Il sistema

extrapiramidale
Il sistema extra piramidale o
sistema dei gangli della base

 Nuclei Caudato e Putamen (Neo striato)

 Globo Pallido (Paleo striato)
 Sostanza nera di Sömmering
 Nucleo subtalamico di Luys
 Nucleo Rosso
Le vie extrapiramidali
 I gangli della base: fisiopatologia
+
Corteccia cerebrale Talamo

GLU
-
GABA
+
-
GABA GABA -
G.Pallido Pallido
D2 Interno &
SOST. esterno
NERA Putamen Sost.Nera
D1
GABA

Nucleo
S.talamico

Vie spinali
Sindrome parkinsoniana

 Deambulazione
 Tono muscolare
 Forza muscolare
 Trofismo muscolare
 Riflessi osteotendinei
Deambulazione e
atteggiamento
 Atteggiamento camptocormico

 Deambulazione a piccoli passi

 Propulsione
 Tendenza alla caduta in avanti
 Festinazione
 Freezing
Tono muscolare
 Ipertono plastico (rigidità)
 Colpisce in ugual misura i muscoli agonisti e
antagonisti
 Flexibilitas cerea o rigidità a tubo di piombo

 Fenomeno della troclea o ruota dentata

(segno di Negro)
 Durante la mobilizzazione passiva si succedono
variazioni di tono, dando all’esaminatore la
sensazione che a livello dell’articolazione vi sia
una ruota dentata
Forza e trofismo muscolare
 Nella sindrome parkinsoniana non
presentano alterazioni (almeno nella fase
iniziale della malattia)

Riflessi osteotendinei
 Non presentano variazioni particolari
Altre caratteristiche della
sindrome parkinsoniana
 Abolizione dei movimenti automatici (acinesia)
 pendolamento degli arti superiori
 ammiccamento
 Lentezza dei movimenti volontari
(bradicinesia)
 Acatisia
 Impossibilità del paziente a restare immobile
 Amimia (facies figée)
 Micrografia
Altre caratteristiche della
sindrome parkinsoniana
 Monotonia della voce
 Tachifemia
 progressiva accelerazione dell’emissione verbale
 Disturbi vegetativi
 Scialorrea
 Seborrea
 Ipersudorazione
 Disturbi psichici
 Depressione, ansia
 Bradipsichismo
 Decadimento cognitivo (demenza frontotemporale)
Movimenti involontari

 Tremore
 Corea
 Atetosi
 Ballismo
 Tic
 Distonie
Caratteristiche comuni dei
movimenti involontari

 Non controllabili dalla volontà

 tranne tic
 Afinalistici
 Aumentano con le emozioni
 Scompaiono o si riducono nel sonno
Tremore
 Oscillazioni ritmiche più o meno continue,
regolari, che interessano segmenti corporei,
intorno alla posizione di equilibrio
 Tremore fisiologico
 5-15 Hz, si manifesta quando il muscolo inizia la
contrazione e durante il mantenimento di una postura.
Accentuato da freddo, emozione e fatica
 Tremori patologici
Tremori patologici
 Tremore a riposo
 Tremore ritmico, di frequenza ridotta (4-6 Hz), regolare, si
manifesta quando il segmento di arto interessato si trova in
posizione di riposo. Scompare durante il movimento
volontario
  malattia di Parkinson
 Tremore d’azione o cinetico
 Il movimento volontario appare discontinuo, interrotto da
scatti e riprese che avvengono bruscamente.
 Spesso aumenta di intensità quando il movimento sta per
finire (tremore teleocinetico)
  sindrome cerebellare
Tremori patologici
 Tremore attitudinale o posturale o di posizione
 Compare soltanto durante il mantenimento volontario di un
atteggiamento o una posizione. È assente a riposo o
durante i movimenti.
 Ha una frequenza lenta che cresce progressivamente, fino
a 10-20 Hz.
  Tremore essenziale, tremore familiare, malattia di
Wilson, ansia, morbo di Basedow
  Encefalopatia epatica
 Compare agli arti superiori, con movimenti improvvisi di
flesso estensione del polso e abduzione-adduzione del
pollice. Descritto dagli anglosassoni come tremore ‘a battito
d’ala’ (flapping tremor).
Movimenti coreici
 Movimenti rapidi, repentini, irregolari, asimmetrici, di
ampiezza variabile.
 Colpiscono arti, collo e talora viso
 Agli arti inferiori possono diventare così intensi da
scuotere il paziente durante la deambulazione
(danza coreica) o da impedirla del tutto
 Possono anche colpire la fonazione e la
deglutizione
 Si associano a ipotonia
  Corea (malattia) di Huntington, corea di
Sidenham, malattia di Wilson
Coree: ipotesi fisiopatologica
 Attività fasica anomala del GPi potrebbe
disinibire e inibire alternativamente il circuito
motorio talamocorticale in modo intermittente
oppure una riduzione parziale dell’attività tonica
del GPi potrebbe depolarizzare sottosoglia il
talamo, così che minime fluttuazioni random in
afferenze diverse indurrebbero i neuroni talamici
a scariche burst random (pattern temporale
random)
Movimenti atetosici
 Movimenti lenti, aritmici, continui e protratti
nel tempo, vermicolari, simili al movimento di
un polipo
 Interessano prevalentemente le dita della
mano, la faccia, la lingua
  sofferenze vascolari (ipossico-ischemiche)
dei nuclei della base
Ballismo
 Movimento di grande ampiezza, di intensa
energia, aritmico
 Colpisce generalmente un lato (emiballismo),
più nettamente l’arto superiore, soprattutto a
livello prossimale.

  tumori e lesioni ischemiche della regione

ipotalamica
Distonie
 Contrazione non durevole, che si ripete in un
determinato gruppo muscolare. Lo spasmo è
in genere localizzato a un sistema muscolare
 Può essere
 Tonica (duratura)
 Clonica (ripetitiva)
Distonie
 Distonia faciale (emispasmo faciale di Meige)
 Contrazioni irregolari aritmiche dei muscoli di una
emifaccia innervati dal faciale
 Distonia oculare (blefarospasmo)
 Contrazioni irregolari dei muscoli orbicolari degli
occhi bilateralmente
 Distonia cervicale (torcicollo spasmodico)
 Contrazione intermittente dei muscoli del collo e
della nuca (sternocleidomastoideo, trapezio)
Distonie
 Distonia laringea
 Spasmi professionali
 Spasmo limitato a un gruppo muscolare destinato
a compiere un atto ben determinato
 Crampo dello scrivano, distonie dei musicisti
 Distonie degli arti
Distonie: ipotesi
fisiopatologica
 Soppressione incompleta di pattern motori
interferenti, per un’insufficiente inibizione
periferica dei generatori di pattern motori
desiderati (da attività anomala della via
indiretta striato-pallidale) ed espansione del
“centro” facilitatorio (da aumentata attività
della via diretta striato-pallidale), con
contrazione “overflow” dei muscoli adiacenti
Tic
 Movimenti involontari improvvisi, ripetitivi,
imitanti movimenti coordinati che causano atti
o posture forzate, con modalità compulsive
 Controllabili dalla volontà con notevole sforzo
 Possono interessare faccia, collo, spalle,
mani

  Malattia di Gilles de la Tourette

 Tic multipli motori e vocali, coprolalia, ecolalia
Tic: ipotesi fisiopatologica
 L’attività anomala di una popolazione focale di
neuroni striatali causerebbe, a differenti tempi, foci
multipli di inibizione nel GPi: così i movimenti
volontari potrebbero essere facilitati normalmente,
ma associati anche ad una facilitazione indesiderata
di altri pattern motori risultanti nei tic
 I foci di facilitazione resterebbero gli stessi per
periodi temporali lunghi (settimane/anni) (pattern
stereotipato) (nella corea invece i foci
cambierebbero su una scala di tempo dell’ordine di
centinaia di millisecondi)