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# ('!"!ZAD!a!'*&0*$%$&'(&!&.'77&414'!a! Alte
Perdita ematica dic
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Emolisi
d in
&%$4*$#&4&!a!&%'*%/1(&1!'*&0*$&+'!!! intravascolare
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lpoproliferativa zio
! Anomalie
di membrana con
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| .lnfiltrazione/fibrosi Difetticitoplasmatici val
. Deficitdi feno Emoglobinopatia
. Aplasia poie
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- I Stimolazione Emolisi per I
'*&0*$&+'!.$.!1+'2,1013! . Infiammazione Difettinucleari frammentazione
. Difetto metabolico . Deficitdi folati o ac
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. Intossicazione farmacologica lism
o +1..$!#&+$//1*'! . Anemia refrattaria
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o +'7&4&0!#1*-&1/'! che
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o &.1+'2,101!(0&#$/1-&$.'!+1!%1*0'!+&!"AB! .: dift'erenziale tra questedue ultime condizioni puo esserepostame- rop
" +1..$!*'.1/'! .- :c I'usodegliindici eritrocitarie con I'esamedi uno strisciodi sangue cup
''' '.rricoe del midollo osseo.Sei parametrisono tutti normali, l'anemia da c
" &.7&1##1-&$.'!!!4&0$4:&.'!&.7&1##10$*&'!)ZM=;3I!($%%*'((&$.'!%*$+,-&$.'!"AB!
. .r.i certamentedi origine ipoproliferativa.I difetti della maturazione troid
" *&+$001!*&4:&'(01!0&((,01/'!+&!B?!!!#1/100&1!#'019$/&41!)&%$0&*$&+&(#$3!
;aratterizzati da un'eritropoiesi ineficacee da un bassoindicedi pro- ce e
ne reticolocitario.Nello strisciodi sangueperifericosi osservanoeri- nos
" +'7&4&0!+&!"AB!%&e!#1*410$!('!4OE!+&19'0'!#'//&0$!$!#&'/$#1! :: di fbrma bizzarra- macrociti o microciti ipocromici. L'iperplasia com
- :Jc, assentein corsodi anemiaipoproliferativa,si osservainvecenel ent
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, .io di pazienticon eritropoiesiineflicace,con un rapporto M/E infe- rido
o CD!+,.),!*(*!*!'!+,.),!.,)*!*! . i t.l
diag
o '/'#'.0&!#&4*$4&0&4&!'!&%$4*$#&4&!&.!41($!+&!#$+'(01!(&+'*$%'.&1!$!#1/100&'!&.7&1##10$*&'!4*$.&4:'!
r*nie ipoploliferative Rappresentano
gli a
almeno il 75o/o di tutti i casi di dell
• '(1#&!%'*!+&77'*'.-&1*'!/'!1.'#&'!&%$%*$/&7'*10&5'I! ::r e sono dovute a un'insufficienzamidollare assolutao relativata- l'em
, . :'.onconsentireuna proliferazionedel midollo eritroide adeguataal siti
o (&+'*'#&1!'!41%14&0R!0$01/'!+&!/'21*'!&/!7'**$! . Jr anemia.Nella maggiorpartedei casisonodovutea u.tu1id..o- spla
o 0'(0!+&!7,.-&$.1/&0R!*'.1/'!'!0&*$&+'1! ' . .reve-moderata o a uno statoinfiammatorio.Le anemieipoprolife- que
. .ono espr!ssione di un danno midollare,di un deficitmarzialeo
o 9&$%(&1!$(('1!$!#&'/$1(%&*10$!)!!+1..$!#&+$//1*'!$!#1/100&'!&.7&/0*10&5'! ::radeguata stimolazione da partedell'EPO.In quest'ultimocasopuo di s
que
.-
o 7'**&0&.1!(&'*&41!)!!+'%$(&0&!#1*-&1/&3! , :.resente un dannorenaleo soppressione dellaproduzionedi EPO ratt
- -:e di citochineinfiammatoriecome I'interleuchinal, oppure una form
• '('#%&I! ', richiestatissutaledi O, a causadi una malattiametabolicacome
mid
, :
o 1.'#&1!&%$%*$/&7'*10&51!('4$.+1*&1!1!#1/100&1!&.7&1##10$*&1!14,01!$!4*$.&41I! 'rdismo.Solo occasionalmente la causad da imputareal midollo robl
' :ncapace di mantenereun normaleritmo di produzionedei glo- dio
" (&+'*'#&1!"! - .'i, condizioneprevalentenei pazienti affetti da insufficienzare-
ren
" VZd^!.$*#1/'!$!"! - :r .asodi diabetemellitoo mielomail deficitdi EPOpuo essere piu
-' ' rispettoa quello attesodalla gravitirdell'insufficienzarenale.In
" W!(10,*1-&$.'!0*1.(7'**&.1!"! . .- : le anemieipoproliferativesono caratterizzare da globuli rossi San
" 7'**&0&.1!(&'*&41!.$*#1/'!$!!! UVV"Y]ZBY"!1!\Zb"DBA"YZUI!
,:tici e normocromici, ma la presenza di elementimicrociticie ipo- prod
. :ru<)essereosservataanchein casodi modestasideropeniao ma- un i
" !!51*&1-&$.&!+'&!%1*1#'0*&!+&!7'**$I!'%&4+&.1!)$*#$.'!+'/! /&'5'=#$+'*101!!!
::irmmatoriecronichedi lungadata.Gli esamidi laboiatoriofon- ma.
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#'019$/&(#$!+'/!7'**$3! - %*$/&7'*1-&$.'!#&+$//$!"I!
:li per operare una correttadiagnosidifferenziale tra le variefor- peri
- rrcmia ipoproliferativaincludono:sideremiae capacititotaledi tofil
o 1.'#&1!&%$%*$/&7'*10&51!+1!+'7&4&0!#1*-&1/'! , .-. . tcrro,test 1.'#&1!&%$%*$/&7'*10&51@!
di funzionalitirrenalee tiroidea,biopsiaosseao mie- gua
. ':iLr per la2*15'!!!#&+$//$!&%'*%/1(0&4$I!
diagnosidi danno midollareo di malattieinfiltrative, evid
" (&+'*'#&1!"! . :. controllo della ferritina siericaper valutarei depositi marziali. guen
" VZd^!!! . '*&0*$%$&'(&!&.'77&414'!!
,.:,'nalmente puo .r..re n....rurio il trattamentodei preparati non
3 :: colorazioniper il ferro, al fine di determinarnela distribu- a ca
" W!(10,*1-&$.'!0*1.(7'**&.1!"! . :r con anemiasecondaria a malattiainfiammatoriaacurao segu
" 7'**&0&.1!(&'*&41!"! -,:'.()un quadro caratteristico: sideremiabassa,TIBC nor- pud
::.cntualedi saturazione dellatransferrinabassae ferriti- pers
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'/'5101!177&.&0R3!
o %'*!1.$#1/1!&%'*%*$+,-&$.'!!!4&(0&!*'.1/'8!(0'.$(&!1*0'*&1!*'.1/'8!%*$+,-&$.'!'40$%&41!+&!"AB!.'&!0,#$*&!
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filia assolut
• X1((1!'*&0*$4&01*&1!!!)X!v!><!#/6`2@![!v!>?!#/6`23!!!51..$! elementocru
Determinazione tochine, pud
+'0'*#&.10&!&!/&5'//&!+&!"AB! della massa eritrocitaria
mia vera.
o "AB!"!!!%$/&4&0'#&1!5'*1! In casodi a
tale incremen
" "(1#&!4$#%/'#'.01*&!%'*!4$.7'*#1*'!/1! Determinazione si tratta di un
ne arteriosad
%$/&4&0'#&1!5'*1I! dei livellisiericidi EPO
no esseresott
M',4$4&0$(&!a!91($7&/&1!1(($/,01!a!
!.4 i:

# I I,
tologiacardia
razionedi 02
0*$#9$4&0$(&! r..:l ( Determinazione
dellasaturazione
Valutazione per la diagnosi spiazzaI'O2;
lC \-. di pneumo- o cardiopatie,
moglobina (C
# X,01-&$.'!&.!tUk=?!)l1/<;gA:'3!.'/!
\:
\:.:. arteriosadi 02 (per es., BPCO,
elevate altitudini, shunt ta di pazienti
I a.l-

gJ=hKW!+'//'!%$/&4&0'#&'!5'*'!
n l0.
AV o intracardiaco) mo; a quelli c
per il control
o "AB!!!!!%$/&4&0'#&1!('4$.+1*&1I!51/,01*'!('!E!,.1!
I !'Cr
q)n()
Determinazionedell'affinitd saturazioned
dell'emoglobinaper I'02 che non rilasc
*&(%$(01!7&(&$/$2&41!1+!&%$((&1!$!,.1!&%'*%*$+,-&$.'!
!'tl(r.
vata amnitlrd
l\C fC
1.$#1/1! dr, tt'
plasia,respo
mali meccan
" b'0'*#&.1*'!/1!(10,*1-&$.'!1*0'*&$(1!+&!B?!
i,,
Diagnosi:emoglobinopatia
con I affinitd per I'Oz
serepertanto
zate dalla pro
# d1((1!)N!h?W!&.!%-c!4:'!.$.!5&5$.$!
CN/J
cisti renali p
lattra Ricercarela presenzadi un tumore
1+!'/'510'!1/0&0,+&.&3!!!*&4'*41*'!
tat i.r. come fonte di EPO Anchegli em
PEV/ecografia renale (neoplasia o cisti) si tratta di ne
%10$/$2&1!%$/#$.1*'!$!41*+&141!
t t lc'-
lantc
TC cranica (emangiomacerebellare) e sintomi ne
TC pelvica(leiomiomauterino)
alla policitem
# Y$*#1/'! rlr Ji TC addominale(epatoma)
r(1:ll '
• Y'&!7,#10$*&8!!!"AB!
I .i,;
ruRA
58-lt Approcciodiagnosticoal pazientecon policitemia.AV,atrio- RrNc;nezreltr
%'*4:x!^B!(%&1--1!/OB?!!!!!^BG9!
\ tc
' -'colare;
BPCO,
broncopneumopatiacronicaostruttiva;
EPO,eritropoietina;
PEV, Nell'edizionep
• Y'&!.$.!7,#10$*&I!
a::! endovenosa;
1rafra TC,tomoqrafia
computerizzata. sto capitolo,di
na-
o G9!1.$#1/1!4$.!'/'5101!177&.&0R!%'*!B?!
, e ::
ieterminati i livelli di EPO che, se ridotti, indirizzanocon molta pro- BIBlIO6RA
o Y'$%/1(&1!%*$+,00*&4'!+&!"AB!).$.!*&(%$.+'!1&!7''+914`!.'210&5&3!
xr ::
:abilitir verso una diagnosidi policitemia vera. Esami complementa- Htrluex RS e
I F:!
l-(.: ' McGraw-H
ir::' ,.
Dn' .

DC.:
legamediretto
f r .:
sentisullamem

5 9 5f,:f'^liie,trombosi
l. -'
All'adesione
p.:.:
cessoa suavolt
fl .l:
',F . es.,adrenalin
ir . .:itema emostaticoumano d caratterizzatoda un naturale eouilibrio tra vate(peres.,ad
-r-,.ri procoagulantie anticoagulanti.Le forzeche agisconoin sensopro- tracellularedel
ltl
rqulantesonoI'adesionee I'aggregazione se (per es.,col
piastrinicae la formazionedel
d. .isulo di fibrina, mentre quelleanticoagulantisono gli inibitori naturali di rilasciodura
:- . coagulazione ro interno in g
'i: e la fibrinolisi.Sebbenein circostanzenormali I'emosta-
. ,:.: regolataper consentireil flussodel sangue,d parimenti in grado di fattori endotel
ril
r :ruovereuna rapidacoagulazione gregazione (int
t: ematicataleda arrestareil flussoema-
lo. :L prevenendoin tal modo un'emorragia.Una volta arrestatocon suc- te dal torrente
E: *., il sanguinamento,il sistemad in grado di rimodellareil vaso dan- guenteformaz
lii reirato al fine di ripristinareil normaleflusso.I principalicomponentidel cosi formato vi
3- r<.rra emostatico,che agisconoin sintonia tra loro, sono: l) piastrinee rete di fibrina.
a:- ciementifigurati del sangue,come monociti e globuli rossi;2) protei- Il compless
rl
r --.asmatiche (fattori dellacoagulazione, re quantitativa
fibrinolitici e inibitori); 3) la pa-
-.Jsalestessa. vazione delle p
-,. mente inattivo
brinogeno e il
EotoGtADtll'tMostAst 50000 siti di le
rlllloilt Dtl lAppo ptAslRtl{t(o tivate,reclutat
lF
)a
r.r .olta verificatosiil danno vascolare,inizia il processodi adesionedel- te un aggregat
3 . ;'r\trine al tessutodanneggiato,di solito la superficievascolareintima- ri di fibrinogen
tlr . Si tratta di un processomediatosoprattuttodal fattoredi von zione piastrini
Fr
I -lrsta.
riehrand(vWF) una voluminosaproteinamultimericapresentesia nel rapia antiaggr
ir rr.::a che nella matriceextracellulare del subendoteliovasale,che funge
!r r "molecolacollante",fornendouna resistenza suftcientea con- foRllAzlol{t Dt
t?
-ncipale
t'rere gli elevati livelli della forza di scorrimento che tenderebbea di- Le proteine pla
q.-:rla con il flussoematico.L'adesionepiastrinicad inoltre facilitatadal zione)circolan