NEUROLOGIA – Gajofatto

ESAME OBIETTIVO:

EON = esame obiettivo neurologico → prevede la ricerca di segni alterati del normale funzionamento del
sistema nervoso. Ha come scopo finale quello di determinare la presenza e sede anatomica di una lesione
neurologica (diagnosi di sede) →È indispensabile per la scelta dei test strumentali o di laboratorio al fine di
ottenere una diagnosi eziologica.

Terminologia semeiologica
►Segno: manifestazione evidenziabile oggettivamente a seguito di un determinato stimolo o in condizioni
spontanee; un segno patologico si definisce assente o presente.
►Fenomeno: sintomo/risposta complessa evocati da una manovra dell’esaminatore o in un contesto
specifico riferito dal paziente.
►Manovra o stimolo: azione dell’esaminatore volta ad evocare un determinato segno o fenomeno.
►Prova o test: sequenza complessa di azioni richiesta al paziente per esplorare una funzione.

L’esame neurologico comprende la valutazione di:

-Stato di coscienza
-Funzioni corticali superiori (funzione cognitiva)
-Stazione eretta e deambulazione
-Forza, trofismo e tono muscolare
-Riflessi osteo-tendinei e superficiali
-Sensibilità
-Prove cerebellari (coordinazione)
-Nervi cranici
-Movimenti involontari
-Segni meningei

STATO DI COSCIENZA: → Per valutare lo stato di coscienza si usa la GCS (Glagow Coma Scale)

La coscienza è garantita da due componenti: VIGILANZA (è la condizione di contatto e interazione con

l’ambiente esterno) e CONTENUTO DI COSCIENZA (a livello cognitivo la persona è in grato di scambiare
informazioni con l’ambiente esterno). Le alterazioni dello stato di coscienza possono esser causate da:
- Alterazioni metaboliche (tossiche) = causano disfunzione neuronale generalizzata dell’encefalo:
ipoglicemia, disioniemia, ipossia/ischemia, sostanze neurotossiche, sovradosaggio di farmaci.
- Traumatiche, vascolari, neoplastiche, infettive/infiammatorie – lesione diretta di aree
strategiche (es. sostanza reticolare) o diffusa di strutture cerebrali (es. nuclei della base,
corteccia).
- Degenerative – stadio avanzato/terminale di patologie caratterizzate da morte neuronale
progressiva: m. di Alzheimer, malattie da prioni, encefalopatie genetiche.
- Crisi epilettiche – possono causare perdita o alterazione della coscienza per disfunzione
neuronale generalizzata o in un’area strategica, solitamente transitoria (minuti) ma talora
persistente (stato epilettico)
- Sincope
Le alterazioni si traducono con:
a. Stato soporoso: tendenza continua all’assopimento (all’addormentarsi), ma il soggetto è
risvegliabile
b. Stupor: soggetto assopito o ad occhi aperti, contatto parziale solo con stimolazione intensa ma non
esegue richieste
c. Stato vegetativo: stato di veglia o meno senza contenuto di coscienza con persistenza di risposte
finalizzate (possibili fasi transitorie di contatto: minimally conscious state)
d. Coma: completa incoscienza, nessuna risposta finalizzata, persistenza di risposte riflesse del tronco
encefalico
e. Morte cerebrale: coma con assenza di risposte riflesse del tronco = perdita completa di funzione
dell’encefalo

FUNZIONI CORTICALI SUPERIORI: si va a valutare l’attenzione, la memoria, il linguaggio/Fasia + Gnosia:

elaborazione cognitiva superiore degli stimoli sensoriali esterni + Prassia: programmazione di compiti
motori complessi + Funzioni esecutive: insieme di abilità cognitive necessarie a portare a termine un
compito adeguandosi al contesto.

STAZIONE ERETTA E DEAMBULAZIONE: Per valutare se la persona è in grado di raggiungere e mantenere la

stazione eretta, attraverso la prova di Romberg = paziente deve mettersi in piedi, con le gambe unite. La
posizione deve essere mantenuta per 30 secondi a occhi aperti. Successivamente si ripete con gli occhi
chiusi.
Vengono valutati anche i riflessi posturali attraverso il pull test = per valutare il grado di instabilità
posturale, tramite il pull test o test di retropulsione, il quale prevede che il paziente subisca una spinta
indietro per poter osservare quanti passi sono necessari per riprendere l’equilibrio. La risposta posturale
viene considerata anormale quando il paziente compie più di due passi.
-Base, stabilità, postura e simmetria della marcia
-Lunghezza, ritmo, flessione, swinging e sincinesie del passo
-Condizioni di “stress”: chiusura degli occhi, marcia sulle punte, sui talloni e in tandem (un piede di fronte
all’altro).
Esistono diversi tipi di pattern di marcia patologica:
- Marcia paretica/emiparetica: arto superiore colpito addotto a livello della spalla, semiflesso al
gomito e al polso con il pugno chiuso. L’arto inferiore è iperesteso. Ad ogni passo il piede
compie un movimento circolare strisciando sul terreno.
- Marcia paraparetica: arti inferiori ipertesi e addotti. Durante la camminata i piedi si urtano tra
di loro.
- Marcia atassica
- Marcia extrapiramidale (m. di Parkinson): capo e tronco inclinati in avanti e gli arti superiori
sono addotti con i gomiti semiflessi, le ginocchia in semi flessione. La partenza richiede
concentrazione, la marcia prosegue poi a piccoli passi e lenti.
- Marcia steppante: consiste nella caduta dell’avampiede a causa della paralisi flaccida dei
muscoli.
- Marcia miopatica

FORZA, TROFISMO E TONO MUSCOLARE: per valutare questi elementi possiamo eseguire prove di forze
statiche (Mingazzini), prove di forze dinamiche (contro resistenza) scala MRC (0-5) e valutazione della
massa muscolare e relativa distribuzione + valutazione del tono muscolare degli arti.
 - Prova di forza statica – Mingazzini: pz a occhi chiusi estende le braccia, mani rivolte verso l’alto,
con le dita estese e allargate. Manovra negativa se il pz. mantiene la posizione per 30 sec.
Manovra positiva se uno dei due arti cede. Per gli arti inferiori il paziente si deve sdraiare e
mantenere le cosce flesse ad angolo retto.
- Prova di Barrè: Manovra per evidenziare una paresi dell'arto inferiore: a paziente prono si
flettono le due gambe ad angolo retto sulla coscia e si osserva che la gamba del lato paretico
mantiene la posizione per un tempo più breve rispetto a quello del lato sano.
- Valutazione del tono muscolare agli arti:
Ipertono spastico (piramidale)
Ipertono plastico (extrapiramidale) es. Morbo di Parkinson
Ipotono
Flaccidità

ROT = RIFLESSI OSTEO TENDINEI / PROFONDI E RIFLESSI SUPERFICIALI: l’esame va a valutare l’integrità
dell’arco riflesso spinale e delle vie di modulazione discendenti. Inoltre si valuta la simmetria, diffusionee
area reflessogena.
• Riflesso. bicipitale – C6
• R. tricipitale – C7
• R. stilo-radiale e cubito-pronatore – C8
• R. rotuleo o patellare – L4
• R. achilleo – S1
Il riflesso può essere descritto come normoevocabile/vivace assente, ipoevocabile, scattante, trepidante/
policinetico, clono (= contrazioni successive d'un muscolo eccitato con la distensione, indica lesione via
piramidale)
I riflessi superficiali sono:
- Riflesso cutaneo plantare (segno di Babinski) → strisciando una punta smussata lungo il
margine laterale della pianta del piede, partendo da sopra il tallone, e portandola verso la parte
supero-interna fino al primo metatarso. Nell'adulto, in condizioni di normalità, si induce la
flessione plantare delle dita del piede. (dita si chiudono). Se ci sono lesioni del sistema
corticospinale lo stimolo evoca la flessione dorsale (dita si aprono, verso l’alto)
- Riflessi addominali → strofinando delicatamente i 4 quadranti dell'addome nei pressi
dell'ombelico con un bastoncino di cotone o un attrezzo simile. La risposta normale è la
contrazione dei muscoli addominali portando l'ombelico a muoversi verso la zona che è
stimolata
- Riflesso flessore delle dita (segno di Hoffmann) → è presente se colpendo leggermente verso il
basso sull'unghia del III o IV dito si evoca una flessione involontaria della falange distale del
pollice e dell'indice.

SENSIBILITÀ: Per la capacità di sentire un oggetto appuntito il miglior esame di screening consiste nel
pungere con un oggetto appuntito il volto, il tronco e i 4 arti; al paziente viene chiesto se sente allo
stesso modo la puntura su entrambi i lati e se la sensazione è di tipo smusso o di tipo puntorio. La
valutazione è:
- Superficiale – termo-tattile-dolorifica: fibre di piccolo e medio calibro, radici posteriori,
decussazione spinale, tratto spino-talamico
- Profonda – pallestesia e senso di posizione: fibre di grosso calibro, radici posteriori, colonne
posteriori omolaterali, decussazione al lemnisco mediale (bulbo)
- Topografia: territorio di distribuzione di un nervo periferico, polineuropatico, radicolare.
- Valutazione qualitativa: ipo(an)estesia, iperestesia, disestesia, allodinia, parestesia.
PROVE CEREBELLARI: finalizzato al rilievo di disturbi dell’equilibrio, della coordinazione dei movimenti
(atassia) e alterazioni del tono muscolare.
- Prova indice – naso (pz si tocca la punta del naso prima a occhi aperti poi occhi chiusi)
- Prova calcagno – ginocchio (pz si tocca il ginocchio con il calcagno prima occhi aperti, poi chiusi)
- Prove assiali: Romberg, marcia ad occhi chiusi e in tandem
Atassia = il paziente presenta movimenti non coordinati ( oscillazioni del capo e del tronco).

NERVI CRANICI:
I – olfattivo: si chiede al paziente di identificare degli odori (p. es., sapone, caffè, chiodi di garofano)
avvicinandoli separatamente a ciascuna narice mentre l'altra viene occlusa.
II – ottico: acuità visiva, CV, fundus OO → Il campo visivo viene valutato per confronto diretto in tutti e 4 i
quadranti visivi. Si esaminano la reazione pupillare diretta e consensuale. Viene effettuato anche l'esame
del fondo dell'occhio tramite l'oftalmoscopio.
Le pupille devono essere esaminate per diametro, uguaglianza e regolarità. Normalmente, le pupille si
restringono prontamente (entro 1 secondo) e in eguale modo la pupilla controlaterale (riflesso
fotomotore consensuale).
• Se è presente un difetto relativo afferente (pupilla deafferentata, difetto pupillare
afferente, o pupilla di Marcus Gunn), la pupilla si dilata paradossalmente quando la torcia
è proiettata al lato del difetto. Una pupilla deafferentata si restringe in risposta alla luce
consensuale, ma non alla luce diretta.
• Se è presente un difetto efferente, la pupilla risponde lentamente o non risponde alla luce
diretta e consensuale.
Calibro: normale ca. 2-4 mm, miosi 4 mm
Simmetria di calibro: isocoria

III – oculomotore : si valutano i muscoli: retto superiore, retto mediale, retto inferiore, obliquo laterale
IV – trocleare : muscolo obliquo superiore (occhio) [motilità oculare estrinseca]
V – trigemino: sensibilità facciale, corneale, mucosa orale e gran parte della sensibilità gustativa; mm.
Masticatori. → spillo per testare la sensibilità del volto e sfiorando con un batuffolo di cotone la
porzione inferiore o laterale della cornea per analizzare il riflesso corneale .
VI – abducente: muscolo retto laterale (occhio) [motilità oculare estrinseca]
VII – facciale: viene valutato controllando la debolezza a carico dell'emivolto. L'asimmetria dei movimenti
facciali è spesso più evidente durante la conversazione spontanea, specialmente quando il paziente
sorride → valutazione della motilità del volto
VIII – vestibolo-cocleare: riflessi vestibolari e udito
IX e X – glossofaringeo e vago: Viene valutato se il palato si eleva simmetricamente quando il paziente
dice "ah". Se da un lato è paretico, l'ugola viene sollevata lontano dal lato paretico. Può essere utilizzato
un abbassalingua per toccare un lato della faringe posteriore, poi l'altro, e si osserva la simmetria del
riflesso faringeo. → motilità del palato molle, deglutizione, articolazione della parola, riflesso faringeo
XI – vago: muscolo trapezio e SCM (sternocleidomastoideo)
XII – ipoglosso: valutazione della motilità linguale.

SEGNI MENINGEI: indicano l’irritazione delle meningi.

- Rigor nucalis: irrigidimento dei muscoli nucali e paravertebrali associati a dolore.
- Segno di Brudzinski: la flessione del capo evoca la flessione delle cosce
- Segno di Kernig: flessione obbligata della coscia e della gamba in posizione seduta (flessione
della gamba alla flessione della coscia in posizione supina).
- Segno di Lasègue: resistenza antalgica alla flessione della coscia a gamba estesa (è anche segno
di sofferenza radicolare L5-S1 e del nervo sciatico).
MOVIMENTI INVOLONTARI:
- Tremore
- Clonie: Contrazione muscolare breve, simile a scossa, con andamento ritmico e unidirezionale,
seguita da rilasciamento.
- Fascicolazione: contrazioni muscolari involontarie che si manifestano come dei guizzi visibili
sotto la pelle.
- Tic
- Mioclono: breve e fulminea contrazione di un muscolo o di un gruppo di muscoli.
- Miochimia: contrazioni muscolari involontarie piuttosto ampie, ondulatorie; si manifesta spec.
a carico dei muscoli facciali e dell'orbicolare delle palpebre.
- Corea: movimenti involontari anomali, rapidi, aritmici e non sopprimibili, simili a scatti.
- Atetosi (corea lenta) movimenti aritmici, lenti, di torsione, sinuosi, prevalentemente a carico
dei muscoli distali.

CRISI EPILETTICHE:
È la manifestazione clinica improvvisa di una scarica ipersincrona di gruppi neuronali, si presenta con
modalità diverse a seconda della localizzazione e della propagazione della scarica. La durata di una crisi è
generalmente di alcuni secondi; se supera i 5 minuti o se una nuova crisi insorge prima della risoluzione
della precedente si parla di stato epilettico.
Classificazione:
- Focale → semplice (contatto conservato) o complessa (perdita di contatto)
- Generalizzata ( Crisi tonico-cloniche - Assenze - Altre: miocloniche, atoniche, ecc.)
Le cause di crisi epilettica sono sofferenza fetale, malattie genetiche, malformazioni, infezioni, traumi,
neoplasie, eventi vascolari, sostanze/Tossici.

SEGNI INDIRETTI DI POSSIBILE CRISI:

- Rilascio sfinterico
- Morsus linguae
- Stato post-critico: assopimento,
respiro stertoroso/gorgogliante,
disorientamento
- Paralisi di Todd

La TERAPIA va effettuata in emergenza solo se la crisi non si risolve o si ripete a breve distanza (stato
epilettico): si utilizzano benzodiazepine (lorazepam o diazepam) o altri antiepilettici EV
-Negli altri casi si inizia un trattamento antiepilettico continuativo solo in presenza di una lesione cerebrale
che può provocare ricorrenza di crisi oppure se sono documentate almeno due crisi distinte (=epilessia).

ICTUS CEREBRALE – STROKE

ICTUS = Disturbo acuto di una o più funzioni neurologiche causato da lesione vascolare dell’encefalo. 1°
causa di disabilità permanente e la 3° causa di morte nei Paesi sviluppati. L’encefalo è vascolarizzato da due
sistemi vascolari: sistema carotideo (chiamato anche circolo - anteriore)o e asse arterie vertebrali (circolo –
posteriore). I due circoli tendono a comportarsi in modo diversa, questo comporta anche rischi diversi se
l’ictus colpisce uno rispetto all’altro. (Peggiore è l’ictus che colpisce la circolazione delle arterie vertebrali →
danni al cervelletto.)
L’ictus si presenta in due sottotipi principali: occlusione di un vaso → quindi la mancanza di flusso ematico
al tessuto cerebrale che quasi rappresenta il 90% dei casi di ictus. Ictus emorragico circa il 10% è dovuto a
rottura della parete vasale e fuoriuscita del sangue del circolo all'interno del parenchima cerebrale.

Classificazione:
a. Ischemico (88%)
b. Emorragia (12%)
L’ictus ischemico
1. Aterotrombosi
2. Cardioembolismo
3. Malattia dei piccoli vasi (ictus lacunare)

Fattori di rischio per:

ATEROTROMBOSI CARDIOEMBOLISMO ICTUS LACUNARE
- familiarità - fibrillazione atriale (aumento - ipertensione art.
- fumo di sigaretta della FC) - diabete mellito
- ipercolesterolemia - IMA (infarto miocardico) - età
- ipertensione art. - cardiopatia dilat.
- diabete mellito - Cardiochirurgia Vasi che si diramano dalle arterie
- obesità - età principali che vascolarizzano un
- età territorio più piccolo.
Placca aterosclerotica che Fattori di rischio che possono Inspessimento dei piccoli vasi fino
occlude un vaso. alterare la cinetica del miocardio all’occlusione.
Importante distinguere la tipologia di ictus perché la terapia poi è diversa.

Altre cause dell’ictus: → . Indagare queste cause nel caso di pazienti giovani.
- forame ovale pervio
- dissecazione arteriosa (patologia che provoca una separazione degli strati della parete vascolare)
- aterosclerosi arco aortico
- ipoafflusso globale/ipossia
- vasculite
- infarto venoso
- Ictus “criptogenetico” → (a genesi nascosta), significa che non si è stati in grado di identificare la causa
dell’ictus.

Ictus emorragico:
Emorragia intraparenchimale = (fuoriuscita di sangue nel parenchima)
Emorragia subaracnoidea (ESA) = fuoriuscita del sangue nello spazio subaracnoideo (strati più profondi
delle meningi)
(ematoma sottodurale/extradurale)

Fattori di rischio
Emorragia intraparenchimale Emorragia subaracnoidea (ESA)
- Età avanzata - aneurisma >8mm
- Ipertensione art. - fumo
- Diabete mellito
- Deficit di coagulazione Causa/ fattore di rischio: rottura degli aneurismi cerebrali
- Malformazioni vascolari (dilatazioni >8mm a palloncino delle arterie che si
- Angiopatia amiloide espandono fino alla rottura ) il sangue si diffonde in tutto lo
spazio subaracnoideo.
Sintomi dell’emorragia subaracnoidea → meningite, vasospasmo (effetto irritativo del sangue sulle pareti)
+ aumenta il rischio di mortalità.
Mentre l’emorragia intraparenchimale è circoscritta, può essere a volte anche asintomatica.

Classificazione che si basa sulle manifestazioni cliniche dell’ictus / Sintomi dell’ictus:

Classificazione di Bamford che a sua volta si suddivide in 4 tipologie:
a. Total anterior circulation infarct – TACI (TACH)
b. Partial anterior circulation infarct – PACI (PACH)
c. Posterior circulation infarct – POCI (POCH)
d. Lacunar infarct – LACI

Sindrome completa del circolo anteriore (es. TACI)

I sintomi sono dovuti dal coinvolgimento del territorio della arteria carotide interna o a. cerebrale media ±
a. cerebrale anteriore.
Il paziente avrà un deficit della funzione corticale superiore + deficit di forza e/o di sensibilità controlaterale
all’area ischemica (almeno due aree tra volto, AS e AI) + emianopsia omonima controlaterale = se l’ischemia
è nell’emisfero sinistro, il campo visivo della parte di destra sarà compromesso.)

Sintomi del paziente con sindrome a. cerebrale media sinistra:

- Afasia (deficit delle funzioni corticali superiori)
- Emiplegia destra
- Emianestesia destra
- Emianopsia omonima laterale destra (campo visivo compromesso)

Sindrome a. cerebrale media destra → la parte sensitiva, motoria e visiva sarà in questo caso a sx.
- Eminattenzione sinistra - neglect = il paziente perde la propria consapevolezza di tutto ciò che
avviene nella parte sx del proprio corpo, inconsapevolezza dello spazio, di aver perso la
sensibilità. A livello cognitivo viene “eliminata” la parte sx del corpo.
- Emiplegia sinistra
- Emianestesia sinistra
- Emianopsia omonima laterale sinistra

Sindrome parziale del circolo anteriore (es. PACI) → coinvolgono una minore area dell’occlusione/
emorragia: coinvolto il territorio distale a. cerebrale media o a. cerebrale anteriore. I sintomi saranno
limitati rispetto ad un occlusione totale.
Il paziente avrà un deficit della funzione corticale superiore isolato oppure in combinazione a uno tra:
deficit di forza/sensibilità monolaterale o emianopsia controlaterale. È obbligatorio che ci sia un deficit
della funzione corticale superiore per distinguere ictus dalla malattia dei piccoli vasi.

Sindrome del circolo posteriore (es. POCI) → situazione complessa rispetto al circolo anteriore: coinvolto il
territorio a. vertebrale, a. basilare e/o a. cerebrale posteriore o di qualche loro ramo.
- deficit di forza/sensibilità controlaterale e deficit omolaterale di uno o più nervi cranici
(sindrome alterna = interessamento di nervi cranici dallo stesso lato della lesione + alterazione
della motilità e sensibilità controlaterale)
- sindrome cerebellare omolaterale ± deficit di forza/sensibilità controlaterale
- deficit di motilità oculare coniugata
- deficit di forza/sensibilità bilaterale
- emianopsia isolata
Sindrome lacunare → è coinvolto un territorio ristretto, il paziente avrà un deficit solo a livello motorio, o
solo a livello sensitivo.
- Emisindrome motoria pura
- Emisindrome sensitiva pura
- Emisindrome sensitivo-motoria pura
- Emiparesi atassica
NB: funzioni corticali superiori risparmiate

La distinzione clinica tra evento ischemico ed emorragico è difficile e richiede obbligatoriamente la

conferma delle neuroimmagini.
L’ictus emorragico tende a presentarsi più bruscamente, talora con cefalea, più spesso con sintomi
neurologici gravi, senza fluttuazioni e senza regressione rapida del deficit (mortalità maggiore).
Può causare più spesso ipertensione endocranica o crisi epilettica all’esordio.

Attacco ischemico transitorio (TIA) → è una fase passeggiera di ischemia cerebrale che si associa a sintomi
neurologici temporanei fino a quando c’è la risoluzione.
►Deficit neurologico acuto a risoluzione completa entro 24 ore (nella maggior parte dei casi entro un’ora)
►Almeno il 30% dei casi determina in realtà una lesione ischemica permanente visibile in TAC e/o RM
(l’infarto cerebrale avviene dopo 3 ore di ischemia ed inizia ad essere visibile in TAC a 6 ore,
immediatamente in RM)
►Sintomi tipici: emiparesi, afasia, emisindrome sensitiva, amaurosi (perdita temporanea della vista),
disartria
Aumento / elevata probabilità di ictus entro i giorni successivi in assenza di trattamento (rischio aumentato
di oltre 10 volte a 30 gg)
► Priorità: esame neurologico, TAC, ECG, eco-Doppler TSA
►Scala ABCD2 → ci indica il rischio della ricorrenza di un evento vascolare in pazienti che hanno avuto un
TIA.

NIH Stroke Scale – scala per l’ictus del National Institute of Health. Max. punteggio 46 ( > 20 punti indica
ictus grave).

TERAPIA DELL’ICTUS in fase acuta è rivolta a tre aspetti:

1- controllo e stabilizzazione parametri: SatO2, PAO, FC
2- controllo e correzione esami di laboratorio: glicemia, profilo coagulativo, emocromo, piastrine,
elettroliti (→ glicemia se alterata >300 aumenta il rischio di complicanze emorragiche
3- TAC encefalo: è meno accurata della risonanza magnetica ma è comunque fondamentale, perché
richiede minor tempo ed è più sensibile nel riconoscere l’emorragia.
• se è negativa o indica ipodensità → si parlerà di sospetto ictus ischemico
• se c’è iperdensità → si parlerà di ictus emorragico

Se l’esordio dell’ictus del paziente non va oltre alle 4,5 h e con rischio emorragico basso → si può
cominciare la terapia con infusione endovenosa farmacologica di “alteplase” = attivatore fibrinolitica x
lisare il trombo creatosi, categoria del farmaco R-tPA → trombolisi sistemica = trattamento farmacologico
per dissolvere il trombo/embolo.
Trombolisi: infusione e.v. di alteplase (r-tPA): plasminogeno attivato avvia la cascata fibrinolitica che può
portare alla lisi del coagulo e ricanalizzare il vaso occluso.
Quando si occlude un vaso il territorio interessato va progressivamente incontro a necrosi e morte cellulare
(più tempo passa più “cervello” si perde, l’ischemia diventa sempre più ampia e interessa sempre più
volume cerebrale). La terapia ha il fine di ripristinare il flusso sanguigno nell’area della penombra ischemica
(dove i neuroni non sono ancora morti). In questo modo il danno sarà limitato solo all’area centrale della
parte ischemica, più è piccola più i danni e sintomi saranno minori.
- Effettuare la trombolisi aumenta il 30% di probabilità di esito positivo.

Trombolisi: controindicazioni → identificare i pazienti in cui non è indicata

- Esordio non databile (di norma escluso ma se è possibile stabilire una stima di quando è iniziata
l’ischemia e il risultato risutla 4,5/ 5h si esegue la trombolisi)
- Sospetto di emorragia
- Sintomi in risoluzione spontanea
- Livelli di PA >185/110
- Parametri della coagulazione (INR >1,7, ↑aPTT, glicemia 400 mg/dl, piastrinopenia)
- Ictus o trauma cranico nei 3 mesi precedenti (rischio di escludere troppi pazienti)
- (Trauma, chirurgia maggiore o sanguinamento GI/VU nelle 2 settimane prec. )
- Neoplasia (aneurisma, malformazione vascolare)
- Gravidanza in atto (non più)
La complicanza più temibile della trombolisi è l’emorragia cerebrale (ca. 0,5-1% dei casi)
10% della dose si somministra in bolo e.v., restante 90% in infusione per un’ora (dose totale 0,9 mg/kg)
Necessità di monitoraggio dei parametri vitali e dell’esame neurologico ogni 10-15 minuti per almeno 2 ore
TAC urgente in caso di peggioramento neurologico.

Procedura di rivascolarizzazione: rimozione meccanica del trombo che occlude il vaso attraverso un accesso
endovascolare che rimuove il coagulo → Trombectomia meccanica (angio-TAC necessaria x localizzare il
coagulo!) Ci sono dei limiti temporali per questa procedura:
paziente con esordio da ≤ 4,5 ore dopo trombolisi e.v. (bridging) → (prima esegue trombolisi e se il deficit
neurologico persiste si può eseguire trombectomia.
Paziente con esordio da >4,5 e ≤11 ore (si esegue solo trombectomia)
(proposta fino a 24 ore in caso di interessamento del circolo anteriore con occlusione grosso vaso arterioso)

Se il paziente arriva con esordio da oltre >11 ore o con controindicazioni emorragiche → si prosegue con
Terapia conservativa = antiaggregante (acido acetilsalicilico/clopidogrel) o anticoagulante
(eparina/anticoagulanti orali) in assenza di controindicazioni (utile principalmente come profilassi
secondaria).

In tutti i pazienti con ictus in corso o con attacco ischemico transitorio è assolutamente necessario eseguire
prima possibile, idealmente entro 24 ore, eco-color-Doppler TSA:
se si rileva una stenosi della carotide interna ≥70% si può eseguire intervento di endoarteriectomia in
urgenza!

La terapia con ictus emorragico:

- Valutazione neurochirurgica, soprattutto in caso di effetto massa, segni di ipertensione
endocranica, idrocefalo, ESA
- Antiedemigeni (mannitolo)
- Trattamento ipertensione art.
- Sospensione eventuali anticoag. e trattamento di eventuali coagulopatie
Fase di mantenimento del paziente con ictus: prevenzione delle complicanze
- Digiuno max. prime 12 ore, quindi (sondino naso gastrico) SNG se deglutizione compromessa o
a rischio (polmonite da aspirazione)
- Eparina a BPM s.c., calze elastiche (TVP)
- Idratazione/monitoraggio della diuresi (insufficienza renale)
- Terapia antibiotica ai primi segni di infezione
- Nutrizione adeguata/monitoraggio glicemia
- Mobilizzazione precoce, presidi adeguati (lesioni da decubito), riabilitazione
- Supporto psicologico/tp farmacologica (depressione post-ictus → complicanza frequente )

MALATTIA DI PARKINSON
È un disturbo del movimento caratterizzato da rallentamento motorio, instabilità posturale, tremore e
rigidità muscolare. Età media all’esordio: 58 anni ±10. Possibili forme ereditarie (circa 5-10% dei casi),
generalmente ad esordio giovanile (<45 anni).

È una patologia neurodegenerativa idiopatica, ovvero caratterizzata da morte neuronale progressiva a

causa ignota. Interessa prevalentemente la sostanza nera, un’area dell’encefalo dove sono presenti
neuroni che producono dopamina fondamentali per il controllo del movimento. I sintomi della malattia
compaiono quando almeno l’80% dei neuroni dopaminergici della SN è andato perduto.

I corpi di Lewy (inclusioni citoplasmatiche neuronali) si trovano nella substantia niga dei pz con M. di
Parkinson, portando allo sviluppo di demenza nel corso della malattia.

SINTOMI Maggiori (fondamentali per la diagnosi):

-Tremore a riposo
Sindrome extrapiramidale →il sistema
-Bradicinesia sindrome extrapiramidale
extrapiramidale che va rifinire i movimenti fini del
-Rigidità
nostro corpo.
-Presentazione asimmetrica
-Instabilità posturale
-Risposta alla L-Dopa

Altri sintomi caratteristici:

- Ipomimia (riduzione della mimica facciale)
- Marcia a piccoli passi/festinazione
- Micrografia (riduzione della grandezza della scrittura)
- Iposmia (perdita dell’olfatto)
- Dolore
- Disturbi del sonno
- Incontinenza urinaria/stipsi Comparsa tardiva (dopo 5
- Ipotensione ortostatica anni dall’esordio)
- Disfagia/scialorrea
- Decadimento cognitivo

Tremore:
- 4/6 Hz
- a riposo
- all’esordio è asimmetrico
- distale (dita della mano, mandibola, piede)
Bradicinesia:
- Lentezza di esecuzione del movimento
- Esitazione motoria/freezing → rischio di caduta (blocco motorio)
- Eccessiva latenza della risposta motoria
- Rallentamento movimenti rapidi alternati (es. svitare una lampadina)
Rigidità:
- Assiale o appendicolare (asimmetrica)
- Postura camptocormica
- Ipertono plastico, a tubo di piombo (caratteristico delle sindromi extrapiramidali)
- Fenomeno della troclea o ruota dentata
Instabilità posturale:
- Frammentazione del passo
- Difficoltà nel dietro-front
- Cadute
- All’esame neurologico: Pull test

DECORSO CLINICO:
Peggioramento progressivo dei sintomi (lento
e graduale)
- Diffusione prossimale e controlaterale
- Buona/ottima risposta iniziale alla terapia
- Manifestazioni disabilitanti tardive

LA DIAGNOSI È CLINICA basata sullo stabilire i

sintomi extrapiramidali (Bradicinesia -Tremore
a riposo e/o rigidità) e eventuali sintomi di
supporto. Necessario è anche fare esclusione
di diagnosi alternative, indagare sintomi e
segni che orientano verso un’altra patologia:
red flags
DIAGNOSI DIFFERENZIALE
-Tremore essenziale (tremore senza causa specifica, comprare nel momento in cui si esegue un movimento)
Altre forme di parkinsonismo (sdr. extrapiramidale)
- Parkinsonismo vascolare
- Parkinsonismo da farmaci e tossici
- Parkinsonismi primitivi atipici (“plus”)
- Cause rare: post-infettive, traumatiche, metaboliche/genetiche
- Prevalentemente posturale/intenzionale (sparisce con il rilassamento muscolare)
- Simmetrico (arti superiori) e/o assiale (capo)
- Assenza di segni extrapiramidali
- Spesso ereditario e a decorso benigno (non progressivo)

Parkinsonismo vascolare → lesione del sistema extra piramidale a causa di lesione vascolare:
-Età media all’esordio più avanzata
-Fattori di rischio vascolare e/o eventi ischemici noti e/o visibili alla TAC/RM encefalo
-Si associa a segni piramidali, bulbari, cognitivi e sfinterici di sofferenza vascolare dell’encefalo
-Sintomi prevalenti agli arti inferiori
-Scarsa risposta alla L-dopa
Parkinsonismo da farmaci
- Antipsicotici
- Antiemetici
- Antivertigine
Hanno azione DOPAMINO-
ANTAGONISTA

DAT SCAN: non distingue i parkinsonismi idiopatici ma differenzia:

- Tremore essenziale da parkinsonismo
- Parkinsonismi con demenza da demenze degenerative di altro tipo (Alzheimer, ecc)
- In alcuni casi il parkinsonismo vascolare e secondario a farmaci da parkinsonismo idiopatico

TERAPIA FARMACOLOGICA ha come OBIETTIVO: sostituire la carenza di dopamina a livello delle connessioni
sinaptiche nigro-striatali e potenziare l’effetto della dopamina residua e somministrata
farmacologicamente.

LEVODOPA → è il farmaco di riferimento. Levodopa trasformata in dopamina che compensa il deficit

dovuta alla morte neuronale. Terapia che funziona solamente nel momento in cui c’è ancora una quota
sufficiente di neuroni.
PROBLEMI: c’è innanzitutto un problema di accesso della molecola nel SNC. Riproduzione della continuità di
rilascio fisiologico della dopamina.
L’effetto farmacologico dipende dal grado di degenerazione dei neuroni → effetto scarso e breve se i
neuroni sono pochi, quasi tutti presti. Mano a mano che la malattia progredisce c’è sempre meno risposta;
sintomi non responsivi.

DOPAMINO-AGONISTI → Stimolano direttamente i neuroni post-sinaptici striatali.

Emivita più lunga e cinetica migliore della L-dopa con efficacia paragonabile, anche se lievemente inferiore.
Complicanze motorie a lungo termine sensibilmente meno frequenti che con L-dopa.
Svantaggi: possibili effetti collaterali
- Ipotensione
- Disturbi del sonno, incubi, disturbi cognitivi
- Manifestazioni psichiatriche, anche gravi: comportamento compulsivo (gioco d’azzardo, attività
sessuale, acquisti, ecc.)]

Possibile prima scelta in monoterapia nelle forme iniziali, età < 70 anni. Questo approccio ha lo scopo di
ritardare il più possibile l’inizio della terapia con L-dopa
Rispetto a L-dopa: minore efficacia e maggiore rischio di effetti collaterali. Nella pratica clinica la grande
maggioranza dei pazienti arriva ad essere trattata con L-dopa, in associazione o meno ad altri farmaci o a
strategie non farmacologiche.
SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA (SLA)
È una malattia degenerativa del SNC a causa
ignota che colpisce selettivamente i
motoneuroni, sia della corteccia motoria primaria
(1° motoneurone) sia delle corna anteriori del
midollo spinale (2° motoneurone). Provoca
paralisi progressiva fino a coinvolgere i muscoli
respiratori e conseguente decesso o ricorso a
ventilazione meccanica. Sopravvivenza: 3 anni
(mediana) È classificata tra le malattie rare, in
realtà circa 5000 persone ne sono affette in Italia.

SINTOMI:
-Debolezza ad esordio subdolo e andamento
progressivo
-Arti superiori e inferiori, all’inizio distalmente
(dita della mano, piede)
-Atrofia muscolare e fascicolazioni
-Difficoltà di deglutizione e di articolazione della
parola
-Dispnea, insufficienza respiratoria
-Conservati movimenti oculari, controllo degli sfinteri e sensibilità
-Rari casi di associazione SLA-demenza

ESAME NEUROLOGICO
-Deficit di forza nei distretti muscolari interessati
-Segni di interessamento del 1° motoneurone (segni piramidali): riflessi OT aumentati, segno di Babinski,
Hoffmann
-Atrofia muscolare (tipicamente distale, ad es. muscoli intrinseci della mano)
-Fascicolazioni
-Segni bulbari: disartria, ipofonia, disfagia, ipostenia e atrofia della lingua

DIAGNOSI
-L’esame clinico deve dimostrare il coinvolgimento contemporaneo di 1° e 2° motoneurone
-Il coinvolgimento del 2° motoneurone deve essere dimostrato in distretti separati
-Dimostrazione clinica o elettromiografica (denervazione)
-Devono essere escluse possibili cause alternative: lesioni compressive midollari, neuropatie periferiche,
altre malattie del motoneurone a prognosi più favorevole

TERAPIA L’unico trattamento farmacologico approvato per la SLA è il riluzolo, una molecola con effetti
neuroprotettivi che ha determinato nelle sperimentazioni cliniche un modesto aumento della
sopravvivenza rispetto al placebo.
Di fatto, la terapia della SLA è di supporto alla disabilità motoria e alle sue complicanze:
- Immobilizzazione prolungata (lesioni da decubito, TVP, ecc)
- Nutrizione: PEG - Comunicazione verbale: puntatori ottici
- Insufficienza respiratoria: ventilazione meccanica
- Supporto psicologico
Il paziente con SLA in fase avanzata è completamente dipendente in tutte le sue necessità, estremamente
fragile e richiede un carico assistenziale molto elevato a volte per anni.
Nei primi mesi sono sufficienti adattamenti dello stile di vita. La progressione della malattia porta ad una
dipendenza completa in tutte le attività: deambulazione e spostamenti; alimentazione; igiene personale;
comunicazione verbale; respirazione. Nello stadio terminale di malattia viene persa la capacità di
movimento volontario e di parola (locked-in syndrome).

Complessità assistenziali:
respirazione → ventilazione meccanica non invasiva / invasiva
comunicazione → puntatore oculare

SCLEROSI MULTIPLA
Malattia cronica del SNC caratterizzata da disseminazione progressiva di focolai di demielinizzazione
(placche) nella sostanza bianca e nella sostanza grigia dell’encefalo e del midollo spinale. Provoca sintomi
visivi, motori, sensitivi, sfinterici, ecc. in base alla sede anatomica delle placche.
È la prima causa di disabilità neurologica nel giovane, dopo i traumi cranio-spinali

È una malattia Demielinizzante → va a danneggiare la mielina che riveste i neuroni. È almeno in parte un
processo reversibile; ciò che provoca la demielinizzazione è il processo infiammatorio.
causa della malattia: sconosciuta ma è stabilito che la patogenesi è infiammatoria su base autoimmunitaria.

La demielinizzazione ripetitiva o aggressiva possono causare anche un danno all’assone o al neurone che
non possono essere più sostituito da nuove cellule → danno irreversibile: danno assonale con successiva
morte neuronale.
- Colpisce circa 2 persone su 1000 ma con estrema variabilità nelle aree del mondo
- esordio tra i 20 e i 40 anni nella maggior parte dei casi (possibile anche prima dei 18 e dopo i 55
anni)
- donne sono colpite più del doppio degli uomini per ragioni non del tutto chiare
Possibili fattori causali → ambientali: (infezione EBV, deficit di vitamina D, fumo, obesità) e genetici (geni
che regolano la risposta immunitaria).

La mielina viene degradata dalle cellule del sistema immunitario che porta a rallentamento dello stimolo
elettro-chimico.

SINTOMI possono essere molteplici; più frequenti:

- Calo del visus – nervo ottico
- Disturbi sensitivi indicano che la sede è della lesione:
- Disturbi sfinterici midollo spinale (mielite)
- Deficit di forza
- Diplopia, vertigine – tronco encefalico
- Atassia, incoordinazione – cervelletto

Altri sintomi frequenti sono

- Fatica
- Spasticità
- Disturbi di equilibrio/cadute
- Disturbi cognitivi
- Disartria e Disfagia
I sintomi si presentano con un evento improvviso (es. deficit neurologico) →questo evento viene definito
sindrome clinicamente isolata (CIS); la persona poi ritorna come prima il deficit neurologico rimane come
evento isolato solo per un periodo di tempo.
Questa prima manifestazione sarà poi destinata a ripetersi continuamente con stessi stintomi o con sintomi
diversi → in questo caso viene definito sindrome ricorrente – Remittente (SM). Tra un evento e l’altro può
esserci benessere o latenza dei sintomi.

Altri possibili scenari sono:

Dopo la prima manifestazione, il pz ha delle ricadute ripetute nel tempo e successivamente in modo
progressivo subentra un peggioramento neuronale → SM secondaria progressiva.

Altre volte la progressione graduale dei sintomi può manifestarsi già dall’inizio. Pazienti che gradualmente
hanno delle difficoltà (es. nel movimento come correre, camminare) che gradualmente queste difficoltà si
avvicinano sempre di più alle attività quotidiane (deambulazione). Questo tipo di decorso clinico della
malattia viene denominata SM primaria progressiva.

SM benigna: totale ripresa dalle cadute

Come fare diagnosi – i criteri di McDonald

Per poter definire che si tratti di sclerosi multipla è necessario definire sia a livello spaziale sia a livello
temporale una disseminazione (spaziale e temporale) di lesioni demielinizzanti nel SNC.
- Deve essere dimostrata da eventi clinici (ricadute di malattia o progressione della disabilità)
oppure da lesioni visibili alla RM dell’encefalo e del midollo spinale.
- devono essere escluse altre possibili spiegazioni del quadro clinico (es. lupus erimatoso..)

RISONANZA MAGNETICA come strumento diagnostico → attraverso “l’uso di frequenze T2” che
permettono di identificare le aree lesionate. (regioni periventricolari e juxta corticali). Altre sedi
caratteristiche sono area sottoterritoriali e area midollare.
Altre sequenze utilizzate sono T1 → prima e dopo la somministrazione di un mezzo di contrasto:
permettono di vedere lesioni di fase infiammatoria attiva (il mezzo di contrasto passerà dal sangue al
tessuto cerebrale in corrispondenza della lesione = indica che la lesione è attiva dal punto di vista
infiammatorio.)

RACHICENTESI/ESAME (LCS) esame diagnostico → esame del liquido cerebrospinale (campione biologico
prelevabile in corrispondenza in zona lombare tra L2-L3 o L3-L4). Si va ad analizzare la presenza Bande
Oligoclonali = si dimostra che all’interno del liquido ci sia una produzione di anticorpi che è confinata e
specifica solo nel sistema cerebrale e che non è sistemica.

POTENZIALI EVOCATI esame diagnostico→ registrazione a livello della corteccia cerebrale di un impulso
elettrico in conseguenza a un determinato stimolo (i più frequenti sono potenziali evocati visivi). Lo stimolo
arriva più tardi perché la demielinizzazione rallenta il tempo di evocazione.
PEV =potenziali evocati visivi
PESS = potenziali evocati somatosensoriali
PEM = potenziali evocati motori
BAEPS = potenziali evocati uditivi

Punteggio EDSS – valutazione della disabilità. (punteggio 1 = esame neurologico normale, p. 10 = decesso a
causa della malattia.) punteggio 4 limitazione della capacità di camminare.
DIAGNOSI – Caso 1
Ragazza di 27 anni con calo della vista improvviso in OD che dura da tre giorni – visita oculistica nella
norma, anamnesi negativa e all’obiettività neurologica normale.
PEV →Potenziali evocati visivi che evidenziano: rallentamento della conduzione a dx. sospetto di sclerosi
multipla. Necessario eseguire risonanza magnetica. Eseguita rachicentesi= BO negative. Non si può definire
sclerosi multipla perché non abbiamo dimostrato la demielinizzazione spaziale e temporale (solo spaziale)
Diagnosi: neurite ottica – CIS: sindrome clinicamente isolata
Un anno e mezzo dopo: mancanza di forza e sensibilità agli arti inferiori + urgenza urinaria da una
settimana. Eseguita e ripetuta RM colonna + RM encefalo
Diagnosi: sclerosi multipla ricorrente – remittente

DIAGNOSI – Caso 2
Uomo di 41 anni, da un anno difficoltà di equilibrio, all’inizio nell’attività fisica, poi sempre più evidenti
anche nella deambulazione normale. All’esame esame obiettivo neurologico (EON) presenta marcia
atassica, tremore e incoordinazione all’arto superiore destro. Esegue RM encefalo e rachicentesi: BO+
Diagnosi: sclerosi multipla primaria progressiva.

Terapia:
1. trattamento della fase acuta e ricadute (terapia steroidea ad alte dosi)
2. terapia per modificare il decorso, ridurre la frequenza delle cadute
3. terapia asintomatica per mirare i sintomi del pz e migliorare la qualità di vita.

Trattamento della ricaduta

Attacco, ricaduta o episodio di malattia = comparsa o peggioramento di sintomi neurologici per almeno 24
ore in assenza di febbre/infezione (se ci sono sintomi come febbre e infezione si tratta di pseudoricaduta!)
Tranne in caso di sintomi molto lievi, va sempre trattata farmacologicamente il prima possibile:
- Metilprednisolone 500-1000 mg/die e.v. per 3-5 giorni (fino a 10 gg se non c’è risposta e i
sintomi sono gravi)
- In caso di mancata risposta o controindicazione allo steroide: Ig e.v. 0,4 g/kg/die per 5 giorni
oppure plasmaferesi/plasma-exchange

Terapia modificante il decorso: (farmaci con molecola che interferisce i meccanismi immunitari con diversi
bersagli a seconda del bersaglio del farmaco specifico).
- Interferisce/modula o sopprime i meccanismi di autoimmunità a vari livelli e con diversa
efficacia a seconda del farmaco
- Ritarda la conversione a SM definita dopo una CIS
- Riduce la frequenza delle ricadute
- Riduce la comparsa di nuove lesioni alla RM
- Beneficio modesto o assente sull’accumulo di disabilità
- Efficacia dubbia/sconosciuta nel ritardare la fase SP (secondariamente progressiva)

Farmaci di prima linea Farmaci di seconda linea

Interferone beta 1-b e 1-a (s.c. o i.m.) Mitoxantrone (e.v.)
Glatiramer acetato (s.c.) Natalizumab (e.v.)
Teriflunomide (per os) Fingolimod (per os)
Dimetilfumarato (per os) Alemtuzumab (e.v.)
Ocrelizumab (e.v.)
Siponimod (per os) → seconda linea Cladribina (per os)
Farmaci d’uso consolidato: Azatioprina (po), Ciclofosfamide (ev)

Terapia sintomatica
FATICA:
Stile di vita: alimentazione, idratazione, sonno, organizzazione delle attività giornaliere, periodi di riposo,
attività fisica, fisioterapia
Farmaci: 4-amino-piridina; amantadina

DISTURBI SENSITIVI/DOLORE:
Valutazione dolore articolare ed eventuale intervento ortopedico/riabilitativo
Farmaci: FANS, amitriptilina, gabapentin, pregabalin, carbamazepina, oppiacei

SPASTICITÀ:
Terapia fisica: mobilizzazione, attività fisica, fisioterapia, stretching
Farmaci: baclofen, benzodiazepine, tizanidina, tossina botulinica, cannabinoidi
- baclofen intratecale

DISTURBI SFINTERICI:
urgenza minzionale/incontinenza urinaria
►Stile di vita: evitare caffeina; minzioni programmate; assunzione pianificata di liquidi
►Farmaci: anticolinergici; infiltrazione di tossina botulinica
esitazione minzionale/ritenzione urinaria
►Autocateterismo intermittente
►Catetere vescicale a dimora
►Prevenzione infezioni vie urinarie: idratazione, igiene, acidificazione urine

Stipsi:
►Stile di vita: alimentazione, idratazione, attività fisica
►Lassativi: prediligere osmotici e agenti che aumentano la massa fecale perché stimolano fisiologicamente
la motilità intestinale

Urgenza fecale:
►Molto difficile da trattare e gestire; approccio farmacologico inefficace; può essere un sintomo
gravemente invalidante dal punto di vista sociale