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1 lezione neurologia

Lesame neurologico
Lesame neurologico una sorta di rituale, che vedrete compiere da neurologi, fisiatri, neurochirurghi,
neuro-fisiopatologi, magari anche ortopedici.
Lesame neurologico richiede una serie di strumenti:
Un martelletto per lesame dei riflessi osteo-tendinei
Una lampadina tascabile per levocazione del riflesso fotomotore: se voi puntate una luce sulla
pupilla, vedete come questa pupilla si richiude. un riflesso portato da nervo ottico in afferenza
e dalloculomotore che dir il conto dellintegrit di questo arco
Lo stereoscopio, usato in ambito neurologico e soprattutto dagli oculisti: serve per vedere il fondo
dellocchio, fondamentalmente la retina, e quindi per vedere se la papilla ottica c e funziona
normalmente o presenta caratteristiche patologiche
Il cotone, per evocare la sensibilit tattile superficiale e per evocare alcuni riflessi
Un ago sterile (un tempo il martelletto aveva nel manico un ago che fino agli anni 80
tranquillamente, dopo luso, si lavava e si visitava con lo stesso ago)
Il diapason: serve per verificare una forma particolarissima di sensibilit vibratoria: si manda in
vibrazione lattrezzo, lo si appoggia sulle creste ossee e il paziente ci dice se lo sente e fino a che
punto lo sente. Il livello di paragone ovviamente discriminatore
Delle provette con acqua calda e acqua fredda, per la sensibilit termica, forma di sensibilit
superficiale. Le sensibilit si valutano sempre ad occhi chiusi, quindi quando immergiamo
nellacqua calda ci deve dire se era acqua calda o acqua fredda, naturalmente se la sente
Labbassalingua, per il riflesso faringeo veicolato dal nervo cranico glossofaringeo
Un esame neurologico inizia naturalmente con lanamnesi, ossia una raccolta di informazioni che
riguardano la storia clinica e la vita del paziente.
La raccolta di informazioni che vanno chieste al paziente, o al parente se il paziente non in grado di
collaborare (pensate a un paziente con problemi critici o un bambino: in questo caso si va in interazione
con i parenti).
Si inizia sempre dalla patologia attuale: il paziente va da uno specialista, cos come fa con gli infermieri
che devono compilare la cartella infermieristica, vuole parlare del suo problema e lo vive con intensit
emotiva e affettiva. Spostare immediatamente, magari anche brutalmente, largomento solo a delle cose
perch ci viene meglio nellordine, non corretto, perch il paziente deve essere sempre considerato per
quelli che sono i suoi problemi e deve essere preso in carico con una certa seriet e con una certa
attenzione e non si crea quella incomprensione. Quindi, il paziente vuole parlare del suo problema e noi lo
lasciamo parlare. Anzi, buona norma con cui dovrete interagire, far parlare il paziente per almeno due
minuti di orologio: due minuti possono sembrar poco, ma in realt sono tantissimi. Per dare due minuti
di attenzione serve proprio a creare una certa empatia tra noi e il paziente. Ci fa perdere tempo, ma dare
i tempi serve a creare quella corrente, una sorta di forma di rapporto tra noi e il paziente. Tra laltro, in
un paziente che rivolge spesso quello che un suo problema per quanto riguarda la funzione medica, una
buona raccolta anamnestica spesso ci permette di visualizzare il problema da subito, e gli esami che si
fanno sono semplicemente un atto di completamento.
Lanamnesi si distingue in: anamnesi attuale, anamnesi patologica remota, anamnesi sociale, anamnesi
vegetativa, anamnesi farmacologica e lanamnesi da parte di terzi quando il paziente non ci pu essere
daiuto.
Lesame neurologico consta di tre categorie che vanno esaminate in un ordine assolutamente rigoroso:
1)funzione motoria 2) funzione sensitiva 3) nervi cranici
FUNZIONE MOTORIA
Ad esempio, la funzione motoria comprende la posizione del capo, la posizione di Romberg: il paziente
messo sullattenti, con i piedi attaccati, con le braccia a nord verso i fianchi e con gli occhi chiusi. Questo
importante perch molto spesso la vista in grado di compensare deficit di altri sistemi. Per cui facendo
a meno del compendio della vista, spesso si concretizza il deficit. Si fa poi marciare il paziente, si
osserva se la marcia normale o se presenta caratteristiche patologiche, si valuta la coordinazione, la
forza muscolare, il tono muscolare, lintero fisico muscolare. Si valuta poi la motilit riflessa (noi spesso,
quando stiamo camminando, compiamo una serie di atti con le braccia con unazione non cosciente e
anche questi hanno un significato e possono evidenziare condizioni patologiche), movimenti involontari
che possono essere vari, la coordinazione motoria che una funzione tipicamente cerebellare. Il
cervelletto lorgano che coordina la motilit.
STAZIONE ERETTA: il paziente in piedi con piedi uniti e braccia lungo i fianchi
STAZIONE DI ROMBERG: la stessa a occhi chiusi, con le braccia innanzi
Dopo la stazione erette si valuta la marcia, se spedita, simmetrica, se ci sono movimenti delle braccia
che son possibili sia su base ristretta che(13.35).
Ovviamente, c una certa variabilit da soggetto a soggetto e dipendente dallambito della norma, nel
senso che un ottantenne non camminer come un ventenne, per normale per let, e ogni paziente ha
le proprie caratteristiche patologiche.
FORZA MUSCUOLARE: si valuta una forza globale, ossia dei quattro arti con la posizione di Mingazzini 1 e
di Mingazzini 2.
la posizione di Mingazzini 1: si chiede al paziente di stendere le braccia, se io avessi una paresi mi
fermerei con un braccio, o non sarei in grado di sollevarlo se fosse plegico.
La paresi una riduzione della forza muscolare. La plegia unabolizione della forza muscolare.
La posizione di Mingazzini 2 si fa per gli arti inferiori: quindi il paziente sdraiato sul letto, cosce flesse
sul tronco a 90, gambe flesse sulle cosce: anche in quel caso, il paziente se plegico non riesce ad
alzare gli arti (pu conseguire per esempio ad un ictus cerebrale da un lato, dallaltro non riuscir a
sollevare n coscia n gamba), o altrimenti se paretico, quindi ha un danno di entit minore con
riduzione della forza muscolare, ci sar uno slivellamento dellarto.
Ovviamente si d anche valutazione del grado del deficit di forza quando c una paresi. Si usano
tuttoggi delle scale di quantificazione, che potreste trovare nella cartella, in cui se scrivo paresi di grado
3 si intende spostamento contro gravit ma non contro resistenza, (il pz in grado di sollevare un
pochino dal piano del letto le braccia, ma se io poggio un oggetto sopra no).
TONO MUSCOLARE: la consistenza, il grado di tensione che si forma tra i muscoli. Questo nettamente
variabile a seconda della persona,da uomo a donna, da un anziano a un giovane, ma anche tra i diversi
giovani il tono muscolare diverso da chi fa palestra 5 giorni a settimana a chi non fa attivit fisica.
Questo tipo di tono muscolare pu essere normale, quindi mantiene la sua integrit, o alterato da
condizioni patologiche neurologiche. Quindi c un ipertono piramidale, ipertono extrapiramidale.
Piramidale quando danneggiata la via piramidale, quindi il primo motoneurone e neurite che questo si
diparte e arriva poi nelle zone anteriori del midollo spinale. In quel caso c una spasticit: le persone
spastiche soffrono di ipertonia piramidale e si caratterizza per aumento del tono muscolare dei nostri
anti-gravitari, flessori agli arti superiori, estensori agli arti inferiori.
Per percepire il tono extra-piramidale si intenda una rigidit, dove c un aumento diffuso del tono
muscolare in tutti gli spazi, sia muscoli agonisti che muscoli antagonisti.
TROFISMO MUSCOLARE: variabile da soggetto a soggetto, per et, per sesso, per attitudini personali,
per genetica soprattutto perch c gente che nasce gi muscolata senza fare chiss che. Se un pz ha
una lesione periferica in un nervo, perde nel giro di tre settimane il 30% del tono muscolare, il muscolo si
rattrappisce. Di contro, ci sono patologie muscolari in cui si manifesta unenorme ipertrofia.
MOTILITA RIFLESSA: riflessi osteo-tendinei. Io prendo un martelletto, faccio sdraiare il paziente e poi
percuoto il bicipite brachiale, il radiale, il cubitale, il tricipitale degli arti superiori, il patellare NEGLI ARTI
INFERIORI. C una risposta in genere normale, i riflessi sono aumentati in altre patologie che
interessano il primo moto-neurone, quindi la via piramidale, sono invece, ridotti o demoliti in patologie
che interessano il secondo moto-neurone in serie.
RIFLESSI SUPERFICIALI: si misurano col cotone, ad esempio il riflesso corneale, facendo guardare il
paziente da un lato e col cotone gli tocco la congiuntiva: c un riflesso portato dal trigemino in afferenza
e dal facciale in efferenza, quindi valutiamo lintegrit di questarco.
I riflessi addominali: si prende una punta smussa, di solito una penna o la prova di un ago, e sulla parete
addominale, a livello sovra-ombelicale, a livello ombelicale e al livello sotto-ombelicale, da una parte e
dallaltra, si striscia e c una contrazione involontaria del muscoli retti che in un soggetto obeso sono da
valutare, e quelle ci danno un riferimento dellintegrit della via piramidale fino a quella **(20.20).
METODI DI INDAGINE DI UN ESAME NEUROLOGICO
Movimenti involontari ce ne sono di tanti tipi.
Quelli che generalmente la gente definisce spastici, ma in realt in questi soggetti pu anche
non esserci la spasticit, che abbiamo detto essere laumento del tono muscolare per induzione
della via piramidale.
Movimenti coreici: sono movimenti improvvisi, imprevedibile, irregolari, asimmetrici, una
specie di danza continua. I pazienti si muovono continuamente con i quattro arti, in maniera
involontaria.
Movimenti atetosici sono generalmente alle estremit delle dita che vengono mosse in maniera
vermicolare.
Movimenti ballici sono movimento violenti, improvvisi di un arto
Tremori, pensate al morbo di Parkinson
Mioclonie sono contrazioni involontarie rapide di un gruppo muscolare, caratterizzano le crisi
epilettiche ma non solo
Epistonie sono invece contrazioni muscolari persistenti, toniche
COORDINAZIONE MOTORIA
Si valuta se il pz si muove in maniera coordinata o no. Questo si vede gi in un pz in stazione eretta: un
pz a cui manca la coordinazione non riesce a starci, deve allargare la base dimpianto e resta in equilibrio
in maniera un po alterata e quindi nella marcia molto evidente. Il pz che presenta una lesione
cerebellare presenta la marcia cosiddetta a zig-zag da ubriaco e va da una parte allaltra.
Il pz con unalterazione delle vie sensitive cordonali, invece (se ricordate lanatomia i cordoni
neuronali posteriori, fasci di ..(23,10) veicolano la sensibilit propriocettiva profonda) e una lesione di
quelle vie pu determinare unalterazione che si esplica attraverso la marcia da parata: il pz solleva
molto larto inferiore sporgendosi in avanti, e fa seguire il corpo a questo brusco movimento dellarto.
Ci sono poi delle prove che seguono una coordinazione segmentaria, in cui occorrono diverse prove in
segmenti. Per esempio, si fa la prova indice-naso a occhi chiusi, analogo agli arti inferiori c la prova
calcagno-ginocchio: il pz col tallone tocca il ginocchio del lato contro-laterale e viceversa sempre ad occhi
chiusi. Il pz con una lesione cerebellare non riesce a fare completamente questi movimenti perch non
centra lobiettivo.
La sinergia lincapacit di fare movimenti coordinati. Ad esempio se chiedi al pz di fare in movimento
di avvitamento di una lampadina non riesce a farlo.
La discinesia ugualmente: il pz non sar in grado di compiere movimenti coordinati con gli arti.
In base alle risultanze di questo esame delle funzioni motorie, si pu gi orientarci su una patologia che
colpisce le vie piramidali o extra-piramidali, cerebellari o di nervi periferici, secondo le caratteristiche che
noi sappiamo a priori. Quindi, lesame motorio serve proprio a capire in che ambito ci troviamo, qual il
sistema interessato
SENSIBILITA
Lesame della sensibilit viene svolto a occhi chiusi: se il medico tocca in un punto in cui il pz ha un deficit
della sensibilit superficiale, il pz, non guardando, non si accorge di essere toccato.
Quindi sensibilit superficiale, profonda e complesse.

Le sensibilit superficiali sono tre:
1. Tattile: il pz a occhi chiusi, lo tocchiamo in tutte le parti del corpo con lovatta
2. Termica: provette di acqua calda e acqua fredda
3. Dolorifica: con lago sterile
Il pz ci dir se lo stiamo toccando, se stiamo usando acqua calda o fredda o se lo stiamo pungendo.
Queste sono sensibilit superficiali regolate dal fascio spino-talamico.
La sensibilit profonda, invece comprende cordoni posteriori, fasci di Goll e Burdach ,
la chinestesia il senso del movimento: io dico al pz di muovere larto, di mettere laltro arto nella
stessa posizione,
o altrimenti posiziono larto in un certo modo e gli chiedo come lho messo, sempre a occhi
chiusi: quella la batiestesia.
La bariestesia un senso di oppressione profonda: tocco profondamente le varie parti del suo
corpo e gli chiedo dove lho toccato
La pallestesia, sensibilit vibratoria
Le sensibilit complesse sono anchesse sensibilit profonde
Localizzazione tattile: io tocco un pz in un punto, e lui a occhi chiusi mi deve dire dove lo sto
toccando
Discriminazione tattile: lo tocco in due diversi punti e il pz mi deve dire in quali punti lo sto
toccando, per tenete presente che quella che la rappresentazione somato-topica delle
sensibilit, ci sono certe parti del corpo che sono sotto-rappresentate. Per esempio, sulla schiena
fino a 7 cm sotto la testa, il pz non riesce a discriminare pur non avendo patologie, mentre
ovviamente sullindice basta mezzo mm per riuscire a discriminare. Questo proprio perch la
mano ha una certa rappresentazione corticale, la schiena ne ha unaltra molto ridotta.
La grafoestesia: praticamente faccio dei segni sulla cute del pz (semplicemente una X o uno
0) e gli chiedo se ho fatto una croce o uno zero
La steroestesia: metto in mano al pz degli oggetti comuni (come una penna, un accendino, delle
chiavi) e il pz ci deve dire cosa gli abbiamo messo in mano
Quando vi si presenter un pz, bisogna subito capire con chi avete a che fare, qual il livello culturale,
let e leventuale indennit cognitiva e bisogna sapersi comportare di conseguenza, perch altrimenti si
crea la diffidenza e non produce niente di positivo neanche per noi.
La alterazioni della sensibilit soggettiva possono essere o delle ipo-anestesie (il pz sente poco),
anestesie (il pz non sente affatto), o delle parestesie (i classici formicolii che viviamo tutti
ricorrentemente quando ci schiacciamo un nervo), o delle disestesie (alterazioni della sensibilit, per cui
uno stimolo tattile viene vissuto come stimolo doloroso a causa di unalterazione talamica, che una
alterazione intermedia della sensibilit cutanea), o delle algie (algia sta per dolore). Questi sono i sintomi
che unalterazione delle normale sensibilit ci pu provocare.
Ovviamente cos non abbiamo fatto le funzioni motorie che in una patologia possono interessare la zona
piramidale, extra-piramidale, cerebellare o delle vie periferiche, ma potremmo dire che lalterazione della
sensibilit che il pz presenta, possono essere legate a una lesione tronculare di un tronco nervoso, o
auricolare di una radice nervosa, o midollare, o talamica, o corticale.
Quindi, in senso periferico o centrale c tutta la via della sensibilit. Noi abbiamo dei recettori sensitivi,
che vedremo vibrare secondo i diversi tipi di sensibilit, che mettono capo ai nervi, dai nervi alle radici
nervose, dalle radici nervose alle corna posteriori del midollo, dalle corna posteriori ai fasci spino-talamici
o cordoni posteriori, talamo, corteccia. Larea sensitiva primaria larea parietale ascendente post-
rolandica, mentre larea motrice primaria larea frontale ascendente pre-rolandica: sono in continuit,
ecco perch uninduzione vascolare tumorale molto spesso ci d un deficit di forza e sensitivo contro
lateralmente, proprio perch le aree motorie sensitive e somatiche sono una affianco allaltra, separate
solo dalla fessura del Rolando.
Questa la rappresentazione della distribuzione dei nervi periferici, ed una cosa molto complessa,
mentre questa la rappresentazione radicolare. Quindi, in base alle risultanze io posso dire che un danno
legato o a un deficit del tronco nervoso o a un danno radicolare. Le rappresentazioni sono ben diverse
sulla nostra superficie corporea.
ESAME DI NERVI CRANICI
I nervi cranici sono 12
1. Lolfattivo, e si capisce bene a cosa serve
2. Lottico
3. Loculomotore serve a muovere gli occhi verso lalto, linterno ed responsabile del riflesso foto
motore. Il pz che ha un deficit delloculomotore ha uno strabismo divergente (non riesce a
convergere gli occhi verso linterno), e vede doppio se noi lo facciamo guardare da un lato
4. Il trocleare, fa muovere gli occhi verso il basso. Il pz con un deficit al trocleare, non riesce a
guardare verso il basso e manifesta classicamente il deficit quando scende le scale perch non
vede i gradini
5. Il trigemino responsabile di tutta la sensibilit superficiale profonda dei nervi della faccia
(mascellare, mandibiloare, olfatamico)
6. Labducente muove locchio verso lesterno. Classicamente il pz vede doppio se guarda verso
lesterno e avremo uno strabismo convergente (locchio spostato verso linterno)
7. Il facciale responsabile di tutta la motilit di unemi-faccia. Per cui, classicamente, il pz che ha
una paralisi facciale legata a un colpo di freddo (in realt una malattia infiammatoria
verosimilmente legata allHerpes Simplex), ha una lesione periferica del nervo facciale, e quindi
ha tutta una paresi facciale, non riesce a fare le rughe nella fronte, non riesce a chiudere locchio,
non riesce a mettere la bocca da un lato. Se invece il pz ha una lesione centrale corticale dellarea
motoria contro laterale, la paralisi facciale interesser solamente lestremit inferiore, quindi non
riesce a stirare la bocca e a chiudere perfettamente gli occhi, perch la parte superiore della
faccia ha uninnervazione bilaterale, quindi se ha una lesione da un lato la subisce la parte contro
laterale.
8. Lacustico fatto di due componenti: la cocleare (ludito ) e la vestibolare (lequilibrio)
9. Il glossofaringeo responsabile di parte della sensibilit gustativa e anche della motilit della
parte alta della faringe
10. Il vago responsabile della motilit della parte inferiore della faringe e della motilit delle corde
vocali. Chi ha una lesione del nervo vago ha unafonia, disfonico, ha una voce bitonale e debole
11. Laccessorio del vago responsabile dellinnervazione del trapezio e dello sternocleidomastoideo.
Se avessi una lesione dellaccessorio a destra, non riuscirei a sollevare la spalla, la testa e a
muovere il capo
12. Lipoglosso innerva la lingua. Si chiede al pz di tirare fuori la lingua: in genere la lingua viene
tirata fuori diritta. Il pz con una lesione del nervo ipoglosso, invece, tira la lingua fuori storta,
direttamente dal lato leso e ha una lingua atrofica
Quindi, abbiamo visto lesame delle funzioni motorie, lesame della sensibilit e i 12 nervi cranici. [queste
sono cose che chiede ricorrentemente]
Ovviamente lesame di un pz in coma diverso in quanto non pu collaborare, quindi possiamo valutare
solo pochi elementi come lo stato di coscienza. Vedrete spesso pz in GCS (Glasgow Coma Scale): la
valutazione dello stato di coscienza internazionalmente condivisa. In tutto il mondo si usa questa scala e
si fa attraverso 3 parametri: lapertura degli occhi, la risposta verbale e la risposta motoria. Si d poi un
punteggio e pi il punteggio basso, pi il pz compromesso da un punto di vista neurologico.
Poi, per il resto, sono pochi gli altri elementi che si possono valutare in un pz in coma.
Per legge, quando il pz in morte cerebrale, ossia non ha pi i riflessi del tronco, del collo, si attiva un
esame elettroencefalografico : se c un tracciato piatto, il pz non ha unadeguata attivit elettrica
cerebrale, la legge italiana ci obbliga ad estubare il pz: in sostanza un morto a cuore battente. stata
una legge un po forzata, fatta per cercare di indurre le donazioni di organi, perch era inutile tenere il pz
oggettivamente morto. Noi sappiamo che quando un pz va in morte cerebrale, nel tempo di 24-36 ore
smette di battere anche il cuore, e a quel punto tutti gli organi non sono pi vitali: tanto vale usare quella
finestra temporale per cercare di salvare qualcuno. Per cui, la legge ci obbliga a estubare il pz. Le
commissioni di morte cerebrali vengono fatte da un neurologo , da un rianimatore e da un medico; quindi
si dichiara morto il pz, si comunica ai parenti e poi si chiede loro se si possono donare gli organi, se il pz
un donatore.

Questi sono gli accertamenti diagnostici specifici che si vanno a valutare in ambito neurologico:
lelettroencefalogramma, i potenziali evocati, la stimolazione magnetica tanscranica e lelettromiografia.
Il Doppler invece una cosa un po pi ampia, internistica, neurologica che valuta la perviet del sistema
arterioso cerebrale: i trombi sovra-aortici del collo, carotidi (comune interna esterna), vertebrali, circolo
posteriore, intracranico (che valutiamo con una sonda che passa attraverso delle finestre ossee nel
cranio).
Recentemente diventato molto comune lecodoppler transcranico con bolle. Da quando successo il
caso del calciatore Cassano che improvvisamente ha avuto un quadro neurologico piuttosto importante
legato a uno shunt interatriale: in sostanza si tratta di mettere delle bolle daria in circolo e si valuta che
giro fanno queste bolle. C anche unesagerazione di queste cose, ma oggi ormai siamo in tempi di
medicina difensiva per non avere rivendicazioni (la legge d 10 anni di tempo al pz per chiedere danni).

DIAGNOSTICA

Elettroencefalografia
E' obbligatorio avere un elettroencefalografo in ogni rianimazione, perch prontamente si deve poter
procedere a fare un elettroencefalogramma.
L'elettroencefalografia consiste nella registrazione dell'attivit elettrica cerebrale tramite elettrodi disposti
sulla superficie del cranio.
In sostanza, i neuroni generano potenziali d'azione di micron-volt che possiamo registrare con un buon
sistema amplificante nonostante tra la corteccia cerebrale e gli elettrodi di superficie ci siano il liquor, le
meningi, la teca cranica, i capelli. Con un buon sistema amplificante si pu registrare quest'attivit
bioelettrica cerebrale.

Poligrafia
Registrazione dell'attivit elettrica cerebrale e di attivit muscolare, atti respiratori, ECG, quindi pi
funzioni in maniera sincrona.

Video EEG
Noi abbiamo una stanzetta, facciamo venire il paziente (questo se un sito per l'epilessia, per crisi a
insorgenza notturna), lo facciamo dormire in quella stanzetta, gli puntiamo la telecamera addosso mentre
dorme e intanto registriamo l'EEG; per cui, se ha fenomeni criptici, ci dev'essere un corrispettivo
EEGrafico (vedremo nell'epilessia come esistano crisi vere e crisi false, per le quali non esiste un
corrispondente EEGrafico).

EEG Dinamico ed EEG Quantitativo
L'EEG dinamico l'equivalente dell'ECG holter: mettiamo gli elettrodi in testa al paziente, attiviamo la
registrazione, gli mettiamo una cassetta su un fianco e lo mandiamo a casa subito. Torna il giorno dopo e
abbiamo una registrazione di 24 ore, sempre per andare a cercare quei fenomeni che possono capitare in
qualunque momento: un EEG dura 20 minuti e non detto che determinati fenomeni patologici si
verifichino in quei 20 minuti.
L'EEG quantitativo invece il portato della computerizzazione dei sistemi diagnostici. In sostanza noi
abbiamo dei ritmi cerebrali che vengono rappresentati sotto forma di bande colorate sullo scalpo del pz.

Elettrocorticogramma ed encefalografia
Sono pratiche tipicamente neurochirurgiche e qui si parla di neurochirurgia dell'epilessia. Il pz ha un
focolaio epilettogeno (diciamo che una parte del cervello si accende, scarica e determina una serie di
eventi epilettici a seconda di dov' localizzato questo focolaio). In genere con la terapia riusciamo a
togliere le crisi a 2 pz su 3. Ci sono pz critici farmaco-resistenti che hanno una qualit e una quantit di
crisi tali per cui conviene intervenire chirurgicamente, ossia un'asportazione del focolaio. Ovviamente si
sta andando a fare un danno, quindi quel pezzetto di cervello che va tolto va localizzato e ridotto ai
minimi termini. Per cui con l'elettrocorticogramma si mettono gli elettrodi direttamente sulla corteccia
cerebrale, in modo da poter localizzare meglio le alterazioni, o addirittura con degli ago-elettrodi infissi
dentro il tessuto cerebrale. Questo per localizzare unarea pi circoscritta possibile sui fuochi epilettogeni
e fare unoperazione il pi ridotta possibile.
Sono pratiche esclusive della chirurgia dell'epilessia, che in Italia si pratica solo a Milano.

Elettroencefalografia
Abbiamo detto, registrazione dell'attivit bioelettrica cerebrale; si genera dall'interazione fra
neuropotenziali pre- e post- sinaptici dei neuroni piramidali.
Vantaggi dell'elettroencefalografia:
-un elettroencefalografo costa ventimila euro, e dopo l'acquisto ogni singolo esame ha un costo
bassissimo.
-non invasiva: se ne possono fare dieci in un mese senza avere alcun problema
-ci permette il monitoraggio nel tempo della funzione cerebrale
-ci permette di vedere alterazioni in assenza di alterazioni morfologiche
Un tempo l'elettroencefalografo era un cassone che occupava mezza stanza, si stampava su carta. Oggi
invece un computer con una testina da cui si dipartono gli elettrodi che vengono messi in una cuffia sul
capo del pz. E traiamo conclusioni in base al tipo di rappresentazione grafica dellattivit elettrica
cerebrale.
Va fatto a occhi chiusi (l'apertura degli occhi riconosciuta come reazione d'arresto) e in condizione di
riposo psico-sensoriale.
Il problema del tecnico di neurochirurgia che fa il tracciato riuscire a far rilassare il pz e a minimizzare
tutti gli artefatti possibili (ad esempio il pz che si muove, che non rilassato, che stringe i denti).
queste sono le indicazioni per tutta una serie di patologie importanti: ad esempio la malattia di
Creutzfeldt-Jakob (malattia della mucca pazza).
Ci sono condizioni in cui l'EEG un esame urgente: nello stato di panico convulsivo ci sono situazioni
epilettiche per cui il paziente ha una crisi dietro l'altra (crisi subentranti) e finch ha convulsioni
facilmente diagnosticabile, ma ci sono pazienti che perdono il contatto con la realt, sono
apparentemente vigili ma non rispondono al tono , quindi in uno stato di ..(57.00) che va trattato
prontamente ma lo vedremo quando facciamo le epilessie.

Potenziali evocati
Abbiamo visto che l'EEG la registrazione dell'attivit bioelettrica in toto. I potenziali evocati, invece,
registrano l'attivit bioelettrica di alcune vie nervose: la computerizzazione degli strumenti diagnostici ha
permesso di isolare l'attivit bioelettrica di alcune vie nervose, che rispondono a determinati stimoli
annullando tutto il resto dell'attivit bioelettrica cerebrale. Questi stimoli sono visivi (VET: Visual Evocated
Potentials), produttivi, somato-sensitivi, motori (stimolazione magnetica transcranica). Il paziente che
deve essere sottoposto ai potenziali evocati verr messo di fronte a un monitor in cui vedr una
scacchiera, le cui caselle bianche diventeranno nere e viceversa, un po' pi di una volta al secondo, si
mettono poi degli elettrodi registranti in alcune aree specifiche, aree di arrivo della via visiva in questo
caso (polo occipitale), e si registra la risposta, una curva cos detta P100, che ha una sua latenza, ossia
compare dopo 100 millisecondi dallo stimolo, e pu essere normale o alterata. Per i potenziali evocati
acustici (BAEP: potenziali evocati acustici) si mette una cuffia, si da un click pantonale (che riguarda tutti
i toni dell'udito) a un orecchio per volta (si da uno stimolo di mascheramento controlaterale all'orecchio
che stiamo esaminando) e si registrano 7 onde, il potenziale invece somato-sensitivo (SEP:
somatosensitive evocated potentials) una scossetta elettrica al polso o alla caviglia e si vede una
risposta motoria del pollice o dell'alluce e a quel punto si registra la risposta in corteccia, che ha
caratteristiche normali o patologiche. La normalit si determina prendendo 30 persone sane, di sesso ed
et variabili, si fanno le medie (media+due deviazioni standard=99% della popolazione generale). Oltre
questo valore si entra nell'ambito patologico.

Stimolazione magnetica trans-cranica
E una pratica clinica entrata in uso alla fine degli anni '90: prima si usava uno stimolatore elettrico, con
cui si dava una stimolazione elettrica al cranio e si evocava una risposta periferica. Con la stimolazione
magnetica trans-cranica si crea un campo magnetico che attiva i motoneuroni della corteccia dando in
periferia una risposta multipla. Noi registriamo la latenza, e se c' la risposta multipla. Solito discorso:
valori normali (normativi) e valori patologici.
Il Coil un attrezzo a forma di doppia farfalla (pi settoriale dovr essere l'esame e pi piccolo sar il
coil). Si crea il campo magnetico, parte lo stimolo, si registra in periferia. Se per gli stimoli visivi, acustici
e somato-sensitivi la stimolazione era centripeta, in questo caso centrifuga (si stimola la corteccia per
registrare in periferia). E' un esame utilissimo, basti pensare alle paralisi ischemiche (paziente che dice:
non muovo un arto, visitiamo, facciamo una risonanza e non c' nulla; sino a dieci anni fa non avremmo
potuto avere un dato diagnostico).

Elettromiografia
Esame principe della valutazione delle malattie muscolari e del SNP. Al contrario dell'EEG, un esame
invasivo. Consta di due componenti:1) l'elettromiografia propriamente detta, in cui in sostanza si usano
degli aghi di 10-12 cm che vengono infilzi nei muscoli che vogliamo prendere in esame,2) e poi c'
l'elettroneuromiografia, ossia l'espletamento viene completato dallo studio della velocit delle conduzioni,
motoria e sensitiva, e anche in questo caso, seppur non siano aghi, gli stimoli sono piuttosto intensi e
poco piacevoli.
Gli aghi nel contesto di un tessuto muscolare hanno un campo di esplorazione piuttosto ridotto; quel
gruppo di fibre muscolari pu essere innervato da un unico assone, quindi ci render conto di quell'unit
motoria costituita da un motoneurone, dal suo assone e dalle fibre muscolari innervate da quell'assone.
Con lo stimolatore elettrico si esaminano i nervi esplorabili che si stimolano in un punto e in un punto a
valle, misuriamo lo spazio e (s/t=v) otteniamo le velocit di conduzione sensitive, motorie che anch'esse
rispondono a certi criteri di normalit.
Campo di utilizzo dell'elettromiografia:
-traumi (fratture, lussazioni, ecc.)
-sindrome del tunnel carpale (banale ma fastidiosa: formicolii notturni che iniziano alle prime tre dita e
che hanno un andamento lentamente evolutivo , si fa la velocit di conduzione e si vede come la velocit
del nervo al polso sia ridotta perch quel nervo mediano schiacciato, si interviene in day hospital
tagliando il legamento trasverso e liberando il nervo)
-neuropatie genetiche (malattie dei nervi periferici su base ereditaria, frequenti in Sardegna)
-neuropatie associate a malattie sistemiche (diabete mellito e alcoolismo nel 70% dei casi), -neuropatie
tossiche (legate all'industria)
-neuropate infettive e neuropatie infiammatorie demielinizzanti
-malattie muscolari.
Limiti: a volte l'esame non ci d conto di condizioni patologiche che sussistono.
L'esame comunque facilmente ripetibile, nonostante sia invasivo, e ha un basso prezzo. In una lesione
(per es. di 40 cm) di un nervo (che ricresce di 2 cm al mese) ci d anche idea di una prognosi (20 mesi)
che poi noi confermiamo nel tempo.

Malattia Acuta: arco temporale di 4 settimane
Malattia Sub-acuta: 8 settimane
Malattia Cronica: oltre le 8 settimane
Malattia Intermittente-remittente

Esame del liquor
Esame tipicamente neurologico che va praticato in un campo sterile. Il liquor quel liquido che avvolge il
cervello e il midollo spinale che ha fondamentalmente una funzione meccanica, di ammortizzamento.
Sono circa 150 mL e viene riprodotto 3 volte al giorno, prodotto e riassorbito in modo continuo.
Prima di procedere a fare una puntura lombare (tra L4 e L5), bisogna essere certi che il pz non abbia un
tumore della ..(1.19,25) posteriore in quanto si creerebbe un cono di pressione dovuto al fatto che tolto il
liquor il tumore spingerebbe il cervelletto dentro il forame occipitale.
Il pz va informato delle complicanze: dopo l'esame ci pu essere anche una settimana di cefalea, dolori
lombari, sindrome auricolare, sanguinamento legato al fatto che il midollo spinale avvolto da un plesso
venoso. E' buona norma che dopo la rachicentesi il pz se ne stia fermo a letto per le successive 24h per
minimizzare le suddette complicanze.
La pratica meno semplice di quanto appare, in quanto dopo i 40 anni problemi articolari sono assai
frequenti. Si pu fare in posizione seduta o in decubito laterale.
Implicazioni (perch andiamo a prendere il liquor):
-il pz pu avere una meningite, unencefalite (dalla risonanza in fase iniziale non si vede niente e un pz
con meningite o encefalite non trattate pu andare incontro a morte) e si va a vedere se c' un quadro
infiammatorio (un aumento di cellule, un aumento di proteine);
-emorragie subaracnoidee (emorragie improvvise da rottura di aneurisma): solitamente emergono dalla
tac, ma se la tac negativa e la clinica convincente, bisogna fare la rachicentesi secondo le linee-guida,
e dimostrare che non c' sangue nel liquor;
- tumori maligni delle meningi (stesso discorso delle emorragie subaracnoidee in caso di tac negativa e
clinica convincente, per dimostrare che nel liquor non ci siano cellule tumorali).
2 lezione neurologia
Marina Uberti

Patologie neurologiche
Iniziamo a parlare delle principali patologie neurologiche, quelle con maggiore incidenza.

EPILESSIA
Iniziamo con le epilessie, sono varie, perch non c una sola forma di epilessia ma ce ne sono tante in
rapporto alla causa che lha scatenata, alle persone ecc. Prendete coscienza del fatto che una patologia
molto diffusa, sostanzialmente un po pi di una persona ogni 200, generalmente varia da 0,4 a 1% di
incidenza, la prevalenza di questa patologia a seconda delle aree territoriali, in Italia siamo sullo
0,5/0,6% quindi poco pi di una persona ogni 300 ha una epilessia.
una patologia molto significativa per quello che vi riguarda, per come dovete operare con questo tipo di
pazienti, e per il fatto che attorno a questa patologia esiste un pregiudizio legato alla subcultura del
tempo, si parla di crisi epilettica ma anche di crisi comiziale per il fatto che in epoca romana venivano
interrotti i comizi quando capitava che qualcuno manifestasse una crisi epilettica. portava male un
avvenimento di questo tipo e quindi venivano interrotte manifestazioni pubbliche. Peggio ancora andata
in epoca medioevale dove questi malati venivano presi per indemoniati, dati al rogo e comunque
perseguiti.
Crisi epilettica: evento improvviso con fenomeni sensitivo, sensoriali, motori e psichici.
Gi dalla definizione si intuisce la grande variabilit, esistono decine e decine di crisi epilettiche, anche le
pi strane e particolari.
Con o senza perdita di coscienza? Il paziente pu essere anche vigile, pienamente cosciente che
assiste alla sua crisi oppure pu perdere coscienza e non rendersi conto di quello che gli succede.
indotta una disfunzione cerebrale transitoria correlata con scariche nella corteccia, in sostanza una
parte del cervello si accende improvvisamente, questa accensione di una porzione neuronica pu
rimanere localizzata (quindi il pz non perde coscienza, i sintomi della crisi si manifestano in rapporto alla
funzione che ha quella porzione neuronica) o invece questa scarica pu diffondersi nel cervello, si ha
generalizzazione della crisi e si ha perdita di coscienza.
Avere una crisi epilettica non significa essere epilettici, una crisi epilettica pu accadere a chiunque, per
motivi pi svariati. Vi dico che pu bastare una bevuta abbondante, saltare una notte di sonno, tutti noi
abbiamo una soglia epilettogena, una soglia sopra la quale parte la crisi (ma questo non vuol dire affatto
essere epilettici).
Es: camionista che ha fatto un lungo tragitto tutto in una volta, saltando una notte di sonno, salito sul
traghetto e durante la navigazione ha avuto una crisi epilettica, questo non stato e non sar mai
epilettico, semplicemente ha esagerato e gli capitato. O nel caso degli alcolisti, quando vengono privati
delle sostanze alcoliche possono presentarsi delle crisi epilettiche.

Si parla di epilessia quando esistono crisi epilettiche ricorrenti, in sostanza il pz ha una crisi epilettica? Lo
si tiene in osservazione, a meno che non ci siano forti indicazioni al fatto che questa crisi si ripeter, alla
seconda crisi (questo un atteggiamento internazionalmente condiviso) si parte con la terapia specifica.
Negli USA partono con la terapia alla prima crisi epilettica forzando i criteri, perch hanno paura che alla
seconda crisi epilettica, se il paziente si fa danno, chieda il conto.
Convulsione: manifestazione di fenomeni motori.
La crisi epilettica pu essere motoria ma anche sensitiva e sensoriale, quando si parla di convulsioni si
parla esclusivamente di manifestazioni motorie, quindi contrazione involontaria della muscolatura
somatica.
Es: Quando avviene una crisi epilettica quindi il cervello si accende, rappresentate il cervello come un
arancia: uno spicchio di questa met si accende, questa scarica ipersincrona localizzata in quello
spicchio, e si avr una crisi parziale con sintomatologia in funzione di quello spicchio, oppure diffondere a
tutta lemi arancia e in quel caso si avr una generalizzazione.

Incidenza: circa una persona su 10 nella propria vita pu avere una crisi epilettica, ma non vuol dire
essere epilettici. Mentre lepilessia ha un incidenza nettamente minore, 60/100'000.

Storia dellepilessia: deriva dal greco , "sono preso, sono colpito da qualcosa".
Oltre lo stigma che avverte fin dalle prima crisi, il paziente vive questa precariet, non sa quando
arriver, pu arrivargli in qualunque momento e secondo la semeiologia della crisi, con o senza perdita di
coscienza, le conseguenze possono essere molto gravi. Potete capire anche le conseguenze dal punto di
visto sociale, emotivo, psicologico. Lessere colti di sorpresa laspetto psicologicamente pi delicato.
Le persone sono sempre considerate possedute. questo pregiudizio era talmente diffuso che spesso le
persone malate si coalizzano in associazioni a propria tutela per avere di pi sotto tutti i punti di vista
(assistenziale, economico ecc.), c anche un certo opportunismo in questa situazione, ci sono dei malati
che credono di essere gli unici ad aver diritto a qualcosa. Ma i pazienti epilettici non hanno
unassociazione. Mentre quelli con la SLA manifestano e spesso forzano i media, lepilettico si vergogna e
gli si ritorce contro. Spesso i genitori non dicono agli insegnanti che il figlio epilettico, non comunicano
con lambiente questa situazione e immaginatevi che situazioni si possono creare quando tutto si rivela in
un ambiente non pre avvertito, le reazioni che possono scatenarsi. Un conto se io che gestisco un
gruppo sono pre avvertito riguardo certe situazioni quindi mi comporto di conseguenza, ma altrimenti si
crea uno stato dansia diffuso che si ripercuote poi sul malato stesso in definitiva.
Epilessia: il nome di un gruppo di funzioni del cervello che sono interessate da numerose crisi (questo
quello che ho capito la 7 volta che ho ascoltato la frase, sicuramente sbagliata perch non ha senso, ma
non si capisce. Min 15:48). Quindi una crisi epilettica pu riguardare chiunque, se si parla di epilessia
invece queste crisi devono ripetersi nel tempo. Vi ho gi parlato di una scarica ipersincrona e ipervoltata
che accende parte del cervello. Quindi le crisi epilettiche sono risposte del nostro organismo
. (Min 16:14) per i motivi pi svariati, pu essere anche un trauma cranico che mi crea una
contusione cerebrale e in quel momento mi viene una crisi epilettica, e poi di queste crisi non se ne
vedranno pi, o un ictus ischemico, esiste lepilessia vascolare che si realizza a distanza dallictus
ischemico, o lo stesso ictus ischemico emorragico o un tumore cerebrale possono manifestarsi come crisi
epilettica (che nella maggior parte dei casi si ripetono nel tempo), ma talvolta la crisi che si manifesta al
denunciarsi della patologia rimane come avvenimento unico e non si ripete.
Comunque convenzionalmente, questi sono criteri diagnostici internazionalmente condivisi, ci sono delle
leghe internazionali, una crisi di epilessia richiede che il paziente abbia avuto un . Crisi spontanea,
quindi non causata da nulla. Crisi epilettiche indotte o asintomatiche, pensate alla febbre e alle
convulsioni febbrili nei bambini, sono crisi epilettiche ma non si parla di epilessia, possono avere come
sintomi scompensi cerebrali acuti, esempio encefaliti, traumi cerebrali, una primaria e singola crisi
dovrebbe essere chiaramente distinta dallepilessia. Una volta che si fa una diagnosi di epilessia scattano
tutta una serie di provvedimenti. A un paziente epilettico posso levare la patente anche per 2-3 anni, ci
sono esami da fare, commissioni da sopperare ecc.
Oggi un paziente epilettico fa un incidente stradale e magari fa danni a se stesso, il suo avvocato
capace di citare in causa il neurologo che lo segue.

Crisi
Ci sono molti tipi di crisi. Un paziente improvvisamente perde conoscenza, cade in terra, si irriigidisce per
circa 30-40 secondi, poi ha le convulsioni, e poi ha uno stato post critico che pu durare anche delle ore,
durante questa fase pu avere morsicatura della lingua, pu avere lemissione di urina, questa la
classica crisi epilettica, quella che spaventa molto gli astanti quando succede per strada, che spaventa i
parenti. Voi ne conoscerete molti di epilettici nel vostro lavoro, ovunque andiate a operare, e dovete dare
indicazioni, di come si gestisce una crisi, come si gestisce una terapia.
Classificazione, principali distinzioni:
- crisi parziali (o focali): non c abolizione dello stato di coscienza, questa la cosa peggiore. Iniziano in
una zona circoscritta di cellule nervose, focus epilettico, che in un emisfero del cervello e da qui si
propagano ma non in maniera diffusa, rimangono localizzate.
- crisi generalizzate.: c abolizione dello stato di coscienza, pi o meno persistente.
Coinvolgono entrambi i lati del cervello, in genere nascono a livello sottocorticale nella sostanza reticolare
ascendente al tronco, quindi si diffonde in tutto il cervello.

Talvolta la crisi inizia come parziale e secondariamente diffonde in maniera generalizzata.
Quindi: crisi parziali, crisi generalizzate, crisi parziali secondariamente generalizzate.

- crisi con sintomi e segnali motori
- crisi con sintomi soggettivi
- crisi con segnali sia soggettivi che oggettivi

Una delle differenze principali che la crisi sia o meno accompagnata da unabolizione dello stato di
coscienza.
(allesame chieder questi elenchi e classificazioni, es. di domanda: quali sono le crisi parziali)

Crisi parziali:
- semplici
- complesse
- secondariamente generalizzate

Crisi parziali semplici.

-Crisi parziali con segnali motori:
- focali :
il pz ha un danno cerebrale in un emisfero e contro lateralmente ha improvvisamente delle cronie, dei
movimenti parziali. Il paziente si accorge di cosa sta succedendo, assiste alla sua crisi, generalmente
durano 30-40 secondi queste crisi parziali. La crisi si pu anche diffondere, chiamata marcia
Jacksoniana, dalla mano si diffonde al braccio e a tutto lemilato, sempre in presenza di un mantenuto
stato di coscienza.
- posturali:
improvvisamente il paziente assume involontariamente una postura: raddrizza un braccio, estende una
gamba, involontariamente per 30 secondi mantiene questa posizione, non si sa spiegare cosa gli sta
succedendo, pu parlare con gli astanti, gli chiedono cosa gli stia succedendo ma se la prima crisi
risponder che non lo sa, non riesce a rilassarsi.
- versive:
una crisi caratteristica: il paziente improvvisamente ruota gli occhi e il capo dal lato contro laterale del
focus epilettogeno e sollevo il braccio destro. facilmente identificabile.
- fonatorie:
il paziente improvvisamente per 30-40 secondi incapace a verbalizzare, non riesce a parlare. Non
afasico, lui sa perfettamente quello che vuole dire e si rende perfettamente conto di questa impossibilit
di parlare.
- vocalizzatorie :
improvvisamente il paziente (sempre nellarco temporale di 30-40 secondi) si esprime con vocalizzi
involontari, sembrano cantanti che si scaldano le corde vocali.

-Crisi con segni somatosensitivi e sensoriali
- crisi sensitive:
in questo caso il paziente sente delle parestesie a una mano, a tutto un arto, anche qua c la marcia
Jacksoniana, per cui questi formicolii si possono diffondere a tutto un emilato, ovviamente sempre contro
laterale al focolaio epilettogeno (che in questo caso sar nellarea somatosensitiva . Min 25:50). il
focolaio delle crisi motorie dove si trover? Nelle aree motorie ovviamente.
- crisi sensoriali:
riguardano le aree sensoriali primarie: la visiva nelloccipitale, luditiva nel polo temporale cos come
lolfattiva e la gustativa. Quindi in base a dove posizionato il focolaio epilettogeno si pu manifestare la
semeiologia della crisi.
crisi uditive: Il paziente allimprovviso sente dei rumori che lui critica, spesso sgradevoli, si rende conto
che li sente lui e solo lui.
crisi olfattive: sente degli odori sgradevoli, es. odore di uova marce, di gomma bruciata, sono crisi del
lobo temporale.
Crisi gustative : ugualmente sente dei sapori, amaro, dolce, aspro.
crisi vertiginose: queste si possono avere per 101 motivi per talvolta bisogna indagare che non siano
vertigini ma crisi epilettiche.

-Crisi con segni vegetativi
La crisi tipica: il paziente sempre in piena coscienza sente improvvisamente un crampo allo stomaco con
questa sensazione di costrizione che gli risale dallo stomaco verso la gola. una crisi epilettica
caratteristica.
-Crisi autonomiche:
Il paziente pu accusare 30 secondi di tachicardia o 30 secondi di ipersecrezione salivare o 30 secondi di
ipersudorazione, o 30 secondi di pallore/rossore cutaneo, o 30 secondi di eccitazione sessuale. Per queste
la diagnosi molto difficile da fare.

Per quanto riguarda le crisi riflesse, molti pazienti stanno riuscendo a riconoscere la causa che le scatena,
e in letteratura si stanno creando descrizioni di crisi riflesse veramente suggestive.
C il pz che sente lodore del prosciutto crudo e gli parte la crisi, che fa dei calcoli matematici e gli parte
la crisi.

-Crisi con segni psichici
- crisi dismnesiche:
qua talvolta c un parziale interessamente dello stato di coscienza, molto parziale, diciamo che il
paziente minimamente confuso, non perde il contatto con lambiente per non normalmente reattivo.
Il paziente praticamente non sa pi chi , dov, in sostanza disorientato nel tempo, nello spazio, nelle
persone, non riconosce per 30 secondi chi ha davanti.
- crisi cognitive:
avete sentito parlare del deja-vu, jamais-vu, sono quelle crisi l, il paziente improvvisamente si trova in
quel luogo e ha la certezza di esserci gi stato, o si trova in unaula universitaria e crede di essere l per
la prima volta e magari sono anni che fa la facolt.
- crisi illusionali:
lillusione una deformazione della percezione, es. io vedo una pendrive e mi sembra di vedere una
macchina fotografica. Unallucinazione invece quando non vedo nulla e invece vedo una macchina
fotografica. Il paziente quindi ha delle illusioni, o delle allucinazioni.
- crisi affettive:
improvvisamente il paziente sente un senso di beatitudine, o di profonda e marcatissima tristezza, o di
dispiacere, in maniera del tutto immotivata e critica.

Domanda: con il bipolarismo ha a che fare qualcosa? No.

- crisi disfasiche:
il paziente ha una vera e propria afasia, per 30-40 secondi ha un disturbo nellelaborare un pensiero, ad
esprimerlo e a comprenderlo. Lafasia un disturbo complesso del linguaggio, il pz afasico ha difficolt a
capire quello che gli dicono, quello che legge e quello che gli viene dettato.


Queste erano tutte crisi parziali semplici.
Come si fa una diagnosi? Si fa tramite un encefalogramma, perch magari con una TAC non si vede nulla,
ma magari vediamo anche quale la causa delle sue epilessie, ma ci sono anche le forme primarie o
criptogenetiche di epilessia in cui noi non documentiamo da un punto di vista neuropatologico una
qualche lesione che ci spinge allepilessia. Mentre lEEG, che un esame funzionale del cervello vedete
che improvvisamente in una derivazione compaiono delle punte, quindi in quella parte del cervello
vedremo che si accende un focolaio epilettogeno, e facciamo diagnosi di patologia ma anche di sede.

Domanda: nel momento in cui il paziente durante lEEG non ha una crisi
Risposta: nel 70% dei casi il paziente ha una crisi, oppure vedi dei segni, punte, polipunte, polipunte e
onda, in maniera random e comunque hanno lo stesso significato, sono anomalie epilettiformi
intercritiche, che ci fanno rendere conto dellepilessia e della sua sede.
Ricordatevi comunque che il 30% dei pazienti epilettici ha un tracciato normale e bisogna fare sempre un
confronto con la clinica.

Crisi parziali complesse.
Fondamentalmente sono due:
- crisi confusionali:
il paziente praticamente per 30 secondi francamente confuso, disorientato nello spazio, nel tempo, nelle
persone, non perde coscienza, non sviene, non cade a terra per non in grado di interagire con
lambiente circostante, non assolutamente in grado di rispondere alle domande che gli vengono fatte.
Vive la sua crisi.
- crisi psicomotorie:
il paziente confuso per manifesta anche degli automatismi motori che possono essere movimenti
bucco-linguali, movimenti palpebrali, movimenti di un arto, anche movimenti finalizzati, addirittura il pz
in grado di camminare x quei 30 secondi, andare da qualche parte. Gli stati di male parziale e complesso,
si parla di stato di male quando le crisi sono persistenti, talvolta anche per ore, sono quei casi di quei
pazienti che improvvisamente si mettono a camminare, prendono un treno e si ritrovano due giorni dopo
senza neanche sapere cosa hanno fatto.


Crisi parziali secondariamente generalizzate.
Sono crisi parziali che generalizzano in seguito, quindi il paziente perde conoscenza, cade a terra e ci
sono manifestazioni semeiologiche di altro tipo. Il paziente chiaramente si rende conto di aver avuto una
crisi parziale, poi sviene e non sa pi niente.
Spesso la crisi generalizza in modo tonico-clonica generalizzata, ossia il paziente che da prima ha una
crisi parziale motoria, somatosensitiva, sensoriale, psichica o vegetativa improvvisamente sviene, cade a
terra, spesso si fa male cadendo e ha fase tonica di 30-40 secondi, generalizzazione successiva con clonie
diffuse ai quadranti, morsicatura della lingua, perdita di urine ecc.
Spesso a una generalizzazione seguono ore di stato post critico, in cui il paziente riprende contatto con
lambiente ma distrutto dalla stanchezza.




Crisi generalizzate.

- absence (o piccolo male):
ossia il paziente per 30-40 secondi sospende le sue attivit, es. sta mangiando e rimane con la forchetta
sospesa bloccato cos per quei secondi, a volte c qualche movimento palpebrale a un occhio, dopo di
che riprende tranquillamente.
- crisi miocloniche:
per 30-40 secondi il paziente ha delle clonie.
- crisi atoniche:
queste crisi sono brevissime, a un certo punto il paziente cade a terra, e mentre cade a terra si sta gi
riprendendo. Il problema da dove cade e come cade. Alcuni hanno anche 40-50 crisi al giorno, la
maggior parte di questi pazienti sono farmaco resistenti, non rispondo alle terapie.
Quello che possiamo fare purtroppo solo mettergli un casco da ciclista in testa.
- crisi toniche:
il paziente si irrigidisce per 40 secondi, un minuto, un minuto e mezzo.
- crisi tonico-cloniche generalizzate:
cosa dovete fare quando assistete a una crisi tonico-clonica generalizzata? Dovete mettere il paziente su
un lato, lontano da mobili, spigoli, dove pu sbattere quando va in fase clonica, questo lo dovete fare voi
e lo dovete dire ai parenti perch siete voi che dovete dargli le indicazioni.
EVITARE TUTTI GLI INTERVENTI EROICI: nella fase tonica vanno in arresto anche i muscoli respiratori,
per qui questo paziente per 30 secondi non respira, diventa cianotico, la lingua va un po allindietro
perch contratta, ma non esiste che ci si inghiotte la lingua, una sciocchezza!
Dopo 40 secondi riprende a respirare, e riprende il suo normale colorito.
Quindi guardare lorologio, fondamentale perch quel minuto e mezzo pu sembrare una vita,
coinvolgente emotivamente, ma non vi dovete agitare. Se dura 10 minuti bisogna chiamare il 118,
perch significa che stiamo entrando in uno stato di male convulsivo, cos pure se le crisi parziali durano
pi di 10 minuti bisogna intervenire, cio il paziente cosciente, te lo dice ma continua ad avere clonie e
bisogna chiamare il 118. Quel paziente deve fare benzodiazepine IN VENA, perch la terapia dello stato di
male sono le benzodiazepine in endovena. Le benzodiazepine fatte in muscolo, per bocca (come ancora
molti fanno) non sono antiepilettiche, sono un sedativo. Per cui quando fa effetto il paziente continua a
stare in stato di male per addormentato che anche peggio.

Queste sono le cose che dovete fare e che dovete indicare:
- paziente girato su un lato
- lontano da spigoli e mobili
- guardare lorologio
- se supera i 10 minuti chiamare il 118.
Questa la gestione di una crisi generalizzata.

Altre caratteristiche:
- la maggior parte delle crisi epilettiche dura da pochi secondi a pochi minuti;
- possono essere isolate o in serie ( stato di male non solo la crisi persistente, ma anche quelle
subentranti, quando il pz non ha ancora ripreso la normalit e gi gli parte la seconda crisi);
[crisi ripetute una dopo laltra senza interruzione o senza ripresa di coscienza vengono definite stato di
male epilettico, la terapia dello stato di male epilettico possono essere benzodiazepine per EV.]



Epilessie sintomatiche: sono dovute a un riconoscibile insulto al cervello. TAC e risonanza magnetica ci
danno un resoconto di una qualsiasi lesione che responsabile dellepilessia. Questi disordini sono
variabili in base allet
- trauma da nascita: causato dalluso del forpice per prendere il cranio del bambino che ancora non ha
tutte le ossa saldate, dando luogo a cicatrici cerebrali che sono poi diventate una serie di focolai
epilettogeni).
- Errori del metabolismo,
- malformazioni congenite, questa una delle cause principali del fenomeno dellepilessia, es. displasia
corticale (sono soggetti che nascono con una corteccia cerebrale grossa e irregolare nella sua
conformazione anatomica, non ha i solchi.
Nellinfanzia o nelladolescenza:
- meningo encefaliti infantili.
La patologia pi ricorrente nei giovani adulti sono:
- i traumi, gli scarrozzamenti del venerd e del sabato sera, spesso fratture, danni del sistema nervoso
periferico, traumi alladdome, e spesso i traumi cranici daranno origine a cicatrici o focolai epilettogeni.
- intossicazione da farmaci o sospensionee
Epilessie idiopatiche: comunemente causate da un difetto genetico (ma sono molto poche le mutazioni
genetiche in realt). I due terzi delle epilessie infantili sono idiopatici, le quali spesso guariscono, non
hanno una causa riconoscibile e si tratta di epilessie giovanili benigne che guariscono in genere con let.
Epilessie criptogenetiche.


Quando invecchiamo andiamo incontro a patologie inevitabili, che sono la causa di epilessia pi frequente
nelladulto e soprattutto nellanziano:
- ictus cerebrali,
- ictus emorragici,
- ictus ischemici,
- tumori cerebrali.
Vediamo in che percentuale sono causa di epilessia.
Molto spesso i bambini nascono (. Min 54:26) con immaturit respiratoria, o per patologie connesse
con la gestazione, pensate al funicolo quando gli si attorciglia intorno al collo, respirano male durante la
prima parte della loro vita, quindi causano danni cerebrali da ischemia, traumi, malformazioni.

( 54:51) perinatali.
Riferito ai vari momenti questi rappresentano il 15-20% delle epilessie.

(55:16) : Che cos? proprio un danno sullapice del polo temporale. Un tempo si pensava fosse
dovuto al passaggio del canale del parto, nel momento in cui la testa del bambino passava in vagina
praticamente cera una compressione che determinava questo danno. In realt oggi si mette pi in
relazione con gli stati febbrili dei primi mesi di vita. sempre bene controllare la temperatura del
bambino, gi al di sotto dei 38,5 iniziare con la tachipirina.
Traumi cranici: crisi epilettiche nel 10% dei casi e nel 4% dei casi sono causa di epilessia, spesso a
distanza di tempo. Mi faccio una contusione cerebrale e parte la crisi epilettica allistante, questa una
crisi sintomatica, non che sono epilettici, ma a distanza di sei mesi se quella contusione mi ha creato in
realt una piccola lacerazione cerebrale, un focolaio contusivo emorragico, si crea una cicatrice e a
distanza di 6 mesi manifesteranno altre crisi epilettiche, e a quel punto saranno epilettici. Questo per
accade solo nel 4% dei casi, nel 10% una singola crisi epilettica dovuta al trauma cranico. Quando poi
andrete a mappare la risonanza nel giro di 6 mesi-8 mesi- 1 anno, a volte a distanza di 10 anni potrete
trovare cambiamenti, perch magari per altri motivi non identificabili nel tempo gli si abbassata la
soglia convulsivante, non detto che la risonanza ci dia il resoconto di qualcosa.
Le malattie cerebrovascolari: lepilessia vascolare pu essere conseguenza di un ictus ischemico.
Displasie corticali: una malformazione della corteccia cerebrale
Infezioni: meningo encefaliti, sono responsabili del 2% delle epilessie. Per vedete ci sono quelle
tipicamente dellinfanzia ma ci sono anche quelle delladulto.
Tumori cerebrali: questi sono responsabili del 20-70% delle crisi epilettiche e 15% delle epilessie. Molto
spesso un tumore cerebrale si manifesta con una crisi epilettica, (es. arriva il pz che ha la sua prima crisi
epilettica, mi accerto di questo elemento, controllo che non ci siano altri elementi annessi per aver
causato la crisi, lo mando a fare una TAC e si vede il tumore cerebrale).
Cause tossiche: farmaci, stupefacenti (sono molto attivanti da questo punto di vista, abbassano la soglia
convulsivante), alcolismo (sia fasi di assunzione che di privazione).

Percorso diagnostico che dobbiamo fare al paziente:
anamnesi personale, anamnesi familiare, esame neurologico, neurofisiologia, laboratorio, limaging e la
(1:00:04 min).
In base a quello che emerge si definisce lepilessia:
- idiopatica (quando non riconosciamo una causa),
- criptogenetica (quando una causa verosimile ma noi non riusciamo a dimostrarlo),
- sintomatica (quando certamente non c una causa).

Terapie.
importante conoscere questi nomi, sono i farmaci che usiamo per queste terapie.
- valproato (acido valproico) : il farmaco di prima scelta per le epilessie generalizzate.
- la carbamazepina (tegretol): il farmaco di prima scelta per epilessie parziali.
La monoterapia (si dice cos quando si usa un farmaco solo), agisce nel 66% dei pazienti. Il valproato e il
tegretol o tolgono completamente le crisi, e questo succede molto spesso in una met abbondante dei
pazienti, o comunque riducono al 50% le crisi. Se un farmaco riduce il 50% delle crisi diciamo che il
paziente responsivo a quel farmaco. In quel 30-40% che non risponde si fa una politerapia, e in questi
pazienti che hanno necessit di usare un secondo farmaco il 40% risponde al secondo farmaco, quindi
cala notevolmente la quantit di pazienti residuali che comunque continuano ad avere crisi in maniera
disastrosa.
Quando arriviamo al terzo farmaco risponde solo il 5% dei pazienti residuali, un operazione da
disperati, solo 1/20 risponder in maniera significativa. Le interazioni tra farmaci non sono preventivabili,
inizia poi un fenomeno di induzione enzimatica epatica per cui il fegato metabolizza di pi e la terapia
funziona meno., quindi gli altri 19 possono addirittura andare peggio. Eppure c gente che prende 4-5
farmaci.
- fenobarbital: un barbiturico , stato il primo antiepilettico di cui abbiamo disposto, un farmaco che
oggi do solo agli anziani perch normalmente ti suona, agisce sulla sfera cognitiva, lo uso se devo sedare
un anziano un po agitato, ma darlo a un giovane che deve andare a scuola impensabile. da usare con
molta cautela, con delle indicazioni ben limitate.
- oxcarbazepine (tolep): molto attivo
- lacosamide (vimpat): un farmaco uscito 2 anni fa e sta dando diffusamente soddisfazioni notevoli,
anche ai pazienti che fino a quel giorno erano farmaco resistenti. C un piccolo problema: la sua
tollerabilit, spesso da una diplopia irreversibile.
- reticabina: stato un fallimento perch la Glaxo non si era resa conto che dava problemi a livello
retinico, dei buchi nel campo visivo di un occhio ed stato ritirato dal mercato.

Domanda: ultimamente si sente molto di farmaci a base di cannabinoidi.
Risposta: si un capitolo a parte, c un farmaco, un miorilassante, il Sativex che ha delle indicazioni ben
precise sullipotonia piramidale, quindi sulla spasticit e pu essere prescritto da un neurologo in una
struttura pubblica solo dopo aver provato altri miorilassanti tradizionali che non hanno dato risultati.

Trattamento farmacologico della prima crisi.
Le indicazioni dicono di non trattare la prima crisi tranne nel caso in cui sappiamo che quella crisi sia
provocata da un tumore cerebrale. Oppure se causata da un ischemia cerebrale si manifesta un epilessia
vascolare tanto vale trattarlo subito. Ma per le forme criptogenetiche o idiopatiche certamente aspettiamo
la seconda crisi.
Il 16,62% dei casi presenta una seconda crisi entro 5 anni, (la percentuale di ricaduta ridotta dai
farmaci antiepilettici), anomalie dellimaging, dellEEG o storia familiare aumentano il rischio di ricaduta.

Scelta del farmaco.
Dipende dal tipo di epilessia, prima bisogna fare la diagnosi, abbiamo visto il percorso diagnostico.
Epilessia generalizzata? Valproato.
Epilessia parziale? Carbamazepina.
Non va bene quello? Oxcarbazepina. Non va bene neanche quella? Topiramato.
Quando ne hai gi provato 3 o 4 passi alla politerapia.
Quindi dipende dal tipo di epilessia, il tipo di crisi, la farmacocinetica, le interazioni farmacologiche e i
costi.
I vecchi antiepilettici, carbamazepina, fenitoina non sono stati sorpassati dai nuovi, magari hanno qualche
effetto collaterale in meno. L80% ha sensibilit alla carbamazepina? l80% ha loxcarbazepina, ma costa
10 volte tanto.

Sindromi epilettiche non responsive nei pazienti eleggibili per la chirurgia.
Non esistono solo i farmaci per la terapia, c anche lexeresi del focolaio epilettogeno. Quando il paziente
ha 40-100 crisi al giorno e la elettrocorticografia, e gli aghi infissi nella corteccia cerebrale mi individuano
anche un focolaio circoscritto, quindi aggredibile, che non lascia un disastro peggio delle 40 crisi al
giorno, a quel punto si pu mandare il paziente a fare lexeresi, lablazione del focolaio epilettogeno.
Quindi esiste anche una chirurgia dellepilessia.

Un altro mezzo diagnostico lo stimolatore vagale, una stimolazione elettrica intermittente nel nervo
vago di sinistra. La si effettua sempre in ambito chirurgico e questi stimoli riducono il manifestarsi delle
crisi.

Prognosi.
I fattori che fanno prevedere un esito sfavorevole sono la (.1:15:20 min) sintomatica delle crisi, se quel
paziente ha un tumore, ha avuto un ictus ischemico o ha una lacerazione della parte del cervello e chiaro
che pi difficilmente sia trattabile. Pi facilmente questi sono pazienti che saranno farmaco resistenti.
Sono invece pi facilmente aggredibili, trattabili o addirittura curabili le epilessie idiopatiche e le
criptogenetiche.
Alta frequenza delle crisi in fase iniziale, presenza di diversi tipi di crisi, il paziente pu avere crisi
motorie, crisi motorie secondariamente generalizzate, crisi sensitive, quindi dal punto di vista prognostico
pu essere un indice sfavorevole.
I problemi comportamentali sono sostanzialmente i pi frequenti in pazienti con epilessia resistente ai
farmaci e in quelli con ritardo mentale rispetto ai pazienti senza ritardo.

Domanda: vero che al di sotto di 8-9 mesi i bambini non dovrebbero guardare la tv per questo rischio
di crisi? No, una leggenda.


3 Lezione NEUROLOGIA (24/03/14)
MALATTIE CEREBROVASCOLARI: ISCHEMIA CEREBRALE e EMORRAGIA CEREBRALE
Il termine malattie cerebrovascolari mutuato dal termine inglese Cerebrovascolar diseas e indica una
serie di quadri clinici di natura ischemica ed emorragica. (vi scontrerete spesso con diagnosi, termini
tipo TIA attacco ischemico transitorio o con attacco ischemico prolungato, o con diagnosi di demenza
vascolare, encefalopatia ipertensiva o di rammollimento cerebrale, emorragia sub aracnoidea, emorragia
cerebrale vagamente localizzata son tutti capitoli connessi alle malattie cerebrovascolari).
Lincidenza assolutamente significativa per 100.000 abitanti per anno, anche in Sardegna
quotidianamente si presentano al pronto soccorso pi pazienti con questo tipo di patologia, in Italia 406
casi per 100.000 abitanti allanno, se lo paragoniamo alla popolazione sarda siamo 1 milione e 700
abitanti ci sono 7200 casi allanno il che significa 20 casi al giorno.
una patologia maggiormente rappresentata nel sesso maschile, un altro fattore importante let
(indica una slide) vedete che tipo di ascensione ha la curva dopo i 60 anni, se il fattore et che conta,
grosso modo rimanendo pi bassa per le donne, per quanto riguarda lincidenza di queste patologie sia
nelle donne che negli uomini si comporta allo stesso modo.
INFARTO CEREBRALE: rammollimento, significa che una porzione pi o meno ampia di tessuto
cerebrale non riceve pi la sua vascolarizzazione. Le cause possono essere: Cardio-embolica,
Arterosclerosi delle arterie intra-craniali, arterosclerosi delle arterie extra-craniali (carotide comune,
interna, esterna), cause criptognetiche o degli infarti cosiddetti lacunari ossia delle piccole arteriole
terminali che sono molto frequenti.
FATTORI DI RISCHIO NON MODIFICABILI : ETA pi aumenta maggiore il rischio, SESSO pi
frequente nel sesso maschile, la RAZZA lincidenza maggiore nella popolazione di colore,
lEREDITARIETA; sono fattori di rischio da conoscere ma non sono modificabili con una prevenzione
primaria o secondaria .
FATTORI DI RISCHIO MODIFICABILI DELLISCHEMIA CEREBRALE
BEN DEFINITI: IPERTENSIONE ARTERIOSA, DIABETE MELLITO, IPERCOLESTEROLEMIA, FIBRILLAZIONE
ATRIALE sono le cause pi frequenti , in genere quando si va a raccogliere lanamnesi qualcuno di questi
elementi non manca mai, spesso ci son tutti e 3 o tutti e 4.
FATTORI POSSIBILI: OBESIT, IPERFIBRINOGENEMIA, IPEROMOCISTEINEMIA, FUMO di SIGARETTA E
CONTRACCETTIVI ORALI se una donna fuma non deve assumere un estro progestinico, se assume un
estro progestinico non deve fumare, altrimenti se deve fumare deve usare un altro anti concezionale;
lassociazione di questi 2 fattori di rischio determina degli ictus, delle ischemie cerebrali in soggetti di
giovane et.
CAUSE DI STROKE, con questo termine si intende colpo, lequivalente dellICTUS: TROMBOSI( 52%
dei casi) un ispessimento della parete arteriosa che porta a unocclusione della parete , lEMBOLIA
(30% dei casi) un corpo che viaggia nel letto arterioso fino a occludere unarteria, lEMORRAGIA (18%)
la rottura del letto cerebrovascolare.
CAUSE DI TROMBOSI: LESIONI ATEROSCLEROTICHE DEI VASI DEL COLLO, ARTERITI E
ARTERIOPATIE, TRAUMI, DISSEZIONI, MALATTIE EMATOLOGICHE (eccesso di piastrine, alterazioni della
cascata della coagulazione).
CAUSE DI EMBOLIA CEREBRALE
Sono in buona parte di ORIGINE CARDIACA: FIBRILLAZIONE ATRIALE improvvisamente gli atri
iniziano a battere in maniera autonoma, in genere ad alta frequenza per cui la contrazione atriale
insufficiente, il sangue ristagna nelle cavit atriali e si formano i trombi. Nel momento in cui rientra il
ritmo i trombi vengono mandati nel letto arterioso. una causa serissima di ictus ischemici legati ad
embolia, in soggetti fibrillanti bisogna fare un ecocardiogramma per vedere se ci sono dei trombi in cavit
cardiaca e trattarli con terapia anticoagulante. Atre cause cardiache ENDOCARDITE, MIOCARDITE,
PROTESI VALVOLARI (spesso soggetti che son stati operati in cardiochirurgia in cui stata sostituita una
valvola cardiaca, la valvola cardiaca metallica di forma semicromica pu bloccare il circolo).
Cause di ORIGINE NON CARDIACA: GRASSO legato a fratture di grosse ossa omero, femore, spesso si
dipartono nella cavit ossea frammenti di grasso che entrano nel letto venoso e da l raggiungono il cuore
e cos via, TUMORI ci sono degli emboli di natura metastatica, pezzi di tumore in formazione che si
staccano da un letto vascolare e possono fungere poi da embolo, lARIA ad esempio le malattie che
ricorrono i soggetti dediti ad immersioni in profondit sommozzatori, pescatori subacquei.
Cause di EMORRAGIA INTRACRANICA: emorragia intracerebrale primaria, lENCEFALOPATIA in
soggetti adulti in genere ipertensiva, gli adulti vanno incontro a emorragia in rapporto alla rottura di
unarteriola, neoformazioni che sono nate in funzione a una puntata ipertensiva, pressione di 200-220
mmHg, possono rompere un punto di debolezza del letto arterioso cerebrale; ROTTURA DI ANEURISMA
SACCIFORME E ROTTURA DI MALFORMAZIONI ARTERO-VENOSE riguardano pi il soggetto giovane,
alcuni nascono con delle malformazioni cerebrovascolari che possono andare incontro a rottura e causano
spesso dei disastri.
Il sangue al cervello arriva direttamente dal cuore, dallaorta, 2
carotidi comuni, 2 arterie vertebrali rispettivamente circolo anteriore
e posteriore, arteriole; le arterie vertebrali e le carotidi si
anastomizzano a livello della base cranica nel poligono del Willis ed
il principale circolo di compenso, per cui se unarteria si interrompe in
maniera cronica, subacuta spesso il sangue arriva lo stesso in quel
territorio vascolarizzato dallarteria sub acutamente occlusa grazie al
circolo di compenso per cui il sangue fa il giro dalle altre arterie e
arriva ugualmente.
Il CIRCOLO CAROTIDEO ANTERIORE costituito dalla carotide
interna che si dirama in arteria cerebrale anteriore che
vascolarizza il corpo anteriore dellemisfero cerebrale (polo frontale e
scissura interemisferica), e larteria cerebrale media che
vascolarizza i 2/3 mediani dellemisfero. Il CIRCOLO
POSTERIORE invece dato dalle 2 arterie vertebrali che si
riuniscono costituendo ununica arteria basilare il cui ramo
terminale pi importante larteria cerebrale posteriore che
vascolarizza il polo occipitale dellemisfero cerebrale.
In base allostruzione di queste arterie ne deriva una sintomatologia
che legata alle funzioni di queste arterie nelle porzioni cerebrali.
Il circolo cerebrale come un albero senza foglie terminale, i rami diventano sempre pi sottili fino ad
avere le arteriole terminali che occludendosi dagli emboli e trombi posso dare degli infarti lacunari,
piccole zone di ischemia cerebrale che talvolta possono anche essere silenti se larea ostruita non ha una
funzione specifica.
FISIOLOGIA: 100 mg di cervello consumano 57 ml di sangue al minuto, 156 micromoli di ossigeno al
minuto, 31 micromoli di glucosio al minuto. Il cervello di gran lunga, per peso, lorgano che consuma
pi sangue di tutto il corpo, quindi unischemia cerebrale mal collegata. Ovviamente abbiamo una serie
di elementi di compenso per eventuali variazioni di necessit di apporto di sangue. Infatti il flusso
ematico cerebrale aumenta se aumenta la richiesta di metaboliti, se il cervello sta lavorando in maniera
intensa, se aumenta la temperatura corporea o lematocrito; diminuisce invece se aumenta la pressione
endocranica, se c un processo occupante spazio nel cervello.
Ci sono appunto diversi meccanismi di adattamento del flusso ematico cerebrale, sostanzialmente il
fattore pi importante la pressione arteriosa: se essa aumenta, per far si che il flusso cerebrale sia
costante, ci sono dei recettori di pressione a livello della biforcazione della carotide che segnalano
laumento della pressione arteriosa e automaticamente c una vasocostrizione del letto cerebrale
arterioso in modo che lafflusso rimanga sempre costante. Contrariamente se si ha un calo pressorio
automaticamente c una vasodilatazione in modo che aumenti lafflusso, il sangue ha meno spinta e la
vaso dilatazione permette un maggiore afflusso per mantenere quindi pi o meno costante il flusso
ematico cerebrale. Questo il meccanismo adattativo pi importante, sono molto pi efficaci in giovane
et perch si ha il letto arterioso ancora efficace ed efficiente e non minato dallaterosclerosi; infatti con
lavanzare dellet questi meccanismi vengono meno per cui i vecchi va pi facilmente incontro a sincopi
con perdita di coscienza, lipotimie ossia perdita del contatto transitorio senza perdita di coscienza .
Ovviamente anche questo tipo di adattamento alle variazioni di pressione ha per dei limiti, non riesce ad
essere efficace ed efficiente qualunque sia il livello pressorio sia alto che basso, c un punto di rottura
sopra o sotto il quale questi meccanismi non funzionano pi.
Un secondo meccanismo di adattamento legato alle pressioni di ossigeno e anidride carbonica
intuitivo che se c un iperossigenemia ci sia una vasocostrizione in modo che arrivi meno sangue e meno
apporto di ossigeno, di contro se c un aumento significativo della pCO2 ci sar una variazione in termini
di vasodilatazione del letto arterioso cerebrovascolare in modo che ci sia un maggiore afflusso di sangue
e ossigeno.
Ci sono anche meccanismi di regolazione neurogena certe strutture cerebrali infatti sono capaci di
provocare un aumento diffuso e/o regionale flusso cerebrale senza parallelo aumento del metabolismo .
importante che il flusso ematico cerebrale sia di 57 ml al minuto per 100 grammi di tessuto cerebrale e
rappresenta la necessit del cervello.
Questi meccanismi adattativi consentono in sostanza un adattamento anche per variazioni di questo
apporto fino a un punto di rottura che di 30 ml per 100 gr al minuto, al di sotto di questo valore
compaiono segni di sofferenza cerebrale. Al di sotto di quei livelli il pz perde molto rapidamente
coscienza, bastano pochi secondi di mancato afflusso cerebrale e il pz perde coscienza. 8 minuti di
mancata perfusione cerebrale determinano la necrosi irreversibile di tessuto, un coma post anossico del
sistema, spesso stati vegetativi, spesso sopraggiunge la morte cerebrale e la morte del pz.
I disturbi clinici legati allo STROKE (sia emorragico che ischemico) sono riconducibili a 4 capitoli :
Segni locali da focolai diretti ossia dovuti alla porzione di tessuto cerebrale che non riceve pi
sangue, si tratta di segni dovuti alla perdita di funzione di cellule nervose direttamente coinvolte
nellevento ischemico
Segni locali da focolai indiretti legati anche a mancata funzione del tessuto circostante,
quando c una zona di necrosi cerebrale si sviluppa molto rapidamente ledema che non solo
aggrava il danno ischemico sulla zona colpita ma determina anche una compressione, unischemia
anche nei tessuti circostanti
Segni generali diretti sono legati alla lesione di strutture cerebrali che hanno una funzione di
interesse generale nel sistema nervoso centrale cio della veglia, del ritmo del respiro, della
termoregolazione, della frequenza cardiaca
Segni generali indiretti sono legati alla ipertensione, CEFALEA, VOMITO, BRADICARDIA E
ANGINA DA STASI rappresentano la classica tetrade sintomatologica della ipertensione
endocranica. Qualora ci sia un processo occupante spazio a livello della teca cranica che uno
spazio inestensibile si determina questo tipo di clinica. Lipertensione endocranica pu esser
dovuta a unemorragia quindi liquido, tumore, edema legato allischemia
Lischemia cerebrale pu essere GLOBALE ovvero tutto il cervello non riceve sangue e accade quando c
un arresto cardiaco, o se ci sono aritmie ventricolari cos gravi che non c praticamente leiezione
cardiaca dei ventricoli, quindi il sangue non arriva al cervello, avviene sempre per cause di origine
cardiaca. Avviene una rapida perdita di coscienza, il pz cade a terra, immobile, se si ha la certezza che ci
sia un ostruzione delle arterie carotidi bisogna partire con un massaggio cardiaco e con la respirazione
bocca a bocca se il soggetto non respira neanche perch in genere conseguente; si pu avere perdita di
coscienza per pochi secondi e un danno irreversibile dopo circa 4-8 minuti. Adesso c un progetto che
consiste nel posizionare dei defibrillatori nella banche, nei supermercati dove ci sono assemblamenti di
persone.
Lischemia cerebrale FOCALE coinvolge un determinato distretto vascolare encefalico, colpisce in genere
soggetti adulti ed causata da fattori di rischio aterosclerotici.
CAUSE DI ISCHEMIA CEREBRALE FOCALE. Essa riconosce 4 momenti: la trombosi, lembolia, lo
spasmo post aneurismatico (lo spasmo di unarteria cerebrale sussiste solo quando c un emorragia
sub aracnoidea per cui sostanze vaso-attive che ci sono nel sangue, una volta che questo sangue si libera
nello spazio subaracnoideo, possono determinare un vasospasmo agendo sulle pareti arteriose).
Unemorragia sub aracnoidea pu essere ipertensiva e anche spontanea poi si somma unischemia
legata alla liberazione di queste sostanze.
T.I.A.: attacco ischemico transitorio significa che il pz per una causa cerebrovascolare ischemica ha
una sintomatologia clinica neurologia che recede nellarco di 24 ore. Non un attacco ischemico cerebrale
minore come spesso viene misconosciuto. Si pu definire TIA dopo le 24 ore perch quella disartria, quel
sintomo neurologico pi o meno importante (pu essere anche un emiparesi) deve necessariamente
recedere entro 24 ore, c un riferimento temporale ben preciso, dopo le 24 ore non pi un TIA.
R.I.N.D. o R.I.A: reversible ischemic neurologic deficit o anche attacco ischemico reversibile,
sono disturbi neurologici focali legati a ischemia cerebrale che recedono nellarco di 3 settimane. Dopo 3
settimane il pz non ha niente, guarito.
STROKE quando i disturbi neurologici focali permangono oltre le 3 settimane in misura chiaramente
diversa, possono esserci quadri che vanno incontro a peggioramento e altri che vanno incontro a
miglioramento. Nellambito del peggioramento ci pu essere un quadro piuttosto grave smooth
worsening un peggioramento pi graduale.
ATTACCHI ISCHEMICI TRANSITORI sono disturbi neurologici focali che recedono entro le 24 ore le
cause pi comuni sono gli EMBOLI che viaggiano nel letto vascolare, raggiungono unarteriola o unarteria
e la occludono e per fortuna si dissolvono nellarco delle 24 ore, o quasi immediatamente ripermettendo
la vascolarizzazione. FIBRILLAZIONE ATRIALE causa principale.
Da un punto di vista clinico abbiamo TIA CAROTIDEI e VERTEBRO BASILARI ossia TIA del circolo
carotideo anteriore e TIA del circolo posteriore.
I SINTOMI pi frequenti del TIA CAROTIDEO sono una paresi, monoparesi, emiparesi ovviamente i
disturbi sono sempre contro laterali, parestesie, amaurosi (pz non vede a un emi campo o a un occhio se
interessata larteria oftalmica di un occhio).
I SINTOMI del TIA VERTEBRO BASILARE: emianopsia (Il pz non vede a un emi campo fisico contro
laterale al lato destro ha unarteriola occlusa a dx e non vede guardando verso sx), vertigini, parestesie
(formicolii), diplopia (vedere doppio), atassia ( scoordinato nella deambulazione perch il circolo
vertebro basilare vascolarizza il cervelletto che lorgano di regolazione dei movimenti), paresi, capogiri
poi questo tipo di disturbi diventano via via meno significativi dal punto di vista epidemiologico, cefalea,
tinnito (sono i rumori auricolari pi acuti e meno persistenti degli acufeni), drop attack (il pz si gira per
fare la retromarcia e improvvisamente perde coscienza perch ha le arterie vertebrali piuttosto
compromesse e la torsione del collo determina un occlusione completa dellarteria vertebrale che porta
improvvisamente il pz a perdere coscienza).
ICTUS STABILI lasciano sequele al di l della prevenzione sui fattori di rischio che medici e infermieri
devono fare, quindi accertarsi che il pz assuma la sua terapia anticoagulante o i suoi antiaggreganti, che
faccia i controlli diabetologici, cardiologici, che non fumi. Molto spesso il pz che va incontro a un danno
cerebro vascolare spesso va incontro a recidiva, dopo 1, 2 o 3 anni ragionevole che abbia un altro
colpo. Spesso quando si va a fare una TAC o RISONANZA in questi soggetti si trovano 3-4 ictus cerebrali
in un quadro clinico di encefalopatia multi-infartuale e poi magari il pz a coscienza di un solo fatto e gli
altri sono passati misconosciuti perch meno significativi. Malattia cerebrovascolare cronica dove in un
cervello gi ischemizzato il pz non si accorto ci alcun che.
I quadri clinici sono diversi a seconda dellarteria che interessata; larteria cerebrale anteriore
vascolarizza il polo anteriore frontale e la parete mediale di un emisfero cerebrale dove c larea motoria
supplementare che
quella sede di
funzione sia motoria
che sensitiva
dellarto inferiore.
Vedete lomuncolo di
Penfield ha lingua e
faccia e mano enormi
e il tronco e gli arti
poco rappresentati,
ma larto inferiore va
a finire nella scissura
interemisferica, ecco perch una lesione, ostruzione o ischemia dellarteria cerebrale anteriore determina
un quadro di emiparesi a prevalenza crurale, prevalente interessamento dellarto inferiore, disturbo
sensitivo.
Domanda: cos la mano aliena? Il pz non la sente sua, non riesce a comandarla, un disturbo
abbastanza raro; non c un deficit di forza come nellarto inferiore perch il pz riesce a muoverla.
Se c una trombo-embolia dellarteria cerebrale media (vascolarizza 2/3 dellemisfero cerebrale, la
parte pi importante) c una emi plegia o emiparesi a seconda dellentit del danno. La differenza tra i
termini PLEGIA: abolizione totale della forza, PARESI abolizione parziale della forza, tutto sommato a
prevalenza faccio-brachiale.
Se interessa tutta la via piramidale pu interessare tutto larto perch c una zona a livello nucleo
capsulare, i nuclei della base, dove passa in un territorio molto ristretto la via piramidale e questa
porzione vascolarizzata dai rami profondi dellarteria cerebrale media e se c un ischemia di questo
distretto si ha un emiplegia completa. Il pz quindi non vede, ha poca forza o non ne ha, sente poco o non
sente affatto contro lateralmente quindi una emi-ipo-anestesia contro laterale, ha un emianopsia
omonima contro laterale perch linnervazione ottica che raggiunge larea visiva anteriore e viaggia nella
sostanza bianca e poi nella via visiva la distrugge completamente quindi contro lateralmente il pz non
vede pi, emi-ipo-acusia per il versamento della lesione acustica che va al lobo temporale e una afasia
globale (il pz non capace a formulare il proprio linguaggio, non riesce a formulare nella sua testa il
proprio pensiero, non in grado di esprimerlo, non in grado di capire gli altri, non capisce un brano
letto, non riesce a scrivere; quindi afasia globale un disturbo del linguaggio complesso, ci sono afasie
che sono prevalenti sul versante espressivo, altre sul versante recettivo ma sempre un disturbo del
linguaggio complesso a differenza di una disartria, anartria in cui il pz ha difficolt a esprimersi o non
riesce a esprimersi affatto ma il disturbo motorio non neuropsicologico)
Arteria cerebrale posteriore vascolarizza il polo occipitale sintomi: emi-anestesia contro laterale
sommata a emi-paresi contro laterale prevalentemente brachio-crurale, emianopsia omonima perch
proprio l c laria visiva primaria.
EMORRAGIA son ben diverse non tanto dal punto di vista clinico-epidemiologico ma diversa la
prognosi che oggettivamente pi grave.
EMORRAGIA DELLA SEDE TIPICA che sono le emorragie profonde quelle talamiche e
putaminali es. sospetto di emorragia si esegue la TAC e si vede un emorragia cerebrale
profonda che interessa mezzo cervello, evacuare questo tipo di emorragia significa fare dei danni
neurochirurgici iatrogeni clamorosi per cui latteggiamento di tipo conservativo. Il pz viene
ricoverato e si somministrano anti-edemigeni, cortisone, mannitolo, si cerca di controllare la
pressione e tutto ci che concomitante e si spera che piano piano lemorragia si riassorba. Si
interviene chirurgicamente solo quando il soggetto giovane e quando si sta comprimendo il
tronco cerebrale e quindi mettendo a rischio la vita del pz. Invece in un pz anziano non viene
eseguito lintervento per evitare di creare danni, ammesso che superi lintervento. Il 40-50% di
tipo putaminale, il 20% di tipo talamico quindi il 60-70% sono emorragie a sede tipica quindi
non operabili.
EMORRAGIA LOBARE se frontale, temporale, parietale, occipitale quindi superficiale allora ci
pu essere unampia indicazione chirurgica perch levacuazione di questa emorragia meno
devastante. Il 30-40% sono emorragie lobari quindi operabili.
EMORRAGIE CEREBELLARI con sintomatologia tipicamente di tipo cerebellare
EMORRAGIE DEL TRONCO quindi mesencefalica, pontina, bulbare. una struttura piuttosto
importante dove ci sono i centri vitali del respiro, della frequenza cardiaca, dove passano tutte le
vie motorie e sensitive. Sostanzialmente sono emorragie gravissime ma per fortuna poco
frequenti ma il cui esito generalmente la morte.
Mortalit dello STROKE: nello STROKE ischemico si muore nel 25% dei casi, nello STROKE emorragico nel
70% dei casi; quindi quando si va a fare subito una TAC certe considerazioni cliniche possono portare a
far pensare che sia un attacco ischemico oppure emorragico, ma in realt serve la TAC cranio senza
mezzo di contrasto perch si vede il sangue (uniperdensit chiara) e significa che emorragico, se non
vede niente ischemico perch nel danno ischemico larea malacica non si evidenzia subito ma dopo 24
ore; quindi una TAC fatta in urgenza a distanza di 1-2 ore dal fatto ischemico cerebrale acuto negativa.
EMORRAGIA SUB ARACNOIDEA ha un quadro abbastanza caratteristico: c una cefalea fortissima
atipica a prevalenza in sede nucale a pugnalata (come se si desse una pugnalata al collo o subito sotto
loccipite), nausea, vomito, pi o meno comparsa di disturbi di coscienza, ma la diagnosi si pu fare
anche in un soggetto in stato di coscienza che ci dice che ha avuto improvvisamente un colpo in testa che
non ha mai avuto prima. molto importante anche la personalit del pz quando racconta la
sintomatologia e la sua capacit di saper riferire appropriatamente le cose.
DIAGNOSTICA PATOLOGIE CEREBROVASCOLARI.
TAC del cranio fondamentale e va eseguita sempre e subito
RISONANZA dellencefalo che va fatta successivamente per una definizione migliore
LECO-DOPPLER dei tronchi sovraortici (T.S.A.) e transcranici (T.C.); occlusioni delle arterie
carotidi che superano il 70% hanno indicazioni alla chirurgia vascolare, quando un trombo, una
placca aterosclerotica occlude oltre il 70% il letto vascolare si deve avviare il pz alla chirurgia
vascolare per fare la disostruzione.
RMN e angio TAC servono per vedere malformazioni cerebrovascolari : aneurismi, malformazioni
artero-venose che poi possono essere pi o meno trattate chirurgicamente.


TERAPIA.
Per LEMORRAGIA CEREBRALE NON OPERABILE si porta il pz o in un reparto di medicina o meglio in
neurologia e si somministra Mannitolo al 18%, cortisoni, bisogna contenere ledema con anti-
edemigeni e aspettare perch risana di natura.
ISCHEMIA CEREBRALE si somministra una terapia antiaggregante per rendere pi fluido il sangue, la
Cardioaspirina viene data a tutti ma in realt solo il 30% ha una possibilit di recidiva. Se il soggetto ha
una malattia cardiaca confermata con lecocardiogramma si passa agli anticoagulanti come il
Coumadin, Sintrom che sono pi efficaci. Da qualche anno si fa anche la doppia antiaggregazione il
FANS e il PLAVIX.
C da fare PREVENZIONE PRIMARIA: ipertensione, fumo, ipercolesterolemia (se un pz ha un
ipercolesterolemia si mette a dieta e se dopo 2 mesi non diminuisce allora si danno i farmaci) le arterie si
riempiono di grasso e perdono elasticit e quindi si aggravano i problemi clinici legati al disturbo di
afflusso cerebrovascolare, valvulopatie, infarto del miocardio che spesso oltre che lasciare una necrosi
della parete cardiaca spesso in quella parete si formano dei trombi che poi vengono mandati in circolo,
fibrillazione atriale.
Nella PREVENZIONE SECONDARIA dare indicazioni al pz: usare anticoagulanti, antiaggreganti,
ipocolesterolemizzanti. Se quando far di anno in anno il suo ecodoppler di controllo e il livello di
ostruzione arrivato al 70% avviarlo alla chirurgia vascolare, fisiokinesiterapia per il recupero dei deficit
motori, ripresa del linguaggio anche se riprendere un paziente che ha un disturbo afasico diventa molto
difficile, mentre molto efficace la ripresa di tipo abilitativo neuro motorio. La FKT non devesser
protratta per un lungo tempo e devesser iniziata subito, anche se spesso si perde tempo per problemi
amministrativo-burocratici . Dopo 6-8 mesi di FKT non c pi nulla da riabilitare, ci che non si
riabilitato non si riabilita pi, questo per fa comodo anche a lui perch si sente controllato dal punto di
vista psicologico ma non ha nessuna evidenza dal punto di vista clinico.
Limitazioni denunciate dai pz conseguenti a STROKE alcune % di pz vengono invalidati, solo il 40%
continua ad avere una vita normale.
COSTI DELLO STROKE: sono altissimi viene affidata lunit di accompagnamento.
COSTI DIRETTI: assistenza infermieristica, medica, farmaci specifici, trattamento generale, esami
strumentali.
COSTI INDIRETTI: perdita di produttivit, spese ristrutturazione ambienti, spese per lassistenza a casa.


LA SCLEROSI MULTIPLA
la patologia neurologica dei giovani e adulti pi significativa per epidemiologia soprattutto in Sardegna
e per danni a livello sociale. una patologia a eziologia sconosciuta, si sa invece che una malattia a
patogenesi genetica autoimmunitaria: il nostro sistema immunitario che non riconosce parti del proprio
self come appartenenti a se stesso, le riconosce come estranee e le aggredisce in questo caso la
MIELINA del SNC, quindi una malattia de-mielizzante del SNC.
ESAME! PERCHE LE MALATTIE DEMIELINIZZANTI DEL SNC NON HANNO LA STESSA GENESI DELLE
MALATTIE DEMIELINIZZANTI DEL SNP? Perch la mielina dei nervi periferici diversa da quella del SNC,
ci sono costituenti cellulari diversi: la mielina del SNP data da cellule di Schwann, mentre quella del
SNC da cellule della Glia; sono cellule diverse che non rientrano nello stesso tipo di processo.
EPIDEMIOLOGIA
pi frequente nel sesso femminile, lesordio raro fino alla pubert, in genere esordisce tra i 20 e 45
anni ( possibile che possa sopraggiungere a 15 o 50 anni ma raro), pi diffusa in certe aree
geografiche, infatti pi ci si allontana dallequatore e pi tale patologia rappresentata (Nuova Zelanda,
Scandinavia, Nord Europa, USA, Sardegna).
LItalia si colloca tra i paesi ad alto rischio con tassi variabili tra i 30 e 70 casi ogni 100.000 persone
secondo le diverse regioni, la provincia continentale italiana maggiormente colpita quella di Ferrara
dove ci sono 70 casi ogni 100 mila abitanti, in Sardegna 150 casi ogni 100 mila abitanti quindi pi del
doppio rispetto agli acme continentali. Questo ha portato la regione ad aprire 3 centri per la sclerosi
multipla: uno a Sassari, uno a Nuoro e uno a Cagliari al Binaghi, siccome c questo tipo di incidenza i
centri hanno il compito di trattare e prevenire se possibile la patologia.
Ci sono delle popolazioni che vivono in zone ad alto come i Maori nella Nuova Zelanda o i negri degli USA
che hanno in realt una bassa prevalenza e in parte dipende dalle caratteristiche genetiche. Per es. in
Sardegna ci si mischia poco perch ci si sposa tra sardi quindi i geni patologici si tramandano di
generazione in generazione.
Ci sono altri elementi da prendere in considerazione: un soggetto che migra in un paese prima dei 15
anni acquista i valori di rischio epidemiologici dove andato ad abitare, mentre se migra dopo i 15 anni
mantiene quelli del paese di origine, quindi c qualcosa che deve agire e verosimilmente sono agenti
virali. A lungo si pensato che fosse il virus del morbillo ma non ci sono state prove a sufficienza,
comunque ci devesser qualche fattore ad es. un processo infiammatorio che agisce durante la vita su
una genetica predisposta e che poi d luogo alla malattia.
EZIOPATOGENESI: La causa ignota; tutti gli studi sembrano indicare che uno o pi fattori ambientali
contribuiscono ad attivare, in soggetti geneticamente predisposti, una risposta autoimmune diretta contro
antigeni della mielina del SNC.
FATTORI GENETICI: tutti abbiamo gli antigeni di isto-compatibilit, in Sardegna sono sovra
rappresentati lHLA DR4 e il DQW3 che predispongono la sclerosi multipla; non si significa che chi ha
questi fattori ha la sclerosi multipla per ha il territorio genetico adeguato.
FATTORI VIRALI: numerosi agenti infettivi, in particolare virali, son stati chiamati in causa ma
nessuno poi si dimostrato specifico. possibile che lagente iniziale della malattia possa essere virale
ma anche in tale eventualit si dovrebbe ammettere che intervengano successivamente meccanismi
autoimmuni responsabili del danno tissutale e della cronicizzazione della malattia.
FATTORI IMMUNOLOGICI: si pu fare unencefalite allergica sperimentale (EAS) e ci sono delle
analogie tra lEAS indotta e la sclerosi multipla. C certamente una compromissione dellattivit
linfocitaria T soppressoria . I linfociti T hanno il compito di captare cellule atipiche per es. tumorali e si
visto come nei soggetti affetti da questa patologia questa attivit ridotta. C anche una sovra
rappresentazione di ceppi di immunoglobuline oligoclonali che agiscono contro la mielina, sono in grandi
quantit e molto omogenee.
NEUROPATOLOGICHE: quando si va a fare un esame autoptico di questi soggetti si taglia il cervello e si
vedono placche che possono essere di colore grigio, dure, sclerotiche, margini indefiniti e son le
PLACCHE VECCHIE, possono essere invece rosate a margini indefiniti, molli e sono le PLACCHE RECENTI.
Se il pz ha placche vecchie c poco da fare, si pu fare molto invece clinicamente con la terapia sulle
placche di recente insorgenza ecco perch importante la diagnostica, in questo caso al risonanza che
permette di escludere le une dalle altre .
SINTOMATOLOGIA dESORDIO: una mono o emiparesi, una neurite ottica retro bulbare (NORB) nel
22% dei casi improvvisamente il pz non vede pi a un occhio, questi pz vanno in oculistica e gli vengono
dati dei cortisonici e la neurite recede piano piano, poi con il passare degli anni il 60% di questi soggetti
va incontro a sclerosi multipla quindi molto importante prendere in considerazione questa patologia.
Prima quando si faceva diagnosi non si aveva nessuna fretta perch non si avevano armi quindi tanto
valeva cercare di lasciarlo psicologicamente pi in pace possibile Latteggiamento nei confronti di questa
patologia cambiato adesso ci sono le terapie preventive che sono molto pi efficaci quanto prima
vengono iniziate permettono unattenuazione della frequenza e delle alterazioni cliniche. Linteresse
quello di fare diagnosi precocemente, non si pu prevenire la malattia ma la prognosi ; prima le forme
lievi erano il 10% adesso si superato il 60%. Ci sono forme talmente lievi e non invalidanti ad es.
alcune persone che hanno la sclerosi multipla ogni tanto hanno qualche vertigine, oppure si sentono il
piede un po strano per qualche giorno e poi gli passa, questa la loro sclerosi multipla un po strana e la
possibilit di definire queste forme stata data dalla risonanza, dai potenziali evocati. Altri sintomi:
parestesie e disestesie, diplopia, vertigini, disturbi della minzione e possono comparire o come sintomo
isolato o in associazione tra di loro perch avviene la disseminazione di placche, il nostro sistema
immunitario aggredisce la mielina del SNC e si formano delle placche variamente configurate e
localizzate; a seconda della localizzazione e della funzione di queste placche si avranno i segni. Molte
placche non danno segni c il paradosso che a risonanze apparentemente disastrose non si associ nessun
sintomo, e risonanze in cui ci sono solamente poche placche ma il pz invalidato perch quelle poche
placche hanno colpito bene.
Di solito nella maggior parte dei casi tende a regredire dopo un periodo breve di tempo e in seguito
ripresentarsi o comparire altri sintomi; quando il soggetto, in genere adulto, manifesta disturbi di tipo
neurologico nella diagnosi la si mette sempre questa patologia.
PRINCIPALI SINTOMI: fatica, disturbi cognitivi, depressione sono variamente configurati .
DISTURBI PIRAMIDALI sono colpite le vie piramidali quindi corteccia e corna anteriori del
midollo: ipostenia, spasticit, paresi e paresi cerebrale spastica quindi con iper-reflessia
profonda,vibracit dei riflessi osteotendinei, Babinski (stimolando la parte esterna della pianta del
piede normalmente c una flessione dellalluce, invece in questo caso c unestensione
dellalluce; il Babinski un segno di patologia), clono del piede e della rotula (muovendo
bruscamente la rotula o il piede parte involontariamente il movimento di flesso-estensione), la
fatica un sintomo molto comune
DISTURBI DELLA SENSIBILIT: senso di intorpidimento (pz dice che sente la gamba come se
sia avvolta dal cotone, sente le formiche), disturbi sensitivi di tipo deficitario infatti nella fase pi
avanzata possono comparire ipoestesia distale o addirittura pallestesia.
DISTURBI CEREBELLARI (le placche sono nel cervelletto)hanno scarsa tendenza alla
regressione e quando son sintomo di esordio permettono di dire che in quel caso non andr tanto
bene: dismetria, adiadococinesia, atassia sono disturbi di coordinazione, andatura atasso spastica
(da ubriaco), tremore intenzionale durante il movimento e mai a riposo, disartria cerebellare (il
pz parla male non perch ha un disturbo del linguaggio neuropsicologico ma perch scoordinata
larticolazione della parola).
DISTURBI DEI NERVI CRANICI del nervo ottico pu interessare anche gli oculomotori il III,IV,
e VI (rispettivamente oculomotore, trocleare,abducente), nevralgia trigeminale (d innervazione
sensitiva a un emifaccia e una placca nel ganglio del Gasser pu dare nevralgie localizzate su
quellemifaccia), paralisi periferica del VII nervo cranico: il facciale che innerva la muscolatura di
un emifaccia, vertigini o anche ipoacusia improvvisa.
DISTURBI AFFETTIVI E COGNITIVI depressione, ansia, episodi psicotici maniacali, turbe
dissociative, deficit cognitivi, ci son forme di demenza legate a placche sul lobo frontale dove
sono maggiormente rappresentate le aree associative, sindrome psicorganica disturbi disforici e
agitazione psicomotoria legate a queste lesioni organiche date dalle placche
DISTURBI SESSUALI E SFINTERICI diminuzione della libido e impotenza, minzione imperiosa
(pz deve correre al bagno) o di contro non riesce a urinare, stipsi, diarrea.
Il paziente ha tutta una serie di disturbi riconducibili a disturbi che riguardano le vie sensitive, motorie e
cerebellari fanno pensare alla sclerosi multipla perch sono sistemi del SNC, i disturbi devono essere
ricondotti topograficamente. Es. se ha un emiparesi bisogna pensare che contro lateralmente ai nervi
motori ci sia qualche lesione.
ESAMI COMPLEMENTARI: sono 3
RISONANZA permette di vedere le placche. Le placche recenti ipervascolarizzate, infiammate
assumono anche il mezzo di contrasto mentre quelle vecchie non pi vascolarizzate non prendono
contrasto. Se il pz ha clinica recente si fa risonanza e si assorbe il mezzo di contrasto bisogna
fare la terapia acuta con cortisone per bloccare il processo autoimmunitario; molto importante
fare la risonanza.
LIQUIDO CEFALORACHIDIANO
POTENZIALI EVOCATI visivo, acustico, somestesici, motori;
nel potenziale visivo il soggetto normale ha una potenza intorno ai
100 millisecondi invece se c una patologia arriva intorno ai 130
millisecondi . Ogni spazio son 50 millisecondi, la P100 di chiama tac.
Il percorso diagnostico questo e si dimostra nel 90% dei casi la
presenza di bande oligoclonali di immunoglobuline (addensamenti)
abbiamo fatto viaggiare la corrente e si sono raggruppate delle vere
e proprie bande che sono le immunoglobuline che stanno attaccando
la mielina e sono iper prodotte nel SNC, sono tante e hanno tutte lo stesso punto isoelettrico, si
addensano e danno le bande.
DIAGNOSI: si basa sui dati clinici e di laboratorio di Poser una malattia dei paesi avanzati (Paesi
Scandinavi, Anglossassoni, nord Europa, USA, Canada, Nuova Zelanda) ricchi che hanno mezzi per
tutelarsi, per curarsi.
Il decorso della malattia pu essere:
BENIGNO: ogni tanto il pz ha un attacco, manifesta
qualche sintomo neurologico ma poi ritorna al punto di
partenza, le deflessioni rosse possono essere 1,2,3 una ogni
2 anni. Una volta fatta la diagnosi si d la terapia preventiva
perch non si sa che decorso avr. Una certezza si pu
avere dopo 5 anni di storia di malattia se dopo questo
periodo il pz sempre rimasto uguale, non peggiorato si
pu dire al pz che pu confidare in una prognosi positiva. Il
limite di questi pz che pur essendo il 60% dei casi forme
lievi rimangono comunque per anni tra coloro che sono
sospesi e per un pz giovane non proprio il massimo. Il
60% delle forme ha un andamento benigno.
RELAPSING REMITTING lintervallo tra un attacco
e laltro pu essere di 10 anni o 2 mesi non si sa
precisamente lintervallo temporale,per c un andamento
peggiorativo, il pz si trova sempre un p pi invalidato
SECONDARIAMENTE CRONICO PROGRESSIVE
la storia del pz iniziata come relapsing-remitting e poi di
tipo progressivo con un brusco peggioramento con la curva
del peggioramento che inizia ad avere un andamento
ascensionale
PRIMARIAMENTE PROGRESSIVA nel 10% dei casi
non si fa in tempo a fare a diagnosi al pz che al controllo
gi peggiorato e sono destinati ad una grave invalidit

TERAPIE DATTACCO ACUTO: il pz manifesta un sintomo nuovo e per essere trattato deve durare per pi
di 24 ore, non bisogna procedere subito col cortisone perch esso funziona molto bene nellinterrompere
il processo autoimmunitario tanto meno viene usato . Un abuso di uso di cortisone in un soggetto che
dovr usarne diverse volte nella sua vita porta a una minor efficacia della terapia per cui va usato quando
il disturbo dura pi di 24 ore e quando invalidante; i disturbi soggettivi come parestesie, formicolii
meglio che il pz li tenga o li tratti con altri farmaci tipo anti-depressivi , anti-epilettici ma non col
cortisone. Il cortisone riduce le difese autoimmunitarie e infatti con la terapia bisogna agire contro il
sistema immunitario. Si intende per attacco acuto anche il ripresentarsi di un sintomo significativo gi
presentato in passato che sar parzialmente ricondotto. TERAPIA: 1gr di METILPREDNISONE per 3-5
giorni e.v., se non recede il disturbo pazienza, inutile insistere.
TERAPIA PREVENTIVA: INTERFERON BETA il pi usato e spesso d sintomi simil influenzali.
Certamente riducono la frequenza, lentit clinica, migliorano addirittura il quadro radiologico,se dopo
luso di terapie preventive per lungo tempo si esegue la risonanza si vede un miglioramento.
TERAPIA SINTOMATICA: riposo a letto e cure generali nella fase di attacco acuto, senso di
affaticamento pu essere sia un disturbo delle vie piramidali che di tipo psicologico si usa lAMANTIDINA
che nato come antivirale e migliora molto il senso di fatica, spasticit legata al danno delle vie
piramidali (BACLOFEN, DANTROLENE, TIMAZIDINA, da un paio di mesi stato autorizzato anche il
SATIVEX un derivato della cannabis ), analgesici ci sono farmaci come gli anti-depressivi ma anche gli
SSRI (inibitori selettivi della serotonina), anti-epilettici che sono i migliori farmaci nel trattamento del
dolore neuropatico, disturbi sfinterici (anticolinergici, o di contro colinergici, insegnare al pz
lautocateterizzazione quando non ci sono altre soluzioni), disfunzione sessuale, FKT devesser fatta per
lungo tempo, protesi e tutori ortopedici.
importante latteggiamento comprensivo ed empatico e dare fiducia al pz perch una diagnosi di questo
tipo pesante.
Come vedete vi sto trattando solo ed esclusivamente le malattie pi significative, pi importanti per gli
aspetti epidemiologici, clinici e sociali.

MORBO DI PARKINSON

Il morbo di Parkinson una patologia molto diffusa caratterizzata da triade sintomatologica tipica; adesso
ci addentriamo un po nel merito. Vedete questa una fotografia di una Parkinsoniana, guardate un
pochino latteggiamento in flessione del tronco, le braccia molto addotte, la faccia poco espressiva di
alcuni. (Ora mostra altri parkinsoniani e dice che stato affezionato ad alcuni di questi e riprende).
Ecco qua, vedete subito la sostanza nera del Smmering, una struttura che porta nel mesencefalo.
Vedete questo un mesen-tronco encefalico tagliato a livello del mesencefalo e si vedono queste due
strie nere, questa la sostanza nera del Smmering; la degenerazione di questa struttura che porta al
morbo di Parkinson.
Perch il morbo di Parkinson come le altre malattie extrapiramidali determinano unalterazione della
motricit? Perch in sostanza le strutture extrapiramidali che sono il putamen, la capsula interna, il
globus pallidus intervengono nel circuito cortico-striato-pallido-talamo-corticale (il corpo striato dato dal
putamen e dal nucleo caudato). In sostanza il commando movimento si genera a livello delle aree
motorie primarie per linformazione viene mandata al corpo striato, il corpo striato al pallido, il pallido al
talamo e ritorna alla corteccia nelle aree motorie primarie e c un effetto di modulazione, in sostanza del
movimento. Ecco perch unalterazione di queste strutture porta a unalterazione del movimento.
Cosa c nella sostanza nera del Smmering? Su queste strutture agiscono a loro volta con effetto
modulante il nucleo rosso, la sostanza nera del Smmering che son tutte mesencefaliche. Tutto questo
circuito lo sto spiegando pi per motivi culturali che altro.
Quindi una neuro-degenerazione a livello della sostanza nera del Smmering interviene giocoforza sulle
strutture extrapiramidali, quindi danno una manifestazione caratteristica di patologia extrapiramidale.
(Ora mostra unimmagine) Guardate cosa succede a sinistra una sostanza del Smmering normale, a
destra un taglio vetrino di un paziente malato: vedete come c una rarefazione neuronale fortissima.
Facciamo per bene listologia. Sappiate che una rarefazione neuronale, e non che la clinica compare
subito perch giocoforza con let, la rarefazione neuronale un fenomeno fisiologico ma la clinica
compare quando almeno ma anche oltre il 50% dei neuroni scompaiono a livello di questa struttura.
Lalterazione di questa struttura comporta praticamente una riduzione di dopamina. E da qui
praticamente lalterazione di quel circuito che abbiamo detto controllare il movimento.
Ora un po di epidemiologia di questa malattia. Colpisce l1% della popolazione entro i 55 anni, non
sono mica pochi, facendo un po di conti in Sardegna almeno 17.000. Vedete la prevalenza: in Italia si
stimano circa 170.000 casi prevalenti. Let media: et di esordio 55-60 anni, in una piccola percentuale
dei casi lesordio pu anche precedere i 55 anni. Il decorso progressivo 15-20, vi spiegher dopo, oggi
abbiamo dei farmaci potentissimi nellattenuare lespressivit di questa patologia, il problema di questi
farmaci che hanno durata limitata nel tempo di efficacia, dopo il quale addirittura il quadro clinico
peggiore della storia naturale della malattia, ma ci arriveremo dopo. Quindi abbiamo visto cosa il morbo
di Parkinson, primario quindi causa sconosciuta dovuta alla neuro-degenerazione della sostanza nera del
Smmering. Ma poi ci sono tutta una serie di Parkinsonismi secondari che hanno la stessa clinica,
uguale, sovrapponibile ma possono essere dovuti a farmaci, pensate soprattutto ai neurolettici che si
danno ai pazienti psicotici, tossico, post-infettivo, metabolico, vascolare, voi pensate ad un ictus
cerebrale che coinvolge queste strutture dei nuclei della base, le strutture extrapiramidali veramente non
meno che un quadro clinico Parkinsoniano che per si chiama Parkinsonismo, perch rispetto al morbo di
Parkinson invece hanno causa conosciuta e riconosciuta. Da danno strutturale: tumori, traumi ma non
solo il singolo trauma che scassa le strutture extrapiramidali, ma anche traumi ripetuti (prima vi ho fatto
vedere la fotografia di Mohammed Ali, ha sviluppato il morbo di Parkinson in rapporto ai tanti cazzotti
presi, risulta in una fase avanzata di carriera, cosi come tanti pugili).
Questi invece sono Parkinsonismi Plus in cui il morbo di Parkinson, o meglio la sintomatologia
Parkinsoniana, in cui tale sintomatologia sinserisce in un contesto di altra malattia neurologica. Il morbo
di Alzheimer, la demenza che dopo faremo, diventa nel tempo non pi quadro psichiatrico ma quadro
neurologico nel quale compare anche il Parkinsonismo e cosi tante altre malattie.
Molta parte dei Parkinson ha un periodo preclinico in cui i disturbi non sono evidenti sostanzialmente, un
periodo prodromico in cui i disturbi sono presenti ma non sono specifici e poi un periodo sintomatico in
cui i sintomi sono tipicamente Parkinsoniani, ovviamente il paziente li ha e se li porter dietro per tutta la
vita.
(Ora mostra i sintomi aspecifici) Spesso sono disturbi vari: dolori, faticabilit, difficolt a camminare,
spesso i pazienti consultano ortopedici, fisiatri e poi in seconda istanza arrivano dal neurologo che magari
fa la diagnosi.
Mentre questi sono i sintomi specifici alla malattia di Parkinson, una triade, la famosa triade
sintomatologica: tremore, bradi-acinesia , rigidit. Il tremore un tremore del polso, compaiono in
genere prima nella mano, come contapillole, movimenti di flesso ed estensione del pollice sullindice;
poi diffonde contro-lateralmente, diffonde alla mandibola, al capo, agli arti inferiori. La bradi-acinesia, il
paziente ha difficolt a iniziare un movimento, estremamente lento nello svolgerlo. La rigidit di
questo n abbiamo gi parlato, un aumento del tono muscolare che interessa agonisti che i muscoli
antagonisti, quindi un ipertono muscolare diffuso, mentre nella spasticit, nellipertonia piramidale
lipertonia muscolare colpiva solamente i muscoli antigravitali, flessori degli arti superiori ed estensori
degli arti inferiori, queste sono le cose che vi si chiede allesame.
Vedete quindi, tremore a riposo, frequenza 70% dei casi allesordio, certamente il sintomo pi frequente.
Bradi-acinesia: lentezza ad iniziare il movimento volontario con riduzione progressiva della velocit e
dellampiezza nei movimenti ripetitivi e globale riduzione della motilit. Rigidit: incremento della
resistenza alla mobilizzazione passiva di tipo plastico appunto interessa i muscoli sia gravitari che
antigravitari, tutti. Poi questa tutta una sequela di sintomi aggiuntivi (slide 20: M.di P.) che ci
permettono di far diagnosi e poi c tutta una serie di sintomi associati. Scrivono proprio
caratteristicamente i Parkinsoniani (si riferisce al sintomo micrografia), la scrittura diventa sempre pi
piccola sino a diventare illeggibile. Lipomimia facciale, la fissit dello sguardo, la faccia inespressiva.
Manca di movimenti automatici (si riferisce al sintomo: ridotto pendolio del braccio durante la marcia), ha
difficolt ad alzarsi dalla sedia a girarsi nel letto, questa cosa li tormenta non poco la notte, questi si
svegliano durante la notte vorrebbero muoversi, cambiare posizione ma non ce la fanno: un sintomo
molto fastidioso. La parola monotona, scialorrea e iperidrosi questo perch la neuro-degenerazione non
colpisce soltanto la sostanza nera del Smmering ma anche il nucleo dorsale-nervo vago che un nucleo
a funzione autonomica e quindi hanno questa iper-abbondante salivazione, questa abbondante
sudorazione, hanno anche una ipersecrezione sebacea che spesso causa un odore sgradevole del paziente
se non molto attento alligiene personale. Ancora abbiamo sempre per interessamento del sistema
nervoso autonomico, ipotensione ortostatica, cali di pressione con lipotimia e sincopi. Dichiaro la
differenza tra lipotimia e sincope: lipotimia dettata dalla sintomatologia che precede la perdita di
coscienza, vede le stelline, avr difficolt a tenersi in equilibrio e fino a li siamo in ambito lipotimico. Se
poi a questo segue perdita di coscienza, caduta a terra, classico ci si tira su le gambe ci si riprende, ma
comunque si ha perso coscienza, quello sincope. Stipsi, poliuria, sempre disturbi del sistema nervoso
autonomo, instabilit posturale, flessione del tronco, perdita del senso dellolfatto, risvegli mattutini
precoci e poi molto spesso compaiono e si associano alterazioni cognitive, cio quasi una cosiddetta
demenza Parkinson Complex, sono patologie che vanno spesso associate, legate proprio alla neuro-
degenerazione spiccata.
Comunque la triade sintomatologiche ci permette di fare la diagnosi, per fare diagnosi serve conferma
anche diagnostica. E importante fare una TAC e una RMN perch sappiamo che una patologia
Parkinsoniana per non sappiamo se un morbo di Parkinson o se un Parkinsonismo. In una TAC
magari vediamo lesioni cerebro-vascolari, encefalopatia multinfartuale, o vediamo un tumore o un
idrocefalo e allora diciamo questo non un morbo di Parkinson ma un Parkinsonismo. Ecco perch si
parla di neuroradiologia, perch sui Parkinsonismi per altro si pu intervenire, se si ha un tumore spesso
si toglie e il Parkinson si risolve. Quindi c una differenza di approccio terapeutico assolutamente
notevole. Poi la SPET e la PET in realt nella pratica clinica non si fanno per sono esami che
ordinariamente non si fanno per lo meno, per sono esami che ci possono dare contributo. La tomografia
a emissione di singolo fotone, la SPECT, ci da praticamente un indice di perfusione vascolare di una
struttura cerebrale e ovviamente in questi paziente vedremo una ipoperfusione, vedete come sono meno
perfuse le strutture dei nuclei della base (riferito a slide 24). La tomografia, invece, a emissione di
positroni (PET), in questo accertamento neuro-radiologico si fa un metabolita tracciato e si vede quali
strutture la captano, in questo caso c una ipercaptazione del metabolita tracciante (suppongo slide 25).
(Ora inizia con la slide 27) Abbiamo visto appunto il morbo di Parkinson caratterizzato dal tremore, per
non lunica patologia che prende origine. C il tremore essenziale. Questo in genere familiare, ci
sono questi pazienti che tremano, per non un tremore a riposo un tremore attitudinale. Un paziente
se non tiene una postura pi ferma che per gli implica una contrazione muscolare, un conto se sono a
riposo con il braccio appoggiato e tremo, tipico del Parkinsoniano, un conto se tremo quando estendo
gli arti, quello il tremore essenziale, cinetico o posturale o attitudinale. Ha una frequenza diversa, in
genere spesso per alcuni c familiarit del 100% mentre per altri del 18%, un range troppo ampio per i
miei gusti questo dipende ovviamente dalle differenti valutazioni amnestiche fatte. E anche molto vero
che molto spesso i pazienti non si ricordano nulla dei nonni degli zii.
(Ora inizia con la slide 28) La terapia vedete. Gli viene a mancare la dopamina? E noi gliela possiamo
dare. Noi gli diamo la dopamina e il paziente ha dei risultati spettacolari, tutta quella triade
sintomatologica, tutti quei sintomi che cerano scompaiono perfettamente, la cosiddetta vacanza DOPA.
Dopo 4-7 anni in cui il paziente ha avuto un beneficio spettacolare, il paziente sta peggio di prima,
compare la cosiddetta sindrome ON/OFF con la terapia che non ha pi quella durata regolare. In genere
una compressa di L-DOPA comprende circa 4 ore, un andamento totalmente irregolare della copertura
terapeutica, un peggioramento clamoroso di fine dose, o i cosiddetti effetto freezing il paziente
improvvisamente si congela, si blocca, lo dobbiamo proprio sbloccare si usa lapomorfina (che ha come
effetto collaterale piuttosto curioso che unerezione incoercibile e spesso viene usata come attivante
sessuale con iniezioni intracavernose). Quindi le DOPA hanno questo effetto spettacolare ma con effetto
clamorosamente limitato nel tempo. Voi pensata et di comparsa 55-60 anni, se noi ci giochiamo subito
le DOPA quello a 65-67 anni un rottame. Quindi si usa una tattica terapeutica, si usano gli
anticolinergici, si usano i dopaminoagonisti, si cerca insomma di rafforzare lefficacia di quella dopamina
che comunque il paziente produce autonomamente cercando di essere molto tardivi nel dare L-DOPA,
quando il paziente invalidato ci mette alle spalle al muro nella sua richiesta glielo diamo, informando il
paziente di che di percorso stiamo iniziando ovviamente. Questo ve lo segnalo perch voi dovete essere
in grado di evitare queste cose, diffidate di quei neurologi che al primo tremore del pollice danno L-DOPA,
quelli stanno facendo una figura spettacolare perch fa sparire ai pazienti il tremore per quando il
paziente dopo qualche anno andr in sindrome ON/OFF probabilmente non gli aprir pi la porta e non
risponder pi al telefono.
(mostra la slide 30 e dice) Mettetevi in testa questi farmaci perch i farmaci li gestite voi. L-DOPA,
dopaminoagonisti (il Neupro un cerotto transdermico, funziona per 24h. Ha qualche problema allutilizzo
perch il paziente si deve depilare, dovr usare la stessa parte per circa 15 giorni), anticolinergici (che
hanno una certa funzione dopaminoagonista). Quindi cerchiamo prima su queste categorie di farmaci e
solo quando il paziente invalidato ricorriamo allL-DOPA.
(Ora inizia con la slide 31) Esiste comunque anche la chirurgia stereotassica. Sappiatelo solo come
reperto culturale.
(Ora inizia con la slide 32) Prognosi. Fattori prognostici legati al Parkinson: disturbi cognitivi ve lho gi
detto spesso c la cosiddetta demenza Parkinson Complex, la comparsa di freezing o acinesia paradossa,
i disturbi dellequilibrio, la depressione, le psicosi da farmaci (L-DOPA quando andrete in psichiatria vi
renderete conto che il tono dellumore in stretta connessione con i livelli di dopamina a livello di sistema
nervoso centrale; cala la dopamina e si ha la depressione, e infatti tutti i farmaci antidepressivi tentano di
portar su il livello di dopamina, e invece di contro in fase maniacale, in fase psicotica c unelevazione del
livello di dopamina. Per cui gli antidepressivi la tirano su, i neurolettici la tirano gi la dopamina. E chiaro
che dando L-DOPA, il precursore della dopamina, questi pazienti li esponiamo a disturbi di tipo psicotico,
un effetto collaterale inevitabile).




LA DEMENZA

(Da slide 1-7 del file Demenza) La demenza, un capitolo, che gi le attuali valutazioni sullinvecchiamento
della popolazione, ci dicono che un capitolo assolutamente drammatico e inaffrontabile. Infatti il mondo
invecchia, la societ mondiale anche nei paesi del terzo, del quarto mondo che pure procreano a bizzeffe
stanno invecchiando anche quelli. Immaginiamo i paesi avanzati, immaginate lItalia e il Giappone che
sono i paesi pi vecchi del mondo, si passati dalla percentuale dell1% di soggetti ultra
sessantacinquenni del 1900 al 10% della popolazione del 1990. Ma questa ovviamente una valutazione
gi superata, solo che a livello mondiale ancora non ci sono dati nuovi. Proiezioni demografiche attendibili
dicono che nel 2030 gli ultrasessantacinquenni supereranno la quota di 1,3 miliardi. Il 2030 domani
ragazzi e questa tutta gente che va trattata. Nei paesi industrializzati, i 203 milioni di anziani del 1990
aumenteranno di circa l80% raggiungendo nel 2030 il numero di circa 400 milioni. Per quello che
paradossale appunto che sono i paesi in via di sviluppo a conoscere ancora un ulteriore sviluppo.
(slide 8) Vedete 1900, 1990, 2050 stanno aumentando, ovviamente si sta espandendo la popolazione
mondiale, tutte le fasce di et. Ma guardate in che proporzione stanno aumentando le fasce di et oltre i
60 anni rispetto alle altre. Praticamente oltre gli 80 anni non esisteva la popolazione nel 1900 oggi tutte
le donne italiane ha aspettativa superiore a 80 anni di vita.
(ora inizia con la slide 9) Vedete, questo in percentuale degli ultra 60enni; vedete come 15 anni fa in
Africa era sotto il 15% guardate come cambiato e guardate come il 30% sar ultra 60enne nel nord del
mondo ma anche nella Cina.
(slide 10) Dal Gennaio 2003 lItalia risulta il paese con il pi alto indice di vecchiaia al mondo. Vedete
cosa sta succedendo nel nostro paese? (slide 11) Calano i giovani e aumentano in maniera non dico in
maniera esponenziale ma certamente significativa gli ultra 60enni. Non facciamo pi figli, i figli costano,
non ci sono soldi, non c pi prospettiva, siamo un po pi egoisti di nostro, sono tanti fattori socio-
economici che portano a questo quadro. Queste curve sono lo specchio di una societ a mare, quindi o ci
mettiamo a far figli o aumentiamo il nostro spirito di accoglienza perch una societ che invecchia in
questo modo non pu avere futuro. (slide 12) Vedete in Italia il rapporto anziani/giovani 133 a 100
rappresenta il debito demografico contratto da un paese nei confronti delle generazioni future. (slide 13)
Il dato demografico pi rilevante lincremento dei soggetti oldest old, ultra 80enni. Un ultra 80enne su 3
demente, ossia gravemente malato. Un demente costa alla societ italiana, costa tantissimo tant
che stanno arrivando le misure, se n gi sentito 15 giorni fa, puoi avere laccompagnamento solo se il
tuo reddito supera i 35.000 euro lordi,
o addirittura 45.000 contando il reddito dei figli.
(slide 14) Vedete, la produzione della popolazione anziana per classi det in Italia nel periodo 1950-
2020, ma il 2020 oggi la prossima legislatura. Nessun politico si fa carico di queste problematiche cosi
serie e gravi perch sono tutti a pensare a presentificare i problemi di oggi. Vedete comincia a calare
anche la curva dai 20 ai 60 anni e vedete in che modo cresce quella degli ultra 80enni.
(slide 15) Vedete questi sono i diversi paesi del mondo , vedete come Italia e Giappone viva a Dio?
(slide 16) Ecco gli oldest old rappresentano il segmento di popolazione dove maggiormente si concentra
la morbilit e la disabilit e dove assai elevato il numero di soggetti fragili cos definiti in quanto affetti
da patologie multiple. Oggi si a volte siamo anche bravi a curare, curare tra virgolette, in realt stiamo
cronicizzando la patologia, le malattie che si riesce a guarire sono davvero poche, molte malattie si
curano.
(slide 17) Laumento della sopravvivenza legato alle modificazioni delle cause di mortalit. Stanno
crescendo tumori, malattie cardiovascolari e queste sono spesso patologie che riusciamo a curare a
cronicizzare. Spesso oggi il paziente ha un tumore che solo 20 anni fa portava alla sua morte in 3 anni
oggi invece riusciamo a farlo campare 15 anni e questo ha un corrispettivo dal punto di vista dellaspetto
sanitario.
(slide 18) Un altro elemento linvecchiamento al femminile, un dato conosciuto riportato
continuamente nei giornali, le donne stanno invecchiando pi degli uomini, ma non un bellinvecchiare.
Le malattie croniche che si portano dietro le donne, artrosi e quantaltro non sono meravigliose. (slide 20)
Il fenomeno dellinvecchiamento al femminile fondamentalmente da ricondurre ad una maggiore
resistenza biologica delle donne come documentato da una mortalit a tutte le et inferiore a quella
degli uomini e, quindi, ad una aspettativa di vita maggiore per ogni classe di et. (slide 21) Questa
addirittura dell84, di 30 anni fa questa stima, 30 anni fa un americano che aveva 85 aveva ancora
unaspettativa di vita di 5 anni, una donna di 6.3, comunque come vedete laspettativa di vita nelle
diverse fasce di et negli Stati Uniti cosi come in Italia sempre maggiore.
(slide 22-23) Quello che vi stavo dicendo prima, vivere pi a lungo non significa vivere meglio, artrite,
artrosi, osteoporosi, ipertensione arteriosa, diabete. Sono tutte malattie che soprattutto nel soggetto
fragile, un ultra 80enne, sono anche spesso invalidanti di per se, pensate solo alle complicanze che sono
ineluttabili nel diabete. Se il paziente si comporta bene, controlla bene il suo diabete, compariranno pi
tardi ma compariranno, retinopatia diabetica, nefropatia diabetica, polineuropatia, macro e micro
angiopatia quindi sofferenza muscolare a tutti i livelli, insomma sono patologie che oggettiva non fanno
grande qualit della vita.
(slide 24) Vedete infatti le malattie croniche e disabilitanti sono maggiormente rappresentate dalla donna.
(slide 25) Quali sono le conseguenze di un invecchiamento cos intenso e veloce della popolazione? (slide
26) Le conseguenze sono unaumentata necessit dellassistenza, servirebbero pi medici, pi infermieri,
pi spesa sanitaria. Quindi necessit di assistenza a lungo termine per le malattie invalidanti e croniche.
(slide 27) La spesa per il long-term care costruita sui valori economici e sui parametri del Fondo Sanitario
Nazionale del 1999 stimabile intorno all8%, ha superato ampiamente il 12% nel 2011 e sta aumentando
drammaticamente perch alla necessit di assistenza sanitaria connessa con linvecchiamento della
popolazione che viene solo parzialmente pantanata si sta sommando la medicina difensiva, stiamo
buttando miliardi di euro allanno in medicina difensiva, in esami inutili, ricoveri inutili solo per cercare di
non essere aggrediti dallambiente che abbiamo difronte. (slide 28) Vedete queste sono le varie voci che
conoscono unespansione, si passati da 8.51 a 12.53 di tutta quella che la disponibilit dello stato.
(slide 29) Circa le previsioni per il futuro, i pareri sono discordi. Accanto a chi afferma che il progressivo
miglioramento dello stile di vita ed i progressi della scienza medica riusciranno a comprimere la morbilit
e linvalidit nelle fasi estreme della vita, c chi ritiene invece inevitabile la progressiva espansione delle
malattie associate allinvecchiamento e della disabilit con il risultato di una vita pi lunga ma vissuta in
peggiori condizioni di salute ed autonomia funzionale. Io sono assolutamente schierato su questo secondo
fronte, c poco da fare gli ottimisti anche perch la ricerca dovrebbe essere sostenuta un pochino
economicamente. Se avete notato non stanno pi coprendo farmaci significativi, oggi si stanno
utilizzando molti farmaci che si utilizzavano per altre patologie, si sta quindi ampliando il loro raggio di
azione, poi si stanno utilizzando molti integratori, in sostanza non ci sono farmaci innovativi e molti
farmaci innovativi funzionanti il CUF non te li fa passare perch sono troppo costose. Questo lo specchio
di una societ povera.
Tutto questo cappello sullinvecchiamento della popolazione, penso che abbiate colto la sua
fenomenologia drammatica, per arrivare alla Malattia di Alzheimer in quanto lepifenomeno
neurologico, il portato della patologia neurologica dellinvecchiamento significativo della popolazione
certamente laumento spettacolare dellincidenza e prevalenza della malattia di Alzheimer. Vedete quanto
costa un demente? 27.772 dollari. (slide 32) Di fronte a questo scenario demografico, appare pi che
giustificato parlare di una vera e propria emergenza anziani a diffusione planetaria.

Entriamo ora pi nellambito della clinica: cosa un invecchiamento. C un invecchiamento normale che
varia da soggetto a soggetto, un vecchio lo conosciamo tutti abbastanza, lo conosciamo come tale che ha
cambiato le sue caratteristiche motorie, le sue caratteristiche cognitive pur rimanendo in ambito di
normalit. (slide 35) Normale ci che presente in tutti gli individui di una determinata et (presbiopia
in et avanzata). Nella norma invece ci che di comune riscontro in quegli stessi soggetti ma non
presente in tutti (mancanza di denti in et avanzata). (slide 36) In tarda et, anche se in misura diversa
da soggetto a soggetto, tutte le funzioni cerebrali vanno incontro a modificazioni che per rimangono in
buona parte nella normalit, il vecchio ha una sua incontinenza emotiva, qualche deficit di memoria e di
fissazione, non pi elastico nei movimenti come lo era 30 anni prima ma un soggetto normale per
let. (slide 37) Cosa succede al cervello? Guardate tutti gli aspetti macroscopici e lasciate perdere quelli
microscopici. Il cervello con let perde di volume e di peso, aumentano gli spazi, compaiono calcificazioni
e fibrosi, e ateromasia. (slide 38) Vedete il decremento di circa 2-3 grammi allanno dopo i 60 anni,
siamo comunque nellambito di unatrofia fisiologica che si esplicita soprattutto a livello di certe aree, ma
lasciate perdere. (slide 41) Ovviamente il portato dellinvoluzione macroscopica e microscopica
unalterazione della neurotrasmissione. Quindi tutti i neurotrasmettitori cerebrali verranno prodotti in
minor quantit, ecco il perch il Parkinson una malattia neuro-degenerativa e perch la demenza una
malattia neuro-degenerativa. A questo livello di questa demenza viene a mancare soprattutto
lacetilcolina. Quindi ne viene che essendo il disturbo fondamentale della demenza si ha la perdita di
memoria, di fissazione ( quella che il paziente mette in testa porta nellhard disk quello che coglie
momento per momento) e nel tempo anche di rievocazione (la capacit di rielaborare i vissuti, di
ricordare). Una cosa chiarissima in questi pazienti vista la sintomatologia che se gli chiediamo cosa
hanno mangiato il giorno prima non se lo ricordano, se gli chiediamo che cosa successo 50 anni prima
se lo ricordano ancora perfettamente in un primo periodo, nella pi fase avanzata anche la memoria di
rievocazione viene distrutta.
(slide 44-45) A cosa dovuto? A fattori genetici a fattori ambientali? Si invecchia diversamente appunto
in rapporto a fattori di questo tipo. E chiaro che vero, genitori, nonni dementi una brutta croce che ci
portiamo dietro. Fattori ambientali: se io ho fatto losservazione perch proprio questo tipo di patologia
rappresentato in ambienti ad economia agraria, questo stato connesso con il fatto che forse luso di
pesticidi, di insetticidi massivo che viene fatto per certe culture possa indurre a questa neuro-
degenerazione. Per attenzione fattori che influenzano linvecchiamento cerebrale: lo stile di vita, il tipo
di dieta, lattivit lavorativa. In sostanza quello che viene meno con la neuro-degenerazione sono le
sinapsi, i collegamenti tra neuroni. Per cui se noi ci siamo costituiti nel tempo un bagaglio, un patrimonio
di sinapsi e questo con gli interessi personali, con gli interessi sociali, con la lettura, con la
socializzazione. La socializzazione ci che prevede maggiormente la demenza a tutte le fasce di et. Un
vecchio isolato, facilmente indementisce, un vecchio inserito in un contesto sociale con dei contatti che gli
danno stimoli, che lo obbligano ad agire pi difficilmente indementisce. (slide 46) Nella maggior parte dei
soggetti, linvecchiamento si accompagna al declino di una serie di abilit funzionali, cognitive e
comportamentali, che fino ad un certo punto questo punto normale, oltre una certa soglia ovviamente
si entra nel quadro patologico della demenza. Per esempio linvecchiamento cerebrale normale, il
paziente ha una riduzione dellequilibrio, una riduzione della velocit e lunghezza dei movimenti, una
riduzione dellequilibrio dinamico se si muove pi facilmente cade, una diminuita coordinazione motoria.
Cos come anche da un punto di vista cognitivo e psicoaffettivo, i vecchi ha una labilit emotiva spiccata,
piange e ride per fesserie spesso. Ha una diminuita capacit di adattamento. Tendenza alla depressione.
Queste sono tutte caratteristiche normali, fino ad un certo punto, dellinvecchiamento cerebrale. (slide
49) Voglio dire lintelligenza che si pu intendere come la capacit di risolvere in maniera pi economica
possibile i problemi che ci si presentano ha diversi strumenti, memoria, capacit visuo-spaziali,
linguaggio, tutti elementi che noi dobbiamo esaminare con vari test specifici e come vedete landamento
questo. (slide 50) Nel grande vecchio linvecchiamento si caratterizza per aspetti cognitivo-
comportamentali piuttosto simili a quelli degli anziani pi giovani a fronte di un quadro motorio di
norma pi compromesso.
Quindi dallinvecchiamento alla demenza in realt abbiamo un continuum. Si passa dallinvecchiamento,
allimpedimento del vecchio, alla demenza. Demenza che poi conosce diversi gradi di espressivit: (slide
53) invecchiamento di successo invecchiamento usuale deterioramento cognitivo senza demenza
demenza.
(slide 54) Delineare i confini nosografici fra invecchiamento cerebrale fisiologico e demenza, capire fin
dove siamo autorizzati a considerare normale il declino della memoria o di altre funzioni cognitive e
quando invece vederli come fase iniziale di una malattia dementigena un compito arduo ed argomento
di dibattiti. Quello che deve essere chiaro che un processo di degenerazione neuronale con
decadimento cognitivo, progressivo. Cosa la demenza? (slide 57) La demenza un lento e progressivo
cammino a ritroso nel corso del quale il soggetto adulto va incontro ad insidiosa, progressiva ed
inesorabile perdita del patrimonio cognitivo acquisito nel corso della vita a causa di una altrettanto
insidiosa, progressiva ed inesorabile devastazione strutturale del suo cervello. Quello che dispiace di
questa malattia quando avete a che fare con i vostri pazienti, come questo decadimento cognitivo porti
alla perdita della umilt personale perch ci sono veramente delle scene (slide 58) Come conseguenza,
viene perduta, anche, lautonomia della gestione delle attivit della vita quotidiana per cui si diviene
dipendenti da altri e si perde la dignit di human being che ci caratterizza. (slide 60) La demenza ha
una prevalenza di circa il 6-8%. La prevalenza aumenta allaumentare dellet, 30% nella popolazione
che supera gli 85 anni. Questo molto significativo. Poi c la demenza primaria neuro-degenerativa e poi
ci sono le demenze secondarie anche qua cos come Parkinson e Parkinsonismi. (slide 63) Vedete queste
percentuali, la demenza tipo Alzheimer in realt la troverete sempre, la diagnosi di demenza di Alzheimer
non corretta si dovrebbe dire demenza tipo Alzheimer perch la diagnosi di Alzheimer si pu fare solo al
tavolo autoptico quando si mette in evidenza listologia, la demenza vascolare, encefalopatia multi-
infartuale, la demenza a corpi di Lewy (che una clinica particolare caratterizzata da allucinazioni visive),
vedete la prevalenza.
(slide 65) Vedete cervello a sinistra di un malato, a destra di uno sano, gi basta una fotografia della
corteccia per capire la differenza. (slide 66) Vecchi normali in alto, vecchi malati in basso, vedete come
molto pi vuoto il cervello in un demente.
Cosa succede a questi soggetti? Andiamo alla clinica per spiegare sinteticamente. Allinizio deficit di
fissazione, via via diventano piuttosto importanti quasi invalidanti. Il paziente si accorge di questo in
ambito lavorativo e familiare, si vergogna moltissimo di questo, si deprime e la depressione peggiora
ulteriormente tant che a tutti dementi nei primi sei mesi viene dato un antidepressivo per cercar di far
migliorare questa fase iniziale perch per il procedere della malattia non c antidepressivo che tenga,
dopo un po il paziente non si vergogna neanche pi, comincia a essere del tutto incapace a lavorare, del
tutto inaffidabile in ambito familiare, spesso soddisfacimento dei propri bisogni in maniera inopportuna gli
viene di fare la pip, addosso per strada oppure si sbottona e la fa davanti a tutti. Spesso atteggiamenti
del tutto inopportuni, affaccendamento inoperoso (mi rimasta una paziente che stava tutto il giorno a
riempire e ri-disfare continuamente la sua valigia), apatia, e poi dei disturbi prettamente psichiatrici
comincia a diventare anche disturbo neurologico, compare il Parkinson, compare lepilessia, compare una
tetraparesi in flessione a carattere spastica.
(slide 72) Questa slide ci fa vedere come decorrono i disturbi, la depressione nella fase iniziale della
malattia, il deficit cognitivo che normalmente ascensionale ugualmente la perdita di autonomia, i
disturbi comportamentali che conosco un acme dopo un po cessano perch il paziente ha raggiunto la
tetraparesi in flessione e rimane bloccato sul letto e quindi ha poco di che mal comportarsi.
La diagnosi. La diagnosi in fase iniziale si fa con la radiologia e poi i test neuropsicologici (quiz), si fa e
si espone nelle varie aree per vedere dove maggiormente lacunare il paziente. (slide 76) Quello che vi
dicevo prima la diagnosi definita si pu fare solamente nel tavolo autoptico. In genere lAlzheimer non
una malattia familiare a eziologia tuttoggi sconosciuta anche se c una predisposizione genetica che in
alcuni casi stata conosciuta. (slide 78-79) Fattori di rischio importante che li fissiate bene perch voi
dovete agire sulla prevenzione. Quindi di certe cose dovete occuparvene di persona, non a fare
solamente la cartella infermieristica, bisogna agire.
(slide 81) Vedete la differenza. Demenza vascolare. Queste aree bianche sono aree di sofferenza
cerebro-vascolare cronica, quindi una demenza multi-infartuale. Quale la differenza fra la clinica media
fra un Alzheimer e una demenza multi-infartuale: che lAlzheimer ha un andamento progressivo, la
demenza vascolare ha invece un andamento, unascensione a gradini, a ogni ictus un brusco peggiorare.
(slide 82) Questi sono i criteri diagnostici, ovviamente maggiormente ci saranno i fattori di rischio che
abbiamo gi messo in evidenza nelle malattie cerebro-vascolari nella scorsa lezione su cui voi dovete
agire.
(slide 85) La demenza ai corpi di Lewy. Vedete fluttuazione dei disturbi, presenza di allucinazioni
visive, segni extrapiramidali e frequenti cadute. LAlzheimer peggiora progressivamente, la demenza
vascolare a gradini mentre la demenza ai corpi di Lewy, che sono demenze primarie tutte e 3, ha un
andamento fortemente fluttuante ma caratterizzato da allucinazioni visive. I parenti ci portano il paziente,
il paziente demente e parlando con il paziente ci accorgiamo che ha allucinazioni visive e gi questo ci
indirizza fortemente su questo tipo di diagnosi. (slide 87) Come si fa la diagnosi? Si definisce leziologia e
comunque queste cose ve le vedete da soli nelle slide.
(slide 90) Cosa la pseudodemenza? E una diagnosi differenziale e questo importante, spesso i vecchi
vanno incontro a quadri depressivi, sviluppano un quadro semi-dementigeno e si da un antidepressivo.
Ecco perch si da sempre lantidepressivo al demente, o per essere certi dello stato di pseudodemenza
perch il paziente quando giunge alla fase iniziale depresso. Quindi abbiamo un riferito quadro di
involuzione cognitiva, un evidente stato di depressione diamo comunque lantidepressivo, miglioriamo
luno e laltro, cio nella pseudodemenza il dementigeno si risolve completamente, quellaltro avremo solo
un effetto transitorio e poi proceder inevitabilmente (penso si riferisca alle demenze primarie). (slide 91)
Vabb quali sono le condizioni cliniche che nellanziano possono complicare un quadro di decadimento
cognitivo? Ovviamente patologie che condizionano il decadimento.
(slide 92) C la terapia? No non c una terapia. Togliamo ogni illusione. Ci sono i centri cosiddetti UVA,
unit valutazione Alzheimer, a Cagliari c al Policlinico e al SS Trinit. Si danno questi farmaci che
aumentano la disponibilit di acetilcolina, sono inibitori dellacetilcolinsterasi, inibendo lenzima che la
metabolizza fanno si che lacetilcolina circolante permanga pi a lungo anche a livello cerebrale, in realt i
risultati sono tuttaltro che ottimali. La malattia continua ad essere sostanzialmente incurabile.
(slide 94) A capire poi cosa il Mild Cognitive Impairment (MCI). E quel paziente con un deficit cognitivo
significativo, maggiormente significativo dellinvecchiamento normale che per posto nei suoi binari se la
cava. Mia madre se le chiedo cosa ha mangiato ieri non se lo ricorda, per in grado di uscire, farsi la
spesa, tornare a casa, cucinare ecc Purtroppo questo uno stato transizionale, di durata spesso
variabile non precisabile. Come vedete sempre tutto un continuum di questa condizione.

Conclusione. (slide 98) In conseguenza dellinvecchiamento della popolazione, il deterioramento
cognitivo e la demenza rappresentano oggi degli enormi carichi per la societ mondiali. LOrganizzazione
Mondiale della Sanit ha previsto che nel 2020 vi saranno circa 29 milioni di soggetti con demenza nei
paesi industrializzati, USA, Canada, Giappone. Interventi di prevenzione primaria o secondaria eseguiti a
livello di popolazione potranno servire a ridurre tale rischio. (slide 99) Fattori di rischio vascolare come
diabete mellito, ipertensione, ipercolesterolemia, obesit, stanno emergendo come importanti fattori di
rischio, quindi agire sui fattori di rischio modificabili vostro obbligo. (slide 100) Fattori di rischio per le
demenze. Non modificabili: et avanzata, storia familiare, fattori genetici. Modificabili: fatte molta
attenzione allattivit fisica e sociale, stimolare la socializzazione, stimolare gli anziani.

LA SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA (SLA)

Unultima malattia neuro-degenerativa che vi voglio trattare la sclerosi laterale amiotrofica. Questa
una malattia di cui si sente parlar tanto. (slide 2 del file Malattie degenerative) Cosa la SLA? E la
malattia principe del gruppo delle malattie del motoneurone. In queste gruppo di malattie c la
degenerazione dei motoneuroni del primo tipo al motore primario/corteccia cerebrale, del secondo tipo
corna anteriori/midollo spinale. C una degenerazione dei motoneuroni del primo e del secondo tipo.
Forme sporadiche, forme ereditarie. (slide 3) Vedete la SLA interessa luno e laltro, degenerano tutte e
due, di regola sporadica ma esistono forme familiari. Prevalenza 6 casi su 100.000. Colpisce gli adulti fra
i 40 e i 70 anni, et media di comparsa 57 anni, gli uomini sono colpiti pi delle donne 2 a 1, il decorso
progressivo e porta morte entro i 5 anni ma questo non pienamente vero perch c laccanimento
terapeutico. (ora vaneggia sulla sanit sulle spese che si hanno e su come i familiari prendano in carico
queste persone e noi paghiamo).
(slide 4) Causa della malattia tuttora sconosciuta e ci sono tutta una serie di ipotesi. (slide 5) Da un
punto di vista neurologico c una perdita di motoneuroni della corteccia, del tronco encefalico dove ci
sono i nuclei motori dei nervi cranici, e delle corna anteriori del midollo spinale. Ci sono motoneuroni
questi degenerano e di conseguenza c una degenerazione de fascio cortico-spinale. (slide 8)
Ovviamente ci sono segni clinici diversi a seconda che sia colpito il primo o il secondo motoneurone
perch il primo motoneurone dar disturbi della forza, iper-reflessia profonda e segno di Babinski; il
secondo motoneurone dar atrofia e delle fascicolazioni, nella SLA troviamo entrambe e quindi quello che
strano che noi vediamo un muscolo atrofico, un arto atrofico, dei riflessi vivaci e quindi diciamo
cavolo larto atrofico legato al secondo motoneurone, i riflessi vivaci sono legati al primo, 1+1 fa due,
fai la diagnosi, interessato sia il primo che il secondo motoneurone. La malattia inizia con limpaccio
motorio alla mano, il paziente ha difficolt ad inserire la chiave nella serratura dellautomobile, e poi
piano piano compare atrofia, una certa spasticit ecc (slide 9) La sintomatologia: paralisi bulbare labio
glosso faringea (disfagia dovuta ad un deficit del glossofaringeo, disartria della muscolatura facciale che
articola la parola, lingua atrofica e fascicolante con il deficit del XII paio di nervi cranici lipoglasso,
disfonia per un deficit del vago, dispnea laringea anche questa per un deficit del vago, deficit del V
motorio, deficit del VII bilaterale), atrofie, paresi e fascicolazioni agli arti, assenza di disturbi sensitivi e
sfinterici. ( i nervi locomotori non sono interessati quindi III, IV,VI). (slide 10) Vedete la tipica mano
cadaverica di questi pazienti. (slide 11) Guardate la lingua atrofica, questo un soggetto per altro molto
giovane. (slide 12) Forme cliniche. Abbiamo la forma comune, la forma bulbare e la forma
pseudopolinevritica. Fissatevele queste cose.
(slide 15) Come si fa la diagnostica? Si fa lEMG (elettromiografia) lesame principe delle malattie
neuromuscolari, si fa la PEM (Potenziali Evocati Motori), si fa la RMN perch ci permette di fare la
diagnosi differenziale con la mielopatia spondilosica, ci sono certe ernie radio-cervicali che comprimono il
midollo che simulano quadri tipo SLA.
(slide 16) La diagnosi essenzialmente clinica, assenza di deficit della sensibilit e sfinterici in un quadro di
interessamento appunto del primo e del secondo motoneurone. (slide 17) Terapia? Terapia non ce n,
ritorniamo allo stesso discorso che vi ho fatto sui farmaci per la demenza. In questi si tratta il riluzolo,
antagonista del gluttamato, antiossidanti. Cosi come ho fatto per la SRM anche nella SLA importante la
terapia sintomatica. (slide 18) Quando questi pazienti, una volta che facciamo la diagnosi, avevano 3
anni di aspettativa di vita non si impegnavano neanche in una terapia sintomatica. Invece oggi
aumentata laspettativa di vita si danno antidepressivi che hanno un certo effetto anticolinergico e
prevengono la scialorrea, si danno i farmaci per il dolore neuropatico, si fanno gli antispastici, si fa la
PEG, si fa una ventilazione non invasiva e una tracheotomia, quindi cambiato completamente
lapproccio. (slide 19) Le prospettive terapeutiche sono queste, le cellule staminali, stamina.