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Il paziente itterico

Paolo Emilio Manconi

Medicina interna I, 2007


ITTERO
PIGMENTAZIONE GIALLA O GIALLO-
ARANCIO CUTE, SCLERE E MUCOSE,
CAUSATA DA AUMENTO BILIRUBINA

È SPESSO IL PRIMO SEGNO DI MALATTIA


EPATICA, MA PUO’ ANCHE ESSERE
CAUSATO DA DIVERSE MALATTIE
EMATOLOGICHE O DA ALTERAZIONI
METABOLICHE CONGENITE
ITTERO
BILIRUBINA: vn 0.5 – 1.0 mg/DL

ITTERO DIVENTA EVIDENTE CON


VALORI > 2.5 – 3

LA BILIRUBINA, NELLA OSTRUZIONE


TOTALE DELLE VIE BILIARI, PUO’
ARRIVARE A 40 mg/dl
 Bilirubina è il prodotto finale della
degradazione metabolica dell’eme, il
gruppo prostetico dell’Hb, della
mioglobina, del citocromo P450
 79-90% deriva dalla distruzione degli

eritrociti vecchi o danneggiati, il


resto da altre fonti (es eritropoiesi
inefficace)
La degradazione dell’Hb avviene
principalmente nella milza, ma anche
nel restante SRE
La bilirubina non glucuronata viene
quindi trasportata al fegato con il
plasma, dove è strettamente legata
all’albumina in quanto non
idrosolubile
La struttura dell’acino epatico è altamente specializzata per facilitare
l’estrazione di questi composti strettamente legati all’albumina
La bilirubina è una sostanza potenzialmente
tossica, che viene eliminata attraverso le
vie biliari. Il passaggio dal sangue alla bile
avviene con 4 tappe distinte

 Captazione epatocellulare
 Legame intracellulare
 Coniugazione con ac.glucuronico
 Escrezione dalla bile
Captazione epatocellulare Risultato finale: la
Legame intracellulare
Coniugazione con ac.glucuronico bilirubina coniugata
Escrezione dalla bile con ac.glucuronico
diventa idrosolubile e
viene eliminata con le
feci
Bilirubina nel plasma
 Con la reazione di van den Berg, che
è quella comunemente usata, risulta
che il 10% circa della bilirubina viene
identificata come “diretta”, cioè
glucuronata. In effetti con altri
metodi si è stabilito che in condizioni
normali la bilirubina coniugata nel
plasma non è presente.
Dopo il passaggio nella bile
 Passa attraverso l’intestino senza
riassorbimento da parte della parete
intestinale. Una quota passa inalterata
nelle feci, uno quota viene trasformata in
UROBILINOGENO da parte dei batteri
dell’ileo e del colon.
 L’urobilinogeno viene riassorbito,
raggiunge il fegato attraverso il circolo
portale e viene riemesso nella bile
urobilinogeno
 L’urobilinogeno non captato dal
fegato raggiunge il circolo generale e
viene eliminato dal rene
 Se la quantità di bilirubina formata è

eccessiva (emolisi) o se la capacità


epatica di metabolismo epatico è
ridotta (es. epatite o cirrosi), la
quantità di urobilinogeno nelle urine
è aumentata
Bilirubina glucuronata
 La bilirubina non glucuronata non passa
nelle urine, indipendentemente dalla
concentrazione, in quanto strettamente
legata all’albumina
 La bilirubina glucuronata si lega meno
strettamente all’albumina e viene quindi
filtrata dal glomerulo. Poiché nel plasma
normale non è contenuta bilirubina
glucuronata, la presenza di bilirubina nelle
urine è indice di aumento patologico del
livello di bilirubina coniugata
ittero
 Iperbilirubinemia non coniugata
• Iperproduzione
• <coniugazione
 Iperbilirubinemia coniugata
• Ostacolo all’escrezione epatica
• Ostruzione extraepatica
Iperbilirubinemia non coniugata
 Aumentata produzione
• Emolisi
• Eritropoiesi inefficace
• Ematomi di grandi dimensioni
 Ridotta clearance epatica
• < captazione (Gilbert)
• <coniugazione
 Ittero neonatale
 Difetti ereditari (Crigler-Najjar I e II, Gilbert)
 Malattie epatocellulari
 Inibizione farmacologica (es. cloramfenicolo)
Iperbilirubinemia prevalentemente
coniugata
 Ostacolata escrezione epatica
• Difetti su base ereditaria
 Dubin Johnson
 Rotor
 Ittero benigno ricorrente
• Malattie epatocellulari
• Epatiti(virali, da farmaci, tossiche)
• Cirrosi biliare
• Colangite sclerosante primitiva
• Colangiti autoimmuni
Iperbilirubinemia prevalentemente
coniugata 2
 Ostruzione “meccanica”
• Calcoli
• Tumori testa del pancreas
• Tumori delle vie biliari
• Tumori dell’ampolla di Vater
• Tumori colecisti
• Tumori del duodeno
• Restringimenti biliari (post-intervento)
• Atresia biliare congenita
• Colangiti infettive e parassitarie
• Pancreatite cronica
Test di laboratorio per la
valutazione delle malattie del
fegato

 CITONECROSI
• Aminotransferasi AST ALT relativamente
specifico per malattie epatiche. Segno di
citonecrosi epatica
• LDH
Test di laboratorio per la
valutazione delle malattie del
fegato
 STASI BILIARE
• ALP l’aumento nella colestasi dipende da
aumentata sintesi dell’enzima . Aumenta anche
nelle patologie ossee e nell’insufficienza renale
grave
∀ γGT malattie epatobiliari ma anche infarto,
malattie neuromuscolari, malattie pancreatiche
anche in assenza di stasi biliare. E’ inducibile
(alcool, farmaci che inducono enzimi
microsomiali)
Test di laboratorio per la
valutazione delle malattie del
fegato
 Test di clearance
• Bilirubina
• Ammoniaca
• Farmaci (solo sperimentale)
Test di laboratorio per la
valutazione delle malattie del
fegato
 FUNZIONE DI SINTESI
• PT
• ALBUMINA
• PSEUDOCOLINESTERASI
Approccio al paziente con ittero o
con parametri “epatici” alterati
 Il paziente con epatopatia può presentarsi con
ittero e altri segni o sintomi, ma anche senza
alcun segno o sintomo
 L’esame clinico inizia sempre con un’anamnesi
accurata, l’esame obiettivo e i principali parametri
di laboratorio
• Bilirubina
• AST ALT
• PT
• Protidogramma
• gGT
• ALP
• CHE
• urine
Approccio al paziente con ittero o
con parametri “epatici” alterati
 Formulazione diagnosi provvisoria, con
differenziazione fra malattie epatico o
extraepatiche, rapida in quanto talvolta occorre
un intervento chirurgico urgente
 Diagnostica per immagini:
• Ecografia
• TC
• Colangio-RMN
• Colangiografia retrograda o percutanea
 Sierologia e molecolare x epatiti virali
 autoAb anti-microsomi
 Biopsia epatica
Diagnosi definitiva
Iperbilirubinemia prevalentemente
coniugata 2