PARALISI CEREBRALE

INFANTILE

Prof.ssa Donatella Gargano

 PARALISI CEREBRALE INFANTILE (PCI)

 L’espressione paralisi cerebrale infantile (PCI) definisce una turba

persistente, ma non immutabile, dello sviluppo della postura e del
movimento, dovuta ad alterazioni della funzione cerebrale, per cause
pre-, peri- o post- natali, prima che se ne completi la crescita e lo
sviluppo.

 Il termine turba indica una condizione, cioè uno stato permanente,

non tanto una malattia, passibile invece di evoluzione in senso sia
positivo che negativo; una turba rimane, mentre una malattia può
cambiare.
 PARALISI CEREBRALE INFANTILE (PCI)

 L’aggettivo permanente rinforza il concetto di turba come condizione

stabile e definitiva, cioè non evolutiva, e viene solo in parte attenuato
dall’aggettivo non immutabile che indica come siano tuttavia possibili
cambiamenti migliorativi o peggiorativi, spontanei o indotti.

 La lesione di per sé non evolve, ma divengono sempre più complesse le

richieste dell’ambiente al sistema nervoso, con conseguente
aggravamento della disabilità in funzione sia del danno primitivo, sia
dei deficit accumulati “strada facendo” in ragione della mancata
acquisizione di esperienze e di nuove capacità.
 Caratteristiche
 In Italia 3 bambini su 1000 (> nei gravi
prematuri prima di 32 settimane e neonati
di peso minore di 1500 g).
 Possibile ritardo mentale ed epilessia.
 Anormale tono muscolare.
 Difetti posturali.
 Gravi problemi motori.
 Ipostenia; atassia; rigidità.

Le persone affette da PCI possono inoltre presentare compromissione della

vista, dell'apprendimento, dell’udito, della parola e delle capacità
intellettive.
.
Epidemiologia
 EZIOLOGIA: CAUSE o FATTORI

PRENATALI

Diabete materno, gestosi, ipertensione, infezioni fetali (TORCH), ritardo di

crescita intrauterino; problemi di coagulazione del sangue (trombofilia);
alterazioni placentari; alterazioni cromosomiche; malformazioni congenite;
fattori genetici; intossicazioni (farmaci, alcool, sostanze stupefacenti).

PERINATALI

Danni per cause meccaniche in caso di parto distocico (emorragie sottodurale

o subaracnoidea); stress fetale acuto o subacuto con ipossia o ischemia,
anomalie di presentazione del feto; anomalie di presentazione del cordone
ombelicale; distacco di placenta; disturbi respiratori o metabolici del neonato.
 EZIOLOGIA: CAUSE o FATTORI

POSTNATALI

Infezioni batteriche e virali, traumi cranici, intossicazioni; alterazioni

metaboliche (ipoglicemia, ipocalcemia, ipo- e ipernatriemia, iperbilirubinemia).

FISIOPATOLOGIA

Il danno nella paralisi cerebrale è causato da lesioni permanenti e non

progressive che colpiscono la corteccia cerebrale motoria prima, entro o intorno
ai 2 anni di vita. Sebbene tali lesioni siano statiche nel tempo, le manifestazioni
cliniche da queste causate si modificano notevolmente man mano che il bambino
cresce e si sviluppa.
 CLASSIFICAZIONI

La paralisi cerebrale infantile (PCI) è una disabilità fisica che

interessa postura e movimento.

 Classificazione Topografica:
distribuzione dei disturbi motori nei diversi segmenti corporei.

 Classificazione Motoria:
descritta in base al tipo di movimento alterato che viene compiuto
dal soggetto con PCI.
CLASSIFICAZIONE TOPOGRAFICA

Tetraplegia Emiplegia
Disturbo motorio del Disturbo motorio di una metà del corpo,
tronco e dei 4 arti. destra o sinistra.
Sospetta causa prenatale. È più
compromesso l’arto superiore: polso
flesso, dita iperestese, pollice addotto.
 CLASSIFICAZIONE TOPOGRAFICA
Diplegia: disturbo motorio a carico di
due arti contemporaneamente, con
maggior coinvolgimento di quelli
inferiori.
Triplegia: difetto generalmente
di tipo spastico, che deriva
dall’associazione di emiplegia e
paraplegia; risultano di norma
colpiti i due arti inferiori e un
arto superiore.
 CLASSIFICAZIONE TOPOGRAFICA

Paraplegia: disturbo motorio degli Monoplegia: disturbo del

arti inferiori. controllo motorio di un arto.
Non è un tipo di PCI, ma è dovuta a
lesioni del midollo spinale.
CLASSIFICAZIONE MOTORIA
DELLE PARALISI
 RIASSUNTO
• PCI è un termine generale che si riferisce a un
gruppo di disturbi con conseguenze per la
capacità di movimento. È dovuta a un danno al
cervello in via di sviluppo che si verifica
prima, durante o dopo il parto.
• Colpisce varie persone in modo diverso. Può
avere effetti sulla capacità di movimento, sul
controllo, la coordinazione e il tono muscolare,
sui riflessi, sulla postura e sull'equilibrio.
• È un'affezione permanente e cronica, ma
alcuni dei segni della malattia possono
Tratto da CP36-Cerebral Palsy Alliance
migliorare o peggiorare nel tempo.
 CLASSIFICAZIONE MOTORIA
DELLE PARALISI

SPASTICA
•
Aumento del tono muscolare, alterazione
della via motoria (Piramidale), che origina
dai lobi frontali cerebrali.
Arto superiore: addotto (a contatto con il
tronco), braccio e polso flesso.
Arto inferiore: ruotato verso l’interno e
piede flesso.
 CLASSIFICAZIONE MOTORIA
DELLE PARALISI

TETRAPLEGIA SPASTICA

Forma più grave per basso livello di autonomia motoria, ritardo mentale
grave, frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia.

• In posizione eretta con sostegno: si presenta spasticità posturale con

riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori.

• In posizione supina: atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti.

• Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del

riflesso della deglutizione, reflusso gastroesofageo, polmonite “ab
ingestis”).
 CLASSIFICAZIONE MOTORIA
DELLE PARALISI

DIPLEGIA SPASTICA

 Deficit motorio a carico dei 4 arti, ma con compromissione

maggiore degli inferiori rispetto ai superiori.

 Se la funzione degli arti superiori è normale il disturbo è

definibile come “paraplegia”.

 Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture

muscolo tendinee e deformità osteoarticolari.
 CLASSIFICAZIONE MOTORIA
DELLE PARALISI

EMIPLEGIA CONGENITA

 Costituisce il 70-90% di tutte le forme emiplegiche, mentre le forme acquisite

(turbe circolatorie, stroke, disgenesie cerebrali) sono una minoranza.

 Deficit prevalente a carico dell’arto superiore con ipotonia e iporeflessia,

spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica.

 “Segno di sospetto”: preferenza costante di lato (predominanza di un arto) al

di sotto dell’anno di età.

 Dopo il 3° mese compaiono spasticità, iperreflessia, ipostenia della

muscolatura antigravitaria, difficoltà nei movimenti fini delle dita.
 CLASSIFICAZIONE MOTORIA
DELLE PARALISI

ATETOSICA

Lesioni alle basi dell’encefalo (nuclei della base).

Si manifesta con movimenti lenti irregolari (tentacolari) e involontari.
Questi movimenti sono scatenati da stimoli emozionali. Sono
interessati tutti i muscoli: arti, faccia, lingua, i muscoli fonatori
(risulta così difficile la masticazione, l’articolazione dei suoni).
Una volta era più frequente perché legata all’incompatibilità materno-
fetale del fattore Rh.
 CLASSIFICAZIONE MOTORIA
DELLE PARALISI

 ATASSICA
disturbi del coordinamento e dell’equilibrio dovuti a lesioni cerebellari
(del cervelletto) o della trasmissione dei segnali dall’orecchio.
 DISCINETICHE O DISTONICHE
dovute a modificazione continua del tono, cioè della contrazione
muscolare (es. torcicollo).
 MISTE
sono caratterizzate dalla presenza contemporanea di difetti motori di
tipo piramidale e di tipo extrapiramidale.
 CLASSIFICAZIONE MOTORIA
DELLE PARALISI

Forma Atassica
 Costituisce circa il 10% di tutte le PCI ed è secondaria ad un disturbo di
origine cerebellare.

 Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nell’acquisizione delle

tappe dello sviluppo psicomotorio e dell’ipotonia muscolare.

 Possibilità di forme miste (“diplegia atassica”).

 Essenziale la discriminazione precoce tra questa atassia “non

progressiva” e altre forme di atassia neurodegenerativa.
 DIAGNOSI

 Già nei primi giorni di vita, anche se non è spesso semplice.

 Fattori che possono far sospettare PCI:
 Punteggio Apgar basso.
 Ritardo delle acquisizioni delle posture.
 Anomalie del tono.
 Visita neurologica.
 Altri esami:
 Ecografia cerebrale (entro 12 mesi di vita).
 Risonanza magnetica cerebrale.
 EEG: elettroencefalogramma.
 DIAGNOSI
 In epoca neonatale i segni precoci sono: pallore, sguardo fisso, lieve difficoltà
respiratoria, facile irritabilità o, all’opposto, un’insolita apatia.

 L’esame neurologico neonatale, può tempestivamente evidenziare un’ipotonia o una

marcata e diffusa ipertonia, che possono corrispondere a differenti emiplegie mono-
o bilaterali.

 Insieme all’esame neurologico, di buon ausilio prognostico possono risultare:

• La RACHICENTESI (la presenza di sangue nel liquor è segno evidente di

emorragia endocranica) e i diversi ESAMI RADIOGRAFICI.

• L’EEG l’applicazione delle scale d sviluppo motorio e l’osservazione periodica,

per rilevare e valutare, secondo tempi fisiologici definiti, la maturazione del
sistema nervoso centrale.
 TERAPIA
La terapia non è unica, ma personalizzata con interventi multidirezionali:
 Terapie Farmacologiche
 Miorilassanti.
 Ausili ortopedici: plantari, protesi, apparecchi per migliorare la motricità.
 Antiepilettici.
 Neurochirurgia.
 Terapie riabilitative con lo scopo di mantenere e migliorare le capacità
residue:
 Tetraplegie: mantenimento della postura.
 Diplegia: acquisizione della deambulazione autonoma o assistita.
 Emiplegie: migliorare i movimenti della mano.
 I DISTURBI DELLE FUNZIONI
CEREBRALI SUPERIORI NELLE PCI

 Alle difficoltà obiettive della patologia motoria, si associano

frequentemente disturbi delle funzioni cerebrali superiori, come deficit
prassici (difficoltà corporea di realizzare posture), gnosici (disturbo
della percezione) e somatognosici (es.disorientamento destra-sinistra),
che tendono a ripercuotersi in modo diretto sulle capacità di
comunicazione del soggetto, creando ulteriori difficoltà e limitazioni.

 Il danno motorio maggiormente presente nel disturbo di espressione

verbale è quasi sempre riferibile a un disordine dell’articolazione
(disartria).
 I DISTURBI DELLE FUNZIONI
CEREBRALI SUPERIORI NELLE PCI

Il disordine disartrico viene di norma distinto in:

• Disartria spastica, in cui l’espressione verbale è compromessa in modo

considerevole.

• Disartria distonica, in cui il linguaggio espressivo risulta ostacolato dalla

produzione di suoni incerti e distorti.

• Disartria atassica, in cui il linguaggio appare caratterizzato dall’emissione

scandita e lenta delle parole e dalla difficoltà nell’articolazione corretta di
raggruppamenti consonantici.

Nelle PCI, indipendentemente dalla presenza del disturbo disartrico, l’espressione

verbale sembra comunque condizionata dalla situazione cognitiva di base e dagli stimoli
relazionali che il soggetto raccoglie nel corso dello sviluppo.