SINDROM NEFROTIC

Reprezinta un complex clinic-biologic, care apare in diferite boli renale

si se caracterizeaza prin:
Edeme
Proteinurie > 3.5 g/ 24 ore
Hipoproteinemie, hipoalbuminemie
Hiperlipidemie( hipercolesterolemie si hipertrigliceridemie)
Lipidurie
Mai frecvent la copii 2-5 ani , si la maturi 17-35 ani.
Congenital
Primar in glomerulopatii idiopatice
Secundar in boli cu etiologie cunoscuta.
SN pur:
Proteinurie selectiva
Absenta hematuriei macroscopice
Absenta HTA
Absenta BCR
Frecventa mare la copil
Prognostic favorabil
SN primitiv
SN impur:
Proteinurie neselectiva
Hematurie persistent
HTA
Insuficienta renala
Prognostic nefavorabil
SN secundar
SN Include:
o sindrom hidropigen (edeme)
o sindrom urinar ( oliguria, proteinuria)
o sindrom umoral ( hipoproteinemie, hiperlipidemie)
Etiologie
Glomerulopatii primare ( GN membranoasa, membrano-
proliferativa) 70-80 %
 Bolile infectioase (Hepatita virala B si C, HIV, GN
poststreptococica, virusul citomegalic, mononucleoza)
Bolile sistemice ( lupus eritematos, artrita reumatoida)
Maladii metabolice si neoplazice ( DZ + amiloidoza(10%),
limfosarcom, mielom multiplu)
Toxicomedicamentoasa ( sarurile de mercur, captopril,
antiinflamatoare non-stiroidiene)
Alergice ( Boala serului, vaccinuri)
Eredofamiliale ( s. Alport)
Alte ( nefropatie gravidica, boli cardiace congenitale)
Patogenie
Proteinuria din cauza cresterii permeabilitatii membrane bazale
glomerulare( majorarea dimensiunilor porilor, pierderea incarcaturii
anionice). Selectiva albuminurie( prognostic mai favorabil).
Neselectiva albumine + globuline.
Hipoproteinemie din cauza proteinuriei + trecerea proteinelor in
lichidul interstitial, cu pierderea predominant albumimelor prin
intestin.
Edeme hipoproteinemie scade presiunea oncotica intravasculara (
mai jos de 8 mm Hg) fluidele trec din vase in spatiu interstitial.
Hipovolemie duce la activarea sistemului renin-angiotensin-
aldosteron. Aldosteron induce retentia de sodiu si apa. In plus, ca
compensare pentru a corecta volumul circulant creste secretia de
hormonul antidiuretic creste tonus s. nervos simpatic.
Hiperlipidemia compensator, prin stimularea sintezei hepatice
lipoproteinelor sub influenta presiunii ontotice scazute. Activitatea
lipazei scazuta, din cauza eliminarii activatorilor ei cu urina.
Lipidurie membrane glomerulara este permeabila pentru
lipoproteine.
Pierderea de antitrombina-3, cresterea activitatii proteinei C duce la
hipercoagulare, agravata si de hiperfibrinogenemie, activarea
plachetara crescuta.
Tabloul clinic
Edeme. In regiunea fetei(periobital), pe gambe, in regiunea
lombara, scrotala, abdominala. Poate instala lent sau rapid. La
palpare moale, lasa godeu. Poate agrava spre anasarca(
pozitia pacientului fortata). Pe tegumente striae distensae.
Tegumente palide, uscate, cu semne de descuamare.
 Sindrom astenic fatigabilitate, cefalee, inapetenta.
Oliguria
Dereglari de mictiune ( din cauza edemului organelor
urogenitale)
Durerea lombara din cauza distensiei capsulei renale in
GN acuta.
Dispnee hidrotorace, hidropericard
Dureri abdominale, greata, voma ascita
TA normal, sau scazuta. Daca impur crescuta.
Auscultatia cordului suflu sistolic la apex
Atrofia musculara dupa edeme
Hepatomegalie din cauza steatozei hepatice.
Dereglari de functie a pancreasului, suprarenalelor,
glandei tiroide
Examenele paraclinice
Ser sangvin aspect lactencent.
Examenul sumar al sangelui:
o VSH crescut ( pana la 80-100 mm/ora)
o Anemie hipocroma moderata excretia cu urina a transferinei,
eritropoetinei, dereglarea absorbtiei ferului din TGI
o Eozinofilie la cei cu alergie
o Hipoproteinemie ( sub 60 g/l)
o Cresterea fractiei A2 si B globulinelor
o Albumine sub 30 g/l
o Micsorarea Ig A si G , cu cresterea Ig M
o Cresterea nivelului fibrinogenului, factorilor 5,7,8,10
o Scade activitatea fibrinolitica, actvatorul plasminogenului
o Hipertrigliceridemie
o Hipercolesterolemie
Examenul sumar al urinei:
o Aspect tulbure
o Opalescenta
o Densitatea majorata 0.3 g de protein cresc densitatea urinei
cu o unitate
o Proteinurie selective sau nu
o Cilindri hialinici, hialinolipidici, granulose, mai rar hematici(
SN impur)
o Leucocituria cu predominarea limfocitelor daca inflamatie,
si neutrofilelor daca infectie urinara
o Cristale de cholesterol, corpi lipidici
o Sodiu scazut
o Eliminarea crescuta a fierului, cuprului, zincului, enzimelor
Probele functionale renale
Initial N.
Progresre se micsoreaza filtratia glomerulara, creste nivelul
creatininei si ureei, micsorarea functiei de concentrare, cresterea
aliminarii cu urina bicarbonatilor, glucozei, aminoacizilor.
Radiogramma panoramic / USG
Rinichi mariti in volum, ecogenitate crescuta a regiunii corticale
Urografia intravenoasa
Majorarea in volum a ambilor rinichi. Daca tromboza venei renale se
retine evacuarea substantei de consrast. Putem diagnostic nefropatie
obstructive, refluxul vezico-ureteral.
Biopsia renala
Este foarte importanta pentru diagnosticul. Determina etiologia,
substrat morphologic, tactica terapeutica.
Diagnostic differential
In SN secundar se face cu :
Glomerulonefrite
Amiloidiza renala
Lupus eritematos systemic
Nefropatia diabetic
Tromboza venei renale
Sindromul paraneoplazic
Purpura Schonlein-henoch
Cu edemele din :
Edeme cardiace
Ciroza hepatica
Sindroamele cu malabsorbtie
Casexia
Mixedemul
Complicatii
Trombozele vasculare cu localizare variata
Hiperlipidemia ateroscleroza
Infectii urinare, pulmonare, cutanate, septicemia
Tulburari metabolice ( atrofia muscular, anemie,osteoporoza)
 Tulburari hidroelectrolitice
Din terapia medicamentoasa
o hipopotasemia, hiponatriemia ( din cauza diureticelor)
o Corticoterapia: retard de crestere/ pubertate,
obezitate/DZ, vergeturi, hirsutism, facies pletoric, HTA,
hipocalcemie, osteoporoza, scaderea rezistentei la
infectii, supresia CSR
o Citostatice: depresia maduvei (!leucopenie), alopecie,
tulburari digestive, sterilitate etc
Insuficienta renala
Evolutie
Depinde de boala fundamental in care apare sindromul.
Favorabil la copii si adolescent. Daca congenital majoritatea
copiilor decedeaza in primii 2 ani.
Poate fi cu remisiune completa, incomplete, evoputie spre cronicizare,
insuficienta renala, evolutie cu deces
Tratament

Igieno-dietetic:
o evitare efort fizic,
o repaos la pat n perioada de stare pn la dispariia
edemelor.
o Aport de lichide egal cu diureza, dar dac sunt edeme,
atunci se restricioneaz (pn la 300-500 ml/zi).
o Regim hipo sau desodat n perioada edemelor (3-4
g/zi).
o Cantitatea de proteine, lipide de 1 g/kg corp/zi.
o Aport de glucide sporit de 400-500 g (pentru acoperirea
necesitilor energetice, evitare catabolism proteic).

Tratatament etiologic:
o asanarea focarului infecios, chirurgical al tumorii,
eliminare agent toxico-alergic.

Tratament patogenetic:
o Corticoterapie (cu excepia n diabet zaharat,
amiloidoza renal, tuberculoza, tumori). Sunt indicate in
GN cu leziuni minime, membranoasa, nefropatia lupica,
de etiologie allergica. Administrare precoce, intense si
indelungata. Prednison.
schema de scurt durat
 Terapia de atac: 2 mg / Kg c / zi, max. 80 mg/zi
n 4 prize egale, 4 sptmni
Terapia de consolidare: 2 mg / Kg c / zi, max. 80
mg/zi n doz unic dimineaa, n regim
alternativ nc 4 sptmni apoi se poate
ntrerupe brusc
o Citostatice indicate daca este corticorezistenta
Ciclofosfamida 2,5-3mg/kgc/zi iv, - 3 saptamini
(+/- Prednison)
Levamisol 2,5 mg/kg/doza alternativ 4 - 12 luni
Ciclosporina A 5-7 mg/kg/zi 4 saptamini 8 luni
o AINS n cazul contraindicaiei corticoterapiei sau cu
citostatice (indometacina de 100 mg/zi, - reduc
permeabilitatea glomerulara prin inhibitia actiunii
prostaglandinelor).
o Inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei
(reduc tensiunea intraglomerular).
o Tratament anticoagulant: heparina sau fraxiparina.
Antiagregante plachetare includ dipiridamol de 250-300
mg/zi, aspirina 150 mg/zi.

Tratament simptomatic:
Edeme
o diuretice de ans (furosemid de 80-120 mg i/v, la fiecare
4 ore),
o antialdosteronic (spironolactona de 200-300 mg/zi,
timp de 5-6 zile, apoi de ntreinere de 100 mg/zi),
albumina (20%-250 ml i/v).

o Tratament HTA: inhibitorii enzimei de conversie

(enalapril).

SINDROMUL NEFRITIC
DEFINIIE:

Reprezinta un diagnostic de etapa, care se caracterizeaza prin:

Proteinurie moderata (1-2 g/zi)

Hematurie
Cilindrurie( cilindri hematici, mai rar leucocitari)
Edeme
 HTA.

EPIDEMIOLOGIE:
Forma acut mai des la tineri.

ETIOLOGIE:
- cauz focal proliferativ: glomerulonefrita postinfecioas
(poststreptococic), nefropatie cu IgA, boala celiac, purpura Henoch-
Schonlein, insuficien renal cronic, lupus eritematos sistemic.
- cauz difuz proliferativ: glomerulonefrita rapid progresiv,
membranoproliferativ.

PATOGENIE:
Mecanism imun, prin prezena anticorpilor anti-membrana bazal
glomerular, complexe imune circulante care se depoziteaz n
glomeruli. Astfel au loc leziuni glomerulare permanente, cu alterarea
progresiv a funciei renale. n rezultat, apare i hematuria.

CLASIFICARE:
Poate fi:
- acut:
debut acut,
hematurie macroscopic (hematii dismorfe),
proteinurie moderat (1-2 g/zi),
cilindrurie (cilindri hematici),
HTA,
oligurie,
edeme,
retenie de Na i ap,
insuficien renal acut.

- rapid progresiv:
debut acut sau insidios,
hematurie,
proteinurie,
oligoanurie,
anemie,
insuficien renal rapid progresiv.
- cronic:
poliurie,
proteinurie persistent (0,5-2 g/zi),
hematurie microscopic,
cilindrurie (granuloi),
HTA,
insuficien renal lent progresiv, pn la la cronic
ireversibil.

MANIFESTRI CLINICE:
Simptomatica principal hematurie, edem renal, oligurie, HTA.
Cel acut poate avea 2 forme:
- tipic: oligurie, edeme, HTA, proteinurie, hematurie, insuficien
renal acut.
- atipic: insuficien renal acut sau proteinurie/hematurie izolat sau
HTA acut izolat.

Cel cronic reprezint evoluia formei acute.

DIAGNOSTIC DEFINITIV I DIFERENIAL:

DIAGNOSTIC:
De laborator:
- snge: creterea reteniei azotate, a creatininei i acidului uric,VSH,
fibrinogenului i proteinei C reactive, alfa-2-globuline, titrului
antristreptolizina O crescut.
- urina: hematurie (dismorfe), proteinurie (1-2 g/zi), cilindrurie.
Instrumental:
Cel mai veridic biopsie renal.
Ecografie, radiografie, CT, ECG.

DIFERENIAL:
Pielonefrita acut nu exist edeme, HTA e foarte rar, proteinurie
moderat, leucocituria superioar hematuriei, urocultura pozitiv.
Glomerulonefrita rapid progresiv densitate urinar sczut,
predomin cilindri granuloi n sediment, rinichi mici la investigaii
imagistice.
Nefropatii ereditare evolueaz cu HTA, proteinurie, hematurie,
insuficien ereditar.
Glomerulonefrita poststreptococic.
PRINCIPII DE TRATAMENT:

Profilactic a nefropatiilor glomerulare, prevenirea puseelor

evolutive a nefropatiilor glomerulare cronice, prevenirea insuficienei
renale.
Tratamentul nefropatiilor glomerulare presupune:
specific: eliminarea antigenului responsabil, modelarea
rspunsului imun, formrii agregatelor imune, reaciei
inflamatorii, fibrogenezei.
nespecific: regim igieno-dietetic (repaus la pat, dieta),
antibiotice, asanarea focarelor de infecie, antiinflamatoare
nesteroidiene, inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei,
hemodializa, transplant.
simptomatic: al edemelor, HTA, complicaiilor tromboembolice,
tulburri de echilibru acido-bazice, hidro-electrolitic,
insuficienei renale.

Criterii de eficacitate:
- remisiune complet: dispariie tuturor semnelor clinice i biologice
cel puin 1 an de la finisarea tratamentului
- remisiune incomplet: diminuarea proteinuriei pn la 1 g/24 ore,
regresiunea hematuriei microscopice, stabilizarea probelor funcionale
renale.
- eecuri: absena rezultatelor terapeutice.

COMPLICAII:
Glomerulonefrita cronic, insuficien cardiac, sindrom nefrotic,
edem pulmonar.

PROGNOSTIC:
Avnd n vedere c nu reprezint o maladie propriu-zis, ci o colecie
de manifestri clinice i paraclinice, prognosticul este n dependen de
afeciunea provocatoare.