24/2/2020 Demenza vascolare - Malattie neurologiche - Manuali MSD Edizione Professionisti

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Demenza vascolare
Di Juebin Huang , MD, PhD, Memory Impairment and Neurodegenerative Dementia (MIND) Center, University of Mississippi Medical
Center

Last full review/revision March 2018 by Juebin Huang, MD, PhD

La demenza vascolare è un deterioramento cognitivo acuto o cronico dovuto a infarti cerebrali diffusi o focali che sono
correlati il più delle volte a una malattia cerebrovascolare.

(Vedi anche Panoramica su delirium e demenza e Demenza.)

La demenza è un deterioramento cognitivo globale, cronico e generalmente irreversibile.
La demenza vascolare è la 2a causa più frequente di demenza nella popolazione anziana. È più frequente tra i soggetti di sesso
maschile e solitamente inizia dopo i 70 anni. Si verifica in genere nelle persone che hanno fattori di rischio vascolare (p. es.,
ipertensione, diabete mellito, iperlipidemia, fumo) e in quelli che hanno avuto diversi ictus. Molte persone possono presentare allo
stesso tempo sia demenza vascolare che malattia di Alzheimer.
La demenza non deve essere confusa con il delirio, anche se la cognizione è disordinata in entrambi. I seguenti aiutano a distinguerli:
La demenza colpisce prevalentemente la memoria ed è in genere causata da cambiamenti strutturali nel cervello, ha
un'insorgenza più lenta, ed è generalmente irreversibile.

Il delirium colpisce prevalentemente l'attenzione, è generalmente causato da una malattia acuta o da una tossicità da farmaco (a
volte pericolosa per la vita) ed è spesso reversibile.

Altre specifiche caratteristiche permettono anche la diagnosi differenziale tra questi 2 disturbi ( Differenze tra delirium e demenza*).

Eziologia
La demenza vascolare tipicamente si presenta quando numerosi piccoli infarti ischemici cerebrali (o talvolta emorragie) causano un
livello tale di perdita neuronale o assonale da determinare compromissione delle funzioni cerebrali.
La demenza vascolare comprende:
Infarti lacunari multipli: sono coinvolti i vasi di piccolo calibro. Si verificano infarti lacunari multipli profondi all'interno della
sostanza bianca e della sostanza grigia.

Demenza multi-infartuale: sono coinvolti i vasi di medio calibro.

Demenza da infarto strategico: un infarto si verifica solo in una zona cruciale del cervello (p. es., giro angolare, talamo).

Demenza di Binswanger (encefalopatia arteriosclerotica sottocorticale): È una rara variante della demenza da patologia dei
piccoli vasi associata ad ipertensione grave non ben controllata e a malattia vascolare sistemica. Essa provoca la perdita diffusa e
irregolare degli assoni e della mielina con gliosi diffusa, la morte dei tessuti a causa di un infarto, o mancato afflusso di sangue
alla materia bianca cerebrale.

Sintomatologia
I sintomi e segni di demenza vascolare sono simili a quelli di altri demenze (p. es., perdita di memoria, funzione esecutiva alterata,
difficoltà ad iniziare azioni o compiti, pensiero rallentato, cambiamenti di umore e di personalità, deficit del linguaggio). Tuttavia,
rispetto alla malattia di Alzheimer, la demenza vascolare tende a causare la perdita di memoria più tardi e ad influenzare la funzione
esecutiva più precocemente. Inoltre, i sintomi possono variare a seconda di dove si verificano gli infarti.
Contrariamente ad altre demenze, la demenza multi-infartuale tende ad avanzare per step progressivi; ciascun episodio è
accompagnato da declino sul piano cognitivo, talora seguito da un modesto recupero. La demenza subcorticale vascolare causata da
danno ischemico del microcircolo (che include gli infarti lacunari multipli e la demenza di Binswanger) tende a causare piccoli,
progressivi deficit; il declino sembra dunque essere graduale.
Con il progredire della malattia, si sviluppano spesso deficit neurologici focali:
Esagerazione dei riflessi tendinei profondi

Risposta plantare in estensione

Anomalie nell'andatura
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Debolezza di un arto

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Emiplegia

Paralisi pseudobulbare con riso e pianto patologici

Altri segni di disfunzione extrapiramidale

Afasie

Il deficit cognitivo può essere focale. Per esempio, la memoria a breve termine può essere meno coinvolta rispetto ad altre forme di
demenza. Poiché la perdita può essere focale, i pazienti possono conservare più aspetti della funzione mentale. Pertanto, essi possono
essere maggiormente consapevoli del loro deficit e la depressione può essere più frequente in questa malattia che non nelle altre
demenze.

Diagnosi
Generalmente simile alla diagnosi di altre forme di demenza

Neuroimaging

La diagnosi di demenza vascolare è simile alla diagnosi delle altre demenze. Una generale diagnosi di demenza richiede tutte le
seguenti condizioni:
Sintomi cognitivi o comportamentali (neuropsichiatrici) interferiscono con la capacità di funzionare sul lavoro o eseguire normali
attività quotidiane.

Questi sintomi rappresentano un declino rispetto ai precedenti livelli di funzionamento.

Questi sintomi non sono spiegati da un delirium o da un disturbo psichiatrico.

La valutazione della funzione cognitiva richiede la raccolta dell'anamnesi dal paziente e da qualcuno che conosce il paziente, più un
esame dello stato mentale al letto del paziente o, se il test a letto non è dirimente, un test neuropsicologico formale.
La differenziazione di demenza vascolare da altre demenze è basata sul giudizio clinico. I fattori che suggeriscono la demenza vascolare
(o malattia di Alzheimer con malattia cerebrovascolare) sono i seguenti:
Evidenza di infarti cerebrali

Elevato score ischemico di Hachinski

Caratteristiche cliniche tipiche della demenza vascolare (p. es., prominente disfunzione esecutiva, perdita di memoria lieve o
assente)

La conferma di demenza vascolare richiede una storia di ictus o evidenza di una causa vascolare per la demenza rilevata grazie al
neuroimaging. Qualora siano presenti segni neurologici focali o evidenza di patologia cerebrovascolare bisogna effettuare un'accurata
valutazione per ictus cerebrale.
La TC e la RM possono mostrare
Infarti multipli bilaterali nell'emisfero dominante e nelle strutture limbiche

Ictus lacunari multipli

Lesioni periventricolari della sostanza bianca che si estendono nella sostanza bianca profonda

Nella demenza di Binswanger, leucoencefalopatia del centro semiovale adiacente alla corteccia, spesso con lacune multiple nelle
strutture profonde della sostanza grigia (p. es., gangli della base, nuclei talamici)

L'Hachinski Ischemic Score è a volte utilizzato quale ausilio per differenziare la demenza vascolare dalla malattia di Alzheimer ( Scala di
Hachinski modificata).

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Scala di Hachinski modificata

Caratteristica Punti*
Esordio improvviso dei sintomi 2
Deterioramento a gradino (p. es., declino-stabilità-declino) 1
Decorso fluttuante 2
Confusione notturna 1
Personalità relativamente conservata 1
Depressione 1
Disturbi somatici (p. es., dolori muscolari, dolore toracico) 1
Labilità emotiva 1
Anamnesi positiva o presenza di ipertensione 1
Anamnesi positiva per ictus 2
Evidenza di aterosclerosi coesistente (p. es., malattia arteriosa periferica, infarto del miocardio) 1
Sintomi neurologici focali (p. es., emiparesi, emianopsia omonima, afasia) 2
Segni neurologici focali (p. es., debolezza unilaterale, perdita di sensibilità, riflessi asimmetrici, segno di Babinski) 2
*Il punteggio totale è calcolato:
< 4 suggerisce una forma di demenza primaria (p. es., malattia di Alzheimer).
4-7 è indeterminato.
> 7 suggerisce una demenza vascolare.

Prognosi
La mortalità a 5 anni è del 61%, più elevata rispetto alle altre forme di demenza, presumibilmente per la coesistenza di altre malattie da
aterosclerosi.

Trattamento
Misure di sicurezza e terapia di sostegno

Gestione dei fattori di rischio vascolare, tra cui smettere di fumare

Le misure di sicurezza e supporto sono simili a quelle di altre demenze. Per esempio, l'ambiente deve essere luminoso, allegro e
familiare, e deve essere destinato a rafforzare l'orientamento (p. es., posizionamento di grandi orologi e calendari in camera). Devono
essere attuate misure per garantire la sicurezza del paziente (p. es., sistemi di monitoraggio con segnale per i pazienti che vagano).
I sintomi problematici possono essere trattati.
La gestione dei fattori di rischio vascolari (p. es., ipertensione, diabete, iperlipidemia) può rallentare la progressione della demenza
vascolare e aiutare a prevenire gli infarti futuri, che potrebbero causare una maggiore compromissione cognitiva. La gestione
comprende i seguenti:
Controllo della pressione arteriosa

Terapia per la riduzione del colesterolo

Regolazione della glicemia (da 90 a 150 mg/dL)

Cessazione del fumo

I farmaci, come gli inibitori delle colinesterasi e la memantina, possono essere utili se anche la malattia di Alzheimer potrebbe essere
presente. Gli inibitori delle colinesterasi possono migliorare le funzioni cognitive. La memantina, antagonista dei recettori N-metil-D-
aspartato, può aiutare a rallentare la perdita della funzione cognitiva nei pazienti con forma di demenza moderata e grave e può essere
sinergico in associazione con un inibitore della colinesterasi.
Tuttavia, l'efficacia degli inibitori delle colinesterasi e della memantina non è certa nella demenza vascolare. Ciò nonostante, una prova
di questi farmaci è ragionevole poiché i pazienti anziani con demenza vascolare possono anche essere affetti da malattia di Alzheimer.

Punti chiave

La demenza vascolare può verificarsi come una serie di episodi indipendenti (che possono apparire come un graduale
declino), o come un singolo episodio.

I segni neurologici focali possono aiutare a differenziare la demenza vascolare da altre forme di demenza.
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Verificare che la demenza vascolare sia basata su una storia di ictus o di reperti di neuroimaging che suggeriscano una
causa vascolare.

Controllare i fattori di rischio vascolare, e se la malattia di Alzheimer potrebbe essere compresente, trattare con
inibitori della colinesterasi e memantina.

© 2019 Merck Sharp & Dohme Corp., una consociata di Merck & Co., Inc., Kenilworth, NJ, USA)

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