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Federico Frusone

EMATOLOGIA EMATOLOGIA
[[ l l ademecum] ademecum]
Vademecum ematologia http://schemidialastor.altervista.org 1
[Tratto da: Schemi di Ematologia- http://schemidialastor.altervista.org/ ]
2 Vademecum ematologia http://schemidialastor.altervista.org
EMOCROMO NORMALE
V!"#$ %$ #$&E#$'E(T"
Esame richiesto
Valori di riferimento
(uomo)
Valori di riferimento
(donna)
Unit di misura
Glo!uli rossi )*)+ , -*.+ .*2+ 'ilio/i / 0l
Emo"lo!ina 1-*+ 11*+ 12*+ 1,*+ g/dl
Ematocrito )2*+ .2*+ -,*+ )1*+ 2
MCV 1+ 1++ 3 4l 5 mm
-
MC# 2. -. 3 pg
MC#C -2 -6 3 g/dl
R$%&CV 11*+ 1,*+ 3 2
'iastrine 1-+ ).+ 1.+ ).+ 'igliaia / 0l
Glo!uli !ianchi )*-+ 1+*1+ 3 'igliaia / mm
-
Neutrofili
).*+ 6)*+ )+*+ 6.*+ 2
2*+ 1*+ 1*, 1*1 'igliaia / mm
-
Linfociti
1,*+ ).*+ 2+*+ ).*+ 2
+*6 )*+ +*7 )*+ 'igliaia / mm
-
Monociti
)*+ 11*+ -*) 11*+ 2
+*2 +*1 +*2 +*1 'igliaia / mm
-
Eosinofili
+*+ 6*+ 3 2
+*+ +*). 3 'igliaia / mm
-
(asofili
+*+ 2*+ +*+ 1*. 2
+*+ +*2 +*+ +*2 'igliaia / mm
-
Vademecum ematologia http://schemidialastor.altervista.org -
EMATO'OIE)I
) Vademecum ematologia http://schemidialastor.altervista.org
EMO)TA)I )ECON$ARIA
*I(RINOLI)I
Vademecum ematologia http://schemidialastor.altervista.org .
'ATOLOGIE 'IA)TRINIC#E
'iastrino+enie
$ gr8ppo
Aplasie midollari
Neoplasie midollari
Fibrosi midollare
$$ gr8ppo
Wiskott-Aldrich
May-Hegglin
Deficit di B!" #MD
$$$ gr8ppo Werlhof
$V gr8ppo $%D
V gr8ppo
#plenomegalie
&mangiomi giganti
'iastrino+atie
9la/t:ma// ;de4icit di aggrega:io/e piastri/ica<
=er/ard-So8lier ;de4icit di adesio/e piastri/ica<
COAGULO'ATIE
Coa"ulo+atie con"enite
&mofilia A ;rid8:io/e delle co/ce/tra:io/i di 4attore V$$$<
&mofilia B ;rid8:io/e dell>attivit? del 4attore $@<
Malattia di Von Willebrand ;rid8:io/e delle co/ce/tra:io/i di 4attore di Vo/ AilleBra/d<
Coa"ulo+atie ac,uisite
Malattia di Von Willebrand ac'uisita
$%D ;coag8lopatia i/travasale dissemi/ata<
()) ;porpora tromBotica tromBocitope/ica si/drome di 'oschoCit:<
#indrome uremico-emolitica di *asser
Diastri/osi
, Vademecum ematologia http://schemidialastor.altervista.org
ANEMIE
ANEMIE $EL I GRU''O
;da da ridotta 4orma:io/e di eritroBlasti<
Anemia di Diamond-Blackfan ;eritroblastopenia congenita<
&ritroblastopenia ac'uisita ;aplasia p8ra eritrocitaria<
/emia da i/s844icie/:a re/ale
ANEMIE $EL II GRU''O
;da ridotta 4orma:io/e di eritrociti<
/emia megaloBlastica da care/:a di =12 ;a+ perniciosa<
/emia megaloBlastica da care/:a di 4olati
ANEMIE $EL III GRU''O
;da ridotta si/tesi di EB<
-&talassemia
Morbo di $ooley ;F-talassemia maGor<
Talassemia i/termedia
Talassemia mi/or
Hb ,epore
)alassemia
.&talassemie
talassemia 1 o H
+
talassemia 2 o H
I
'alattia da EBE
Dersiste/:a ereditaria di EB 4etale
/emia siderope/ica
/emie da disordi/e cro/ico
Emo"lo!ino+atie
Anemia falciforme
Microdrepanocitosi
ANEMIE $EL IV GRU''O
;da ridotta sopravvive/:a degli
eritrociti<
$a altera/ioni di
mem!rana eritrocitaria
#ferocitosi ereditaria
&moglobinuria parossistica notturna
Anemie
en/imo+eniche
/emia da de4icit di DJ
/emia da de4icit di 9,D%E
Anemie immuni
'E( ;malattia emolitica del /eo/ato<
'E da a/ticorpi caldi
'E da a/ticorpi 4reddi
0 Emolisi intra1ascolare 2 Emolisi e3tra1ascolare
%etermi/a emogloBi/8ria / emosider8ria %etermi/a ittero* sple/omegalia* iperBilir8Bi/emia
Drese/ti schistociti allo striscio peri4erico Drese/ti s4erociti allo striscio peri4erico
KoomBs diretto /egativo KoomBs diretto positivo
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Datologie caratteri::ate da rid8:io/e della L8a/tit? totale di EB circola/te /el sa/g8e peri4erico e all>i/ter/o
degli eritrociti
/emia lieve : EB M 1+ g/dl
/emia moderata : 1 N EB N 1+ g/dl
/emia grave : EB N 1 g/dl
NEO'LA)IE LIN*OI$I
1 Vademecum ematologia http://schemidialastor.altervista.org
Leucemie: /eoplasie li/4oidi che si prese/ta/o co/ 8/ i/teressame/to di448so del midollo osseo e che so/o
accompag/ate 4reL8e/teme/te da 8/ alto /8mero di cell8le /eoplastiche /el sa/g8e peri4erico.
Linfomi: proli4era:io/i li/4oidi che si prese/ta/o come masse tiss8tali disti/te.
Neo+lasie dei +recursori ( ,eucemia-linfoma linfoblastico dei precursori B .pro-B" pre-B/
Neo+lasie delle cellule (
+eriferiche
,eucemia linfocitica cronica - linfoma a piccoli linfociti
,eucemia prolinfocitica a cellule B
,infoma linfoplasmacitico .macroglobulinemia di Waldestrm/
,infoma della 0ona marginale nodale e splenico
,infoma della 0ona marginale e1tranodale .linfoma MA,)/
,infoma mantellare
,infoma follicolare
,eucemia a cellule capellute .tricoleucemia/
(lasmocitoma - mieloma plasmacellulare
,eucemia diffuso a grandi cellule B
,infoma di Burkitt
,infoma delle ca2it3 sierose
Neo+lasie dei +recursori T ,eucemia - linfoma linfoblastico dei precursori )
Neo+lasie delle cellule T4N5
+eriferiche
,eucemia prolinfocitica a cellule )
,eucemia a linfociti grandi e granulari
Micosi fungoide - sindrome di #40ary
,infoma a cellule ) periferiche" non specificato
,infoma a grandi cellule anaplastico
,infoma angioimmunoblastico a cellule )
,infoma a cellule ) associato a enteropatia
,infoma panniculitico a cellule )
,infoma epatosplenico a cellule )
,eucemia - linfoma a cellule ) dell5adulto
,infoma a cellule N6-) nasal type
,eucemia a cellule N6
Linfoma di #od"6in
Sottotipi classici
#clerosi nodulare
$ellularit3 mista
7icco di linfociti
Deple0ione linfocitaria
prevale/:a li/4ocitaria
)tadia/ione di Ann Ar!or
)tadio I
$/teressame/to di 1 si/gola regio/e li/4o/odale ;%< o
di 1 si/golo orga/o eOtrali/4atico ;%&<
)tadio II
$/teressame/to di 2 o piP regio/i li/4o/odali s8llo stesso lato del dia4ramma ;%%< o
co/ este/sio/e ad 8/ orga/o eOtra-li/4atico dallo stesso lato del dia4ramma ;%%&<
)tadio III
$/teressame/to di regio/i li/4o/odali da e/tramBi i lati del dia4ramma ;%%%< i/cl8sa la mil:a
;%%%#< e/o i/teressame/to del solo orga/o o sito eOtrali/4atico co/tig8o ;%%%&<
)tadio IV
$/teressame/to di448so di 1 o piP orga/i eOtrali/4atici* co/ o se/:a i/teressame/to li/4o/odale
;malattia di448sa eOtra/odale<
A sse/:a di si/tomi sistemici
(
Drese/:a di si/tomi sistemici ;4eBBre sig/i4icativa* s8dora:io/e /ott8r/a e/o i/spiegaBile
perdita di peso M 1+2 del peso corporeo /ormale
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LEUCEMIA LIN*OI$E ACUTA
L7 Blasti piccoli e omogenei .nei bambini/
L8 Blasti eterogenei per dimensioni e caratteristici .negli adulti/
L9
Blasti grandi con citoplasma basofilo e iper2acuolato .fase leucemica del
linfoma di Burkitt/
LEUCEMIA LIN*OI$E CRONICA
Classifica/ione
LLC ti+ica LLC ati+ica
"rigi/a da 8/a cell8la = memoria "rigi/a da 8/a cell8la = /aive
Dost-ce/tro germi/ativo Dre-ce/tro germi/ativo
K%-1- K%-1I
#ara a/omalia del p.- &reL8e/te a/omalia del p.-
Drog/osi B8o/a ;aspettativa di vita: 1+ a//i< Drog/osi cattiva
)tadia/ione RAI
)tadio :
#olo linfocitosi midollare .8 9:-;:</ e nel sangue
periferico .8 ::::-dl/
Sopravvive/:a M 1+ a//i
)tadio 7 ,infocitosi" l= linfoadenomegalia Sopravvive/:a i/tor/o a 6 a//i
)tadio 8
,infocitosi" spleno-epatomegalia" con o sen0a
linfoadenopatia
Sopravvive/:a i/tor/o a 6 a//i
)tadio 9
,infocitosi = anemia .Hb > g-dl/ = splenomegalia" con
o sen0a linfadenopatia
Sopravvive/:a di 1*. ) a//i
)tadio ; ,infocitosi trombocitopenia .piastrine > :::::-dl/ Sopravvive/:a di 1*. a//i
)tadia/ione (inet
)tadio A $/teressame/to N - aree li/4oidi
)tadio ( $/teressame/to M - aree li/4oidi* a8me/to dei K%1* dimi/8:io/e dei K%)
)tadio C /emia ;EB N 1+g/dl< I piastri/ope/ia ;N 1+++++/dl<
1+ Vademecum ematologia http://schemidialastor.altervista.org
MIELOMA MULTI'LO
)tadia/ione di $urie&)almon
)tadio Criteri
I ;t8tti i criteri
seg8e/ti<
Hb 8 : g-dl
$alcemia > ! mg-dl
7? dello scheletro normale o con lesione ossea solitaria
Bassa produ0ione della componente M .%g* > @ g-dl" %gA > 9 g-dl" catene leggere
urinarie > ; g-!;h/
II $asi che non rientrano n4 nello stadio %" n4 nello stadio %%%
III ;8/o o piP criteri
seg8e/ti<
Hb > A"@ g-dl
$alcemia 8 ! mg-dl
,esioni osteolitiche a2an0ate
&le2ata produ0ione di componente M .%g* 8 B g-dl" %gA 8 @ g-dl" catene leggere
urinarie 8 ! g-!;h/
A ;$-$$$< (resen0a di insufficien0a renale
( ;$-$$$< Assen0a di insufficien0a renale
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NEO'LA)IE MIELOI$I
CLA))I*ICA<IONE %#O
Leucemia mieloide acuta
,MA con ricorrenti riarrangiamenti cromosomici .M:-MB/
,MA con displasia multilineare .M:-MB/
,MA collegata alla terapia .M:-MB/
,MA non altrimenti specificata .M:-MB/
)indromi mielodis+lastiche
Anemia refrattaria .A7/
$itopenia refrattaria con displasia multilineare .7$MD/
MD# isolata a sindrome del @'
-
isolata
MD# inclassificabile .MD#-C/
Anemia refrattaria con sideroblasti ad anello .7A7#/
$itopenia refrattaria con displasia multilineare e sideroblasti ad anello
.7$MD-7#/
Anemia refrattaria con eccesso di blasti D .7A&B-/
Anemia refrattaria con eccesso di blasti D ! .7A&B-!/
,eucemia acuta mieloide .AM,/" e1 D anemia refrattaria con eccesso di
blasti in trasforma0ione .7A&B-)/
)indromi mielo+roliferati1e
croniche
,eucemia mieloide cronica .$M,/
,eucemia mielomonocitica cronica
(olicitemia 2era .malattia di Va'ue0/
)rombocitemia essen0iale
Mielofibrosi primiti2a
LEUCEMIA MIELOI$E ACUTA
Classifica/ione *A(
M:
!' mi/imame/te
di44ere/:iate
2--2
=lasti privi di marQer citologici e
citochimici
Drog/osi i/4a8sta
M7
'ieloBlastica se/:a
mat8ra:io/e
11*++2 =lasti ;tipo $ e $$< M 7+2 K%1-* K%--* 'D"6
M8
'ieloBlastica co/
mat8ra:io/e
-.*++2
=lasti ;tipo $ e $$< N 7+2
D'K* 'K* ''K* D'( M 1+2
'o/ociti N 2+2
K%1-* K%--* 'D"6
t;1R21<
M9
Dromielocitica tipica 7*++2
=lasti ipergra/8lati tipo promielo-
citi* co/ corpi di 8er
K%1-* K%--* 'D+6
Drovoca K$%
'icrogra/8lare 1*++2
=lasti co/ /8clei 4ogliacei BiloBati
o m8ltiloBati* co/ 4i/i gra/8li
M; 'ielomo/oBlastica 2+*++2
=lasti ;tipo $ e $$< e altre cell8le
gra/8locitarie piP mat8re N 1+2
K%1-* K%--* K%1)
$/v ;1,< S eosi/o4ilia
M= 'o/oBlastica 6*++2 'o/oBlasti M 1+2
K%1)* K%1-* K%--
'olto i/vasiva
M> EritroBlastica -*++2
EritroBlasti 5 .+2 dei Blasti
=lasti M -+2 delle cell eritroidi
K%)2
M? 'egacarioBlastica 1*++2
=lasti ;tipo $ e tipo li/4oide< M -+2*
marcata mielo4iBrosi
K%)1
&iBrosi midollare
12 Vademecum ematologia http://schemidialastor.altervista.org
)IN$ROMI MIELO$I)'LA)TIC#E
Classifica/ione *A( Classifica/ione %#O
Anemia refrattaria .7A/
Anemia refrattaria .7A/
$itopenia refrattaria con displasia multilineare .7$MD/
#MD associata a dele0ione del @' isolataE
#MD inclassificabile .#MD-C/
Anemia refrattaria con sideroblasti ad anelloEE .7A7#/
Anemia refrattaria con sideroblasti ad anello .7A7#/
$itopenia refrattaria con displasia multilineare e sideroblasti ad
anello .7$MD-7#/
Anemia refrattaria con eccesso di blasti .7A&B/ Anemia refrattaria con eccesso di blasti D .7A&B-/
Anemia refrattaria con eccesso di blasti D ! .7A&B-!/
Anemia refrattaria con eccesso di blasti in trasforma0ione
.7A&B-)/
,eucemia acuta mieloide .,AM/
,eucemia mielomonocitica cronica .$MM,/ ;i/cl8sa 4ra le si/dromi mieloproli4erative<
$IAGNO)I $I**EREN<IALE
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1) Vademecum ematologia http://schemidialastor.altervista.org