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SPLENOMEGALIA

Prof. Paolo Emilio


Manconi

Medicina Interna 1, 2007


Funzioni della milza
Siamo portati a ritenere la milza “un grande
linfonodo”, ma la milza ha anche altre
funzioni
Funzioni della milza
 Rimozione eritrociti invecchiati o “difettosi”
 Sistema immunitario nella polpa bianca
 Rimozione dalla circolazione di batteri
rivestiti di anticorpi e di cellule del sangue
rivestite di anticorpi
 Rimozione dal sangue di complessi
antigene-anticorpo-complemento
 Emopoiesi extramidollare (in alcune
circostanze)
Splenomegalia: generalità
 Aumento delle
dimensioni della milza
oltre 11 cm di
diametro
longitudinale, 7 cm
diametro trasversale,
4 cm di spessore
Splenomegalia: generalità
 Ipersplenismo: sindrome clinica
caratterizzata da alterazioni ematologiche
(citopenia) secondarie ad un’iperfunzione
splenica.
 Sindrome di Banti: splenomegalia,
pancitopenia, ipertensione portale ed
emorragie gastrointestinali
Epidemiologia
 Il
polo inferiore della milza è palpabile nel
30% dei neonati a termine sani, nel 10%
dei bambini sani, nel 3% dei giovani adulti
sani
 A livello mondiale le più frequenti cause di
splenomegalia sono:
 Malaria
 Schistosomiasi
 Altre infezioni endemiche
Anamnesi
 Età: la frequenza delle possibili cause
etiologiche varia con l’età
 Gruppo etnico: drepanocitosi,
talassemia…
 Familiarità: talassemia, tesaurismosi…
 Viaggi: malaria, leishmaniosi,
schistosomiasi, tripanosomiasi
 Abitudini sessuali: epatiti, HIV, CMV
Anamnesi
 Importante l’anamnesi patologica remota:
 Malattie perinatali:
 Ittero
 Sepsi
 Anemia
 Ritardo di crescita: emolisi cronica, infezioni croniche, malattie
metaboliche, malattie epatiche…
 Malattie cardiovascolari: scompenso cardiaco congestizio
 Trasfusioni: epatiti
 Interventi chirurgici addominali: lesione, trombosi, infezione alla
vena porta
 Trauma addominale: pseudocisti splenica
 Epatopatie
 Anemia emolitica
Anamnesi
 Fondamentale l’anamnesi patologica
prossima
 Raramente compaiono sintomi acuti
 Spesso il paziente avverte un senso di
pesantezza in regione epigastrica o
ipocondriaca, oppure, specie nell’infanzia
e nell’adolescenza, dolore con lo sforzo
fisico prolungato
 Indagare sui sintomi associati
Anamnesi
 Insorgenza acuta o cronica?
 Dolore, senso di peso, asintomatica?
 Farmaci?
 Epatotossici:
epatite, ipertensione portale
 Anemia immuno-emolitica

 Trauma addominale?
Anamnesi
 Sintomi associati? (solo un assaggio!)
 Febbre: infezioni, linfomi, leucemie…
 Colorito cutaneo: pallore, ittero
 Rash cutaneo: infezione, LES
 Deficit visivo: tesaurismosi
 Artralgie: malattia reumatica, LES, RA
 Linfoadenopatia
 Diarrea: salmonellosi, malattia infiammatoria intestinale..
 Prurito
 Petecchie, porpora
 Melena, ematemesi: ipertensione portale
 Sudorazioni notturne: malattia di Hodgkin
 Dispnea, astenia (anemia)
Esame obiettivo
 Principalmente palpazione (percussione con
qualche perplessità)
 Raramente visibile all’ispezione
Palpazione splenica
 L’esaminatore si pone
alla destra del paziente
che è sdraiato supino e
pone la sua mano D a
piatto sulla parete
addominale a livello del
margine costale sulla
linea emiclaveare. Si
invita il paziente a
inspirare
profondamente3: la milza
scenderà con il
diaframma e, se
ingrandita, urterà i
polpastrelli.
Palpazione splenica
 Alcunipreferiscono la palpazione
bimanuale a uncino: il paziente deve
decombere sul lato S con le ginocchia
flesse
Esame obiettivo
Spesso ci si sbaglia……
Esame obiettivo: non solo la milza
 Cute:
 Pallore: anemia per emolisi, ipersplenismo,
infiltrazione del midollo osseo da tumori
 Petecchie, porpora: trombocitopenia da
ipersplenismo, malattie autoimmuni, neoplasie
ematologiche, epatopatie (defict fattori della
coagulazione)
 Ittero: patologie epatiche, anemie emolitiche
 Rash: infezioni, LES, RA, endocarditi infettive,
istiocitosi, micosi fungoide…
Esame obiettivo
 Occhi:
 Subittero: anemie emolitiche, disfunzioni epatiche
 Esame del fundus: tesaurismosi
 Uveiti: sarcoidosi, RA, connettivopatie

 Apparato respiratorio e cardiovascolare:


 Dispnea: anemia, scompenso cardiaco, sarcoidosi
 Tosse: linfomi, sarcoidosi
 Soffi cardiaci: endocarditi
Esame obiettivo
 Gastrointestinale:
 Dolorabilità alla palpazione dell’addome: epatiti,
colecistite
 Ascite
 epatomegalia
 Reticoli venosi superficiali
 Muscoloscheletrico:
 Artralgie,artriti: LES, RA, altre connettivopatie
 Dolori ossei: leucemie, malattia di Gaucher
 Neurologico:
 Segnifocali e non: tesaurismosi, infezioni,
immunodeficienza, tumori
Esami di laboratorio
 Emocromo con formula (accurato!)
 Funzionalità epatica:
 PT, PTT, bilirubina
 AST, ALT, CHE
 γGT, fosfatasi alcalina
 Elettroforesi proteica: patologie epatiche,
immunodeficienze, gammopatie monoclonali
 ANA, ENA, aDNA, fattore reumatoide: LES, RA,
sindrome di Felty, connetivopatie
 Anticorpi specifici: EBV, CMV, HIV, toxoplasmosi
 Emocoltura
 Esame del midollo osseo
Indagini strumentali
 Ecotomografia:

 Valutala presenza e l’entità della


splenomegalia
 Diagnosi differenziale con cisti, ascessi, altre
masse addominali in ipocondrio sn (ex rene)
 TC e RMN
 Scintigrafia con radionucleotidi
Diagnosi differenziale
In base al presunto meccanismo di base responsabile dell’aumento
di dimensioni, le splenomegalie possono essere causate da:

 Iperplasia del sistema reticoloendoteliale per:


 Eccessiva stimolazione antigenica (infezioni)
 Alterazioni dell’immunoregolazione (malattie autoimmuni)
 Eccessiva distruzione di cellule ematiche difettose (anemie
emolitiche)
 Ostruzioni del flusso venoso da cause
intraepatiche o extraepatiche che danno
congestione splenica (trombosi della vena porta,
cirrosi epatica, scompenso cardiaco congestizio dx…)
 Malattie infiltrative della milza (linfomi, carcinomi
metastatici, amiloidosi, malattia di Gaucher…)
Splenomegalia da iperplasia del
sistema reticolo endoteliale
 Eccessiva distruzione di cellule ematiche
difettose
 Drepanocitosi
 Ovalocitosi
 Talassemia major
 Emoglobinopatie
 Emoglobinuria parossistica notturna
 Anemia nutrizionali
Splenomegalia da iperplasia del
sistema reticolo endoteliale
 Da eccessiva stimolazione antigenica:
 Risposta a infezioni
 Mononucleosi
 AIDS
 Epatite virale
 CMV
 Endocardite batterica
 Setticemia
 Sifilidecongenita
 Ascesso splenico
 Tubercolosi
 Istoplasmosi
 Malaria
 Leishmaniosi
 Tripanosomiasi
Splenomegalia da iperplasia del
sistema reticolo endoteliale
 Da eccessiva stimolazione antigenica:
 Immunoregolazione alterata
 Artritereumatoide (sindrome di Felty)
 Lupus eritematoso sistemico
 Collageno-vasculopatie
 Malattia da siero
 Anemie emolitiche autoimmuni
 Trombocitopenie autoimmuni
 Reazione avverse a farmaci
 Sarcoidosi
 Tireotossicosi
Splenomegalia da congestione
splenica
 Cirrosi
 Ostruzione della vena epatica
 Ostruzione della vena porta
 Trasformazione cavernosa della vena porta
 Ostruzione della vena splenica
 Aneurisma dell’arteria splenica
 Schistosomiasi epatica
 Insufficienza cardiaca congestizia
 Echinococcosi epatica
 “Malattia di Banti”
Splenomegalia da malattie
infiltrative della milza
 Amiloidosi
 Tesaurismosi
 Iperlipidemie
 Leucemie
 Linfomi di Hodgkin e non Hodgkin
 Sindromi mieloproliferative
 Angiosarcomi
 Tumori metastatici (principalmente mieloma)
 Granuloma eosinofilo
 Istiocitosi X
 Amartomi
 Emangiomi, fibromi, linfangiomi
 Cisti spleniche
Splenomegalia da etiologia sconosciuta
 Idiopatica
 Berilliosi
 Anemia sideropenica

Splenomegalia da emopoiesi extramidollare


 Mielofibrosi
 Thalassemia e emoglobinopatie
 Danno midollare da tossine, radiazioni, stronzio
 Infiltrazione midollare da tumori, leucemie, malattia di
Gaucher
Indicazioni alla splenectomia
 Raramente eseguita per scopi diagnostici
 Rottura splenica traumatica (principale indicazione)
 Cisti splenica, lesioni vascolari
 Leucemia a cellule capellute, leucemie croniche B,
leucemia prolinfocitica
 Utile in alcune citopenie: sferocitosi, drepanocitosi,
talassemia major, porpora trombocitopenica (??) anemia
emolitica autoimmune (??)
 In alcuni pazienti con ipertensione portale per prevenire
sanguinamento delle varici esofagee e curare
l’ipersplenismo ???
 Nella malattia di Gaucher
 Stadiazione del linfoma di Hodgkin (non più utilizzata)
Splenectomia
 Ricorda che i bambini splenectomizzati vanno
incontro a gravi sepsi pneumococciche o da
haemophilus, devono essere cronicamente
trattati con penicilline fino a dopo la pubertà
(deficit di opsonine tipo tuftsin) In alternativa
vanno vaccinati con lo pneumococco qualche
settimana prima della splenectomia
 Suscettibilità, anche negli adulti, alla Babesia
(protozoo endemico in alcune zone, come Capo
Cod, Massuchussets)
Dopo la splenectomia
Tutti gli episodi febbrili devono essere
considerati emergenze
Dopo la splenectomia
Tenere conto che nel periodo
immediatamente successivo, ma spesso
anche per molto tempo, si verifica
- leucocitosi (25.000)
- linfocitosi (tenere presente nella
valutazione dei CD4 in pazienti con inf da
HIV
- piastrinosi (fino a 1 milione)