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LA DEMENZA FRONTO-TEMPORALE

LATERAL SURFACE OF THE CEREBRAL HEMISPHERES


A. Zeman - N Engl J Med 2005:352;2

ARCHITETTURA FUNZIONALE DEL LOBO TEMPORALE


Cortex temporo-mediale (archicortex) Particolarmente con lippocampo acquisisce, elabora e deposita le tracce mnesiche (memoria retrograda) Lesione o atrofia perdita della memoria episodica Cortex temporo-laterale (neocortex) Acquisice la memoria semantica, un gigantesco database che noi costantemente impieghiamo nel riconoscere, denominare e usare lambiente circostante. Lesione o atrofia demenza semantica, progressivo impoverimento delle risorse concettuali Cortex temporo-posteriore allucinazioni visive

MEDIAL SURFACE OF THE CEREBRAL HEMISPHERES


A. Zeman - N Engl J Med 2005:352;2

AMIGDALA
EMOZIONI STIMOLAZIONE DELLAMIGDALA Paura Ansia Tachicardia Ipertensione arteriosa Aumentata tensione muscolare Incremento delle catecolamine circolanti Stimolazione della secrezione di CRH (corticotropin-releasing hormon)

AREA CORTICALE
Corteccia pre-frontale mediale

SINDROME
Medial apathetic syndrome
APATIA APATIA Disinteresse Disinteresse Assenza di iniziativa Assenza di iniziativa Scarsa motivazione Scarsa motivazione Affettivit piatta Affettivit piatta Espressione indifferente Espressione indifferente Rigidit e perseverazione Rigidit e perseverazione Depressione dellumore Depressione dellumore

AREA CORTICALE
Corteccia pre-frontale Corteccia pre-frontale dorso-laterale dorso-laterale

SINDROME
Lateral Dysesecutive Lateral Dysesecutive Syndrome Syndrome
TRASCURATEZZA TRASCURATEZZA (Sciatteria, fatuit) (Sciatteria, fatuit) Self care Self care Insight Insight Working memory Working memory Long term retrival Long term retrival Verbal fluency Verbal fluency Planning Planning Visual spatial activity Visual spatial activity

AREA CORTICALE
Corteccia orbito-frontale

SINDROME
Orbito-frontal disinhibited syndrome
COMPORTAMENTO SOCIALE COMPORTAMENTO SOCIALE Indifferenza Indifferenza Disinibizione Disinibizione Aggressivit Aggressivit Irritabilit Irritabilit Irascibilit Irascibilit Impulsivit Impulsivit Volgarit Volgarit Mancanza di tatto Mancanza di tatto Mancato controllo emozionale Mancato controllo emozionale

MEMORIA EPISODICA. Il lobo temporale mediale, con lippocampo ed il giro paraippocampale rappresentano il nucleo centrale della memoria episodica

MEMORIA SEMANTICA, PROCEDURALE E WORKING MEMORY

STORIE DAL LOBO TEMPORALE


Adam Zeman NEJM 2005; 352: 119-121

Se il lobo occipitale un osservatorio che scruta il mondo visivo, se il lobo parietale uno studio di architetto dove si mappa lo spazio, e il lobo frontale un comitato bellico che pianifica le nostre azioni e comportamenti, allora il lobo temporale una monumentale biblioteca dove si catalogano, si conservano e si richiamano tutte le esperienza di una intera vita

DEMENZE DEGENERATIVE NON-ALZHEIMER DEMENZE DEGENERATIVE NON-ALZHEIMER


FRONTO -- TEMPORAL LOBAR DEGENERATION FRONTO TEMPORAL LOBAR DEGENERATION -- Pick's Disease II Pick's Disease -- Pick's Disease II Pick's Disease II -- Fronto-Temporal Dementia Fronto-Temporal Dementia -- Progressive (non fluent) Aphasia Progressive (non fluent) Aphasia -- Semantic Dementia Semantic Dementia LEWY BODY DISORDERS WITH DEMENTIA LEWY BODY DISORDERS WITH DEMENTIA -- Parkinson's Disease Parkinson's Disease -- Parkinson with AD Parkinson with AD -- Diffuse Lewy Body Dementia Diffuse Lewy Body Dementia -- Lewy Body variant with AD Lewy Body variant with AD CREUTZFELDT-JAKOB DISEASE
CATTEDRA DI GERIATRIA - BARI

FRONTO-TEMPORAL DEMENTIA FRONTO-TEMPORAL


IMAGING IMAGING MORFOLOGICO MORFOLOGICO
TAC di una paziente di TAC di una paziente di 58 anni affetta da FTD 58 anni affetta da FTD con atrofia dei lobi con atrofia dei lobi frontali e temporali frontali e temporali

FRONTO-TEMPORAL DEMENTIA FRONTO-TEMPORAL


OVERVIEW SULLA SINDROME OVERVIEW SULLA SINDROME
-- Esordio presenile Esordio presenile -- Familiare in met dei pazienti Familiare in met dei pazienti -- Riflessi ancestrali; tardivamente segni striatali Riflessi ancestrali; tardivamente segni striatali -- EEG normale EEG normale -- SPECT-r(CBF): anomalie cerebrali anteriori SPECT-r(CBF): anomalie cerebrali anteriori -- TAC: non rivela segni specifici di atrofia TAC: non rivela segni specifici di atrofia cerebrale in molti pazienti cerebrale in molti pazienti -- RMN: atrofia a carico dei lobi frontali RMN: atrofia a carico dei lobi frontali

FRONTO-TEMPORAL DEMENTIA FRONTO-TEMPORAL


SINTOMATOLOGIA SINTOMATOLOGIA
ATROFIA FRONTALE: ATROFIA FRONTALE: MODIFICAZIONI COMPORTAMENTALI, MODIFICAZIONI COMPORTAMENTALI, APATIA, ABULIA APATIA, ABULIA DISTURBI DELL'ATTENZIONE E DEL PROBLEM SOLVING DISTURBI DELL'ATTENZIONE E DEL PROBLEM SOLVING SINTOMATOLOGIA ANSIOSA SINTOMATOLOGIA ANSIOSA ATROFIA TEMPORALE: ATROFIA TEMPORALE: DISTURBI DEL LINGUAGGIO DISTURBI DEL LINGUAGGIO BULIMIA BULIMIA ALTERAZIONE DEL COMPORTAMENTO SESSUALE ALTERAZIONE DEL COMPORTAMENTO SESSUALE SCARSO INSIGHT DELLA MALATTIA SCARSO INSIGHT DELLA MALATTIA

FRONTO-TEMPORAL DEMENTIA FRONTO-TEMPORAL


IMAGING FUNZIONALE IMAGING FUNZIONALE
Sezioni sagittali SPECT-r(CBF) di: Sezioni sagittali SPECT-r(CBF) di: A) Paziente con FTD disinibita A) Paziente con FTD disinibita con ipocaptazione del tracciante con ipocaptazione del tracciante soprattutto frontale soprattutto frontale B) Paziente con FTD apatica B) Paziente con FTD apatica con ipocaptazione del tracciante con ipocaptazione del tracciante frontale ed in parte temporale frontale ed in parte temporale

PROFILO COGNITIVO DELLA PROFILO COGNITIVO DELLA FRONTO-TEMPORAL DEMENTIA (FTD) FRONTO-TEMPORAL DEMENTIA (FTD)
Area cognitiva Performance globale Esempi Rallentamento psico-motorio generalizzato Perseverazione Perseverazione, stereotipie, ecolalia Esasperata concretezza Mutismo nelle fasi avanzate Compromesso per esercizi particolarmente difficili Preservata

Linguaggio

Calcolo Percezione

PROFILO COGNITIVO DELLA FTD PROFILO COGNITIVO DELLA FTD


Area cognitiva Funzioni visuo-spaziali Esempi Preservate con errori negli esercizi di prassia costruttiva secondari a deficit di organizzazione Fluttuante Preservato lorientamento nello spazio Richiamo a lungo termine compromesso, con possibilit di migliorare la performance con facilitazioni Risposte esageratamente concrete Deficit di organizzazione e sequenziazione delle idee Perseverazione

Memoria

Astrazione/planning

FRONTO-TEMPORAL DEMENTIA FRONTO-TEMPORAL


PRINCIPALI SOTTOTIPI PRINCIPALI SOTTOTIPI

Disinibito Disinibito Apatico Apatico Stereotipico Stereotipico

FRONTO-TEMPORAL DEMENTIA FRONTO-TEMPORAL


SOTTOTIPO DISINIBITO SOTTOTIPO DISINIBITO

Irrequietezza, iperattivit priva di scopo Irrequietezza, iperattivit priva di scopo

Ilarit non giustificata Ilarit non giustificata Indifferenza verso lesterno Indifferenza verso lesterno Profonda disgregazione delle attivit sociali Profonda disgregazione delle attivit sociali Alterazioni comportamentali pi evidenti di Alterazioni comportamentali pi evidenti di
quelle cognitive quelle cognitive

PROFILO COGNITIVO DELLA PROFILO COGNITIVO DELLA FRONTO-TEMPORAL DEMENTIA (FTD) FRONTO-TEMPORAL DEMENTIA (FTD)
Area cognitiva Performance globale Esempi Rallentamento psico-motorio generalizzato Perseverazione Perseverazione, stereotipie, ecolalia Esasperata concretezza Mutismo nelle fasi avanzate Compromesso per esercizi particolarmente difficili Preservata

Linguaggio

Calcolo Percezione

FRONTO-TEMPORAL DEMENTIA FRONTO-TEMPORAL


SOTTOTIPO APATICO SOTTOTIPO APATICO

Inerzia, mancanza di spontaneit Inerzia, mancanza di spontaneit Mancanza di volont, indifferenza Mancanza di volont, indifferenza Rigidit mentale e perseverazione Rigidit mentale e perseverazione Iniziale incontinenza Iniziale incontinenza

FRONTO-TEMPORAL DEMENTIA FRONTO-TEMPORAL


SOTTOTIPO STEREOTIPICO SOTTOTIPO STEREOTIPICO

Pronunciate stereotipie comportamentali Pronunciate stereotipie comportamentali


Tratti ossessivo-compulsivi Tratti ossessivo-compulsivi

PROFILO COGNITIVO DELLA FTD PROFILO COGNITIVO DELLA FTD


Area cognitiva Funzioni visuo-spaziali Esempi Preservate con errori negli esercizi di prassia costruttiva secondari a deficit di organizzazione Fluttuante Preservato lorientamento nello spazio Richiamo a lungo termine compromesso, con possibilit di migliorare la performance con facilitazioni Risposte esageratamente concrete Deficit di organizzazione e sequenziazione delle idee Perseverazione

Memoria

Astrazione/planning

RISONANZA MAGNETICA CEREBRALE E PET-SCAN CON FLUORO-DESOSSIGLUCOSIO

FTD e AD FTD e AD DIAGNOSI DIFFERENZIALE DIAGNOSI DIFFERENZIALE


FRONTO-TEMPORAL DEMENTIA ALZHEIMERS DISEASE FRONTO-TEMPORAL DEMENTIA ALZHEIMERS DISEASE
Alterazioni precoci della personalit Deficit di memoria Alterazioni precoci della personalit Deficit di memoria Comportamenti stereotipici Disorientamento spaziale Comportamenti stereotipici Disorientamento spaziale Deficit di linguaggio Deficit di linguaggio Riflessi ancestrali precoci Riflessi ancestrali precoci Alterazioni tardive della personalit Alterazioni tardive della personalit Acinesia tardiva, rigidit Acinesia tardiva, rigidit Linguaggio adinamico, monotono Linguaggio adinamico, monotono Mutismo Mutismo Funzioni visuo-spaziali preservate Funzioni visuo-spaziali preservate Amnesia di entit variabile Amnesia di entit variabile Acinesia, rigidit, mioclono Acinesia, rigidit, mioclono Afasia, logoclonia Afasia, logoclonia Disorientamento spaziale Disorientamento spaziale Amnesia severa Amnesia severa

FTD familiare con parkinsonismo ed altre forme familiari genetiche (FTDP-17)


La FTD in circa la met dei casi di tipo familiare. Alcune rare forme familiari hanno un tratto autosomico dominante: cromosoma 17 (FTDP-17) e pi raramente cromosoma 3. 1. degenerazione pallido-ponto-nigrica, 2. taupatia familiare multisistemica, 3. gliosi subcorticale familiare progressiva, 4. demenza ereditaria disfasica e disinibita 5. disinibhition-dementia-parkinsonism-amyotrophy complex (DDPAC)

DEMENZE NON-ALZHEIMER TYPE DEMENZE NON-ALZHEIMER TYPE


LEWY BODY DISORDERS WITH DEMENTIA LEWY BODY DISORDERS WITH DEMENTIA

- Parkinson's Disease - Parkinson's Disease - Parkinson con Alzheimer - Parkinson con Alzheimer - Diffuse Lewy Body Dementia - Diffuse Lewy Body Dementia - Variante di Lewy Body con Alzheimer - Variante di Lewy Body con Alzheimer

LA MEMORIA PREFRONTALE

Prefront. laterale M. Visuale M. Uditiva M. Tattile Working mem. M. Volti

Orbito-frontale M. olfattiva M. gustativa

Prefront. mediale M. spaziale Long term retrival