Facoltà di Medicina e Chirurgia

Corso di Laurea in Medicina e Chirurgia - Ippocrate

a.a. 2021/2022

Corso Integrato di Neurologia

Prof Giuseppe Salemi

Lezione 1
Nozioni di storia della neurologia. Il metodo clinico
in neurologia. Semeiotica neurologica e diagnosi di
sede lesionale.
La Neurologia è quella branca
della Medicina che si occupa
delle malattie del Sistema
Nervoso Centrale (S.N.C.),
del Sistema Nervoso
Periferico (S.N.P.) e del
muscolo
 Scheda di trasparenza 2021/2022

Ore Argomento
2 1. Introduzione alla neurologia clinica. Nozioni di storia della neurologia. Il
metodo clinico in neurologia. Semeiotica neurologica e diagnosi di sede
lesionale. 2. Sindromi neurologiche sottocorticali. Sindromi da danno del
tronco dell’encefalo. (sindromi alterne); sindromi da lesione midollare
2 3. La funzione motoria (le alterazioni dei sistema piramidale, extrapiramidale,
della coordinazione cerebellare e dei gangli della base)
2 4. La funzione sensitiva (le sindromi midollari, la siringomielia, la mielite
trasversa. La sindrome di Brown Sequard. La sindrome talamica. I disturbi
corticali).
2 5. Le funzioni corticali superiori: Afasia, Agnosia, Aprassia, Disturbi della
memoria. Disturbi dello schema corporeo, Disturbi dello spazio extracorporeo.
2 6. Semeiotica strumentale in neurologia. Indagini neurofisiologiche, indagini
di imaging, analisi del liquido cefalo-rachidiano, indagini morfologiche,
diagnostica genetica. 7. Epidemiologia delle malattie neurologiche

4 8. I disturbi della visione: le malattie demielinizzanti. La otticopatia ischemica

anteriore. Le patologie del chiasma ottico. Le sindromi da negligenza spaziale
Ore Argomento
4 9. I disturbi della motilità oculare: Miopatie oculari. Miastenia gravis e
sindromi miasteniformi, Sindrome del seno cavernoso, Sindrome di Weber,
Sindrome di Benedict, Sindrome di Millard Gubler. Oftalmoplegie internucleari.
Sindrome di Parinaud. Paralisi Sopranucleare Progressiva
1 10. Le paralisi del faciale. La sindrome di Melkersson Rosenthal. La sindrome
dell’angolo ponto-cerebellare.
1 11. I disturbi della sensibilità facciale. Le nevralgie trigeminali e nevralgie
facciali atipiche
2 12. Disturbi dell'equilibrio: vertigini centrali e periferiche. Nistagmo. S
armoniche e disarmoniche. Meniere, VPB, Disturbi vascolari del circolo
posteriore, Wallenberg, Patologie del rachide cervicale. Sindromi tabetiche.
Sindrome di Lichteim. Atassie spinocerebellari dominanti (SCA1, SCA2, SCA3,
SCA6, SCA8, DRPLA), Atassie recessive (Friedrich, AVED).
1 13. I meccanismi della neurodegenerazione
2 14. I disturbi della deglutizione e dell’articolazione della parola: Regolazione
della deglutizione e dell'articolazione della parola. Disturbi dipendenti dal nervo
vago e dall'accessorio del vago e dall'ipoglosso. Disartrie e Disfagie. Cause
neurologiche, iter diagnostico, approcci terapeutici. Cause vascolari. Sindrome di
Vernet. Paralisi Bulbare Progressiva. Distrofia oculo-faringra. Sindromi da
lesioni dell'ipoglosso associate a lesioni di altri nervi cranici 15. Le paralisi
linguali. (Garcin, Tapia. Villaret, Collet-Sicard)
Ore Argomento
6 16. Il dolore di testa. Emicrania con aura. emicrania senz'aura. Cefalea
muscolo-tensiva. Cefalea a grappolo. Cefalee secondarie: ESA, malformazioni
vascolari (aneurismi, MAV, angiomi cavernosi), trombosi venosa,
Cefalea da ipertensione liquorale (Ipertensione endocranica benigna vs
idrocefalo normoteso) Cefalea da ipotensione (idiopatica, da puntura lombare, da
lesioni ossee). Tumori cerebrali. Facomatosi: Neurofibromatosi
1 e 2, Sclerosi Tuberosa. Cefalee da patologie dell'ATM, Cefalee da sinusite
2 17. Le sindromi da irritazione meningea. Meningiti. Encefaliti. Tromboflebiti
1 18. Epilessie. Fisiopatologia dell’epilettogenesi, classificazione, eziologia, cenni
di trattamento
2 19. Le sindromi corticali. la sindrome frontale (la Demenza fronto-temporale, la
paralisi progressiva), la sindrome temporale la sindrome parietale, la sindrome
occipitale, la sindrome callosale, la sindrome limbica
1 20. Gli stati confusionali acuti. le sindromi da intossicazione, le encefalopatie
dismetaboliche, le malattie da prioni, le encefalopatia da iperpiressia e da
patologie respiratorie
3 21. Gli stati confusionali cronici. Le demenze: la demenza di Alzheimer, Le
demenze vascolari, l’idrocefalo normoteso. Le demenze da traumi cranici. Le
pseudodemenze. Il Mild Cognitive Impairment. Le leucodistrofie.
Ore Argomento
2 22. La coscienza, i disturbi della coscienza e la valutazione del paziente in coma.
Sonno e disturbi del sonno. Disturbi nel recupero della coscienza: (sindrome del
locked in, stato vegetativo, sindrome di coscienza minima). Idrocefalo. Ernie
cerebrali
4 23. Le emiparesi: Emicrania emiplegica. Malattie cerebrovascolari acute e
croniche: ischemie ed emorragie, cause, meccanismi fisiopatologici, iter
diagnostico, terapie in acuto, prevenzione secondaria. QuadrI sindromici da
occlusione di carotide comune ed interna, ACA, ACM, ACP, a. basilare, PICA,
sindromi alterne (Weber, Benedikt, Millard Gubler, Raymond, Foville, Wallenberg).
4 24. Le tetraparesi (flaccide, spastiche). Le patologie muscolari (distrofie, miopatie
congenite, miopatie metaboliche, miopatie mitocondriali, canalopatie, miotonie, le
polimiositi/dermatomiositi/miositi a corpi inclusi, le miopatie da tossici), La mielite
trasversa, le mieliti. Le malattie dei motoneuroni (SLA, SMA; PLS, PMA, PBP).
Lo spettro dei disordini associati alla neuromielite ottica. I processi
osteoartrosici del rachide cervicale.
4 25. Le parapresi spastiche (paraparesi spastiche familiari, sclerosi laterale
primaria, malattie vascolari midollari, tumori midollari) e flaccide (infiammatorie
acute e croniche, dismetaboliche, vasculitiche, amiloidosiche, da porfirie,
disvitaminosiche, eredofamiliari, da farmaci, da compressione radicolare). Altri
quadri midollari (siringomielia, Arnold Chiari, tabe, sindrome del tunnel carpale,
paralisi saturnina).
Ore Argomento
2 26. I rallentamenti della deambulazione. I parkinsonismi. La malattia di
Parkinson. Il parkinsonismo vascolare. L’idrocefalo normoteso. La degenerazione
cortico-basale. la demenza a corpi di Lewy. La paralisi sopranucleare
progressiva. Atrofia multisistemica. La sindrome di Fahr
2 27. I movimenti involontari. sindromi coreo-atetosiche, i tremori, il ballismo, le
distonie, le discinesie, i tics, le mioclonie.
2 28. Complicanze neurologiche delle malattie internistiche. Insufficienza
epatica, renale e respiratoria, alterazioni dismetaboliche ed elettrolitiche,
patologie ormonali, connettivopatie e malattie autoimmuni, disvitaminosi
 Manuali consigliati
1. A. Federico, C. Caltagirone, L. Provinciali, G. Tedeschi –
Neurologia Pratica - EdiSES

2. V. Bonavita, G. Di Iorio – Neurologia Clinica – Edizioni Medico

Scientifiche

3. B. Bergamasco, R. Mutani – La Neurologia di Bergamini – Ed.

Libreria Cortina, Torino

4. A. Seitun Neurologia di Fazio – Loeb – SEU

Le diapositive saranno caricate su intranet

 Premessa
La neurologia, come la psichiatria, si presta molto a stimolare
interessi che dalla medicina invadono il campo della filosofia,
ma……….

compito del corso è quello di fornirvi soprattutto strumenti per

poter gestire, almeno in parte, soggetti con sintomi neurologici,
partendo dai loro quadri clinici è stabilendo:

1) Se il SN è coinvolto primariamente o secondariamente

2) Comprendendo quale/i parte/i del SN è/sono danneggiata/e
3) Determinando l’eziologia alla base del danno
 Conoscenze preliminari richieste
• Anatomia del SNC, SNP e Muscoli

• Biochimica delle cellule nervose e delle cellule

muscolari

• Fisiologia del SNC, SNP e Muscoli

• Nozioni di patologia del SNC, SNP e Muscoli

 Come sarà condotto l’esame
• Esame scritto, non orale

• Trentadue domande a scelta multipla (0,5 punti risposta corretta, 0 punti risposta non
data o sbagliata, MAX 16 punti)

• Due domande aperte, una su aspetti clinici, una su eziopatogenesi di malattie (max 8
punti ciascuna, MAX 16 punti)

• MAX totale = 32 punti

• A conclusione della parte introduttiva faremo una simulazione che non ha valore per il
compito finale ma solo per darvi un indirizzo su come impostare lo studio

• Per chiarimenti, oltre che durante le lezioni, è possibile incontrarsi prendendo un

appuntamento tramite mail: giuseppe.salemi@unipa.it
• MATTINA L M M G MAIL

Scoppa Parkinson, La Loggia scoppa2000@yahoo.it

Brighina Cefalee, SNP Policlinico filippo.brighina@unipa.it

La Bella MND, La Loggia vincenzo.labella@unipa.it

D'Amelio Parkinson, La Loggia marco.damelio@unipa.it

Ragonese. SM, La Loggia paolo.ragonese@unipa.it

Aridon, Ictus, La Loggia paolo.aridon@unipa.it

Piccoli Demenze, La Loggia tommaso.piccoli@unipa.it

Gangitano Epilessia, Policlinico massimo.gangitano@unipa.it

EEG massimo.gangitano@unipa.it

EMG/ENG/PEMM filippo.brighina@unipa.it
Qualche nozione
storica
Per questo ritengo che il
cervello abbia nell’uomo il
potere più grande: esso è
infatti per noi l’interprete.

Ippocrate
Kos 460 a.C. – Larissa 370 a.C.
Il papiro egiziano di Edwin Smith: è il più antico
trattato di medicina.
Del 1650 a.C., proviene da Tebe, all’epoca capitale
dell’Egitto.
A differenza di altri testi di medicina egizia non
ritroviamo l’uso di incantesimi e formule magiche;

Per la prima volta ci troviamo di fronte ad un

approccio moderno e prettamente scientifico alla
malattia, alle ferite ed alla cura del paziente.

Per la prima volta nella storia della medicina appare la parola «cervello».
•Descritte estesamente le strutture craniche, le meningi, la superficie esterna del
cervello, il fluido cerebrospinale, e le pulsazioni intracraniche.
•Si osserva che le ferite al cervello si ripercuotono su altre parti del corpo,
specialmente sugli arti inferiori.
•Il cervello: centro di controllo dei movimenti del corpo.
•Ruolo centrale nel controllo nervoso attribuito alla colonna vertebrale, la cui
lesione viene registrata dal papiro come capace di compromettere le funzioni
motorie e sensoriali
Nel papiro egiziano Ebers,
risalente a circa 1550 anni prima
di Cristo, si parla per la prima
volta della cefalea, mentre in
papiri di più recente ritrovamento
vengono citate vertigini ed
epilessia.

Queste patologie vengono però

considerate come espressione
della presenza di un «demone
nella testa» e vengono trattate con
incantesimi e formule magiche
Un bassorilievo del palazzo di Assurbanipal
(685-627 a.C.) mostra un leone trapassato da
frecce nella regione dorsale e fermato nel suo
slancio dalla paralisi del treno posteriore.

Londra, British Museum

• Alcmeone di Crotone ( Scuola pitagorica):
descrizione dei nervi ottici. Considerazione
del cervello come sede del pensiero
• Ippocrate di Cos: nascita della medicina
clinica, liberando la medicina da credenze
mistiche e dalla superstizione. E’ un attento
osservatore delle principali malattie, che
descrive in maniera specifica (colpo
apoplettico, paraplegie, traumi), specifica
che una lesione cerebrale da un lato porta
alterazioni cliniche controlaterali.
 Ippocrate di Cos
De morbo sacro
• “Penso che l’epilessia, detta anche
morbo sacro, non ha nulla di divino e di
più sacro delle altre malattie…Coloro
che hanno consacrato l’epilessia alla
divinità, li considero persone della stessa
specie degli stregoni, incantatori,
ciarlatani, bigotti. Hanno ricoperto la
loro ignoranza con il mantello della
divinità”
• Gli scritti di Ippocrate condannano la
medicina sacra e inscrivono
definitivamente la neurologia nel quadro
della patologia organica.
 Galeno di Pergamo (129-199 a.C.)
• E’ il fondatore della fisiologia
sperimentale
• Ritiene che il pensiero abbia sede
nell’encefalo.
• Osservò sette paia di nervi cranici,
unificando nella descrizione dieci dei
dodici nervi cranici oggi noti.
• Molto accurate le sue descrizione
dell’apoplessia e della patologia del
midollo spinale
• Ha una conoscenza abbastanza
precisa della vascolarizzazione del
cervello e descrive la vena che porta il
suo nome.
 Medio Evo

• In occidente le conoscenze mediche

acquisite durante l’epoca greco-romana
furono dimenticate e spesso distorte.

• Ad es. l’epilessia venne talora

considerata di natura contagiosa e ne fu
proposta la natura divina
 Avicenna (980-1037)
Noto in occidente come
“Principe dei medici” è il nome
latino del grande medico e
filosofo islamico Abū Alī al-
Husayn ibn Abd Allāh ibn Sīnā.

Basandosi sugli scritti di Ippocarate, Aristotele, Razi (o Rhasis) e

Galeno, sull’antica medicina indiana Ayurveda (Sushruta e
Charaka). e sulle sue osservazioni, il Canone della Medicina
riorganizza secoli di medicina greca ed araba.
Tra l’altro Avicenna scrive di epilessia, di movimenti involontari
(spasmi, tremori), del trattamento chirurgico delle lesioni dei nervi
periferici, descrive il diabete e comprende che alcune malattie sono
trasmissibili, prescrivendo ai viaggiatori di bollire l’acqua.
 Rinascimento e lo sviluppo delle
conoscenze anatomiche
Andrea Vesalio (1514-1564):
fondatore della moderna anatomia, con la
individuazione della rete mirabile,
secondo cui lo spirito vitale formatosi nel
cuore per affinamento dello spirito
naturale originatosi nel fegato veniva
portato alla base del cervello dalle arterie
carotidi, che qui si diramavano in un
intricato reticolo vasale, la rete mirabile.
In tale sede lo spirito naturale veniva
ulteriormente affinato, trasformandosi in
spirito animale, che distribuito attraverso
i nervi periferici, ritenuti cavi, dotava il
corpo di sensibilità e di movimento
 XVII Secolo

Thomas Willis (1621-1675)

Importanti studi anatomici sulla circolazione cerebrale
 Cartesio (1596-1650)
Diede la prima descrizione di
un’azione riflessa: questa si
verificherebbe attraverso la
“riflessione di spiriti vitali”
dalla cute alla ghiandola
pineale e di qui nuovamente
alla periferia ed al muscolo, ad
es quando un arto sottoposto ad
uno stimolo calorico eccessivo
viene immediatamente ritirato
senza intervento della volontà
 Marcello Malpighi (1628-1694)

Primi tentativi di
indagine microscopica
del sistema nervoso:
la sostanza grigia
cerebrale composta da
numerose ghiandole
 XVIII Secolo
Luigi Galvani: nascita
dell’elettrofisiologia

Giovan Battista Morgagni: adozione del metodo

anatomico nello studio delle malattie

Domenico Cotugno: approfondimento del metodo

anatomo-clinico ed individuazione della composizione
del liquido cerebrospinale
la frenologia del XVIII-XIX secolo (Franz Gall)

avarizia
furto

senso
musicale

tendenza istinto della

all’assassinio riproduzione
 XIX Secolo
• L.Rolando: “Saggio sopra la vera struttura del cervello
dell’uomo e degli animali” con descrizione delle
circonvoluzioni cerebrali
• PP.Broca (1861) localizzò il centro motorio del
linguaggio
• K.Wernicke (1874) descrisse l’afasia sensoriale,
riconoscendo che essa consegue alle lesioni che interessano
la prima circonvoluzione del lobo temporale sinistro
• H.Jackson, grazie alle sue osservazioni cliniche
sull’epilessia, fornì apporti fondamentali sulla
localizzazione delle funzioni cerebrali, elaborando la teoria
dell’esistenza di una gerarchia di livelli funzionali sul
sistema nervoso
XIX secolo
Studi Istologici:
Ramon y Cajal: importanti
descrizioni della rete neuronale

Friedrich Theodor Schwann

(1838) descrisse la mielina

Camillo Golgi: colorazione mediante

l’impregnazione argentica
 I grandi clinici
• J. Parkinson
• M.H. Romberg
• C. Bell
• W.R. Gowers

Brown Sequard

Nicolaus Friedreich Alois Alzheimer

 I grandi clinici italiani

Gaetano
Giovanni Mingazzini
Perusini
G. Perusini, G. Mingazzini, L. Bianchi (funzioni del lobo frontale),
L. Luciani (cervelletto)
J.M. Charcot e la scuola della Salpetriere

Babinski
JM Charcot

Pierre-Marie

Mme B Whittmann
Parinaud
Gilles de La Tourette
L’avvento della semeiotica neurologica (seconda metà del XIX secolo)
 XX secolo
Scoperte sulla neurotrasmissione

Henry Dale:
(1914) scopri’ l’acetilcolina

Charles Scott Sherrington:

coniò il termine sinapsi

Ulf von Euler:

scopri’ la noradrenalina
 XX secolo:
Tecnologie diagnostiche

EEG

ECG

1918 W.E. Dandy 1929 H. Berger

Pneumoencefalografia Elettroencefalogramma

1927 A.C. Egas Moniz 1961 W.H. Oldendorf 1973 P.C. Lauterbur
Angiografia cerebrale TAC RMN
 XX secolo:
Tecnologie diagnostiche funzionali

1980 Edward Hoffman 1980 Michael Phelps

Tomografia ad emissione di positroni (PET)

TAC ad emissione di 1990 Seji Ogawa

1980 S Ted Treves
singolo fotone (SPECT) fRMN
 L’ospedale neuropsichiatrico “Pisani” di Palermo

un paziente schizofrenico

Un paziente con parkinsonismo

postencefalitico
La raccolta dell’anamnesi in neurologia

Il Metodo
 Processo decisionale nella diagnosi
neurologica

Paziente con livello di coscienza adeguato

Paziente con livello di coscienza inadeguato

 Processo decisionale nella diagnosi neurologica
Paziente con livello di coscienza adeguato

Sintomo B
Caratteri Sintomo A
Etnia
antropometrici Sintomo C
Età
Facies Sintomo D

Sesso AF
APR

Ipotesi diagnostiche
basate sull’anamnesi

1 2 3 4

ESAME NEUROLOGICO
Processo decisionale nella diagnosi neurologica
Paziente con livello di coscienza adeguato

ESAME NEUROLOGICO

Ipotesi diagnostiche
basate su anamnesi ed
esame neurologico
DIAGNOSI
1 5

ACCERTAMENTI
DIAGNOSTICI
 PROCESSO DIAGNOSTICO NEUROLOGICO
DIFFERENZA CON GLI ALTRI SETTORI DELLA MEDICINA

• LA DIAGNOSI DI SEDE E’
SEMPRE COMPLESSA

• VI E’ SEMPRE UNA DIAGNOSI

DI SEDE ED UNA DI NATURA DA
CONDURRE
 PROCESSO DIAGNOSTICO NEUROLOGICO
E’ UN PROCESSO A GRADINI SEMPRE PIU’ COMPLESSO

DIAGNOSI
DI NATURA

DIAGNOSI
DI SEDE
VALUTAZIONE
SISTEMI FUNZIONALI
ANAMNESI
 Il ragionamento clinico

Diagnosi corrette sulla sola anamnesi

~ 70 %
Diagnosi corrette dopo anamnesi + esame clinico
+ work-up di laboratorio, strumentale ed imaging
~ 98 %

fonti:
Platt, 1947 ; Tyrer and Eadie, 1974
 RACCOLTA DELL’ANAMNESI

Importanza dell’interazione medico-paziente

Ascoltare il paziente senza suggerire i sintomi

Successivamente porre domande per puntualizzare

L’anamnesi riporta quando descritto dal paziente; nel racconto

non dovrebbero quindi essere riportati termini medici
(parestesie, diplopia, paresi, vertigini); qualora fosse il paziente
ad usarli, indagare se ad un certo termine egli attribuisce lo
stesso significato della terminologia medica

Valutare infine eventuali documenti clinici preesistenti

 I sintomi
• La crisi epilettica
• La perdita di coscienza
• La caduta improvvisa
• Lo stato confusionale
• L’amnesia
• La perdita della memoria
• La lentezza dei movimenti
• Il mal di testa
• Il dolore alla faccia
• La vertigine
• I rumori all’orecchio
• La visione doppia
• La perdita di vista
• Non riesce a parlare
• Non capisce
• Non riesce più a scrivere
• La difficoltà ad inghiottire
• La bocca storta
• La perdita di forza a mezzo lato
• La perdita di forza ad un arto
• La perdita di forza agli arti inferiori
• Irrigidimento
• I formicolii
• Il dolore alla schiena
• Il dolore agli arti
• Il tremore
• I movimenti involontari
• La difficoltà a coordinare i movimenti
 DEFINIZIONE DEL SINTOMO

•Corretta interpretazione (Capogiro-Vertigine)

•Tipo di esordio (acuto, subacuto, progressivo)
•Frequenza (annuale, settimanale, plurigiornaliera)
•Durata (secondi, giorni)
•Evoluzione (regressione, persistenza, remittenza)
•Associazione con altri sintomi (quale compare prima?)
•Influenza di fattori ambientali (rumori, luce, TV, cibi,
stress fisici o psichici, temperatura)
•Capacità di narrare il sintomo o necessità di un
familiare (Epilessia-Isteria)
ANAMNESI PATOLOGICA REMOTA/PROSSIMA
Esordio e modalità di sviluppo dei sintomi

•Età

•Sesso

•Modalità di
esordio

•Rapporto
temporale tra i
sintomi

•Evoluzione
dei sintomi
 ESAME NEUROLOGICO
NEL SOGGETTO COSCIENTE
•Valutazione della facies e delle posture patologiche
•Valutazione dell’andatura
•Valutazione della statica
•Valutazione dei nervi cranici
•Valutazione della funzione motoria
•Valutazione della coordinazione dei movimenti
•Valutazione delle sensibilità
•Valutazione delle funzioni corticali superiori
•Valutazione delle funzioni autonomiche
NEL SOGGETTO IN COMA
•Valutazione della facies e delle posture patologiche
•Valutazione di alcune funzioni dipendenti dai nervi cranici
•Valutazione della funzione motoria
•Valutazione della sensibilità dolorifica
•Valutazione delle funzioni autonomiche
 DIAGNOSI DI SEDE
• Patologia muscolare

• Patologia del nervo periferico o cranico

• Patologia midollare

• Patologia del tronco encefalo

• Patologia del cervelletto

• Patologia sottocorticale

• Patologia corticale

• Patologia multidistrettuale
 ESAMI DIAGNOSTICI
• Rx cranio e rachide

• Angiografia cerebrale e midollare

• Tomografia Computerizzata encefalo e rachide

• Risonanza Magnetica Nucleare encefalo e rachide

• PET / SPECT / DAT scan

• Esami di laboratorio (liquor cerebrospinale, sangue, su tessuto da biopsia)

• Elettroencefalografia

• Elettromiografia

• Elettroneurografia

• Potenziali Evocati multimodali

 DIAGNOSI DI NATURA
• Cause dismetaboliche (Diabete, Insufficienza renale, epatica o cardiorespiratoria, Alterazioni
elettrolitiche, Intossicazioni da sostanze.)

• Cause carenziali / ormonali (Deficit vitamine B6, B12, E, Folico. Disturbi tiroidei, paratiroidei)

• Cause infettive (Encefaliti, Mieliti, Neuriti, Meningiti)

• Cause infiammatorie/disimmuni (Encefalomieliti disimmuni, Sclerosi Multipla, Multi-polineuriti acute

e croniche, Polimiositi, Miastenia)

• Cause vascolari (Ischemia cerebrale/midollare. Emorragia cerebrale/midollare. Emorragia

suabarcnoidea. Aneurismi. Fistole artero-venose)

• Cause neoplastiche

• Cause genetiche (Corea di Huntington, Polineuropatie di Charcot-Marie-Tooth, Atassie,

Parkinson/Demenze/MND/Epilessie genetiche, Leucodistrofie, Miopatie)

• Cause degenerative (Demenze, Parkinson, MND, Epilessia, Spondiloartrosi idiopatiche)

• Cause traumatiche (Ematoma subdurale, Lesioni cerebrali o neuropatie secondarie a traumi)

Brevi note di anatomo - biologia
The Central Nervous
System

Brain

Brainstem

Cerebellum

Spinal Cord
 il neurone
pirenoforo
dendriti
assone
sinapsi

la glia
astrociti microglia
mielina
oligodendrociti
centrale

mielina
cellule di Schwann
periferica
Neurotrasmissione mediante glutammato (eccitatoria) e GABA-
glicina (inibitoria)
Tipi di neurotrasmettitori: vi sono molti neurotrasmettitori, ognuno dei quali interagisce con un
recettore specializzato Neurotrasmissione tra neuroni: è principalmente svolta mediante un
neurotrasmettitore eccitatorio (glutammato) e due neurotrasmettitori inibitori (GABA in tutto il cervello; glicina nel
tronco dell’encefalo e nel midollo spinale)

Figg. 12.13 e 4.12 di Carlson, Psicologia fisiologica, Piccin, 2003

 SEMEIOTICA
NEUROLOGICA
La funzione motoria
 La funzione motoria (l’agire)

La motilità volontaria e non volontaria (automatica e riflessa)

si attua attraverso un’organizzazione nervosa complessa.

Esistono due livelli di controllo della funzione motoria:

• controllo segmentale del movimento o dell’unità

motoria

• controllo sopra-segmentale del movimento

 Controllo segmentale del movimento o dell’unità motoria
Unità motoria
L’insieme costituito dall’alfa-motoneurone
e dalle fibre muscolari da esso innervate
è denominato unità motoria.

Rapporto di innervazione (RI) = numero di

fibre muscolari di una unità motoria.

Tale rapporto varia da muscolo a muscolo in

base a:
•Dimensione del muscolo
•Precisione del movimento da assicurare
Basso RI: UM di muscoli oculari estrinseci,
muscoli delle dita
Alto RI: UM di gastrocnemio, trapezio etc.
 Nuclei motori spinali
I motoneuroni spinali sono localizzati nella sostanza grigia in
due nuclei distinti: mediale e laterale.

ll nucleo mediale è costituito dai motoneuroni che innervano i

muscoli assiali del collo e del dorso.

Il nucleo laterale è costituito dai motoneuroni che innervano la

muscolatura degli arti. All’interno del nucleo laterale, i
motoneuroni collocati più medialmente innervano i muscoli
prossimali degli arti, mentre quelli posti lateralmente innervano
i muscoli distali.
Controllo riflesso dell’unità motoria
L’arco riflesso
TIPI DI RIFLESSI SPINALI
 Controllo riflesso dell’unità motoria
Importanza dell’arco riflesso
L’arco riflesso è un dispositivo motorio di grande importanza.

Esso assicura:

1) Un rapido adattamento del nostro corpo alle continue

modifiche che esso subisce nel corso del movimento

2) Una rapida risposta funzionalmente utile ai pericoli ai quali può

essere improvvisamente esposto il nostro corpo

3) Un essenziale punto di integrazione tra via motoria diretta e via

motoria indiretta che si esplica nella regolazione dell’attività del
motoneurone gamma
 RIFLESSI

RIFLESSI FISIOLOGICI: presenti in ogni

soggetto normale e che, nelle diverse lesioni del
sistema nervoso sono suscettibili di modificazioni
quantitative: ipereflessia, iporeflessia, areflessia

RIFLESSI PATOLOGICI: non presenti nel

soggetto normale, ed espressione di lesioni del
sistema nervoso
 RIFLESSI FISIOLOGICI

RIFLESSI PROFONDI: risposta motoria alla

stimolazione dei recettori sensoriali dei fusi
neuromuscolari. Sono monosinaptici ed
unisegmentari

RIFLESSI SUPERFICIALI: derivano da

stimolazioni di recettori nocicettivi che agiscono
su motoneuroni. Sono polisinaptici e
plurisegmentari
 Circuito riflesso profondo o da stiramento

=
INIBIZIONE

=
ECCITAZIONE
 Fuso neuromuscolare

• Organo di senso (propriocettore) che controlla la lunghezza del

muscolo e le variazioni di lunghezza delle fibre muscolari veloci
• Composto di fibre muscolari intrafusali, fibre afferenti e
motoneuroni gamma
 Riflesso tendineo del Golgi

• Organo tendineo del Golgi. Terminale nervoso incapsulato che ha alle sue estremità
numerosi rami terminali con piccoli rigonfiamenti associati con i fasci di fibre collagene
nei tendini. Localizzati nei tendini vicino ai muscoli.
• Evita che i muscoli in fase di contrazione applichino una tensione eccessiva ai tendini,
causando danni a questi ultimi
• Produce un rapido rilassamento dei muscoli
I fusi muscolari sono “in parallelo”, e gli organi tendinei
di Golgi sono “in serie” con le fibre muscolari
extrafusali in contrazione
 Controllo soprasegmentale dell’unità motoria

L’attività dell’unità motoria è controllata sia da strutture superiori (la

corteccia cerebrale motoria, attraverso la via cortico-spinale e i nuclei del
tronco encefalico, attraverso le vie discendenti del sistema ventro-
mediale) sia da afferenze periferiche.

Tra le strutture superiori distinguiamo:

1) Sistema Motorio Piramidale

2) Sistema Motorio Extrapiramidale

Entrambe dipendono in maniera diversa dall’attività della corteccia

cerebrale
 L’organizzazione del sistema motorio corticale
Nella prima metà del XX secolo le nozioni sull’organizzazione della corteccia
motoria erano molto semplici. Nella parte posteriore del lobo frontale vi sono due
rappresentazioni complete del corpo (Penfield, Welch e Woolsey, 1951-1952):

1) Localizzata sulla convessità corticale laterale, è

larga e dettagliata. Include l’intera area 4 e gran
parte dell’area laterale 6. E’ la corteccia motoria
primaria o M1.
2) Localizzata sulla superficie corticale mediale, è
più piccola, meno precisa e con maggiore
importanza per i movimenti prossimo-assiali. E’
l’area motoria supplementare (SMA).
 La corteccia motoria L’ homunculus di Penfield

6
8 4

44

Area 4 = motoria primaria Area 44 = linguaggio (area di Broca)

Area 6 = premotoria Area 8 = oculo-cefalogira
L’organizzazione del sistema motorio corticale

Questa visione semplicistica dell’organizzazione della

corteccia motoria cambia drasticamente nella seconda metà
del XX secolo con l’affermarsi di nuove tecniche anatomiche
e funzionali che rivelano un’organizzazione molto più
complessa.
 NUOVA VISIONE DELL’ORGANIZZAZIONE DEL SISTEMA
MOTORIO

(1) La corteccia motoria (definita come settore agranulare del lobo frontale) è
formata da un mosaico di aree distinte anatomicamente e funzionalmente. La
visione classica che vi siano solo due aree motorie è errata.

(2) Anche il lobo parietale posteriore è costituito da una molteplicità di aree con
distinte proprietà anatomiche e funzionali. Ogni area parietale è coinvolta
nell’analisi di un aspetto particolare dell’informazione sensoriale. Non c’è
nessun area multifunzionale per la percezione dello spazio o dello schema
corporeo.

(3) Le aree motorie e parietali sono connesse reciprocamente e formano una

serie di circuiti specializzati che lavorano in parallelo. Questi circuiti
trasformano l’informazione sensoriale in azione. Essi sono gli elementi base
del sistema motorio.
 NUOVA VISIONE DELL’ORGANIZZAZIONE DEL SISTEMA
MOTORIO

La stimolazione elettrica di alcune aree della corteccia cerebrale è in grado

di produrre movimenti.
Le aree dalle quali è più facile ottenere movimenti risultano le aree 4 e 6 di
Brodmann.
La stimolazione dell’area 4 evoca scosse muscolari semplici, controlaterali
per i movimenti degli arti, bilaterali per i muscoli assiali del tronco, i
muscoli masticatori e laringei.
La stimolazione dell’area 6 evoca movimenti complessi controlaterali per
stimolazione della corteccia premotoria, bilaterali per stimolazione
dell’area supplementare motoria.
Con intensità più elevate, si evocano effetti motori anche dalla
stimolazione delle aree sensoriali 1, 2, 3 e 5. Il movimento ottenuto è
mediato da connessioni cortico-corticali dirette alle aree motorie.
 Sistema Diretto (Piramidale)
• Le vie dirette originano con i neuroni piramidali nel giro
precentrale (area motoria primaria, area 4).
• Il neurone piramidale è l’Upper Motor Neuron (UMN); esso
forma il tratto corticospinale
• L’UMN fa sinapsi nelle corna anteriori con il LMN alfa
• Il LMN (neurone motoria delle corna anteriori) attiva i
muscoli scheletrici
• La via diretta regola i movimenti veloci e fini (finalizzati)
• Tratti corticospinali laterali: UMN decussa nelle piramidi
del bulbo
• Tratti corticospinali anteriori: UMN decussa a livello del
midollo spinale
SISTEMA PIRAMIDALE

• I° MOTONEURONE (UMN)
• II° MOTONEURONE ALFA (LMN)
• FIBROCELLULA MUSCOLARE
 Via motoria diretta
(sistema piramidale)
• Corona radiata
• Capsula Interna
• Peduncolo cerebrale del
mesencefalo
• Nuclei pontini
• Decussazione nel bulbo
(piramidi)
• Noncrociato: tratto
corticospinale anteriore
• Crociato: tratto
corticospinale laterale
Il Sistema Motorio Piramidale

i fasci cortico-spinali e
cortico-nucleari

la capsula interna
SOMATOTOPIA A LIVELLO
MIDOLLARE
 Sistema Diretto (Piramidale): nn cranici
Mentre l’UMN per gli arti in parte decussa a livello bulbare, in
parte decussa a livello segmentario midollare, molti nuclei dei
nervi cranici motori ricevono fibre dall’area motoria di
ambedue gli emisferi e usufruiscono pertanto di una
innervazione bilaterale e precisamente:
• i nuclei dei nervi oculomotori (III, IV, VI),
• i nuclei del V,
• del VII superiore,
• il nucleo ambiguo (IX, X, XI),

Ne consegue che una lesione unilaterale delle vie corticali

discendenti dirette a questi nuclei non produce paralisi, poiché le
fibre controlaterali mantengono adeguatamente l’attività motoria.
 NUCLEI DEI NERVI CRANICI

MOTORI SENSITIVI
 Composizione del fascio piramidale
Il fascio piramidale è costituito da circa un milione di fibre,
due terzi delle quali prendono origine dalle aree motorie
corticali (un terzo dall’area 4 e un terzo dall’area 6); il terzo
restante origina dalla corteccia somatosensoriale primaria (aree
1, 2, 3) e dalle aree parietali posteriori (aree 5 e 7).

Le fibre provenienti dalle aree sensitive afferiscono ai nuclei

gracile e cuneato e alle corna posteriori del midollo spinale;
esse sono verosimilmente responsabili della modulazione
corticifuga della trasmissione sensoriale.
 Terminazione delle fibre del fascio piramidale
Le fibre corticospinali eccitano:

• motoneuroni alfa dei mm flessori,

• interneuroni spinali
• cellule di Renshaw
• motoneuroni gamma.

Il fascio piramidale crociato innerva i muscoli flessori distali degli

arti e la sua lesione comporta la perdita della capacità di muovere
indipendentemente le dita, con conseguente difficoltà nell’esecuzione
di compiti motori fini.

Il fascio piramidale diretto innerva i muscoli assiali di ambo i lati.

 Sistema indiretto (Extrapiramidale)
• L’UMN origina nei nuclei profondi del cervello (non nella
corteccia cerebrale): nel tronco encefalo.
• L’UMN non passa attraverso le piramidi
• Il LMN è un motoneurone delle corna anteriori
• Questo sistema include i tratti rubrospinale,
vestibolospinale, reticolospinale, e tettospinale
• Queste vie motorie sono complesse e multisinaptiche

• Gli UMN sono sotto il controllo di fasci a partenza dalla

corteccia premotoria, area 6 (fascio cortico-rubrale, fascio
cortico-tegmentale, cortico-vestibolare, cortico-reticolare)
 Vie Motorie Discendenti
Sistema Extrapiramidale
• Tratto Tettospinale (tetto del mesencefalo)
– Causa la rotazione riflessa della testa in risposta a immagini e
suoni
• Tratto Reticolospinale (formazione reticolare)
– Controlla i movimenti degli arti importanti per mantenere postura
ed equilibrio
• Tratto Vestibolospinale (nuclei del tronco cerebrale)
– Attività dei muscoli posturali in risposta ai segnali dell’orecchio
interno
• Tratto Rubrospinale – origina nel ‘nucleo rosso’ del mesencefalo;
- controlla i muscoli flessori
 RUOLO DEI MOTONEURONI GAMMA
Controllo sopraspinale della scarica dei motoneuroni gamma

1-Aree corticali.

2- Gangli della base.

3 – Tronco cerebrale
Facilitatorie
Inibitorie

4 - Cervelletto
Centri facilitatori Centri inibitori
sopraspinali sopraspinali
 Vie motorie discendenti MIDOLLARI
Due sistemi di fibre connettono centri superiori e motoneuroni.

VIA LATERALE: decorre nel cordone laterale del midollo spinale.

Controlla i motoneuroni situati lateralmente nel grigio midollare, addetti
alla innervazione dei muscoli distali. Controllo volontario della muscolatura
distale degli arti. Comprende: tratto corticospinale laterale e tratto
rubrospinale.

VIA MEDIALE: decorre nel cordone ventro-mediale del midollo spinale.

Controlla i motoneuroni del nucleo mediale del grigio midollare e della
porzione mediale di quello laterale (mm assiali e prossimali degli arti).
Controllo della postura e della deambulazione. Comprende i tratti cortico-
spinale ventrale, vestibolo-spinale, reticolo-spinali pontino e bulbare, tetto-
spinale.
La corteccia motoria controlla la via mediale attraverso fibre
corticovestibolari, cortico-reticolari e fibre destinate al collicolo superiore.