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Nanismo

Nanismo
di Redazione MyPersonalTrainer

Ultima modifica
01.09.2017

INDICE

1 Cos'è il Nanismo
2 Classificazione e Cause
3 Trattamento

1 Cos'è il Nanismo
Il nanismo è un grave difetto staturale,
per il quale - al termine della pubertà -
l'altezza non raggiunge i 130 cm
nell'uomo ed i 125 cm nella donna.
Quando la statura supera tali valori, ma
rimane comunque al di sotto del metro
e mezzo, si parla di ipoevolutismo
staturale moderato. Ad ogni modo,
considerata la grande variabilità tra i
diversi gruppi etnici, i valori staturali di
riferimento rimangono indicativi.

Si parla di infantilo-nanismo quando

nel periodo post-puberale il grave
deficit somatico si accompagna alla
permanenza dei tratti caratteristici
dell'infanzia. Si distinguono inoltre
nanismi armonici da altri disarmonici;
nel primo caso le proporzioni
corporee, lo sviluppo intellettuale e
quello sessuale rientrano nella norma,
mentre nel secondo si perde la
naturale armoniosità tra i vari
segmenti corporei.

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2 Classificazione e Cause

He Pingping, con i suoi 73 cm di

altezza, è stato a lungo l'uomo più
basso del mondo (nella foto lo
vediamo all'età di 20 anni, poco
prima della morte sopraggiunta il
13 Marzo 2010); il suo nanismo era
dovuto ad una malattia nota come
osteogenesi imperfetta, che
comprende un gruppo
eterogeneo di disordini ereditari
del tessuto connettivo.

Tutte queste precisazioni sono

necessarie per classificare le
numerose forme di nanismo.

Una delle più frequenti, detta nanismo

ipofisario, è causata da un difetto di
secrezione e/o di azione del GH
(ormone somatotropo o della
crescita). Questa malattia determina
un severo deficit di accrescimento,
ma non si notano difetti
dell'intelligenza o grosse anomalie
nello sviluppo sessuale (la pubertà è
comunque ritardata). Si tratta quindi
di una forma di nanismo armonico. La
forma di origine tiroidea è invece un
tipico esempio di nanismo
disarmonico: gli arti sono
scarsamente sviluppati rispetto al
tronco e l'aspetto del viso riflette la
severa deficienza mentale (facies
mixedematosa, con palpebre e labbra
tumefatte, lingua grossa e sporgente
dalla bocca). Anche lo sviluppo
sessuale è gravemente compromesso:
alla pubertà non maturano i caratteri
sessuali secondari e nella donna non
compare il menarca.

Il nanismo può anche essere di tipo

malformativo/disarmonico; è il caso,
ad esempio, dell'acondroplasia, una
malattia genetica ereditaria, con
modello autosomico dominante, che
colpisce le cartilagini e si manifesta
con una frequenza di circa un caso su
10.000/20.000 nati vivi. Tale incidenza
la rende la più comune tra le varie
forme di nanismo (responsabile di 7
casi su 10). La precoce saldatura delle
cartilagini di coniugazione si
accompagna alla brevità degli arti,
specie dei segmenti prossimali,
rispetto al tronco. Cosce e braccia
sono quindi estremamente brevi,
mentre la statura seduta è quasi
normale. Sviluppo intellettuale e
sessuale rientrano nella norma; le
mani sono corte e squadrate, con
uguale lunghezza delle utlime quattro
dita; il capo è molto voluminoso ed
arrotondato, con fronte prominente.

Tra le altre forme di nanismo,

ricordiamo: osteogenesi imperfetta
(nanismo osseo),
mucopolisaccaridosi, sindrome di
Hurler o gargoilismo, sindrome di
Morquio, sindrome di Virchow-Secke e
sindrome di Turner.

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3 Trattamento
Per approfondire: Farmaci per la Cura
del Nanismo

Le possibilità di trattamento sono

subordinate alle cause di origine; nei
bambini e negli adolescenti colpiti da
nanismo ipofisario, la crescita
staturale può essere promossa da
apposite terapie ormonali, nello
specifico da iniezioni quotidiane di
somatotropina (ormone della
crescita).

La controversa tecnica chirurgica di

distrazione osteogenetica può invece
essere d'aiuto per allungare,
correggere e stabilizzare le
malformazioni ossee che
accompagnano il nanismo
acondroplasico.

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