Neurologia 26/09/2018

Prof. Salemi Lezione n.002

Argomenti: esami neurologici, riflessi, trofismo e tono muscolare, patologie neuro-muscolari
Sbobinatore: Sofia Cruciata
Controllore: Giovanni Messina

ESAME DEL SISTEMA MOTORIO

1. VALUTAZIONE DELLA FORZA: la capacità del soggetto di eseguire in maniera corretta un

movimento, di mantenere la posizione e di contrastare la forza di un’altra persona quando si eseguono
movimenti di controresistenza.

Ci sono delle prove che valutano la forza globale di un segmento corporeo (PROVE GLOBALI), e ci sono prove
che valutano la capacità che il soggetto ha di mettere in atto alcuni gruppi muscolari per eseguire movimenti
specifici (PROVE SEGMENTARIE).
Si va a valutare la forza dei muscoli facciali, ma soprattutto degli arti inferiori e superiori, nelle loro parti distali e
prossimali, o globalmente tutto l’arto.

Parliamo di:
- IPOSTENIA E PARESI: per indicare una riduzione di forza anche grave
- PLEGIA: quando c’è assenza di forza

In base al coinvolgimento degli arti si parla di:

- PARAPARESI: riferito ad entrambi gli arti inferiori
- DIPLEGIA: quando sono interessati gli arti superiori o i muscoli facciali in maniera simmetrica (anche la
paraparesi è una diplegia ma quando ci si riferisce agli arti inferiori si usa il termine paraparesi).
- MONOPARESI: se il disturbo riguarda un arto solo
- EMIPARESI: per metà lato del corpo
- TETRAPARESI: riguarda tutti e 4 gli arti

PROVE GLOBALI DI FORZA DEGLI ARTI SUPERIORI

 Prova di Mingazzini agli arti superiori

 Segno della pronazione
 Segno della mano cava

Questi 3 segni sono generalmente alterati quando il soggetto ha un disturbo al SNC più che periferico.
Una caratteristica del disturbo delle vie motorie centrali è quello di interessare i segmenti distali dell’arto, quindi
il deficit di forza riscontrato attraverso le prove globali sarà proprio a livello di questi segmenti.

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 La prova di Mingazzini agli arti superiori si fa chiedendo al soggetto
di porre le braccia dritte davanti a sé con le dita divaricate. Se il
soggetto ha un disturbo, si osserva il calare progressivo prima di una
mano e poi del braccio stesso. Se il soggetto ha una plegia, non
riuscirà a mantenere in nessun modo l’arto alzato. La misurazione del
tempo che intercorre tra l’assunzione della posizione e l’inizio
dell’abbassamento dell’arto consente di valutare eventuali
miglioramenti o peggioramenti nelle visite successive.
Se il soggetto abbassa direttamente il braccio (senza l’evento iniziale
alla mano) vuol dire che il problema è a livello della spalla e si
potrebbe associare anche a dolore.

Il segno della pronazione si fa facendo extra-ruotare i palmi delle

mani e vedere se questi diventano proni o intra-ruotano. Bisogna
tenere in considerazioni che patologie artrosiche o certe posture
possono portare a una lieve pronazione.

Il segno della mano cava si compie facendo porre le mani aperte di

fronte al medico e vedere se queste si chiudono, assumendo
l’aspetto cavo.

PROVE GLOBALI DI FORZA AGLI ARTI INFERIORI

 Prova di Mingazzini agli arti inferiori

 Prova di Barrè
 Prova della caduta delle ginocchia

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 La prova di Mingazzini si esegue facendo distendere il paziente sul un
lettino piano con le gambe a 90°, abbiamo segno positivo se uno dei
due arti comincia ad abbassarsi sempre nel suo tratto distale.

La prova di Barrè si fa al contrario, a pancia in giù, il

segno positivo sarà il piede che piano piano cade.
Questa prova si utilizza quando il disturbo di forza è
troppo grave e il soggetto non riesce a mantenere la
posizione del Mingazzini o nei soggetti in coma.

L’ultima prova si esegue ponendo gli arti in posizione piegata sulla superficie del
letto e osservare se uno dei due scivola.

PROVE DI FORZA SEGMENTARIE

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Vengono eseguite facendo compiere un movimento che coinvolge uno o più gruppi muscolari e lo andiamo a
contrastare.
Il concetto è verificare se il soggetto riesce a resistere al contrasto di forza esercitato dall’esaminatore al suo
movimento/ posizione primaria. Si può chiedere al soggetto di abbassare o alzare la gamba e l’esaminatore
rispettivamente lo contrasta alzandogliela o abbassandogliela, ecc…
Queste prove segmentarie non sono di grande utilità quando il paziente ha un disturbo di tipo centrale, ma utili nei
disturbi dei nervi periferici o del muscolo. In questi casi, si ha una progressiva atrofia del muscolo.
Quindi, le prove segmentarie servono quando si ha una lesione del muscolo o del nervo periferico, sia nel tronco
che nella radice di esso.

In sostanza, le prove globali sono utili per le patologie delle vie motorie piramidali; le prove segmentarie per le
patologie muscolari e del II° motoneurone.

Possiamo fare una distinzione: generalmente le patologie del nervo periferico interessano le porzioni distali degli
arti (mani e piedi), e più tardivamente , a seconda della patologia, spalla e cingolo pelvico; mentre le patologie
muscolari di tipo degenerativo, come le distrofie (in particolare la Duchenne), iniziano dalle parti prossimali, e
nel corso della malattia, progressivamente, interesseranno tutti i muscoli.
Esistono delle eccezioni come l’atrofia muscolare spinale che è una forma di patologia del nervo periferico,
l’equivalente nel bambino della SLA, la quale non inizia a livello distale ma prossimale. Le atrofie muscolari
spinali interessano i segmenti prossimali e poi quelli distali.
Invece, la miopatia peroneale interessa la parte distale dell’arto inferiore.

2. RIFLESSI OSTEO-TENDINEI (ROT) (fisiologici)

Altro elemento da valutare nella funzione motoria, che ci da informazioni sulla funzionalità dell’arco riflesso
segmentario e informazioni solo segmentarie, a secondo dell’alterazione che noi troviamo.
A livello segmentario, il riflesso ci da informazioni se un determinato segmento funziona o presenta determinate
patologie.
A livello dei nervi cranici l’unico ROT che verifichiamo è quello MASSETERINO, che si studia dando un
colpetto col martelletto alla mandibola e questo in genere provoca la chiusura della bocca, che parte da una
posizione semi-aperta. Questo riflesso ha sia nella via afferente che efferente fibre del nervo trigemino, quindi ci
da informazioni sulla componente motoria che sta nel ponte e della componente sensitiva che si distribuisce dal
bulbo al mesencefalo.

Agli arti superiori si hanno 4 ROT:

- R. bicipitale: si verifica dando un colpetto sul tendine del bicipite. Permette la flessione dell’avambraccio,
interessando i segmenti C5 e C6. (n. muscolo-cutaneo)
- R. tricipitale: si ottiene dando un colpetto sul tendine del tricipite. Si verifica un’estensione del braccio,
interessado i segmenti C6 e C7. (n. radiale)
- R. radio-flessore: si colpisce a livello radiale. Si ha una flessione della mano, segmenti C6 e C7. (n.
radiale)
- R. cubito-pronatore: si colpisce la parte laterale dell’avambraccio e si ottiene una pronazione del braccio.
Segmenti C8 e T1. (n. mediano)

Una mancanza di uno o più di questi riflessi ci indica che in quel segmento c’è stata un’alterazione dell’arco
riflesso, o per un problema alla via afferente o efferente. Nelle patologie midollari i riflessi sono importanti perché
localizzano il problema.

Esempio: l’assenza del r. bicipitale e la vivacità di quello tricipitale e radio-flessore, sono espressione di danno ai
segmenti C5 e C6. La vivacità degli altri due è indice dell’interessamento della funzione motoria e quindi c’è

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qualche lesione che sta danneggiando il riflesso in quel segmento ma che interessa anche il fascio piramidale che
sta scendendo, quindi i riflessi del segmento di sotto sono vivaci.
Oppure se il r. bicipitale è normale e gli altri 2 assenti, significa che la lesione è a livello di C6 e C7.

La riduzione o assenza del riflesso ci può servire anche nello studio delle mielopatie. Ad esempio, nella paralisi
da piombo, viene colpito solo il nervo radiale, pertanto il muscolo interessano non adempierà alla sua funzione
fisiologica di estensione dell’arto e questo risulterà cadente. Mancheranno i due riflessi del nervo radiale mentre
gli altri due saranno presenti.

Agli inferiori i ROT sono:

- R. rotuleo: si colpisce il tendine rotuleo. Segmenti L2-L4. (n. femorale)
- R. degli adduttori: si colpisce nella parte mediale del ginocchio con un’adduzione della gamba. Segmenti
L2-L4. (n. cutaneo-mediale, n. otturatore)
- R. achilleo e medio-plantare: in quello achilleo si colpisce a livello del tendine d’Achille e si ha
un’estensione del piede, non facile da ottenere a meno che non sia vivace (si cerca di esercitare una certa
tensione sul tendine così da facilitare l’evocazione del riflesso). Quello medio-plantare, si colpisce nella
porzione media della pianta del piede con estensione del piede. Segmenti L5-S1-S2. (n. tibiale)

Questi riflessi possono essere ridotti (IPOREFLESSIA) o assenti (AREFLESSIA), indicando un disturbo
prevalentemente a livello del sistema nervoso periferico, ma può essere espressione di alterazioni a livello
cerebellare, che provoca una riduzione del tono muscolare e dei riflessi.
L’accentuazione dei riflessi (IPERREFLESSIA) si valuta secondo un sistema di riferimento da noi fatto, che si
basa principalmente sull’età del paziente. Importante valutare la simmetria tra i riflessi.
Quando i riflessi sono molto vivaci si possono avere ampie oscillazioni, detti RIFLESSI PENDOLARI.
I CLONI, invece, sono delle serie ritmiche di contrazioni muscolari dovuti a movimenti bruschi del segmento
corporeo che comincia a tremare. Abbiamo il clono del piede e il clono della rotula.

RIFLESSI PATOLOGICI

Sono presenti nel bambino ma non nell’adulto sano.

- Segno di Babinski: si ottiene scivolando una punta smussa sulla parte laterale della pianta del piede e
quando ci si avvicina alle dita ci si sposta medialmente verso l’alluce, creando una sorta di arco.
Normalmente si ottiene una flessione delle dita. Nel Babinski positivo si ha un’estensione dell’alluce alla
quale spesso si associa un allargamento delle dita che prende il nome di segno di Dupré.

Altri modi per ottenere l’estensione dell’alluce sono :

- Segno di Chaddock: passando una punta smussa intorno al malleolo esterno
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 - Segno di Schaefer: comprimendo con le dita il tendine di Achille
- Segno di Gordon: comprimendo le masse muscolari del polpaccio
A volte, associando il Gordon e il Chaddock si facilità l’insorgenza del riflesso.

Agli arti superiori si ha il segno di Hoffmann, che avviene pinzettando il dito medio e in un soggetto con
alterazione piramidale si nota l’avvicinamento di indice e pollice (normalmente col pinzettamento non deve
succedere nulla).

3. TROFISMO MUSCOLARE

Si intende una normale consistenza alla vista e al tatto dei muscoli. La mancanza di trofismo (IPOTROFIA) non
è generalizzato come accade in stati di carenze nutrizionali o nella cachessia, ma sarà riferito a quel segmento
corporeo colpito dalla patologia neurologica.
L’alterazione del trofismo può essere anche in senso ipertrofico, non legato all’esercizio muscolare ma a
un’alterazione neurologica per la quale il muscolo appare più grosso del normale. In realtà, quello che succede è
che si ha la sostituzione delle fibrocellule muscolari con tessuto connettivo, quindi alla vista e al tatto questi
muscoli appaiono ipertrofici ma non sviluppano una forza maggiore (PSEUDO-IPERTROFIA). Questa forma le
possiamo trovare nelle distrofie miotoniche.

Anche qui, avremo il coinvolgimento prossimale nelle patologie muscolari, distale nelle patologie del nervo
periferico.

Immagine: soggetto che soffre di patologia muscolare con

ipotrofia evidente del braccio e del cingolo scapolare ma non
dell’avambraccio, che risulterà normale.

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 Immagine: facies miopatica, si ha un’ipotrofia dei muscoli facciali e
quindi una caduta delle palpebre e della bocca.

Immagine: in corso di neuropatia si ha un’ipotrofia distale. Mentre le cosce

sono normotrofiche, i polpacci sono ipotrofici e i piedi sono deformati. Nelle
neuropatie durature, progressivamente, la mancanza delle informazioni
trofiche dal nervo al muscolo provocano una deformazione del piede che
diverrà cavo e una modificazione delle dita dette a martello. Il soggetto avrà
difficoltà nella deambulazione.

Nella SLA, malattia degenerativa del motoneurone a rapida evoluzione, si

avrà inizialmente un’ipotrofia dei tratti distali ma che nell’arco di poco tempo
coinvolgerà le porzioni prossimali.

4. TONO MUSCOLARE

È la resistenza che il soggetto oppone all’esaminatore quando mobilizza passivamente un arto o il capo.
Questa resistenza dipende dai controlli sopra-segmentari dei riflessi.
Il tono muscolare è molto importante soprattutto a livello del tronco per mantenere la postura.
Nel 1924, Foix descrive il tono muscolare come una “ tensione attiva, involontaria, che varia d’intensità, secondo
le diverse azioni sincinetico*-riflesse che la rinforzano o la inibiscono.”

*SINCINESIA: nell’ambito delle connessioni delle vie nervose, si possono ottenere dei movimenti di segmenti
corporei diversi rispetto a quelli che si stanno mettendo in atto per il fenomeno dei riflessi. Questo serve per
permettere le corrette posizioni del corpo. Nella patologia esistono delle sincinesie patologiche. Ad esempio, una
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sincinesia che può comparire in un soggetto con una paralisi periferica del faciale, per innervazione, è il pianto
quando il soggetto muove la bocca o sbadiglia. Questo movimento buccale attiva un arco riflesso patologico per
cui si ha la lacrimazione.
Alcune sincinesie che si attivano lungo la via motoria degli arti possono essere sfruttate nella riabilitazione per
ottenere risposte negli arti patologici. Ad esempio, se muovendo l’arto sano, in presenza di sincinesia, si può
avere una risposta dell’arto patologico e usare ciò per riabilitarlo.

Il tono muscolare dipende prevalentemente dal riflesso di stiramento.

È modulato in senso inibitorio dalle vie cortico-rubro-spinali, reticolospinali bulbari e dai gangli della base; in
senso eccitatorio dalle vie cerebello-spinali, cortico-spinali, vestibolo-spinali e reticolospinali pontine.
Per valutare il tono muscolare si osserva il soggetto e si vede se assume posture particolari, ad esempio decorticate
e decerebrate, che sono espressione delle disconnessioni tra corteccia e sotto-corteccia nelle decorticate e a livello
del tronco cerebrale nelle decerebrate. Questo accade in soggetti che hanno disturbi della coscienza.

Tipi di tono muscolare:

- Ipertonia: plastica o spastica
- ipotonia
- paratonia: un aumento del tono legato al non rilassamento del soggetto durante la valutazione (bambini,
anziani, dementi, psicotici)
- rigidità da decorticazione
- rigidità da decerebrazione
- normotonicità
- valutare la simmetria o la focalità delle alterazioni.

IPERTONO SPASTICO

È un ipertono asimmetrico in cui si ha un aumento del tono solo quando mettiamo in azione i muscoli antigravitari
(innervati dai fusi neuromuscolari). Essi sono i flessori degli arti superiori e gli estensori e adduttori degli arti
inferiori.
Si ha difficoltà ad estendere l’AS e a flettere l’AI, facendo il movimento opposto non si incontrano difficoltà.
Questo ipertono indica un disturbo delle vie inibitorie, ovvero del sistema motorio extra-piramidale.
Caratteristica dell’ipertono spastico è il FENOMENO DEL COLTELLO A SERRAMANICO: nel momento in
cui osserviamo resistenza nell’estensione del braccio, si raggiunge un punto in cui questa resistenza cede (come
quando si apre un coltello a serramanico, all’inizio si ha difficoltà e poi fa una sorta di scatto). Si osserva nelle
condizioni più gravi.
In un disturbo delle vie piramidali, inizialmente l’ipertono spastico non è presente, ma comparirà nelle giornate o
settimane successive, lasciando più o meno esiti. Inizialmente , quello che si verifica quando si ha una lesione del
fascio piramidale è lo SHOCK SPINALE, in cui si ha una paralisi delle funzioni e il soggetto sarà ipotonico.

Ad esempio, un paziente con ictus da 5 ore, non potrà essere ipertonico, vorrà dire che nello stesso distretto ha
avuto precedentemente un altro ictus e quindi quell’ipertono è manifestazione dell’ictus precedente e non di quello
corrente. A seconda della gravità della lesione, il soggetto può rimanere ipotonico (non può essere riabilitato) o
ipertonico (positivo, può essere utile al soggetto per muoversi, anche coadiuvato da un bastone, avendo le gambe
rigide “ a bastoncino”).

Le andature tipiche dell’ipertono sono :

- ANDATURA FALCIANTE, riguarda un solo arto. L’arto, rimanendo rigido, non può essere flesso e
quindi per compiere un passo il soggetto tende a ruotare verso l’esterno la gamba compiendo un
semicerchio. Il piede sarà intra-ruotato e in varismo. Il soggetto, non potendo flettere il piede, nel passo,
poggerà prima la punta e il margine esterno, e infine il tallone (avviene il contrario nella deambulazione
normale)
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 - ANDATURA PARAPARETICA (A FORBICE), riguarda entrambi gli arti.

IPOTONIA
Assenza o riduzione del tono muscolare rispetto al nostro riferimento che si può associare a riduzione dei riflessi,
ipotrofia e alla comparsa di movimenti muscolari spontanei e involontari che sono espressione di una mancata
comunicazione nervo-muscolo (lesione II° motoneurone).
L’ipotonia può verificarsi o quando c’è una lesione piramidale, shock spinale, (soprattutto nalla fase iniziale),
quindi i riflessi saranno fiacchi ma il trofismo sarà normale o nei disturbi cerebellari (ipotonico, iporeflessia,
trofismo normale, no movimenti involontari).

Queste 4 valutazioni (FORZA, ROT,TROFISMO e TONO) ci permettono di individuare 3 sindromi:

- La sindrome piramidale (lesione del I° motoneurone)
- La sindrome da lesione del II° motoneurone
- La sindrome muscolare

LA SINDROME DA LESIONE DEL I° MOTONEURONE

Il soggetto avrà un disturbo di forza globale che sarà una paresi o una plegia. A questa ipostenia globale, si associa
l’ipertono spastico, l’aumento dei riflessi osteo-tendinei nel lato colpito, la comparsa di segni di liberazione
piramidale agli superiori o inferiori (babinski, hoffmann), un’andatura tipica (falciante o a forbice).

Al di là dell’esame neurologico, la funzione del fascio piramidale può essere studiato in elettrofisiologia attraverso
il potenziale evocato motorio (PEM).
Questo PEM mostrerà la necessità di una stimolazione cerebrale maggiore per ottenere questa onda motoria.
Questa stimolazione elettrica esercitata sulla corteccia motoria primaria si manifesterà controlateralmente con un
movimento visibile a cui corrisponde l’onda. Ognuno ha bisogno di un’energia X per compiere questo movimento.
Se il fascio piramidale non funziona vi sarà bisogno di un’energia maggiore per raggiungere la cosiddetta SOGLIA
MOTORIA.
Si ha anche un rallentamento del tempo di conduzione. Infatti se andiamo a registrare in due punti diversi questa
conduzione, andiamo a calcolare quanto tempo impiega l’onda per andare da un fascio all’altro. Nelle condizioni
patologiche questo tempo sarà allungato, fino ai casi più gravi in cui l’onda scompare, ovvero non ha più
un’ampiezza.
Ricapitolando: all’esame elettrofisiologico si avrà:
 AUMENTO SOGLIA MOTORIA
 AUMENTO TEMPO DI CONDUZIONE
 DIMINUZIONE AMPIEZZA fino a SCOMPARSA PEM

SINDROME DA LESIONE DEL II° MOTONEURONE

Parte dal corpo e attraverso tutto il tronco nervoso si arriva all’assone o ai gruppi di assoni fino al muscolo. La
lesione del II° motoneurone non è omogenea e quindi bisogna capire se la lesione interessa il corpo o il tronco del
II° motoneurone. Possiamo avere disturbi di forza che interessano segmenti corporei e non la totalità. Importanti
sono le prove di forza per individuare il segmento colpito, a questi si associa la riduzione del tono (ipotono), la
riduzione o assenza dei ROT e la presenza di ipotrofie distali e fascicolazioni.
Le fascicolazioni sono movimenti involontari dovuti a una ridotta innervazione del muscolo, che si possono vedere
ad occhio nudo ma possono essere vedere bene all’elettromiografia.

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 Immagine: ipotrofia di tutti i muscoli della mano
in paziente con SLA.
Ipotrofia delle gambe. Nella SLA, l’ipotrofia
coinvolgerà i muscoli prossimali subito dopo
quelli distali.

Immagine: ipotrofia del deltoide,

difficoltà nel sollevare la spalla sinistra.
Facendo una prova controresistenza, il
paziente non riesce a contrastare la
forza esercitata

Immagine: forma giovanile di SLA. Atrofia grave sia distale che prossimale.

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Le alterazioni del sistema nervoso periferico porta ad una andatura tipica : ANDATURA STEPPANTE
Si ha un deficit dei muscoli distali del piede quindi tibiale anteriore e dei muscoli peronei, il soggetto quando deve
portare il piede sul pavimento rimane cadente poggiando la punta e poi il calcagno. Tipica delle neuropatie.

I movimenti involontari compaiono per la denervazione e si vedono SOLO nelle lesioni del II° motoneurone e
sono:
- Fascicolazione, contrazioni involontarie di gruppi muscolari che non provocano un movimento del
segmento corporeo ma semplici guizzi osservabili dove c’è la denervazione o tramite elettromiografia.

- Fibrillazioni, movimenti involontari che riguardano una singola fibrocellula muscolare e quindi non
visibile ad occhio nudo tranne che nella lingua (sospetto di SLA).

Lo studio delle patologie del II° motoneurone è più complicato perché dobbiamo fare distinzione tra corpo e tronco
nervoso. Questa distinzione la facciamo non tanto attraverso la clinica ma con gli esami strumentali. In entrambi
i casi si ha una denervazione, perché il nervo periferico manda poco neurotrasmettitore al muscolo e compaiono
le fascicolazioni e le fibrillazioni.
Questo è visibile tramite l’esame elettromiografico (esame che valuta la forza di contrazione del muscolo e ciò
che accade al muscolo a riposo). In entrambe le situazioni il tracciato sarà alterato. Normalmente, quando si infila
l’ago nel muscolo, si vede nello schermo il potenziale d’inserzione. Se il muscolo è a riposo non si vedrà nulla,
quando si contrae iniziano i potenziali d’azione. Invece, in un soggetto con neuropatia, sia con lesione del corpo
che del tronco, avremo delle contrazioni singole o più complesse anche a riposo.

L’elettromiografia non ci consente però la distinzione tra lesione del corpo del motoneurone e lesione del tronco
nervoso. In questo caso si usa l’elettroneurografia (esame in cui calcoliamo la velocità con cui l’impulso nervoso
percorre un segmento di nervo). La velocità di conduzione sarà motoria, se si stimola un nervo motorio, o sensitiva,
se si stimola un nervo sensitivo. Il nervo motorio si stimola prossimalmente, perché lo stimolo va dal centro verso
la periferia, viceversa la stimolazione sensitiva si fa perifericamente e si registra prossimalmente. Se noi
registriamo in due punti, possiamo misurare, rispetto al punto in cui è stata data la stimolazione, quanti cm ci sono
dal 1° punto di registrazione e quanti cm dal 2° punto. Facendo la differenza tra le due velocità di conduzione
ottenute si ha la velocità di conduzione di quel segmento nervoso, che ci da l’idea di come quel nervo conduce
l’impulso.

La velocità di conduzione (risulterà diminuita con un aumento della latenza) sarà usata nelle neuropatie del II°
motoneurone che interessano il tronco nervoso, mentre se c’è una patologia del corpo, l’elettroneurografia sarà
normale.

Per fare distinzione tra neuropatie e miopatie si usa l’elettromiografia. Per distinguere neuropatie del tronco e del
corpo si usa l’elettroneurografia.

SINDROME DA LESIONE MUSCOLARE

Disturbo di forza segmentario che non sarà distale ma prossimale, con ipotonia, atrofia dei mm. prossimali e una
riduzione o abolizione dei ROT.
Se vengono interessati gli arti inferiori si avrà un’andatura caratteristica detta ANSERINA (dondolante), poiché
l’atrofia non riguarda la porzione distale ma prossimale degli arti e quindi i cingoli.
Quando il soggetto solleva l’arto, questo non è mantenuto dai muscoli del cingolo pelvico, quindi il soggetto tende
a cadere nella direzione dell’arto sollevato. Allora per compensare si sposta col tronco dall’altra parte.

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Si chiama anserina perché assomiglia alla deambulazione delle oche. Ricapitolando si ha l’inclinazione laterale
del bacino dal lato dell’arto oscillante e l’inclinazione laterale del tronco verso il lato dell’arto portante.

Immagine: andatura anserina schematizzata

Un’altra andatura è quella MIOTONICA, molto meno frequente, in cui il paziente rimane irrigidito per il
sopravvenire della crisi all’inizio della deambulazione. Si verifica solo in soggetti che hanno le cosiddette distrofie
miotoniche, nelle quali c’è il fenomeno miotonico (il muscolo messo in contrazione rimane tale e non si rilassa).
Questo è verificabile dando un colpetto al muscolo e notare che rimane contratto.
Le persone che presentano distrofia muscolare presentano questo fenomeno miotonico

Nelle lesioni muscolari, l’elettroneurografia non è alterata, mentre all’elettromiografia c’è un diverso quadro: si
osserva, soprattutto alla contrazione volontaria, tracciati di bassa ampiezza e alta frequenza (per la diminuzione
delle fibrocellule muscolari), mentre nelle neuropatie le contrazioni sono distanti una dall’altra ma l’ampiezza
della contrazione è molto alta perché le fibrocellule nervose rimaste tendono ad innervare le fibrocellule muscolari
che non sono più innervate dal nervo deficitario. Ciò significa che l’unità motoria aumenta, poiché il motoneurone
innerva molte più fibrocellule muscolari ed è visibile all’elettromiografia con un aumento dell’ampiezza dei
potenziali evocati. Tra un potenziale d’azione e l’altro la distanza è maggiore perché le unità motorie rimaste sono
poche.

Nelle miopatie invece, c’è una diffusa degenerazione della fibra muscolare, quindi si ottiene la contrazione,
l’ampiezza è molto bassa però ci sono tanti potenziali d’azioni.
All’inserzione possono esserci lievi fenomeni di denervazione ma che sono nettamente inferiori rispetto alla
neuropatia periferica.

GANGLI DELLA BASE

Un’altra parte della conduzione motoria, che non passa per le vie piramidali, è il sistema extra-piramidale, ovvero
i gangli della base. Questi entrano in funzione non tanto durante l’effettuazione dell’atto motorio ma nella sua
programmazione, insieme al cervelletto. Questo porta a modifiche dell’atto motorio quando c’è una patologia che
li riguarda.

Le strutture dei gangli della base si presentano e costituiscono la sotto-corteccia. Una parte di essi formano la neo-
corteccia ovvero nucleo caudato e putamen che insieme al globo pallido costituiscono lo striato, delimitando
esternamente il braccio posteriore della capsula interna. Fanno parte dei gangli della base il nucleo subtalamico e
la sostanza nera ,che si divide in pars compacta e pars reticulata.
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I gangli della base ricevono informazioni dalla zona corticale, in particolare la corteccia motoria primaria, dal
cingolo, dalla corteccia premotoria e dall’area supplementaria motoria, insieme ad informazioni cognitive ed
emozionali (ci sono disturbi cognitivi che derivano dall’alterazione dei gangli della base). A loro volta i gangli
della base mandano efferenze al talamo e strutture sottocorticali. Attraverso il talamo si costituisce il circuito
corteccia-gangli-talamo-corteccia; attraverso le strutture sottocorticali i gangli controllano il sistema motorio
extra-piramidale.

La struttura afferente è costituita da caudato e nucleo subtalamico, che ricevono informazioni da parti diverse della
corteccia. Queste sono informazioni eccitatorie, si libera glutammato.
Il braccio efferente è formato dalla parte interna del globo pallido e dalla pars reticulata della substantia nigra. Le
informazioni mandate sono di tipo inibitorio con rilascio di GABA.

Il globo pallido interno manda informazioni inibitorie sia al talamo che al nucleo ventro-laterale e ventro-anteriore
del talamo, quest’ultimo manda a sua volta informazioni eccitatorie alla corteccia.
Il globo pallido interno manda altre informazioni inibitorie al nucleo pedunolo pontino, una struttura che si trova
nel tronco, che a sua volta comunica coi nuclei vestibolari e reticolari.

Invece la pars reticularis della sostanza nera manda sempre informazioni inibitorie al talamo e direttamente alla
sostanza reticolare, e attraverso il collicolo superiore ai nuclei del tetto. Queste strutture controllano alcuni aspetti
del movimento.
Quello che può accadere è che queste inibizioni possono essere aumentate o ridotte.

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Se diminuite, le altre strutture scaricano meno e si attiva la via diretta con ridotta liberazione di GABA e così il
talamo e le altre strutture possono eccitare maggiormente le altre strutture. Quindi se questo movimento deve
essere eseguito prevale la via diretta e la corteccia manda il comando. Se aumentate, il pallido e la reticolata vanno
a sopprimere l’azione del talamo e delle altre strutture e quindi bisogna modificare lo schema motorio.
Il nucleo subtalamico agisce sempre con stimolazioni eccitatorie mentre neostriato inibisce le strutture, quindi
caudato e putamen inibiscono e subtalamico eccita.
La parte compatta della sostanza nera libera dopamina con azione eccitatore sul neostriato. Attraverso 2 recettori
D1 e D2 esercita un’azione di eccitazione con conseguente aumento dell’inibizione. A secondo di questi equilibri
si avrà o la prevalenza della via diretta (patologica nel parkinson in cui si ha un eccesso di liberazione di dopamina,
che alla fine provocherà un’ indicazione ad eseguire il movimento) o della via indiretta.

in particolare:

i recettori D1 vengono eccitati dai neuroni dopaminergici della SNpc e dai neuroni glutammatergici della
corteccia, e gli striosomi possono quindi scaricare neurotrasmettitori inibitori (GABA) direttamente verso la via
finale comune dei gangli della base, ovvero Globus Pallidus Interno + Sostanza Nera (Pars Reticolata) che sarà
quindi inibita nell’inviare segnali inibitori al talamo. Il talamo risulta quindi libero di scaricare segnali eccitatori
alla corteccia informandola così della risposta subcorticale.

i recettori D2 se eccitati dai neuroni glutammatergici della corteccia, permettono da parte delle cellule della
matrice, l’invio di segnali inibitori al Globus Pallidus Esterno, il quale sarà quindi inibito e non potrà a sua volta
inibire il Nucleo Subtalamico, che risulterà quindi attivato (inibizione di un inibizione = eccitazione). Il Nucleo
Subtalamico presenta dei neuroni glutammatergici che quindi possono eccitare il GPi + SNr che se eccitata
(differentemente da quanto avviene nella via diretta) andrà ad inibire il talamo che non invierà segnali alla
corteccia.
(http://medmedicine.it/articoli/neurologia-e-psichiatria/nuclei-della-base#Riassumendo)

Secondo un’interpretazione più psicologica, la via DIRETTA sarebbe la via dei benefici e quella INDIRETTA la
via dei costi.

Patologie a questo sistema portano a sintomi differenti. Da una parte possiamo avere rallentamento o blocco
dell’attività motoria che possiamo vedere attraverso la deambulazione e alla comparsa di un irrigidimento dei
muscoli per l’ipertono, dall’altra parta si può avere la comparsa di movimenti involontari, un’ipercinesia
(SINDROME EXTRAPIRAMIDALE).

IPERTONO PLASTICO

E’ chiamato “ipertono a tubo di gomma” perché è come piegare un tubo di gomma in cui la resistenza è sempre
uguale.
C’è una caratteristica particolare legata al disturbo: troclea. Quando noi facciamo un movimento di flessione o di
estensione, a volte, il movimento è intaccato da cedimenti del tono, come se una ruota dentata si stia inserendo in
un’altra ruota dentata e man mano che i dentini si vanno infilando noi troviamo una resistenza che si riduce.
È un fenomeno che possiamo osservare anche quando chiediamo al soggetto di seguire con gli occhi la mira e
vedremo che i movimenti sono a scatti e non fluidi.
Un’altra caratteristica della troclea è che scompare durante il sonno.

SINDROME EXTRAPIRAMIDALE

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Nell’ambito del disturbo della funzionalità dei gangli della base, l’ipertono plastico sembra prevalentemente
dipendere, da una parte, dall’alterato controllo della corteccia e dai circuiti segmentari-spinali ma soprattutto dalle
modificazioni dell’interazione del globo pallido interno e il nucleo peduncolo pontino.

L’altro aspetto che si lega all’ipertono è il rallentamento motorio. Il soggetto tende a muoversi lentamente, ad
avere posture particolari (atteggiamento camptocormico): il soggetto sta piegato in avanti con le gambe e braccia
flesse e collo spinto in avanti.
Perde la mimica facciale, elemento riferito solitamente dai familiari. Si ha un progressivo rallentamento della voce
che diventa sempre più bassa e le parole tendono progressivamente ad avvicinarsi, rendendo incomprensibile il
discorso (disartria).
Questo è un meccanismo di compenso inconscio, ovvero compensare questo rallentamento con il cercare di fare
le cose più velocemente possibile.
Ciò si vede anche nel camminare (tipica è l’andatura a piccoli passi).
I passi piccoli, man mano che il soggetto cammina, sono sempre più veloci, di conseguenza si ha l’aumento del
numero dei passi.
Questo fenomeno è detto Festinazione.

Un altro aspetto è l’alterazione della scrittura, infatti il soggetto parkinsoniano tende a scrivere sempre più piccolo
(disgrafia).
Questo rallentamento motorio avviene perché, da una parte, si ha l’alterazione del rapporto talamo-corteccia e
quindi della regolazione dei gangli della base e della funzione talamica e poi, per una inappropriata attivazione
delle aree motorie primarie e questo dipende dal fatto che si ha una prevalenza della via indiretta su quella diretta
per cui dal putamen al pallido si ha questa attività di tipo inibitoria.

Anche l’attività del nucleo sub talamico sembra alterata. Uno dei modi chirurgici per sbloccare questa situazione
è quello di stimolare questo nucleo. Siccome il nucleo sub talamico ha una attività stimolatoria, stimolandolo, di
conseguenza va a contrastare la via indiretta.
Nel Parkinson a causa della diminuzione del tono dopaminergico si ha rigidità e bradicinesia .
Questo rallentamento tipico del Parkinson, e di tutte quelle forme simili dette parkinsonismi, può anche venire per
alterazione in altre parti del circuito, per esempio in alcune forme di patologie vascolari infartuali a livello dei
gangli della base che tendono a riprodurre un quadro parkinsoniano oppure una complicanza dell’uso cronico di
neurolettici che riducono la produzione di dopamina (Parkinson farmacologico).

L’interruzione del farmaco non sempre da la risoluzione del quadro a causa della plasticità neuronale per la quale
il Parkinson può stabilizzarsi.
Nell’andatura a piccoli passi, sono presenti passi piccoli e affrettati (alta frequenza e bassa ampiezza),
atteggiamento camptocorrnico, il paziente rincorre il suo centro di gravità e fenomeno di festinazione.
L’andatura a piccoli passi può essere bilaterale o inizialmente unilaterale, dove si nota che il piede oscillante,
quando tocca il suolo, non supera mai il piede portante.
Nel Parkinson, inizialmente, il disturbo è asimmetrico riguardando metà corpo o anche solo un segmento e poi
tende a diffondersi, questo lo differenzia dai parkinsonismi che sono sin dall’inizio simmetrici.

MOVIMENTI INVOLONTARI

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Non sopprimibili dalla volontà, si differenziano tra di loro e ci indirizzano verso patologie diverse. Possono essere,
per esempio nel Parkinson, una complicanza della terapia, poichè questa tende a ripristinare la concentrazione di
levodopa a livello sinaptico, a volte si hanno delle situazioni di compenso patologico con comparsa di questi
movimenti involontari.
Sono movimenti inadeguati, senza scopo, possono essere semplici o complessi, bisogna valutarne l’ampiezza, se
sono ritmici o meno, eventuali cause psicologiche, muscoli interessati, se scompaiono durante il sonno o se sono
influenzati dalle emozioni.

 MOVIMENTI COREICI
Sono movimenti aritmici molto veloci che possono interessare qualsiasi parte del corpo. Si presentano in sequenza
movimenti che interessano muscoli diversi per la quale il soggetto può assumere posture o espressioni particolari
come flessione, pronazione, estensione dell’avambraccio, adduzione della spalla, flessione ed estensione del capo,
protrusione della lingua etc.
Possono interessare tutto il corpo come nella corea di huntington ( nelle coree secondarie il coinvolgimento
potrebbe essere per solo porzioni di corpo e non interamente).
Questi movimenti possono interessare non solo la deambulazione ma anche il parlare e il deglutire rendendo
invalido il soggetto.
Nei bambini è presente una forma di corea detta Sydenham come complicanza di un’infezione da streptococco
dove compaiono questi movimenti aritmici.
I movimenti coreici sono legati ad una perdita dei neuroni gabanergici che si trovano all’interno del neostriato e
del caudato perché si ha un accumulo di proteina huntingtonina

 MOVIMENTI ATETOSICI
Sono aritmici e lenti. Interessano prevalentemente gli arti più che la faccia e sono continui e protratti nel tempo.
Si associano spesso all’ipertono quindi complessivamente un movimento lento legato alla rigidità, dovuti a delle
alterazioni del paleo-striato .
Movimenti similari si possono osservare in quei pazienti che hanno un disturbo della propriocezione, ma a
differenza di quelli atetosici, sono movimenti molto limitati che riguardano soprattutto gli arti superiori quando
noi chiediamo al soggetto di mantenere una postura ad occhi chiusi. Un soggetto con problema propriocettivo,
oscurando la vista, inizia a compiere movimenti lenti nello spazio simili a quelli atetosici (movimenti peseudo-
atetosici).

 MOVIMENTO BALLICO
In genere è legato ad alterazioni del nucleo sub-talamico. Solitamente sono asimmetrici, in cui improvvisamente
un segmento corporeo esegue movimenti ampi che scompaiono durante il sonno. Sono movimenti a finalistici che
riguardano o un segmento corporeo o mezzo lato del corpo.

 TREMORE
Movimento ritmico in cui dobbiamo stabilire l’ampiezza, la frequenza e può interessare tutto il corpo o segmenti
di esso.
Il tremore si differenzia in base alle condizioni in cui compare e quindi in:

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- Fisiologico, che compare quando noi siamo stanchi ed è prettamente posturale o quando c’è molto freddo

- Patologico, che si differenziano per le condizioni in cui si presentano: a riposo, posturale, cinetico.
Ognuna di queste tre tipologie ha una causa ben precisa.

Il tremore fisiologico ha un’elevata frequenza e una bassa ampiezza, non si vede ad occhio nudo e viene scatenato
dal freddo, dalla fatica o dalle emozioni come nel soggetto ansiogeno.
Il tremore a riposo, che compare nonostante il soggetto non stia facendo nulla e non sta mantenendo nessuna
posizione, è tipico dei parkinsonismi. Il soggetto presenta dei movimenti involontari all’arto superiore o inferiore
a frequenza bassa ed abbastanza ampie. Scompare durante il sonno e durante il movimento o il mantenimento della
postura. Questo tremore è legato ad una alterazione dell’attività di regolazione del nucleo ventrale-intermedio del
talamo e a una serie di fenomeni di alterazioni circuitali dei gangli della base non specificati.

Il tremore posturale si osserva quando il soggetto assume una determinata postura. Inizialmente la frequenza è
bassa e poi tende ad aumentare. Questo tremore posturale è tipico anche di una serie di condizioni non neurologiche
come nei soggetti ipertiroidei, nelle intossicazioni da tabacco così come nelle epatopatie. Questo tremore insieme
a quello cinetico è tipico di una patologia genetica che è il tremore essenziale, frequente negli anziani e nei giovani
con familiarità in cui l’unico sintomo è questo tremore che può interessare il tronco, la voce, il mento, la faccia
etc.

A seconda dell’entità di questo tremore, la situazione può essere invalidante. Va differenziato dal Parkinson e da
tremore a riposo che nel tempo può diventare anche posturale perché l’aspetto prognostico di queste due forme è
diverso. Infatti nel Parkinson la progressione è molto invalidante e l’aspettativa di vita si riduce mentre nel tremore
essenziale, per quanto può essere invalidante, non riduce l’aspettativa di vita. Quest’ultimo ha un’incidenza doppia
rispetto al Parkinson.
Infine, il tremore cinetico, si presenta nel momento in cui il soggetto compie un movimento. Le cause possono
essere o legate al tremore essenziale o a disturbi cerebellari.
A volte esistono dei tremori che sono intenzionali, nell’ambito dei tremori essenziali, che sono compito-specifico,
cioè solo quando il soggetto compie quella determinata azione.

 MIOCLONIE

Possono avere un’origine da alterazioni dei gangli della base o nelle epilessie (attività cerebrale elettrica anomale).
Sono contrazioni involontarie improvvise, molto rapide, di una porzione (non accompagnato da movimento) o di
uno o più (con movimento) muscoli. Quando non sono accompagnate da movimenti, bisogna distinguere la
mioclonia dalla fascicolazione.
Posso essere tipiche di patologie genetiche, di complicanze delle terapie.
Come si fa a distinguere una mioclonia epilettica da una non epilettica?
Si fa l’elettroencefalogramma (EEG) mentre c’è la mioclonia, osservando se c’è attività epilettica a livello
encefalico.

 DISTONIE E SPASMI

Le distonie sono contrazioni involontarie toniche generalizzate, che sono protratte nel tempo che costringe il
paziente a rimanere in una postura obbligata.
Gli spasmi sono delle distonie focalizzate a gruppi muscolari.

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Ci sono diversi tipi di spasmi: facciali, professionali, tetanici (tetano, ipocalcemia, alcalosi),blefarospasmo,
torcicollo…
Distonie e spasmi vanno differenziati dalle contratture muscolari che sono legati ad eventi traumatici, in cui si ha
un accorciamento del muscolo e non dipendono da cause nervose.
Distonia muscolare deformante è di tipo genetico, in cui le contrazioni interessano in sequenza tanti gruppi
muscolari e la persona è costretta ad assumere posizioni patologiche.

 DISCINESIE

Movimenti rapidi, involontari, aritmici che somigliano molto ai movimenti coreici però sono ripetitivi. Colpiscono
il volto, la regione bucco-linguale con protrusione della lingua, masticazione e suzione.
Scompaiono nel sonno, sono influenzati dalle emozioni.

 TICS

Mentre gli altri sono movimenti aritmici questi sembrano quasi finalizzati. Sono improvvisi, involontari, rapidi e
stereotipati che si ripetono in maniera regolare e imitano movimenti ordinari.
Non tutti i tics sono di natura neurologica, alcuni hanno una genesi psicologica.
Una patologia neurologica come quella di Gilles de La Tourette, è caratterizzata da numerosi tics in diversi
segmenti del corpo.

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