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Vipoma
(Sindrome di Werner-Morrison)

Di Minhhuyen Nguyen , MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University

Revisionato/Rivisto mar 2021
Il vipoma è un tumore delle cellule insulari pancreatiche beta, che secerne il peptide vasoattivo intestinale (VIP),
provocando una sindrome di diarrea acquosa, ipopotassiemia e acloridria (watery diarrhea, hypokalemia, and
achlorhydria syndrome, WDHA). La diagnosi si basa sui livelli sierici di peptide intestinale vasoattivo (VIP). Il tumore
viene localizzato mediante TC ed ecografia endoscopica. Il trattamento è la resezione chirurgica.

I vipomi sono un tipo di tumore endocrino del pancreas che nasce da cellule insulari. Di questi tumori, il 50-75% è
maligno e alcuni possono essere abbastanza grandi (7 cm) al momento della diagnosi. Nel 6% circa dei casi, il
vipoma fa parte delle neoplasie endocrine multiple.

(Vedi anche Panoramica sui tumori endocrini del pancreas.)

Sintomatologia del vipoma

Il sintomo principale del vipoma è rappresentato da una diarrea acquosa massiva e prolungata (volume delle feci
con pazienti a digiuno > 750-1000 mL/die e volume durante la normale alimentazione > 3000 mL/die) e dai sintomi
di ipokaliemia, acidosi metabolica e disidratazione. Nella metà dei pazienti, la diarrea è costante; nei restanti, la
gravità della diarrea varia nel tempo. Circa il 33% dei pazienti riferisce diarrea da < 1 anno prima della diagnosi,
mentre il 25% presenta diarrea da ≥ 5 anni prima della diagnosi.

Sono frequenti letargia, debolezza muscolare, nausea, vomito e dolori addominali crampiformi.

Nel 20% dei pazienti, durante le crisi di diarrea, si può verificare un flushing simile a quello presente nella sindrome
da carcinoide.

Diagnosi del vipoma

Confermare una diarrea secretoria

Livelli di peptide intestinale vasoattivo (VIP) nel siero

Ecografia endoscopica, PET (positron emission tomography) o scintigrafia possono localizzare il tumore
La diagnosi di vipoma richiede la dimostrazione di una diarrea secretoria (osmolalità delle feci quasi identica a
quella plasmatica e il doppio della somma della concentrazione fecale di sodio e di potassio nell'esame delle feci).
Devono essere escluse le altre cause di diarrea secretoria e, in particolare, l'abuso di lassativi (vedi esami per la
diarrea). In questi pazienti, devono essere misurati i livelli sierici di peptide intestinale vasoattivo (VIP) (idealmente
durante l'episodio acuto di diarrea). Livelli notevolmente elevati di VIP permettono la diagnosi, ma elevazioni
modeste si possono verificare nella sindrome dell'intestino corto e nelle malattie infiammatorie. I pazienti con livelli
di peptide intestinale vasoattivo (VIP) elevati devono essere studiati per localizzare il tumore, mediante l'ecografia
endoscopica, la PET e la scintigrafia con octreotide mediante o l'arteriografia per localizzare le metastasi.

Devono essere misurati gli elettroliti e l'emocromo con formula. L'iperglicemia e la ridotta tolleranza al glucosio
sono presenti in ≤ 50% dei pazienti. In circa il 50% dei pazienti è presente un' ipercalcemia.

Trattamento del vipoma

Liquidi ed elettroliti

Octreotide

Exeresi chirurgica per la malattia localizzata

Inizialmente devono essere reintegrati i liquidi e gli elettroliti. Deve essere somministrato bicarbonato per
reintegrare le perdite fecali ed evitare l'acidosi. Poiché le perdite fecali di acqua e di elettroliti aumentano con la
reidratazione, può diventare difficile il loro continuo reintegro EV.

Di solito, l'octreotide controlla la diarrea nella maggior parte dei pazienti, ma possono essere necessarie dosi
elevate. I pazienti che rispondono al trattamento traggono vantaggio dalla formulazione a lunga durata d'azione
dell' octreotide, somministrato a dosi di 20-30 mg IM 1 volta/mese. I pazienti trattati con l' octreotide possono
dell octreotide, somministrato a dosi di 20 30 mg IM 1 volta/mese. I pazienti trattati con l octreotide possono
necessitare di un supplemento di enzimi pancreatici perché l' octreotide ne sopprime la secrezione.

La resezione del tumore è risolutiva nel 50% dei pazienti che hanno un tumore localizzato. Nei pazienti con tumore
metastatico, la resezione di tutto il tumore visibile può condurre a una scomparsa temporanea dalla sintomatologia.
La combinazione di streptozocina e doxorubicina può ridurre la diarrea e le dimensioni della massa tumorale (nel
50-60%). Nuove chemioterapie sotto studio per il vipoma includono regimi a base di temozolomide, everolimus, o
sunitinib. La chemioterapia non è risolutiva.

Punti chiave

Più della metà dei vipomi è maligna.

Abbondante diarrea acquosa (spesso da 1 a 3 L/die) è comune, spesso con conseguenti alterazioni
elettrolitiche e/o disidratazione.

Ai pazienti con diarrea acquosa accertata devono essere misurati i livelli sierici di peptide vasoattivo
intestinale (VIP) (idealmente durante l'episodio acuto di diarrea).

Localizzare il tumore con ecografia endoscopica, PET (positron emission tomography) o scintigrafia o
arteriografia all'octreotide.

Rimuovere i tumori chirurgicamente quando possibile e sopprimere la diarrea con l'octreotide.

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