Cap.

1 OLISMO RIDUZIONISMO

Sul sistema nervoso, ancora oggi nella neurologia contemporanea sincontrano gli olisti e i riduzionisti. I primi sostengono che il cervello non riducibile alla somma dei suoi componenti, mentre i riduzionisti affermano che dalla specificazione del funzionamento delle unit che costituiscono il cervello possibile arrivare alla comprensione del cervello come sistema. I riduzionisti si dividono poi in coloro che ritengono che il cervello sia in larga misura geneticamente determinato e immutabile dell esperienza, altri invece mettono in rilievo la sua plasticit e potenzialit sottolineando il peso dei fattori ambientali come elemento in grado di influenzare le funzioni. Gli esseri viventi hanno selezionato sistemi e meccanismi che consentono loro di adattarsi nel miglior modo possibile all ambiente che li circonda. Il sistema nervoso di questi sistemi che costituito dalle capacit di percepire le modificazioni ambientali e di rispondere a questa in maniera rapida, precisa e modulabile. Il sist. Nervoso pu essere rappresentato da tre moduli connessi tra di loro: ingresso afferenza ; elaborazione ; uscita efferenza.

SISTEMA NERVOSO E SISTEMI COMPLESSI

TEORIA DEL NEURONE

Lunit morfo-funzionale del sistema nervoso una cellula specializzata detta neurone. La teoria del neurone sostiene che il sistema nervoso costituito dai neuroni che sono capaci di generare e trasmettere messaggi, e che entrano in contatto reciproco solo a livello delle sinapsi. Un altra teoria, quella del

sincinzio si contrappone a quella del neurone, secondo il quale il sistema nervoso sarebbe stato costituito da un enorme ammasso di cellule fuse insieme.

Golgi era a favore della teoria di sincinzio

Cajal era a favore della teoria del neurone

CARATTERISTICHE MORFO-FUNZIONALI DEL NEURONE

Si calcola che il numero di neuroni del cervello umano sia dellordine di 10 alla 11 ed ognuno di esso pu possedere da 10 alla terza a 10 alla quarta sinapsi, quindi nel nostro sistema nervoso vi sono 10 alla 15 sinapsi. Il neurone una cellula che possiede almeno 2 caratteristiche che la differenziano da tutte le altre cellule che sono: FORMA ed ECCITABILIT .

Il neurone costituito da una parte centrale, il corpo cellulare, da espansioni citoplasmatiche detti dentriti e assoni. Il corpo il centro metabolico delle cellule. I dentriti rappresentano lapparato destinato a ricevere i messaggi che arrivano da altre cellule al neurone. Il corpo cellulare da origine anche allassone che una via di conduzione dei segnali elettrici. Altra caratteristica del neurone leccitabilit, infatti tutti i neuroni sono polarizzati e ci significa che tra linterno ed lesterno delle cellule vi una differenza di potenziali. Infatti allinterno vi una prevalenza di cariche negative rispetto all esterno che determinano il potenziale di membrana, che nelle cellule normali immodificabile ma che nel neurone pu andare incontro ad un repentino cambiamento dando origine al potenziale d azione.

SCHEMA ORGANIZZATIVO DEL SISTEMA NERVOSO

Il cervello in grado di trasformare segnali analogici in digitali e viceversa, ordinandoli secondo criteri temporali e spaziali. Uno stimolo luminoso, acustico, ect che pu avere diversi gradi di intensit viene trasformato in uno stimolo digitalizzato: acceso-spento.

Lintensit e la durata dei potenziali dazione sono determinati dalle caratteristiche del neurone mentre la frequenza di scarica pu cambiare a cui il numero di potenziali dazione che si propagano lungo lassone nell unit di tempo. Diversa la generazione dellimpulso: una volta raggiunto la terminazione sinaptica il segnale elettrico, inducendo le liberazione di un neurotrasmettitore viene trasformato in segnale chimico e a livello delle sinapsi che hanno luogo i meccanismi d integrazione dei messaggi, infatti a seconda del recettore a cui il neurotrasmettitore si lega il segnale pu trasformarsi in segnale elettrico o rimanere segnale chimico. I recettori possono essere:

-ionotropici: produce lapertura di canali selettivi che a seconda dello ione che lasciano passare induce un potenziale post-sinaptico eccitatorio o inibitorio

-metabotropici: produce molecole dette secondi messaggeri che a loro volta attiveranno cascate metaboliche allinterno delle cellule in grado di modificare differenti funzioni.

ORGANIZZAZIONE CIRCUITALE

Rappresenta la disposizione che assumono i neuroni sulle scorte di precise intuizioni geneticamente determinate, formando schemi funzionalmente definiti. I veri tipi di circuiti si differenziano per le caratteristiche topografiche delle ramificazioni o per il tipo di sinapsi.

Vie e centri nervosi seguono anche unorganizzazione speciale seguendo uno schema segmentario, intersegmentario e soprasegmentario.

Segmentario: sono risposte riflesse che si hanno a livello midollare nei singoli segmenti.

Intersegmentario: sono connessioni che si hanno tra le varie strutture a livello del midollo spinale e del tronco encefalico

Soprasegmentario: sono le funzioni di controllo svolte dal dencefalo e telencefalo.

Cap. 2 ORGANIZZAZIONE CELLULARE DEL SISTEMA NERVOSO

Dentrite -> via affernte Le capacit del neurone di inviare ed ricevere

Corpo cellulare -> centro elaborazione messaggi dato dalla capacit di combinare

Assone -> vie efferenti in maniera rapida il potenziale dazione ed

Esistono neuroni: anche un altro rapporto tra superficie e

Unipolari-> unico prolungamento biologia molecolare dei neuroni.

Bipolari-> due prolungamenti

Multipolari-> pi prolungamenti

L eccitabilit del neurone avviene grazie alla presenza di specifiche proteine:

i canali; le pompe; i recettori; che consentano a particolari ioni inorganici di attraversare le membrane cellulari producendo rapide variazioni del potenziale di membrana.

Nel sistema nervoso le sinapsi elettriche sono meno diffuse di quelle chimiche perch queste ultime possono trasmettere segnali sia eccitabili che inibitori.

Le cellule nervose sono circondate da cellule gliali, che non sono eccitabili ma assumono una gran quantit di funzioni, come quello di produrre mielina per circondare lassone.

Le cellule gliali presenti sono le microglia e le macroglia.

Il sodio pi presente allesterno mentre il potassio pi allinterno.

Allinterno della cellula ci sono pi proteine cariche negativamente.

Cap. 3 ORGANIZZAZIONE ANATOMICA DEL SISTEMA NERVOSO

Il sistema nervoso si divide in:

- centrale -> encefalo + midollo spinale

- periferico -> gangli + nervi periferici

Entrambi sono connessi tra loro formando un unico complesso integrato in cui:

- sistema periferico costituisce il modulo afferente (fibre sensitive) ed efferenti (fibre motorie)

- sistema nervoso centrale costituisce il modulo in cui linformazione viene elaborata in modo sempre pi complesso man mano che si produce in senso caudio-craniale.

SISTEMA NERVOSO PERIFERICO

composto da due parti distinte:

- il sistema nervoso periferico somatico-> trasporta stimoli sensitivi e motori

- autonomo-> controlla le funzioni vegetative.

Il SNP somatico costituito da fibre sensitive che trasportano informazioni sullo stato dell ambiente esterno, nonch sui muscoli e sulla posizione degli arti, e da fibre motorie che innervano i muscoli.

Entrambi i tipi di fibre decorrono nei nervi spinali o nei nervi cranici.

Il SNP autonomo un sistema effettore non sottoposto al controllo delle volont, che controlla la muscolatura liscia viscerale, quella cardiaca e le ghiandole esocrine.

Questo sistema suddiviso in sistema sinaptico e parasinaptico.

Il sinaptico ha un ruolo di risposte allo stress, mentre il parasinaptico interviene nel mantenimento dell omeostasi, assicurando tutte le pi importanti funzioni vitali.

SISTEMA NERVOSO CENTALE

Il SNC centrale diviso in distinte regioni anatomiche:

- midollo spinale formato dalla sostanza grigia che sono i corpi cellulari dei neuroni e la sostanza bianca che sono gli assoni rivestiti di mielina

- tronco encefalico: diviso in bulbo, ponte e mesencefalo. Nel tronco encefalico sono allocati i nervi cranici ed sede di transito di fibre mielizzate

- cervelletto: un collegamento con ponte e bulbo attraverso i penducoli celebrali

- diencefalo: formato dal talamo (svolge un ruolo di analisi preliminare della maggior parte degli stimoli che raggiungono la corteccia celebrale); e dallipotalamo (regola le funzioni del sistema nervoso autonomo e del sistema endocrino attraverso lipofisi.

- emisferi celebrali: sono formati dalle corteccie celebrali, la sostanza bianca e tre formazioni nucleari profonde: i nuclei della base, l ippocampo e lamigdala

Cap. 4 MIDOLLO SPINALE E TRONCO ENCEFALLICO

A livello del midollo spinale e del tronco encefalico troviamo uno schema segmentario e intersegmentario. Dal midollo che contenuto nel canale vertebrale partono 31 paia di nervi spinaliche emergono con due radici una anteriore ed una posteriore e annesse a questultima vi il gaglio spinale sensitivo. A livello cervicale e a livello lombare si evidenzia due

rigonfiamenti che corrispondono allemergenza delle radici degli arti superiori ed inferiori. Il midollo formato dalle sostanze grigie al centro, che presenta un corno anteriore e posteriore e una sostanza bianca.

Le corne anteriori sono motorie, le corne posteriori sensitive e le corna laterali sono vegetative.

A livello del midollo hanno luogo risposte riflesse. formato da mielomeri sovrapposti luno su laltro e ciascuno di esso un collegamento con una specifica area periferica detta metamero, per mezzo di afferenze ed efferenze. Ciascun mielomero un unit funzionale che presenta una propria autonomia attraverso le risposte reflesse. (livello segmentario) Per il midollo ha anche fibre che collegano i vari melomeri realizzando un organo plurisegmentario e creando un organizzazione intersegmentaria. Poi anche collegato alle strutture poste cranialmente formando un organizzazione soprasegmentaria. L organizzazione segmentaria del midollo formato: via dingresso costituite dalle radici posteriori che raggiungono le corna posteriori; via duscita rappresentata dalle radici anteriori che originano dalla corna anteriore.

Lo stimolo periferico viene raccolto da un neurone il cui corpo si trova nel gaglio spinale che annesso alle radici posteriori.

Il midollo collegato ai centri soprasegmentari attraverso

- i fasci ascendenti: il fascicolo gracile

(cordoni posteriori) il fascicolo cuneato

- fasci ascendenti e discendenti: fascio spino cerebellare dorsale

(cordoni laterali) ventrale

fascio spino talamico

fascio cortico spinale

- fasci ascendenti: fascio spino talamico

(cordoni anteriori)

- fasci discendenti: fascio cortico spinale

(cordoni anteriori) fascio vestibolo spinale

fascio reticolo spinale

Le sindromi midollari possono essere distinte in segmentarie e cordonali.

Le segmentarie sono lesioni che colpiscono le materie grigie e si dividono in:

- sidrome segmentaria ventrale o delle corna anteriori; colpiscono il

II motoneurone

- sidrome segmentatia dorsale o delle corna posteriori

- sindrome segmentaria centromidollare; deficit della sensibilita termo dolorifica per danno ai fasci spino talamici.

Le sindromi cordonali sono dovute a lesioni dei cordoni midollari che determinano segni e sintomi al di sotto delle lesioni: sindrome cordonale antero laterale

sindrome cordonale posteriore

sclerosi

La siringomielia consiste nella formazione di una cavit intramidollare cui consegue distruzione delle fibre che comporta perdita della sensibilit termo dolorifica.

TRONCO ENCEFALICO

Come formato anatomicamente: Lorganizzazione segmentario del tronco dato dal fatto che i nuclei dei nervi cranici assumono il valore di centri afferenti ed efferenti.

Il bulbo contiene i nuclei: ipoglosso (XII); accessorio spinale (XI); vago(X); glosso faringeo (IX).

Il ponte contiene i nuclei: abducente (VI); faciale (VII); acustico (VIII); trigemino (V).

Il mesencefalo contiene i nuclei: oculomotore (III); trocleare (IV).

Formazioni con funzione di collegamento intersegmentario sono: fascicolo longitudinale, il fascicolo mammillo tegmentale ed la formazione reticolare.

Nell ambito del controllo soprasegmentario troviamo formazioni cellulari: nucleo rosso; sostanza nigra e loliva bulbare.

Una lesione in una zona del tronco encefalico comporter paralisi di uno o pi nervi cranici e contemporaneo interessamento dei fasci sensitivi e motori; e siccome questultimi si incrociano avremo deficit motori e sensitivi del lato opposto.

Lesione del III oculomotore -> ptosi palpebrale, midriasi pupillare

Lesione del IV trocleare -> bulbo oculare deviato verso linterno ed lalto

Lesione del VI abducente -> strabismo convergente

Lesione V trigemino -> perdita di sensibilit e deficit della motilit dei muscoli masticatori

Lesione VII facciale -> assimmetrie del viso dal lato della lesione

Lesione IX glossofaringeo -> disfagia, rinolalia

Lesione X vago -> disfonia, perdita del riflesso della tosse, lieve dispnea

Lesione XI accessorio -> difficolt nel ruotare la testa e sollevare le spalle

Lesione XII ipoglosso -> fibrillazione del emilingua.

Cap. 5 DIENCEFALO

Il diencefalo una delle due organizzazioni soprasegmentarie ed formato dal talamo e dallipotalamo. Il talamo gioca un ruolo importante nel controllo della funzione motoria e nella regolazione della vigilanza. Esercita sul cervelletto attraverso il talamo il controllo sulla pianificazione ed esecuzione del movimento volontario.

Il talamo entra a far parte di numerosi e complessi circuiti sensoriali e motori in quanto si trova in un punto dove decorrono fibre ascendenti e discendenti. Tutti i nuclei talamici hanno funzione eccitatorie ad eccezion fatta del nucleo reticolare talamico.Al talamo arrivano due tipi di afferenze:

-specifiche: convogliano sui nuclei talamici informazioni specifiche di una via che poi verrano ritrasmesse a strutture successive

-regolatorie: hanno la funzione di regolare e decidere se e con quali caratteristiche un informazione debba lasciare un nucleo talamico.

I nuclei talamici possono essere suddivisi in tre categorie che sono:

- nuclei di trasmissione: ricevono afferenze specifiche e proiettano ad aree funzionali altrettanto specifiche della corteccia cerebrali

- nuclei di associazione: ricevono afferenze e proiettano efferenze alle due aree associative corticali

- nuclei di proiezione diffusa: hanno proiezioni molto divergenti in modo da realizzare una rete associativa extra ed intra-talamica.

SINDROMI

Lesioni del talamo sono dovute quasi sempre ad accidenti cerebrovascolari. Pu provocare iperpatia, incordinazione motoria, movimenti volontari, disturbo del riconoscimento dei suoni, demenza talamica.

IPOTALAMO

Lipotalamo controlla il sistema nervoso autonomo e il sistema endocrino. Controlla la temperatura corporea, la frequenza cardiaca, pressione arteriosa.

Quindi svolge un ruolo per il mantenimento dell omeostasi; invia efferenze al sistema simpatico e parasimpatico.

Cap. 6 EMISFERI CELEBRALI

Gli emisferi rappresentano la stazione darrivo di tutte le afferenze sensitive sensoriali ed il punto di partenza di tutte lattivit motorie volontarie.

I due emisferi sono collegati tra loro da un complesso sistema di fibre che formano il corpo calloso.

Alla base di ciascun emisfero celebrale sono presenti dei raggruppamenti cellulari che nel loro insieme costituiscono i gangli della base. Le principali unit anatomiche sono il putamen, il nucleo caudato, il globo pallido. I gangli della base ricevono afferenze dalla corteccia e inviano efferenze a quest ultima. I gangli della base insieme a queste fibre formano il sistema extrapiramidale che esercita il controllo del movimento.

Il putamen ha funzione motoria. Il nucleo caudato ha funzione cognitiva. Il corpo striato (ventrale) ha funzione di regolazione delle risposte comportamentali legate alle emozioni.

La degenerazione del circuito nigro-striatale responsabile della malattia di Parkinson.

SINDROMI CLINICHE

La presenza di movimenti involontari e disturbi del tono muscolare costituiscono i principali segni di coinvolgimento del sistema extrapiramidali.

La corteccia celebrale una distesa di neuroni che occupa tutta la superficie degli emisferi celebrali. La corteccia divisa in neocortex, paleocortex,

archicortex. Le cellule della neocortex sono di tre tipi: gli interneuroni; i neuroni di associazione; i neuroni di proiezione.

Nella neocorteccia si distinguono sei strati di cellule. Oltre alla organizzazione funzionale orizzontale abbiamo quelle verticale che forma una colonna che contiene tutti gli strati diversi di cellule. I neuroni dei sei strati contenuti nella colonna vengono tutti attivati omogeneamente.

Le fibre efferenti sia che vanno all emisfero controlaterale sia che vanno alle strutture sotto corticali la maggior parte contengono glutammato quindi sono eccitatorie.

La corteccia suddivisa in lobo e ciascun lobo in circonvoluzioni. La corteccia inoltre suddivisa in area somato-sensitiva secondaria (dipende dalle disposizioni delle cellule e ad ogni aree corrisponde una funzione diversa). Il sistema limbico formato dall ippocampo e dall amigdala.

La lesione di un area corticale, a prescindere dalla natura del danno, pu essere:

- deficitaria -> perdita totale o parziale delle funzioni dellarea lesa

- liberazione -> larea lesa non controlla pi le strutture e abbiamo la piena espressione.

PARTE II

FUNZIONE SENSORIALE

La via sensitivo sensoriale rappresenta la via afferente mediante la quale il sistema nervoso acquisisce le informazioni dal mondo esterno. I sistemi sensoriali percepiscono sempre le stesse informazioni dagli stimoli da cui vengono attivati e sono:

-qualit (visivo, acustico, gustativo); -intensit; durata; localizzazione.

Un recettore sensoriale una cellulare specializzata nel trasformare uno stimolo fisico in uno elettrico (trasduzione). Ogni recettore specializzato nel trasdurre in energie elettrica solo una determinata forma di energia e ne sono 5:

-chemocettori; meccanocettori; termocettori; fotocettori; nocicettori.

Una caratteristica importante di tutti i recettori il fenomeno dell adattamento cio riduzione delle scariche a seguito di uno stimolo costante. Solo il ramo che viene dalla periferia pu trasdurre il segnale da stimolo fisico ad potenziale elettrico.

Lo schema circuitale del sistema sensitivo formato da tre neuroni:

-I neurone (protoneurone): ha il corpo cellulare localizzato nei gangli spinali delle radici dorsali e lassone presenta due rami uno che fa sinapsi con il II neurone e il secondo che va verso la periferia; raccoglie gli stimoli della periferia e li porta allinterno del neurone poi fa sinapsi con il II

neurone

-II neurone (deutoneurone): porta le informazioni alle stazioni sottocorticali e poi da queste partono

-III neurone: raggiungono la corteccia sensoriale primaria specifica per quel tipo di sensibilit. Da qui hanno origine neuroni dordine superiore che entrano a far parte delle aree associative corticali.

Cap 8 SISTEMA SOMATO-SENSITIVO (tatto)

Il sistema somato-sensitivo rispetto agli altri sistemi sensoriali recepisce diversi tipi di stimoli e poi i recettori di questo sistema sono diffusi in organi specifici.

Nell ambito del sistema somato-sensitivo si distinguono tre tipi si sensibilit:

1) ESTEROCETTIVE: tatto, dolore e temperatura

2) PROPRIOCETTIVE: senso di posizione e di movimento del corpo nello spazio

3) ENTEROCETTIVE: forniscono informazioni sullo stato degli organi interni

(1) La sensibilit esterocettiva riguarda gli stimoli provenienti dalle superficie corporea e pu essere distinta in esterocettiva protopatica (nocicettiva) ed in esterocettiva epicritica (tattile).

Si distinguono tre categorie di recettori:

- meccanocettori: corpuscoli specializzati nel trasdurre energia meccanica

- nocicettori: terminazione libera

- termocettori: per il caldo sono amielinici; per il freddo sono poco mielinizzati

questi tipi di esterocettori si differenziano sia per la loro localizzazione cutanea, sia le caratteristiche della terminazione del neurone.

(2) La sensibilit propriocettiva consiste nella capacit di percepire la posizione dei segmenti corporei nello spazio, la loro velocit e la loro direzione del movimento.

Il senso di posizione degli arti a riposo (batiestesia) ed il senso in movimento (chinestesia) il risultato informazioni fornite da:

-meccanocettori cutanei (corpuscoli di Ruffini)

-recettori articolari

-propriocettori specializzati: -fusi neuromuscolari (sono posizionati parallelamente alle fibre

muscolari)

-organi tendinei del golgi (sono disposti in serie rispetto alle fibre

muscolari e attivandosi inibiscono la contrazione muscolare

proteggendo il muscolo da eccessivi stiramenti

(3) La sensibilit enterocettiva trasporta informazioni sullo stato dei visceri e dei vasi.

Ogni sensibilit segue una via diversa:

le vie delle sensibilit superficiali (esterocettive) sono:

1) fascio spino-talamico laterale (sensibilit termo-dolorifica) e anteriore (tattile-protopatica)

2) fascicoli gracile e cuneato (sensibilit tattile epicritica)

le vie delle sensibilit profonde (propriocettive) sono:

1) fascio spino-cerebellare diretto (tronco) e ventrale (arti) -> sensibilit propriocettiva incosciente

2) fascicoli gracile e cuneato -> sensibilit propriocettiva cosciente

SEMIOLOGIA CLINICA

Le vie sensitive seguono un lungo tragitto che parte: recettore periferico-> radice nervosa (nervo periferico)-> midollo spinale-> tronco encefalico (talamo) -> corteccia sensitiva.

Fogli pag. 18 e 19.

Cap 9 SISTEMA VISIVO

Il sistema visivo costituito da globi oculari e dalle vie ottiche. Locchio un sistema di lenti che mediante la cornea ed il cristallino in grado di focalizzare sulla retina la luce proveniente dallambiente formando unimmagine del corpo visivo. La luce una volta convogliata sulla retina viene trasformata in impulsi elettrici e sotto questa forma veicolata dalle vie ottiche fino ad una specifica area della corteccia cerebrale: la corteccia calcarina. Dalla retina emerge il nervo ottico, le cui fibre da entrambi gli occhi si riuniscono nel chiasma ottico.

Le fibre dei tratti ottici terminano a livello del corpo genicolato laterale.

La luce viene tradotta in energia elettrica da particolari cellule con funzione di fotorecettori sensibili alle onde luminose. Nella retina umana vi sono due tipi di fotorecettori:

-i coni-> sensibili ai colori-> molecola fotosensibile = trasducina

-i bastoncelli-> insensibili ai colori-> molecola fotosensibile = rodopsina

I tre neuroni sensitivi sono:

- I neurone: coni e bastoncelli che eccitano le cellule bipolari le quali all interno della retina entrano in sinapsi con i II neuroni (le cellule gangliari) che con i loro assoni si portano fino ai corpi genicolati laterali. Da qui ha origine il III neurone che arriva sotto forma di radiazione fino alla corteccia calcarina.

SEMEIOLOGIA E SINDROMI CLINICHE

I disturbi del sistema visivo possono interessare lacuit visiva, il campo visivo ed il fondo oculare.

- acuit visiva: capacit dellocchio di distinguere come separate due puntini vicini tra di loro.

- amaurosi: perdita completa della vista per lesione completa del nervo ottico

dal lato della lesione.

- ambliopia: riduzione parziale dellacuit visiva che spesso precede un amaurosi.

Il campo visivo alterato in seguito ad una lesione di un tratto qualsiasi delle vie ottiche.

- emianopsia: perdita di una met del campo visivo per lesione del chiasma o tratto ottico.

- gli scotomi sono delle macchie cieche del campo visivo.

- contrazione: restringimento del campo visivo dovuto alla macchia cieca; patologie della retina e atrofia del nervo ottico.

Cap 10 SISTEMA UDITIVO

Il suono prodotto da vibrazioni che si propagano come onde. La frequenza dellonda determina la tonalit. Il sistema uditivo in grado di trasdurre l energia cinetica in impulsi elettrici che, attraverso le vie acustiche vengono veicolati al cervelletto.

Lorecchio costituito da tre parti: lorecchio esterno, medio e interno. L orecchio interno detto labirinto (labirinto osseo), contiene una serie di membrane (labirinto membranoso). Il labirinto osseo contiene un liquido per cui il labirinto membranoso si ritrova a galleggiare allinterno del sistema delle

cavit ossee. La parte del labirinto a forma di spirale che contiene lapparato di trasduzione dei suoni detta coclea, laltra parte contiene gli organi vestibolari.

I suoni raggiungono lorecchio medio attraverso il meato acustico esterno, provocando la vibrazione della membrana del timpano. Tale vibrazione si trasmette alla coclea attraverso una catena di tre ossicini che dallesterno (timpano) allinterno (coclea) sono: il martello, lincudine e la staffa.

Lorgano del Corti, contenuto allinterno della coclea, svolge la funzione di organo di trasduzione sensoriale per i suoni. In esso sono presenti cellule recettrici, dette cellule ciliate interne ed esterne, che sono sensibili al mov. vibratorio che londa sonora produce sul fluido contenuto nella coclea.

SEMIOLOGIA

Le lesioni del sistema uditivo si manifestano con sintomi che riguardano l acuit uditiva oppure la qualit della percezione acustica.

La riduzione dellacuit uditiva si pu manifestare con la perdita completa (anacusia) o parziale (ipoacusia) delludito.

Lesaltazione dellacuit uditiva, detta iperacusia, si riscontra nelle lesioni irritative del nervo acustico e nella paralisi periferica del nervo facciale.

Le alterazioni della qualit della percezione acustica si manifestano in vario

modo. Si possono avere acufeni, sensazioni acustiche di soffi, scrosci dacqua, fischi. Gli acufeni sono provocati da un qualsiasi irritazione del sistema acustico centrale o periferico.

Cap 11 SISTEMA VESTIBOLARE

Affinch il corpo sia in equilibrio fondamentale lacquisizione di informazioni circa la posizione ed i movimenti delle diverse parti del corpo nello spazio. Il sistema vestibolare, veicolando informazioni sulla posizione svolge una funzione determinante in questo compito.

Allinterno del labirinto, oltre lorgano del Corti, sono contenuti le due principali strutture del sistema vestibolare: i canali semicircolari e gli organi otolitici (otricolo e sacculo).

I tre canali semicircolari giacciono su tre piani perpendicolari tra loro e sono sensibili alle accelerazioni angolari del capo in ciascuna delle tre direzioni; il sacculo e lutricolo, invece, sono in grado di rilevare la posizione assoluta del capo nello spazio nonch le accelerazioni lineari.

Lorganizzazione circuitale leggermente diverso da quello tipico a tre neuroni degli altri sistemi sensoriali. La principale stazione terminale dell apparato vestibolare rappresentata dal cervelletto, differentemente dagli altri sistemi sensoriali che arrivano alla corteccia cerebrale.

Per meglio comprendere lorganizzazione funzionale del sistema vestibolare, e quindi dei meccanismi dellequilibrio, va detto che il cervelletto, nellambito

del controllo motorio, rappresenta una sorta di telencefalo.

Ciascun canale semicircolare, in corrispondenza dellestremit si dilata nella cosiddetta ampolla.

Qui si forma la cresta ampollare che contiene le cellule ciliate con funzione recettoriale.

La cresta ampollare ricoperta da una formazione gelatinosa: la cupola.

Il corpo cellulare del protoneurone sensitivo del sistema vestibolare localizzato nel ganglio di Scarpa, in prossimit del meato acustico interno. Si tratta di cellule bipolari i cui rami periferici e centrali raggiungono il tronco encefalico dove prendono sinapsi con i neuroni dei nuclei vestibolari.

I rami centrali delle cellule bipolari del ganglio dello Scarpa si uniscono ai rami centrali delle cellule bipolari del ganglio del Corti, formando insieme il nervo vestibolo-coleare (nervo acustico o VIII) che, insieme al nervo faciale (VII), decorre nel meato acustico interno fino al solco bulbo-pontino del tronco cerebrale. Qui il componente vestibolare entra in sinapsi con i nuclei vestibolari, mentre quella cocleare fa sinapsi con i nuclei cocleari.

SEMEIOLOGIA

Le lesioni del sistema vestibolare si manifestano con vertigini e nistagmo, ed sindrome di Meniere.

La vertigine si manifesta con una sensazione erronea di rotazione del proprio corpo (vert. Soggettiva) o dellambiente circostante (vert. Oggettiva)

Il nistagmo consiste in un movimento involontario degli occhi sul piano orizzontale o verticale o rotatoria.

La sindrome di Meniere dovuta ad eccessiva produzione di endolinfa e si manifesta con vertigini oggettive, nausea, vomito, nistagmo e sordit neurosensoriale. PARTE TERZA

Cap 12 PRINCIPI GENERALI

Area motoria primaria: parte direttamente lefferenza per la periferia

Area motoria di 123 ordine: elaborazione del movimento

Area sensitiva primaria: arriva linformazione dalla periferia (afferenza)

Area sensitiva 123 ordine: riescono ad individuare il tipo e la qualit

Qualunque movimento sempre una risposta diretta o indiretta ad uno stimolo ambientale.

Ogni atto motorio prevede una contrazione muscolare che in termini chimico fisici consiste in una trasformazione energetica.

Il sistema motorio con le sue varie componenti svolge le funzioni di coordinare le singole contrazioni (decorazione in una sequenza temporale e spaziale da esso prefissata in funzione dello scopo da raggiungere. I movimenti che il sistema motorio in grado di eseguire sono infinite e ciascun movimento riportabile ad una delle quattro grandi categorie:

- attivit volontaria (tutti quei movimenti eseguiti intenzionalmente al fine di raggiungere uno scopo consapevole

- attivit riflesse (movimenti semplici effettuati in risposte a stimoli esterni di complessit non elevata.

- attivit ritmica (movimenti avviati dalla volont ma proseguono automaticamente finche per bloccarli non perviene la volont

- attivit motoria posturale (sono presenti sia attivit riflesse che attivit volontarie per mantenere la postura)

i meccanismi che controllano la funzione motoria si basano sullo stretto legame tra sistema motorio e sensoriale. Tutti i sistemi di controllo utilizzano informazioni sensoriali per correggere i possibili errori mediante meccanismi a feed-back o feed-forward.

I sistemi a feed-back sono in grado di segnalare un eventuale scostamento del valore di un determinato parametro rispetto a quello di riferimento e di operare aggiustamenti al fine di aumentare o diminuire gli scostamenti. Questi sistemi a feed-back sono in grado di intervenire solo dopo che si sono verificati gli scostamenti dai parametri sotto controllo.

I sistemi a feed-forward sono capaci di fornire in anticipo informazioni sul verificarsi di eventi che modifichino alcuni parametri.

SCHEMA ORGANIZZATIVO DEL SISTEMA MOTORIO

Il sistema motorio pu essere rappresentato come il prodotto di tre funzioni strettamente integrate tra di loro: (1) programmazione; (2) esecuzione; (3) controllo.

La prima non sempre presente come nei movimenti riflessi o ritmici.

I vari sistemi che compongono il sistema motorio sono organizzati secondo un disegno gerarchico e al livello pi basso si producono movimenti semplici (riflessi) che sono controllati in senso inibitorio da quelli gerarchicamente pi elevati.

Ciascun livello dotato di afferente sensoriali e un meccanismo a feed-back e feed-forward. I livelli pi elevati implicati nella programmazione non necessitano lesecuzione.

Ad un circuito in serie viene affiancato uno in parallelo.

ORGANIZZAZIONE ANATOMICA

Gli elementi anatomici che compongono il sistema motorio possono essere suddivisi in:

- sistema motorio periferico: realizzato dalle fibre che nate dal corpo cellulare degli alfa motoneuroni midollari, il II motoneurone si portano in periferia alla fibra muscolare con cui stabiliscono sinapsi detta placca neuromuscolare.

- Sistema motorio centrale: pi complesso in quanto costituito da un insieme di elementi deputati alla programmazione, esecuzione e controllo del movimento.

La programmazione realizzata principalmente dalle aree corticali motorie secondarie e di associazione ed in parte dal sistema extrapiramidale. L esecuzione realizzata dal sistema extra (da precisione al movimento) e piramidale.

La funzione di controllo svolta dal sistema cerebellare.

Larco riflesso rappresenta il circuito motorio pi elementare costituito da due neuroni, uno afferente ed uno efferente. I recettori periferici che forniscono informazioni circa la lunghezza e le forze che sviluppa il muscolo sono i fusi neuromuscolari e gli organi tendinei del Golgi.

Nellarco riflesso sono presenti anche interneuroni associativi che regolano il funzionamento.

Le reti di interneuroni sono realizzate da circuiti di neuroni associativi

eccitatori ed inibitori posti in serie o in parallelo. Abbiamo circuiti:

- DIVERGENTI (una entrata singola si trasforma in un uscita multipla)

- CONVERGENTI (sono lopposto di quelli divergenti)

- RIVERBERANTI (presentano collaterali massonici che ri-eccitano lo stesso neurone per mezzo di un interneurone eccitatorio)

- AD INIBIZIONE CICLICA RICORRENTE (basati sulla presenza di due centri in parallelo, ciascun costituito da un interneurone eccitatorio)

Cap 13 SISTEMA PIRAMIDALE

Il sistema piramidale una via discendente (cortico-spinale) costituita dal fascio piramidale che dalla corteccia si poeta ai nuclei motori dei nervi cranici o alle corna grigie anteriori del midollo spinale. La via motoria risulta quindi composta dal:

- I motoneurone che va dalla corteccia al midollo

- II motoneurone che dal midollo raggiunge leffettore muscolare.

Il fascio piramidale origina dalla corteccia primaria del giro precentrale.

Le fibre del fascio piramidali confluendo verso la capsula interna formano la corona radiata. Le fibre nelle capsule radiate si accollano formando un fascio

unico e dirigendosi verso il tronco encefalico fanno sinapsi con i nuclei motori dei nervi cranici. Gran parte delle fibre del fascio piramidale a livello delle piramidi bulbari si porta controlateralmente, continuando il proprio percorso nel cordone laterale del midollo, le rimanenti non attraversano la linea mediana e discendono nel cordone anteriore del midollo, decussando solo nel metamero cui sono dirette.

Organizzazione somatotopica: pi fine la funzione pi ampia la zona.

Il sistema laterale crociato (decussazione bulbare) inerva i muscoli distali degli arti (dipende dalla corteccia). Il sistema mediale non crociato comprende tratti: vestibolo spinali; reticolo spinali; tetto spinali; fa sinapsi sia omoche controlateralmente che innervano i muscoli prossimali degli arti e svolge un ruolo nel controllo della postura.

FISIOPATOLOGIA

Linterruzione del fascio piramidale porta deficit dei movimenti precisi e rapidi, alterazione del tono muscolare e dei riflessi cutanei e da stiramento. Il primo motoneurone esercita una influenza di tipo inibitorio sul II motoneurone in quanto nella patologia piramidale si evidenzia la spasticit, cio fenomeno di liberazione dellattivit spinale dal controllo corticale.

SEMEIOLOGIA CLINICA

La sindrome piramidale porta:

- paresi: deficit parziale di forze

- plegia o paralisi: deficit totale di forze

- ipertonia spastica: lesione del I motoneurone con aumento del tono in estensione

- iperreflessia: risposte esagerate dei riflessi osteotendinei dovuta a disinibizione della via finale comune

- tono muscolare: resistenza passiva offerta dal muscolo al suo allungamento nei movimenti di flesso-estensione

- ipertonia pu essere plastica (ipotonia) o spastica (extrapiramidale)

- paralisi spastiche: I motoneurone (inibitorio)

- paralisi flaccida: II motoneurone (eccitatorio)

- diaschisi: prima paralisi flaccida e poi spastica

pag.28

SINDROMI CLINICHE

Il deficit di forze che consegue la lesione del sistema piramidale pu realizzare una monoparesi/monoplegia (un solo arto);

una diparesi/diplegia (due arti controlaterali;

una tetraparesi/tetraplegia (4 arti interessati)

una emiparesi/emiplegia (met del corpo)

La malattia dei motoneuroni la sclerosi laterale a miotrofica, una patologia ad eziologia sconosciuta, si ha una progressiva degenerazione dei motoneuroni (i pazienti vanno incontro a progressive paralisi di tutti i gruppi muscolari la morte sopraggiunge per insufficienza respiratoria.

LICTUS consiste o in un ischemia (mancato flusso di sangue) o in un emorragia

LA SCLEROSI MULTIPLA determina una alterazione della conduzione dellimpulso a causa delle placche di demielinizzazione.

Cap 14 SISTEMA EXTRAPIRAMIDALE

Il sistema extrapiramidale rivolto alla pianificazione del movimento. Sia il cervelletto che il sistema extrapiramidale ricevono proiezioni dalla corteccia cerebrale e attraverso il talamo la riproiettano ad essa. I nuclei della base dellextrapiramidale stabiliscono a differenza del cervelletto modeste

connessioni con il tronco encefalico e nessuno con il midollo spinale. Oltre ad funzioni motorie il sistema extrapiramidale partecipa ai processi cognitivi, sensoriali e motivazionali.

Il sistema extrapiramidale costituito da fibre che dalla corteccia proiettano ad uninsieme di nuclei cellulari situati alla base degli emisferi cerebrali, i gangli della base, e di qui nuovamente alla corteccia. I gangli della base sono la struttura morfo-funzionale del sistema extrapiramidale.

Le unit anatomiche dei gangli sono: nucleo caudato, il putamen, globo pallido, sostanza nera ed il nucleo subtalamico.

Il sistema extrapiramidale formato da numerosi circuiti che da numerose aree corticali proietta verso i gangli della base, da cui partono fibre che si interrompono nel talamo e poi si riportano alle aree corticali di partenza.

(1) il nucleo caudato: riceve afferenze dalle aree associative. Esso proietta poi attraverso il globo pallido e il talamo alla corteccia prefrontale (funzione cognitiva)

(2) putamen: riceve afferenze dalla corteccia motoria e proietta attraverso il globo pallido alla corteccia motoria (funzione motoria)

(3) globo pallido: si divide in due parti; una esterna ed una interna. Il globo pallido esterno proietta al nucleo subtalamico, le fibre a partenza da quello interno si portano al talamo

(4) sostanza nera: il globo pallido e la parte reticolata della sostanza

nera costituiscono la principale via duscita dei nuclei della base

(5) nucleo subtalamico: le efferente proiettano al segmento interno del globo pallido ed alle zone corticali motorie dalle quali il nucleo riceve afferente.

Lorganizzazione circuitale del sistema extrapiramidale si basa su tre tipi di circuiti:

(1) connessioni afferenti (fibre che dalla corteccia cerebrale e dal talamo si portano al neostriato

(2) connessioni efferenti (fibre che dal globo pallido e dalla parte reticolata della sostanza nera si portano al talamo

(3) connessioni internucleari (fibre che connettono tra di loro i nuclei della base)

in termini funzionali, allinterno dellorganiz. circuitale si possono distinguere due differenti vie:

- la via diretta: formata da neuroni che dallo striato si portano direttamente ai siti di uscita dei gangli della base; questi a loro volta si collegano ai nuclei talamici da cui originano le fibre eccitatorie dirette alla corteccia

- la via indiretta: formata dal circuito che dal neostriato si porta al segmento esterno del globo pallido e quindi al nucleo subtalamico.

La dopamina ha leffetto di aumentare lattivit della via diretta ed inibire quella indiretta con la conseguente facilitazione del movimento.

SEMEIOLOGIA CLINICA

Le lesioni del sistema extrapiramidale provocano alterazione del tono muscolare (ipertonia plastica o rigida) e della motricit (ipercinesie o ipocinesie).

Ipercinesie sono movimenti involontari, aritmici ed incontrollabili; comprendono:

- il tremore: oscillazione ritmica involontaria, regolare, di un segmento del corpo

- ipercinesie coreiche: movimenti involontari, repentini, aritmici a localizzazione assiale, prossimale ed distale

- movimenti atetosici: sono lenti ed continui, di flesso-estenzione delle articolazioni degli arti soprattutto a livello distale

- distonie: contrazioni muscolari prolungati che provocano movimenti involontari lenti e ripetitivi

- tics: sono movimenti involontari improvvisi, ripetitivi, stereotipati, coordinati che insorgono con modalit compulsava

SINDROMI CLINICHE

Le sindromi possono essere distinte in sindromi ipocinetiche (compromissione via diretta) ed ipercinetiche (compromissione via indiretta).

La malattia di Parkinson (ipocinetica) viene definita come unentit eziologia ignota ed evoluzione lentamente progressiva, caratterizzata da un processo degenerativo delle strutture pigmentate del troncoencefalo che si esprime clinicamente con la rigidit, il tremore ed la bradicinesia (lentezza del movimento). Il processo degenerativo interessa la sostanza nigra e la via dopaminergica nigro-striatale che da essa prende origine. Lesordio clinico si manifesta quando il deficit di dopamina raggiunge l80%.

Malattia di Huntington (ipercinetica) una rara malattia degenerativa ereditaria che interessa il corpo striato e la corteccia prefrontale, caratterizizzata da demenza e alterazioni comportamentali.

Cap 15 SISTEMA CEREBELLARE

Il cervelletto il sistema deputato al controllo del movimento. Una lesione cerebellare non provoca la diminuzione o la perdita delle forze, quanto una riduzione della precisione dei movimenti.

Il cervelletto coinvolto:

- nella pianificazione del movimento

- nella coordinazione degli arti

- nel controllo della postura

- nel controllo del tono muscolare

- nellapprendimento motorio.

Il cervelletto svolge tutte queste funzioni grazie alle connessioni che esso stabilisce con il resto del sistema nervoso, nonch alla particolare organizzazione circuitale interna.

Il lobo flocculo-nodulare-> archicerebello-> connessione con il sistema vestibolare

Il lobo anteriore-> paleocerebello-> connessione con il midollo spinale

Il lobo posteriore-> neocerebello-> connessione con la corteccia cerebrale attraverso il ponte.

Poi ci sono i nuclei profondi:

- nucleo del fastigio

- nucleo globoso ed embiloforme (nucleo interposto)

- nucleo dentato

la corteccia cerebellare contiene 5 tipi di cellule disposte in tre strati molecolari:

- esterno: contiene le cellule stellate e le cellule canestro, che sono interneuroni a funzione inibitoria

- intermedio: contiene le cellule di Purkinje-> funzione inibitoria e rappresentano la sola via efferente del cervelletto

- interno: strato granulare profondo (cellule granulari e del golgi)

al contrario della corteccia cerebrale che viene divisa in zone in base alla funzione svolta, il cervelletto presenta una struttura uniforme che ha le medesimi funzioni.

Le fibre afferenti che raggiungono il cervelletto sono di due tipi:

- fibre muscoidi (originano da numerosi nuclei del tronco encefalico e dei neuroni del midollo spinale terminando sulle cellule dei granuli della corteccia cerebellare)

- fibrerampicanti (originano dal nucleo olivare inferiore terminando nello strato molecolare)

Le fibre efferenti sono costituite unicamente dagli assoni delle cellule di Purkinje.

Le fibre rampicanti influenzano le cellule di purkinje in modo eccitatorio (diretto).

Le cellule stellate, le cellule a canestro e del Golgi hanno tutte funzioni inibitorie sulle cellule di Purkinje.

VESTIBOLO-CEREBELLO (ARCHI)

Controlla lequilibrio.

Le afferente che giungono in questa parte del cervelletto provengono dal sistema vestibolare.

Le efferenze raggiungono i nuclei vestibolari e i motoneuroni del midollo spinale.

SPINO-CEREBELLO (PALEO)

Regola il tono dei muscoli posturali deputati a controbilanciare gli effetti della gravit.

Le afferenze sono di tipo propriocettivo incosciente e provengono dal midollo spinale.

Le efferenze hanno origine dal verme e proiettano verso il nucleo del fastigo

e da qui discendono nel midollo spinale.

PONTE-CEREBELLO (NEO)

Controlla la motilit volontaria.

Le afferente hanno origine principalmente dalla corteccia sensitiva, motoria e premotoria, che proiettano ai nuclei pontini che poi raggiungono lemisfero cerebellare.

Le efferenze proiettano al nucleo dentato e da qui al talamo.

SEMEIOLOGIA CLINICA

ATASSIA: incordinazione dei movimenti volontari (camminata da ubriaco)

ASINERGIA: ridotta sincronizzazione tra la contrazione e la decontrazione dei muscoli agonisti ed antagonisti

DISMETRIA: incapacit di eseguire con precisione un movimento utile a raggiungere con un arto un determinato punto

ADIADOCOCINESIA: incapacit di eseguire movimenti ritmici ed alternati

SINDROMI CLINICI

Secondo la localizzazione delle lesioni possibile distinguere:

- sindrome flocculo-nodulare: la sintomatologia simile a quella delle lesioni vestibolari, sono presenti vertigini, nistagmo (movimenti rapidi seguiti da lenti) e disturbi dellequilibrio (atassia statica ed dinamica)

- sindrome del lobo posteriore: caratterizzata dal coinvolgimento degli emisferi cerebellari e si manifesta con atassia statica e dinamica, asinergia, dismetria (incapacit a raggiungere una meta con un determinato movimento), adiacocinesia (difficolt di eseguire mov. Ritmici ed alternati), disartria (parolascandita), ipotonia, riflessi pendolari e tremore cinetico.

Cap 16 PRINCIPI GENERALI SULLUNIT MOTORIA

Una volta pianificato lo schema motorio tra le varie strutture (cervelletto, corteccia, sist. piramidale ed extrapiramidale) il sistema piramidale che rappresenta la via finale duscita del sistema motorio affida la realizzazione allunit motorie. Questultimo costituito dal II motoneurone e dalle fibre muscolari che esso innerva, rappresenta lunit morfo-funzionale del sistema motorio periferico.

La sinapsi che si realizza tra queste due strutture noto come placca motrice.

I muscoli che controllano i movimenti fini sono composti da unit motorie dotate di poche fibre muscolari (la funzione sar pi raffinata quando il rapporto di unit motoria pi vicino allunit).

Dal punto di vista isto-clinico le unit motorie possono essere distinte in unit motorie:

- toniche (di tipo 1) lente e resistenti

- fasiche (di tipo2) veloci

La forza delle contrazioni uno dei parametri che entra a far parte delle informazioni contenute in uno schema motorio, e il sistema centrale le modula variando il numero delle unit motorie attivate e la frequenza dei potenziali d azione di un motoneurone, attuando un reclutamento spaziale o temporale.

FISIOPATOLOGIA

In seguito alla lesione del II motoneurone le fibre muscolari perdono la loro innervazione. In tale caso si possono verificare due processi con funzione riparative:

- rigenerazione diretta nei due casi limpulso

- reinnervazione collaterale condotto pi lentamente

SEMEIOLOGIA CLINICA

Le manifestazioni cliniche possono essere distinte in:

- malattie neurogene: interessano i corpi cellulari (malattie del motoneurone) o le fibre periferiche (neuropatie periferiche)

- malattie delle giunzione neuromuscolare

- malattie miogene.

Le malattie dellunit motorie portano:

- ipostenia: riduzione forza

- ipotrofia: riduzione massa muscolare

Per capire quale parte dellunit motoria stata colpita bisogna fare un esame clinico che preveda la valutazione:

- della forza e del trofismo (nelle malattie neurogene, ipostenia e ipotrofia coinvolgono la parte distale degli arti; mentre nelle miopatie quelle prossimali)

- dei riflessi osteo-tendinei (sono assenti sia nelle malattie neurogene che in quelle miopatiche)

- delle fascicolazioni (sono presenti nelle malattie del II motoneurone).

Gli esami di laboratorio ed elettrodiagnostici fanno distinguere una

compromissione miogena da una neurogena. Gli esami sono:

- ELETTROMIOGRAFIA (EMG)

- ELETTRONEUROGRAFIA (ENG)

- BIOPSIA MUSCOLARE E DI NERVO.

Cap 17 NERVO PERIFERICO

Nel nervo periferico corrono sia le fibre motorie che quelle sensitive. Il nervo periferico e avvolto da tessuto connettivo fibroso:

- epinervio: quello che avvolge le fibre nervose

- perinervio: in cui decorrono vasi linfatici e sanguigni

- endonevrio

La funzione di questi involucri protettiva e trofica.

I nervi spinali originano dallunione delle radici anteriori-motorie e sensitive-posteriori. Emergono da ciascun lato del midollo spinale sono 31 paia.

Da un punto di vista funzionale le fibre nervose che costituiscono il nervo periferico si suddividono in amieliniche e mieliniche.

Lassone composto dal citoscheletro che oltre ad avere funzione di sostegno realizza il cosiddetto trasporto assoplasmatico che consiste nel trasporto di sostanze dal corpo cellulare alla terminazione assonale e viceversa.

Il nervo periferico ha un limitato numero di reazioni patologiche in risposta alle numerose noxae patogene che possono essere distinti in:

(1) degenerazione walleriana: consiste da un interruzione dellassone e coinvolge anche la guaina mielinica. Nella zona del nervo danneggiato si osserva debolezza e perdita della sensibilit.

(2) Degenerazione assonale: si ha per cause metaboliche, tossiche ed in alcune neuropatie ereditarie. Causa la perdita graduale della sensibilit

(3) Demielinizzazione segmentaria: implica un danno alla guaina mielinica con risparmio relativo degli assoni. Causa il blocco della conduzione, quindi debolezza muscolare e lieve perdita della sensibilit

(4) Degenerazione neurale primaria: per danno del corpo cellulare a cui fa seguito degenerazione dellassone. Le cause pi frequenti sono quelle tossiche, infiammatorie, paraneoplastiche (debolezza focale senza perdita di sensibilit).

SEMEIOLOGIA: Le lesioni dei nervi portano:

- disturbi sensitivi: parestesie (formicolio in assenza di stimoli)

disestesie (percezioni distorte di uno stimolo)

- deficit di forza: iniziano distalmente e si accompagnano a riduzione del tono muscolare e dei riflessi osteo-tendinei

- deficit autonomici: si esprimono con ipotensione ortostatica ed impotenza

SINDROMI CLINICI

Le affezioni che colpiscono il nervo periferico si chiamano neuropatie. Si distinguono:

- polineuropatie: interessamento bilaterale e simmetrico di pi nervi

- multineuropatie: interessamento di pi nervi ma asimmetricamente

- mononeuropatie: interessamento di un solo nervo

- plessoapatie: compromissione dei plessi

- radicolopatie: compromissione delle radici

NEUROPATIE

La neuropatia da intrappolamento causata dal restringimento o dalle

distorsioni meccaniche di un nervo entro un canale fibroso. Porta ritardo della conduzione. Il quadro pi classico il tunnel carpale.

Le neuropatie ereditarie sono la neuropatia sensitivo-motoria tipo I e II.

Le neuropatie disimmuni sono affezioni infiammatorie motorie, con interessamento dei 4 arti.

Le neuropatie associate a malattie sistemiche si riscontrano nel corso di alcune malattie come il diabete e lalcolismo.

Riziopatie: si intende una sofferenza delle radici nervose. Sono causate dall ernia del disco e la spondilosi cervicale. Provoca parestesie e deficit motori e sensitivi.

Plessopatie: provocano deficit motori e sensitivi

Cap 18 PLACCA NEUROMUSCOLARE

La placca neuromuscolare una particolare sinapsi che lega il II motoneurone con il muscolo da esso innervato. A livello della placca neuromuscolare, l informazione che decorre in tutto lassone sotto forma di segnale elettrico, viene trasformato in segnale chimico nella fessura sinaptica e di nuovo in segnale elettrico nella regione postsinaptica. Per funzionare la placca neuromuscolare formata:

- dal terminale sinaptico che la porzione terminale dellassone del

motoneurone che in prossimit della placca perde la guaina mielinica e si ramifica. Ogni ramo presenta dei bottoni sinaptici che liberano acetilcoline.

- Fessura sinaptica che presenta tra sarcolemma e il assolemma ed la zona dove si diffonde il neurotrasmettitore che poi va a legarsi con il recettore colinergico post-sinaptico.

- La regione postsinaptica che rappresentata dal sarcolemma

SEMEIOLOGIA E SINDROMI CLINICHE

Le affezioni che colpiscono la placca neuromuscolare determinano un difetto della trasmissione nervose a cui consegne un deficit della contrazione muscolare. Le principali affezioni sono la miastenia gravis e la sindrome di lambert-eaton.

La miastenia gravis una malattia caratterizzata da eccessiva affaticabilit dovuta ad una riduzione della concentrazione dei recettori nicotinici per l acetilcolina.

La sindrome di lambert-eaton dovuta ad un difetto nel rilascio dell acetilcolina dalle terminazioni nervose presinaptiche.