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Colangite sclerosante primitiva

Di Christina C. Lindenmeyer , MD, Cleveland Clinic
Revisionato/Rivistoset 2021
La colangite sclerosante primitiva consiste nell’infiammazione e nella progressiva cicatrizzazione e stenosi dei dotti
biliari intraepatici ed extraepatici. Alla fine, i dotti si ostruiscono e quindi si obliterano. Possono svilupparsi cirrosi,
insufficienza epatica e talvolta un tumore dei dotti biliari.

I sintomi iniziano gradualmente e comprendono: affaticamento che si aggrava, prurito e, in un secondo

momento, ittero.

La diagnosi può essere confermata da un esame di diagnostica per immagini.

Il trattamento è incentrato sull’alleviare i sintomi, ma il trapianto di fegato può prolungare la vita.

La bile è un liquido prodotto dal fegato che interviene nella digestione. Attraverso dei canalicoli (dotti biliari) la bile
viene trasportata nel fegato, quindi dal fegato nella cistifellea e nell’intestino tenue. (Vedere anche Panoramica sui
disturbi della cistifellea e delle vie biliari)

Nella colangite sclerosante primitiva, i dotti biliari si infiammano causando eventualmente la cicatrizzazione
progressiva dei dotti biliari e del tessuto epatico, fino a diventare grave (cirrosi). Il tessuto cicatriziale restringe e
ostruisce i dotti biliari. Per tale motivo, i sali biliari, che aiutano l’organismo ad assorbire i lipidi, non vengono secreti
normalmente. Questa patologia assomiglia alla colangite biliare primitiva con la differenza che colpisce sia i dotti
biliari extraepatici sia quelli intraepatici. Non se ne conosce la causa ma, probabilmente, si tratta di una patologia
autoimmune (in cui il sistema immunitario attacca i propri tessuti).

La colangite sclerosante primitiva colpisce il più delle volte gli uomini giovani e viene diagnosticata mediamente
intorno ai 40 anni d’età. Generalmente, si verifica nei soggetti affetti da malattie infiammatorie intestinali,
soprattutto la colite ulcerosa, e tende ad essere familiare, per cui si ritiene siano coinvolti alcuni geni. Un’infezione o
una lesione dei dotti biliari può scatenare questa patologia nei soggetti che presentano geni che li rendono
suscettibili ad essa.

Sintomi della colangite sclerosante primitiva

Di solito, i sintomi iniziano gradualmente e comprendono un affaticamento che si aggrava e il prurito. L’ ittero
(pigmentazione giallastra della cute e delle sclere) tende a comparire in un secondo momento.

A volte si manifestano infiammazioni e infezioni ricorrenti dei dotti biliari (colangite batterica). La colangite batterica
provoca crisi dolorose nella parte superiore dell’addome, ittero e febbre.

Poiché i sali biliari non vengono secreti normalmente, il soggetto può non essere in grado di assorbire una quantità
sufficiente di lipidi e vitamine liposolubili (A, D, E e K). Tale compromissione della secrezione della bile provoca
osteoporosi, facilità di formazione di ecchimosi ed emorragie, nonché feci grasse e maleodoranti (steatorrea). I
calcoli biliari e i calcoli dei dotti biliari si sviluppano in circa i tre quarti dei soggetti con colangite sclerosante
primitiva. Fegato e milza possono aumentare di volume.

Al progredire della patologia, si sviluppano i sintomi della cirrosi. La cirrosi in fase avanzata può causare quanto
segue:

elevata pressione arteriosa nella vena che porta il sangue dall’intestino al fegato (ipertensione portale)

accumulo di liquido nella cavità addominale (ascite)

insufficienza epatica, che può essere fatale

Alcune persone non presentano sintomi se non quando la patologia sia in fase avanzata e sia presente cirrosi. Il
soggetto può restare asintomatico fino a 10 anni.

Il tumore dei dotti biliari (colangiocarcinoma) si sviluppa nel 10-15% dei soggetti affetti da colangite sclerosante
primitiva.

Spesso, la colangite sclerosante primitiva peggiora gradualmente. In genere, l’insufficienza epatica compare in media
circa 12 anni dopo la diagnosi.

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Diagnosi di colangite sclerosante primitiva

Test di funzionalità epatica

Ecografia, seguita da altri esami di diagnostica per immagini

Questa patologia può essere sospettata con il riscontro di anomalie nei test epatici, effettuati nell’ambito dei normali
controlli periodici o per altri motivi. Quindi, generalmente si ricorre prima all’ ecografia per controllare un’ostruzione
dei dotti biliari extraepatici. Tra gli esami che possono confermare la diagnosi vi sono i seguenti.

Colangiopancreatografia con risonanza magnetica (CPRM): si usa la risonanza magnetica per immagini
(RMI) per ottenere immagini dei dotti biliari e del dotto pancreatico. Questo esame è utile per confermare la
colangite sclerosante primitiva ed escludere altre cause di ostruzione dei dotti biliari.

Colangiopancreatografia retrograda endoscopica (CPRE): si eseguono radiografie con un mezzo di

contrasto radiopaco, visibile radiologicamente, iniettato nei dotti biliari mediante un endoscopio (vedere la
figura Colangiopancreatografia retrograda endoscopica [ERCP]). La CPRE è meno consigliata rispetto alla CPRM
perché è più invasiva e richiede l’iniezione di un mezzo di contrasto. Tuttavia, talvolta si può ricorrere alla CPRE
per trattare eventuali complicanze della patologia.
Per verificare la presenza di un tumore dei dotti biliari e del tessuto epatico, si possono effettuare con regolarità
esami del sangue e CPRM.

Quando a un soggetto viene diagnosticata una colangite sclerosante primitiva, si deve eseguire anche una
colonscopia con biopsie (vedere Endoscopia) per determinare se sia affetto anche da malattia infiammatoria
intestinale.

Trattamento della colangite sclerosante primitiva

Trattamento dei sintomi e delle complicanze

Talvolta, trapianto di fegato

I pazienti asintomatici non richiedono trattamento, ma devono almeno sottoporsi due volte l’anno a un esame
obiettivo e a esami del sangue per controllare la progressione della patologia.

I farmaci acido ursodesossicolico e colestiramina possono contribuire ad alleviare il prurito. La colangite batterica
ricorrente viene trattata con antibiotici. Quando necessario, per ampliare (dilatare) i dotti ostruiti si può ricorrere alla
CPRE. Talvolta, per mantenere il dotto pervio si introducono temporaneamente maglie tubiformi (stent).

Il trapianto di fegato è l’unico trattamento che prolunga la vita e può essere curativo. Il trapianto di fegato può
essere necessario nei soggetti con cirrosi e con gravi complicanze correlate, in quelli con colangite batterica
ricorrente o affetti tumore dei dotti biliari o tumore epatico.

In caso di tumore dei dotti biliari e qualora non sia possibile l’asportazione chirurgica, si può utilizzare un
endoscopio per posizionare degli stent nei dotti biliari ostruiti dal tumore. Gli stent mantengono la pervietà dei dotti,
possono migliorare l’ittero e prevenire infezioni ricorrenti. Se il tumore dei dotti biliari è limitato alla parte inferiore
del fegato (dove i dotti biliari extraepatici incontrano i dotti biliari intraepatici), il trapianto di fegato può essere
un’opzione curativa.

Ulteriori informazioni
Le seguenti sono alcune risorse in lingua inglese che possono essere utili. Si prega di notare che IL MANUALE non è
responsabile del contenuto di tali risorse.

International Foundation for Functional Gastrointestinal Disorders (IFFGD): risorsa affidabile che aiuta le persone
con patologie gastrointestinali a gestire la propria salute.

National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK): informazioni complete sul funzionamento
dell’apparato digerente e collegamenti ad argomenti correlati, come la ricerca e le opzioni terapeutiche.
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