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Cardiomiopatia Aritmogena
Definizione
Prevalenza
Anatomia Patologica
Etiopatogenesi
Correlazioni anatomo-cliniche
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Prevalenza 5/69
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Sostituzione adiposa: il triangolo della
displasia
Il triangolo
della displasia
Posterobasale
Infundibolo
Apice
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Anatomia Patologica
Forme macroscopiche
Forma del ventricolo destro
Forma biventricolare
Forme microscopiche
Pattern infiltrativo
RuoloPattern cardiomiopatico
della Biopsia endomiocardica
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ACM biventricolare
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ACM biventricolare
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ACM biventricolare
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Anatomia Patologica
Forme macroscopiche
Forma del ventricolo destro
Forma biventricolare
Forme microscopiche
Pattern infiltrativo
RuoloPattern cardiomiopatico
della Biopsia endomiocardica
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Forme microscopiche
La classificazione classica1 prevede una forma
adiposa ed una fibroadiposa.
Il nostro gruppo2 distingue una forma infiltrativa
da una cardiomiopatica.
1Thiene, Nava, Corrado et al., N. Engl. J. Med. 318:129, 1988.
2d’Amati, Leone, di Gioia et al., Hum. Pathol. 32:1078, 2001.
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Anatomia Patologica
Forme microscopiche
Pattern infiltrativo
Pattern cardiomiopatico
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Pattern infiltrativo
I miociti sono sostituiti da adipociti maturi. La
sostituzione adiposa ha l’aspetto di
un’infiltrazione retiforme, “a merletto”, che
spiega l’instabilità elettrica. Le cellule
miocardiche sono normali, al massimo
lievemente atrofiche.
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Pattern infiltrativo
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Pattern infiltrativo
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Anatomia Patologica
Forme microscopiche
Pattern infiltrativo
Pattern cardiomiopatico
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Pattern cardiomiopatico
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Pattern cardiomiopatico
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Pattern cardiomiopatico
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La biopsia endomiocardica
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Cardiomiopatia Aritmogena
Definizione
Prevalenza
Anatomia Patologica
Etiopatogenesi
Correlazioni anatomo-cliniche
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Etiopatogenesi
Cause genetiche
Fattori acquisiti
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Fattori genetici
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Fattori genetici
Nella forma AD sono stati identificati 8
loci:
ARVD1 (14q23-q24) ARVD7 (10q22.3)
ARVD2 (1q42-q43) ARVD8 (6p24)
ARVD3 (14q12-q22)
ARVD4 (2q32.1-q32.3)
ARVD5 (3p23)
ARVD6 (10p12-p14)
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Fattori genetici
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Fattori genetici
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Etiopatogenesi
Cause genetiche
Fattori acquisiti
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Fattori acquisiti
Teoria infiammatoria: l’ACM potrebbe
essere il portato di una miocardite
cronica.1
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Fattori acquisiti
Miocardite e fattori genetici non si
escludono a vicenda: sono state
descritte forme familiari di
ACM+miocardite.1
1Hisaoka, Kawai, Ohi et al., Heart Vessels 5:51, 1990. Sabel, Blomstrom-Lundqvist, Olsson et al.,
Pediatr. Cardiol. 11:113, 1990. Pinamonti, Miani, Sinagra et al., Heart 76:66, 1996. D’Amati,
Fiore, Giordano et al., Cardiovasc. Pathol. 7:39, 1998.
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Cardiomiopatia Aritmogena
Definizione
Prevalenza
Anatomia Patologica
Etiopatogenesi
Correlazioni anatomo-cliniche
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Correlazioni anatomo-cliniche
Storia naturale
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Storia naturale
Sono descritte quattro varianti:
Forma clinicamente silente: il paziente ha solo
lievi aritmie1 e la diagnosi è fatta dopo una morte
improvvisa o intra vitam nel corso di screening
per ACM familiare.
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Storia naturale
Forma manifestamente aritmica: il
paziente – generalmente giovane1 - ha
aritmie ventricolari minacciose, di
solito sintomatiche, e corre il rischio di
arresto cardiaco.
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Storia naturale
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Conclusioni
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Conclusioni
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