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Alois Alzheimer e Gaetano Perusini sono stati i primi a studiare una donna con atrofia
cerebrale
(A.D.).
Invecchiamento fisiologico e diverso da demenza di Alzheimer:
rallentamento nei processi d'apprendimento;
declino della memoria;
no alterazione del linguaggio, abilita visuo-spaziali, ragionamento astratto;
stabile senza impatto funzionale;
ristretto ai test neuropsicologici.
Demenza: sindrome clinica: non ci sono esami che fanno diagnosi, ma e il clinico che,
in base ai dati
raccolti, fa la diagnosi.
La demenza e composta da:
sintomi cognitivi:
TEST:
perdita memoria;
Orientamento
spazio-temporale
disorientamento spazio-temporale;
MBT
disturbo del linguaggio;
Attenzione
aprassia;
Soluzione problemi e pensiero
agnosia.
logico
Area funzionale personale:
Linguaggio
IADL;
Fluenza verbale
ADL.
Disegno
Sindromi comportamentali:
Apprendimento verbale-spaziale
disturbi dell'umore;
alterazione personalita;
disturbi d'ansia;
agitazione;
disturbi psicotici (deliri, allucinazioni);
wandering (vagabondaggio);
sintomi neurovegetativi (sonno, sonno-veglia, alimentazione...)
CLASSIFICAZIONE IN BASE ALLA SEDE DELLE LESIONI
Demenze Corticali: disturbi cognitivi
D. di Alzheimer
D. con corpi di Lewy
D. Fronto-Temporale (Malattia di Pick)
Demenze Sottocorticali: disturbi motori
D. Vascolari
D. con disturbi del movimento (Corea di Huntington, Morbo di Parkinson,
Paralisi Sovranucleare Progressiva, Degenerazione Cortici-Basale)
Aree temporo-parietali
perdita di memoria (da subito); anomie e autobiografica
disorientamento nello spazio e nel tempo (successivamente);
disorientamento del piano personale;
non riconoscimento delle persone care;
decadimento cognitivo; difficolt nell'elaborazione di strutture semantiche
elaborate
anosognosia: successivamente consapevolezza e depressione reattiva
FASE 2
memoria compromessa
Aree frontali e temporali
aumento anomie
anteriori: comportamento
comunicazione incoerente e comunicativit ridotta
perdita informazioni
disturbi attentivi
disturbi dell'affettivita e del comportamento (ansia, depressione, apatia,
isolamento, assenza dicura di se, irritabilita).
allucinazioni visive (sindrome del sosia, amnesia riduplicativa)
FASE 3
deficit memoria
difficolt comunicative gravi
agnosia
afasia
deambulazione compromessa
grovigli neurofibrillari
Durata media: 10 anni. Andamento progressivo. Piu si e giovani piu la malattia
progredisce
velocemente.
Fattori: - negativi: esordio precoce, familiarita, segni extrapiramidali, ictus+diabete,
traumi cranici...
positivi protettivi: grado di istruzione, assunzione farmaci anti-infiammatori,
terapia estrogena.
Variante frontale della malattia di Alzheimer.
Nella fase iniziale si ha un deficit delle abilit amnesiche, a cui segue un progressivo
deficit delle altre funzioni cognitive. Tuttavia una forma atipica presenta un deficit
specifico delle funzioni esecutive nella fase iniziale di malattia. NellAD classica il
deficit coinvolge le aree temporo-parietali e solo in seguito quelle occipitali e frontali.
Nella variante frontale dellAD, let di esordio simile allAD classica, ma si
caratterizza per la presenza di deficit esecutivi sin dalle fasi iniziali con punteggi
patologici alle prove frontali, come la fluenza per fonemi e il trail making test.
Per la malattia di Pick e per la demenza fronto-temporali si utilizza il termine atrofia
lobare fronto-temporale.
MALATTIA DI PICK.
Le
caratteristiche
istopatologiche
distintive
sono
le
inclusioni
argirofile
intracitoplasmatiche (corpi di Pick) e neuroni ovoidali diffusamente colorati (cellule di
Pick), in assenza di grovigli neurofibrillari e placche. Lesordio si ha intorno ai 60 anni e
ha una prevalenza maggiore tra i maschi.
Le prime fasi della malattia sono caratterizzate:
da disturbi comportamentali quali disibinizione, impulsivit, irritabilit,
comportamenti bizzarri
riduzione dellattenzione;
bassa scolarit,
bilateralit dei sintomi motori allesordio,
sviluppo di stato confusionale e psicosi da farmaci dopaminergici.
Lesame rivela una perdita di neuroni a livello della substantia nigra (con conseguente
diminuzione nei nuclei della base) e del locus coeruleus e nella corteccia cingolata
anteriore. Inoltre in 2/3 dei casi si rilevano i corpi di Lewy nella aree limbiche e
corticali. Il pz con PD e demenza presenta sintomi motori primari e depressione data
da unincapacit di risposta del sistema serotoninergico nel circuito orbitofrontale e
tegmentale ventrale e da una perdita neuronale dei nuclei dorsali del Rafe, dove viene
prodotta la serotonina. Nei pz con complesso PD demenza inoltre possibile osservare
sintomi psicotici come allucinazioni e deliri.
A differenza delle altre demenze sottocorticali, le abilit visuospaziali sono
gravemente compromesse (difficolt nella copia di disegni). Il deficit mnestico sarebbe
dovuto da un incapacit nel recupero delle informazioni. Si osservano inoltre disartria,
ipofonia e micrografia, difficolt dellintonazione, difficolt nellelaborazione sintattica
delle frasi e nella comprensione delle relazioni grammaticali, incapacit di accesso e
recupero lessicale, a sviluppare un piano dazione, a iniziare un comportamento
finalizzato e ad utilizzare risorse cognitive adeguate per concetti astratti.
DEMENZE CON CORPI DI LEWY (LBD)
la patologia degenerativa considerata pi frequente dopo lAD. Presenta un esordio
subdolo ad andamento progressivo e caratterizzato da notevoli fluttuazioni in et
senile (intorno ai 70). Levoluzione della patologia rapida. La diagnosi di LBD
sempre in presenza di sindrome demenziale con spiccata distraibilit, rallentamento
ideativo, allucinazioni visive ricorrenti e strutturate, disturbi motori extra piramidali
(rigidit, tremore, disturbi della marcia e anomalie posturali), cadute ripetute, deliri, e
ipersensibilit ai farmaci neurolettici. Come nella PD anche nella demenza da LBD, si
osservano a livello istologico i corpi di Lewy che contengono una specifica proteina,
sinucleina, diffusamente presenti nella corteccia cerebrale e ippocampo (rilevabili solo
tramite PET e SPECT).
A differenza della PD demenza compaiono prima deficit cognitivi e poi motori.
sensitivi, mano aliena, afasia e demenza). Il deficit cognitivo pi tipico della CBD
laprassia degli arti, probabilmente connessa a lesione premotorie e del lobo
parietale. I sintomi frontali comparirebbero con il progredire della malattia.
molto presente anche una disfunzione del linguaggio, tanto da distinguere pz con
PD da CBD. Compare anche afasia nei primi stadi della malattia, insieme a deficit
della scrittura, difficolt visuospaziali e aprassia costruttiva. Lapatia e la
depressione in pz con CBD sarebbero dovute a una disfunzione dei circuiti frontali
mediali e orbitofrontali.
MILD-COGNITIVE IMPAIRMENT
Disturbo soggettivo di memoria.
Assenza di impatto funzionale; il paziente e consapevole e risulta normale ai test
cognitivi. Ha
problemi in quelli di memoria. Non vi e demenza.
Caratteristiche:
affettive: umore depresso, apatia e anedonia, distacco emotivo, ansia,
pessimismo, pensieri dimorte, idee di colpa;
vegetative: riduzione alimentazione, debolezza, disturbi del sonno, turbe
sessuali;
psicomotorie: rallentamento, agitazione, stupor.
PSEUDO-DEMENZA DEPRESSIVA
Demenza associata a depressione. Fluttuazione delle prestazioni cognitive, deficit
attenzione e
concentrazione. Non e una demenza poiche i sintomi sono causati dalle depressione. E
reversibile se
depressione viene curata.
DEMENZA VASCOLARE
La definizione demenza vascolare comprende tutte le demenze che hanno come
causa un deficit
emodinamico. Tale definizione comprende quindi patologie infartuali e multinfartuali,
patologie
derivanti da infarti lacunari, da infarti della sostanza bianca, nonche le demenze miste
ovvero le
demenze degenerative concomitanti a lesioni vascolari.
Il tipo di deficit emodinamico o di patologia vascolare che causa lischemia determina
il tipo di quadro
clinico riscontrabile dal punto di vista neuropsicologico,.
Lesordio della demenza vascolare e generalmente acuto o subacuto, in ogni caso ben
databile. Puo,
tuttavia, instaurarsi senza segni evidenti qualora i sintomi siano mascherati da vistosi
segni
neurologici associati agli episodi infartuali.
Il decorso, differentemente dalle demenze degenerative (Alzheimer), non ha un
andamento
progressivo a scalini. Verosimilmente ogni scalino rappresenta un nuovo evento
ischemico o
emorragico, che produce un peggioramento del quadro clinico. Talvolta, tuttavia, le
fluttuazioni sono
cosi poco evidenti che il declino puo apparire graduale complicando la diagnosi.
Fattori di rischio:
eta (rischio aumenta ogni 5 anni dopo i 65);
ictus;
ipertensione arteriosa;
diabete;
fumo;
patologie cardiovascolari;
colesterolo alto;
iperomocisteinemia.
Fattori protettori:
buona alimentazione;
attivita fisica;
non fumare.
Sintomi:
Non esiste un profilo neuropsicologico che invariabilmente si associ alla demenza
vascolare. Spesso,
specialmente allinizio, e difficile distinguere le demenze vascolari dalla demenza
Alzheimer sulla sola
base dei sintomi neuropsicologici e della valutazione psicometrica. Tuttavia, data la
frequente
localizzazione subcorticale del danno vascolare che determina la demenza, si puo
osservare che le
caratteristiche cognitive e comportamentali di questi pazienti sono spesso assimilabili
a quelle dei
pazienti affetti da demenza sottocorticale o sindrome pseudobulbare, ovvero
rallentamento
psicomotorio, instabilita posturale, difficolta di concentrazione, modificazioni della
personalita nel
verso di una maggior labilita emotiva.