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 EPILESSIA E SUE

ALTERAZIONI NEUROPSICOLOGICHE

Maddalena Duca, NPI


Corso di Laurea di Scienze della Formazione Primaria
EPILESSIA
Dal Greco “epilambanein”: essere colti di sorpresa, essere
sopraffatti.

Definizioni

Crisi epilettiche: Manifestazione clinica improvvisa


caratterizzata da fenomenologia motoria, sensitiva o
psichica, accompagnata o meno da perdita di coscienza,
indotta da una disfunzione cerebrale transitoria e correlata a
una scarica eccessiva e ipersincrona di neuroni della
corteccia cerebrale.

Epilessia: Disturbo caratterizzato dal ripetersi delle crisi


epilettiche. E’ una definizione clinica.
Personaggi celebri epilettici
 Alessandro Magno
 Giulio Cesare: Shakespeare nel Giulio Cesare
drammatizza l’epilessia: mentre la folla presenta a
Cesare la corona da Re di Roma, egli perde
conoscenza. Bruto riporta la scena: “cadde sulla
piazza del mercato, la bava gli venne alle labbra,
non potè più parlare” (1599 att 1, scena 2).
Personaggi celebri epilettici
 Giovanna D’arco
 Napoleone
 Fedor Dostoevskji
 Gustave Flaubert
 Vincent van Gogh
EMISFERI CEREBRALI
SISTEMA NERVOSO CENTRALE
EPIDEMIOLOGIA

Incidenza: 50 nuovi casi ogni 100.000 persone all’anno.


Soprattutto nelle prime due decadi di vita.

Prevalenza: 3-9 casi ogni 1000 abitanti.


Il 2-5% della popolazione generale ha presentato una crisi epilettica.
Crisi epilettiche: Classificazione

 Crisi generalizzate: La scarica neuronale interessa entrambi gli


emisferi simultaneamente e ciò implica la perdita di coscienza
sin dall’inizio. Se si hanno manifestazioni motorie, queste sono
bilaterali e simmetriche.

 Crisi focali: La scarica interessa un settore limitato della


corteccia e le manifestazioni cliniche della crisi corrispondono
alla localizzazione anatomica della stessa.
La scarica può rimanere localizzata o può diffondere alle regioni
circostanti dello stesso emisfero o coinvolgere quello
controlaterale, determinando in questo caso una
generalizzazione secondaria delle crisi.
Classificazione delle crisi epilettiche

 Crisi generalizzate:
 Assenze
 Crisi miocloniche
 Crisi cloniche
 Crisi toniche
 Crisi atoniche
 Crisi tonico-cloniche
Classificazione delle crisi epilettiche

 Crisi focali sulla base della conservazione o meno della coscienza:


semplici o complesse.

 Coscienza: qualità di risposta agli stimoli ambientali


e possibilità di conservare il ricordo di avvenimenti
interni ed esterni occorsi durante la crisi.
Fattori di rischio acquisiti
 PRENATALI
 Embriofetopatie da causa infettiva (rosolia, toxoplasma, CMV, HSV)
 Malformazioni (eterotopie periventricolari, displasie, polimicrogiria)
 PERINATALI
 Ipossia
 Emorragia
 Trauma
 POSTNATALI
 Traumi (di entità grave da aver prodotto una lesione corticale)
 Infezioni (encefaliti, meningiti)
 Tumori
Fattori di rischio genetici

 Trasmissione della predisposizione all’epilessia.

 Trasmissione della patologia organica epilettogena


(esempio encefalopatie malformative).
Fattori di rischio
Genetica e patogenesi
 Nella norma la trasmissione sinaptica è mediata da
neurotrasmettitori liberati secondariamente ad una
variazione di potenziale di membrana dovuta ad un
cambiamento nell’equilibrio elettrolitico.

 Studiati geni che codificano per recettori di canali il


cui flusso mediato da alcuni elettroliti (sodio, potassio,
cloro, calcio) e che se alterati possono essere correlati
al manifestarsi di una crisi epilettica (es. SCN1A).
Patogenesi
Epilessia focale semplice
Epilessia focale
 Centro-temporale (a parossismi rolandici):
parziale motorio, durante il sonno, coscienza integra
e pochi episodi/aa, età dipendente (dai 3-13 fino
ai 16 anni).
 Temporale:
 mesiale/aura viscerale-epigastrica, fenomeni
emotivi-paura
 laterale/dispercezioni uditive.
Epilessia focale complessa
Epilessia generalizzata: Assenze
(“Piccolo Male”)

Durante l’accesso mancata


responsività, sguardo fisso,
vuoto, leggermente deviato
verso l’alto, battito dell palpebre
(3 c/s). Di regola breve durata,
pluriquotidiane, assenza di
postcritico.

Comparsa e scomparsa
improvvisa, durante gli episodi
il bambino è normale.
Epilessia generalizzata: crisi tonico-clonica
Crisi tonico-cloniche (“Grande-Male”)

 Perdita di coscienza, convulsione generalizzata in


cui una fase tonica di irrigidimento è seguita da
clonie generalizzate. Solitamente è preceduta da
urlo.

 Se il malato è in piedi ci può essere caduta e


successivo trauma.

 Ci può essere morso della lingua e perdita di saliva


(scialorrea). Sonnolenza post-critica.
Sindromi epilettiche

 Esordio neonatale/infantile:
 Convulsioni neonatali benigne/ CN familiari benigne
 Encefalopatia mioclonica precoce (causa metabolica)
 Sindrome di Ohtahara (causa genetico-malformativa)
 Sindrome di West (crisi a tipo spasmo, arresto dello sviluppo
psicomotorio, EEG ipsaritmico)
 Sindrome di Dravet (primo anno di vita con CF, regressione
PM, crisi focali e generalizzate)
 Epilessia mioclonica benigna dell’infanzia
Sindromi epilettiche
 Esordio infantile:
 Epilessia con crisi mioclono-astatiche (Sindrome di Doose).

 Sindromi di Lennox-Gastaut (1-8 anni, conseguente West, crisi


polimorfe: toniche, atoniche, assenze atipiche).

 Encefalopatia epilettica con punte onda continue nel sonno non


REM (ESES).

 Sindrome di Landau-Kleffner.
Encefalopatie epilettiche: definizione

 Sindrome di West, di Dravet, Lennox-Gastaut,


Landau-Kleffner, ESES
 Sindromi in cui l’attività epilettica di per se può
contribuire a determinare importanti compromissioni
della sfera cognitivo/comportamentale con
tendenza al peggioramento nel tempo. Questi
deficit possono essere globali o selettivi e di varia
severità.
Sindrome di West
Neuropsicologia dell’epilessia focale
 L’attività elettrica focale si comporta come una
lesione e provoca deficit che sono sede e lato
specifici. I deficit neuropsicologici sono dovuti alle
crisi, all’attività intercritica, alla terapia
farmacologica e ad eventuali lesioni cerebrali
associate. Dipendono dalla sede del focolaio.
- Frontale
- Temporale
- Rolandico/Centro-temporale
- Occipitale.
Epilessia frontale

 Capacità di programmare
 Memoria di lavoro

 Controllo degli impulsi

 Attenzione

 Fluenza verbale

 Controllo motorio.

I deficit cognitivi sono invece più spesso presenti in


associazione a lesioni cerebrali. Spesso si associano
alterazioni comportamentali.
Le funzioni esecutive sono spesso interessate.
Epilessia temporale
 Temporale sinistro: linguaggio e memoria verbale.
 Temporale destra: capacità grafo-motorie e
memoria visiva (Figura complessa di Rey).
Alle epilessie temporali si possono inoltre associare
disturbi psichiatrici (disturbi dell’umore, disturbi di
personalità, disturbo ossessivo compulsivo, psicosi).
Epilessia rolandica centro-temporale

 L’assenza di lesioni e di terapia ha portato a


dimostrare che il ripetersi delle crisi e le
anomalie intercritiche molto frequenti possono
essere causa di disturbi neuropiscologici, come
accade spesso nelle EPR, considerate in passato
epilessie completamente benigne. Si possono
associare disturbi del linguaggio,
dell’apprendimento (focolai temporali di sinistra)
e disprassie (focolai temporali di destra).
ESES (stato epilettico nel sonno)
 Quando le anomalie in sonno sono continue, si crea
una condizione di disturbo del sonno,
dell’attenzione, della memoria, dell’apprendimento.

 La condizione è transitoria, ma al termine


soprattutto se di lunga durata possono permanere
difetti neuropiscologici.
Epilessie occipitali
 Deficit di percezione visiva e integrazione visuo-
motoria.

 Difficoltà di discriminazione visiva dei volti


(prosopagnosia).

 Disturbi comportamentali e del neurosviluppo nei


bambini maggiormente coinvolti da crisi
Deficit neurocognitivi in epilessia: conclusioni

 L’epilessia può interferire con il normale sviluppo neurocognitivo e


la severità del deficit neuropsicologico dipende dalla
localizzazione, dalla diffusione e dalla severità delle scariche.

 In generale: basso quoziente intellettivo sebbene nel range di


normalità.

 Nelle epilessie centrotemporali disturbi di linguaggio e di


apprendimento.

 Nelle epilessie occipitali attenzione e percezione visiva.


Gestione terapeutica a scuola
Gestione terapeutica a scuola

 Art.2 Tipologia di interventi: la somministrazione


non deve richiedere il possesso di cognizioni
specialistiche di tipo sanitario, nè l’esercizio di
discrezionalità tecnica da parte dell’adulto.
Gestione terapeutica a scuola
 Art. 3 Soggetti coinvolti: la somministrazione di farmaci in
orario scolastico coinvolge, ciascuno per le proprie
responsabilità e competenze:
Le famiglie degli alunni e/o esercenti la potestà genitoriale;
La scuola: dirigente scolastico, personale docente e ATA;
I servizi sanitari: medici di base e le AUSL competenti
territorialmente;
Gli enti locali: operazioni assegnati in riferimento al percorso di
integrazione scolastica e formativa dell’alunno.
Gestione terapeutica a scuola
 La famiglia chiede la somministrazione dei
farmaci a scuola mediante un
CERTIFICATO MEDICO
Gestione terapeutica a scuola
Gestione terapeutica a scuola
 Art.5 Gestione delle emergenze. Resta prescritto il
ricorso al sistema sanitario nazionale di pronto
soccorso nei casi in cui si ravvisi l’inadeguatezza
dei provvedimenti programmabili secondo le
presenti linee guida ai casi concreti presentati,
ovvero qualora si ravvisi la situazione di
emergenza.
Cosa fare in caso di crisi

Stendere il paziente sul fianco

Allontanare oggetti che possono


fargli male

Tranquillizzarlo

Non cercare di immobilizzarlo

Non mettergli le mani in bocca nè


cercare di tirargli fuori la lingua
 Se la crisi dura più di 3-4 minuti: intervento
farmacologico (senza discrezionalità e senza
competenze tecniche).
Diazepam endorettale
Buccolam
 Da somministrare nella parte laterale della bocca
nello spazio tra la gengiva e la guancia.
 Ogni siringa è preriempita con la dose da
somministrare per un trattamento.
 Se necessario somministrare metà dose ad ogni lato
della bocca. Utile massaggiare la guancia per
favorire la distribuzione del farmaco.
Chiamare il 118

 Se la crisi dura più di 5 minuti.


 Se vi è una seconda crisi a breve dalla prima.
 Se vi sono segni di traumi.
Non sempre si tratta di crisi
Non sempre si tratta di crisi
Diagnosi: EEG
EEG
FINE

Grazie per l’attenzione

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