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Tumori della pelvi renale e dell'uretere

Di Thenappan Chandrasekar , MD, Thomas Jefferson University
Revisionato/Rivisto gen 2022
I tumori della pelvi renale e degli ureteri sono in genere carcinomi uroteliali e occasionalmente carcinoma a cellule
squamose. I sintomi comprendono l'ematuria e talvolta il dolore. La diagnosi si basa sulla TC, sulla citologia e talvolta
sulla biopsia. Il trattamento è chirurgico.

Il carcinoma uroteliale della pelvi renale è responsabile di circa il 7-15% di tutti i tumori renali. Il carcinoma uroteliale
dell'uretere è responsabile di circa il 4% dei tumori delle alte vie urinarie. I fattori di rischio sono gli stessi di quelli
per il cancro della vescica (il fumo, l'eccessivo uso di fenacetina, terapia a lungo termine con ciclofosfamide,
l'irritazione cronica, l'esposizione ad alcune sostanze chimiche). Gli abitanti dei Balcani con nefropatia familiare
endemica sono inspiegabilmente predisposti a sviluppare un carcinoma uroteliale delle alte vie urinarie.
Geneticamente, i carcinomi uroteliali del tratto superiore sono stati collegati alla sindrome di Lynch e possono
essere il tumore di esordio.

Sintomatologia
La maggior parte dei pazienti si presenta con ematuria; la disuria e la pollachiuria si possono manifestare se è
interessata anche la vescica. Il dolore colico può accompagnare l'ostruzione (vedi Uropatia ostruttiva). Raramente,
l'idronefrosi può essere secondaria a un tumore della pelvi renale.

Diagnosi

Ecografia o TC con mezzo di contrasto

Citologia e istologia

Nei pazienti con inspiegabili sintomi del tratto urinario, si effettuano tipicamente ecografia o TC con mezzo di
contrasto. Quando non è possibile fare una diagnosi certa, si eseguono per una conferma una citologia urinaria e
una biopsia per l'esame istologico. L'ureteroscopia si esegue quando è necessaria una biopsia dell'alta via urinaria o
quando la citologia urinaria è positiva, ma non è evidente nessuna fonte di cellule maligne. Per stabilire l'estensione
del tumore e la presenza di metastasi, si eseguono TC addominale, pelvica, e RX torace.

Prognosi
La prognosi, che è difficile da determinare, dipende dalla profondità di penetrazione nella parete uroepiteliale. La
probabilità di guarigione è > 90% nei pazienti con tumore superficiale e localizzato, ma è del 10-15% in quelli con
tumore infiltrante. Se i tumori penetrano nella parete o ci sono metastasi a distanza, la guarigione è improbabile.

Trattamento

Asportazione o ablazione

Sorveglianza post-trattamento con la cistoscopia

Il trattamento abituale è rappresentato dalla nefroureterectomia radicale, inclusa l'escissione di una pastiglia di
vescica e la linfoadenectomia regionale. L'ureterectomia parziale con o senza reimpianto è indicata in alcuni pazienti
selezionati attentamente (p. es., pazienti che presentano un tumore ureterale distale, una ridotta funzionalità renale
o un rene solitario). La chemioterapia intravesicale post-operatoria immediata con gemcitabina e mitomicina è
raccomandata per ridurre il rischio di recidiva intravescicale. La chemioterapia neoadiuvante prima della
nefroureterectomia è raccomandata per lesioni di alto grado e di stadio elevato perché altri trattamenti possono
ridurre la funzionalità renale, impedendo spesso il successivo uso di chemioterapia adiuvante. Gli inibitori del
checkpoint PD-1 e/o PD-L1 sono attualmente utilizzati per il cancro uroteliale del tratto superiore e possono rivelarsi
un utile trattamento alternativo per i pazienti non idonei al cisplatino (spesso usato come chemioterapia
neoadiuvante).

Talvolta è possibile nei tumori, accuratamente stadiati e adeguatamente visualizzati, della pelvi renale o in quelli
ureterali di basso grado la folgorazione laser. Occasionalmente, viene instillato un farmaco come la mitomicina o il
bacillo di Calmette-Guérin (BCG).
Una cistoscopia periodica di sorveglianza è indicata perché i carcinomi della pelvi renale e dell'uretere tendono a
recidivare nella vescica e tali recidive, se individuate precocemente, possono essere trattate con la folgorazione, la
resezione transuretrale o le instillazioni vescicali. La gestione delle metastasi è uguale a quella del tumore
metastatico della vescica.

Punti chiave

Il rischio di tumore della pelvi renale e di tumori ureterali aumenta con il fumo, l'utilizzo di fenacetina
o ciclofosfamide, l'irritazione cronica o l'esposizione a determinate sostanze chimiche.

Se i sintomi urinari non sono spiegabili va eseguita l'ecografia o la TC con mezzo di contrasto.

La diagnosi va confermata istologicamente.

Di solito si utilizza la nefroureterectomia radicale per l'escissione o l'ablazione dei tumori, ed i

pazienti vanno monitorati con cistoscopia periodica.

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