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Deficit di ormone della crescita

a cura del Dott. Armando Grossi

    

Unità Operativa di Endocrinologia

   
La riduzione o la completa assenza di produzione di questo ormone da parte della
ghiandola ipofisi, può determinare una bassa statura ed un rallentamento della
maturazione ossea.

   

   

Che cosa è il deficit di ormone della

Che cos’è l’ormone della crescita?   crescita?
     
Le funzioni di questo ormone sono Si definisce deficit di ormone della crescita (o
molteplici e possono sintetizzarsi in: deficit di GH) la riduzione o la completa
assenza di produzione di questo ormone da
← attivazione dei processi di parte della ghiandola ipofisi.
crescita, in tutti gli organi;
 
← azioni metaboliche svolte sul
metabolismo degli zuccheri
(attività iperglicemizzante) e dei
grassi (riduzione dei grassi di
deposito)
 
Quanto è frequente il problema?
 
Ne soffre all’incirca un soggetto su 4000. Quindi in Italia sono circa 13.000 persone,
penetrazione pari allo 0,03%
     
Qual'è la causa?
 
Le cause che determinano un deficit di GH possono essere di varia natura, potendosi
distinguere vari livelli di controllo del processo dell’accrescimento.

La produzione del GH è infatti controllata da stimoli (ed inibizioni) provenienti da una zona
dell’encefalo specializzata, detta ipotalamo, che controlla la ghiandola ipofisi (l’organo
deputato alla produzione del GH) e gli organi bersaglio della azione del GH stesso (fegato,
osso, cartilagini, muscolo).

In tali organi il GH provoca la produzione di particolari sostanze, le Somatomedine,

responsabili finali delle azioni dello stesso GH sull’accrescimento osseo.
Pertanto un deficit di GH può essere causato da disfunzioni a livello

← dell’ipotalamo
← della ghiandola ipofisi
← degli organi bersaglio come il fegato

con conseguente difetto della produzione di Somatomedine.

Si distinguono inoltre forme:

← organiche di deficit di GH, in cui viene dimostrata la presenza di una qualche

alterazione nella anatomia dell’ipotalamo o dell’ipofisi (su base malformativa o
tumorale) e
← non-organiche, in cui, pur essendo deficitaria la secrezione dell’ormone, non si
rilevano alterazioni anatomiche delle aree deputate alla sua produzione. 

Il deficit di GH può inoltre presentarsi come:

← isolato

← associato a deficit di produzione di altri ormoni prodotti dalla ghiandola ipofisi.

Tali forme sono più frequentemente organiche.
     
Quali problemi può determinare?   Quali sono i rischi?
     
Il difetto di produzione di GH determina   In alcuni casi la causa del deficit di GH può
una bassa statura ed un rallentamento essere di tipo tumorale e pertanto
della maturazione ossea oltre a possibili rappresentare l’espressione clinica (talvolta
alterazioni metaboliche quali l’ipoglicemia anche l’unica) di tale patologia.
la riduzione dello sviluppo muscolare, le
alterazioni del metabolismo lipidico.  

  Il difetto grave di Ormone della Crescita

determina una insufficiente funzionalità
Vedi: Ipoglicemia cardiaca (riduzione dello spessore del
muscolo cardiaco e conseguente riduzione
  della forza di contrazione del cuore).

Di conseguenza l’altezza da adulti risulterà di   

molto inferiore rispetto alla statura media dei
familiari e sarà aumentato il rischio di
malattie cardiovascolari.
Il bambino con deficit di GH inoltre presenta
un rilevante disagio psicologico e relazionale
con i propri coetanei.
Pertanto un deficit di GH non trattato si
traduce in un aumento del rischio di
mortalità cardiovascolare in età adulta.
Nei casi in cui il deficit di GH sia associato a
difetti di produzione di altri ormoni ipofisari,
si rilevano alterazioni dello sviluppo
 puberale, della funzionalità tiroidea, della
funzionalità surrenalica.
     
A cosa deve fare attenzione un genitore?  
La crescita dei bambini va controllata
almeno una volta l’anno per riconoscere una
bassa statura e anche una variazione nel ritmo
di crescita.
In un bambino che presenti una bassa
statura ed un importante rallentamento della
velocità di crescita è opportuno:
← verificare l’esistenza di varie
cause non-endocrine di bassa
statura, osservabili più di frequente
(ad esempio la Celiachia)
← intensificare i controlli presso il
medico curante nel caso di
dimostrato rallentamento della
velocità di crescita.
Esiste una terapia?
 
La terapia del deficit di GH utilizza un  
ormone biosintetico del tutto identico a
quello prodotto dalla ghiandola ipofisi
dell’uomo.
 
Lo scopo del trattamento è pertanto quello
di:
← assicurare una altezza finale
adeguata;
← assicurare un buon sviluppo della
massa muscolare sia scheletrica che
cardiaca;
← evitare al bambino il disagio
psicologico derivante dalla bassa
statura;
← ridurre il rischio di mortalità
cardiovascolare in età adulta
La terapia con GH deve essere
necessariamente prescritta solo nei casi in
cui sia stato accertato un difetto di
produzione dell’ormone in risposta ad
Quali sono gli accertamenti da eseguire?
Quando il medico curante li ritiene
consigliabili, è bene che gli accertamenti
vengano coordinati da un centro specializzato
di Endocrinologia pediatrica.
Gli accertamenti che permettono di stabilire
se effettivamente il bambino soffre di un
deficit di ormone della crescita comprendono:
← misurazione del GH nel
sangue dopo la somministrazione
di farmaci che ne stimolano la
produzione;
← esami di diagnostica per
immagini (Radiografia,
Risonanza Magnetica Nucleare,
TAC);
← esami del sangue.
Per quanto tempo deve essere effettuata
la terapia con ormone della crescita?
La durata della terapia con GH dipende
dalla gravità del difetto ormonale.
 
Nella maggior parte dei casi, essa viene
interrotta 2-3 anni dopo il completamento
dello sviluppo puberale.
Nei casi di difetto severo, la terapia deve
invece essere proseguita anche in età adulta,
sia pure con dosaggi e frequenze di
somministrazioni differenti rispetto a quelli
utilizzati in età pedi
almeno due prove di stimolazione ormonale.

È necessario che il paziente in terapia venga

attentamente seguito e monitorato da un
centro specializzato di Endocrinologia
pediatrica.

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Lanciato nel 1987, l’ormone della crescita (GH) sviluppato da Lilly rappresenta il secondo farmaco da
DNA ricombinante (il primo è stato l’insulina umana prodotta da Lilly nel 1982); Lilly è stata infatti la prima
azienda a ricevere l’approvazione per l’ormone della crescita. Il nostro obiettivo principale è quello di porsi
come punto di riferimento in questa area terapeutica, assicurando il miglior "sistema" di cura attraverso la
continua innovazione di prodotto, l’assistenza agli operatori sanitari e l’eccellenza nei progetti scientifici.

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