Sei sulla pagina 1di 122
Di Di sp sp en en s s a a di di N N eu

DiDispspenenssaa didi NNeueurorolologigiaa

Indice generale

Introduzione

8

Edema Cerebrale

9

Fattori che entrano in gioco nel determinismo dell'edemacerebrale

9

Classificazione dell'edema cerebrale in base alla patogenesi

9

Edema cerebrale vasogenico (bee non integra)

10

Edema citotossico

10

Edema neuroendocrino

10

Edema osmotico

10

Edema idrocefalico

10

Complicanze dell'edema cerebrale

10

Terapia dell'edemacerebrale

11

Sindrome da ipertensione endocranica

12

Etiologia dell'ipertensione endocranica

12

Clinica dell'ipertensione endocranica

13

Diagnosi

13

Complicanze dell'ipertensioneendocranica

14

IDROCEFALO

15

Idrocefalo iperteso

15

Idrocefalo normoteso

15

Vasculopatie Cerebrali

17

TIA

17

Etiopatogenesi:

17

Clinica:

17

RIND

18

Fattori di Rischio:

18

Patogenesi:

18

Clinica:

18

Ictus (o apoplessia o stroke)

18

Patogenesi

18

Anatomia Patologica

18

Clinica

19

Diagnosi:

19

Emorragie cerebrali intraparenchimali

20

A sede tipica

21

Clinica delle emorragie capsulolenticolari

21

A sede atipica

21

Clinica delle emorragie cerebrali intraparenchimali atipiche

21

Aneurismi Endocranici

22

Clinica

22

Diagnosi

22

Terapia

22

Complicanze

22

Diagnosi di Vasculopatie Cerebrali

22

Clinica

22

Strumentale

23

Terapia delle vasculopatie cerebrali

23

Terapia delle forme ischemiche

23

Terapia delle forme emorragiche

24

Vasculopatie midollari

24

Schema dell'irrorazione midollare

24

Traumi Cranici

26

Commozione o concussione cerebrale

26

Clinica

26

Terapia

26

Contusione cerebrale

27

Clinica

27

Diagnostica per immagini

27

Complicanza dei traumi

cranici

27

Complicanze precoci dei traumi cranici

28

Ematoma extradurale

28

Clinica dell'ematoma extradurale

28

Terapia dell'ematoma extradurale

28

Ematoma subdurale acuto

28

Clinica dell'ematoma subdurale acuto

28

Emorragia subaracnoidea

29

Clinica dell'emorragia subaracnoidea

29

Diagnosi dell'emorragia subaracnoidea

29

Terapia dell'emorragia subaracnoidea

29

Fistola carotido cavernosa

29

Clinica della fistola carotido cavernosa

29

Diagnosi della fistola carotido cavernosa

29

Terapia della fistola carotido cavernosa

30

Fistola liquorale

30

Clinica delle Fistola liquorale

30

Terapia della Fistola liquorale

30

Complicanze tardive dei traumi cranici

30

Ematoma sottodurale cronico

30

Clinica dell'Ematoma sottodurale cronico

30

Diagnosi dell'Ematoma sottodurale cronico

30

Igroma sottodurale

30

Clinica dell'igroma sottodurale

31

Epilessia post­traumatica

31

Traumi Midollari

32

Anatomia Patologica

32

Commozione (o concussione) midollare

32

Shock spinale

32

Anatomia funzionale del midollo spinale

33

Lesione midollare completa ­­> sindrome midollare trasversa

34

Sindrome da emisezione trasversa di Brown – Sequard

34

Lesione dei cordoni posteriori ­­> Sindrome Cordonale Posteriore

35

Lesione dei cordoni laterali ­­> Sindrome spinotalamica

35

Lesione delle corna anteriori

35

Lesione

delle

corna posteriori

35

Lesione centromidollare siringomielica

35

Esami strumentali in caso di shock spinale

35

Terapia delle lesioni midollari

35

Prevenzione delle complicanze

36

Le compressioni midollari

37

Clinica

37

Topografia della compressione midollare

38

Diagnosi

39

LE COMPRESSIONI RADICOLARI

40

ERNIE DISCALI E COMPRESSIONI RADICOLARI

40

Tumori Endocranici

42

Sintomi di focolaio

42

Adenomi Ipofisari

43

Craniofaringiomi

44

Gliomi del Chiasma Ottico

44

Tumori Cerebellari

44

Tumori dell'angolo pontocerebellare

45

Neurinoma dell'acustico(VIII)

45

Tumori del tronco encefalico

46

Sindrome di Weber

46

Sindrome di Millard – Gubler

46

Sindrome di Foville

46

Sindrome di Wallemberg

47

Meningiomi

47

Tumori Midollari

48

Meningiomi dell'angolo pontocerebellare

49

Coree

50

Corea di Sydenham o minore o reumatica

50

Clinica

50

Prognosi

50

Diagnosi

50

Terapia

50

Corea di Huntington

50

Patogenesi

50

Anatomia Patologica

50

Clinica

51

Prognosi

51

Terapia

51

Morbo di Parkinson

52

Sintomi

52

Tremore a riposo

52

Rigidit à

53

Lentezza di movimenti (bradicinesia)

53

Diagnosi

56

Terapia

59

Sindromi Parkinsoniane

65

Parkinsonismo secondario a infezioni del SNC

65

Etiopatogenesi

65

Epidemiologia

65

Clinica

65

Prognosi

65

Parkinsonismo arteriosclerotico

65

Parkinsonismo tossico

65

Parkinsonismo iatrogeno

65

Clinica

65

Parkinsonismo

neoplastico

66

Parkinsonismo post­traumatico

66

Parkinsonismo associato a malattie degenerative del SNC

66

Clinica

66

Malattia di Alzheimer

68

Etiologia

68

Patogenesi

68

Anatomia Patologica

68

L'amiloide si coloracol Rosso Congo ed ha birifrangenza al microscopio polarizzatore

68

Biochimica

69

Diagnosi

69

Esami di laboratorio

69

Esami strumentali

69

Clinica dell'Alzheimer

69

Fase Prodromica

69

Fase Neuropsichiatrica

70

Fase Neurologica

70

Fase Internistica

70

Diagnosi

70

Terapia

70

Coree

72

Corea di Sydenham o minore o reumatica

72

Clinica

72

Prognosi

72

Diagnosi

72

Terapia

72

Corea di Huntington

72

Patogenesi

72

Anatomia Patologica

72

Clinica

73

Prognosi

73

Terapia

73

LE CEFALEE

74

EMICRANIA

74

Emicrania senza aura o comune

75

Emicrania con aura, tipica o classica

75

CEFALEA

TENSIVA

76

CEFALEA

A GRAPPOLO

77

EPILESSIA

78

CRISI PARZIALI O FOCALI SEMPLICI

79

CRISI PARZIALI O FOCALI COMPLESSE (DEL LOBO TEMPORALE)

80

CRISI GENERALIZZATE

80

DIAGNOSI DI EPILESSIA

83

TERAPIA

83

NEUROPATIE PERIFERICHE

86

Le mononeuropatie

86

NEVRALGIA

89

MALATTIE FLOGISTICHE DEL SNC

90

MENINGITI

90

Meningiti BATTERICHE

90

ASCESSI CEREBRALI

91

ENCEFALITI VIRALI

92

ENCEFALOPATIE SPONGIFORMI

93

NEUROLUE

93

INFEZIONI TUBERCOLARI DEL SNC

94

DISORDINI della TRASMISSIONE NEUROMUSCOLARE

96

Miastenia Gravis

96

Sindrome

miastenica di Lambert­Eaton

97

Botulismo

98

MIOPATIE

99

1.DISTROFIE MUSCOLARI

99

(1)Distrofia muscolare di Duchenne:

99

(2)Distrofia muscolare tipo Becker:

100

(3)Distrofia muscolare dei cingoli:

100

(4)Miopatia del quadricipite:

101

(5)Distrofia facio­scapolo­omerale:

101

 

(6)Distrofia

muscolare oculo­faringea

101

Diagnosi delle varie forme di distrofie:

101

2. MIOPATIE CONGENITE

102

3.MIOTONIE

102

(1) Miotonia congenita

102

(2) Distrofia miotonica di Steinert

103

(3) Paramiotonia congenita

104

Terapia delle miotonie

104

4.MIOPATIE METABOLICHE E MITOCONDRIALI

104

5.MIOPATIE ENDOCRINE

105

6.MIOPATIE INFIAMMATORIE

105

7.MIASTENIE

106

8.MIOPATIE TOSSICHE

106

Miscellanea:

107

Intossicazione da monossido di carbonio

107

Polineuropatia

da collanti

108

Polineuropatia uremica

108

Encefalopatia epatica

108

Polineuropatie da tossici

109

Saturnismo (intossicazione da piombo)

109

Polineuropatia alcolica

109

Polineuropatia da carenza di vit.B12 o Sindrome neuroanemica

110

Neuropatia diabetica

110

Le multineuropatie

111

Le polineuropatie

111

SINDROMI PARANEOPLASTICHE

113

POLIRADICOLONEVRITE di GUILLANT­ BARRE'

113

GANGLIORADICOLITE POSTERIORE o Zona

114

Malformazioni

115

La Siringomielia

115

Due le teorie etiopatogenetiche

115

Neurofisiopatologia

115

Clinica

115

Diagnosi

115

Diagnosi Differenziale

115

Mielomeningocele

116

Malformazioni cranio cervicali

116

Impressione basilare

116

clinica

116

Diagnosi

116

Platibasia

116

Diagnosi

117

Claudicatio Radicolare

117

Altre malformazioni craniocervicali

117

Occipitalizzazione dell'atlante

117

Assimilazione dell'atlante nell'osso occipitale

117

Ipoplasia del dente dell'epistrofeo

117

Spina bifida

117

Neurofisiopatologia del Sonno

119

I Disturbi del Sonno

119

Parasonnie o Crisi Morfeiche

119

Ipersonnie o Crisi Ipniche

120

Narcolessia

120

Sindrome

di

Pickwick

120

Sindrome di Klein­Levin

120

Ipersonnie secondarie

120

Introduzione

Questa breve dispensa di Neurologia è stata scritta da studenti di Medicina e Chirurgia dell'Universit àdi Pisa, per studiare l'esamedi Scienze Neurologiche.

Le informazioni che erano in nostro possesso (appunti) non erano sufficienti per sostenere l'esame, quindi ci siamo rivolti anche ad altri canali: libri e Internet.

Le integrazioni presenti nel testo sono state effettuate per la pubblicazione sul noto Portale di Medicina denominato “ Portale Medico” (www.portalemedico.it).

A questo scritto manca la parte semeiologica, cui rimandiamo su altri testi.

Alcuni articoli di semeiotica neurologica sono presenti anche su Portale Medico, e sono stati scritti dal Dottor Galluzzi. A questo proposito rimandiamo alla sezione di neurologia dell'omonimoitos per frequenti aggiornamenti.

Questa dispensa viene rilasciata con licenza GNU/GPL, secondo la quale il testo ivi presente pu ò essere fotocopiato, distribuito, pubblicato, fermo restando l'obbligo di citarela fonte dell'autore.

Utilizzando questa dispensa si accetta tacitamente la licenza GNU/GPL.

Sono possibili anche modifiche del testo, sempre secondo la licenza GNU/GPL, e le modifiche devono sempre essere rilasciate con la medesima licenza, inclusa questa introduzione.

Per la stesura di questa dispensa sono stati utilizzati i seguenti software:

Sistema Operativo: SuSE Linux

Suite Office: OpenOffice 1.0.2 – Star Office 7.0

Navigatore Internet (Browser): Konqueror – Mozilla

Buono Studio

Edema Cerebrale

Si intende l'accumulo patologico di liquidi nei settori extravascolare ed intraparenchimale.

L'edema cerebrale può essere causato dalla maggior parte delle lesioni acute e non dell'encefalo, quali neoplasie, infezioni, ischemia, trauma, come pure da disturbi primitivamente extracranici quali ad esemlio insufficienza respiratoria tale da tereminare ipossia ed ipercapnia.

Fattori che entrano in gioco nel determinismo dell'edema cerebrale

Patrimonio idrico globale e cerebrale: il tessuto nervoso è particolarmente ricco di acqua.

Equilibrio tra le forze che regolano i flussi di acqua, come:

Pressione osmotica

Pressione oncotica

Pressione idrostatica capillare

Pressione idrostatica interstiziale

Nota: nell'encefalo non ci sono vasi linfatici; il loro ruolo è svolto dal sistema ventricolare

Integrità della barriera emato encefalica, la cui esistenza fu dimostrata grazie al riscontro di impermeabilità al colorante vitale (blu di toluidina), iniettato ev.

La BEE è costituita da:

endotelio capillare

propaggini degli astrociti che vanno ad avvolgere completamente il microcircolo

particolarmente rappresentate anche le giunzioni serrate

La BEE risulta permeabile a:

Acqua e sostanze lipofile (es. alcool), ed ai gas respiratori: l'attravarsano con trasposro passivo ovvero secondo gradiente

Ai nutrienti (glucosio, aa, ecc

Agli ioni (Na, K, ecc dipendente.

):

passano per diffusione facilitata

):

passano con trasporto attivo, ovvero contro gradiente e quindi ATP-

Risulta impermeabile alle proteine.

Classificazione dell'edema cerebrale in base alla patogenesi

A barriera integra, come negli edemi:

citotossico

neuroendocrino

osmotico

idrocefalo

A barriera non integra

come l'edema vasogenico

Frequenti le forme miste.

Edema cerebrale vasogenico (bee non integra)

Etiopatogenesi: infezioni, traumi, tumori, cause che siano in grado di alterare l'integrità della barriera ematoencefalica, per cui le proteine la attraversano, determinando riduzione della pressione oncotica capillare, ed aumento della pressione oncotica interstiziale. Ciò determina un aumento della filtrazione, ed una diminuzione dell'assorbimento, fino al realizzarsi di un edema interstiziale, dunque extracellulare, prevalentemente a carico della sostanza bianca, con l'encefalo che tende ad assumere consistenza molle.

Edema citotossico

Etiologia: ischemia / ipossia cerebrale

Patogenesi: deplezione ATP →deficit funzionale delle pompe membranali →accumulo intracellulare di sodio e cataboliti vari →iperosmolarità intracellulare →iperidratazione cellulare.

Quest'ultima determina da un lato edema intracellulare quindi prevalentemente a carico della sostanza grigia, e dall'altro compressione del microcircolo, con conseguente sofferenza endoteliale, e incremento di permeabilità della barriera ematoencefalica, per cui si realizza un edema misto.

Edema neuroendocrino

Etiopatogenesi: alterazioni dei nuclei ipotalamici sopraottico e paraventricolare possono determinare iperproduzione relativa / assoluta di vasopressina (ADH), ormone polipeptidico che determina un aumento del riassorbimento idrico presso il dotto collettore in virtù dell'ipertonicità dell'interstizio midollare renale in urea.

Questo, in aggiunta ad una vasocostrizione arteriolare, ad una attivazione del centro della sete ed ad una attivazione della memorizzazione a lungo termina, porta ad aumento della volemia, con conseguente imbibizione interstiziale e cellulare, e compressione e sofferenza del microcircolo, per cui alla fine si realizza edema misto.

Edema osmotico

Etiologia: ematoma cerebrale.

Patogenesi: la degradazione dei componenti ematici determina iperosmolarità extracellulare ed edema extracellulare (con modesta disidratazione intracellulare) che va ad accrescere il volume dell'ematoma.

In effetti si ha un decorso clinico a gobba di cammello, ovvero:

una fase di acuzie seguita da

miglioramento, quindi

un peggioramento brusco dopo 5-6 giorni per lo sviluppo dell'edema.

Edema idrocefalico

È l'edema pervelentemente periventricolare (specie intorno ai ventricoli laterali, presso i lobi frontali) che si osserva nell'idrocefalo iperteso. Ben evidente con TAC / RMN, in forma di alone periventricolare. Colpisce soprattutto la sostanza bianca periventricolare dove microscopicamente si realizza una rarefazione delle fibre mieliniche.

Complicanze dell'edema cerebrale

ipertensione endocranica che può complicarsi con:

erniazioni nervose

ischemia cerebrale

Terapia dell'edema cerebrale

Ventilazione meccanica per ottimizzazione pO 2 e pCO 2 .

Barbiturici ad alte dosi in quanto riducono il consumo di ossigeno cerebrale (per l'azione neurodeprimente)

Emodiluizione in quanto riducendo la viscosità ematica si riducono le resistenze al flusso sanguigno, per cui questo migliora.

Ca ++ antagonisti che, ostacolando l'ingresso di calcio nella cellula nervosa, determinano da un lato riduzione dell'osmolarità intracellulare, dall'altro riduzione della liberazione di neurotrasmettitori eccito-tossici come il glutammato.

Diuretici d'ansa come la Furosemide (“Lasix”) che attiva la diuresi riducendo quindi la volemia.

Diuretici osmotici come il mannitolo. Tuttavia occorre considerare che in caso di lesioni della BEE il mannitolo può raggiungere il SNC e pegiorare la situazione, per cui la prima somministrazione va monitorata con Doppler Transcranico: se la velocità di flusso si riduce occorre sospendere il mannitolo. In caso contrario si continuano a somministrare soluzioni di mannitolo al 20% nella dose di 100 ml/3h per 3-4/die, e non oltre, poiché causeremmo danno renale.

Corticosteroidi come il desametasone (“Decadron”) molto efficace ma, a differenza del mannitolo, che ha azione immediata, i corticosteroidi esercitano il loro beneficio in più di 24 ore.

L'azione antiedemigena dei corticosteroidi è dovuta alla correzione di disfunzioni metaboliche cellulari, alla correzione dell'osmolarità cellulare anche attraversi la stabilizzazione di membrana, ed infine all'effetto antagonista sull'ADH.

Sindrome da ipertensione endocranica

Caratterizzata da una pressione di 150 mmHg, una quantità di 140 ml ed una produzione di 500-600 ml/die. La pressione liquorale normale è di 1-10 mmHg.

Poiché l'astuccio cranico – rachideo è rigido, variazione nel volume del contenuto si riflettono in alterazioni della pressione liquorale. In realtà, per piccole variazioni di volume non si realizzano corrispondenti variazioni pressorie in quanto esiste una fase di compenso secondo la legge di Monro – Kellie:

Volume Ematico (nel SNC) + Volume Liquorale + Volume Encefalico (cost.) = Volume Intracranico

Il volume ematico e quello liquorale possono variare, consentendo il compenso, senza produrre alterazioni dell'ossigenazione. Sappiamo infatti che esistono lacune venose tra aracnoide e dura madre e nello spessore della dura, le quali non partecipano agli scambi respiratori e che possono essere compresse in caso di incremento della pressione endocranica. Tale meccanismo di compenso, meno efficiente con l'avanzare dell'età, si esaurisce rapidamente, nell'arco di un'ora circa, al che viene sostituito dal compenso liquorale, ovvero un aumento del riassorbimento del LCR ad opera delle granulazioni aracnoidee del Pacchioni, formazioni papillari che dall'aracnoide aggettano nei seni venosi durali. Il compenso dato dall'incremento del riassorbimento liquorale è più duraturo rispetto a quello assicurato dalla compressione delle lacune venose, tuttavia può non aversi in caso di lesioni anche piccole, ma in grado di determinare blocco liquorale, come ad esempio ependimomi nell'acquedotto di Silvio, il canale che mette in comunicazione III e IV ventricolo. NOTA: a differenza del compenso ematico, nell'anziano il compenso liquorale è in genere più efficace, giacchè per la fisiologica atrofia cerebrale senile il volume del LCR è maggiore, dunque maggiore sarà il gioco esercitabile attraverso quest'ultimo.

Etiologia dell'ipertensione endocranica

Aumento del volume encefalico per:

Edema cerebrale

Neoplasie cerebrali: meningiomi (debolmente edemigeni), glioblastoma e metsatasi (fortemente edemigeni).

Più che per la lesione in sé, sono importanti in quanto causa di edema cerebrale.

Aumento del volume liquorale, ovvero Idrocefalo, per:

Aumentata produzione, come nel caso di paillomi ipersecernenti dei plessi corioidei

Ridotto riassorbimento per lesioni occupanti spazio nel sistema ventricolare

Forme miste, come nelle meningiti, dove si ha iperproduzione di liquor, e ridotto riassorbimento, fino al blocco liquorale da formazione di sinechie ostruenti

Nota: l'incremento del volume liquorale è difficile da compensare

Nota: l'idrocefalo può essere:

A: Iperteso, ovvero associato ad ipertensione endocranica

B: Normoteso, quando l'aumento del volume liquorale è secondario ad una riduzione della massa encefalica.

Aumento del volume ematico, per:

Aumento dell'afflusso sanguigno per riduzione delle resistenze vascolari come in caso di

ipercapnia (vasodilatazione)

Riduzione del deflusso sanguigno per manovra di Valsalva, per tromboflebite, ecc

Tra l'altro la riduzione del deflusso sanguigno innesca un circolo vizioso:

Ingorgo venoso Iperemia ed edema Ipercapnia a monte Vasodilatazione e vasopermeabilizzazione Sappiamo che: Del resto
Ingorgo venoso
Iperemia ed edema
Ipercapnia a monte
Vasodilatazione e vasopermeabilizzazione
Sappiamo che:
Del resto
Pressione Arteriosa−Pressione Endocranica
esiste il
=Flusso Ematico Cerebrale
Riflesso
 Resistenze Vascolari
di
Cushing:

↑ Pressione Endocranica →↑ Pressione Arteriosa

Per cui si realizza una sorta di compenso del flusso.

Clinica dell'ipertensione endocranica

Cefalea gravativa, in sede occipitale e frontale, esacerbata da sforzi fisici e manovra di valsalva.

Vomito cerebrale, improvviso, a getto, non in relazione ai pasti; non è preceduto da nausea; è in realzione alla stimolazione dei centri vagali.

Bradicardia da ipertono vagale.

Papilledema bilaterale: l'edema papillare è dovuto all'aumento della pressione aracnoidea che determin a compressione del nervo ottico. All'esame del fundus oculi la pailla ottica risulta sollevata rispetto al piano retinico e mostra margini sfumati.

Strabismo convergente per compressione del nervo abducente (VI)

Altro: vertigini, torpore, convulsioni.

Diagnosi

Clinica; misurazione della pressione endocranica che consente diagnosi di certezza; TAC / RMN.

Se la pressione liquorale ha subito un modesto aumento e la diagnostica per immagini ha escluso lesioni focali ed ampliamento del sistema ventricolare, può trattarsi di ipertensione endocranica benigna, ovvero di uno pseudotumor cerebri. Pare dovuto ad un disturbo nel riassorbimento del LCR, ed i fattori predisponenti sono il sesso maschile, la giovane età, endocrinopatie, farmaci.

Una volta fatta diagnosi di ipertensione endocranica occorre capire la causa per attuare una

adeguata terapia etiologica.

Complicanze dell'ipertensione endocranica

Riduzione di flusso ematico cerebrale. Nonistante il meccanismo di compenso che prevede un aumento della PA.

Erniazioni del tessuto nervoso.

Ernia subfalcina, ovvero del giro del cingolo, tra falce cerebrale e corpo calloso.

Può causare ischemia per compressione dell'arteria cerebrale anteriore.

Ernia transtentoriale od uncale, ovvero dell'uncus dellippocampo (lobo temporale) che scivola oltre il tentorio cerebellare.

Può causare alterazioni dello stato di coscienza fino al coma per compressione mesencefalica, oftalmoplegia e midriasi fissa per compressione del nervo oculomotore (III), emiparesi omolaterale all'erniazione per compressione del peduncolo cerebrale eterolaterale, dunque delle fibre piramidali), contro il tentorio cerebellare, idrocefalo per compressione dell'acquedotto di Silvio, ed infine infarto occipitale per compressione dell'arteria cerebrale posteriore.

Ernia tonsillare, ovvero delle tonsille cerebellari, attraverso il foro occipitale (forame magno).

Può causare crisi bulbari con dispnea, cianosi, bradicardia, arresto delle funzioni cardiaca e respiratoria, crisi toniche con opistotono, arti tigidi, mani iperpronate, globi oculari ruotati verso l'alto, per compressione bulbare.

L'erniazione della tonsilla cerebellare può essere precipitata dall'effettuazione di una rachicentesi in un soggetto con ipertensione endocranica in quanto anche l'evacuazione di pochi cc di LCR può condurre alla perdita di un precario equilibrio pressorio.

Le erniazioni rappresentano situazioni di emergenza giacchè possono rapidamente condurre alla morte del paziente.

IDROCEFALO

Defimizione: aumento del volume intracranico del liquor o liquido cefalorachidiano.

Circolazione del liquor:

Il liquido cefalorachidiano viene prodotto dalle cellule ependimali dei plessi corioidei,

poi passa dal sistema dei ventricoli allo spazio subaracnoideo attraverso gli orifizi laterali del Luschka (IV ventricolo) e mediano di Magendie (IV ventricolo);

attraverso le granulazioni del Pacchioni, ovvero i villi aracnoidei, il LCR passa ai seni cavernosi della dura madre;

infine raggiunge la vena giugulare interna.

Si distinguono:

1. IDROCEFALO IPERTESO O PROGRESSIVO

2. IDROCEFALO NORMOTESO O PASSIVO ovvero compensatorio o ex vacuo, condizione dovuta ad atrofia cerebrale,

Inoltre l'idrocefalo può essere: - congenito (per malformazioni)

- acquisito

chirurgico

- non chirurgico

Eziopatogenesi:

I. Aumentata produzione di LCR, come in papillomatosi dei plessi corioidei (rari).

II. Ridotto drenaggio di LCR per ostruzione alla circolazione liquorale (più frequente).

Nelle forme a ridotto drenaggio si possono distinguere:

a) Idrocefalo COMUNICANTE, per lesioni ostruenti gli spazi subaracnoidei, ma rimangono pervi i forami del IV ventricolo. Si caratterizza per una dilatazione uniforme del sistema ventricolare.

b) Idrocefalo NON COMUNICANTE, per lesioni ostruenti il sistema ventricolare, con dilatazione:

del ventricolo laterale per ostruzione dei forami di Monro

triventricolare per ostruzione dell'Acquedotto di Silvio

dell'intero sistema ventricolare per ostruzione dei forami di Luschka e Magendie.

Clinica:

Idrocefalo iperteso

Prima dei 15-18 mesi, epoca della saldatura delle fontanelle, si hanno: prominenza e turgore delle fontanelle e macrocefalia con aspetto a turbante, meccanismi di compenso che rendono più tardiva l'insorgenza dell'ipertensione endocranica. Col tempo si realizzano edema interstiziale periventricolare per interruzione dell'ependima e atrofia della base cranica; rarefazione delle fibre mieliniche.

Nell'adulto, dato che il cranio è inestensibile, si sviluppa precocemente un quadro di ipertensione endocranica, dunque: cefalea, vomito, papilledema, bradicardia, ipertensione arteriosa, alterazioni dello stato di coscienza (torpore, convulsioni, coma). Inoltre atrofia della base cranica e atrofia cerebrale, che si manifesta con disturbi mnesici, cattivo orientamento spazio-temporale, disturbi della marcia, ecc

Idrocefalo normoteso

E' più frequente nell'anziano; è una condizione subdola, che può essere causata da meningiti, traumi cranici ed altre lesioni, anche inapparenti, in grado di determinare un parziale ostacolo al drenaggio del LCR negli spazi subaracnoidei.

Si manifesta subdolamente con decadimento intellettuale fino alla demenza, disturbi della marcia, incontinenza urinaria, per deficit di controllo dello sfintere vescicale.

Diagnosi: Clinica, TAC/RMN, Misurazione della P endocranica , che nell'idrocefalo normoteso è tra 8 e 15 cm H2O. DD tra idrocefalo normoteso e morbo di Alzheimer, poichè vi è idrocefalo ex vacuo (?) tra idrocefalo normoteso e morbo di Parkinson, dg ex adjuvantibus con L-DOPA.

Terapia: Derivazione chirurgica

ESTERNA (transitoria), o

INTERNA (permanente), attraverso shunt ventricolo-peritoneale con tubicino sintetico che viene fatto decorrere nel sottocute, oppure attraverso shunt ventricolo-venoso.

Vasculopatie Cerebrali

Vengono suddivise in:

Acute: ad esordio brusco con sindromi a focolaio

con lesione anatomica: ictus = stroke = apoplessia

senza lesione anatomica: RIA (Attacco Ischemico Reversibile); di solito non lasciano reliquati, ma possono rappresentare il prodromo di uno stroke

TIA: Attacco Ischemico Transitorio, con regressione in 24 ore

RIND: Disturbo Neurologico Ischemico Reversibile in un periodo di tempo compreso tra più di 24 ore e meno di 3 settimane

Croniche: che si caratterizzano per il lento deterioramento

TIA

Mostra un brusco esordio con sindrome a focolaio dovuta ad ischemia transitoria e circoscritta dell'encefalo, che regredisce senza postumi in 24 ore; rappresenta il prodromo di un Ictus.

Etiopatogenesi:

Fibrillazione atriale; in presenza di adeguato compenso del poligono di Willis può al più dare sincope con ipoafflusso cerebrale acuto, mentre se vi è vasculopatia cerebrale il compenso è inefficiente, per cui si realizza il TIA.

Embolia: che si può avere per IMA, FA, Endocardite Batterica, Protesi Valvolari, Ipercoagulabilità, Iperaggregabilità, Iperviscosità Ematica.

Trombosi su placca aterosclerotica ulcerata

Compromissione dell'arteria vertebrale ad opera di becchi osteofitici in cervicoartrosi

Furto della succlavia per cui viene meno il flusso nell'arteria basilare

Vasospasmo (poco importante)

Clinica:

Si hanno i TIA Carotidei e i TIA Vertebro-Basilari

TIA Carotidei: sono caratterizzati da un più alto rischio di sviluppare successivi Ictus, specialmente i TIA brevi, ovvero con durata di circa 10 minuti rispetto a quelli prolungati, ovvero con durata di 1-2 ore. Determinano:

Emiparesi controlaterale

Emianestesia controlaterale

Afasia, se è coinvolto l'emisfero dominante

Vertigini per compromissione delle vie vestibolari

Amaurosi fugace, poiché nervo ottico e retina sono irrorate dall'arteria oftalmica, ramo della carotide interna

TIA Vertebro-Basilari: qui il rischio di sviluppare ictus è minore; danno:

Vertigini per compromissione delle vie vestibolari

Cefalea Occipitale

Drop Attacks: caduta a terra senza perdita di coscienza per improvvisa perdita del tono posturale

Emianopsia laterale omonima (emicampo controlaterale): nell'ischemia monolaterale delle vie ottiche retrogenicolate, fino alla cecità corticale completa nelle forme bilaterali.

Atassia cerebellare

Disatria: per coinvolgimento dei nuclei bulbari e/o del cervelletto

RIND

È un deficit neurologico focale di natura ischemica che regredisce completamente in un periodo di tempo compreso tra 24h e 3 settimane. Pericolosi perché possono essere prodromici all'Ictus i RIND con durata inferiore ad una settimana.

Fattori di Rischio:

Ipertensione Arteriosa, diabete, iperlipemia, ipercoagulabilità, iperaggregabilità, iperviscosità ematica, fumo, obesità, aterosclerosi, iperuricemia, iperfibrinogemia, iperestrogenismo (in quanto causa di ipercoagulabilità), iperomocisteinemia, sedentarietà

Patogenesi:

Embolia, Trombosi

Clinica:

Deficit Motori e Deficit Sensitivi controlaterali

Disturbi della parola quando è interessato l'emisfero dominante

Ictus (o apoplessia o stroke)

Necrosi di una porzione più o meno ampia di tessuto nervoso; è dunque un infarto cerebrale.

L'ictus si manifesta con deficit neurologici focali persistenti, o anche con la morte improvvisa.

Fattori di Rischio sono TIA e RIND

Patogenesi

Ischemica: l'ischemia non è in rapporto ad alcuno stress, tant'è vero che può sopraggiungere durante il sonno con il paziente che si sveglia al mattino già col deficit neurologico.

Emorragica: l'emorragia si verifica in genere durante la veglia ed è solitamente percepita da stress psicofisici perché aumenta la PA.

Anatomia Patologica

Gli infarti cerebrali cagione di ictus possono essere distinti in:

Infarti lacunari: dovuti a stenosi delle piccole arterie penetranti destinate a nucleo caudato, putamen, capsula interna, talamo e ponte. Gli infarti lacunari si associano in oltre il 90% dei casi ad ipertensione. Residuano lacune con diametro compreso tra 2 o 20 mm per il riassorbimento causato dai macrofagi.

Infarti comuni:

sono più frequenti gli ischemici, dovuti ad embolia e trombosi; si ha compressione arteriosa ab estrinseco per opera di massa neoplastica

emorragici:

per rottura di arterie intraparenchimali su base ipertensiva

per rottura di aneurismi sacculari, come quelli “a bacca” del Poligono di Willis

per rottura di malformazioni artero-venose

Sono precipitati da stress psico-fisici in grado di determinare aumento della PA, ed infatti si realizzano per lo più durante la veglia.

Clinica

Innanzi tutto, in base al decorso, si distinguono:

Ictus completo, ovvero con deficit neurologico massimale sin dall'inizio

Ictus evolutivo o stroke progressivo in cui il deficit neurologico massimale si realizza nell'arco

di alcuni giorni

In base alla diversa estensione del tessuto cerebrale colpito, infarti lacunari ed infarti comuni tendono a dare quadri clinici diversi.

Data la piccola estensione, l'Infarto lacunare causa in genere deficit neurologici “puri” quali deficit sensitivi controlaterali per infarto talamico, emiparesi controlaterale con iper reflessia per lesione delle fibre piramidali da infarto della capsula interna, emiballismo per infarto del corpo di Luys, disartria, disfagia.

Nota: non è associato a disturbi della coscienza, cefalea e vomito.

La diagnosi si effettua con la clinica, con TAC (solo per infarti lacunari con diametro maggiore di 10 mm), meglio la RMN perché più sensibile, EEG ed arteriografia.

La terapia si fa con correzione dell'ipertensione.

La prognosi neurologica è buona.

La clinica dell'Infarto comune è caratterizzata da possibile coma acuto iniziale per l'edema perilesionale, cefalea, più intensa nell'ictus emorragico; si hanno inoltre sindromi diverse in rapporto alla sede della lesione:

Sindrome della carotide interna

in genere su base aterosclerotica si manifesta con:

“Sindrome alterna oculo-piramidale”, ma è una triade rara:

1. Emiplegia controlaterale

2. Emianestesia controlaterale

3. Possibile amaurosi controlaterale

Afasia se è coinvolto l'emisfero dominante

Cefalea gravativa temporo parietale

deviazione coniugata degli occhi e della testa verso il lato ischemico, dunque controlaterale alla paralisi

Babinski positivo controlaterale

Diagnosi:

clinica, TAC negativa in acuto, RMN positiva, arteriografia

Sindrome dell'arteria cerebrale anteriore

monoplegia crurale controlaterale

emianestesia crurale controlaterale

incontinenza urinaria per compromissione del lobo frontale

afasia motoria di Broca

Sindrome dell'arteria cerebrale media o Silviana; è simile alla sindrome della carotide interna, quindi con:

emiplegia controlaterale

emianestesia controlaterale

cefalea gravativa temporo parietale

deviazione coniugata omolaterale di sguardo e testa

afasia se è coinvolto l'emisfero dominante

Emianopsia laterale omonima dell'emicampo controlaterale per ischemia del tratto ottico

Sindrome dell'arteria cerebrale posteriore

emianopsia laterale omonima dell'emicampo visivo controlaterale per compromissione di radiazioni ottiche e/o corteccia calcarina

cecità corticale e nosoagnosia (ignorare la propria cecità) per lesioni bilaterali da coinvolgimento dell'arteria basilare

deficit sensitivi controlaterali e coreo-atetosi per infarto talamico

emiballismo per infarto del corpo di Luys (nucleo subtalamico)

Sindrome da occlusione dell'arteria vertebrale

vertigini

vomito

disartria

disfagia

cefalea occipitale

sindromi alterne per compromissione troncoencefalica

nistagmo per lesione nuclei vestibolari

atassia cerebellare per lesione fascio spinocerebellare

Sindrome di Claude Bernard Horner: miosi, enoftalmo, ptosi palpebrale omolaterale alla lesione quando sono coinvolti i mielomeri tra C8 e D2.

Perdita di coscienza fino al coma ed all'exitus per compromissione della sostanza reticolare e per compressione bulbare, quindi dei centri cardiorespiratori ad opera dell'edema.

Emorragie cerebrali intraparenchimali

Sono causa di infarti, quindi di ictus, tuttavia sono meno frequenti rispetto alle forme ischemiche. Vengono distinti in quelli a sede tipica e quelli a sede atipica.

A sede tipica

Ovvero presso gangli basali e/o capsula interna, per cui si parla di emorragie capsulolenticolari.

I soggetti a rischio sono i maschi obesi, ipertesi.

Clinica delle emorragie capsulolenticolari

esordio brusco precipitato da stress psicofisico perché in grado di aumentare la PA.

cefalea violenta

pallore

emiplegia controlaterale

emianestesia controlaterale

deviazione coniugata sguardo – testa verso il lato leso per paralisi dei muscoli controlaterali

afasia

frequente il coma acuto

segni di irritazione meningea per stravaso ematico nello spazio subaracnoideo:

rigidità nucale

Kernig +

Brudzinsky + In effetti il LCR risulta ematico

Segue ipertonia estensoria generalizzata con opistotono.

A sede atipica

Ovvero presso la sostanza bianca; fattori predisponenti sono i microaneurismi di Charcot Bouchard

e le vasculiti

Clinica delle emorragie cerebrali intraparenchimali atipiche

Dipende dalla sede; frequentemente si ha presso il “crocicchio temporo parieto occipitale”:

ematoma frontale

ematoma occipitale

emorragia pontina

emorragia peduncolare

emorragia bulbare

emorragia cerebellare Si ha evoluzione in due tempi:

Esordio brusco con cefalea intensa, deficit motori controlaterali, possibile crisi epilettica, intervallo libero di alcuni giorni

cefalea violenta, stato di ipertensione endocranica legato all'edema e responsabile di cefalea, vomito, bradicardia, papilledema, alterazioni dello stato di coscienza fino al coma. Abbiamo inoltre sindromi a focolaio relative al distretto interessato:

Ematoma Frontale:

emiplegia controlaterale

disturbi psichici: es. moria

riflessi arcaici come quello di “prensione”

Ematoma Occipitale:

emianopsia controlaterale o cecità corticale [

]

Emorragie Mesencefaliche: sindrome di Weber

Emorragie Pontine: si hanno le cosiddette Sindromi Alterne

Sindrome di Millard – Gubler

Sindrome di Foville

Emorragie Bulbari:

Sindrome di Wallemberg (altra sindrome alterna)

Coma profondo, exitus per coinvolgimento dei centri cardiorespiratori

Emorragie Cerebellari:

Cefalea occipitale

vertigini

atassia

nistagmo, ecc

possibili coma ed exitus per compressione bulbare

Aneurismi Endocranici

Consistono in dilatazioni segmentarie della parete delle arterie cerebrali; possono essere:

congeniti: morfologicamente sacciformi, “a sacca”, con ectasia eccentrica

acquisiti, in genere sui base aterosclerotica, morfologicamente fusiformi Sede:

90% nel territorio della carotide interna, quindi nella porzione anteriore del poligono di Willis

10% nel territorio vertebrobasilare, quindi nella metà posteriore del poligono di Willis

Clinica

Dipende ovviamente dalla sede:

Aneurisma della carotide nel seno cavernoso:

deficit della motilità oculare per compressione dei nervi III, IV e VI

deficit della sensibilità del faciale superiore per compressione della branca oftalmica (1°) del trigemino (V)

Aneurisma carotideo parasellare:

emianopsia nasale monoculare per compressione delle fibre chiasmiche laterali

Aneurisma carotideo sopraclinoideo:

deficit visivi per compressione del nervo ottico (II)

deficit oculomotori per compressione del nervo omonimo (III)

Aneurismi vertebrobasilari; si sviluppano presso l'angolo pontocerebelleare, e quindi sono causa di:

cefalea occipitale

segni cerebellari

deficit dei nervi III, V, VI, VII, VIII (acustico)

Diagnosi

clinica, TAC, RMN (disponibile l'angiorisonanza senza MdC), Arteriografia per la programmazione di un eventuale intervento chirurgico.

Terapia

Anti-ipertensiva e chirurgica.

Complicanze

Emorragia subaracnoidea a seguito di rottura che può essere precipitata da stress psicofisici che determinano un aumento della PA; in questo caso compare cefalea violenta ed il LCR ottenuto tramite rachicentesi è ematico! Nell'evenienza di una rottura la terapia andrà ovviamente modificata.

Diagnosi di Vasculopatie Cerebrali

Clinica

comprensiva di anamnesi, EO Neurologico, misurazione della PA, auscultazione dei vasi del collo e in sede soprapalpebrale con fonendoscopio.

Strumentale

Dopplersonografia

EEG

Termografia Cefalica: dato che esistono anastomosi tra carotide interna ed esterna, e poiché il flusso per questioni di gradiente pressorio si porta dall'interno all'esterno, occlusioni della carotide interna determinano riduzione di temperatura nei distretti irrorati dalla carotide esterna.

RX diretta del collo e del rachide cervicale: può evidenziare calcificazioni della parete arteriosa, becchi osteofitici responsabili di compressione delle arterie vertebrali.

TAC: già in acuto evidenzia bene le emorragie intracraniche e cerebrali, che si presenteranno iperdense. Purtroppo è negativa nelle lesioni ischemiche precoci, giacché si positivizza dopo 24- 36 ore con ipodensità dovuta a edema – rammollimento, per cui o si utilizza il MdC o si ricorre alla RMN.

RMN: al contrario della TAC evidenzia le aree ischemiche già in fase precoce, mentre le emorragie vengono evidenziate tardivamente (dopo 3-4 giorni) come aree iperintense per il segnale lasciato deossi- e metaHb. Detto questo, in caso di comparsa improvvisa di deficit neurologici focali si effettua una TAC senza MdC in emergenza e se risulta negativa per emorragia si procede alla terapia dell'Ictus ischemico.

Arteriografie carotidea o vertebrale: in particolare in programmazione di un intervento chirurgico.

Terapia delle vasculopatie cerebrali

Passaggi comuni:

monitoraggio della respirazione: assicurarsi della pervietà delle vie aeree, aspirazione di eventuali catarri bronchiali, ventilazione assistita, se necessaria;

antibioticoterapia per profilassi antiinfettiva

nutrizione dapprima parenterale, poi enterale con sondino naso-gastrico

cateterismo vescicale

monitoraggio e correzione di PA, FC, T corporea, equilibrio idroelettrolitico ed acido/base

materasso a pressione alternante per la prevenzione delle ulcere da decubito

farmaci antiedema: poiché sia che si tratti di lesione ischemica, che di lesione emorragica, si realizza sempre un edema perilesionale, per cui si impiegheranno:

corticosteroidi (desametasone - “decadron”)

soluzione ipertonica di glicerolo al 10%, mediante fleboclisi con infusione lenta, preferito al

mannitolo, poiché metabolizzabile

??

mobilizzazione passiva per prevenire anchilosi

Terapia delle forme ischemiche

Antiaggreganti

Ac. acetilsalicilico - “Aspirina” 160mg/die se non è tollerabile si usa

Ticlopidina - “Ticlid” (inibisce la formazione dei tromboxani), eventualmente associati a

Dipiridamolo - “Persantin”

Sulfinpirazone (che è anche uricosurico)

Questi ultimi due non migliorerebbero la prognosi

Eventualmente protezione gastrica con Nizatidina - “Nizax”

Non indicata la terapia anticoagulante, dunque niente eparina, tranne

Controindicata la trombolisi per il rischio emorragico

Nota: nei pazienti con fibrillazione atriale e TIA è indicata terapia anticoagulante cronica con Warfarin (“Coumadin”), portando l'INR tra 2 e 3.

vedi sotto.

Se al di là del fatto acuto persistono turbe emodinamiche che possono pregiudicare il flusso cerebrale si effettua angiografia carotidea che può evidenziare:

stenosi distale della carotide interna o dell'origine della arteria cerebrale media. In questo caso si può ricorrere ad intervento chirurgico con anastomosi tra arteria temporale (ramo della carotide esterna) ed arteria cerebrale media.

Stenosi prossimale della carotide interna -> tromboednoarteriectomia o sostituzione protesica

vasculopatia cerebrale diffusa -> terapia antiaggregante

Terapia delle forme emorragiche

Antiipertensivi: ottimi i calcio antagonisti che tra l'altro ostacolano il vasospasmo reattivo

Antifibrinolitici: Ac. Aminocaproico o meglio Ac. Tranexanico (“Tranex”), che impedendo la fibrinolisi ostacolano il risanguinamento.

Vasculopatie midollari

Schema dell'irrorazione midollare

Le arterie spinali posteriori decorrono nel solco midollare dorso laterale ed irrorano il 1/3 posteriore del midollo.

L'arteria radicolare e radicolomidollare posteriore e l'arteria radicolare o radicolomidollare anteriore danno luogo alle seguenti arterie: arterie vertebrali che si trovano nel tratto cervicale, quelle intercostali nel tratto toracico, le lombari nel segmento lombare, le sacrali nei segmenti omonimi e per la cauda equina.

L'arteria spinale anteriore decorre lungo la fessura longitudinale anteriore ed irrora i 2/3 anteriori del midollo spinale.

Le mielopatie vascolari possono essere patogeneticamente distinte in:

Forme Ischemiche: l'ischemia può essere dovuta a embolia, trombosi, aneurismi dissecanti dell'aorta, clampaggio aortico, arteriolosclerosi, vasculiti (arteriti), cause traumatiche, compressione neoplastica, compressione osteofitica, compressione discale, insufficienza circolatoria sistemica.

Clinicamente riconosciamo:

Claudicatio Spinalis e/o della cauda equina: sindrome reversibile slatentizzata dall'esercizio fisico e caratterizzata da positività del segno di Babinsky, turbe sfinteriche ed erettive, ed iperreflessia con paresi – paralisi centrale quando è interessato anche il midollo.

Paresi – paralisi periferica ed areflessia, parestesie quando sono colpite esclusivamente le radici, come nella sindrome della cauda equina.

Tali sintomi regrediscono con il riposo, tuttavia la claudicatio spinalis può evolvere nel Rammollimento Midollare che tuttavia può esordire come tale ab inizio con:

Dolore rachideo violento e, a seconda dei vasi interessati, con:

Sindrome midollare trasversa (o apoplessia spinale): paralisi flaccida e areflessia lesionale, paralisi spastica e iperreflessia sottolesionale, disturbi sfinterici ed erettivi.

Sindrome dell'arteria spinale anteriore: paralisi flaccida lesionale, paralisi spastica sottolesionale, anestesia termodolorifica controlaterale per compromissione del fascio spinotalamico, mentre è conservata la sensibilità profonda.

Sindrome dell'arteria spinale posteriore: anestesia globale lesionale, poiché è compromesso il corno grigio posteriore, quini il neurone spinotalamico di II ordine, perdita della sensibilità profonda per compromissione dei cordoni posteriori.

Forme Emorragiche; si ha:

Ematomielia: raccolta ematica intramidollare più frequente presso il rigonfiamento cervicale; raramente si fa strada nello spazio subaracnoideo.

Etiopatogenesi: traumi midollari (più frequenti), rottura di malformazioni vascolari (es. emangiomi, teleangectasie), specie durante stress psicofisici, neoplasie, mieliti infettive, ipertensione , emofilia ed uso di anticoagulanti.

Clinica: violento dolore rachideo in sede lesionale che può irradiare a tronco ed arti, paralisi ed anestesia sottolesionale, disturbi sfinterici e vegetativi come ad esempio deficit erettivo,

deficit di sudorazione, ecc subaracnoideo.

Diagnosi: clinica, TAC, RMN.

Prognosi: nelle forme non letali si forma cavità cistica ripiena di liquido citrino delimitata da parete gliale e simile a cavità siringomielica.

,

possibili segni di meningismo se c'è spandimento ematico

Ematoma epidurale: raccolta ematica epidurale conseguente a trauma vertebrale o a trattamento anticoagulante. Esordisce con dolore rachideo intenso a irradiazione radicolare. Dopo un intervallo libero insorge una sindrome da compressione midollare.

Traumi Cranici

L'incidenza è in aumento specialmente per via degli incidenti stradali. I Traumi Cranici costituiscono la principale causa di morte nei giovani.

Vengono distinti in:

Chiusi: quando non si è stabilita alcuna comunicazione tra spazi sottodurali e l'esterno

Aperti: quando, per il realizzarsi di frattura cranica e lacerazione durale si determina una comunicazione tra spazio sottodurale e l'esterno, sia diretta che indiretta, ovvero con l'interposizione di rinofaringe, seni paranasali, cavità mastoidee, orecchio medio od esterno.

I traumi aperti possono anche essere meno gravi di quelli chiusi, in quanto la frattura ossea interrompe l'onda di vibrazione che può direttamente danneggiare l'encefalo sottostante, ma soprattutto perché minore è il contraccolpo.

Gli effetti immediati del traumi cranico sono rappresentati da:

commozione cerebrale (o concussione cerebrale)

contusione cerebrale

Commozione o concussione cerebrale

Quadro neurologico temporaneo e reversibile che insorge istantaneamente al momento del trauma. La commozione cerebrale non dà luogo ad esiti permanenti.

Clinica

perdita di coscienza, dovuta a lieve compromissione della sostanza reticolare attivatrice ponto mesencefalica, responsabile del mantenimento dello stato di vigilanza. La durata della perdita di coscienza è proporzionale alla gravità della commozione (secondi, minuti, ore).

Dispnea, per lieve compromissione dell'attività bulbare

Pallore, per vasocostrizione cutanea

Diaforesi

Bradicardia

Ipotensione

Nelle forme più impegnative si possono avere:

Midriasi con torpore del riflesso fotomotore

Risveglio graduale accompagnato da agitazione psicomotoria

Al ripristino della coscienza vi possono essere:

Nausea, vomito, vertigini

Cefalea gravativa diffusa

Amnesia retrograda e/o anterograda

Terapia

Per 3-4 giorni:

Corticosteroidi (desametasone - “decadron”, per l'azione antiedemigena

Riposo a letto

E

Profilassi antiepilettica solo in bambini predisposti

Contusione cerebrale

Frequentemente si associa a soluzione di continuo della leptomeninge (pia madre ed aracnoide), per cui si parla di lacero-contusione.

La contusione cerebrale si caratterizza con:

Necrosi ed infarcimento emorragico del parenchima nervoso

Edema perilesionale precoce che contribuisce ad estendere la zona di necrosi

La contusione cerebrale può avere sede nella zona di impatto oppure nella regione diametralmente opposta per il meccanismo del “contraccolpo”.

Clinica

Frequente ma non costante la perdita di coscienza

Sintomi di ipertensione endocranica dovuta all'edema

Sintomi a focolaio (es. emiplegia controlaterale, afasia)

Possibile paralisi dei nervi cranici per fratture della base, ad esempio:

Deficit della motilità oculare, diplopia per lesione del III, IV e VI.

Deficit sensitivi al volto per lesioni del trigemino da fratture dello splancnocranio.

Paralisi del faciale /VII) ed acustico (VIII) per fratture della rocca petrosa.

Anosmia per lesioni del nervo olfattorio (I) da fratture etmoidali.

Paralisi di glossofaringeo, vago ed accessorio spinale (IX, X, XI) per fratture presso il foro lacero posteriore.

Nota: Attenzione alla comparsa di midriasi paralitica poiché può preludere a coma profondo, crisi di tipo decerebrato caratterizzate da iperestensione di testa-tronco (opistotono), iperpronazione degli avambracci, pugni chiusi, piedi flessi plantarmente e intraruotati.

Frequenti i disturbi psichici post contusioni come eccitamento psicomotorio, moria, disorientamento spazio temporale che possono persistere per settimane-mesi.

Diagnostica per immagini

Rx diretta del cranio evidenzia l'eventuale linea di frattura.

TAC precoce, che evidenzia raccolta ematica (iperdensa), edema perilesionale (ipodenso).

Il focolaio contusivo guarisce trasformandosi in cicatrice gliale.

Complicanza dei traumi cranici

Precoci:

ematoma extradurale

ematoma subdurale acuto

ematoma intracerebrale

fistola carotido cavernosa

fistole liquorali

Tardive

ematoma subdurale cronico

igroma sottodurale

demenza post-traumatica

epilessia post-traumatica

idrocefalo post-traumatico

Complicanze precoci dei traumi cranici

Ematoma extradurale

Stravaso ematico che si raccoglie nello spazio, normalmente virtuale, compreso tra dura madre e teca cranica.

Il più frequente ematoma extradurale è quello temporoparietale che si realizza per traumi della regione temporale che siano di una certa entità, ovvero in grado di determinare frattura del temporale e conseguente recisione dell'arteria meningea media.

Clinica dell'ematoma extradurale

Perdita di coscienza dovuto alla commozione cerebrale, con possibile ripristino della coscienza con intervallo libero di poche ore, ma siccome nel frattempo l'ematoma extradurale si accresce, si sviluppa uno stato di ipertensione endocranica responsabile di:

emiparesi controlaterale

midriasi paralitica omolaterale per compressione dell'oculomotore che indica erniazione transtentoriale in atto

torpore fino al come, pertanto, indipendentemente dalla perdita di coscienza, dopo un trauma cranico si devono eseguire immediatamente una RX del cranio ed una TAC del cranio.

Terapia dell'ematoma extradurale

Diuretici, cortisonici in attesa dello svuotamento chirurgico della raccolta ematica.

Ematoma subdurale acuto

Stravaso ematico che si raccoglie tra dura madre ed aracnoide, provocato da traumi di notevole entità che abbiano determinato lacerazione dei seni venosi o delle vene “a ponte” tra rete piale e gli stessi seni venosi della dura. Coesistono spesso focolai multipli di contusione – lacerazione di parenchima cerebrale.

È una complicanza grave e rapidamente evolutiva dei traumi cranici.

Clinica dell'ematoma subdurale acuto

Emiparesi controlaterale

Midriasi paralitica omolaterale

Coma (per compressione troncoencefalica)

La TAC evidenzia l'ematoma come un'immagine iperdensa sulla convessità dell'emisfero, inoltre evidenzia eventuali lesioni del parenchima cerebrale.

Emorragia subaracnoidea

Rara complicanza dei traumi cranici, consegue più spesso a rottura di aneurisma, rottura di angioma, ipertensione arteriosa cronica.

Il sangue si raccoglie tra i due foglietti leptomeningei: aracnoide e pia madre.

Clinica dell'emorragia subaracnoidea

Esordio acuto con cefalea violenta e dolore che irradia al rachide

Sintomi a focolaio: emiplegia controlaterale, emianestesia controlaterale, afasia.

Alterazioni dello stato di coscienza, nausea-vomito

Papilledema

Segni di irritazione meningea, come: rigidità nucale, segno di Kernig (col paziente supino, ad anche flesse, è impossibile l'estensione del ginocchio), segno di Brudzinsky (col paziente supino se si flette passivamente il collo si ottiene retrazione degli arti inferiori)

In situazioni più avanzate si sviluppano opistotono, midriasi paralitica, coma con ipertonia da decerebrazione.

Diagnosi dell'emorragia subaracnoidea

Clinica, puntura lombare (LCR iperteso, ematico, non coagulabile), TAC/RMN.

Terapia dell'emorragia subaracnoidea

Antiipertensivi: Ca ++ antagonisti che tra l'altro ostacolano l'instaurarsi di spasmi arteriolari, cagione di aggravamento dell'ischemia.

Antifibrinolitici, quali acido aminocaproico o meglio acido tranexanico, “tranex”, che prevengono il risanguinamento.

Fistola carotido cavernosa

Il trauma cranico può determinare lacerazione del sifone carotideo nel tratto che decorre all'interno del seno cavernoso con conseguente comunicazione abnorme.

Clinica della fistola carotido cavernosa

Sintomi:

dolore retroorbitario per compressione 1° branca (oftalmica) del trigemino (V)

amaurosi per compressione del nervo ottico (II)

percezione di rumore endocranico sincrono col polso

Segni:

esoftalmo pulsante, per compressione delle vene oftalmiche

soffio auscultabile specialmente in regione fronto-temporale che cessa comprimendo la carotide

oftalmoplegia per compressione di III, IV e VI

Arterializzazione delle vene congiuntivali

Diagnosi della fistola carotido cavernosa

Clinica, arteriografia con MdC che giunge al seno cavernoso già in fase arteriosa

Terapia della fistola carotido cavernosa

Tamponamento della fistola con catetere a palloncino di Debrun

Chiusura della carotide e By-Pass tra un ramo della carotide esterna ed un tratto dell'arteria Silviana (cerebrale media).

Fistola liquorale

Fratture della rocca petrosa del temporale con lacerazione di dura e aracnoide possono dare otoliquorrea, ovvero scolo di LCR dal condotto uditivo esterno.

Fratture delle ossa frontale, etmoidale e sfenoidale possono dare rinoliquorrea.

Clinica delle Fistola liquorale

Cefalea per ipotensione liquorale; complicanze sono meningite e pneumoencefalo.

Terapia della Fistola liquorale

Antibiotici, riposo per 1 mese in una posizione che impedisca la liquorrea; eventuale intervento chirurgico: plastica ricostruttiva del piano durale.

Complicanze tardive dei traumi cranici

Ematoma sottodurale cronico

Più frequente nell'anziano, dove può pure essere spontaneo, ovvero non post-traumatico. È dovuto a rottura delle vene “a ponte”.

Inizialmente asintomatico si manifesta mediamente dopo circa due mesi per il lento accrescersi della massa che va progressivamente a comprimere l'encefalo sottostante.

La lesione si accresce per l'edema che vi si associa e per la rottura dei fragili capillari del tessuto di granulazione capsulare.

Clinica dell'Ematoma sottodurale cronico

rallentamento psicomotorio

decadimento intellettivo

torpore

cefalea gravativa

emiparesi

stato di ipertensione endocranica -> erniazione transtentoriale -> coma, exitus

Diagnosi dell'Ematoma sottodurale cronico

EEG con appiattimento del voltaggio nell'arcata coinvolta

TAC negativa in fase cronica per ipodensità da degradazione dell'emoglobina

RMN positiva; prima si faceva arteriografia carotidea che mostrava una zona avascolare a lente biconvessa.

Igroma sottodurale

Consiste in una raccolta di liquor nello spazio subdurale che si realizza tramite un meccanismo “a valvola”, attraverso una lacerazione traumatica dell'aracnoide.

L'igroma sottodurale si accresce progressivamente fino a determinare compressione cerebrale

Clinica dell'igroma sottodurale

Identica a quella dell'ematoma subdurale cronico, la diagnosi si effettua con TAC.

Epilessia post-traumatica

Esordisce in media dopo 3 mesi ed entro 3 anni dal trauma.

Fattori di rischio sono:

trauma cranico grave

prolungata perdita di coscienza

convulsioni già in acuto

contusione cerebrale

Nei casi a rischio è opportuna terapia profilattica con fenobarbital (“gardenale” - “luminale”), cpr

100mg/die.

Traumi Midollari

Particolarmente frequenti nei giovani. Tra le cause rientrano gli incidenti stradali, gli infortuni sul lavoro, traumi sportivi, incidenti domestici.

Le lesioni traumatiche del midollo possono essere chiuse (più frequenti), ed esposte (per fendenti, come le armi da taglio, per colpi di arma da fuoco).

Nei casi delle esposte c'è la ferita, ovvero una soluzione di continuo della cute. Nelle lesioni esposte l'interessamento del midollo spinale può essere diretto oppure indiretto, cioè provocato dalle schegge ossee di una frattura vertebrale esposta. La dura madre può essere integra oppure mostrare una breccia. Possono complicarsi con una meningite. Le lesioni midollari chiuse sono provocate da fratture chiuse, oppure da lussazioni vertebrali.

Le sedi colpite sono: cervicale (20%), dorsale (50%), lombare (25%).

Anatomia Patologica

Commozione midollare: il midollo spinale è macroscopicamente normale. Istologicamente si possono dimostrare microemmorragie e degenerazione mielinica responsabile di turbe del microcircolo midollare e deficit sinaptici.

Contusione midollare: microscopicamente il midollo è ingrandito e pallido per l'edema. Si hanno inoltre emorragie intramidollari, necrosi, aree di rammollimento.

Lacerazione midollare: v'è rottura della superficie midollare con margini sfrangiati.

Sezione midollare: v'è soluzione di continuo con margini netti.

Ematomielia: è un ematoma intrarachideo extramidollare, ovvero epidurale che accrescendosi va a comprimere il midollo spinale.

Frequenti inoltre le lesioni radicolari, soprattutto nelle lesioni laterali.

Shock spinale dopo trauma violento, ad esordio brusco con abolizione delle funzioni spinali.

Sezione midollare completa.

Emisezione midollare.

Sindrome centromidollare.

Commozione (o concussione) midollare

Clinica

Transitoria abolizione delle funzioni midollari sottolesionali, quindi paralisi flaccida con areflessia, anestesia, possibile ritenzione urinaria fino all'incontinenza paradossa, che si risolvono senza reliquati nell'arco di minuti od ore.

In molti casi la diagnosi è possibile soltanto a posteriori.

Shock spinale

Clinica

Ad esordio brusco con abolizione delle funzioni spinali. Si ha:

Paraplegia flaccida per lesioni comprese tra i rigonfiamenti cervicale e lombare.

Tetraplegia flaccida per lesioni craniali al rigonfiamento cervicale.

Areflessia.

Ipotonia.

Anestesia totale sottolesionale.

Per alterazioni del Sistema Nervoso Vegetativo si ha:

Ritenzione urinaria e fecale fino all'incontinenza paradossa con minzione per traboccamento.

Anidrosi, ovvero scomparsa della sudorazione.

Vasoparalisi con conseguente riduzione della pressione arteriosa.

Turbe trofiche cutanee precoci con possibili ulcere da decubito.

Il quadro descritto persiste per 3-10 giorni, dopo di chè si assiste ad un progressivo recupero; può però non esserci recupero.

Anche in questo caso la diagnosi differenziale tra shock spinale e sindrome da sezione midollare trasversa completa è possibile solo a posteriori, tuttavia esistono segni prognostici favorevoli che vanno ricercati, quali:

Comparsa di piccoli movimenti distali (dell'alluce).

Fenomeno di Babinsky.

Ricomparsa dei riflessi profondi.

Percezione di stimoli dolorifici agli arti inferiori.

Tutto questo depone per lo shock spinale.

Anatomia funzionale del midollo spinale

Il Canale midollare centrale è rivestito dall'ependima, e vi scorre il LCR. Si slarga nel cono midollare a formare il ventricolo di Kranse.

Esternamente vi sono vari solchi: il solco dorsale mediano, il solco dorsale laterale, il solco ventrale laterale, la fessura ventrale mediana.

Le radici spinali danno origine alla radice dorsale (sensitiva), che dà luogo al ganglio spinale (sensitivo), col pirenoforo dei neuroni bipolari, alla radice ventrale (motoria) con gli assoni dei motoneuroni. Poi le radici spinali si uniscono dando luogo al nervo spinale che così diviene misto.

Nel SNC la sostanza bianca mielinica è costituita dalle propaggini degli oligodendrociti, mentre nel SNP la sostanza bianca mielinica è formata dalle

cellule di Schwann.

La sostanza grigia spinale ha la forma di una “H”, ed in essa si distinguono:

Corno dorsale col soma dei neuroni di II ordine del fascio spinotalamico, preposto alla sensibilità termodolorifica.

Zona intermedia che nel tratto toracico forma il corno laterale, ove si colloca il pirenoforo dei neuroni dell'ortosimpatico.

Corno ventrale col soma dei motoneuroni somatici e viscerali.

il pirenoforo dei neuroni dell'ortosimpatico. – Corno ventrale col soma dei motoneuroni somatici e viscerali. 33
il pirenoforo dei neuroni dell'ortosimpatico. – Corno ventrale col soma dei motoneuroni somatici e viscerali. 33

Il soma dei neuroni somatici si divide in alfa, ovvero per le fibre muscolari striate extrapiramidali, e gamma, ovvero per i fusi neuromuscolari.

Nel midollo spinale si ritrovano inoltre i cordoni midollari che sono 3 per lato:

Il corno ventrale che accoglie solo fibre discendenti:

piramidali dirette, ovvero che ancora non si sono decussate

extrapiramidali: tetto-spinali, vestibolo-spinali, reticolo-spinali, ecc

tetto-spinali, vestibolo-spinali, reticolo-spinali, ecc – Il corno laterale che accoglie il fascio piramidale

Il corno laterale che accoglie il fascio piramidale crociato, le fibre spinocerebellari e il fascio spinotalamico che veicola al talamo impulsi della sensibilità termodolorifica controlaterale. La decussazione avviene ad opera dei neuroni di II ordine della sostanza grigia spinale. Nel suo percorso presso il TdE il fascio spinotalamico stacca collaterali per la formazione reticolare e per la sostanza grigia periacqueduttale.

Il corno dorsale che accoglie nei fascicoli gracile di Gold e cuneato di Buldack le fibre del sistema lemniscale mediale, costituito dai prolungamenti dei neuroni bipolari. Tale sistema

veicola gli impulsi della sensibilità propriocettiva, tattile fine e vibratoria. [

]

Lesione midollare completa --> sindrome midollare trasversa

Cause: traumi midollari ma anche mieliti, vasculopatie, neoplasie, ecc

Clinica – in acuto:

paralisi flaccida sottolesionale (paraplegia, tetraplegia)

areflessia

ipotonia

anestesia sottolesionale globale, importante per capire il livello della lesione

ritenzione vescicale per atonia del muscolo detrusore

ritenzione fecale per paralisi dei muscoli addominali

turbe distrofiche sottolesionali e piaghe da decubito

Dopo alcune settimane si sviluppano

spasticità

iperreflessia

incontinenza urinaria

Dopo mesi

atrofia muscolare

fascicolazioni

Sindrome da emisezione trasversa di Brown – Sequard

Cause: le stesse della precedente, solo che qui viene leso soltanto un emimidollo

Clinica:

Paralisi spastica omolaterale alla lesione per sezione del fascio piramidale; assenza della sensibilità vibratoria, tattile fine e propriocettiva omolaterale per sezione dei fascioli gracile di Gold e cuneato

di Buldack del cordone posteriore.

Deficit della sensibilità termodolorifica controlaterale per sezione delle fibre spinotalamiche che decorrono nei cordoni laterali.

Lesione dei cordoni posteriori --> Sindrome Cordonale Posteriore

Tipica della Tabe dorsale (complicanza della neurolue). V'è perdita della sensibilità profonda (tattile fine, propriocettiva e vibratoria) da interruzione del sistema lemniscale mediale, per cui si parla di Sindrome Cordonale Posteriore, mentre è conservata la sensibilità termodolorifica.

Lesione dei cordoni laterali --> Sindrome spinotalamica

Caratterizzata dalla perdita della sensibilità termodolorifica controlaterale per interruzione delle fibre spinotalamiche, più paralisi spastica sottolesionale omolaterale per interruzione delle fibre piramidali

Lesione delle corna anteriori

Causata dalla occlusione dell'arteria spinale; clinicamente si ha paralisi flaccida ovvero periferica per compressione del 2° motoneurone.

Lesione delle corna posteriori

Si sviluppa sindrome spinotalamica ovvero perdita della sensibilità superficiale termodolorifica.

Lesione centromidollare siringomielica

Ovvero della porzione centrale del midollo causata da vasculopatie, siringomielia, traumi, neoplasie. È danneggiato l'incrocio delle fibre spinotalamiche, per cui si sviluppa anestesia termodolorifica “a corazza”, ovvero che interessa solo alcuni segmenti adiacenti dell'organismo.

Esami strumentali in caso di shock spinale

Potenziali evocati somestetici: la stimolazione di un nervo sensitivo evoca un potenziale registrabile a livello della circonvoluzione post-centrale.

Potenziali evocati motori.

Ricerca del riflesso di Hoffmann, ovvero del riflesso H che è l'equivalente di un riflesso profondo, cioè monosinaptico. Si dà uno stimolo elettrico submassimale al nervo tibiale e si registra la risposta presso il muscolo gastrocnemio, il che ci permette di valutare l'integrità delle influenze sopranucleari (corticali inibitorie?).

Ricerca del Riflesso “F”, ovvero con massima elettrostimolazione che consente di esplorare il midollo segmento per segmento.

(TAC, Rx, RMN?)

In base alle risposte ottenute si può decidere se è il caso di effettuare un intervento chirurgico di

decompressione.

Terapia delle lesioni midollari

immobilizzare il traumatizzato con colonna vertebrale in posizione neutra.

Farmaci antiedemigeni: mannitolo, furosemide, desametasone.

Antibiotici.

Controllo di PA, FC, e correzione degli eventuali squilibri idroelettrolitici.

Eventuale ventilazione assistita.

Prevenzione delle complicanze

Cateterismo vescicale e lavaggi vescicali quotidiani con apposite soluzioni per prevenire IVU.

Lettini mobili a comando elettrico e materassi alternativamente gonfiabili, automatizzati per distribuire la pressione sulle diverse aree al fine di prevenire la formazione di piaghe da decubito.

Fisiokinesiterapia con mobilizzazione passiva per prevenire alterazioni osteoarticolari e muscolo tendinee.

Radarterapia e Marconiterapia (infrarossi = calore)

Le compressioni midollari

Le cause possono essere intramidollari ed extramidollari.

intramidollari

gliomi: astrocitomi, glioblastomi, spongioblastomi

ependimomi

extramidollari

metastasi vertebrali

sarcomi vertebrali

malattia di Paget

morbo di Pott (TBC)

neurinomi che possono estendersi attraverso il forame di coniugazione assumendo conformazione “a clessidra”

meningiomi

ematomi subdurali

meningiti

Clinica

Compaiono dapprima sintomi irritativi, quindi deficitari.

Sintomi Irritativi

Dolore:

Radicolare: dovuto alla compressione di una o più radici posteriori, è di tipo parossistico, più frequente se la lesione è extramidollare, intenso e limitato ai relativi territori di distribuzione di una o più radici spinali.; è esacerbato dalle manovre che determinano aumento della pressione endocranica, come tosse, manovra di Valsalva, compressione jugulare bilaterale.

Vertebrale: dolore riferito alla colonna vertebrale, di tipo sordo, persistente, localizzato sulla proiezione dorsale del rachide, ne interessa un tratto più o meno esteso e si associa a contrattura antalgica dei muscoli paravertebrali. È esacerbato dalla digitopressione delle apofisi spinose.

Cordonale: più frequente se la massa è intramidollare, è scatenato da stimoli periferici innocui, e si caratterizza per qualità e distribuzione mal definibili. È dovuto alla compressione del fascio spinotalamico laterale e del cordone posteriore.

Parestesie del tipo “a puntura di spilli”, formicolii, caldo, freddo, intorpidimento.

Sintomi deficitari

Sono dovuti ad una ulteriore compressione del midollo spinale; si possono avere disturbi motori e sensitivi, alterazione dei riflessi, alterazione della sudorazione e della vasomotilità, turbe sfinteriali, e turbe del trofismo cutaneo e metabolico.

Paralisi flaccida ed iporeflessia a livello lesionale per compromissione del 2° motoneurone a carico dei territori sottolesionali.

Paralisi spastica ed iperreflessia sottolesionali per compromissione del 1° motoneurone.

Più tardivi sono i disturbi sensitivi per la minore suscettibilità alle relative strutture alla compressione:

Ipoanestesia termodolorifica sottolesionale per compressione delle fibre spinotalamiche (cordone laterale).

Perdita della sensibilità profonda sottolesionale per compromissione del sistema lemniscale mediale (cordoni posteriori).

Man mano che la compressione midollare progredisce compaiono:

Anidrosi.

Disturbi vasomotori (riduzione della vasomotilità) responsabile di edema, cianosi, ipotermia cutanea, turbe trofiche (sino alle ulcere da decubito).

Turbe sfinteriche quali minzione imperiosa, ritensione urinaria, incontinenza vescicale, ritensione fecale.

Ovviamente il quadro clinico dipenderà dalla topografia della compressione midollare.

Topografia della compressione midollare

Compressioni cervicali superiori:

dolori irradiati alla nuca,

paralisi del diaframma,

tetraparesi / tetraplegia spastica con arti superiori in flessione ed arti inferiori in estensione,

ipoanestesia di tronco ed arti.

Compressione del rigonfiamento cervicale:

cervico brachialgia,

paresi o paralisi flaccida dei muscoli del cingolo scapolo-omerale e dell'arto superiore,

paraparesi spastica degli arti inferiori,

ipoanestesia di tronco ed arti,

Sindrome di Bernard-Horner per compressione del centro simpatico cilio-spinale.

Compressione del tratto toracico:

dolori radicolari irradiati a fascia sul tronco,

paralisi atrofica dei muscoli intercostali e addominali,

paraplegia spastica degli arti inferiori,

ipoanestesia sottolesionale.

Compressione del rigonfiamento lombare:

dolori radicolari irradiati ad ipogastrio, genitali, cosce e gambe (faccia anteriore),

paralisi flaccida / atrofica lesionale,

paralisi spastica sottolesionale,

ipoanestesia sottolesionale.

Compressione del tratto sacrale (cono midollare):

dolori radicolari irradiati alla faccia posteriore di coscie e gambe,

deficit motori a carico del piede,

turbe sfinteriche,

impotenza,

ipoanestesia “a sella”.

Abbiamo poi la compressione della “cauda equina”, che non è una vera e propria compressione midollare, ed è caratterizzata da:

Dolori radicolari che dal tratto lombo-sacrale irradiano agli arti inferiori. Vengono accentuati dalla manovra di Lasegue (a paziente supino l'estensione passiva della gamba sulla coscia flessa esacerba il dolore), e dalle manovre di aumento della pressione liquorale.

Paralisi atrofiche degli arti inferiori

Turbe sfinteriche, impotenza, ipoanestesia delle regioni sacrale, genito-perineale, arto inferiore, turbe vasomotorie e del trofismo.

Diagnosi

Clinica ed esame del LCR. In caso di blocco liquorale da compressione midollare registreremo una diminuzione di pressione (?) (v.n. 15-20 cmH 2 O). Si ha inoltre dissociazione albumino – citologica, per aumento delle proteine (specie fibrinogeno), che rendono il LCR xantocromico (giallo limone). Tale dissociazione è presente anche nella poliradicolonevrite di Guillan – Barrè, per cui si rende necessaria una diagnosi differenziale effettuabile mediante la manovra di Queckenstedt: consiste nella compressione per 10-15 secondi delle vene jugulari del collo cui consegue un aumento della pressione liquorale, dovuto all'impedito reflusso di sangue venoso dal collo, che comporta un aumento di volume della massa encefalica e conseguente aumento della pressione liquorale.

Si fa anche una RX del rachide, una mielografia, TAC con MdC idrosolubile inoculato dello spazio subaracnoideo lombare, ed una RMN.

LE COMPRESSIONI RADICOLARI

Si intende la compressione delle radici dei nervi spinali. Le cause sono:

neurinomi

spondilolistesi (scivolamento in avanti di un corpo vertebrale)

ernie discali (causa più frequente) Cenni di anatomia: vedi disegni. Disco intervertebrale: è costituito da un anello fibroso, che racchiude un nucleo polposo. Con l'età si ha disidratazione del nucleo, normalmente costituito per l'80% di acqua; ciò è responsabile della riduzione dell'altezza in vecchiaia. Si verifica anche degenerazione dell'anello fibroso (o anulus), per microtraumi ripetuti; (zone di minor resistenza sono i cordoncini atresici dei vasi obliterati).

ERNIE DISCALI E COMPRESSIONI RADICOLARI

Il nucleo polposo può erniare anteriormente, andando a stirare il legamento longitudinale anteriore. L'erniazione è più frequente a livello lombare, dove si ha maggiore stress meccanico-pressorio. La sintomatologia dell'ernia anteriore è rappresentata dal dolore; se l'ernia è lombare, avremo lombalgia, se l'ernia è cervicale avremo cervicalgia, per l'irritazione dei nocicettori che sono ben rappresentati nelle strutture ligamentose. Tuttavia l'erniazione è più probabile posteriormente, ove l'anulus presenta zone di minor resistenza , cordoncini fibrosclerotici residuo dei vasi embrionali. In questo caso avremo stiramento del legamento longitudinale posteriore, che causa lombalgia o cervicalgia, e compressione delle radici nervose, che causa dolore radicolare. In base all'altezza dell'erniazione avremo diversa sintomatologia:

Tratto C5-C7 →cervicalgia o cervicobrachialgia

Tratto L2-L4 →lombalgia o lombocruralgia

Tratto L5-S1 →lombosciatalgia

Lombocruralgia: è meno frequente della lombosciatalgia, è causata generalmente da ernia discale a livello di L2-L3 e/o L3-L4. Clinicamente si riconosce inizialmente una fase irritativa, con:

Dolore e parestesie, che dalla regione lombare, irradiano alla faccia anteriore della coscia e mediale della gamba.

La manovra di Wassermann, cioè l'iperestensione dell'anca, mantenendo il ginocchio esteso a pz prono, esacerba il dolore, poiché mette in tensione il n. crurale e le sue radici. Se la situazione non si risolve, sopraggiunge la fase deficitaria, con:

Paresi, cioè deficit di forza, e riduzione del riflesso rotuleo, per cui si parla di cruralgia paralizzante.

Paralisi flaccida, abolizione del riflesso rotuleo e ipoesetsia, per cui si parla di cruralgia paralizzata.

Lombosciatalgia: è più frequente ed è causata generalmente da ernia discale a livello L4-L5 e/o L5-

S1.

Clinicamente si riconosce una fase irritativa con:

Dolore lombare associato a contrattura antalgica, responsabile di scoliosi lombare, irradiato alla faccia posterolaterale di coscia e gamba e parestesie.

La manovra di Lasegue, cioè sollevamento dell'arto inferiore a ginocchio esteso in pz supino (molti sono i metodi di effettuare questa manovra, si può anche iniziare con ginocchio flesso ed

estenderlo dopo

),

esacerba il dolore, poiché stira il n. sciatico (ischiatico), e le sue radici.

Se la situazione non si risolve, si ha la fase deficitaria con:

La sciatica paralizzante, caratterizzata da paresi e riduzione del riflesso achilleo.

La sciatica paralizzata caratterizzata da paralisi flaccida, abolizione del riflesso achilleo e ipoesesia.

Il dolore è alleviato dal clinostatismo ed esacerbato dalla posizione seduta, perchè aumenta il carico sulla colonna, in quanto il peso non può essere scaricato sugli arti inferiori.

Diagnosi: Clinica, TAC/RMN.

Terapia:

Conservativa: FANS, corticosteroidi (desametasone “decadron”), riposo a letto per 3-4 settimane, per facilitare la disidratazione dell'ernia.

Chirurgica: per forme recidivanti, che non si risolvono con la tp conservativa ed ogni volta che compaiono segni deficitari, giacchè una compressione protratta sulle radici motorie potrebbe condurre a ischemia e necrosi delle fibre nervose, quindi all'irreversibilità del deficit.

Microchirurgia: varie tecniche. Nominata la nucleoaspirazione.

Tumori Endocranici I tumori endocranici si manifestano con sintomi di focolaio e con sintomi di

Tumori Endocranici

I tumori endocranici si manifestano con sintomi di focolaio e con sintomi di ipertensione endocranica.

Sintomi di focolaio

I tumori del lobo frontale danno una sindrome frontale che si può manifestare con:

segni “irritativi” quali crisi epilettiche adversive caratterizzate da rotazione del capo e globi oculari dal lato opposto alla lesione

segni “deficitari” quali:

Sindrome psichica prefrontale caratterizzata da apatia, abulia, rallentamento psicomotorio, moria (euforia, disibinizione, fraternità con tendenza agli scherzi ed ai giochi di parole).

Riflesso palmo-mentoniero (normalmente negativo)

Riflesso della prensione forzata (Gralping Reflex) dal lato opposto alla lesione

Afasia motoria

Ipoanosmia per compressione dei bulbi oculari

Sindrome di Foster – Kennedy, caratterizzata da atrofia da compressione del nervo ottico omolaterale, papilla da stasi controlaterale per l'ipertensione endocranica.

I tumori della circonvoluzione precentrale, ovvero dell'area motoria principale prerolandica, danno la sindrome precentrale che si manifesta con:

Segni irritativi quali crisi epilettiche durante le quali, senza che si abbia perdita di coscienza, compaiono scosse tonico cloniche che possono rimanere localizzate ma che più spesso diffondono ai vari segmenti dell'emicorpo, per la propagazione della scarica ai settori corticali adiacenti.

Segni deficitari, come emiparesi / emiplegia controlaterali.

I tumori del lobo parietale (sede della corteccia sensitiva parietale che si manifesta con:

primaria) danno una sindrome

Segni irritativi, quali le Crisi Jacksoniane sensitive controlaterali

Segni deficitari, quali emianestesia controlaterale, astereognosia (incapacità di riconoscere gli oggetti col solo tatto), Sindrome di Gerstmann per lesioni del lobo parietale sinistro, caratterizzata da agnosia digitorum (incapacità di identificare le proprie dita), disorientamento dx-sx, agrafia, alessia, acalculia. Infine si possono avere disturbi dello

schema corporeo per lesioni del lobo parietale destro.

I tumori del lobo temporale daranno una sindrome temporale che si manifesta con:

Allucinazioni olfattive, uditive, gustative (giro uncinato)

Crisi psico-sensoriali (fenomeni del “già visto”, “già sentito”, “mai visto”)

Stato sognante

Si tratta di crisi epilettiche temporali (segni irritativi).

Afasia di Wernicke, nei tumori del lobo frontale sx, nei destrimani: non capisce il linguaggio parlato.

I tumori del lobo occipitale daranno una sindrome occipitale che si manifesta con:

emianopsia controlaterale (deficit)

allucinazioni visive

metamorfopsie (visione deformata degli oggetti)

alessia ottica per lesione del lobo dominante, il linguaggio scritto appare privo di significato

I tumori dell'epifisi (pinealomi):

I pinealociti secernono melatonina che inibisce la funzione gonadica; i pinealociti si manifestano

con:

Sindrome di Parinaud, ovvero paralisi dello sguardo verticale

Abolizione del riflesso fotomotore

Entrambi per compromissione dei tubercolo quadrigemini superiori

Ipertensione endocranica e idrocefalo triventricolare per blocco dell'acquedotto di Silvio

Possibile pubertà precoce (Sindrome di Pellizzi) da teratomi epifisari

Ricordiamo infine i pinealoblastomi, maligni e con tendenza alla metastatizzazione

I tumori della regione ipofisaria si dividono in adenomi ipofisari e craniofaringiomi

Adenomi Ipofisari

Vengono distinti in:

Non secernenti, ovvero l'adenoma cromofobo che provoca atrofia da compressione del tessuto ghiandolare ipofisario con conseguente ipopituarismo. La carenza di gonadotropine provoca caduta dei peli pubici ed ascellari, amenorrea, ridotta crescita della barba, e diminuzione della libido ed impotenza (maschio).

La carenza di TSH causa ipotiroidismo

La carenza di ACTH causa ipocorticosurrenalismo

Secernenti – Riconosciamo:

l'Adenoma Eosinofilo ipersecernente GH responsabile di gigantismo se prima della saldatura epifisaria, acromegalia se dopo la saldatura epifisaria.

l'Adenoma Basofilo ipersecernente ACTH responsabile del Morbo di Cushing

l'Adenoma Ipersecernente TSH, responsabile di ipertiroidismo

Il Prolattinoma, responsabile di amenorrea e galattorrea

Indipendentemente dall'attività secretoria i prolattinomi possono provocare:

Emianopsia bitemporale per compressione del chiasma ottico

Cefalea

Paralisi del III (oculomotore), IV (trocleare), VI (abducente), per estrinsecazione della neoplasia nel seno cavernoso

Diabete insipido, disturbi della termoregolazione per compressione ipotalamica

Rinoliquorrea, con rischio di meningiti per fistola liquorale da distruzione del pavimento della sella turcica

Craniofaringiomi

Sono tumori epiteliali cistici benigni che derivano da residui embrionari del peduncolo faringo-

ipofisario della Tasca di Rathke, la quale origina dalla volta del rinofaringe. Accrescendosi, anche

se molto lentamente, vanno a comprimere il chiasma ottico, l'ipofisi, ecc

emianopsia bitemporale

cefalea

nanismo ipofisario

diabete ipofisario

Sindrome di Froelich, caratterizzata da obesità, ritardo mentale, ipogonadismo ipogonadotropo, diabete insipido

,

per cui possono dare:

Gliomi del Chiasma Ottico

Più frequente nei bambini possono dare riduzione del visus fino all'amaurosi.

Tumori Cerebellari

Esistono quelli propriamente detti, come ad es:

Medulloblastoma: tumore infantile altamente maligno che origina dal verme, e che metastatizza per via liquorale.

Astrocitoma: che insorge più frequentemente negli emisferi cerebellari, e metastatizza per via liquorale.

Angioma, neoplasia benigna del tessuto vascolare localizzata in genere presso un emisfero cerebellare.

Vi sono poi quelli extracerebellari come i neurinomi, i meningiomi, gli ependimomi e le metastasi che possono interessare secondariamente il cervelletto.

Clinicamente vi sono:

Sintomi focolai: sindrome vermiana e sindrome emisferica (dipendono dalla sede)

Segni di ipertensione endocranica

La Sindrome Vermiana si caratterizza con:

atassia statica, ovvero nella stazione eretta con oscillazioni pluridirezionali del tronco. La chiusura degli occhi non peggiora la situazione (Romberg negativo)

atassia dinamica, ovvero della marcia, con paziente che cammina a zig-zag ed a gambe allargate.

La Sindrome Emisferica si caratterizza con:

dismetria, evidenziata con le prove indice-naso, indice-fronte-naso-mento, calcagno-ginocchio. Calcagno-tibia strisciata.

Asinergia, ovvero deficit della coordinazione corporea globale

adiadocinesia, svelata con la prova di prono – supinazione delle mani

tremore intenzionale, ovvero che compare durante il motovolontario, mentre è assente a riposo

ipo-astenia muscolare

scrittura tremolante

ipotonia evidenziata con la prova del rimbalzo di Stewart-Holmer

parola scandita

Tumori dell'angolo pontocerebellare

Suddivisi in Colesteatoma (cisti epidermoide), Meningioma della faccia posteriore della rocca petrosa, Neurinoma dell'acustico (VIII).

Neurinoma dell'acustico (VIII)

È un tumore benigno, capsulato, che origina dalle cellule di Schwann (è dunque uno schwannoma), all'imbocco del condotto uditivo interno.

Si conoscono forme sporadiche, quasi sempre unilaterali, e eredo-familiari, nell'ambito della neurofibromatosi di Von Recklingausen, caratterizzata da nevi color caffè latte,e neurinomi multipli.

Clinicamente abbiamo:

ipoacusia percettiva e acufeni per compromissione della componente cocleare

vertigini, nistagmo, deviazione degli indici verso il lato della lesione (paziente con occhi chiusi, braccia protese, pugni chiusi, indici estesi), alterazioni delle prove vestibolari, indicano compromissione della componente vestibolare

Accrescendosi il neurinoma dell'acustico può andare a coinvolgere:

il nervo trigemino, causando deficit della sensibilità dell'emivolto, deficit del riflesso corneale omolaterale, deficit masticatorio

il nervo faciale, causando paralisi faciale periferica

il nervo glossofaringeo e vago causando disfagia, disfonia e rinolalia

il nervo accessorio spinale, causando paralisi dello sternocleidomastoideo e trapezio

l'emisfero cerebellare causando dismetria, asinergia, adiadococinesi, atassia della marcia, tremore intenzionale, ipotonia

il tronco cerebrale causando deficit piramidale, deficit sensitivi, deficit dei nuclei bulbo-pontini

Il neurinoma dell'acustico può infine provocare segni di ipertensione endocranica.

Diagnosi:

Rx diretta del cranio può evidenziare un ingrandimento del forame acustico interno

TAC, TAC con MdC, audiometria, potenziali evocati acustici

Terapia: asportazione chirurgica del tumore.

Tumori del tronco encefalico

I più frequenti sono: astrocitomi, glioblastomi, spongioblastomi, oligodendrogliomi, medulloblastomi.

Realizzano varie sindromi a focolaio distinte, a seconde della sede, in sindromi mesencefaliche, pontine, bulbari.

Lesioni unilaterali del tronco encefalico, dovute a processi espansivi, a processi infiammatori, a lesioni vascolari, producono le cosiddette Sindromi Alterne, le quali si manifestano con segni di

compromissione di uno o più nervi cranici omolaterali, delle vie motorie piramidali, delle vie della sensibilità, queste ultime due ad estrinsecazione controlaterale in quanto la lesione troncoencefalica

è craniale rispetto alla decussazione delle fibre.

Sulla base dei nervi cranici interessati si può fare diagnosi di sede.

I segni di compromissione di uno o più nervi cranici omolaterali sono dovute ad interessamento unilaterale del tronco encefalico.

Le sindromi alterne più frequentemente riscontrate nella pratica clinica sono:

Sindrome di Weber --> dovuta a lesione mesencefalica

Sindrome di Millard – Gubler --> dovuta a lesioni pontine

Sindrome di Foville --> dovuta a lesioni pontine

Sindrome di Wallemberg --> dovuta a lesione bulbare

Sindrome di Weber

È dovuta a lesione mesencefalica paramediana, e si manifesta con:

oftalmoplegia

ptosi palpebrali

midriasi fissa

Queste tre sono omolaterali per paralisi del nervo oculomotore (III)

Emiplegia controlaterale che prevale presso faccia, lingua ed arto superiore per lesione del fascio piramidale.

Sindrome di Millard – Gubler

È dovuta a lesione pontina paramediana, e si manifesta con:

strabismo convergente per paralisi omolaterale del nervo abducente (VI)

paralisi omolaterale del faciale (VII)