti cromosoma 8 e 12
• Alterazioni gene PLAG1 (zinc finger gene)
• Alterazioni gene HMGA2 (mobility group
protein gene)
Adenoma pleomorfo
• Sedi: parotide (80% nel lobo superficiale),
• sottomandibolare
• ghiandole salivari minori intraorali (palato),
• Labbro
Adenoma pleomorfo
• Sedi rare:
• ghiandole lacrimali,
• ghiandola mammaria
• Sedi ectopiche del collo
• intraosseo
Adenoma pleomorfo intraosseo
Criteri di Batsakis (1979) per definire un tumore
intraosseos delle ghiandole salivari:
(1) Evidenza radiologica di danno osseo, ma con corticale
conservata
(2) NON evidenza di tumore primitivo alla ghiandola
salivari
(3) Mucosa soprastante intatta
(4) Conferma istologica
Batsakis JG. Tumors of the head and neck: clinical and
pathological considerations. 2nd ed. Baltimore. Williams &
Wilkins; 1979. p. 97.
Alshagroud R et al. Head and Neck Pathol (2017) 11:487–493
Adenoma pleomorfo intraosseo
Alshagroud R et al. Head and Neck Pathol (2017)
11:487–493
Adenoma pleomorfo
• Parotide:
• Nodulo a superficie plurilobulata
• Lobo parotideo profondo:
compressione dello spazio
parafaringeo.
• Raramente: paralisi del facciale
per compressione estrinseca
Adenoma pleomorfo
• Palato: neoplasia non mobile
• Ghiandole salivari minori del labbro:
piccolo nodulo mobile.
Adenoma pleomorfo
•Aspetto macroscopico:
•Neoplasia
rotondeggiante, ovoidale
o bozzoluta
•Margini regolari
Adenoma pleomorfo
Adenoma pleomorfo
• Rivestito da
pseudocapsula talora non completa
Pseudo-Capsula
Adenoma pleomorfo
Disegno: Sign. Antonia Conti
Adenoma pleomorfo:
crescita
Disegno: Sign. Antonia Conti
Adenoma pleomorfo:
asportazione incompleta
Disegno: Sign. Antonia Conti
Adenoma pleomorfo:
recidive
Disegno: Sign. Antonia Conti
600 grammi!!
Adenoma pleomorfo: recidive
Recidive:
Noduli multipli
Di Palma et al. 2016
Adenoma pleomorfo
Tessuto biancastro,
consistenza dura
•aree di necrosi e/o
emorragia
•Soprattutto dopo
agoaspirato
Adenoma pleomorfo: istologia
• Cellule epiteliali e mioepiteliali
• Forma e rapporti variabili
Vari aspetti istologici
Adenoma pleomorfo: cellulato
•se prevale la componente epiteliale
Adenoma pleomorfo: cellulato
•se prevale la componente epiteliale
Adenoma pleomorfo: mixoide
•Se prevale la componente stromale mixoide
•Cellule mioepiteliali producono mucine stromali
Disseminazione
lungo la cicatrice
cutanea
Pseudocapsula sottile / assente
Adenoma pleomorfo:
metaplasia ossea, cartilaginea..
Adenoma pleomorfo:
• Metaplasia squamosa soprattutto dopo
agoaspirato, presente nel 25% circa dei casi
• Metaplasia a cellule mucoidi
• Invasione vascolare dopo agoaspirato: non
impatto prognostico
Adenoma pleomorfo:
• Corpi di Verocay: dd con Schwannoma
Adenoma pleomorfo
• Diagnosi differenziale con neoplasie a basso
grado di malignità
• può essere difficile
• su agoaspirato
• Su piccole biopsie
• Importante la correlazione con i dati clinici
Adenoma pleomorfo
Prognosi:
• Buona dopo asportazione chirurgica
• Enucleoresezione
• Recidive
• Se non trattati: possibilità di trasformazione
maligna
Adenoma pleomorfo
benigno metastatizzante
• Possibili metastasi da casi di adenoma
pleomorfo morfologicamente “benigni”
• Termine “benigno” sembra non
appropriato
Adenoma pleomorfo metastatizzante
Intervallo primitivo - metastasi
Spesso lungo intervallo tra neoplasia
primitiva e metastasi (fino a > 50 anni):
media 14.9 anni
Spesso preceduta da numerose recidive
Adenoma pleomorfo metastatizzante
Sopravvivenza
• Difficile da calcolare perché molti lavori
non la riportano
• In genere lunga
• > 80% vivi a 16 anni
Carcinoma ex adenoma pleomorfo
Carcinoma epiteliale o mioepiteliale che si
sviluppa in un adenoma pleomorfo primitivo o
recidivante.
La componente carcinomatosa può essere
epiteliale pura o mista epiteliale-mioepiteliale,
con infiltrazione dei tessuti circostanti
l’adenoma pleomorfo
WHO 2017
Carcinoma
“ex adenoma pleomorfo”
• Carcinoma che presenti evidenza istologica di
insorgere in un adenoma pleomorfo.
• Si identificano aspetti certi di adenoma
pleomorfo
Carcinoma
“ex adenoma pleomorfo”
• 12% dei carcinomi gh salivari
• Picco sui 60 anni
• Pazienti più anziani rispetto all’adenoma
pleomorfo benigno
• Rarissimo sotto i 30 anni
Carcinoma
“ex adenoma pleomorfo”
• Spesso in neoplasia delle ghiandole salivari
non trattata per anni
• Oppure in adenoma pleomorfo recidivato
Trasformazione neoplastica di cellule
epiteliali e/o mioepiteliali
Carcinoma ex Adenoma pleomorfo:
diagnosi
1. Tipo e grado del carcinoma
2. Estensione intra o extracapsulare
3. Se extracapsulare va misurata
Carcinoma
ex adenoma pleomorfo
Tipo e grado del carcinoma
• Aspetto istologico più frequente
• Carcinoma duttale
• Carcinoma mioepiteliale
• Altre forme
• Carcinoma mucoepidermoide
• Carcinoma sarcomatoide
• ……
Carcinoma
ex adenoma pleomorfo
Estensione intra o extracapsulare
PROGNOSI
Importante la sede e l’estensione dell’area
carcinomatosa
NON invasione della
Carcinoma capsula dell’adenoma
intracapsulare pleomorfo
Invasione iniziale della
Carcinoma capsula dell’adenoma
minimamente pleomorfo
Cut-off suggerito:
invasivo < 6 mm
Ampia e diffusa
Carcinoma estensione ai tessuti
diffusamente circostanti
invasivo
Carcinoma ex adenoma pleomorfo
diffusamente invasivo
• Carcinoma diffusamente invasivo quando
invade i tessuti peritumorali
• Tipicamente: nodulo in sede per molto tempo
(anni, decadi!) che improvvisamente aumenta
di dimensioni
• Parotide
• Ma anche altre sedi gh sal
Carcinoma ex adenoma pleomorfo
diffusamente invasivo
Talora difficile in
istologia
Riconoscere
l’adenoma
pleomorfo
• Sovracrescita
della
componente
maligna
Carcinoma ex adenoma pleomorfo
diffusamente invasivo
Prognosi
Dipende da:
1) Istotipo e Grado istologico
2) Presenza \ assenza di invasione perineurale,
linfo-vascolare
3) Estensione locale
4) Presenza \ assenza di metastasi linfonodali
5) Possibilità di trattamenti target (AR,
HER2)
Adenoma pleomorfo:
asportazione chirurgica
Perché:
1. Aumenta di dimensioni
2. Adenoma pleomorfo metastatizzante
3. Trasformazione maligna (carcinoma ex
adenoma pleomorfo)
