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Federico Frusone

EMATOLOGIA
[Il Vademecum]

Vademecum ematologia http://schemidialastor.altervista.org 1

[Tratto da: Schemi di Ematologia- http://schemidialastor.altervista.org/ ]

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EMOCROMO NORMALE
VALORI DI RIFERIMENTO

Esame richiesto

Valori di riferimento
(uomo)

Valori di riferimento
(donna)

Unit di misura

Globuli rossi

4,40 6

3,50 5,20

Milioni / l

Emoglobina

13,0 18,0

12,0 16,0

g/dl

Ematocrito

42,0 52,0

36,0 48,0

MCV

80 100

fl = mm3

MCH

25 35

pg

MCHC

32 37

g/dl

RDW-CV

11,0 16,0

Piastrine

130 450

150 450

Migliaia / l

Globuli bianchi

4,30 10,80

Migliaia / mm3

45,0 74,0

40,0 75,0

2,0 8,0

1,6 8,1

Migliaia / mm3

16,0 45,0

20,0 45,0

0,7 4,0

0,9 4,0

Migliaia / mm3

4,0 11,0

3,4 11,0

0,2 0,8

0,2 0,8

Migliaia / mm3

0,0 7,0

0,0 0,45

Migliaia / mm3

0,0 2,0

0,0 1,5

0,0 0,2

0,0 0,2

Migliaia / mm3

Neutrofili
Linfociti
Monociti
Eosinofili
Basofili

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EMATOPOIESI

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EMOSTASI SECONDARIA

FIBRINOLISI

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PATOLOGIE PIASTRINICHE
Aplasie midollari
I gruppo

Neoplasie midollari
Fibrosi midollare
Wiskott-Aldrich

Piastrinopenie

II gruppo

Deficit di B12, SMD


III gruppo

Werlhof

IV gruppo

CID

V gruppo
Piastrinopatie

May-Hegglin

Splenomegalie
Emangiomi giganti

Glantzmann (deficit di aggregazione piastrinica)


Bernard-Soulier (deficit di adesione piastrinica)

COAGULOPATIE
Emofilia A (riduzione delle concentrazioni di fattore VIII)
Coagulopatie congenite

Emofilia B (riduzione dell'attivit del fattore IX)


Malattia di Von Willebrand (riduzione delle concentrazioni di fattore di Von Willebrand)
Malattia di Von Willebrand acquisita
CID (coagulopatia intravasale disseminata)

Coagulopatie acquisite

PTT (porpora trombotica trombocitopenica sindrome di Moschowitz)


Sindrome uremico-emolitica di Gasser
Piastrinosi

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ANEMIE
Patologie caratterizzate da riduzione della quantit totale di Hb circolante nel sangue periferico e all'interno
degli eritrociti
Anemia lieve: Hb > 10 g/dl
Anemia moderata: 8 < Hb < 10 g/dl
Anemia grave: Hb < 8 g/dl

Anemia di Diamond-Blackfan (eritroblastopenia congenita)


ANEMIE DEL I GRUPPO
Eritroblastopenia acquisita (aplasia pura eritrocitaria)
(da da ridotta formazione di eritroblasti)
Anemia da insufficienza renale
ANEMIE DEL II GRUPPO
(da ridotta formazione di eritrociti)

Anemia megaloblastica da carenza di B12 (a. perniciosa)


Anemia megaloblastica da carenza di folati
Morbo di Cooley (-talassemia major)
-talassemia

Talassemia intermedia
Talassemia minor

Hb Lepore
Talassemia
ANEMIE DEL III GRUPPO
(da ridotta sintesi di Hb)

talassemia 1 o 0
talassemia 2 o +

-talassemie

Malattia da HbH
Persistenza ereditaria di Hb fetale
Anemia sideropenica
Anemie da disordine cronico
Emoglobinopatie

Anemia falciforme
Microdrepanocitosi

Sferocitosi ereditaria
Da alterazioni di
membrana eritrocitaria Emoglobinuria parossistica notturna
ANEMIE DEL IV GRUPPO
(da ridotta sopravvivenza degli
eritrociti)

Anemie
enzimopeniche

Anemia da deficit di PK
Anemia da deficit di G6PDH
MEN (malattia emolitica del neonato)

Anemie immuni

MEA da anticorpi caldi


MEA da anticorpi freddi

Emolisi intravascolare

Emolisi extravascolare

Determina emoglobinuria / emosideruria

Determina ittero, splenomegalia, iperbilirubinemia

Presenti schistociti allo striscio periferico

Presenti sferociti allo striscio periferico

Coombs diretto negativo

Coombs diretto positivo

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NEOPLASIE LINFOIDI

Leucemie: neoplasie linfoidi che si presentano con un interessamento diffuso del midollo osseo e che sono
accompagnate frequentemente da un alto numero di cellule neoplastiche nel sangue periferico.
Linfomi: proliferazioni linfoidi che si presentano come masse tissutali distinte.

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Neoplasie dei precursori B

Neoplasie delle cellule B


periferiche

Neoplasie dei precursori T

Neoplasie delle cellule T/NK


periferiche

Linfoma di Hodgkin

Leucemia/linfoma linfoblastico dei precursori B (pro-B, pre-B)


Leucemia linfocitica cronica / linfoma a piccoli linfociti
Leucemia prolinfocitica a cellule B
Linfoma linfoplasmacitico (macroglobulinemia di Waldestrm)
Linfoma della zona marginale nodale e splenico
Linfoma della zona marginale extranodale (linfoma MALT)
Linfoma mantellare
Linfoma follicolare
Leucemia a cellule capellute (tricoleucemia)
Plasmocitoma / mieloma plasmacellulare
Leucemia diffuso a grandi cellule B
Linfoma di Burkitt
Linfoma delle cavit sierose
Leucemia / linfoma linfoblastico dei precursori T
Leucemia prolinfocitica a cellule T
Leucemia a linfociti grandi e granulari
Micosi fungoide / sindrome di Szary
Linfoma a cellule T periferiche, non specificato
Linfoma a grandi cellule anaplastico
Linfoma angioimmunoblastico a cellule T
Linfoma a cellule T associato a enteropatia
Linfoma panniculitico a cellule T
Linfoma epatosplenico a cellule T
Leucemia / linfoma a cellule T dell'adulto
Linfoma a cellule NK/T nasal type
Leucemia a cellule NK
Sclerosi nodulare
Cellularit mista
Sottotipi classici
Ricco di linfociti
Deplezione linfocitaria
A prevalenza linfocitaria

Stadiazione di Ann Arbor


Stadio I
Stadio II
Stadio III
Stadio IV
A
B

Interessamento di 1 singola regione linfonodale (I) o


di 1 singolo organo extralinfatico (IE)
Interessamento di 2 o pi regioni linfonodali sullo stesso lato del diaframma (II) o
con estensione ad un organo extra-linfatico dallo stesso lato del diaframma (IIE)
Interessamento di regioni linfonodali da entrambi i lati del diaframma (III) inclusa la milza
(IIIS) e/o interessamento del solo organo o sito extralinfatico contiguo (IIIE)
Interessamento diffuso di 1 o pi organi extralinfatici, con o senza interessamento linfonodale
(malattia diffusa extranodale)
Assenza di sintomi sistemici
Presenza di sintomi sistemici (febbre significativa, sudorazione notturna e/o inspiegabile
perdita di peso > 10% del peso corporeo normale

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LEUCEMIA LINFOIDE ACUTA


L1

Blasti piccoli e omogenei (nei bambini)

L2

Blasti eterogenei per dimensioni e caratteristici (negli adulti)

L3

Blasti grandi con citoplasma basofilo e ipervacuolato (fase leucemica del


linfoma di Burkitt)

LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA


Classificazione
LLC tipica

LLC atipica

Origina da una cellula B memoria

Origina da una cellula B naive

Post-centro germinativo

Pre-centro germinativo

CD38-

CD38+

Rara anomalia del p53

Frequente anomalia del p53

Prognosi buona (aspettativa di vita: 10 anni)

Prognosi cattiva
Stadiazione RAI

Stadio 0

Solo linfocitosi midollare (> 30-40%) e nel sangue


periferico (> 10000/dl)

Sopravvivenza > 10 anni

Stadio 1

Linfocitosi, l+ linfoadenomegalia

Sopravvivenza intorno a 7 anni

Stadio 2

Linfocitosi, spleno-epatomegalia, con o senza


linfoadenopatia

Sopravvivenza intorno a 7 anni

Stadio 3

Linfocitosi + anemia (Hb < 11 g/dl) + splenomegalia, con Sopravvivenza di 1,5 4 anni
o senza linfadenopatia

Stadio 4

Linfocitosi trombocitopenia (piastrine < 100000/dl)

Sopravvivenza di 1,5 anni

Stadiazione Binet
Stadio A

Interessamento < 3 aree linfoidi

Stadio B

Interessamento > 3 aree linfoidi, aumento dei CD8, diminuzione dei CD4

Stadio C

Anemia (Hb < 10g/dl) + piastrinopenia (< 100000/dl)

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MIELOMA MULTIPLO
Stadiazione di Durie-Salmon
Stadio

Criteri
Hb > 10 g/dl

I (tutti i criteri
seguenti)

Calcemia < 12 mg/dl


RX dello scheletro normale o con lesione ossea solitaria
Bassa produzione della componente M (IgG < 5 g/dl, IgA < 3 g/dl, catene leggere
urinarie < 4 g/24h)

II

Casi che non rientrano n nello stadio I, n nello stadio III


Hb < 8,5 g/dl

III (uno o pi criteri


seguenti)

Calcemia > 12 mg/dl


Lesioni osteolitiche avanzate
Elevata produzione di componente M (IgG > 7 g/dl, IgA > 5 g/dl, catene leggere
urinarie > 12 g/24h)

A (I-III)

Presenza di insufficienza renale

B (I-III)

Assenza di insufficienza renale

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NEOPLASIE MIELOIDI
CLASSIFICAZIONE WHO
Leucemia mieloide acuta

Sindromi mielodisplastiche

Sindromi mieloproliferative
croniche

LMA con ricorrenti riarrangiamenti cromosomici (M0-M7)


LMA con displasia multilineare (M0-M7)
LMA collegata alla terapia (M0-M7)
LMA non altrimenti specificata (M0-M7)
Anemia refrattaria (AR)
Citopenia refrattaria con displasia multilineare (RCMD)
MDS isolata a sindrome del 5q- isolata
MDS inclassificabile (MDS-U)
Anemia refrattaria con sideroblasti ad anello (RARS)
Citopenia refrattaria con displasia multilineare e sideroblasti ad anello
(RCMD-RS)
Anemia refrattaria con eccesso di blasti 1 (RAEB-1)
Anemia refrattaria con eccesso di blasti 2 (RAEB-2)
Leucemia acuta mieloide (AML), ex anemia refrattaria con eccesso di
blasti in trasformazione (RAEB-T)
Leucemia mieloide cronica (CML)
Leucemia mielomonocitica cronica
Policitemia vera (malattia di Vaquez)
Trombocitemia essenziale
Mielofibrosi primitiva

LEUCEMIA MIELOIDE ACUTA


Classificazione FAB
M0

LMA minimamente
differenziate

2-3%

Blasti privi di marker citologici e


citochimici

Prognosi infausta

M1

Mieloblastica senza
maturazione

18,00%

Blasti (tipo I e II) > 90%

CD13, CD33, MPO7

M2

Mieloblastica con
maturazione

35,00%

Blasti (tipo I e II) < 90%


PMC, MC, MMC, PMN > 10%
Monociti < 20%

CD13, CD33, MPO7


t(8;21)

Promielocitica tipica

9,00%

Blasti ipergranulati tipo promielociti, con corpi di Auer

Microgranulare

1,00%

Blasti con nuclei fogliacei bilobati


o multilobati, con fini granuli

M4 Mielomonoblastica

20,00%

Blasti (tipo I e II) e altre cellule


granulocitarie pi mature < 80%

M5 Monoblastica

7,00%

Monoblasti > 80%

CD14, CD13, CD33


Molto invasiva

M6 Eritroblastica

3,00%

Eritroblasti = 50% dei blasti


Blasti > 30% delle cell eritroidi

CD42

M7 Megacarioblastica

1,00%

Blasti (tipo I e tipo linfoide) > 30%, CD41


marcata mielofibrosi
Fibrosi midollare

M3

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CD13, CD33, MP07


Provoca CID

CD13, CD33, CD14


Inv (16) eosinofilia

SINDROMI MIELODISPLASTICHE
Classificazione FAB

Classificazione WHO
Anemia refrattaria (RA)
Citopenia refrattaria con displasia multilineare (RCMD)

Anemia refrattaria (RA)

SMD associata a delezione del 5q isolata*


SMD inclassificabile (SMD-U)
Anemia refrattaria con sideroblasti ad anello (RARS)

Anemia refrattaria con sideroblasti ad anello** (RARS)

Citopenia refrattaria con displasia multilineare e sideroblasti ad


anello (RCMD-RS)

Anemia refrattaria con eccesso di blasti (RAEB)

Anemia refrattaria con eccesso di blasti 1 (RAEB-1)


Anemia refrattaria con eccesso di blasti 2 (RAEB-2)

Anemia refrattaria con eccesso di blasti in trasformazione


(RAEB-T)

Leucemia acuta mieloide (LAM)

Leucemia mielomonocitica cronica (CMML)

(inclusa fra le sindromi mieloproliferative)

DIAGNOSI DIFFERENZIALE

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