Università degli Studi di Cagliari

Facoltà di Medicina e Chirurgia

Dipartimento di Medicina I
Unità Operativa di Gastroenterologia

LE MALATTIE MOTORIE
DELL’ESOFAGO
Prof Paolo Usai
 MALATTIE MOTORIE
DELL’ESOFAGO

PRIMITIVE
SPECIFICHE
 Acalasia esofagea
• Classica
• Vigorosa
• Acinetica

 Spasmo esofageo (SE)

• Diffuso
• Segmentario

 Esofago a schiaccianoci ( Nutcracker esophagus: NE)

NON SPECIFICHE
 Prolonged peristaltic contractile duration (PPCD)
 Sfintere esofageo inferiore iperteso
 Altre
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DELL’ESOFAGO

SECONDARIE

 Reflusso gastro-esofageo (RGE)

 Malattie del collagene
 Sclerodermia
 Diabete mellito
 Malattie neuromuscolari
 Malattia di Chagas
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DELL’ESOFAGO

 CLASSIFICAZIONE “MANOMETRICA “ : LACUNOSA

 Brevità di registrazione

 Esistenza di: forme intermedie

forme transizionali

MANOMETRIA PER 24 ORE

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DELL’ESOFAGO

INQUADRAMENTO NOSOGRAFICO

LEGATE AD UNA DISFUNZIONE DELLO

SFINTERE ESOFAGEO INFERIORE (LES) E
DELLA NORMALE ATTIVITA’ MOTORIA , IN
GRADO DI RAPPRESENTARE UN OSTACOLO
ALLA NORMALE PROPULSIONE DEL CORPO
ESOFAGEO
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DELL’ESOFAGO
ACALASIA ESOFAGEA

 Interessa elettivamente la muscolatura

liscia
 Caratterizzata dall’assenza dell’attività
motoria coordinata del corpo esofageo e
da un alterato rilasciamento post-
deglutitorio del LES
 Perdita dei neuroni inibitori VIP ergici e
NO ergici
 Cause intrinseche
 Cause estrinseche lesioni del sistema
nervoso centrale che coinvolgono il
nucleo dorsale motore del vago o le
fibre vagali
 Acalasia ipotesi
patogenetiche
 Malattia infiammatoria ad eziologia sconosciuta
caratterizzata da aperistalsi esofagea e mancato
rilasciamento dello sfintere esofageo inferiore (LES)
secondario alla perdita dei nueroni inibitori nitrergici del
plesso mienterico.
 Cause proposte
 Ostruzione della giunzione gastroesofagea
 Degenerazione neuronale
 Malattie autoimmuni
 Infezioni virali fattori ambientali
 Predisposizione genetica
 Infiammazione del plesso mienterico
 Risposta autoimmune nell’individuo suscettibile
 InfIammazione cronica induce distruzione del ganglio
inibitorio mienterico.
 Le cellule interstiziali di cajal (ICC) generano
spontaneamente un pacemaker attivo di correnti
che possono essere registrate come plateau e
bassi potenziali
 Queste correnti pacemaker conducono le attività
elettriche e meccaniche delle cellule del muscolo
liscio
 L’ossido nitrico come neuro trasmettitore
inibitorio sembra essere strettamente legato al c-
kit positive cells of cajal, explaining to the
pathologic motor disorder
 CD117 (KIT) is a type III receptor tyrosine kinase
operating in cell signal transduction in several cell
types Miopatia viscerale
 Perdita delle cellule interstiziali di cajal potrebbe
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ACALASIA ESOFAGEA: ETIOPATOGENESI NOTA

MALATTIA DI CHAGAS (TRYPANOSOMIASI

ENDEMICA IN SUD AMERICA)

 Provocata dal Trypanosoma Cruzi, che

produce neurotossine specifiche, in grado
di determinare megaesofago, megacolon
ed altri megavisceri per distruzione dei
gangli intramurali
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DELL’ESOFAGO
ACALASIA ESOFAGEA: PATOFISIOLOGIA

 Scomparsa della peristalsi del corpo esofageo

 Mancato o alterato rilasciamento del LES

Ostacolo al transito esofago-gastrico

Ristagno in esofago Esofagite

Progressiva dilatazione del viscere

(megaesofago)

Sinonimi: megaesofago acalasico, cardiospasmo,

aperistalsi esofagea
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ACALASIA ESOFAGEA: SEMEIOTICA
CLINICA
 I STADIO
 Disfagia in genere paradossa. Arresto del bolo in sede
“retrosternale bassa”. Progressione del bolo con
manovre particolari: ponzando a glottide chiusa o
bevendo una notevole quantità di acqua
 II STADIO
 Disfagia con rigurgiti immediati. Modesta dilatazione
dell’esofago. Senso di peso, riferito alla parte inferiore
dello sterno
 III STADIO
 Disfagia più marcata con dimagrimento ed anemia.
Manovre per favorire la progressione del bolo: in genere
inefficaci. Dilatazione del viscere. Rigurgiti lontani dai
pasti ed in posizione declive, in particolare durante il
sonno
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DELL’ESOFAGO
ACALASIA ESOFAGEA: ALTRI SINTOMI

 Scialorrea
 Broncopolmoniti ab ingestis

 Dolore retrosternale (acalasia

vigorosa)
 In circa il 3-5% dei casi possono
associarsi diverticoli epifrenici e
nell’1% può svilupparsi un carcinoma
epidermoide sull’esofago acalasico
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DELL’ESOFAGO
ACALASIA ESOFAGEA: SEMEIOTICA
STRUMENTALE
 RX ESOFAGO BARITATO:
 Dilatazione di entità variabile del
viscere con regolare profilo mucoso
 Restringimento precardiale: I stadio Ø <
4 cm
• A coda di topo II stadio Ø 4
cm-6 cm
• A sigaro III stadio Ø > 6
cm
• A punta di lesina Allungamento
esofageo con
• A coda di porco
dolicomegaesofago:
 Difficoltoso transito esofago-gastrico aS=
megaesofago sigmoide
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DELL’ESOFAGO
ACALASIA ESOFAGEA: SEMEIOTICA
STRUMENTALE
 RX ESOFAGO BARITATO
 Modalità di apertura del cardias
• Fenomeno del “livello costante”
• “apertura a scatto” nella prova di Cohn
(ingestione rapida di un bicchiere di acqua)

 In caso di marcata dilatazione esofagea

si evidenzia il profilo esofageo, che
sporge a destra dell’ombra mediastinica
Rx esofago baritato
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DELL’ESOFAGO
ACALASIA ESOFAGEA: SEMEIOTICA
STRUMENTALE
 MANOMETRIA
 Rilievi primari:
• Scomparsa dell’attività peristaltica primaria
del corpo esofageo
• Alterato rilasciamento post-deglutitorio del
LES

 Rilievi secondari:
• Ipertono basale del LES
• Aumento del tono basale del corpo esofageo
 MALATTIE MOTORIE
DELL’ESOFAGO
ACALASIA ESOFAGEA: SEMEIOTICA

MANOMETRIA
STRUMENTALE
 Acalasia “classica”
• Complessi motori simultanei non peristaltici, con
ampiezza normale o spesso diminuita
 Acalasia “vigorosa”
• Complessi motori simultanei non peristaltici e di
ampiezza elevata
 Acalasia “scompensata” o “acinetica”
• Assenza dell’attività motoria del corpo esofageo

 STUDIO DEL LES

 A) Assenza completa di rilasciamento (50% dei casi)
 B) Rilasciamento incompleto o incoordinato e di breve
durata nei casi restanti
Quadro manometrico
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ACALASIA ESOFAGEA: SEMEIOTICA
STRUMENTALE
 ENDOSCOPIA:

 Studio delle pareti esofagee

• Esofagite da ristagno
• Cancro su megaesofago

 Diagnosi differenziale con stenosi

organiche
 MALATTIE MOTORIE
DELL’ESOFAGO
ACALASIA ESOFAGEA:PRINCIPI DI
TERAPIA
 Terapia medica: calcio-antagonisti,
nitroderivati e betastimolanti (farmaci
ipotonizzanti), con risultati modesti e
transitori
 Terapia dilatante: dilatazione pneumatica
mediante palloncini posizionati nel cardias
ed insufflati alla pressione di 300 mmHg
per 1 minuto
 Tossina botulinica iniettata per via
endoscopica a livello del LES ( risultati
ancora preliminari)
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ACALASIA ESOFAGEA:
TERAPIA CHIRURGICA (LAPAROSCOPICA)

Cardias-miotomia extramucosa sec.Heller: incisione

longitudinale anteriore della muscolatura
esofagea fino a raggiungere la parte dilatata del
viscere ed in basso sullo stomaco per circa 2 cm

TOTALE ABOLIZIONE FUNZIONALE DEL LES

RGE

Plastica antireflusso tipo emifundoplicatio anteriore

sec. Dor o fundoplicatio totale sec.Nissen-Rossetti
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DELL’ESOFAGO
SPASMO ESOFAGEO
 Disordine motorio della muscolatura liscia:
• Spasmo Esofageo Diffuso (SED): interessa il
viscere nella sua totalità
• Segmentario: interessa il III distale

 Complessi motori simultanei e di ampiezza

elevata (>30%) rispetto all’attività motoria
globale, con onde spesso ripetitive e di
durata aumentata

 In alcuni casi ipertrofia della muscolatura

esofagea
 MALATTIE MOTORIE
DELL’ESOFAGO
SPASMO ESOFAGEO DIFFUSO :
SEMEIOTICA CLINICA
 Dolore retrosternale, non sempre
correlato all’assunzione di cibo
 Il dolore risulta alleviato dalla
somministrazione di nitroderivati o
calcioantagonisti
 Difficoltà nella diagnosi differenziale
con il dolore cardiogeno (se
scatenato da una deglutizione a
secco o di alimenti è chiara l’origine
esofagea)
 MALATTIE MOTORIE
DELL’ESOFAGO
SPASMO ESOFAGEO DIFFUSO:
SEMEIOTICA STRUMENTALE
 RX ESOFAGO BARITATO
 Assenza di ristagno o dilatazione del viscere
 Contrazioni in situ, segmentarie, con aspetto
del viscere a “cavaturaccioli” o a “pile di piatti”
 MANOMETRIA
 Complessi motori simultanei e di ampiezza
elevata (>30%); onde spesso ripetitive e di
durata aumentata
 LES spesso normale, a volte con incompleto o
incoordinato rilasciamento post-deglutitorio
 TEST DI STIMOLAZIONE
 test all’edrofonio, di Bernstein, di tensione con
palloncino
 MALATTIE MOTORIE
DELL’ESOFAGO
ESOFAGO A SCHIACCIANOCI O
IPERCONTRATTILE (NUTCRACKER ESOPHAGUS:
NE)

 Complessi motori di ampiezza

elevata, peristaltici, con LES spesso
ben funzionante
 Implicato nella genesi del dolore
toracico di origine esofagea
 Spesso associato alla sindrome
definita “intestino irritabile”
 MALATTIE MOTORIE
DELL’ESOFAGO
NUTCRACKER ESOPHAGUS:
SEMEIOTICA STRUMENTALE

 MANOMETRIA
 Complessi motori di ampiezza elevata,
peristaltici. A volte aumento della durata

 Discalasia (rilasciamento incompleto e/o

incoordinato) del LES
 MALATTIE MOTORIE
DELL’ESOFAGO
 PROLONGED PERISTALTIC CONTRACTILE
DURACTION (PPCD)
 Aumento della durata delle onde motorie, che
risultano peristaltiche e di ampiezza normale

 SFINTERE ESOFAGEO INFERIORE IPERTESO

(HYPERTENSIVE LES)
 LES iperteso, con peristalsi normale
 Rilasciamento post-deglutitorio del LES circa
80% del tono basale
 Gradiente pressorio residuo post-deglutitorio
superiore a 4 mmHg
 MALATTIE MOTORIE DELL’ESOFAGO
NE, PPCD E SFINTERE ESOFAGEO INFERIORE
IPERTESO: SEMEIOTICA CLINICA

 Dolore toracico

 Disfagia saltuaria

 Rigurgito raramente presente

 MALATTIE MOTORIE
DELL’ESOFAGO
SED, NE, PPCD: PRINCIPI DI TERAPIA
 Terapia medica: calcioantagonisti
(nifedipina), nitroderivati
 Terapia dilatante: risultati incostanti
ed effimeri
 Terapia chirurgica: miotomia del
corpo esofageo estesa fino al di
sopra dell’arco aortico ed in basso
fino allo stomaco
 Completamento con confezione di
plastica antireflusso per prevenire il
 MALATTIE MOTORIE
DELL’ESOFAGO
DISORDINI MOTORI FARINGO-ESOFAGEI
(UES: Upper Esophageal Sphinter)

 Caratteristici dell’età avanzata

 E’ interessata esclusivamente la
muscolatura striata faringea e quella del
terzo prossimale dell’esofago (innervata
dal IX, XI e XII paio dei nervi cranici)
 Raramente primitivi
 Spesso secondari a: sclerosi laterale
amiotrofica, miastenia gravis, polimiosite,
paralisi bulbare, trombosi basilare,
reflusso gastro-esofageo (RGE)
MALATTIE MOTORIE DELL’ESOFAGO
DISORDINI MOTORI FARINGO-ESOFAGEI:
SEMEIOTICA CLINICA

 Disfagia oro-faringea
 Tosse, con o senza rigurgito nasale

 Broncopolmoniti ab ingestis

 Casi gravi: disfagia totale con

incapacità ad avviare la prima fase
della deglutizione (fase volontaria)
 MALATTIE MOTORIE
DELL’ESOFAGO
DISORDINI MOTORI FARINGO-ESOFAGEI:
SEMEIOTICA STRUMENTALE
 Radiologica classica: scarse informazioni
 Roentgen-cinematografia: rallentato
transito faringo-esofageo con ristagno del
mezzo di contrasto a livello dei seni
piriformi e delle vallecole
 Manometria: ipertono, acalasia,
incompleto e/o incoordinato rilasciamento
post-deglutitorio (ritardo di apertura o
chiusura anticipata dello sfintere esofageo
superiore). A carico del faringe deficit di
contrattilità
 MALATTIE MOTORIE
DELL’ESOFAGO
DISORDINI MOTORI DELL’UES:
TERAPIA CHIRURGICA
 Riabilitazione

 Miotomia extramucosa dell’UES

In pazienti che non presentino

alterazioni della fase volontaria della
deglutizione o una marcata ipotonia
del faringe
 Tripanosoma cruzi
 Riassumendo, il tipico
paziente “chagasico” è:
 maschio di origini
sudamericane tra i 30 e 40
anni,
 di origine rurale,
 che vive nelle periferie
delle grandi città
sudamericane,
 di basso livello culturale, Vettori cimici

Triatoma infestans
 che esercita un lavoro di
tipo manuale,
 che giunge
all’osservazione del
medico per sieropositività
per T.cruzi, per anomalie Trypanosoma cruzi
all'esame
elettrocardiografico (ECG)
o per sintomatologia
cardiaca o digestiva.
Stadi della triatomina
 MALATTIE MOTORIE
DELL’ESOFAGO
ACALASIA ESOFAGEA: PROVE
FARMACOLOGICHE
 Prova di Kramer-Ingelfinger (acetil-beta-
metil-colina): aumento progressivo del
tono basale del corpo esofageo fino alla
contrazione violenta del viscere,
accompagnata solitamente dall’emissione
all’esterno del suo contenuto

 Prova all’ Alupent (orciprenalina, beta-

stimolante): il farmaco induce una rapida
ipotonia sfinterica, con miglioramento del
transito esofago-gastrico