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Glucagonoma
Di Minhhuyen Nguyen , MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University
Revisionato/Rivisto mar 2021
Il glucagonoma è un tumore delle cellule alfa del pancreas, che secerne glucagone provocando iperglicemia e
caratteristici rash. La diagnosi si basa sui livelli elevati di glucagone e sugli studi per immagini. Il tumore viene
localizzato mediante TC ed ecografia endoscopica. Il trattamento è la resezione chirurgica.

(Vedi anche Panoramica sui tumori endocrini del pancreas.)

Il glucagone è un ormone normalmente secreto dal pancreas quando i livelli di glucosio nel sangue diminuiscono. Il
glucagone stimula la glicogenolisi nel fegato e aumenta quindi la glicemia. I glucagonomi sono un tipo di tumore
endocrino del pancreas che deriva dalle cellule alfa del pancreas. I glucagonomi sono molto rari, ma simili agli altri
tumori delle cellule insulari perché le lesioni primitive e quelle metastatiche sono a lenta crescita: è frequente la
sopravvivenza a 15 anni. Nell'80% dei casi il glucagonoma è maligno. L'età media di esordio della sintomatologia è
50 anni; l'80% dei pazienti è composto da donne. Alcuni pazienti presentano una neoplasia endocrina multipla di
tipo 1.

Sintomatologia del glucagonoma

Poiché il glucagonoma produce glucagone, che aumenta la glicemia, i sintomi sono simili ai sintomi del diabete.
Spesso compare perdita di peso, anemia normocromica, ipoaminoacidosi e ipolipidemia, ma l'aspetto clinico più
caratteristico è rappresentato da un'eruzione cronica che interessa le estremità spesso associata a una lingua liscia,
lucente, di colorito vermiglio e a una cheilite. La lesione eritematosa esfoliativa, rosso-brunastra, con necrolisi
superficiale è detta eritema necrolitico migrante.

Diagnosi del glucagonoma

Livello sierico del glucagone

TC ed ecoendoscopia per la localizzazione

La maggior parte dei pazienti con glucagonoma ha livelli di glucagone > 1000 pg/mL (> 1000 ng/L; normale < 200
pg/mL [< 200 ng/L]). Tuttavia, ci sono aumenti moderati nell'insufficienza renale, nella pancreatite, nel grave stress e
nel digiuno. È necessaria una correlazione con i sintomi.

I pazienti devono essere sottoposti a TC dell'addome seguita da un'ecografia endoscopica; si può utilizzare la RM o
la PET (positron emission tomography) se la TC non è dirimente.

Trattamento del glucagonoma

Exeresi chirurgica per la malattia localizzata

Chemioterapia per la malattia metastatica

Octreotide per sopprimere la produzione di glucagone

La resezione del tumore allevia tutti i sintomi.

I tumori non resecabili, metastatici o recidivi, sono trattati con l'associazione di streptozocina e doxorubicina, che
può diminuire i livelli circolanti di glucagone immunoreattivo, ridurre i sintomi e migliorare le percentuali di risposta
(50%), senza però ottenere un miglioramento della sopravvivenza. Nuove chemioterapie sotto studio per
glucagonomi includono regimi a base di temozolomide, everolimus, o sunitinib.

Le iniezioni di octreotide inibiscono parzialmente la produzione di glucagone e alleviano l'eritema, ma possono

diminuire anche la tolleranza al glucosio perché l'octreotide riduce la secrezione di insulina. L'octreotide può
migliorare rapidamente l'anoressia e la perdita di peso dovute all'effetto catabolico dell'eccesso di glucagone. Nei
pazienti che rispondono si può passare a una formulazione di octreotide a lunga durata d'azione, somministrando
20-30 mg IM 1 volta/mese. I pazienti trattati con l'octreotide possono necessitare di un supplemento di enzimi
pancreatici perché l'octreotide ne sopprime la secrezione.

Lo zinco applicato localmente, per via orale o parenterale, può portare alla scomparsa dell'eritema, ma la risoluzione
si può verificare dopo la semplice idratazione o la somministrazione EV di aminoacidi o di acidi grassi, indicando che
l'eritema non è causato solamente dalla carenza di zinco.

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