NEUROPATOLOGIA RIASSUNTO

1. INTRODUZIONE GENERALE, IL S.N.C (Slide 1)

L’ORGANIZZAZIONE ANATOMO-FUNZIONALE DEL SISTEMA NERVOSO

1. Ciascuna funzione coinvolge una precisa via anatomica

2. Ciascuna via anatomica è organizzata in modo gerarchico:

bottom-up via afferente e top-down via efferente

3. Vie parallele sono coinvolte nei vari aspetti di una singola funzione

Es. sistema colonne dorsali lemnisco mediale= sensibilità epicritica

Sistema anterolaterale= sensibilità protopatica

4. La rappresentazione di ciascuna funzione è distribuita in modo

topografico-somatotopicoes. homunculus

5. Molte vie sono decussate nel SN centrale es. termo-dolorifica decussa subito mentre la
tattilo-percettiva decussa nel bulbo

6. Alcune funzioni sono lateralizzate  la più latralizzata è il linguaggio presente a sinistra.

7. Esistono fenomeni di plasticità neuronale (sia fisiologici che patologici)  cervello cambia
durante l’apprendimento, esempio tassisti londinesi (utilizzano l’ippocampo per memoria e
navigazione nello spazio in questo modo ricordano tragitti e strade londinesi)

2-SEMIOTICA (slide 2)
Branca della medicina che studia sintomi soggettivi e segni della malattia e li integra nel formulare una
diagnosi
SEMEION= segno
TEKNE= arte

Un sintomo è un disturbo riferito da parte del paziente o dei familiari (anamnesi)

Un segno è l’alterazione obiettivale mediante l’esame del paziente (esame obbiettivo)

La semiotica serve per:

La raccolta di sintomi e segni
Integrazione di sintomi e segni di un danno topografico o funzionale
Inquadramento diagnostico della sindrome neurologica (eziologia-causa)

1) Le domande da porsi sono dove come e quando è avvenuta la lesione

Come sono iniziati e progrediti i sintomi nel tempo?
- INSORGENZA può essere: acuta da minuti a ore
subacuta da ore a settimane
cronica da mesi ad anni
-TRANSITORI O PERSISTENTI
-LOCALIZZAZIONE: focale o diffusa (encefalica midollare periferica)
2) L’esame neurologico inizia con la anamnesi:
-VALUTARE come il paziente si esprime ed in generale il suo stato mentale
-OSSERVARE il viso del paziente ed eventuali asimmetrie o amimia (perdita di espressività nel volto)
-OSSERVARE la postura il cammino eventuali movimenti involontari

3) Poi si deducono eventuali problemi

-COGNITIVI
-MOTORI E DELLA COORDINAZIONE
-SENSITIVI OGGETTIVI
-A CARICO DEI NERVI CRANICI

Se lesione è spinale= il neurologo si concentrerà sulla ricerca di un livello sensitivo

Se la lesione è cerebrale= verranno testati in modo particolare la memoria il linguaggio e la funzionalità dei
nervi cranici

Esame obbiettivo neurologico

-coscienza
-orientamento spazio-temporale
-comportamento
-funzioni cognitive (linguaggio, prassi, gnosia, memoria)
-nervi cranici
-marcia e stazione eretta
-sistema motorio
-sensibilità
-riflessi

3-MALATTIA DI PARKINSON
Descritta per la prima volta da James Parkinson (1817)
La malattia di Parkinson è patologia neurodegenerativa, cronica, lentamente progressiva, che
coinvolge diverse funzioni motorie, vegetative, comportamentali e cognitive, con conseguenze sulla
qualità di vita di chi ne soffre.
Il Parkinson è il più frequente dei "disordini del movimento". Si manifesta quando la produzione di
dopamina nel cervello cala consistentemente a causa della degenerazione di neuroni in un'area
chiamata "sostanza nera” (che diventa infatti grigia chiara) (la perdita cellulare è di oltre il 60%
all'esordio dei sintomi). Dal midollo al cervello cominciano a comparire anche accumuli di una
proteina chiamata "alfa-sinucleina", che secondo alcuni, potrebbe essere la responsabile della
diffusione della malattia in tutto il cervello.
Avviene tra talamo e nuclei della base nella capsula interna

Disturbi:
-tremore
-difficoltà nel movimento
-tendenza a piegare il tronco in avanti
-difficoltà a passare dal cammino alla corsa (cambio di ritmo)
-debolezza
-movimento atassico (perdita della coordinazione muscolare)
>BRACHICINESIA
Sintomo principale = ritardo nell’iniziare il movimento, rallentamento durante la esecuzione,
balbuzia, difficoltà ad eseguire movimenti alternati e sequenziali, faticabilità elevata, TREMORE (56
Hz), rigidità plastica, micrografia peggiora progressivamente, alterazione dell’andatura, ipomimia
facciale

Picco di incidenza attorno ai 40-50 anni

Coinvolti i circuiti a livelli dei nuclei della base

Lesione al lobo frontale (che controlla comportamenti sociali gestione di sé, e scelte), porta a
comportamenti sbagliati come il gioco d’azzardo o la disinibizione sessuale

Fattori di rischio:
Fattori tossici, esposizione lavorativa: il rischio di malattia aumenta con l'esposizione a tossine
quali alcuni pesticidi o idrocarburi-solventi (per esempio la trielina) e in alcune professioni (come
quella di saldatore) che espongono i lavoratori a metalli pesanti (ferro, zinco, rame). L'esposizione
al fumo di sigaretta riduce probabilmente la comparsa di malattia di Parkinson. Il fumo sembra
essere cioè un fattore protettivo.

Il tremore non è presente in tutti i pazienti. All'esordio della malattia, spesso i sintomi non
vengono riconosciuti immediatamente, perché si manifestano in modo subdolo, incostante e la
progressione della malattia è tipicamente lenta. Talvolta sono i familiari od i conoscenti che si
accorgono per primi che "qualcosa non va" ed incoraggiano il paziente a rivolgersi al medico.
Il tremore è una disfunzione circuito cerebello-talamo-corticale
Una forma benigna di parkinson ha proprio come sintomo il tremore che è però essenziale.
La diagnosi clinica avviene principalmente con la verificazione di abilità motorie più o meno
presenti, la diagnosi medica avviene con lo scanner colorato.
Il trattamento farmacologico: LEVODOPA aiuta a produrre dopamina

DECORSO CLINICO (5 STADI)

Dallo stadio tre inizia il disturbo dell’equilibrio e il passaggio agli atri stadi velocemente
Nell’esame per i trasportatori della dopamina i nuclei della base diventano via via meno visibili
Stadio 4—> “freezing” piedi incollati al pavimento, difficoltà a deambulare autonomamente
Stadio 5—> costretto al letto o sedia a rotelle

Esistono altri tipi di Parkinson atipici idiopatici che non rispondono ai farmaci
es. malattia a corpi di Lewy diffusi = alterazioni : cognitive fluttuanti, e precoci, allucinazioni
frequenti spontanee e da farmaci
Questi parkinson atipici e secondari sono spesso dovuti da farmaci come neurolettici
-vasculopatico : colpisce gli arti inferiori
-post-traumatico: deterioramento mentale precoce
-cortico basale

RISPOSTA TERAPIA L-DOPA

-“luna di miele” : risponde bene ai farmaci
-la risposta induce nell’arco della giornata con blocchi o discinesia: ha fase on e fase off (wearing
off= effetto placebo, Delay on= on ritardato (influenzato dal cibo dopo mangiato))

DYSKINESIA= movimento di cattiva qualità ma almeno c’è movimento

Sintomi e comodità non motorie del parkinson
Psichiatrici= depressione disturbi psicotici, cognitivi, comportamentali
Disturbi del sonno= insonnia, ipersonnia diurna, acinesia notturna e acinesie al mattino, disturbi
periodici durante il sonno, apnee ostruttive, sindrome da gambe senza riposo (favorita anche dalla
carenza di ferro)
Autonomici= gastrici, edemi, urologici, sessuali, ipotensione, ortotstatica
Altri= dolore, olfatto, sensitivi, respiratori, fatica

Il sonno è complesso da considerare perchè non è solo assenza di veglia ma riguarda anche molti
neurotrasmettitori e strutture

4. DISTURBI GENERALI DEL SONNO

1- DISTURBO COMORTAMENTALE DEL SONNO REM (RBD)

Non c’è la fisiologica paralisi legata al sonno, si vivono i propri sogni. Chi ha questo tipo d disturbo
del sonno è possibile che nel tempo arrivi a sviluppare Parkinson.

Lo stato ipnopompico è lo stato psicofisiologico che porta dal sonno alla veglia, e che corrisponde
quindi alla fase del risveglio.

2-NARCOLESSIA

Improvviso colpo di sonno, si attivano strutture del sonno e paralisi tipica del sonno REM.

TERAPIE PER DISTURBI DEL SONNO

Per insonnia: benzodiazepine

Per depressione: Mirtazapina (utilizzato nel trattamento della depressione maggiore, dei disturbi
d'ansia specie se misti ad insonnia)

5.1 MISURE DI INVECCHIAMENTO E LONGEVITA’ (slide 4)

Aspettativa di vita attuale intorno agli 80/83 anni, in continuo aumento grazie al miglioramento
dell’alimentazione e dello stile di vita associato alla scoperta e alla diffusione dei vaccini e degli
antibiotici che hanno consentito l’eliminazione di malattie infettive (morte principale di un
tempo). Si parla sempre più spesso di invecchiamento di successo legato alla preservazione, fino
al termine della vita di un funzionamento psico/fiscio ottimale anche se, con il passare degli anni è
considerato NORMALE un progressivo deterioramento delle funzioni cognitive (involuzione
senile). Il deterioramento delle cellule nervose è collegabile al fatto che essendo cellule di
MEMORIA non hanno la possibilità e dunque la capacità, come le cellule del restante organismo,
di rigenerarsi e sono quindi vulnerabili all’invecchiamento e il loro deterioramento comporta
necessariamente ad un deterioramento delle funzioni cognitive.

Conseguenze dell’invecchiamento

1. Disfunzioni correlate all’età: calo udito, vista, lentezza nei movimenti (iporiflessia), perdita
di memoria, ridotta capacità di deambulazione.
2. Malattie correlate all’età: Legata alla riduzione di volume, perdita di neuroni, riduzione dei
contatti sinaptici e formazione di placche senili e depositi neurofibrillari nell’ippocampo
 Ma perché si invecchia? Perché siamo PROGRAMMATI per farlo
- Morte cellulare geneticamente programmata (azione telomeri)
- Cause estrinseche di morte cellulare date da danni da radicali liberi, modificazioni
proteiche..
- Altro: ecitossicità, modificazioni ormonali, insufficienza immunitaria, carenza NGF
(proteina coinvolta nello sviluppo del sistema nervoso)

+ MALATTIE ETA’-CORRELATE: infatti poche persone muoiono di vecchiaia, la maggior parte

sviluppa una delle seguenti malattie:

- Malattie cardio-vascolari 50%

- Neoplasie 25%
- Fratture
- Infezioni
- Malattie neurologiche
- Malattie cerebro- vascolari 10-12%

LA DEMENZA ( DEMENZA= ALZHAIMER) *

Incidenza: passa da 4/1000 persone di 65 anni a 12/1000 di 80-85 (96.000 nuovi casi all’anno)
Prevalenza: aumenta con l’età raggiungendo il 21% a 80-84 anni. Circa 500.000 pazienti in Italia.

!! La prevalenza prende in considerazione i casi esistenti, mentre l’incidenza si riferisce ai casi

nuovi.

LA DISABILITA’ NELL’ANZIANO E’ DOVUTA IN GRAN PARTE DA MALATTIE NEUROLOGICHE è

dunque importante distinguere una malattia neurologica da un normale deterioramento dato
dall’invecchiamento (senescenza) è dunque NECESSARIA UNA DIAGNOSI CORRETTA.
( Solo il 60-65% degli anziani rimane autosufficiente e indipendente)

! SENESCENZA: Processo biologico involutivo associato all'invecchiamento, caratterizzato da

modificazioni strutturali e dal decadimento di varie attività e funzioni fisiologiche.

5.2 MALATTIE NEURODEGENERATIVE (Slide 5-6)

Sono diverse da patologie vascolari, infiammatorie, neoplastiche, infettive. Non se ne conosce la
reale causa. Possono essere genetiche o sporadiche (genetiche ma a bassa penetranza). Possono
colpire tutte le fasce di età: giovani (CMT= Neuropatia motorio-sensitiva ereditaria), età media (SLA)
e anziani (demenza).

Queste malattie sono legate al concetto di INFLAMMACING: Si riferisce alla connessione tra i
processi che portano all’invecchiamento e un tipo di infiammazione cronica a bassa intensità.
Un’infiammazione cronica lieve, persistente , che non ha sintomi visibili ma che produce effetti
sistemici su tutto l’organismo. Tra gli effetti dell’infiammazione cronica c’è l’accelerazione di tutti i
processi d’invecchiamento. L’inflammaging sembra essere un deterioramento progressivo della
risposta fisiologica che il corpo mette in atto quando deve eliminare i suoi stessi “rifiuti cellulari” il
problema si presenta quando da normale risposta fisiologica si trasforma in uno stato di
infiammazione cronico e persistente.

POSSIBILI CAUSE : molte e non definite

- Morte cellulare eccessiva

- Patogenesi ambientale, genetiche, metaboliche
- Coinvolgimento di aree vulnerabili del snc
- ACCUMULO DI PROTEINE ANOMALE (es. Amiloide nell’alzheimer) la proteina di
accumulo è diversa per ogni malattia

Esempi di malattie neurodegenerative:

- ATASSIA DI FRIEDREICH (FRDA): E’ una sindrome spino- cerebellare che provoca una
progressiva atrofia del cervelletto con conseguenti problemi legati all’equilibrio. E’ una
malattia genetica autosomica recessiva. Ha un esordio in età giovanile <25 anni che
provoca inizialmente atassia nella marcia per degenerare intorno ai 30/40 anni con la
perdita totale della capacità di deambulare= sedia a rotelle. Sindrome dovuta dal
malfunzionamento della proteina FRATASSINA (proteina mitocondriale che, non
funzionando provoca un accumulo di ferro) che porta alla degenerazione del tessuto
nervoso e cardiaco.
!! Atassia: mancato coordinamento muscolare con difficoltà nel seguire i movimenti volontari.

- SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA (SLA): Fa parte delle malattie del MOTONEURONE

!!MOTONEURONE: ogni neurone localizzato all'interno del SNC che trasporta il segnale all'esterno
del SNC per controllare direttamente o indirettamente i muscoli e il movimento dei muscoli.

Sclerosi atrofia glotica (=cicatrice)

Laterale cordoni laterali del midollo spinale
Amiotroficariduzione della massa muscolare

Epidemiologia:
La SLA colpisce circa 1-3 persone per 100.000 per anno. La prevalenza è di 5-9 casi su 100.000,
valore dipendente dal tempo di sopravvivenza della malattia. Esordio intorno ai 55-65 anni.

Sintomi e segni: Le conseguenze di questa malattia sono la perdita progressiva e irreversibile della
normale capacità di deglutizione (disfagia), dell’articolazione della parola (disartria) e del controllo
dei muscoli scheletrici, con una paralisi che può avere un’estensione variabile, fino ad arrivare alla
compromissione dei muscoli respiratori, quindi alla necessità di ventilazione assistita e in seguito
alla morte. La SLA in generale non altera le funzioni cognitive, sensoriali, sessuali e sfinteriali del
malato.

In più…
IPOTONIA (Riduzione tono di un organo), IPERIFLESSIA (Accentuazione dei riflessi evocati
nell’esame clinico neurologico, sia tendinei che da stiramento) ridotta forza muscolare, spasticità,
riflessi patologici, crampi, fascicolazioni (Le fascicolazioni sono contrazioni spontanee e rapide di
gruppi di fibre muscolari, visibili al di sotto della pelle)

Fisiopatologia della SLA

Tasso elevato di GLUTAMMATO nel siero e di GLUTAMMATO E ASPERTATO nel liqur + accumulo di
radicali liberi e anomalie dei neurofilamenti

!! NEUROFILAMENTI: struttura citoscheletrica caratteristica dei neuroni di cui costituisce

l'architettura neurofibrillare di sostegno

* 5.3 DEMENZA (il 50% delle demenze è Alzheimer) La demenza è un deterioramento

cognitivo globale, cronico e generalmente irreversibile. Interessa il 3-5% della popolazione anziana
e il deficit cognitivo interessa generalmente aree quali: memoria, attenzione, linguaggio, prassia.
Può esordire come disturbo dell’umore.

!! PRASSIA: movimenti volontari dotati di significato

CRITERI DIAGNOSTICI DELLA DEMENZA SECONDO IL DSM IV

1. DEFICIT COGNUTIVI MULTIPLI: compromissione mnesica, afasia, aprassia, agnosia, deficit

del pensiero astratto e della capacità critica. Questi deficit multipli interferiscono con le
attività abituali dell’individuo.

!! Afasia: incapacità di esprimersi

Aprassia- prassia
Agnosia: mancato riconoscimento oggetti

2. MANCANZA DI DELITIUM (diverso da DELIRIO con distacco dalla realtà)

Classificazione delle demenze

- Demenze primarie- Alzheimer

- Demenze secondarie potenzialmente trattabili: Demenze da sostanze tossiche quali
farmaci, alcol, composti organic, demenze da carenze
- Demenze vascolari (più comuni dopo ALzherimer) demenza multi-infartuale con lesioni
ischemiche. Può essere sovrapposta ad Alzheimer

!! Approfondimento Alzheimer (sopravvivenza media 6-7 anni)

Definizione
La demenza di Alzheimer è una malattia degenerativa del cervello, subdola, progressiva,
irreversibile e devastante, che comporta una diminuzione delle capacità intellettive (memoria,
attenzione, apprendimento, pensiero, giudizio critico, linguaggio, emozioni, affetti);
comportamentali (agitazione, aggressività, vagabondaggio, affaccendamento, attività
inappropriata, perdita dell'orientamento spazio-visuale, confusione, difficoltà a vestirsi e a
mangiare, incontinenza, alterazioni del ritmo sonno-veglia); modificazioni della personalità e del
carattere; disturbi psichiatrici (depressione, ansia, allucinazioni, deliri).
Ipotesi patogenetica

La malattia di Alzheimer colpisce le cellule nervose in diverse regioni del cervello: la corteccia
cerebrale (dove si formano il pensiero ed il linguaggio), i gangli della base (molti neuroni
contengono acetilcolina, una sostanza chimica importante per la memoria e l'apprendimento) e
l'ippocampo (essenziale per la conservazione della memoria).
È caratterizzata da una estesa atrofia cerebrale e dalla presenza di lesioni tipiche: le placche senili
e i grovigli neurofibrillari. Sembra che l'alterazione del metabolismo di una proteina (precursore
della beta-amiloide) sia alla base della formazione in eccesso con conseguente accumulo della
beta-amiloide, una sostanza proteica che induce danno ai neuroni, causandone la morte. Di
norma questi frammenti di beta-amiloide sono eliminati, mentre nell’Alzheimer, per ragioni
ancora sconosciute, si accumulano, formando delle placche dure insolubili.
I grovigli neurofibrillari sono fibre contorte insolubili situate all'interno dei neuroni. Le
neurofibrille normalmente sono formate da proteine TAU, che costituiscono una parte dei
microtubuli (deputati al trasporto delle sostanze nutrienti da una parte all'altra della cellula).
Nell'Alzheimer la proteina tau è anomala e le strutture microtubulari collassano.

Quindi
-Placche alterazione e accumulo beta-amiloide (amiloide si accumula anche in vecchi non
dementi). Esame PET per vedere amiloide accumulata , farmaci somministrati sì la diminuiscono
ma il decorso avviene comunque, bisognerebbe intervenire nella fase preclinica. Unica soluzione è
quindi RIDURRE I FATTORI DI RISCHIO. (slide 6, grafico farmaci e prevenzione con dieta
mediterranea)
-Grovigli neurofibrillari anomalia proteina TAU con collasso microtubuli.
-Perdita connessioni sinaptiche

PROBLEMI DELLA FASE PRECLINICA difficile stabilire se si tratta di inizio demenza o normale
perdita di memoria dato dal fisiologico deterioramento neuronale legato all’età.
Criteri diagnostici per valutare la differenza: se questi nella norma NO DEMENZA
- Lamentela del paziente su problemi di memoria (valutazione con test e risulta non
preoccupante)
- Intatte attività della vita quotidiana

6.PSEUDODEMENZA DEPRESSIVA (slide 5 p35)

Il termine ‘pseudodemenza’ è una condizione clinica che sembra una demenza, ma che in realtà
non lo è. La pseudodemenza depressiva viene definita come un quadro clinico caratterizzato da
disturbi della sfera affettiva e prevalentemente da disturbi di memoria e disorientamento spazio-
temporale, in assenza di correlazioni con lesioni cerebrali. E’ diversa dalla demenza perché ha un
insorgenza improvvisa con progressione rapida e non insidiosa e lenta come quella della demenza.
Inoltre..

DEMENZA
Insorgenza insidiosa
Progressione lenta
Scarsa consapevolezza
Confabulazioni
Sminuisce la disabilità
Comportamento congruo
PSEUDODEMENZA
Insorgenza improvvisa
Progressione rapida
Consapevolezza mantenuta
Disturbi della memoria
Enfasi della disabilità
all’entità del deficit
Comportamento incongruo
all’entità del deficit
Non precedenti psichiatrici Precedenti psichiatrici frequenti

7. AFASIE E AGNOSIE (Slide 7)

CLASSIFICAZIONE AFASIE
 AFASIE NON FLUENTI O ANTERIORI
- Afasia di Broca
- Afasia globale

 AFASIE FLUENTI O POSTERIORI

-Afasia di Wernike
-Afasia amnestica
-Afasia di conduzione

Per stabilire se si tratta di un’afasia FLUENTE o NON FLUENTE ci si basa su 4 parametri:

-Velocità di emissione delle parole al minuto

-Lunghezza frasi
-Prosodia= aspetti melodici del linguaggio come tono, volume…
-Presenza di sforzo: facile o difficile trovare le parole.

Afasia globale

1. Sede della lesione: tutta l’area del linguaggio per occlusione della carotide interna o
dell’arteria cerebrale media di sinistra.
2. Eloquio spontaneo: Non fluente,spesso limitato a frammenti di sillabe.
3. Ripetizione: Con gli stessi caratteri del linguaggio orale
4. Comprensione: molto limitata

Afasia di Broca

1. Sede della lesione: sede della lesione: area 44 più frequentemente perinfarto embolico ma
anche per trombosi o emorragia del ramo principale superiore dell’arteria cerebrale
media.
2. Eloquio spontaneo: Non fluente, disartrico, agrammatico
3. Ripetizione: Con le stesse caratteristiche del linguaggio orale
4. Comprensione: Conservata per messaggi semplici ma comprende

Afasia di Wernike

1. Sede della lesione: sede della lesione: area 22 (per lo più da lesione embolica o
trombotica del ramo inferiore dell’arteria cerebrale media disinistra).
2. Eloquio spontaneo: Fluente con errori soprattutto fonemici talora gergo fonemico o
neologistico
3. Ripetizione: Cattiva con molti errori fonemici
4. Comprensione: Cattiva
 5. Afasia amnestica

1. Sede della lesione: Area 39 e 37, danno lieve

2. Eloquio spontaneo: Fluente con frequenti anomie e circonlocuzioni. Le anomie
compromettono la struttura dell’eloquio.
3. Ripetizione: conservata
4. Comprensione: conservata

Afasia di conduzione

1. Sede della lesione: fascicolo arciforme area 40

2. Eloquio spontaneo: Fluente con parafasie fonemiche
3. Ripetizione: Cattiva con molti errori fonemici
4. Comprensione: Buona

PAROLE SCONOSCIUTE:

Disartrico= scarsa capacità di articolazione di parole

Gergo neologistico= inventare parole che spesso non hanno significato
Anomia= Riconoscere oggetti ma non sapere il loro nome
Circonlocuzioni o perifrasi= giri di parole

CLASSIFICAZIONE AGNOSIE
Gnosia= capacità di riconoscere volti, oggetti  AGNOSIA incapacità (tipico dopo Ictus)

Ciò può comportare:

1.Anosie per i colori= non si riesce a definire il giusto colore delle cose
2. incapacità del separare gli oggetti
3.Incapacità nel fondere insieme gli oggetti
4.Prosopagnosia= incapacità di riconoscere volti
5.Emisomatoagnosia= riconoscere solo metà di un disegno, di un volto ecc..

8-LOBI FRONTALI (slide 8- 8.1)

In modo particolare la porzione più anteriore svolgono un ruolo cruciale nella cognizione e nel
comportamento . Ci sono 3 principali regioni prefrontali:

Regione dorso-laterale
Rappresenta il substrato neurale di gran parte dei processi esecutivi come la pianificazione l’astrazione la
flessibilità cognitiva
È coinvolta nella memoria di lavoro
È coinvolta. Nei processi di controllo attenzionale sul compito che un soggetto esegue in un dato momento,
modulando le attività delle aree corticali posteriori
Se vengono somministrati farmaci che agiscono su questa area ai malati di depressione, sembrano dar
beneficio
Lesione a questo lobo da facile distraibilità
Regione orbito-frontale
Ruolo specifico nel controllo di movimenti finalizzati all’acquisizione di rinforzi e gratificazioni
Coinvolta in compiti di decisione la componente emotiva e affettiva
Funzione di controllo inibitorio (es. test di stroop)
Lesione a questo lobo porta a decisioni sbagliate

Regione prefrontale mediale

Compito della risoluzione di conflitti o dilemmi morali
Nel caso dei giudizi ,orali l’attività è più elevata nei giri frontale mediale
Qua risiede la teoria della mente che determina la capacità di comprensione altrui
(es ne uccido cinque ma salvo mio figlio o ne salvo cinque e uccido mio figlio?)

Inoltre il lobo frontale è centro di molte attività cognitive del cervello tipo
-I disturbi spaziali di origine frontale: solitamente concepiti come funzioni cognitive controllate
dalle aree posteriori del cervello. I pazienti con lesioni frontali infatti possono presentare
incapacità di inibire la risposta motoria. Caratteristica del CLOSING-IN cioè la tendenza ad agire in
prossimità di stimoli rilevanti simile ai riflessi di pressione o all’ecolalia come fenomeno di
liberazione frontale

-I disturbi di memoria di origine frontale: essi differiscono ai deficit tempero mediali per 4 aspetti
principali
1-difficoltà nell’uso di strategie: i pazienti hanno difficoltà ad organizzare il materiale in maniera
attiva , sia in fase di codifica (cioè deficit nei processi di selezione delle informazioni rilevanti e
inibizione di quelle irrilevanti), sia di recupero (deficit nel recupero strategico in accordo con gli
obbiettivi da raggiungere
2-ridotta capacità di elaborare informazioni contestuali: cioè amnesia della fronte quando i
pazienti ricordano l’informazione ma non quando e come essa sia stata espressa, e deficit di
giudizio di recenza i pazienti frontali falliscono maggiormente nelle prove in cui bisogna
determinare quale tra due stimoli è stato presentato prima
3-deficit di metamemoria: i pazienti hanno difficoltà a valutare il proprio apprendimento (quanto
ho imparato), predire la prestazione a compiti di memoria (quanto riuscirò a ricordare), ed
adottare efficaci strategie mnemoniche
4-errori frontali nei test di memoria: come falsi riconoscimenti, intrusione di materiale estraneo
alla prova e confabulazione , perseverazione (es. memoria di una sola parola in un elenco vario)

-I disturbi verbali di origine frontale: fin dai primi studi la lesione delle porzione posteriore del giro
frontale inferiore sinistro portava ad una alterazione della produzione verbale
1-perseverazioni: lesioni dell’area dorsolaterale (es. ripetizione di un fine frase “questo è un fiore
fiore fiore fiore)
2-deficit iniziativa verbale: lesione aree frontali sinistra davanti all’area di Broca con risparmio
della corteccia premotoria, o da regioni frontali mediali
3-ecolalia: lesione alla sostanza bianca profonda e nelle aree mediali del lobo frontale do sinistra
4-anartria: difficoltà a produrre singoli suoni linguistici in maniera corretta (fonemi), e deficit di
programmazione linguistica (corteccia promotori sinistra)
5-disprosodia: difficoltà nel variare il tono e il ritmo della voce (lesione della corteccia promotori
inferiore e della parte percolare del giro frontale inferiore destro)
6-scarsa organizzazione programmata della comunicazione
9. CONCETTO DI COSCIENZA (slide 9)

Cum-scio= conoscere, essere consapevole

PER LA NEUROLOGIA la coscienza è un’attività psichica di base che si esprime con la

consapevolezza di sé e del mondo esterno.

COMPONENTI DELLA COSCIENZA:

-LIVELLO: stato di veglia e vigilanza

-CONTENUTO: insieme delle funzioni cognitive e affettive

Funzioni che concorrono a definire il contenuto della coscienza:

1- ATTENZIONE: Capacità selettiva nei confronti di elementi interni ed esterni

2- SENSAZIONE: Stimolazione sensitiva
3- PERCEZIONE: Riconoscimento attivo con classificazione in categoria
4- RAPPRESENTAZIONE: Rappresentazione mentale delle esperienze percettive
5- MEMORIA: Capacità di immagazzinare e richiamare informazioni, può essere a breve o a
lungo termine o implicita-procedurale impiegata ad esempio per guidare o per spiegare
come si guida o esplicita-dichiarativa con la quale riusciamo a riportare alla mente
informazioni.
6- PENSIERO: formazione di concetti e di giudizi
7- AFFETTIVITA’: Umore, sentimenti, passioni ed emozioni.

LA SOSTANZA RETICOLARE ATTIVANTE (ARAS)

E’ un sistema fisiologico localizzato nella formazione reticolare del tronco dell'encefalo che si
estende nel talamo e si proietta funzionalmente alla corteccia cerebrale, ritenuto responsabile del
mantenimento di un elettroencefalogramma attivo, proprio dello stato di veglia.La ARAS può
essere afferente o efferente.

 Esperimento su gatti: se la struttura viene distrutta= stato di coma, se la struttura viene

stimolata risveglio dal coma.

ALTERAZIONE DELLO STATO DI COSCIENZA

Posso essere:
-Quantitative e quindi riguardano il LIVELLO di coscienza= perdita di coscienza, sincope, epilessia,
coma
-Qualitative e quindi riguardano il CONTENUTO di coscienza= stato confusionale
- Patologiche o fisiologiche (sonno)
-Acute o Croniche

SINCOPE: Perdita di coscienza legata a fenomeni vaso-vagali nel giovane o aritmie nell’anziamo.
CRISI EPILETTICHE: Disturbo transitorio del funzionamento cerebrale (evidente clinicamente
attraverso il verificarsi di improvvisi comportamenti anomali o sensazioni anomale)
associato ad una scarica neuronale abnorme evidenziabile attraverso l’EEG.
Le crisi epilettiche si distinguono in due diverse categorie:
- Crisi parziali che si dividono a loro volta in semplici o complesse (complesse
determinano alterazione della coscienza)
- Crisi generalizzate

Dalla continua ripetizione di crisi epilettiche si ha EPILESSIA : Sindrome caratterizzata da

manifestazioni critiche (motorie, sensitive, psichiche, neuro vegetative), che si presentano
improvvisamente e tendono a ripetersi nel tempo in modo stereotipato. La crisi può essere
scatenata da diverse cause ed è caratterizzata da una scarica elettrica improvvisa e abnorme del
S.N.C. La crisi è sempre seguita da una fase post-critica.

STATO CONFUSIONALE- DELIRIUM (tipico di alcolisti ed anziani)

Alterazione prolungata dei contenuti della coscienza caratterizzato da disorientamento
spazio/tempo, disturbo di memoria , agitazione psicomotoria, alterazione ritmo sonno-veglia.

Secondario a:
-Demenze
-Disturbi psichiatrici
-Stati tossici e infettivi
-Disturbi metabolici ed idro-elettrolitici
-Traumi cranici

COMA: Perdita di conoscenza prolungato con assenza di reazioni anche per stimoli intensi,
assenza di percezione dell’ambiente, conservazione, entro certi limiti, delle funzioni vegetative e
causato da diversi fattori (lesione tronco, lesione encefalo, farmaci)

Esame clinico del paziente in coma

-Livello di coscienza
-Respirazione
-Movimenti oculari spontanei e riflessi del
tronco
-Diametro e reattività pupillare
-Motilità somatica

Utilizzata scala GLASGOW come per trauma cranico.

<8 GRAVE
9-12 livello moderato
13-15 livello lieve

CAUSE DEL COMA

-CAUSE ORGANICHE (intracraniche)  cause vascolari, infettive, processi espansivi, traumi

-CAUSE INORGANICHE (extracraniche) Ipossiemie (poca ossigenazione sangue), ipo/iper
glicemia, sostanze tossiche, insufficienza epatica/renale.
PROGNOSI COMA

Risoluzione
• Stato vegetativo
• Stato di minima coscienza
• Morte cerebrale

DEFINIZIONE GCLA  Grave Cerebrolesione Acquisita si intende un danno cerebrale in grado di

determinare una condizione di coma

STATI DI COSCIENZA E FUNZIONI RESIDUE

STATO DI COMA: Solo minimi riflessi motori e posturali, no coscienza, no ritmo sonno-veglia, no
funzione, uditiva, visiva, no comunicazione, no emozioni
STATO VEGETATIVO: a volte c’è una ripresa dello stato di veglia ma senza coscienza, c’è ritmo
sonno-veglia, c’è funzione uditiva (startle), possibilità di pianto quando vede familiare e presenza
di qualche riflesso.
STATO DI MINIMA COSCIENZA: Tra stato vegetativo e di coscienza, è presente il ritmo sonno-
veglia, vengono localizzati dal paziente suoni e movimenti ma NON c’è risveglio.
SINDROME LOCKED-IN: stadio di arrivo della SLA, il paziente è cosciente e consapevole, movimenti
oculari con i quali comunica ma zero movimenti.

Per valutare il reale stato di coscienza di pazienti in coma si usano tecniche quali: valutazione
neuroradiologica, EEG, studio del metabolismo cerebrale basale, percezione dello stimolo
doloroso ed emotional processing.

10-CIRCOLAZIONE CEREBRALE (slide 10)

SISTEMA CAROTIDEO ANTERIORE

-cerebrale anteriore
-cerebrale media o silviana
-carioidea anteriore
-comunicante posteriore

SISTEMA VERTEBROBASILARE
-arterie vertebrali
-tronco basilare
-cerebrale posteriore

VIE DI SUPPLENZE ED ANASTOMOSI

- Poligono di Willis: circolazione sanguigna della scatola cranica
- Anastomosi = una comunicazione tra vasi sanguigni dello stesso livello. Il termine è anche usato
impropriamente per indicare un insieme di fibre nervose che escono da un nervo per
congiungersi ad un altro
>carotide interna ed esterna nell’orbita
>alla superficie degli emisferi
ISCHEMIA CEREBRALE
È una condizione in cui il cervello non riceve abbastanza sangue da soddisfare i suoi bisogni
metabolici
Il cervello è totalmente dipendente dal metabolismo aerobio, perciò la diminuzione del flusso
sanguigno cerebrale e la conseguente carenza di ossigeno sono la causa della ischemia cerebrale
La diminuzione della flusso porta a
-ischemia reversibile: focale (AIT), globale (encefalopatia post arresto cardiaco)
-ischemia irreversibile: focale (infarto cerebrale, ictus, in una zona circoscritta nel territorio di
un’arteria), globale (post trauma cranico quando edema acuti e pressione intracranica bloccano il
flusso cerebrale e si ha un autosili cerebrale

ICTUS
Improvvisa comparsa di segni e/o sintomi riferibili a deficit focale e/o globale (coma) delle funzioni
cerebrali di durata superiore alle 24 ore o ad esito infausto, non attribuibile ad un altra causa
apparente se non a vasculopatia cerebrale

L’ictus è la terza causa di morte al mondo dopo le malattie cardiovascolari e le neoplasie (10-12%
di decessi annui, e 30% di mortalità dopo il primo mese)
Rappresenta la principale causa d’invalidità permanente nei paesi occidentali (invalidità grave
residua nel 40% dei sopravvissuti)
L’incidenza dell’ictus aumenta con l’aumentare dell’età (il 75% degli ictus colpisce i soggetti di oltre
65 anni)
In italia ogni anni vi sarebbero 330 casi su 100.000 abitanti

Tipi di ictus:

ISCHEMICO (82%)
Si chiude un vaso e il territorio si ischemizza

EMORRAGICO rottura del vaso (sede tipica: arteria cerebrale media)

Emorragia intracerebrale (10%)
Emorragia subaracnoidea (8%)

ICTUS ISCHEMICO cause

-trombosi: grandi arterie intra ed extracraniche o piccole arterie perforanti
-embolia: di origine cardiaca, arteriosa, dell’arco dell’aorta
-ipoperfusione sistemica-emodinamica
-infarto aterotrombotico = può essere per stenosi embolia o occlusione cioè la compromissione del
flusso cerebrale distale
-infarto cardioembolico = associato a protesi valvola meccaniche, trombosi dell’atrio e/o
dell’agricola del sistema nervoso, acinesia di parete del ventricolo del sistema nervoso
-infarto lacunare
-criptogenetico

Le sedi dell’ictus ischemico sono grossi vasi-biforcazioni (biforcazione interna, sifone carotide,
arteria vertebrale/basilare)
ISCHEMIA NELL’ARTERIA CEREBRALE ANTERIORE
-emiplegia (arto inferiore)
-incontinenza urinaria
-afasia motoria transcorticale
-diprassia arti di sinistra
-abulia,apatia
ISCHEMIA DELL’ARTERIA CAROTIDE INTERNA
-emisindome sensitivo-motoria controlaterale
-afasia globale
ISCHEMIA CIRCOLO VERTEBRO BASILARE
-vertigini, atassia, vomito
-paralisi dei nervi cranici
-sindrome alterna
-disturbi del campo visivo, cecità corticale
-coma

Stroke di origine embolica puo essere nel cuore e nelle arterie aorta carotidea e vertebrale
Le sedi più frequenti sono: nella arteria cerebrale anteriore, nella media e nella posteriore

L’infarto focale segna morte cellulare in una area centrale infartuata detta ombra, circondata da
una penombra di tessuto ischemico che può recuperare
Infarto lacunare provoca emiplegia motoria pura, emisindrome sensitiva pura, sindrome
parkinsoniana, demenza vascolare

TIA =Improvvisa comparsa di segni e/o sintomi riferibili a deficit focale cerebrale o visivo
attribuibile ad insufficiente apporto di sangue di durata inferiore alle 24 ore

TIA DI ORIGINE ATEROMASICA: insufficienza emodinamica transitoria nei rami distali ipoperfusi
dell’arteria colpita, o, embolizzazione distale di frammenti di trombo (TIA emodinamico (breve
min) e TIA embolico (lungo ore))
TIA utile perche permette di individuare stenosi arteriose sintomatiche e permette la prevenzione
dello strofe

La sintomatologia dell’ischemia:
TIA
DEFICIT PERMANENTE LIEVE O GRAVE
STROKE IN EVOLUZIONE

La diagnosi di un ictus è principalmente clinica e richiede la raccolta della storia clinica del paziente
con particolare riguardo alla sua sintomatologia e alla presenza di eventuali fattori di rischio
Successivamente è necessario verificare l’ipotesi diagnostica mediante la visita del paziente e
indagini strumentali (TAC, RMN )
La diagnosi radiologica cerebrale senza contrasto va eseguita in urgenza (entro 3-6 ore) per
1-la diagnosi differenziale tra ictus ischemico ed emorragico ed altre patologie non
verebrovascolari 2-l’identificazione di eventuali segni precoci di sofferenza ischemica encefalica
ICTUS ACUTO: tutte le procedure cliniche devono essere effettuate il più rapidamente possibile per
consentire la gestione ottimale del paziente o il trattamento trombolitico entro i limiti temporali
della finestra terapeutica

SCALE DI VALTAZIONE NEUROLOGICA IN FASE ACUTA

-scale di misurazione della autonomia e della dipendenza (berthel e Rankin)
-scale che misurano la gravità (NIHStroke scale)