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La demenza con corpi di Lewy è un deterioramento cognitivo cronico caratterizzato da inclusioni cellulari chiamate
corpi di Lewy situate nel citoplasma dei neuroni corticali. La demenza della malattia di Parkinson è il deterioramento
cognitivo caratterizzato da corpi di Lewy nella substantia nigra; si sviluppa tardivamente nella malattia di Parkinson.
Il delirium colpisce prevalentemente l'attenzione, è generalmente causato da una malattia acuta o da una tossicità da farmaco (a
volte pericolosa per la vita) ed è spesso reversibile.
Altre specifiche caratteristiche permettono anche la diagnosi differenziale tra demenza e delirio ( Differenze tra delirium e demenza*).
Sintomatologia
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24/2/2020 Demenza a corpi di Lewy e demenza della malattia di Parkinson - Malattie neurologiche - Manuali MSD Edizione Professionisti
complessi e bizzarri, in confronto alle semplici ideazioni persecutorie frequenti nella malattia di Alzheimer.
La disfunzione del sistema autonomo è frequente e si possono verificare sincopi inspiegabili. La disfunzione autonomica può
verificarsi simultaneamente o dopo la comparsa dei deficit cognitivi. È tipica un'estrema sensibilità agli antipsicotici.
I problemi del sonno sono frequenti. Molti pazienti hanno un disturbo del comportamento del sonno REM, una parasonnia
caratterizzata da sogni vividi senza la fisiologica paralisi dei muscoli scheletrici durante il sonno REM. Come risultato, durante il sogno in
cui interagiscono, possono essere agitati, a volte procurando lesioni a chi dorme a fianco.
Diagnosi
Criteri clinici
La valutazione della funzione cognitiva richiede la raccolta dell'anamnesi dal paziente e da qualcuno che conosce il paziente, più un
esame dello stato mentale al letto del paziente o, se il test a letto non è dirimente, un test neuropsicologico formale.
La diagnosi di demenza con corpi di Lewy è considerata probabile se sono presenti 2 delle seguenti 3, e possibile se ne è presente solo
una:
Fluttuazioni nella cognizione
Allucinazioni visive
Parkinsonismo
Criteri di supporto sono costituiti da ripetute cadute, sincopi, disturbi del sonno REM e sensibilità agli antipsicotici.
La sovrapposizione dei sintomi tra la demenza con corpi di Lewy e la demenza da morbo di Parkinson può complicare la diagnosi:
Se i deficit motori (p. es., tremore, bradicinesia, rigidità) precedono e sono più gravi rispetto al deterioramento cognitivo, viene
generalmente diagnosticato una demenza da morbo di Parkinson.
Se predominano precoci alterazioni cognitive (in particolare disfunzione esecutiva) e disturbi comportamentali, viene
generalmente diagnosticata una demenza con corpi di Lewy.
Poiché i pazienti con demenza a corpi di Lewy hanno spesso una vigilanza compromessa, il che è più caratteristico del delirio di
demenza, lavalutazione per il deliriodeve essere eseguita, in particolare per cause comuni come
Farmaci, in particolare farmaci anticolinergici, farmaci psicoattivi, e oppiacei
Disidratazione
Infezione
La TC e la RM non mostrano alcuna alterazione caratteristica ma sono inizialmente di aiuto nell'escludere altre cause di demenza. La
tomografia a emissione di positroni con desossiglucosio-marcato con fluoro-18 (18F) (florodesossiglucosio) e la TC a emissione di fotoni
singoli con 123I-FP-CIT (N-3-fluoropropil-2β-carbometossi-3β-[4-iodofenil]-tropano), un fluoroalchilato analogo della cocaina, possono
aiutare a identificare la demenza con corpi di Lewy ma non vengono utilizzate routinariamente.
La diagnosi definitiva richiede campioni autoptici di tessuto cerebrale.
Trattamento
Terapia di supporto
Il trattamento è generalmente di supporto. Per esempio, l'ambiente deve essere luminoso, allegro e familiare, e deve essere destinato a
rafforzare l'orientamento (p. es., il posizionamento di grandi orologi e calendari in camera). Devono essere attuate misure per garantire
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la sicurezza del paziente (p. es., sistemi di monitoraggio con segnale per i pazienti che vagano).
I sintomi problematici possono essere trattati.
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Farmaci
Gli inibitori delle colinesterasi possono migliorare le funzioni cognitive ed essere utili.
La rivastigmina, un inibitore delle colinesterasi, può essere usata per il trattamento di demenza a corpi di Lewy e di demenza nella
malattia di Parkinson. Una dose iniziale di 1,5 mg PO bid può essere aumentata se necessario fino a 6 mg bid per migliorare lo stato
cognitivo. Anche altri inibitori delle colinesterasi possono essere usati.
In circa la metà dei pazienti, i sintomi extrapiramidali rispondono ai farmaci antiparkinsoniani, ma i sintomi psichiatrici possono
peggiorare. Se è necessario l'utilizzo di tali farmaci, si preferisce la levodopa.
Il pimavanserin, un agonista inverso selettivo nondopaminergico del recettore 5-HT2A della serotonina, può essere usato per trattare la
psicosi (allucinazioni, deliri) in pazienti con malattia di Parkinson.
Nella demenza a corpi di Lewy gli antipsicotici tradizionali, persino a dosaggio molto basso, tendono a peggiorare acutamente i sintomi
extrapiramidali ed è meglio evitarne l'uso.
Punti chiave
Poiché i corpi di Lewy sono presenti nel morbo di Parkinson e nella demenza con corpi di Lewy, alcuni esperti ritengono
che le 2 malattie possano essere parte di una sinucleinopatia più generalizzata che colpisce il sistema nervoso centrale
e periferico.
Sospettare una demenza a corpi di Lewy se la demenza si sviluppa quasi contemporaneamente alle caratteristiche
parkinsoniane e quando la demenza è accompagnata da fluttuazioni della cognizione, riduzione dell'attenzione, sintomi
psichiatrici (p. es., allucinazioni visive, deliri bizzarri, complessi), e disfunzione autonomica.
Sospettare demenza nella malattia di Parkinson a se la demenza comincia anni dopo i sintomi parkinsoniani, in
particolare se la disfunzione esecutiva si sviluppa presto.
Considerare l'uso di rivastigmina e talvolta altri inibitori delle colinesterasi per cercare di migliorare la cognizione.
© 2019 Merck Sharp & Dohme Corp., una consociata di Merck & Co., Inc., Kenilworth, NJ, USA)
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