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Linfoma non-Hodgkin, 12.

000 nuovi casi ogni anno in Italia

Linfoma di Hodgkin (LdH)

Incidenza

Il morbo di Hodgkin è un linfoma raro ed ha un'incidenza di 4 casi/100.000 persone anno con un


aumento nella fascia di età intorno ai 25-30 anni e dopo i 60 anni . Nei paesi più in via di sviluppo
esiste un picco di incidenza prima dei 15 anni. La malattia ha una maggiore frequenza nei maschi.

Il NHL è più frequente del morbo di Hodgkin.

Nel dicembre 2013 trovo questa notizia:

http://www.ieo.it/Italiano/AreaClinica/Ematooncologia/Pages/Linfomafollicolare.aspx

Linfoma non-Hodgkin follicolare


Rappresenta il secondo sottotipo di malattia linfoproliferativa nodale più frequente nei paesi occidentali, con un incidenza
di 5-7 casi annui ogni 100.000 persone.

Ha un picco di incidenza fra la 5° e la 6° decade, mentre è raro sotto i 20 anni. Non vi sono differenze di incidenza fra
maschi e femmine. La storia naturale della malattia è caratterizzata da una progressione verso una forma aggressiva di
linfoma in circa il 30% dei casi in 10 anni.

Nella classificazione WHO si distinguono a livello citologico 3 gradi diversi di linfoma follicolare (G1àG3) A sua volta il
grado 3 è suddiviso in G3a e G3b e sembra da studi recenti che quest’ultimo sia più biologicamente simile al linfoma
diffuso a grandi cellule B.

Linfomi Non-Hodgkin B a basso grado o indolenti

Come si comportano i linfomi non Hodgkin B a basso grado?

Sono linfomi tipici dell'adulto con un’età mediana all’esordio intorno ai 50 60 anni
ed una prevalenza del sesso maschile. Nei linfomi a basso grado, la malattia si
presenta il più spesso in stadio avanzato fin dal momento della diagnosi. Infatti,
gli esami di stadiazione possono evidenziare linfonodi di dimensioni aumentate
in molte stazioni linfonodali sia superficiali che profonde, specie nell'addome. A
volte vi è un aumento delle dimensioni di fegato e milza (epatomegalia,
splenomegalia), interessamento del midollo osseo, leucemizzazione periferica
(presenza di cellule del linfoma nel sangue periferico). La stadiazione dirà
spesso che la malattia è in stadio III o IV secondo la classificazione di Ann
Arbor. I sintomi sistemici (febbre, sudorazioni notturne, calo ponderale) sono
raramente presenti e anche quando la malattia risulta abbastanza diffusa, il più
spesso il paziente è asintomatico e non ha limitazioni alle proprie attività
lavorative. Con i moderni approcci di immuno-chemioterapia l’estensione della
malattia non rappresenta tuttavia un ostacolo al raggiungimento di un’ottima
risposta con buon controllo a lungo termine del linfoma.

Sistemi prognostici per i linfomi B a basso grado

Applicando il sistema di stadiazione di Ann Arbor la maggior parte dei linfomi


indolenti risulta in stadio avanzato (III o IV). Ciò tuttavia non comporta di per sé
una prognosi più severa poiché altri fattori concorrono a definire l’andamento
della malattia e la risposta alla terapia. Sono stati quindi elaborati sistemi
prognostici specifici per ogni istotipo in modo da individuare nella pratica clinica
la categoria di rischio a cui assegnare il singolo paziente. Ne deriva che i
pazienti a maggior rischio potranno ricevere trattamenti differenziati (risk-
adapted) in genere di maggior intensità. Per il linfoma follicolare, il linfoma
indolente più frequente, il sistema prognostico FLIPI (Follicular Lymphoma
International Prognostic Index, 2004), distingue i pazienti in tre categorie di
rischio in base alla presenza o assenza di 4 fattori: 1) età uguale o maggiore di
60 anni, 2) Stadio III-IV, 3) emoglobina inferiore a 12 g/dl, 4) oltre 4 aree nodali
interessate, 5) LDH superiore alla norma). E’ possibile quindi individuare 3
categorie di rischio (Basso rischio: 0-1 fattore - Rischio Intermedio: 2 fattori - Alto
rischio: 3-5 fattori). Nel 2010 è stato proposto un perfezionamento dello score
prognostico per i pazienti trattati con schemi comprendenti l’anticorpo
monoclonale Rituximab: lo score FLIPI 2 (vedi il capitolo “Linfoma Follicolare” in
questo sito).

Specifici sistemi prognostici sono stati disegnati anche per gli altri istotipi. Sicché
oggi risulta più agevole individuare il programma di cura più adatto alla categoria
di rischio del singolo paziente.

I programmi di terapia per i linfomi B a basso grado

Il trattamento di prima linea per il linfoma follicolare e gli altri linfomi indolenti è
l’immuno-chemioterapia che combina l’anticorpo monoclonale anti-CD20
Rituximab (R) con gli schemi di chemioterapia CHOP o CVP o FM, che
prendono così il nome di R-CHOP, R-CVP, R-FM. A questi si è aggiunta più
recentemente la combinazione R-Bendamustina. Dopo l’ottenimento della
risposta, un mantenimento con solo Rituximab (una infusione ogni due mesi per
due anni) ha mostrato di migliorare significativamente la durata della risposta
stessa nel linfoma follicolare.

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