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3a EDIZIONE

Classificazione
Internazionale
delle Cefalee
Headache Classification Committee
of the International Headache Society (IHS)
The International Classification of Headache Disorders
3rd edition
Edizione italiana a cura di Vincenzo Guidetti e Lidia Savi

Cod. .....
Depositato presso AIFA in data ../../2020
AURA 20 ..
3a EDIZIONE

Classificazione
Internazionale
delle Cefalee
Headache Classification Committee
of the International Headache Society (IHS)
The International Classification of Headache Disorders
3rd edition
Edizione italiana a cura di Vincenzo Guidetti e Lidia Savi

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La 3a edizione della Classificazione Internazionale delle L’International Headache Society (IHS) consente
Cefalee [International Classification of Headache Disorders, espressamente la traduzione totale o parziale
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Titolo originale: Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS)
The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition [Cephalalgia 2018, Vol. 38 (1) 1–211]
Edizione Italiana prodotta su licenza di SAGE Publications Ltd, 1 Oliver’s Yard, 55 City Road, London EC1Y 1SP,
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piazza San Camillo de Lellis, 1 – 20124 Milano
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Edizione fuori commercio riservata ai Sigg. Medici. Realizzata in esclusiva per Istituto Lusofarmaco d’Italia S.p.a.
Vietata la vendita.
ICHD-3  3

I Headache Classification Committee Membri dei Working Group della


Jes Olesen, Danimarca (Coordinatore) Terza Edizione della Classificazione
André Bes, Francia (deceduto) Internazionale delle Cefalee
Robert Kunkel, Stati Uniti
James W Lance, Australia Working Group sull’emicrania:
Giuseppe Nappi, Italia J Olesen, Danimarca (Coordinatore)
Volker Pfaffenrath, Germania (jes.olesen@regionh.dk)
Frank Clifford Rose, Regno Unito (deceduto) H Bolay, Turchia; A Charles, Stati Uniti;
Bruce S Schoenberg, Stati Uniti (deceduto) S Evers, Germania; M First, Stati Uniti;
Dieter Soyka, Germania (deceduto) A Hershey, Stati Uniti; M Lantéri-Minet, Francia;
Peer Tfelt-Hansen, Danimarca (Segretario) R Lipton, Stati Uniti; EA MacGregor, Regno Unito;
K Michael A Welch, Stati Uniti HW Schytz, Danimarca; T Takeshima, Giappone.
Marica Wilkinson, Regno Unito (deceduto)
Working Group sulla cefalea di tipo tensivo:
L Bendtsen, Danimarca (Coordinatore)
(lars.bendtsen@regionh.dk)
II Headache Classification Committee S Ashina, USA; MT Goicochea, Argentina;
K Hirata, Giappone; K Holroyd, Stati Uniti;
Jes Olesen, Danimarca (Coordinatore)
C Lampl, Austria; RB Lipton, Stati Uniti;
Marie-Germaine Bousser, Francia
DD Mitsikostas, Grecia; J Schoenen, Belgio.
Hans-Christoph Diener, Germania
David Dodick, Stati Uniti Working Group sulle cefalee autonomico
Michael First, Stati Uniti trigeminali:
Peter J Goadsby, Regno Unito P Goadsby, Stati Uniti (Coordinatore)
Hartmut Göbel, Germania (peter.goadsby@ucsf.edu)
Miguel JA Lainez, Spagna C Boes, Stati Uniti; C Bordini, Brasile;
James W Lance, Australia E Cittadini, Regno Unito; A Cohen, Regno Unito;
Richard B Lipton, Stati Uniti M Leone, Italia; A May, Germania;
Giuseppe Nappi, Italia L Newman, Stati Uniti; J-W Park, Corea del Sud;
Fumihiko Sakai, Giappone T Rozen, Stati Uniti; E Waldenlind, Svezia.
Jean Schoenen, Belgio
Stephen D Silberstein, Stati Uniti Working Group su altre cefalee primarie:
Timothy J Steiner, Regno Unito (Segretario) (sjwang@vghtpe.gov.tw)
A Ducros, Francia; S Evers, Germania;
J-L Fuh, Taiwan; A Özge, Turchia;
JA Pareja, Spagna; J Pascual, Spagna;
III Headache Classification Committee M Peres, Brasile; W Young, Stati Uniti;
Jes Olesen, Danimarca (Coordinatore) S-Y Yu, Cina.
Lars Bendtsen, Danimarca Working Group sulla cefalea attribuita a trauma
David Dodick, Stati Uniti o lesione cranica e/o cervicale:
Anne Ducros, Francia T Schwedt, Stati Uniti (Coordinatore)
Stefan Evers, Germania (schwedt.todd@mayo.edu)
Michael First, Stati Uniti I Abu-Arafeh, Regno Unito; J Gladstone, Canada;
Peter J Goadsby, Stati Uniti R Jensen, Danimarca; JMA Lainez, Spagna;
Andrew Hershey, Stati Uniti D Obelieniene, Lituania; P Sandor, Svizzera;
Zaza Katsarava, Germania AI Scher, Stati Uniti.
Morris Levin, Stati Uniti
Julio Pascual, Spagna Working Group sulla cefalea attribuita a patologia
Michael B Russell, Norvegia vascolare cranica o cervicale:
Todd Schwedt, Stati Uniti A Ducros, Francia (Coordinatore)
Timothy J Steiner, Regno Unito (Segretario) (a-ducros@chu-montpellier.fr)
Cristina Tassorelli, Italia M Arnold, Svizzera; M Dichgans, Germania;
Gisela M Terwindt, Paesi Bassi J Ferro, Portogallo; E Houdart, Francia;
Maurice Vincent, Brasile E Leroux, Canada; Y-S Li, Cina;
Shuu-Jiun Wang, Taiwan A Singhal, Stati Uniti; G Tietjen, Stati Uniti.

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4   ICHD-3 

Working Group sulla cefalea attribuita a patologia Working Group sul cefalea o dolore faciale
intracranica non vascolare: attribuiti a disturbi di cranio, collo,
DW Dodick, Stati Uniti (Coordinatore) occhi, orecchie, naso, seni paranasali, denti,
(Dodick.David@mayo.edu) bocca o altre strutture faciali o cervicali:
S Evers, Germania; D Friedman, Stati Uniti; M Levin, Stati Uniti (Coordinatore)
E Leroux, Canada; B Mokri, Stati Uniti; (Morris.Levin@uesf.edu)
J Pascual, Spagna; M Peres, Brasile; R Cady, Stati Uniti; C Fernández de las Peñas,
A Purdy, Canada; K Ravishankar, India; Spagna; D Friedman, Stati Uniti; V Guidetti, Italia;
W Schievink, Stati Uniti; R Stark, Australia; J Lance, Australia; P Svensson, Danimarca.
J VanderPluymr, Stati Uniti.
Working Group sulla cefalea attribuita a disturbo
Working Group sulla cefalea attribuita all’uso psichiatrico:
di una sostanza o alla sua sospensione: M Vincent, Brasile (Coordinatore)
MB Russell, Norvegia (Coordinatore) (maurice.vincent@me.com)
(m.b.russell@medisin.uio.no) JI Escobar, Stati Uniti; M First, Stati Uniti;
L Bendtsen, Danimarca; J-L Fuh, Taiwan; AE Lake III, Stati Uniti; E Loder, Stati Uniti;
Z Katsarava, Germania; AV Krymchantowski, F Radat, Francia.
Brasile; M Leone, Italia; K Ravishankar, India;
H Tugrul Atasoy, Turchia; NJ Wiendels, Paesi Bassi. Working Group su lesioni dolorose dei nervi cranici
e altri dolori faciali:
Working Group sulla cefalea attribuita ad infezione: Z Katsarava, Germania (Coordinatore)
C Tassorelli, Italia (Coordinatore) (zaza.katsarava@uni-due.de)
(cristina.tassorelli@mondino.it) R Benoliel, Israele; Giorgio Cruccu, Italia;
JR Berger, Stati Uniti, E Marchioni, Italia; C Sommer, Germania; R-D Treede, Germania.
V Osipova, Russia; K Ravishankar, India;
F Sakai, Giappone; L Savi, Italia. Working Group per i disturbi e i criteri riportati in
Appendice:
Working Group sulla cefalea attribuita a disturbo GM Terwindt, Paesi Bassi (Coordinatore)
dell’omeostasi: (G.M.Terwindt@lumc.nl)
J Pascual, Spagna (Coordinatore)
(juliopascualgomez@gmail.com)
M Bigal, Brasile; C Bordini, Brasile;
J González Menacho, Spagna; F Mainardi, Italia;
A Özge, Turchia; J Pereira-Monteiro, Portogallo;
M Serrano-Dueñas, Ecuador.

Ringraziamenti
Il lavoro svolto dall’Headache Classification Committee della International Headache Society è stato supportato dal punto
di vista finanziario esclusivamente dall’International Headache Society. Non vi è stata alcuna sponsorizzazione commerciale
dell’International Classification of Headache Disorders, 3rd edition.
Siamo grati a Timothy Steiner per il supporto da lui fornito, in primo luogo per la sua attività come segretario onorario del Classification
Committee e in secondo luogo per il lavoro svolto nel copy-editing e nella preparazione del manoscritto.
ICHD-3  5

Indice
Prefazione . ................................................................................................................................ 7
Come usare questa classificazione ........................................................................................ 9
Classificazione
GiovanBattista Allais, Ornella Mana .......................................................................................... 12
PARTE PRIMA: Cefalee primarie
1. Emicrania
Gianluca Coppola ................................................................................................................... 21
2. Cefalea di tipo tensivo (CTT)
Maria Pia Prudenzano ........................................................................................................... 37
3. Cefalee autonomico-trigeminali (TACs) .................................................................... 43
Sabina Cevoli, Valentina Favoni
4. Altre cefalee primarie
Piero Barbanti, Cinzia Aurilia ............................................................................................... 51
PARTE SECONDA: Cefalee secondarie
Introduzione alle cefalee secondarie
Sabina Cevoli, Valentina Favoni ................................................................................................. 66
5. Cefalea attribuita a trauma o lesione cranica e/o cervicale
Carlo Lisotto .......................................................................................................................... 67
6. Cefalea attribuita a patologia vascolare cranica o cervicale
Cinzia Finocchio, Ottavia Baldi ........................................................................................... 75
7. Cefalea attribuita a patologia intracranica non vascolare
Paola Sarchielli ...................................................................................................................... 99
8. Cefalea attribuita all’uso di una sostanza o alla sua sospensione
Licia Grazzi, Domenico D’Amico ........................................................................................ 113
9. Cefalea attribuita ad infezione
Francesco Bono, Giulio Demonte ........................................................................................ 127
10. Cefalea attribuita a disturbo dell’omeostasi
Maria Grazia Sances ............................................................................................................ 137
11. Cefalea o dolore faciale attribuiti a disturbi di cranio, collo, occhi,
orecchie, naso, seni paranasali, denti, bocca o altre strutture faciali o cervicali
Lidia Savi ............................................................................................................................. 149
12. Cefalea attribuita a disturbo psichiatrico
Maria Pia Prudenzano ......................................................................................................... 159
PARTE TERZA: Neuropatie dolorose craniali, altri dolori faciali e altre cefalee
13. Lesioni dolorose dei nervi cranici e altri dolori faciali
Fabrizio Vernieri ................................................................................................................. 165
14. Altri disturbi cefalalgici
Fabrizio Vernieri ................................................................................................................. 183
APPENDICE........................................................................................................................... 185
Glossario
Lidia Savi, Marco Trucco .......................................................................................................... 205

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ICHD-3  7

Prefazione

A nome del Comitato per la Classificazio- L’ICHD-II, pubblicata nel 2004, includeva
ne della International Headache Society, sono or- una serie di modifiche, in parte dettate da nuove
goglioso di presentare la terza edizione della prove e in parte da opinioni rivisitate da esperti
Classificazione Internazionale delle Cefalee nella materia. Nuove evidenze scientifiche han-
(ICHD-3). no svolto un ruolo relativamente più importante
nelle modifiche apportate all’ICHD-3 beta e tut-
Questa edizione segue la pubblicazione
te le ulteriori modifiche incluse nell’ICHD-3 si
dell’ICHD-3 beta nel 2013. L’idea alla base della
basano su tali evidenze. Quindi la classificazione
versione beta era quella di promuovere più test
delle cefalee è ora, e lo sarà in futuro, guidata
sul campo prima della presentazione dell’ultima
interamente dalla ricerca.
ICHD-3 e questo ha funzionato bene. Sono stati
pubblicati, tra gli altri, eccellenti studi di test sul Un lungo viaggio iniziato nel 2010 si è conclu-
campo su emicrania con aura, cefalea a grappolo, so con la pubblicazione dell’ICHD-3, ma l’attua-
ipertensione intracranica idiopatica e nevralgia le Comitato ha ancora molto da fare per un paio
del trigemino. È stato, per esempio, documenta- di anni. L’ICHD-3 beta è stata tradotta in molte
to che i criteri in Appendice per A1.2 Emicrania lingue e queste traduzioni devono essere aggior-
con aura erano superiori ai criteri per 1.2 Emi- nate prima che l’ICHD-3 possa essere pubblicata
crania con aura nel corpo principale di ICHD-3 in quelle lingue. Si spera che molte traduzioni
beta, permettendo di distinguere meglio questo aggiuntive saranno pubblicate in modo tale che
disturbo dagli attacchi ischemici transitori. Test l’ICHD-3 diventi disponibile in tutte le principa-
sul campo delle nuove caratteristiche associate li lingue e anche in molte minori. Una versione
nel criterio C1 per 3.1 Cefalea a grappolo, arros- elettronica della ICHD-3 beta, già sviluppata sot-
samento faciale e sensazione di orecchio pieno, to la guida del Professor Hartmut Göbel, è stata
hanno rivelato che non aggiungevano nulla di aggiornata all’ICHD-3. Un case-book è previsto
utile ai criteri diagnostici. Di conseguenza, que- in collaborazione tra i professori Morris Levin e
sti sintomi sono inclusi solo nell’Appendice del- Jes Olesen. Infine, un cross-walk tra ICHD-3 e
la ICHD-3, invitando a effettuare ulteriori studi. ICD-11 dell’OMS sarà realizzato dai professori
Questi sono esempi del processo di classifica- Timothy Steiner e Jes Olesen non appena saran-
zione delle malattie basato sull’evidenza che sta no disponibili i codici per ICD-11.
alla base di tutte le future modifiche alla Classi- Qual è allora il futuro della Classificazione
ficazione Internazionale delle Cefalee. delle Cefalee? L’opera di classificazione deve, in
Un motivo che contribuiva alla versione linea di principio, essere una disciplina conser-
beta era, come pensavamo, fare in modo che vatrice. Quando vengono apportate modifiche
l’ICHD-3 potesse essere pubblicata includendo i importanti ad una classificazione, tutti gli stu-
codici della Classificazione Internazionale delle di precedenti che utilizzano quelle parti della
Malattie, 11a edizione (ICD-11), dell’Organizza- classificazione che sono state modificate devono
essere rivisitati. Le sperimentazioni sui farmaci
zione Mondiale della Sanità (OMS). Ci aspetta-
secondo i precedenti criteri diagnostici devono,
vamo che l’ICD-11 fosse ultimata nel 2016, ma
per esempio, essere ripetute se i criteri diagno-
sfortunatamente ci sono stati ritardi lunghi e
stici subiscono cambiamenti importanti, perché
inattesi, così che i codici finali non sono anco-
i pazienti che rientrano nella nuova diagnosi
ra disponibili. Pertanto, dobbiamo pubblicare
saranno diversi da quelli che rientravano nella
l’ICHD-3 senza di essi.
diagnosi precedente. La mia speranza è che la
L’ICHD-3 è stata pubblicata come primo nu- sperimentazione attiva e le analisi scientifiche
mero di Cephalalgia nel 2018, esattamente 30 an- che sono state eseguite per l’ICHD-3 possano
ni dopo la prima edizione della Classificazione continuare, permettendo che le modifiche future
internazionale delle Cefalee, ICHD-I, come la siano interamente basate sull’evidenza. Seguen-
definiamo ora. Questa prima versione era basata do la tradizione, ci vorranno 10-15 anni prima
principalmente sulle opinioni degli esperti, ma della ICHD-4, ma nel frattempo saranno prodot-
si dimostrò comunque ampiamente valida. ti numerosi studi sul campo.

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8   ICHD-3 

I criteri diagnostici dell’ICHD-II modificati ni e la superiorità della nostra classificazione è


3.1 Emicrania cronica furono pubblicati in Cepha- emersa di recente, durante il lavoro del comitato
lalgia; il comitato di classificazione ha appro- a Ginevra sulla sezione neurologica dell’ICD-11.
vato questi cambiamenti, chiedendo il loro uso Nessuna altra disciplina all’interno della neuro-
immediato anche se non erano integrati nella logia ha una classificazione così sistematica con
Classificazione Internazionale delle Cefalee fino criteri diagnostici espliciti per ogni entità di ma-
a quando anni dopo è comparsa l’ICHD-3 beta. lattia. Spero sinceramente che questa tradizione
Un futuro comitato di classificazione per le cefa- possa essere mantenuta in futuro e che il mal di
testa possa continuare a fare da apripista nella
lee dovrebbe essere in grado di approvare e sup-
classificazione delle malattie neurologiche.
portare l’adozione di criteri diagnostici nuovi o
rivisitati prima di pubblicare l’ICHD-4 quando
siano supportati da studi di test sul campo pub-
blicati in Cephalalgia.
L’ICHD-I ha portato la cefalea dall’essere una Jes Olesen
delle malattie neurologiche peggio classificate Coordinatore
ad essere una delle malattie meglio classificate. Comitato per la Classificazione delle Cefalee
Abbiamo mantenuto questo slancio per 30 an- International Headache Society
ICHD-3  9

Come usare questa 5. Quando un tipo di mal di testa in un partico-


lare paziente soddisfa due diversi gruppi di
classificazione criteri diagnostici, tutte le altre informazioni
disponibili dovrebbero essere utilizzate per
Questo ampio documento non è destinato a es- decidere quale delle alternative è la diagno-
sere imparato a memoria. Persino i membri del si corretta o più probabile. Ciò potrebbe in-
comitato di classificazione non sono in grado di cludere la storia longitudinale della cefalea
ricordarlo tutto. È un documento che dovrebbe (come e quando è iniziato il mal di testa?),
essere consultato più e più volte. In questo mo- la storia familiare, l’effetto dei farmaci, la re-
do imparerete presto i criteri diagnostici per 1.1 lazione con il ciclo mestruale, l’età, il genere
Emicrania senza aura, 1.2 Emicrania con aura, i prin- e una serie di altre caratteristiche. L’ade-
cipali tipi di 2. Cefalea di tipo tensivo, 3.1 Cefalea a renza ai criteri diagnostici per 1. Emicrania,
grappolo e pochi altri. Il resto rimarrà qualcosa 2. Cefalea di tipo tensivo o 3. Cefalee autonomico-
da cercare. Nella pratica clinica non è necessaria trigeminali, o qualsiasi dei loro tipi o sottoti-
la classificazione per il caso ovvio di emicrania pi, supera sempre l’aderenza ai criteri per le
o cefalea di tipo tensivo, ma è utile quando la categorie diagnostiche probabili di ciascuna,
diagnosi è incerta. Per la ricerca, la classificazio- che sono descritte per ultime nei rispettivi
ne è indispensabile: ogni paziente inserito in un gruppi. In altre parole, un paziente il cui mal
progetto di ricerca, sia esso una sperimentazione di testa soddisfi i criteri sia per l’emicrania
di farmaci o uno studio di fisiopatologia o bio- probabile che per la cefalea tensiva episodi-
chimica, deve soddisfare una serie concordata di ca di tipo infrequente dovrebbe essere co-
criteri diagnostici. dificato per quest’ultima. Tuttavia, bisogna
1. Questa classificazione è gerarchica e voi do- sempre considerare la possibilità che alcuni
vete decidere quanto dettagliata volete fare attacchi di cefalea soddisfino una serie di
la diagnosi: dalla cifra del primo a quella del criteri mentre altri ne soddisfano un’altra
quinto livello. La prima fornisce un’idea del serie. In questi casi esistono due diagnosi ed
gruppo a cui appartiene il paziente. È, per entrambe dovrebbero essere formulate e co-
esempio, 1. Emicrania o 2. Cefalea di tipo tensi- dificate.
vo o 3. Cefalee autonomico-trigeminali? Quindi 6. Per ricevere una particolare diagnosi di cefa-
si ottengono informazioni che consentono lea il paziente deve, in molti casi, sperimen-
una diagnosi più dettagliata. Il dettaglio de- tare un numero minimo di attacchi di (o di
siderato dipende dallo scopo. Nella pratica giorni con) quel mal di testa. Questo numero
generale vengono solitamente applicate solo è specificato nei criteri diagnostici per il ti-
le diagnosi di primo o secondo livello, men- po di cefalea, sottotipo o sottospecie. Inoltre,
tre nella pratica specialistica e nei Centri Ce- il mal di testa deve soddisfare una serie di
falee è appropriata una diagnosi a livello di altri requisiti descritti in criteri elencati con
quarta o quinta cifra. lettere separate: A, B, C ecc. Alcune lettere
2. La maggior parte delle volte, i pazienti rice- riportano un unico criterio cioè, esprimono
vono una diagnosi in base ai fenotipi del mal un singolo requisito. Altre lettere riportano
di testa attualmente presenti o che si sono invece più criteri, richiedendo ad esempio
presentati nell’ultimo anno. Per studi gene- due delle quattro caratteristiche elencate.
tici e altri scopi, viene considerata la presen- 7. La serie completa dei criteri diagnostici vie-
za durante l’intera vita. ne fornita per alcune cefalee solo a livello di
3. Ogni tipo, sottotipo o sottoforma distinto di prima e seconda cifra. I criteri diagnostici a
cefalea che il paziente presenta deve essere livello di terza, quarta e talvolta quinta cifra
diagnosticato e codificato separatamente. richiedono quindi, come criterio A, l’adem-
Ad esempio, un paziente gravemente affetto pimento dei criteri per i livelli uno e/o due
da mal di testa in un Centro Cefalee può ri- e, nel criterio B e successivi, indicano gli ul-
cevere tre diagnosi e diversi codici: 1.1 Emi- teriori specifici criteri da soddisfare.
crania senza aura, 1.2 Emicrania con aura e 8.2 8. La frequenza delle cefalee primarie varia
Cefalea da uso eccessivo di farmaci. ampiamente, da attacchi ogni 1-2 anni ad at-
4. Quando un paziente riceve più di una dia- tacchi quotidiani. Anche la gravità degli at-
gnosi, queste dovrebbero essere elencate in tacchi varia. L’ICHD-3 in genere non forni-
ordine di incidenza per il soggetto. sce la possibilità di codificare per frequenza

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10   ICHD-3 

o gravità, ma raccomanda che la frequenza e non trattato o trattato senza successo e ac-
la gravità siano liberamente specificate. certatevi che ce ne siano stati abbastanza per
9. Cefalea primaria, secondaria o entrambe? Quan- stabilire la diagnosi. Quindi includete anche
do una nuova cefalea si verifica per la prima gli attacchi meno tipici quando descrivete la
volta in stretta relazione temporale con un frequenza degli attacchi.
altro disturbo noto per causare mal di testa 12. Quando si sospetta che un paziente abbia
o soddisfa altri criteri di causalità da parte di più di un tipo o sottotipo di cefalea, si consi-
quel disturbo, la nuova cefalea è codificata glia vivamente di compilare un diario della
come cefalea secondaria attribuita al distur- cefalea in cui, per ogni episodio cefalalgico,
bo causale. Questo rimane vero anche quan- vengono registrate le caratteristiche più im-
do il mal di testa ha le caratteristiche di una portanti. È stato dimostrato che un diario
cefalea primaria (emicrania, cefalea di tipo della cefalea migliora l’accuratezza diagno-
tensivo, cefalea a grappolo o una delle al- stica e consente un giudizio più preciso sul
tre cefalee autonomino-trigeminali). Quan- consumo di farmaci. Il diario aiuta a giu-
do una cefalea primaria preesistente diventa dicare la quantità di due o più tipi diversi
cronica in stretta relazione temporale con un di mal di testa o sottotipi. Infine, insegna al
determinato disturbo causale, devono esse- paziente come distinguere tra diversi mal di
re fornite sia la diagnosi primaria sia quella testa: ad esempio tra emicrania senza aura e
secondaria. Quando una cefalea primaria cefalea di tipo tensivo episodica.
preesistente diviene significativamente peggio- 13. In ciascun capitolo sulle cefalee secondarie
re (di solito significa un raddoppio o un au- vengono menzionate le cause più note e con-
mento ancora maggiore della frequenza e/o solidate e vengono forniti i criteri classifica-
della gravità) in stretta relazione temporale tivi per le cefalee che ne derivano. Tuttavia,
con un tale disturbo causale, devono essere in molti capitoli, ad esempio il 9. Cefalea at-
fornite sia la diagnosi di cefalea primaria che tribuita ad infezione, esiste un numero quasi
di quella secondaria, a condizione che ci si- infinito di possibili cause infettive. Per evita-
ano buone evidenze che il predetto disturbo re una lista troppo lunga, vengono menzio-
possa causare mal di testa. nate solo le più importanti. Ad esempio, le
10. L’ultimo criterio per quasi ogni cefalea è cause più rare sono assegnate a 9.2.3 Cefalea
“Non meglio rappresentato da un’altra dia- attribuita ad altra infezione sistemica. Lo stesso
gnosi della ICHD-3”. La considerazione di sistema è usato negli altri capitoli dedicati
altre possibili diagnosi (diagnosi differenziale) alle cefalee secondarie.
fa parte della routine del processo diagno- 14. I criteri diagnostici per una cefalea secon-
stico clinico. Quando un mal di testa sembra daria non richiedono più la remissione o il
soddisfare i criteri per una particolare cefa- miglioramento sostanziale del disturbo cau-
lea, quest’ultimo criterio è un promemoria sale sottostante prima che possa essere fat-
per considerare sempre altre diagnosi che ta la diagnosi di cefalea. I criteri diagnostici
potrebbero spiegare meglio il mal di testa. dell’ICHD-3 possono essere applicati già in
In particolare ciò vale per valutare se la ce- presentazione o subito dopo la conferma del
falea è secondaria o primaria. Può anche disturbo di base. Il criterio A è la presenza
applicarsi a disordini causativi alternativi: della cefalea; il criterio B è la presenza del
per esempio, il mal di testa che si verifica in disturbo causale; il criterio C è la prova della
stretta relazione temporale con l’ictus ische- causalità. In condizioni acute, una stretta re-
mico acuto può essere una conseguenza non lazione temporale tra insorgenza di cefalea
dell’ictus ma della causa dell’ictus (ad esem- e insorgenza del presunto disturbo causale
pio, la dissecazione). è spesso sufficiente a stabilire la causalità,
11. Molti pazienti con attacchi di cefalea che mentre le condizioni meno acute di solito ri-
soddisfano un set di criteri diagnostici espli- chiedono una maggiore evidenza di causali-
citi hanno anche attacchi che, sebbene simili, tà. In tutti i casi, l’ultimo criterio deve essere
non soddisfano sufficientemente gli stessi applicato come controllo: “Non meglio rap-
criteri. Questo può essere dovuto al tratta- presentato da un’altra diagnosi ICHD-3”.
mento, all’incapacità di ricordare esatta- 15. In alcune cefalee secondarie, ad esempio
mente i sintomi o ad altri fattori. Chiedete 5.2 Cefalea persistente attribuita a trauma cra-
al paziente di descrivere un tipico attacco nico, si riscontrano tipi persistenti di cefalea
ICHD-3  11

o sottotipi; cioè, il mal di testa causato ini- sono lì posizionate per stimolare la ricerca
zialmente da un altro disturbo non riesce a di criteri migliori per diagnosticare la cau-
regredire dopo che il disturbo si è risolto. In salità.
questi casi, la diagnosi cambia dal tipo acu- 16. L’Appendice è per la ricerca. Aiuta gli scien-
to (ad es. 5.1 Cefalea acuta attribuita a trauma ziati clinici a studiare le entità orfane per
cranico) al tipo persistente (5.2 Cefalea per- l’inclusione successiva (o, in alcuni casi,
sistente attribuita a trauma cranico) dopo un l’esclusione) nel corpo principale della clas-
intervallo di tempo specificato (3 mesi in sificazione. La maggior parte delle diagno-
questo esempio). L’evidenza di causalità di- si e dei criteri diagnostici nell’Appendice
pende dall’aderenza anticipata ai criteri per sono nuovi o alternativi ai criteri del corpo
la diagnosi del tipo acuto e dalla persistenza principale. Alcune sono vecchie entità non
dello stesso tipo di cefalea. La maggior par- ancora sufficientemente convalidate; queste
te di tali diagnosi si trova nell’Appendice a dovrebbero essere cancellate nella prossima
causa di prove insufficienti della loro esi- revisione dell’ICHD se non verranno pro-
stenza. Di solito non saranno applicate, ma dotte nuove evidenze scientifiche.

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12   ICHD-3 

Classificazione
Codice Diagnosi

1. Emicrania
1.1 Emicrania senza aura
1.2 Emicrania con aura
1.2.1 Emicrania con aura tipica
1.2.1.1 Aura tipica con cefalea
1.2.1.2 Aura tipica senza cefalea
1.2.2 Emicrania con aura troncoencefalica
1.2.3 Emicrania emiplegica
1.2.3.1 Emicrania emiplegica familiare (FHM)
1.2.3.1.1 Emicrania emiplegica familiare tipo 1 (FHM1)
1.2.3.1.2 Emicrania emiplegica familiare tipo 2 (FHM2)
1.2.3.1.3 Emicrania emiplegica familiare tipo 3 (FHM3)
1.2.3.1.4 Emicrania emiplegica familiare, altri loci
1.2.3.2 Emicrania emiplegica sporadica (SHM)
1.2.4 Emicrania retinica
1.3 Emicrania cronica
1.4 Complicanze dell’emicrania
1.4.1 Stato emicranico
1.4.2 Aura persistente senza infarto
1.4.3 Infarto emicranico
1.4.4 Epilessia indotta dall’aura emicranica
1.5 Probabile emicrania
1.5.1 Probabile emicrania senza aura
1.5.2 Probabile emicrania con aura
1.6 Sindromi episodiche che possono essere associate all’emicrania
1.6.1 Disturbo gastrointestinale ricorrente
1.6.1.1 Sindrome del vomito ciclico
1.6.1.2 Emicrania addominale
1.6.2 Vertigine parossistica benigna
1.6.3 Torcicollo parossistico benigno
2. Cefalea di tipo tensivo (TTH)
2.1 Cefalea di tipo tensivo episodica sporadica
2.1.1 Cefalea di tipo tensivo episodica sporadica associata a dolorabilità dei muscoli pericranici
2.1.2 Cefalea di tipo tensivo episodica sporadica non associata a dolorabilità dei muscoli pericranici
2.2 Cefalea di tipo tensivo episodica frequente
2.2.1 Cefalea di tipo tensivo episodica frequente associata a dolorabilità dei muscoli pericranici
2.2.2 Cefalea di tipo tensivo episodica frequente non associata a dolorabilità dei muscoli pericranici
2.3 Cefalea di tipo tensivo cronica
2.3.1 Cefalea di tipo tensivo cronica associata a dolorabilità dei muscoli pericranici
2.3.2 Cefalea di tipo tensivo cronica non associata a dolorabilità dei muscoli pericranici
2.4 Probabile cefalea di tipo tensivo
2.4.1 Probabile cefalea di tipo tensivo episodica sporadica
2.4.2 Probabile cefalea di tipo tensivo episodica frequente
2.4.3 Probabile cefalea di tipo tensivo cronica
3. Cefalee autonomico-trigeminali (TACs)
3.1 Cefalea a grappolo
3.1.1 Cefalea a grappolo episodica
3.1.2 Cefalea a grappolo cronica
3.2 Hemicrania parossistica
3.2.1 Hemicrania parossistica episodica
3.2.2 Hemicrania parossistica cronica
3.3 Attacchi di cefalea unilaterale nevralgiforme di breve durata (Short-lasting Unilateral
Neuralgiform headache attacks)
3.3.1 SUNCT - Attacchi di cefalea unilaterale nevralgiforme di breve durata con iniezione
congiuntivale e lacrimazione (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with
Conjunctival injection and Tearing)
3.3.1.1 SUNCT episodica
3.3.1.2 SUNCT cronica
ICHD-3  13

3.3.2 SUNA - Attacchi di cefalea unilaterale nevralgiforme di breve durata con sintomi autonomici
cranici (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with cranial Autonomic
symptoms)
3.3.2.1 SUNA episodica
3.3.2.2 SUNA cronica
3.4 Hemicrania continua
3.4.1 Hemicrania continua, forma remittente
3.4.2 Hemicrania continua, forma non remittente
3.5 Probabile cefalea autonomico-trigeminale
3.5.1 Probabile cefalea a grappolo
3.5.2 Probabile hemicrania parossistica
3.5.3 Probabili attacchi di cefalea unilaterale nevralgiforme di breve durata
3.5.4 Probabile hemicrania continua
4. Altre cefalee primarie
4.1 Cefalea primaria da tosse
4.1.1 Probabile cefalea primaria da toss
4.2 Cefalea primaria da attività fisica
4.2.1   Probabile cefalea primaria da attività fisica
4.3 Cefalea primaria associata ad attività sessuale
4.3.1 Probabile cefalea primaria associata ad attività sessuale
4.4 Cefalea primaria “a rombo di tuono”
4.5 Cefalea da stimolo freddo
4.5.1 Cefalea attribuita all’applicazione esterna di stimolo freddo
4.5.2 Cefalea attribuita a ingestione di sostanze fredde o inalazione di aria fredda
4.5.3 Probabile cefalea da stimolo freddo
4.5.3.1 Cefalea attribuita probabilmente all’applicazione esterna di stimolo freddo
4.5.3.2 Cefalea attribuita probabilmente all’ingestione di sostanze fredde o all’inalazione di aria fredda
4.6 Cefalea da pressione esterna
4.6.1 Cefalea da compressione esterna
4.6.2 Cefalea da trazione esterna
4.6.3 Probabile cefalea da pressione esterna
4.6.3.1 Probabile cefalea da compressione esterna
4.6.3.2 Probabile cefalea da trazione esterna
4.7 Cefalea primaria trafittiva
4.7.1   Probabile cefalea primaria trafittiva
4.8 Cefalea nummulare
4.8.1 Probabile cefalea nummulare
4.9 Cefalea ipnica
4.9.1 Probabile cefalea ipnica
4.10 NDPH – Cefalea quotidiana persistente di nuova insorgenza (New Daily Persistent Headache)
4.10.1 Probabile NDPH
5. Cefalea attribuita a trauma o lesione cranica e/o cervicale
5.1 Cefalea acuta attribuita a trauma cranico
5.1.1 Cefalea acuta attribuita a trauma cranico moderato o severo
5.1.2 Cefalea acuta attribuita a trauma cranico lieve
5.2 Cefalea persistente attribuita a trauma cranico
5.2.1 Cefalea persistente attribuita a trauma cranico moderato o severo
5.2.2 Cefalea persistente attribuita a trauma cranico lieve
5.3 Cefalea acuta attribuita a colpo di frusta
5.4 Cefalea persistente attribuita a colpo di frusta
5.5 Cefalea acuta attribuita a craniotomia
5.6 Cefalea persistente attribuita a craniotomia
6. Cefalea attribuita a patologia vascolare cranica o cervicale
6.1 Cefalea attribuita ad episodio ischemico cerebrale
6.1.1 Cefalea attribuita ad ictus ischemico (infarto cerebrale)
6.1.1.1 Cefalea acuta attribuita ad ictus ischemico (infarto cerebrale)
6.1.1.2 Cefalea persistente attribuita a pregresso ictus ischemico (infarto cerebrale)
6.1.2 Cefalea attribuita ad attacco ischemico transitorio (TIA)
6.2 Cefalea attribuita ad emorragia intracranica non traumatica
6.2.1 Cefalea acuta attribuita ad emorragia intracerebrale non traumatica
6.2.2 Cefalea acuta attribuita ad emorragia subaracnoidea (ESA) non traumatica
6.2.3 Cefalea acuta attribuita ad ematoma subdurale acuto (ASDH) non traumatico
6.2.4 Cefalea persistente attribuita a pregressa emorragia intracranica non traumatica

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14   ICHD-3 

6.2.4.1 Cefalea persistente attribuita a pregressa emorragia intracerebrale non traumatica


6.2.4.2 Cefalea persistente attribuita a pregressa emorragia subaracnoidea non traumatica
6.2.4.3 Cefalea persistente attribuita a pregresso ematoma subdurale acuto non traumatico
6.3 Cefalea attribuita a malformazione vascolare che non ha sanguinato
6.3.1 Cefalea attribuita ad aneurisma sacculare che che non ha sanguinato
6.3.2 Cefalea attribuita a malformazione arterovenosa (MAV)
6.3.3  Cefalea attribuita a fistola arterovenosa durale (DAVF)
6.3.4 Cefalea attribuita ad angioma cavernoso
6.3.5 Cefalea attribuita ad angiomatosi encefalotrigeminale o leptomeningea (sindrome di Sturge Weber)
6.4 Cefalea attribuita ad arterite
6.4.1 Cefalea attribuita ad arterite a cellule giganti (GCA)
6.4.2 Cefalea attribuita ad angite primaria del sistema nervoso centrale (PACNS)
6.4.3 Cefalea attribuita ad angite secondaria del sistema nervoso centrale (SACNS)
6.5 Cefalea attribuita a patologia dell’arteria carotide cervicale o dell’arteria vertebrale
6.5.1 Cefalea o dolore faciale o del collo attribuiti a dissezione dell’arteria carotide cervicale o
dell’arteria vertebrale
6.5.1.1 Cefalea o dolore faciale o del collo acuti attribuiti a dissezione dell’arteria carotide cervicale
o dell’arteria vertebrale
6.5.1.2 Cefalea o dolore faciale o del collo persistenti attribuiti a pregressa dissezione dell’arteria
carotide cervicale o dell’arteria vertebrale
6.5.2 Cefalea post-endoarteriectomia
6.5.3 Cefalea attribuita ad angioplastica o stent carotideo o vertebrale
6.6 Cefalea attribuita a disturbi venosi cranici
6.6.1 Cefalea attribuita a trombosi venosa cerebrale (CVT)
6.6.2 Cefalea attribuita a stent di seno venoso cranico
6.7 Cefalea attribuita ad altro disturbo arterioso acuto intracranico
6.7.1 Cefalea attribuita a procedura endoarteriosa intracranica
6.7.2   Cefalea da angiografia
6.7.3 Cefalea attribuita a sindrome da vasocostrizione cerebrale reversibile (RVCS)
6.7.3.1 Cefalea acuta attribuita a sindrome da vasocostrizione cerebrale reversibile (RVCS)
6.7.3.2 Cefalea acuta probabilmente attribuita a sindrome da vasocostrizione cerebrale reversibile (RVCS)
6.7.3.3 Cefalea persistente attribuita a pregressa sindrome da vasocostrizione cerebrale reversibile (RVCS)
6.7.4 Cefalea attribuita a dissezione arteriosa intracranica
6.8 Cefalea e/o aura simil-emicranica attribuita a vasculopatia cronica intracranica
6.8.1 Cefalea attribuita ad arteriopatia cerebrale autosomica dominante con infarti sottocorticali e
leucoencefalopatia(CADASIL)
6.8.2 Cefalea attribuita a encefalopatia mitocondriale, acidosi lattica ed episodi simil-stroke (MELAS)
6.8.3 Cefalea attribuita ad angiopatia Moyamoya (MMA)
6.8.4 Aura simil-emicranica attribuita ad angiopatia amiloide cerebrale (CAA)
6.8.5 Cefalea attribuita alla sindrome di vasculopatia retinica con leucoencefalopatia cerebrale e
manifestazioni sistemiche (RVCLSM)
6.8.6 Cefalea attribuita ad altra vasculopatia intracranica cronica
6.9 Cefalea attribuita ad apoplessia ipofisaria
7. Cefalea attribuita a patologia intracranica non vascolare
7.1 Cefalea attribuita ad incrementata pressione liquorale
7.1.1 Cefalea attribuita ad ipertensione intracranica idiopatica (IIH)
7.1.2 Cefalea attribuita ad ipertensione intracranica secondaria a cause metaboliche,
tossiche o ormonali
7.1.3 Cefalea attribuita ad ipertensione intracranica secondaria ad un disordine cromosomico
7.1.4 Cefalea attribuita ad ipertensione intracranica secondaria ad idrocefalo
7.2 Cefalea attribuita a ridotta pressione liquorale
7.2.1 Cefalea post-puntura durale
7.2.2   Cefalea attribuita a fistola liquorale
7.2.3 Cefalea attribuita ad ipotensione liquorale spontanea
7.3 Cefalea attribuita a malattie infiammatorie non infettive intra-craniche
7.3.1 Cefalea attribuita a neurosarcoidosi
7.3.2 Cefalea attribuita a meningite asettica (non infettiva)
7.3.3   Cefalea attribuita ad altra malattia infiammatoria non infettiva intra-cranica
7.3.4   Cefalea attribuita a ipofisite linfocitaria
7.3.5  Cefalea e deficit neurologici transitori con linfocitosi liquorale (HaNDL)
7.4 Cefalea attribuita a neoformazione intracranica
7.4.1 Cefalea attribuita a neoplasia intracranica
7.4.1.1 Cefalea attribuita a cisti colloide del terzo ventricolo
ICHD-3  15

7.4.2 Cefalea attribuita a meningite carcinomatosa


7.4.3   Cefalea attribuita a iper- o iposecrezione ipotalamica o ipofisaria
7.5 Cefalea attribuita ad iniezione intratecale
7.6 Cefalea attribuita a crisi epilettica
7.6.1 Cefalea epilettica critica
7.6.2 Cefalea post-convulsiva
7.7 Cefalea attribuita a malformazione di Chiari tipo I (CM1)
7.8 Cefalea attribuita ad altra patologia intracranica non vascolare
8. Cefalea attribuita all’uso di una sostanza o alla sua sospensione
8.1 Cefalea attribuita ad uso o esposizione ad una sostanza
8.1.1 Cefalea indotta da donatori di ossido nitrico (NO)
8.1.1.1 Cefalea indotta da donatori di NO ad insorgenza immediata
8.1.1.2 Cefalea indotta da donatori di NO ad insorgenza ritardata
8.1.2 Cefalea indotta da inibitori della fosfodiesterasi (PDE)
8.1.3 Cefalea indotta da monossido di carbonio (CO)
8.1.4 Cefalea indotta da alcol
8.1.4.1 Cefalea indotta da alcol ad insorgenza immediata
8.1.4.2 Cefalea indotta da alcol ad insorgenza ritardata
8.1.5 Cefalea indotta da cocaina
8.1.6 Cefalea indotta da istamina
8.1.6.1 Cefalea indotta da istamina ad insorgenza immediata
8.1.6.2 Cefalea indotta da istamina ad insorgenza ritardata
8.1.7 Cefalea indotta da peptide correlato al gene della calcitonina (CGRP)
8.1.7.1 Cefalea indotta da CGRP ad insorgenza immediata
8.1.7.2 Cefalea indotta da CGRP ad insorgenza ritardata
8.1.8 Cefalea attribuita ad esposizione acuta ad un agente ipertensivo esogeno
8.1.9   Cefalea attribuita all’uso occasionale di farmaci non specifici per la cefalea
8.1.10   Cefalea attribuita all’uso a lungo termine di farmaci non specifici per la cefalea
8.1.11 Cefalea attribuita ad uso o esposizione ad altra sostanza
8.2 Cefalea da uso eccessivo di farmaci (MOH)
8.2.1 Cefalea da uso eccessivo di ergotaminici
8.2.2 Cefalea da uso eccessivo di triptani
8.2.3 Cefalea da uso eccessivo di analgesici non opioidi
8.2.3.1 Cefalea da uso eccessivo di paracetamolo (acetaminofene)
8.2.3.2 Cefalea da uso eccessivo di farmaci antiinfiammatori non steroidei (FANS)
8.2.3.2.1 Cefalea da uso eccessivo di acido acetilsalicilico
8.2.3.3  Cefalea da uso eccessivo di altri analgesici non oppioidi  
8.2.4 Cefalea da uso eccessivo di oppioidi
8.2.5 Cefalea da uso eccessivo di prodotti di combinazione di analgesici
8.2.6 Cefalea da uso eccessivo di più classi farmacologiche non usate in modo eccessivo
individualmente
8.2.7 Cefalea da uso eccessivo di più classi farmacologiche non specificate o non verificabili
8.2.8 Cefalea da uso eccessivo di altri farmaci
8.3 Cefalea attribuita a sospensione di sostanze
8.3.1 Cefalea da sospensione di caffeina
8.3.2 Cefalea da sospensione di oppioidi
8.3.3 Cefalea da sospensione di estrogeni
8.3.4 Cefalea attribuita a sospensione dell’uso cronico di altra sostanza
9. Cefalea attribuita ad infezione
9.1 Cefalea attribuita ad infezione intracranica
9.1.1 Cefalea attribuita a meningite o meningoencefalite batterica
9.1.1.1 Cefalea acuta attribuita a meningite o meningoencefalite batterica
9.1.1.2 Cefalea cronica attribuita a meningite o meningoencefalite batterica
9.1.1.3 Cefalea persistente attribuita a pregressa meningite o meningoencefalite batterica
9.1.2 Cefalea attribuita a meningite o encefalite virale
9.1.2.1 Cefalea attribuita a meningite virale
9.1.2.2 Cefalea attribuita a encefalite virale
9.1.3 Cefalea attribuita ad infezione fungina o ad altra infezione parassitaria intracranica
9.1.3.1 Cefalea acuta attribuita ad infezione fungina o ad altra infezione parassitaria intracranica
9.1.3.2 Cefalea cronica attribuita ad infezione fungina o ad altra infezione parassitaria intracranica
9.1.4 Cefalea attribuita ad infezione cerebrale localizzata
9.2 Cefalea attribuita ad infezione sistemica
9.2.1 Cefalea attribuita ad infezione sistemica batterica

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16   ICHD-3 

9.2.1.1 Cefalea acuta attribuita ad infezione sistemica batterica


9.2.1.2 Cefalea cronica attribuita ad infezione sistemica batterica
9.2.2 Cefalea attribuita ad infezione sistemica virale
9.2.2.1 Cefalea acuta attribuita ad infezione sistemica virale
9.2.2.2 Cefalea cronica attribuita ad infezione sistemica virale
9.2.3 Cefalea attribuita ad altra infezione sistemica
9.2.3.1 Cefalea acuta attribuita ad altra infezione sistemica
9.2.3.2 Cefalea cronica attribuita ad altra infezione sistemica
10. Cefalea attribuita a disturbo dell’omeostasi
10.1 Cefalea attribuita ad ipossia e/o ipercapnia
10.1.1 Cefalea da elevata altitudine
10.1.2 Cefalea attribuita a viaggio aereo
10.1.3 Cefalea da immersione
10.1.4 Cefalea da apnee nel sonno
10.2 Cefalea da dialisi
10.3 Cefalea attribuita ad ipertensione arteriosa
10.3.1 Cefalea attribuita a feocromocitoma
10.3.2 Cefalea attribuita a crisi ipertensive senza encefalopatia ipertensiva
10.3.3 Cefalea attribuita ad encefalopatia ipertensiva
10.3.4 Cefalea attribuita a pre-eclampsia o eclampsia
10.3.5   Cefalea attribuita a disreflessia autonomica
10.4 Cefalea attribuita ad ipotiroidismo
10.5 Cefalea attribuita a digiuno
10.6 Cefalea cardiaca
10.7 Cefalea attribuita ad altri disturbi dell’omeostasi
11. Cefalea o dolore faciale attribuiti a disturbi di cranio, collo, occhi, orecchie, naso, seni
paranasali, denti, bocca o altre strutture faciali o cervicali
11.1 Cefalea attribuita a disturbi del cranio
11.2 Cefalea attribuita a disturbi del collo
11.2.1 Cefalea cervicogenica
11.2.2 Cefalea attribuita a tendinite retrofaringea
11.2.3 Cefalea attribuita a distonia cranio-cervicale
11.3 Cefalea attribuita a disturbi oculari
11.3.1 Cefalea attribuita a glaucoma acuto ad angolo chiuso
11.3.2 Cefalea attribuita a vizi di rifrazione
11.3.3  Cefalea attribuita a disturbi flogistici dell’occhio
11.3.4  Cefalea trocleare
11.4 Cefalea attribuita a disturbi dell’orecchio
11.5 Cefalea attribuita a disturbi del naso o dei seni paranasali
11.5.1 Cefalea attribuita a rinosinusite acuta
11.5.2 Cefalea attribuita a rinosinusite cronica o ricorrente
11.6 Cefalea attribuita a disturbi dei denti
11.7 Cefalea attribuita a disturbi dell’articolazione temporo-mandibolare (ATM)
11.8 Cefalea o dolore faciale attribuiti a infiammazione del legamento stiloideo
11.9 Cefalea o dolore faciale attribuiti ad altri disturbi di cranio, collo, occhi, orecchie, naso, seni
paranasali, denti, bocca o altre strutture faciali o cervicali
12. Cefalea attribuita a disturbo psichiatrico
12.1 Cefalea attribuita a disturbo da somatizzazione
12.2 Cefalea attribuita a disturbo psicotico
13. Lesioni dolorose dei nervi cranicie altri dolori faciali
13.1 Dolore attribuito a lesione o malattia del nervo trigemino
13.1.1 Nevralgia trigeminale
13.1.1.1 Nevralgia trigeminale classica
13.1.1.1.1 Nevralgia trigeminale classica, esclusivamente parossistica
13.1.1.1.2 Nevralgia trigeminale classica con dolore persistente concomitante
13.1.1.2 Nevralgia trigeminale secondaria
13.1.1.2.1 Nevralgia trigeminale attribuita a sclerosi multipla
13.1.1.2.2 Nevralgia trigeminale attribuita a lesione occupante spazio
13.1.1.2.3 Nevralgia trigeminale attribuita ad altra causa
13.1.1.3 Nevralgia trigeminale idiopatica
13.1.1.3.1 Nevralgia trigeminale idiopatica, esclusivamente parossistica
13.1.1.3.2 Nevralgia trigeminale idiopatica con dolore persistente concomitante
ICHD-3  17

13.1.2 Neuropatia trigeminale dolorosa


13.1.2.1 Neuropatia trigeminale dolorosa attribuita a Herpes zoster
13.1.2.2 Nevralgia trigeminale post-herpetica
13.1.2.3 Neuropatia trigeminale dolorosa post-traumatica
13.1.2.4 Neuropatia trigeminale dolorosa attribuita ad altra malattia
13.1.2.5 Neuropatia trigeminale dolorosa idiopatica
13.2 Dolore attribuito a lesione o malattia del nervo glossofaringeo
13.2.1 Nevralgia glossofaringea
13.2.1.1 Nevralgia glossofaringea classica
13.2.1.2 Nevralgia glossofaringea secondaria
13.2.1.3 Nevralgia glossofaringea idiopatica
13.2.2 Neuropatia glossofaringea dolorosa
13.2.2.1 Neuropatia glossofaringea dolorosa attribuita a causa nota
13.2.2.2 Neuropatia glossofaringea dolorosa idiopatica
13.3 Dolore attribuito a lesione o malattia del nervo intermedio
13.3.1 Nevralgia del nervo intermedio
13.3.1.1 Nevralgia del nervo intermedio classica
13.3.1.2 Nevralgia del nervo intermedio secondaria
13.3.1.3 Nevralgia del nervo intermedio idiopatica
13.3.2 Neuropatia dolorosa del nervo intermedio
13.3.2.1 Neuropatia dolorosa del nervo intermedio attribuita a Herpes zoster
13.3.2.2 Nevralgia post-herpetica del nervo intermedio
13.3.2.3 Neuropatia dolorosa del nervo intermedio attribuita ad altra malattia
13.3.2.4 Neuropatia dolorosa del nervo intermedio idiopatica
13.4 Nevralgia occipitale
13.5 Sindrome collo-lingua (Neck-tongue syndrome)
13.6 Neurite ottica dolorosa
13.7 Cefalea attribuita a paralisi ischemica di un nervo oculomotore
13.8 Sindrome di Tolosa-Hunt
13.9 Sindrome paratrigeminale oculosimpatica (di Raeder)
13.10 Neuropatia oftalmoplegica dolorosa ricorrente
13.11 Sindrome della bocca che brucia (Burning mouth syndrome)
13.12 Dolore faciale idiopatico persistente (PIFP)
13.13 Dolore neuropatico centrale
13.13.1 Dolore neuropatico centrale attribuito a Sclerosi Multipla (SM)
13.13.2 Dolore centrale post-ictus (CPSP)
14. Altri disturbi cefalalgici
14.1 Cefalea non classificata altrove
14.2 Cefalea non specificata
A. Appendice
A1 Emicrania
A1.1 Emicrania senza aura
A1.1.1 Emicrania senza aura mestruale pura
A1.1.2 Emicrania senza aura correlata alle mestruazioni
A1.1.3 Emicrania senza aura non mestruale
A1.2 Emicrania con aura
A1.2.0.1 Emicrania con aura mestruale pura
A1.2.0.2 Emicrania con aura correlata alle mestruazioni
A1.2.0.3 Emicrania con aura non mestruale
A1.3 Emicrania cronica (criteri alternativi)
A1.3.1 Emicrania cronica con periodi liberi dal dolore
A1.3.2 Emicrania cronica con dolore continuo
A1.4 Complicanze dell’emicrania
A1.4.5 Stato di aura emicranica
A1.4.6 Vista a fiocchi di neve (Visual snow)
A1.6 Sindromi episodiche che possono essere associate all’emicrania
A1.6.4 Colica infantile
A1.6.5 Emiplegia alternante dell’infanzia
A1.6.6 Emicrania vestibolare
A2. Cefalea di tipo tensivo (criteri alternativi)
A2.1 Cefalea di tipo tensivo episodica sporadica (criteri alternativi)
A2.2 Cefalea di tipo tensivo episodica frequente (criteri alternativi)
A2.3 Cefalea di tipo tensivo cronica (criteri alternativi)

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18   ICHD-3 

A3. Cefalee autonomico-trigeminali (TACs)


A3.1 Cefalea a grappolo (criteri alternativi)
A3.2 Hemicrania parossistica (criteri alternativi)
A3.3 Attacchi di cefalea unilaterale nevralgiforme di breve durata (Short-lasting unilateral
neuralgiform headache attacks) (criteri alternativi)
A3.4 Hemicrania continua (criteri alternativi)
A3.6 Cefalea autonomica trigeminale indifferenziata
A4. Altre cefalee primarie
A4.11 Epicrania fugax
A5. Cefalea attribuita a trauma o lesione cranica e/o cervicale
A5.1 Cefalea acuta attribuita a trauma cranico
A5.1.1.1 Cefalea acuta ad esordio tardivo attribuita a trauma cranico moderato o severo
A5.1.2.1 Cefalea acuta ad esordio tardivo attribuita a trauma cranico lieve
A5.2 Cefalea persistente attribuita a trauma cranico
A5.2.1.1 Cefalea persistente ad esordio tardivo attribuita a trauma cranico moderato o severo
A5.2.2.1 Cefalea persistente ad esordio tardivo attribuita a trauma cranico lieve
A5.7 Cefalea attribuita a radiochirurgia cerebrale
A5.8 Cefalea acuta attribuita ad altro trauma o lesione cranica e/o cervicale
A5.9 Cefalea persistente attribuita ad altro trauma o lesione cranica e/o cervicale
A6. Cefalea attribuita a patologia vascolare cranica e/o cervicale
A6.10 Cefalea persistente attribuita a pregressa patologia vascolare cranica e/o cervicale
A7. Cefalea attribuita a patologia intracranica non vascolare
A7.6 Cefalea attribuita a crisi epilettica
A7.6.3 Cefalea post-terapia elettroconvulsiva
A7.9 Cefalea persistente attribuita a pregressa patologia intracranica non vascolare
A8. Cefalea attribuita all’ uso di una sostanza o alla sua sospensione
A8.4 Cefalea persistente attribuita a pregresso uso o esposizione ad una sostanza
A9. Cefalea attribuita ad infezione
A9.1 Cefalea attribuita ad infezione intracranica
A9.1.3.3 Cefalea persistente attribuita a pregressa infezione fungina o ad altra infezione
parassitaria intracranica
A9.3 Cefalea attribuita ad infezione da virus dell’immunodeficienza umana (HIV)
A10. Cefalea attribuita a disturbo dell’omeostasi
A10.7 Cefalea e/o dolore cervicale attribuiti ad ipotensione ortostatica (posturale)
A10.8 Cefalea attribuita ad altro disturbo dell’omeostasi
A10.8.1 Cefalea attribuita a viaggio spaziale
A10.8.2 Cefalea attribuita ad altro disturbo metabolico o sistemico
A10.9 Cefalea persistente attribuita a pregresso disturbo dell’omeostasi
A11. Cefalea o dolore faciale attribuiti a disturbi di cranio, collo, occhi, orecchie, naso,
seni paranasali, denti, bocca o altre strutture faciali o cervicali
A11.2 Cefalea attribuita a disturbi del collo
A11.2.4 Cefalea attribuita a radicolopatia cervicale superiore
A11.2.5 Cefalea attribuita a dolore cervicale miofasciale
A11.3 Cefalea attribuita a disturbi oculari
A11.3.5 Cefalea attribuita ad eteroforia o eterotropia
A11.5 Cefalea attribuita a disturbi del naso o dei seni paranasali
A11.5.3 Cefalea attribuita a disturbi della mucosa nasale, dei turbinati o del setto nasale
A12. Cefalea attribuita a disturbo psichiatrico
A12.3 Cefalea attribuita a disturbo depressivo
A12.4 Cefalea attribuita a disturbo d’ansia da separazione
A12.5 Cefalea attribuita a disturbo di panico
A12.6 Cefalea attribuita a fobia specifica
A12.7 Cefalea attribuita a disturbo d’ansia sociale (fobia sociale)
A12.8 Cefalea attribuita a disturbo d’ansia generalizzato
A12.9 Cefalea attribuita a disturbo da stress post-traumatico (DSPT)
PARTE PRIMA

Cefalee primarie
capitolo 1

Emicrania

1. EMICRANIA
1.1 Emicrania senza aura 1.3 Emicrania cronica
1.2 Emicrania con aura 1.4 Complicanze dell’emicrania
1.2.1 Emicrania con aura tipica 1.4.1 Stato emicranico
1.2.1.1 Aura tipica con cefalea 1.4.2 Aura persistente senza infarto
1.2.1.2 Aura tipica senza cefalea 1.4.3 Infarto emicranico
1.2.2 Emicrania con aura troncoencefalica 1.4.4 Epilessia indotta dall’aura emicranica
1.2.3 Emicrania emiplegica
1.5 Probabile emicrania
1.2.3.1 Emicrania emiplegica familiare
1.5.1 Probabile emicrania senza aura
(FHM)
1.5.2 Probabile emicrania con aura
1.2.3.1.1 Emicrania emiplegica
familiare tipo 1 (FHM1) 1.6 Sindromi episodiche che possono essere
1.2.3.1.2 Emicrania emiplegica associate all’emicrania
familiare tipo 2 (FHM2) 1.6.1 Disturbo gastrointestinale ricorrente
1.2.3.1.3 Emicrania emiplegica 1.6.1.1 Sindrome del vomito ciclico
familiare tipo 3 (FHM3) 1.6.1.2 Emicrania addominale
1.2.3.1.4 Emicrania emiplegica 1.6.2 Vertigine parossistica benigna
familiare, altri loci 1.6.3 Torcicollo parossistico benigno
1.2.3.2 Emicrania emiplegica sporadica
(SHM)
1.2.4 Emicrania retinica
22   ICHD-3 

1. Emicrania I sintomi prodromici e postdromici includono ipe-


rattività, ipoattività, depressione, desiderio di cibi
Codificato altrove: Cefalea di tipo emicranico secon- particolari, ripetuti sbadigli, affaticamento e rigi-
daria ad un altro disturbo (emicrania sintomatica) dità e/o dolore del collo.
è codificata come cefalea secondaria attribuita a Quando un paziente soddisfa i criteri per più di un
quel disturbo. tipo, sottotipo o sottoforma di emicrania, tutti i ti-
Osservazioni generali pi dovrebbero essere diagnosticati e codificati. Ad
Cefalea primaria o secondaria o entrambe le cose? Tre esempio, un paziente che ha frequenti attacchi con
regole si applicano alle cefalee di tipo emicranico, aura ma anche alcuni attacchi senza aura dovreb-
a seconda delle circostanze. be essere codificato come 1.2 Emicrania con aura e
1. Quando una nuova cefalea con le caratteristiche 1.1 Emicrania senza aura. Tuttavia, poiché i criteri
dell’emicrania si verifica per la prima volta in diagnostici per 1.3 Emicrania cronica presuppongo-
stretta relazione temporale con un altro distur- no attacchi di tutti i tipi, sottotipi o sottoforme, la
bo noto per causare cefalea, o soddisfa altri cri- codifica aggiuntiva non è necessaria per i sottotipi
teri per essere causato da quel disturbo, la nuo- episodici di emicrania.
va cefalea è codificata come cefalea secondaria
attribuita al disturbo causativo.
1.1 Emicrania senza aura
2. Quando l’emicrania preesistente diventa cronica
in stretta relazione temporale con tale disturbo Terminologia usata in precedenza: Emicrania comu-
causale, devono essere fornite sia la diagnosi ne; emicrania semplice
iniziale di emicrania che la diagnosi seconda- Descrizione: Disturbo cefalalgico ricorrente che si
ria. 8.2 Cefalea da uso eccessivo di farmaci ne è manifesta in attacchi della durata di 4-72 ore. Le
un esempio particolarmente importante: sia la caratteristiche tipiche della cefalea sono la localiz-
diagnosi di emicrania (episodica o cronica) che
zazione unilaterale, la qualità pulsante, l’intensità
la diagnosi 8.2 Cefalea da uso eccessivo di farmaci
moderata o severa, l’aggravamento in seguito ad
dovrebbero essere fornite quando è presente un
attività fisica routinaria e l’associazione con nau-
uso eccessivo di farmaci.
sea e/o fotofobia e fonofobia.
3. Quando l’emicrania preesistente peggiora signifi-
cativamente (di solito significa un raddoppio o Criteri diagnostici:
un aumento ancor maggiore in frequenza e/o A. Almeno 5 attacchi1 che soddisfino i criteri B-D
gravità) in stretta relazione temporale con tale B. La cefalea dura 4-72 ore (non trattata o trattata
disturbo causale, devono essere fornite sia la senza successo)2,3
diagnosi iniziale di emicrania che la diagnosi C. La cefalea presenta almeno due delle seguenti
di cefalea secondaria, a condizione che vi sia- caratteristiche:
no buone prove che il disturbo può causare 1. localizzazione unilaterale
cefalea. 2. dolore di tipo pulsante
3. dolore con intensità media o forte
Introduzione
L’emicrania è un comune disturbo cefalalgico 4. aggravata da o/che limiti le attività fisiche di
primario disabilitante. Molti studi epidemiolo- routine (per es., camminare, salire le scale)
gici hanno documentato la sua elevata prevalen- D. Alla cefalea si associa almeno una delle seguen-
za e l’impatto socio-economico e personale della ti condizioni:
malattia. Nel Global Burden of Disease Study 2010 1. presenza di nausea e/o vomito
(GBD2010), è stata classificata come la terza ma- 2. presenza di fotofobia e fonofobia
lattia più diffusa al mondo. Nel GBD2015, è stata E. Non meglio inquadrabile in un’altra diagnosi
classificata come terza causa di disabilità a livello ICHD-3.
mondiale sia negli uomini che nelle donne al di Note:
sotto dei 50 anni. 1.
Uno o più attacchi emicranici possono non essere facilmente
L’emicrania si classifica in due tipi principali: distinguibili da episodi di cefalea simil-emicranica sintoma-
tica. Inoltre, la natura di un singolo attacco o di pochi attac-
1.1 Emicrania senza aura è una sindrome clinica chi può essere difficile da comprendere. Pertanto, è richiesta
caratterizzata da cefalea con caratteristiche speci- la presenza di almeno cinque attacchi. In caso contrario, pa-
fiche e sintomi associati; 1.2 Emicrania con aura è zienti che soddisfino i criteri per 1.1 Emicrania senza aura ma
che ne abbiano presentato meno di cinque episodi debbono
caratterizzata principalmente dai sintomi neurolo- essere codificati come 1.5.1 Probabile emicrania senza aura.
gici focali transitori che solitamente precedono o 2.
Se il paziente si addormenta durante un attacco ed al risve-
talvolta accompagnano la cefalea. Alcuni pazienti glio non presenta cefalea, la durata dell’attacco deve essere
calcolata fino al risveglio.
sperimentano anche una fase prodromica, che si 3.
Nei bambini e negli adolescenti (minori di 18 anni) gli attac-
verifica ore o giorni prima della cefalea, e/o una chi possono durare 2-72 ore (non vi sono evidenze relative a
fase postdromica dopo la risoluzione della cefalea. durata inferiore alle 2 ore di attacchi non trattati).

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ICHD-3  23

Commenti: L’emicrania nei bambini e negli adole- “cortical spreading depression” (CSD) durante
scenti (sotto i 18 anni) è più spesso bilaterale che gli attacchi di 1.1 Emicrania senza aura, anche se
negli adulti; il dolore unilaterale emerge di solito cambiamenti nell’afflusso di sangue nel tronco
nella tarda adolescenza o nella prima età adulta. cerebrale possono verificarsi, così come possono
La cefalea da emicrania è solitamente frontotem- verificarsi cambiamenti corticali secondari all’in-
porale. La cefalea occipitale nei bambini è rara e nesco del dolore. Questo contrasta con la patogno-
richiede cautela diagnostica. Un sottoinsieme di monica “spreading oligaemia” della 1.2 Emicrania
pazienti altrimenti tipici ha una localizzazione senza aura. Mentre la maggior parte della lettera-
faciale del dolore, che in letteratura è chiamata tura suggerisce che la CSD non si verifica nella
‘emicrania faciale’; non ci sono prove che questi 1.1 Emicrania senza aura, alcuni studi recenti sono
pazienti formino un sottogruppo separato di pa- in disaccordo con questa interpretazione. Inoltre,
zienti con emicrania. è stato suggerito che onde gliali o altri fenomeni
Sintomi prodromici possono iniziare ore o un gior- corticali possono essere coinvolti in 1.1 Emicrania
no o due volte prima degli altri sintomi dell’attacco senza aura. Sono coinvolte le molecole messaggero
ossido nitrico (NO), serotonina (5-idrossitriptami-
di emicrania senza aura. Essi includono varie com-
na; 5-HT) ed il peptide relato al gene della calci-
binazioni di fatica, difficoltà in concentrazione, ri-
tonina (CGRP). Mentre in precedenza la malattia
gidità del collo, sensibilità alla luce e/o al suono,
era considerata principalmente vascolare, negli
nausea, visione offuscata, sbadigli e pallore. Sin-
ultimi anni l’importanza della sensibilizzazione
tomi postdromici, più comunemente stanchezza o delle vie del dolore e la possibilità che gli attacchi
fatica, difficoltà nella concentrazione e rigidità del possano avere origine nel sistema nervoso centra-
collo, possono seguire alla risoluzione del mal di le hanno guadagnato sempre più attenzione. Allo
testa, persistendo fino a 48 ore; questi sono meno stesso tempo, sono stati riconosciuti la circuiteria
studiati. del dolore emicranico, il sistema trigeminovasco-
Gli attacchi di emicrania possono essere associati lare e diversi aspetti della sua neurotrasmissio-
a sintomi cranici autonomi e sintomi di allodinia ne periferica e nel nucleo trigeminale caudale, il
cutanea. grigio mesencefalico centrale ed il talamo. Tratta-
Nei bambini piccoli, la fotofobia e la fonofobia menti acuti altamente recettore-specifici, tra cui gli
possono essere dedotte dal loro comportamento. agonisti dei recettori 5-HT1b/d (triptani), agonisti
Una minoranza (<10%) di donne ha attacchi di dei recettori 5-HT1f ed antagonisti dei recettori del
emicrania in associazione con la maggior parte dei CGRP hanno dimostrato una efficacia nel tratta-
cicli mestruali; la maggior parte di questi attacchi mento acuto degli attacchi di emicrania. A causa
sono senza aura. Gli attacchi durante le mestrua- della loro alta specificità recettoriale, i loro mec-
zioni tendono ad essere più lunghi ed accompa- canismi d’azione forniscono nuove conoscenze dei
gnati da nausea più grave rispetto agli attacchi al meccanismi dell’emicrania. È ormai chiaro che 1.1
di fuori del ciclo mestruale. Emicrania senza aura è un disturbo neurobiologico,
L’ICHD-3 offre criteri per A1.1.1 Emicrania senza mentre gli studi clinici e di neuroscienze di base
aura mestruale pura, A1.1.2 Emicrania senza aura continuano a migliorare la nostra conoscenza dei
correlata alle mestruazioni e A1.1.3 Emicrania senza meccanismi dell’emicrania.
aura non mestruale, ma nell’Appendice a causa
dell’incertezza sul fatto che debbano essere con- 1.2 Emicrania con aura
siderate entità separate. Sono offerti criteri anche
Termini usati in precedenza: Emicrania classica o
per A1.2.0.1 Emicrania con aura mestruale pura,
tipica; emicrania oftalmica, emiparaestetica, emi-
A1.2.0.0.2 Emicrania con aura correlata alle mestrua-
crania emiplegica o afasica; emicrania comitata;
zioni e A1.2.0.3 Emicrania con aura non mestruale
emicrania complicata.
per incoraggiare una migliore caratterizzazione di
queste subforme non comuni se sono entità sepa- Descrizione: Attacchi ricorrenti, della durata di mi-
rate. nuti, di sintomi del sistema nervoso centrale uni-
Attacchi di emicrania molto frequenti si distin- laterali completamente reversibili di tipo visivo,
guono come 1.3 Emicrania cronica. Quando in as- sensoriale o altri sintomi che di solito si sviluppa-
sociazione è presente un uso eccessivo di farma- no gradualmente e sono di solito seguiti da mal di
ci, devono essere applicate entrambe le diagnosi testa e sintomi associati di emicrania.
1.3 Emicrania cronica e 8.2 Cefalea da uso eccessivo di Criteri diagnostici:
farmaci. 1.1 Emicrania senza aura è la malattia più A. Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B e C
prona ad una accelerazione verso l’uso frequente B. Uno o più dei seguenti sintomi dell’aura com-
di farmaci sintomatici. pletamente reversibili:
L’imaging dell’afflusso regionale cerebrale di 1. visivi
sangue non mostra cambiamenti suggestivi di 2. sensitivi

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24   ICHD-3 

3. parola/linguaggio Seguono in frequenza i disturbi sensoriali, sotto


4. motori forma di formicolii che si muovono lentamente
5. del tronco encefalo dal punto di origine ed affliggono una parte più
6. retinici o meno estesa di un lato del corpo, del viso e/o
C. Almeno tre delle sei seguenti caratteristiche: della lingua.
1. almeno un sintomo dell’aura si sviluppa Meno frequenti sono i disturbi del linguaggio, di
gradualmente in ≥5 minuti solito afasici ma spesso difficili da categorizzare.
2. due o più sintomi dell’aura si manifestano in Studi sistematici hanno dimostrato che molti pa-
successione zienti con aura visiva hanno occasionalmente sin-
3. ogni singolo sintomo dura 5-60 minuti1 tomi agli arti e/o sintomi del linguaggio. Al con-
4. almeno un sintomo dell’aura è unilaterale2 trario, i pazienti con sintomi agli arti e/o sintomi
5. almeno un sintomo dell’aura è positivo3 della parola o del linguaggio quasi sempre speri-
6. l’aura è accompagnata, o seguita entro 60 mentano anche sintomi dell’aura visiva almeno
minuti, da cefalea durante alcuni attacchi.
D. Non meglio inquadrabile in un’altra diagnosi Una distinzione tra emicrania con aura visiva,
ICHD-3. emicrania con aura emiparetica ed emicrania con
Note: aura vocale e/o del linguaggio è probabilmente
1.
Qualora, ad esempio, si presentino tre sintomi durante artificiale, e quindi non riconosciuta in questa clas-
un’aura, la durata massima accettabile è di 3x60 minuti. I
sintomi motori potrebbero durare fino a 72 ore. sificazione: sono tutte codificate come 1.2.1 Emicra-
2.
L’afasia è sempre da considerarsi sintomo unilaterale, men- nia con aura tipica. Quando i sintomi dell’aura sono
tre la disartria potrebbe esserlo o no. molteplici, di solito si susseguono in successione,
3.
Scintille e formicolii sono sintomi positivi dell’aura.
cominciando da quelli visivi, poi sensoriali, poi
Commenti: Molti pazienti che hanno attacchi di afasici; ma si è notato il contrario ed altri ordini.
emicrania con aura hanno anche attacchi senza au- La durata accettata per la maggior parte dei sinto-
ra; essi dovrebbero essere codificati sia come 1.2 mi dell’aura è di un’ora, ma i sintomi motori sono
Emicrania con aura che 1.1 Emicrania senza aura. spesso più duraturi.
Un test sul campo ha confrontato i criteri diagno- I pazienti con sintomi dell’aura derivanti da un
stici per 1.2 Emicrania con aura presenti nel corpo interessamento del tronco cerebrale sono codifica-
principale dell’ICHD-3 beta con quelli per A1.2 ti come 1.2.2 Emicrania con aura, ma hanno quasi
Emicrania con aura presenti nell’Appendice. Questi sempre in aggiunta sintomi dell’aura tipica. Quan-
ultimi ha funzionato meglio nel distinguere l’e- do l’aura include debolezza motoria, il disturbo
micrania con aura da attacchi ischemici transito- deve essere codificato come 1.2.3 Emicrania emi-
ri. Questi sono ora adottati nell’ICHD-3, che non plegica o una delle sue sottoforme. 1.2.3 Emicrania
presenta più nell’Appendice i criteri per questo
emiplegica è classificata come un sottotipo separato
disturbo.
a causa delle differenze genetiche e fisiopatologi-
L’aura è il complesso di sintomi neurologici che si
che rispetto alla 1.2.1 Emicrania con aura tipica. I pa-
verifica di solito prima della cefalea dell’ 1.2 Emi-
zienti con 1.2.3 Emicrania emiplegica hanno spesso
crania con aura, ma può cominciare dopo l’inizio
in aggiunta sintomi di interessamento del tronco
della fase di cefalea, o continuare nella fase di ce-
cerebrale.
falea.
L’aura visiva è il tipo più comune di aura, che si I pazienti trovano spesso difficile descrivere i sin-
verifica in oltre il 90% dei pazienti con 1.2 Emicra- tomi dell’aura, nel qual caso dovrebbero essere
nia con aura, almeno in alcuni attacchi. Si presenta istruiti in tempo e registrarli prospetticamente. Il
spesso come uno spettro di fortificazione: una im- quadro clinico diventa quindi più chiaro. Errori
magine a zig-zag vicino al punto di fissazione che comuni sono segnalazioni errate di lateralizzazio-
può diffondersi gradualmente a destra o a sinistra ne, di insorgenza improvvisa piuttosto che gra-
e assumere una forma lateralmente convessa con duale e di disturbi visivi monoculari piuttosto che
un bordo angolato scintillante, lasciando nella sua omonimi, così come di durata dell’aura e di con-
scia gradi assoluti o variabili di scotoma relativo. fondere la perdita sensoriale con la debolezza. Do-
In altri casi, può verificarsi scotoma senza feno- po una prima visita specialistica, l’uso di un diario
meni positivi; questo viene spesso percepito come dell’aura potrebbe chiarire la diagnosi.
di insorgenza acuta ma, al controllo, di solito si L’aura emicranica è talvolta associata ad una cefa-
allarga gradualmente. Nei bambini e negli adole- lea che non soddisfa i criteri di 1.1 Emicrania sen-
scenti, si verificano meno tipici sintomi visivi bila- za aura, ma questa è ancora considerata come una
terali che possono rappresentare un’aura. È stata cefalea emicranica a causa della sua relazione con
sviluppata e convalidata una scala di valutazione l’aura. In altri casi, l’aura emicranica può verificar-
dell’aura visiva con elevata specificità e sensibilità. si senza cefalea.

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ICHD-3  25

Prima o contemporaneamente all’insorgenza dei B. Aura con entrambi i seguenti:


sintomi dell’aura, l’afflusso di sangue cerebrale 1. sintomi visivi, sensitivi e/o della parola/lin-
regionale si riduce nella corteccia corrispondente guaggio, completamente reversibili
all’area clinica affetta e spesso su un’area più am- 2. assenza di sintomi motori, del tronco dell’en-
pia. La riduzione dell’afflusso di sangue di solito cefalo e retinici.
inizia posteriormente e si diffonde anteriormen-
te, ed è solitamente al di sopra della soglia ische- 1.2.1.1 Aura tipica con cefalea
mica. Dopo una o più ore, nella stessa regione si Descrizione: Emicrania con aura tipica in cui l’aura
verifica una transizione graduale in iperemia. Il è accompagnata o seguita entro 60 minuti da cefa-
fenomeno elettrocorticale scoperto da Leão, chia- lea con o senza caratteristiche dell’emicrania.
mato “cortical spreading depression”, è il proba-
bile meccanismo sottostante l’aura emicranica. Le Criteri diagnostici:
sindromi precedentemente definite, emicrania con A. Attacchi che soddisfano i criteri di 1.2.1. Emicra-
aura prolungata ed emicrania con aura acuta, sono nia con aura tipica e il seguente criterio B
state abbandonate. Non è raro che l’aura duri più B. Cefalea, con o senza caratteristiche dell’emicra-
di un’ora ma, nella maggior parte di questi casi, i nia, accompagna o segue l’aura entro 60 minuti.
pazienti hanno almeno due delle altre caratteristi-
che del criterio C. Anche quando la maggior parte 1.2.1.2 Aura tipica con cefalea
degli attacchi di un paziente non soddisfa il crite- Descrizione: Emicrania con aura tipica nella quale
rio C, è usuale che altri attacchi soddisfino i criteri l’aura non è accompagnata né seguita da cefalea di
per uno dei sottotipi riconosciuti o sottoforme di qualunque tipo.
1.2 Emicrania con aura, e questa dovrebbe essere la
diagnosi. Criteri diagnostici:
Gli altri pochi casi dovrebbero essere codificati co- A. Attacchi che soddisfino i criteri per 1.2.1 Emi-
me 1.5.2 Probabile emicrania con aura, specificando crania con aura tipica ed il seguente criterio B
tra parentesi la caratteristica atipica (aura prolun- B. Non accompagnata da cefalea o segue l’aura
gata o aura ad esordio acuto). La diagnosi è soli- entro 60 minuti.
tamente evidente solo dopo un’attenta anamnesi, Commenti: In alcuni pazienti, un’aura tipica è sem-
anche se ci sono rare patologie secondarie come la pre seguita da emicrania, ma molti pazienti han-
dissezione carotidea, la malformazione arterove- no, inoltre, attacchi con aura seguiti da una cefalea
nosa e le convulsioni. meno distinta o addirittura senza cefalea. Un certo
I sintomi prodromici potrebbero iniziare ore o un numero di pazienti ha, esclusivamente, 1.2.1.2 Au-
giorno o due prima degli altri sintomi di un at- ra tipica senza cefalea.
tacco di emicrania con aura. Essi includono varie In assenza della soddisfazione completa dei criteri
combinazioni di fatica, difficoltà di concentrazio- della cefalea per 1.1 Emicrania senza aura, la dia-
ne, rigidità del collo, sensibilità alla luce e/o al gnosi precisa dell’aura e la sua distinzione dai si-
suono, nausea, visione offuscata, sbadiglio e pallo- mulatori che possono segnalare malattie gravi (es.
re. Il termine “prodromo”, che ha sostituito “fase attacco ischemico transitorio) diventa più difficile
premonitoria” o “sintomi premonitori”, non inclu-
e spesso richiede un’indagine.
de l’aura.
Quando l’aura si verifica per la prima volta dopo
I sintomi postdromici, più comunemente stan-
i 40 anni, quando i sintomi sono esclusivamente
chezza o fatica, difficoltà nella concentrazione e
negativi (ad es. emianopsia) o quando l’aura è pro-
rigidità del collo, possono seguire alla risoluzione
lungata o molto breve, devono essere escluse altre
del mal di testa, persistendo fino a 48 ore; questi
cause, in particolare gli attacchi ischemici transi-
sono meno ben studiati.
tori.
1.2.1 Emicrania con aura tipica
1.2.2 Emicrania con aura troncoencefalica
Descrizione: Emicrania con aura, in cui l’aura è
Terminologia usata in precedenza: Emicrania dell’ar-
costituita da sintomi visivi e/o sensoriali e/o pa-
teria basilare; emicrania basilare; emicrania di tipo
rola/linguaggio, ma senza debolezza motoria, ed
basilare.
è caratterizzata da sviluppo graduale, durata di
ogni sintomo non superiore ad un’ora, un mix di Descrizione: Emicrania con sintomi auratici chiara-
caratteristiche positive e negative e reversibilità mente originati dal tronco dell’encefalo, ma non
completa. debolezza motoria.
Criteri diagnostici: Criteri diagnostici:
A. Attacchi che soddisfino i criteri per 1.2 Emicra- A. Attacchi che soddisfino i criteri per 1.2 Emicra-
nia con aura ed il seguente criterio B nia con aura ed il seguente criterio B

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26   ICHD-3 

B. Aura con entrambi i seguenti: Commento: Talora può risultare difficile distingue-
1. almeno due dei seguenti sintomi troncoen- re l’ipostenia muscolare dal disturbo della sensi-
cefalici completamente reversibili: bilità.
a. disartria1
b. vertigini2 1.2.3.1 Emicrania emiplegica familiare
c. tinnito (FHM)
d. ipoacusia3 Descrizione: Emicrania con aura compresa la de-
e. diplopia4 bolezza motoria, e almeno un parente di primo
f. atassia non attribuibile a deficit sensoriale o secondo grado ha l’aura emicrania compresa la
debolezza motoria.
g. ridotto livello di coscienza (GCS ≤ 13)5
2. assenza di sintomi motori6 o retinici. Criteri diagnostici:
Note: A. Attacchi che soddisfino i criteri per 1.2.3 Emi-
1.
La disartria deve essere distinta dall’afasia. crania emiplegica
2.
La vertigine non comprende e deve essere distinta dal capo- B. Almeno un familiare di primo o secondo gra-
giro.
3.
Questo criterio non è soddisfatto da sensazioni di pienezza do ha avuto attacchi che soddisfano i criteri per
dell’orecchio. 1.2.3 Emicrania emiplegica.
4.
La diplopia non comprende (o esclude) la visione offuscata.
5.
Il punteggio della Glasgow Coma Scale (GCS) può essere stato Commenti: Nuovi dati genetici hanno permesso
valutato durante il ricovero; in alternativa, i deficit chiara- un più precisa definizione di 1.2.3.1 Emicrania
mente descritti dal paziente permettono la stima della GCS. emiplegica familiare di quanto fosse possibile in
6.
Quando sono presenti sintomi motori, codificare come 1.2.3
Emicrania emiplegica. precedenza.
Speciali sottoforme genetiche sono state identifi-
Commenti: In origine sono stati usati i termini emi- cate: in FHM1 ci sono mutazioni nel gene CAC-
crania dell’arteria basilare o emicrania basilare ma, NA1A (che codifica per un canale del calcio) sul
poiché è improbabile il coinvolgimento dell’arte- cromosoma 19; in FHM2 ci sono mutazioni nel ge-
ria basilare, si preferisce il termine emicrania con ne ATP1A2 (che codifica per una K/Na-ATPase)
aura troncoencefalica. sul cromosoma 1; e in FHM3 ci sono mutazioni nel
Ci sono sintomi tipici dell’aura oltre ai sintomi del gene SCN1A (che codifica per un canale del sodio)
tronco cerebrale durante la maggior parte degli at- sul cromosoma 2. Ci possono essere altri loci non
tacchi. Molti pazienti che hanno attacchi con aura ancora identificati. Quando si eseguono i test ge-
del tronco encefalico riportano anche altri attacchi netici, la sottoforma genetica (se scoperta) dovreb-
con aura tipica e dovrebbero essere codificati sia be essere specificata all’ultima cifra.
1.2.1 Emicrania con aura tipica che 1.2.2 Emicrania È stato dimostrato che 1.2.3.1 Emicrania emiplegica
familiare presenta molto spesso, oltre ai tipici sinto-
con aura troncoencefalica. Molti dei sintomi elenca-
mi dell’aura, anche sintomi del tronco cerebrale, e
ti nel criterio B1 possono manifestarsi con ansia e
che la cefalea si verifica quasi sempre. Raramente,
iperventilazione, e sono quindi soggetti ad inter-
durante gli attacchi di FHM, possono verificarsi
pretazioni errate.
disturbi della coscienza (a volte incluso il coma),
confusione, febbre e pleocitosi nel liquido cerebro-
1.2.3 Emicrania emiplegica1 spinale (CSF).
Descrizione: Emicrania con aura che comprende 1.2.3.3.1 Emicrania emiplegica familiare può essere
debolezza motoria. scambiata per epilessia e trattata (senza successo)
come tale. Attacchi di FHM possono essere inne-
Criteri diagnostici:
scati da un (lieve) trauma cranico. In circa il 50%
A. Attacchi che soddisfino i criteri per 1.2 Emicra-
delle famiglie FHM, una atassia cerebellare pro-
nia con aura ed il seguente criterio B
gressiva cronica si verifica indipendentemente da-
B. Aura con entrambi i seguenti:
gli attacchi di emicrania.
1. Debolezza motoria2 completamente reversibile
2. Sintomi visivi, sensitivi e/o della parola/lin- 1.2.3.1.1 Emicrania emiplegica familiare tipo 1
guaggio completamente reversibili. (FHM1)
Note:
1.
Il termine plegico significa paralisi nella maggior parte delle Criteri diagnostici:
lingue, ma la maggior parte degli attacchi sono caratterizza- A. Attacchi che soddisfino i criteri per 1.2.3.1 Emi-
ti da debolezza motoria.
crania emiplegica familiare
2.
I sintomi motori durano generalmente meno di 72 ore ma,
in alcuni pazienti, la debolezza motoria può persistere per B. È dimostrata una mutazione sul gene CAC-
settimane. NA1A.

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ICHD-3  27

1.2.3.1.2 Emicrania emiplegica familiare tipo 2 Criteri diagnostici:


(FHM2) A. Attacchi che soddisfino i criteri per 1.2 Emicra-
Criteri diagnostici: nia con aura ed il seguente criterio B
A. Attacchi che soddisfino i criteri per 1.2.3.1 Emi- B. Aura con entrambi i seguenti:
crania emiplegica familiare 1. Sintomi visivi monoculari positivi e/o nega-
B. È dimostrata una mutazione sul gene ATP1A2. tivi completamente reversibili (es. fosfeni,
scotomi, cecità) confermati durante un at-
1.2.3.1.3 Emicrania emiplegica familiare tipo 3 tacco da uno o entrambi i seguenti:
(FHM3) a. esame clinico del campo visivo
b. disegno del paziente (adeguatamente ad-
Criteri diagnostici: destrato) di un difetto di campo monocu-
A. Attacchi che soddisfino i criteri per 1.2.3.1 Emi- lare
crania emiplegica familiare 2. Almeno due delle seguenti caratteristiche:
B. È dimostrata una mutazione sul gene SCN1A. a. si sviluppa gradualmente in ≥5 minuti
b. i sintomi durano 5-60 minuti
1.2.3.1.4 Emicrania emiplegica familiare, altri loci
c. l’aura è accompagnata o seguita, entro 60
Criteri diagnostici: minuti, da cefalea
A. Attacchi che soddisfino i criteri per 1.2.3.1 Emi- C. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
crania emiplegica familiare ICHD-3, e sono state escluse tutte le possibili
B. I test genetici non hanno mostrato mutazioni altre cause di amaurosi fugace.
sui geni CACNA1A, ATP1A2 o SCN1A.
Commenti: Alcuni pazienti che si lamentano di di-
sturbi visivi monoculari hanno infatti l’emianop-
1.2.3.2 Emicrania emiplegica sporadica (SHM) sia. Alcuni casi senza cefalea sono stati riportati,
Descrizione: Emicrania con aura compresa la debo- ma l’emicrania come eziologia di base non può
lezza motoria, e nessun parente di primo o secon- essere accertata.
do grado ha aura emicrania compresa la debolezza 1.2.4 Emicrania retinica è una causa estremamente
motoria. rara di perdita visiva transitoria monoculare. So-
no stati descritti casi di perdita visiva monoculare
Criteri diagnostici: permanente associata all’emicrania. Sono necessa-
A. Attacchi che soddisfino i criteri 1.2.3 Emicrania rie indagini appropriate per escludere altre cause
emiplegica di cecità monoculare transitoria.
B. Nessun familiare di primo o secondo grado
soddisfa i criteri per 1.2.3 Emicrania emiplegica.
1.3 Emicrania cronica
Commenti: Studi epidemiologici hanno dimostrato
che i casi sporadici si verificano con la stessa pre- Descrizione: Cefalea che si manifesta per 15 o più
valenza dei casi familiari. giorni/mese per più di tre mesi, che, in almeno 8
Gli attacchi di 1.2.3.2 Emicrania emiplegica sporadica giorni/mese, presenta le caratteristiche dell’emi-
hanno le stesse caratteristiche cliniche di quelli del- crania.
la 1.2.3.1 Emicrania emiplegica familiare. Alcuni casi Criteri diagnostici:
apparentemente sporadici hanno mutazioni note A. Cefalea (di tipo emicranico e/o tensivo1) per
di FHM e, in alcuni casi, un parente di primo o di ≥15 giorni/mese da >3 mesi che soddisfi i crite-
secondo grado sviluppa in seguito un’emicrania ri B e C
emiplegica, completando così il soddisfacimento B. Cefalea che si manifesta in un paziente che ab-
dei criteri per 1.2.3.1 Emicrania emiplegica familiare bia almeno 5 attacchi che soddisfino i criteri
e richiedendo un cambiamento di diagnosi. B-D per 1.1 Emicrania senza aura e/o i criteri B e
Casi sporadici di solito richiedono neuroimmagini C per 1.2 Emicrania con aura
e altri test per escludere altre cause. Una puntura
C. Cefalea che soddisfi per ≥8 giorni/mese e per
lombare può essere necessaria per escludere 7.3.5
>3 mesi qualsiasi dei seguenti criteri2:
Cefalea e deficit neurologici transitori con linfocitosi nel
1. criteri C e D per 1.1 Emicrania senza aura
liquorale (HaNDL).
2. criteri B e C per 1.2 Emicrania con aura
3. cefalea che il paziente ritenga di tipo emicra-
1.2.4 Emicrania retinica nico al suo esordio ed alleviata dal trattamen-
Descrizione: Attacchi ripetuti di disturbi visivi mo- to con un triptano o un derivato dell’ergot
noculari, tra cui fosfeni, scotomi o cecità, associati D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
a emicrania. ICHD-33-5.

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28   ICHD-3 

Note: 2. il dolore e/o i sintomi associati sono disabi-


1.
La ragione per distinguere 1.3 Emicrania cronica dai tipi di litanti2
emicrania episodica è che è impossibile distinguere i sin- D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
goli episodi di cefalea in pazienti con cefalee così frequenti ICHD-3.
o continue. Infatti, le caratteristiche della cefalea possono
cambiare non solo di giorno in giorno, ma anche nello stesso Note:
giorno. È estremamente difficile mantenere questi pazienti 1.
Sono accettate remissioni di durata fino a 12 ore grazie a
liberi da farmaci al fine di osservare la storia naturale della trattamenti sintomatici o sonno.
cefalea. In questa situazione, si contano sia gli attacchi con e 2.
Crisi più moderate, che non soddisfino il criterio C2, sono
senza aura, sia le cefalee di tipo emicranico che quelle di tipo
codificate come 1.5.1 Probabile emicrania senza aura.
tensivo (ma non le cefalee secondarie).
2.
La caratterizzazione di cefalee ricorrenti generalmente ri- Commento: Una cefalea con le caratteristiche di
chiede un diario delle cefalee per registrare le informazioni 1.4.1 Stato emicranico può, spesso, essere causata
sul dolore e i sintomi associati giorno per giorno per almeno
un mese. dall’uso eccessivo di farmaci sintomatici. Quando
3.
Poiché la cefalea di tipo tensivo rientra nei criteri diagnostici la cefalea in queste circostanze soddisfa i criteri
di 1.3 Emicrania cronica, questa diagnosi esclude la diagnosi per 8.2 Cefalea da uso eccessivo di farmaci, deve esse-
di 2. Cefalea di tipo tensivo o dei suoi tipi.
re codificata per questo disturbo e per il tipo o sot-
4.
4.10 Cefalea quotidiana persistente di nuova insorgenza può
avere caratteristiche che suggeriscono 1.3 Emicrania cronica.
totipo pertinente di emicrania ma non come 1.4.1
Quest’ultimo disturbo si evolve nel tempo da 1.1 Emicra- Stato emicranico. Quando l’uso eccessivo di farmaci
nia senza aura e/o 1.2 Emicrania con aura; pertanto, quando sintomatici è di durata inferiore ai 3 mesi, bisogna
questi criteri A-C sono soddisfatti da una cefalea che, senza
ambiguità, è quotidiana ed incessante da <24 ore dopo la
codificare soltanto per il sottotipo appropriato (o
sua prima insorgenza, si codifica come 4.10 Cefalea quotidiana sottotipi appropriati) di emicrania.
persistente di nuova insorgenza. Quando il modo di insorgen-
za non è ricordato o è altrimenti incerto, si codifica come 1.3
Emicrania cronica. 1.4.2 Aura persistente senza infarto
5.
La causa più comune di sintomi suggestivi di emicrania cro- Descrizione: Sintomi dell’aura che persistono per
nica è l’uso eccessivo di farmaci, come indicato al punto 8.2
Cefalea da uso eccessivo di farmaci. Circa il 50% dei pazienti una settimana o più senza evidenza di infarto alle
apparentemente con 1.3 Emicrania cronica ritorna ad un ti- neuroimmagini.
po di emicrania episodica dopo l’astinenza da farmaci; tali
pazienti sono in un certo senso erroneamente diagnosticati Criteri diagnostici:
come 1.3 Emicrania cronica. Allo stesso modo, molti pazienti A. Aura che soddisfi il criterio B
che apparentemente fanno un uso eccessivo di farmaci non
migliorano dopo l’astinenza da farmaci; la diagnosi di cefa- B. Che si manifesta in paziente con 1.2 Emicrania
lea da uso eccessivo di farmaci può essere inappropriata per con aura con caratteristiche assimilabili a quelle
questi ultimi (supponendo che la cronicità indotta dall’u- degli attacchi precedenti, ad eccezione del fatto
so eccessivo di farmaci sia sempre reversibile). Per questi
motivi, ed a causa della regola generale di applicare tutte che uno o più sintomi dell’aura persistono per
le diagnosi rilevanti, i pazienti che soddisfano i criteri di 1.3 ≥1 settimana
Emicrania cronica e di 8.2 Cefalea da uso eccessivo di farmaci do- C. Nessuna evidenza neuroradiologica di infarto
vrebbero essere codificati per entrambi. Dopo l’astinenza da
farmaci, l’emicrania tornerà ad un tipo episodico o rimarrà D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
cronica e dovrà essere nuovamente diagnosticata di conse- ICHD-3.
guenza; in quest’ultimo caso, la diagnosi di 8.2 Cefalea da uso
eccessivo di farmaci può essere annullata. Commenti: I sintomi di aura persistente sono rari,
ma ben documentati. Essi sono spesso bilaterali e
possono protrarsi per mesi o anni. La durata mini-
1.4 Complicanze dell’emicrania
ma di 1 settimana nel criterio B è basata sull’opi-
Commento: Classificare separatamente sia per il ti- nione degli esperti e dovrebbe essere investigata
po di emicrania, per il sottotipo o la sottoforma e in modo formale.
per la complicanza. L’analisi diagnostica deve distinguere 1.4.2 Aura
persistente senza infarto da 1.4.3 Infarto emicranico ed
1.4.1 Stato emicranico escludere un’aura sintomatica conseguente ad in-
Descrizione: Un attacco di emicrania debilitante farto cerebrale da altre cause. Gli attacchi con aura
che dura da più di 72 ore. prolungati che durano meno di 1 settimana e che
non soddisfino i criteri per 1.2.1 Emicrania con aura
Criteri diagnostici: tipica sono codificati come 1.5.2 Probabile emicrania
A. Attacco di cefalea che soddisfi i criteri B e C con aura.
B. Che si manifesta in un paziente con 1.1 Emicra-
nia senza aura e/o 1.2 Emicrania con aura, con ca-
ratteristiche assimilabili agli attacchi preceden-
1.4.3 Infarto emicranico
ti ad eccezione della sua durata e gravità Descrizione: Uno o più sintomi dell’aura emicrani-
C. Entrambe le seguenti caratteristiche: ca che si verificano in associazione con una lesio-
1. incessante da >72 ore1 ne cerebrale ischemica nel territorio appropriato

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ICHD-3  29

dimostrato dal neuroimaging, con insorgenza nel tre è molto frequente che si verifichi cefalea di tipo
corso di un tipico attacco di emicrania con aura. emicranico durante il periodo post-critico convul-
Criteri diagnostici: sivo, solo occasionalmente compaiono convulsioni
A. Attacco emicranico che soddisfi i criteri B e C durante o successivamente all’attacco emicranico.
B. Attacco emicranico in un paziente con 1.2 Emi- Questo fenomeno, definito “migralepsy” (migra-
crania con aura e con caratteristiche assimilabili lessia), è un evento raro, descritto in origine in
a quelle degli attacchi precedenti ad eccezione soggetti affetti da 1.2 Emicrania con aura. Non sono
del fatto che uno o più sintomi dell’aura persi- ancora disponibili evidenze di associazione con
stono per >60 minuti1 1.1 Emicrania senza aura.
C. Le indagini neuroradiologiche mostrano una
lesione ischemica in un’area congrua 1.5 Probabile emicrania
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
Terminologia usata in precedenza: Disordine emicra-
ICHD-3.
nico.
Nota:
Possono esserci ulteriori sintomi attribuibili all’infarto.
1. Codificato altrove: Cefalea di tipo emicranico secon-
daria ad un altro disturbo (emicrania sintomatica) è
Commenti: Un ictus ischemico che si presenta in un codificata secondo quel disturbo.
paziente emicranico può essere categorizzato co-
me infarto cerebrale da altre cause coesistente con Descrizione: Attacchi simili all’emicrania che man-
1. Emicrania, come infarto cerebrale da altra causa cano di una delle caratteristiche necessarie per
che si manifesta con sintomi simili a 1.2 Emicranica soddisfare tutti i criteri per un tipo o sottotipo di
con aura, oppure ancora come un infarto cerebrale emicrania codificato sopra, e che non soddisfino i
che si verifica in corso di un tipico attacco di 1.2 criteri per un altro disturbo cefalalgico.
Emicrania con aura. Solo quest’ultimo soddisfa i cri- Criteri diagnostici:
teri per 1.4.3 Infarto emicranico.
A. Attacchi che soddisfano tutti i criteri A-D per
1.4.3 Infarto emicranico si verifica nella maggior
1.1 Emicrania senza aura tranne uno o tutti i cri-
parte dei casi a carico del circolo posteriore e nelle
teri A-C per 1.2 Emicrania con aura tranne uno
donne più giovani.
B. Non soddisfano i criteri ICHD-3 per nessun al-
Un rischio di stroke ischemico superiore di due
tro disturbo cefalalgico
volte è stato dimostrato, in numerosi studi di po-
C. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
polazione, in pazienti affetti da 1.2 Emicrania con
ICHD-3.
aura. È necessario, però, sottolineare che questi in-
Commento: Nel porre una diagnosi di cefalea, gli
farti non sono infarti emicranici. Il meccanismo re-
attacchi che soddisfano i criteri sia per 2. Cefalea di
lativo all’incremento del rischio di infarto ischemi-
tipo tensivo che per 1.5 Probabile emicrania vengono
co nei pazienti affetti da emicrania è ancora poco
codificati secondo il primo codice, in accordo con
chiaro; allo stesso modo, poco chiarita è la relazio-
ne tra la frequenza dell’aura e le caratteristiche dei la regola generale che una diagnosi definita preva-
sintomi dell’aura che si associano ad un aumento le su una diagnosi di probabilità. Però, in pazienti
del rischio di infarto. La maggior parte degli stu- che abbiano già una diagnosi di emicrania e, lad-
di ha dimostrato una mancata associazione tra 1.1 dove la questione consista nel contare il numero
Emicrania senza aura ed infarto ischemico. di attacchi verificatisi (ad esempio per una misura
di outcome in un trial farmacologico), gli attacchi
che soddisfano i criteri per 1.5 Probabile emicrania
1.4.4 Epilessia indotta dall’aura emicranica
dovrebbero essere considerati come emicranici. La
Descrizione: Una crisi convulsiva innescata da un ragione di questa strategia è nel fatto che attacchi
attacco di emicrania con aura. emicranici di intensità moderata, o attacchi trattati
Criteri diagnostici: precocemente, spesso non arrivano a manifestare
A. Una crisi convulsiva che soddisfa i criteri dia- tutte le caratteristiche necessarie per la diagnosi di
gnostici per un tipo di crisi epilettica ed il crite- attacco emicranico ma ciò nonostante rispondono
rio B a seguire a trattamenti antiemicranici specifici.
B. Che si manifesta in un paziente con 1.2 Emicra-
nia con aura e durante un attacco di emicrania 1.5.1 Probabile emicrania senza aura
con aura o entro l’ora successiva Criteri diagnostici:
C. Non meglio inquadrata da altra diagnosi A. Gli attacchi soddisfano tutti i criteri A-D per 1.1
ICHD-3. Emicrania senza aura tranne uno
Commento: Emicrania ed epilessia sono esempi B. Non soddisfa i criteri ICHD-3 per nessun altro
prototipici di disturbi parossistici cerebrali. Men- disturbo cefalalgico

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30   ICHD-3 

C. Non meglio inquadrata da altra diagnosi attacchi possono essere associati a pallore e letar-
ICHD-3. gia. C’è una completa risoluzione dei sintomi tra
un attacco e l’altro.
1.5.2 Probabile emicrania con aura Criteri diagnostici:
Criteri diagnostici: A. Almeno cinque attacchi di nausea intensa e vo-
A. Gli attacchi soddisfano tutti i criteri A-C per 1.2 mito che soddisfino i criteri B e C
Emicrania con aura o qualsiasi sua sottoforma, B. Attacchi stereotipati nel singolo paziente e ri-
tranne uno correnti con periodicità prevedibile
C. Tutti i criteri seguenti:
B. Non soddisfano i criteri ICHD-3 per nessun al- 1. nausea e vomito che si verificano per almeno
tro disturbo cefalalgico quattro volte per ora
C. Non meglio inquadrata da altra diagnosi 2. gli attacchi durano da ≥1 ora e fino a 10 gior-
ICHD-3. ni
3. gli attacchi si verificano con intervalli di ≥1
1.6 Sindromi episodiche che possono settimana
D. Completa assenza di sintomi tra gli attacchi
essere associate all’emicrania E. Non attribuito ad altro disturbo.1
Terminologia usata in precedenza: Sindromi periodi-
che infantili; Sindromi periodiche dell’infanzia. Nota:
In particolare, l’anamnesi e l’esame obiettivo non mostrano
1.

Commenti: Questo gruppo di disturbi si verifica in segni di patologie gastrointestinali.


pazienti che hanno anche 1.1 Emicrania senza aura Commenti: 1.6.1.1 Sindrome del vomito ciclico è una
o 1.2 Emicrania con aura, o che presentano un incre- condizione episodica del bambino tipicamente
mento della probabilità di sviluppare uno di que- autolimitantesi, con periodi di completa normali-
sti disturbi. Sebbene storicamente si sia osservato tà tra gli episodi critici. La natura ciclica è la sua
che esse si verificano durante l’infanzia, possono caratteristica principale e gli attacchi sono preve-
comunque manifestarsi anche in età adulta. dibili.
Condizioni aggiuntive che si possono verificare in Questo disturbo è stato per la prima volta inclu-
questi pazienti includono episodi di chinetosi e di- so fra le sindromi periodiche dell’infanzia nella
sturbi periodici del sonno quali sonnambulismo, ICHD-II. Le caratteristiche cliniche di questa sin-
somniloquio, crisi di pavor nocturnus e bruxismo. drome richiamano quelle che si rilevano in asso-
ciazione con le cefalee emicraniche e molteplici
1.6.1 Disturbo gastrointestinale ricorrente filoni di ricerca degli ultimi anni hanno suggerito
come la 1.6.1.1 Sindrome del vomito ciclico sia una
Terminologia usata in precedenza: Dolore addomina-
condizione correlata all’emicrania.
le cronico; dolore addominale funzionale; dispep-
sia funzionale; sindrome dell’intestino irritabile;
1.6.1.2 Emicrania addominale
sindrome del dolore addominale funzionale.
Descrizione: Disturbo idiopatico che si osserva so-
Descrizione: Attacchi episodici ricorrenti di dolore
prattutto nei bambini come attacchi ricorrenti di
addominale e/o disagio, nausea e/o vomito, che
dolore addominale di media e grave intensità,
si verificano raramente, cronicamente o a interval-
associato a sintomi vasomotori, nausea e vomito,
li prevedibili, che possono essere associati all’emi-
della durata di 2-72 ore e con normalità tra un epi-
crania.
sodio e l’altro. La cefalea non si verifica durante
Criteri diagnostici: questi episodi.
A. Almeno cinque attacchi con episodi distinti di Criteri diagnostici:
dolore addominale e/o malessere e/o nausea A. Almeno 5 attacchi di dolore addominale che
e/o vomito soddisfino i criteri B-D
B. Esame clinico e valutazione dell’apparato ga- B. Il dolore si manifesta con almeno due delle se-
strointestinale normale guenti tre caratteristiche:
C. Non attribuito ad altro disturbo 1. dolore a livello della linea mediana, periom-
belicale o non ben localizzato
1.6.1.1 Sindrome del vomito ciclico 2. qualità del dolore di tipo sordo o “semplice
dolenzia”
Descrizione: Attacchi episodici ricorrenti di nausea 3. intensità moderata o severa
e vomito intensi, solitamente stereotipati nell’in- C. Almeno due dei seguenti quattro sintomi o se-
dividuo e con tempi prevedibili degli episodi. Gli gno associati:

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ICHD-3  31

1. anoressia Note:
2. nausea 1.
I bambini più piccoli con vertigini potrebbero non essere in
3. vomito grado di descrivere i sintomi vertiginosi. L’osservazione, da
parte dei genitori, di episodi periodici di instabilità possono
4. pallore essere interpretati, nei bambini, come episodi vertiginosi.
D. Gli attacchi durano da 2 a 72 ore se non trattati 2.
In particolare, devono essere esclusi i tumori della fossa cra-
o trattati senza successo nica posteriore, le crisi comiziali ed i disturbi vestibolari.
E. Completa assenza di sintomi nella fase intercri- Commento: La relazione tra 1.6.2 Vertigine parossi-
tica stica benigna e A1.6.6 Emicrania vestibolare (vedi Ap-
F. Non attribuita ad altro disturbo1.
pendice) necessita di ulteriori approfondimenti.
Nota:
In particolare, l’anamnesi e l’esame obiettivo non mostrano
1.

alcun segno di malattia gastrointestinale o renale, o tali ma- 1.6.3 Torcicollo parossistico benigno
lattie sono escluse a seguito di indagini appropriate.
Descrizione: Episodi ricorrenti di inclinazione della
Commenti: Il dolore della 1.6.1.2 Emicrania addomi- testa da un lato, forse con leggera rotazione, che si
nale è abbastanza intenso da interferire con le nor- risolvono spontaneamente. La condizione si verifi-
mali attività della vita quotidiana. ca in neonati e bambini piccoli, con insorgenza nel
Nei bambini più piccoli, la presenza di cefalea è primo anno.
spesso trascurata. È necessaria una anamnesi at-
tenta per presenza o assenza di cefalea e, se si Criteri diagnostici:
identifica la presenza di cefalea o dolore cefalico A. Attacchi ricorrenti1 in un bambino piccolo, che
durante gli attacchi, bisognerebbe prendere in soddisfino i criteri B e C
considerazione una diagnosi di 1.1 Emicrania senza B. Inclinazione del capo su entrambi i lati, con o
aura. senza lieve rotazione, che si risolvono sponta-
Per il bambino può risultare difficile distinguere neamente nell’arco di minuti o giorni
tra anoressia e nausea. Il pallore è spesso associato
C. Almeno uno dei seguenti cinque sintomi o se-
a occhiaie. In alcuni soggetti, il fenomeno vasomo-
gni associati:
torio predominante è rappresentato dall’iperemia
1. pallore
al volto.
La maggior parte dei bambini affetti da emicrania 2. irritabilità
addominale svilupperà cefalea di tipo emicranico 3. sensazione di malessere
nel corso della vita. 4. vomito
5. atassia2
1.6.2 Vertigine parossistica benigna D. Esame neurologico normale nel periodo inter-
critico
Descrizione: Disturbo caratterizzato da brevi attac-
chi ricorrenti di vertigini, che si verificano senza E. Non attribuito ad altro disturbo3.
preavviso e si risolvono spontaneamente, in bam- Note:
bini altrimenti sani. 1.
Gli attacchi tendono ad avere ricorrenza mensile.
2.
È più probabile che l’atassia si manifesti nei bambini di
Criteri diagnostici: maggiore età nell’ambito del gruppo di età affetto dalla
A. Almeno 5 attacchi che soddisfino i criteri B e C patologia.
3.
La diagnosi differenziale include il reflusso gastroesofageo,
B. Vertigini1 che si verificano senza sintomi pre- la distonia idiopatica da torsione e l’epilessia parziale com-
monitori, con intensità massima all’esordio e plessa, ma particolare attenzione va posta alla fossa cranica
che si risolvono spontaneamente nell’arco di posteriore e la giunzione cranio-cervicale dove lesioni con-
genite o acquisite potrebbero indurre torcicollo.
minuti o ore senza perdita di coscienza
C. Almeno uno dei seguenti cinque sintomi o se- Commenti: Il capo del bambino può essere ricon-
gni associati: dotto alla posizione neutra durante gli attacchi: si
1. nistagmo può incontrare una certa resistenza al movimento
2. atassia passivo, ma questa può essere superata.
3. vomito Tali osservazioni necessitano di ulteriore valida-
zione in base ai diari dei pazienti, interviste strut-
4. pallore
turate e raccolta longitudinale dei dati.
5. sensazione di paura 1.6.3 Torcicollo parossistico benigno può evolvere
D. L’esame neurologico, le funzioni audiometri- in 1.6.2 Vertigine parossistica benigna oppure in 1.2
che e quelle vestibolari risultano normali nel Emicrania con aura (in particolare in 1.2.2 Emicra-
periodo intercritico nia con aura troncoencefalica) oppure interrompersi
E. Non attribuito ad altro disturbo2. senza presenza di ulteriore sintomatologia.

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32   ICHD-3 

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capitolo 2

Cefalea di tipo tensivo


(CTT)
2. CEFALEA DI TIPO TENSIVO (CTT)
2.1 Cefalea di tipo tensivo episodica sporadica 2.3 Cefalea di tipo tensivo cronica
2.1.1 Cefalea di tipo tensivo episodica 2.3.1 Cefalea di tipo tensivo cronica associata
  sporadica associata a dolorabilità   a dolorabilità dei muscoli pericranici
  dei muscoli pericranici 2.3.2 Cefalea di tipo tensivo cronica non
2.1.2 Cefalea di tipo tensivo episodica   associata a dolorabilità dei muscoli
  sporadica non associata a dolorabilità   pericranici
  dei muscoli pericranici
2.4 Probabile cefalea di tipo tensivo
2.2 Cefalea di tipo tensivo episodica frequente 2.4.1 Probabile cefalea di tipo tensivo
2.2.1 Cefalea di tipo tensivo episodica   episodica sporadica
frequente associata a dolorabilità 2.4.2 Probabile cefalea di tipo tensivo
dei muscoli pericranici   episodica frequente
2.2.2 Cefalea di tipo tensivo episodica 2.4.3 Probabile cefalea di tipo tensivo cronica
    frequente non associata a dolorabilità
  dei muscoli pericranici
38

2. Cefalea di tipo tensivo (CTT) cefalea di tipo tensivo episodica è stata ulterior-
mente suddivisa in sporadica, con meno di un epi-
Terminologia precedente: Cefalea tensiva; cefalea sodio di cefalea al mese e frequente.
muscolo-tensiva; cefalea psicomiogena; cefalea da La 2.2 Cefalea di tipo episodica frequente si può as-
stress; cefalea comune; cefalea essenziale; cefalea sociare ad una considerevole disabilità e talvolta
idiopatica; cefalea psicogena. richiede l’uso di farmaci costosi.
Codificata altrove: La cefalea di tipo tensivo-simile Invece la 2.1 Cefalea di tipo tensivo sporadica che in-
attribuibile a un altro disturbo è codificata in quel teressa la quasi totalità della popolazione, ha ge-
disturbo. neralmente un minimo impatto sugli individui e
nella maggior parte dei casi non richiede attenzio-
Commento generale ne da parte del medico.
Cefalea primaria, cefalea secondaria o entrambe? A se- La distinzione in 2.1 Cefalea di tipo tensivo sporadica
conda delle circostanze, si possono applicare 3 re- e 2.2 Cefalea di tipo episodica frequente consente di di-
gole alla cefalea con caratteristiche simili a quelle stinguere gli individui che tipicamente non neces-
della cefalea di tipo tensivo: sitano di cure mediche, evita di considerare la qua-
1. Quando una cefalea con caratteristiche di tipo ten- si totalità della popolazione affetta da un disturbo
sivo si verifica per la prima volta in stretta rela- cefalalgico ma consente di classificarne la cefalea.
zione temporale con un disturbo riconosciuto Il sottotipo 2.3 Cefalea di tipo tensivo cronica è una
come causa di cefalea, oppure soddisfa i criteri patologia seria che causa notevole riduzione della
per essere causata da quel disturbo, essa deve qualità di vita ed elevata disabilità.
essere codificata come cefalea secondaria a quel I meccanismi precisi che sono alla base della 2. Ce-
disturbo. falea di tipo tensivo sono sconosciuti. È molto proba-
2. Quando una preesistente cefalea di tipo tensivo di- bile che meccanismi periferici del dolore giochino
venta cronica in stretta relazione temporale con un ruolo nei sottotipi 2.1 Cefalea di tipo tensivo epi-
un altro disturbo riconosciuto come causa di sodica sporadica e 2.2 Cefalea di tipo tensivo episodica
cefalea, si dovrebbero attribuire sia la diagnosi frequente, mentre meccanismi centrali del dolore
iniziale di cefalea di tipo tensivo che quella di potrebbero avere un ruolo più importante nel sot-
cefalea secondaria al disturbo in questione. totipo 2.3 Cefalea di tipo tensivo cronica.
L’aumento della dolorabilità dei muscoli pericra-
3. Quando una preesistente cefalea di tipo tensivo
nici rappresenta il più significativo reperto anoma-
peggiora significativamente (in genere si intende
lo riscontrabile nella 2. Cefalea di tipo tensivo: essa è
un incremento di almeno due volte di frequen-
tipicamente presente in fase intercritica, peggiora
za e/o intensità) in stretta relazione temporale
in corso di cefalea e con l’aumentare di intensità e
con tale disturbo, si dovrebbero attribuire sia la frequenza.
diagnosi iniziale di cefalea di tipo tensivo che La dolorabilità dei muscoli pericranici è probabil-
quella di cefalea secondaria al disturbo in que- mente importante dal punto di vista fisiopatolo-
stione purchè ci sia una chiara evidenza che il gico.
disturbo possa causare cefalea. La ICHD-II distingue i pazienti con e senza tale di-
In caso di cefalea di tipo tensivo cronica associa- sturbo dei muscoli pericranici e tale suddivisione
ta ad uso eccessivo di farmaci, è spesso difficile viene mantenuta nella ICHD-3 per stimolare ulte-
stabilire una relazione temporale. In questo caso riori ricerche in questo campo.
dovrebbero essere attribuite entrambe le diagnosi, La dolorabilità dei muscoli pericranici è facilmen-
2.3 Cefalea di tipo tensivo cronica e 8.2 Cefalea da uso te rilevabile e registrabile con la palpazione ma-
eccessivo di farmaci. nuale. Piccoli movimenti rotatori con gli indici ed i
medi ed una ferma pressione (preferibilmente con
Introduzione l’aiuto di un algometro) consentono di ottenere
La 2. Cefalea di tipo tensivo è molto comune, con una punteggi di dolorabilità locale, variabili da 0 a 3, a
prevalenza lifetime nella popolazione generale livello del muscolo frontale, temporale, massetere,
che, secondo i vari studi, varia dal 30 al 78%. Essa pterigoideo, sternocleidomastoideo, splenio e tra-
ha un elevato impatto socio-economico. pezio. I punteggi parziali possono essere sommati
Mentre in passato veniva considerata di natura per ottenere un punteggio complessivo di dolora-
prevalentemente psicogena, alcuni studi pubblica- bilità pericranica per ciascun paziente.
ti dopo la ICHD-I suggeriscono fortemente l’esi- Queste misurazioni rappresentano un’utile guida
stenza di una base neurobiologica, ai sottotipi più per il trattamento ed aggiungono valore e credibi-
gravi di 2. Cefalea di tipo tensivo. lità alle spiegazioni fornite al paziente.
La suddivisione 2. Cefalea di tipo tensivo nei sot- La difficoltà diagnostica che si incontra più spesso
totipi episodica e cronica, introdotta ICHD-1, si è tra le forme di cefalea primaria è la distinzione fra
dimostrata estremamente utile. Nella ICDH-II, la 2. Cefalea di tipo tensivo e forme lievi di 1.1 Emicra-

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39

nia senza aura. Questo accade soprattutto perché i 2.1.1  Cefalea di tipo tensivo episodica
pazienti con cefalee frequenti spesso soffrono di sporadica associata a dolorabilità dei
entrambi i disturbi.
muscoli pericranici
Sono stati suggeriti criteri diagnostici più restritti-
vi per la 2. Cefalea di tipo tensivo allo scopo di esclu- Criteri diagnostici:
dere l’emicrania fenotipicamente somigliante alla A. Episodi di cefalea che soddisfano i criteri per
cefalea di tipo tensivo. Tali criteri sono riportati 2.1 Cefalea di tipo tensivo episodica sporadica
nell’Appendice della ICHD-II come A2. Cefalea di B. Aumentata dolorabilità dei muscoli pericranici
tipo tensivo. alla palpazione manuale.
Tuttavia l’aumento della specificità dei criteri ne
riduce la sensibilità con il risultato che in più am-
pie proporzioni di pazienti la cefalea può essere
2.1.2  Cefalea di tipo tensivo episodica
classificata solo come 2.4 Probabile cefalea di tipo ten- sporadica non associata a dolorabilità dei
sivo o 1.5 Probabile emicrania. Non essendoci alcuna muscoli pericranici
evidenza che tali cambiamenti siano vantaggiosi,
Criteri diagnostici:
questi criteri diagnostici restrittivi restano in Ap-
A. Episodi di cefalea che soddisfano i criteri per
pendice, utilizzabili solo a scopo di ricerca.
2.1 Cefalea di tipo tensivo episodica sporadica
Il Comitato della Classificazione raccomanda
B. Nessun aumento di dolorabilità dei muscoli pe-
confronti fra pazienti diagnosticati secondo cia-
ricranici.
scun set di criteri, non solo per caratterizzarne gli
aspetti clinici, ma anche per indagare nell’ambito
dei meccanismi patogenetici e di risposta ai trat- 2.2  Cefalea di tipo tensivo episodica
tamenti.
frequente
2.1  Cefalea di tipo tensivo episodica Descrizione: Frequenti episodi di cefalea di tipica-
mente bilaterale, di qualità gravativa o costrittiva,
sporadica di intensità da lieve a moderata e durata variabile
Descrizione: Sporadici episodi di cefalea tipicamen- da minuti a giorni. Il dolore non peggiora con l’at-
te bilaterale, di qualità gravativa o costrittiva, di tività fisica di routine e non è associato a nausea,
intensità da lieve a moderata e durata da minuti a sebbene possano essere presenti fotofobia o fono-
giorni. Il dolore non peggiora con l’attività fisica di fobia.
routine e non si associa a nausea, sebbene possano
Criteri diagnostici:
essere presenti fotofobia o fonofobia.
A. Almeno 10 episodi di cefalea che si verificano
Criteri diagnostici: da 1 a 14 giorni al mese per più di 3 mesi (≥12
A. Almeno 10 episodi di cefalea che si verificano e <180 giorni all’anno) e che soddisfano i criteri
in media <1 giorno al mese (<12 giorni all’an- B-D
no) e che soddisfano i criteri B-D B. La cefalea dura da 30 minuti a 7 giorni
B. La cefalea dura da 30 minuti a 7 giorni C. La cefalea presenta almeno due delle seguenti
C. La cefalea presenta almeno due delle seguenti caratteristiche:
caratteristiche: 1. localizzazione bilaterale
1. localizzazione bilaterale 2. qualità gravativa o costrittiva (non pulsante)
2. qualità gravativa o costrittiva (non pulsante) 3. intensità lieve o moderata
3. intensità lieve o moderata
4. non aggravata dall’attività fisica di routine,
4. non aggravata dall’attività fisica di routine,
come camminare o salire le scale
come camminare o salire le scale
D. Si verificano entrambe le seguenti condizioni: D. Si verificano entrambe le seguenti condizioni:
1. Assenza di nausea e vomito 1. Assenza di nausea e vomito
2. Può essere presente fotofobia oppure fono- 2. Può essere presente fotofobia oppure fono-
fobia, ma non entrambe fobia, ma non entrambe
E. Non meglio inquadrata da altra diagnosi E. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
ICHD-31. ICHD-31.
Nota: Nota:
Quando la cefalea soddisfa i criteri sia per 1.5 Probabile emi-
1. 1.
Quando la cefalea soddisfa i criteri sia per 1.5 Probabile emicra-
crania che per 2.1 Cefalea di tipo tensivo episodica sporadica, deve nia che per 2.2 Cefalea di tipo tensivo episodica frequente, deve
essere codificata come 2.1 Cefalea di tipo tensivo episodica spo- essere codificata come 2.2 Cefalea di tipo tensivo episodica fre-
radica (o come il suo sottotipo di cui siano soddisfatti i criteri quente (o come il suo sottotipo di cui siano soddisfatti i criteri
diagnostici) seguendo la regola generale in base alla quale le diagnostici) seguendo la regola generale in base alla quale le
diagnosi definite prevalgono sulle diagnosi probabili. diagnosi definite prevalgono sulle diagnosi probabili.

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Commento: La 2.2 Cefalea di tipo tensivo episodica fre- 1. non più di uno tra i seguenti sintomi: fotofo-
quente spesso coesiste con 1.1 Emicrania senz’aura. bia, fonofobia o nausea lieve
Entrambi i disturbi devono essere identificati, pre- 2. assenza di nausea moderata o forte o vomito
feribilmente mediante l’uso di un diario diagno- E. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
stico della cefalea perché i rispettivi trattamenti ICHD-31-3.
differiscono considerevolmente. È importante Note:
educare i pazienti a saper differenziare le due for- 1.
Sia la 2.3 Cefalea di tipo tensivo cronica che la 1.3 Emicrania cro-
me, in modo da poter scegliere il trattamento cor- nica richiedono una frequenza di cefalea di 15 o più giorni al
retto e prevenire l’insorgenza di 8.2 Cefalea da uso mese. Per la 2.3 Cefalea di tipo tensivo cronica, la cefalea deve,
per almeno 15 giorni, rispondere ai criteri B-D per 2.2 Cefalea
eccessivo di farmaci. di tipo episodica frequente. Per la 1.3 Emicrania cronica, la cefalea
deve, per almeno 8 giorni, rispondere ai criteri B-D per 1.1
Emicrania senza aura. Un paziente può quindi soddisfare tutti
2.2.1.  Cefalea di tipo tensivo episodica i criteri di entrambe le diagnosi; per esempio se ha cefalea 25
frequente associata a dolorabilità dei muscoli giorni al mese che soddisfa i criteri per emicrania per 8 giorni
e per cefalea di tipo tensivo per 17 giorni. In questi casi deve
pericranici essere formulata solo la diagnosi 1.3 Emicrania cronica.
La 2.3 Cefalea di tipo tensivo cronica evolve nel tempo dalla
Criteri diagnostici:
2.

forma 2.2 Cefalea di tipo episodica frequente. Quando una cefa-


A. Episodi di cefalea che soddisfano i criteri per lea soddisfa i criteri A-E e, senza alcun dubbio, è quotidiana
2.2 Cefalea di tipo tensivo episodica frequente e senza remissioni dopo meno di 24 ore dal suo esordio, va
codificata come 4.10 Cefalea quotidiana persistente di nuova in-
B. Aumentata dolorabilità dei muscoli pericranici sorgenza. Quando la modalità di insorgenza non è nota o è
alla palpazione manuale. comunque incerta, va codificata come 2.3 Cefalea di tipo tensi-
vo cronica.
3.
In molti casi incerti si riscontra un eccessivo uso di farmaci.
2.2.2 Cefalea di tipo tensivo episodica Quando sono soddisfatti sia il criterio B per qualunque sotto-
frequente non associata a dolorabilità dei tipo di 8.2 Cefalea da eccessivo uso di farmaci, che i criteri per 2.3
Cefalea di tipo tensivo cronica, si devono codificare entrambi i
muscoli pericranici disturbi 2.3 Cefalea di tipo tensivo cronica e 8.2 Cefalea da eccessi-
vo uso di farmaci. Dopo la sospensione del farmaco la diagnosi
Criteri diagnostici: dovrebbe essere rivalutata: non è infrequente che i criteri per
A. Episodi di cefalea che soddisfano i criteri per 2.3 Cefalea di tipo tensivo cronica, non siano più soddisfatti con
2.2 Cefalea di tipo tensivo episodica frequente ritorno ad una cefalea di tipo episodica. Quando la cefalea
rimane cronica anche dopo la sospensione del farmaco, la
B. Nessun aumento della dolorabilità dei muscoli diagnosi 8.2 Cefalea da eccessivo uso di farmaci va eliminata.
pericranici.
2.3.1  Cefalea di tipo tensivo cronica
2.3  Cefalea di tipo tensivo cronica associata a dolorabilità dei muscoli
Codificata altrove: 4.10 Cefalea quotidiana persistente pericranici
di nuova insorgenza. Criteri diagnostici:
Descrizione: Disturbo che evolve da una cefalea A. Cefalea che soddisfa i criteri per 2.3 Cefalea di
di tipo tensivo episodica frequente con episodi di tipo tensivo cronica
cefalea quotidiani o molto frequenti, tipicamente B. Aumentata dolorabilità dei muscoli pericranici
bilaterale, di qualità gravativa o costrittiva, di in- alla palpazione manuale.
tensità da lieve a moderata, di durata variabile da
minuti a giorni, o continua. Il dolore non peggiora 2.3.2  Cefalea di tipo tensivo cronica
con l’attività fisica di routine ma può essere asso- non associata a dolorabilità dei muscoli
ciato a lieve nausea, fotofobia o fonofobia. pericranici
Criteri diagnostici: Criteri diagnostici:
A. La cefalea è presente in media ≥15 giorni al me- A. Cefalea che soddisfa i criteri per 2.3 Cefalea di
se per >3 mesi (≥180 giorni all’anno) e soddisfa tipo tensivo cronica
i criteri B-D B. Nessun aumento di dolorabilità dei muscoli pe-
B. La cefalea dura da ore a giorni o è continua ricranici.
C. La cefalea ha almeno due delle seguenti caratte-
ristiche: 2.4  Probabile cefalea di tipo tensivo
1. localizzazione bilaterale
Descrizione: La cefalea di tipo tensivo probabile
2. qualità gravativa o costrittiva (non pulsante) manca di una delle caratteristiche richieste per
3. intensità lieve o moderata soddisfare pienamente tutti i criteri diagnostici
4. non aggravata dall’attività fisica di routine, per un tipo o sottotipo di cefalea di tipo tensivo
come camminare o salire le scale codificati sopra e non soddisfa i criteri per un altro
D. Si verificano entrambe le seguenti condizioni: disordine cefalalgico.

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41

Commenti: I pazienti che rispondono ad uno dei set Ashina M, Stallknecht B, Bendtsen L, et al. In vivo evidence
di criteri riportati di seguito possono soddisfare an- of altered skeletal muscle blood flow in chronic tension-
type headache. Brain 2002; 125: 320–326.
che i criteri per 1.5.1 Probabile emicrania senza aura. Ashina M, Stallknecht B, Bendtsen L, et al. Tender points
In tali casi si applica la regola generale gerarchica are not sites of ongoing inflammation – In vivo evidence
ponendo 1. Emicrania e i suoi tipi e sottotipi prima di in patients with chronic tension-type headache.
Cephalalgia 2003; 23: 109–116.
2. Cefalea di tipo tensivo e i suoi tipi e sottotipi. Ashina S, Babenko L, Jensen R, et al. Increased muscular
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2.4.1  Probabile cefalea di tipo tensivo patients with chronic tension-type headache. Eur J
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A. Uno o più episodi di cefalea che soddisfano tut- Ashina S, Bendtsen L and Jensen R. Analgesic effect of
ti i criteri A-D tranne uno per 2.1 Cefalea di tipo amitriptyline in chronic tension-type headache is not
tensivo episodica sporadica directly related to serotonin reuptake inhibition. Pain
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B. Non sono soddisfatti i criteri per un altro di- Bendtsen L. Central sensitization in tension-type headache
sturbo cefalalgico della ICHD-3 – Possible pathophysiological mechanisms. Cephalalgia
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A-D tranne uno per 2.2 Cefalea di tipo tensivo epi- Bendtsen L, Bigal ME, Cerbo R, et al. Guidelines for
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B. Non sono soddisfatti i criteri per un altro di- Bendtsen L, Evers S, Linde M, et al. EFNS guideline on
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capitolo 3

Cefalee
autonomico-trigeminali
(TACs)

3. CEFALEE AUTONOMICO-TRIGEMINALI
(TACs)
3.1 Cefalea a grappolo 3.3.1.2 SUNCT cronica
3.1.1 Cefalea a grappolo episodica 3.3.2 SUNA - Attacchi di cefalea unilaterale
3.1.2 Cefalea a grappolo cronica nevralgiforme di breve durata con
sintomi autonomici cranici (Short-lasting
3.2 Hemicrania parossistica Unilateral Neuralgiform headache attacks
3.2.1 Hemicrania parossistica episodica with cranial Autonomic symptoms)
3.2.2 Hemicrania parossistica cronica 3.3.2.1 SUNA episodica
3.3 Attacchi di cefalea unilaterale nevralgiforme 3.3.2.2 SUNA cronica
di breve durata (Short-lasting Unilateral 3.4 Hemicrania continua
Neuralgiform headache attacks) 3.4.1 Hemicrania continua, forma remittente
3.3.1 SUNCT - Attacchi di cefalea unilaterale 3.4.2 Hemicrania continua, forma non remittente
nevralgiforme di breve durata con 3.5 Probabile cefalea autonomico-trigeminale
iniezione congiuntivale e lacrimazione 3.5.1 Probabile cefalea a grappolo
(Short-lasting Unilateral Neuralgiform 3.5.2 Probabile hemicrania parossistica
headache attacks with Conjuntival injection 3.5.3 Probabili attacchi di cefalea unilaterale
and Tearing) nevralgiforme di breve durata
3.3.1.1 SUNCT episodica 3.5.4 Probabile hemicrania continua
44   ICHD-3 

3. Cefalee autonomico-trigeminali tali sedi, della durata di 15-180 minuti, che si ma-
nifesta da una volta ogni due giorni a otto volte al
(TACs) giorno. Il dolore si associa a segni ipsilaterali quali
Commento Generale iniezione congiuntivale, lacrimazione, congestio-
Cefalea primaria o secondaria o entrambe? A seconda ne nasale, rinorrea, sudorazione della fronte e del
delle circostanze, si applicano tre regole per la ce- volto, miosi, ptosi e/o edema palpebrale, e/o con
falea con le caratteristiche di cefalea autonomico- irrequietezza o agitazione.
trigeminale (TAC). Criteri diagnostici:
1. Quando una cefalea di nuova insorgenza con le A. Almeno 5 attacchi che soddisfino i criteri B-D
caratteristiche di TAC si manifesta per la prima B. Dolore di intensità severa o molto severa, uni-
volta in stretta relazione temporale con un’al-
laterale, in sede orbitaria, sovraorbitaria e/o
tra malattia nota per causare cefalea, o soddisfa
temporale, della durata di 15-180 minuti (se
altri criteri di causa da tale malattia, la nuova
non trattato)1
cefalea è codificata come secondaria attribuibi-
C. Una o entrambe tra le seguenti:
le alla malattia causale.
1. almeno uno dei seguenti sintomi o segni
2. Quando una TAC preesistente diventa cronica in
ipsilaterali alla cefalea:
stretta relazione temporale con tale patologia
a) iniezione congiuntivale e/o lacrimazione
causativa, devono essere attribuite sia la dia-
b) congestione nasale e/o rinorrea
gnosi iniziale di TAC sia quella di cefalea se-
c) edema palpebrale
condaria.
d) sudorazione faciale e frontale
3. Quando una TAC preesistente peggiora signifi-
e) miosi e/o ptosi
cativamente (in generale significa un aumento
2. sensazione di irrequietezza o agitazione.
duplice o maggiore in frequenza e/o intensità)
D. La frequenza degli attacchi è compresa tra uno
in stretta relazione temporale a una tale pato-
ogni due giorni e otto al giorno2
logia causale, dovrebbe essere attribuita sia la
diagnosi di TAC iniziale che la diagnosi di cefa- E. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
lea secondaria, a condizione che ci siano buone ICHD-3.
prove che il disturbo possa causare cefalea. Note:
1
Durante parte del decorso temporale attivo della 3.1 Cefalea
Introduzione a grappolo, comunque per meno dalla metà della sua durata,
Le TACs condividono le caratteristiche cliniche gli attacchi possono essere di minore intensità e/o di durata
di cefalea unilaterale e, di solito, importanti se- inferiore o superiore a quella indicata.
2
Durante parte del decorso temporale attivo della 3.1 Cefalea
gni vegetativi parasimpatici a livello cranico, a grappolo, comunque per meno dalla metà della sua durata,
lateralizzati e ipsilaterali al mal di testa. Studi gli attacchi possono essere meno frequenti.
sperimentali e di immagini funzionali sull’uomo
Commenti: Gli attacchi si manifestano in serie del-
suggeriscono che in queste sindromi si attiva
la durata di settimane o mesi (denominate periodi
un normale riflesso trigemino-parasimpatico, con
attivi o grappoli) intervallati da fasi di remissio-
segni clinici di disfunzione simpatica cranica se-
ne generalmente della durata di mesi o anni. Cir-
condaria. L’aura tipica dell’emicrania può essere
ca il 10-15% dei soggetti presenta la 3.1.2 Cefalea
presente, raramente, in associazione con le TACs.
a grappolo cronica senza tali periodi di remissione.
In un’ampia casistica sottoposta a un adeguato
3.1 Cefalea a grappolo follow-up, un quarto dei soggetti aveva presenta-
Terminologia utilizzata in precedenza: Nevralgia ci- to un solo periodo attivo. Questi individui devono
liare; eritromelalgia del capo; eritroprosopalgia essere classificati con il codice diagnostico 3.1 Ce-
di Bing; emicrania angioparalitica; emicrania ne- falea a grappolo.
vralgiforme cronica; cefalea istaminica; cefalea di Durante il periodo attivo della 3.1.1 Cefalea a grap-
Horton; malattia di Harris-Horton; nevralgia emi- polo episodica e in ogni momento della 3.1.2 Cefalea
cranica (di Harris); nevralgia petrosa (di Gardner); a grappolo cronica, gli attacchi si manifestano con
nevralgia di Sluder; nevralgia sfenopalatina; ne- regolarità e possono essere scatenati da alcol, ista-
vralgia vidiana. mina o nitroglicerina.
Il dolore della 3.1 Cefalea a grappolo raggiunge la
Codificato altrove: La cefalea a grappolo sintoma- massima intensità nella regione orbitaria, sovraor-
tica, secondaria a un’altra patologia, è codificata bitaria, temporale o in qualsiasi combinazione di
come cefalea secondaria attribuita a tale patologia. tali sedi, ma può estendersi ad altre aree del capo.
Descrizione: Attacchi caratterizzati da dolore in- Negli attacchi peggiori il dolore diventa pressoché
tenso, strettamente unilaterale, orbitario, sovraor- lancinante. I pazienti di solito non riescono a stare
bitario, temporale, o in qualsiasi combinazione di distesi ed è tipico il camminare avanti e indietro. Il

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ICHD-3  45

dolore tende a ripresentarsi dallo stesso lato della 3.2  Hemicrania parossistica
testa nel singolo periodo attivo.
L’età all’esordio si colloca in genere tra 20 e 40 an- Descrizione: Attacchi caratterizzati da dolore in-
ni. Per motivi ancora sconosciuti la prevalenza è 3 tenso, strettamente unilaterale, orbitario, sovraor-
volte maggiore negli uomini rispetto alle donne. bitario, temporale, o in varie combinazioni in tali
Gli attacchi di cefalea a grappolo si associano a sedi, della durata di 2-30 minuti, che si manifesta
un’attivazione della sostanza grigia dell’ipotala- numerose volte al giorno. Gli attacchi sono gene-
mo posteriore. In circa il 5% dei casi la 3.1 Cefalea a ralmente associati a segni ipsilaterali quali iniezio-
grappolo presenta una trasmissione ereditaria, au- ne congiuntivale, lacrimazione, congestione nasa-
tosomica dominante. le, rinorrea, sudorazione della fronte e del volto,
miosi, ptosi e/o edema palpebrale. Gli attacchi
Sono stati segnalati pazienti affetti sia da 3.1 Cefa-
rispondono completamente al trattamento con in-
lea a grappolo sia da 13.1.1 Nevralgia trigeminale (tal-
dometacina.
volta definita come sindrome cluster-tic). Questi
pazienti vanno classificati con entrambe le diagno- Criteri diagnostici:
si. L’importanza di questa osservazione risiede A. Almeno 20 attacchi che soddisfino i criteri B-E
nel fatto che entrambe le condizioni vanno trattate B. Attacchi con dolore unilaterale, di intensità se-
adeguatamente affinché il paziente sia libero dal vera, in sede orbitaria, sovraorbitaria e/o tem-
dolore. porale, della durata di 2-30 minuti
C. Una o entrambe tra le seguenti:
3.1.1 Cefalea a grappolo episodica 1. La cefalea è accompagnato da almeno uno
Descrizione: Attacchi di cefalea a grappolo che si dei seguenti sintomi o segni ipsilaterali al
verificano in periodi che durano da 7 giorni ad 1 dolore:
anno, separati da periodi di remissione che dura- a) iniezione congiuntivale e/o lacrimazione
no almeno 3 mesi. b) congestione nasale e/o rinorrea
c) edema palpebrale
Criteri diagnostici:
d) sudorazione frontale e faciale
A. Attacchi che soddisfino i criteri per 3.1 Cefalea
e) miosi e/o ptosi
a grappolo e che si verificano in periodi attivi
(grappoli) 2. sensazione di irrequietezza o agitazione.
D. La frequenza degli attacchi è > 5 al giorno1
B. Almeno due grappoli che durano da sette gior-
ni ad un anno (se non trattati) e intervallati da E. Gli attacchi sono prevenuti in maniera comple-
periodi di remissione della durata ≥3 mesi. ta da dosi terapeutiche di indometacina2
F. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
Commento: Il periodo di grappolo dura abitual- ICHD-3.
mente da due settimane a tre mesi.
Note:
1.
Durante parte del decorso temporale della 3.2 Hemicrania Pa-
3.1.2 Cefalea a grappolo cronica rossistica, comunque per meno dalla metà della sua durata,
gli attacchi possono essere meno frequenti.
Descrizione: Attacchi di cefalea a grappolo che si 2.
Nel soggetto adulto occorre somministrare l’indometacina
verificano per un anno o più senza fasi di remissio- ad una dose giornaliera di almeno 150 mg per via orale da
incrementare, se necessario, fino a 225 mg/al dì. In alterna-
ne, o con periodi di remissione che durano meno tiva la dose per via parenterale è di 100- 200 mg. La dose di
di tre mesi. mantenimento è abitualmente inferiore.

Criteri diagnostici: Commenti: A differenza della cefalea a grappolo,


A. Attacchi che soddisfino i criteri per 3.1 Cefalea a non vi è predominanza nel sesso maschile. L’esor-
grappolo e il seguente criterio B dio si colloca abitualmente nell’età adulta, anche
se sono stati segnalati casi in età infantile.
B. Attacchi senza fasi di remissione o con periodi
di remissione che durano <3 mesi per almeno
un anno. 3.2.1 Hemicrania parossistica episodica
Commenti: La 3.1.2 Cefalea a grappolo cronica può Descrizione: Attacchi di hemicrania parossistica che
esordire de novo (in passato veniva indicata con il si verificano in periodi che durano da sette giorni
termine di cefalea a grappolo cronica primaria) oppu- ad un anno, separati da periodi di remissione che
re evolvere da 3.1.1 Cefalea a grappolo episodica (in durano almeno tre mesi.
passato indicata con il termine di Cefalea a grappolo Criteri diagnostici:
cronica secondaria). Alcuni pazienti possono passa- A. Attacchi che soddisfino i criteri per 3.2
re da una forma 3.1.2 Cefalea a grappolo cronica a Hemicrania parossistica e che si manifestano in
3.1.1 Cefalea a grappolo episodica. periodi attivi

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46   ICHD-3 

B. Almeno due periodi attivi della durata da 7 E. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
giorni a un anno (se non trattati), intervallati da ICHD-3.
periodi di remissione che durano ≥3 mesi. Nota:
1.
Durante parte del decorso temporale della 3.3 Attacchi di
3.2.2  Hemicrania parossistica cronica cefalea unilaterale nevralgiforme di breve durata (Short-lasting
unilateral neuralgiform headache attacks), comunque per meno
(CPH) dalla metà della sua durata, gli attacchi possono essere meno
frequenti.
Descrizione: Attacchi di hemicrania parossistica
che si verificano da più di un anno senza fasi di re- Commenti: Gli attacchi di durata più protratta sono
missione, o con periodi di remissione che durano caratterizzati da fitte multiple o con andamento a
meno di 3 mesi. dente di sega.
Si riconoscono due sottotipi di 3.3 Attacchi di ce-
Criteri diagnostici: falea unilaterale nevralgiforme di breve durata (Short-
A. Attacchi che soddisfino i criteri diagnostici per lasting unilateral neuralgiform headache attacks): 3.3.1
3.2 Hemicrania parossistica e il seguente criterio SUNCT - Attacchi di cefalea unilaterale nevralgiforme
B di breve durata con iniezione congiuntivale e lacrima-
B. Assenza di un periodo di remissione, o con re- zione (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache
missioni di durata <3 mesi per almeno 1 anno. attacks with Conjunctival injection and Tearing) e
Commenti: I soggetti che soddisfano i criteri dia- 3.3.2 SUNA - Attacchi di cefalea unilaterale nevralgi-
gnostici per 3.2.2 Hemicrania parossistica cronica forme di breve durata con sintomi Autonomici cranici
(CPH) e per 13.1.1 Nevralgia trigeminale (talvolta (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache at-
definiti come sindrome CPH-tic) dovrebbero rice- tacks with cranial Autonomic symptoms). 3.3.1 SUN-
vere entrambe le diagnosi. È importante ricono- CT potrebbe essere una sottoforma di 3.3.2 SUNA
scere la presenza di queste due diverse forme di anche se questo dato ha bisogno di ulteriori studi.
cefalea perché ciascuna richiede un trattamento Nel frattempo vengono ognuna classificate come
adeguato. Il significato fisiopatologico di questa entità separate secondo la descrizione sottostante.
associazione non è ancora noto. 3.3.1 SUNCT e 3.3.2 SUNA possono essere scate-
nate senza un periodo refrattario a differenza di
quanto avviene in 13.1.1 Nevralgia trigeminale, che
3.3  Attacchi di cefalea unilaterale in genere presenta un periodo refrattario dopo
nevralgiforme di breve durata ogni attacco.
(Short-lasting unilateral
3.3.1 SUNCT - Attacchi di cefalea
neuralgiform headache attacks)
unilaterale nevralgiforme di breve durata
Descrizione: Attacchi caratterizzati da dolore cefa- con iniezione congiuntivale e lacrimazione
lico moderato o intenso, strettamente unilaterale, (Short-lasting Unilateral Neuralgiform
della durata da secondi a minuti, che si manifesta headache attacks with Conjunctival
almeno una volta al giorno e associato a importan-
te lacrimazione e rossore dell’occhio ipsilaterale al
injection and Tearing)
dolore. Criteri diagnostici:
Criteri diagnostici: A. Attacchi che soddisfano i criteri per 3.3 Attacchi
A. Almeno 20 attacchi che soddisfino i criteri B-D di cefalea unilaterale nevralgiforme di breve durata
B. Attacchi di dolore cefalico unilaterale mode- (Short-lasting unilateral neuralgiform headache at-
rato-severo, in sede orbitaria, sovraorbitaria o tacks) e il seguente criterio B
temporale, e/o altra distribuzione trigeminale, B. Presenza di entrambi i seguenti segni ipsilate-
della durata di 1-600 secondi, che si manifesta- rali al dolore:
no come scarica singola, serie di scariche o con 1. iniezione congiuntivale
un andamento a dente di sega 2. lacrimazione.
C. Almeno uno dei seguenti cinque segni o sinto- Commenti: Secondo i dati della letteratura, la causa
mi vegetativi cranici, ipsilaterali al dolore: organica che più frequentemente si manifesta con
1. iniezione congiuntivale e/o lacrimazione cefalea simile alla 3.3.1 SUNCT, è rappresentata da
2. congestione nasale e/o rinorrea una lesione in fossa cranica posteriore.
3. edema palpebrale Sono stati descritti dei pazienti nei quali coesisto-
4. sudorazione frontale e faciale no 3.3.1 SUNCT e 13.1.1 Nevralgia trigeminale. In
5. miosi e/o ptosi questi casi dovrebbero essere formulate entrambe
D. La frequenza degli attacchi è di almeno uno al le diagnosi, anche se la differenziazione clinica fra
giorno1. le due forme è molto difficile.

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ICHD-3  47

Sono stati descritti dei pazienti nei quali coesiste Criteri diagnostici:
3.3.1 SUNCT e 3.1 Cefalea a grappolo per i quali il A. Attacchi che soddisfino i criteri per 3.3.2 SUNA
significato fisiopatologico di questa associazione è - Attacchi di cefalea unilaterale nevralgiforme
ancora sconosciuto. di breve durata con sintomi autonomici cranici.
(Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache
3.3.1.1 SUNCT episodica attacks with cranial Autonomic symptoms) e che si
Descrizione: Attacchi di SUNCT che si verificano in verificano in periodi attivi
periodi che durano da sette giorni ad un anno, se- B. Almeno due periodi della durata da 7 giorni a
parati da periodi di remissione che durano almeno 1 anno (se non trattati) e separati da periodi di
tre mesi. remissione che durano ≥3 mesi.

Criteri diagnostici: 3.3.2.2 SUNA cronica


A. Attacchi che soddisfino i criteri per 3.3.1
SUNCT - Attacchi di cefalea unilaterale nevralgi- Descrizione: Attacchi di SUNA che si verificano da
forme di breve durata con iniezione congiuntivale più di un anno senza fasi di remissione o con pe-
e lacrimazione (Short-lasting Unilateral Neuralgi- riodi di remissione che durano meno di tre mesi.
form headache attacks with Conjunctival injection Criteri diagnostici:
and Tearing) e che si verificano in periodi attivi A. Attacchi che soddisfino i criteri per 3.3.2 SUNA
B. Almeno due periodi della durata da 7 giorni a - Attacchi di cefalea unilaterale nevralgiforme di
1 anno (se non trattati) e separati da periodi di breve durata con sintomi autonomici cranici (Short-
remissione che durano ≥3 mesi. lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks
with cranial Autonomic symptoms), e il criterio B
3.3.1.2 SUNCT cronica sottostante
Descrizione: Attacchi di SUNCT che si verificano B. Assenza di un periodo di remissione, o con re-
da almeno un anno senza fasi di remissione, o con missioni di durata < 3 mesi, per almeno 1 anno.
periodi di remissione che durano meno di tre mesi.
Criteri diagnostici: 3.4 Hemicrania continua
A. Attacchi che soddisfino i criteri per 3.3.1 Descrizione: Cefalea persistente, strettamente uni-
SUNCT - Attacchi di cefalea unilaterale nevralgi- laterale, associata a segni ipsilaterali quali inie-
forme di breve durata con iniezione congiuntivale zione congiuntivale, lacrimazione, congestione
e lacrimazione (Short-lasting Unilateral Neuralgi- nasale, rinorrea, sudorazione della fronte e del
form headache attacks with Conjunctival injection volto, miosi, ptosi e/o edema palpebrale, e/o con
and Tearing) e il criterio B seguente irrequietezza e agitazione. Gli attacchi rispondono
B. Assenza di un periodo di remissione, o con
completamente al trattamento con indometacina.
remissioni di durata <3 mesi, per almeno un
anno. Criteri diagnostici:
A. Cefalea unilaterale che soddisfi i criteri B-D
3.3.2 SUNA - Attacchi di cefalea B. Presente da >3 mesi con esacerbazioni di inten-
sità moderato-severa
unilaterale nevralgiforme di breve C. Una o entrambe tra le seguenti:
durata con sintomi autonomici cranici. 1. almeno uno dei seguenti segni o sintomi
(Short-lasting Unilateral Neuralgiform ipsilaterali alla cefalea:
headache attacks with cranial Autonomic a) iniezione congiuntivale e/o lacrimazione
b) congestione nasale e/o rinorrea
symptoms) c) edema palpebrale
A. Attacchi che soddisfino i criteri per 3.3. Attacchi d) sudorazione frontale e faciale
di cefalea unilaterale nevralgiforme di breve durata e) miosi e/o ptosi
( Short-lasting unilateral neuralgiform headache at- 2. senso di irrequietezza o agitazione, o aggra-
tacks), e il criterio B seguente vamento del dolore con il movimento.
B. Non più di uno dei segni ipsilaterali al dolore: D. Remissione completa con dosi adeguate di in-
1. iniezione congiuntivale dometacina1
2. lacrimazione. E. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
ICHD-3.
3.3.2.1 SUNA episodica
Nota:
Descrizione: Attacchi di SUNA che si verificano in 1.
Nel soggetto adulto occorre somministrare inizialmente l’in-
periodi che durano da sette giorni ad un anno, se- dometacina ad una dose giornaliera di almeno 150 mg per
via orale ed incrementare se necessario fino a 225 mg/al dì.
parati da periodi di remissione che durano almeno Alternativamente, la dose per via parenterale è 100-200 mg.
tre mesi. La dose di mantenimento è abitualmente inferiore.

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48   ICHD-3 

Commenti: Alcuni sintomi emicranici come la foto- criteri per ciascuno dei tipi e sottotipi codificati so-
fobia e la fonofobia sono di frequente riscontro in pra, e non rispecchia tutti i criteri per un altro tipo
3.4 Hemicrania continua. di cefalea.
3.4 Hemicrania continua è stata inclusa nel capitolo
Criteri diagnostici:
3. Cefalee autonomico-trigeminali nella ICHD-3 sulla
A. Attacchi di cefalea che soddisfino tutti tranne
base della tipica unilateralità del dolore come pure
uno dei criteri A-D per 3.1 Cefalea a grappolo, dei
dei sintomi autonomici quando presenti (in ICDH-
criteri A-E per 3.2 Hemicrania parossistica, dei
II era nel capitolo 4. Altre cefalee primarie).
criteri A-D per 3.3 Attacchi di cefalea unilaterale
Le neuroimmagini hanno dimostrato importanti
nevralgiforme di breve durata (Short-lasting unila-
sovrapposizioni nelle cefalee descritte in questo
teral neuralgiform headache attacks) o i criteri A-D
capitolo, in particolare l’attivazione della sostan-
per 3.4 Hemicrania continua
za grigia nell’ipotalamo posteriore. Inoltre, 3.4
B. Non soddisfa i criteri ICHD-3 per nessun altro
Hemicrania continua e 3.2 Hemicrania parossistica
tipo di cefalea
condividono la risposta assoluta all’indometacina.
C. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
ICHD-3.
3.4.1 Hemicrania continua, forma
Commento: I pazienti possono essere classificati
remittente 3.5.1 Probabile cefalea a grappolo, 3.5.2 Probabile he-
Descrizione: Hemicrania continua caratterizzata da micrania parossistica, 3.5.3 Probabili attacchi di cefalea
dolore che non è continuo ma è intervallato da pe- unilaterale nevralgiforme (short-lasting unilateral neu-
riodi di remissione di almeno 24 ore di durata. ralgiform headache attacks) oppure 3.5.4 Probabile
hemicrania continua. Questi pazienti potrebbero
Criteri diagnostici:
non avere avuto un numero sufficiente di attacchi
A. Cefalea che soddisfi i criteri per 3.4 Hemicrania
tipici (es. il primo periodo di cefalea a grappolo),
continua e il criterio B seguente
o averne avuti ma non aver soddisfatto uno degli
B. La cefalea non è quotidiana o continua ma è in-
altri criteri.
terrotta (se non trattata) da periodi di remissio-
ne di durata ≥24 ore.
Commento: 3.4.1 Hemicrania continua, forma remit- Bibliografia
tente può esordire ex novo oppure evolvere da Bahra A, May A and Goadsby PJ. Cluster headache:
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di remissione di almeno 24 ore. Bordini C, Antonaci F, Stovner LJ, et al. ‘‘Hemicrania
Criteri diagnostici: continua’’: A clinical review. Headache 1991; 31: 20–26.
Bouhassira D, Attal N, Esteve M, et al. SUNCT syndrome.
A. Cefalea che soddisfi i criteri per 3.4 Hemicrania A case of transformation from trigeminal neuralgia.
continua e il criterio B seguente: Cephalalgia 1994; 14: 168–170.
B. La cefalea è quotidiana e continua per almeno 1 Broeske D, Lenn NJ and Cantos E. Chronic paroxysmal
anno senza periodi di remissione di durata ≥24 hemicrania in a young child: Possible relation to
ipsilateral occipital infarction. J Child Neurol 1993; 8:
ore. 235–236.
Commento: 3.4.2 Hemicrania continua, forma non re- Bussone G, Leone M, Volta GD, et al. Short-lasting
unilateral neuralgiform headache attacks with tearing
mittente può esordire de novo o evolvere da 3.4.1 and conjunctival injection: The first symptomatic case.
Hemicrania continua, forma remittente. La maggior Cephalalgia 1991; 11: 123–127.
parte dei pazienti manifesta la forma non remittente Caminero AB, Pareja JA and Dobato JL. Chronic paroxysmal
ab initio. hemicrania-tic syndrome. Cephalalgia 1998; 18: 159–161.
Cittadini E and Goadsby PJ. Hemicrania continua: A clinical
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3.5  Probabile cefalea autonomico- 2010; 133: 1973–1986.
Cittadini E, Matharu MS and Goadsby PJ. Paroxysmal
trigeminale hemicrania: A prospective clinical study of thirtyone
cases. Brain 2008; 131: 1142–1155.
Descrizione: Attacchi di cefalea ritenuti un tipo o Cohen AS, Matharu MS and Goadsby PJ. Short-lasting
sottotipo di 3. Cefalea trigeminale autonomica, a unilateral neuralgiform headache attacks with
cui manca una caratteristica per rispettare tutti i conjunctival injection and tearing (SUNCT) or cranial

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ICHD-3  49

autonomic features (SUNA). A prospective clinical May A and Goadsby PJ. The trigeminovascular system in
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capitolo 4

Altre cefalee primarie

4. ALTRE CEFALEE PRIMARIE


4.1 Cefalea primaria da tosse 4.5.3.2 Cefalea attribuita probabilmente
4.1.1 Probabile cefalea primaria da tosse all’ingestione di sostanze fredde
o all’inalazione di aria fredda
4.2 Cefalea primaria da attività fisica
4.2.1 Probabile cefalea primaria da attività 4.6 Cefalea da pressione esterna
fisica 4.6.1 Cefalea da compressione esterna
4.6.2 Cefalea da trazione esterna
4.3 Cefalea primaria associata ad attività
4.6.3 Probabile cefalea da pressione esterna
sessuale
4.6.3.1 Probabile cefalea da compressione
4.3.1 Probabile cefalea primaria associata ad
esterna
attività sessuale
4.6.3.2 Probabile cefalea da trazione esterna
4.4 Cefalea primaria “a rombo di tuono”
4.7 Cefalea primaria trafittiva
4.5 Cefalea da stimolo freddo 4.7.1 Probabile cefalea primaria trafittiva
4.5.1 Cefalea attribuita all’applicazione
  esterna di stimolo freddo 4.8 Cefalea nummulare
4.5.2 Cefalea attribuita a ingestione 4.8.1 Probabile cefalea nummulare
  di sostanze fredde o inalazione 4.9 Cefalea ipnica
  di aria fredda 4.9.1 Probabile cefalea ipnica
4.5.3 Probabile cefalea da stimolo freddo
4.5.3.1 Cefalea attribuita probabilmente 4.10 NDPH – Cefalea quotidiana persistente
all’applicazione esterna di di nuova insorgenza (New Daily Persistent
stimolo freddo Headache)
4.10.1 Probabile NDPH
52   ICHD-3 

4. Altre cefalee primarie lee secondarie); al primo esordio richiedono una


valutazione più approfondita mediante imaging
Commenti Generali e/o altri esami appropriati. L’esordio di alcune
Cefalea primaria o secondaria o entrambe? Per defi- di queste cefalee (ad es. 4.2 Cefalea primaria da at-
nire le 4. Altre cefalee primarie sarebbe utile far ri- tività fisica; 4.3 Cefalea primaria associata ad attività
ferimento a due principii a seconda delle diverse sessuale; 4.4 Cefalea primaria a rombo di tuono) può
condizioni: presentarsi in forma talmente acuta da far recare
1. Se si tratta di una cefalea di nuova insorgenza che i soggetti affetti presso il Pronto Soccorso. Queste
ha le caratteristiche riportate in questo capitolo sarà sono le forme di cefalea che necessitano di un’at-
opportuno definire la stretta correlazione tem- tenta valutazione clinica e strumentale (in partico-
porale con un’altra patologia nota in anamnesi lare, neuroimaging).
che potrebbe essere la causa di tale cefalea in
modo da definirla secondaria. 4.1 Cefalea primaria da tosse
2. Se si tratta di una cefalea già nota in anamnesi
che ha le caratteristiche riportate in questo capitolo Terminologia utilizzata in precedenza: Cefalea da tos-
e che presenta un andamento cronico o un peg- se benigna, Cefalea da manovra di Valsalva.
gioramento clinico (generalmente un aumento Descrizione: Cefalea scatenata da colpi di tosse o
di due volte o più della frequenza e/o severità manovra di Valsalva, non da esercizio fisico pro-
degli attacchi) sarà opportuno stabilire la stret- lungato, in assenza di altre patologie intracraniche.
ta correlazione temporale con la patologia nota Criteri diagnostici:
in anamnesi, in modo da poter differenziare la A. Almeno due episodi di cefalea che soddisfino i
diagnosi della cefalea preesistente da quella criteri B-D
di seconda insorgenza e fornire evidenza che B. È scatenata e si manifesta solo in concomitanza
quest’ultima sia secondaria alla patologia di con colpi di tosse, sforzi fisici e/o altra mano-
base nota in anamnesi. vra di Valsalva1
Introduzione C. Esordio improvviso2
D. La durata è compresa tra 1 secondo e 2 ore2
Questo capitolo comprende forme di cefalee pri- E. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
marie tra loro eterogenee. Sono raggruppate in ICHD-33.
quattro categorie e codificate in sequenza come già
riportato nella edizione della ICHD-3. Note:
1.
La cefalea compare pochi secondi dopo colpi di tosse o altro
1. Cefalee associate a sforzo fisico: stimolo.
4.1 Cefalea primaria da tosse 2.
Il dolore della cefalea da tosse raggiunge l’apice in breve
4.2 Cefalea primaria da attività fisica tempo per poi regredire in un tempo compreso tra diversi
secondi e pochi minuti (sebbene alcuni soggetti descrivano il
4.3 Cefalea primaria associata ad attività sessuale dolore da lieve a moderato anche nelle due ore successive).
4.4 Cefalea primaria “a rombo di tuono” 3.
La sindrome della cefalea da tosse è sintomatica in circa il
2. Cefalee attribuite all’azione di uno stimolo fi- 40% dei casi nella maggior parte dei casi si tratta di pazien-
sico diretto (considerate primarie poiché deter- ti portatori di malformazione di Arnold-Chiari tipo I. Altre
cause descritte sono: ipotensione liquorale spontanea, pato-
minate da uno stimolo fisiologico): logie del circolo carotideo e vertebrobasilare, tumori della
4.5 Cefalea da stimolo freddo fossa cranica media o posteriore, cisti mesencefalica, impres-
4.6 Cefalea da pressione esterna sione basilare, platibasia, ematoma subdurale, aneurismi ce-
rebrali e sindrome da vasocostrizione cerebrale reversibile.
3. Cefalee epicraniche (ad es. dolore cranico del Il neuroimaging riveste un ruolo importante nella ricerca di
cuoio capelluto) possibili lesioni o anomalie intracraniche. Visto che i tumori
4.7 Cefalea primaria trafittiva sottotentoriali rappresentano più del 50% di lesioni occu-
panti spazio intracraniche nei bambini, nei pazienti in età
4.8 Cefalea nummulare (come riportato A4.11 pediatrica la cefalea da tosse deve sempre far ipotizzare una
Epicrania fugax nell’Appendice) cefalea sintomatica.
4. Miscellanea di altre cefalee primarie
Commenti: 4.1 Cefalea primaria da tosse è una for-
4.9 Cefalea ipnica
ma piuttosto rara che riguarda circa l’1% di tutti
4.10 NDPH-Cefalea quotidiana persistente di
i cefalalgici che si rivolgono a neurologi sebbene
nuova insorgenza - New daily persistent
uno studio condotto presso un reparto di pato-
headache.
logie respiratoria riporti che circa un quinto dei
La patogenesi di queste forme di cefalea è scarsa- soggetti che presentavano tosse riportavano anche
mente conosciuta così come le indicazioni terapeu- cefalea da tosse. 4.1 Cefalea primaria da tosse è di
tiche fanno riferimento a segnalazioni aneddotiche solito bilaterale e posteriore, colpisce prevalente-
e a trial non controllati. Le cefalee con le caratte- mente pazienti di età superiore a 40 anni. Esiste
ristiche cliniche simili a queste forme possono una correlazione significativa tra la frequenza dei
essere sintomatiche di altre patologie (ad es. cefa- colpi di tosse e l’intensità della cefalea. Sono stati

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ICHD-3  53

descritti sintomi associati quali vertigine, nausea e Valsalva); come 4.2 Cefalea primaria da attività fisica
disturbi del sonno in circa 2/3 dei pazienti con 4.1 che di solito è dovuta a sforzi fisici intensi.
Cefalea primaria da tosse. Sebbene 4.1 Cefalea prima- La cefalea aveva carattere pulsante nella maggior
ria da tosse risponda all’indometacina (50-200 mg/ parte dei soggetti valutati nello studio Vågå (tale
die), la reale efficacia è stata provata in pochi casi percentuale era minore negli adolescenti tra i quali
sintomatici. peraltro la durata era inferiore a 5 minuti in circa la
metà dei casi). Esistono alcune segnalazioni di ef-
4.1.1  Probabile cefalea primaria da tosse ficacia dell’ergotamina tartrato nella prevenzione
di tale cefalea. L’indometacina è risultata efficace
Criteri diagnostici:
nella maggior parte dei casi. Il meccanismo fisio-
A. Uno dei seguenti:
patologico che è alla base di 4.2 Cefalea primaria da
1. un singolo episodio di cefalea che soddisfi i
attività fisica è sconosciuto anche se molti studiosi
criteri B-D
ipotizzano un’origine vascolare dovuta alla disten-
2. almeno due episodi di cefalea che soddisfino sione delle pareti venose o arteriose che si verifica
il criterio B e almeno uno dei criteri C e D durante l’esercizio fisico inducendo dolore. Recen-
B. È scatenata e si manifesta solo in concomitanza ti evidenze indicano che 4.2 Cefalea primaria da atti-
con colpi di tosse, sforzi fisici e/o altra mano- vità fisica ha un’elevata prevalenza nei soggetti che
vra di Valsalva presentano un’insufficienza valvolare della vena
C. Esordio improvviso giugulare interna (70% degli affetti verso 20% dei
D. La durata è compresa tra 1 secondo e 2 ore controlli) e che la congestione venosa intracranica
E. Non soddisfa i criteri ICHD-3 per alcun altro generata dal flusso retrogrado della vena giugula-
tipo di cefalea re rappresenti il meccanismo patogenetico.
F. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
ICHD-3. 4.2.1 Probabile cefalea primaria da attività
fisica
4.2 Cefalea primaria da attività
fisica Criteri diagnostici:
A. Uno dei seguenti:
Terminologia utilizzata in precedenza: Cefalea prima- 1. un singolo episodio di cefalea che soddisfi i
ria da sforzo, Cefalea da sforzo benigna. criteri B e C
Codificata altrove come: Emicrania indotta da attivi- 2. almeno due episodi di cefalea che soddisfino
tà fisica codificata in 1. Emicrania considerando la il criterio B ma non il criterio C
tipologia ed il sottotipo di classificazione. B. È scatenata e si manifesta solo durante o dopo
un’attività fisica intensa
Descrizione: Cefalea indotta da qualsiasi attività fi-
C. La durata è <48 ore
sica in assenza di altre patologie intracraniche.
D. Non soddisfa i criteri ICHD-3 per alcun altro
Criteri diagnostici: tipo di cefalea
A. Almeno due episodi di cefalea che soddisfino i E. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
criteri B e C ICHD-3.
B. È scatenata e si manifesta solo durante o dopo
un’attività fisica intensa
4.3 Cefalea primaria associata
C. La durata è <48 ore
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
ad attività sessuale
ICHD-31.
Terminologia utilizzata in precedenza: Cefalea ses-
Nota: suale benigna, Cefalea sessuale vascolare benigna;
Esistono casi sintomatici. Al primo episodio è indispensabile
1.
cefalea da coito, cefalea da rapporto sessuale, cefa-
l’esclusione di: emorragia subaracnoidea, dissecazione arte-
riosa e sindrome da vasocostrizione cerebrale reversibile. lea orgasmica, cefalea sessuale.

Commenti: Le temperature elevate o l’altitudine fa- Codificata altrove come: La cefalea posturale che
voriscono l’insorgenza di 4.2 Cefalea primaria da at- compare dopo il coito dovrebbe essere classificata
tività fisica. Forme di sottotipi come ad esempio la come 7.2.3 Cefalea attribuita ad ipotensione liquo-
”cefalea dei sollevatori di peso“ sono riconosciute rale spontanea dovuta a fuoruscita di liquor cefa-
ma non classificate. Diversamente per le cefalee lorachidiano.
classificate come 4.1 Cefalea primaria da tosse che Descrizione: La cefalea è determinata dall’attività
può essere determinata da una serie prolungata sessuale, compare come un dolore latente bilate-
di sforzi di breve durata (ad es. manovre simil- rale durante la fase di eccitamento ed improvvisa-

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54   ICHD-3 

mente diventa intenso durante l’orgasmo in assen- de occipitale nell’80% dei casi. La frequenza degli
za di altre patologie intracraniche. attacchi di 4.3 Cefalea primaria associata ad attività
sessuale dovrebbe essere correlata con la frequenza
Criteri diagnostici:
dell’attività sessuale.
A. Almeno due episodi di cefalea e/o dolore al
collo che soddisfino i criteri B-D
B. È scatenata e si manifesta solo durante l’attività
4.3.1 Probabile cefalea primaria associata ad
sessuale attività sessuale
C. Almeno uno o entrambi dei seguenti: Criteri diagnostici:
1. aumento di intensità con l’aumentare dell’ec- A. Uno dei seguenti:
citazione sessuale 1. un singolo episodio di cefalea che soddisfi i
2. intensità immediatamente esplosiva appena criteri B-D
prima o durante l’orgasmo 2. almeno due episodi di cefalea che soddisfino
D. La durata è compresa tra 1 minuto e 24 ore con il criterio B e almeno uno ma non entrambi i
intensità severa e/o fino a 72 ore con intensità criteri C e D
lieve B. È scatenata e si manifesta solo durante l’attività
sessuale
E. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
C. Almeno uno o entrambi dei seguenti:
ICHD-31,2.
1. aumento di intensità con l’aumentare dell’ec-
Note: citazione sessuale
1.
4.3 Cefalea primaria da attività sessuale non è associata a distur- 2. intensità immediatamente esplosiva appena
bi della coscienza, vomito o sintomi di tipo visivo, sensitivo
o motorio (che possono essere presenti nelle forme sinto- prima o durante l’orgasmo
matiche). Al primo episodio di cefalea da attività sessuale è D. La durata è compresa tra 1 minuto e 24 ore con
indispensabile escludere: emorragia subaracnoidea, disseca- intensità severa e/o fino a 72 ore con intensità
zione arteriosa e sindrome da vasocostrizione cerebrale re- lieve
versibile (RCVS).
2.
La comparsa di plurimi episodi di cefalea intensa durante E. Non soddisfa i criteri ICHD-3 per nessun altro
l’attività sessuale deve sempre far ipotizzare una 6.7.3 Cefa- tipo di cefalea
lea attribuita a sindrome da vasocostrizione cerebrale reversibile, F. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
che deve essere esclusa con adeguati esami dineuroimaging
vascolare (angiografia, angioRM, angioTAC) o Doppler tran- ICHD-3.
scranico. L’ipotesi di non riuscire ad avere evidenza della va-
socostrizione in fase precoce deve essere sempre considerata,
pertanto potrebbe essere necessario programmare successivi
4.4 Cefalea primaria “a rombo di
controlli di neuroimaging vascolare. tuono”
Commenti: Due sottotipi (Cefalea preorgasmica e Ce- Terminologia utilizzata in precedenza: Cefalea a rom-
falea orgasmica) erano stati inclusi nelle edizioni bo di tuono benigna.
ICHD-I e ICHD-II ma studi clinici non sono stati in Codificata altrove come: 4.1 Cefalea primaria da tos-
grado di differenziarli; per cui, 4.3 Cefalea associata se; 4.2 Cefalea primaria da attività fisica; 4.3 Cefalea
ad attività sessuale è stata classificata come gruppo primaria associata ad attività sessuale, tutte possono
a parte con varie manifestazioni cliniche. Recenti presentarsi con le caratteristiche cliniche della Ce-
studi hanno dimostrato che fino al 40% di tutti i ca- falea a rombo di tuono; in questo caso la cefalea
si ha un decorso cronico nell’arco di oltre un anno. dovrà essere diagnosticata in base ai fattori scate-
Alcuni soggetti affetti riferiscono un solo episodio nanti.
di 4.3 Cefalea primaria associata ad attività sessuale Descrizione: L’esordio improvviso ed il dolore di
durante la loro vita; questa forma dovrebbe essere elevata intensità di questa cefalea talvolta potreb-
diagnosticata come 4.3.1 Probabile cefalea primaria be mimare la rottura di formazioni aneurismati-
associata all’attività sessuale. che, in assenza di altre patologie intracraniche.
Per ulteriori studi su questo tipo di mal di testa, si
raccomanda di includere solo i pazienti con alme- Criteri diagnostici:
no due attacchi. A. Cefalea intensa che soddisfi i criteri B e C
Dati epidemiologici hanno chiarito che 4.3 Cefalea B. Esordio improvviso, con raggiungimento del
primaria associata ad attività sessuale può presen- picco di massima intensità in <1 minuto
C. Durata ≥5 minuti.
tarsi a qualsiasi età con vita sessuale attiva, è più
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
frequente negli uomini rispetto alle donne (con
ICHD-31,2.
rapporto M/F compreso tra 1,2:1 e 3:1), non è cor-
relata al tipo di attività sessuale, nella maggior Note:
parte dei casi non è accompagnata da sintomato- La Cefalea a rombo di tuono è spesso associata a gravi di-
1.

sturbi vascolari intracranici, in particolare emorragia sub­


logia autonomica e vegetativa, è bilaterale in 2/3 aracnoidea: è necessario, dunque, escludere questa e una
ed unilaterale in 1/3 dei casi ed è diffusa o con se- serie di altre condizioni patologiche, tra cui emorragia in-

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ICHD-3  55

tracerebrale, trombosi venosa cerebrale, malformazioni va- faringe di sostanze fredde (solide, liquide o gasso-
scolari (principalmente aneurisma), dissezione arteriosa (in-
tra- ed extracranica), sindrome da vasocostrizione cerebrale
se) in soggetti predisposti.
reversibile (RCVS) ed apoplessia ipofisaria. Criteri diagnostici:
Altre cause organiche di cefalea a rombo di tuono sono:
meningite, cisti colloide del terzo ventricolo, ipotensione li- A. Almeno 2 episodi di cefalea acuta frontale o
quorale spontanea e sinusite acuta (particolarmente da ba- temporale che soddisfino i criteri B e C
rotrauma). 4.4 Cefalea primaria ”a rombo di tuono“ dovrebbe B. È scatenata e si manifesta immediatamente do-
essere diagnosticata dopo aver escluso tutte le altre cause
organiche; questo comporta la necessità di rilevare la norma- po uno stimolo freddo a livello del palato e/o
lità di tutti gli esami di neuroimaging cerebrali e vascolari e della parete posteriore della faringe, da inge-
dell’esame di laboratorio del liquido cefalorachidiano.
2.
La vasocostrizione non è rilevata nella fase iniziale della
stione di cibi o bevande freddi o da inalazione
RCVS. Per questo motivo, non andrebbe posta, neance tem- di aria fredda
poraneamente, la diagnosi probabile di cefale a rombo di tuono. C. La cefalea si risolve entro 10 minuti dalla rimo-
Commenti: Sono scarse le evidenze sulla esisten- zione dello stimolo freddo
za della forma primaria pertanto la ricerca di una D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
causa sottostante deve essere rapida e completa. ICHD-3.
Commenti: 4.5.2 Cefalea attribuita a ingestione di so-
4.5 Cefalea da stimolo freddo stanze fredde o inalazione di aria fredda è frequente
nella popolazione generale specialmente nei sog-
Descrizione: La cefalea esordisce con l’applicazione getti affetti 1. Emicrania. La causa più comune di
esternamente al capo di uno stimolo freddo op- questa cefalea è l’ingestione rapida di ghiaccio
pure quando viene ingerita una sostanza fredda o tritato oppure di gelato. La cefalea è frontale o
inalata aria fredda. temporale e più comunemente bilaterale (ma può
essere localizzata al lato dove si verifica normal-
4.5.1 Cefalea attribuita all’applicazione mente l’emicrania in coloro che già soffrono di ce-
esterna di stimolo freddo falea unilaterale).
Descrizione: La cefalea esordisce con l’esposizio-
ne del capo senza alcuna protezione a bassissime 4.5.3 Probabile cefalea da stimolo freddo
temperature. Criteri diagnostici:
Criteri diagnostici: A. Un singolo episodio di cefalea che soddisfi i cri-
A. Almeno 2 episodi di cefalea acuta che soddisfi- teri B e C
no i criteri B e C B. È scatenata e si manifesta solo durante o imme-
B. È scatenata e si manifesta solo in seguito all‘ap- diatamente dopo uno stimolo freddo applicato
plicazione al capo di uno stimolo freddo ester- esternamente al capo, oppure ingestione di so-
no stanze fredde o inalazione di aria fredda
C. La cefalea si risolve entro 30 minuti dalla rimo- C. La cefalea si risolve entro 10 minuti dalla rimo-
zione dello stimolo freddo zione dello stimolo freddo
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi D. Non soddisfa i criteri ICHD-3 per altre forme di
ICHD-3. cefalea
E. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
Commenti: Questa cefalea è dovuta al raffred- ICHD-3.
damento esterno del capo quando il soggetto è
esposto a basse temperature ad es. durante le im- Commenti: Sottotipi codificabili sono 4.5.3.1 Cefalea
mersioni o durante la crioterapia. Alcuni soggetti attribuita probabilmente all’applicazione esterna di sti-
presentano cefalea intensa, di breve durata, trafit- molo freddo e 4.5.3.2 Cefalea attribuita probabilmente
tivo, localizzata al centro della fronte, anche se in all’ingestione di sostanze fredde o all’inalazione di aria
altri casi il dolore può avere localizzazione unila- fredda.
terale a livello temporale, frontale o retrorbitario.
4.6 Cefalea da pressione esterna
4.5.2 Cefalea attribuita a ingestione di
sostanze fredde o inalazione di aria fredda Descrizione: Cefalea dovuta a compressione o tra-
zione dei tessuti pericranici
Terminologia utilizzata in precedenza: Cefalea da in- Commenti: 4.6 Cefalea da pressione esterna è una cefa-
gestione di gelato, Cefalea da cervello congelato.
lea primaria poiché la compressione e la trazione
Descrizione: Il dolore di questa cefalea è frontale sono stimoli fisiologici di lieve entità per causare
oppure temporale, intenso e compare al passaggio un danno dello scalpo; in altre parole, sono stimoli
nel palato e a livello della parete posteriore della fisiologici.

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56   ICHD-3 

4.6.1 Cefalea da compressione esterna Commenti: Sottotipi codificabili sono 4.6.3.1 Proba-
bile cefalea da compressione esterna e 4.6.3.2 Probabile
Criteri diagnostici: cefalea da trazione esterna.
A. Almeno due episodi di cefalea che soddisfino i
criteri B-D
B. È scatenata e si manifesta solo entro 1 ora du-
4.7  Cefalea primaria trafittiva
rante la prolungata compressione esterna della Terminologia utilizzata in precedenza: dolori come
fronte o dello scalpo colpi da rompighiaccio, colpi e scosse, sindrome
C. La cefalea ha intensità massima nell’area sotto- dell’ago in un occhio, oftalmodinia periodica, do-
posta alla compressione lore acuto di breve durata.
D. La cefalea si risolve entro 1 ora dalla rimozione
della compressione Descrizione: Dolore trafittivo ben localizzato di
E. Non meglio inquadrata da altra diagnosi breve durata che compare improvvisamente in as-
ICHD-3. senza di altre patologie organiche delle strutture
anatomiche o dei nervi cranici.
4.6.2 Cefalea da trazione esterna Criteri diagnostici:
A. Dolore al capo che si manifesta spontaneamen-
Terminologia utilizzata in precedenza: Cefalea da co- te come una fitta singola oppure come una serie
da di cavallo di fitte e che soddisfi i criteri B-D
Descrizione: Cefalea dovuta alla trazione dei tessuti B. Ogni fitta ha una durata non superiore ad alcu-
pericranici, senza danneggiare lo scalpo. ni secondi1
C. Le fitte si presentano con frequenza irregolare,
Criteri diagnostici: da una a molte volte al giorno2
A. Almeno due episodi di cefalea che soddisfino i D. Non sono presenti sintomi autonomici cranici
criteri B-D E. Non meglio definita da altra diagnosi ICHD-3.
B. È scatenata e si manifesta solo durante la pro-
lungata trazione esterna dello scalpo Note:
1.
Studi dimostrano che nell’80% dei casi le fitte durano fino a 3
C. La cefalea ha intensità massima nell’area sotto- secondi; raramente raggiungono i 10-120 secondi.
posta alla trazione 2.
La frequenza degli attacchi è in genere bassa (uno o pochi
D. La cefalea si risolve entro 1 ora dalla rimozione attacchi al giorno). In casi rari, le fitte si ripetono per giorni; è
stato descritto un caso di status con durata di una settimana.
della trazione
E. Non meglio inquadrata da altra diagnosi defi- Commenti: La pratica clinica ha confermato la vali-
nita da ICHD-3. dità di questi criteri diagnostici per 4.7 Cefalea pri-
maria trafittiva poiché consentono di diagnosticare
Commenti: La durata della cefalea dipende dalla
la cefalea primaria caratterizzata da dolore trafitti-
severità e dalla durata della trazione esterna. Il do- vo, non classificato nell’ICHD-II.
lore è di elevata intensità nel sito dove avviene la 4.7 Cefalea primaria trafittiva nel 70% dei casi in-
trazione e spesso si estende ad altre zone del capo. teressa le regioni extra-trigeminali. La sede è ge-
neralmente variabile e solo in 1/3 dei pazienti si
4.6.3 Probabile cefalea da pressione esterna presenta sempre nella stessa sede: in questi ultimi
Criteri diagnostici: casi vanno escluse lesioni strutturali nella sede del
A. Una delle seguenti condizioni: dolore o dei nervi cranici afferenti.
1) un singolo episodio di cefalea che soddisfi i Pochi pazienti presentano sintomi d’accompagna-
criteri B-D mento che tuttavia non includono sintomi autono-
2) almeno due episodi di cefalea che soddisfino mici cranici e questo rappresenta un criterio cli-
il criterio B e uno fra i criteri C e D, ma non nico per differenziare 4.7 Cefalea primaria trafittiva
da 3.3 Attacchi di cefalea unilaterale nevralgiforme di
entrambi
breve durata.
B. È scatenata e si manifesta solo durante una
4.7 Cefalea primaria trafittiva è spesso riferita da sog-
compressione o una trazione prolungata della
getti affetti da 1. Emicrania, in questi casi il dolore
fronte e/o dello scalpo
si presenta nello stesso lato del dolore emicranico.
C. La cefalea ha intensità massima nell’area sotto-
posta alla compressione o trazione
D. La cefalea si risolve entro 1 ora dalla rimozione 4.7.1 Probabile cefalea primaria trafittiva
della compressione o della trazione Criteri diagnostici:
E. Non soddisfa i criteri ICHD-3 per altre forme di A. Dolore al capo che si manifesta spontaneamen-
cefalea. te come una fitta singola oppure come una serie
F. Non meglio inquadrata da altra diagnosi di fitte
ICHD-3. B. Soddisfi solo 2 dei criteri B-D

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ICHD-3  57

1. Ogni fitta ha una durata non superiore ad al- 1. contorni netti


cuni secondi 2. grandezza e forma fisse
2. Le fitte si presentano con frequenza irregola- 3. forma circolare o ellittica
re, da una a molte volte al giorno 4. diametro da 1 a 6 cm
3. Non sono presenti sintomi autonomici C. Non soddisfa i criteri ICHD-3 per nessun altro
cranici tipo di cefalea
C. Non soddisfa i criteri ICHD-3 per nessun altro D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
tipo di cefalea ICHD-3.
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
ICHD-3.
4.9 Cefalea ipnica
4.8  Cefalea nummulare Terminologia utilizzata in precedenza: Sindrome da
cefalea ipnica, cefalea da sveglia di orologio.
Terminologia utilizzata in precedenza: Cefalea a for-
ma di moneta. Descrizione: Si tratta di attacchi di cefalea frequenti
ricorrenti che compaiono solo durante il sonno de-
Descrizione: Il dolore di questa cefalea è di durata terminando il risveglio, della durata fino a 4 ore,
altamente variabile, spesso cronico che si presenta in assenza di altri sintomi attribuibili ad altre pa-
in una regione circoscritta dello scalpo e in assenza tologie.
di alcuna lesione strutturale.
Criteri diagnostici:
Criteri diagnostici:
A. Cefalea ricorrente che soddisfi i criteri B-E
A. Dolore al capo continuo o intermittente che
B. Si manifesta esclusivamente durante il sonno e
soddisfi il criterio B
causa il risveglio del soggetto
B. Percepito esclusivamente in un’area dello
C. Si verifica in ≥10 giorni al mese da >3 mesi
scalpo, con tutte le seguenti 4 caratteristiche:
D. Dura ≥15 minuti e fino a 4 ore dopo il risveglio
1. contorni netti
E. Non sono presenti sintomi autonomici cranici o
2. grandezza e forma fisse
irrequietezza motoria
3. forma circolare o ellittica
F. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
4. diametro da 1 a 6 cm
ICHD-31,2.
C. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
ICHD-31. Note:
1.
È necessario porre diagnosi differenziale con ogni tipo o
Nota: sottotipo di 3. Cefalee autonomico-trigeminali, soprattutto la
Altre cause, in particolare lesioni strutturali e dermatologi-
1.
3.1 Cefalea a grappolo.
che, sono state escluse mediante anamnesi, esame obiettivo e 2.
Altre possibili cause di cefalea ad insorgenza durante il
appropriate indagini. sonno e con conseguente risveglio devono essere escluse,
in particolare la sindrome da apnee notturne, l’ipertensione
arteriosa notturna, l’ipoglicemia, l’uso eccessivo di farmaci e
Commenti: L’area dolorosa può avere qualsiasi lo- altre patologie intracraniche. La presenza della sindrome da
calizzazione ma più spesso è riferita in regione pa- apnee notturne non esclude tuttavia la diagnosi di 4.9 Cefalea
ipnica.
rietale. Sono rari i casi bi o multifocali, in cui ogni
area sintomatica presenta tutte le caratteristiche di Commenti: Uno studio recente indica che questi cri-
cefalea nummulare. L’intensità del dolore è gene- teri classificativi introdotti nell’edizione ICHD-3
ralmente lieve o moderata, occasionalmente seve- beta, sono più specifici per la diagnosi di 4.9 Cefa-
ra. Possono presentarsi esacerbazioni spontanee o lea ipnica di quelli introdotti con la versione ICHD-
dopo stimolo, sovraimposte al dolore di fondo. La II. 4.9 Cefalea ipnica, in genere esordisce dopo i 50
durata è altamente variabile: è descritta la forma anni, anche se talvolta l’esordio avviene in età più
cronica (presente per più di 3 mesi) in circa il 75%
giovane. Il dolore è di solito lieve o moderato, se-
dei casi pubblicati, ma in altri casi la durata va-
vero in 1/5 dei pazienti. È bilaterale in circa 2/3
ria da secondi a giorni. Nell’area affetta è presente
dei casi. La durata degli attacchi di solito è varia
una combinazione variabile di: ipoestesia, diseste-
da 15 a 180 minuti, anche se durate maggiori sono
sie, parestesie, allodinia e/o dolorabilità locale.
state descritte. In alcuni casi il dolore è persistente
con cefalea quotidiana o quasi quotidiana anche se
4.8.1 Probabile cefalea nummulare esiste anche un sottotipo episodico (<15 giorni al
Criteri diagnostici: mese). Sebbene sia stato ritenuto che le caratteri-
A. Dolore al capo continuo o intermittente che stiche della 4.9 Cefalea ipnica fossero di tipo tensi-
soddisfi il criterio B vo, studi recenti hanno segnalato la possibilità di
B. Percepito esclusivamente in un’area dello scal- caratteristiche di tipo emicranico con presenza di
po, con solo 3 delle seguenti 4 caratteristiche: nausea. L’esordio di 4.9 Cefalea ipnica non è corre-

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58   ICHD-3 

lato allo stadio del sonno. Uno studio di risonanza precedente cefalea non dovrebbero descrivere la riesacerba-
zione associata o consegue a un uso eccessivo di farmaci.
magnetica ha dimostrato la riduzione del volume
2. 4.10 Cefalea quotidiana persistente di nuova insorgenza può pre-
della sostanza grigia ipotalamica nei soggetti affet- sentare caratteristiche suggestive per 1. Emicrania o 2. Cefalea
ti da 4.9 Cefalea ipnica. di tipo tensivo. Anche se possono essere soddisfatti i criteri
Il trattamento con litio, caffeina, melatonina e in- per 1.3 Emicrania cronica e/o 2.3 Cefalea di tipo tensivo cronica,
la diagnosi deve essere di 4.10 Cefalea quotidiana persistente di
dometacina si è dimostrato efficace in molti casi nuova insorgenza ogni volta che sono soddisfatti i criteri per
descritti. questa diagnosi. Al contrario, quando i criteri diagnostici
soddisfano sia 4.10 Cefalea quotidiana persistente di nuova insor-
genza che 3.4 Hemicrania Continua, quest’ultima è la diagnosi
4.9.1 Probabile cefalea ipnica da assegnare.
3. L’uso di farmaci sintomatici può superare i limiti definiti co-
Criteri diagnostici: me causa di 8.2 Cefalea da uso eccessivo di farmaci. In questi
A. Cefalea ricorrente che soddisfi il criterio B e C casi, la diagnosi di 4.10 Cefalea quotidiana persistente di nuova
B. Comparsa durante il sonno che prova risveglio insorgenza non può essere posta a meno che l’esordio della
cefalea quotidiana non sia chiaramente precedente all’uso
C. Solo due dei seguenti: eccessivo di farmaci. In questo caso, dovrebbero essere poste
1. Si verifica in ≥10 giorni al mese da >3 mesi entrambe le diagnosi 4.10 Cefalea quotidiana persistente di nuo-
va insorgenza e 8.2 Cefalea da uso eccessivo di farmaci.
2. Dura ≥15 minuti e fino a 4 ore dopo il risve- 4. In tutti i casi, dovrebbero essere escluse altre cefalee seconda-
glio rie come 5.1 Cefalea attribuita a trauma cranico, 7.1 Cefalea attri-
3. Assenza di sintomi autonomici cranici o di buita ad incrementata pressione liquorale e 7.2 Cefalea attribuita a
ridotta pressione liquorale.
irrequietezza motoria
D. Non soddisfa i criteri ICHD-3 per alcun altro Commenti: 4.10 NDPH presenta due sottotipi: un
tipo di cefalea sottotipo auto-limitante che in genere si risolve
E. Non meglio inquadrata da altra diagnosi nell’arco di parecchi mesi senza terapia e uno re-
ICHD-3. frattario che è resistente a strategie terapeutiche
aggressive. Questi non sono codificati separata-
mente.
4.10  NDPH – Cefalea quotidiana
persistente di nuova insorgenza 4.10.1 Probabile NPDH
(New Daily Persistent Headache) Criteri diagnostici:
A. Cefalea persistente che soddisfi i criteri B e C
Terminologia utilizzata in precedenza: Cefalea croni- B. Inizio ben definito e con chiaro ricordo del pa-
ca con esordio acuto, cefalea cronica de novo. ziente con dolore divenuto, entro 24 ore, conti-
Descrizione: Cefalea con dolore persistente, quoti- nuo e non remittente
diano dall’esordio di cui il soggetto ha un chiaro C. Presente per ≤3 mesi
ricordo. Il dolore perde queste caratteristiche nel D. Non soddisfa i criteri ICHD-3 per alcun altro
corso del tempo e può diventare un dolore simil- tipo di cefalea
emicranico o da cefalea tensiva o avere caratteristi- E. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
che cliniche di entrambe. ICHD-3.

Criteri diagnostici:
A. Cefalea persistente che soddisfi i criteri B e C Bibliografia
B. Inizio ben definito e con chiaro ricordo del pa- 4.1 Cefalea primaria da tosse
ziente con dolore divenuto, entro 24 ore, conti- Chen PK, Fuh JL and Wang SJ. Cough headache: a study of
nuo e non remittente 83 consecutive patients. Cephalalgia 2009; 29: 1079–1085.
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precocemente senza remissioni e compare generalmente in Ozge C, Atis¸ S, Ozge A, et al. Cough headache:
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questo disturbo invariabilmente ricordano e descrivono con characteristics of cough. Eur J Pain 2005; 9: 383–388.
precisione il momento di esordio; in caso contrario, deve es- Pascual J. Primary cough headache. Curr Pain Headache Rep
sere posta un’altra diagnosi. Tuttavia soggetti con anamnesi 2005; 9: 272–276.
di cefalea (1. Emicrania o 2. Cefalea di tipo tensivo) non sono Pascual J, González-Mandly A, Martín R, et al. Headaches
esclusi da questa diagnosi ma non devono riportare un peg- precipitated by cough, prolonged exercise or sexual
gioramento della frequenza della pregressa cefalea prima activity: a prospective etiological and clinical study. J
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PARTE SECONDA
Cefalee secondarie
capitolo 5

Cefalea attribuita
a trauma o lesione cranica
e/o cervicale

5. CEFALEA ATTRIBUITA A TRAUMA


O LESIONE CRANICA E/O CERVICALE

5.1 Cefalea acuta attribuita a trauma cranico 5.2.2 Cefalea persistente attribuita a
5.1.1 Cefalea acuta attribuita a trauma   trauma cranico lieve
  cranico moderato o severo
5.1.2 Cefalea acuta attribuita a trauma 5.3 Cefalea acuta attribuita a colpo di frusta
  cranico lieve 5.4 Cefalea persistente attribuita a colpo di
5.2 Cefalea persistente attribuita a trauma frusta
cranico
5.5 Cefalea acuta attribuita a craniotomia
5.2.1 Cefalea persistente attribuita a
  trauma cranico moderato o severo 5.6 Cefalea persistente attribuita a craniotomia
66   ICHD-3 

Introduzione alle cefalee C. Prove di causalità dimostrate da almeno due


dei seguenti2:
secondarie 1. la cefalea si è sviluppata in relazione tempo-
Quando un paziente presenta una cefalea per la pri- rale all’inizio della presunta patologia cau-
ma volta, o un nuovo tipo di cefalea, e allo stesso sale
tempo sviluppa tumore cerebrale, è semplice con- 2. uno o entrambi i seguenti elementi:
cludere che la cefalea è secondaria al tumore. Questi
a) la cefalea è significativamente peggiorata
pazienti devono ricevere una sola diagnosi di cefa-
in parallelo al peggioramento della pato-
lea - 7.4 Cefalea attribuita a neoformazione intracranica
(o uno dei suoi sottotipi) – anche quando la cefalea logia presunta causale
sembra fenomenologicamente emicrania, cefalea b) la cefalea è notevolmente migliorata in
di tipo tensivo o cefalea a grappolo. In altre parole, parallelo al miglioramento della patolo-
una cefalea de novo che si verifica con un’altra pa- gia presunta causale.
tologia riconosciuta come in grado di causare mal 3. La cefalea ha caratteristiche tipiche per la pa-
di testa è sempre diagnosticata come secondaria. tologia causale3
La situazione è diversa quando il paziente ha una 4. Esistono altre prove di causalità4
precedente cefalea primaria che peggiora in stret-
ta relazione temporale con il verificarsi di un’altra D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
patologia. Esistono tre possibili spiegazioni per ICHD-3.
questo peggioramento: è una coincidenza; è un Note:
aggravamento della cefalea primaria, causalmente 1.
Dal momento che la cefalea è estremamente diffusa, può
correlata all’altra patologia; rappresenta una nuo- verificarsi contemporaneamente con un’altra patologia per
va cefalea, di nuovo causalmente correlata all’altra caso e senza una relazione causale. Pertanto, una cefalea se-
condaria può essere diagnosticata in maniera definita solo
patologia. Le regole generali per l’attribuzione svi- quando esistono prove solide, supportate da studi scien-
luppate nell’ ICHD-II hanno permesso una o due tifici pubblicati, che il disturbo specificato nel criterio B sia
diagnosi in tali circostanze, ma basate sul giudizio in grado di causare cefalea. Le prove scientifiche possono
clinico. Esse sono state modificate nell’ ICHD-3 be- venire da grandi studi clinici che dimostrano stretta rela-
zione temporale tra il disturbo e l’evoluzione della cefalea
ta per essere meno aperte all’interpretazione, e tali
dopo il trattamento di tale patologia, oppure da studi più
modifiche sono state mantenute. piccoli che utilizzano tecniche radiologiche avanzate, esami
1. Quando una nuova cefalea si verifica per la prima del sangue o altri test paraclinici, anche se questi non sono
prontamente disponibili per il medico che esegue la diagnosi
volta in stretta relazione temporale con un’altra e che userà questi criteri. In altre parole, i metodi di studio
patologia che è nota per causare mal di testa, o che non sono utili nell’uso routinario dei criteri diagnostici,
soddisfa altri criteri causali per tale patologia, la possono comunque essere utili per stabilire relazioni causa-
nuova cefalea è codificata come una cefalea se- li generali come la base del criterio B. Nell’intera ICHD-3,
tuttavia,i criteri diagnostici si limitano alle informazioni
condaria attribuita al disturbo causale. Questo
ragionevolmente disponibili per la diagnosi del medico in
rimane vero anche quando la cefalea ha le carat- una tipica situazione clinica.
teristiche di un mal di testa primario (emicrania, 2.
I criteri generali richiedono la presenza di almeno due di-
cefalea di tipo tensivo, cefalea a grappolo o una stinte caratteristiche probatorie e consentono fino a quattro
tra le altre cefalee autonomiche trigeminali). tipi di evidenze, come indicato. Non tutti questi quattro tipi
sono appropriati per tutte le patologie, e non tutti e quattro
2. Quando una preesistente cefalea primaria di- devono far parte di criteri specifici per una specifica cefalea
venta cronica o peggiora significativamente (di secondaria, quando questo è così. Ci sono alcune cefalee se-
solito si considera un aumento della frequenza condarie per le quali la prova della causalità dipende in ma-
e/o dell’intensità almeno del doppio o più) in niera preponderante dall’esordio nel tempo in relazione alla
stretta relazione temporale con un tale patolo- causa presunta. Esempi sono i sottotipi di 7.2 Cefalea attribu-
ita a ridotta pressione liquorale, che in generale è ortostatica,
gia causale, dovrebbero essere attribuite sia la ma non per forza di cose, per cui questa caratteristica non
diagnosi della cefalea primaria che quella se- può essere considerata un criterio diagnostico. In tali casi, il
condaria, a condizione che ci sia buona prova criterio D è di particolare importanza.
che la patologia possa causare cefalea. 3.
Un esempio è l’esordio improvviso (a rombo di tuono)
della cefalea nella 6.2.2 Cefalea acuta attribuita ad emorragia
L’ICHD-II ha standardizzato il formato dei criteri subaracno­idea (ESA) non traumatica. Le caratteristiche (se pre-
diagnostici per le cefalee secondarie, ma non senza senti) devono essere specificate per ciascuna cefalea secon-
problemi. Una revisione è stata adottata in ICHD-3 daria.
4.
Questo deve essere specificato (se appropriato) per ogni ce-
beta, e anche questa viene mantenuta: falea secondaria. Un esempio di questo tipo di evidenza è la
concordanza tra la sede della cefalea e la localizzazione di
Criteri diagnostici generali per cefalea secondaria una presunta patologia causale. Un altro esempio è rappre-
A. Qualsiasi cefalea che soddisfi il criterio C sento dalle variazioni in parallelo tra le caratteristiche della
cefalea (come intensità) e i marcatori di attività del presunto
B. È stata diagnosticata un’altra patologa scientifi- disturbo causale [ad es. cambiamenti sulle neuroimmagini o
camente documentata come in grado di causare in altri indici laboratoristici (come la VES nella 6.4.1 Cefalea
cefalea1 attribuita ad arterite a cellule giganti)].

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ICHD-3  67

5.  Cefalea attribuita a trauma o questo requisito. Si auspicano ricerche che possa-
no testare i criteri diagnostici per A5.1.1.1 Cefalea
lesione cranica e/o cervicale acuta ad esordio tardivo attribuita a trauma cranico
Commento generale moderato o severo e A5.1.2.1 Cefalea acuta ad esordio
Cefalea primaria, secondaria o entrambe? Per 5. Cefalea tardivo attribuita a trauma cranico (vedere Appen-
attribuita a trauma o lesione cranica e/o cervicale si ap- dice).
plicano le regole generali per l’attribuzione di una La cefalea può presentarsi come un sintomo iso-
cefalea a una diversa condizione causale. lato dopo il trauma o la lesione o come uno di
1. Quando una nuova cefalea si verifica per la pri- una costellazione di sintomi, che comprendono
ma volta in stretta relazione temporale con un solitamente vertigini, astenia, ridotta capacità di
trauma o una lesione cranica e/o cervicale, vie- concentrazione, rallentamento psicomotorio, lievi
ne codificata come cefalea secondaria attribuita turbe mnesiche, insonnia, ansia, cambiamenti di
a trauma o lesione. Tale fatto resta valido anche personalità e irritabilità. Quando diversi di questi
quando la nuova cefalea abbia le caratteristiche sintomi insorgono dopo un trauma, si può consi-
di qualsiasi cefalea primaria classificata nella derare il paziente affetto da sindrome post-com-
Parte Prima dell’ICHD-3. motiva.
2. Quando una cefalea preesistente con le caratte- La patogenesi della 5. Cefalea attribuita a trauma
ristiche di una cefalea primaria diventa croni- o lesione cranica e/o cervicale spesso non è chiara.
ca o va incontro a un significativo peggioramen- Numerosi fattori che possono contribuire alla sua
to (inteso generalmente come un aumento di insorgenza comprendono, ma non solo limitati a
frequenza e/o severità fino a due o più volte) questi, danno assonale, alterazioni metaboliche
in stretta relazione temporale con un trauma o cerebrali, neuroinfiammazione, alterazioni emodi-
una lesione, si dovrebbero porre entrambe le namiche cerebrali, una predisposizione genetica,
diagnosi, quella della cefalea iniziale e quella di fattori psicopatologici e aspettative del paziente
5. Cefalea attribuita a trauma o lesione cranica e/o di sviluppare cefalea dopo il trauma cranico. Stu-
cervicale (o uno dei suoi tipi o sottotipi), purché di recenti, che hanno impiegato modalità avan-
vi siano elementi probanti che la cefalea possa zate di neuroimaging, suggeriscono potenziali
essere ritenuta secondaria. vie per individuare anomalie cerebrali struttura-
li, funzionali e metaboliche conseguenti a traumi
Introduzione
minori che non possono essere evidenziate dagli
5. Cefalea attribuita a trauma o lesione cranica e/o cer- esami diagnostici convenzionali. Disturbi del son-
vicale costituisce una delle cefalee secondarie più no e dell’umore post-traumatici, fattori scatenanti
frequenti. Nei primi tre mesi dall’esordio viene psico­sociali e di altro tipo possono plausibilmen-
considerata acuta; se persiste oltre tale periodo te influenzare l’insorgenza e la persistenza della
viene designata come persistente. Tale periodo di cefalea.
tempo è conforme con i criteri diagnostici ICHD- L’uso eccessivo di farmaci per la terapia abortiva
II, anche se è stato impiegato il termine persistente della cefalea può contribuire alla persistenza di
in sostituzione di cronico. quest’ultima dopo un trauma cranico attraverso lo
Non vi sono caratteristiche specifiche note per di- sviluppo di 8.2 Cefalea da uso eccessivo di farmaci. I
stinguere i tipi di 5. Cefalea attribuita a trauma o le- medici devono considerare questa possibilità ogni
sione cranica e/o cervicale da altre cefalee; più spesso volta che una cefalea post-traumatica persiste oltre
sono simili a quelle di 2. Cefalea di tipo tensivo o 1. la fase iniziale post-trauma.
Emicrania. Di conseguenza la loro diagnosi dipen- Fattori di rischio per l’insorgenza di 5. Cefalea attri-
de in larga misura dalla stretta relazione tempora- buita a trauma o lesione cranica e/o cervicale possono
le tra il trauma o la lesione e l’esordio della cefa- includere una storia precedente di cefalea, di trau-
lea. Conformemente a quelli dell’ICHD-II, i criteri ma meno severo, il sesso femminile e la presenza
diagnostici ICHD-3 per tutti i tipi di 5. Cefalea at- di comorbidità psichiatriche. L’associazione tra
tribuita a trauma o lesione cranica e/o cervicale richie- traumi cranici ripetuti e l’insorgenza di cefalea do-
dono necessariamente che la cefalea insorga entro vrebbero essere ulteriormente studiate. La misura
7 giorni dal trauma o dalla lesione, o entro 7 gior- in cui l’aspettativa di un paziente di sviluppare
ni dal recupero della coscienza e/o entro 7 giorni una cefalea dopo un trauma cranico e il conten-
dalla ripresa della capacità di percepire o riferire il zioso che riguarda tale cefalea possano favorire il
dolore. Sebbene questo intervallo di 7 giorni sia in suo sviluppo e la sua persistenza, rappresenta un
qualche modo arbitrario e alcuni esperti obiettino punto ancora ampiamente dibattuto. Le maggiori
che la cefalea possa insorgere dopo un periodo più evidenze suggeriscono che la simulazione costitu-
lungo in una minoranza di pazienti, non vi sono isca un fattore causale solo in una esigua minoran-
attualmente sufficienti elementi per modificare za di pazienti.

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68   ICHD-3 

È stato riconosciuto che alcuni pazienti possano scono sul capo. Queste comprendono l’impatto tra il capo
sviluppare cefalea dopo un trauma cranico mini- e un oggetto, la penetrazione cranica da parte di un corpo
estraneo, forze generate da spostamenti d’aria o esplosioni e
mo – talmente minimo da non soddisfare i criteri altre ancora da definire.
nemmeno per trauma cranico lieve. Tale cefalea
può iniziare dopo un singolo trauma o dopo trau- Commento: Il requisito che la cefalea debba insor-
matismi cranici minori ripetuti (come nei giocatori gere entro 7 giorni è in parte arbitrario (vedere
di rugby o di football americano). Tuttavia, la ce- ‘Introduzione’ più sopra). Rispetto a un intervallo
falea da trauma cranico minimo non è stata anco- di tempo più lungo, il periodo di 7 giorni fornisce
ra adeguatamente studiata e non vi sono pertanto criteri diagnostici con specificità superiore per 5.1
sufficienti elementi per sostenere il suo riconosci- Cefalea acuta attribuita a trauma cranico (dimostra-
mento e la sua inclusione nell’ICHD-3. Si auspica- zione più probante di nesso causale) ma con una
no ricerche sulla cefalea da trauma cranico mini- correlata perdita di sensibilità. Sono richiesti ulte-
mo, forse guidate dai criteri diagnostici per A5.8 riori studi per valutare se possa essere più appro-
Cefalea acuta attribuita ad altro trauma o lesione del priato un intervallo di tempo diverso. Nel frattem-
capo e/o del collo e A5.9 Cefalea persistente attribuita po, possono essere utilizzati i criteri in Appendice
ad altro trauma o lesione del capo e/o del collo. per A5.1.1.1 Cefalea acuta ad esordio tardivo attribuita
La 5. Cefalea attribuita a trauma o lesione cranica e/o a trauma cranico moderato o severo e A5.1.2.1 Cefa-
cervicale viene riportata anche nei bambini, anche lea acuta ad esordio tardivo attribuita a trauma cranico
se meno spesso che negli adulti. Le manifestazioni lieve quando l’intervallo tra il trauma e l’esordio
cliniche dei tipi di cefalea sono simili nei bambini e della cefalea sia superiore a 7 giorni.
negli adulti e i criteri diagnostici nei bambini sono
gli stessi. 5.1.1 Cefalea acuta attribuita a trauma
cranico moderato o severo
5.1 Cefalea acuta attribuita a trauma
Criteri diagnostici:
cranico A. Cefalea che soddisfi i criteri per 5.1 Cefalea acuta
Codificata altrove: Il trauma dovuto a movimenti di attribuita a trauma cranico
accelerazione/decelerazione del capo, con flessio- B. Trauma cranico associato con almeno una delle
ne/estensione del collo, è classificato come colpo seguenti condizioni:
di frusta. La cefalea acuta attribuita a tale trauma 1. perdita di coscienza di durata >30 minuti
è codificata come 5.3 Cefalea acuta attribuita a colpo 2. punteggio Glasgow Coma Scale (GCS) <13
di frusta. La cefalea acuta attribuita a craniotomia 3. amnesia post-traumatica di durata >24 ore1
chirurgica eseguita per motivi diversi dal trauma 4. alterazione dello stato di vigilanza di durata
cranico è codificata come 5.5 Cefalea acuta attribuita >24 ore
a craniotomia. 5. evidenza neuroradiologica di una lesione
traumatica cranio-encefalica come frattura
Descrizione: Cefalea di durata inferiore a 3 mesi cranica, emorragia intracranica e/o contu-
causata da trauma cranico. sione cerebrale.
Criteri diagnostici: Nota:
A. Qualsiasi cefalea che soddisfi i criteri C e D 1.
La durata dell’amnesia post-traumatica è definita come il
B. Precedente trauma cranico1 tempo trascorso tra il trauma cranico e la ripresa di un nor-
male e ininterrotto ricordo degli eventi.
C. Cefalea insorta entro 7 giorni dopo una delle
seguenti condizioni:
1. trauma cranico 5.1.2 Cefalea acuta attribuita a trauma
2. recupero della coscienza dopo il trauma cra- cranico lieve
nico Criteri diagnostici:
3. sospensione di farmaci che compromettano A. Cefalea che soddisfi i criteri per 5.1 Cefalea acuta
la capacità di percepire o riferire la cefalea attribuita a trauma cranico
dopo il trauma cranico B. Trauma cranico che soddisfi entrambi i seguen-
D. Uno dei seguenti requisiti: ti requisiti:
1. la cefalea si è risolta entro 3 mesi dal suo 1. non associato con alcuna delle seguenti con-
esordio dizioni:
2. la cefalea non si è ancora risolta ma non sono a) perdita di coscienza di durata >30 minuti
ancora trascorsi 3 mesi dal suo esordio b) punteggio Glasgow Coma Scale (GCS)
E. Non meglio inquadrata da altra diagnosi <13
ICHD-3. c) amnesia post-traumatica di durata >24
Nota: ore1
1.
Una lesione traumatica cranica è definita come un danno d) alterazione dello stato di vigilanza di du-
strutturale o funzionale provocato da forze esterne che agi- rata >24 ore

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ICHD-3  69

e) evidenza neuroradiologica di una lesio- 2. recupero della coscienza dopo il trauma


ne traumatica cranio-encefalica come cranico
frattura cranica, emorragia intracranica 3. sospensione dei farmaci che compromettano
e/o contusione cerebrale. la capacità di percepire o riferire la cefalea
2. associato con uno o più dei seguenti sintomi dopo il trauma cranico
e/o segni: D. La cefalea persiste per più di 3 mesi dal suo
a) transitorio stato confusionale, disorienta- esordio
mento o alterazione della coscienza E. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
b) perdita di memoria per gli eventi im- ICHD-32.
mediatamente precedenti o successivi al Note:
trauma cranico 1.
Una lesione traumatica cranica è definita come un danno
c) due o più dei seguenti sintomi indicativi strutturale o funzionale provocato da forze esterne che agi-
scono sul capo. Queste comprendono l’impatto tra il capo
di trauma cranico lieve: e un oggetto, la penetrazione cranica da parte di un corpo
i. nausea estraneo, forze generate da spostamenti d’aria o esplosioni e
ii. vomito altre ancora da definire.
iii. disturbi visivi
2.
Quando la cefalea post-traumatica diviene persistente, si de-
ve prendere in considerazione una possibile 8.2 Cefalea da uso
iv. capogiri e/o vertigini eccessivo di farmaci (MOH).
v. instabilità dell’andatura e/o posturale
vi. alterazione della memoria e/o della Commenti: Il requisito che la cefalea debba insor-
concentrazione. gere entro 7 giorni è in parte arbitrario (vedere
‘Introduzione’ più sopra). Rispetto a un interval-
Nota: lo di tempo più lungo, il periodo di 7 giorni for-
La durata dell’amnesia post-traumatica è definita come il
1.

tempo trascorso tra il trauma cranico e la ripresa di un nor-


nisce criteri diagnostici con specificità superiore
male e continuativo ricordo degli eventi. per 5.2 Cefalea persistente attribuita a trauma crani-
co (dimostrazione più probante di nesso causale)
Commento: I criteri diagnostici per trauma cranico ma con una correlata perdita di sensibilità. Sono
lieve e moderato o severo rendono possibile una richiesti ulteriori studi per valutare se possa esse-
notevole variabilità di classificazione della gravità re più appropriato un intervallo di tempo diverso.
del trauma nell’ambito di ciascuna categoria. Per Nel frattempo, possono essere utilizzati i criteri in
tale motivo alcuni esperti hanno proposto di inclu- Appendice per A5.2.1.1 Cefalea persistente ad esordio
dere ulteriori categorie: cefalea attribuita a trauma tardivo attribuita a trauma cranico moderato o severo
cranico molto lieve e cefalea attribuita a trauma cranico e A5.2.2.1 Cefalea persistente ad esordio tardivo attri-
molto severo. Mancano attualmente sufficienti ele- buita a trauma cranico lieve quando l’intervallo tra
menti per l’inserimento di queste categorie, la cui il trauma e l’esordio della cefalea sia superiore a
utilità dovrebbe essere valutata in studi futuri. 7 giorni.
In conformità con i criteri diagnostici ICHD-II
5.2 Cefalea persistente attribuita a per cefalea post-traumatica cronica e con l’intervallo
trauma cranico di tempo utilizzato per la diagnosi di altre cefa-
lee secondarie, il periodo dopo il quale la cefalea
Codificata altrove: Il trauma dovuto a movimen- attribuita a trauma o lesione cranica può essere
ti del capo di accelerazione/decelerazione, con considerata persistente è di 3 mesi. Sono necessari
flessione/estensione del collo, è classificato come ulteriori studi per valutare se debbano essere più
colpo di frusta. La cefalea persistente attribuita a correttamente utilizzati periodi di minore o mag-
giore durata.
tale trauma è codificata come 5.4 Cefalea persistente
attribuita a colpo di frusta. La cefalea persistente at-
tribuita a craniotomia chirurgica eseguita per mo- 5.2.1 Cefalea persistente attribuita a trauma
tivi diversi dal trauma cranico è codificata come cranico moderato o severo
5.6 Cefalea persistente acuta attribuita a craniotomia. Criteri diagnostici:
Descrizione: Cefalea di durata superiore a 3 mesi A. Cefalea che soddisfi i criteri per 5.2 Cefalea persi-
causata da trauma cranico. stente attribuita a trauma cranico
B. Trauma cranico associato con almeno una delle
Criteri diagnostici: seguenti condizioni:
A. Qualsiasi cefalea che soddisfi i criteri C e D 1. perdita di coscienza di durata >30 minuti
B. Precedente trauma cranico1 2. punteggio Glasgow Coma Scale (GCS) <13
C. Cefalea insorta entro 7 giorni dopo una delle 3. amnesia post-traumatica di durata >24 ore1
seguenti condizioni: 4. alterazione dello stato di vigilanza di durata
1. trauma cranico >24 ore

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70   ICHD-3 

5. evidenza neuroradiologica di una lesione C. Cefalea insorta entro 7 giorni dal colpo di frusta
traumatica cranio-encefalica come frattura D. Una delle seguenti condizioni:
cranica, emorragia intracranica e/o contu- 1. la cefalea si è risolta entro 3 mesi dal suo
sione cerebrale. esordio
Nota: 2. la cefalea non si è ancora risolta ma non sono
1.
La durata dell’amnesia post-traumatica è definita come il tem- ancora trascorsi 3 mesi dal suo esordio
po trascorso tra il trauma cranico e la ripresa di un normale e E.
Non meglio inquadrata da altra diagnosi
ininterrotto ricordo degli eventi.
ICHD-3.
5.2.2 Cefalea persistente attribuita a trauma Nota:
1.
Il colpo di frusta è definito come un trauma dovuto a improv-
cranico lieve visi e non adeguatamente controllati movimenti di accelera-
zione/decelerazione del capo con flessione/estensione del
Criteri diagnostici:
collo. Il colpo di frusta può verificarsi a seguito di un impatto
A. Cefalea che soddisfi i criteri per 5.2 Cefalea persi- con forza di qualsiasi intensità (lieve o elevata).
stente attribuita a trauma cranico
B. Trauma cranico che soddisfi entrambi i seguen- Commenti: Il colpo di frusta si verifica più frequen-
ti requisiti: temente in seguito a incidenti automobilistici.
1. non associato con alcuna delle seguenti con- 5.3 Cefalea acuta attribuita a colpo di frusta può presen-
dizioni: tarsi come un sintomo isolato o con una costellazio-
a) perdita di coscienza di durata >30 minuti ne di altri sintomi che riguardano il collo, o anche
b) punteggio Glasgow Coma Scale (GCS) sintomi somatici extracervicali, sensitivi, compor-
<13 tamentali, cognitivi e/o alterazioni dell’umore. Il
c) amnesia post-traumatica di durata >24 colpo di frusta può essere inquadrato in base alla
ore1 severità della presentazione clinica, usando una
d) alterazione dello stato di vigilanza di du- classificazione come quella presentata dalla Quebec
rata >24 ore Task Force on Whiplash-Associated Disorders.
e) evidenza neuroradiologica di una lesione
traumatica cranio-encefalica come frattu-
ra cranica, emorragia intracranica e/o
5.4  Cefalea persistente attribuita a
contusione cerebrale. colpo di frusta
2. associato con uno o più dei seguenti sintomi Descrizione: Cefalea di durata superiore a 3 mesi
e/o segni:
causata da colpo di frusta.
a) transitorio stato confusionale, disorienta-
mento o alterazione della coscienza Criteri diagnostici:
b) perdita di memoria per gli eventi im- A. Qualsiasi cefalea che soddisfi i criteri C e D
mediatamente precedenti o successivi al B. Precedente colpo di frusta,1 associato a dolore
trauma cranico cervicale e/o cefalea
c) due o più dei seguenti sintomi indicativi C. Cefalea insorta entro 7 giorni dal colpo di frusta
di trauma cranico lieve: D. La cefalea persiste per più di 3 mesi dal suo
i. nausea esordio
ii. vomito E. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
iii. disturbi visivi ICHD-32.
iv. capogiri e/o vertigini
v. instabilità dell’andatura e/o posturale Note:
1.
Il colpo di frusta è definito come un trauma dovuto a im-
vi. alterazione della memoria e/o della provvisi e non adeguatamente controllati movimenti di ac-
concentrazione. celerazione/decelerazione del capo con flessione/estensione
Nota: del collo. Il colpo di frusta può verificarsi a seguito di un im-
1.
La durata dell’amnesia post-traumatica è definita come il patto con forza di qualsiasi intensità (lieve o elevata).
tempo trascorso tra il trauma cranico e la ripresa di un nor-
2.
Quando la cefalea da colpo di frusta diviene persistente, si
male e ininterrotto ricordo degli eventi. deve prendere in considerazione una possibile 8.2 Cefalea da
uso eccessivo di farmaci (MOH).

5.3  Cefalea acuta attribuita a colpo


5.5 Cefalea acuta attribuita
di frusta1
a craniotomia
Descrizione: Cefalea di durata inferiore a 3 mesi
causata da colpo di frusta. Descrizione: Cefalea di durata inferiore a 3 mesi
causata da craniotomia chirurgica.
Criteri diagnostici:
A. Qualsiasi cefalea che soddisfi i criteri C e D Criteri diagnostici:
B. Precedente colpo di frusta,1 associato a dolore A. Qualsiasi cefalea che soddisfi i criteri C e D
cervicale e/o cefalea B. Precedente craniotomia chirurgica1

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ICHD-3  71

C. Cefalea insorta entro 7 giorni dopo una delle Note:


seguenti condizioni: 1.
Quando la craniotomia è stata eseguita a seguito e a causa
1. craniotomia di trauma cranico, la cefalea va codificata come 5.2.1 Cefalea
persistente attribuita a trauma cranico moderato o severo.
2. recupero della coscienza dopo la craniotomia 2.
Quando la cefalea da craniotomia diviene persistente, si de-
3. sospensione dei farmaci che compromettano ve prendere in considerazione una possibile 8.2 Cefalea da uso
la capacità di percepire o riferire la cefalea eccessivo di farmaci (MOH).
dopo la craniotomia Commento: In circa un quarto dei casi, i pazienti che
D. Uno dei seguenti requisiti: sviluppano 5.5 Cefalea acuta attribuita a craniotomia
1. la cefalea si è risolta entro 3 mesi dal suo vanno incontro a 5.6 Cefalea persistente attribuita a
esordio craniotomia.
2. la cefalea non si è ancora risolta ma non sono
ancora trascorsi 3 mesi dal suo esordio
E.
Non meglio inquadrata da altra diagnosi
Bibliografia
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Note: https://www.hsdl.org/?view&did=482727 (2008, accessed
1.
Quando la craniotomia è stata eseguita a seguito e a causa 19 September 2017).
di trauma cranico, la cefalea va codificata come 5.1.1 Cefalea
acuta attribuita a trauma cranico moderato o severo. Introduzione
2.
Prima di formulare la diagnosi di 5.5 Cefalea acuta attribuita Aoki Y, Inokuchi R, Gunshin M, et al. Diffusion tensor
a craniotomia è necessario escludere altre cefalee secondarie imaging studies of mild traumatic brain injury: a meta-
che possono verificarsi dopo la craniotomia. Nonostante sia- analysis. J Neurol Neurosurg Psychiatr 2012; 83: 870–876.
no numerose le potenziali cause di cefalee che possono insor- Chong CD and Schwedt TJ. White matter damage and
gere dopo la craniotomia, si devono in particolare prendere brain network alterations in concussed patients: a
in considerazione: cefalea cervicogenica (dovuta a posizio- review of recent diffusion tensor imaging and resting-
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capitolo 6

Cefalea attribuita a patologia


vascolare cranica o cervicale
6. CEFALEA ATTRIBUITA A PATOLOGIA
VASCOLARE CRANICA O CERVICALE
6.1 Cefalea attribuita ad episodio ischemico cerebrale 6.5. Cefalea attribuita a patologia dell’arteria carotide
6.1.1 Cefalea attribuita ad ictus ischemico cervicale o dell’arteria vertebrale
(infarto cerebrale) 6.5.1 Cefalea o dolore faciale o del collo attribuiti a
6.1.1.1 Cefalea acuta attribuita ad ictus dissezione dell’arteria carotide cervicale o
ischemico (infarto cerebrale) dell’arteria vertebrale
6.1.1.2 Cefalea persistente attribuita a pregresso 6.5.2 Cefalea post-endoarteriectomia
ictus ischemico (infarto cerebrale) 6.5.3 Cefalea attribuita ad angioplastica o stent
6.1.2 Cefalea attribuita ad attacco ischemico carotideo o vertebrale
transitorio (TIA) 6.6 Cefalea attribuita a disturbi venosi cranici
6.2 Cefalea attribuita ad emorragia intracranica non 6.6.1 Cefalea attribuita a trombosi venosa cerebrale
traumatica (CVT)
6.2.1 Cefalea acuta attribuita ad emorragia 6.6.2 Cefalea attribuita a stent di seno venoso cranico
intracerebrale non traumatica 6.7 Cefalea attribuita ad altro disturbo arterioso acuto
6.2.2 Cefalea acuta attribuita ad emorragia intracranico
subaracnoidea (ESA) non traumatica 6.7.1 Cefalea attribuita a procedura endoarteriosa
6.2.3 Cefalea acuta attribuita ad ematoma subdurale intracranica
acuto (ASDH) non traumatico 6.7.2 Cefalea da angiografia
6.2.4 Cefalea persistente attribuita a pregressa 6.7.3 Cefalea attribuita a sindrome da vasocostrizione
emorragia intracranica non traumatica cerebrale reversibile (RVCS)
6.2.4.1 Cefalea persistente attribuita a pregressa 6.7.3.1 Cefalea acuta attribuita a sindrome da
emorragia intracerebrale non traumatica vasocostrizione cerebrale reversibile (RVCS)
6.2.4.2 Cefalea persistente attribuita a pregressa   6.7.3.2 Cefalea acuta probabilmente attribuita a
emorragia subaracnoidea non traumatica sindrome da vasocostrizione cerebrale
6.2.4.3 Cefalea persistente attribuita a pregresso reversibile (RVCS)
ematoma subdurale acuto non traumatico 6.7.4 Cefalea attribuita a dissezione arteriosa
6.3 Cefalea attribuita a malformazione vascolare che intracranica
non ha sanguinato 6.8 Cefalea e/o aura simil-emicranica attribuita a
6.3.1 Cefalea attribuita ad aneurisma sacculare che vasculopatia cronica intracranica
non ha sanguinato 6.8.1 Cefalea attribuita ad arteriopatia cerebrale
6.3.2 Cefalea attribuita a malformazione arterovenosa autosomica dominante con infarti
(MAV) sottocorticali e leucoencefalopatia (CADASIL)
6.3.3 Cefalea attribuita a fistola arterovenosa (DAVF) 6.8.2 Cefalea attribuita a encefalopatia mitocondriale,
6.3.4 Cefalea attribuita ad angioma cavernoso acidosi lattica ed episodi simil-stroke (MELAS)
6.3.5 Cefalea attribuita ad angiomatosi 6.8.3 Cefalea attribuita ad angiopatia Moyamoya
encefalotrigeminale o leptomeningea (MMA)
(sindrome di Sturge Weber) 6.8.4 Aura simil-emicranica attribuita ad angiopatia
6.4 Cefalea attribuita ad arterite amiloide cerebrale (CAA)
6.4.1 Cefalea attribuita ad arterite a cellule giganti 6.8.5 Cefalea attribuita alla sindrome di vasculopatia
(GCA) retinica con leucoencefalopatia cerebrale e
6.4.2 Cefalea attribuita ad angite primaria del sistema manifestazioni sistemiche (RVCLSM)
nervoso centrale (PACNS) 6.8.6 Cefalea attribuita ad altra vasculopatia
6.4.3 Cefalea attribuita ad angite secondaria del intracranica cronica
sistema nervoso centrale (SACNS) 6.9 Cefalea attribuita ad apoplessia ipofisaria
76   ICHD-3 

6.  Cefalea attribuita a patologia tenzialmente devastanti. Tutte queste condizioni


possono intervenire in soggetti che già soffrono di
vascolare cranica o cervicale una cefalea primaria di qualche tipo. Un elemen-
Commento generale to che indica una condizione vascolare sottesa, è
l’esordio solitamente molto improvviso di una
Cefalea primaria o secondaria o entrambe? Le regole
nuova cefalea con caratteristiche non abituali per
generali per l’attribuzione a un altro disturbo ap-
il paziente. Tutte le volte che questo accade, una
plicate al capitolo 6. Cefalea attribuita a disturbo va-
possibile condizione vascolare dovrebbe essere
scolare cranico o cervicale.
prontamente ricercata.
1. Quando una nuova cefalea compare per la prima
Per la cefalea attribuita a qualunque dei disturbi
volta in stretta correlazione temporale con un
vascolari sotto elencati, i criteri diagnostici, dove
disturbo vascolare cranico e/o cervicale viene
applicabili, includono:
codificata come cefalea secondaria attribuita a
A. Cefalea che soddisfa il criterio C
quel disturbo. Questo rimane vero anche quan-
B. È stata dimostrata la presenza di un disturbo
do la nuova cefalea ha le caratteristiche di qua-
vascolare cranico e/o cervicale in grado di pro-
lunque delle cefalee primarie classificate nella
vocare cefalea
Prima Parte della ICHD-3. Allo stesso modo
C. L’evidenza del rapporto causale è dimostrata
questa regola si applica ai nuovi sintomi simil-
da almeno due dei seguenti:
aura emicranica che compaiano per la prima
volta per la prima volta in stretta correlazione 1. la cefalea si è sviluppata in stretta relazione
temporale con un disturbo vascolare cranico temporale con l’esordio del disturbo vasco-
e/o cervicale. lare cranico e/o cervicale
2. Quando una cefalea preesistente con le caratteri- 2. uno dei seguenti o entrambi:
stiche di una cefalea primaria diventa cronica o a) la cefalea è peggiorata significativamente
peggiora significativamente (solitamente si in- in parallelo con il peggioramento del di-
tende un incremento di due volte o più nella sturbo vascolare cranico e/o cervicale
frequenza e/o intensità) in stretta correlazio- b) la cefalea è migliorata significativamente
ne temporale con un disturbo vascolare cra- in parallelo con il miglioramento del di-
nico e/o cervicale, si dovrebbe formulare sia sturbo vascolare cranico e/o cervicale
la diagnosi iniziale di cefalea che la diagnosi 3. la cefalea ha caratteristiche che sono tipiche
di 6. Cefalea attribuita a patologia vascolare cranica di quel disturbo vascolare cranico e/o cervi-
o cervicale (o di uno dei suoi tipi e sottotipi), am- cale
messo che ci sia buona evidenza che il disturbo 4. esiste un’altra evidenza di rapporto causale
può causare cefalea. D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
ICHD-3.
Introduzione
La diagnosi di cefalea e la sua correlazione causale 6.1  Cefalea attribuita ad episodio
con le malattie vascolari sotto elencate è abitual-
mente semplice, perché la cefalea si presenta acu-
ischemico cerebrale
tamente e con segni neurologici e perché ha una
regressione rapida. La correlazione temporale tra 6.1.1  Cefalea attribuita ad ictus ischemico
la cefalea e questi segni neurologici è quindi cru- (infarto cerebrale)
ciale per stabilire la connessione causale. In mol-
te di queste condizioni, come l’ictus ischemico o 6.1.1.1  Cefalea acuta attribuita ad ictus
emorragico, la cefalea è spesso oscurata dai segni ischemico (infarto cerebrale)
neurologici focali, e/o dai disturbi della coscienza.
Descrizione: Cefalea di nuova ed in genere acuta in-
In altre, come l’emorragia subaracnoidea, la cefa-
sorgenza causata da un ictus ischemico è associata
lea è usualmente il sintomo principale. In un nu-
ai segni neurologici focali dell’ictus. È molto raro
mero di altre condizioni che possono causare sia
che si presenti come la caratteristica preponderan-
cefalea che ictus, come le dissezioni, le trombosi
te dell’ictus ischemico. Usualmente ha un decorso
venose cerebrali, l’arterite a cellule giganti e le an-
autolimitante.
giti del sistema nervoso centrale, la cefalea è spes-
so un sintomo di allarme iniziale. È quindi cruciale Criteri diagnostici:
riconoscere l’associazione della cefalea con questi A. Qualunque tipo di cefalea di nuova insorgenza,
disturbi, in modo da porre una diagnosi corretta che rispetti i criteri C e D
della sottostante malattia vascolare e iniziare il B. È stato diagnosticato un ictus ischemico
trattamento adeguato il più presto possibile, in C. L’evidenza del rapporto causale è dimostrata
modo da prevenire conseguenze neurologiche po- da uno dei seguenti o entrambi:

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ICHD-3  77

1. la cefalea si è sviluppata in stretta relazione B. L’ictus ischemico si è stabilizzato o spontanea-


temporale con gli altri sintomi e/o segni cli- mente o per via del trattamento
nici dell’ictus ischemico o ha condotto alla C. La cefalea è persistita per più di tre mesi dopo
diagnosi di ictus ischemico la stabilizzazione dell’ictus ischemico.
2. la cefalea è significativamente migliorata in D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
parallelo con la stabilizzazione o il miglio- ICHD-3
ramento degli altri sintomi o segni clinici o
Commenti: : Pochi studi hanno documentato Cefa-
radiologici di ictus ischemico
lee che incontrano I criteri della 6.1.1.2 Cefalea per-
D. Uno dei seguenti:
1. la cefalea si è risolta entro tre mesi1 sistente attribuita a ictus ischemico (infarto cerebrale)
2. la cefalea non si è ancora risolta ma non sono pregresso. È necessario che la ricerca identifichi fat-
ancora trascorsi tre mesi1 tori di rischio per questa cefalea persistente; una
E. Non meglio inquadrata da altra diagnosi precedente storia di 1. Emicrania così come ansia/
ICHD-3. depressione potrebbero giocare un ruolo.

Nota: 6.1.2 Cefalea attribuita ad attacco ischemico


I tre mesi dovrebbero essere calcolati dalla stabilizzazione
1.

spontanea o indotta dal trattamento, piuttosto che dall’esor- transitorio (TIA)


dio dell’ictus ischemico.
Descrizione: Cefalea causata da attacco ischemico
Commenti: 6.1.1.1 Cefalea acuta attribuita ad ictus transitorio (TIA) e accompagnata dai segni neuro-
ischemico (infarto cerebrale) è accompagnata da se- logici focali a esordio improvviso di un TIA. Dura
gni neurologici focali e/o da alterazioni dello stato meno di 24 ore.
di coscienza che nella maggior parte dei casi con-
sentono una facile differenziazione dalle cefalee Criteri diagnostici:
primarie. È usualmente di intensità moderata e A. Qualunque tipo di cefalea di nuova insorgenza,
non ha caratteristiche specifiche. Può essere ipsi- che rispetti il criterio C
laterale all’ictus o bilaterale. Raramente un ictus B. È stato diagnosticato un attacco ischemico tran-
ischemico acuto, in particolare un infarto cerebel- sitorio (TIA)
lare o sopratentoriale di tipo embolico, si può pre- C. L’evidenza del rapporto causale è dimostrata
sentare con una cefalea isolata improvvisa (anche da entrambi i seguenti:
del tipo “a rombo di tuono”). 1. la cefalea si è sviluppata simultaneamente
agli altri sintomi e/o segni clinici del TIA
La cefalea accompagna l’ictus ischemico sino ad
2. la cefalea si è risolta entro 24 ore
un terzo dei casi; è più frequente negli ictus in ter-
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
ritorio vertebrobasilare che in quelli in territorio
ICHD-31,2.
carotideo. È di scarso valore pratico nella determi-
nazione eziologica dell’ictus, se si eccettua il fatto Note:
che la cefalea molto raramente è associata agli in-
1.
La diagnosi differenziale tra 6.1.2 Cefalea attribuita ad attacco
ischemico transitorio (TIA) e un attacco di 1.2 Emicrania con au-
farti lacunari. La cefalea, tuttavia, è estremamente ra può essere particolarmente difficile. La modalità di esor-
comune nelle patologie della parete arteriosa che dio è cruciale: il deficit focale è tipicamente improvviso nel
possono condurre a ictus ischemico come la dis- TIA e più frequentemente progressivo nell’aura emicranica.
sezione arteriosa o la sindrome da vasocostrizione Inoltre i fenomeni positivi (ad esempio lo scotoma scintil-
lante) sono di gran lunga più comuni nell’emicrania che nel
cerebrale reversibile. In queste ultime condizioni TIA, mentre i fenomeni negativi sono più usuali nel TIA.
la cefalea può essere direttamente causata dalle le- 2.
La coincidenza di un TIA per altri versi tipico con cefalea
sioni della parete arteriosa e può precedere l’ictus severa dovrebbe indicare la ricerca di quei disturbi arteriosi
che possono direttamente indurre cefalea severa (la dissezio-
ischemico; è allora più correttamente codificata ne arteriosa, tra gli altri).
come attribuita al disturbo della parete arteriosa.
Commenti: Un attacco ischemico transitorio (TIA) è
6.1.1.2 Cefalea persistente attribuita a pregresso un episodio di disfunzione neurologica causata da
ictus ischemico (infarto cerebrale) un’ischemia focale cerebrale o retinica senza evi-
denza clinica, neuroradiologica o di altro tipo di
Descrizione: Cefalea causata da ictus ischemico e infarto acuto cerebrale o retinico. I sintomi di un
che persiste per più di tre mesi da quando l’ictus TIA, tipicamente, ma non invariabilmente, durano
si è stabilizzato. meno di un’ora.
Criteri diagnostici: Sebbene più comune nei TIA in territorio verte-
A. Cefalea precedentemente diagnosticata come bre-basilare rispetto a quelli in territorio caroti-
6.1.1.1 Cefalea acuta attribuita a ictus ischemico deo, la cefalea è raramente il sintomo preminente
(infarto cerebrale) e che soddisfa il criterio C di un TIA.

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78   ICHD-3 

6.2  Cefalea attribuita ad emorragia Commenti: 6.2.1 Cefalea acuta attribuita a emorragia
intracerebrale non traumatica è più spesso dovuta
intracranica non traumatica
alla presenza di sangue subaracnoideo e compres-
Codificata altrove: La cefalea attribuita a emorra- sione locate piuttosto che a ipertensione endocra-
gia intracerebrale e/o subaracnoidea traumatica o nica. Si può occasionalmente presentare come ce-
a ematoma intracerebrale, subdurale o epidurale falea a rombo di tuono. La cefalea è più comune
traumatico è codificata come 5.1.1 Cefalea acuta attri-
è più severa nell’ictus emorragico che in quello
buita a trauma cranico moderato o severo o 5.2.1 Cefalea
persistente attribuita a trauma cranico moderato o severo. ischemico. La cefalea è usualmente sovrastata dai
segni neurologici focali o dal coma ma può essere
Descrizione: La cefalea causata da emorragia intra- caratteristica preminente precoce in alcune emor-
cranica non traumatica generalmente ha un esor- ragie cerebrali in particolare l’emorragia cerebella-
dio improvviso (anche a tipo rombo di tuono). A re. Questa può richiedere decompressione chirur-
seconda del tipo di emorragia può essere isolata o
gica in emergenza.
associata a segni neurologici focali.

6.2.1  Cefalea acuta attribuita ad emorragia 6.2.2  Cefalea acuta attribuita ad emorragia
intracerebrale non traumatica subaracnoidea (ESA) non traumatica
Descrizione: Cefalea usualmente di nuova insor- Codificata altrove: l’emorragia subaracnoidea non
genza e ad esordio improvviso causata da emor- traumatica (ESA) si distingue dalla emorragia
ragia intracerebrale non traumatica, associata a se- subaracnoidea non traumatica della convessità
gni neurologici focali. Può, raramente, presentarsi (ESAc). Questo ultimo disturbo si presenta con
come caratteristica preminente di una emorragia un’ampia variabilità di caratteristiche cliniche e
intracerebrale non traumatica. neuroradiologiche che includono la sindrome da
vasocostrizione cerebrale reversibile (RCVS), l’an-
Criteri diagnostici:
A. Qualunque tipo di cefalea di nuova insorgenza, giopatia amiloide cerebrale (CAA), l’endocardite e
che rispetti i criteri C e D la trombosi venosa cerebrale. I pazienti con attac-
B. È stata diagnosticata una emorragia intracere- chi simil aura, ESAc e CAA dovrebbero ricevere
brale (ICH) in assenza di trauma cranico la codifica 6.8.4 Aura simil emicranica attribuita a
C. L’evidenza del rapporto causale è dimostrata angiopatia amiloide cerebrale. I pazienti con cefalea,
da almeno due dei seguenti: ESAc e RCVS dovrebbero ricevere la codifica 6.7.3
1. la cefalea si è sviluppata in stretta relazione Cefalea attribuita a sindrome da vasocostrizione cere-
temporale con gli altri sintomi e/o segni cli- brale reversibile.
nici della ICH o ha condotto alla diagnosi di
Descrizione: Cefalea causata da emorragia subaracno­­-
ICH
2. la cefalea è significativamente migliorata in idea (ESA) non traumatica, tipicamente severa e di
parallelo con la stabilizzazione o il miglio- esordio improvviso, che raggiunge il picco in pochi
ramento degli altri sintomi o segni clinici o secondi (cefalea a rombo di tuono) o minuti. Può es-
radiologici di ICH sere l’unico sintomo dell’ESA non traumatica.
3. la cefalea ha almeno una delle seguenti tre
Criteri diagnostici:
caratteristiche:
a) esordio improvviso o a tipo rombo di A. Qualunque tipo di cefalea di nuova insorgenza,
tuono che rispetti i criteri C e D
b) Intensità massima il giorno dell’esor- B. È stata diagnosticata una emorragia subaracno­
dio i­dea (ESA) in assenza di trauma cranico
c) localizzata in corrispondenza della se- C. L’evidenza del rapporto causale è dimostrata
de della emorragia da almeno due dei seguenti:
D. Uno dei seguenti:
1. la cefalea si è risolta entro tre mesi 1. la cefalea si è sviluppata in stretta relazione
2. la cefalea non si è ancora risolta ma non sono temporale con gli altri sintomi e/o segni cli-
ancora trascorsi tre mesi nici dell’ESA o ha condotto alla diagnosi di
E. Non meglio inquadrata da altra diagnosi ESA
ICHD-3. 2. la cefalea è significativamente migliorata in
parallelo con la stabilizzazione o il miglio-
Note:
1.
Come uso corrente, in questo contesto il termine intracere- ramento degli altri sintomi o segni clinici o
brale include intracerebellare. radiologici di ESA
2.
I tre mesi dovrebbero essere calcolati dalla stabilizzazione
spontanea o indotta dal trattamento, piuttosto che dall’esor- 3. la cefalea ha esordio improvviso o a tipo
dio della emorragia intracerebrale. rombo di tuono

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ICHD-3  79

D. Uno dei seguenti: spesso non si trova alcun aneurisma rotto, nè altre
1. la cefalea si è risolta entro tre mesi1 cause identificabili di ESA.
2. la cefalea non si è ancora risolta ma non sono
ancora trascorsi tre mesi1 6.2.3  Cefalea acuta attribuita ad ematoma
E. Non meglio inquadrata da altra diagnosi subdurale acuto (ASDH) non traumatico
ICHD-32,3.
Codificata altrove: La maggior parte degli ematomi
Note: subdurali acuti occorrono dopo trauma cranico; la
1.
I tre mesi dovrebbero essere calcolati dalla stabilizzazione
spontanea o indotta dal trattamento, piuttosto che dall’esor- cefalea in questi casi dovrebbe essere codificata di
dio dell’emorragia subaracnoidea (ESA). conseguenza.
2.
La diagnosi di ESA è confermata dalla TC cerebrale senza
mdc: la sensibilità è vicino al 99% nelle prime sei ore, 98% Descrizione: Cefalea causata da ematoma subdu-
a dodici ore e 93% a 24 ore (ma cade al 50% a sette giorni). rale acuto non traumatica, tipicamente severa e
Quando il risultato della TC non è diagnostico, è essenziale
la rachicentesi: la xantocromia è presente in tutti i casi di ESA di esordio improvviso, che raggiunge il picco in
causata da rottura di aneurisma quando il liquor è prelevato pochi secondi (cefalea a rombo di tuono) o minu-
tra 12 ore e 2 settimane dell’esordio dei sintomi e analizzato ti. È abitualmente accompagnata o rapidamente
con la spettrofotometria. La RM non è indicata come esame
di prima scelta per la diagnosi di ESA, tuttavia le immagini seguita da segni focali e riduzione dello stato di
in fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR) e gradient- coscienza.
echo T2 pesate possono essere utili quando la TC è normale
e il liquor alterato Criteri diagnostici:
3.
In presenza di una emorragia subaracnoidea della convessi- A. Qualunque tipo di cefalea di nuova insorgenza,
tà non traumatica, l’età avanzata, la presenza di disfunzione
sensori-motoria e stereotipati fenomeni tipo aura e l’assenza che rispetti i criteri C e D
di significativa cefalea suggeriscono l’angiopatia amiloide B. È stato diagnosticato un ematoma subdurale
cerebrale come causa sottesa. Una età più giovane e episodi acuto (ASDH) in assenza di trauma cranico
ripetuti di cefalea a rombo di tuono suggeriscono una sin-
drome da vasocostrizione cerebrale reversibile. C. L’evidenza del rapporto causale è dimostrata
da almeno due dei seguenti:
Commenti: L’emorragia subaracnoidea (ESA) non 1. la cefalea si è sviluppata in stretta relazione
traumatica è una delle cause più comuni di cefa- temporale con gli altri sintomi e/o segni cli-
lea persistente, intensa e disabilitante a esordio nici dell’ASDH o ha condotto alla diagnosi
improvviso (cefalea a rombo di tuono) ed è una dell’ASDH
condizione grave (mortalità 40=50%, con il 10-20% 2. uno o entrambi i seguenti:
dei pazienti che decede prima di arrivare in ospe- a) la cefalea è significativamente peggiora-
dale, il 50% di coloro che sopravvivono hanno una ta in parallelo con il peggioramento del­
disabilità residua). l’ASDH
b) la cefalea è significativamente migliora-
6.2.2 Cefalea acuta attribuita ad emorragia subaracno­
ta in parallelo con il miglioramento degli
idea (ESA) non traumatica può d’altra parte essere
altri sintomi o segni clinici o radiologici
di intensità moderata e senza alcun segno associa-
dell’ASDH
to. L’esordio improvviso è la caratteristica chiave.
3. la cefalea ha una o entrambe le seguenti ca-
Di conseguenza, qualunque paziente con cefalea a
ratteristiche:
esordio improvviso o a rombo di tuono dovrebbe
a) esordio improvviso a rombo di tuono
essere valutato per un’ESA.
Le diagnosi ritardate spesso si associano a esiti b) localizzata in corrispondenza della sede
catastrofici: l’ESA è un’emergenza neurointer- dell’emorragia.
ventistica. Ciononostante, una diagnosi sbagliata D. Uno dei seguenti:
si ha in un quarto/metà dei pazienti, essendo l’e- 1. la cefalea si è risolta entro tre mesi1
micrania la più comune diagnosi specifica errata. 2. la cefalea non si è ancora risolta ma non sono
Le più comuni cause di errore diagnostico sono la ancora trascorsi tre mesi1
mancata richiesta di esami neuroradiologici o l’er- E. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
rata interpretazione degli stessi o la mancata effet- ICHD-3.
tuazione della rachicentesi nei casi in cui sarebbe Nota:
indicata. I tre mesi dovrebbero essere calcolati dalla stabilizzazione
1.

Una volta posta la diagnosi di ESA il successivo spontanea o tramite trattamento, piuttosto che dall’esordio
dell’ematoma subdurale acuto.
passaggio urgente è l’identificazione dell’aneuri-
sma rotto (l’80% dei casi di ESA spontanea è cau- Commenti: L’ematoma subdurale acuto (ASDH)
sato dalla rottura di un aneurisma sacculare). Nei non-traumatico senza altra emorragia intracranica
pazienti in cui inizialmente non è stata posta una (ASDH “puro”) è raro. Rappresenta una condizio-
diagnosi corretta e l’ESA viene riconosciuta in ri- ne a rischio di vita ed è un’emergenza neurochi-
tardo quando si ripresentano alcuni giorni dopo, rurgica. Il sanguinamento può essere di origine

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80   ICHD-3 

arteriosa o venosa. Cause riportate sono: rottura come 6.2.1 Cefalea acuta attribuita ad emorragia in-
“spontanea” di arteria corticale, rottura di aneu- tracerebrale non traumatica, 6.2.2 Cefalea acuta attri-
rismi, malformazioni arterovenose e fistole durali buita ad emorragia subaracnoidea non traumatica o,
arterovenose, tumori o metastasi, coagulopatie, raramente, 6.2.3 Cefalea acuta attribuita ad ematoma
malattia di Moyamoya, trombosi venosa cerebra- subdurale acuto non traumatico.
le e ipotensione intracranica. Casi isolati o piccole
Descrizione: Cefalea secondaria ad una malfor-
serie cliniche sono state riportate soprattutto da
mazione vascolare non rotta (che compare senza
neurochirurghi. La cefalea è descritta nel 25-100%
emorragia) a seconda del tipo di malformazione,
dei casi a seconda delle serie e delle cause sotto- la cefalea può avere un decorso cronico con attac-
stanti. Una cefalea isolata può essere il sintomo di chi ricorrenti che mimano le cefalee episodiche
presentazione, ma di solito è associata o seguita da primarie, o un decorso acuto auto-limitante.
un rapido deterioramento neurologico.
6.3.1  Cefalea attribuita ad aneurisma
6.2.4  Cefalea persistente attribuita a
sacculare che non ha sanguinato
pregressa emorragia intracranica non
traumatica Criteri diagnostici:
A. Qualunque tipo di cefalea di nuova insorgenza,
Descrizione: Cefalea causata da pregressa emorra- che rispetti il criterio C
gia intracranica non traumatica e che persiste per B. È stato diagnosticato un aneurisma sacculare
più di tre mesi dopo che l’emorragia è stata stabi- non rotto
lizzata. C. L’evidenza del rapporto causale è dimostrata
Criteri diagnostici: da almeno due dei seguenti:
A. Cefalea precedentemente diagnosticata come 1. la cefalea si è sviluppata in stretta relazione
6.2.1 Cefalea acuta attribuita ad emorragia intra- temporale con gli altri sintomi e/o segni cli-
cerebrale non traumatica, 6.2.2 Cefalea acuta attri- nici dell’aneurisma sacculare non rotto o ha
buita ad emorragia subaracnoidea (ESA) non trau- condotto alla diagnosi dell’aneurisma sac-
matica o 6.2.3 Cefalea acuta attribuita ad ematoma culare
subdurale acuto (ASDH) non traumatico e rispetta 2. uno o entrambi i seguenti:
il criterio C a) la cefalea è significativamente peggiorata
B. L’emorragia intracranica (qualunque ne sia il in parallelo con gli altri sintomi o segni
tipo) si è stabilizzata, spontaneamente o tramite clinici o radiologici di crescita dell’aneu-
il trattamento risma sacculare
C. La cefalea è persistita oltre i 3 mesi dopo la sta- b) la cefalea si è risolta dopo il trattamento
bilizzazione della emorragia intracranica dell’aneurisma sacculare
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi 3. uno o entrambi i seguenti
ICHD-3. a) la cefalea ha un esordio improvviso o a
rombo di tuono
Commenti: Pochi studi hanno documentato cefalee b) la cefalea è associata a paralisi dolorosa
che rispecchino i criteri della 6.2.4 Cefalea persistente del III nervo cranico
attribuita a pregressa emorragia intracranica non trau- D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
matica. Sono necessarie ricerche per identificare i ICHD-31.
fattori di rischio per una cefalea così persistente.
Ha storia precedente di 1. Emicrania può giocare Nota:
In particolare una emorragia intra-cranica e una sindrome da
1.
un ruolo così come ansia/depressione. Sottoforme vasocostrizione cerebrale reversibile sono state escluse con
codificabili sono 6.2.4.1 Cefalea persistente attribuita indagini appropriate.
a pregressa emorragia intracerebrale non traumatica,
Commenti: Cefalea è riportata da circa un quinto
6.2.4.2 Cefalea persistente attribuita a pregressa emor-
dei pazienti con aneurisma cerebrale non rotto,
ragia subaracnoidea non traumatica e 6.2.4.3 Cefalea
ma se questa associazione sia incidentale o causale
persistente attribuita a pregresso ematoma subdurale
è un tema irrisolto. 6.3.1 Cefalea attribuita ad aneu-
acuto non traumatico.
risma sacculare non rotto non ha abitualmente ca-
ratteristiche specifiche. Qualunque tipo di cefalea
6.3  Cefalea attribuita a di nuova insorgenza può rivelare un aneurisma
malformazione vascolare che non ha cerebrale sintomatico ma non rotto. Una varian-
te classica è la paralisi acuta del III nervo cranico
sanguinato con dolore retro-orbitarono e pupilla dilatata che
Codificata altrove: Una cefalea attribuita a malfor- indica un aneurisma dell’arteria cerebrale comu-
mazione vascolare rotta deve essere codificata nicante posteriore o del tratto terminale della ar-

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ICHD-3  81

teria carotide interna. Questa paralisi dolorosa del (TACs) incluse 3.1 Cefalea a grappolo, 3.2.2 Hemicra-
III nervo cranico è un’emergenza perché segnala la nia parossistica cronica, 3.3.1 (SUNCT) Attacchi di
rottura imminente o un progressivo ingrandimen- cefalea unilaterale nevralgiforme di breve durata con
to della malformazione arteriosa. Vari studi retro- iniezione congiuntivale e lacrimazione, ma questi casi
spettivi hanno mostrato che circa metà dei pazien- hanno caratteristiche atipiche. Non vi è evidenza
ti con una emorragia subaracnoidea riportavano buona di un rapporto tra le MAV e queste cefalee
l’occorrenza di una cefalea acuta severa nelle 4 primarie. 1.2 Emicrania con aura è stata riportata
settimane antecedenti la diagnosi di rottura dell’a- sino al 58% delle donne con MAV. Un forte argo-
neurisma. Mettendo da parte possibili distorsioni mento a favore di una relazione causale è la corre-
indotte dalla memoria, ciò suggerisce che queste lazione assoluta tra il lato della cefalea, o dell’aura
cefalee sono dovute ad allargamento improvviso e il lato della MAV. C’è quindi una forte suggestio-
della malformazione arteriosa (cefalea sentinella) ne che una MAV possa causare attacchi di emicra-
o a emorragia subaracnoidea lieve che non viene nia con aura (emicrania sintomatica). Peraltro in
diagnosticata come tale (fissurazione di avverti- ampie serie cliniche di MAV, le caratteristiche di
mento “warning leak”). Le evidenze relative alla presentazione includono frequentemente epilessia
reale esistenza della cefalea sentinella sono scarse. o deficit focali con o senza emorragia e molto più
Inoltre, il termine “warning leek” non dovrebbe raramente sintomi simil-emicranici.
essere usato perché “leak” indica una emorragia
sub­aracnoidea. Dato che almeno un paziente su
tre con emorragia subaracnoidea aneurismatica
6.3.3  Cefalea attribuita a fistola
non viene riconosciuto e dato il rischio di risan- arterovenosa durale (DAVF)
guinamento, tutti i soggetti con cefalee severe ad Criteri diagnostici:
esordio improvviso dovrebbero essere sottoposti a A. Qualunque tipo di cefalea di nuova insorgenza,
esami strumentali completi, che includano indagi- che rispetti il criterio C
ni neuroradiologiche, esame del liquor e angiogra- B. È stata diagnosticata una fistola arterovenosa
fia cerebrale (AngioTC o AngioRM). durale (DAVF)
C. L’evidenza del rapporto causale è dimostrata
6.3.2  Cefalea attribuita a malformazione da almeno due dei seguenti:
arterovenosa (MAV) 1. la cefalea si è sviluppata in stretta relazione
temporale con gli altri sintomi e/o segni cli-
Criteri diagnostici:
nici della DAVF o ha condotto alla diagnosi
A. Qualunque tipo di cefalea di nuova insorgenza,
che rispetti il criterio C di DAVF
B. È stata diagnosticata una malformazione arte- 2. uno o entrambi i seguenti:
rovenosa (MAV) a) la cefalea è significativamente peggiorata
C. L’evidenza del rapporto causale è dimostrata in parallelo agli altri sintomi o segni cli-
da almeno due dei seguenti: nici o radiologici di ingrandimento della
1. la cefalea si è sviluppata in stretta relazione DAVF
temporale con gli altri sintomi e/o segni cli- b) la cefalea è significativamente migliorata
nici della MAV o ha condotto alla diagnosi o si è risolta dopo il trattamento efficace
di MAV della DAVF
2. uno o entrambi i seguenti: 3. almeno uno dei seguenti:
a) la cefalea è significativamente peggio- a) la cefalea si è associata a acufene pulsante
rata in parallelo all’ingrandimento della b) la cefalea si è associata a oftalmoplegia
MAV c) la cefalea è sia progressiva che peggiore
b) la cefalea è significativamente migliorata al mattino e/o durante la tosse e/o il pie-
o si è risolta in parallelo al trattamento ef- garsi in avanti
ficace della MAV 4. la cefalea è localizzata in corrispondenza
3. la cefalea è localizzata dal lato della MAV della sede della DAVF
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
ICHD-31. ICHD-31.
Nota: Nota:
In particolare una emorragia cerebrale è stata esclusa con in-
1.
In particolare una emorragia cerebrale o una trombosi veno-
1.

dagini appropriate. sa cerebrale sono state escluse con indagini appropriate.

Commenti: Sono stati riportati casi che evidenzia- Commenti: Mancano studi dedicati a 6.3.3 Cefalea
no l’associazione tra malformazione arterovenosa attribuita a fistola arterovenosa durale (DAVF). Un
e differenti tipi di 3. Cefalee autonomico-trigeminali acufene pulsante doloroso può essere il sintomo di

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82   ICHD-3 

presentazione, così come una cefalea con le carat- 6.3.5 Cefalea attribuita ad angiomatosi
teristiche della ipertensione endocranica dovuta encefalotrigeminale o leptomeningea (Sindrome
alla riduzione del deflusso venoso talora a trom- di Sturge Weber)
bosi dei seni. Una fistola carotido-cavernosa si può
Codificata altrove: La cefalea attribuita a crisi epi-
presentare con oftalmoplegia dolorosa.
lettica secondaria a sindrome di Sturge Weber è
codificata come 7.6 Cefalea attribuita a crisi epilettica.
6.3.4  Cefalea attribuita ad angioma
cavernoso Criteri diagnostici:
A. Qualunque tipo di cefalea di nuova insorgenza,
Codificata altrove: La cefalea attribuita a emorragia che rispetti il criterio C
cerebrale o crisi epilettica secondaria ad angioma B. È presente un angioma faciale, insieme alla evi-
cavernoso è codificata come 6.2.1 Cefalea acuta at- denza neuroradiologica di un angioma menin-
tribuita ad emorragia intracerebrale non traumatica o geo ipsilaterale
7.6 Cefalea attribuita a crisi epilettica. C. L’evidenza del rapporto causale è dimostrata
da almeno due dei seguenti:
Criteri diagnostici: 1. la cefalea si è sviluppata in stretta relazione
A. Qualunque tipo di cefalea di nuova insorgenza, temporale con gli altri sintomi e/o segni cli-
che rispetti il criterio C nici e/o evidenza neuroradiologica dell’an-
B. È stato diagnosticato un angioma cavernoso gioma meningeo
C. L’evidenza del rapporto causale è dimostrata 2. la cefalea è significativamente peggiorata in
da almeno due dei seguenti: parallelo agli altri sintomi o segni clinici o
1. la cefalea si è sviluppata in stretta relazione radiologici di ingrandimento dell’angioma
temporale con gli altri sintomi e/o segni cli- meningeo
nici o radiologici dell’angioma cavernoso o 3. la cefalea è simil emicranica sia essa bilatera-
ha condotto alla sua scoperta le o localizzata in corrispondenza della sede
dell’angioma, e associata con aura controla-
2. uno o entrambi i seguenti:
terale alla sede dell’angioma
a) la cefalea è significativamente peggiorata
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
in parallelo agli altri sintomi o segni clini-
ICHD-3.
ci o radiologici di ingrandimento dell’an-
gioma cavernoso Commenti: La sindrome di Sturge Weber si manife-
b) la cefalea è significativamente migliorata sta esclusivamente in modo sporadico, come risul-
o si è risolta dopo la rimozione dell’an- tato di una mutazione con mosaico somatico nel
gioma cavernoso gene GNAQ (polipeptide guanine nucleotide-bin-
ding protein, Q). 6.3.5 Cefalea attribuita a angioma-
3. la cefalea è localizzata in corrispondenza
tosi encefalotrigeminale o leptomeningea (sindrome di
della sede dell’angioma cavernoso
Sturge Weber) è scarsamente documentata. Più del
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
90 % dei casi di sindrome di Sturge Weber hanno
ICHD-31. ciris epilettiche, e metà riferisce cefalee post-crisi,
Nota: che devono essere codificate in accordo a questo.
In particolare una emorragia cerebrale è stata esclusa con in-
1.
Segnalazioni isolate suggeriscono che l’angioma-
dagini appropriate. tosi encefalotrigeminale o leptomeningea sia cau-
Commenti: Gli angiomi cavernosi vengono rico- sa di emicrania sintomatica, in particolare di attac-
nosciuti sempre più frequentemente alla RM. Se- chi con aure prolungate e motorie (forse collegati
gnalazioni di casi isolati suggeriscono che alcuni alla oligoemia cronica).
angiomi cavernosi possano scatenare attacchi si-
mil- cefalea a grappolo, SUNCT e emicrania. Tut- 6.4.  Cefalea attribuita ad arterite
tavia non ci sono ancora studi di qualità dedicati a Descrizione: Cefalea causata da e sintomatica di
6.3.4 Cefalea attribuita ad angioma cavernoso. In una una infiammazione di arterie cervicali, craniche
serie di 126 pazienti sintomatici con angioma ca- e/o cerebrali. La cefalea può essere l’unico sinto-
vernoso e mutazione KRIT1, solo il 4% riportava mo della arterite.
cefalea come sintomo di presentazione. Al contra- Criteri diagnostici:
rio, cefalea è comunemente riportata come conse- A. Qualunque tipo di cefalea di nuova insorgenza,
guenza di emorragia cerebrale o crisi epilettiche che rispetti il criterio C
che sono le due principali manifestazioni degli an- B. È stata diagnosticata una arterite
giomi cavernosi; queste cefalee dovrebbero essere C. L’evidenza del rapporto causale è dimostrata
codificate in accordo a uno di questi due tipi. da uno o entrambi i seguenti:

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ICHD-3  83

1. la cefalea si è sviluppata in stretta relazione recente in un paziente che ha più di 60 anni di età
temporale con gli altri sintomi e/o segni cli- dovrebbe suggerire la GCA e condurre a accerta-
nici di esordio della arterite o ha condotto menti adeguati.
alla diagnosi di arterite Attacchi ripetuti recenti di amaurosis fugax con
2. uno o entrambi i seguenti: cefalea sono molto suggestivi di GCA e dovreb-
a) la cefalea è significativamente peggiorata bero richiedere accertamenti urgenti. Il maggior
in parallelo con il peggioramento della rischio è la cecità causata dalla neuropatia ottica
arterite ischemica anteriore, che può essere prevenuta con
b) la cefalea è significativamente migliora- un immediato trattamento steroideo. L’intervallo
ta in parallelo con il miglioramento della di tempo tra la perdita della vista in un occhio e
arterite nell’altro è usualmente meno di una settimana. I
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi pazienti con GCA sono anche a rischio di episodi
ICHD-3. ischemici cerebrali e demenza.
La diagnosi istologica può essere difficile perché
6.4.1  Cefalea attribuita ad arterite a cellule l’arteria temporale può apparire non coinvolta in
alcune aree (lesioni segmentali), determinando la
giganti (GCA)
necessità di biopsie ripetute.
Termine precedentemente usato: Cefalea attribuita ad
arterite temporale. 6.4.2  Cefalea attribuita ad angite primaria
Descrizione: Cefalea causata da e sintomatica di ar- del sistema nervoso centrale (PACNS)
terite a cellule giganti (GCA). La cefalea può essere Termine precedentemente usato: Cefalea attribuita ad
l’unico sintomo della CGA, malattia più frequen- angite isolata del CNS o angite granulomatosa del
temente associata alla cefalea. Le caratteristiche CNS.
della cefalea sono variabili.
Descrizione: Cefalea causata da e sintomatica di angi-
Criteri diagnostici: te primaria del sistema nervoso centrale (PACNS),
A. Qualunque tipo di cefalea di nuova insorgenza, La cefalea è il sintomo dominante di questo distur-
che rispetti il criterio C bo, ma manca di caratteristiche specifiche.
B. È stata diagnosticata una arterite a cellule gi-
ganti (GCA) Criteri diagnostici:
C. L’evidenza del rapporto causale è dimostrata A. Qualunque tipo di cefalea di nuova insorgenza,
da almeno due dei seguenti: che rispetti il criterio C
1. la cefalea si è sviluppata in stretta relazio- B. È stata diagnosticata un’angite primaria del si-
ne temporale con gli altri sintomi e/o segni stema nervoso centrale (PACNS)
clinici di esordio o biologici della GCA o ha C. L’evidenza del rapporto causale è dimostrata
da uno o entrambi i seguenti:
condotto alla diagnosi di GCA
1 la cefalea si è sviluppata in stretta relazione
2. uno o entrambi i seguenti:
temporale con gli altri sintomi e/o segni cli-
a) la cefalea è significativamente peggiorata
nici di esordio della PACNS o ha condotto
in parallelo con il peggioramento della
alla diagnosi di PACNS
GCA
2. uno o entrambi i seguenti:
b) la cefalea è significativamente migliorata
a) la cefalea è significativamente peggiorata
o si è risolta entro tre giorni di trattamen-
in parallelo con il peggioramento della
to con cortisone ad alte dosi
PACNS
3. la cefalea è associata a dolorabilità del
b) la cefalea è significativamente migliora-
cuoio capelluto e/o a claudicatio della
ta in parallelo con il miglioramento della
masticazione
PACNS, come risultato di trattamento
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
steroideo e/o immunosppressivo
ICHD-3. D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
Commenti: Di tutte le arteriti e malattie del colla- ICHD-31.
gene, la arterite a cellule giganti (GCA) è la ma- Nota:
lattia più cospicuamente associata a cefalea, che è In particolare sono state escluse con appropriati accertamen-
1.

dovuta alla infiammazione di arterie craniche, in ti una infezione e una neoplasia del CNS e la sindrome da
vasocostrizione cerebrale reversibile.
particolare i rami della arteria carotide esterna. La
variabilità delle caratteristiche di 6.4.1 Cefalea attri- Commenti: La cefalea è il sintomo dominante della
buita ad arterite a cellule giganti e gli altri sintomi di angite del CNS (sia essa primaria o secondaria). È
GCA (polimialgia reumatica, claudicatio mastica- presente nel 50-80% dei casi a seconda dei metodi
toria) sono tali che qualunque cefalea persistente diagnostici utilizzati, rispettivamente angiografia

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84   ICHD-3 

o istologia. Ciononostante, non ha caratteristiche Commenti: La cefalea è il sintomo dominante della


specifiche e quindi è di scarso valore diagnostico, angite del CNS (sia essa primaria o secondaria). È
a meno che non siano presenti altri segni, come presente nel 50-80% dei casi a seconda dei metodi
deficit focali, crisi epilettiche, deterioramento co- diagnostici utilizzati, rispettivamente angiografia
gnitivo o alterazione della coscienza. Comunque, o istologia. Ciononostante, non ha caratteristiche
l’assenza contemporanea della cefalea e della ple- specifiche e quindi è di scarso valore diagnostico,
iocitosi liquorale rende la diagnosi di angite im- a meno che non siano presenti altri segni, come
probabile. deficit focali, crisi epilettiche, deterioramento co-
La angite primaria del sistema nervoso centrale gnitivo o alterazione della coscienza. Comunque,
(PACNS) può presentare reperti angiografici piut- l’assenza contemporanea della cefalea e della ple-
iocitosi liquorale rende la diagnosi di angite im-
tosto simili a quelli della sindrome da vasocostri-
probabile.
zione cerebrale reversibile (RCVS), che includono
La difficoltà in questo caso presenta due facce:
stenosi multifocali delle arterie intracraniche; cefa-
1) fare diagnosi di angite del CNS in un pazien-
lee ricorrenti a rombo di tuono dovrebbero sugge-
te noto per avere una delle molte condizioni che
rire una diagnosi di RCVS e non di PACNS. possono causare angite; 2) trovare la condizione
La patogenesi di 6.4.2 Cefalea dovuta ad angite pri- sottostante (infiammatoria, infettiva, neoplastica,
maria del sistema nervoso centrale è multifattoriale: tossica) in un paziente che si presenta con una an-
infiammazione, ictus (ischemico o emorragico), gite del CNS.
aumento della pressione intracranica e/o emorra- La patogenesi di 6.4.3 Cefalea attribuita ad angite se-
gia subaracnoidea. condaria del sistema nervoso centrale è multifattoria-
L’effetto del trattamento è molto meno drammati- le; infiammazione, ictus (ischemico o emorragico),
co che nella 6.4.1 Cefalea attribuita ad arterite a cellule aumento della pressione intracranica e/o emorra-
giganti. La angite primaria del CNS istologicamen- gia subaracnoidea.
te provata rimane una condizione grave e non in-
frequentemente letale. 6.5  Cefalea attribuita a patologia
6.4.3  Cefalea attribuita ad angite secondaria dell’arteria carotide cervicale o
del sistema nervoso centrale (SACNS) dell’arteria vertebrale
Decrizione: Cefalea causata da e sintomatica di Descrizione: Cefalea e/o dolore al viso e/o al collo
angite secondaria del sistema nervoso centrale causato da lesioni non infiammatorie che colpi-
scono le arterie carotide cervicale e/o vertebrale.
(SACNS). La cefalea è il sintomo dominante di
Il dolore ha generalmente un esordio improvviso
questo disturbo, ma manca di caratteristiche spe-
(anche a colpo di tuono). Può rimanere isolato o
cifiche.
essere il sintomo premonitore che precede i deficit
Criteri diagnostici: focali dell’ictus ischemico.
A. Qualunque tipo di cefalea di nuova insorgenza,
Criteri diagnostici:
che rispetti il criterio C
A. Qualunque tipo di cefalea e/o dolore faciale o
B. È stata diagnosticata un angite secondaria del
del collo di nuova insorgenza, che rispetti il cri-
sistema nervoso centrale (SACNS) (angite del
terio C
CNS in presenza di angite sistemica) B. È stata dimostrata una lesione di una arteria
C. L’evidenza del rapporto causale è dimostrata cervicale o è stato fatto un intervento chirurgico
da uno o entrambi i seguenti: o radiologico su una arteria cervicale
1. la cefalea si è sviluppata in stretta relazione C. L’evidenza del rapporto causale è dimostrata
temporale con gli altri sintomi e/o segni cli- da almeno due dei seguenti:
nici di esordio della SACNS 1. il dolore si è sviluppato in stretta relazione
2. uno o entrambi i seguenti: temporale con gli altri sintomi e/o segni cli-
a) la cefalea è significativamente peggiorata nici del disturbo della arteria cervicale o ha
in parallelo con il peggioramento della condotto alla diagnosi del disturbo della ar-
angite sistemica teria cervicale
b) la cefalea è significativamente migliora- 2. uno o entrambi i seguenti:
ta in parallelo con il miglioramento della a) il dolore è significativamente peggiorato
angite sistemica, come risultato di tratta- in parallelo con il peggioramento degli al-
mento steroideo e/o immunosoppressivo tri segni di lesione della arteria cervicale
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi b) il dolore è significativamente migliorato o
ICHD-3. si è risolto entro un mese dal suo esordio

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ICHD-3  85

3. il dolore è unilaterale e ispilaterale alla arte- ne di arteria cervicale. È di gran lunga il sintomo
ria cervicale colpita più frequente (55-100% dei casi) e il più frequente
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi sintomo di esordio (33-86 % dei casi) di questo di-
ICHD-3. sturbo.
6.5.1.1 Cefalea o dolore faciale o del collo acuti attribuiti
6.5.1  Cefalea o dolore faciale o del collo a dissezione dell’arteria carotide cervicale o dell’arteria
attribuiti a dissezione dell’arteria carotide vertebrale è usualmente unilaterale (ispilaterale al-
cervicale o dell’arteria vertebrale la arteria dissecata), severa e prolungata (per una
media di quattro giorni). Tuttavia, non ha un pat-
6.5.1.1  Cefalea o dolore faciale o del collo acuti tern specifico costante e può talora essere confon-
attribuiti a dissezione dell’arteria carotide dente, mimando altre cefalee come 1. Emicranica,
cervicale o dell’arteria vertebrale 3.1 Cefalea a grappolo o 4.4 Cefalea primaria “a rombo
di tuono”. Sono comuni segni associati (segni loca-
Descrizione: Cefalea e/o dolore faciale e/o del li o di ischemia cerebrale o retinica): una sindro-
collo causato da dissezione della arteria caroti- me di Horner con dolore, un acufene ad esordio
de cervicale o vertebrale. Il dolore è usualmente improvviso con dolore, una paralisi del XII nervo
ipsilaterale al vaso dissecato e generalmente ha un cranico con dolore sono altamente suggestivi di
esordio improvviso (anche a rombo di tuono). Può dissezione di arteria carotide.
rimanere isolato o essere il sintomo premonitore La dissezione di arteria cervicale può essere asso-
che precede i deficit focali dell’ictus ischemico. ciata a dissezione di arteria intracranica, che è cau-
Criteri diagnostici. sa potenziale di emorragia subaracnoidea. 6.7.4
A. Qualunque tipo di cefalea e/o dolore faciale o Cefalea attribuita a dissezione arteriosa intracranica
del collo di nuova insorgenza, che rispetti i cri- può presentarsi in associazione a 6.5.1.1 Cefalea
teri C e D o dolore faciale o del collo acuti attribuiti a dissezione
B. È stata diagnosticata una dissezione carotidea dell’arteria carotide cervicale o dell’arteria vertebrale.
cervicale o vertebrale 6.5.1.1 Cefalea o dolore faciale o del collo acuti attribuiti
C. L’evidenza del rapporto causale è dimostrata a dissezione dell’arteria carotide cervicale o dell’arteria
da almeno due dei seguenti: vertebrale usualmente precede l’esordio di sintomi
1. il dolore si è sviluppato in stretta relazione ischemici e quindi richiede diagnosi e trattamento
temporale con gli altri segni locali della dis- precoci. La diagnosi è basata su RM con sequenze
sezione della arteria cervicale o ha condotto a soppressione di grasso, Ecocolordoppler, An-
alla sua diagnosi gioRM e/o AngioTC e, nei casi dubbi, angiografia
2. uno o entrambi i seguenti: convenzionale. Vari di questi accertamenti sono
a) il dolore è significativamente peggiorato comunemente necessari, dal momento che alcuni
in parallelo con gli altri segni di dissezio- di questi possono essere normali.
ne della arteria cervicale Non ci sono studi clinici randomizzati relativi al
b) il dolore è significativamente migliorato o trattamenti, ma c’è accordo in favore dell’eparina,
si è risolto entro un mese dal suo esordio seguita da warfarin da tre a sei mesi, a seconda
3. uno o entrambi i seguenti:
della qualità della riparazione arteriosa.
a) il dolore è severo e continuo per giorni o
più a lungo
6.5.1.2  Cefalea o dolore faciale o del collo
b) il dolore precede i segni di una ischemia
acuta retinica e/o cerebrale persistenti attribuiti a pregressa dissezione
4. il dolore è unilaterale e ipsilaterale all’arteria dell’arteria carotide cervicale o dell’arteria
cervicale colpita vertebrale
D. Entrambi i seguenti: Descrizione: Cefalea causata da dissezione della
1. la cefalea si è risolta entro i tre mesi1
arteria carotide cervicale o vertebrale che persiste
2. la cefalea non si è ancora risolta ma tre mesi
per più di tre mesi dopo che la dissezione si è sta-
non sono ancora passati1
bilizzata.
E. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
ICHD-3. Criteri diagnostici:
Nota: A. Cefalea precedentemente diagnosticata come
1.
I tre mesi dovrebbero essere calcolati dalla stabilizzazione 6.5.1.1 Cefalea o dolore faciale o del collo acuti at-
spontanea o tramite trattamento, piuttosto che dall’esordio tribuiti a dissezione dell’arteria carotide cervicale o
della dissezione dell’arteria cervicale.
dell’arteria vertebrale e che rispetti il criterio C
Commenti: La cefalea con o senza dolore al collo B. La dissezione si è stabilizzata spontaneamente
può essere l’unica manifestazione della dissezio- o tramite trattamento

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86   ICHD-3 

C. La cefalea è persistita per >3 mesi dopo la stabi- Commento: Dei tre sottotipi di 6.5.2 Cefalea post-en-
lizzazione della dissezione doarteriectomia, il primo e più frequente (sino al 60%
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi dei casi) è una condizione benigna, autolimitante,
ICHD-3 mentre la seconda (riportata sino al 38% dei casi)
si risolve in circa due settimane. Il terzo sottotipo è
Commento: Pochi studi hanno documentato l’e-
parte di una rara sindrome da iperperfusione, che
sistenza di cefalee che corrispondano ai criteri di
spesso precede un innalzamento della pressione
6.5.1.2 Cefalea o dolore faciale o del collo persistenti
arteriosa e l’esordio di crisi epilettiche o deficit neu-
attribuiti a pregressa dissezione dell’arteria carotide
rologici intorno alla settima giornata. È richiesto un
cervicale o dell’arteria vertebrale. Occorrono ricerche
trattamento urgente dal momento che questi sinto-
per identificare i fattori di rischio per una cefaela
mi possono annunciare una emorragia cerebrale.
così persistente; una storia precedente di 1. Emi-
crania può giocare un ruolo così come ansia/de-
pressione. 6.5.3  Cefalea attribuita ad angioplastica o
stent carotideo o vertebrale
6.5.2 Cefalea post-endoarteriectomia Descrizione: Cefalea causata da procedura endova-
Descrizione: Cefalea causata dalla procedura chi- scolare di angioplastica e/o stenting cervicale. Il
rurgica di endoarteriectomia carotidea. Il dolore dolore può anche coinvolgere il collo e la faccia.
può anche coinvolgere il collo e la faccia. Può ri- Può rimanere isolata o essere il sintomo di av-
manere isolata o essere il sintomo di avvertimento vertimento che precede i segni neurologici focali
che precede i segni neurologici focali dell’ictus (in dell’ictus (in particolare emorragico).
particolare emorragico). Criteri diagnostici:
Criteri diagnostici: A. Qualunque tipo di cefalea di nuova insorgenza,
A. Qualunque tipo di cefalea di nuova insorgenza, che rispetti il criterio C
che rispetti il criterio C B. È stata effettuata una angioplastica e/o sten-
B. È stata effettuata una endoarteriectomia caroti- ting carotideo o vertebrale
dea C. L’evidenza del rapporto causale è dimostrata
da tutti i seguenti:
C. L’evidenza del rapporto causale è dimostrata
1. la cefalea si è sviluppata entro una settimana
da almeno due dei seguenti:
dalla angioplastica e/o stent
1. la cefalea si è sviluppata entro una settimana
2. la cefalea si è risolta entro un mese dalla an-
dalla endoarteriectomia carotidea
gioplastica e/o stent
2. la cefalea si è risolta entro un mese dalla en-
3. la cefalea è dallo stesso lato dalla angiopla-
doarteriectomia carotidea
stica e/o stent
3. entrambi i seguenti:
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
a) la cefalea è unilaterale, dal lato della en-
ICHD-31.
doarteriectomia carotidea
b) la cefalea ha una delle seguenti tre distin- Nota:
te caratteristiche1: In particolare, è stata esclusa con indagini appropriate una
1.

dissezione arteriosa.
i. dolore lieve diffuso
ii. dolore simil cefalea a grappolo che si Commenti: La angioplastica e/o stent carotideo o
manifesta una o due volte al giorno in vertebrale sono fatti per trattare una stenosi di ar-
attacchi che durano da una a tre ore terie cervicali.
iii. dolore severo pulsante In una serie di 64 pazienti sottoposti a stent caro-
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi tideo, la cefalea si manifestava in un terzo, usual-
ICHD-32. mente entro 10 minuti dalla procedura, ed era
lieve, ipsilaterale, frontotemporale e di tipo com-
Note:
1.
Sono stati descritti tre sottotipi di 6.5.2 Cefalea post-endoarte­ pressivo; nella maggior parte dei casi scompa-
rie­ctomia, ma non sono codificati separatamente: riva entro 10 minuti. Per altro i dati relativi alla
a) una cefalea diffusa, lieve, isolata che si manifesta nei primi 6.5.3 Cefalea attribuita ad angioplastica o stent caro-
pochi giorni dopo la chirurgia
b) un dolore simil cefalea a grappolo unilaterale con attacchi
tideo o vertebrale rimangono scarsi. La cefalea non
che durano da due a tre ore, che si manifestano una o due è menzionata negli ampi studi clinici di confronto
volte al giorno tra stent e endoarteriectomia.
c) un dolore unilaterale, pulsante e severo che si manifesta 6.5.3 Cefalea attribuita ad angioplastica o stent caroti-
tre giorni dopo la chirurgia.
2.
In particolare una dissezione arteriosa è stata esclusa con ap- deo o vertebrale è stata riportata come parte di una
propriati accertamenti. rara sindrome da iperperfusione.

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ICHD-3  87

6.6  Cefalea attribuita a disturbi vrebbe sollevare il sospetto, in particolare in pre-


senza di una condizione sottostante pro-trombo-
venosi cranici
tica. La diagnosi è basata sulla neuroradiologia
(RM con immagini T2 pesate più AngioRM, o TC
6.6.1  Cefalea attribuita a trombosi venosa più angioTC, e angiografia intra-arteriosa nei casi
cerebrale (CVT) dubbi). Il trattamento dovrebbe essere iniziato il
Descrizione: Cefalea causata da trombosi venosa più precocemente possibile e include trattamen-
cerebrale (CVT). Non ha caratteristiche specifiche: to sintomatico, eparina seguita da anticoagulante
è per lo più diffusa, progressiva e severa, ma può orale per almeno 6 mesi e, dove indicato, tratta-
essere unilaterale ed improvvisa (anche a rombo mento della causa sottesa.
di tuono), o lieve, e talora simil emicranica.
Criteri diagnostici: 6.6.2  Cefalea attribuita a stent di seno
A. Qualunque tipo di cefalea di nuova insorgenza, venoso cranico
che rispetti il criterio C Descrizione: Cefalea unilaterale causata da e dallo
B. È stata dimostrata una trombosi venosa cere- stesso lato di uno stent di un seno venoso.
brale (CVT)
Criteri diagnostici:
C. L’evidenza del rapporto causale è dimostrata
A. Qualunque tipo di cefalea di nuova insorgenza,
da entrambi i seguenti:
che rispetti il criterio C
1. la cefalea si è sviluppata in stretta relazione
B. È stata effettuato uno stent del seno cavernoso
temporale con gli altri sintomi e/o segni cli-
o della vena giugulare
nici della CVT o ha condotto alla diagnosi di
C. L’evidenza del rapporto causale è dimostrata
CVT
da entrambi i seguenti:
2. uno o entrambi i seguenti:
1. la cefalea si è sviluppata entro una settimana
a) la cefalea è significativamente peggiorata
dallo stent
in parallelo con i segni clinici o radiologi-
2. la cefalea si è risolta entro tre mesi dopo lo
ci di estensione della CVT
stent
b) la cefalea è significativamente migliorata
3. la cefalea è ipsilaterale allo stent
o si è risolta dopo il miglioramento della
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
CVT
ICHD-31.
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
ICHD-3. Nota:
In particolare, è stata esclusa una trombosi venosa intra-
1.

Commenti: La cefalea è di gran lunga il più fre-


stent.
quente dei sintomi della trombosi venosa cerebra-
le (CVT), presentandosi nell’80-90 % dei casi, ed è Commenti: Nell’ultima decade, lo stent della steno-
anche il più frequente sintomo inaugurale. si del seno laterale è stato utilizzato come terapia
6.6.1 Cefalea attribuita a trombosi venosa cerebrale della ipertensione intracranica idiopatica.
(CVT) non ha caratteristiche specifiche, ma più I dati relativi a 6.6.2 Cefalea attribuita a stent di se-
frequentemente è diffusa, progressiva e severa, ed no venoso cranico sono scarsi. In una serie di 21 pa-
è associata con altri segni clinici di ipertensione zienti sottoposti a stent per ipertensione intracra-
endocranica. Può anche essere unilaterale ed im- nica idiopatica, 10 pazienti mostravano “cefalee da
provvisa, e talora molto confondente, mimando stent”, differenti da quelle provate prima del trat-
1.1 Emicrania senza aura, 1.2 Emicrania con aura, 3.1 tamento, localizzate in corrispondenza della sede
Cefalea a grappolo, 3.4 Hemicrania continua, 4.4 Cefa- dello stent, in regione mastoidea, e che duravano
lea primaria “a rombo di tuono”, 7.2 Cefalea attribuita circa tre settimane.
a ridotta pressione liquorale o 6.2.2 Cefalea acuta attri-
buita a emorragia subaracnoidea (ESA) non traumatica 6.7 Cefalea attribuita ad altro
(CVT può essere causa di ESA).
disturbo arterioso acuto intracranico
La cefalea può essere l’unica manifestazione della
CVT ma, in oltre il 90% dei casi, è associata con
segni focali (deficit neurologici o crisi epilettiche)
6.7.1 Cefalea attribuita a procedura
e/o segni di ipertensione endocranica, encefalopa- endoarteriosa intracranica
tia subacuta o sindrome del seno cavernoso. Descrizione: Cefalea unilaterale causata diretta-
Data la assenza di caratteristiche specifiche di mente da procedura endoarteriosa intracranica,
6.6.1 Cefalea attribuita a trombosi venosa cerebrale ipsilaterale alla procedura e che dura meno di
(CVT), qualunque cefalea persistente recente do- 24 ore.

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88   ICHD-3 

Criteri diagnostici: 3. la cefalea ha almeno una delle seguenti serie


A. Qualunque tipo di cefalea di nuova insorgenza di caratteristiche1
che rispetti il criterio C a) si sviluppa durante l’iniezione di mezzo
B. È stata effettuata una procedura endoarteriosa di contrasto e dura < 1 ora
intracranica1 b) si sviluppa entro poche ore dalla angio-
C. L’evidenza del rapporto causale è dimostrata grafia e dura > 24 ore
c) si manifesta in un paziente con 1. Emicra-
da almeno tre dei seguenti:
nia e ha le caratteristiche di 1.1 Emicrania
1. la cefalea si è sviluppata entro una settimana
senza aura o 1.2 Emicrania con aura
dalla procedura
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
2. la cefalea si è risolta entro un mese dopo la
ICHD-3.
procedura
3. la cefalea è ipsilaterale alla procedura, o bila- Nota:
terale Ci sono tre sottotipi riconosciuti (ma non codificati separata-
1.

mente) di 6.7.2 Cefalea da angiografia


4. la cefalea ha almeno uno delle seguenti serie a) si sviluppa durante l’angiografia ed è strettamente correla-
di caratteristiche2 ta alla somministrazione di mezzo di contrasto
b) si sviluppa più tardivamente, ma entro 24 ore (entrambi
a) severa, si manifesta entro secondi dalla questi sottotipi sono più comuni in pazienti con una storia
procedura e dura < 1 ora personale di cefalea primaria, ma sono chiaramente diffe-
b) da moderata a severa, si sviluppa entro renti come caratteristiche dalle cefalee primarie)
c) un attacco di emicrania, che si manifesta in una perso-
ore dalla procedura e dura > 24 ore na che soffre di 1. Emicrania e che è stato scatenato dal-
c) si manifesta in un paziente con 1. Emicra- la angiografia (in questi casi il paziente dovrebbe avere
nia e ha le caratteristiche di 1.1 Emicrania entrambe le diagnosi: l’appropriato tipo di 1. Emicrania e
6.7.2 Cefalea da angiografia).
senza aura o 1.2 Emicrania con aura
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi Commento: L’angiografia con mezzo di contrasto
ICHD-33. è controindicata nei pazienti affetti da qualunque
sottotipo di 1.2.3 Emicrania emiplegica perché può
Note: scatenare un attacco pericoloso per la vita, con
1.
Ad esempio angioplastica, embolizzazione o posizionamen-
to di stent. emiplegia prolungata e coma.
2.
Ci sono tre sottotipi riconosciuti (ma non codificati separata-
mente) di 6.7.1 Cefalea attribuita a procedura endoarteriosa intra-
cranica:
6.7.3  Cefalea attribuita a sindrome da
a) un sottotipo molto specifico riportato dopo rigonfiamen- vasocostrizione cerebrale reversibile (RVCS)
to del palloncino o embolizzazione di una malformazione
arterovenosa o di un aneurisma: dolore severo, localizzato 6.7.3.1  Cefalea acuta attribuita a sindrome da
in accorso con la arteria coinvolta, che si sviluppa brusca-
mente entro pochi secondi dalla procedura e scompare ra- vasocostrizione cerebrale reversibile (RVCS)
pidamente
b) una cefalea che si sviluppa da poche ore a un giorno dopo Descrizione: Cefalea causata da sindrome da va-
la procedura e dura pochi giorni socostrizione cerebrale reversibile (RVCS), tipica-
c) un attacco di emicrania, che si manifesta in una persona mente cefalea a rombo di tuono ricorrente nel giro
che soffre di 1. Emicrania e che è stato scatenato dalla pro-
cedura intracranica endoarteriosa: questo è talora seguito
di una o due settimane, spesso scatenata da attivi-
da una cefalea intermittente che può durare varie settima- tà sessuale, esercizio fisico, manovre di Valsalva
ne (in questi casi il paziente dovrebbe avere entrambe le e/o emozioni. La cefalea può rimanere l’unico sin-
diagnosi: l’appropriato tipo o sottotipo di 1. Emicrania e tomo della RVCS o essere il sintomo premonitore
6.7.1 Cefalea attribuita a procedura endoarteriosa intracranica).
3.
In particolare sono state escluse con indagini appropriate che precede l’ictus emorragico o ischemico.
dissezione arteriosa e rottura arteriosa.
Criteri diagnostici:
A. Qualunque tipo di cefalea di nuova insorgenza
6.7.2  Cefalea da angiografia che rispetti il criterio C
Descrizione: Cefalea causata direttamente da an- B. È stata diagnosticata una sindrome da vasoco-
giografia cerebrale strizione cerebrale reversibile (RVCS)
C. L’evidenza del rapporto causale è dimostrata
Criteri diagnostici: da uno o entrambi i seguenti:
A. Qualunque tipo di cefalea di nuova insorgenza 1. la cefalea con o senza segni neurologici fo-
che rispetti il criterio C cali e/o crisi epilettiche ha condotto alla an-
B. È stata effettuata una angiografia intrarteriosa giografia (con aspetto a “corona di rosario”)
carotidea o vertebrale e alla diagnosi di RVCS
C. L’evidenza del rapporto causale è dimostrata 2. la cefalea ha una o più delle seguenti caratte-
da almeno due dei seguenti: ristiche:
1. la cefalea si è sviluppata durante o entro 24 a) esordio a rombo di tuono
ore dalla angiografia b) scatenata da attività sessuale, esercizio fi-
2. la cefalea si è risolta entro 72 ore dalla sico, manovre di Valsalva, emozioni, fare
angiografia il bagno e/o la doccia

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ICHD-3  89

c) si presenta o ricorre nel corso di 1 mese al illecite, farmaci alfa-simpaticomimetici e farmaci


massimo dopo l’esordio, senza successi- serotoninergici. La malattia è autolimitante in un
va cefalea significativa dopo un mese periodo da uno a tre mesi, con regressione delle
D. Uno dei seguenti: anomalie arteriose (in questo senso “reversibile”)
1. la cefalea si è risolta entro tre mesi dall’esor- e, quasi sempre, risoluzione della cefalea. Tut-
dio tavia, gli ictus causati da RVCS possono lasciare
2. la cefalea non si è ancora risolta ma tre mesi compromissione permanente.
dall’esordio non sono ancora trascorsi
E. Non meglio inquadrata da altra diagnosi 6.7.3.2  Cefalea acuta probabilmente attribuita
ICHD-31. a sindrome da vasocostrizione cerebrale
Nota: reversibile (RVCS)
In particolare è stata esclusa con appropriate indagini una
1.

emorragia subaracnoidea aneurismatica Descrizione: Cefalea tipica da sindrome da vaso-


costrizione cerebrale reversibile (RVCS), in parti-
Commenti: La sindrome da vasocostrizione cere- colare cefalea a rombo di tuono ricorrente nel gi-
brale reversibile (RVCS) è una condizione poco co- ro di una o due settimane, e scatenata da attività
nosciuta, caratterizzata clinicamente da severe ce- sessuale, esercizio fisico, manovre di Valsalva e/o
falee diffuse che tipicamente sono del tipo a rombo emozioni, ma l’angiografia cerebrale non ha dimo-
di tuono, mimando una emorragia subaracnoidea strato la bordatura delle arterie intracraniche tipi-
aneurismatica. ca della RCVS.
La RVCS è la causa più frequente di cefalea a rom-
Criteri diagnostici:
bo di tuono ricorrente nel giro di alcuni giorni o
A. Qualunque tipo di cefalea di nuova insorgenza
settimane. 6.7.3.1 Cefalea acuta attribuita a sindrome
che rispetti il criterio C
da vasocostrizione cerebrale reversibile può raramente
B. È sospettata una sindrome da vasocostrizione
avere altre modalità di esordio rapidamente pro-
cerebrale reversibile (RVCS), ma l’angiografia
gressiva nel giro di ore o più lentamente nel giro cerebrale è normale
di giorni.
C. L’evidenza del rapporto causale è dimostrata
Ampie serie di pazienti con RVCS confermata
da tutti i seguenti:
hanno dimostrato che oltre il 75% si presenta con
1. almeno due cefalee nel giro di un mese con
cefalea come unico sintomo, ma la condizione può
tutte e tre le seguenti caratteristiche:
essere associata a deficit neurologici focali flut-
a) esordio a rombo di tuono con picco del
tuanti e, talora, a crisi epilettiche. 6.7.3.1 Cefalea
dolore entro 1 minuto
acuta attribuita a sindrome da vasocostrizione cerebrale
b) intensità severa
reversibile (RVCS) può essere il sintomo premoni-
tore che precede un ictus emorragico o ischemico. c) durata ≥5 minuti
La cefalea è assente in una minoranza di casi di 2. almeno una delle cefalee a rombo di tuono è
RVCS. stata scatenata da uno dei seguenti:
L’angiografia nella RVCS è per definizione altera- a) attività sessuale (immediatamente prima
ta, con segmenti alternati di vasocostrizione e va- o al momento dell’orgasmo)
sodilatazione (aspetto a “corona di rosario” o “fila b) esercizio fisico
di salsicce”). Tuttavia, l’AngioRM, l’AngioTC e c) manovra di Valsalva
perfino la angiografia con cateterismo possono es- d) emozione
sere normali durante le prime settimane dopo l’e- e) fare il bagno e/o la doccia
sordio clinico. I pazienti con cefalea ricorrente del f) piegarsi in avanti
tipo a rombo di tuono e con angiografia norma- 3. nessuna nuova cefalea a rombo di tuono o
le, dovrebbero essere considerati come avere una altra cefalea significativa si è manifestata ol-
6.7.3.2 Cefalea acuta probabilmente attribuita a sin- tre 1 mese dall’esordio
drome da vasocostrizione cerebrale reversibile (RVCS). D. Uno dei seguenti:
La RM encefalica è alterata dal 30 all’80% dei casi, 1. la cefalea si è risolta entro tre mesi dall’esor-
mostrando vari tipi di lesioni, incluse emorragie dio
intracraniche (subaracnoidea della convessità, in- 2. la cefalea non si è ancora risolta ma tre mesi
tracerebrale e/o subdurale), infarti cerebrali e/o dall’esordio non sono ancora trascorsi
edema cerebrale con le caratteristiche della “ence- E. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
falopatia posteriore reversibile”. ICHD-31.
Almeno metà dei casi di RVCS è secondaria, prin-
Nota:
cipalmente al post-partum e/o attribuibile a espo- In particolare è stata esclusa con appropriate indagini una
1.

sizione a sostanze vasoattive, incluse sostanze emorragia subaracnoidea aneurismatica

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90   ICHD-3 

Commento: ICDH-3 generalmente non propone Criteri diagnostici:


criteri per probabili cefalee secondarie. Tuttavia le A. Qualunque tipo di cefalea di nuova insorgenza
anomalie arteriose della sindrome da vasocostri- che rispetti il criterio C
zione cerebrale reversibile (RVCS) possono essere B. È stata diagnosticata una dissezione arteriosa
difficili da dimostrare. In alcuni casi di RVCS può intracranica
essere necessario per reperirle ripetere varie An- C. L’evidenza del rapporto causale è dimostrata
gioTC o AngioRM nel corso di due o tre settimane da almeno due dei seguenti:
dopo l’esordio della cefalea e in altri è necessaria 1. la cefalea si è sviluppata in stretta relazione
una angiografia convenzionale invasiva. Nei pa- temporale con gli altri sintomi e/o segni cli-
zienti che hanno ricorrenti cefalee a rombo di tuo- nici di dissezione arteriosa intracranica, o ha
no con eventi scatenanti tipiche per RVCS nel corso condotto alla diagnosi
2. la cefalea si è risolta entro un mese dal suo
di un periodo inferiore a un mese ma che hanno
esordio
una angiografia inizialmente normale, e in cui altre
3. la cefalea ha una o entrambe le seguenti ca-
cause della cefalea siano state esclude con indagini ratteristiche:
appropriate, può esser posta una diagnosi tempo- a) esordio improvviso o a rombo di tuono
ranea di 6.7.3.2 Cefalea acuta probabilmente attribuita b) intensità severa
a sindrome da vasocostrizione cerebrale reversibile. 4. la cefalea è unilaterale e ipsilaterale alla dis-
sezione
6.7.3.3  Cefalea persistente attribuita a D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
pregressa sindrome da vasocostrizione cerebrale ICHD-3.
reversibile (RVCS) Commenti: Una dissezione può colpire qualun-
Descrizione: Cefalea causata da sindrome da vaso- que arteria intracranica e indurre emorragia sub­
costrizione cerebrale reversibile (RVCS), che persi- aracnoidea, ictus ischemici, compressione di strut-
ste per più di tre mesi dopo l’esordio. ture adiacenti o, meno comunemente, emorragia
intracerebrale. Negli asiatici, le dissezioni arterio-
Criteri diagnostici: se intracraniche sono più frequenti delle dissezio-
A. Cefalea precedentemente diagnosticata come ni arteriose cervicali.
6.7.3.1 Cefalea acuta attribuita a sindrome da va- Una cefalea acuta è spesso il sintomo di presenta-
socostrizione cerebrale reversibile (RVCS), e che zione e può essere l’unico sintomo di questo di-
rispetti il criterio C sturbo.
B. Normalizzazione delle arterie cerebrali dimo-
strata direttamente con angiografia o indiretta-
6.8  Cefalea e/o aura simil-
mente, entro tre mesi dall’esordio della RVCS
C. La cefalea è persistita oltre i tre mesi dopo il suo emicranica attribuita a vasculopatia
esordio intracranica cronica
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
ICHD-3 6.8.1 Cefalea attribuita ad arteriopatia
Commento: Pochi studi hanno documentato cefa- cerebrale autosomica dominante con
lee che corrispondano ai criteri di 6.7.3.3 Cefalea infarti sottocorticali e leucoencefalopatia
persistente attribuita a pregressa sindrome da vaso- (CADASIL)
costrizione cerebrale reversibile. Sono necessarie ri- Descrizione: Cefalea ricorrente con attacchi simili
cerche per identificare fattori di rischio per una a 1.2 Emicrania con aura, tranne che per una fre-
cefalea così persistente: una storia personale di 1. quenza insolita di aura prolungata, causata da
Emicrania potrebbe avere un ruolo coì come an- una arteriopatia cerebrale autosomica dominan-
sia/depressione. te con infarti sottocorticali e leucoencefalopatia
(CADASIL). È associata alle altre caratteristiche
6.7.4  Cefalea attribuita a dissezione cliniche di CADASIL o, spesso, è il primo sintomo
arteriosa intracranica di essa.
Descrizione: Cefalea causa da dissezione di una Criteri diagnostici:
arteria intracranica. Il dolore è generalmente uni- A. Attacchi ricorrenti di emicrania con aura tipica,
laterale, ipsilaterale al vaso dissecato, e general- emiplegica o prolungata, che rispettino il crite-
mente ha un esordio improvviso (anche a rombo rio C
di tuono). Può rimanere isolata o essere il sinto- B. È stata dimostrata una arteriopatia cerebrale
mo premonitore che precede una emorragia sub­ autosomica dominante con infarti sottocorticali
aracnoidea o un ictus. e leucoencefalopatia (CADASIL)1

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ICHD-3  91

C. Uno o entrambi i seguenti: 2. cefalea ad insorgenza acuta precedente o as-


1. emicrania con aura era la prima manifesta- sociata a deficit neurologici focali e/o crisi
zione clinica di CADASIL epilettiche
2. gli attacchi di emicrania con aura migliora- D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
no o cessano quando compaiono o peggio- ICHD-3.
rano altre manifestazioni di CADASIL (ad
Commenti: La sindrome MELAS (encefalopatia
es. ictus ischemico, disturbi dell’umore e/o
disfunzione cognitiva) mitocondriale, acidosi lattica ed episodi di simil-
stroke) è un disturbo mitocondriale geneticamente
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
ICHD-3. eterogeneo caratterizzato da un fenotipo clinico
variabile, che comprende segni di coinvolgimento
Nota: del sistema nervoso centrale (convulsioni, emipa-
La diagnosi viene effettuata o mediante screening per mu-
1.

tazioni di NOTCH3, o con una semplice biopsia cutanea con resi, emianopsia, cecità corticale, sordità neuro-
immunocolorazione per anticorpi contro NOTCH3, o valu- sensoriale e/o vomito episodico). La cefalea è un
tando attraverso microscopia elettronica la presenza di ma- sintomo comune nella MELAS, che si può mani-
teriale osmiofilo granulare (GOM) extracellulare all’interno
della tonaca media dell’arteria. festare o come attacchi ricorrenti di tipo emicrani-
co o come il sintomo di presentazione di episodi
Commenti: L’arteriopatia cerebrale autosomica
simil-stroke. L’alta frequenza di attacchi simil-
dominante con infarti sottocorticali e leucoence-
emicranici come parte della MELAS ha portato
falopatia (CADASIL) è una malattia autosomica
all’ipotesi che mutazioni mitocondriali possano
dominante, con alcuni casi sporadici, che coinvol-
ge le cellule della muscolatura liscia della tonaca svolgere un ruolo nell’emicrania con aura, ma la
media delle piccole arterie c erebrali. È causata mutazione 3243 non è stata rilevata in due gruppi
da mutazioni del gene NOTCH3. La CADASIL è di soggetti con 1.2 Emicrania con aura. Altre muta-
caratterizzata clinicamente da piccoli e ricorrenti zioni genetiche non ancora identificate potrebbero
infarti cerebrali profondi, demenza sottocorticale, rivestire un ruolo sia nell’emicrania che nell’ictus
disturbi dell’umore e, in un terzo dei casi, da attac- ischemico, dal momento che gli attacchi emicrani-
chi tipici di 1.2 Emicrania con aura tranne che per ci, per lo più con aura, si verificano anche in altri
una frequenza insolita di aura prolungata. In tal disturbi mitocondriali.
caso, questi sono di solito i primi sintomi della ma-
lattia, che si manifesta mediamente intorno ai 30 6.8.3  Cefalea attribuita ad angiopatia
anni di età, circa 15 anni prima dell’insorgenza di Moyamoya (MMA)
ictus ischemici e 20-30 anni prima della morte. La
Descrizione: Cefalea cronica ricorrente, che può
risonanza magnetica è sempre alterata, con tipiche
alterazioni della sostanza bianca nelle sequenze T2 essere simil-emicrania, causata da e associata al-
pesate. le altre caratteristiche cliniche dell’angiopatia
Moyamoya.
6.8.2  Cefalea attribuita a encefalopatia Criteri diagnostici:
mitocondriale, acidosi lattica ed episodi A. Cefalea ricorrente, che rispetti il criterio C
simil-stroke (MELAS) B. Evidenza di angiopatia Moyamoya (MMA) alle
indagini neuroradiologiche
Descrizione: Cefalea ricorrente con attacchi di tipo
C. L’evidenza del rapporto causale è dimostrata
emicranico o sintomo di presentazione di episodi
da entrambi i seguenti:
simil-stroke, causata da e associata alle altre carat-
teristiche cliniche di encefalopatia mitocondriale, 1. la cefalea si è sviluppata in stretta relazio-
acidosi lattica e episodi simil-stroke (MELAS). ne temporale con gli altri sintomi e/o segni
clinici e/o evidenze neuroradiologiche di
Criteri diagnostici: MMA, o ha portato alla sua scoperta
A. Attacchi ricorrenti di cefalea, che rispettino il 2. Uno o entrambi i seguenti
criterio C a) la cefalea è significativamente peggiora-
B. È stata dimostrata un’anomalia genetica mi- ta in parallelo agli altri sintomi e/o segni
tocondriale associata a encefalopatia mitocon- clinici e/o radiologici di peggioramento
driale, acidosi lattica e episodi simil-stroke della MMA
(MELAS) b) la cefalea è significativamente migliorata
C. Uno o entrambi i seguenti: dopo rivascolarizzazione chirurgica
1. attacchi di emicrania ricorrenti con o senza D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
aura ICHD-3.

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92   ICHD-3 

Commenti: L’angiopatia Moyamoya (MMA) è ca- Commenti: L’angiopatia amiloide cerebrale (CAA)
ratterizzata da restringimento progressivo ed oc- è un disturbo dei piccoli vasi associato a progres-
clusione della porzione intracranica della arteria siva deposizione di amiloide sulle pareti dei va-
carotide interna e delle arterie cerebrale media e si corticali e leptomeningei. Le forme sporadiche
cerebrale anteriore. Alcuni geni di suscettibilità sono più frequenti di quelle familiari ereditarie.
per la MMA sono stati identificati o localizzati. In La CAA è la causa più frequente di emorragia in-
alcuni pazienti, la MMA è associata ad altre con- tracerebrale lobare sintomatica, episodi transitori
dizioni (tra le altre anemia falciforme, sindrome di coinvolgimento neurologico focale nell’anzia-
di Down e radioterapia) e viene definita sindrome no e decadimento cognitivo. Episodi transitori di
Moyamoya. coinvolgimento neurologico focale includono sia
MMA di solito si presenta precocemente duran- sintomi neurologici positivi simil aura emicranica
te l’infanzia o l’adolescenza con ictus ischemici o (parestesie diffuse e/o fenomeni visivi positivi) sia
emorragici che possono causare cefalea acuta. Ol- sintomi neurologici negativi simil TIA, e possono
tre a questi eventi vascolari acuti, la cefalea è un essere causati sia da depositi di ferro a livello cor-
sintomo molto comune sia nei bambini sia negli ticale superficiale sia da emorragia subaracnoidea
adulti affetti da MMA, e fenotipicamente di solito della convessità. Questi episodi sono associati ad
è simile a 1.1 Emicrania senza aura, 1.2 Emicrania con un alto rischio di sviluppare in breve tempo un’e-
morragia intracerebrale sintomatica.
aura, 1.2.3 Emicrania emiplegica o 2. Cefalea di tipo
tensivo; raramente sono stati riportati attacchi simil
cefalea a grappolo. Interventi chirurgici di riva- 6.8.5  Cefalea attribuita alla sindrome di
scolarizzazione hanno effetti variabili sulla cefalea vasculopatia retinica con leucoencefalopatia
nella MMA, con miglioramento in alcuni pazienti, cerebrale e manifestazioni sistemiche
persistenza in altri, e nuova insorgenza di cefalea (RVCLSM)
postoperatoria in un’altra sottopopolazione. Descrizione: Cefalea ricorrente con attacchi simil-
emicrania, più frequentemente senza aura, causata
6.8.4 Aura simil-emicranica attribuita ad dalla sindrome di vasculopatia retinica con leuco-
angiopatia amiloide cerebrale (CAA) encefalopatia cerebrale e manifestazioni sistemi-
Descrizione: Attacchi con aura simil-emicranica ad che (RVCLSM). Questa può essere associata alle
esordio tardivo senza cefalea o con cefalea lieve, altre caratteristiche cliniche della RVCLSM o può
denominati anche “attacchi amiloidi” (“amyloid esserne la più precoce manifestazione clinica.
spells”), causata da e associata alle altre caratte- Criteri diagnostici:
ristiche cliniche di angiopatia amiloide cerebrale, A. Ricorrenti attacchi simil-emicrania, con o senza
spesso nel contesto di un’emorragia subaracno­ aura, che soddisfano il criterio C
idea della convessità. B. Dimostrazione di sindrome di vasculopatia re-
Criteri diagnostici: tinica con leucoencefalopatia cerebrale e mani-
A. Attacchi di nuova insorgenza con aura simil- festazioni sistemiche (RVCLSM)1
emicranica, con o senza lieve cefalea, che ri- C. Gli attacchi simil-emicranici sono secondari a e
spettino il criterio C parte delle manifestazioni cliniche della sindro-
B. Evidenze neuroradiologiche o con biopsia cere- me.
brale di angiopatia amiloide cerebrale (CAA) D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
C. L’evidenza del rapporto causale è dimostrata ICHD-3.
da uno o più dei seguenti:
Nota:
1. l’aura si è sviluppata in stretta relazione La diagnosi è confermata da un test genetico per mutazioni
1.

temporale ad altri sintomi e/o segni clinici del gene TREX1.


di CAA, o ha portato alla sua scoperta
Commento: La sindrome di vasculopatia retinica
2. l’aura è significativamente peggiorata paral-
con leucoencefalopatia cerebrale e manifestazio-
lelamente ai segni clinici e/o radiologici di
ni sistemiche (RVCLSM) è una malattia sistemica
peggioramento della CAA
dei piccoli vasi a trasmissione autosomica domi-
3. insorgenza dopo i 50 anni di età
nante causata da mutazioni frame-shift a livello
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
C-terminale del gene TREX1. Clinicamente è ca-
ICHD-31.
ratterizzata da deficit neurologici focali, decadi-
Nota: mento cognitivo, disturbi psichiatrici, epilessia,
Sequenze MRI suscettibili ai prodotti di degradazione dell’e-
1.
varie manifestazioni sistemiche e, in almeno la
moglobina sono importanti per la diagnosi di angiopatia
amiloide cerebrale, e devono essere eseguite in ogni paziente metà dei casi, attacchi di cefalea simil-emicrania.
con insorgenza tardiva di aura simil-emicranica. Altre manifestazioni cliniche sono deficit visivi

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ICHD-3  93

dovuti alla retinopatia vascolare, declino neurolo- Criteri diagnostici:


gico e morte prematura dovuta ad un progressivo A. Qualunque tipo di cefalea di nuova insorgenza,
accrescimento delle lesioni della sostanza bianca che rispetti il criterio C
cerebrale. Lo spettro clinico include anche dete- B. È stato diagnosticato un infarto emorragico
rioramento delle funzioni epatiche e renali, ane-
acuto della ghiandola pituitaria
mia spesso associata a sanguinamento gastrointe-
C. L’evidenza del rapporto causale è dimostrata
stinale e ipertensione. Nei pazienti più giovani nei
da almeno due dei seguenti:
quali la RM cerebrale può essere normale, le ma-
nifestazioni cliniche includono un fenomeno di 1. La cefalea si è sviluppata in stretta relazione
Raynaud di grado lieve (54%), emicrania (soprat- temporale agli altri sintomi e/o segni clini-
tutto senz’aura: 42%) e disturbi psichiatrici (23%). ci di apoplessia pituitaria, o ha portato alla
In questi casi la diagnosi deve essere sospettata in diagnosi di apoplessia pituitaria
base alla storia familiare. 2. Uno o entrambi i seguenti:
a) la cefalea è significativamente peggiora-
6.8.6 Cefalea attribuita ad altra vasculopatia ta in parallelo agli altri sintomi e/o segni
intracranica cronica clinici di apoplessia pituitaria
b) la cefalea è significativamente migliora-
Descrizione: Attacchi simil-emicrania, con o ta in parallelo ad altri sintomi e/o segni
senz’aura, causati da e che si verificano come parte clinici di miglioramento della apoplessia
delle manifestazioni cliniche di una vasculopatia pituitaria
intracranica cronica genetica o non genetica oltre a
3. Cefalea severa e a insorgenza improvvisa o a
quelle sopra descritti.
rombo di tuono.
Criteri diagnostici: D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
A. Ricorrenti attacchi simil-emicrania, con o ICHD-3.
senz’aura, che soddisfano il criterio C
Commenti: La rara sindrome clinica di apoplessia
B. Dimostrazione di una vasculopatia intracranica
pituitaria è una condizione acuta e potenzialmente
cronica genetica o non genetica
fatale. È una delle cause di emorragia subaracno­
C. Gli attacchi simil-emicrania sono secondari a o
idea non dovuta a rottura aneurismatica. È anche
parte delle manifestazioni cliniche della vascu-
una delle cause di cefalea a rombo di tuono. In
lopatia intracranica cronica
molti casi si verifica come la prima manifestazione
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
di un rapido ingrandimento di un macroadenoma
ICHD-3
pituitario non funzionante, dovuto a emorragia
Commenti: Ricorrenti attacchi simil-emicrania so- e/o infarto. La RM cerebrale è più sensibile della
no stati descritti come parte delle manifestazioni TC per rilevare patologie intrasellari.
cliniche della emiparesi ereditaria infantile, tortuosità
dell’arteria retinica e leucoencefalopatia (HIHRATL)
una condizione a trasmissione autosomica domi- Bibliografia
nante, dovuta a mutazioni del gene COL4A1. So- 6.1.1.1 Cefalea acuta attribuita ad ictus ischemico
no state descritte solo poche famiglie con questo (infarto cerebrale)
disturbo. Per la presenza di altre severe manife- Ferro JM, Melo TP, Oliveira V, et al. A multivariate study
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98   ICHD-3 

6.8.3 Cefalea attribuita ad angiopatia Moyamoya Stam AH, Kothari PH, Shaikh A, et al. Retinal vasculopathy
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6.9 Cefalea attribuita ad apoplessia ipofisaria
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6.8.5 Cefalea attribuita alla sindrome di
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capitolo 7

Cefalea attribuita a
patologia intracranica
non vascolare

7. CEFALEA ATTRIBUITA A PATOLOGIA


INTRACRANICA NON VASCOLARE
7.1 Cefalea attribuita ad incrementata pressione 7.3.4 Cefalea attribuita a ipofisite linfocitaria
liquorale 7.3.5 Cefalea e deficit neurologici transitori
7.1.1 Cefalea attribuita ad ipertensione con linfocitosi liquorale (HaNDL)
  intracranica idiopatica (IIH)
7.4 Cefalea attribuita a neoformazione
7.1.2 Cefalea attribuita ad ipertensione
intracranica
intracranica secondaria a cause
7.4.1 Cefalea attribuita a neoplasia
  metaboliche, tossiche o ormonali
  intracranica
7.1.3 Cefalea attribuita ad ipertensione
  7.4.1.1 Cefalea attribuita a cisti colloide del
  intracranica secondaria ad un disordine
terzo ventricolo
cromosomico
7.4.2 Cefalea attribuita a meningite
7.1.4 Cefalea attribuita ad ipertensione
carcinomatosa
intracranica secondaria ad idrocefalo
7.4.3 Cefalea attribuita a iper-o iposecrezione
7.2 Cefalea attribuita a ridotta pressione ipotalamica o ipofisaria
liquorale
7.5 Cefalea attribuita ad iniezione intratecale
7.2.1 Cefalea post-puntura durale
7.2.2 Cefalea attribuita a fistola liquorale 7.6 Cefalea attribuita a crisi epilettica
7.2.3 Cefalea attribuita ad ipotensione 7.6.1 Cefale epilettica critica
  liquorale spontanea 7.6.2 Cefalea post-convulsiva
7.3 Cefalea attribuita a malattie infiammatorie 7.7 Cefalea attribuita a malformazione di Chiari
non infettive intracraniche tipo 1 (CM1)
7.3.1 Cefalea attribuita a neurosarcoidosi
7.8 Cefalea attribuita ad altra patologia
7.3.2 Cefalea attribuita a meningite asettica
intracranica non vascolare
(non infettiva)
7.3.3 Cefalea attribuita ad altra malattia
infiammatoria non infettive intracranica
100   ICHD-3 

7.  Cefalea attribuita a patologia b) la cefalea è significativamente migliorata


in parallelo al miglioramento della pato-
intracranica non vascolare logia intracranica non vascolare
Commento generale 3. la cefalea ha caratteristiche tipiche per la pa-
Cefalea primaria o secondaria o entrambe? Le regole tologia intracranica non vascolare
generali per l’attribuzione ad un’altra patologia si 4. vi sono altre evidenze di un rapporto di cau-
applicano 7. Cefalea attribuita a patologia intracranica salità
non vascolare. D. Non meglio definita da un’altra diagnosi
1. Se una nuova cefalea si verifica per la prima volta ICHD-3.
in stretta relazione temporale con una patolo- La cefalea che persiste per più di un mese dopo
gia intracranica non vascolare, è codificata co- il trattamento con successo o la risoluzione spon-
me cefalea secondaria attribuita a tale patolo- tanea della patologia intracranica usualmente ha
gia. Questo rimane vero se la nuova cefalea ha altri meccanismi. La cefalea che persiste per più di
le caratteristiche di ogni cefalea primaria classi- 3 mesi dopo il trattamento o la remissione della
ficata nella parte 1 dell’ICHD3. patologia intracranica è definita nell’Appendice
2. Se una cefalea preesistente con le caratteristiche per motivi di ricerca. Tale cefalea esiste ma è stata
di una cefalea primaria diventa cronica, o peg- scarsamente studiata; le voci nell’Appendice han-
giora significativamente (significando usualmen-
no lo scopo di stimolare ulteriori ricerche su tali
te un incremento di due più volte in frequenza
cefalee ed i loro meccanismi.
e/o intensità) in stretta relazione temporale
con una patologia intracranica non vascolare,
dovrebbe essere fatta diagnosi sia della cefa- 7.1  Cefalea attribuita ad
lea iniziale che 7. Cefalea attribuita a patologia incrementata pressione liquorale
intracranica non vascolare (o uno dei suoi tipi o
sottotipi), fermo restando che vi sia una buo- Codificata altrove: La cefalea attribuita ad incremen-
na evidenza che la patologia possa causare la to della pressione liquorale o idrocefalo seconda-
cefalea. rio ad una neoplasia intracranica è codificata come
7.4.1. Cefalea attribuita a neoplasia intracranica
Introduzione Descrizione: Cefalea causata da un incremento del-
In questo capitolo sono incluse le cefalee attribuite la pressione liquorale, usualmente accompagnata
a modifiche della pressione endocranica. Sia l’in- da altri sintomi e/o segni clinici di ipertensione
cremento che la riduzione della pressione liquora- endocranica.
le possono portare a cefalea. Altre cause di cefalea
sono le malattie infiammatorie non infettive, ne- Criteri diagnostici:
oplasie intracraniche, crisi epilettiche, rare condi- A. Una nuova cefalea, o un significativo peggiora-
zioni come iniezioni intratecali e la malformazione mento1 di una cefalea preesistente, che soddisfi
di Chiari di tipo I, e altre patologie intracraniche il criterio C
non vascolari. B. È stata diagnosticata una ipertensione endocra-
Rispetto a quelli relativi alle cefalee primarie, vi nica, con ciascuno dei seguenti:
sono pochi studi epidemiologici su questi tipi di 1. pressione liquorale >250 mm liquor (o 280
cefalee. Non vi sono nella maggior parte dei casi mm liquor in bambini obesi)2
studi controllati sulla terapia. 2. normale composizione liquorale
Per la cefalea attribuita a ciascuna delle patologie C. Evidenza di nesso causale dimostrata da
intracraniche non vascolari elencate qui, i criteri almeno due delle seguenti correlazioni:
diagnostici includono, se possibile: 1. la cefalea è insorta in relazione temporale
A. La cefalea soddisfa il criterio C con l’ipertensione endocranica o ha portato
B. È stato diagnosticata una patologia intracranica al suo riscontro
non vascolare che è nota essere in grado di cau- 2. la cefalea si è alleviata con la riduzione della
sare cefalea pressione endocranica
C. Evidenza del rapporto di causalità dimostrato 3. papilledema
da almeno due dei seguenti: D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
1. la cefalea si è sviluppata in relazione tempo- ICHD-33.
rale all’esordio della patologia intracranica Note:
non vascolare, o ha portato alla sua scoperta 1.
“Significativo peggioramento” implica un incremento di al-
2. una o entrambe le seguenti: meno 2 volte della frequenza e della intensità in accordo con
a) la cefalea è significativamente peggiorata le regole generali sulla differenziazione tra cefalee primarie e
secondarie.
con il peggioramento della patologia in- 2.
Ai fini diagnostici, la pressione liquorale dovrebbe essere mi-
tracranica non vascolare surata in assenza di trattamento volto a ridurre la pressione

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ICHD-3  101

intracranica. La pressione intracranica può essere misurata chiesto il monitoraggio prolungato lombare o intraventrico-
con la puntura lombare effettuata in decubito laterale senza lare nei casi di incertezza diagnostica.
farmaci sedativi, o con monitoraggio epidurale o intraven- 4.
Il papilledema deve essere distinto dal pseudopapilledema o
tricolare. Poiché la pressione endocranica varia nel corso del dall’edema del disco ottico. La maggioranza dei pazienti con
giorno, una singola misurazione può non essere indicativa IIH hanno papilledema, e la IIH dovrebbe essere diagnosti-
della pressione media liquorale nelle 24 ore: può essere ri- cata con cautela in pazienti senza questo segno.
chiesto il monitoraggio prolungato lombare o intraventrico- 5.
7.1.1. Cefalea attribuita ad ipertensione intracranica idiopatica
lare nei casi di incertezza diagnostica. (IIH) può mimare le cefalee primarie, specialmente 1.3 Emi-
3.
È stata esclusa una neoplasia endocranica. crania cronica e la 2.3 Cefalea di tipi tensivo cronica; d’altra par-
te, queste patologie comunemente coesistono con la IIH.
Commento: 7.1 Cefalea attribuita ad incremento della 6.
Dovrebbe essere esclusa 8.2 Cefalea da uso eccessivo di farmaci
pressione liquorale è un tipo di cefalea. La diagnosi, in pazienti che non presentano papilledema, paralisi dell’ab-
quando viene posta, dovrebbe essere solo tempo- ducente o segni neuroradiologici caratteristici di IIH.
ranea, in attesa della determinazione della causa Commenti: L’ipertensione intracranica idiopatica
dell’incremento della pressione liquorale; la cefa- (IIH) più comunemente si verifica in donne obese
lea dovrebbe poi essere ricodificata con l’appro- di età fertile (che più facilmente ricevono una erra-
priato sottotipo. ta diagnosi di IIH).
7.1.1. Cefalea attribuita ad ipertensione intracranica
7.1.1  Cefalea attribuita ad ipertensione idiopatica (IIH) manca di specifiche caratteristiche,
intracranica idiopatica (IIH) e comunemente assomiglia a 1. Emicrania e 2. Ce-
falea di tipo tensivo. La ricorrenza giornaliera non è
Termini usati precedentemente: cefalea attribuita a
richiesta per la diagnosi.
ipertensione intracranica benigna (IIB); pseudotu-
Il sollievo della cefalea dopo rimozione del liquor
mor cerebri, idrope meningea; meningite sierosa.
supporta la diagnosi ma di per sé non è diagnosti-
Descrizione: nuova cefalea, o peggioramento di una
co: può essere visto in pazienti con altro tipo di ce-
cefalea preesistente, causata da o accompagnata
falea [sensibilità del 72% e specificità del 77% per
da altri sintomi e/o segni clinici o evidenze di neu-
7.1.1. Cefalea attribuita ad ipertensione intracranica
roimmagini di ipertensione intracranica idiopatica
idiopatica (IIH)].
(IIH) con caratteristiche tipiche della IIH.
I riscontri di neuroimmagine compatibili con la
Criteri diagnostici diagnosi di IIH includono sella turcica vuota, di-
A. Una nuova cefalea, o un significativo peggiora- stensione degli spazi sub-aracnoidei periottici,
mento1 di una cefalea preesistente, che soddisfi appiattimento della sclera posteriore, protrusione
il criterio C della papilla del nervo ottico nel vitreo e stenosi
B. Entrambe delle seguenti: dei seni venosi cerebrali trasversi.
1. è stata diagnosticata una ipertensione endo-
cranica2 7.1.2  Cefalea attribuita ad ipertensione
2. la pressione liquorale >250 mm liquor (o 280
intracranica secondaria a cause metaboliche,
mm liquor in bambini obesi)3
C. Uno o entrambi i seguenti:
tossiche o ormonali
1. la cefalea si è sviluppata o è significativa- Codificata altrove: Cefalea attribuita ad incremento
mente peggiorata1 in relazione temporale della pressione intracranica dovuto a trauma cra-
con la IIH o ha portato al suo riscontro nico, patologia vascolare o infezione endocranica
2. la cefalea è accompagnata da uno o entrambi è codificata come qualunque di queste cause. La
i seguenti: cefalea attribuita ad incremento della pressione in-
a) tinnito pulsatile tracranica che si verifica come evento avverso del
b) papilledema4 farmaco è codificata come 8.1.10 Cefalea attribuita
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi all’uso a lungo termine di farmaci non specifici per la
ICHD-35,6. cefalea.
Note: Descrizione: Cefalea causata da ipertensione intra-
1.
“Significativo peggioramento” implica un incremento di al-
meno 2 volte della frequenza e della intensità in accordo con
cranica secondaria a una qualsiasi di una varietà
le regole generali sulla differenziazione tra cefalee primarie e di patologie sistemiche e accompagnata da altri
secondarie. sintomi e/o segni clinici e/o di neuroimmagine
2.
La IIH dovrebbe essere diagnosticata con cautela in quei pa- sia dell’ipertensione endocranica che della pato-
zienti con un’alterato stato mentale.
3.
Ai fini diagnostici, la pressione liquorale dovrebbe essere mi- logia che ne è la causa. Usualmente recede con la
surata in assenza di trattamento volto a ridurre la pressione risoluzione della patologia sistemica.
intracranica. La pressione intracranica può essere misurata
con la puntura lombare effettuata in decubito laterale senza Criteri diagnostici:
farmaci sedativi, o con monitoraggio epidurale o intraven- A. La cefalea soddisfa i criteri per 7.1 Cefalea at-
tricolare. Poiché la pressione endocranica varia nel corso del
giorno, una singola misurazione può non essere indicativa tribuita ad incremento della pressione liquorale e il
della pressione media liquorale nelle 24 ore: può essere ri- criterio C di seguito:

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102   ICHD-3 

B. L’ipertensione intracranica è stata attribuita a D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi


una patologia metabolica, tossica od ormonale1 ICHD-3.
C. Evidenza di un nesso causale dimostrato per
Note:
uno o entrambi dei seguenti: 1.
“Significativo peggioramento”implica un incremento di al-
1. la cefalea si è sviluppata in relazione tempo- meno 2 volte della frequenza e della intensità in accordo con
rale con l’incremento della pressione liquo- le regole generali sulla differenziazione tra cefalee primarie e
secondarie.
rale, o ha portato al suo riscontro 2.
Malattie cromosomiche associate a ipertensione intracranica
2. uno o entrambi i seguenti: includono la sindrome di Turner e la sindrome di Down.
a) la cefalea è peggiorata significativamen-
te parallelamente con l’incremento della
7.1.4  Cefalea attribuita a ipertensione
pressione liquorale
b) la cefalea è significativamente migliorata intracranica secondaria ad idrocefalo
parallelamente alla riduzione della pres- Descrizione: Una nuova cefalea, o un significativo
sione liquorale peggioramento di una cefalea preesistente, causa-
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi ta da ipertensione intracranica secondaria a idro-
ICHD-3. cefalo e accompagnata da altri sintomi e/o segni
Nota: clinici o di neuroimmagini di ipertensione intra-
Potenziali cause metaboliche, tossiche ed ormonali della
1. cranica o idrocefalo.
ipertensione intracranica includono l’insufficienza epatica
acuta, l’insufficienza renale, l’ipercapnia, la crisi ipertensi- Criteri diagnostici
va acuta, la sindrome epato-cerebrale di Reye, la trombosi A. Una nuova cefalea, o un significativo peggiora-
dei seni venosi cerebrali, l’insufficienza cardiaca destra, una
varietà di sostanze (inclusi terapia ormonale tiroidea sosti- mento1 di una cefalea preesistente, che soddisfi
tutiva nei bambini, l’acido all-transretinoico, i retinoidi, le i criteri di 7.1 Cefalea attribuita ad incrementata
tetracicline e il clordecone), la tossicità da vitamina A e la pressione liquorale ed il criterio C di seguito
sospensione di corticosteroidi.
B. L’ipertensione intracranica è stata attribuita a
Commento: La rimozione dell’agente scatenante o idrocefalo
il trattamento della patologia causale sottostan- C. Evidenza di un nesso causale dimostrato da
te possono non essere sufficiente a normalizzare uno o entrambi i seguenti:
l’alta pressione intracranica: è richiesto spesso un
1. la cefalea si è sviluppata o è significativa-
trattamento aggiuntivo per alleviare la cefalea e al-
mente peggiorata1 in relazione temporale
tri sintomi e, soprattutto, per prevenire la perdita
con lo sviluppo o il peggioramento dell’in-
del visus.
cremento della pressione liquorale, o ha por-
7.1.3  Cefalea attribuita ad ipertensione tato al suo riscontro
intracranica secondaria ad un disordine 2. uno o entrambi dei seguenti:
cromosomico a) la cefalea è peggiorata in parallelo con il
peggioramento dell’idrocefalo
Descrizione: Nuova cefalea, o peggioramento di
b) la cefalea è significativamente migliorata
una cefalea preesistente, causata da ipertensione
con il miglioramento dell’idrocefalo
intracranica secondaria a malattia cromosomica
accompagnata da altri sintomi e/o segni clinici o D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
di neuroimmagini di ipertensione intracranica e ICHD-3.
della sottostante malattia cromosomica. Nota:
“Significativo peggioramento” implica un incremento di al-
Criteri diagnostici
1.

meno 2 volte della frequenza e della intensità in accordo con


A. Una nuova cefalea, o un significativo peggiora- le regole generali sulla differenziazione tra cefalee primarie e
mento1 di una cefalea preesistente , che soddisfi secondarie.
i criteri di 7.1 Cefalea attribuita ad incrementata
Commento: L’idrocefalo normoteso usualmente
pressione liquorale ed il criterio C di seguito
non causa cefalea; occasionalmente è riportata una
B. L’ipertensione intracranica è stata attribuita a
cefalea lieve gravativa.
malattia cromosomica2
C. Evidenza di un nesso causale dimostrato da al-
meno due dei seguenti: 7.2  Cefalea attribuita a ridotta
1. la cefalea si è sviluppata in relazione tem-
porale con l’ipertensione endocranica, o ha
pressione liquorale
portato al suo riscontro Descrizione: Cefalea ortostatica causata da ridotta
2. la cefalea è alleviata dalla riduzione della pressione liquorale (sia spontanea sia secondaria)
ipertensione intracranica o da perdita liquorale, usualmente accompagnata
3. papilledema da dolore al collo, tinnito, modifiche dell’udito,

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ICHD-3  103

fotofobia e/o nausea. Recede dopo la normalizza- 7.2.2  Cefalea attribuita a fistola liquorale
zione della pressione liquorale o l’efficace chiusu-
Descrizione: Cefalea ortostatica che si presenta
ra della perdita liquorale.
dopo una procedura o un trauma che causa una
Criteri diagnostici: perdita persistente di liquor che porta una bassa
A. Ogni cefalea1 che soddisfa il criterio C pressione liquorale.
B. Una o entrambe le seguenti: Essa rimette dopo la chiusura con successo della
1. bassa pressione liquorale (<60 mm H2O) sede di perdita liquorale
2. evidenza di perdita liquorale alle neuroim-
Criteri diagnostici:
magini2
C. La cefalea si è sviluppata in relazione tempora- A. Cefalea che soddisfa i criteri di 7.2. Cefalea attri-
le alla bassa pressione liquorale o alla perdita buita a ridotta pressione liquorale e il criterio C di
liquorale, o ha portato al suo riscontro3 seguito
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi B. È stata effettuata una procedura, o si è verifica-
ICHD-3. to un trauma, noti talvolta causare una persi-
stente perdita liquorale (fistola liquorale)
Note: C. La cefalea si è sviluppata in relazione tempora-
1.
7.2 Cefalea attribuita a ridotta pressione liquorale è usualmente
ma non invariabilmente ortostatica. La cefalea che peggiora le con la procedura e il trauma
significativamente subito dopo essersi seduti in posizione D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
verticale o in posizione eretta e/o migliora in posizione di- ICHD-3.
stesa orizzontale è probabilmente causata da bassa pressione
liquorale, ma questo non può essere invocato come criterio
diagnostico. 7.2.3  Cefalea attribuita ad ipotensione
Imaging cerebrale che mostra aumento del volume dei ven-
liquorale spontanea
2.

tricoli ed impregnazioni delle meningi, o imaging del rachi-


de (RM del rachide o mielografia in RM, o TC con sottrazione Termini precedentemente usati: Cefalea attribuita a
digitale) che mostra liquor extradurale.
3.
L’evidenza di un nesso causale può dipendere dall’esordio ridotta pressione liquorale spontanea o ipotensio-
in relazione temporale con la causa presunta, insieme con ne liquorale primaria; cefalea da basso volume li-
l’esclusione di altre diagnosi. quorale; cefalea ipoliquorroica.

7.2.1  Cefalea post-puntura durale Descrizione: Cefalea ortostatica causata da bassa


pressione liquorale di origine spontanea usual-
Termini precedentemente usati: Cefalea post-puntu- mente accompagnata da rigidità del collo e sinto-
ra lombare. mi uditivi soggettivi. Si risolve dopo normalizza-
Descrizione: Cefalea che si presenta entro 5 giorni zione della pressione liquorale.
da una puntura lombare, causata da perdita liquo- Criteri diagnostici:
rale attraverso la puntura lombare. È usualmente A. Cefalea che soddisfa i criteri di 7.2. Cefalea attri-
accompagnata da rigidità del collo e/o sintomi buita a ridotta pressione liquorale e il criterio C di
uditivi soggettivi. Scompare spontaneamente en- seguito
tro due settimane, o dopo efficace chiusura della B. Assenza di una procedura o trauma noti essere
breccia liquorale con patch lombare epidurale au- capaci di causare una perdita liquorale
tologo. C. La cefalea si è sviluppata in relazione tempora-
Criteri diagnostici: le con l’occorrenza di bassa pressione liquorale
A. Cefalea che soddisfa i criteri della 7.2. Cefalea o perdita liquorale o ha portato al suo riscontro2
attribuita a bassa pressione liquorale ed il criterio D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
C di sotto ICHD-3.
B. È stata effettuata una puntura lombare
Note:
C. La cefalea si è sviluppata entro 5 giorni dalla 1.
7.2.3 Cefalea attribuita ad ipotensione liquorale spontanea non
puntura lombare può essere diagnosticata in un paziente che ha avuto una
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi puntura durale entro il precedente mese.
2.
Una puntura durale per misurare direttamente la pressione
ICHD-3. liquorale non è necessaria in pazienti con segni RM positivi
di perdita come la captazione durale di mezzo di contrasto.
Commento: Sono stati dimostrati fattori di rischio
indipendenti per 7.2.1 Cefalea post-puntura du- Commenti: La perdita liquorale spontanea è stata
rale sesso femminile, età compresa tra 31 e 50 an- associata a patologie ereditabili del tessuto con-
ni, una precedente storia di per 7.2.1 Cefalea post- nettivo. Pazienti con perdita liquorale devono
puntura durale e l’orientamento della smussatura essere sottoposti a indagini per patologie del tes-
dell’ago perpendicolare all’asse lungo del rachide suto connettivo e anormalità vascolari. Mentre vi
al momento della puntura lombare durale. è una chiara componente posturale in molti casi

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104   ICHD-3 

di 7.2.3 Cefalea attribuita a ipotensione liquorale spon- Criteri diagnostici:


tanea, questa può non essere così grave o imme- A. Ogni cefalea che soddisfa il criterio C
diata come nella 7.2.1 Cefalea post-puntura durale. B. È stata diagnosticata una patologia non infetti-
Perciò, 7.2.3 Cefalea attribuita ad ipotensione liquorale va infiammatoria nota essere in grado di causa-
spontanea può verificarsi immediatamente o entro re una cefalea
pochi secondi dall’assunzione della stazione eretta C. Evidenza di un rapporto causale dimostrato da
e si risolve rapidamente (entro un minuto) dopo uno o più dei seguenti:
l’assunzione della posizione orizzontale, assomi- 1. la cefalea si è sviluppata in relazione tempo-
gliando alla 7.2.1 Cefalea post-puntura durale, o può rale all’esordio della malattia non infettiva
mostrare una risposta ritardata al cambiamento infiammatoria
posturale, un peggioramento dopo minuti o ore 2. la cefalea è significativamente peggiorata in
dall’assunzione della posizione eretta e migliora, parallelo con il peggioramento della patolo-
ma non necessariamente si risolve, dopo minuti o gia non infettiva infiammatoria
ore dall’assunzione della posizione clinostatica. 3. la cefalea è significativamente migliorata in
La natura ortostatica della cefalea al suo esordio parallelo al miglioramento della patologia
dovrebbe essere ricercata nel raccogliere la storia non infettiva infiammatoria.
clinica, poiché questa caratteristica può divenire D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
meno ovvia nel corso del tempo. ICHD-3.
In pazienti con una tipica cefalea ortostatica e sen-
za cause apparenti, e dopo l’esclusione di una sin- 7.3.1  Cefalea attribuita a neurosarcoidosi
drome da tachicardia posturale ortostatica (POTS)
è ragionevole nella pratica clinica provvedere ad Descrizione: Cefalea causata da ed associata ad altri
effettuare un blood patch autologo lombare epidu- sintomi e segni di neurosarcoidosi
rale (BPE). Mentre i BPE sono frequentemente effi- Criteri diagnostici:
caci nella chiusura della perdita liquorale, la rispo- A. Ogni cefalea che soddisfa il criterio C
sta a un singolo BPE può non essere permanente, e B. È stata diagnostica una neurosarcoidosi
non può essere ottenuta una completa risoluzione C. Evidenza di rapporto causale dimostrato ad al-
dei sintomi fino a quando non vengono effettuati meno due dei seguenti:
2 o più BPE. 1. La cefalea si è sviluppata in relazione tempo-
Tuttavia, è previsto un certo grado di migliora- rale con l’esordio della neurosarcoidosi
mento prolungato, oltre pochi giorni. In qualche 2. uno o entrambi dei seguenti:
caso, un miglioramento duraturo non può essere a) la cefalea è significativamente peggiorata
ottenuto con BBE mirato (nella sede della perdita in parallelo con il peggioramento della
liquorale) e/o non mirato, e può essere necessario neurosarcoidosi
l’intervento chirurgico. b) la cefalea è significativamente migliorata
Non è chiaro se tutti i pazienti con 7.2.3 Cefalea in parallelo al miglioramento della neu-
attribuita ad ipotensione liquorale spontanea abbiano rosarcoidosi
una perdita liquorale attiva, nonostante una con- 3. la cefalea è accompagnata dalla paralisi di
vincente storia clinica e segni alle immagini cere- uno o più nervi cranici
brali compatibili con perdita liquorale. D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
La sottostante condizione patologica può essere ICHD-3.
una bassa pressione liquorale.
Una cefalea posturale è stata riportata dopo il coi- Commento: Altre manifestazioni di neurosarcoido-
to: tale cefalea dovrebbe essere codificata come si includono meningite asettica, lesioni dei nervi
7.2.3 Cefalea attribuita ad ipotensione intracranica cranici, lesione (i) intracraniche occupanti spazio
spontanea poiché è molto probabilmente dovuta a alla RM cerebrale, lesioni focali periventricolari in-
perdita liquorale. fiammatorie e/o lesioni di massa che presentano
captazione omogenea di mezzo di contrasto alla
RM cerebrale e midollare che sono confermati alla
7.3  Cefalea attribuita a malattie biopsia come granulomi non caseosi.
infiammatorie non infettive
intracraniche 7.3.2  Cefalea attribuita a meningite asettica
Descrizione: Cefalea in presenza di una malattia
(non infettiva)
non-infettiva infiammatoria intracranica, usual- Descrizione: Cefalea causata da meningite asettica,
mente con pleiocitosi linfocitica nel liquido cere- associata con altri segni e/o segni clinici di irrita-
brospinale. Essa recede dopo la risoluzione del zione meningea. Essa si risolve dopo la risoluzione
processo infiammatorio. della meningite.

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ICHD-3  105

Criteri diagnostici: D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi


A. Ogni cefalea che soddisfa il criterio C ICHD-3.
B. La meningite asettica è stata diagnosticata at- Nota:
traverso l’esame del liquido cerebrospinale 1.
La cefalea può essere casualmente associata con, ma non è
(CSF)1 usualmente un sintomo di presentazione o prominente della
encefalomielite acuta demielinizzante (ADEM), lupus erite-
C. Evidenza di un rapporto causale dimostrato da matoso sistemico (LES), sindrome di Behçet e altre sindromi
almeno due dei seguenti: autoimmuni sistemiche o focali (per esempio encefalite lim-
1. la cefalea si è sviluppata in relazione tempo- bica).
rale all’esordio della meningite asettica, o ha
portato al suo riscontro 7.3.4  Cefalea attribuita a ipofisite linfocitica
2. uno o entrambi dei seguenti:
Descrizione: Cefalea causata da ipofisite linfocitica,
a) la cefalea è significativamente peggiorata
associata a ingrandimento dell’ipofisi e, in metà
in parallelo con il peggioramento della
dei casi, a iperprolattinemia. Recede con il tratta-
meningite asettica
mento di successo della ipofisite linfocitica.
b) la cefalea è significativamente migliorata
in parallelo al miglioramento della me- Criteri diagnostici:
ningite asettica A. Ogni cefalea che soddisfa il criterio C
3. la cefalea è accompagnata da altri sintomi B. È stata diagnosticata una ipofisite linfocitica
e/o segni di infiammazione meningea inclusi C. Evidenza di un rapporto causale dimostrato da
rigidità del collo (meningismo) e/o fotofobia uno o più dei seguenti:
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi 1. la cefalea si è sviluppata in relazione tempo-
ICHD-3. rale all’esordio della ipofisite linfocitica
Nota: 2. la cefalea è significativamente peggiorata in
Il liquor di pazienti con meningite asettica mostra pleiocitosi
1. parallelo con il peggioramento della ipofisi-
linfocitica, lieve incremento delle proteine, normali valori di te linfocitica
glucosio in assenza di agenti infettivi.
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
Commento: La meningite asettica può presentarsi ICHD-3.
dopo l’esposizione ad alcuni farmaci, inclusi ibu- Commenti: La ipofisite linfocitica è associata ad un
profene o altri FANS, immunoglobuline, penicil- ingrandimento dell’ipofisi e da una captazione omo-
lina o trimetoprim, iniezioni e/o insufflazioni in- genea di mezzo di contrasto alla RM cerebrale. È ac-
tratecali. compagnata nel 50% dei casi da iperprolattinemia o
autoanticorpi contro le proteine del citosol ipofisario
7.3.3  Cefalea attribuita ad altra malattia nel 20% dei casi. La patologia sviluppa alla fine del-
infiammatoria non infettiva intracranica la gravidanza o durante il periodo del post-partum,
Descrizione: Cefalea causata da ma non usualmen- ma può anche occorrere negli uomini.
te sintomo di presentazione o sintomo prominente
di ogni varietà di patologia autoimmune, e asso- 7.3.5  Cefalea e deficit neurologici transitori
ciata ad altri sintomi e/o segni della malattia cau- con linfocitosi liquorale (HaNDL)
sale. Recede dopo il trattamento di successo della
Termini precedentemente utilizzati: Emicrania con
malattia autoimmune
pleiocitosi liquorale; pseudoemicrania con pleioci-
Criteri diagnostici: tosi linfocitica.
A. Ogni cefalea che soddisfa il criterio C
Descrizione: Episodi di cefalea simil-emicranica
B. È stata diagnosticata una malattia non infettiva
(tipicamente 1-12) accompagnata da deficit neuro-
infiammatoria nota essere in grado di causare
logici che includono emiparestesie, emiparesi e/o
cefalea1
disfasia, ma solo raramente sintomi positivi visivi,
C. Evidenza di un rapporto causale dimostrato da
che durano diverse ore. C’è una pleiocitosi linfoci-
uno o più dei seguenti:
tica. La patologia si risolve spontaneamente entro
1. La cefalea si è sviluppata in relazione tempo-
3 mesi.
rale all’esordio della malattia non infettiva
infiammatoria Criteri diagnostici
2. la cefalea è significativamente peggiorata in A. Episodi di cefalea simil-emicranica che soddi-
parallelo con il peggioramento della malat- sfa i criteri B e C1
tia non infettiva infiammatoria B. Ciascuno dei seguenti:
3. la cefalea è significativamente migliorata in 1. accompagnata o preceduta a breve dall’esor-
parallelo al miglioramento della malattia dio di almeno uno dei seguenti deficit focali
non infettiva infiammatoria della durata >4 ore

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106   ICHD-3 

a) emiparestesia episodio possono mostrare un ritardo nella per-


b) disfasia fusione cerebrale senza un incremento delle mo-
c) emiparesi difiche delle immagini pesate in diffusione, e un
2. associata a pleiocitosi linfocitica liquorale restringimento delle arterie cerebrali. Un edema
(>15 cellule bianche per ml), con studi etio- della sostanza grigia e una captazione di mezzo di
logici negativi contrasto dei solchi sono stati anche descritti in un
C. Evidenza di un rapporto causale dimostrato da singolo paziente.
uno o entrambi i seguenti: Studi microbiologici sono risultati uniformemente
1. la cefalea e i transitori deficit neurologici si normali.
sono sviluppati in relazione temporale all’e- L’elettroencefalografia (EEG) e la tomografia com-
sordio o al peggioramento della pleiocitosi
puterizzata ad emissione a singoli fotoni (SPECT)
linfocitica liquorale, o ha portato al suo ri-
possono mostrare focalmente aree anormali consi-
scontro
stenti con i deficit neurologici focali.
2. la cefalea e i transitori deficit neurologici so-
no significativamente migliorati in parallelo
al miglioramento della pleiocitosi linfocitica 7.4  Cefalea attribuita a
liquorale neoformazione intracranica
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
ICHD-32. Descrizione: Cefalea causata da neoformazione in-
tracranica.
Note:
1.
La maggior parte dei pazienti non ha una precedente storia Criteri diagnostici:
di emicrania. A. Ogni cefalea che soddisfa il criterio C
2.
Altre diagnosi che hanno alcune delle sue caratteristiche in-
cludono la 1.2.3 Emicrania emiplegica, sebbene mutazioni del B. È stata diagnosticata una neoformazione intra-
gene CACNA1A gene, la causa della 1.2.3.1.1 Emicrania emi- cranica
plegica familiare di tipo 1 (FHM1), sono state escluse in molti
pazienti con 7.3.5 Cefalea e deficit transitori con linfocitosi liquo- C. Evidenza di un rapporto causale dimostrato da
rale (HaNDL). Sono state anche escluse neuroborrelliosi, neu- uno o più dei seguenti:
rosifilide, neurobrucellosi, micoplasma, aracnoidite granulo-
matosa e neoplastica, encefaliti e vasculiti del SNC.
1. la cefalea si è sviluppata in relazione tempo-
rale alla neoformazione intracranica, o ha
Commenti: Il quadro clinico di 7.3.5 Cefalea e deficit portato al suo riscontro
transitori con linfocitosi liquorale (HaNDL) è di 1-2 2. la cefalea è significativamente peggiorata in
episodi discreti di deficit neurologici transitori ac- parallelo con il peggioramento della neofor-
compagnati o seguiti da cefalea da moderata a se- mazione intracranica
vera. La maggior parte degli episodi dura ore, ma
3. la cefalea è significativamente migliorata in
alcuni possono durare per più di 24 ore.
parallelo al trattamento con successo della
Le manifestazioni neurologiche includono sintomi
neoformazione intracranica
sensitivi in circa tre quarti dei casi, afasia in due
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
terzi dei casi e deficit motori in poco più della me-
ICHD-3.
tà. Sintomi visivi simil-aura emicranica sono rela-
tivamente infrequenti (meno del 20% dei casi).La
sindrome va incontro a risoluzione entro 3 mesi. 7.4.1  Cefalea attribuita a neoplasia
In aggiunta alla linfocitosi liquorale (fino a 760 cel- intracranica
lule/ml), vi è un incremento delle proteine liquo- Descrizione: Cefalea causata da uno o più tumori
rali (fino a 250 mg/dl) in più del 90% dei casi e intracranici occupanti spazio.
della pressione liquorale (fino a 400 mm CSF) in
più del 50% dei casi. La presenza di un prodromo Criteri diagnostici:
virale in almeno un quarto dei casi ha sollevato la A. Ogni cefalea che soddisfa il criterio C
possibilità di una patogenesi autoimmune della B. È stata dimostrata una neoplasia intracranica
7.3.5 Cefalea e deficit transitori con linfocitosi liquorale occupante spazio
(HaNDL). Una recente descrizione di autoanticor- C. Evidenza di un rapporto causale dimostrato da
pi contro la subunità del canale del calcio voltag- almeno due dei seguenti:
gio-dipendente di tipo T CACNA1H nel siero di 1. la cefalea si è sviluppata in relazione tem-
due pazienti con questa patologia supporta questa porale alla neoplasia, o ha portato al suo ri-
ipotesi. È presente occasionalmente papilledema. scontro
La TC di routine e le scansioni RM (con e senza 2. uno o entrambi i seguenti:
contrasto endovenoso) e l’angiografia sono in- a) la cefalea è significativamente peggiorata
variabilmente normali se effettuate nel periodo in parallelo con il peggioramento della
intercritico, ma le immagini cerebrali durante un neoplasia

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ICHD-3  107

b) la cefalea è significativamente migliorata a) la cefalea è ricorrente, con esordio improv-


in parallelo al trattamento con successo viso a rombo di tuono e accompagnata da
della neoplasia ridotto livello o a perdita di coscienza.
3. la cefalea ha almeno una delle seguenti quat- b) la cefalea è significativamente migliorata
tro caratteristiche: o si è risolta in parallelo al trattamento
a) progressiva con successo della cisti colloide
b) peggioramento al mattino e/o quando si D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
è sdraiati ICHD-3.
c) aggravata dalle Manovre simil-Valsalva
Commenti: La grande maggioranza delle cisti col-
d) accompagnata da nausea e/o vomito
loidi è scoperta accidentalmente, essendo asin-
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
ICHD-3. tomatica. Tuttavia la loro posizione immediata-
mente adiacente al forame di Monro può, a volte,
Commenti: La prevalenza della cefalea in pazienti risultare in improvviso idrocefalo ostruttivo, che
con tumori intracranici varia dal 32% al 71%. La causa una cefalea con esordio a rombo di tuono
probabilità di cefalea è maggiore in pazienti gio- e ridotto livello o a perdita di coscienza. Questa
vani (inclusi i bambini), in pazienti con una sto-
presentazione altamente caratteristica dovrebbe
ria di cefalea, e con rapido sviluppo del tumore,
portare ad una rapida diagnosi. La 7.4.1.1 Cefalea
o con localizzazione in fossa cranica posteriore o
attribuita a cisti colloide del terzo ventricolo segnala
a livello della linea mediana. Una bassa soglia per
le indagini è suggerita in ogni paziente con storia un’emergenza pericolosa per la vita.
attuale o pregressa di cancro.
Non vi sono caratteristiche patognomoniche della 7.4.2  Cefalea attribuita a meningite
7.4.1 Cefalea attribuita a neoplasia intracranica, sebbe- carcinomatosa
ne la progressione o il deterioramento è una carat-
Descrizione: Cefalea causata da meningite carcino-
teristica chiave.
Gli altri sintomi suggestivi (di intensità severa, matosa, usualmente accompagnata da segni di en-
peggiore al mattino e una associata a nausea e vo- cefalopatia e/o paralisi dei nervi cranici.
mito) non sono una triade classica; essi sono più Criteri diagnostici:
probabili nel contesto di ipertensione intracranica A. Ogni cefalea che soddisfa il criterio C
e con tumori della fossa cranica posteriore. La ce- B. È stata dimostrata una meningite carcinomato-
falea non è necessariamente ipsilaterale al tumore. sa (in presenza di neoplasia sistemica nota esse-
Masse adiacenti al cranio o alla dura madre ten-
re associata a meningite carcitomatosa)
dono ad essere più associate a cefalee ipsilaterali
C. Evidenza di un rapporto causale dimostrato al-
ma l’ipertensione intracranica produce una cefalea
meno da due dei seguenti:
più diffusa. La cefalea causata da tumore cerebra-
le raramente rimane il solo sintomo: una cefalea 1. la cefalea si è sviluppata in relazione tempo-
isolata si verifica nel 2-16% dei pazienti ma deficit rale allo sviluppo della meningite carcino-
neurologici e crisi epilettiche sono comuni. matosa
2. uno o entrambi i seguenti:
7.4.1.1  Cefalea attribuita a cisti colloide del a) la cefalea è significativamente peggiorata
terzo ventricolo in parallelo con il peggioramento della
meningite carcinomatosa
Descrizione: Cefalea causata da cisti colloide del b) la cefalea è significativamente migliora-
terzo ventricolo, che si presenta in maniera assai ta in parallelo con il miglioramento della
caratteristica come attacchi ricorrenti ad esordio a meningite carcitomatosa
rombo di tuono, spesso scatenata da cambio po- 3. la cefalea è associata a paralisi dei nervi cra-
sturale o manovra simil-Valsalva, e associata a un
nici e/o encefalopatia
ridotto livello o a perdita di coscienza.
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
Criteri diagnostici: ICHD-3.
A. Ogni cefalea che soddisfa il criterio C
B. È stata dimostrata una cisti colloide del terzo 7.4.3  Cefalea attribuita a iper- o
ventricolo iposecrezione ipotalamica o ipofisaria
C. Evidenza di un rapporto causale dimostrato da
entrambi i seguenti: Descrizione: Cefalea causata da adenoma ipofisario
1. cefalea si è sviluppata in relazione temporale e iper- o iposecrezione ipotalamica o ipofisaria,
allo sviluppo della cisti colloide, o ha porta- usualmente accompagnata da un disturbo della
to al suo riscontro termoregolazione, un’anormale stato emozionale
2. uno o entrambi i seguenti: e/o alterazione della sete e dell’appetito. Recede

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108   ICHD-3 

in seguito al trattamento di successo della patolo- 7.6  Cefalea attribuita a crisi


gia sottostante.
epilettica
Criteri diagnostici:
Codificata altrove: Qualora una cefalea simil-emi-
A. Ogni cefalea che soddisfa il criterio C cranica o altra cefalea e l’epilessia sono entrambe
B. È stata dimostrata una iper- o iposecrezione parti di una specifica patologia cerebrale (ad esem-
ipotalamica o ipofisaria associata ad adenoma pio MELAS) la cefalea è codificata con riferimento
ipofisario1 a questa patologia. Qualora una crisi epilettica si
C. Evidenza di un rapporto causale dimostrato al- verifica durante o immediatamente dopo un’aura
meno da due dei seguenti: emicranica, è codificata come 1.4.4 Epilessia indotta
1. la cefalea si è sviluppata in relazione tempo- dall’aura emicranica.
rale all’esordio iper- o iposecrezione ipotala-
mica Descrizione: Cefalea causata da una crisi epilettica,
che si verifica durante e/o dopo una crisi epilettica
2. uno o entrambi i seguenti:
e che cessa spontaneamente entro ore o fino a tre
a) la cefalea è significativamente peggiorata
giorni.
in parallelo con il peggioramento della
iper- o iposecrezione ipotalamica Criteri diagnostici:
b) la cefalea è significativamente migliora- A. Ogni cefalea che soddisfa il criterio C
ta in parallelo con il miglioramento della B. Il paziente sta avendo o ha recentemente avuto
iper- o iposecrezione ipotalamica una crisi epilettica
3. la cefalea è associata con almeno uno dei se- C. Evidenza di un rapporto causale dimostrato da
guenti: entrambi i seguenti:
a) disturbo della termoregolazione 1. la cefalea si è sviluppata simultaneamente o
b) anormale stato emozionale immediatamente dopo la crisi epilettica
c) alterazione della sete e dell’appetito 2. la cefalea è risolta spontaneamente dopo che
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi la crisi è terminata
ICHD-3. D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
ICHD-3.
Nota:
1.
Inclusa ipersecrezione di prolattina, ormone della crescita Commenti: Ben documentate segnalazioni suppor-
(GH), e/o ormone corticotropo (ACTH) tano il riconoscimento dei sottotipi 7.6.1 Cefalea
epilettica critica e 7.6.2. Cefalea post-convulsiva, in
accordo con l’associazione temporale con la crisi
7.5  Cefalea attribuita ad iniezione epilettica.
intratecale È stata descritta una cefalea pre-convulsiva. In
Descrizione: Cefalea esperita sia in postura eretta un piccolo studio su 11 pazienti con epilessia fo-
sia orizzontale, causata da e che si verifica entro cale intrattabile, una cefalea fronto-temporale era
quattro giorni da una iniezione intratecale e che ipsilaterale al focus epilettico in nove pazienti con
cessa entro 14 giorni. epilessia del lobo temporale (ELT) e controlaterale
in un paziente con TLE ed uno con epilessia del
Criteri diagnostici: lobo frontale.
A. Ogni cefalea che soddisfa il criterio C Sono necessari più studi per stabilire l’esistenza
B. È stata praticata una iniezione intratecale di una cefalea pre-convulsiva, e determinare la
C Evidenza di un rapporto causale dimostrato al- prevalenza e le caratteristiche cliniche, in pazienti
meno da due dei seguenti: con epilessia parziale e generalizzata. La cefalea
1. la cefalea si è sviluppata entro quattro giorni pre-convulsiva deve anche essere distinta dalla
dalla iniezione intratecale1 1.4.4 Epilessia indotta dall'aura emicranica.
2. la cefalea è significativamente migliorata en-
tro 14 giorni dalla iniezione intratecale2 7.6.1  Cefalea epilettica critica
3. segni di irritazione meningea
Termine precedentemente usato: cefalea ictale
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
ICHD-3. Descrizione: Cefalea causata da o che si verifica du-
rante una crisi epilettica parziale, ipsilaterale alla
Note: scarica epilettica e che recede immediatamente o
1.
La cefalea usualmente sviluppa entro quattro giorni dalla
iniezione intratecale, ed è presente sia in posizione eretta sia appena dopo che la crisi epilettica è terminata.
in posizione distesa.
2.
Quando la cefalea persiste oltre i 14 giorni, dovrebbero esse-
Criteri diagnostici:
re considerate diagnosi alternative, quale 7.2.2 Cefalea attribu- A. Ogni cefalea che soddisfa il criterio C
ita a fistola liquorale, meningite o patologia leptomeningea. B. Il paziente ha avuto una crisi epilettica parziale

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ICHD-3  109

C. Evidenza di un rapporto causale dimostrato da salva. Essa cessa dopo il trattamento di successo
entrambi: della malformazione di Chiari.
1. la cefalea si è sviluppata simultaneamente
Criteri diagnostici:
con l’esordio della crisi epilettica parziale
A. La cefalea che soddisfa il criterio C
2. uno o entrambi i seguenti:
B. È stata dimostrata malformazione di Chiari di
a) la cefalea è ipsilaterale alla scarica ictale
tipo I (CM1)1
b) la cefalea migliora significativamente o
C. Evidenza di un rapporto causale dimostrato da
recede immediatamente dopo che è ter-
almeno due dei seguenti:
minata la crisi epilettica parziale
1. uno o entrambi i seguenti:
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
a) la cefalea si è sviluppata in relazione
ICHD-3.
temporale alla CM1 o ha portato al suo
Commenti: La 7.6.1 Cefalea epilettica critica può essere riscontro
seguita da altre manifestazioni epilettiche (motoria, b) la cefalea si è risolta entro tre mesi dal
sensitiva o autonomica). trattamento di successo della CM1
Questa condizione dovrebbe essere differenziata 2. la cefalea ha una o più delle seguenti caratte-
dalla cefalea epilettica critica “pura”o “isolata” che ristiche:
occorre come la sola manifestazione epilettica e ri- a) precipitata dalla tosse o altre manovre
chiede la diagnosi differenziale da altri tipi di cefalea. simil-Valsalva
L“Hemicrania epileptica” (se la sua esistenza è con- b) localizzazione occipitale o sub-occipitale
fermata) è una variante assai rara della 7.6.1 Cefalea c) della durata di <5 minuti
epilettica critica, caratterizzata da una localizzazione 3. la cefalea è associata ad altri sintomi e/o se-
ipsilaterale della cefalea e da parossismi EEG critici. gni clinici di disfunzione tronco-encefalica,
cerebellare, dei nervi cranici inferiori e/o
7.6.2  Cefalea post-convulsiva del midollo spinale cervicale2
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
Descrizione: Cefalea causata da o che si verifica entro
ICHD-3.3
3 ore da una crisi epilettica, e che cessa spontanea-
mente entro 72 ore dal termine della crisi epilettica. Note:
1.
La diagnosi di malformazione di Chiari di tipo 1 (CM1) con
Criteri diagnostici: RM richiede la discesa caudale di 5-mm delle tonsille cere-
A. Ogni cefalea che soddisfa il criterio C bellari o la discesa caudale di 3-mm delle tonsille cerebellari
più l’affollamento dello spazio subaracnoideo alla giunzione
B. Il paziente ha avuto recentemente una crisi epi- cranio cervicale come evidenziato dalla compressione degli
lettica parziale o generalizzata spazi liquorali posteriori e laterali del cervelletto, o della ri-
C. Evidenza di un rapporto causale dimostrato da dotta altezza del sopraoccipite, o incremento della inclina-
zione del tentorio, o kinking del midollo allungato.
entrambi i seguenti: 2.
Quasi tutti i pazienti con CM1 (95%) riporta una costellazio-
1. la cefalea si è sviluppata entro 3 ore dal ter- ne di cinque o più distinti sintomi.
mine della crisi epilettica 3.
Pazienti con alterata pressione liquorale, sia incrementata
come nella ipertensione intracranica idiopatica (III) o ridotta
2. la cefalea si è risolta entro 72 ore dal termine come nella ipotensione spontanea intracranica secondaria a
della crisi epilettica perdita liquorale, possono mostrare evidenze alla RM di di-
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi scesa tonsillare secondaria e CM1. Questi pazienti possono
anche presentarsi con cefalea correlata a tosse o altra mano-
ICHD-3.
vra simil-Valsalva, e sono correttamente diagnosticati o co-
Commento: La 7.6.2 Cefalea post-convulsiva si verifi- me 7.1.1 Cefalea attribuita ad ipertensione intracranica idiopatica
o come 7.2.3 Cefalea attribuita ad ipotensione liquorale spontanea.
ca in più del 40% dei pazienti con epilessia del lobo Perciò in tutti i pazienti che si presentano con cefalea e CM1,
temporale o epilessia del lobo frontale e fino al 60% deve essere esclusa una pressione liquorale anormale.
dei pazienti con epilessia del lobo occipitale. Si ve-
Commenti: la 7.7 Cefalea attribuita a malformazione di
rifica più frequentemente dopo una crisi epilettica
Chiari di tipo 1 è spesso simile dal punto di vista
generalizzata tonico–clonica rispetto ad altri tipi di
descrittivo alla 4.1 Cefalea primaria da tosse con l’ec-
crisi epilettiche.
cezione, talvolta, di una più lunga durata (minuti
piuttosto che secondi).
7.7  Cefalea attribuita a Studi di prevalenza mostrano una erniazione ton-
malformazione di Chiari di tipo 1 sillare di almeno 5 mm nel 0,24–3,6% della popo-
lazione con un decremento della prevalenza in età
(CM1) più avanzata.
Descrizione: Cefalea causata da malformazione di Il contesto clinico della CM1 è importante in quanto
Chiari di tipo 1, usualmente occipitale o subocci- molti di questi pazienti possono essere asintomatici.
pitale, di breve durata (meno di cinque minuti) e Vi sono dati conflittuali riguardanti il grado di er-
provocata dalla tosse e da altre manovre simil-Val- niazione e la gravità della cefalea associata ed il

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110   ICHD-3 

livello di disabilità: i pazienti possono esibire sin- Bibliografia


tomi “simil-Chiari” con minima erniazione delle
tonsille cerebellari, mentre altri possono essere 7.1.1 Cefalea attribuita ad ipertensione
asintomatici con ampie erniazioni. intracranica idiopatica (IIH)
Avery RA, Shah SS, Licht DJ, et al. Reference range for
Questi criteri della 7.7 Cefalea attribuita a malforma- cerebrospinal fluid opening pressure in children. N
zione di Chiari di tipo 1 richiedono una validazione: Engl J Med 2010; 363: 891–893.
sono necessari studi prospettici con esiti a lungo Corbett JJ and Mehta MP. Cerebrospinal fluid pressure in
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Dati attuali suggeriscono che, in pazienti attenta- for the pseudotumor cerebri syndrome in adults and
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mente selezionati, le cefalee da tosse più delle ce- Friedman DI, Quiros PA, Subramanian PS, et al. and the
falee senza precipitanti simil-Valsalva, e le cefalee NORDIC IIHTT Study Group. Headache in idiopathic
occipitali più di quelle non occipitali, rispondono intracranial hypertension: findings from the Idiopathic
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all’intervento chirurgico.
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Dati di nuova acquisizione suggeriscono una re- Wall M, Kupersmith MJ, Kieburtz KD, et al. for the IIHTT
lazione tra obesità e probabilità di cefalea nella Study Group. The Idiopathic Intracranial Hypertension
MC1: questo riscontro richiede ulteriore ricerca, in Treatment Trial: Clinical profile at baseline. JAMA
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particolare dal punto di vista del trattamento. Whiteley W, Al-Shahi R, Warlow CP, et al. CSF opening
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7.8  Cefalea attribuita ad altra Yri HM and Jensen RH. Idiopathic intracranial
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Descrizione: Cefalea causata da una patologia intra- 7.2.1 Cefalea post-puntura durale
cranica non vascolare oltre quelle descritte sopra. Amorim JA, Gomes de Barros MV and Valenca MM. Post-
dural (post-lumbar) puncture headache: risk factors
Criteri diagnostici: and clinical features. Cephalalgia 2012; 32: 916–923.
A. Ogni cefalea che soddisfa il criterio C Bezov D, Lipton RB and Ashina S. Post-dural puncture
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B. È stata dimostrata una patologia intracranica pathophysiology. Headache 2010; 50: 1144–1152.
non vascolare nota di essere capace di causare
7.2.3 Cefalea attribuita ad ipotensione liquorale
cefalea, oltre quelle descritte sopra
spontanea
C. Evidenza di un rapporto causale dimostrato da
Mea E, Chiapparini L, Savoiardo M, et al. Application of
almeno due dei seguenti: IHS criteria to headache attributed to spontaneous
1. la cefalea si è sviluppata in relazione tempo- intracranial hypotension in a large population.
rale all’esordio della patologia intracranica Cephalalgia 2009; 29: 418–422.
Reinstein E, Pariani M, Bannykh S, et al. Connective tissue
non vascolare spectrum abnormalities associated with spontaneous
2. uno o entrambi i seguenti: cerebrospinal fluid leaks: a prospective study. Eur J
a) la cefalea si è sviluppata o è significativa- Hum Genet 2013; 21: 386–390.
Schievink WI. Spontaneous spinal cerebrospinal fluid
mente peggiorata in parallelo al peggio- leaks and intracranial hypotension. JAMA 2006; 295:
ramento della patologia intracranica non 2286–2296.
vascolare Schievink WI, Dodick DW, Mokri B, et al. Diagnostic
criteria for headache due to spontaneous intracranial
b) la cefalea è significativamente migliorata hypotension: a perspective. Headache 2011; 51: 1442–
con il miglioramento della patologia in- 1444.
tracranica non vascolare Schievink WI, Maya MM, Louy C, et al. Diagnostic criteria
for spontaneous spinal CSF leaks and intracranial
3. la cefalea ha le caratteristiche tipiche della
hypotension. Am J Neuroradiol 2008; 29: 853–856.
patologia intracranica non vascolare Schwedt TJ and Dodick DW. Spontaneous intracranial
4. esistono altre evidenze di un rapporto di hypotension. Curr Pain Headache Rep 2007; 11: 56–61.
causalità Wang YF, Fuh JL, Lirng JF, et al. Cerebrospinal fluid
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capitolo 8

Cefalea attribuita all’uso


di una sostanza o alla sua
sospensione
8. CEFALEA ATTRIBUITA ALL’USO DI UNA
SOSTANZA O ALLA SUA SOSPENSIONE
8.1 Cefalea attribuita ad uso o esposizione 8.1.10 Cefalea attribuita all’uso a lungo
ad una sostanza termine di farmaci non specifici
8.1.1 Cefalea indotta da donatori di ossido per la cefalea
  nitrico (NO) 8.1.11 Cefalea attribuita ad uso o esposizione
  8.1.1.1 Cefalea indotta da donatori di NO di altra sostanza
ad insorgenza immediata 8.2 Cefalea da uso eccessivo di farmaci (MOH)
  8.1.1.2 Cefalea indotta da donatori di NO 8.2.1 Cefalea da uso eccessivo di ergotaminici
ad insorgenza ritardata 8.2.2 Cefalea da uso eccessivo di triptani
8.1.2 Cefalea indotta da inibitori della 8.2.3 Cefalea da uso eccessivo di analgesici
fosfodiesterasi (PDE) non oppioidi
8.1.3 Cefalea indotta da monossido di   8.2.3.1 Cefalea da uso eccessivo di
  carbonio (CO) paracetamolo (acetaminofene)
8.1.4 Cefalea indotta da alcol   8.2.3.2 Cefalea da uso eccessivo di
  8.1.4.1 Cefalea indotta da alcol ad antinfiammatori non steroidei
insorgenza immediata (FANS)
  8.1.4.2 Cefalea indotta da alcol ad   8.2.3.3 Cefalea da uso eccessivo di altri
insorgenza ritardata analgesici non oppioidi
8.1.5 Cefalea indotta da cocaina 8.2.4 Cefalea da uso eccessivo di oppioidi
8.1.6 Cefalea indotta da istamina 8.2.5 Cefalea da uso eccessivo di prodotti di
  8.1.6.1 Cefalea indotta da istamina ad combinazione di analgesici
insorgenza immediata 8.2.6 Cefalea da uso eccessivo di più classi
  8.1.6.2 Cefalea indotta da istamina ad farmacologiche non usate in modo
insorgenza ritardata eccessivo individualmente
8.1.7 Cefalea indotta da peptide correlato al 8.2.7 Cefalea da uso eccessivo di più classi
gene della calcitonina (CGRP) farmacologiche non specificate o non
  8.1.7.1 Cefalea indotta da CGRP ad verificabili
insorgenza immediata 8.2.8 Cefalea da uso eccessivo di altri farmaci
  8.1.7.2 Cefalea indotta da CGRP ad 8.3 Cefalea attribuita a sospensione di sostanze
insorgenza ritardata 8.3.1 Cefalea da sospensione di caffeina

8.1.8 Cefalea attribuita ad esposizione acuta 8.3.2 Cefalea da sospensione di oppioidi
ad un agente ipertensivo esogeno 8.3.3 Cefalea da sospensione di estrogeni
8.1.9 Cefalea attribuita all’uso occasionale di 8.3.4 Cefalea attribuita a sospensione dell’uso

farmaci non specifici per la cefalea cronico di altra sostanza
114   ICHD-3 

8.  Cefalea attribuita all’uso possono provocare o attivare emicrania in soggetti


suscettibili.
di una sostanza o alla sua L’associazione tra cefalea e sostanze è spesso
sospensione aneddotica e molte volte basata su reazioni av-
verse a farmaci documentate. L’associazione con
Codificate altrove: cefalea non prova uno specifico nesso causale né
7.1.2 Cefalea attribuita ad ipertensione intracranica se- elimina la necessità di considerare altre eziologie.
condaria a cause metaboliche, tossiche o ormonali; 7.3.2 Poiché eventi comuni si verificano frequentemen-
Cefalea attribuita a meningite asettica (non infettiva). te, l’associazione tra cefalea e l’esposizione ad una
Commenti generali sostanza può essere una pura coincidenza. La ce-
Cefalea primaria o secondaria o entrambe? Le regole falea può verificarsi per caso. La cefalea può essere
generali per l’attribuzione a un altro disturbo si il sintomo di una malattia sistemica, e farmaci dati
applicano con qualche adeguamento al punto 8. per trattare tale patologia possono dare cefalea.
Cefalea attribuita all’uso di una sostanza o alla sua so- Nelle sperimentazioni dei farmaci, in particolare
spensione. sintomatici, per l’emicrania, la cefalea come pu-
re i sintomi associati sono compresi tra gli eventi
1. Quando una cefalea di nuova insorgenza esordi-
avversi nonostante essi siano sintomi del disturbo
sce per la prima volta in stretta relazione tem-
trattato piuttosto che risultato del trattamento stes-
porale all’esposizione o alla sospensione di
so. Alcuni disturbi possono predisporre a cefalea
una sostanza, viene codificata come una cefa-
in relazione al farmaco: ma da soli, né il farmaco
lea secondaria attribuita all’esposizione o alla
né il disturbo sarebbero in grado di dare cefalea.
sospensione di quella sostanza. Questo rimane
I criteri generali per le cefalee qui riportati sono i
valido quando la cefalea di nuova insorgenza
seguenti:
ha le caratteristiche di qualsiasi altra forma
A. Cefalea che soddisfa il criterio C
classificata come cefalea primaria nella Parte 1
B. Presenza di uso o esposizione, o sospensione di
della ICHD-3. una sostanza nota per essere capace di causare
2. Quando una cefalea preesistente con le caratte- cefalea
ristiche di una cefalea primaria diventa cronica C. Evidenza di nesso causale dimostrato da alme-
o diventa significativamente peggiore (di solito si no 2 dei seguenti criteri.
intende un incremento di due volte o maggio- 1. La cefalea si è sviluppata in relazione tempo-
re della frequenza e/o dell’intensità), in stret- rale con l’uso o esposizione, o la sospensio-
ta relazione temporale alla esposizione o so- ne della sostanza
spensione di una sostanza, dovrebbero essere 2. Uno dei seguenti:
assegnate sia la diagnosi iniziale di cefalea sia a) la cefalea è significativamente migliorata
la diagnosi di 8. Cefalea attribuita all’uso di una o si è risolta in stretta relazione tempora-
sostanza o alla sua sospensione (o una dei suoi tipi le alla interruzione dell’uso o dell’esposi-
o sottotipi) posto che ci sia buona evidenza che zione alla sostanza
l’esposizione o la sospensione di quella sostan- b) la cefalea è significativamente migliorata
za possa causare cefalea. o si è risolta entro un periodo definito do-
3. Alcuni sottotipi di cefalea attribuiti all’espo- po la sospensione della sostanza
sizione ad una sostanza farmacologicamente 3. la cefalea ha le caratteristiche tipiche per uso
attiva si presentano alcune ore dopo l’esposi- o esposizione, o sospensione della sostanza
zione e soltanto in un paziente con una cefalea 4. altre evidenze di nesso causale
primaria, con fenomenologia simile al tipo di D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
cefalea primaria. Essi hanno presumibilmente ICHD-3.
meccanismi diversi , in risposta a uno stimolo
non fisiologico, e perciò sono considerate come
secondarie. Dovrebbero essere assegnate sia la
8.1  Cefalea attribuita ad uso
diagnosi di cefalea sia la diagnosi dell’appro- o esposizione ad una sostanza
priato sottotipo di 8.1 Cefalea attribuita ad uso o Descrizione: Cefalea causata da uso o esposizione
esposizione ad una sostanza. ad una sostanza, con esordio immediato o entro
Introduzione alcune ore.
I soggetti con 1. Emicrania sono fisiologicamente e Commenti: 8.1 Cefalea attribuita ad uso o esposizione
forse psicologicamente iperresponsivi ad una va- ad una sostanza può manifestarsi come effetto in-
rietà di stimoli interni ed esterni. È documentato desiderato di una sostanza utilizzata in terapia o
che alcol, cibo, additivi alimentari, l’ingestione di in studi sperimentali o essere causata da una so-
sostanze chimiche e farmaci o la loro sospensione, stanza tossica.

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ICHD-3  115

La cefalea è stata riportata come effetto collaterale anche causare una cefalea ad insorgenza ritardata
di molti farmaci, spesso solo come effetto dell’ele- in soggetti con 1. Emicrania che soddisfi i criteri dia-
vata prevalenza di tale disturbo. Solo quando la gnostici per 1.1 Emicrania senza aura. In soggetti con
cefalea compare più spesso con l’assunzione di un 2.3 Cefalea di tipo tensivo cronica, è stato dimostrato
farmaco attivo rispetto all’assunzione del placebo che la NTG è in grado di indurre una cefalea ad
negli studi clinici controllati in doppio cieco può insorgenza ritardata che presenta le caratteristiche
essere considerata come un reale effetto collate- della 2. Cefalea di tipo tensivo (l’effetto è sconosciuto
rale. Il disegno in doppio-cieco può anche essere in quelli con 2.1 Cefalea di tipo tensivo episodica spo-
usato sperimentalmente per studiare la relazione radica o 2.2 Cefalea di tipo tensivo episodica frequente).
tra effetti del farmaco e cefalea. In alcuni casi, per Queste cefalee si presentano in modo ritardato, me-
esempio con i donatori di NO, questi studi hanno diamente 5-6 ore dopo l’esposizione alla sostanza.
contribuito a una più approfondita comprensione Le persone con 3. 1 Cefalea a grappolo sviluppano so-
del coinvolgimento dei meccanismi neurotrasmet- lo cefalea ad insorgenza ritardata durante i periodi
titoriali nelle cefalee primarie. di grappolo: la NTG di solito induce un attacco di
In generale, i soggetti con 1. Emicrania sono molto cefalea a grappolo 1-2 ore dopo l’assunzione.
più sensibili a cefalee rispetto agli altri individui La cefalea è nota come effetto collaterale dell’uso
e lo stesso si può dire per persone con 2. Cefalea di terapeutico della NTG. Con l’uso cronico si svi-
tipo tensivo o 3.1 Cefalea a grappolo. luppa tolleranza entro una settimana e la cefalea
Un certo numero di sostanze, come i donatori di NO indotta da NTG scompare in molti soggetti entro
e l’istamina, inducono una cefalea immediata sia in questo periodo di tempo. Altri donatori di NO usa-
volontari sani che in emicranici. Tuttavia, è ormai ti terapeuticamente possono indurre cefalea. L’iso-
noto che i soggetti con cefalea primaria sviluppa- sorbide mononitrato è stato studiato in una speri-
no anche una cefalea ritardata dopo una o diverse mentazione controllata in doppio cieco e causa una
ore dall’eliminazione della sostanza dal sangue. La cefalea di durata molto superiore a quella indotta
conoscenza della potenzialità di indurre cefalea da dalla NTG a causa del suo lento rilascio di NO.
parte di farmaci utilizzati in terapia è importante
per classificare questi farmaci in modo appropria- 8.1.1.1  Cefalea indotta da donatori di NO ad
to. Alcune associazioni, come quella dell’alcol con insorgenza immediata
il disulfiram, possono causare cefalea anche se i Terminologia utilizzata in precedenza: Cefalea da
singoli componenti non la provocano. Paradossal- nitroglicerina, cefalea da dinamite, cefalea da
mente, la cefalea che compare nella maggior parte hot-dog.
dei soggetti dopo l’uso di abbondanti quantità di
bevande alcoliche può essere un fatto positivo in Criteri diagnostici:
quanto evita un uso eccessivo di alcolici. A. Qualsiasi cefalea che soddisfi il criterio C
Le sostanze che causano cefalea attraverso i loro B. Accertato assorbimento di un donatore di ossi-
effetti tossici, come il monossido di carbonio, non do nitrico ( NO)
possono essere studiate sperimentalmente ed il C. La dimostrazione del nesso causale è conferma-
nesso causale tra l’esposizione e la cefalea deve ta da tutte le seguenti:
quindi essere dimostrata in casi clinici in cui la 1. cefalea che si è sviluppata entro 1 ora dall’as-
sostanza è stata utilizzata accidentalmente o per sorbimento del donatore di NO
tentato suicidio. 2. cefalea che si è risolta entro 1 ora dopo il ri-
lascio di NO
3. cefalea con almeno una delle seguenti quat-
8.1.1  Cefalea indotta da donatori di ossido
tro caratteristiche:
nitrico (NO) a) bilaterale
Descrizione: Cefalea causata da esposizione acuta b) intensità da lieve a moderata
a donatori di ossido nitrico (NO) a insorgenza im- c) carattere pulsante
mediata o ritardata. Si risolve spontaneamente. d) aggravata dall’attività fisica
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
Commenti: 8.1.1 Cefalea indotta da donatori di ossido
ICHD-3.
nitrico (NO) è tipicamente fronto-temporale e pul-
sante. Tutti i donatori di NO (ad esempio, nitrato
8.1.1.2  Cefalea indotta da donatori di NO ad
di amile, eritritil tetranitrato, pentaeritritil tetrani-
trato, nitroglicerina [NTG], isosorbide mono o di-
insorgenza ritardata
nitrato, nitroprussiato di sodio, esanitrato di man- Criteri diagnostici:
nitolo) possono causare questo sottotipo di cefalea. A. Cefalea in un soggetto affetto da una cefalea
La nitroglicerina (NTG) induce cefalea immediata primaria e con le caratteristiche di quel tipo di
nella maggior parte delle persone normali, ma può cefalea, che soddisfi il criterio C

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116   ICHD-3 

B. Assorbimento di un donatore di ossido nitrico 8.1.3  Cefalea indotta da monossido di


(NO) carbonio (CO)
C. Dimostrazione del nesso causale confermata da
entrambe le seguenti: Terminologia utilizzata in precedenza: Cefalea dei
1. cefalea che si è sviluppata entro 2-12 ore do- magazzinieri.
po l’esposizione ad un donatore di NO e do- Descrizione: Cefalea causata da esposizione a mo-
po che l’NO è stato eliminato dal sangue nossido di carbonio, che si risolve spontaneamente
2. cefalea che si è risolta entro 72 ore dopo l’e- entro 72 ore dopo la sua eliminazione.
sposizione
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi Criteri diagnostici:
ICH-D-31. A. Cefalea bilaterale che soddisfi il criterio C
B. Esposizione al monossido di carbonio (CO)
Nota: C. La dimostrazione del nesso causale confermata
Fenomenologicamente 8.1.1.2 Cefalea indotta da donatori di NO
1.

ad insorgenza ritardata è simile al tipo di cefalea primaria del da tutte le seguenti:


paziente ma viene considerata come secondaria, attribuita al 1. cefalea che si è sviluppata entro 12 ore dall’e-
farmaco. Il paziente dovrebbe essere codificato sia per la ce-
falea primaria che per 8.1.1.2 Cefalea indotta da donatori di NO
sposizione al CO
ad insorgenza ritardata 2. cefalea la cui intensità varia con la gravità
dell’intossicazione da CO
Commento: Mentre la 8.1.1.2 Cefalea indotta da dona-
3. cefalea che si risolve entro 72 ore dall’elimi-
tori di NO ad insorgenza ritardata si verifica soltanto
nazione del CO
in una persona affetta da una cefalea primaria e fe-
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
nomenologicamente è simile a quel tipo di cefalea,
ICHD-3.
si presume che abbia meccanismi distinti.
Commenti: Tipicamente la cefalea è di lieve inten-
8.1.2  Cefalea indotta da inibitori della sità, non associata a sintomi gastrointestinali o
fosfodiesterasi (PDE) neurologici quando i livelli di carbossiemoglobi-
na sono compresi in un intervallo del 10-20%; con
Descrizione: Cefalea indotta dall’assunzione di un concentrazioni del 20-30% la cefalea è pulsante, di
inibitore della fosfodiesterasi (PDE), che si risolve intensità media ed è presente irritabilità; con con-
spontaneamente entro 72 ore. centrazioni del 30-40% la cefalea è severa e si asso-
Criteri diagnostici: cia a nausea, vomito e visione offuscata. Quando
A. Qualsiasi cefalea che soddisfi il criterio C i livelli di CO superano il 40%, la cefalea non è di
B. Assunzione di un inibitore della fosfodiesterasi solito riferita a causa delle alterazioni dello stato
(PDE) di coscienza.
C. Evidenza del nesso causale dimostrata da tutte Non esistono validi studi sugli effetti a lungo ter-
le seguenti: mine dell’intossicazione da CO sulla cefalea, ma ci
1. cefalea che si è sviluppata entro 5 ore dalla sono alcune evidenze dell’esistenza di una cefalea
assunzione dell’inibitore della PDE cronica successiva a intossicazione da CO.
2. cefalea che si risolve entro 72 ore dall’insor-
genza 8.1.4  Cefalea indotta da alcol
3. cefalea con almeno una delle seguenti quat-
tro caratteristiche: Descrizione: Cefalea ad insorgenza immediata o
a) bilaterale ritardata causata da ingestione di alcol (di solito
b) di intensità da lieve a moderata sotto forma di bevande alcoliche). Si risolve spon-
c) qualità pulsante taneamente.
d) aggravata dall’attività fisica
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi 8.1.4.1  Cefalea indotta da alcol ad insorgenza
ICHD-3. immediata
Commento: Le fosfodiesterasi (PDE) sono una Terminologia utilizzata in precedenza: Cefalea da
grande famiglia di enzimi che scindono i nucleo- cocktail.
tidi ciclici cGMP e cAMP. Gli inibitori della PDE- Criteri diagnostici:
5, sildenafil e dipiridamolo, aumentano i livelli di A. Qualsiasi cefalea che soddisfi il criterio C
cGMP e cAMP. La cefalea risultante ha solitamen- B. Ingestione di bevande alcoliche
te le caratteristiche di cefalea di tipo tensivo, ma C. La dimostrazione del nesso causale confermata
nelle persone con 1. Emicrania (che dovrebbero es- da tutte le seguenti:
sere avvertite di questo effetto collaterale), ha le 1. cefalea che si è sviluppata entro 3 ore dall’as-
caratteristiche di 1.1 Emicrania senza aura. sunzione di alcol

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ICHD-3  117

2. cefalea che si risolve entro 72 ore dopo che Criteri diagnostici:


l’assunzione di alcol è terminata A. Qualsiasi cefalea che soddisfi il criterio C
3. cefalea che ha almeno una delle seguenti tre B. Assunzione di cocaina per mezzo di qualsiasi
caratteristiche: via di somministrazione
a) bilaterale
C. La dimostrazione del nesso causale confermata
b) qualità pulsante
dalle seguenti:
c) aggravata dall’attività fisica
1. cefalea che si sviluppa entro 1 ora dall’uso di
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
ICHD-3. cocaina
2. cefalea che si risolve entro 72 ore dopo l’as-
Commento: 8.1.4.1 Cefalea indotta da alcol ad insor- sunzione di cocaina
genza immediata è molto più rara della 8.1.4.2 Ce- 3. cefalea con almeno una delle seguenti carat-
falea indotta da alcol ad insorgenza ritardata. La dose
teristiche:
di alcol efficace nel causare la prima forma è varia-
a) bilaterale
bile: nei soggetti con 1. Emicrania può essere a vol-
b) di intensità da lieve a moderata
te molto contenuta, mentre in altri casi i soggetti
emicranici possono tollerare l’alcol tanto quanto i c) qualità pulsante
soggetti non emicranici. d) aggravata dall’attività fisica
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
8.1.4.2  Cefalea indotta da alcol ad insorgenza ICHD-3.
ritardata Commento: Le principali vie di somministrazione
Terminologia utilizzata in precedenza: Cefalea post della cocaina sono orale (masticazione), intranasa-
sbornia. le (“sniffare”), intravenosa (“sparato in vena”) ed
inalatoria (fumo).
Descrizione: Cefalea causata, con insorgenza ritar-
data di ore dall’ingestione di alcol (di solito sotto
forma di bevande alcoliche). Si risolve spontanea- 8.1.6  Cefalea indotta da istamina
mente entro 72 ore. Descrizione: Cefalea ad insorgenza immediata o
Criteri diagnostici: ritardata causata dall’esposizione acuta all’istami-
A. Qualsiasi cefalea che soddisfi il criterio C na. Si risolve spontaneamente.
B. Assunzione di bevande alcoliche Commenti: L’istamina ha gli stessi effetti dopo
C. La dimostrazione del nesso causale confermata
somministrazione sottocute o per inalazione o per
da tutte le seguenti:
via intravenosa. Il meccanismo è primariamente
1. cefalea che si sviluppa entro 5-12 ore dall’in-
gestione di alcol mediato dai recettori H1 in quanto è quasi com-
2. cefalea che si risolve entro 72 ore dall’insor- pletamente bloccato dalla mepiramina. L’istami-
genza na causa cefalea ad insorgenza immediata nella
3. cefalea con almeno una delle seguenti tre ca- maggior parte delle persone, ma può anche cau-
ratteristiche: sare cefalea ad insorgenza ritardata in soggetti con
a) bilaterale 1. Emicrania, che soddisfa i criteri diagnostici per
b) qualità pulsante 1.1 Emicrania senza aura. In pazienti con 2. Cefalea
c) aggravata dall’attività fisica di tipo tensivo l’istamina può provocare cefalea ad
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi insorgenza ritardata con le stesse caratteristiche
ICHD-3. della cefalea di base. Questi attacchi di cefalea
Commento: 8.1.4.2 Cefalea indotta da alcol ad insor- ad insorgenza ritardata avvengono in media 5-6
genza ritardata è uno tra i più comuni tipi di cefalea ore dopo l’esposizione. Pazienti con 3.1 Cefalea a
secondaria. Se la cefalea ad insorgenza ritardata grappolo sviluppano cefalea ad insorgenza ritarda-
sia un effetto tossico o la manifestazione di mecca- ta con le caratteristiche della cefalea di base solo
nismi simili a quelli della 8.1.1.2 Cefalea indotta da durante il periodo del grappolo, di solito 1-2 ore
donatori di NO ad insorgenza ritardata è ancora una dopo l’esposizione.
questione irrisolta.
8.1.6.1  Cefalea indotta da istamina ad
8.1.5  Cefalea indotta da cocaina insorgenza immediata
Descrizione: Cefalea che si sviluppa entro un’ora e
causata da somministrazione di cocaina per mez- Criteri diagnostici:
zo di qualsiasi via di somministrazione. Si risolve A. Qualsiasi cefalea che soddisfi il criterio C
spontaneamente entro 72 ore. B. È stata somministrata istamina

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118   ICHD-3 

C. La dimostrazione del nesso causale confermata 8.1.7.1  Cefalea indotta da CGRP ad insorgenza
dalle seguenti: immediata
1. cefalea che si sviluppa entro 1 ora dall’assor-
bimento di istamina Criteri diagnostici:
2. cefalea che si risolve entro 1 ora dal termine A. Qualsiasi cefalea che soddisfi il criterio C
dell’assorbimento dell’istamina B. È stato somministrato CGRP
3. cefalea con almeno una delle seguenti quat- C. La dimostrazione del nesso causale confermata
tro caratteristiche: dalle seguenti:
a) bilaterale 1. cefalea che si sviluppa entro 1 ora dall’assor-
b) di intensità da lieve a moderata bimento del CGRP
c) qualità pulsante 2. cefalea che si risolve entro 1 ora dalla fine
d) aggravata dall’attività fisica dell’assorbimento del CGRP
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi 3. cefalea con almeno una delle seguenti carat-
ICHD-3. teristiche:
a) bilaterale
8.1.6.2  Cefalea indotta da istamina ad b) di intensità da lieve a moderata
c) qualità pulsante
insorgenza ritardata
d) aggravata dall’attività fisica
Criteri diagnostici: D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
A. Cefalea con le caratteristiche di una cefalea pri- ICHD-3.
maria che compare in un soggetto che soffra di
quella forma di cefalea e che soddisfi il criterio C 8.1.7.2  Cefalea indotta da CGRP ad insorgenza
B. È stata somministrata istamina ritardata
C. La dimostrazione del nesso causale confermata Criteri diagnostici:
da entrambe le seguenti: A. Cefalea in un soggetto affetto da 1. Emicrania e
1. cefalea che si sviluppa entro 2-12 ore dopo la con le caratteristiche di questa cefalea che sod-
somministrazione di istamina disfi il criterio C
2. cefalea che si risolve entro 72 ore dopo la B. È stato somministrato CGRP
somministrazione di istamina C. La dimostrazione del nesso causale confermata
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi da entrambi le seguenti:
ICHD-31. 1. cefalea che si sviluppa entro 2-12 dalla som-
Nota: ministrazione di CGRP
Fenomenologicamente, 8.1.6.2 Cefalea indotta da istamina ad
1.
2. cefalea che si risolve entro 72 ore dopo il ter-
insorgenza ritardata è simile alla cefalea primaria del paziente mine della somministrazione di CGRP
ma è considerata come secondaria, attribuita al farmaco. Il pa-
ziente deve ricevere entrambe le diagnosi, di cefalea primaria D. Non meglio attribuibile ad altra diagnosi
e di 8.1.6.2 Cefalea indotta da istamina ad insorgenza ritardata. ICHD-31.
Commento: Mentre 8.1.6.2 Cefalea indotta da istamina Nota :
ad insorgenza ritardata si verifica solo in un soggetto Fenomenologicamente, 8.1.7.2 Cefalea indotta da CGRP ad
1.

insorgenza ritardata è simile all’emicrania ma è considerata


affetto da una cefalea primaria e fenomenologica- come secondaria, attribuita al farmaco. Il paziente deve rice-
mente è simile a quel tipo di cefalea, si presume vere entrambe le diagnosi dell’appropriato tipo e sottotipo di
che i meccanismi siano distinti. 1. Emicrania, e di 8.1.7.2 Cefalea indotta da CGRP ad insorgenza
ritardata .

8.1.7  Cefalea indotta da peptide correlato al Commento: Mentre 8.1.7.2 Cefalea indotta da CGRP
gene della calcitonina (CGRP) ad insorgenza ritardata si verifica solo in un sogget-
to affetto da 1. Emicrania e fenomenologicamente
Descrizione: Cefalea ad insorgenza immediata o è simile a questo tipo di cefalea, si presume che i
ritardata causata dall’esposizione acuta a peptide meccanismi siano distinti.
correlato al gene della calcitonina (CGRP). Si risol-
ve spontaneamente.
8.1.8  Cefalea attribuita ad esposizione acuta
Commenti: Il peptide correlato al gene della calci- ad un agente ipertensivo esogeno
tonina (CGRP), somministrato per infusione causa
una cefalea immediata. In soggetti con 1. Emicrania Descrizione: Cefalea che si verifica durante – e cau-
può anche causare cefalea ad insorgenza ritarda- sata da - rialzo acuto della pressione arteriosa in-
ta, in media 5-6 ore dopo l’esposizione, che sod- dotto da un agente ipertensivo esogeno.
disfa appieno i criteri 1.1. Emicrania senza aura. Un Criteri diagnostici:
crescente numero di antagonisti del recettore del A. Qualsiasi cefalea che soddisfi il criterio C
CGRP è risultato essere efficace nel trattamento B. Rialzo pressorio acuto in seguito a sommini-
dell’attacco emicranico. strazione di un agente ipertensivo esogeno

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ICHD-3  119

C. La dimostrazione del nesso causale confermata Descrizione: Cefalea che sviluppa come un evento
da entrambi le seguenti: avverso durante l’uso a lungo termine di un far-
1. cefalea che si manifesta entro 1 ora dalla maco con indicazioni diverse dalla cefalea. Non è
somministrazione dell’agente ipertensivo necessariamente reversibile.
esogeno Criteri diagnostici:
2. cefalea che si risolve entro 72 ore dal termine A. Cefalea presente per più di 15 giorni al mese e
della somministrazione dell’agente iperten- che soddisfi il criterio C
sivo esogeno B. Uso a lungo termine di un farmaco per indica-
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi zioni terapeutiche diverse dalla cefalea
ICHD-3. C. La dimostrazione del nesso causale confermata
da almeno due delle seguenti:
8.1.9  Cefalea attribuita all’uso occasionale 1. cefalea che si sviluppa in relazione tempora-
di farmaci non specifici per la cefalea le con l’inizio dell’assunzione del farmaco
2. una o più delle seguenti:
Descrizione: Cefalea che si verifica come evento av- a. cefalea che peggiora significativamente
verso acuto dopo l’uso occasionale di un farmaco dopo un aumento del dosaggio del far-
assunto con indicazioni terapeutiche diverse dalla maco
cefalea. b. cefalea che migliora significativamente o
Criteri diagnostici: si risolve dopo una riduzione del dosag-
A. Qualsiasi cefalea che soddisfi il criterio C gio del farmaco
B. Uso di una o più dosi di farmaci per indicazioni c. cefalea che si risolve dopo la sospensione
terapeutiche diverse dalla cefalea del farmaco
C. La dimostrazione del nesso causale confermata 3. il farmaco è riconosciuto come causa della
da entrambe le seguenti: cefalea, almeno in alcuni soggetti, se utiliz-
zato a lungo termine
1. cefalea che si sviluppa nell’arco di minuti o
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
ore dopo l’uso
ICHD-3.
2. cefalea che si risolve entro 72 ore dopo la so-
spensione dell’uso Commenti: Il dosaggio e la durata dell’uso o dell’e-
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi sposizione che possono causare cefalea durante
ICHD-3. l’utilizzo prolungato variano da farmaco a farma-
co. Similmente, il tempo richiesto per la risoluzio-
Commenti: 8.1.9 Cefalea attribuita all’uso occasionale ne varia se l’effetto è reversibile.
di farmaci non specifici per la cefalea è stata segnalata Gli ormoni esogeni, assunti di solito a scopo con-
dopo l’uso di numerosi farmaci, fra cui quelli più traccettivo o come terapia ormonale sostitutiva,
comunemente implicati sono: atropina, digitale, sono farmaci senza indicazione per la cefalea; per-
disulfiram, idralazina, imipramina, nicotina, nife- ciò, 8.1.10 Cefalea attribuita all’uso a lungo termine di
dipina, nimodipina, sildenafil. farmaci non specifici per la cefalea adesso viene as-
Le caratteristiche della cefalea non sono ben defi- similata ad una cefalea che si sviluppa come un
nite in letteratura e probabilmente dipendono dal evento avverso durante terapia ormonale (codifi-
tipo di farmaco, ma nella maggioranza dei casi la cata precedentemente 8.1.12 Cefalea attribuita a or-
cefalea risulta gravativa, continua, diffusa e di in- moni esogeni).
tensità da media a forte. L’uso regolare di ormoni esogeni può essere as-
sociato ad un incremento della frequenza o allo
8.1.10  Cefalea attribuita all’uso a lungo sviluppo ex novo di una forma simil-emicranica o
termine di farmaci non specifici per la di altra cefalea. La regola generale da applicare,
cefalea quando una cefalea si verifica per la prima volta
in stretta relazione temporale con l’uso regolare di
Classificata altrove: Cefalea che si sviluppa come ormoni esogeni, è di classificarla come 8.1.10 Ce-
complicanza dell’uso a lungo termine di un farma- falea attribuita all’uso a lungo termine di farmaci non
co per il trattamento acuto della cefalea da parte di specifici per la cefalea. Quando una cefalea preesi-
un soggetto con una cefalea codificata come 8.2 Ce- stente con le caratteristiche di cefalea primaria di-
falea da uso eccessivo di farmaci o uno di suoi sottotipi. venta cronica o mostra un peggioramento significati-
La cefalea si verifica durante l’intervallo di so- vo (solitamente inteso come 2 o più volte maggiore
spensione di prodotti contraccettivi di combina- per frequenza e/o intensità), in stretta relazione
zione è codificata come 8.3.3 Cefalea da sospensione temporale con l’uso regolare di ormoni esoge-
di estrogeni. ni, entrambe la diagnosi di cefalea originaria e la

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120   ICHD-3 

diagnosi 8.1.10 Cefalea attribuita all’uso a lungo ter- lunga catena, alcol etilico, metilbromuro, me-
mine di farmaci non specifici per la cefalea dovrebbero tilcloruro, ioduro di metile, naftalene, composti
essere poste. In ogni caso, una cefalea che si veri- organofosforici (paration e piretro).
fica durante l’intervallo di sospensione di prodotti Le caratteristiche di 8.1.11Cefalea attribuita ad uso o
contraccettivi di combinazione è codificata come esposizione ad altra sostanza non sono ben definite
8.3.3 Cefalea da sospensione di estrogeni. nella letteratura e quasi certamente variano a se-
In alternativa, 8.1.10 Cefalea attribuita all’uso a lungo conda dell’agente. Nella maggior parte dei casi la
termine di farmaci non specifici per la cefalea può essere cefalea è sorda, diffusa, continua, di intensità da
dovuta ad un effetto diretto del farmaco, come una moderata a severa.
vasocostrizione che risulta in ipertensione maligna
o ad un effetto secondario quale ipertensione intra-
cranica indotta da farmaco. Quest’ultima è ricono-
8.2  Cefalea da uso eccessivo
sciuta come una complicanza riconosciuta da uso a di farmaci
lungo termine di steroidi anabolizzanti, amiodaro- Terminologia utilizzata in precedenza: Cefalea indot-
ne, litio carbonato, acido nalidixico, terapia sostitu- ta da farmaci; cefalea da uso errato di farmaci; ce-
tiva con ormoni tiroidei, tetracicline e minociclina. falea da rimbalzo.
Classificato altrove: I pazienti con una cefalea pri-
8.1.11  Cefalea attribuita ad uso o maria preesistente che in associazione con uso
esposizione ad altra sostanza eccessivo di farmaci sviluppano un nuovo tipo di
Descrizione: Cefalea che si verifica durante o su- cefalea o riferiscono un peggioramento significati-
bito dopo, e causata da, uso o esposizione a una vo della loro cefalea preesistente che in entrambi i
sostanza diversa da quelle descritte in preceden- casi soddisfa i criteri per 8.2 Cefalea da uso eccessivo
za, che includono fitoderivati o sostanze di origine di farmaci (o un o ei suo sottotipi) dovrebbero rice-
animale o altre sostanze organiche o inorganiche vere sia la diagnosi di questa forma che la diagnosi
prescritte da medici o da operatori non-medici a della cefalea preesistente.
fini terapeutici, sebbene non registrati tra i prodot- I pazienti che soddisfano i criteri per entrambe 1.3
ti farmacologici. Emicrania cronica e 8.2 Cefalea da uso eccessivo di far-
maci dovrebbero ricevere entrambe le diagnosi.
Criteri diagnostici:
A. Qualsiasi cefalea che soddisfi il criterio C Descrizione: Cefalea che si presenta 15 o più giorni
B. Esposizione a sostanze diverse da quelle de- al mese in un soggetto con una preesistente cefalea
scritte precedentemente primaria e che si sviluppa come una conseguenza
C. La dimostrazione del nesso causale confermata di un uso eccessivo di farmaci per terapia acuta
da entrambe le seguenti: o sintomatica (per 10 giorni più o 15 giorni più al
1. cefalea che si sviluppa entro 12 ore dall’e- mese, a seconda del farmaco usato) in modo rego-
sposizione lare per più di tre mesi. Solitamente, ma non inva-
2. cefalea che si risolve entro 72 ore dall’esposi- riabilmente, si risolve dopo l’interruzione dell’uso
zione eccessivo.
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
Criteri diagnostici:
ICHD-3.
A. Cefalea presente per ≥15 giorni al mese in un
Commenti: 8.1.11 Cefalea attribuita ad uso o esposizio- soggetto con una cefalea preesistente
ne ad altra sostanza include cefalea causata da fito- B. Uso eccessivo regolare per >3 mesi di uno o più
derivati prodotti di origine animale, sostanze or- farmaci che possono essere utilizzati per il trat-
ganiche ed inorganiche, prescritte da medici e non tamento acuto o sintomatico della cefalea1-3
medici, a scopo terapeutico anche se non registrati C. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
tra i prodotti farmacologici. ICHD-3.
Questa cefalea è stata documentata dopo esposizione
Note:
a numerose altre sostanze organiche e inorganiche. I pazienti dovrebbero essere codificati per uno o più sottotipi
1.

Le più comunemente incriminate sono le seguenti: di 8.2 Cefalea da uso eccessivo di farmaci in base allo specifico
farmaco (o farmaci) con uso eccessivo e ai criteri di ciascun
Composti inorganici: sottotipo, riportati di seguito. Per esempio, un paziente che
arsenico, borati, bromati, clorati, rame, iodio soddisfi i criteri sia per 8.2.2 Cefalea da uso eccessivo di trip-
piombo, litio, mercurio, tolazolina, idrocloride. tani che per uno dei sottotipi di 8.2.3 Cefalea da uso eccessi-
vo di analgesici non oppiodi dovrebbe avere entrambi questi
Composti organici: codici. L’eccezione si verifica nel caso di pazienti che fanno
uso eccessivo di prodotti di combinazione di analgesici che
anilina, balsamo, canfora, solfuro di carbonio,
dovrebbero essere classificati al punto 8.2.5 Cefalea da uso ec-
tetracloruro di carbonio, clordecone, EDTA, cessivo di prodotti di combinazione di analgesici e non in base ad
epatacloro, acido solforico, kerosene, alcoli a ogni componente del prodotto.

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ICHD-3  121

2.
I pazienti che fanno uso di più farmaci per il trattamento acu- questi studi sono raramente in grado di raccoglie-
to o sintomatico della cefalea possono assumerli in modo che
si verifichi un uso eccessivo anche senza uso eccessivo dei
re informazioni sulla cefalea preesistente, sulla
singoli farmaci o della singola classe di farmaci; tali pazien- durata della cefalea in corso o dell’uso eccessivo di
ti dovrebbero essere classificati al punto 8.2.6 Cefalea da uso farmaci, e/o su elementi che potrebbero supporta-
eccessivo attribuito a più classi farmacologiche non usate in modo re un possibile nesso causale. In conseguenza, uno
eccessivo individualmente
3.
I pazienti che stanno chiaramente facendo un uso eccessivo o entrambi i criteri A e B non possono essere com-
di più farmaci per il trattamento acuto o sintomatico della pletamente soddisfatti. Posto che non sia possibile
cefalea, ma che non sono in grado di indicare in modo ade- porre diversa diagnosi ICHD-3, tali casi dovrebbe-
guato i loro nomi e/o le quantità assunte, devono essere
classificati al punto 8.2.7 Cefalea da uso eccessivo di più classi ro essere riportati come cefalea da probabile uso ec-
farmacologiche non specificate o non verificabili, fino a quando cessivo di farmaci, sebbene la ICHD-3 non preveda
non siano disponibili maggiori informazioni. In quasi tutti una codifica per questa forma.
i casi, questo richiede un follow-up attraverso l’utilizzo del
diario.

Commenti: 8.2 Cefalea da uso eccessivo di farmaci co-


8.2.1  Cefalea da uso eccessivo
stituisce il risultato dell’interazione tra un agente di ergotaminici
terapeutico utilizzato in maniera esagerata e un Descrizione: Cefalea che si verifica per 15 o più gior-
paziente suscettibile. La maggioranza dei pazienti ni al mese in un paziente con una cefalea primaria
con una precedente diagnosi di cefalea primaria preesistente e che si sviluppa come conseguenza
soddisfa i criteri diagnostici per 1. Emicrania o 2. di un uso regolare di ergotamina per 10 o più gior-
Cefalea di tipo tensivo (o entrambe); solo una piccola ni al mese per un periodo maggiore di tre mesi. Di
minoranza di pazienti ha altre diagnosi di cefalea solito, ma non invariabilmente, si risolve dopo la
primaria, come 3.1.2 Cefalea a grappolo cronica o 4.10 sospensione dell’uso del farmaco.
New Daily Persistent Headache (NDPH).
La diagnosi di 8.2 Cefalea da uso eccessivo di farma- Criteri diagnostici:
ci è estremamente importante dal punto di vista A. Cefalea che soddisfi i criteri per 8.2 Cefalea da
clinico. uso eccessivo di farmaci
Evidenze epidemiologiche da molti Paesi indicano B. Assunzione regolare di ergotaminici per ≥10
che la metà dei soggetti con cefalea che si presenta giorni al mese da >3 mesi.
almeno 15 giorni al mese è affetta da 8.2 Cefalea da Commento: La biodisponibilità degli ergotaminici è
uso eccessivo di farmaci. L’evidenza clinica mostra talmente variabile da rendere impossibile la defi-
che la maggior parte dei pazienti con tale disturbo nizione di una dose minima.
migliora dopo la sospensione del farmaco usato
in modo eccessivo come anche la loro risposta a 8.2.2  Cefalea da uso eccessivo di triptani
trattamenti di profilassi. Semplici informazioni su
cause e conseguenze di 8.2 Cefalea da uso eccessivo Descrizione: Cefalea che si verifica per 15 o più gior-
di farmaci costituiscono un elemento essenziale per ni al mese in un paziente con una cefalea primaria
la sua gestione e possono essere fornite con suc- preesistente e che si sviluppa come conseguenza
cesso a livello di medicina di base. Un opuscolo dell’uso regolare di uno o più triptani per 10 o più
informativo è spesso quanto basta per prevenire giorni al mese per più di tre mesi. Di solito, ma
o interrompere l’uso eccessivo di farmaci. La pre- non invariabilmente, si risolve dopo la sospensio-
venzione è particolarmente importante in pazienti ne dell’uso del farmaco.
predisposti ad attacchi di cefalea frequenti. Criteri diagnostici:
Il comportamento di alcuni pazienti affetti da 8.2 A. Cefalea che soddisfi i criteri per 8.2 Cefalea da
Cefalea da uso eccessivo di farmaci somiglia a quello uso eccessivo di farmaci
che si verifica in altre dipendenze da altri farma- B. Assunzione regolare di uno o più triptani1, in
ci e il punteggio della Severity of Dependence Scale qualsiasi formulazione, per ≥10 giorni al mese
(SDS) è significativamente predittivo di uso ecces- per >3 mesi.
sivo di farmaci tra i pazienti con cefalea.
Nei criteri riportati di seguito per i vari sottotipi il Nota:
1.
Il triptano (i triptani) è di solito specificato tra parentesi.
numero di giorni con uso di farmaci considerato
tale da costituire un uso eccessivo è basato più sul- Commento: L’uso eccessivo di triptani da parte di
l’opinione degli esperti che su evidenze formali. soggetti con 1.1 Emicrania senza aura o 1.2 Emicra-
È riconosciuto che studi di popolazione cross-sec- nia con aura può indurre un aumento della fre-
tional volti a stimare la prevalenza di 8.2 Cefalea da quenza degli attacchi emicranici fino a configurare
uso eccessivo di farmaci possono registrare la coesi- il quadro di 1.3 Emicrania cronica. Evidenze scien-
stenza di cefalea presente ≥15 giorni/mese e uso tifiche suggeriscono che questo fenomeno si rea-
eccessivo di farmaci per il trattamento acuto e/o lizza più rapidamente con i triptani rispetto agli
sintomatico della cefalea nei soggetti coinvolti, ma ergotaminici.

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122   ICHD-3 

8.2.3  Cefalea da uso eccessivo di analgesici B. Assunzione regolare di acido acetilsalicilico per
non oppiodi ≥ 15 giorni al mese per >3 mesi.

Descrizione: Cefalea che si verifica per 15 o più Commento: L’acido acetilsalicilico è un farmaco
giorni al mese in un paziente con una cefalea pri- antinfiammatorio non steroideo (FANS) ma ha
maria preesistente e che si sviluppa come conse- una diversa azione specifica. Conseguentemente,
guenza dell’uso regolare di uno o più analgesici 8.2.3.2.1 Cefalea da uso eccessivo di acido acetilsalicili-
non oppiodi per 15 o più giorni al mese per più co è codificata come un sottotipo separato.
di tre mesi. Di solito, ma non invariabilmente, si
risolve dopo la sospensione dell’uso del farmaco. 8.2.3.3  Cefalea da uso eccessivo di altri farmaci
Commenti: Un paziente che soddisfi i criteri per più analgesici non oppiodi
di uno dei sottotipi di 8.2.3 Cefalea da uso eccessi- Criteri diagnostici:
vo di analgesici non oppiodi dovrebbe ricevere tutti A. Cefalea che soddisfi i criteri per 8.2 Cefalea da
i codici applicabili. Molti soggetti usano più di un uso eccessivo di farmaci
analgesico non oppiode: un esempio comune è il B. Assunzione regolare di un analgesico non oppio-
paracetamolo (acetaminofene) e un FANS. de diverso dal paracetamolo o dai farmaci antin-
Considerando i propositi della ICHD-3, tutti gli fiammatori non steroidei (incluso l’acido acetil-
analgesici non oppiodi sono considerati come una salicilico) per ≥ 15 giorni al mese per >3 mesi.
classe singola; perciò, un paziente che usa più di
un analgesico non oppiode comulativamente ma 8.2.4  Cefalea da uso eccessivo di oppioidi
non un singolo farmaco per 15 o più giorni al me-
se è codificato come 8.2.3 Cefalea da uso eccessivo di Criteri diagnostici:
analgesici non oppiodi (con i singoli farmaci specifi- A. Cefalea che soddisfi i criteri per 8.2 Cefalea da
cati tra parentesi) e non come 8.2.6 Cefalea da uso uso eccessivo di farmaci
eccessivo di più classi farmacologiche non usate in modo B. Assunzione regolare di uno o più oppioidi1 per
eccessivo individualmente. ≥10 giorni al mese per >3 mesi.
Nota:
8.2.3.1  Cefalea da uso eccessivo di paracetamolo L’oppioide dovrebbe essere specificato tra parentesi.
1.

(acetaminofene)
Commento: Studi prospettici indicano che i soggetti
Criteri diagnostici:
che usano oppioidi in maniera eccessiva presen-
A. Cefalea che soddisfi i criteri per 8.2 Cefalea da
tano la più elevata frequenza di ricaduta nell’uso
uso eccessivo di farmaci
eccessivo il trattamento di sospensione.
B. Assunzione regolare di paracetamolo per ≥15
giorni al mese per >3 mesi.
8.2.5  Cefalea da uso eccessivo di prodotti di
8.2.3.2 Cefalea da uso eccessivo di farmaci combinazione di analgesici
antinfiammatori non steroidei (FANS) Criteri diagnostici:
Codificata altrove: L’acido acetilsalicilico è un far- A Cefalea che soddisfi i criteri per 8.2 Cefalea da
maco antinfiammatorio non steroideo (FANS) ma uso eccessivo di farmaci
ha una diversa azione specifica. Conseguentemen- B. Assunzione regolare di uno o più prodotti di
te, 8.2.3.2.1 Cefalea da uso eccessivo di acido acetilsali- combinazione di analgesici1,2 per ≥10 giorni al
cilico è codificata come un sottotipo separato. mese per >3 mesi.

Criteri diagnostici: Note:


1.
Il termine prodotti di combinazione di analgesici è utilizzato spe-
A. Cefalea che soddisfi i criteri per 8.2 Cefalea da cificamente per le formulazioni che combinano farmaci ap-
uso eccessivo di farmaci partenenti a due o più classi, ciascuna con effetto analgesico
B. Assunzione regolare di uno o più FANS1 di- (es.: paracetamolo e codeina) o in qualità di coadiuvanti (es.:
versi dall’acido acetilsalicilico per ≥15 giorni al caffeina). Prodotti che associano soltanto due analgesici non
oppiodi (es.: acido acetilsalicilico e paracetamolo), senza un
mese per >3 mesi. adiuvante, non sono considerati analgesici di combinazione
poiché, in base ai propositi della ICHD-3, entrambi i farmaci
Nota: appartengono alla stessa classe.
1.
Il FANS dovrebbe essere specificato tra parentesi. 2.
Il prodotto di combinazione di analgesici è solitamente spe-
cificato tra parentesi.
8.2.3.2.1  Cefalea da uso eccessivo di acido
acetilsalicilico Commenti: Esistono in commercio molti prodotti di
Criteri diagnostici: combinazione di analgesici. Essi tendono ad esse-
A. Cefalea che soddisfi i criteri per 8.2 Cefalea da re ampiamente utilizzati da soggetti con cefalea e
uso eccessivo di farmaci sono frequentemente implicati in 8.2 Cefalea da uso

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ICHD-3  123

eccessivo di farmaci. Per tale motivo 8.2.5 Cefalea da B. Uso eccessivo regolare, per ≥10 giorni al mese,
uso eccessivo di prodotti di combinazione di analgesici per >3 mesi, di uno o più farmaci diversi da
è stata codificata separatamente. Le combinazioni quelli elencati sopra,1 assunti per il trattamento
più comunemente usate in modo eccessivo riguar- acuto o sintomatico della cefalea.
dano l’associazione di analgesici non oppiodi con Nota:
con oppioidi, butalbital e/o caffeina. 1.
Il farmaco dovrebbe essere specificato tra parentesi.

8.2.6 Cefalea da uso eccessivo di più classi 8.3  Cefalea attribuita a sospensione
farmacologiche non usate in modo eccessivo di sostanze
individualmente
Descrizione: Cefalea che segue ed è causata dall’in-
Criteri diagnostici: terruzione dell’uso o dall’esposizione a un farma-
A. Cefalea che soddisfi i criteri per 8.2 Cefalea da co o altra sostanza che sono perdurati per settima-
uso eccessivo di farmaci ne o mesi.
B. Assunzione regolare di qualsiasi combinazione
di ergotaminici, triptani, analgesici non oppio- 8.3.1  Cefalea da sospensione di caffeina
di e/o oppiodi per ≥10 giorni al mese per >3
Descrizione: Cefalea che si sviluppa entro 24 ore da
mesi, senza l’uso eccessivo di qualsiasi singolo
regolare consumo di caffeina più di 200 mg/die
farmaco o di una singola classe di farmaci2.
per più di 2 settimane e che è stato interrotto. Si
Note: risolve spontaneamente entro 7 giorni in assenza
1.
I farmaci o le classi di farmaci dovrebbero essere specificate di ulteriore consumo.
tra parentesi
2.
Senza l’uso eccessivo di qualsiasi singolo farmaco o di una singola Criteri diagnostici:
classe di farmaci significa che il criterio B non è stato soddisfat- A. Qualsiasi cefalea che soddisfi il criterio C
to per uno qualsiasi dei sottotipi specifici tra 8.2.1 e 8.2.5.
B. Interruzione o ritardo nel consumo di caffeina
>200 mg/die dopo un periodo di consumo che
8.2.7  Cefalea da uso eccessivo di più si protraeva da più di 2 settimane
classi farmacologiche non specificate o non C. La dimostrazione del nesso causale confermata
verificabili da entrambe le seguenti:
1. la cefalea si sviluppa entro 24 ore dopo l’ulti-
Criteri diagnostici:
ma assunzione di caffeina
A. Cefalea che soddisfi i criteri per 8.2 Cefalea da 2. una o entrambe le seguenti condizioni:
uso eccessivo di farmaci a) cefalea che si attenua entro 1 ora dall’as-
B. Entrambi i seguenti: sunzione di 100 mg di caffeina
1. Assunzione regolare di qualsiasi combina- b) cefalea che si risolve entro 7 giorni dalla
zione di ergotamina, triptani, analgesici non sospensione totale della caffeina
oppiodi e/o oppioidi per ≥10 giorni al mese D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
per >3 mesi ICHD-3.
2. Non è possibile stabilire in maniera attendi-
bile l’identità, la quantità e/o il modo di uso 8.3.2  Cefalea da sospensione di oppioidi
o di uso eccessivo di queste classi di farmaci. Descrizione: Cefalea che si sviluppa entro 24 ore da
Commento: Non è raro incontrare pazienti che han- consumo giornaliero di uno o più oppiodi per più
no un sicuro uso eccessivo di differenti farmaci per di 3 mesi e che è stato interrotto. Si risolve spon-
il trattamento acuto o sintomatico della cefalea ma taneamente entro 7 giorni in assenza di ulteriore
che non sono in grado di fornire informazioni pre- consumo.
cise su che cosa, quando e quanto utilizzano. La Criteri diagnostici:
compilazione di un diario prospettico per alcune A. Qualsiasi cefalea che soddisfi il criterio C
settimane potrebbe fornire tali informazioni ma ri- B. Interruzione di un’assunzione giornaliera di
tarderebbe l’inizio del trattamento di sospensione, oppioidi che si protraeva da più di 3 mesi
che è chiaramente necessario. C. La dimostrazione del nesso causale confermata
da entrambe le seguenti:
8.2.8 Cefalea da uso eccessivo di altri 1. cefalea che si sviluppa entro 24 ore dall’ulti-
ma assunzione di oppioidi
farmaci 2. cefalea che si risolve entro 7 giorni dalla tota-
Criteri diagnostici: le sospensione di oppioidi
A. Cefalea che soddisfi i criteri per 8.2 Cefalea da D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
uso eccessivo di farmaci ICHD-3.

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124   ICHD-3 

8.3.3  Cefalea da sospensione di estrogeni Bibliografia


Descrizione: Cefalea o emicrania che si sviluppa en- 8.1 Cefalea attribuita ad uso o esposizione ad una
tro 5 giorni dopo assunzione giornaliera di estro- sostanza
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capitolo 9

Cefalea attribuita
ad infezione

9. CEFALEA ATTRIBUITA AD INFEZIONE


9.1 Cefalea attribuita ad infezione intracranica 9.1.4 Cefalea attribuita ad infezione cerebrale
9.1.1 Cefalea attribuita a meningite localizzata
o meningoencefalite batterica
9.2 Cefalea attribuita ad infezione sistemica
  9.1.1.1 Cefalea acuta attribuita a meningite
9.2.1 Cefalea attribuita ad infezione sistemica
o meningoencefalite batterica
batterica
  9.1.1.2 Cefalea cronica attribuita a
  9.2.1.1 Cefalea acuta attribuita ad infezione
meningite o meningoencefalite
sistemica batterica
batterica
  9.2.1.2 Cefalea cronica attribuita ad
  9.1.1.3 Cefalea persistente attribuita a
infezione sistemica batterica
pregressa meningite o
9.2.2 Cefalea attribuita ad infezione sistemica
meningoencefalite batterica
virale
9.1.2 Cefalea attribuita a meningite
  9.2.2.1 Cefalea acuta attribuita ad infezione
o encefalite virale
sistemica virale
  9.1.2.1 Cefalea attribuita a meningite virale
  9.2.2.2 Cefalea cronica attribuita ad
  9.1.2.2 Cefalea attribuita a encefalite virale
infezione sistemica virale
9.1.3 Cefalea attribuita ad infezione fungina
9.2.3 Cefalea attribuita ad altra infezione
o ad altra infezione parassitaria
sistemica
intracranica
  9.2.3.1 Cefalea acuta attribuita ad altra
  9.1.3.1 Cefalea acuta attribuita ad infezione
infezione sistemica
fungina o ad altra infezione
  9.2.3.2 Cefalea cronica attribuita ad altra
parassitaria intracranica
infezione sistemica
  9.1.3.2 Cefalea cronica attribuita ad
infezione fungina o ad altra
infezione parassitaria intracranica
128   ICHD-3 

9.  Cefalea attribuita ad infezione causativi differenti e due differenti approcci tera-
peutici.
Classificate altrove: Le cefalee attribuite ad infezioni
extracraniche del capo (ad es. infezioni auricolari, Introduzione
oculari o dei seni paranasali) sono classificate come La cefalea è un sintomo di accompagnamento co-
tipi o sottotipi di 11. Cefalea o dolore faciale attribuiti mune nelle infezioni virali sistemiche, come l’in-
a disturbi di cranio, collo, occhi, orecchie, naso, seni pa- fluenza. Si riscontra comunemente anche nella
ranasali, denti, bocca o altre strutture faciali o cervicali. sepsi. Più raramente può associarsi ad altre infe-
zioni sistemiche.
Commenti generali Nelle infezioni intracraniche, la cefalea è usual-
La triade cefalea, febbre e nausea/vomito è alta- mente il primo ed il più frequente sintomo riscon-
mente suggestivo per 9. Cefalea attribuita ad infezio- trato. La comparsa di una nuova cefalea diffusa,
ne. La probabilità aumenta quando sono riscontra- associata a segni neurologici focali e/o stato men-
te nel quadro clinico anche convulsioni o letargia. tale alterato e associata ad una sensazione di ma-
Cefalea primaria, secondaria o entrambe? lessere generalizzato e/o febbre, deve indirizzare
Le regole generali per l’attribuzione ad altri di- l’attenzione verso un’infezione intracranica, anche
sturbi si applicano a 9. Cefalea attribuita ad infezione. in assenza di rigidità nucale.
1. Quando una cefalea di nuova insorgenza si Sfortunatamente, non sono disponibili buoni stu-
manifesta per la prima volta in stretta rela- di prospettici sulle cefalee associate ad infezione
zione temporale con un’infezione, essa viene intracranica; in assenza di evidenze scientifiche, i
classificata come cefalea secondaria attribuita a
criteri diagnostici per alcuni sottotipi di 9.1 Cefalea
quell’infezione. Questo vale anche se la cefalea
attribuita ad infezione intracranica sono almeno in
di nuova insorgenza presenta le caratteristiche
parte basati sul consenso di esperti, che include le
di una delle cefalee primarie definite nella Par-
opinioni di esperti in neuroinfezioni.
te Uno della classificazione ICHD-3.
I criteri generali per questo capitolo, rispettati per
2. Quando una preesistente cefalea primaria di-
quanto possibile, sono i seguenti:
venta cronica o peggiora in modo significativo
A. Cefalea che soddisfa il criterio C
(con un raddoppiamento o un incremento più
B. Un’infezione, o sequela di una infezione, nota
importante della frequenza e/o un peggiora-
per essere causa di cefalea è stata diagnosticata.
mento della severità), in stretta relazione tem-
C. Evidenza di nesso causale dimostrata da alme-
porale con un’infezione, dovrebbe essere posta
no due dei seguenti criteri:
la doppia diagnosi di cefalea primaria e di 9.
1. La cefalea si è sviluppata in relazione tempo-
Cefalea attribuita ad infezione (purché vi sia una
rale con l’esordio dell’infezione
solida evidenza che la specifica infezione possa
2. Uno od entrambi i seguenti criteri:
causare cefalea).
a) La cefalea è significativamente peggio-
Acuta, cronica o persistente? La 9. Cefalea attribuita rata in parallelo con il peggioramento
ad infezione è usualmente la conseguenza di un’in- dell’infezione.
fezione attiva, che si risolve entro tre mesi dall’era- b) La cefalea è significativamente migliora-
dicazione dell’infezione. In alcuni casi, in relazio- ta in parallelo con il miglioramento o la
ne all’agente patogeno, l’infezione non può essere risoluzione dell’infezione.
trattata efficacemente e rimane attiva. La cefalea 3. la cefalea presenta le caratteristiche tipiche
in questi casi può non regredire poiché la causa della cefalea attribuita ad infezione
rimane presente; dopo tre mesi, sia l’infezione che D. La cefalea non è meglio inquadrata da altra dia-
la cefalea sono classificate come croniche. gnosi di ICHD-3.
In altri casi, più rari, l’infezione regredisce o viene
eradicata, ma la cefalea non va incontro a remis-
sione; dopo tre mesi, tale cefalea è definita persi-
9.1  Cefalea attribuita ad infezione
stente (in linea con le altre cefalee secondarie). intracranica
Di conseguenza, sono state definite sottoforme di Descrizione: Cefalea di durata variabile, ed in rari
cefalea acuta e cronica attribuite ad infezioni attive casi persistente, causata da un’infezione intracra-
o recenti, in alcuni casi in contrasto a sottoforme nica di natura batterica, virale, fungina o parassi-
persistenti di cefalea post-infettiva (vedasi ad esem- taria, o da una sequela di una di queste.
pio, 9.1.1.1 Cefalea acuta attribuita a meningite o me-
ningoencefalite batterica, 9.1.1.2 Cefalea cronica attri- 9.1.1  Cefalea attribuita a meningite o
buita a meningite o meningoencefalite batterica, 9.1.1.3
Cefalea persistente attribuita a pregressa meningite o
meningoencefalite batterica
meningoencefalite batterica). Lo scopo è distinguere Descrizione: Cefalea di durata variabile causata da
e mantenere separati due probabili meccanismi meningite o meningoencefalite batterica. Può svi-

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ICHD-3  129

lupparsi nel contesto di lievi sintomi simil-influen- singola entità 9.1.1 Cefalea attribuita a meningite o
zali. È tipicamente acuta ed è associata a rigidità meningoencefalite batterica.
nucale, nausea, febbre e cambiamenti nello stato Diversi batteri possono causare meningite e/o
mentale e/o altri sintomi e/o segni neurologici. encefalite, inclusi Streptococcus pneumoniae, Neisse-
Nella maggior parte dei casi si risolve una volta ria meningitidis e Listeria monocytogenes. Il quadro
che l’infezione viene eradicata, ma raramente può immunitario è molto importante, poiché l’immu-
diventare persistente. nosoppressione (secondaria ad infezione da HIV,
a condizione post-trapianto o ad altri trattamenti
Criteri diagnostici: cronici immunosoppressivi) influenza la suscettibi-
A. Cefalea di qualsiasi durata che soddisfa il crite- lità ad infezione, nonché i profili clinici e biologici.
rio C La stimolazione diretta da parte dell’infezione
B. Diagnosi di meningite o meningoencefalite bat- batterica delle terminazioni sensitive presenti nel-
terica le meningi causa l’esordio della cefalea. Prodotti
C. Evidenza di nesso causale dimostrata da alme- batterici (tossine), mediatori dell’infiammazione
no due dei seguenti criteri: come bradichinina, prostaglandine e citochine e
1. La cefalea si è sviluppata in relazione tempo- altri agenti rilasciati durante l’infiammazione non
rale con l’esordio della meningite batterica o soltanto causano direttamente dolore, ma induco-
della meningoencefalite. no anche sensibilizzazione al dolore ed il rilascio
2. La cefalea è significativamente peggiorata in di neuropeptidi. Nei casi di encefalite, anche l’in-
parallelo con il peggioramento della menin- cremento della pressione intracranica può giocare
gite batterica o della meningoencefalite bat- un ruolo nella comparsa della cefalea.
terica. Nella maggior parte dei casi, la cefalea va incon-
3. La cefalea è significativamente migliorata in tro a remissione con la risoluzione dell’infezione.
parallelo con il miglioramento o la risoluzio- Tuttavia, l’infezione può rimanere attiva per mesi,
ne della meningite batterica o della menin- portando a sviluppare una cefalea cronica. In una
goencefalite batterica. minoranza di casi, la cefalea persiste per più di tre
4. La cefalea presenta una o entrambe le se- mesi dopo la risoluzione dell’infezione che ne è la
guenti caratteristiche: causa. Pertanto, sono descritte di seguito tre distin-
a) La cefalea è olocranica te sottoforme di 9.1.1 Cefalea attribuita a meningite o
b) La cefalea è localizzata nell’area nucale meningoencefalite batterica, poiché la fisiopatologia
ed associata a rigidità nucale ed il trattamento differiscono se l’infezione è stata
C. Non meglio inquadrata da altra diagnosi completamente eradicata o se permane attiva.
ICHD-3.
9.1.1.1  Cefalea acuta attribuita a meningite o
Commenti: La cefalea è il più comune sintomo e può meningoencefalite batterica
essere la prima manifestazione di queste infezioni.
9.1.1 Cefalea attribuita a meningite o meningoencefalite Criteri diagnostici:
batterica dovrebbe essere sospettata ogni volta che A. Cefalea che soddisfa i criteri per 9.1.1 Cefalea at-
la cefalea è associata a febbre, alterato stato men- tribuita a meningite o meningoencefalite batterica,
tale (inclusa la riduzione della vigilanza), deficit ed il criterio B sottostante.
neurologici focali o crisi epilettiche generalizzate. B. La cefalea è stata presente per <3 mesi.
In caso di encefalite, i deficit associati includono
disturbi del linguaggio e dell’udito, visione dop- 9.1.1.2  Cefalea cronica attribuita a meningite o
pia, perdita della sensibilità in alcuni distretti cor- meningoencefalite batterica
porei, debolezza muscolare, paralisi parziale degli
arti superiori ed inferiori, allucinazioni, cambia- Criteri diagnostici:
menti di personalità, alterata capacità di giudizio, A. Cefalea che soddisfa i criteri per 9.1.1 Cefalea at-
perdita di coscienza, demenza severa ad esordio tribuita a meningite o meningoencefalite batterica,
improvviso e/o perdita della memoria. ed il criterio C seguente
Nondimeno, nella maggior parte dei casi di in- B. La meningite o meningoencefalite batterica ri-
fezione batterica intracranica, è estremamente sulta ancora attiva1 o è andata incontro a risolu-
difficile distinguere il puro coinvolgimento delle zione negli ultimi 3 mesi
meningi dal puro coinvolgimento dell’encefalo. C. La cefalea è stata presente per >3 mesi.
Inoltre, questa distinzione non comporta differenti Nota:
approcci nella valutazione o nella scelta del tratta-
1.
Processo dimostrato dalla presa di contrasto focale o multi-
focale documentata mediante RM e/o persistenza di pleioci-
mento. Pertanto, le cefalee attribuite a meningite tosi nel liquido cefalorachidiano (LCR), con o senza evidenza
o meningoencefalite batterica sono accorpate nella di danno della barriera emato-encefalica.

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130   ICHD-3 

9.1.1.3  Cefalea persistente attribuita a della parotite e altri ancora. La reazione a catena
pregressa meningite o meningoencefalite della polimerasi (PCR) del liquido cefalorachi-
batterica diano (LCR) fornisce una diagnosi specifica nella
maggior parte dei casi. Una PCR su LCR positi-
Criteri diagnostici: va per Herpes simplex virus (HSV) di tipo 1 o 2
A. Cefalea in precedenza soddisfacente i criteri ed una sierologia positiva per il DNA di HSV-1 e
per 9.1.1 Cefalea attribuita a meningite o menin- 2 depone per la diagnosi di encefalite da Herpes
goencefalite batterica, e che soddisfa il criterio C Simplex. In alcuni casi, la PCR su LCR è positiva
seguente. per Human herpes virus (HHV) di tipo 6 o 7. È
B. La meningite o meningoencefalite batterica è stato documentato che la sensibilità della PCR è
andata incontro a risoluzione ridotta di oltre il 50 % se il test viene eseguito più
C. La cefalea è persistita per > 3 mesi dopo la ri- di una settimana dopo l’esordio dei sintomi, cau-
soluzione della meningite o meningoencefalite sando falsi negativi. Quando la PCR eseguita dopo
batterica. una settimana è negativa, la diagnosi può essere
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi posta sulla base di un alterato rapporto tra anticor-
ICHD-3. pi nel LCR e anticorpi nel sangue.
Come nelle infezioni batteriche intracraniche, an-
9.1.2  Cefalea attribuita a meningite o che in un’infezione virale può essere difficile di-
encefalite virale stinguere un puro coinvolgimento delle meningi
Descrizione: Cefalea causata da meningite o ence- da un puro coinvolgimento encefalico. Tuttavia,
falite virale, tipicamente accompagnata da rigidità è importante eseguire e mantenere la distinzione
nucale e febbre, e associata in modo variabile, in perché le due condizioni differiscono in termini
relazione all’estensione dell’infezione, a sintomi prognostici, essendovi una prognosi peggiore con
e/o segni neurologici, inclusi cambiamenti nello un coinvolgimento encefalico. Pertanto, sono for-
stato mentale. niti criteri distinti per la 9.1.2.1 Cefalea attribuita a
meningite virale e per la 9.1.2.2 Cefalea attribuita a
Criteri diagnostici: encefalite virale.
A. Qualsiasi cefalea che soddisfa il criterio C. Inoltre, a differenza della 9.1.1 Cefalea attribuita ad
B. Diagnosi di meningite o encefalite virale. encefalite o meningoencefalite batterica, una sottofor-
C. Evidenza di nesso causale dimostrata da alme- ma persistente post-infettiva di 9.1.2 Cefalea attri-
no due dei seguenti criteri: buita a meningite o encefalite virale non è supportata
1. La cefalea si è sviluppata in relazione tempo- dalle evidenze e pertanto non è stata contemplata
rale all’esordio della meningite o encefalite nella classificazione.
virale
2. La cefalea è significativamente peggiorata in 9.1.2.1  Cefalea attribuita a meningite virale
parallelo con il peggioramento della menin-
gite o encefalite virale Criteri diagnostici:
3. La cefalea è significativamente migliorata in A. La cefalea soddisfa i criteri per 9.1.2 Cefalea at-
parallelo con il miglioramento o la risoluzio- tribuita a meningite o encefalite virale
ne della meningite o encefalite virale B. Le indagini neuroradiologiche dimostrano un
4. La cefalea presenta una o entrambe le se- potenziamento di contrasto esclusivamente
guenti caratteristiche: delle leptomeningi.
a) La cefalea è olocranica
b) La cefalea è localizzata nell’area nucale 9.1.2.2  Cefalea attribuita a encefalite virale
ed associata a rigidità nucale Criteri diagnostici:
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi A. La cefalea soddisfa i criteri per 9.1.2 Cefalea at-
ICHD-3. tribuita a meningite o encefalite virale
Commenti: La 9.1.2 Cefalea attribuita a meningite o B. Uno o entrambi i seguenti elementi:
encefalite virale dovrebbe essere sospettata se la ce- 1. Le indagini neuroradiologiche dimostrano
falea è associata a febbre, rigidità nucale, fotosen- edema cerebrale1 diffuso o multifocale
sibilità e nausea e/o vomito. 2. Almeno uno dei seguenti
Mentre gli enterovirus sono i responsabili nel- a) Alterato stato mentale
la maggior parte dei casi di 9.1.2 Cefalea attribu- b) Deficit neurologici focali
ita a meningite o encefalite virale, una varietà di c) Crisi epilettiche
altri agenti virali possono essere responsabili:
Nota:
arbovirus, poliovirus, echovirus, coxsackievirus, Può essere associata anche impregnazione di contrasto lepto-
1.

herpes simplex, varicella zoster, adenovirus, virus meningea.

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ICHD-3  131

Commenti: Il dolore è di solito diffuso, con maggio- Commenti: La 9.1.3 Cefalea attribuita ad infezione fun-
re concentrazione nelle aree frontali e/o retro-or- gina o ad altra infezione parassitaria intracranica do-
bitarie, di intensità severa o estremamente severa, vrebbe essere sospettata quando la cefalea in un
di tipo pulsante o compressiva. soggetto immunocompromesso è associata a feb-
La 9.1.2.2 Cefalea attribuita ad encefalite virale do- bre, uno stato mentale progressivamente alterato
vrebbe essere sospettata se la cefalea è associata (inclusa l’alterazione della vigilanza) e/o deficit
ad alterato stato mentale (inclusa un’alterazione neurologici focali multipli di severità crescente, e
della vigilanza), deficit neurologici focali e/o crisi quando le indagini neuroradiologiche dimostrano
epilettiche. Altre problematiche neurologiche co- impregnazione contrastografica delle leptomenin-
munemente associate sono disturbi del linguaggio gi e/o edema cerebrale.
o dell’udito, visione doppia, perdita della sensibi- Le specie fungine che possono causare meningi-
lità in alcune parti del corpo, debolezza muscola- te e/o encefalite includono Candida, Aspergillus e
re, paralisi parziale degli arti superiori ed inferiori, Cryptococcus neoformans; tra i parassiti si segnala il
atassia, allucinazioni, cambiamenti di personalità, Toxoplasma. Oltre le colture del liquido cefalo-ra-
perdita di coscienza e/o perdita di memoria. chidiano (LCR) e le metodiche LCR PCR, altri test
su liquor e sangue includono diretta (rilevazione
9.1.3  Cefalea attribuita ad infezione citologica, visualizzazione al microscopio, coltura
ed identificazione di elementi fungini nei mate-
fungina o ad altra infezione parassitaria riali biologici esaminati) ed indiretta rilevazione
intracranica del patogeno (identificazione di un antigene o di
Descrizione: Cefalea di durata variabile causata da altri elementi della capsula). In caso di aspergillo-
infezione fungina o altra infezione parassitaria in- si, l’antigene galattomannano può essere identifi-
tracranica. Si osserva usualmente nel contesto di cato nei fluidi biologici (siero, liquido di lavaggio
un’immunosoppressione congenita o acquisita. broncoalveolare o LCR). In altre infezioni fungine
Nella maggior parte dei casi si risolve una volta sistemiche, il 1,3-b-D-glucano può essere di utilità
che viene eradicata l’infezione; raramente diventa diagnostica. Il test dell’inchiostro d’India consente
persistente. la colorazione della capsula del criptococco.
Le infezioni fungine e parassitarie delle meningi e
Criteri diagnostici: dell’encefalo sono osservate quasi esclusivamente
A. Qualsiasi cefalea che soddisfa il criterio C. nei pazienti immunodepressi o negli anziani. Nel-
B. Diagnosi di infezione fungina o altra infezione lo specifico, i seguenti gruppi sono più a rischio:
parassitaria intracranica 1. Pazienti con neutropenia significativa (<500
C. Evidenza di nesso causale dimostrata da alme- neutrofili/mm3)
no due dei seguenti criteri: 2. Pazienti sottoposti a trapianto allogenico di cel-
1. La cefalea si è sviluppata in relazione tem- lule staminali
porale all’esordio dell’infezione fungina o di 3. Pazienti che si sottopongono a terapia steroidea
altra infezione parassitaria intracranica cronica (prednisone 0,3 mg/kg/die o equiva-
2. La cefalea è significativamente peggiorata in lente per più di 3 settimane)
parallelo con il peggioramento dell’infezio- 4. Pazienti con trattamento in corso o recente (en-
ne fungina o di altra infezione parassitaria tro i precedenti 90 giorni) con farmaci immuno-
intracranica soppressori (ciclosporina, antagonisti del TNF,
3. La cefalea è significativamente migliorata anticorpi monoclonali, analoghi nucleosidici)
in parallelo con il miglioramento dell’infe- 5. Pazienti con severa immunodeficienza ereditaria.
zione fungina o altra infezione parassitaria Una sottoforma persistente post-infettiva di 9.1.3
intracranica Cefalea attribuita ad infezione fungina o ad altra infe-
4. La cefalea si sviluppa progressivamente1 e zione parassitaria intracranica può manifestarsi, ma
presenta una o entrambe le seguenti caratte- non è ben documentata in letteratura; appare sola-
ristiche: mente nell’Appendice come A9.1.3.3 Cefalea persi-
a) La cefalea è olocranica stente attribuita a pregressa infezione fungina o ad altra
b) La cefalea è localizzata nell’area nucale infezione parassitaria intracranica.
ed associata a rigidità nucale
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi 9.1.3.1  Cefalea acuta attribuita ad infezione
ICHD-32. fungina o ad altra infezione parassitaria
Note: intracranica
I sintomi clinici tendono ad evolvere nell’arco di settimane, Criteri diagnostici:
1.

in parallelo con il livello di immunosoppressione.


2.
La diagnosi precoce viene posta più efficacemente mediante A. Cefalea che soddisfa i criteri per 9.1.3
TC o RMN. Cefalea attribuita ad infezione fungina o ad altra

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132   ICHD-3 

infezione parassitaria intracranica, e il criterio B Commenti: Gli ascessi cerebrali sono usualmente
sottostante causati da batteri anaerobi o, in alcune occasioni,
B. La cefalea è stata presente per < 3 mesi. batteri misti, includendo spesso streptococchi ana-
erobi o batterioidi. Gli stafilolococchi sono comuni
9.1.3.2  Cefalea cronica attribuita ad infezione dopo traumi cranici, interventi di neurochirur-
fungina o ad altra infezione parassitaria gia, o endocarditi. Gli enterobatteri sono comuni
intracranica nelle infezioni auricolari croniche. I funghi (ad es.
Aspergillus) e i protozoi (ad es. Toxoplasma gondii,
Criteri diagnostici: particolarmente nei pazienti infettati da HIV) pos-
A. Cefalea che soddisfa i criteri per 9.1.3 Cefalea sono causare ascessi.
attribuita ad infezione fungina o ad altra infezione L’empiema subdurale è spesso secondario a sinu-
parassitaria intracranica, e il criterio B sottostante site o otite media. Può anche essere una complica-
B. La cefalea è stata presente per > 3 mesi. zione della meningite. I granulomi cerebrali sono
stati associati a cisticercosi, sarcoidosi, toxoplasmo-
9.1.4  Cefalea attribuita ad infezione si e aspergillosi.I meccanismi che causano la 9.1.4
cerebrale localizzata Cefalea attribuita ad infezione cerebrale localizzata. In-
cludono la compressione diretta, irritazione delle
Descrizione: Cefalea causata da ascesso cerebrale,
strutture meningee e/o arteriose, l’incremento della
empiema subdurale, granuloma infettivo o altra
pressione intracranica e la febbre. La cefalea attribu-
lesione infettiva localizzata, usualmente associata
ita ad empiema subdurale è in particolare associata
a febbre, deficit neurologici focali e/o alterato sta-
con febbre e sintomi e/o segni clinici di irritazione
to mentale (inclusa una ridotta vigilanza).
meningea e di aumentata pressione intracranica.
Criteri diagnostici:
A. Qualsiasi cefalea che soddisfa il criterio C. 9.2  Cefalea attribuita ad infezione
B. Diagnosi di infezione cerebrale localizzata, evi-
denziata da indagini neuroradiologiche e/o di sistemica
laboratorio Codificata altrove: Una cefalea attribuita a meningi-
C. Evidenza di nesso causale dimostrata da alme- te o encefalite che accompagna un’infezione siste-
no due dei seguenti criteri: mica dovrebbe essere codificata secondo la defini-
1. La cefalea si è sviluppata in relazione tem- zione 9.1 Cefalea attribuita ad infezione intracranica.
porale allo sviluppo dell’infezione cerebrale Descrizione: Cefalea di durata variabile, causata da
localizzata, o ha portato alla sua scoperta. infezione sistemica, solitamente accompagnata da
2. La cefalea è significativamente peggiorata in altri sintomi e/o segni clinici di infezione.
parallelo con il peggioramento dell’infezio-
ne cerebrale dimostrata da uno dei seguenti Commenti: La cefalea nelle infezioni sistemiche
elementi: è solitamente un sintomo relativamente poco ri-
a) Peggioramento di altri sintomi e/o segni levante e non è di aiuto nella diagnosi. Queste
clinici originati dall’infezione cerebrale condizioni sono principalmente caratterizzate da
localizzata. febbre, malessere generale e altre infezioni siste-
b) Evidenza di estensione (o rottura, nel ca- miche. Nondimeno, alcune infezioni sistemiche,
specialmente l’influenza, presentano cefalea come
so di ascesso cerebrale) dell’infezione ce-
sintomo prominente insieme alla febbre e le altre
rebrale localizzata.
manifestazioni. Quando l’infezione sistemica è ac-
3. La cefalea è significativamente migliorata in
compagnata da meningite o encefalite, qualsiasi
parallelo con il miglioramento dell’infezio-
cefalea attribuita all’infezione dovrebbe essere co-
ne cerebrale localizzata. dificata a queste malattie come sottotipo o sottofor-
4. La cefalea presenta almeno una delle se- ma di 9.1 Cefalea attribuita ad infezione intracranica.
guenti 4 caratteristiche: Nelle malattie infettive, la cefalea coesiste co-
a) intensità progressivamente crescente, munemente con la febbre è può dipendere da
nell’arco di diverse ore o giorni, da mo- quest’ultima; tuttavia la cefalea può manifestar-
derata a severa si anche in assenza di febbre. La natura esatta di
b) aggravata dagli sforzi fisici o altra mano- questi meccanismi rimane ancora da studiare. Nel
vra di Valsalva frattempo, la grande variabilità nella loro propen-
c) associata a febbre, nausea e/o vomito sione a causare cefalea indica che le infezioni si-
d) unilaterale e ipsilaterale all’infezione ce- stemiche non hanno quest’effetto semplicemente
rebrale localizzata attraverso la febbre ed agenti pirogeni esogeni o
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi endogeni. I meccanismi che causano la cefalea in-
ICHD-3. cludono effetti diretti degli stessi microrganismi.

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ICHD-3  133

Diverse cellule potrebbero essere coinvolte (attiva- 9.2.2  Cefalea attribuita ad infezione
te cellule della microglia e macrofagi monocitici, sistemica virale
astrociti attivati, cellule endoteliali e della barriera
emato-encefalica), insieme a diversi mediatori in- Descrizione: Cefalea causata da un’infezione vira-
fiammatori (citochine, glutammato, sistema COX- le sistemica e che si manifesta in associazione con
2/PGE2, sistema NO–iNOS e sistema delle specie altri sintomi e/o segni correlati all’infezione virale
reattive dell’ossigeno). sistemica, in assenza di meningite o encefalite.
Criteri diagnostici:
9.2.1  Cefalea attribuita ad infezione A. Qualsiasi cefalea di durata variabile che soddi-
sistemica batterica sfa il criterio C
Descrizione: Cefalea causata da un’infezione bat- B. Entrambi i seguenti elementi:
terica sistemica e che si manifesta in associazione 1. Diagnosi di infezione virale sistemica
con altri sintomi e/o segni clinici correlati all’infe- 2. Assenza di evidenza di coinvolgimento me-
zione batterica sistemica, in assenza di meningite ningeo o encefalitico
o meningoencefalite. C. Evidenza del rapporto causa-effetto dimostrato
da almeno due dei seguenti criteri:
Criteri diagnostici: 1. La cefalea si è sviluppata in relazione tempo-
A. Qualsiasi cefalea di durata variabile che soddi- rale all’esordio dell’infezione virale sistemica
sfa il criterio C
2. La cefalea è significativamente peggiorata in
B. Entrambi i seguenti elementi:
parallelo con il peggioramento dell’infezio-
1. Un’infezione batterica sistemica è stata dia-
ne virale sistemica
gnosticata
3. La cefalea è significativamente migliorata o
2. Non vi è evidenza di coinvolgimento menin-
si è risolta in parallelo con il miglioramento
geo o meningoencefalitico
dell’infezione virale sistemica
C. Evidenza di nesso causale dimostrato da alme-
no due dei seguenti criteri: 4. La cefalea presenta una o entrambe le se-
1. La cefalea si è sviluppata in relazione tempo- guenti caratteristiche:
rale all’esordio dell’infezione batterica siste- a) dolore diffuso
mica b) intensità moderata o severa
2. La cefalea è significativamente peggiorata in C. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
parallelo con il peggioramento dell’infezio- ICHD-3
ne batterica sistemica
3. La cefalea è significativamente migliorata o 9.2.2.1  Cefalea acuta attribuita ad infezione
si è risolta in parallelo con il miglioramento sistemica virale
dell’infezione batterica sistemica Criteri diagnostici:
4. La cefalea presenta una o entrambe le se-
A. La cefalea soddisfa i criteri per 9.2.2 Cefalea at-
guenti caratteristiche:
tribuita ad infezione sistemica virale ed il criterio B
a) dolore diffuso
sottostante
b) intensità moderata o severa
B. La cefalea è stata presente per < 3 mesi.
C. Non meglio inquadrata da altra diagnosi
ICHD-3.
9.2.2.2  Cefalea cronica attribuita ad infezione
9.2.1.1  Cefalea acuta attribuita ad infezione sistemica virale
sistemica batterica Criteri diagnostici:
Criteri diagnostici: A. La cefalea soddisfa i criteri per 9.2.2 Cefalea at-
A. La cefalea soddisfa i criteri per 9.2.1 Cefalea at- tribuita ad infezione sistemica virale ed il criterio B
tribuita ad infezione sistemica batterica ed il crite- sottostante
rio B sottostante B. L’infezione virale sistemica permane attiva o si
B. La cefalea è stata presente per < 3 mesi. è risolta negli ultimi 3 mesi.
C. La cefalea è stata presente per > 3 mesi.
9.2.1.2  Cefalea cronica attribuita ad infezione
sistemica batterica 9.2.3  Cefalea attribuita ad altra infezione
Criteri diagnostici:
sistemica
A. La cefalea soddisfa i criteri per 9.2.1 Cefalea at- Descrizione: Cefalea causata da un’infezione siste-
tribuita ad infezione sistemica batterica ed il crite- mica fungina o da un’infestazione protozoaria o
rio B sottostante da altri parassiti, e che si manifesta in associazione
B. La cefalea è stata presente per > 3 mesi. con altri sintomi e/o segni correlati alla suddetta

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134   ICHD-3 

infezione/infestazione, in assenza di meningite o


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