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Riassunto Neuropsicologia: Neuropsicologia dei lobi

frontali Grossi/Trojano
Capitolo 1: I circuiti frontali alla base della cognizione e del comportamento
Lidea che i lobi frontali avessero una parte cos importante nelle attivit umane si
affermata nel corso dei secoli attraverso le intuizioni di molti studiosi.
Anzitutto bisogna dire che i lobi frontali giacciono anteriormente alla scissura centrale
subito davanti alle aree cerebrali motorie e premotorie (Area 4 / 6 di Broadmann).
La corteccia frontale suddivisibile in diverse aree fortemente interconnesse fra loro:
1)Superficie laterale/Prefrontale Dorsolaterale che comprende la regione motoria,
premotoria e prefrontale, separate dal lobo parietale dal solco centrale, o di Rolando.
Tale regione sembra particolarmente coinvolta nel ragionamento e nella
manipolazione di informazioni verbali e spaziali, nella mediazione e nel controllo del
comportamento volontario.
2)Superficie orbitaria che include alcune aree paralimbiche. Tale regione sembra
essere implicata sia nellelaborazione delle info provenienti dalle regioni posteriori, e
sia nelle connessioni con il sistema limbico, dunque coinvolgerebbe tutti i processi di
natura emotiva e capacit di prendere decisioni finalistiche. Divisa in laterale e
mediale.
3)Superficie mediale, che viene a sua volta divisa in due regioni: la prima
comprendente il giro cingolato anteriore e la seconda costituita dalle parti mesiali del
polo frontale. Tale regione viene attivata durante il controllo della motivazione, nelle
elaborazione di informazioni conflittuali e nella regolazione delle emozioni e del
comportamento.
La premessa fondamentale per lo studio dei lobi frontali che bisogna ricordarsi che le
regioni posteriori del cervello vengono attivate durante il processo di elaborazione di
informazioni e contenuti, mentre le regioni anteriori (frontali), vengono attivate
durante il controllo e il monitoraggio delle informazioni provenienti appunto dalle aree
posteriori.
Grazie alle moderne tecniche neuro funzionali, quali la PET e la RMf, si sono potuti
evidenziare non solo i sistemi che risultano attivi durante lesecuzione di un compito,
ma anche le interazioni funzionali e le connessioni che avvengono tra il lobo frontale e
le regioni posteriori.
Grazie agli studi di De Schotten, si sono scoperte le maggiori fibre che connettono il
lobo frontale con le cortecce dei lobi posteriori: fascicolo longitudinale superiore,
fascicolo arcuato, fascicolo frontoccipitale interiore, fascicolo uncinato e il cingolo.
-Il fascicolo longitudinale superiore, composto da 3 rami, connette la corteccia frontale
perisilviana con la corteccia parietale.
-Il fascicolo arcuato connette il lobo frontale con il lobo temporale. Consiste nel fascio
descritto dal modello di Lichteim nel 1885, il quale prevedeva un collegamento tra
larea di Broca e larea di Wernicke.
-Il fascicolo frontoccipitale inferiore connette la corteccia frontale ventro e dorso
laterale con la corteccia temporale posteriore e con il lobo occipitale.
-Il fascicolo uncinato connette la corteccia frontale orbitale e polare con le aree
temporali anteriori.
-Il cingolo invece connette le aree orbitali e mediali del lobo frontale con lippocampo e
le aree parietali posteriore e occipito-temporali ed ha forma di falce.
Oltre a questi fasci pi lunghi, si riscontrano altre numerose fibre pi brevi, a raggio
corto, che hanno il compito di connettere pi aree del lobo frontale tra di loro. In tal
senso, i tratti frontoinsulari sembrano essere i principali connettori. Linsula di Reil,

unarea corticale sita sul fondo della scissura di Silvio ed ha il compito di elaborare le
informazioni provenienti dal corpo. Molto importante il compito del corpo calloso
ovvero una lamina situata nella scissura interemisferica, costituito da fibre tese
trasversalmente fra i due emisferi. Nel corpo calloso si individuano le seguenti
porzioni:

il rostro, uncinato attorno alla commessura anteriore

il ginocchio (o genu), che curva dolcemente seguendo il limite inferiore del lobo
frontale

il tronco, che costituisce la maggior parte della porzione visibile del corpo
calloso

lo splenio, un rigonfiamento molto spesso, appoggiato sulla lamina


quadrigemina, che segna il limite posteriore del corpo calloso.

Per quanto riguarda invece i circuiti frontosottocorticali, che connettono aree del lobo
frontali con le strutture quali talamo, amigdala, gangli della base e cervelletto,
abbiamo il circuito motorio, il circuito oculomotorio, il circuito prefrontale dorso
laterale, il circuito orbitofrontale, e il circuito del cingolato anteriore.
-Il circuito motorio ha origine nellarea premotoria, motoria primaria e
somatosensoriale. Bisogna ricordare che larea premotoria attiva durante
lesecuzione di movimenti complessi e larea motoria primaria durante lesecuzione di
movimenti semplici.
-Il circuito oculomotorio ha origine nei campi oculari frontali ed implicato nel
controllo dei movimenti saccadici.
-Il circuito prefrontale dorso laterale ha origine dallarea dorso laterale del lobo frontale
ed implicato nei processi cognitivi quali attenzione, linguaggio, memoria e abilit
visuospaziali.
-Il circuito orbitofrontale ha la funzione principale di integrare gli stati emozionali, i
pensieri e le memorie allinterno di risposte comportamentali adeguata ai diversi
contesti.
-Il circuito del cingolato anteriore o altrimenti definito circuito motivazionale che ha
origine nella corteccia cingolata anteriore (Area 24), sepolta nelle profondit del lobo
frontale, questa struttura era stata considerata parte del sistema limbico, adibita alle
risposte del sistema nervoso autonomo nelle situazioni dolorose e minacciose. Tuttavia
alcuni autori hanno avanzato lipotesi che questa struttura abbia un ruolo importante
nella valutazione del conflitto di risposte, come nel caso di situazioni nuove e difficili,
in cui il conflitto tra le risposte alternative pi evidente.
La corteccia cingolata anteriore avrebbe dunque il ruolo di monitorare costantemente
lelaborazione dellinformazione estraendo un indice di conflitto allinterno dei processi
cognitivi. Negli ultimi anni stata proposta una distinzione funzionale di tre regioni di
tale corteccia: quella rostrale(anteriore) coinvolta nellemozione, quella dorsale
coinvolta nella cognizione ed infine quella caudale (posteriore) coinvolta nel controllo
motorio.
Una lesione in questarea pu produrre alcune disfunzioni quali ridotta motivazione,
apatia, abulia, mutismo acinetico e linguaggio monosillabico.

Ritornando alla suddivisione iniziale delle regione frontali, proviamo a delineare quelle
che sono le caratteristiche funzionali di ciascuna di esse.
1)Superficie laterale: essa rappresenta il principale substrato neurale di gran parte dei
processi cognitivi ed esecutivi come ad esempio la pianificazione, il comportamento
strategico, lastrazione e la flessibilit cognitiva. E inoltre riconosciuto il suo impiego
nei processi di memoria di lavoro, ovvero labilit di mantenere attiva e soprattutto
manipolare, aggiornare o trasformare linformazione durante un intervallo di tempo
per poi utilizzarla in un momento successivo e in accordo ad un determinato scopo; e
controllo esecutivo sulle funzioni strumentali.
2)Superficie orbitaria: insieme allarea mediale interagisce con gli aspetti della
motivazione, dellemozione e delliniziativa. E difatti la regione tradizionalmente
associata al sistema limbico e alla generazione e regolazione affettiva.
Il neurologo John Harlow fu il primo a descrivere i radicali cambiamenti di personalit e
delle capacit di decisione e giudizio di Phineas Gage, capocantiere del Vermont che
nel 1848 a seguito di unesplosione accidentale aveva subito una grave lesione delle
regioni orbito frontali. Egli fu colpito da una barra di ferro che distrusse il lobo frontale
e in particolare zone prefrontali e premotorie.
Il suo comportamento emotivo, del tutto normale prima della lesione, era poi
caratterizzato da eccessi blasfemi e mancanza di rispetto nei confronti degli altri.
Divenne bizzarro, insolente, irriguardoso, capriccioso, antisociale, privo di senso di
responsabilit e incapace di mantenere qualsiasi impegno preso. In seguito a questi
comportamenti, Gage fu licenziato e non fu pi capace di trovare lavoro. Questo caso
rappresenta la prima evidenza empirica che questa regione essenziale per guidare le
nostre scelte e regolare le emozioni e le interazioni sociali. Numerose osservazioni di
vari soggetti colpiti da lesioni in questa regione, hanno permesso di estendere il
concetto di disturbi emotivi a due classi specifiche di sindromi: sindrome
pseudodepressiva, caratterizzata da apatia, abulia, acinesia, anedonia, e tono
dellumore depresso che viene inserita nel cluster dei disturbi della motivazione; e la
sindrome pseudopsicotica, caratterizzata da impulsivit, scherzosit, egocentrismo,
volubilit, euforia, a volte aggressivit, mania ed alterazioni della condotta sociale, la
quale viene inserita nel cluster dei disturbi da disinibizione frontale.
3)Superficie mediale: studi neuroanatomici in questa regione hanno permesso di
specificare il suo ruolo nei processo cognitivi e comportamentali fornendo dati
principalmente su due aspetti: la rilevazione di errori, e come abbiamo detto in
precedenza la risoluzione di conflitti.

Capitolo 2: Le sindromi disesecutive


Con la definizione Sindrome Disesecutiva si pone laccento sui deficit delle funzioni
esecutive superiori. Si tratta dellespressione dellalterazione dei circuiti frontali
implicati nei processi cognitivi e comportamentali.
Allo stesso modo di come prima abbiamo fatto una distinzione tra le tre regioni
appartenenti alla corteccia frontale, anche adesso abbiamo la necessit di distinguere
le stesse in base ai deficit funzionali cui ne scaturiscono.
[Corteccia Prefrontale Dorsolaterale]: I disturbi pi evidenti nei pazienti con
lesione prefrontale dorsolaterale sono la facile distraibilit e la tendenza ad orientare
automaticamente lattenzione verso stimoli non rilevanti rispetto al contesto. Si
riscontra inoltre una netta difficolt nellaffrontare situazioni nuove, disorganizzazione,
ed incapacit di apprendimento finalizzato ad uno scopo.
Il deficit principalmente rilevato in questi pazienti si riferisce ad un disturbo di
organizzazione e pianificazione del comportamento. In tal senso il paziente tender a
produrre risposte comportamentali ripetitive ed automatiche, dando vita a severe
perseverazioni. Tale deficit risulta fortemente compromesso anche a causa delle
enormi difficolt di previsione per questi pazienti. Alcuni autori sostengono lidea per
la quale in questo senso sarebbe attribuibile la causa ad una ridotta efficienza ed
efficacia della Working Memory. Come abbiamo detto il paziente con lesione in questa
regione risulta disorganizzato e rigido, incapace di modulare lo shift attenzionale a
causa di unelevata viscosit e a causa delle interferenze ambientali che lo circondano.
In ultima analisi, il paziente risulta gravemente deficitario nel fornire valutazioni di
criterio o informative, quali ad esempio stime cognitive o relative alle misure.
I principali test adatti a verificare e a comprendere meglio i deficit in questa sede sono
il test di Stroop, la torre di hanoi, e il WCST (Wisconsin Card Sorting Test).
[Corteccia Orbitofrontale]: Gli effetti pi gravi riscontrati in pazienti con lesione
della corteccia orbitofrontale si riferiscono principalmente alla capacit di gestire la
vita quotidiana.
Difatti tali pazienti presenteranno maggior difficolt nel funzionamento delle funzioni
esecutive calde, ovvero tutte le forme di decisione che possono produrre conseguenze
rilevanti per la persona in termini di motivazioni ed emozioni.
Le maggiori evidenze di questa ipotesi si riscontrano negli effetti osservabili nei
pazienti orbitofrontali sulla regolazione di comportamenti socialmente adattivi. Una

lesione in questa sede infatti implica alterazioni della regolazione emotiva e dei
processi decisionali.
In tal senso, il Gambling Test, ideato da Bechara nel 1994, ha lo scopo di osservare il
comportamento e le decisioni prese dai pazienti orbitofrontali in un compito di scelte
vantaggiose/svantaggiose.
[Corteccia Cingolata Anteriore/Mediale]: Anzitutto bisogna dire che un danno al
cingolo anteriore provoca mutismo acinetico, ovvero uno stato caratterizzato da
marcata apatia, abulia, indifferenza.
I deficit cognitivi determinati da una lesione circoscritta al cingolo anteriore sono
caratterizzati da una ridotta efficienza nellelaborazione di informazioni conflittuali,
nella maggior parte a causa delleffetto di interferenza, solitamente tanto forte che
pazienti con lesioni in questa sede non riescono a controllare.
Una delle teorie interpretative pi utilizzate delle funzioni frontali prevede l'esistenza
di due tipi di meccanismi di controllo sul comportamento: i contention schedulers, cio
meccanismi automatici di risposta a stimoli, e il supervisory attention system che
coordina le operazioni del c.s. e ne stabilisce le priorit. Secondo tale teoria, proposta
da Norman e Shallice, un danno al s.a.s. sarebbe alla base delle alterazioni del
comportamento nei pazienti con lesioni alle aree prefrontali.

Capitolo 3: I disturbi del comportamento di origine frontale


Per quanto riguarda i disturbi del comportamento e delle regolazioni delle emozioni di
origine frontale, si sono comunemente distinti 3 cluster diversi di disturbi, ovvero
Disturbi della motivazione, Disturbi da disinibizione frontale, e Disturbi affettivi,
caratterizzati rispettivamente da apatia, impulsivit, e depressione o mania, e aventi
lesi circuiti frontosottocorticali diversi.
[Disturbi della motivazione]: anzitutto bisogna dire che la motivazione uno stato
interno che implica processi consapevoli, che spingono un soggetto ad agire. La
motivazione influenza la pianificazione dei nostri comportamenti finalizzati ad uno
scopo in base allabilit di prevedere le ricompense e le punizioni.
-La principale alterazione comportamentale riguardante questo cluster lapatia, o
meglio sindrome apatica, caratterizzata da appunto apatia, abulia (incapacit di volere
e di scegliere) e acinesia. In questa sindrome, i pazienti sembrano privi di
motivazione, possono trascorrere interi giorni seduti e in silenzio e solo se stimolati,
parlano. La loro gestualit ridotta, il volto inespressivo e spesso non si curano della
propria igiene. A differenza dei depressi, essi non provano disagio per la loro
condizione. Difatti i depressi riportano di sentirsi tristi, oppressi e senza speranza, fino
a palesare chiaramente desideri di morte. Lapatico invece risulta totalmente passivo
agli stimoli ambientali, che siano positivi o negativi. Uno dei primi segnali di un
principio di sindrome apatica il rifiuto da parte del soggetto di agire, per qualsiasi
tipo di impegno o ottemperanza, tanto da arrivare pian piano ad abbandonare lavoro e
doveri morali. Questa perdita diniziativa pu estendersi dal sistema motorio a quello
verbale, e in assenza di paresi o afasia, i pazienti presentano quello che comunemente
viene definito mutismo acinetico, ovvero non parlano e non si muovono. Lipocinesia
iniziale, caratterizzata dalla cosiddetta Start Exhitation, ovvero la poca volont da
parte del paziente di produrre gesti o semplicemente di alzarsi dalla sedia.

Molto importante sottolineare la differenza tra lapatia e lalessitimia, questultima


caratterizzata da unincapacit del paziente di leggere e riconoscere le proprie
emozioni.
Lapatia spesso associata a sintomi cognitivi di disfunzione esecutiva sia nei pazienti
con Alzheimer, sia in pazienti con Parkinson: in questi ultimi difatti si pu verificare
ipertonia extrapiramidale o altrimenti definita rigidit che interessa sia i muscoli
flessori sia gli estensori, bradicinesia, frequenza di ammiccamento ridotta.
Lapatia, associata a disturbi frontali, attribuita a una disfunzione del giro del cingolo
anteriore, una struttura capace di integrare le componenti cognitive ed emozionali con
i processi motivazionali, grazie alle sua connessioni con il sistema limbico. Il giro del
cingolo partecipa al circuito emozionale mediato dal sistema dopaminergico; la
dopamina infatti un neurotrasmettitore molto importante per i meccanismi di
rinforzo e di ricompensa alla base dei processi motivazionali. Questi pazienti inoltre
tendono a non provare piacere nelle attivit che generalmente dovrebbero procurarlo,
quali attivit sessuali o legate allassunzione di cibo. I comportamenti che producono
piacere difatti in casi normali tendono ad essere ripetuti: nei pazienti anedonici invece
viene mostrata indifferenza verso queste forme di gratificazione. Lanedonia sembra
conseguire a una disfunzione del sistema mesolimbico corticale, che modula i
comportamenti legati alla motivazione, al raggiungimento del piacere e alla
ricompensa.
La causa principale di apatia nei giovani il trauma cranico, nonostante sia molto
diffusa anche nei pazienti affetti da sclerosi multipla.
Unaltra causa dellapatia laccostamento della stessa con le vie dopaminergiche e
linfluenza provocata da alcuni farmaci al soggetto.
Ancora, lapatia pu essere causata da unatrofia cerebrale, come avviene ad esempio
nel caso dellAlzheimer in cui vengono coinvolti gli ippocampi, o nella Demenza FrontoTemporale.
In unultima analisi, unultima causa viene indicata nei pazienti in cui si mostra un
ridotto volume dellamigdala.
[Disturbi da Disinibizione]: una lesione delle aree orbito frontali pu dare invece
origine a una sindrome pseudopsotica, caratterizzata da sindromi quali impulsivit,
alterazione del comportamento sociale, disturbi ossessivi-compulsivi, e a volte
aggressivit.
Tale disinibizione causata da un ridotto controllo degli impulsi secondario ad un
danno cerebrale.
Tali pazienti nonostante abbiano conservata la memoria circa le norme relative alle
condotte sociali, hanno compromessa la capacit di rispettarle nella vita di tutti i
giorni.
-Limpulsivit si manifesta principalmente come tendenza ad agire comportamenti
svantaggiosi e in alcuni casi pericolosi per ottenere il prima possibile una
gratificazione; in altre parole questi pazienti non riescono a ritardare una
gratificazione. Tale impulsivit pu essere di tipo motorio, e corrisponde alla tendenza
a produrre azioni immediate in presenza di uno stimolo, e di tipo cognitivo che si
riferisce ad unincapacit nel ritardare una gratificazione e costituisce una forma ben
pi grave di quella motoria.
Spesso si verifica la cosiddetta reazione acting out, del paziente: ovvero una reazione
immediata, spontanea di cui il paziente non avr ricordo.
-Con comportamenti inappropriati invece ci riferiamo allalterazione della condotta
sociale e alla violazione delle regole interpersonali causati da unincapacit di
adeguare il proprio comportamento agli stimoli socio ambientali.

Tale regione cerebrale difatti ha il compito di leggere il contesto, monitorare e mediare


tutte le informazioni provenienti dalle regioni posteriori. Nel caso di una lesione tale
regione non riesce pi nel suo compito, e i filtri che prima venivano adottati per
selezionare un tipo di comportamento, ora non esistono pi. Tali pazienti sono spesso
anosognosici, ovvero non riconoscono la propria condizione patologica.
Queste alterazioni della condotta personale includono ad esempio scarsa igiene
personale, iperoralit motoria e verbale, affaccendamento afinalistico, pedinamento,
dromomania, vagabondaggio.
-Per quanto riguarda i disturbi ossessivo-compulsivi, essi consistono in idee o immagini
intrusive e persistenti, associate a comportamenti ripetitivi. Si riscontrano in numerose
malattie neurologiche quali il Parkinson, Huntington, Paralisi Sopranucleare Progressiva
e nella Sindrome di Tourette. Sarebbe cruciale in tal senso una lesione del globo
pallido.
-Alcuni pazienti possono presentare anche tratti di aggressivit spontanea, sia verbale
che gestuale.
-Altri invece possono degenerare in una forma di sociopatia acquisita: ovvero anche
dopo aver messo in atto comportamenti aggressivi senza alcuna motivazione, non
provano rimorso e senso di colpa. In altre parole questi pazienti in seguito alla lesione
avrebbero perso lintelligenza sociale, cio la capacit di interpretare i comportamenti
degli altri, e di rappresentarsi lo stato mentale degli altri. Questa interpretazione fa
riferimento alla teoria della mente; mentre unaltra interpretazione della sociopatia
acquisita fornita da Damasio nel 1994, cerca di spiegare questi comportamenti come
unincapacit di generare segnali somatici (somatic markers) in corrispondenza delle
decisioni sociali, fondamentali perch permettono di anticipare le conseguenza di
unazione.
[Disturbi dellaffettivit]: Depressione e Mania causate rispettivamente da una
lesione orbitaria sinistra e destra, sono le due sindromi riportate nel cluster dei
disturbi dellaffettivit.
Per quanto riguarda la depressione bisogna stare molto attenti perch lo stesso DSM ci
informa della difficolt diagnostica depressiva frontale, in quanto occorre tener
presente che i sintomi depressivi non sempre sono causati da un effetto diretto della
lesione cerebrale sullumore ma possono anche rappresentare una risposta psicologica
alla malattia.
Per quanto riguarda lo stato di mania, caratterizzato da unanormale elevazione del
tono dellumore con conseguenti manifestazioni comportamentali, come scarsa
preoccupazione e inclinazione alla distraibilit, il paziente non cosciente della
malattia, anzi si sente totalmente in benessere con se stesso e gli altri. Risulta
logorroico, estremamente gestuale, e nei casi pi gravi possono essere presenti
allucinazioni, insonnia e iperfagia.

Capitolo 4: I disturbi spaziale di origine frontale


Le aree posteriori della corteccia cerebrale (parietali, temporali e temporo-parietali),
sono coinvolte nei processi di analisi visuospaziale.
Tuttavia, studi recenti e non hanno dimostrato che anche alcune regioni frontali sono
implicate nellelaborazione spaziale e nel controllo dei movimenti degli arti nello
spazio.
I deficit cui scaturiscono da una lesione in queste aree vengono definiti disordini
costruttivi, e consistono nellincapacit a costruire un oggetto complesso ponendo gli
elementi costituenti nelle corrette relazioni spaziali reciproche.

[Aprassia Costruttiva]: Tale disturbo, definito Aprassia Costruttiva, viene


comunemente diagnosticata in situazione di anomalia osservata durante lesecuzione
di compiti di disegno spontaneo o su copia.
Essa si riferisce a tutti i disturbi nelle attivit che richiedono di assemblare alcune parti
dello stimolo per la riproduzione di un modello.
Ci pu essere fatto sia chiedendo di mettere insieme dei bastoncini o dei cubi per
riprodurre una figura, sia chiedendo al paziente di disegnare.
Laprassia costruttiva pu derivare da alterazioni di meccanismi e strutture diverse e si
possono avere anche nel caso non vi siano deficit nellanalisi percettiva e nelle
conoscenze strutturali. E frequentemente associata a lesioni parieto-occipitali destre
o sinistre, ma possibile osservare il disturbo anche in lesioni frontali.
E molto frequente anche nei dementi, con caratteristica predominante di micrografia
nei Parkinsoniani, di rotazione nei frontali (ricordiamo che al lobo frontale viene
attribuito la capacit di orientamento), e di closing-in negli Alzheimeriani. Per spiegare
il closing-in stato suggerito che pazienti incapaci di strutturare lo spazio vuoto
possano richiedere un punto di riferimento per risolvere i problemi costruttivi
impegnativi. Altri errori tipici dei dementi sono sovrapposizioni, errori di procedura,
omissioni o inversioni, ortogonalizzazioni, distorsioni, disgregazioni, semplificazioni e
perseverazioni, anchesse molto frequenti nei frontali, distinguibili in perseverazioni
continue in cui si riproducono elementi di un modello, e in perseverazioni ricorrenti, in
cui si riproducono modelli gi riprodotti in precedenza. Molto frequente anche il
fenomeno mirror presente nei frontali, nel quale vengono ruotate le immagini di 180.
In questi disegni disesecutivi il disturbo spaziale agisce sul sistema motorio, facendo in
modo che il paziente riproduca il modello in cui gli elementi hanno un rapporto tra di
essi fortemente alterato.
In letteratura sono presenti 3 modelli cognitivi (Sommers 1989; Roncato 1987; Grossi
1991) che condividono comunque alcune linee principali nellindividuare i diversi livelli
di analisi. Tutti i modelli infatti individuano un livello centrale di elaborazione
dellinfo, che consiste nella pianificazione delle strategie costruttive, un livello di
analisi visuopercettiva e infine un livello che chiameremo pi propriamente esecutivo.
Nello specifico il modello di Grossi e Angelini del 1991, nella copia di un disegno di
figure geometriche semplici probabilmente sono sufficienti lanalisi visuopercettiva e
lattivazione di routine motorie ben conosciute, appartenenti alla memoria
procedurale, una specie di lessico costruttivo (via lessicale); mentre la via linea per
linea invece basata su unanalisi spaziale che non usa rappresentazioni costruttive.
Lo studio dei processi cognitivi coinvolti nel disegno stato affrontato mediante i
moderni metodi neuro funzionali, RMf e soprattutto mediante registrazione dellattivit
elettrica intracorticale prefrontale nella scimmia.
[Eminegligenza spaziale]: Il neglect o emiinattenzione una sindrome importante
che ha origine da un disturbo dellattenzione selettiva spaziale. E noto gi dallinizio
del 900 che lesioni del lobo parietale destro provocano sintomi riconducibili ad un
disturbo dellattenzione spaziale.
Il neglect consiste nellincapacit a percepire, esplorare (e dunque individuare
elementi) o agire ed operare verso stimoli localizzati nello spazio contro laterale alla
lesione, ovvero nella maggior parte dei casi nello spazio sinistro del soggetto.
Quando tale emiinattenzione coinvolge non lo spazio extracorporeo, bens quello
personale, viene definito neglect corporeo, che solitamente viene accompagnato da
emisomatoagnosia, ovvero di un disturbo dellaccesso alla coscienza che non
permette al soggetto di rendersi conto della propria malattia.
Nel neglect personale o corporeo, il soggetto ignora la met del proprio corpo, spesso
non indossando gli abiti nellemisoma sinistro oppure nel caso di farsi la barba
possono radere solo la parte destra del viso. Spesso tale disturbo scompare nei giorni

successivi. Nel caso dovesse perdurare, il paziente pu cominciare a non utilizzare gli
arti controlesionali, pur in assenza di paralisi fisica (in questo caso si parla di neglect
motorio), inoltre il soggetto sar incapace o avr difficolt nelliniziare un movimento
da parte dellarto ipsilaterale verso il lato contro lesionale, mostrando un notevole
sforzo nel superare la linea mediana del proprio corpo.
Ci avviene a causa del mancato riconoscimento della rappresentazione del corpo o
dellambiente circostante da parte della coscienza. Difatti, il soggetto crede a ci che il
cervello gli dice, a volte arrivando proprio a perdere il senso di propriet del corpo.
Bisogna ricordare che i soggetti, in base alla lesione che li accompagna, mostrano
atteggiamenti diversi rispetto alla malattia.
Nel caso di una lesione parietale di destra, si osserver nel paziente un atteggiamento
disforico, caratterizzato da inadeguatezza e bizzarria.
Nel caso invece di una lesione parietale sinistra, il soggetto molto probabilmente
presenter delle reazioni catastrofiche, spesse volte accompagnate da un pianto molto
forte.
Come abbiamo detto in precedenza il lobo parietale posteriore di destra ha il compito
di rappresentare lo spazio sia extra che peri corporeo.
Lo fa aiutandosi di informazioni provenienti da strutture multicomponenziali, quali ad
esempio linformazione propriocettiva, che la prima ad essere utilizzata, e dalla
quale il soggetto sano attinge la maggior parte dei dati.
In un secondo tempo, si attiva il sistema visivo, quello vestibolare, ed infine quello
motorio, il quale pu comportare come abbiamo detto prima, ipocinesia e bradicinesia,
provocando cos una sorta di emiapatia per una met del corpo. Numerose evidenze
invece associano una lesione prefrontale ad un neglect premo torio, caratterizzato
dalla riluttanza del paziente ad iniziare o eseguire movimenti dellarto verso lo spazio
contro laterale alla lesione.
Il neglect infine pu manifestarsi al livello delle coordinate egocentriche, allo centriche
o entrambe. Le coordinate egocentriche si definiscono in base al punto di vista
dellosservatore: quindi in base a questo sistema di riferimento, la destra e la sinistra
sono definite in base allasse sagittale del corpo.
Se si chiede al paziente di copiare due margherite che si trovano in un vaso, il
paziente copier solo la margherita di destra.
Le coordinate allo centriche invece non dipendono dal punto di vista dellosservatore,
ma sono definite in base alla relazione spaziale tra gli stimoli o parti specifiche del
medesimo stimolo. Nellesempio delle margherite, il paziente ometter la parte
sinistra di ciascuna margherita.
Diciamo che le interpretazioni del neglect sono state essenzialmente 3: la prima lo
spiega come conseguenza di disturbi sensoriali e percettivi (modello di De Renzi), la
seconda lo attribuisce a unalterata rappresentazione interna dello spazio (modello di
Bisiach, ideatore insieme a Luttazzi del Test delle Piazze), e la terza parla
esplicitamente di disturbi dellorientamento dellattenzione.
Linterpretazione pi accreditata appunto questultima: i pazienti, pur avendo i
meccanismi sensoriali e percettivi relativamente conservati, avrebbero una tendenza a
orientare prevalentemente lattenzione verso lo spazio ipsilaterale alla lesione, con
conseguente difficolt a portarla verso lo spazio contro laterale.

Capitolo 5: I disturbi di memoria di origine frontale

La memoria umana viene abitualmente definita coma la capacit di riattivare, in modo


parziale o totale, gli avvenimenti del passato.
Tale definizione, seppur esatta, risulta comunque incompleta, in quanto la memoria ha
anche il compito di generare nuove conoscenze, schemi per una continua e aggiornata
valutazione del mondo esterno.
Una classica distinzione allinterno della memoria quella tra memoria a breve
termine (MBT), e memoria a lungo termine (MLT). Questa distinzione si riferisce nel
primo caso al ricordo di informazioni che, appena presentate, devono essere rievocate
immediatamente e in modo corretto; nel secondo caso al recupero di informazioni
immagazzinate da molto tempo e che non conservano i caratteri di precisione e
accuratezza del materiale rievocato.
Per quanto riguarda la MBT uno dei test pi usati per indagarla quello che viene
definito span per i numeri, in cui il soggetto deve ripetere immediatamente dopo la
presentazione, una serie di cifre. Con questo sistema si potuto stabilire che la MBT
ha una capacit limitata, poich i soggetti giovani normali non riescono a ricordare in
media pi di 7/8 elementi nellordine corretto.
In altre parole dopo un breve periodo di tempo, si verifica una sorta di oblio del
materiale presentato.
E possibile ottenere anche delle misure di MBT spaziale impiegando ad esempio il Test
dei Cubetti di Corsi: in questo test viene presentato al soggetto un apparato costituito
da 9 cubi di legno, non allineati, che vengono toccati dallesaminatore seguendo un
ordine casuale. Lesaminatore inizia toccando pochi cubi e invitando il soggetto a
ripetere la sequenza.
Per quanto riguarda la MLT invece, essa in grado di contenere molte informazioni e
per intervalli lunghi di tempo, a volte anche per sempre. I tipi di informazione
contenuti nella MLT sono quanto mai vari e possono interessare ad esempio eventi
esperiti direttamente dal soggetto (memoria episodica), oppure riguardare le
conoscenze sulle cose del mondo (memoria semantica), inoltre possono riguardare
aspetti personali della vita del soggetto (memoria autobiografica). Ancora oppure
possiamo immagazzinare delle informazioni sui concetti procedurali delle nostre
conoscenze e delle nostre azioni come ad esempio il saper guidare la macchina
(memoria procedurale).
Alcuni autori distinguono tali conoscenze procedurali, che appunto riguardano le
abilit, dalle conoscenze dichiarative della memoria episodica e semantica, che invece
sono relative ad alcuni aspetti del mondo esterno o interno del soggetto e sono quindi
codificate e testabili verbalmente.
Unaltra dicotomia che si osserva nelle prestazioni della MLT tra memoria
anterograda e memoria retrograda. Nel primo caso la memoria utilizzata per
apprendere nuove conoscenze, mentre nel secondo la memoria utilizzata per
rievocare fatti appresi precedentemente.
Una delle fonti di evidenza pi importanti a favore dellesistenza di due magazzini per
la memoria, uno a breve e uno a lungo termine, deriva dai dati sugli studi di
rievocazione libera di liste di parole.
La tendenza del soggetto a rievocare gli ultimi elementi della lista in modo corretto e
accurato viene definita Effetto di recenza, mentre la tendenza a rievocare abbastanza
bene, ma con unincertezza maggiore i primi elementi della lista viene definita Effetto
di Priorit. Questi dati sono stati interpretati attribuendo leffetto di recenza ai processi
del magazzino della MBT e leffetto di priorit ai processi del magazzino a lungo
termine.
Una migliore specificazione del concetto di memoria e breve termine la definisce
anzitutto come memoria di lavoro o working memory. Nel modello originale di
Baddeley la memoria di lavoro sarebbe costituita da un sistema attenzionale

(esecutivo centrale), che supervisiona e coordina due sistemi di supporto: il ciclo


articolatorio o fonologico, e il taccuini visuospaziale.
[Disturbi MBT]: I pazienti con lesioni selettive della memoria a breve termine verbale
non sono in grado di ripetere nei test di span pi di uno o due elementi. Inoltre,
tendono a ripetere lultimo elemento udito della lista. Solitamente la lesione
localizzata allemisfero sinistro, in particolare al lobo parietale. Sono stati inoltre
descritti anche deficit della memoria a breve termine visuospaziale; in questo caso la
lesione sembra interessare soprattutto lemisfero destro. Per quanto riguarda invece
pazienti amnesici frontali, essi nella maggior parte dei casi non avranno difficolt nei
test pi semplici ma falliranno test pi complessi come ad esempio rievocare cifre
allindietro. Uno degli errori principalmente attribuiti ai frontali appunto il non riuscire
a sistemare in ordine la lista di parole appena appresa, a causa di un difetto nel
richiamo strategico. Totalmente diversi dagli ippocampali.
Altri errori frequenti nei frontali sono le perseverazioni e le confabulazioni.
Le confabulazioni altro non sono che false credenze che si riferiscono ad un intrusione
di parole non rilevanti in compiti di apprendimento verbale, o di falsi eventi nella
rievocazione di brani di prosa. Esse sono distorsioni non intenzionali della memoria e
possono essere appunto indotte da un compito e in tal caso si parler di confabulazioni
provocate, oppure possono essere la semplice manifestazione di una tendenza da
parte del paziente di produrre resoconti dettagliati di eventi mai accaduti, e in tal caso
si parler di confabulazioni spontanee. I pazienti, spesso dementi, negano di avere
disturbi di memoria, credono nelle loro confabulazioni e in alcuni casi agiscono in base
ad esse. Si quasi sicuri che le confabulazioni spontanee siano legate a lesioni nella
porzione mediale e posteriore delle aree frontali orbitali.
[Disturbi MLT]: La sindrome amnesica caratterizzata da un grave deficit
nellapprendimento di nuove info (anterograda), e da un disturbo pi o meno
accentuato nella rievocazione delle info acquisite prima dellevento patologico
(retrograda).
Solitamente le capacit intellettive degli amnesici sono pressoch intatte. Questo
distingue la sindrome amnesica, che come vedremo il risultato di lesioni cerebrali
abbastanza focali e selettive, dai disturbi di memoria che si incontrano in malattie
quali Alzheimer o Corea di Huntington, che sono invece accompagnate da gravi deficit
intellettivi.
Solitamente si riscontra dopo lesioni, spesso bilaterali, a strutture cerebrali che fanno
parte del circuito cortico-sottocorticale di Papez. Questo circuito include ippocampo, il
fornice, i corpi mammillari, il talamo e il giro del cingolo. Anche lesioni della regione
frontobasale dellencefalo possono dare origine ad amnesia.
Il ruolo dei lobi frontali nel funzionamento della MLT si rivela, dunque in molteplici
aspetti correlati allutilizzo ed alla manipolazione di ricordi depositati in altre regioni
del cervello. Alcuni autori hanno evidenziato il coinvolgimento di ampie regioni
prefrontali, con una specializzazione dellemisfero destro per i compiti di codifica del
materiale e di quello sinistro nella rievocazione delle informazioni.
I problemi di memoria a lungo termine dei pazienti con lesione della corteccia
prefrontale laterale sono meno severi di quelli che si osservano negli individui affetti
da lesione delle strutture temporale mediali, quali lippocampo e le regioni
paraippocampali. I pazienti con lesioni frontali sviluppano dei deficit piu specifici, che
non delineano unincapacit pervasiva di memorizzare, ma una disfunzione nello
svolgere operazioni strategiche a supporto della memoria.
I pazienti frontali hanno problemi nel pianificare o mettere in atto spontaneamente
operazioni strategiche di codifica che massimizzano la capacit di memorizzazione.
Inoltre a fronte di una memoria di riconoscimento relativamente preservata, i pazienti

con lesioni frontali hanno notevoli problemi della cosiddetta source memory, ovvero a
recuperare i diversi aspetti del contesto in cui le informazioni sono state apprese.
Come abbiamo gi detto, a differenza degli amnesici, nei pazienti frontali anche la
memoria di lavoro pu essere gravemente compromessa. Il deficit della memoria di
lavoro in pazienti con lesioni frontali da riportare ad un danno dellesecutivo
centrale. Nelluomo, compiti particolarmente efficaci per rivelare deficit della memoria
di lavoro sono i compiti n-back.
Un aspetto interessante da notare che nei pazienti frontali, a differenza dei pazienti
amnesici, il problema di memoria non dissociato dal funzionamento cognitivo
generale; al contrario, si potrebbe sostenere che questo dipende, almeno in parte, dal
disturbo delle funzioni esecutive.

Capitolo 6: I disturbi del gesto di origine frontale


Lincapacit di eseguire gesti, causato da un disturbo specifico della programmazione
dei gesti, detta aprassia. I pazienti aprassici hanno difficolt nelleseguire e nello
scegliere nel giusto ordine i singoli atti motori che compongono un gesto o una
sequenza motoria pi complessa; questi pz mostrano una sorprendente dissociazione
automatico/volontario che gli consente, spesso, di eseguire senza alcuna difficolt i
gesti richiesti dal contesto, ma ne incapace su richiesta verbale o su imitazione.
Questi pazienti possono presentare due differenti tipi di quadri clinici:
a. Aprassia ideativa, cio difficolt nel programmare quali movimenti eseguire,
ad esempio utilizzare un oggetto. Il pz sembra aver perso la rappresentazione
mentale del gesto e, a volte, dichiara di non ricordarsi come si fa. Questo
disturbo, infatti, si pu manifestare nellesecuzione di gesti che prima della
lesione erano consueti. Tipicamente questo deficit si osserva nelluso di oggetti,
e in particolare quando sono pi oggetti ad essere impiegati in sequenza per
produrre azioni pi complesse, ad esempio accendere una candela con un
fiammifero. Un deficit tale si osserva nella fase avanzata di Alzheimer e pi
precocemente in malattie degenerative non-Alzheimer;
b. Aprassia ideomotoria, cio non riuscire a programmare come eseguire i
movimenti, ad esempio imitare dei gesti. Il paziente non sa trasformare la
rappresentazione mentale di un gesto in una sequenza corretta di atti motori;
egli sa cosa fare, ma non riesce a metterlo in atto, senza mostrare, tuttavia, lo
stesso deficit quando si tratta di eseguire gli stessi movimenti in modo
spontaneo. Le lesioni che danno origine a questo tipo di aprassia, colpisco le
aree parietali e frontali dellemisfero sinistro, per questo motivo essa si associa
spesso a difficolt nel muovere gli arti di destra; anche se risulta deficitario
anche luso dellarto non parietico. Queste osservazioni avvalorano la tesi di
Liepmann, per cui lemisfero sinistro gioco un forte ruolo sia per quanto riguarda
il linguaggio, che in relazione alla programmazione dei gesti.
[Modello di Liepmann]: Secondo questo modello infatti, la corretta esecuzione del
gesto implica lesistenza di un programma motorio il quale ha il compito di indicare la
giusta sequenza di gesti atti a compiere poi il movimento finale.
Anzitutto la rappresentazione visiva darebbe modo al soggetto di rendersi conto del
gesto che di l a poco dovr imitare. Il programma motorio per essere eseguito ha la

necessit di essere tradotto nel pattern di innervazione adeguato, la cui memoria


sarebbe depositata nel senso motorio.
Tale innervazione permette agli engrammi cinestesico-innervatori di attivarsi: bisogna
dire che una lesione in questarea produrr aprassia mielocinetica, caratterizzata da
incapacit di compiere tutti i tipi di gesti, goffaggine e disarmonia distale.
[Modello di De Renzi e Faglioni]: Essi si resero conto che in realt lesioni del lobo
parietale causavano pi frequentemente aprassia rispetto a lesioni del lobo frontale.
Considerando questo dato anatomico, i due studiosi modificarono il modello di
Liepmann, individuando un centro prassico nel lobo parietale di sinistra. Inoltre
introdussero il concetto di
c. Aprassia orale, coinvolge specificatamente i muscoli della bocca e del volto ed
presente, anche in questo caso, una dissociazione automatico/volontario.
Questo disturbo indipendente dalla programmazione dei movimenti
articolatori linguistici, anche se spesso sono associati ad essi in quanto la
lesione li causa colpisce il lobo frontale di sinistra (doppia dissociazione).
-I compiti per evidenziare laprassia ideativa sono quelli in cui si richiede al pz di
dimostrare luso di un oggetto, fornendoglielo direttamente (presentazione tattile),
o facendoglielo vedere e chiedendogli di mimarne luso (pantomima su
presentazione visiva). De Renzi ha proposto una serie di prove che implicano luso
sia di singoli oggetti che di oggetti multipli, per realizzare 5 azioni complesse (es.
preparare il caffe). Con queste prove si sono evidenziati errori quali perplessit sul
come usare un oggetto, mal destrezza, omissione di alcune azioni, errori di
localizzazione ed errori di frequenza.
-Per verificare specificatamente la presenza di aprassia ideomotoria bisogna usare
compiti che evitino componenti ideative del gesto, chiedendone semplicemente
limitazione. La prova pi conosciuta comprende 24 gesti, bilanciati per presenza di
significato (gesti simbolici e non), per distretto corporeo interessato e per tipo di
movimento richiesto 8gesto singolo o sequenza).
Nel corso degli anni stato possibile precisare alcuni aspetti: si riconosce un ruolo
cruciale per le abilit prassiche nel lobulo parietale inferiore dellemisfero sinistro
considerato come un centro per la programmazione dei gesti. Il gesto, cos
programmato, passa nelle regioni frontali di tale emisfero per essere eseguite,
attraverso il corpo calloso. Quando questo fascio di fibre viene leso i pazienti mostrano
disturbi aprassici unilaterali a carico della sola mano sinistra (aprassia callosale).
Tuttavia oggi si riconosce qualche competenza anche allemisfero di destra, in quanto,
in caso di lesioni, pu essere responsabile, anche se in percentuale sensibilmente pi
bassa rispetto a quello sinistro, di aprassia ideomotoria.
Per quanto riguarda invece i pazienti frontali, diversi tipi di movimenti involontari
complessi sono stati associati ad esse, ma non sono sempre tutti presenti in uno
stesso paziente. Tali movimenti possono essere: mano anarchica, conflitto
intermanuale, movimenti speculari, riflesso di prensione forzata, groping e
comportamenti di utilizzazione.
Lo studioso Lhermitte sottolineava come questi comportamenti, nello specifico quelli
di utilizzazione fossero espressione di una pi generale sindrome da dipendenza
ambientale, caratterizzata da una mancanza di inibizione dei comportamenti
automatici scatenati da stimoli ambientali; i pazienti in questo caso tendono ad essere
impulsivi e instabili.

Capitolo 8: La perseverazione
La perseverazione viene comunemente definita come la ripetuta produzione
involontaria di una precedente risposta, che sia essa verbale o motoria. Essa
uniterazione causata principalmente dallimpossibilit da parte del paziente di
cambiare le proprie strategie.
La prima classificazione delle varie forme di perseverazione si deve a Liepmann
quando nel 1905, defin perseverazione tonica la difficolt del paziente a rilasciare la
mano del lesaminatore dopo averla stretta, rimanendo cos in una presa coatta;
perseverazione clonica il ripetere lazione che gli viene richiesta, mostrando incapacit
nel fermarsi; e perseverazione intenzionale la ripetizione involontaria di un
comportamento precedente, anche quando richiesta una nuova risposta.
Nel 1984 invece Sandson e Albert delinearono un modello basato su tre forme di
perseverazione, ciascuna delle quali indicava il grado di complessit del
comportamento interessato. Il livello pi alto consiste nella capacit di modificare una
strategia di risposta (set-shifting), in funzione delle richieste di un compito: un deficit
in questo livello produrr perseverazione stuck-in-set, caratterizzato dunque da una
rigidit mentale da parte del paziente.
Ad un livello intermedio di complessit vi la capacit di modificare la risposta a
stimoli diversi nellambito di uno stesso compito: un deficit a questo livello produrr
perseverazione ricorrente, consistente nella produzione ripetuta di una risposta gi
emessa, maggiormente presente nei pazienti anomici.
Il livello pi basso di complessit si riferisce al controllo delle sequenze motorie
elementari, come quelle che si devono attivare, ad esempio per disegnare una figura
semplice come un cerchio: un deficit a questo livello produrr perseverazione

continua, che si manifesta con una produzione reiterata di una risposta (elementi di un
disegno ripetuti nello stesso).
Una forma di ripetizione verbale molto simile alla perseverazione lecolalia
incidentale o ambientale: essa pu essere totale o parziale e viene solitamente messa
in evidenza grazie al test dei contrari.
Per quanto riguarda invece demenze degenerative, la perseverazione quasi una
costante: tali pazienti difatti commettono numerosi errori perseverativi in svariate
prove cliniche e neuropsicologiche. Una particolare forma di perseverazione nei
dementi il segno dellapplauso: quando lesaminatore chiede al paziente di
applaudire per 3 volte, il paziente sar incapace di fermarsi e tender ad allungare la
durata dellapplauso. Inoltre pazienti dementi commettono frequentemente
perseverazione stuck-in-set nei compiti come il WCST.

Capitolo 9: Lanosognosia e i lobi frontali


Lanosognosia consiste nellincapacit a riconoscere lesistenza di un deficit anche
grave. Tale concetto di notevole importanza in ambito clinico in quanto esso
comporta e consente una partecipazione efficace da parte del soggetto per quanto
riguarda il trattamento riabilitativo.
Bisogna dire che lanosognosia una falsa credenza e viene distinta principalmente in
due tipologie: selettiva, che riguarda funzioni di disturbi ben specifici, e generalizzata,
che riguarda aspetti vari di una stessa patologia.
Per quanto riguarda la prima categoria, si distinguono ad esempio lanosognosia per
emiplegia, per disturbi visivi, e per neglect personale.
[Anosognosia per emiplegia]: indica la mancanza di consapevolezza per
lemiplegia. E un disturbo piuttosto frequente nelle casistiche dei pazienti cerebrolesi
destri. Varia, a seconda dei modi di valutazione e della durata della malattia, tra il 30 e
il 50% di tutte le emiplegia sinistre.
Nei casi di anosognosia per il disturbo motorio, il paziente appare completamente non
consapevole della plegia. Se viene interrogato circa il suo stato di salute o sul perch
si trovi in ospedale, le risposte possono essere molto vaghe. Se le domande
dellesaminatore si riferiscono direttamente allimpossibilit di muovere gli arti, e si
fanno pi pressanti, il paziente a volte si chiude in una sorta di rifiuto a rispondere

(apatia per emiplegia), oppure sostiene apertamente di non aver alcun problema e di
poter muovere correttamente il braccio. Spesso le risposte assumo un tratto
confabulatorio e apparentemente irrazionale (giustificare il fatto di non muovere il
braccio perch lo si ha utilizzato poco prima).
In altre circostanze il paziente pu diventare consapevole dellemiplegia ma mostrare
ugualmente totale indifferenza alla cosa (anosodiaforia).
In generale, lanosognosia viene definita come un sintomo negativo, ma in alcuni casi
pu produrre dei sintomi positivi come ad esempio la somatoparefrenia, consistente in
false credenze circa la parte lesa del proprio corpo.
E un disturbo specifico dellemisfero destro, ma la sede intraemisferica della lesione
risulta variabile.
[Anosognosia per disturbi visivi]: un deficit dellinterazione tra aree posteriori ed
anteriori del cervello, piuttosto che la lesione di una singola struttura, sembra giocare
un ruolo importante anche nellanosognosia per i deficit visivi. Pazienti con lesioni alle
aree striate sono ciechi per la porzione di campo visivo rappresentata nella corteggia
danneggiata, spesso degenerante in emianopsia, ovvero perdita di una met del
campo visivo. Tali pazienti affermano di vedere perfettamente, fornendo risposte di
natura confabulatoria (Sindrome di Anton).
In ogni caso, data la precisa rappresentazione topografica del campo visivo sulla
corteccia striata, una lesione che distrugga solo una zona circoscritta dellarea visiva
primaria determiner uno scotoma, cio una zona di assoluta cecit, in una porzione
ben definita del campo visivo. Una lesione della corteccia visiva primaria lascia
comunque intatta la capacit di localizzare gli stimoli visivi nello spazio quando la
risposta pu essere eseguita attraverso un movimento oculare o unindicazione
manuale.
La prima descrizione di questo fenomeno, chiamato blindsight o visione cieca, stata
fornita da Frost nel 1973. Egli insieme ad altri ricercatori presentarono nello scotoma
dei pazienti alcuni stimoli: si not che nonostante i pazienti non potessero
effettivamente vedere tali stimoli, i movimenti oculari seguivano sempre la loro
direzione.
[Anosognosia per neglect personale]: Lanosognosia in tal senso si riferisce
allimpossibilit da parte del paziente di essere consapevole dellesistenza delle parti
del proprio corpo controlesionali, tanto da non riuscire nemmeno a toccarle su
richiesta dellesaminatore. Sarebbe dovuta al fatto che il soggetto, non prendendo in
considerazione tutto ci che a sinistra della linea mediana del proprio corpo, non
potrebbe neppure rendersi conto dellesistenza di un disturbo motorio.
Per quanto riguarda la seconda categoria, ovvero anosognosia generalizzata, con essa
ci riferiamo ad esempio alle anosognosie causate dalle demenze degenerative del
cervello, oppure causate da traumi cranici.
[Anosognosia nelle Demenze]: essa viene comunemente descritta nei casi di
Alzheimer. In genere, nelle fasi iniziali della malattia il paziente ancora consapevole
dei disturbi di memoria che sta cominciando a sperimentare, ma man mano che la
malattia avanza, la consapevolezza si riduce proporzionalmente. Tale situazione viene
solitamente utilizzata come diagnosi differenziale per la Demenza DAlzheimer.
Ipotesi interpretative per lanosognosia:
-Inizialmente non lo si riteneva un disturbo cognitivo, bens un meccanismo di difesa
attuato dal paziente per reagire allo stress provocato dalla malattia (Weinsten &
Kahn).
-Bisiach e colleghi hanno per confutato questa teoria motivazionale, spostando
lattenzione sul fatto che la maggior parte, se non sempre, delle volte i pazienti affetti

da anosognosia sono cerebrolesi destri; tale considerazione farebbe pensare dunque


ad un disturbo legato al danno focale di un meccanismo cognitivo.
Difatti se fosse un meccanismo di difesa, verrebbe attuato dal paziente sia nel caso di
una lesione allemisfero destro, sia allemisfero sinistro.
-Nel 1998 Heilman, Barrett e Adair hanno proposto il modello che intende
lanosognosia come un difetto dei meccanismi intenzionali. Un deficit motorio, come
lemiplegia, per essere scoperto e consapevolizzato, ha necessit che il soggetto
abbia lintenzione di eseguire un dato movimento. Se nel soggetto manca questa
intenzione, conseguentemente lo stesso non riuscir mai a percepire il deficit motorio.
Tale modello risult incompleto.
-Furono difatti Frith, Blakemore e Wolpert nel 2000 ad ampliarlo: essi hanno previsto
diversi moduli che elaborano lo stato corrente del sistema, formulano i comandi motori
in funzione dello stato che si intende raggiungere, ovvero lo stato desiderato, e
prevedono la posizione finale dellarto ancor prima di eseguire un movimento, ovvero
lo stato previsto. Un fallimento tra le due posizioni potrebbe portare ad una mancanza
di consapevolezza da parte del soggetto che sperimenter dunque anosognosia.
-In ultima analisi, molto recentemente, nel 2013, Fotopoulou, ha proposto che
lanosognosia pu essere considerata come lespressione di un conflitto tra credenze
precedenti (rappresentazioni mentali), ed errori di previsione.
Il ruolo dei lobi frontali:
Secondo le pi recenti ricerche in neuropsicologia, lanosognosia generalizzata deriva
dal danno di un meccanismo preposto ai processi superiori di autoconsapevolezza,
mentre i casi di anosognosia selettiva sarebbero dovuti ad un danno di sistemi
inferiori, deputati allelaborazione di informazioni specifiche, o ad una disconnessione
di tali sistemi inferiori dal modulo centrale di monitoraggio.
Stuss, Picton e Alexander nel 2001 hanno avuto il merito di classificare 4 forme di
anosognosia, in funzione dellesistenza di 4 livelli di consapevolezza.
1)Il livello pi elementare della coscienza consiste nello Stato di Vigilanza, e un
disturbo a questo livello provoca anosognosia generalizzata (coma o stato vegetativo);
2)Il secondo livello consiste nellelaborazione consapevole di informazioni dominiospecifiche, e un disturbo a questo livello provoca la mancata consapevolezza da parte
del soggetto del fallimento in alcune attivit;
Il terzo ed il quarto livello, rispettivamente di automonitoraggio e autoconsapevolezza,
vengono controllati dai lobi frontali, i quali svolgono sia un ruolo di integrazione delle
informazioni provenienti dalle aree posteriori, e sia un ruolo di correlazione tra lo stato
attuale di coscienza con rappresentazioni mentali relative al proprio passato.

Capitolo 11: Le demenze degenerative con preminente coinvolgimento frontale


Il concetto di demenza, o deterioramento mentale, stato dibattuto per anni nel
tentativo di arrivare ad una definizione che potesse rendere conto da un lato della
complessa sintomatologia e dallaltro offrire un punto di riferimento per la diagnosi.
La demenza una patologia che si acquisisce in et adulta o comunque che si instaura
dopo che si verificato uno sviluppo cognitivo normale.
Essa una complessa modificazione comportamentale, di tipo riduttivo, in cui si
assommano molteplici difetti di natura cognitiva e psichiatrica, citando Splinner.
Consiste nella compromissione globale delle cosiddette funzioni corticali, compresa la
memoria, nella capacit di far fronte alle richieste della vita di tutti i giorni.

In questa definizione si colgono gli aspetti fondamentali della sindrome demenziale:


andamento progressivo, compromissione cognitiva e inadeguatezza nellaffrontare la
vita quotidiana.
Tra le demenze degenerative, distinguiamo quelle corticali da quelle sottocorticali: nel
primo caso facciamo riferimento alla Malattia DAlzheimer, la Malattia di Pick, o la
Variante frontale della Demenza FrontoTemporale; nel secondo caso invece facciamo
riferimento a demenze che si sono sviluppate in sede sottocorticale e che dunque
sfociano in patologie extrapiramidali, e dunque Parkinson, Huntington, Demenza con
corpi di Lewy, Paralisi Sopranucleare Progressiva, e Degenerazione Corticobasale.
Per quanto riguarda invece le demenze non degenerative, facciamo riferimento a
patologie vascolari come i tumori, i traumi, lalcolismo, infezioni del SNC e rientrano in
questa categoria la Demenza Vascolare, la Sclerosi Multipla.
[Demenze Degenerative Frontali Corticali]: Questo tipo di demenze sono cos
definite perch colpiscono principalmente le strutture della corteccia cerebrale e si
caratterizzano per deterioramenti a livello cognitivo, della memoria e del linguaggio. Si
differenziano quindi dalle demenze sottocorticali, che colpiscono principalmente
strutture che si trovano al di sotto della corteccia cerebrale e si caratterizzano per
deterioramenti a livello della personalit, della sfera emotiva e delle funzioni motorie.
--Malattia di Pick: La malattia di Pick una malattia che tende a manifestarsi in tarda
et (quinta o sesta decade) anche se la letteratura descrive pazienti molto giovani.
Essa caratterizzata a livello macroscopico da un'atrofia dei lobi frontali e temporali e
a livello microscopico da una perdita dei neuroni della corteccia e da neuroni che
appaiono come rigonfi. La causa della malattia non conosciuta e nel 20 per cento dei
casi stata riscontrata una familiarit. I sintomi principali sono: disturbi dell'emotivit,
alterazione della personalit, perdita della capacit di giudizio, disturbi del linguaggio.
La morte in questi pazienti sopraggiunge di solito in un intervallo che varia dai 2 ai 15
anni.
--Demenza FrontoTemporale: La demenza frontotemporale (FTD) il prototipo di un
disturbo del comportamento causato dall'atrofia cerebrale frontotemporale,
caratterizzata dallaccumulo della proteina TAU, la quale la fa rientrare in una taupatia
primaria. FTD si manifesta soprattutto tra i 45 e i 60 anni. La presentazione clinica pi
frequente un cambiamento precoce della personalit, del comportamento sociale e
una disfunzione del linguaggio, con conservazione relativa della funzione mnemonica.
Pu associarsi ai segni clinici del Parkinsonismo e alla forma amiotrofica della malattia
dei motoneuroni. Le lesioni degenerative, evidenziate con l'imaging cerebrale (RMN,
SPECT), interessano soprattutto i lobi frontale e temporale.
Negli ultimi anni sono state individuate tre varianti della FTD, con caratteristiche
cliniche distintive in rapporto alla distribuzione del processo degenerativo.
Variante Frontale o comportamentale: si manifesta con disordini della
personalit, del comportamento e della condotta sociale, associati ad atrofia
orbito frontale bilaterale. In fase prodromica si assiste inizialmente a sintomi
depressivi resistenti ai farmaci, in cui si riscontra spesso una familiarit
patologica. In seguito pu insorgere sindrome apatica caratterizzata da disturbi
disinibiti, ancestrali ed incompetenza sociale. La memoria resta relativamente
integra, il che la differenzia nettamente dallAlzheimer. Infine si pu assistere a
manifestazioni psicotiche quali comportamenti bizzarri e compulsivi, come
lattrazione frequente per la spazzatura (barbonismo) e la tendenza a spogliarsi,
sintomi riconducibili alla Sindrome di Diogene. Spesso sono presenti inoltre
sintomi parkinsoniani. Si riscontra unaprassia ideomotoria precoce e un
disturbo del linguaggio non fluente: il tutto suggerisce fin dai primi segni, una
PET accompagnata da questionari comportamentali.

Variante Temporale/Demenza semantica: caratterizzata dalla perdita del


significato delle parole e dal deterioramento nel riconoscimento di volti e
oggetti ed associata ad atrofia del giro temporale inferiore e medio. I pazienti
possono presentare problemi nella denominazione e nella comprensione di
parole, o nel riconoscimento di volti e oggetti. Possono esserci cambiamenti nel
comportamento, anche se questi hanno sfumature pi ossessive di quanto si
rileva tipicamente nella demenza frontotemporale.
Afasia non fluente progressiva: si manifesta con precoci disturbi della
produzione del linguaggio e comprensione relativamente conservata ed
associata ad atrofia delle aree perisilviane anteriori di sinistra.
Diagnosi differenziale FDT e Alzheimer: I medici hanno avuto sempre
difficolt a distinguere la FTD dalla malattia di Alzheimer (AD). Oggi, le tecniche
di imaging sofisticate aiutano a fare una diagnosi accurata. Sia la FTD che lAD
sono caratterizzati da atrofia del cervello, e graduale e progressiva perdita della
funzione cerebrale. La Degenerazione frontotemporale, tuttavia,
principalmente una malattia del comportamento e del linguaggio mentre
lAlzheimer caratterizzata dalla perdita di memoria. Inoltre la FTD ha spesso
un esordio pi precoce rispetto allAzlheimer.
--Demenza dAlzheimer: La malattia dAlzheimer una demenza a esordio insidioso
che va sospettata ogniqualvolta un soggetto al di sopra dei 45 anni presenta dei
disturbi di memoria lentamente ingravescenti che arrivano a interferire con le attivit
della vita quotidiana, a cui si aggiungono in breve tempo altri disturbi di natura
cognitiva.
Essa caratterizzata da un punto di vista macroscopico da una diminuzione di peso
del cervello associata ad unatrofia corticale che determina un allargamento dei solchi
e una riduzione del volume ippocampale. Generalmente tale atrofia comincia con gli
ippocampi per poi occupare aree parietali, frontali, poi occipitali ed infine aree
primarie, quali prerolandiche, calcarine, e post rolandiche, queste ultime quasi mai
colpite.
Da un punto di vista microscopico invece si assiste ad uniperproduzione della proteina
TAU rappresentante leffetto primario, depauperamento neuronale, presenza di
anormalit betamiloide o delle placche senili le quali lentamente dal nucleo della
cellula la fanno morire determinandone la apoptosi, e degenerazione neuro fibrillare. I
deficit neurochimici pi rilevanti nella MA riguardano la trasmissione colinergica. Essi
sono primariamente dovuti a degenerazione del nucleo basale di Meynert, un grosso
agglomerato di neuroni che utilizzano acetilcolina come neurotrasmettitore. I
medicinali utilizzati in tal senso vengono chiamati anticolinesterasici.
Al quadro desordio tipico caratterizzato da disturbi di memoria nel 95% dei casi,
accompagnati da altri disturbi delle funzioni strumentali, si associano spesso disturbi
psichiatrici.
Per quanto riguarda i disturbi di memoria, nella fase iniziale lamnesia, rigorosamente
progressiva, colpisce la memoria anterograda, episodica autobiografica e dichiarativa.
Nella fase intermedia lamnesia diventa retrograda, concettuale, e colpisce anche la
memoria procedurale anterograda.
In fase avanzata viene colpita anche la memoria procedurale retrograda, ed infine in
fase molto avanzata la malattia diviene talmente ingravescente da colpire
globalmente quasi tutte le funzioni mnesiche.
Liter degenerativo e diagnostico della Demenza dAlzheimer si sviluppa in questo
modo:

[Fase iniziale]: Il soggetto comincia a mostrare le prime anomie e un disturbo della


memoria ongoing, ovvero degli avvenimenti in corso come ad esempio (dove ho
parcheggiato lauto?). Pu essere alterata anche la MBT verbale, inducendo il paziente
a perdere spesso il filo del discorso, e c un accenno di disorientamento topografico.
[Fase intermedia]: comincia a sussistere una vera e propria sindrome anomica. Si
assiste ad unafasia trans corticale sensoriale con disturbo della comprensione ma con
la ripetizione conservata: il soggetto mantiene la lettura ma soggetto ad iperlessia. Il
linguaggio comincia a diventare disgregato con presenza di verbigerazione, neologismi
e logoclonia. In alcuni casi il soggetto pu sperimentare addirittura mutismo.
Cosa molto importante da sottolineare non compare mai afasia motoria (di Broca). Per
quanto riguarda invece il disturbo di aprassia costruttiva, il soggetto in una copia di
disegni, per la maggior parte dei casi, produrr closing-in.
[Fase avanzata]: lafasia degenera in afasia motoria. Cominciano i primi disturbi del
riconoscimento di persone o prosopoagnosia, e cominciano a verificarsi i primi disturbi
del comportamento.
[Fase molto avanzata]: La malattia colpisce le aree primarie. Si assiste ai primi disturbi
motori e adun invasione della patologia alle aree calcarine che pu produrre cecit nel
soggetto.
C un aumento del tono muscolare (ipertonicit), e la postura del soggetto si pone in
avanti in posizione fetale. Il peso del paziente si riduce e le ossa cominciano ad
atrofizzarsi. La patologia coinvolge dunque i meccanismi vegetativi che vengono
inevitabilmente alterati, e si assiste a disturbi della temperatura, della frequenza
cardiaca e della pressione portando il soggetto in stato di marasma. Una volta posta la
diagnosi di Alzheimer, la prognosi infausta, difatti essendo lAlzheimer una malattia
maligna, essa porta alla morte in media dai 7 agli 8 anni.
I fattori di rischio per la Malattia DAlzheimer sono let, la scolarit, la familiarit e
malattie quali depressione.
Liter riabilitativo per la Malattia DAlzheimer anzitutto unaccurata e precoce
diagnosi, informazione e supporto per i caregivers, e soprattutto terapie
farmacologiche specifiche, quali terapie colinergiche con farmaci anticolinesterasici,
come la Tacrina, Donepezil e Memantina.
[Demenze Degenerative Frontali SottoCorticali]: si indicano dunque dei disturbi
cognitivo-neurologici principalmente dovuti alla degenerazione dei nuclei grigi centrali.
Esse sono caratterizzate da alterazioni cognitive, comportamentali e della personalit
simili a quelle delle demenze corticali, e da disturbi del movimento dovuto a lesioni di
specifiche strutture sottocorticali.
Comprendono: Parkinson Demenza, Malattia di Huntington, Demenza con Corpi di
Lewy, Paralisi Sopranucleare Progressiva e Degenerazione Corticobasale.
Molto importante sottolineare che nelle demenze sottocorticali rispetto a quelle
corticali prevalgono i sintomi frontali associati a disordini affettivi, quali apatia e
depressione.
--Parkinson: una sindrome progressiva, a eziologia sconosciuta, caratterizzata da
rigidit del tronco e degli arti, lentezza nei movimenti (bradicinesia) e tremore a
riposo. Let media di insorgenza intorno ai 60 anni. E importante ricordare che non
tutti i pazienti affetti dalla malattia vanno incontro a deterioramento mentale. I tipici
sintomi primari riguardano le attivit motorie, quali rigidit, bradicinesia e tremore. Tali
disturbi diventano pi ingravescenti nel caso la stessa malattia dovesse essere
associata a demenza. Un deficit della corteccia cingolata anteriore, sembra invece
legato alla presenza di apatia, presente in circa il 24% dei parkinsoniani. Quando
presente, lapatia pu influenzare negativamente tutte le sei attivit base della vita

quotidiana come vestirsi, lavarsi, camminare, mangiare, spostarsi, andare in bagno.


Inoltre, i pazienti parkinsoniani con gradi severi di apatia tendono a sviluppare pi
facilmente depressione o ansia rispetto a coloro che presentano il disturbo in forma
pi attenuata.
Nei pazienti affetti da Parkinson Demenza inoltre, possibile osservare la presenza di
allucinazioni o deliri, queste ultime maggiormente visive. Si mostrano per la maggior
parte delle volte al tramonto, e sono caratterizzate da immagini piuttosto complesse,
spesso in movimento, e talvolta con contenuto minaccioso.
Il quadro generale simile a quello di demenza associato ad altre malattie
sottocorticali, con la differenza di una maggiore compromissione delle abilit
visuospaziali. Sono inoltre presenti rallentamento della produzione orale e scritta,
disartria, ipofonia, e micrografia.
Il trattamento utilizzato per pazienti parkinsoniani relativo a farmaci dopaminergici
D1, come L-Dopa, atti ad aumentare il flusso dopaminergico e a ridurre i sintomi
motori.
--Demenza con corpi di Lewy: una patologia degenerativa considerata pi frequente
dopo lAlzheimer. Presenta solitamente esordio intorno ai 70 anni con prevalenza
leggermente superiore nei maschi. I soggetti affetti da tale patologia hanno
solitamente vita breve a causa dei suo esordio subdolo e andamento progressivo. La
diagnosi differenziale con altre demenze il suo decorso caratterizzato da notevoli
fluttuazioni e da remissioni alterne: un giorno difatti il paziente pu apparire normale,
altri invece risulta completamente assente o maggiormente distraibile.
La demenza con corpi di Lewy caratterizzata appunto da forte distraibilit, demenza,
rallentamento ideativo, a cui si associano spesso sintomi parkinsoniani quali
allucinazioni visive ricorrenti, e disturbi motori extrapiramidali. Il disturbo della
memoria in questa patologia risulta secondario.
Inoltre cos come per il Parkinson, anche nella demenza con corpi di Lewy si pu
osservare a livello istologico i corpi di Lewy contenenti una specifica proteina, la
sinucleina.
La netta somiglianza con il parkinson ha indotto i medici a diagnosticare
convenzionalmente il parkinson quando c comparsa precoce dei disturbi motori
rispetto ai primi segni di decadimento, altrimenti al contrario bisogna orientarsi verso
demenza con corpi di Lewy.
Difatti questa malattia pu insorgere gi con deliri o allucinazioni visive,
accompagnate da apatia, ansia e a volte disinibizione frontale. Marcati inoltre sono i
disturbi dellattenzione, e si rilevano deficit sia corticali che sottocorticali.
--Paralisi sopranucleare Progressiva: una malattia rara neurodegenerativa a esordio
tardivo con paralisi sopranucleare dello sguardo, instabilit posturale, rigidit e
demenza moderata. Insorge solitamente intorno alla 6 o 7 decade di vita. E
caratterizzata dal punto di vista neuropatologico dalla perdita neuronale e
dallaccumulo della proteina TAU in specifiche aree cerebrali. Si osservano
cambiamenti di personalit, irritabilit, anedonia e depressione del tono dellumore.
Depressione e ansia sono presenti nel 18% dei pazienti. La diagnosi differenziale si
pone con la malattia di Parkinson e con gli altri disturbi parkinsoniani atipici, come la
degenerazione corticobasale. Non esiste cura per la malattia, ma alcuni farmaci
possono migliorare la qualit della vita, come L-Dopa e lamantadina. La progressione
della malattia costringe i pazienti alla sedia a rotelle a causa delle frequenti cadute. I
disturbi della respirazione, la difficolt alla deglutizione e le infezioni sono le cause
principali di decesso, che avviene in genere 6-12 anni dopo lesordio.
--Corea di Huntington: una malattia rara neurodegenerativa, autosomica dominante,
del sistema nervoso centrale, caratterizzata da movimenti coreici involontari, disturbi
psichiatrici e del comportamento, e demenza. Let media di esordio di 30-50 anni. Il

segno classico la corea che si estende gradualmente a tutti i muscoli. Altri


movimenti involontari sono caratterizzati da ipermobilit, come ad esempio tic, simili a
quelli che si riscontrano nella Sindrome di Tourette, ma che hanno lunica differenza ad
essere incontrollabili. Tutti i pazienti sviluppano ipocinesia e rigidit. I pazienti inoltre
presentano un declino cognitivo, caratterizzato da atassia mentale. Il suicidio riguarda
spesso i pazienti precocemente sintomatici. Tale malattia causata da unalterazione
del cromosoma 4.
Il trattamento della corea prevede agenti che agiscono da blocco dei recettori della
dopamina. La progressione della malattia evolve in una perdita completa
dellautonomia, per cui i pazienti necessitano di unassistenza costante, e infine nel
decesso.
[Demenze non degenerative]: Demenza vascolare, e Sclerosi Multipla.
--Demenza Vascolare: dovute a problemi cerebrovascolari ripetuti, sono caratterizzate
da esordio brusco con anartria, incontinenza e labilit emotiva. Essa pu assumere 3
forme:
1)Infarti Strategici: viene colpito il giro angolare di sinistra in cui si assiste ad un
doppio infarto.
2)Infarti Multipli: Piccoli danni vascolari ai capillare che producono mini infarti. Si
assiste a deficit esecutivi e motori progressivi. E la forma pi comune. Come ad
esempio avviene nella paralisi Pseudo Bulbare, dove si verificano danni ai capillari nei
nuclei della base danneggiando gli stessi generando una sorta di formaggio svizzero.
Provoca disartria, disfagia, ipofonia e deambulazione compromessa, la quale porta
spesso a tetraparesi spastica.
3)Infarti lacunari: si assiste a demenza progressiva con deficit focali o demenza di tipo
frontale.
--Sclerosi Multipla: una malattia neurodegenerativa demilinizzante, cio con lesioni a
carico del sistema nervoso centrale. In essa infatti si verificano un danno e una perdita
di mielina in pi aree del sistema nervoso. Questa aree prive di mielina prendono il
nome di placche. Colpisce i giovani, perlopi donne dai 18 ai 40 anni. Questa perdita
di mielina pu assumere caratteristiche e forme simili ad una cicatrice, da cui deriva
appunto il termine sclerosi. Le cause sono ancora in parte sconosciute. La diagnosi
avviene tramite risonanza magnetica con contrasto. Si osservano nella malattia
diplopia, scotoma, emiparesi, scarso equilibrio. Lesordio improvviso e con
remissione. Un test efficace valutare le funzioni cognitive del soggetto. Essa ad ogni
modo non riduce le aspettative di vita, infatti la vita media delle persone ammalate di
sclerosi paragonabile a quella della popolazione generale.